of 82 /82
Sistemik Lupus Eritematosus (SLE) DISEDIAKAN OLEH, MUHAMAD ARIF AIZAT BIN ABDUL WAHAB (BIOTEKNOLOGI - UM) LIM WEN SIEW (BIOPERUBATAN - UKM) NUR SYUHADA BT MUSTAFA YUSOF(MIKROBIOLOGI - UM) HUSNA BT MOHD ZAINI (GENETIK - UKM)

Systemic Lupus Erythematosus (SLE)

Embed Size (px)

Text of Systemic Lupus Erythematosus (SLE)

  • Sistemik Lupus Eritematosus

    (SLE)

    DISEDIAKAN OLEH,

    MUHAMAD ARIF AIZAT BIN ABDUL WAHAB (BIOTEKNOLOGI - UM)

    LIM WEN SIEW (BIOPERUBATAN - UKM)

    NUR SYUHADA BT MUSTAFA YUSOF(MIKROBIOLOGI - UM)

    HUSNA BT MOHD ZAINI (GENETIK - UKM)

  • Apakah Sistemik Lupus

    Eritematosus (SLE)?

    Lupus = serigala (Latin)

    Erythematosus = ruam merah (Greek)

    Penyakit kronik auto-imun di mana badan pesakit

    menghasilkan protein darah dengan banyak

    Protein darah yang dipanggil antibodi ini dengan sendirinya

    memberi tindak balas terhadap tisu seseorang

  • Sejarah SLE (1)

    Pada tahun 1851, Dr. Cazenave telah menjumpai

    ruam merah di muka seorang pesakit yang

    kelihatan seperti gigitan serigala.

    Beliau telah menamakan ruam berkenaan Discoid

    Lupus Eritematosus (DLE).

  • Sejarah SLE (2)

    Pada tahun 1885, Sir William Osler telah

    mengenalpasti bahawa ramai orang yang

    menghidap lupus mempunyai penyakit yang

    bukan sahaja melibatkan kulit tetapi turut

    melibatkan organ dan sistem lain.

    Beliau telah menamakan penyakit tersebut

    Sistemik Lupus Eritematosus (SLE).

  • Jenis-jenis Lupus

    Discoid Lupus Erythematous (DLE)

    Hanya melibatkan kulit

    Jarang merebak ke organ lain

    Systemic Lupus Erythematosus (SLE)

    Boleh merebak ke organ lain

    Boleh mengakibatkan kematian

  • Perangkaan SLE (1)

    Penghidap SLE :

    90% = wanita

    10% = lelaki dan kanak-kanak.

    Lebih kurang 90% wanita yang mengidap SLE berada di dalam lingkungan umur boleh hamil iaitudi antara 15 hingga 50 tahun.

    Di Malaysia = (12 : 1) / (Wanita : Lelaki)

  • Perangkaan SLE (2)

    Nisbah penghidap SLE :

    Barat (Afro-Caribbeans) - 1 : 250500 orang

    Amerika Syarikat 1 : 2,000 orang

    China 1 : 1,000 orang

  • Statistik Pesakit SLE di Hospital Taiping

    0

    2

    4

    6

    8

    10

    12

    2006 2007 2008

    Bilan

    gan

    Pesa

    kit

    Tahun

  • Ditubuhkan pada tahun 1994

    Membantu mereka yang menghidap Sistemik Lupus

    Eritematosus (SLE) di Malaysia

    Bermula dengan hanya 10 orang ahli jawatankuasa, ahli

    PSLEM pada hari ini berjumlah lebih daripada 1,700

    orang.

    Hari Lupus Sedunia 2009 - 10 Mei 2009 yang lalu

  • SLE Di Malaysia

    Di Malaysia dianggarkan lebih daripada 10,000

    orang telah disahkan mengidap SLE dalam

    jangka masa 30 tahun kebelakangan ini.

    Namun demikian, PSLEM percaya ada ramai lagi

    mereka yang mengidap SLE yang belum

    disahkan.

  • PUNCA BERLAKUNYA SLESISTEMIK LUPUS ERITEMATOSUS

  • Punca-punca (1)

    1) Faktor Genetik

    Mutasi gen HLA yang terletak dalam kromosom ke-6

    Terdapat HLA kelas 1, 11, dan 111

    Hanya kelas I dan II yang akan memberi risiko

    Gen-gen lain :

    IRF5, PTPN22, STAT$, CDKN1A, ITGAM, BLK, TNFSF4

    dan BANK1

  • Punca-punca (2)

    2) Faktor Persekitaran

    Ubat antidepressants dan antibiotik

    Tekanan (stress)

    Terdedah pada cahaya matahari (radiasi UV)

    Hormon estrogen

    Infeksi virus, bakteria biasanya non pathogen akan

    berhubungkait dengan penyakit ini

  • Punca-punca (3)

    3) Reaksi Terhadap Dadah

    Terdapat lebih kurang 400 dadah yang boleh menyebabkan

    keadaan SLE

    Contoh : procainamide, hydralazine, quinidine dan

    phenytoin.

    drug-induced lupus erythematosus boleh hilang

    sekiranya penggunaan dadah berkenaan dihentikan

  • GEJALA-GEJALA SLE,MANIFESTASI DAN KESAN SLE

  • Gejala-gejala SLE

  • Gejala-gejala SLE

    Sakit sendi atau bengkak

    sendi/artritis

    Rasa lesu

    Demam yang berlarutan

    Anemia

    Sensitif pada cahayamatahari

    Ulser mulut

    Keguguran rambut

    Ruam pada kulit muka

    dan badan

    Kiraan darah putih yang

    rendah

    Kiraan platlet rendah

    Sawan

    Gangguan urat saraf

  • Manifestasi

    dan Kesan SLEDermatologi

    Muskoskeletal

    Hematologi

    Jantung

    Paru-paru

    Buah Pinggang

    Darah

    Sistem Saraf

    Kehamilan

  • Manifestasi dan

    Kesan SLE (1)

    Dermatologi

    - ruam berbentuk rama-rama

    - kulit sensitif terhadap pancaran matahari

    - tompokan merah bersisik dan tebal (diskoid

    lupus)

    - keguguran rambut (alopecia) dan ulser pada

    mulut, hidung dan vagina

  • Manifestasi dan Kesan SLE (2)

    Muskuloskeletal

    - sakit sendi, biasanya sendi pada tangan

    dan pergelangan tangan

    - sendi lain juga berisiko

    - sakit sendi yang tidak teruk berbanding

    penyakit rheumatoid arthritis.

  • Manifestasi dan Kesan SLE (3)

    Hematologi

    - anemia dan kekurangan zat besi

    - kekurangan kiraan sel platelet dan sel

    darah putih mungkin berlaku disebabkan

    penyakit ini atau kesan sampingan rawatan

  • Manifestasi SLE (4)

    Jantung

    - inflammasi pada pelbagai tempat di jantung

    seperti pericarditis,myocarditis dan

    endocarditis

    - atherosklerosis boleh berlaku kerap dan

    pantas pada pesakit SLE berbanding orang

    normal.

  • Manifestasi dan Kesan SLE (5)

    Paru-paru

    - inflammasi pada paru-paru dan pleura

    - mengakibatkan pleuritis, pengumpulan

    cecair pada pleura (pleural

    effusion), hipertensi pulmonary

    (pulmonary hypertension) dan embolus

    di paru-paru (pulmonary emboli).

  • Manifestasi dan Kesan SLE (6)

    Buah Pinggang

    - kencing berdarah (hematuria) dan protein

    didalam air kencing (protenuria) adalah

    tanda-tanda kepada masalah buah

    pinggang

    - protenuria menyebabkan kaki

    membengkak (edema)

  • Manifestasi dan Kesan SLE (7)

    Darah

    - kekurangan kiraan sel darah merah, sel

    darah putih, dan platlet

    - menyebabkan darah sukar membeku, dan

    kadangkala terlalu mudah membeku

    - menyebabkan masalah kepada organ lain

    seperti strokes dan keguguran

  • Manifestasi dan Kesan SLE (8)

    Sistem Saraf

    - Penglibatan otak (neuropsychiatric lupus)

    menyebabkan sakit

    kepala, stroke, perubahan personaliti, sakit

    mental (psikosis), dementia

    - Kerosakan saraf pada badan dan saraf

    tunjang

  • Manifestasi dan Kesan SLE (9)

    Kehamilan

    - Wanita hamil mempunyai risiko yang

    tinggi untuk mengalami keguguran, bayi

    pra-matang dan anak mati dalam

    kandungan

    - Risiko mengalami komplikasi semasa

    melahirkan anak

  • Diagnosa SLE

    Penghidap SLE mengalami gejala yang

    berbeza

    Penghidap SLE disahkan berdasarkan

    kriteria yang ditetapkan oleh American

    College of Rheumatology (ACR)

    = Jika mengalami 4 daripada 11 kriteria

    yang disenaraikan

  • UJIAN MAKMAL HOSPITAL TAIPING

  • MAKMAL SEROLOGI

    1. Complement Reactive Protein Test

    (CRP)

    Ujian penggumpalan latex

    Mengesan keadaan akut infeksi, nekrotik

    dan inflamasi dalam badan pesakit

    CRP latex partikel akan bergabung

    dengan antibodi pesakit CRP

  • Prosedur CRP

    50ul serum pesakit + 1 titik reagen latex

    Kacau dengan menggunakan batang plastik

    Sebatikan campuran dengan menggunakan

    mesin shaker selama 2 min

    Baca keputusannya

  • Reagent CRP Negatif kontrol Positif kontrol

  • Keputusan CRP

    Positif

    Negatif

  • Jika mendapat keputusan POSITIF, prosedur

    titration perlu dijalankan

    Cairkan serum pesakit dengan menggunakan

    larutan isotonik(1/2,1/4,1/8,1/16, 1/32, 1/64)

    Tambah 1titik reagen latex

    Kacau dengan batang plastik

  • Sebatikan campuran dengan menggunakan

    mesin shaker

    Baca dan rekod keputusan

    Kepekatan serum CRP boleh dikira

    dengan faktor pencairan 6 (detection

    limit) untuk mendapat dalam unit IU/ml

    Contoh : Jika penggumpalan titre adalah

    , kepekatan serum adalah 46 = 24

    IU/ml

  • 2. Antinuclear Antibody Test (ANA)

    Mengesan autoantibodi pesakit bertindak balas

    terhadap beberapa sel nukleus protein sendiri

    Autoantibodi pesakit akan bergabung dengan

    antigen sel nukleus (terdapat pada kit sel

    epithelial) untuk menghasilkan antigen- antibodi

    kompleks.

    Anti-human antibodi akan dimasukkan untuk

    bergabung dengan antibodi pesakit untuk

    menghasilkan kompleks tiga bahagian(three-

    part complex)

  • HRP- konjugate anti-human antibodi + human

    antinuklear antibodi + nuklear antigen

  • Kompleks tiga bahagian tadi dapat dilihat

    bawah mikroskop selepas colorzyme color

    reagent (mengandungi enzim-spesifik

    substrat) dimasukkan serta bertindak balas

    dengan HRP- konjugate anti-human

    antibodi.

    Ujian antinuclear antibody positif; sensitiviti

    = 99%; spesifisiti = 49%.

  • Prosedur untuk mengenalpasti SLE dengan

    menggunakan Ujian ANA dan Ujian anti-

    dsDNA

    Serum pesakit

    ANA kit (antigen)

    Positif / Negatif (keputusan)

    Jika keputusan positif (homogeneous), prosedur

    diteruskan dengan ujian dsDNA, jika keputusan

    negatif, pesakit tersebut bebas daripada penyakit

    autoimun

  • Positif

    Nukleolar

    Homogenous Centromere

    Speckled SSA-RO

    Anti- dsDNA Negatif Bukan SLE

    Positif

    Pesakit SLE

  • Positif ANA

    Homogenous

    Antigen spesifik yang disyaki :

    - nDNA DNP, Histone, DNA

    binding protein, dll

    Signifikasi klinikal :

    - Positif nDNA menunjukkan

    bahawa terdapat penanda

    antibodi dalam pesakit SLE

    (60%)

    Ujian cadangan seterusnya :

    - Ujian Anti-dsDNA

  • Untuk positif ANA yang lain, ujian

    seterusnya tidak dijalankan di

    Hospital Taiping

  • Positif ANA Positif ANA

  • Positif ANA Positif ANA

  • Negatif ANA

    ANA Negatif

    Antigen spesifik yang disyaki : -

    Tiada

    Ujian cadangan seterusnya

    -Tiada

  • 3. Anti-Double Stranded DNA (dsDNA)

    Antibodies

    Spesifik tinggi untuk mengesan SLE, 70% untuk

    pesakit SLE dan hanya 0.5% untuk pesakit bukan

    SLE.

    Perbezaan titre untuk anti-dsDNA antibodi adalah

    untuk mengesan aktiviti penyakit, walaupun bukan

    untuk semua kes

    Ujian Anti-dsDNA positif ; sensitiviti = 85%;

    spesifisiti = 93%

  • 0.00%

    2.00%

    4.00%

    6.00%

    8.00%

    10.00%

    12.00%

    14.00%

    16.00%

    18.00%

    1 2 3 4

    PERATUS KES ANTI-dsDNA DIJALANKAN

    DI MAKMAL SEROLOGI HOSPITAL

    TAIPING vs. TAHUN

    2009 (JAN-MEI) 2008 2007 2006

  • Ada pewarnaan

    ungu dalam

    kinetoplas bakteria

    Crithidia luciliae

    Tidak ada

    pewarnaan ungu

    dalam kinetoplas

    bakteria Crithidia

    luciliae

    Positif nDNA Negatif nDNA

  • Makmal Biokimia

  • Makmal Klinikal

    1. Erythrocyte Sedimented Rate (ESR)

    Mengesan keadaan inflamasi dalam badan

    pesakit SLE

    Sample yang diuji adalah whole blood

    pesakit

    Pesakit yang mengalami lupus akan

    mempunyai nilai ESR yang tinggi

  • Mesin ESR Sampel dimasukkan dalam tiub ESR

  • 2. Ujian urin

    mengenalpasti keadaan fungsi ginjal sama

    ada baik atau tidak

    mengesan protein, sel darah putih, sel darah

    merah (abnormal ), dan komponen darah

    yang lain di dalam air kencing.

    Mesin Ujian

    Urin

  • Bekas urin Strip yang digunakan

  • 3. Full Blood Count (FBC) / Full Blood

    Picture (FBP) (Makmal Hematologi)

    Mengenalpasti sama ada aras

    hemaglobin/RBC, platelet dan leukosit

    normal atau tidak

  • Bekas darah Mesin yang digunakan

  • UJIAN MAKMAL LUAR HOSPITAL TAIPING

  • UJIAN SEL LUPUS ERITEMATOSUS (LE)

    Dalam filem darah periferal (perwarnaanLeishman), terdapat kewujudan sel lupus eritematosus (LE)

    Sel LE dihasilkan apabila Anti-DNA antibodibertindak balas dengan leukosit protein dalamplasma dan menyebabkan leukosit lisis sertamerosakkan nukleus leukosit selepas darahdiambil. Sel LE ini akan difagositosis oleh neutrofil.

  • Untuk diagnosis penyakit

    SLE, RA, hipersensitiviti dadah dan

    penyakit kollagen(lupus hepatitis)

  • Anak panah ini menunjukkan sel LE Gambarajah sel LE

  • Antinuclear antibodies(ANA)

    Fluorescent

    Prinsip sama dengan ANA di Hospital Taiping.

    Tetapi menggunakan pewarna fluorescent untuk

    staining dan hanya dapat dilihat dengan lebih

    jelas dibawah mikroskop fluorescent.

  • X-RAY DADA

    - bagi mengesan fungsi jantung dan peparu.

    - Electrocardiagram dan Echocardiogram akan

    digunakan sekiranya bahagian jantung mengalami

    kerosakan.

  • Blood Clotting Time Test

    Prothrombin time (PT)

    - Mengesan tempoh masa yang diambil bagi

    sampel darah itu membeku.

    - Darah yang lambat membeku akan

    mengakibatkan pendarahan yang banyak

    apabila luka.

    - Darah yang terlalu cepat membeku juga akan

    mengakibatkan strok dan keguguran kepada

    pesakit.

  • TISSUE BIOPSIES

    Dapat mengesan keradangan yang berlaku dan kerosakan yang berlaku di kulit.

    Ujian Kulit (Skin Test)

    - Doktor akan mengambil biopsy (sample tisu) dari kulit untuk mengesan antibodi (IgG) yang terdapat dibawah tisu kulit

    - 80% antibodi terdapat pada pesakit SLE, manakala

    30-40% pada pesakit normal.

  • Kidney Biospy

    - mengenalpasti kehadiran Lupus nephritis yang berkaitan dengan ginjal

    - mikroskop electron (kuasa yang tinggi) perlu digunakan bagi mendapatkan maklumat tentang keadaan ginjal yang rosak.

  • RAWATAN SLEDAN LANGKAH PENCEGAHAN

  • Rawatan SLE (1)

    Menentukan keaktifan penyakit SLE dan darjah

    kerosakan organ-organ

    Keaktifan penyakit : Keradangan organ-organ yang

    terlibat

    Darjah kerosakan organ : Indeks kerosakan sesuatu

    organ itu

    Keaktifan penyakit, diukur melalui sejarah klinikal,

    pemeriksaan pesakit secara teliti, ujian spesifik organ-

    organ dan serologi.

  • Rawatan SLE (2)

    Ubat-ubatan

    - bergantung kepada organ yang terlibat dantahap SLE

    - empat kategori ubat yang diberikan :

    1) Non-steroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs)

    2) Ubat antimalaria

    3) Steroid

    4) Imunosupresif

  • Non-steroidal anti-inflammatory

    drugs (NSAIDs)

    - merawat sakit pada sendi dan otot

    serta inflammasi

    - kesan sampingan : sakit perut dan

    pendarahan pada

    gastrointestinal.

    - boleh juga digunakan untuk merawat demam

    - contoh : aspirin, ibuprofen [Advil, Motrin],

    naproxen [Naprosyn], indomethacin

    [Indocin]

  • Ubat Antimalaria

    - dapat mengatasi masalah kulit

    dan sakit sendi

    - jarang akibatkan kesan

    sampingan, tetapi mungkin

    mengakibatkan kesan pada mata

    - pesakit perlu selalu memeriksa mata (setiap 6

    hingga 1 tahun )

    - contoh : chloroquine dan hydroxycholoroquine

  • Steroid

    - mengurangkan radang dan tindak

    balas sistem pertahanan tubuh

    - kesan sampingan : naik berat badan,

    tekanan darah tinggi dan risiko

    mendapat jangkitan

    - Perlu kawal dos yang untuk keberkesanan dankurangkan kesan sampingan

    - risiko semakin tinggi jika diambil jangkamasayang lama atau berlebihan dos

    - contoh : Kortikosteroid (Prednisone)

  • Imunosupresif

    - membantu mengurangkan radang dan

    rintangan tubuh terhadap jangkitan dan

    bendasing

    - contoh : Mycophenolate dan Cyclosporine

  • Rawatan SLE (3)

    Modifikasi Gaya Hidup

    1) Diet

    - bergantung kepada ciri-ciri SLE yang

    dialami pesakit

    - makanan seimbang dan berkhasiat /

    diet rendah lemak

  • Rawatan SLE (3)

    2. Senaman

    - kekurangan aktiviti badan semasa

    berlakunya peringkat aktif SLE

    boleh menyebabkan kehilangan otot-otot

    badan dan pengurangan stamina

    - digalakkan menjalani senaman secara

    berperingkat-peringkat

  • Rawatan SLE (3)

    3. Kurangkan / berhenti merokok

    4. Memastikan kebersihan diri, elakkan

    bergaul dengan orang yang berpenyakit

    berjangkit

    5. Berfikiran positif / elak tekanan

  • Rawatan SLE (3)

    6. Menggunakan perlindungan kulit, seperti

    pelindung matahari SPF 45, memakai

    payung, topi, baju lengan panjang, kaca

    mata hitam

  • Rawatan SLE (4)

    Plasmapheresis

    Phototherapy

    Dehydroepiandrosterone (DHEA)

    Intravenous Immunoglobulins (IVIG)

    Monoclonal Antibodies (MAbs)

    Autologous Stem Cell Transplantation

  • Rujukan

    http://www.lifespan.org/adam/indepthreports/10/000063.html

    http://www.nature.com/nrd/journal/v3/n12/fig_tab/nrd1577_F1.html

    http://www.womenhealthzone.com/general-health/systemic-lupus-the-most-common-chronic-

    illness-in-women/

    http://pkukmweb.ukm.my/~danial/Penyakit%20autoimun.html

    http://www.medicinenet.com/systemic_lupus/article.htm

    http://thestar.com.my/health/story.asp?file=/2009/5/3/health/3804526&sec=health

    http://hspben.moh.gov.my/index.php?option=com_content&task=view&id=79&Itemid=25

    http://www.lupusmalaysia.org/what.html

    http://en.wikipedia.org/wiki/Systemic_lupus_erythematosus

    http://www.aafp.org/afp/20031201/2179.html

    http://www.lupus.org/webmodules/webarticlesnet/templates/new_aboutdiagnosis.aspx?articleid

    =364&zoneid=15

    http://www.merck.com/mmhe/sec05/ch068/ch068b.html

    http://www.medicine.ukm.my/wiki/index.php/SYSTEMIC_LUPUS_ERYTHEMATOSUS

    http://library.utem.edu.my/akhbar/health/2005/2005022025(0)mm.htm

    http://www.medindia.net/patients/patientinfo/systemiclupuserythematosus_diagnosis.htm

    http://www.eorthopod.com/public/patient_education/6590/systemic_lupus_erythematosus.html

    http://www.drweil.com/drw/ecs/pyramid/press-foodpyramid.html

    http://www.healthwatchcenter.com/2007/10/how-lupus-affects-pregnant-woman-and-unborn-

    baby/

  • Sekian, terima kasih