SİSTEMİK HASTALIKLARDA TROMBOZ · 2017-12-08 · • Serebral dolaşımda (inme, geçici iskemik atak) görülür. • Plasental vaskuler tromboz erken ve geç tekrarlayan d

SİSTEMİK HASTALIKLARDA TROMBOZ

Prof. Dr. Zeynep KARAKAŞ

[email protected]

İ.Ü. İTF. Pediatrik Hematoloji&Onkoloji B.D

TROMBOZ

VIRCHOW ÜÇLÜSÜ

THROMBOS (Yunanca)………Küme, yığın veya yumruLeucophlegmasia (Ağrılı şiş bacak)…………...HipokratTHROMBOS (Yunanca)………Küme, yığın veya yumruLeucophlegmasia (Ağrılı şiş bacak)…………...Hipokrat

KalıtsalHiperkoagübiliteKazanılmış

Santral Venöz KataterSepsisTravmaAntifosfolipid AntikorEndotel HasarıKemoterapiToksinHiperhomosisteinemi

OperasyonVasküler StazSedasyonKatater

ÇOCUKLUK DÖNEMİNDE TROMBOZ

Çocuklarda tromboz

En sık yenidoğan ve ergenlik döneminde görülür.

Edinsel ve kalıtsal faktörler rol oynar

• Çocukluk çağı trombozların %76’sında medikal nedenler

özellikle enfeksiyon ve kateter rol oynar

• Ancak %25-56’sında kalıtsal neden mevcuttur

TPHD YANDAL OKULU,TROMBOZ, 26 Mart 2016, Ankara

PEDİATRİK TROMBOEMBOLİDE KLİNİK RİSK FAKTÖRLERİ

• PERİNATAL HASTALIKLAR

• MEDİKAL İŞLEMLER

• AKUT HASTALIKLAR

• KRONİK HASTALIKLAR

• İLAÇLAR

Kanser,Kalp hastalığı,

Antifosfolipid sendrom,Kateter




Tromboembolik Olaylar görülen durumlar

MalignensiDoku Faktörü ve Kanser Prokoagülanı ile hiperkoagubilite (Akc, pankreas, kolon )

Santral Venöz Katater VarlığıMalignensi ile birlikte prevalans %12

Cerrahi Ortopedik, Büyük Damar, Beyin Cerrahi, Kanser Cerrahisi

TravmaFemur-Tibia-Pelvis kırıkları, Kafa Travması

GebelikBüyümüş uterusun oluşturduğu venöz bası ve hiperkoagüblite. İnsidans 5-50 kat

Doğum Kontrol İlaç Kullanımıİlk 6-12 ayda risk, yaş ve transdermal kullananlarda artmış risk

Hormon Destek Tedavileri Postmenapozal Östrojen Desteği 2 kat

İlaç KullanımıGlukokortikoid (˃3ay), testesteron, tamoxifen

Tromboembolik Olaylar İçin Kazanılmış Risk Faktörleri

Konjestif Kalp YetmezliğiAzalmış sol ventrikül fonksiyonu ve atrial fibrilasyon

Anti Fosfolipit Antikor

Myeloproliferatif HastalıklarHiperviskosite

İnflamatuvar Barsak Hastalıkları

Nefrotik SendromProt C ve AT-III azalmış düzey ve trombosit aktivasyonunda artış

Paroksismal Nokturnal HemoglobinüriHiperviskosite


ANTİFOSFOLİPİD ANTİKOR (AFS) SENDROMU

Öğrenme hedefleri

Tanım ve klinik bulgular

Patogenez ve hedefli tedavi

Trombotik ve obstetrik APS de son tedavi önerileri

Chaturvedi S, McCrae KR. The Antiphospholipid syndrome:still an enigma. Hematology 2015, 53-60.


ANTİFOSFOLİPİD ANTİKOR (AFS) SENDROMU

Arteriyel veya venöz trombozlar,

ve/veya persistan antifosfolipid antikor pozitifliğiyle beraber

Fetal kayıp veya gebelik morbiditesiyle seyreden

bir sendrom olarak tanımlanır.

Chaturvedi S, McCrae KR. The Antiphospholipid syndrome:still an enigma. Hematology 2015, 53-60.


• APLS , venöz/arteriyel trombozla ilişkili olan ‘’en sık edinsel durum’’ dur.

• Tromboz en sık

• Alt ekstremitelerde DVT,

• Serebral dolaşımda (inme, geçici iskemik atak) görülür.

• Plasental vaskuler tromboz erken ve geç tekrarlayan düşüklere ve plasental

yetersizlik nedeniyle erken doğuma neden olmaktadır.

• CAPS: (Katastropik APS) APS un ciddi formu (<%1) 3 veya daha fazla

organda (sıklıkla beyin, kalp, böbrekte) küçük damar trombozları, %33-50

mortalite


Ayrıca;

Trombositopeni

Livedo retikülaris,

Deri ülserleri,

Valvüler kalp hastalığı,

Geçici iskemik ataklar

Tromboz veya düşükle birlikteyse APS düşünülmelidir.


PATOGENEZ


AFS

Hematoloji Romatoloji

KardiyolojiNöroloji

Kadın-Doğum


APS/TANI

1999-Sapporo kriterleri

2006- update Sydney,Avustralya

Klinik

Laboratuar

Tanı: Herbirinden en az biri


KLİNİK KRİTERLER• Vasküler Tromboz

Herhangi bir dokuda bir veya daha fazla dokumante arteriyel, venöz veya küçük damar trombozu

• Gebelik morbiditesi

Bir veya daha fazla 10. Haftadan sonra açıklanamayan normal fetüs ölümü

Bir veya daha fazla 34. haftadan önce normal fetüs erken doğumu (eklampsi, preeklamsi, plasenta yetmezliği nedeniyle)

Üç veya daha fazla 10. haftadan önce açıklanamayan düşük

Sydney kriterleri, Myakis et al modifikasyonu

LABORATUAR KRİTERLER

• Plazmada LA varlığı

(12 hafta arayla en az 2 kez, ISTH kriterlerine göre)

• Antikardiyolipin antikor pozitifliği

(Ig G ve M, 12 hafta arayla en az 2 kez, orta ve yüksek titrede)

• Anti B2glikoprotein 1 antikor pozitifliği

(Ig G ve M, 12 hafta arayla en az 2 kez, yüksek titrede)


APS /SINIFLAMA

I: >Herhangi bir kombinasyonda laboratuar kriterlerin varlığı

II a: Sadece LA varlığı

II b: Sadece antikardiyolipin antikorların varlığı

II c: Anti B2GPI varlığı


• APLA sağlıklı bireylerde görülen trombozların %6-8 inde pozitif

bulunmuştur.

• SLE hastalarında prevelans

ACLAs için %12-30

LA için %15-34

• SLE de tromboz oranı %10 iken SLE +LA birlikteliğinde bu oran %50

lere yükselmektedir.


AYIRICI TANI

SLE varlığı

Diğer trombotik risk faktörleri:

Herediter Trombofili,

Kanser,

İmmobilizasyon,

Sigara içme,

Gebelik,

Oral kontraseptif kullanımı,

Daha önce geçirilmiş tromboz


APS de TROMBOZ TEDAVİSİ

Vitamin K antagonistleriyle (VKA)

uzun süreli antikoagülan tedavi

Kardiyovasküler mortalite yüksek


VENÖZ TROMBOZ TEDAVİSİ

İlk venöz trombotik olayda standart tedavi:

Unfraksiyone heparin veya

Düşük moleküler ağırlıklı heparin tedavisi ardından VKA (Warfarin)e

geçilir.

Hedef INR: 2.5 (2.0-3.0)

Süre hastaya göre (risk/yarar)

Çocuklarda tekrarlayan tromboz riski erişkinden az, uzun süreli

antikoagulasyon gerekmez.


ARTERİYEL TROMBOZ

Aspirin

VKA (Warfarin): Monitorizasyon gerekiyor.

Direkt oral antikoagulanlar: Çalışma az


APA pozitif, tromboz ve gebelik morbiditesi yoksa;En az 3 ay sonra testi kontrol et

I. Test negatifse ileri tetkik ve

tedavi gerekmez

II.Asemptomatik APA pozitifliği devam ediyorsa;• Tromboz için başka risk faktörü yoksa

antikoagulasyon gerekmez (aspirin veya diğer)

• SLE varsa hidroksiklorokin ve aspirin yararlı olabilir.

• Yüksek riskli durumlarda (cerrahi gibi) kısa süreli antikoagülasyon,

• Kardiyovasküler risk faktörü varsa günlük aspirin

• Risk faktörlerini kontrol et

(Sigara, obesite, doğum kontrol hapı)


• Antifosfolipit antikorlar(APLA) sağlıklı gençlerin %1-5 inde pozitiftir

• Görülme sıklığı yaşla birlikte artar.

• SLE’li hastalarda %11-86 pozitifdir.

• Lupus antikoagulanı(LA): Adının aksine kanamaya yol açmak yerine

tromboza zemin hazırlar. Genellikle IgG yapısında olup ELISA

yöntemiyle tespit edilir.

• Antikardyoilpin antikorlar(ACLAs): IgG, IgA,IgM yapısında olabilir .

İmmunassay yöntemiyle tespit edilebilir.


ENFEKSİYONLAR

• Suçiçeği ile birlikte trombotik komplikasyonlar görülür. Dolaşımda

bulunan antiprotein S antikorlarının yol açtığı geçici ikincil protein S

eksikliği sorumlu tutulur.

• HIV enfeksiyonu da tromboz etkenidir. Antifosfolipit antikorları

prevalansında artış ve tromboembolizme eğilim vardır.


PAROKSİSMAL NOKTURNAL HEMOGLOBİNURİ

• Trombositler eritrosit membranındakine benzer bozukluk gösterirler

• Kompleman tarafından lizise daha duyarlı olurlar

• Normalden daha çok C3 bağlayarak trombositaktivasyonuna sebep olurlar.


9. ULUSAL TROMBOZ, HEMOSTAZ VE ANJİOLOJİ KONGRESİ, Mart 2015, İstanbul

TEŞEKKÜ[email protected]

Documents

SİSTEMİK HASTALIKLARDA TROMBOZ · 2017-12-08 · • Serebral dolaşımda (inme, geçici iskemik atak) görülür. • Plasental vaskuler tromboz erken ve geç tekrarlayan d