DIATEZELE HEMORAGICE

Trifăuțan AnastasiaGrupa M1310

• Definiţie: stări patologice produse prin

tulburarea hemostazei.• Clasificare după mecanism de producere: a)prin factori vasculari b)trombocitari c)plasmatici• Clasificare după etiologie : a)congenitale b)cîştigate

SINDROAME HEMORAGICE PRIN FACTORI VASCULARI • CARACTERISTICI GENERALE: * PURPURĂ *FRAGILITATE CAPILARĂ CRESCUTĂ (PROBA GAROULUI RUPEL LEEDE POZITIVĂ) * TIMP DE SÂNGERARE PRELUNGIT (N-2-4 MIN.)

•TELANGIECTAZIA HEMORAGICĂ EREDITARĂ

(BOALA RANDU –OSLER-WEBER)• Definiţie: afectiune cu caracter familial la ambele sexe, cu

debut între 20-30 ani• Clinic se manifestă prin:

Telangiectazii: dilatarea capilarelor la nivelul pieli şi mucoaselor.

Hemoragii diverse regidivante la nivelul

Mucoaselor: gastrică, vaginală, respiratorii• Tratament: vasotonice, vitamina C.

SINDROAME HEMORAGICE VASCULARE PRIN CARENŢĂ DE

VITAMINA C (CÂŞTIGATE)• Avitaminoza C:

1.Scorbutul adult simptomatologie:

-Stomatită

-Tumefierea mucoasei bucale

-Hemoragii ale mucoaselor

-Astenie marcată, anemie hipocromă

2. Scorbutul infantil: he-

Moragii si hematoame subperiostale du-

Reroase, tulburări de creştere, anemie

• Hipovitaminoza C astenie, gingivoragii infecţii

• Tratament: vit. C 400-600 mg/zi, fe, PEV.Saguine.

PURPURA VASCULARĂ ALERGICĂ

(BOALA HENOCH-SHONLEIN )• Apare la 1-3 săptămâni după o infecţie acută de obicei

streptococică (str.Beta hemolitic gr.A) prin mecanism infectoalergic titru ASLO este inconstant crescut .• Simtomatologie: *Generală: debut brusc, febră, *Sdr. Cutanat: purpură pe faţa anterioară a gambelor,

simetrică, nepruriginoasă. *Sdr.Articular: durere tumefiere articulară. *Sdr.Abdominal: dureri colicative. *Sdr.Renal: hematurie macro-micro scopică proteinurie

discretă –(GN focală sau GN segmentară)

• Evoluţie: pusee acute de 2 sapt. Şi perioade de acalmie.• Forme clinice: Forme complecte: cu manifestări abd. Şi articulare ( forma henoch

shonlein) Forme reumatismale ( boala schonlein) Forme abdominale ( boala henoch) Forme fulminante- exitus prin sepsis sau CID.

• DIAGNOSTIC DIFERENTIAL :• Celelante purpure vasculare• Purpura trombocitopenică

• Tratament :• repaus • antibioterapie • corticosteroizi • vasotonice ,vasotrofice

DIATEZE HEMORAGICE PRIN FACTORI TROMBOCITARI

Purpura trombociopenică idiopatică• Definitie: afecţiune caracterizată prin :-hemoragii cutanate-purpură.-Hemoragii viscerale ale mucoaselor• Frecvenţa: femei < 2o ani.• Patogenie 1. Trombocitoliză splenică şi inhibiţie

medulară. • 2. Mecanism autoimun –factor plasmatic

antitrombocitar + boli autoimune de asociere: anemie hemolitică colagenoze.

• Simtomatologie:• Hemoragii cutanate-purpură, peteşii. • Hemoragii ale mucoaselor.• Splenomegalia.• Hematologia: fragilitate vasculară nr.De traombocite scăzut TS prelungit > 1 h Irectractibilitatea cheagului Medulograma: hiperplazie

megacariocitară compensatorie.

• Diagnostic diferenţial :• Purpurele trombocitopenice secundare(Cauze cunoscute).• Trombopatiile –nr.Normal de trombocite• Purpurele vasculare –nr. Trombocite N• Evoluţie: cronică cu pusee ac.-3-4 săpt. La ciclu

(femei), cu asocierea unui factor endocrin – foliculina.• Forme clinice: ac. La copii –gravă La adult – în pusee

Tratament :• corticoterapie 1-1,5 gr. / Kg / corp / zi.Are efect imunodrepresiv, dacă în 3 săpt. Nu

cresc, atunci se dublează doza.• Transfuzia de masă trombocitară sau sânge

proaspăt – forme grave.• Splenectomia – indicată în formele hemoragice

şi forme cr. Cu pusee ac. Repetate, rezistente. -Ctind.Copii, cardiaci, gravide.

Purpurele trombocitopenice secundare• Infecţioase: agenţi microbieni, virali• Toxice: exogene- au, hg, bi, benzol,sulfamide,

chinidina, barbiturice, fenilbuta-zona, tiazidice, antitiroidiene.

Endogene-uremie, acidoza d.Z.• Fizice: iradieri ionizante.• Imunologice: date de medicamente, se remit la

întrerupere. • Endocrine - hiperestrogenism, inhibiţie medulară.• Metaplazice lmc, policitemia vera, mielofibroza. • Tratament: cauzal +corticoterapie

TROMBOPATIILE • Sunt afecţiuni caracterizate prin anomalii trombocitare

calitative, numărul de trombocite este normal dar acestea sunt alterate morfologic, (anizotrombocite) sau functional (TS prelungit ireductibilitatea chiagului), sunt ereditare.• Trombastenia glanzman-naegeliTulburarae adezivitatii plachetare şi fb (F6)• Boala von willebrand: deficit de tromboplastina Plachetară (F3) şi factor VIII.• Tratament: plasmă, crioprecipitat, factor VIII.

COAGULOPATIILE • HemofiliaDefiniţie: sindr. Hemoragic ereditar determinat de abs.F.

VIII şi F.IX exclusivLa bărbaţi, caracterizat prin hemartroze,După traumatisme minime şi prelungirea coagulabilităţii

sângelui.Frecvenţa: 10/100 000Etiopatogenie: femeile nu fac boala, dar o transmit

congenital la băieţi prin :Lipsa congenitala de GAH A si F VIII sau GAH BSi F IX.

• Simtomatologie• Debut la adolescenţă prin hemoragii la traumatisme

minore sau intervenţii chirurgicale. Pot fi interne sau externe.• Caracteristic: hematomul

intramuscular, subperiostal. Hemartroza, semn patognomonic- art.Mari genunchi, coate cu durere, tumefiere,

Imobilitate, poziţie antalgică—anchiloze.

Hematologie • T C (N10-12 min. Prelungite la ore)• T howel (N60-120 sec.Prelungite la ore)• T de consum a protrombinei (N 20-30 Min. Este scurtat )• trombelastograma-hipocoagulab.• Rezistenţa capilară nr.Trombocite,Retractia chiagului şi timp de protrombină sunt N . evoluţie: în pusee, anchiloze, exitus în 5%, prin

hemoragii cataclismice, septicopiemie.

Tratament • Local: hemostaza compresivă, ghiaţă,Trombina sau burete de fibrina, repaus.• General: plasmă proaspată sau congelată sau liofilizata ( fl.

De 150 ml) 10-20ml/kg/c/zi, Timp de 3-5 zile). În hempfilia A, plasmă proaspată (F VIII se distruge repede), în B liofilizată. (F ix este mai rezistent). Crioprecipitat de globulină antihemofilică Fl de 300-400 u de f viii doza 2-4 ml kg/c/zi 5zile.

PARAHEMOFILIA

• Sindrom hemoragic determinat de deficienta F V, F VII, asemănator clinic hemofiliei, apare însă la ambele sexe, cu

Absenţa hemartrozei şi prelungirea TQ, Poate fi congenitală sau câştigată.• Patogenie: scăderea fv şi fvii, ca şi f x activat duc la

scăderea protrombinazei consum lent de protrombină –prelungirea t quik.

Simtomatologie :• Hemoragii grave pe mucoase mai ales metroragii • Abs. Hemartroamelor • Hematologic :prelungirea TC, th,scurtarea TCP,

prelungirea marcata a TQ (normal in hemofilie).• Scaderea marcata a fv si fvii. • Normalitatea celorlante teste de coagulare.• Tratament :f.Cong. Plasma proaspata, in def.De FV sau

sange integral in def. F viii F.Castigate;ass.+ Trat.Bolii de baza

HIPOTROMBINEMIILE • Sindroame hemoragice datorate deficienţei de F II (protrombina),

pot fi congenitale (rare) şi câştigate (frecvente).• Etiopatogenie: diminuarea sintezei de protrombină şi prelungirea

tq. Protrombina este sintetizata de hepatocite prin activarea catepsinei

hepatice de vit.K.

HIPOTROMBINEMII câştigate:• 1.Hepatopatii cr. (Tulb.Sintezei de PT)• 2.Hipovitaminoza K • aport scazut• Sinteză intestinală defectuoasă(Flora saprofită afectată de a.B.) Absorbţie, defectuoasă –enterite şi pancreatite cronice,

icter obstructiv. Consum crescut: boala hemolitică a nou n. Adm. De antivitamine K1, anticoagulanteDicumarinice, fenilbutazona, rezerpina, chinidina, alcool.

• Simtomatologie :• hemoragii postraumatice ,chirurgical• Hematologic:• TC,TH,TQ moderat prelungite• Scaderea pe electroforeza hb a FII• Trombelastograma scaderea F II• Tratament:in congenitale PEV cu sange integral ,plasma

500 ml/zi 4zile• Castigate:vit.K1 f.10mg.Im sau iv10-20mg/zi la care se asociaza PEV cu sange proaspat

FIBRINOGENOPATIILE• Afecţiuni caracterizate prin deficienţa totală ,sau parţială de F I

(fibrinogen).• AfibrinogeniemiaSindr.Caracterizat prin lipsa totală de fibrinogen de etiologie

congenitală.Clinic :hemoragii grave, de la nastere. Hematologic: sânge incoagulabil. Tc,th,tq , prelungite nedifinit. Fibrinogen scăzut < 5mg% n 200-400 mg% TEG linie orizontală –sânge incoagulabilTratament: fg.3g/zi la 4-5 zile, plasmă proaspată.

Hipofibrinogenemia :Scăderea sub limita a fg. 1.Congenitală 2.Câştigată: sinteză hepatică deficitară- Hepatopatii, intoxicaţii, leucoze Fibrinoliza crescută Consum cr.De factori ai Coagularii-CIDSimptome: fg.Plasmatic scade<100mg%Tratament: adm.De plasmă proaspată, fg,+tratamentul

bolii de bază .

SINDROMUL HEMOLITIC

• Sindrom hemoragic determinat de o activitate fibrinolitică excesivă postcoagulare.

• In fibrinoliza patologica –dezechilibru

între factorii activatori şi inhibitori

Ai plasminogenului cu predominenţa primilor. Excesul de plasmină determină

Liza precoce şi intensă a fibrinei.

Fibrinoliza: primară, secundară, acută, cronică.

Fibrinoliza primară acută: apare în Postpartum în organe bogate în fg sau dupăLobectomie pulmonara bogate în act.Tisulari• Clinic: sindr.Hemoragic f.Sever la nivelulInjectiilor, punctiilor, manevre obstetr.Cu echimoze Hematologic: TC, TH, TQ, uşor pre-Lungite, fg.Plasmatic scăzut, TEG caracteristic-racheta de

tenis, t.De liza a euglobulinelor <30/min. Celelante teste de hemostaza normale.

Evoluţie: netratate în primele ore –exitus.

• Tratament: antifibrinolitic şi substitutiv Inhibitori ai plasminei trasylol f.100 000 UIK - unităţi

inactivează kalicreina.Doza :500 000 -1 000 000u ui/24h in pevLenta. Inhibitori de activatori de plasmino-Genului EACA (ac .Epsilon amino caproic).Indirect scade şi cantitatea de plasmină.Se adm .La 1 h de la trasylol iniţial 4gr apoi 1gr./H până la

doza de 24gr./24h.• Fibrinogen 1gr./Fl –în doză de 6-8gr/24h+sânge

• Fibrinoliza primară cronicăApare în hepatopatii cr.Hemopatii maligne.Hemoragiile sunt atenuate sau asimptomatice. Pot fi accentuate de intervenţii chirurgicale. • Tratament: pev cu plasmă sau fibrinogen.

• Coagularea intravasculară diseminată (CID)

Sindrom caracterizat prin asocierea de traomboze şi hemoragii.

• Etiopatogenie: şoc ( toxicoseptic, post

Transfuzional) manevre obstetricale (avort, sarcina patologică), interventii chirurgicale laborioase (torace, prostată, cardiovasculare) hemopatii maligne, carcinoame viscerale, hepatopatii cronice.

CID reacţie în cascadă:• Hipercoagulabilitate cu formare de trombi

intravasculari diseminaţi.• Hipocoagulabilitate şi hemoragie consecutivă datorită

consumării factorilor coagularii: tr.,Fg.,Complex protrombinic: F II, F V, FVII, FX,• Fibrinoliza secundară- fibrina din chiagurile i.V.

Transformă plasminogenul în plasmină + liza trombilor cu acc hemoragiei- sânge incoagulabil.• Pdf au acc.Inhibitorie pe f.Plasmatici şi trombocite

• Clinic: tromboze şi infarctizările din

microcirculaţie: cianoza extremităţilor,Purpura necrotică, insuficienţa respiratorie

acută, insuficienţa renală acută tulburări Neurologice. Hemoragii diverse: echimoze ,epistaxis,

gingivoragii, sangerari digestive, respiratorii, cerebrale, hematurie, metroragie• Hematologic: scad tr., TP, fg, TC nelimitat ,TS

prelungit, chiag mic, friabil, cu retractie slabă.

• Evoluţie nefavorabilă în majoritate cu exitus .• Tratament : heparină- iniţial 30 000-60 000 u.I Apoi 5000 u.I in PEV continuă sau la 4-6 ore până la

dispariţia semnelor clinice şi hematologice. Tratament de substituţie ai factorilor coagulării pev cu

fg.2gr.Plasmă, masă trombocitară, MER. Tratamentul fibrinolizei sec.: EAC, 4gr.Iniţial apoi

1gr./H până la doza totala de 12-24gr/24h Tratamentul bolii de baza