SJOGREN SINDROM

Amelia Christiana030.08.021

PembimbingDr. Irastri Anggraini Sp. M

KEPANITERAAN KLINIK ILMU PENYAKIT MATAFakultas Kedokteran Universitas Trisakti

RSUD KOTA SEMARANG 15 JULI 2013 – 24 Agustus 2013

www.company.com

Anatomi Kelenjar Lakrimal

www.company.com

Anatomi Kelenjar Lakrimal

www.company.com

SISTEM DRAINASE LAKRIMALIS

www.company.com

FUNGSI AIR MATA

Membuat kornea menjadi per mukaan optik yang licin dengan meniadakan ketidakter aturan minimal di permukaan epitel

Membasahi dan melindungi permukaan epitel kornea dan konjungtiva yang lembut

Menghambat pertumbuhan mikroorganisme dengan pembilasan mekanik dan efek antimikroba

Menyediakan kornea berbagai substansi nutrien yang diperlukan.

www.company.com

Sindrom Sjogren

Penyakit auotoimun sistemik yang bermanifestasi pada banyak organ, manifestasi yang paling banyak dijumpai adalah gangguan sekresi kelenjar lakrimalis dan kelenjar saliva.2 Gejala awal biasanya ditandai dengan mulut dan mata kering yang kadang-kadang disertai pembesaran kelenjar parotis

www.company.com

Klasifikasi

Primer

Sekunder

www.company.com

EPIDEMIOLOGI

WANITA : PRIA 9:1

Usia 40-60 tahun

60 % bersamaan dengan penyakit Autoimun lain: RA,

SLE, Sklerosis SIstemik

www.company.com

ETIOLOGI

UNKNOWN

GENETIK

HLA DR & DQ

ANTIBODI SSA & SSB

NON GENETIK

INFEKSI VIRUS

www.company.com

PATOGENESIS

Imunitas selular

Limfosit T : IL2, IL 4, IL 1, IL 6, TNF ALFA

Sitokin ini merubah sel epitel dan mempresentasikan protein, merangsang apoptosis sel epitel kelenjar

Penurunan fungsi kelenjar

www.company.com

PATOGENESIS

Imunitas humoral

Sel B : imunoglobulin dan autoantibodi

Penurunan Fungsi kelenjar

www.company.com

MANIFESTASI KLINIK

Mata•dry eye•KCS

Mulut

•xerostomia

www.company.com

Organ lain

Kulit: vaskulitis10% SS primer

Pembuluh darah: Raynauld

phenomenon

Ginjal: kelainan tubulus

Neuromuskular: neuropati

perifer, mialgia

GIT : Disfagia, gastritis kronik

atropik

Sendi: Artritis

Lymfoma 98/2311( 4%)

Telinga: tuli sensorineura

l

www.company.com

Diagnosis• Tanda Objektif

Gejala Mata: (min 1)•Mata kering selama 3 bulan•Mate seperti berpasir terjadi berulang•Menggunakan obatpengganti air mata >3x/hari

Gejala mulut (min 1)

•Mulut kering >3bulan•Pembengkakan kelenjar liur•Minum air untuk membantu menelan makanan kering

Tanda Objektif mata (min 1)•Schimer test (<5mm /5menit)•Rose Bengal (>4 pada van Bijsterveled)

Kelenjar Liur (min 1):•Aliran liur yang tidak distimulasi <=1,5 ml /15 menit•Sialografi parotid adanya elektasia tanpa adanya bukti obstruksi duktus mayor•Skintigrafi liur menunjukkan pengambilan terlambat, konsentrasi berkurang, ekskrsi terlambat

Histopatologi:Labial Salivary Gland: Local

Lymphocitic Sialadenitis

Autoantibodi:Di serum ditemukan: Antibodi Ro (SS-A) atau/dan La (SS-B)

SS PRIMER:1. 4 Dari 6 Kriteria Dg Histopatologi Atau

Autoantibodi +2. 3 dari 4 tanda objektif

SS sekunder:Pasien dengan penyakit potensial lain + 1 gejala

subyektif + tanda objektif selain autoantibodi

www.company.com

KERATOKONJUNGTIVITIS SIKA

• Hiperemia konjungtiva bulbi• Sensai benda Asing di mata• Rasa Panas di mata

www.company.com

Pemeriksaan Khusus

• Schirmer test• Rose Bengal Staining• Tear Film break up time

www.company.com

PENATALAKSANAANManifestasi Sjogren Sindrom di Mata

• Air mata buatan• Muskarinik Agonis

www.company.com