Syndrome de Gougerot-Sjögren et pupille tonique d’Adie

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  • MASSON Rev Neurol (Paris) 2005 ; 161 : 10, 963-966 963

    P. VERMERSCH et coll.

    Brve communication

    Syndrome de Gougerot-Sjgren et pupille tonique dAdieP. Vermersch1, S. Dufourd-Delalande1, S. Defoort-Dhellemmes2,T. Stojkovic1, D. Launay3, J. de Seze11 Clinique Neurologique, Hpital Roger Salengro, Lille.2 Service dExplorations Fonctionnelles de la Vision, Hpital Roger Salengro, Lille.3 Service de Mdecine Interne, Hpital C. Huriez, Lille. Reu le : 18/02/2005 ; Reu en rvision le : 01/04/2005 ; Accept le : 06/05/2005.

    RSUMIntroduction. Lorigine du syndrome dAdie est souvent inconnue. Nous rapportons deux cas secondaires un syndrome de Gougerot-Sjgren. Observations. Un patient, g de 26 ans, dveloppa quelques mois dintervalle une pupille tonique et une neuropathie sensitive.Une patiente, ge de 50 ans, prsenta des signes sensitifs rapports une ganglionopathie et des troubles dysautonomiques, notammentsudoraux. Trois ans auparavant, un diagnostic de syndrome dAdie bilatral avait t pos. Les signes associs et la dmarche paracliniquepermirent de poser le diagnostic de syndrome de Gougerot-Sjgren dans les deux cas. La corticothrapie influena modrment les trou-bles sensitifs sans changer les paramtres du syndrome dAdie. Conclusion. Un syndrome dAdie isol ou associ dautres manifesta-tions neurovgtatives peut rvler et parfois prcder de plusieurs annes le diagnostic de syndrome de Gougerot-Sjgren.Mots-cls : Pupille tonique Syndrome dAdie Neuropathies sensitives Syndrome de Gougerot-Sjgren

    SUMMARYTonic pupils in Sjgrens syndrome.P. Vermersch, S. Dufourd-Delalande, S. Defoort-Dhellemmes, T. Stojkovic, D. Launay, J. de Seze, Rev Neurol (Paris) 2005; 161: 10, 963-966Introduction. Adies syndrome is usually a disease of unknown origin. We report two cases secondary to Sjgren syndrome. Case reports.A 26-year-old man developed in few months a sensitive neuropathy with a bilateral tonic pupil. A 50-year-old woman complained of sensitivesigns probably related to a ganglionopathy and dysautonomic disorders affecting sudomotor and vasomotor functions. Adie syndrome hadbeen diagnosed three years earlier. In both patients, the systemic signs and the results of the complementary tests led to the diagnosis ofSjgrens syndrome. Corticosteroids had limited effects on the sensitive signs and no influence on the tonic pupils. Conclusion. Adiesyndrome, isolated or accompanied by other dysautonomic disorders, may reveal or precede the diagnosis of Sjgrens syndrome.Keywords: Tonic pupil Adies syndrome Sensitive neuropathy Sjgrens syndrome

    La pupille tonique est dfinie par la prsence dunemydriase et par une extrme lenteur la contraction et sur-tout la dcontraction lors de lanalyse du rflexe photo-moteur (Loewenfeld et Thompson, 1967). Lassociation une arflexie osto-tendineuse plus ou moins gnralisecaractrise le syndrome dAdie. Il est relativement excep-tionnel den dterminer la cause. Nous rapportons deux cassecondaires un syndrome de Gougerot-Sjgren (SGS).

    OBSERVATIONS

    Patient n

    1

    Cas n

    D-04/10546. Un patient, g de 26 ans, signala aucours de lt 1996 des troubles sensitifs du membre infrieurgauche. Quelques mois auparavant, une asymtrie pupillaire avec

    tendance la mydriase droite avait t constate. Lophtalmolo-giste voquait une pupille tonique. La bilatralisation rapide destroubles sensitifs aux membres infrieurs et lapparition de pares-thsies du membre suprieur gauche, dpisodes de parotidom-galie, dune xrophtalmie et dune xrostomie firent suspecter unSGS. Lexamen neurologique constatait une arflexie osto-tendi-neuse.

    La gne fonctionnelle ntant que modre, le bilan ne fut ra-lis quen mars 2004 au dcours dune priode daggravation destroubles sensitifs avec majoration des paresthsies des membresinfrieurs, du membre suprieur gauche et de lhmiface gauche.Lexamen montrait des troubles discrets de la sensibilit picriti-que dans ces territoires. La pallesthsie tait normale. Il ntait pasnot de dficit moteur. Larflexie osto-tendineuse tait gnra-lise. Lexamen gnral ne mettait pas en vidence de signes enfaveur dun lupus rythmateux dissmin. lexamen ophtalmo-logique, on notait une pupille tonique dAdie bilatrale associantune anisocorie franche avec tendance la mydriase droite, des

    Tirs part : P. VERMERSCH, Clinique Neurologique, Hpital Roger Salengro, CHU de Lille, rue du Professeur-Laine, 59037 Lille cedex. E-mail : pvermersch@chru-lille.fr

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    rflexes photomoteurs prsents, mais de faible amplitude et trslents, une dilatation pupillaire trs lente lobscurit. Le test deSchirmer confirma la xrophtalmie. Lexploration lectromyogra-phique (EMG) mit en vidence une neuropathie sensitive axonaleaux quatre membres, mais des rponses cutanes sympathiquesnormales. Un hypersignal tait observ lIRM sur les squencespondres T2 dans la substance blanche de la rgion paritaledroite. Lanalyse du liquide crbro-rachidien montrait une com-position cytologique normale, une protinorachie 0,38 g/l, maisla prsence de 7 bandes surnumraires lisolectrofocalisation.La scintigraphie des glandes salivaires mettait en vidence desaltrations correspondant un stade III de Schall. La biopsie deglandes salivaires accessoires (BGSA) notait un stade III de Chis-holm. Il nexistait pas de syndrome inflammatoire biologique,notamment pas dhypergammaglobulinmie ni de cryoglobuline.La recherche danticorps antinuclaires tait positive 1/5120, despcificit la fois anti-SSA et anti-SSB. Des anticorps anticar-diolipines disotype IgG taient retrouvs un taux non significa-tif. Il ny avait pas de carence vitaminique associe, notammenten vitamine B12.

    Des bolus de mthylprednisolone la dose de 1 g/jour, 3 joursde suite suivis dune courte corticothrapie per os furent prescrits deux reprises en avril et en octobre 2004, et permirent une dimi-nution franche, mais transitoire des troubles sensitifs, sans modi-fication des paramtres du syndrome dAdie. En novembre, lepatient rapportait la rapparition de quelques troubles sensitifs,une lgre dysurie sans autre signe en faveur dune dysautonomie lanamnse ou lexamen.

    Patient n

    2

    Cas n

    D-02/0427. Au printemps 2002, une patiente ge de52 ans fut adresse pour des douleurs des membres infrieurs, desparesthsies de lhmiface droite et de la main gauche apparuesdeux ans auparavant et dvolution fluctuante. Un premier bilanralis durant lanne 2000 lors de linstallation des paresthsiesde lhmiface droite, associant une IRM encphalique et uneEMG, navait apport aucune dexplication, mais une arflexieosto-tendineuse gnralise avait t constate. La patiente avaitconsult 5 ans auparavant pour des pisodes de flou visuel. Loph-talmologiste avait diagnostiqu une pupille tonique bilatrale avecune mydriase plus marque gauche.

    La patiente rapportait des arthralgies diffuses, une xrophtalmieapparue quelques mois auparavant, une sensation de lvressches, quelques malaises lipothymiques au lever. Lexamenmontrait un discret dficit distal aux quatre membres, une diminu-tion de la sensibilit tactile aux pieds et aux mains, une arflexieosto-tendineuse gnralise. La recherche dhypotension orthos-tatique savra ngative. LEMG ne montrait pas de neuropathie,mais un syndrome du canal carpien gauche et une abolition durflexe H bilatrale. Il tait voqu une ganglionopathie. Le bilansanguin ne montrait pas de syndrome inflammatoire, notammentpas dhypergammaglobulinmie polyclonale. Toutefois, la recher-che danticorps antinuclaires en immunofluorescence indirectetait positive daspect mouchet 1/1280. Le test de Schirmertait ngatif. La scintigraphie des glandes salivaires notait unstade III de Schall et la BGSA un stade III selon la classificationde Chisholm.

    Devant les arguments en faveur dun SGS, des bolus de mthyl-prednisolone furent prescrits la dose d1 g/jour, 3 jours de suitesans efficacit significative sur les diffrents symptmes. Au moisde fvrier 2004, la patiente signala une accentuation des paresth-

    sies lextrmit distale des quatre membres, des douleurs derythme inflammatoire des genoux et des poignets. Elle rapportaitgalement des accs sudoraux intenses de lhmiface droite avecau contraire une impression de peau sche au niveau de lhmi-face gauche, et des pisodes ddmes des membres infrieursavec cyanose des pieds. Elle se plaignait de mictions parfois imp-rieuses, dune pollakiurie nocturne et diurne, de frquents piso-des de toux sche sans dyspne. La xrostomie et la xrophtalmietaient en revanche dintensit modre et considres commenon gnantes par la patiente.

    En juillet 2004, lexamen neurologique tait peu modifi avecune diminution modre de la sensibilit tactile aux extrmits desmembres suprieurs et infrieurs et une arflexie osto-tendineuse.Lexamen ophtalmologique tait inchang. La patiente continuait signaler quelques difficults daccommodation. Lexamen gn-ral notait une rythrose cervicale, mais aucun autre signe gnralen faveur dun lupus systmique. La peau tait trs sche auniveau des membres. Les donnes EMG restaient inchanges. Larecherche dhypotension orthostatique tait nouveau ngative.Les examens sanguins montraient un discret syndrome inflamma-toire avec une vitesse de sdimentation respectivement 28 et 50 la premire et deuxime heure, et une hyperleucocytose 12500/mm3. Le taux danticorps antinuclaires tait augment 1/5120 avec la prsence la fois danticorps anti-SSA et anti-SSB. Il ny avait pas dactivation du complment, ni de cryoglo-bulinmie. Il ny avait pas de carence vitaminique associe. Lessrodiagnostics des hpatites virales taient ngatives ou tmoi-gnaient dune infection ancienne non volutive. Le scanner X tho-racique tait normal. Lexamen urodynamique tait en faveurdune vessie instable.

    De nouveaux bolus de mthylprednisolone furent prescrits sui-vis dune corticothrapie orale dose dgressive durant 6 semai-nes. La patiente constata une diminution mod