Súlyos nephrosis syndromaSúlyos nephrosis syndromahypertóniáshypertóniás 49 éves nőbetegnél49 éves nőbetegnél

Dr. Degrell PéterDr. Degrell Péter11

egyetemi adjunktus

11Pécsi Tudományegyetem, Klinikai Központ II. Belgyógyászati Klinika és Nephrologiai Centrum, PécsPécsi Tudományegyetem, Klinikai Központ II. Belgyógyászati Klinika és Nephrologiai Centrum, Pécs22Diaverum Dialízis Központ, ZalaegerszegDiaverum Dialízis Központ, Zalaegerszeg

EsettanulmányEsettanulmány

Dr. Kósa DeziderDr. Kósa Dezider22

orvos-igazgató

Súlyos nephrosis syndroma hypertoniás 49 éves nőbetegnél

Degrell P. 1, Kósa D. 2

1. Pécsi Tudományegyetem II. sz. Belklinika és Nephrologiai

Centrum 2. Zala Megyei Kórház Nephrologia, Diaverum Dialízis Központ Zalaegerszeg

49 éves hypertoniás nőbetegKórelőzmény I.

• 2000. nov.: myoma uteri miatt méheltávolítás• 2001-től ismert hypertonia• 2002. márc.: intercostalis neuralgia. Pulmonologiai

Osztály• 2002. ápr: cervicobrachialis syndroma, Reumatologia• 2003. ápr.: Retinopathia hypertonica stad. I.-II.• 2004. nov.: Tracheobronchitis acuta. Pulmonologiai

Osztály• 2004. nov.: T. vizelet neg., GFR 97,9 ml/min/1,73 m2

• 2006. máj.: Idült sinusitis etmoidales. F.O.G., FESS műtét

49 éves hypertoniás nőbetegKlinikai események

2009. febr.: Háziorvosnál jelentkezik• vérnyomása magas lett: 200/100 Hgmm• lábai dagadnak• időnként fáj a feje• retrosternalis fájdalma van terheléstől

függetlenül • vizeletében +++ proteinuria jelent meg.

49 éves hypertoniás nőbetegKlinikai események

2009. márc./ápr.: Nephrologia Amb./OsztályNephrosis syndroma klinikai képe• oedema az alsó végtagokon• proteinuria: 4,3 g/nap• alacsony se. albumin: 30 g/l• emelkedett se. koleszterin: 8,6 mmol/l

Laborleletek I.• T. vizelet: fehérje ++

genny: negatívül: 6-7 vvtfs: 1015

• 24 órás vizelet: fehérjeürítés: 4,3 g/napalbumin: 2429,5 mg/nap

• Vizelet ELFO: A/G arány 1,3Albuminuria (57%)

• Vizelet Bence Jones fehérje: negatív• Vizelet tenyésztés: negatív

Laborleletek II.Klinikai kémia• CN: 9,1 mmol/l• Kreatinin: 95 mmol/l• GFR: 58 ml/min/1,73 m2

• GOT: 33 U/l• GPT: 40 U/l• Vércukor: 5,1 mmol/l• P: 1,2 mmol/l• K: 5,9 mmol/l• Triglicerid: 2,61 mmol/l• Se. koleszterin: 8,6 mmol/l• AST: 0 U/ml• Reuma faktor: 15 U/ml (negatív)

Laborleletek III.

Haematologia• We: 12 mm/h• Hgb: 151 g/l• TCT: 288 G/l• Fs: 7,7 G/l• A GC: 4,9 G/l

Laborleletek IV.• Se C3: 1,34 g/l• Se C4: 0,70 g/l• Immun ELFO: IgA: 3,55 g/l

IgG: 9,1 g/lIgM: 1,37g/l

• Serum ELFO: albumin 51,4 %α1 globulin 3,6 %α2 globulin 12,6%béta globulin 17,8 %gamma globulin 14,6%

• Se. immun-fix ELFO: monoclonalis globulin szaporulat nem mutatható ki

Laborleletek V.

• Se LE teszt: negatív• Se cryoglobulin: negatív• TSH: 3,6 mU/l + (0,3-3,2)• FT4: 12,9 pmol/l (9,1-23,8)• FT3: 4,69 pmol/l (2,2-6,5)• Anti TPO: 5,0 IU/ml (norm)• D dimer: 0,21 ug/ml (0,0-0,4)• CRP: 8,8 mg/l + (0,0-7,27)

Laborleletek VI.

• Sm antigén elleni AT: negatív• SS-A (Ro) elleni AT: negatív• SS-B (La) elleni AT: negatív• ANF: negatív• Kardiolipin elleni AT: negatív• Foszfolipid elleni AT: negatív• Kettős DNS elleni AT: negatív

Laborleletek VII.

Vírusszerológia• HBsAg: negatív• Anti HCV: negatív• CMV: negatív• Human Parvovírus B19 szerológia megkérve

• Vese UH: Normális veseméret és parenhima• Szemfenéki kép: II. st. hypertoniás angiopathia• Echokardiográfia: EF 74%• EKG: sinus ritmus, norm. görbe • Terheléses EKG: 1. jún.: ischaemia nincs

2. okt.: silent inferolateralis ischaemia

• Diuretikus és antihypertensiv kezelésben részesült

• Vérnyomása normalizálódott (130/80 Hgmm)• Oedema csökkent• Proteinuria csökkent: 0,6 g/nap• Elhúzódó mellkasi fájdalom miatt kardiologiai

követés történt• Vesebiopszia elvégzésére küldtük

Immunfluorescencia (DIF)

IgA IgG IgMC3 C1q negatívC4fibrinogenkappa lambda

Vesebiopszia, fénymikroszkópos vizsgálat

Vesebiopszia, fénymikroszkópos vizsgálat

Focalis segmentalis glomerulosclerosis (=FSGS), collaptiform variáns

= podocyta

Vesebiopszia, fénymikroszkópos vizsgálat

Focalis segmentalis glomerulosclerosis (=FSGS), collaptiform variáns

= podocyta

Vesebiopszia, fénymikroszkópos vizsgálat

Focalis segmentalis glomerulosclerosis (=FSGS), collaptiform variáns

= podocyta

Vesebiopszia, fénymikroszkópos vizsgálat

Focalis segmentalis glomerulosclerosis (=FSGS), collaptiform variáns

= podocyta

Vesebiopszia, fénymikroszkópos vizsgálat

Focalis segmentalis glomerulosclerosis (=FSGS), collaptiform variáns

= podocyta

Vesebiopszia, fénymikroszkópos vizsgálat

Focalis segmentalis glomerulosclerosis (=FSGS), collaptiform variáns

= podocyta

Vesebiopszia, fénymikroszkópos vizsgálat

Focalis segmentalis glomerulosclerosis (=FSGS), collaptiform variáns

= podocyta

Megtartott szerkezetű glomerulus az előző mellett.

= capilláris lumen

Vesebiopszia, fénymikroszkópos vizsgálat

Focalis segmentalis glomerulosclerosis (=FSGS), collaptiform variáns

= podocyta

Megtartott szerkezetű glomerulus az előző mellett.

= capilláris lumen

Vesebiopszia, fénymikroszkópos vizsgálat

Focalis segmentalis glomerulosclerosis (=FSGS), collaptiform variáns

= podocyta

Megtartott szerkezetű glomerulus az előző mellett.

= capilláris lumen

Vesebiopszia, fénymikroszkópos vizsgálat

Megtartott szerkezetű glomerulus az előző mellett.

= capilláris lumen

Focalis segmentalis glomerulosclerosis (=FSGS), collaptiform variáns

= podocyta

Vesebiopszia, fénymikroszkópos vizsgálat

Megtartott szerkezetű glomerulus az előző mellett.

= capilláris lumen

Focalis segmentalis glomerulosclerosis (=FSGS), collaptiform variáns

= podocyta

mmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmm

Vesebiopszia, elektronmikroszkópos vizsgálat

Ép podocytai felszín

Podocyta lábnyúlványok lelapulása és fuziója

Bar= 200 nmBar= 50 nm

Vesebiopszia, elektronmikroszkópos vizsgálat, vírusnak megfelelő képletek a GBM-ben

A Parvovirus B19 átmérője: 20–25 nm.

• Human Parvovírus B19 szerológia megérkezettElisa (Focus) IgG: 5,1 pozitív

IgM: 0,3 negatív

Terápia és lefolyás

• 0,6 ml enoxaparin• 300 mg irbesartan/12,5 mg hypothiasid• 25 mg metoprolol• 40 mg furosemid• 2x25 mg spironolacton• 40 mg atorvastatin• 100 mg acidum salicylicum

Esetünk jellemzői

• Kórelőzményében felsőlégúti infectió• Nephrosis syndroma fellépése előtt tartós magas

hypertonia• Elhúzódó mellkasi fájdalom, terheléses EKG-on silent

inferolateralis ischaemia, mely kontrollkor megszűnt• Immunszerológia negativitás, • Human Parvovirus B19 lezajlott infectió• Vesebiopszia leletében FSGS• Proteinuria leletében domináló albuminuria• Nephrosisának gyors, spontán remissziója

HPV B19-hez asszociálható tünetek

• Felsőlégúti infectió• Nephrosis syndromát okozó FSGS collapsing

variánsa• Parvovirus B19 pozitivitás• Vírusképletek a GBM részeiben • Mellkasi fájdalom• Nephrosis syndroma gyors, spontán remissziója• Enyhe vesefunkciós beszűkülés és ennek javulása

a proteinuria csökkenésével egyidőben

Light microscopic topographic distribution of glomerular lesions

Isolated glomerule More glomerules

global Diffuse * global Focal global

segmental Diffuse * segmental Focal segmental

* More than 80 % of all the glomerules with light microscopic visible lesionssec. Rosenberg mod. Degrell - Vas

FOCALIS SEGMENTALIS GLOMERULOSCLEROSIS

Light microscopic topographic distribution of glomerular lesions

Isolated glomerule More glomerules

global Diffuse * global Focal global

segmental Diffuse * segmental Focal segmental

* More than 80 % of all the glomerules with light microscopic visible lesionssec. Rosenberg mod. Degrell - Vas

FOCALIS SEGMENTALIS GLOMERULOSCLEROSIS

Az FSGS szövettani típusai  speciális jellegzetességek nélküli,perihiláris,celluláris variáns,tip lézióval járó, collapsing variáns

The Columbia kidney classification :D'Agati VD, Fogo AB, Bruijn JA, et al. Pathologic classification of focal segmental

glomerulosclerosis: a working proposal. Am J Kidney Dis (2004) 43:368–382.