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UNIVERSIDAD DE GUANAJUATO DIVISION DE CIENCIAS NATURALES Y EXACTAS HEMATOLOGÍA Tema 20 Síndromes mieloproliferativos crónicos: Policitemia vera, trombocitosis esencial y mielofibrosis. Alumno: Sué Jemeny Meléndez Méndez Profesor: Dr. Eduardo Durán Fecha: 25 de Octubre del 2010

Tema 20. Síndromes mieloproliferativos crónicos. Policitemia vera, trombocitosis esencial y mielofibrosis

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UNIVERSIDAD DE GUANAJUATODIVISION DE CIENCIAS NATURALES Y EXACTAS HEMATOLOGA Tema 20 Sndromes mieloproliferativos crnicos: Policitemia vera, trombocitosis esencial y mielofibrosis.

Alumno: Su Jemeny Melndez Mndez Profesor: Dr. Eduardo Durn Fecha: 25 de Octubre del 2010

Policitemia Vera (PV) La PV es resultado de la proliferacin

anormal de una clula madre pluripotencial que da lugar a hematopoyesis clonal de clulas rojas, blancas y plaquetas, entre las que predomina la hiperplasia eritroide.

Epidemiologa La incidencia de PV es de 1 a 1.5 casos en

100,ooo habitantes al ao. La mediana edad al momento del diagnstico es de 60 aos; menos del 10% de los pacientes es menor de 40 aos. La distribucin por sexo es de 1.2 hombre por cada mujer.

Cuadro Clnico

Dolor de cabeza Astenia Mareo Alteraciones visuales Disnea Prurito Diaforesis Prdida de Peso Dolor epigstrico Gota

Los pacientes suelen ser delgados, reflejo

del estado hipermetablico vinculado a hematopoyesis aumentada. Se pueden encontrar las siguientes anormalidades:Aspecto pletrico Inyeccin conjuntival Cianosis en la piel y mucosas Esplenomegalia Hipertensin arterial Hepatomegalia

Las complicaciones trombticas son la

principal causa de morbilidad y mortalidad: dos terceras partes de ellas son arteriales. Las complicaciones hemorrgicas se presentan de un 30 a un 40% de los pacientes y son consecuencia de trastornos funcionales de las plaquetas.

Hallazgos de laboratorio La biometra hemtica reporta aumento de

hemoglobina (18-24 g/dl). Aumento en el hematocrito (superior a 60%). Masa de glbulos rojos elevada (+36 ml/Kg en el hombre y +32ml/Kg en la mujer). Cuenta eritrocitaria entre 7 y 10 millones/mL. La viscosidad sangunea puede ser cinco a ocho veces mayor de lo normal. Leucocitosis moderada. Trombocitosis

Diagnstico En 1975 se establecieron los siguientes

criterios diagnsticos:Criterios Mayores A1 A2 A3 Masa eritrocitaria (Varones 36 ml/kg, Mujeres 32 ml/kg) Saturacin arterial de O2(PO2) 92% esplenomegalia

Criterios Menores B1 B2 B3 B4 Trombocitosis 400 000/L Leucocitosis 12 000/L Fosfatasa alcalina leucocitaria > 100 Vitamina B12 srica elevada

Policitemia Vera o primaria Enfermedad

de la clula madre hematopoytica, de origen clonal, caracterizada por aumento en la produccin no slo de glbulos rojos sino tambin de granulocitos y plaquetas.

Policitemia Secundaria Complicacin de una gran variedad de

enfermedades, como las hemoglobinopatas por alta afinidad por el oxgeno y la enfermedad pulmonar con hipoxemia, en las cuales un aumento en la produccin de eritropoyetina conduce a Un aumento en la masa de glbulos rojos sin aumento en la cantidad de leucocitos y plaquetas.

Evolucin Conforme se desarrolla la enfermedad,

alrededor de 15% de los pacientes desarrolla una fase gastada de la enfermedad, cuyas caractersticas son:Anemia Leucocitosis Esplenomegalia progresiva Aumento del tejido fibroso de la medula sea.

Tratamiento El paciente que no es tratado muere antes

de dos aos, debido a algn fenmeno trombtico o hemorrgico. En el 60% de los casos el tratamiento adecuado permite una sobrevida a 10 aos. Existen diferentes opciones de tratamiento que implican tipos de complicaciones particulares.

Flebotoma Reduce el volumen sanguneo y de la masa

eritrocitaria a cifras normales. Su objetivo es suprimir la eritropoyesis mediante la induccin de deficiencia de hierro. Se practica a intervalos de 2 a 3 das. La meta es mantener el hematcrito por debajo de 45%. Aumenta las probabilidades de mielofibrosis y complicaciones trombticas.

Qumioterapia La hidroxiurea es el agente mielopresor ms

utilizado en el tratamiento de los sndromes mieloproliferativos. Es un agente que inhibe la sntesis de DNA y que no aumenta el riesgo de inducir anemia secundaria. El busulfn es un agente alquilante que se utiliza sobre todo en pacientes de edad avanzada. Efecto secundario: fibrosis pulmonar.

Otras opciones de tratamiento son:Interfern alfa. Anagrelida (para controlar trobositosis) Antiagregantes plaquetarios. Fsforo radiactivo (P32)

Trombocitosis Esencial Trastorno mieloproliferativo de origen clonal

de las clulas pluripotenciales, que tiene expresin fenotpica sobre todo en la lnea de megacariocitos y plaquetas, pero que afecta a todas las clulas sanguneas.

Esta enfermedad puede presentarse en

personas entre 50 y 70 aos de edad y afecta en igual proporcin a hombres y mujeres. En este trastorno plaquetas presentan diversas anomalas morfolgicas, bioqumicas y funcionales.

Cuadro Clnico Manifestaciones hemorrgicas y

trombticas. Ataque isqumico transitorio. Infarto cerebral. Isquemia coronaria. Eritromelalgia. Abortos espontneos. Retraso en el crecimiento fetal. Esplenomegalia I Equimosis.

Diagnstico En el frotis de sangre perifrica se observan

agregados de plaquetas con morfologa anormal. En el aspirado de mdula sea se encuentra hiperplasia megacarioctica.

Tratamiento Plaquetofresis Hidroxiurea Melfaln Clorambucilo Bisulfn Pipobromn Interfern analgelida.

Mielofibrosis Trastorno clonal de las clulas precursoras

hematopoyticas caracterizado por la presencia en la sangre perifrica de granulocitos inmaduros. Tiene su origen en una clula madre pluripotencial comn a las tres series hematopoyticas. Incidencia 1.5 por 100,000 de personas en EU.

Cuadro Clnico Presente en personas con edad media de 65

aos. Puede existir antes de los 20 aos, en ambos sexos por igual. Sntomas:Anemia Astenia Palidez Palpitaciones Disnea de esfuerzo Edema

Estado hipermetablico Febrcula Diaforesis Prdida de peso Esplenomegalia Distensin abdominal Manifestaciones hemorrgicas otrombticas. Prurito.

Diagnstico Fibrosis en la mdula sea. Esplenomegalia. Sndrome leucoeritroblstico Presencia de dacriocitos.

Tratamiento No existe tratamiento eficaz para la

mielofibrosis, excepto trasplante de mdula sea o el de clulas hematopoyticas de la sangre perifrica