Skenario 3 (Sindrom Nefrotik Pada Anak)

5/20/2018 Skenario 3 (Sindrom Nefrotik Pada Anak)

1/125

SINDROM NEFROTIK

Kevinara Putra Lamey

102010215Fakultas Ke!kteran "niversitas Kristen Kria #a$ana

%l& 'r(una utara n!&) Ke*!n %eruk+ %akarta

Latar ,elakan-

Sindrom nefrotik dikenal juga sebagai nephrosis adalah suatu kondisi yang

ditandai adanya proteinuria dengan nilai dalam kisaran nefrotik, hiperlipidemia, dan

hipoalbuminemia. Sindrom nefrotik adalah suatu konstelasi temuan klinis, sebagai hasildari keluarnya protein melalui ginjal secara massif. Karenanya, sindrom nefrotik sendiri

sebenarnya bukan penyakit, tetapi manifestasi berbagai penyakit glomerular berbeda.

Sindrom nefrotik ini sering terjadi pada anak anak. 1Anak dengan sindrom nefrotik (NS,

nephrotic syndrome datang ke rumah sakit (!S setelah orangtua memperhatikan perut

anak yang semakin membesar atau "ajah membengkak. Sementara itu, pada orang

de"asa sering datang dengan hipertensi serta dengan atau tanpa gagal ginjal akut (A!#,

acute renal failure. $ada anak yang mengalami sindroma nefrotik haruslah dapat

didiagnosis dengan tepat dan cepat agar tidak terjadi berbagai komplikasi yang dapat

memperburuk kondisi pada anak tersebut.

Fakultas Ke!kteran "niversitas Kristen Kria #a$ana

Tele.!n / 01011005+ Email / *erliana0034ya!!&$!m

NIM / 106200360)7 kel!m.!k / D

1
mailto:[email protected]:[email protected]


2/125

'N'MNESIS

%al yang perlu kita lakukan terlebih dahulu sebagai dokter sebelum mendiagnosis

suatu penyakit terhadap adanya temuan klinis pada pasien yaitu dengan anamnesis.

Anamnesis ini dapat dilakukan dalam & bentuk ' alloanamnesis dan autoanamnesis.

$erbedaan antar kedua bentuk anamnesis tersebut, yaitu '

1. Alloanamnesis ' melakukan anamnesis dengan kerabat pasien (seperti orang tua. %al

ini dilakukan bila pasien dalam kondisi tidak sadar atau terjadi penurunan kesadaran

serta pasien dengan usia anakanak.

&. Autoanamnesis ' melakukan anamnesis langsung dengan pasien dengan keadaan

pasien yang masih baik kesadarannya.

$ertanyaan yang dapat diajukan dalam anamenesis kepada pasien '

$endekatan umum ' perkenalan diri anda,ciptakan hubungan yang baik,menanyakan

identitas pasien. (Nama pasien,umur )

Nilai keluhan utama dan ri"ayatnya ' misalnya bengkak pada anggota badan 8sejak

kapan bengkak dialami , lokasi bengkak, apakah menjalar )

*anyakan ri"ayat penyakit dahulu ' !i"ayat si anak selama dalam kandungan sampai saat ini ) ( tumbuh kembang si

anak Adanya infeksi (apakah si anak sebelumnya pernah mengalami sakit saat

menelan batuk,pilek, demam )

Apakah sudah pernah diba"a berobat sebelumnya )

*anyakan mengenai kebiasaan dalam pembuangan urin dan konsistensi urin ' Apakah urin pasien terlihat mengandung darah ) dinamakan hematuria

makroskopik ( gross hematuria Ada kesulitan dalam pembuangan urin ) , Ada rasa nyeri pada saat

kencing ) +erapa kali buang air kecilnya sehari ) , +erapa banyak air seni yang

dikeluarkan ) Ada pola perubahan dalam pembuangan urin ) (seperti mengejan atau

tidak , dan bagaimana pancaran urinnya )

Keluhan tambahan lainnya dan pola makan pasien '

&


3/125

Apakah ada rasa nyeri di daerah pinggang atau daerah lainnya, mual

muntah, keringat dingin, lemas ) +agaimana pola makan anak teratur a tau tidak ) nafsu makan si anak

meningkat atau menurun )

Apakah ada alergi pada si anak )

9asil anamnesis / Seorang anak lakilaki berusia tahun datang dengan keluhan

bengkak pada mata dan kedua kakinya.

PEMERIKS''N

Fisik

1. $engukuran tanda -ital ' suhu, tekanan darah, frekuensi pernapasan, denyut nadi

&. $emeriksaan fisik abdomen '

Ins.eksi /

A. Kulit kemungkinan temuan jaringan parut, striae, -ena

+. /mbilikus kemungkinan temuan hernia, inflamasi

0. Kontur untuk bentuk, kesimetrisan, pembesaran organ, atau adanya massa

kemungkinan temuan penonjolan pinggang, penonjolan suprapubik,

pembesaran hati, atau limpa, tumor &

/kuran dan bentuk perut

$erut anak kecil ' 2$3* +45567 perut yang sangat membucit sering

merupakan pertanda adanya malabsorpsi seperti celiac disease,cystic

fibrosis, konstipasi atau aerophagia.

8. Adanya gelombang peristaltik kemungkinan temuan obstruksi 9:

9erakan dinding perut

$ada pernapasan bayi ; anak sampai umur < = tahun ' gerakan > dada

+ila ? ' peritonitis, appendisitis@ keadaan patologi lain

$ada anak > < = tahun ' bila gerakan mencolok ' curiga kelainan paru

$eristaltik usus tampak pada keadaan patologi ' obstruksi traktus

gastrointestinalis (stenosis@ spasme pilorus, stenosis@ atresia duodenalis,

malrotasi usus

5okasi peristaltik '


4/125

>elintang di daerah epigastrium pada bayi ? & bulan ' spasme@ stenosis

pilorus

> $eristaltik dinding gambaran seperti tangga ' obstruksi usus distal

4. Adanya pulsasi kemungkinan temuan peningkatan aneurisma aorta &

6 'uskultasi /

A Normal' suara peristaltik dengan intensitas rendah terdengar tiap 1B B

detik

+ +ila dinding perut diketuk ' frekuensi dan intensitas bertambah

0 Nada tingi (nyaring ' obstruksi 9:* (metalic sound

8 +erkurang@ hilang ' peritonitis@ ileus paralitik

4 +ising yang terdengar di seluruh permukaan perut ' koarktasio aorta

abdomen

# Suara abnormal lainnya '

+isisng usus kemungkinan temuan peningkatan atau penurunan motilitas

+ruit kemungkinan temuan bruit stenosis arteri renalis

#riction rub kemungkinan temuan tumor hati, infak limpa

6 Pal.asi /

&

1. Kekakuan dinding abdomen, misalnya pada inflamasi peritoneum

&. 5akukan dengan tekanan ringan untuk mengetahui adanya nyeri otot, nyeri

lepas, dan nyeri tekan.

. $alpasi lebih dalam untuk mengetahui adanya massa atau nyeri tekan.

A %epar &

%epatomegali pada anakanak jarang ditemukan, kalau ada biasanya

disebabkan karena cystic fibrosis, malabsorpsi protein, parasit atau tumor.

+ila hepatomegali disertai juga dengan splenomegali, pikirkan kemungkinan

adanya hipertensi portal,storage disease, infeksi kronis dan keganasan.

+ Spleen &


5/125

Spleenomegali dapat disebabkan oleh beberapa penyakit, seperti infeksi,

gangguan hematogalis misalnya anemia hemolitik, gangguan infiltratif,

inflamasi atau penyakit autoimun dan juga bendungan akibat hipertensi.

0 9injal

Pal.asi -in(al kiri& +erpindalah ke sisi kiri pasien. *empatkan tangan kanan

anda di belakang tubuh pasien tepat diba"ah iga ke1& dan sejajar dengan

tulang iga ini sampai ujung jarijari tangan kanan anda menjangkau angulus

kosto-ertebralis. Angkat tubuh pasien untuk mencoba mendorong ginjalnya ke

arah anterior. *empatkan tangan kiri anda dengan hatihati pada kuadran kiri

atas, disebelah lateral muskulus rektus dan sejajar dengan otot ini. inta pasien

untuk menarik napas dalam. $ada puncak inspirasi, tekankan tangan kiri anada

dengan kuat dan dalam pada kuadran kiri atas tepat di ba"ah margo kostalis,

dan coba untuk menangkap ginjal di antara kedua tangan anda. inta pasien

menghembus napasnya dan kemudian berhenti bernapas sejenak. 8engan

perlahan, lepaskan tekanan yang dihasilkan oleh tangan kiri anda, pada saat

yang sama rasakan gerakan ginjal yang menggelincir kembali ke posisi pada

saat ekspirasi. Cika ginjalnya dapat di raba, uraikan ukurannya, kontur, dan

setiap gejala nyeri tekan yang terdapat.Sebagai alternatif lain, coba raba ginjal kiri dengan cara yang sama seperti

palpasi limpa. 8engan tangan kiri anda, jangkau serta lingkari tubuh pasien

untuk mengangkat daerah lipat paha kirinya dan dengan tangan kanan, lakukan

palpasi sampai dalam pada kuadran kiri atas. inta pasien untuk menarik napas

dalam, dan coba raba suatu massa. 9injal kiri yang normal jarang dapat di raba.

Pal.asi -in(al kanan& /ntuk menangkap ginjal kanan, kembalilah ke sisi

sebalah kanan tubuh pasien. 9unakan tangan kiri anda untuk mengangkat

tubuhnya dari belakang, dan kemudian dengan tangan kanan,lakukan palpasi

sampai dalam pada kuadran kiri atas. 5anjutkan pemeriksaan seperti yang

dilakukan sebelumnya. 9injal kanan yang normal dapat diraba khususnya pada

"anita yang kurus dan berada dalam keadaan benarbenar rileks. ungkin

D


6/125

perabaan ginjal menimbulkan sedikit nyeri tekan atau tanpa disertai nyeri tekan.

+iasanya pasien merasakan ketika ginjalnya ditangkapa atau dilepas. Kadang

kadang ginjal kanan terletaka lebih anterior daripada keadaan biasa dan karena

itu harus dibedakan dengan hati. +agian tepi hati jika dapat diraba cendrung

lebih tajam dan membentang lebih jauh ke medial dan lateral. +agian ini tidak

dapat ditangkap. $olus inferior ginjal berbentuk bulat.

0iri yang lebih mendukung ke arah pembesaran ginjal daripada

pembesaran lien meliputi bunyi timpani yang tetap normal pada kuadran kiri

atas dan kemampuan jarijari tangan kita untuk disisipkan di antara massa dan

margo kostalis tetapi tidak dapat meraba sampai dalam dan tepi medial

ba"ahnya. $enyebab pembesaran ginjal meliputi hidronefrosis, kista dan tumor

ginjal. $embesaran ginjal yang bilateral menunjukkan penyakit polikistik.

Memeriksa nyeri tekan .aa -in(al& $emeriksaan ini di integrasikan pada

bagian punggung pasien. ungkin anda menemukan gejala nyeri tekan pada

saat memeriksa abdomen, tetapi lakukan pula pemeriksaan untuk menemukan

gejala ini pada tiap sudut kosto-ertebralis. *ekanan yang ditimbulkan oleh

ujung jari tangan mungkin cukup untuk menghasilkan gejala nyeri tekan, tetapijika tidak gunakan perkusi dengan kepalan tangan. *empatkan permukaan

-entral salah satu tangan anda pada sudut kosto-ertebralis dan pukul tangan ini

dengan permukaan ulnar tangan lain yang dikepalkan. 9unakan tenaga dengan

cukup kuat untuk menghasilkan pukulan yang bisa dirasakan, tetapi tidak

menimbulkan rasa nyeri pada orang yang normal.

Nyeri pada penekanan atau perkusi dengan kepalan tangan menunjukkan

pielonefritis, tetapi dapat pula disebabkan oleh kelainan muskuloskletal.

8 Kandung kemih

Normalnya kandung kemih tidak dapat diperiksa kecuali jika terjdi

distensi kandung kemih hingga di atas simfisis pubis. $ada palpasi, kubah

kandungan kemih yang mengalami distensi akan teraba licin dan bulat. $eriksa


7/125

adanya nyeri tekan. 5akukan perkusi untuk mengecek keredupan dan

menentukan berapa tinggi kandung kemih berada di atas simfisis pubis.

8istensi kandung kemih akibat obstruksi saluran keluar terjadi karena

striktur uretra, hiperplasia prostat keadaan ini juga dapat terjadi karena

pemakaian obat dan kelainan neurologi seperti stroke, multiple sklerosis. Nyeri

tekan suprapubik ditemukan pada infeksi kandung kemih.

6 Perkusi /perkusi abdomen untuk pola bunyi timpani dan pekak. Kemungkinan

temuan asites, obstruksi 9:, tumor o-arium.

5ebarnya kepekaan hati pada perkusi dapat melebar atau mengecil. 5i-er dullness

meningkat bila hati membesar dan sebaliknya, atau adanya udara diba"ah

diafragma yang berasal dari perforasi lambung. 5i-er dullness juga dapat bergeser

ke ba"ah, karena diafragma letak rendah pada penyakit obstruksi paru. 8ullness

karena efusi pleura sebelah kanan sering kali mengacaukan, seolaholah

meningkatkan dullness dari hati. Cuga adanya gas dalam kolon menyebabkan

timpani pada perkusi daerah kuadran atas kanan abdomen, mengacaukan dullness

hepar.&

TEKNIK K9"S"S

&,

A AS0:*4S

1. +entuk

Abdomen yang buncit dengan bagian pinggang yang membenjol

menunjukkan kemungkinan adanya cairan asites. Karena cairan asites secara

khas akan mengendap akibat gaya tarik bumi sementara gelungan usus yang

berisi gas akan mengapung di atas, perkusi akan menghasilkan bunyi tumpul

pada daerah abdomen yang di sebelah ba"ah (bergantung. 0ari pola

tersebut dengan melakukan perkusi ke arah luar mengikuti beberapa arah

yang dimulai dari daerah sentral bunyi timpani. +uat peta yang

memperlihatkan batas antara bunyi timpani dan redup.

&. *es untuk pekak pindah ( shifting dullness.

=


8/125

Setelah membuat peta yang memperlihatkan batas antara bunyi timpani

dan redup, minta pasien untuk memutar tubuhnya ke salah satu sisi.

5akukanlah perkusi dan tandai batas tersebut sekali lagi. $ada pasien yang

tidak mengalami asites, biasanya batas antara bunyi timpani dan redup

relatif tidak berubah. $ada asites bunyi redup perkusi akan beralih ke bagian

yang bergantung sementara bunyi timpani berpindah ke bagian atas.

. *es untuk gelombang cairan (fluid "a-e undulasi.

inta pasien atau asisten untuk menekan dengan kuat ke arah ba"ah

pada garis tengah abdomen menggunakan permukaan ulnar ke dua tangan

mereka. *ekanan ini membantu menghentikan transmisi gelombang melalui

jaringan lemak. Sementara itu, anda menggunakan ujunh jarijari tangan

untuk mengetuk dengan cepat pada salah satu pinggang pasien, raba sisi

pinggang yang lain untuk merasakan impuls yang ditransmisikan melalui

cairan asites. Sayangnya, tanda ini sering negatif sebelum terdapat cairan

asites dengan nyata, dan sering kali positif pada orangorang yang tidak

memiliki asites. :mpuls yang dapat diraba dengan mudah menunjukkan

asites.

. engenali organ atau massa pada abdomen yang asites (+allotement.

0oba periksa ballottement organ atau massa yang disini dicontohkan

oleh hati yang membesar. 4kstensikan dan tegakkan jarijari salah satu

tangan anda yang disatukan, letakkan ujung jarijari tangan tersebut pada

permukaan abdomen dan kemudian lakukan gerakan menekan yang tibatiba

secara langsung pada struktur diantisipasi. 9erakan yang cepat ini seringkali

mendorong cairan agar berpindah sehingga ujung jari tangan anda dapat

menyentung secara singkat permukaan struktur tersebut melalui dinding

abdomen.

+ A$4N8:S:*:S &

1. Nyeri

E


9/125

Nyeri pada apendisitis klasik dimulai di daerah disekitar umbilicus,

kemudian beralih ke kuadrant kanan ba"ah, serta rasa nyeri meningkat bila

pasien batuk.

&. Kekakuan 3tot

!abalah dinding perut dan rasakan adanya kekakuan

. !ectal *ouche

!asa nyeri pada bagian kanan pada rectal touche dapat disebabkan oleh

inflamasi adneska, -esikular seminalis, dan apendisitis

. !ebound *enderness

*ekanlah dengan ujung jari anda pada daerah kuadrant kanan ba"ah, lalu

lepaskanlah tibatiba maka pasien akan merasakan nyeri (rebound

tenderness yang menyatakan adanya inflamasi peritoneal.

D. !o-singF Sign

*ekanlah dalamdalam pada bagian kuadran kiri ba"ah, kemudian tibatiba

lepaskan tekanan, maka penderita merasakan nyeri hebat pada daerah

kuadran kanan ba"ah


10/125

8 H4N*!A5 %4!N:A &

8alam posisi pasien berbaring terlentang, mintalah untuk mengangkat kepala

dan bahu sekaligus, maka akan tampak benjolan pada garis tengah abdomen.

Penun(an-

1 $emeriksaan 5aboratorium

5angkah pertama dalam menge-aluasi anak dengan edema adalah untuk

memastikan apakah anak tersebut menderita sindrom nefrotik atau tidak, karena

hipoalbuminemia dapat terjadi tanpa adanya proteinuria (pada proteinlosing

enteropathy, dan edema dapat terjadi tanpa adanya hipoalbuminemia (seperti

pada angioedema, insufisiensi -enosa, gagal jantung kongestif, dan lain sebagainya.

/ntuk memastikan diagnosis sindroma nefrotik, pada pemeriksaan laboratorium

didapatkan ' proteinuria, hipoalbuminemia, dan hiperlipidemia. $emeriksaan

laboratorium yang dibutuhkan diantaranya ' D

/rinalisis

%ematuria mikroskopis ditemukan pada &BI kasus

%ematuria makroskopik jarang ditemukan

$rotein urin kuantitatif dengan menghitung protein@kreatinin urin pagi, atau

dengan protein urin & jam. $rotein@kreatinin urin pagi lebih mudah dilakukan dan dapat mengeksklusi

proteinuria orthostatic.

Nilai protein@kreatinin urin lebih dari &mg@mg.

Nilai protein urin & jam > Bmg@m&@jam atau nilai protein urin se"aktu

>1BBmg@d5, terkadang mencapai 1BBBmg@d5.

Sebagian besar protein yang diekskresi pada SN adalah albumin.

Albumin serum

5e-el albumin serum pada sindroma nefrotik secara umum kurang dari &.D

g@d5.

Carang mencapai B.D g@d5

$emeriksaan lipid

1B


11/125

*erjadi peningkatan kolesterol total dan kolesterol 585 (lo" density

lipoprotein.

*erjadi peningkatan trigliserid dengan hipoalbuminemia berat.

Kadar kolesterol %85 (high density lipoprotein dapat normal atau menurun

$emeriksaan elektrolit serum, +/N dan kreatinin, kalsium, dan fosfor.

$asien dengan SN idiopatik, dapat menjadi gagal ginjal akut oleh karena deplesi

-olume intra-ascular dan@atau thrombosis -ena renal bilateral.

Kadar Na serum rendah, oleh karena hiperlipidemia.

Kadar kalsium total rendah, oleh karena hipoalbuminemia.

$emeriksaan %itung Cenis 8arah

eningkatnya hemoglobin dan hematokrit mengindikasikan adanya

hemokonsentrasi dan deplesi -olume intra-ascular.

Nilai platelet biasanya meningkat.

*es %:H, hepatitis + dan 0

/ntuk menyingkirkan adanya kausa sekunder dari SN.

$emeriksaan 0, 0

5e-el komplemen yang rendah dapat ditemukan pada nefritis post infeksi, SN

tipe membranoproliferatif, dan pada lupus nefritis.

Antinuklear antibodi (ANA /ntuk skrining penyakit -askular kolagen pada pasien dengan gejala sistemik

(demam, ruam, penurunan berat badan, dan nyeri sendi ataupun bagi pasien

sindroma nefrotik pada usia akhir sekolah atau de"asa muda dimana insidensi

lupus cukup tinggi.

& +iopsi 9injal

+iopsi ginjal tidak diindikasikan bagi pasien SN primer dengan a"itan pada

usia 1E tahun, kecuali jika ri"ayat klinis, temuan pada pemeriksaan fisik,

maupun hasil dari pemeriksaan laboratorium mengindikasikan adanya

kemungkinan SN sekunder atau SN primer selain tipe lesi minimal. +iopsi ginjal

diindikasikan bagi pasien usia ? 1 tahun, dimana SN kongenital lebih sering

terjadi, dan pada pasien usia > E tahun dimana penyakit glomerular kronik

11


12/125

memiliki insidensi yang lebih tinggi. +iopsi ginjal hendaknya juga dilakukan bila

ri"ayat, pemeriksaan, dan hasil uji laboratorium mengindikasikan adanya SN

sekunder.D

!adiografi

$emeriksaan ultrasonografi atau -enografi ginjal sekiranya dicurigai adanya

trombosis -ena ginjal.D

DI';NOSIS KER%'

Sinr!m ne


13/125

Mani


14/125

Pat!l!-i an Pat!-enesis& $ada a"alnya glomerulonefritis membranoproliferatif

dibedakan dari bentuk glomerulonefritis kronis lainnya dengan ditemukannya

hipokomplementemia, pada beberapa penderita akibat adanya antibodi (disebut faktor

nefritis 0 yang mengaktifkan jalur komplemen alternatif. $9N tipe : adalah

bentuk yang paling laLim glomerulus menampakkan pola lobuler yang menonjol,

karena adanya pertambahan yang menyeluruh pada sel dan matriks mesangium.

8inding kapiler glomerulus tampak menebal, dan pada beberapa daerah berduplikasi

atau membelah karena adanya interposisi sitoplasma dan matriks mesangium di

antara sel endotel dan 9+. +ulan sabit mungkin ada bila terdeteksi pada sebagian

besar glomerulus, penyakit ini menunjukkan prognosis jelek. $ada $9N yang tipe

::, perubahan mesangium kurang menonjol daripada tipe :. 8inding kapiler

memperlihatkan penebalan seperti pita tidak teratur, karena padatnya endapan. Carang

adanya pembelahan membran, tetapi sering adanya bulan sabit.

Dia-n!sis& 8iagnosis ditegakkan dengan biopsi ginjal. :ndikasi biopsi meliputi

terjadinya sindrom nefrotik pada anak berumur lebih dari E tahun atau hematuria

mikroskopis dan proteinuria menetap.

D 9lomerulopati membranosaE

9lomerulopati membranosa adalah penyebab sindrom nefrotik tersering pada orangde"asa, tetapi jarang pada anakanak dan jarang menyebabkan hematuria.

Pat!l!-i& 8engan mikroskop cahaya, glomerulus menunjukkan penebalan membrana

basalis glomerulus (9+ difus, tanpa perubahan proliferasi yang bermakna.

ikroskopi imunofluoresensi memperlihatkan adanya endapan granuler :g9 dan 0,

yang melalui mikroskopi elektron tampak berlokasi di sisi epitel membran.

Pat!-enesis&$enelitian morfologi menunjukkan bah"a glomerulopati membranosa

adalah suatu penyakit yang diperantaikompleks imun, tetapi mekanisme

pembentukan kompleks dan sifat antigen dalam kompleks tetap belum dapat

diketahui pada sebagian besar penderita.

Mani


15/125

hampir semua penderita menderita hematuria mikroskopis dan kadangkadang

penderita menderita hematuria makroskopis. *ekanan darah dan kadar 0 normal.

Dia-n!sis&8iagnosisnya dikonfirmasikan dengan biopsi ginjal. :ndikasi umum untuk

biopsi meliputi adanya sindrom nefrotik pada anak berumur lebih dari E tahun atau,

atau adanya hematuria atau proteinuria yang tidak terjelaskan. 9lomerulopati

membranosa kadangkadang dapat ditemukan bersama dengan S54, kanker, terapi

emas atau penisilamin, dan sifilis serta infeksi -irus hepatitis +. $enderita

glomerulopati membranosa menambah resiko trombosis -ena renalis.

+ +entukbentuk sindroma nefrotik sekunder berkembang pada perjalanan berbagai

penyakit yang berhubungan, di antaranya diabetes melitus, penyakit Alport, S54,

sifilis, malaria, purpura anafilaktoid,amiloidosis, neoplasma limfoproloferatif,

glomerulonefritis poststreptokok, dan infeksi sistemik seperti endokarditis bakterialis

subakut.E

;am*aran klinis sinr!ma ne


16/125

iskemik pada pasien nefrotik. 8iagnosis histologis ditegakkan dengan biopsi ginjal,

kecuali terdapat nefropatik diabetik yang jelas atau glomerulonefritis perubahan minimal

pada masa kanakkanak yang khas secara klinis.=

+erikut beberapa gambaran klinis sindrom nefrotik '

1. $roteinuria

&. %ipoproteinemia

. 4dema

. %iperlipidemia

DI';NOSIS ,'NDIN;

1& ;l!merul!ne


17/125

glomerulonefritis, pielonefritis, kadangkadang sindroma nefrotik, maupun kelainan reno

-askular, seperti penyempitan a.renalis.11

$emeriksaan pernapasan mencakup laju pernapasan, irama atau keteraturan,

kedalamam dan pola pernapasan. 5aju pernapasan normal pada anak berusia DG tahun

adalah 1DB@menit.%al yang ketiga adalah data antropometrik, mencakup berat badan, tinggi badan,

dan rasio berat badan menurut tinggi badan. Kemudian berlanjut pada pemeriksaan fisis

lengkap. Aspek penting pada pemeriksaan fisik anak dalam menduga penyakit ginjal

yaitu '11

o engetahui tinggi dan berat badan anak

o Saat inspeksi terlihat adanya lesi pada kulit, kepucatan, edema dan kelainan

tulang

o Anomali pada organ telinga, mata dan genitalia eterna mungkin saja terjadi pada

penyakit ginjal

o $engukuran tanda -ital *ekanan darah harus diukur dengan manset yang

berada pada &@ lengan atas anak, dan denyut perifer dapat diraba

o $alpasi abdomen dengan perhatian yang tertuju pada ginjal, massa abdomen, otot

abdomen, dan adanya asites

+. Pemeriksaan Penun(an-

$ada penderita glomerulonefritis akut dapat dilakukan pemeriksaan laboratorium

untuk menunjang diagnosis. $emeriksaan yang dapat dilakukan adalah sebagai berikut ini

'11,1&

$emeriksaan urinalisis dilihat dari segi makroskopis, mikroskopis dan kimia urin

pada glomerulonefritis poststreptococcal sering didapatkan hematuria

makroskopis, jumlah urin berkurang, berat jenis urin meninggi, ada proteinuria

(albuminuria M, eritrosit (M, leukosit (M, dan sedimen urin berupa silinder

leukosit, eritorsit, hialin, dan berbutir.

5eukosit $N (Polymorphonuclear dan sel epitel renal biasanya ditemukan pada

pasien glomerulonefritis post streptococcal pada fase a"al.

1=


18/125

$enentuan titer AS*3 (Antibody terhadap Streptolisin O mungkin kurang

membantu karena titer ini jarang meningkat beberapa hari pasca infeksi

streprococcus, terutama yang kena di kulit (impetigo. $enentuan titer antibody

tunggal yang paling baik untuk glomerulonefritis post streptococcal adalah

dengan Tes antie!ksiri*!nuklease ,, yakni mengukur titer terhadap antigen

8NAse +.

/ji StreptoLime yang merupakan suatu prosedur agglutination slide yang

mendeteksi antibody terhadap streptolisin 3, 8NAse +, hialuronidase,

streptokinase dan NA8ase.

8arah lengkap untuk mengetahui kadar protein darah (albumin serum rendah,

kreatinin serum (meninggi, ureum serum, elektroilit (hiperkalemia,

hiperfosfatemia, hipokalsemia, p% darah (asidosis, eritrosit, leukosit, trombosit,

dan %b (menurun.

Kadar 548 meninggi.

Kadar komplemen 0, pada pasien glomerulonefritis pascastreptococcus

didapatkan GBI kadar komplemen 0 rendah. Kadar ini diperiksa sejak & minggu

pertama sakit.

Pemeriksaan Pat!l!-i:nformasi histologis sangat berharga untuk diagnosis, pera"atan, dan prognosis.

4-aluasi memuaskan dari jaringan ginjal memerlukan pemeriksaan oleh cahaya,

immunofluorescence, dan mikroskop elektron. Ketika biopsi diantisipasi, konsultasi

kepada nefrologist anak harus dilakukan. $ada anakanak, biopsi prercutaneous ginjal

dengan jarum merupakan prosedur biopsi yang berisiko rendahmenghindari risiko atau

anestesi umumketika dilakukan oleh seorang dokter berpengalaman. Sebaiknya,

seorang ahli bedah yang melakukan prosedur biopsi jika operasi eksposur dari ginjal

diperlukan, jika terdapat faktor risiko yang meningkat (misalnya gangguan pendarahan,

atau jika biopsi ObajiO lebih disukai.

akroskopis ginjal tampak agak membesar, pucat dan terdapat titiktitik

perdarahan pada korteks. ikroskopis tampak hampir semua glomerulus terkena,

sehingga dapat disebut glomerulonefritis difusa.

1E


19/125

*ampak proliferasi sel endotel glomerulus yang keras sehingga mengakibatkan

lumen kapiler dan ruang simpai +o"man menutup. 8i samping itu terdapat pula infiltrasi

sel epitel kapsul, infiltrasi sel polimorfonukleus dan monosit. $ada pemeriksaan

mikroskop elektron akan tampak membrana basalis menebal tidak teratur. *erdapat

gumpalan humps di subepitelium yang mungkin dibentuk oleh globulingama,

komplemen dan antigen Streptococcus.

9ambar 1. %istopatologi gelomerulonefritis dengan mikroskop cahaya pembesaran &BP

Keterangan gambar '9ambar diambil dengan menggunakan mikroskop cahaya

(hematosylin dan eosin dengan pembesaran &DP. 9ambar menunjukkan pembearan

glomerular yang membuat pembesaran ruang urinary dan hiperselluler. %iperselluler

terjadi karnea proliferasi dari sel endogen dan infiltasi lekosit $N

9ambar &. %istopatologi glomerulonefritis dengan mikroskop cahaya pembesaran BP

#!rkin- Dia-n!sis Pasien en-an ;e(ala ;l!merul!ne


20/125

9lomerulonefritis akut (9NA adalah suatu reaksi imunologis pada ginjal

terhadap bakteri atau -irus tertentu.6ang sering terjadi ialah akibat infeksi kuman

streptococcus. 9lomerulonefritis merupakan suatu istilah yang dipakai untuk

menjelaskan berbagai ragam penyakit ginjal yang mengalami proliferasi dan inflamasi

glomerulus yang disebabkan oleh suatu mekanisme imunologis. Sedangkan istilah akut

(glomerulonefritis akut mencerminkan adanya korelasi klinik selain menunjukkan

adanya gambaran etiologi, patogenesis, perjalanan penyakit dan prognosis.

Di


21/125

DI';NOSIS KER%'1

$endekatan diagnostik Nefropati :gA :diopatik tergantung manifestasi klinis.

Kelainan urinalisis rutin (hematuria dengan atau tanpa proteinuria yang merupakan salah

satu manifestasi klinis.

Dia-n!sis Ne


22/125

makroskopik. 8ismorfik eritrosit pada urin menunjukkan bah"a eritrosit berasal dari

glomerulus, "alaupun mungkin ditemukan bentuk eritosit normomorfik dan dismorfik.

$roteinuria sering (


23/125

4tiologi nefropati :gA idiopatik (primer atau isolated tidak diketahui. $resentasi

klinis hematuria mikroskopik atau makroskopik berulang sering diikuti infeksi saluran

bagian atas (faringitis atau tonsilitis,

%ematuria yang mengikuti episode faringitis dinamakan syndrome pharyngitic

hematuria.1

* abel1 Klasifikasi Nefropati :gAA. $rimer

1. Nefropati :gA primer (idiopatik atau isolated

&. +erhubungan dengan %S$ (%enochSchonlein purpura+. Sekunder

1. $enyakit hati alkoholik

&. :gA monoklonal garnopati

. ikosis fungoides

. 5epra

D. 8ermatitis hepertiformis


24/125

Imun!-l!*ulin '1

:munoglobulin A (:gA adalah protein yang dihasilkan oleh sel limfosit +. :gA

merupakan imunoglobulin utama yang ditemukan pada mukosa, sehingga disebut juga

sebagai secretory immunoglobulin (S:gA. +ila dilihat luasnya jaringan mukosa pada

badan kita, jelaslah, :gA memang peranan penting dalam mekanisme pertahanan tubuh

kita. :gA merupakan pertahanan primer tubuh, terdapat banyak pada air liur, air mata,

sekresi bonchus, mukosa hidung, cairan prostat, sekresi -agina dan mukus dari usus

halus.

8i dalam serum manusia, EDIGBI dari total :gA adalah monomer, sedangkan sisanya

berbentuk polimer. *iap molekul S:gA terdiri atas & unit dasar berantai , di mana

terdapat komponen sekresi (secretory component dan rantai C (Cchain. Cadi S:gA adalah

suatu bentuk dimer dari :gA, dengan berat molekul BB.BBB.

De.!sisi k!m.leks imun>I-' .aa mesan-ium 1

Nefropati :gA adalah suatu penyakit yang berdasarkan pembentukan kompleks

imun, yang diendapkan pada mesangium. $endapat ini didukung oleh gambaran endapan

:gA yang tidak merata pada membrana basalis, yang terlihat pada pemeriksaan

imunoflouresens. Selain daripada itu, ginjal yang terkena nefropati :gA bila

ditransplantasikan kepada resipien yang sehat, maka gambaran nefropati :gA akanmenghilang. Kadar :gA pada plasma pasien didapatkan meninggi pada DBI pasien,

peningkatan kadar kompleks imun :gA yang sejalan dengan aktifitas penyakit,

peningkatan produksi :gA in -itro oleh limfosit, serta didapatkannya endapan :gA pada

kapiler kulit, merupakan data tambahan yang menyokong adanya kompleks imun sebagai

dasar nefropati :gA.

Namun demikian antigen yang merangsang pembentukan kompleks imun

tersebut masih belum dapat dikenal dengan jelas.

+eberapa hal yang dapat menjelaskan terjadinya nefropati :gA adalah'

1 $roduksi :gA yang berlebihan

%ematuria pada nefropati :gA terjadi dalam 1 hari setelah infeksi saluran nafas

bagian atas. %al ini jelas membedakan nefropati :gA dengan glomerulonefritis pasca

streptokokus. :nfeksi -irus yang berulang pada mukosa akan menyebabkan

&


25/125

pembentukan . :gA lokal yang berlebihan. !angsangan oleh antigen dari makanan

dapat pula merangsang produksi :gA yang berlebihan pada mukosa usus. Selain

daripada itu, limfosit tonsil pasien juga menunjukkan kemampuan membentuk :gA

yang lebih banyak. !angsangan kronis antigen ini memungkinkan dibentuk endapan

pada glomerulus. 8iperkirakan kompeks imun terbentuk in situ.

& 8efek pada mukosa

Kerusakan mukosa, menyebabkan eliminasi antigen tidak sempurna. Antigen dapat

masuk ke dalam peredaran darah. Kemudian dapat terjadi reaksi peradangan yang

berdasarkan pembentukan kompleks imun. 0ontoh dari hal ini adalah hubungan

nefropati :gA dengan dermatitis herpetiformis dan enteropati gluten.

. 4liminasi yang terganggu

$enyakit hati, akan menghambat eliminasi kompleks imun:gA dari sirkulasi.

Kompleks imun ini dapat terlihat diendapkan pada sinusoid hati dan kapiler kulit.

8ijumpai adanya nefropati :gA pada pasien serosis, mendukungpendapat ini.

. $eranan komplemen

Kompleks imun:gA tidak mampu berikatan dengan 0l, sehingga tidak terjadi

pembentukan 0b. $adahal 0b ini berfungsi mencegah pembentukan kompleks

imun yang berukuran besar. Seperti dibicarakan sebelumnya, kompleks imun yangberukuran besar lebih mudah diendapkan, sehingga timbul kerusakan jaringan. Selain

itu 0b ini dapat mengikatkan kompleks imun pada reseptor eritrosit , sehingga

memudahkan pengangkutan kompleks imun ini ketempat penghancurannya pada

sistem retikuloendotelial.

D #aktor genetik

Keluarga pasien penderita nefropati :gA terbukti mempunyai kemampuan sintesis :gA

poliklonal yang meninggi. $enelitian di Cepang menunjukkan kaitan antara nefropati

:gA dengan sistem %5A, yaitu %5A 8!, sedangkan di 4ropa menunjukkan

golongan lain (%5A +D dan %5A +1&.

&D


26/125


27/125

KOMPLIK'SI 1

1. Sindrom nefritik akut (SNA

&. Sindrom Nefrotik

. Sindrom gagal ginjal kronik@terminal

PRO;NOSIS 1

$rognosis Nefropati :gA tergantung dari manifestasi klinis.

1. %ematuria makroskopis (gross asimtomatik

$ada anak biasanya mempunyai prognosis baik, faal ginjal normal, dan hipertensi

mudah dikendalikan

$ada de"asa mempunyai prognosis lebih buruk hampir D1BI terjadi gagal ginjal

kronik.

&. Nefrotik :gA idiopatik mempunyai prognosis buruk bila manifestasi klinis berupa

sindroma nefrotik disertai hipertensi.

. Nefropati :gA dengan manifestasi klinis gagal ginjal kronik@ terminal harus

menjalani program dialisis dan transplantasi ginjal. !ekurensi nefrpati :gA pada

ginjal cangkok (graft kidney setelah kirakira 1B tahun.

II& NEFRITIS 9EREDITER 8SINDROM 'LPORT=

Penauluan 1

Nefritis herediter biasa disebut sebagai sindrom Alport merupakan penyakit glomerulus

yang progresif terutama pada lakilaki sering disertai gangguan saraf pendengaran dan

pengelihatan.

PEMERIKS''N

1. urinalisis analisis air kemih

&. $emeriksaan audiometri menunjukkan adanya ketulian

. +iopsi ginjal meunjukkan glomeulonefritis kronis dengan gambaran yang khas untuk

sindroma alport

&=


28/125

DI';NOSIS KER%' 1

Adanya ri"ayat penyakit ginjal disertai gangguan pendengaran pada anggota keluarga

merupakan tuntutan untuk mencurigai sindrom Alport. %al ini dihubungkan dengan

adanya hematuria glomerulus persisten. $ada biopsi ginjal ditemukan adanya kelainan

+9. $erkembangan klinis menuju pada progresi-itas penyakit ginjal kronis serta bila

mungkin tes genetika adanya mutasi gen 035AD, 035A,035A.

;'M,'R'N KLINIK 1

+iasanya manifestasi klinis berupa hematuria asimtomatik, jarang terjadi gross

hematuri, terjadi pada usia muda, mikrohematuri persisten sering terjadi terutama pada

anak lakilaki. $ada tahap a"al biasanya kreatinin serum dan tekanan darah tidak

mengalami perubahan, tetapi dengan berjalannya "aktu fungsi ginjal mengalami

penurunan secara progresif yang ditandai dengan proteinuria yang semakin persisten dan

menjadi gagal ginjal tahap akhir pada usia 1< sampai D tahun. Hariasi gambaran klinis

ditentukan oleh besarnya mutasi genetik.

9angguan eksternal yang paling sering didapati adalah hilangnya pendengaran,

dimulai dengan hilangnya kemampuan mendengarkan nadanada tinggi dan akhirnya

hilang kemampuan mendengar percakapan normal. $ada mata dijumpai gangguan berupakurangnya kemampuan lengkung lensa mata ( anterior lenticonus, bintik putih atau

kuning di daerah perimakular retina, kelainan kornea berupa distrofi polimorfis posterior

dan erosi kornea, dan berakhir dengan mundurnya ketajaman penglihatan.

egatrombsitopenia dapat ditemukan pada tipe autosomal dominant.

;'M,'R'N P'TOLO;I E

+iopsi ginjal yang dilakukan selama usia dekade pertama dapat menunjukkan

sedikit perubahan bila dilihat dengan mikroskop cahaya. Nantinya, pada glomerulus

dapat terjadi proliferasi mesangium dan penebalan dinding kapiler, menimbulkan

sklerosis glomerulus progresif. Atrofi tubulus, radang dan fibrosis interstitial, dan sel

busa ( sel tubulus atau interstitial penuhlipid nonspesifik terjadi jika penyakitnya

menjelek. $emeriksaan imunopatologi biasanya negatif.

&E


29/125

$ada kebanyakan penderita, pemeriksaan mikroskop elektron menunjukkan

penebalan,penipisan, perobekan, dan pelapisan membrana basalis glomerulus dan

tubulus, tetapi lesi ini tidak spesifik untuk sindroma Alport dan mungkin tidak ditemukan

pada keluarga tertentu yang mempunyai manifestasi klinis khas sindrom ini.

ETIOLO;I 1

:ni adalah beberapa tipe nefritis herediter yang paling sering. Ada -ariabilitas yang

mencolok pada tanda klinis, ri"ayat alamiah, kelainan histologis, dan pola genetik. Sejak

tahun 1GEB dapat dibuktikan bah"a kelainan Sindrom Alport terletak pada membrana

basalis glomerulus (+9 akibat mutasi genetik pada collagen protein family tipe :H.

Secara genetik merupakan penyakit heterogenetik dengan linked inheritance, baik

autosomal dominant -ariants maupun autosmal recessi-e. $ada autosomal recessi-e

sindrom Alport, mutasi berasal dari gen 035A, 035A, atau 035A


30/125

untuk alpha< (:H. 9engen coding untuk < (:H rantai alfa didistribusikan di pasang

pada kromosom (lihat *abel 1, sebagai berikut'

Alfa1 (:H dan alfa& (:H rantai yang dikodekan oleh

gen 035A1 dan035A&, masingmasing, dan terletak pada kromosom 1.

Alpha (:H dan alfa (:H rantai dikodekan oleh sepasang gen yang sama

(yaitu, 035A, 035A, masingmasing dan terletak pada kromosom &.

9en 035AD dan 035A< pada kromosom U menyandikan alphaD (:H dan alphaDBB1.BBB

berarti telah terjadi transformasi ke arah keganasan yaitu terjadinya kanker hati

primer (hepatoma.

$emeriksaan penunjang lainnya yang dapat dilakukan antara lain ultrasonografi (/S9,

pemeriksaan radiologi dengan menelan bubur barium untuk melihat -arises esofagus,

pemeriksaan esofagoskopi untuk melihat besar dan panjang -arises serta sumber

pendarahan, pemeriksaan sidikan hati dengan penyuntikan Lat kontras, 0* scan,

angografi, dan endoscopic retrograde chlangiopancreatography (4!0$.

Dia-n!sis Ker(a Sir!sis 9e.atis

Sirosis hati adalah penyakit hati menahun yang mengenai seluruh organ hati, ditandai

dengan pembentukan jaringan ikat disertai nodul. Keadaan tersebut terjadi karena infeksi

akut dengan -irus hepatitis dimana terjadi peradangan sel hati yang luas dan

menyebabkan banyak kematian sel. Kondisi ini menyebabkan terbentuknya banyak

jaringan ikat dan regenerasi noduler dengan berbagai ukuran yang dibentuk oleh sel

parenkim hati yang masih sehat. Akibatnya bentuk hati yang normal akan berubah

disertai terjadinya penekanan pada pembuluh darah dan terganggunya aliran darah -ena

porta yang akhirnya menyebabkan hipertensi portal. $ada sirosis dini biasanya hati

membesar, teraba kenyal, tepi tumpul, dan terasa nyeri bila ditekan.

$enyebab sirosis hati beragam. Selain disebabkan oleh infeksi -irus hepatitis + ataupun

0, juga dapat diakibatkan oleh konsumsi alkohol yang berlebihan, berbagai macam

penyakit metabolik, adanya gangguan imunologis , dan sebagainya. 8i :ndonesia, sirosis

hati lebih sering dijumpai pada lakilaki daripada perempuan.

Keluhan yang timbul umumnya tergantung apakah sirosisnya masih dini atau sudah fase

dekompensasi. Selain itu apakah timbul kegagalan fungsi hati akibat proses hepatitis

kronik aktif atau telah terjadi hipertensi portal. +ila masih dalam fase kompensasi

sempurna maka sirosis kadangkala ditemukan pada "aktu orang melakukan pemeriksaan

kesehatan menyeluruh (general checkup karena memang tidak ada keluhan sama sekali.

D


46/125

Namun, bisa juga timbul keluhan yang tidak khas seperti merasa badan tidak sehat,

kurang semangat untuk bekerja, rasa kembung, mual, mencret kadang sembelit, tidak

selera makan, berat badan menurun, otototot melemah, dan rasa cepat lelah. +anyak atau

sedikitnya keluhan yang timbul tergantung dari luasnya kerusakan parenkim hati. +ila

timbul ikterus maka berhenti sedang terjadi kerusakan sel hati. Namun, jika sudah masuk

ke dalam fase dekompensasi maka gejala yang timbul bertambah dengan gejala dari

kegagalan fungsi hati dan adanya hipertensi portal.

Kegagalan fungsi hati menimbulkan keluhan seperti rasa lemah, turunya barat badan,

kembung, dan mual. Kulit tubuh di bagian atas, muka, dan lengan atas akan bisa timbul

bercak mirip labalaba (+spider ne,i). *elapak tangan be"arna merah (eritema palmaris),

perut membuncit akibat penimbunan cairan secara abnormal di rongga perut (asites),

rambut ketiak dan kemaluan yang jarang atau berkurang, buah Lakar mengecil (atrofi

testis), dan pembesaran payudara pada lakilaki. +isa pula timbul hipoalbuminemia,

pembengkakan pada tungkai ba"ah sekitar tulang (edema pretibial), dan gangguan

pembekuan darah yang bermanifestasi sebagai peradangan gusi, mimisan, atau gangguan

siklus haid. Kegagalan hati pada sirosis hati fase lanjut dapat menyebabkan gangguan

kesadaran akibatencephalopathy hepaticatau koma hepatik.

Eti!l!-iAda banyak penyebab sirosis. $enyebab paling umum adalah kebiasaan meminum

alkohol dan infeksi -irus hepatitis 0. Selsel hati Anda berfungsi mengurai alkohol, tetapi

terlalu banyak alkohol dapat merusak selsel hati. :nfeksi kronis -irus hepatitis 0

menyebabkan peradangan jangka panjang dalam hati yang dapat mengakibatkan sirosis.

Sekitar 1 dari D penderita hepatitis 0 kronis mengembangkan sirosis. *etapi hal ini

biasanya terjadi setelah sekitar &B tahun atau lebih dari infeksi a"al.

$enyebab umum sirosis lainnya meliputi'

:nfeksi kronis -irus hepatitis +.

%epatitis autoimun. Sistem kekebalan tubuh biasanya membuat antibodi untuk

menyerang bakteri, -irus, dan kuman lainnya. $ada hepatitis autoimun,sistem


47/125

kekebalan tubuh membuat antibodi terhadap selsel hati yang dapat menyebabkan

kerusakan dan sirosis.

$enyakit yang menyebabkan penyumbatan saluran empedu sehingga tekanan darah

terhambat dan merusak selsel hati. Sebagai contoh, sirosis bilier primer, primarysclerosing, dan masalah ba"aan pada saluran empedu.

-on&alcohol steato&hepatitis (-AS). :ni adalah kondisi di mana lemak menumpuk

di hati sehingga menciptakan jaringan parut dan sirosis. Kelebihan berat badan

(obesitas meningkatkan risiko Anda mengembangkan non&alcohol steato&hepatitis.

!eaksi parah terhadap obat tertentu.

+eberapa racun dan polusi lingkungan.

:nfeksi tertentu yang disebabkan bakteri dan parasit.

9agal jantung parah yang dapat menyebabkan tekanan balik darah dan kemacetan di

hati.

+eberapa penyakit "arisan langka yang dapat menyebabkan kerusakan pada selsel

hati, seperti hemokromatosis (kondisi yang menyebabkan timbunan abnormal Lat besi

di hati dan bagian lain tubuh dan penyakit Qilson (kondisi yang

menyebabkan penumpukan abnormal Lat tembaga di hati dan bagian lain tubuh.

E.iemi!l!-i

$enderita sirosis hati lebih banyak dijumpai pada lakilaki jika dibandingkan dengan

"anita sekitar 1,


48/125

$enyakit 8alam dalam kurun "aktu 1 tahun berkisar ,1I. 8i edan dalam kurun "aktu

tahun dijumpai E1G ( I dari seluruh pasien di bagian $enyakit 8alam.

Pat!


49/125

Tera.i

4tiologi sirosis mempengaruhi penanganan sirosis. *erapi ditunjukan mengurangi

progresi penyakit, menghindarkan bahan bahan yang bisa menambah kerusakan hati,

pencegahan dan penanganan komplikasi. +ilamana tidak ada koma hepatic diberikan dietyang mengandung protein 1 g@kg++ dan kalori sebanyak &BBBBBBkkal@hari.*atalaksana pasien sirosis yang masih k!m.ensata ditunjukan untuk mengurangi

progresi kerusakan hati. *erapi pasien ditunjukan untuk menghilangkan etiologi

diantaranya alkohol dan bahan bahan lain yang toksik dan dapat mencederai hati

dihentikan penggunannya. $emberian asetaminofen, kolkisin, dan obat herbal bisa

menghambat kolagenik.

$ada hepatitis autoimun, bisa diberikan steroid atau imunosupresif.

$ada hemokromatosis flebotomi, setiap minggu sampai konsentrasi besi menjadi

normal dan diulang sesuai kebutuhan.

$ada penyakit hati noonalkoholik, menurnkan berat badan akan mencegah terjadinya

sirosis.

$ada hepatitis +, interferon alfa dan lami-udin (analog nukleotida merupakan terapi

utama. 5ami-udin sebagai terapi lini pertama diberikan 1BB mg secara oral setiap hari

selama satu tahun. Namun pemberian lami-udin setelahG 1& bulan menimbulkan

mutasi sehingga terjadi resistensi obat. :nterferon alfa diberikan secara suntikan

subkutan :/, tiga kali seminggu selama < bulan, namun ternyata juga banyak

yang kambuh,

$ada hepatitis 0 kronik kombinasi interferon dengan riba-irin merupakan terapi

standar. :nterferon diberikan secara suntikan subkutan dengan dosis D :/ tiga kali

seminggu dan dikombinasi riba-irin EBB1BBB mg@hari selama < bulan.

$ada pengobatan fibrosis hati pengobatan antifibrotik pada saat ini lebih mengarah

kepada peradangan dan tidak terhadap fibrosis. 8i masa dating, menempatkan sel

stelata sebagai target pengobatan dan mediator fibrogenik akan merupakan terapi

utama. $engobatan untuk mengurangi aktifasi dari sel stelata bisa merupakan salah

satu pilihan. :nterferon mempunyai akti-itas antifibrotik yang dihubungkan dengan

G


50/125

pengurangan akti-itas sel stelata. Kolkisin memiliki efek anti peradangan dan

mencegah pembentukan kolagen, namun belum terbukti dalam penelitian sebagai anti

fibrosis dan sirosis. etotreksat dan -itamin A juga dicobakan sebagai anti fibrosis.

Selain itu, obat obatan herbal juga sedang dalam penelitian.

*atalaksana pengobatan sirosis ek!m.ensata

Asites ' tirah baring dan dia"ali diet rndah garam, konsumsi garam sebayak D,& gram

atau GB mmol@hari. 8iet rendah garam dikombinasi dengan obat obatan diuretik.

A"alnya dengan pemberian spironolakton dengan dosis 1BB &BB mg sekali sehari.

!espons diuretic bisa dimonitor dengan penurunan berat badan B,D kh@hari, tanpa

adanya edema kaki atau 1 kg@hari dengan adanya edema kaki. +ilamana pemberian

spironolaktontidak adekuat bisa dikombinasi dengan furosemid dengan dosis &B B

mg@hari. $emberianfurosemid bisa ditambah dosisnya bila tidak ada respons,

maksimal dosisnya 1


51/125

*ransplantasi hati ' terapi definiti-e pada pasien sirosis dekompensata. Namun sebelum

dilakukan transplantasi ada beberapa criteria yang harus dipenuhi resipien dahulu.

K!m.likasi

orbiditas dan mortalitas sirosis tinggi akibat komplikasinya. Kualitas hidup pasien

sirosis diperbaiki dengan pencegahan dan penanganan komplikasinya.

Komplikasi yang sering dijumpai antara lainPeritonitis 0acterial Spontan yaitu infeksi

cairan asites oleh satu jenis bakteri tanpa ada bukti infeksi sekunder intra abdominal.

+iasanya pasien ini tanpa gejala, namun dapat timbul demam dan nyeri abdomen.

$ada Sindrom %epatorenal, terjadi gangguan fungsi ginjal akut berupa oliguri,

peningkatan ureum, kreatinin tanpa adanya kelainan organik ginjal. Kerusakan hati lanjut

menyebabkan penurunan perfusi ginjal yang berakibat pada penurunan filtrasi

glomerulus.

Salah satu manifestasi hipertensi porta adalah -arises esophagus. &BBI pasien sirosis

dengan -arises esofagus pecah yang menimbulkan perdarahan. Angka kematiannya

sangat tinggi, sebanyak dua pertiganya akan meninggal dalam "aktu 1 tahun "alaupun

dilakukan tindakan untuk menanggulangi -arises ini dengan berbagai cara.

4nsefalopati hepatik, merupakan kelainan neuropsikiatrik akibat disfungsi hati. ula

mula ada gangguan tidur (insomnia dan hipersomnia, selanjutnya dapat timbul gangguan

kesadaran yang berlanjut sampai koma.

$ada sindrom hepatopulmonal terdapat hidrotoraks dan hipertensi portopulmonal.

Pen$e-aan

Angka kejadian sirosis hati cukup banyak. Sirosis hati merupakan

penyakit sangat berbahaya. Bila tidak segera tertangani bisa

mengancam jiwa penderita. Untuk itu keberadaannya perlu dicegah.

Ada 6 cara yang patut dilakukan untuk mencegah sirosis hati.14

1. Senantiasa menjaga kebersihan diri dan lingkungan

D1
http://www.suryapost.com/2011/01/sirosis-hati-bisa-serang-usia-muda.htmlhttp://www.suryapost.com/2011/01/sirosis-hati-bisa-serang-usia-muda.html


52/125

Jagalah kebersihan diri. andilah sebersih mungkin menggunakan

sabun. Baju juga harus bersih. !uci tangan sehabis mengerjakan

sesuatu. "erhatikan pula kebersihan lingkungan. #al itu untuk

menghindari berkembangnya berbagai $irus yang sewaktu%waktu

bisa masuk kedalam tubuh kita&. #indari penularan $irus hepatitis

#indari penularan $irus hepatitis sebagai salah satu penyebab

sirosis hati. !aranya tidak mengkonsumsi makanan dan minuman

yang terkontaminasi $irus. Juga tidak melakukan hubungan seks

dengan penderita hepatitis.'. (unakan jarum suntik sekali pakai.

Jangan memakai jarum suntik bekas orang lain. Bila jarum bekas

pakai penderita hepatitis kemudian digunakan kembali untukmenyuntik orang lain) maka orang itu bisa tertular $irus.

4. "emeriksaan darah donor*etika akan menerima trans+usi darah harus hati hati. "ermriksaan

darah donor perlu dilakukan utnuk memastiikan darah tidak

tercemar $irus hepatitis.bila darah mengandung $irus hepatitis

penerima donor akan tertular dan berisiko terkena sirosis.

,. -idak mengkonsumsi alkohol

#indari mengkonsumsi alkohol) barang haram ini terbukti merusak

+ungsi organ tubuh) termasuk hati. Bila sudah terlanjur sering

mengkonsumsi minuman beralkohol) hentikan kebiasaan itu.6. elakukan $aksin hepatitis

akukan $aksin hepatitis. /aksin dapat mencegah penularan $irus

hepatitis sehingga dapat juga terhindar dari sirosis hati.

Pr!-n!sis

$rognosis buruk atau tergantung pada luasnya kerusakan hati@kegagalan hepatoselular,

beratnya hipertensi portal dan timbulnya komplikasi lain. Klasifikasi 0hild $ugh, juga

dapat digunakan untuk menilai prognosis pasien sirosis yang akan menjalani operasi dan

juga dipakai sebagai petunjuk prognosis yang tidak baik dari pasien sirosis.

D&
http://www.suryapost.com/2011/01/sirosis-hati-bisa-serang-usia-muda.htmlhttp://www.suryapost.com/2011/01/sirosis-hati-bisa-serang-usia-muda.htmlhttp://www.suryapost.com/2011/01/sirosis-hati-bisa-serang-usia-muda.html


53/125

A& ;';'L ;IN%'L 'K"T

De1

&ml@kg++@jam disertai peningkatan kadar ureum dan kreatinin darah. Keadaan ini sering

dijumpai pada 99A akibat pemakaian obatobatan nefrotoksik antara lain

aminoglikosida.

D


54/125

Insiens an Prevalensi

0ukup sulit untuk menentukan insidens sesungguhnya akan 9agal 9injal Akut pada

anak, karena -ariasi dalam definisinya dari penelitian satu ke penelitian lainnya. 8i

+agian :lmu Kesehatan Anak #K/:!S0 Cakarta, dari E pasien 99A yang

dilaporkan, 1 pasien (,&I disebabkan oleh intoksikasi jengkol, 11 (&EI oleh

sepsis, D (1,&I oleh gastroenteritis berat, & (D,&I oleh syok dan & (D,&I oleh

bronkopneumonia berat. 9lomerulonefritis akut hanya ditemukan pada anak

(=,GI.(1 $ada dua penelitian di negara barat telah dilaporkan pre-alensi terbanyak

kasus 99A pada neonatus dikarenakan oleh asfiksia perinatal dan syok. :nsidens

99A pada anak dengan umur lebih tua diperkirakan sekitar @1BBBBB populasi. $ada

anak prasekolah, diare yang diikuti oleh sindrom hemolitikuremik adalah penyebab

terbanyak dari 99A intrinsik@renal, terhitung DBI pada semua kasus di kelompok ini.

9lomerulonefritis adalah penyebab terbanyak 99A pada usia sekolah.

Klasi


55/125

;;' .rarenal

Karena berbagai sebab prarenal, -olume sirkulasi darah total atau efektif menurun,

curah jantung menurun, dengan akibat darah ke korteks ginjal menurun dan laju

filtrasi glomerulus menurun. *etapi fungsi reabsorbsi tubulus terhadap air dan garam

terus berlangsung. 3leh karena itu pada 99A prarenal ditemukan hasil pemeriksaan

osmolalitas urin yang tinggi >BB m3sm@kg dan konsentrasi natrium urin yang

rendah ?&B mmol@5 serta fraksi ekskresi natrium (#4Na yang rendah (?1I.

Sebaliknya bila telah terjadi nekrosis tubulus (99A renal maka daya reabsorbsi

tubulus tidak berfungsi lagi. 8itemukan kadar osmolalitas urin yang rendah ?BB

m3sm@kg sedangkan kadar natrium urin tinggi >&B mmol@5 dan #4Na urin juga

tinggi (>1I. $emeriksaan ini dapat digunakan untuk membedakan apakah pasien

99A prarenal yang terjadi sudah menjadi renal. 99A renal terjadi apabila

hipoperfusi prarenal tidak cepat ditanggulangi sehingga terjadi kerusakan parenkim

ginjal.

+eberapa mekanisme terjadi pada hipoperfusi. $eningkatan pelepasan renin dari

aparatus jukstaglomerularis menyebabkan peningkatan produksi aldosteron, dimana

terjadi peningkatan resorbsi natrium di tubulus kolekti-us. Sebagai tambahan,

penurunan -olume cairan ekstraseluler menstimulasi pelepasan hormon antidiuretik(A8%, terjadilah peningkatan absorbsi air di medulla. %asil akhirnya adalah

penurunan -olume urin, penurunan kadar natrium urin, dimana semua ini adalah

karakteristik dari 99A prarenal.

$embedaan ini penting karena 99A prarenal memberi respons diuresis pada

pemberian cairan adekuat dengan atau tanpa diuretika. Sedangkan pada 99A renal

tidak. $enyebab tersering pada anak adalah dehidrasi berat karena muntah dan diare,

perdarahan, luka bakar, syok septik, sindrom nefrotik, pembedahan jantung, dan gagal

jantung.

;;' renal

+erdasarkan etiologi penyakit, penyebab 99A renal dapat dibagi menjadi beberapa

DD


56/125

kelompok kelainan -askular, glomerulus, tubulus, interstisial, dan anomali

kongenital. *ubulus ginjal karena merupakan tempat utama penggunaan energi pada

ginjal, mudah mengalami kerusakan bila terjadi iskemia atau oleh obat nefrotoksik

oleh karena itu kelainan tubulus berupa nekrosis tubular akut adalah penyebab

tersering dari 99A renal.

1 Kelainan tubulus (Nekrosis tubular akut

+entuk nekrosis tubulus ada & tipe. *ipe pertama terjadi akibat Lat nefrotoksik

misalnya merkuriklorida terjadi kerusakan selsel tubulus yang luas (tubulolisis

tetapi membran basal tubulus tetap utuh. Selsel tubulus yang mengalami nekrosis

masuk ke lumen tubulus dan dapat menyumbat lumen. *ipe kedua akibat iskemia,

kerusakan terjadi lebih distal dan setempat dengan kerusakan fokal pada membran

basal tubulus (tubuloreksis. N*A tipe iskemik ditemukan akibat gastroenteritis

dehidrasi, sindrom nefrotik, luka bakar, septisemia gram negatif dan asfiksia

perinatal. Sedangkan tipe nefrotoksik ditemukan akibat karbon tetraklorida,

hemoglobin, atau mioglobinuria, obat aminoglikosida. ekanisme terjadinya gagal

ginjal pada N*A masih belum jelas. +eberapa mekanisme yang dianggap berperan

adalah perubahan hemodinamik intrarenal, obstruksi tubulus oleh sel dan jaringan

yang rusak dan perembesan pasif filtrat tubulus melalui dinding tubulus yang rusakmasuk ke jaringan interstisial dan peritubular. +eberapa mediator diduga berperan

sebagai penyebab -asokonstriksi ginjal yaitu angiotensin ::, menurunnya -asodilator

prostaglandin, stimulasi saraf simpatis, -asopresin, dan endotelin.

&. Kelainan -askular

Kelainan -askular sebagai penyebab 99A dapat berupa trombosis atau -askulitis.

*rombosis arteri atau -ena renalis dapat terjadi' pada neonatus yang mengalami

kateterisasi arteri umbilikalis, diabetes melitus maternal, asfiksia dan kelainan jantung

ba"aan sianotik. $ada anak besar kelainan -askular yang menyebabkan 99A

ditemukan pada pasien sindrom hemolitik uremik (S%/. S%/ adalah penyebab

99A intrinsik tersering yang dikarenakan kerusakan kapiler glomerulus, penyakit ini

paling sering menyertai suatu episode gastroenteritis yang disebabkan oleh strain

D


57/125

enteropatogen 4scherichia coli (B1D='%=, organisme ini menyebarkan toksin yang

disebut -erotoksin yang tampaknya diabsorbsi dari usus dan memulai kerusakan sel

endotel.(&1 $ada S%/ terjadi kerusakan sel endotel glomerulus yang mengakibatkan

terjadinya deposisi trombus trombositfibrin. Selanjutnya terjadi konsumsi trombosit,

kerusakan sel darah merah eritrosit yang melalui jaringjaring fibrin dan obliterasi

kapiler glomerulus, kelainan ini disebut mikroangiopati. Kelainan -askuler yang lain

yang dapat terjadi adalah -askulitis.

. Kelainan glomerulus

99A karena kelainan glomerulus dapat ditemukan pada'

1. 9lomerulonefritis akut pasca streptokok (9NA$S

&. 9lomerulonefritis membranoproliferatif tipe & (dense deposit

. 9lomerulonefritis kresentik idiopatik

. Sindrom 9oodpasture

$ada 9NA$S terjadi pada ?1I pasien dan disebabkan karena menyempitnya kapiler

kapiler glomerulus, terhimpit oleh proliferasi sel mesangial dan sel endotel kapiler

sendiri.

Kelainan interstisial

8itemukan pada'

1. Nefritis interstisial akut misalnya pada pasien artritis reumatoid ju-enil atau

pemakaian obatobat

&. $ielonefritis akut. 5ebih sering ditemukan pada neonatus dan sering disertai sepsis.

D Anomali kongenital

Anomali kongenital yang dapat menyebabkan 99A ialah'

Agenesis ginjal bilateral

9injal hipoplastik

9injal polikistik infantil

D=


58/125

*erjadinya 99A karena jumlah populasi nefron yang sedikit atau tidak ada sama

sekali.

;;' .as$a renal

%ambatan aliran urin dapat terjadi pada berbagai tingkat, dari pel-is renalis hingga uretra

dan dapat merupakan manifestasi dari malformasi kongenital, obstruksi intrinsik atau

kompresi ekstrinsik dari traktus urinarius, dan neurogenic bladder. 99A pasca renal

terjadi ketika obstruksi melibatkan kedua ginjal atau satu ginjal pada orang dengan satu

ginjal. $atofisiologi 99A pasca renal adalah multifaktor, melibatkan peningkatan tekanan

hidrostatik pada ruang bo"man, diikuti oleh perubahan aliran darah kapiler. %asil akhir

adalah penurunan filtrasi glomerulus. irip dengan 99A prarenal, kerusakan parenkim

ginjal dapat minimal, dan tergantung dari lamanya obstruksi berlangsung serta sifat

kepenuhan obstruksi. 99A pasca renal biasanya re-ersibel apabila dikenali dan dikoreksi

secara dini.

Adaptasi fungsional ginjal terhadap obstruksi terjadi sejalan dengan "aktu. $ada stadium

a"al, aliran darah ginjal biasanya meningkat "alaupun 9#! dan -olume urin menurun.

3smolalitas urin dapat tinggi dengan konsentrasi natrium urin yang rendah seperti yang

terlihat pada 99A prarenal. Stadium ini berlangsung cepat dan sering tidak dikenali.Stadium akhir ditandai dengan penurunan aliran darah ke ginjal dan disfungsi tubular

sehingga menghasilkan urin yang encer dengan peningkatan konsentrasi natrium.

%ilangnya obstruksi pada fase a"al 99A dapat mengakibatkan diuresis yang berlebihan,

disini berperan faktor intrinsik dalam ginjal dan juga akibat penumpukan cairan pada saat

oligo@anuria. akin lama obstruksi makin sedikit kemungkinan 9#! untuk pulih

kembali. 3bstruksi kurang dari = hari sangat mungkin dapat mengalami perbaikan 9#!

secara penuh, tetapi lebih lama kemungkinan ini bertambah sedikit. +ukti yang ada saat

ini menunjukkan bah"a obstruksi jagka pendek (=& jam ternyata sudah menimbulkan

kerusakan permanen pada nefron, dan pulihnya 9#! kembali normal adalah akibat dari

hiperfiltrasi nefron yang masih sehat. *ergantung pada derajat dan durasi obstruksi,

pengeluaran urin dapat ber-ariasi dari tidak sama sekali sampai beberapa liter per hari.

*etapi pengeluaran urin saja tidak dapat dipakai untuk membedakan 99A pascarenal dari

DE


59/125

99A prarenal dan renal@intrinsik.

8i :ndonesia 99A pascarenal didapat biasanya adalah akibat dari kristal jengkol

(intoksikasi jengkol.

Mani


60/125

/@$ /reum

/@$ Kreatinin

/@$ 3smolalitas >&B

B& Menyin-kirkan ;;' .as$a renal

Kemungkinan adanya 99A pasca renal perlu disingkirkan sejak a"al, selain dari

ri"ayat penyakit misal makan jengkol, keluhan adanya batu kemih maka pemeriksaan

ultrasonografi (/S9 ginjal dan saluran kemih sangat membantu menegakkan

diagnosis. 8engan /S9 dapat dilihat dilatasi sistem pel-iokalises. $ada beberapa

penderita intoksikasi jengkol yang disertai 99A dan sempat dilakukan pemeriksaan

/S9 jelas terlihat adanya pelebaran kalises yang kemudian menghilang setelah 99Adapat diatasi.

8ahulu dianjurkan pemeriksaan pielografi intra-ena ($:H dengan kontras ganda

untuk melihat adanya obstruksi, tetapi dengan adanya /S9 pemeriksaan ini sudah

tidak lagi dianjurkan karena bahan kontras tersebut dapat menyebabkan 99A.

8iagnosis

1. Anamnesa

8alam anamnesis perlu dicari faktorfaktor yang menyebabkan 99A prarenal, renal dan

pasca renal. !i"ayat muntahberak 1& hari sebelumnya menunjukkan kearah 99A

prarenal atau sindrom hemolitik uremik. Sakit tenggorok 1& minggu sebelumnya, atau

ada korengkoreng di kulit disertai kencing merah menunjukkan kearah 9NA pasca

streptokok. Adanya ri"ayat sering panas, ruam kulit, artritis menunjukan kearah lupus

eritematosus sistemik (S54 atau -askulitis. $emakaian obatobatan sebelumnya perlu

diteliti untuk mencari adanya obat nefrotoksik sebagai penyebab 99A. 8i :ndonesia

perlu ditanyakan apakah makan jengkol beberapa hari sebelumnya yang disusul dengan

kencing berdarah dan sangat nyeri, untuk mencari kemungkinan 99A pascarenal oleh

karena keracunan jengkol. 8emikian pula ri"ayat infeksi saluran kemih dan keluarnya

batu memikirkan kearah 99A pascarenal.


61/125

$ada 99A perlu diperhatikan betul banyaknya asupan cairan (input, kehilangan cairan

(output melalui urin, muntah, diare, keringat berlebihan, dan lainlain, serta pencatatan

berat badan pasien. 8efisit (keluar lebih banyak dari masuk menunjukkan kehilangan

cairan, yang apabila berlebihan dapat mengurangi -olume cairan tubuh. $erlu

diperhatikan kemungkinan kehilangan cairan ke ekstra-askular (redistribusi seperti pada

peritonitis, asites, ileus paralitik, edema anasarka, trauma luas (kerusakan otot atau crush

syndrome. !i"ayat penyakit jantung, gangguan hemodinamik, adanya penyakit sirosis

hati, hipoalbuminemia, alergi yang mengakibatkan penurunan -olume efektif perlu selalu

ditanyakan. $ada neonatus 99A dicurigai bila bayi tidak kencing dalam &E jam pasca

lahir.

99A pascarenal sering terjadi pada neonatus dengan maformasi kongenital seperti

striktur uretra, katup uretra posterior, atau neurogenic bladder. !i"ayat ibu dengan

oligohidramnion terkadang ada. Neonatus dengan obstruksi saluran kemih dapat tampak

normal dengan pengurangan atau bahkan peningkatan jumlah urin. $emeriksaan fisik

dapat dijumpai kandung kemih yang teraba atau ginjal yang membesar. 8erajat

penyembuhan tergantung dari luasnya kerusakan parenkim dan derajat obstruksi yang

telah terjadi in utero.

&. $emeriksaan fisis

$ada pemeriksaan fisis dapat ditemukan kesadaran menurun sampai koma bila 99A telah

berlangsung lama. $asien umumnya menunjukkan pernafasan yang cepat dan dalam

(Kussmaul karena adanya asidosis metabolik. $ada pasien 99A berat dapat ditemukan

sesak nafas yang hebat karena menderita gagal jantung atau edema paru. %ipertensi

sering ditemukan akibat adanya o-erload cairan.

*andatanda dehidrasi perlu dicari karena merupakan penyebab 99A prarenal. +ila ada

pasien ditemukan oliguria, takikardia, mulut kering, hipotensi ortostatik kemungkinan

menyebabkan 99A prarenal. $ada pemeriksaan fisik perlu dicari tandatanda penyakit

sistemik multiorgan seperti lupus eritematosus sistemik yaitu dengan memeriksa kulit,


62/125

sendi, kelenjar getah bening. $embesaran ginjal dapat ditemukan bila penyebabnya ginjal

polikistik atau multikistik displastik atau hidronefrosis (uropati obstruktif. !etensi urin

dengan gejala -esika urinaria yang teraba membesar menunjukkan adanya sumbatan

diba"ah -esika urinaria antara lain katup uretra posterior.

Penatalaksanaan -a-al -in(al akut

;;' .ra6renal

$ada 99A prarenal terapi tergantung etiologinya. $ada keadaan tertentu perlu dilakukan

pengukuran tekanan -ena sentral (0H$J0entral Henous $ressure untuk e-aluasi

hipo-olemia.

0H$ normal J


63/125

1. *andatanda -ital' tensi, nadi, pernafasan, ritme jantung

&. pemeriksaan darah %b, %t, trombosit

. darah ureum dan kreatinin

. elektrolit ' K, Na, 0l, 0a, $ dan asam urat

D. analisis gas darah


64/125

Cenis cairan yang dipakai ialah'

$ada penderita anuria glukosa 1B&BI

$ada penderita oligouria glukosa (1BINa0l J '1

+ila dipakai -ena sentral dapat diberikan larutan glukosa BBI. Cumlah kalori

minimal yang harus diberikan untuk mencegah katabolisme ialah BB kal@m&@hari.

&. Asidosis

+ila hasil pemeriksaan analisis gas darah menunjukkan hasil asidosis metabolik,

dikoreksi dengan cairan natrium bikarbonat sesuai dengan hasil analisis gas darah

yaitu'

+4 ++ B, (m4

Atau kalau hal ini tidak memungkinkan maka dapat diberikan koreksi buta &

m4@kg++@hari. +ila terapi konser-atif tetap berlangsung lebih dari hari harus

dipertimbangkan pemberian emulsi lemak dan protein B,D1 g@kg++@hari. $emberian

protein kemudian dinaikkan sesuai dengan jumlah diuresis.

. %iperkalemia%iperkalemia perlu segera ditanggulangi karena bisa membahayakan ji"a penderita.

+ila kadar K serum D,D=,B m4@5 perlu diberi kayealat yaitu suatu kation echange

resin (!esonium A 1 g@kg++ per oral atau per rektal sehari. +ila kadar K >= mg@5

atau ada kelainan 4K9 (berupa gelombang * yang meruncing, pemanjangan inter-al

$! dan pelebaran kompleks \!S,atau aritmia jantung perlu diberikan'

] 9lukonas kalsikus 1BI B,D ml@kg++ i.-. dalam D1B menit

] Natrium bikarbonat =,DI &,D m4@kg++ i.-. dalam 1B1D menit

+ila hiperkalemia tetap ada diberi glukosa &BI per infus ditambah insulin B,D

unit@gram glukosa sambil menyiapkan dialisis.

. %iponatremia

%iponatremia ?1B m4@5 sering ditemukan karena pemberian cairan yang


65/125

berlebihan sebelumnya dan cukup dikoreksi dengan restriksi cairan. +ila disertai

dengan gejala serebral maka perlu dikoreksi dengan cairan Na0l hipertonik I (B,D

mmol@ml. $emberian Natrium dihitung dengan rumus

Na (mmol J (1B Na B,< ++

8iberikan hanya separuhnya untuk mencegah terjadinya hipertensi dan o-erload

cairan. $endapat lain menganjurkan koreksi natrium cuku sampai natrium serum 1&D

m4@5 sehingga pemberian Na J (1&D Na serum B,< ++.

D. *etani

+ila timbul gejala tetani akibat hipokalsemia perlu diberikan glukonas kalsikus 1BI

i.-. B,D ml@kg++ pelanpelan D1B menit, dilanjutkan dengan dosis rumat kalsium oral

1 gram@hari. /ntuk mencegah terjadinya tetani akibat koreksi asidosis dengan

bikarbonas natrikus, maka sebaiknya diberikan glukonas kalsikus i.-. segera sebelum

diberikan pemberian alkali.


66/125

B, mg@kg++@kali. $ada hipertensi krisis dapat diberikan klonidin drip atau nifedipin

sublingual (B, mg@kg++@kali atau nitroprusid natrium B,D mg@kg++@menit.

G. 4dema paru

4dema paru merupakan hal yang sangat berbahaya dan dapat menimbulkan kematian

dalam "aktu singkat, sebagai tindakan percobaan dapat diberikan furosemid i.-. 1

mg@kg++ disertai dengan torniket dan flebotomi. 8isamping itu dapat diberikan

morfin B,1 mg@kg++.

+ila tindakan tersebut tidak memberi hasil yang efektif, dalam "aktu &B menit, maka

dialisis harus segera dilakukan.

1B. Asam urat serum

Asam urat serum dapat meningkat sampai 1B&D mgI, kadangkadang sampai DB mg

I, untuk itu perlu diberi alupurinol dengan dosis 1BB&BB mg@hari pada anak umur

?E tahun dan &BBBB mg@hari diatas E tahun.

Tera.i ialisis

:ndikasi dialisis pada anak dengan 99A ialah'

1 Kadar ureum darah >&BB mgI& %iperkalemia >=,D m4@5

+ikarbonas serum ?1& m4@5

Adanya gejalagejala o-erhidrasi' edema paru, dekompensasi jantung dan

hipertensi yang tidak dapat diatasi dengan obatobatan.

D $erburukan keadaan umum dengan gejala uremia berat' perdarahan, kesadaran

menurun sampai koma.

8ialisis dapat dilakukan dengan dialisis peritoneal atau hemodialisis. 8ialisis

$eritoneal (8$ mudah dilakukan pada anak terutama bayi kecil, tidak memerlukan

alat yang canggih dan dapat dilakukan didaerah terpencil. Karena itu 8$ lebih banyak

dipakai pada anak. %emodialisis (%8 mempunyai keuntungan dapat lebih cepat

memperbaiki kelainan biokimia dalam darah. $ada pasien yang baru saja mengalami

operasi intra abdomen, %8 dapat dipakai sedangkan $8 tidak.


67/125

Pr!-n!sis

Angka kematian pada gagal ginjal akut tergantung pada penyebabnya, umur pasien

dan luas kerusakan ginjal yang terjadi. $ada 99A yang disebabkan oleh sepsis, syok

kardiogenik, operasi jantung terbuka angka kematiannya diatas DBI. *etapi pada

99A yang disebabkan oleh glomerulonefritis, sindrom hemolitik uremik, nefrotoksik

berkisar antara 1B&BI.

$asien 99A non oligurik mempunyai laju filtrasi glomerulus dan -olume urin yang

lebih tinggi daripada 99A oligurik, sehingga air, metabolit nitrogen, dan elektrolit

lebih banyak dikeluarkan melalui urin. Komplikasi yang ditemukan lebih sedikit,

periode aLotemia lebih singkat, lebih jarang memerlukan dialisis dan mortalitas lebih

rendah.

+ila ditinjau dari pulihnya fungsi ginjal maka bila penyebabnya prarenal, nekrosis

tubular akut, nefropati asam urat dan intoksikasi jengkol umumnya fungsi ginjal akan

kembali normal. *etapi bila penyebabnya glomerulonefritis progresif cepat, trombosis

-ena renalis bilateral atau nekrosis korteks bilateral, fungsi ginjal biasanya tidak dapat

pulih kembali dan dapat berakhir menjadi gagal ginjal terminal.


68/125

B& STE?EN %O9NSON

Eti!l!-i

4tiologi SSC sukar ditentukan dengan pasti karena dapat disebabkan oleh berbagai

faktor, "alaupun pada umumnya sering dikaitkan dengan respons imun terhadap obat.

+eberapa faktor penyebab timbulnya SSC diantaranya ' infeksi (-irus, jamur, bakteri,

parasit,

obat (salisilat, sulfa, penisilin, etambutol, tegretol, tetrasiklin, digitalis, kontraseptif,

makanan (coklat,

fisik (udara dingin, sinar matahari, sinar U,

lainlain (penyakit polagen, keganasan, kehamilan.

:odiopatik pada &DI DBI kasus.

Keterlibatan kausal obat tersebut ditujukan terhadap obat yang diberikan sebelum

masa a"itan setiap gejala klinis yang dicurigai (dapat sampai &1 hari. +ila pemberian

obat diteruskan dan geja[a klinis membaik maka hubungan kausal dinyatakan negatif.

+ila obat yang diberikan lebih dari satu macam maka semua obat tersebut harus dicurigai

mempunyai hubungan kausal. 3bat tersering yang dilaporkan sebagai penyebab adalah

golongan salisilat, sulfa, penisilin, antikon-ulsan dan obat antiinflamasi nonsteroid.

Sindrom ini dapat muncul dengan episode tunggal namun dapat terjadi berulang dengan

keadaan yang lebih buruk setelah paparan ulang terhadap obatobatan penyebab.

E.iemi!l!-i

Sinonimnya antara lain ' sindrom de #riessinger!endu, eritema eksudati-um

multiform mayor, eritema poliform bulosa, sindrom mukokutaneookular,

dermatostomatitis, dll. :stilah eritema multiforme yang sering dipakai sebetulnya hanya

merujuk pada kelainan kulitnya saja.

+entuk klinis SSC berat jarang terdapat pada bayi, anak kecil atau orang tua. 5elakidilaporkan lebih sering menderita SSC daripada perempuan.*idak terdapat kecenderungan

rasial terhadap SSC "alaupun terdapat laporan yang menghubungkan kekerapan yang

lebih tinggi pada jenis %5A tertentu.Sindrom Ste-ensCohnson adalah suatu kondisi yang

jarang, dengan insiden dilaporkan sekitar &,< untuk


69/125

orang de"asa dibandingkan pada anakanak. Qanita lebih sering terkena daripada pria,

dengan kasus yang terjadi pada rasio B'DE (&'1 :nsiden diperkirakan & kasus @ juta

penduduk @ tahun di 4urope. 5ebih umum di Kaukasia. 5ebih umum pada "anita

dibandingkan males. Kebanyakan pasien berusia 1BB tapi kasus telah dilaporkan pada

anakanak semuda bulan. 0enderung lebih umum pada musim dingin dan a"al musim

semi.

;e(ala Klinis/

9ejala prodromal berkisar antara 11 hari berupa demam, malaise, batuk,

koriLal, sakit menelan, nyeri dada, muntah, pegal otot dan atralgia yang sangat

ber-ariasi dalam derajat berat dan kombinasi gejala tersebut.

Kulit berupa eritema, papel, -esikel, atau bula secara simetris pada hampir

seluruh tubuh.

ukosa berupa -esikel, bula, erosi, ekskoriasi, perdarahan dan kusta ber"arna

merah. +ula terjadi mendadak dalam 11 hari gejala prodormal, muncul pada

membran mukosa, membran hidung, mulut, anorektal, daerah -ul-o-aginal, dan

meatus uretra. Stomatitis ulseratif dan krusta hemoragis merupakan gambaran

utama.

ata ' konjungti-itas kataralis, blefarokonjungti-itis, iritis, iridosiklitis, kelopakmata edema dan sulit dibuka, pada kasus berat terjadi erosi dan perforasi kornea

yang dapat menyebabkan kebutaan. 0edera mukosa okuler merupakan faktor

pencetus yang menyebabkan terjadinya ocular cicatricial pemphigoidmerupakan

inflamasi kronik dari mukosa okuler yang menyebabkan kebutaan. Qaktu yang

diperlukan mulai onset sampai terjadinya ocular cicatricial pemphigoidber-ariasi

mulai dari beberapa bulan sampai 1 tahun.

Sering dimulai dengan infeksi nonspesifik saluran pernapasan bagian atas, yang

mungkin berhubungan dengan demam, sakit tenggorokan, menggigil, sakit kepala,

arthralgia, muntah dan diare, dan malaise. 5esi mukokutan berkembang tibatiba dan

kelompok "abah terakhir dari & minggu. 5esi biasanya tidak pruritus. Keterlibatan

mulut mungkin cukup parah sehingga pasien tidak dapat makan atau minum. Keterlibatan


70/125

pernapasan dapat menyebabkan batuk produktif dari sputum purulen tebal. $asien dengan

keterlibatan genitourinari mungkin mengeluh disuria atau ketidakmampuan untuk buang

air kecil.

$emeriksaan umum' demam, takikardi, hipotensi. $erubahan tingkat kesadaran, kejang,

koma.

Kulit' 5esi dapat terjadi di mana saja, tapi paling umum mempengaruhi telapak tangan,

telapak, punggung tangan dan permukaan ekstensor. !uam bisa bera"al sebagai makula

yang berkembang menjadi papula, -esikel, bula, plak urtikaria, atau eritema konfluen.

$usat lesi dapat -esikular, purpura, atau nekrotik. 5esi khas memiliki penampilan dari

target, yang dianggap patognomonik. 5esi dapat menjadi pecah dan kemudian bulosa.

Kulit menjadi rentan terhadap infeksi sekunder. 5esi urtikaria biasanya tidak pruritus.

Keterlibatan mukosa' eritema, edema, peluruhan, terik, ulserasi dan nekrosis.

ata' konjungti-itis, ulserasi kornea.

9enital' -ul-o-aginitis erosif atau balanitis.

Pat!


71/125

Kerusakan jaringan dapat pula terjadi akibat akti-itas sel * serta mediator yang

dihasilkannya. Kerusakan jaringan yang terlihat sebagai kelainan klinis lokal di

kulit dan mukosa dapat pula disertai gejala sistemik akibat akti-itas mediator serta

produk inflamasi lainnya.

Adanya reaksi imun sitotoksik juga mengakibatkan apoptosis keratinosit yang

akhirnya menyebabkan kerusakan epidermis.

Penatalaksanaan

$ada umumnya penderita SSC datang dengan keadan umum berat sehingga terapi yang

diberikan biasanya adalah '

0airan dan elektrolit, serta kalori dan protein secara parenteral.

Antibiotik spektrum luas, selanjutnya berdasarkan hasil biakan dan uji resistensi

kuman dari sediaan lesi kulit dan darah.

Kotikosteroid parenteral' deksamentason dosis a"al 1mg@kg ++ bolus, kemudian

selama hari B,&B,D mg@kg ++ tiap < jam. $enggunaan steroid sistemik masih

kontro-ersi, ada yang mengganggap bah"a penggunaan steroid sistemik pada

anak bisa menyebabkan penyembuhan yang lambat dan efek samping yang

signifikan, namun ada juga yang menganggap steroid menguntungkan dan

menyelamatkan nya"a.

Antihistamin bila perlu. *erutama bila ada rasa gatal. #eniramin hidrogen maleat

(A-il dapat diberikan dengan dosis untuk usia 1 tahun =,D mg@dosis, untuk usia

1& tahun 1D mg@dosis, diberikan kali@hari. Sedangkan untuk setiriLin dapat

diberikan dosis untuk usia anak &D tahun ' &.D mg@dosis,1 kali@hari > < tahun ' D

1B mg@dosis, 1 kali@hari. $era"atan kulit dan mata serta pemberian antibiotiktopikal.

+ula di kulit dira"at dengan kompres basah larutan +uro"i.

*idak diperbolehkan menggunakan steroid topikal pada lesi kulit.

=1


72/125

5esi mulut diberi *enalog in orabase.

*erapi infeksi sekunder dengan antibiotika yang jarang menimbulkan alergi,

berspektrum luas, bersifat bakterisidal dan tidak bersifat nefrotoksik, misalnya

klindamisin intra-ena E1< mg@kg@hari intra-ena, diberikan & kali@hari.

Pen$e-aan/

encegah penyebab yang mungkin mendasari. Sulit untuk mencegah serangan a"al

sindrom Ste-ensCohnson karena Anda tidak tahu apa yang akan memicu itu. Namun, jika

Anda memiliki sindrom Ste-ensCohnson sekali, dan dokter Anda menentukan bah"a itu

disebabkan oleh obat, pastikan untuk menghindari bah"a obat dan orang lain dalam kelas

yang sama untuk mencegah serangan lain. Cika -irus herpes menyebabkan reaksi Anda,

Anda mungkin perlu untuk mengambil obat anti-irus setiap hari untuk mencegah

kekambuhan.

K!m.likasi/

1. Secondary skin infeksi (selulitis. :ni infeksi akut pada kulit Anda dapat menyebabkan

komplikasi yang mengancam ji"a, termasuk meningitis infeksi pada selaput dan

cairan di sekitar otak dan sumsum tulang belakang dan sepsis.

&. Sepsis. Sepsis terjadi ketika bakteri dari infeksi besar memasuki aliran darah dan

menyebar ke seluruh tubuh Anda. Sepsis adalah, cepat berkembang mengancam

kehidupan kondisi yang dapat menyebabkan shock dan kegagalan organ.

. asalah mata. !uam disebabkan oleh sindrom Ste-ensCohnson dapat menyebabkan

peradangan pada mata Anda. $ada kasus ringan, hal ini dapat menyebabkan iritasi

dan mata kering. $ada kasus yang parah, dapat mengakibatkan kerusakan jaringan

yang luas dan jaringan parut di dalam mata Anda yang dapat mengakibatkankebutaan.

. Kerusakan pada organ internal. Sindrom Ste-ensCohnson dapat menyebabkan lesi

pada organ internal Anda, yang dapat mengakibatkan radang paruparu Anda

(pneumonitis, jantung (miokarditis, ginjal (nefritis dan hati (hepatitis.

=&


73/125

D. Kerusakan kulit secara permanen. Ketika kulit Anda tumbuh kembali berikut sindrom

Ste-ensCohnson, mungkin memiliki benjolan abnormal dan pe"arnaan (pigmentasi.

+ekas luka mungkin tetap pada kulit Anda, juga. asalah kulit yang langgeng dapat

menyebabkan rambut Anda rontok, dan kuku kuku kaki Anda dan mungkin tidak

tumbuh normal.

Pr!-n!sis

$ada kasus yang tidak berat, prognosisnya baik, dan penyembuhan terjadi dalam

"aktu & minggu. Kematian berkisar antara D1DI pada kasus berat dengan berbagai

komplikasi atau pengobatan terlambat dan tidak memadai. $rognosis lebih berat bila

terjadi purpura yang lebih luas. Kematian biasanya disebabkan oleh gangguan

keseimbangan cairan dan elektrolit, bronkopneumonia, serta sepsis. SCS yang tepat

(dengan kurang dari 1BI dari luas permukaan tubuh terlibat memiliki angka kematian

sekitar DI. !isiko kematian dapat diperkirakan dengan menggunakan skala S03!*4N,

yang membutuhkan sejumlah indikator prognostik ke dalam jumlah. %asil lainnya

termasuk kerusakan organ @ kegagalan, kornea menggaruk, dan kebutaan.

=


74/125

5& "RTIK'RI'

De


75/125

$emakaian obatobatan meliputi penisilin, sefalosporin, sulfa, diuretik,

nonsteroidal antiinflammatory drugs (NSA:8s, iodida, bromida, uinidin,

chlorouin, -ancomycin, isoniaLid, antiepileptic agents, dll.

:ntra-enous media radiokontras

!i"ayat bepergian (amebiasis, ascariasis, strongyloidiasis, trichinosis, malaria

akanan (eg, kerang, ikan, telur, keju, cokelat, kacang, tomat

$emakaian parfum, pengering rambut, detergen, lotion, krim, atau pakaian

Kontak dengan he"an peliharaan, debu, bahan kimia, atau tanaman

Kehamilan (biasanya terjadi pda trimester ketiga dan biasanya sembuh spontan

segera setelah melahirkan

Kontak dengan bahan nikel (e, perhiasan, kancing celana jeans, karet (e,

sarung tangan karet, elastic band, late, dan bahanbahan industri

$aparan panas atau sinar matahari

Akti-itas berat

Pemeriksaan Fisik

/rtikaria mempunyai karakteristik ruam kulit pucat kemerahan dengan ele-asi

kulit, dapat linier, annular (circular, atau arcuate (serpiginous. 5esi ini dapat terjadi

pada daerah kulit manapun dan biasanya sementara dan dapat berpindah.

$emeriksaan fisik sebaiknya terfokus pada keadaan yang memungkinkan menjadi

presipitasi urtikaria atau dapat berpotensi mengancam nya"a. 8i antaranya '

o #aringitis atau infeksi saluran nafas atas, khususnya pada anakanak

o Angioedema pada bibir, lidah, atau laring

o Skleral ikterik, pembesaran hati, atau nyeri yang mengindikasikan adanya

hepatitis atau penyakit kolestatik hati

o $embesaran kelenjar tiroid

o 5ymphadenopati atau splenomegali yang dicurigai limfoma

o $emeriksaan sendi untuk mencari bukti adanya penyakit jaringan

penyambung, rheumatoid arthritis, atau systemic lupus erythematosus

(S54

=D


76/125

o $emeriksaan pulmonal untuk mencari pneumonia atau bronchospasm

(asthma

o 4tremitias untuk mencari adanya infeksi kulit bakteri atau jamur

Mani


77/125

+entuk estrogendependent dari angioedema yang mirip dengan angioedema herediter

telah dilaporkan pada satu keluarga dengan tujuh anggota keluarga yang terkena dalam

tiga generasi, menunjukkan gambaran autosomal dominant inheritance. 9ambaran klinis

diantaranya angioedema tanpa urtikaria, oedem laring, dan nyeri abdomen dengan

muntahmuntah. Serangan dapat terjadi selama kehamilan dan dengan pemberian

estrogen eksogen. &1

Fakt!r6

Documents

Skenario 3 (Sindrom Nefrotik Pada Anak)