LAPORAN PENDAHULUAN

Asuhan Keperawatan Pada Pasien Anak Dengan

Thalasemia

Untuk Memenuhi Tugas Pediatric Nursing

oleh:

Aditya Nuraminudin Aziz

135070209111027

PPROGRAM STUDI ILMU KEPERAWATAN

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS BRAWIJAYA

MALANG

2014

THALASEMIA

1. DEFINISI

Talasemia merupakan sindrom kelainan yag diwariskan dan masuk dalam

kelompok hemoglobinopati, yakni kelainan yang disebabkan gangguan sintesis Hb akibat

mutasi didalam ataudekat gen globin.(Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi V.Aru W.

Sudoyo.dkk.2009)

kelompok heterogen anemia hemolitik bawaan yang ditandai oleh kekurangan

atau tidak ada produksi salah satu rantai globin dari hemoglobin.( Lee Goldman, and

Andrew I. Schafer, 2012).

Talasemia kelompok heterogen anemia hemolitik herediter yang ditandai oleh

penurunan kecepatan sintesis satu rantai polipeptida hemoglobin atau lebih

diklasifikasikan menurut rantai yang terkena (alfa, beta, gamma) ; dua kategori mayor

adalah alfa-dan beta-thalasemia, alfa-t, thalasemia yang disebabkan oleh penurunan

kecepatan sintesis rantai alfa hemoglobin.(Kamus Dorlan,2000 )

2. MACAM-MACAM THALASEMIA

a) Thalasemia digolongkan berdasarkan rantai asam amino yang terkena 2 jenis yang

utama adalah :

Alfa – Thalasemia (melibatkan rantai alfa) Alfa – Thalasemia paling sering

ditemukan pada orang kulit hitam (25%minimal membawa 1 gen).

Beta – Thalasemia (melibatkan rantai beta) Beta – Thalasemia pada orang di

daerah Mediterania dan Asia Tenggara.

b) Secara umum, terdapat 2 (dua) jenis thalasemia yaitu :

i. Thalasemia Mayor (bentuk homozigot), karena sifat sifat gen dominan.

Thalasemia mayor merupakan penyakit yang ditandai dengan kurangnya

kadar hemoglobin dalam darah (memberikan gejala klinis yang jelas).

Akibatnya, penderita kekurangan darah merah yang bisa menyebabkan

anemia. Dampak lebih lanjut, sel-sel darah merahnya jadi cepat rusak dan

umurnya pun sangat pendek, hingga yang bersangkutan memerlukan transfusi

darah untuk memperpanjang hidupnya. Penderita thalasemia mayor akan

tampak normal saat lahir, namun di usia 3-18 bulan akan mulai terlihat

adanya gejala anemia. Selain itu, juga bisa muncul gejala lain seperti jantung

berdetak lebih kencang dan facies cooley. Faies cooley adalah ciri khas

thalasemia mayor, yakni batang hidung masuk ke dalam dan tulang pipi

menonjol akibat sumsum tulang yang bekerja terlalu keras untuk mengatasi

kekurangan hemoglobin. Penderita thalasemia mayor akan tampak

memerlukan perhatian lebih khusus. Pada umumnya, penderita thalasemia

mayor harus menjalani transfusi darah dan pengobatan seumur hidup. Tanpa

perawatan yang baik, hidup penderita thalasemia mayor hanya dapat bertahan

sekitar 1-8 bulan. Seberapa sering transfusi darah ini harus dilakukan lagi-lagi

tergantung dari berat ringannya penyakit. Yang pasti, semakin berat

penyakitnya, kian sering pula si penderita harus menjalani transfusi darah.

ii. Thalasemia Minor (biasanya tidak memberikan gejala klinis), si individu

hanya membawa gen penyakit thalasemia, namun individu hidup normal,

tanda-tanda penyakit thalasemia tidak muncul. Walau thalasemia minor tak

bermasalah, namun bila ia menikah dengan thalasemia minor juga akan

terjadi masalah. Kemungkinan 25% anak mereka menerita thalasemia mayor.

Pada garis keturunan pasangan ini akan muncul penyakit thalasemia mayor

dengan berbagai ragam keluhan. Seperti anak menjadi anemia, lemas, loyo

dan sering mengalami pendarahan. Thalasemia minor sudah ada sejak lahir

dan akan tetap ada di sepanjang hidup penderitanya, tapi tidak memerlukan

transfusi darah di sepanjang hidupnya. (Ilmu Kesehatan Anak, FKUI.2007)

3. ETIOLOGI

A. Gangguan genetik

Orangtua memiliki sifat carier (heterozygote) penyakit thalasemia sehingga klien

memiliki gen resesif homozygote.

B. Kelainan Struktur Hemoglobin

1. Kelainan struktur globin di dalam fraksi hemoglobin. Sebagai contoh, Hb A

(adult, yang normal), berbeda dengan Hb S (Hb dengan gangguan thalasemia)

dimana, valin di Hb A digantikan oleh asam glutamate di Hb S.

2. Menurut kelainan pada rantai Hb juga, thalasemia dapat dibagi menjadi 2 macam,

yaitu : thalasemia alfa (penurunan sintesis rantai alfa) dan beta (penurunan

sintesis rantai beta).

C. Produksi satu atau lebih dari satu jenis rantai polipeptida terganggu

Defesiensi produksi satu atau lebih dari satu jenis rantai a dan b.

D. Terjadi kerusakan sel darah merah (eritrosit) sehingga umur eritrosit pendek (kurang

dari 120 hari)

Struktur morfologi sel sabit (thalasemia) jauh lebih rentan untuk rapuh bila

dibandingkan sel darah merah biasa. Hal ini dikarenakan berulangnya pembentukan

sel sabit yang kemudian kembali ke bentuk normal sehingga menyebabkan sel

menjadi rapuh dan lisis.

E. Deoksigenasi (penurunan tekanan O2)

Eritrosit yang mengandung Hb S melewati sirkulasi lebih lambat apabila

dibandingkan dengan eritrosit normal. Hal ini menyebabkan deoksigenasi (penurunan

tekanan O2) lebih lambat yang akhirnya menyebabkan peningkatan produksi sel

sabit.

3. PATOFISIOLOGI

Berkurangnya sitensis Hb dan eritropoesis yang telah efektif disertai

penghancuran sel-sel eritrosit intramedular. Juga bisa disebabkan karena defisiensi asam

folat, bertambahnya volume plasma intravaskuler yang mengakibatkan hemodilusi dan

distruksi eritrosit oleh sistem retikuloendotelial dalam limpa hati. Penelitian biomolekuler

menunjukkan adanya mutasi DNA pada gen sehingga produksi rantai alfa/beta

hemoglobin berkurang. Terjadinya hemosidrosis merupakan hasil kombinasi antara

transfusi berulang peningkatan absorbsi besi dalam usus karena eritropoesis yang tidak

efektif, anemiakronis, serta proses hemolisis. (Mansjoer:2000:497)

Akibat penurunan pembentukan hemoglobin sel darah merah menjadi mikrosistik

dan hipokronik. Pada keadaan normal disintesis hemoglobin A yang terdiri dari 2 rantai

alfa dan 2 rantai beta. Kadarnya mencapai lebih kurang 95% dari seluruh hemoglobin.

Sisanya terdiri dari hemoglobin A2 yang mempunyai 2 rantai alfa dan 2 rantai beta

sedangkan kadarnya tidak lebih dari 2% pada keadaan normal. Hemoglobin F setelah

lahirnya feotus senantiasa menurun dan pada usia 6 bulan mencapai kadar seperti orang

dewasa yaitu tidak lebih dari 4%. Pada keadaan normal, hemoglobin F terdiri dari 2 rantai

alfa dan 2 rantai gama.

Pada Thalasemia satu atau lebih dari satu rantai globin kurang diproduksi

sehingga terdapat pembentukan hemoglobin normal orang dewasa (Hb A). Kelebihan

rantai globin yang tidak terpakai akan mengendap pada dinding eritrosit. Keadaan ini

menyebabkan eritropoesis tidak efektif dan eritrosit memberikan gambaran anemia

hipokronik mikrosfer.

Pada Thalasemia beta produksi rantai beta terganggu, mengakibatkan kadar Hb

menurun sedangkan Hb A2 atau Hb F tidak terganggu karena tidak mengandung rantai

beta dan berproduksi lebih banyak dari keadaan normal, mungkin sebagai kompensasi.

Eritropoesis sangat giat, baik didalam sumsum tulang maupun ekstramedular hati

dan limpa. Destruksi eritrosit dan prekursornya dalam sumsum tulang adalah luas

(eritropoesis tidak efektif) dan masa hidup eritrosit mendadak serta didapat pula tanda-

tanda anemia hemolitik ringan. Walaupun eritropoesis sangat giat. Hal ini tidak mampu

mendewasakan eritrosit secara efektif mungkin karena adanya presipitasi didalam

eritrosit.

Defek gen-gen yang bersangkutan dalam produksi rantai globin berbeda-beda dan

kombinasi defek juga mungkin. Maka dari itu ada variasi yang luas penyakit heterogen

ini dan penggolongannya tidak semudah konsep homozigot atau heterozigot.

(Soeparman: 1999)

4. MANIFESTASI KLINIS

Kelainan genotip Talasemia memberikan fenotip yang khusus, bervariasi, dan

tidak jarang tidak sesuai dengan yang diperkirakan (Atmakusuma, 2009).Semua

Talasemia memiliki gejala yang mirip, tetapi beratnya bervariasi, tergantung jenis rantai

asam amino yang hilang dan jumlah kehilangannya (mayor atau minor). Sebagian besar

penderita mengalami anemia yang ringan, khususnya anemia hemolitik (Tamam, 2009)

Talasemia-β dibagi tiga sindrom klinik ditambah satu sindrom yang baru

ditentukan, yakni (1) Talasemia-β minor/heterozigot: anemia hemolitik mikrositik

hipokrom. (2) Talasemia-β mayor/homozigot: anemia berat yang bergantung pada

transfusi darah. (3) Talasemia-β intermedia: gejala di antara Talasemia β mayor dan

minor. Terakhir merupakan pembawa sifat tersembunyi Talasemia-β (silent carrier)

(Atmakusuma, 2009).

Empat sindrom klinik Talasemia-α terjadi pada Talasemia-α, bergantung pada

nomor gen dan pasangan cis atau trans dan jumlah rantai-α yang diproduksi. Keempat

sindrom tersebut adalah pembawa sifat tersembunyi Talasemia-α (silent carrier),

Talasemia-α trait (Talasemia-α minor), HbH diseases dan Talasemia-α homozigot

(hydrops fetalis) (Atmakusuma, 2009).

Pada bentuk yang lebih berat, khususnya pada Talasemia-β mayor, penderita

dapat mengalami anemia karena kegagalan pembentukan sel darah, pembesaran limpa

dan hati akibat anemia yang lama dan berat, perut membuncit karena pembesaran kedua

organ tersebut, sakit kuning (jaundice), luka terbuka di kulit (ulkus/borok), batu empedu,

pucat, lesu, sesak napas karena jantung bekerja terlalu berat, yang akan mengakibatkan

gagal jantung dan pembengkakan tungkai bawah. Sumsum tulang yang terlalu aktif

dalam usahanya membentuk darah yang cukup, bisa menyebabkan penebalan dan

pembesaran tulang, terutama tulang kepala dan wajah. Tulang-tulang panjang menjadi

lemah dan mudah patah. Anak-anak yang menderita talasemia akan tumbuh lebih lambat

dan mencapai masa pubertas lebih lambat dibandingkan anak lainnya yang normal.

Karena penyerapan zat besi meningkat dan seringnya menjalani transfusi, maka

kelebihanzat besi bisa terkumpul dan mengendap dalam otot jantung, yang pada akhirnya

bisa menyebabkan gagal jantung (Tamam, 2009).

Bayi baru lahir dengan talasemia beta mayor tidak anemis. Gejala awalnya tidak

jelas, biasanya menjadi lebih berat dalam tahun pertama kehidupan dan pada kasus yang

berat terjadi dalam beberapa minggu setelah lahir. Anak tidak nafsu makan, diare,

kehilangan lemak tubuh dan dapat disertai demam berulang akibat infeksi. Anemia berat

dan lama biasanya menyebabkan pembesaran jantung. Terdapat hepatosplenomegali,

ikterus ringan mungkin ada. Terjadi perubahan pada tulang yang menetap, yaitu

terjadinya bentuk muka mongoloid akibat system eritropoesis yang hiperaktif. Adanya

penipisan tulang panjang, tangan dan kaki dapat menimbulkan fraktur patologis. Kadang-

kadang ditemukan epistaksis, pigmentasi kulit, koreng pada tungkai, dan batu empedu.

4.1 Tanda dan gejala lain dari thalasemia yaitu :

1. Thalasemia Mayor:

a. Pucat

b. Lemah

c. Anoreksia

d. Sesak napas

e. Peka rangsang

f. Tebalnya tulang kranial

g. Pembesaran hati dan limpa / hepatosplenomegali

h. Menipisnya tulang kartilago, nyeri tulang

i. Disritmia

j. Epistaksis

k. Sel darah merah mikrositik dan hipokromik

l. Kadar Hb kurang dari 5gram/100 ml

m. Kadar besi serum tinggi

n. Ikterik

o. Peningkatan pertumbuhan fasial mandibular; mata sipit, dasar hidung

lebar dan datar.

2. Thalasemia Minor

a. Pucat

b. Hitung sel darah merah normal

c. Kadar konsentrasi hemoglobin menurun 2 sampai 3 gram/ 100ml di

bawah kadar normal Sel darah merah mikrositik dan hipokromik sedang

5.  KOMPLIKASI

Akibat anemia yang berat dan lama, sering terjadi gagal jantung. Tranfusi darah

yang berulang ulang dan proses hemolisis menyebabkan kadar besi dalam darah sangat

tinggi, sehingga di timbun dalam berbagai jarigan tubuh seperti hepar, limpa, kulit,

jantung dan lain lain. Hal ini menyebabkan gangguan fungsi alat tersebut

(hemokromatosis). Limpa yang besar mudah ruptur akibat trauma ringan. Kadang kadang

thalasemia disertai tanda hiperspleenisme seperti leukopenia dan trompositopenia.

Kematian terutama disebabkan oleh infeksi dan gagal jantung (Hassan dan Alatas, 2002)

Hepatitis pasca transfusi biasa dijumpai, apalagi bila darah transfusi telah

diperiksa terlebih dahulu terhadap HBsAg. Hemosiderosis mengakibatkan sirosis hepatis,

diabetes melitus dan jantung. Pigmentasi kulit meningkat apabila ada hemosiderosis,

karena peningkatan deposisi melanin (Herdata, 2008).

6. PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK

Diagnosis untuk Thalassemia terdapat dua yaitu secara screening

test dan definitive test.

1. Screening test

Di daerah endemik, anemia hipokrom mikrositik perlu diragui sebagai gangguan

Thalassemia (Wiwanitkit, 2007).

a. Interpretasi apusan darah

Dengan apusan darah anemia mikrositik sering dapat dideteksi pada

kebanyakkan Thalassemia kecuali Thalassemia α silent carrier. Pemeriksaan

apusan darah rutin dapat membawa kepada diagnosis Thalassemia tetapi kurang

berguna untuk skrining.

b. Pemeriksaan osmotic fragility (OF)

Pemeriksaan ini digunakan untuk menentukan fragiliti eritrosit. Secara

dasarnya resistan eritrosit untuk lisis bila konsentrasi natrium klorida

dikurangkan dikira. Studi yang dilakukan menemui probabilitas formasi pori-

pori pada membran yang regang bervariasi mengikut order ini: Thalassemia <

kontrol < spherositosis (Wiwanitkit, 2007). Studi OF berkaitan kegunaan sebagai

alat diagnostik telah dilakukan dan berdasarkan satu penelitian di Thailand,

sensitivitinya adalah 91.47%, spesifikasi 81.60, false positive rate 18.40%

dan false negative rate 8.53% (Wiwanitkit, 2007).

c. Indeks eritrosit

Dengan bantuan alat indeks sel darah merah dapat dicari tetapi hanya

dapat mendeteksi mikrositik dan hipokrom serta kurang memberi nilai

diagnostik. Maka metode matematika dibangunkan (Wiwanitkit, 2007).

d. Model matematika

Membedakan anemia defisiensi besi dari Thalassemia β berdasarkan

parameter jumlah eritrosit digunakan. Beberapa rumus telah dipropose seperti

0.01 x MCH x (MCV)², RDW x MCH x (MCV) ²/Hb x 100, MCV/RBC dan

MCH/RBC tetapi kebanyakkannya digunakan untuk membedakan anemia

defisiensi besi dengan Thalassemia β (Wiwanitkit, 2007).

Sekiranya Indeks Mentzer = MCV/RBC digunakan, nilai yang diperoleh

sekiranya >13 cenderung ke arah defisiensi besi sedangkan <13 mengarah ke

Thalassemia trait. Pada penderita Thalassemia trait kadar MCV rendah, eritrosit

meningkat dan anemia tidak ada ataupun ringan. Pada anemia defisiensi besi

pula MCV rendah, eritrosit normal ke rendah dan anemia adalah gejala lanjut

(Yazdani, 2011).

2. Definitive tes

a.  Elektroforesis hemoglobin

Pemeriksaan ini dapat menentukan pelbagai jenis tipe hemoglobin di

dalam darah. Pada dewasa konstitusi normal hemoglobin adalah Hb A1 95-98%,

Hb A2 2-3%, Hb F 0.8-2% (anak di bawah 6 bulan kadar ini tinggi sedangkan

neonatus bisa mencapai 80%). Nilai abnormal bisa digunakan untuk diagnosis

Thalassemia seperti pada Thalassemia minor Hb A2 4-5.8% atau Hb F 2-5%,

Thalassemia Hb H: Hb A2 <2% dan Thalassemia mayor Hb F 10-90%. Pada

negara tropikal membangun, elektroporesis bisa juga mendeteksi Hb C, Hb S

dan Hb J (Wiwanitkit, 2007).

b. Kromatografi hemoglobin

Pada elektroforesis hemoglobin, HB A2 tidak terpisah baik dengan Hb C.

Pemeriksaan menggunakan high performance liquid chromatography (HPLC)

pula membolehkan penghitungan aktual Hb A2 meskipun terdapat kehadiran Hb

C atau Hb E. Metode ini berguna untuk diagnosa Thalassemia β karena ia bisa

mengidentifikasi hemoglobin dan variannya serta menghitung konsentrasi

dengan tepat terutama Hb F dan Hb A2 (Wiwanitkit, 2007).

c. Molecular diagnosis

Pemeriksaan ini adalah gold standard dalam mendiagnosis

Thalassemia. Molecular diagnosis bukan saja dapat menentukan tipe

Thalassemia malah dapat juga menentukan mutasi yang berlaku (Wiwanitkit,

2007).

7. Penatalaksanaan Medis

Menurut (Suriadi, 2001) Penatalaksaan Medis Thalasemia antara lain :

a. Pemberian transfusi hingga Hb mencapai 9-10g/dl. Komplikasi dari pemberian

transfusi darah yang berlebihan akan menyebabkan terjadinya penumpukan zat

besi yang disebut hemosiderosis. Hemosiderosis ini dapat dicegah dengan

pemberian deferoxamine (Desferal), yang berfungsi untuk mengeluarkan besi

dari dalam tubuh (iron chelating agent). Deferoxamine diberikan secar

intravena, namun untuk mencegah hospitalisasi yang lama dapat juga diberikan

secara  subkutan dalam waktu lebih dari 12 jam.

b. Splenectomy : dilakukan untuk mengurangi penekanan pada abdomen dan

meningkatkan rentang hidup sel darah merah yang berasal dari suplemen

(transfusi).

c. Medikamentosa

- Pemberian iron chelating agent (desferoxamine): diberikan setelah kadar

feritin serum sudah mencapai 1000 mg/l atau saturasi transferin lebih 50%,

atau sekitar 10-20 kali transfusi darah. Desferoxamine, dosis 25-50 mg/kg

berat badan/hari subkutan melalui pompa infus dalam waktu 8-12 jam

dengan minimal selama 5 hari berturut setiap selesai transfusi darah.

- Vitamin C 100-250 mg/hari selama pemberian kelasi besi, untuk

meningkatkan efek kelasi besi.

-  Asam folat 2-5 mg/hari untuk memenuhi kebutuhan yang meningkat.

- Vitamin E 200-400 IU setiap hari sebagai antioksidan dapat memperpanjang

umur sel darah merah 

d. Bedah

Splenektomi, dengan indikasi:

- limpa yang terlalu besar, sehingga membatasi gerak penderita, menimbulkan

peningkatan tekanan intraabdominal dan bahaya terjadinya rupture

- hipersplenisme ditandai dengan peningkatan kebutuhan transfusi darah atau

kebutuhan suspensi eritrosit (PRC) melebihi 250 ml/kg berat badan dalam

satu tahun

- Transplantasi sumsum tulang telah memberi harapan baru bagi penderita

thalasemia dengan lebih dari seribu penderita thalasemia mayor berhasil

tersembuhkan dengan tanpa ditemukannya akumulasi besi dan

hepatosplenomegali. Keberhasilannya lebih berarti pada anak usia dibawah

15 tahun. Seluruh anak anak yang memiliki HLA-spesifik dan cocok dengan

saudara kandungnya di anjurkan untuk melakukan transplantasi ini.

e. Suportif

Tranfusi Darah

Hb penderita dipertahankan antara 8 g/dl sampai 9,5 g/dl. Dengan kedaan ini

akan memberikan supresi sumsum tulang yang adekuat, menurunkan tingkat

akumulasi besi, dan dapat mempertahankan pertumbuhan dan perkembangan

penderita. Pemberian darah dalam bentuk PRC (packed red cell), 3 ml/kg BB

untuk setiap kenaikan Hb 1 g/dl.

8. Pathway

Kelainan Genetik:

- Gangguan rantai polipeptida- Kesalahan letak asam amino polipeptida

Rantai beta dalam molekul HB

G3 Eritrosit Mbw O2

Kompensator naik pada rantai alfa Beta produski terus menerus

Hb defectifeEritrosit tidak stabil

9. Asuhan Keperawatan

1. Asal keturunan/kewarganegaraan

Thalasemia banyak dijumpai pada bangsa disekitar laut tengah

(mediterania). Seperti turki, yunani, Cyprus, dll. Di Indonesia sendiri,

thalassemia cukup banyak dijumpai pada anak, bahkan merupakan penyakit

darah yang paling banyak diderita.

2. Umur

Pada thalasemia mayor yang gejala klinisnya jelas, gejala tersebut telah

terlihat sejak anak berumur kurang dari 1 tahun. Sedangkan pada thalasemia

minor yang gejalanya lebih ringan, biasanya anak baru datang berobat pada

umur sekitar 4 – 6 tahun.

Ketidakseimbangan polipeptidaHemolisis

Suplay O2 berkurang

Anoreksia

Ketidak seimbangan suplay O2

Intoleransi aktifitas

kelemahan

Pembentukan eritrosit oleh sumsum tulang dan disuplay

dari transfusi

Perubahan Nutrisi kurang dari kebutuhan

Anemia berat

Hati JantungEndokrin

Hemosiderosis

Limpa Kulit menjadi kelabu

Pertumbuhan dan

perkembangan terganggu

Hepatomegali

Gagal jantung

Splenomegali

Cemas

Perubahan perfusi jaringan

3. Riwayat kesehatan anak

Anak cenderung mudah terkena infeksi saluran napas bagian atas infeksi

lainnya. Hal ini mudah dimengerti karena rendahnya Hb yang berfungsi

sebagai alat transport.

4. Pertumbuhan dan perkembangan

Sering didapatkan data mengenai adanya kecenderungan gangguan

terhadap tumbuh kembang sejak anak masih bayi, karena adanya pengaruh

hipoksia jaringan yang bersifat kronik. Hal ini terjadi terutama untuk

thalassemia mayor. Pertumbuhan fisik anak adalah kecil untuk umurnya dan

ada keterlambatan dalam kematangan seksual, seperti tidak ada pertumbuhan

rambut pubis dan ketiak. Kecerdasan anak juga dapat mengalami penurunan.

Namun pada jenis thalasemia minor sering terlihat pertumbuhan dan

perkembangan anak normal.

5. Pola makan

Karena adanya anoreksia, anak sering mengalami susah makan, sehingga

berat badan anak sangat rendah dan tidak sesuai dengan usianya.

6. Pola aktivitas

Anak terlihat lemah dan tidak selincah anak usianya. Anak banyak tidur /

istirahat, karena bila beraktivitas seperti anak normal mudah merasa lelah

7. Riwayat kesehatan keluarga

Karena merupakan penyakit keturunan, maka perlu dikaji apakah orang

tua yang menderita thalassemia. Apabila kedua orang tua menderita

thalassemia, maka anaknya berisiko menderita thalassemia mayor. Oleh

karena itu, konseling pranikah sebenarnya perlu dilakukan karena berfungsi

untuk mengetahui adanya penyakit yang mungkin disebabkan karena

keturunan.

8. Riwayat ibu saat hamil (Ante Natal Core – ANC)

Selama Masa Kehamilan, hendaknya perlu dikaji secara mendalam adanya

faktor risiko thalassemia. Sering orang tua merasa bahwa dirinya sehat.

Apabila diduga faktor resiko, maka ibu perlu diberitahukan mengenai risiko

yang mungkin dialami oleh anaknya nanti setelah lahir. Untuk memestikan

diagnosis, maka ibu segera dirujuk ke dokter.

9. Data keadaan fisik anak thalassemia yang sering didapatkan diantaranya

adalah:

a. Keadaan umum

Anak biasanya terlihat lemah dan kurang bergairah serta tidak selincah

aanak seusianya yang normal.

b. Kepala dan bentuk muka

Anak yang belum/tidak mendapatkan pengobatan mempunyai bentuk khas, yaitu

kepala membesar dan bentuk mukanya adalah mongoloid, yaitu hidung pesek

tanpa pangkal hidung, jarak kedua mata lebar, dan tulang dahi terlihat lebar.

c. Mata dan konjungtiva terlihat pucat kekuningan

d. Mulut dan bibir terlihat pucat kehitaman

e. Dada

Pada inspeksi terlihat bahwa dada sebelah kiri menonjol akibat adanya

pembesaran jantung yang disebabkan oleh anemia kronik.

f. Perut

Kelihatan membuncit dan pada perabaan terdapat pembesaran limpa dan hati

( hepatosplemagali).

g. Pertumbuhan fisiknya terlalu kecil untuk umurnya dan BB nya kurang dari

normal. Ukuran fisik anak terlihat lebih kecil bila dibandingkan dengan anak-

anak lain seusianya.

h.  Pertumbuhan organ seks sekunder untuk anak pada usia pubertas

Ada keterlambatan kematangan seksual, misalnya, tidak adanya pertumbuhan

rambut pada ketiak, pubis, atau kumis. Bahkan mungkin anak tidak dapat

mencapai tahap adolesense karena adanya anemia kronik.

i. Kulit

Warna kulit pucat kekuning- kuningan. Jika anak telah sering mendapat transfusi

darah, maka warna kulit menjadi kelabu seperti besi akibat adanya penimbunan

zat besi dalam jaringan kulit (hemosiderosis).

10. DIAGNOSA KEPERAWATAN

1. Ketidakefektifan perfusi jaringan berhubungan dengan berkurangnya komponen

seluler yang menghantarkan oksigen/nutrisi

2. Intoleransi aktifitas b.d tidak seimbangnya kebutuhan dan suplai oksigen

3. PK: Perdarahan

4. Ketidakseimbangan nitrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d anoreksia

5. Kelelahan b.d  malnutrisi, kondisi sakit

6. Nyeri b.d penyakit kronis

7. Kecemasan (orang tua) b.d kurang pengetahuan

11. Rencana Keperawatan

No DIAGNOSA RENCANA KEPERAWATAN

TUJUAN INTERVENSI

1. Ketidakefektifan

perfusi jaringan b.d

berkurangnya

komponen seluler

yang menghantarkan

NOC

·   Perfusi Jaringan : Perifer

·   Status sirkulasi

NIC

1.    Monitor Tanda Vital

Definisi: Mengumpulkan dan

menganalisis sistem kardiovaskuler,

oksigen/nutrisi Kriteria Hasil:

·   Klien menunjukkan perfusi

jaringan yang adekuat yang

ditunjukkan dengan

terabanya nadi perifer, kulit

kering dan hangat, keluaran

urin adekuat, dan tidak ada

distres pernafasan.

pernafasan dan suhu untuk

menentukan  dan mencegah

komplikasi

Aktifitas:

1. Monitor tekanan darah ,

nadi, suhu dan RR tiap 6 jam

atau sesuai indikasi

2. Monitor frekuensi dan irama

pernapasan

3. Monitor pola pernapasan

abnormal

4. Monitor suhu, warna dan

kelembaban kulit

5. Monitor sianosis perifer

2. Monitor status neurologi

Definisi: Mengumpulkan dan

menganalisis data pasien untuk

meminimalkan dan mencegah

komplikasi neurologi

Aktifitas:

1. Monitor ukuran, bentuk,

simetrifitas, dan reaktifitas

pupil

2. Monitor tingkat kesadaran

klien

3. Monitor tingkat orientasi

4. Monitor GCS

5. Monitor respon pasien

terhadap pengobatan

6. Informasikan pada dokter

tentang perubahan kondisi

pasien

3. Manajemen cairan

Definisi:    Mempertahankan

keseimbangan cairan dan mencegah

komplikasi akibat kadar cairan yang

abnormal.

Aktifitas:

1. Mencatat intake dan output

cairan

2. Kaji adanya tanda-tanda

dehidrasi (turgor kulit jelek,

mata cekung, dll)

3. Monitor status nutrisi

4. Persiapkan pemberian

transfusi ( seperti mengecek

darah dengan identitas

pasien, menyiapkan

terpasangnya alat transfusi)

5. Awasi pemberian komponen

darah/transfusi

6. Awasi respon klien selama

pemberian komponen  darah

7. Monitor hasil laboratorium

(kadar Hb, Besi serum,

angka trombosit)

2. Intoleransi aktifitas

b.d tidak

seimbangnya

kebutuhan dan suplai

oksigen

NOC

         Konservasi Energi

         Perawatan Diri: ADL

Kriteria Hasil:

         Klien dapat melakukan

aktifitas yang dianjurkan

dengan tetap

mempertahankan tekanan

darah, nadi, dan frekuensi

pernafasan dalam rentang

normal

NIC

1.    Manajemen energi

Definisi: Mengatur penggunaan

energi untuk mencegah kelelahan

dan mengoptimalkan fungsi

Aktifitas:

1. Tentukan keterbatasan

aktifitas fisik pasien

2. Kaji persepsi pasien tentang

penyebab kelelahan yang

dialaminya

3. Dorong pengungkapan

peraaan klien tentang adanya

kelemahan fisik

4. Monitor intake nutrisi untuk

meyakinkan sumber energi

yang cukup

5. Konsultasi dengan ahli gizi

tentang cara peningkatan

energi melalui makanan

6. Monitor respon

kardiopulmonari terhadap

aktifitas (seperti takikardi,

dispnea, disritmia,

diaporesis, frekuensi

pernafasan, warna kulit,

tekanan darah)

7. Monitor pola dan kuantitas

tidur

8. Bantu pasien menjadwalkan

istirahat dan aktifitas

9. Monitor respon oksigenasi

pasien selama aktifitas

10. Ajari pasien untuk

mengenali  tanda dan gejala

kelelahan sehingga dapat

mengurangi aktifitasnya.

2. Terapi Oksigen

Definisi: Mengelola pemberian

oksigen dan memonitor

keefektifannya

Aktifitas:

1. Bersihkan mulut, hidung,

trakea bila ada secret

2. Pertahankan kepatenan jalan

nafas

3. Atur alat oksigenasi

termasuk humidifier

4. Monitor aliran oksigen

sesuai program

5. Secara periodik, monitor ketepatan

pemasangan alat

3. Ketidakseimbangan

nitrisi kurang dari

kebutuhan tubuh b.d

anoreksia

NOC

         Status Nutrisi

         Status Nutrisi: Energi

NIC

1.    Manajemen Nutrisi

Definisi: Membantu dan atau

menyediakan asupan makanan dan

         Kontrol Berat Badan

Kriteria Hasil : Klien

menunjukkan

         Pencapaian berat badan

normal yang diharapkan

         Berat badan sesuai

dengan umur dan tinggi

badan

         Bebas dari tanda

malnutrisi

cairan yang seimbang

Aktifitas:

1.      Tanyakan pada pasien tentang

alergi terhadap makanan

2.      Tanyakan makanan kesukaan

pasien

3.      Kolaborasi dengan ahli gizi

tentang jumlah kalori dan tipe

nutrisi yang dibutuhkan (TKTP)

4.      Anjurkan masukan kalori yang

tepat yang sesuai dengan kebutuhan

energi

5.      Sajikan diit dalam keadaan hangat

2.    Monitor   Nutrisi

Definisi : Mengumpulkan dan

menganalisis data pasien untuk

mencegah atau meminimalkan

malnutrisi

Aktifitas:

1. Monitor adanya penurunan

BB

2. Ciptakan  lingkungan

nyaman selama klien makan.

3. Jadwalkan pengobatan dan

tindakan, tidak selama jam

makan.

4. Monitor kulit (kering) dan

perubahan pigmentasi

5. Monitor turgor kulit

6. Monitor mual dan muntah

7. Monitor kadar albumin, total

protein, Hb, kadar

hematokrit

8. Monitor kadar limfosit dan

elektrolit

9. Monitor pertumbuhan dan

perkembangan.

4. Kelelahan b.d 

malnutrisi, kondisi

sakit

NOC

         Konservasi Energi

Kriteria Hasil: Klien

menunjukkan

         Istirahat dan aktivitas

seimbang

         Mengetahui

keterbatasanan energinya

         Mengubah gaya hidup

sesuai tingkat energi

         Memelihara nutrisi yang

adekuat

NIC

1.  Manajemen energi

Definisi: Mengatur penggunaan

energi untuk mencegah kelelahan

dan mengoptimalkan fungsi

Aktifitas:

1. Tentukan keterbatasan

aktifitas fisik klien

2. Kaji persepsi pasien tentang

penyebab kelelahan

3. Dorong pengungkapan 

perasaan tentang kelemahan

fisik

         Energi yang cukup untuk

beraktifitas

4. Monitor intake nutrisi untuk

meyakinkan sumber energi

yang cukup

5. Konsultasi dengan ahli gizi

tentang cara peningkatan

energi melalui makanan

6. Monitor respon

kardiopumonari terhadap

aktifitas (seperti takikardi,

dispnea, disritmia,

diaporesis, frekuensi

pernafasan, wwarna kulit,

tekanan darah)

7. Monitor pola dan kuantitas

tidur

8. Bantu klien  menjadwalkan

istirahat dan aktifitas

2. Terapi Oksigen

Definisi: Mengelola pemberian

oksigen dan memonitor

keefektifannya

Aktifitas:

1. Bersihkan mulut, hidung,

trakea bila ada secret

2. Pertahankan kepatenan jalan

nafas

3. Atur alat oksigenasi

termasuk humidifier

4. Monitor aliran oksigen

sesuai program

5. Secara periodik, monitor

ketepatan pemasangan alat

3.  Manajemen cairan

Definisi:  Mempertahankan

keseimbangan cairan dan mencegah

komplikasi akibat kadar cairan yang

abnormal.

Aktifitas:

1. Persiapkan pemberian

transfusi (seperti mengecek

darah dengan identitas

pasien, menyiapkan

terpasangnya alat transfusi)

2. Awasi pemberian komponen 

darah/transfusi

3. Awasi respon klien selama

pemberian komponen  darah

4. Monitor hasil laboratorium

(kadar Hb, Besi serum)

5. PK: Perdarahan Mencegah/ meminimalkan 

terjadinya perdarahan

Aktifitas

Monitor tanda-tanda perdarahan dan

perubahan tanda vital

2.    Monitor hasil laboratoium, seperti

Hb, angka trombosit, hematokrit,

angka eritrosit, dll

3. Gunakan alat-alat yang aman untuk

mencegah perdarahan   (sikat  gigi

yang lembut, dll)

6. Nyeri b.d penyakit

kronis

NOC

         Mengontrol Nyeri

         Menunjukkan tingkat

nyeri

Kriteria Hasil: Klien

dapat

         Mengenali faktor

penyebab

         Mengenali lamanya

(onset ) sakit

         Menggunakan cara non

analgetik untuk mengurangi

nyeri

         Menggunakan analgetik

sesuai kebutuhan

NIC

Manajemen nyeri

Definisi : mengurangi nyeri dan

menurunkan tingkat nyeri yang

dirasakan pasien.

Aktfitas:

1. Lakukan pengkajian nyeri

secara komprehensif

termasuk tingkat nyeri

( dengan “face scale”),

lokasi, karakteristik, durasi,

frekuensi, dan faktor

presipitasi

2. Observasi reaksi nonverbal

dari        ketidaknyamanan

pasien (misalnya menangis,

meringis, memegangi bagian

tubuh yang nyeri, dll)

3. Gunakan teknik komunikasi

terapeutik untuk mengetahui

pengalaman nyeri pasien

4. Jelaskan pada pasien tentang

nyeri yang dialaminya,

seperti penyebab nyeri,

berapa lama nyeri mungkin

akan dirasakan, metode

sederhana untuk

mengalihkan rasa nyeri, dll.

5. Evaluasi bersama pasien dan

tim kesehatan lain tentang

pengalaman nyeri dan

ketidakefektifan kontrol

nyeri pada masa lampau

6. Atur lingkungan yang dapat

mempengaruhi nyeri seperti

suhu ruangan, pencahayaan

dan kebisingan

7. Kurangi faktor pencetus

nyeri pada pasien

2. Pemberian analgetik

Definisi: Penggunaan agen

farmakologi untuk menghentikan

atau mengurangi nyeri.

Aktifitas:

1. Tentukan lokasi,

karakteristik, kualitas, dan

derajat nyeri sebelum

pemberian obat.

2. Cek instruksi dokter tentang

jenis obat, dosis, dan

frekuensi

3. Cek riwayat alergi pada

pasien

4. Kolaborasi pemilihan

analgesik tergantung tipe dan

beratnya nyeri, rute

pemberian, dan dosis optimal

5. Monitor tanda vital sebelum

dan sesudah pemberian

analgesik

6. Kolaborasi pemberian

analgesik tepat waktu

terutama saat nyeri hebat

7. Monitor respon klien

terhadap penggunaan

analgetik

DAFTAR PUSTAKA

McCloskey, J.C., 1996. Nursing Intervention Classification (NIC). 2nd Edition. Mosby Year

Book: USA

North American Nursing Diagnosis Association., 2001. Nursing Diagnoses : Definition &

Classification 2001-2002. Philadelphia.

Kuncara, H.Y, dkk, 2002, Buku Ajar Keperawatan Medikal-Bedah Brunner & Suddarth, EGC,

Jakarta 

Joane C. Mc. Closkey, Gloria M. Bulechek, 1996, Nursing Interventions Classification

(NIC), Mosby Year-Book, St. Louis

Marion Johnson, dkk, 2000, Nursing Outcome Classifications (NOC), Mosby Year-Book, St.

Louis

Marjory Gordon, dkk, 2001, Nursing Diagnoses: Definition & Classification 2001-

2002,  NANDA.

Sudoyo, Aru W.dkk. 2009. Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi V.Jakarta Pusat:Internal

Publishing.

Lee Goldman, and Andrew I. Schafer . 2012. Goldman's Cecil Medicine , Twenty-Fourth

Edition. Clinicalkey

Dorland.1998.Kamus Saku Kedokteran. Jakarta : EGC.

At All.Pedoman Diagnosis dan Terapi LAB/UPF Ilmu Kesehatan

Anak.1994.Surabaya:RSUD Dr. Soetomo.