GRAVIDEZ MLTIPLA
O SISTEMA UROGENITAL
O sistema urinrio e o sistema genital esto intimamente
associados, tanto sob o ponto de vista embrionrio quanto anatmico e
vrias partes de um sistema so usadas pelo outro.
O sistema urogenital (os dois sistemas urinrio e genital)
origina-se dos pednculos dos somitos, tambm chamados mesoderme
intermedirio que se estende ao longo da parede dorsal do embrio,
entre os somitos e o mesoderme lateral..
Durante o pregueamento do embrio no plano horizontal o mesoderme
intermedirio deslocado para a regio ventral e perde a conexo com os
somitos.
A crista longitudinal de mesoderme, de cada lado da aorta
primitiva, denominada crista urogenital d origem a partes do
sistema urinrio e genital.
A poro que origina o sistema urinrio denominada de cordo
nefrognico e a parte que d origem ao sistema genital conhecida como
crista gonadal ou crista genital. Ver o diagrama resumido
Mesoderma Intermedirio
Eleva-se e origina a Crista Urogenital
Crista ou cordo Nefrognico
Crista Gonadal ou Genital
O sistema urinrio o primeiro a se desenvolver em relao ao
sistema genital.
DESENVOLVIMENTO DOS RINS E URETERES
No embrio humano desenvolvem-se trs diferentes grupos de rgos
excretores: os pronefros, os mesonefros e os metanefros. O terceiro
grupo permanece na qualidade de rins permanentes.
( OS PRONEFROS - o primeiro grupo de rins a se formar e surge no
incio da quarta semana. So estruturas transitrias no funcionais que
logo degeneram mas a maior parte dos seus ductos utilizada pelo par
de rins que se segue (mesonefro).
Os pronefros originam-se da poro ceflica do blastema nefrognico.
No interior do mesoderma da regio ceflica forma-se precocemente um
ducto que progride em direco caudal, formando um tubo contnuo ao
longo do blastema nefrognico, indo desembocar na cloaca.
Esse ducto serve de veculo ao produto de secreo dos trs rins que
se sucedem, recebendo o nome de ducto pronfrico, na poro cranial, e
ducto mesonfrico, ou de Wolff, na sua poro mdia e caudal.
( OS MESONEFROS - Formado por tbulos mesonfricos que se abrem na
cloaca. O mesonefro desenvolve-se custa do blastema da regio mdia
da salincia urinria. Estas estruturas aparecem no fim da quarta
semana em posio caudal aos pronefros rudimentares. Graas proliferao
e diferenciao do mesoderma, forma-se uma srie de cordes celulares
slidos que adquirem uma luz, constituindo tbulos irregulares e
sinuosos, os tbulos mesonfricos. Estes estabelecem comunicaes
laterais com o ducto mesonfrico ou de Wolff. Na sua extremidade
medial os tbulos mesonfricos invaginam-se, assumindo o aspecto de
clice, e no seu interior forma-se um glomrulo resultante da
capilarizao do mesnquima local.
Estas estruturas funcionam como rins temporrios enquanto os
metanefros ou rins permanentes esto se desenvolvendo. No fim do
perodo embrionrio, os mesonefros j degeneraram e desapareceram,
excepto seus ductos e alguns tbulos que persistem como ductos
genitais nos indivduos do sexo masculino ou como resduos
vestigiais. Portanto so funcionais at o aparecimento do rim
Permanente.
Ver abaixo em diagrama resumido
Mesonefro
- aparece no fim da quarta semana. Degenera no fim do primeiro
trimestre. Funcional at o aparecimento do rim permanente.
Formado por tbulos mesonfricos
Abrem-se nos tbulos mesonfricos
Abrem-se na cloaca
originam os ductos eferentes dos testculos
ajudam na formao da bexiga e de outras estruturas
( OS METANEFRO (rim permanente) - O metanefro d origem aos rins
definitivos os quais comeam a produzir urina a partir de 11 a 13
semana.
Metanefro ou rim definitivo, inicia o seu desenvolvimento no
incio da 5 semana, mas comea a funcionar 6 semanas mais tarde.
A urina continua a ser formada activamente durante a vida fetal
e excretada para o lquido amnitico.
Devido a eliminao eficiente de resduos metablicos do sangue pela
placenta, no necessrio o funcionamento dos rins antes do
nascimento, mas no momento do nascimento os rins devem estar
capacitados para assumir as suas funes excretoras e
reguladoras.
Desenhos esquemticos ilustrando os trs conjuntos de sistemas
excretores em um embrio durante a quinta semana. A posio normal dos
tbulos mesonfricos mostrada em A.
COMO SE DESENVOLVE O RIM PERMANENTE OU OU METANEFRO?
O metanefro o rim definitivo nos rpteis, aves e mamferos.
- Desenvolve-se a partir da quinta semana Origina-se de duas
estruturas mesodrmicas:
Divertculo metanfrico ou Broto uretrico
Massa metanfrica
BROTO URETRICO
O broto do uretrico uma projeco dorsal do ducto metanfrico que
se transforma em uma massa de mesoderme metanfrico. Desenvolve-se
como um divertculo do ducto mesonfrico, prximo a desembocadura da
cloaca.
Este broto d origem ao: ureter, pelve renal, clices e tubos
colectores
Os tubos colectores formam-se a partir dos clices menores
Figura que ilustra o broto uretrico
Prximo as extremidades dos tubos colectores, aglomerados de
clulas mesenquimatosas do mesoderme nefrognico, formam pequenas
vesculas chamadas vesculas metanfricas - Estas por sua vez do
origem a tbulos metanfricos que vo formar os tbulos renais (tbulos
contorcidos proximais e distais) e ansa de Henle.
medida que esses processos acima descritos vo ocorrendo, o rim
migra cranialmente; a poro inicial do seu ducto (ducto mesonfrico)
se alonga, formando assim o ureter. Ver abaixo em diagrama
resumido
Metanefro (permanente)
- Desenvolve-se a partir da quinta semana. Tem origem de duas
estruturas mesodrmicas:
Massa Metanfrica
Divertculo Metanfrico = broto do ureter
- o primrdio do ureter, pelve renal, clice e tbulo coletor
- induz a formao da massa metanfrica no mesoderma
intermedirio
Ducto Mesonfrico
Divertculo Metanfrico
Age no Mesoderma Intermedirio
Forma a Massa Metanfrica
Origina o resto do Rim
Esse processo ocorre atravs dos tbulos colectores que induzem a
formao de vesculas metanfricas que vo formar os tbulos contornados,
os glomrulos e a Ala de Henle.
MUDANAS NA POSIO DO RIM
No incio esto localizados na regio plvica. Gradualmente vo se
localizar no abdmen. Esta migrao resulta principalmente do
crescimento do corpo do embrio na sua poro caudal aos rins e assim
vo ocupando nveis mais altos.
Por fim os rins se colocam retroperitonealmente, ou por fora do
peritoneu na parede abdominal posterior. Conforme os rins ascendem,
as artrias caudais degeneram e novos vasos se formam.
DESENVOLVIMENTO DA BEXIGA E DA URETRA
O intestino posterior do embrio origina o epitlio da bexiga
urinria e a maior parte da uretra. A poro terminal do intestino
posterior, denominada cloaca, uma cavidade forrada por endoderma,
que est em contacto com o ectoderma da superfcie na membrana
cloacal.
O septo urorretal tambm divide o esfncter da cloaca em suas
partes anterior ou ventral e parte posterior ou dorsal. A parte
dorsal torna-se o msculo esfncter externo do nus e a parte ventral
d origem aos msculos transversos do perneo, bulbo-esponjosos,
squio-cavernosos e ao diafragma urogenital
O seio urogenital divide-se em trs partes:
A parte superior e maior (parte vesical) a bexiga, que
inicialmente contnua com a alantide;
A parte plvica (mdia) do seio urogenital, que no homem, d origem
a uretra prosttica e membranosa
E a parte flica (caudal), que fechada externamente pela membrana
urogenital. Corresponde ao seio urogenital definitivo, cujo
desenvolvimento do seio urogenital definitivo difere muito nos dois
sexos
O epitlio de transio da bexiga deriva do endoderma da parte
vesical do seio urogenital. As outras camadas de sua parede derivam
do mesnquima esplncnico adjacente.
Com o aumento da bexiga, as pores caudais dos ductos mesonfricos
so incorporadas sua parede dorsal, contribuindo para a formao do
tecido conjuntivo do trgono da bexiga, porm o epitlio de toda a
bexiga deriva do endoderma do seio urogenital.
O epitlio da uretra feminina e masculina deriva do endoderma do
seio urogenital. O tecido conjuntivo e o msculo liso da uretra
derivam do mesnquima ou mesoderme esplncnico adjacente.
No final do terceiro ms, o epitlio da uretra prosttica prolifera
e penetra no mesnquima circundante. No homem, estes brotos forma a
prstata. Na mulher, a parte ceflica da uretra d origem s glndulas
uretrais e parauretrais
MUDANA DE POSIO DA BEXIGA
Nas crianas, mesmo vazia, a bexiga localiza-se no abdome.
Por volta dos seis anos, desloca-se para a pelve maior.
No fim da puberdade, vai para a pelve menor e torna-se um rgo
plvico.
Resumo do desenvolvimento da bexiga e da uretra, em diagrama
Desenvolvimento da bexiga
Constrio do Alantide Cloaca Seio Urogenital (parte vesical
origina bexiga)
Cloaca
- inicialmente comum ao sistema intestinal e urogenital
- entre a quarta e stima semana, forma-se o septo urorretal =
divide a cloaca em um reto dorsal e um seio urogenital ventral.
Seio Urogenital
- Trs partes
Vesical: ceflica; contnua com o alantide
Plvica: mdia; forma a parte prosttica da uretra no homem e toda
a uretra feminina.
Flica Caudal: cresce em direo ao tubrculo genital.
O endoderma da parte vesical do seio urogenital formar todo o
epitlio da bexiga. As outras camadas da parede da bexiga formam-se
do mesnquima esplncnico adjacente, com excepo do tecido conjuntivo
do trgono da bexiga, que formado pelas pores distais dos ductos
mesonfricos. Podemos observar ento, trs origens embriolgicas
diferentes na bexiga:
- a parte vesical do seio urogenital, que formar o corpo e todo
o epitlio da bexiga;
- a parte plvica do seio urogenital, que formar o colo da bexiga
e a uretra prosttica nos homens e toda a uretra nas mulheres;,
- extremidades caudais dos ductos mesonfricos, que formaro o
tecido conjuntivo do trgono. Essas regies com diferentes origens
tero diferentes inervaes, o que lhes permitir, em conjunto, agir no
processo de mico - controle miccional, enchimento,
esvaziamento.
No incio, a bexiga contnua com o alantide. Esse logo sofre
constrio e torna-se um cordo fibroso, denominado raco, que se fixa
ao pice da bexiga e ao umbigo. No adulto, o raco chamado de
ligamento umbilical mdio.
MALFORMAES RENAIS
a) ANOMALIA DE POSIOM rotao dos rins.
M rotao do rim direito a urografia
Ectopia renal ou rim ectpico
Rim ectpico plvico direita
Existe tambm a ectopia cruzada, onde os dois rins esto do mesmo
lado. importante conhecer-se estes detalhes, para no confundirmos
com tumor.
b) ANOMALIA DE FORMA OU DE FUSO
Apresenta formas anormais dos rins. Esta pode ser parcial (a
mais frequente) ou completa ( a menos comum).
Forma anormal Parcial
Forma anormal Completa
Esta anomalia muito rara. o chamado rim em bolo. A maior
preocupao que seja confundido com tumor.
c) ANOMALIA DE NMERO DE RINS
Fig - Necrpsia de agenesia renal bilateral
Agenesia renal direita
d) OUTRAS MALFORMAES RENAIS
Doena poliqustica renal A doena poliqustica do rim uma perturbao
hereditria em que se formam muitos quistos em ambos os rins de
tamanho varivel. Os rins aumentam de tamanho, mas tm menos tecido
renal funcional.
A malformao gentica que causa a doena renal poliqustica pode ser
de tipo dominante ou recessiva. Por outras palavras, uma pessoa com
esta doena ou herdou um gene dominante do pai ou de me, ou ento
dois genes recessivos, um de cada progenitor.
Os que herdaram um gene dominante em geral no tm sintomas at
idade adulta, enquanto as pessoas que herdaram os dois genes
recessivos desenvolvem sintomas graves da doena durante a infncia.
Os quistos originam-se a partir de uma obstruo no sistema colector
(tubos colectores) com degenerao do tecido renal.
Existem duas formas: doena poliqustica infantil e doena
poliqustica do adulto
DEFEITOS DA URETRA
A uretra pode ser anormal ou no existir. Nos rapazes o orifcio
da uretra pode estar num stio errado, como, por exemplo, debaixo do
pnis. Neste caso a anomalia denomina-se hipospadias. Quando a
uretra permanece aberta como um canal em vez de estar fechada como
um tubo, estamos perante uma anomalia denominada epispadias. Uma
uretra estreita pode obstruir o fluxo da urina, tanto em rapazes
como em raparigas. Estas anomalias podem ser corrigidas com uma
interveno cirrgica.
Hipospadias e epispadias
Figura ilustrando. Hipospdia da glande em uma criana. O orifcio
externo da uretra est na superfcie ventral da glande do pnis.
(Cortesia do Dr. A.E. Chudley, MD, Section of Genetics and
Metabolism, Department of Pediatrics and Child Health, University
of Manitoba, Childrens Hospital, Winnipeg, Manitoba, Canad.)
ANOMALIAS DO RACO
- Sua malformao pode originar problemas urinrios como:
formao de fstula anal: perda de urina pelo orifcio umbilical
formao de cistos uracais: atravs de resqucios da luz do
raco.
EXTROFIA DA BEXIGA
.
Figura 4. Extrofia da bexiga em um menino. A mucosa da bexiga
visvel e as metades do pnis e do escroto so amplamente separadas.
(Cortesia do Dr. A.E. Chudley, MD, Section of Genetics and
Metabolism, Department of Pediatrics and Child Health, Childrens
Hospital and University of Manitoba, Winnipeg, (Manitoba,
Canad.)
.
Supra-renal ou glndula adrenal
Anatomia
(As glndulas supra-renais (adrenais) localizam-se entre as faces
supero-mediais dos rins e o diafragma. Cada glndula supra-renal,
envolvida por uma cpsula fibrosa e um coxim de gordura.
( Possui duas partes: o crtex e a medula supra-renal, ambas
produzindo diferentes hormonas.
O crtex e a medula segrega hormonas essenciais vida
A medula supra-renal segrega 2 tipos de hormonas: epinefrina
(adrenalina) e norepinefrina.
O crtex supra-renal segrega esterides, mineralocorticides,
Aldosterona e andrognios.
Desenvolvimento das glndulas supra-renais
O crtex e a medula tm origens diferentes:
O crtex: provm do mesoderma
A medula: provm da neuroectoderma (clulas da crista neural)
O crtex
As clulas Crtex fetal: derivam do revestimento mesotelial da
parede abdominal posterior.
- inicialmente um agregado de clulas mesenquimais de ambos os
lados, entre a raiz do mesentrio dorsal e a gnada em
desenvolvimento.
Posteriormente, do mesotlio surgem clulas mesenquimais, que
circundam o crtex fetal, dando origem ao crtex permanente (ou
definitivo).
A medula da suprarenal
As clulas que originam a medula provm de um gnglio simptico da
crista neural.
-Inicialmente formam uma massa celular no meio do crtex fetal.
Quando j cercadas pelo crtex fetal, essas clulas se diferenciam em
clulas secretoras da medula
A diferenciao em zonas corticais
Ocorre durante o final do perodo fetal.
Aps o parto, a zona fetal regride, enquanto a definitiva
prolifera originando: Zona glomerulosa e Zona Fasciculada. Sendo a
primeira mais externa e a segunda mais interna.
A Zona reticular justaposta a medula, ela s visvel ao final do 3
ano.
O tamanho das supra-renais:
Em relao ao peso corporal, as supra-renais do feto humano so 10
a 20 vezes maiores que as do adulto, e so grandes em comparao com
os rins. Isso, deve-se ao tamanho do crtex fetal, que regride
posteriormente.
SISTEMA GENITAL
O sexo gentico do embrio determinado no momento da fecundao pelo
tipo de espermatozide que fecunda o vulo.
Mas s apartir da 7 semana que h uma indicao morfolgica do sexo,
quando as futuras gnadas (ovrios ou testculos) comeam a adquirir
suas caractersticas.
Os primrdios do sistema genital so semelhantes em ambos os sexos
no perodo inicial de desenvolvimento este o chamado estadio
indiferenciado
GNADAS INDIFERENCIADAS
Na 5 semana surge um espessamento do epitlio mesodrmico no lado
medial do mesonefro
H uma proliferao de clulas deste epitlio e do mesenquima,
produzindo uma tumefaco no lado medial do mesonefro conhecida como
crista gondica
A partir destas cristas surge ento cordes epiteliais
digitiformes - cordes sexuais primrios que serviro de sustentculo
para as clulas que invadiro a gnada primitiva.
De acordo com o sexo cromossmico do indivduo XX ou XY as clulas
germinativas primordiais ou goncitos iro se dispor mais na zona
cortical ou medular respectivamente.
Fig - Embrio com gnadas indiferenciadas: Migrao das clulas
germinativas primordiais vindas do saco vitelino
Este fenmeno parece estar ligado, pelo menos em parte, a
substncias quimiotticas liberadas por regies especficos da gnada em
desenvolvimento. A sntese e liberao dessas substncias devem estar
ligadas a expresso dos genes associados a cromossomas sexuais.
CLULAS GERMINATIVAS PRIMORDIAIS ou GONCITOS
So clulas grandes, visualizadas no incio da 4 semana e situam-se
na parede do saco vitelino, prximo a origem do Alantide
Na 6 semana as clulas germinativas atravs de movimentos amebides
activos migram seguindo o mesentrio dorsal e so incorporadas aos
cordes sexuais primrios
Gubernaculum superior e inferior no embrio de estagio
indiferenciado. (6 semana)
DESENVOLVIMENTO DOS TESTCULOS (Diferenciao gonadal no macho)
O evento inicial do processo de diferenciao sexual no homem a
formao do testculo. O desenvolvimento dos cordes seminferos o
primeiro evento na formao dos testculos.
Embries com cromossomas Y, os cordes sexuais primrios que esto
na regio medular da gnada ramificam-se e anastomosam-se formando a
RETE TESTIS.
Os cordes sexuais mais proeminentes chamadas de cordes
seminferos, perdem conexo com o epitlio superficial devido ao
desenvolvimento da cpsula fibrosa - A TNICA ALBUGNEA.
Posteriormente a tnica albugnea emite trabculas ou septos dividindo
o rgo em lobos. O desenvolvimento desta espessa tnica albugnea um
trao caracterstico e diagnstico do desenvolvimento testicular
Os cordes seminferos do origem a tbulos seminferos, tbulos
rectos e rede testicular (rete testis)
As paredes dos tbulos seminferos so compostas por dois tipos
celulares: as clulas de sustentao ou de Sertoli e as
espermatognias.
As espermatognias derivam das clulas germinativas primordiais.
Estas clulas so percursoras das clulas de Sertoli
As clulas de Sertoli derivam das clulas de revestimento
(epitlio)
DESENVOLVIMENTO DOS OVRIOS (Diferenciao gonadal na fmea)
O desenvolvimento do ovrio ocorre mais tardiamente do que o do
testculo e as gnadas indiferenciadas s so identificveis a partir do
fim da 10 semana.
Assim como no testculo, os cordes sexuais primrios so formados a
partir do epitlio celomtico.
Estes cordes sexuais primrios no so proeminentes mas estendem-se
at a medula do rgo e formam a RETE OVARII rudimentar.
Mais tarde a rete ovarii e os cordes sexuais primrios
desintegram-se em pequenos ninhos, cada um com um goncito, neste
caso, oognia, circundado por clulas do epitlio celomtico
semelhantes as clulas de Sertoli. Essas estruturas so os folculos
primordiais.
Diferentemente do que ocorre no testculo, onde os goncitos esto
fixos aos cordes seminferos, as oognias so capazes de se mover
entre as clulas somticas. Nesta fase estas oognias esto em processo
activo de multiplicao.
O aspecto caracterstico do desenvolvimento ovariano nesta fase o
facto de que as oognias entram em prfase meitica e cessam sua
diviso. S completaro esse processo na vida adulta, na ouvulao
Oognese/Ovognese
No comeo do perodo fetal criam-se cordes secundrios ou cordes
corticais que se estende do epitlio de revestimento do ovrio para o
mesnquima subjacente.
Tabela mostrando a cronologia da diferenciao das gnadas
Principais eventos
Estgio de desenvolvimento
Rato
Bovino
Humano
Migrao das clulas germinativas para a crista genital (M e F)
11 12 dias
30 35 dias
4 5 semanas
Diferenciao dos cordes seminferos (M)
14 dias
40 dias
7 semanas
Diferenciao das clulas de Leydig (M)
15 dias
45 dias
8 semanas
Incio da prfase meitica (F)
17 dias
70 dias
9 semanas
Incio da foliculognese (F)
1 dias
90 dias
14 semanas
* M: macho F: fmea
CONDUTOS GENITAIS
Fase indiferenciada
Na fase indiferenciada os embries de ambos os sexos apresentam
simultaneamente dois pares de condutos: Os ductos mesonfricos ou de
Wolff e os ductos paramesonfricos ou de Mller. Os ductos
mesonfricos atravs de estmulo adequado, testosterona e hormona
anti-mlleriano, desenvolvero a genitlia masculina. Os
paramesonfricos, no havendo o estmulo anteriormente citado, daro
origem a genitlia feminina. Ver figura abaixo.
Diferenciao do trato genital masculino
No caso de embries masculinos, sua diferenciao comea logo aps o
incio da diferenciao testicular.
Ao nvel do mesonefro, ela compreende dois processos
distintos:
um primeiro momento, a degenerao do ducto de Mller
e um segundo momento a estabilizao dos ductos de Wolff que se
transformaro nos canais deferentes e suas estruturas anexas.
Quando o mesonefro entra em degenerao, alguns de seus tubos de
excreo tambm desaparecem, com excepo de 5 a 12 destes tubos
dispostos cranialmente, na gnada. Estes tubos se encurtam, perdem
seus glomrulos e se transformam nos ductos eferentes que ligaro por
intermdio da rete testis, os tbulos seminferos, que esto na regio
central da gnada, ao canal deferente. A partir da cauda do epiddimo
at a desembocadura das vesculas seminais, o ducto mesonfrico
adquire uma espessa camada muscular lisa e forma o canal
deferente.
Na regio posterior do mesonefro, na parte lateral externa do
epitlio do ducto de Wolff, so emitidos brotos que iro formar as
vesculas seminais. De forma semelhante o epitlio de seio urogenital
ir forma a uretra prosttica.
Em humanos, no final da 8 semana, a maior parte dos ductos
paramesonfricos tero degenerando no embrio masculino. Um resqucio
de sua poro anterior forma o apndice do testculo, enquanto sua poro
posterior formar o utrculo prosttico. A origem desta estrutura , no
entanto discutida, sendo que alguns autores citam que ela deriva de
uma evaginao do seio urogenital.
Diferenciao do trato genital feminino
Em embries femininos, os ductos de Wolff entraro em regresso e
os ductos de Mller iro se desenvolver. Eles se desenvolvero
antero-posteriormente em trompa uterina, cornos e corpo do
tero.
Os ligamentos largos esquerdo e direito forma-se por ocasio da
fuso dos ductos paramesonfricos. Estes ductos so suspensos de
mesonefro por um curto mesentrio de cada lado. Tais mesentrios
acabam por constituir septos, septos urogenitais que so os
percursores dos ligamentos largos do tero. Entre as camadas dos
ligamentos largos, ao longo de todo o tero, o mesnquima prolifera e
origina tecido conjuntivo frouxo e tecido muscular liso,
constituindo o paramtrio. O local de fuso dos dois ductos
paramesonfricos determina o fundo do tero.
Dependendo da espcie, a poro terminal do ducto de Mller
participa em maior ou menor proporo na formao da regio anterior da
vagina. O contacto do primrdio uterovaginal com o seio urogenital
induz a formao de uma salincia macia que se estende do seio
urogenital para a extremidade caudal do primrdio uterovaginal.
Posteriormente a poro slida da extremidade caudal dos ductos de
Mller fundidos e a placa vaginal (originado do seio urogenital)
canaliza-se formando a vagina. Cerca de 4/5 da vagina, na sua poro
mais cranial, so originados dos ductos de Mller, enquanto apenas o
1/5 caudal derivado do seio urogenital.
GENITLIA EXTERNA
Fase indiferenciada
A genitlia externa tambm passa por uma fase em que no se pode
saber se feminina ou masculina. No incio da 4 semana notam-se em
ambos os sexos as seguintes estruturas circundando o orifcio
cloacal: a) um tubrculo genital; b) pregas urogenitais ; c)
eminncias ou salincias labioescrotais. Estas estruturas so formadas
no embrio e se desenvolvem a partir do mesnquima que rodeia a
membrana cloacal . Ver figura abaixo.
Genitlia externa indiferenciada
O tubrculo genital logo se alonga e recebe o nome de Falo.
Inicialmente tem o mesmo tamanho no homem e na mulher.
Posteriormente um sulco uretral surge na superfcie ventral do
falo.
Embora as caractersticas sexuais externas comecem a aparecer no
incio do perodo fetal, a genitlia externa masculina e feminina
parecem semelhantes at o fim da 9 semana. A forma final s se
estabelece 12 semana.
Formao da genitlia externa masculina
A masculinizao da genitlia externa indiferenciada provocada por
testosterona produzida pelos testculos fetais. No sexo masculino h
um rpido crescimento do falo para formar o pnis. As pregas
urogenitais se fundem ao longo da superfcie ventral do pnis para
formar a uretra esponjosa (uretra peniana). A poro ceflica do falo
origina a glande peniana. As salincias labioescrotais crescem em
direco uma da outra e se fundem para formar o escroto.
Formao da genitlia externa feminina
Na ausncia da hormona sexual, ocorre a feminizao da genitlia
externa indiferenciada. Esta sofre modificaes menos significativas.
O falo cresce pouco e forma o cltoris. As pregas urogenitais no se
fusionam como ocorre no homem e do origem aos pequenos lbios e as
salincias labioescrotais, que tambm no apresentam fuso, originam os
grandes lbios.
Genitlia externa diferenciada (masculine e feminine)
RESUMINDO
importante o estudo da embriologia para melhor conhecer a
fisiologia e as patologias que podem acometer as gnadas e
estruturas genitais tubulares dos animais.
O sistema genital de acordo com a origem embrionria pode ser
dividido em 3 partes:
A RGOS SEXUAIS PRIMRIOS
Ovrios e Testculos =>derivam da crista genital
B SISTEMA GENITAL TUBULAR
- Tubas uterinas, tero, crvix, vagina anterior nas fmeas
(derivados dos ductos paramesonfricos)
- Ductos eferentes, deferentes e seminferos nos machos (
derivados dos ductos mesonfricos)
C GENITLIA EXTERNA ( derivados do seio urogenital, pregas
urogenitais e tubrculo genital)
- Vulva, vestbulo, vagina posterior, glndulas vestibulares
maiores ( Bartholin) e clitris nas fmeas.
- Pnis e bolsa escrotal nos machos.
ALGUMAS MALFORMAES DOS RGOS SEXUAIS
Caso Clnico 1. R.G.A, do sexo masculino, 2 anos de idade,
morador da zona rural do Estado do Rio de Janeiro, foi levado pela
me ao pediatra, que durante o exame fsico notou que a criana possua
criptorquidia bilateral. A me contou que o parto foi normal e sem
complicaes, realizado por uma parteira da regio, e que logo aps o
nascimento levou o filho ao posto de sade mais prximo onde no foi
detectada nenhuma anormalidade na criana. Com base nos dados
fornecidos pelo caso clnico responda:
a) O que se entende por criptorquidia?
Criptorquidia a ausncia de um ou de ambos os testculos na bolsa
escrotal na ocasio do nascimento, estando os mesmo localizados
ectopicamente na regio abdominal. O criptorquismo verdadeiro
intra-abdominal e no-palpvel. O diagnstico clnico atravs do exame
genital externo e pode-se utilizar a US para reconhecer sua
localizao intraabdominal ou mesmo a inexistncia de testculos.
b) Os testculos ectpicos esto sempre ocultos dentro da cavidade
abdominal?
No. Eles podem estar ao longo da linha de trajeto, no canal
inguinal palpvel, ou ainda migrar excessivamente e se localizar no
perneo. Os casos localizados dentro do canal so mais passveis de se
resolver sem interveno mdica (Figura 1).
Figura 1 - Testculos no descidos.Criptorquia - os do lado
esquerdoTestculos ectpicos - os do lado direito
c) Explique como ocorre a descida dos testculos durante o
desenvolvimento embrionrio.
A descida dos testculos se deve, alm do aumento da pelve e
alongamento do tronco embrio, regresso dos mesonfrons e
tracionamento dos gubernculos.
O processo da descida dos testculos para o canal inguinal e para
o escroto controlado por andrognios.
Entende-se por gubernculo uma estreita faixa de mesoderma que
liga o testculo parede abdominal anterior e parece guiar sua
descida. A migrao testicular se completa ao final da gestao, embora
0,5% a 2% dos recm-nascidos a termo possam apresentar a descida
incompleta.
d) Qual a causa (etiologia)?
Embora o criptorquismo seja habitualmente um achado isolado, em
10% a 20% dos casos pode estar associado a disfunes hipotalmicas e
hipofisrias, doenas genticas e malformaes de parede corporal.
e) Qual o tratamento para os casos de criptorquidia reconhecidos
a tempo?
Dos 3 a 6 meses, a conduta expectante, a maioria dos testculos
desce espontaneamente sem necessidade de interveno alguma. Dos 9
aos 12 meses, se no ocorrida a descida, recomendado o tratamento
hormonal, com cautela e por pouco tempo, com baixas doses para que
no ocorram alteraes orgnicas. Recomenda-se actualmente a utilizao
de gonadotrofina corinica por seis semanas. A cirurgia indicada na
falha teraputica clnica antes de 1 a 2 anos de vida e nos casos com
associaes como varicolele ou hrnia inguinoescrotal .O tratamento
adequado previne contra a esterilidade e risco de neoplasia
gonadal.
Caso Clnico 2. Uma paciente grvida de trs meses deu entrada na
emergncia de um hospital em estado de choque hipovolmico causado
por uma hemorragia intra-abdominal grave. Apresentava-se taquipnica
(respirao rpida), plida, taquicrdica (120 bpm) e com presso de
pulso diminuda. Foram realizadas reposio volmica imediata e uma
laparotomia, onde se descobriu que a hemorragia fora devida ruptura
de um corno uterino rudimentar causada pela presena do feto em
desenvolvimento neste local. Sabendo que o caso se trata de uma
malformao embrionria uterina:
a) Comente sobre a formao normal do tero e das trompas
uterinas.
Os ductos paramesonfricos de Mller desenvolvem-se lateralmente s
gnadas, a partir de invaginaes longitudinais do mesotlio
peritoneal. As bordas destas invaginaes se aproximam e se fundem
para formao dos ductos, e as extremidades afuniladas dos ductos
abrem-se na cavidade peritoneal, verticalmente, na parte
superior.
Na regio plvica, eles cruzam ventralmente os ductos mesonfricos
e se fundem na linha mdia para formar o primrdio uterovaginal. Dos
segmentos verticais dos ductos se originam as tubas uterinas e os
segmentos horizontais fusionados, chamado de primrdio tero-vaginal
do qual se origina o tero e o frnice vaginal. Estes dois segmentos
tm o formato da letra Y.
b) Explique como ocorrem, embriologicamente, os casos de corno
uterino rudimentar.
Esta anomalia resulta do retardo no crescimento de um dos ductos
paramesonfricos e da fuso incompleta deste com seu anlogo do lado
oposto (Figura 2).
Figura 2 tero bicorno
c) Este um caso de gravidez ectpica?
No. A gravidez foi tpica porque aconteceu dentro do tero, porm
em local formado defeituosamente e inapropriado para conter o
feto.
Caso Clnico 3. Um menino nasceu com uma malformao embrionria do
sistema genital. Tinha o pnis curvado ventralmente e pouco
desenvolvido. Aps exames, foi diagnosticada hipospdia. Aos 7 meses
foi submetido a uma
cirurgia para correo do defeito, que foi realizada com
sucesso.
a) Como o pnis formado normalmente?
O pnis formado a partir de duas reas embrionrias: tubrculo
genital e pregas uretrais, que existem na genitlia
externa indiferenciada. O tubrculo genital cresce para originar
o falo, em ambos os sexos, e depois se transforma
na glande peniana, vulgarmente conhecida como cabea do pnis. As
pregas uretrais se fusionam e se alongam para dar originem ao corpo
do pnis.
b) Qual o defeito existente na hipospdia?
Na hipospdia o orifcio externo da uretra se abre num local
inapropriado na superfcie ventral do pnis, voltada para a bolsa
escrotal. O orifcio uretral externo pode se abrir na glande, no
corpo do pnis e at no perneo (Figura 3).
Figura 3. Hipospdia da glande em uma criana. O orifcio externo
da uretra est na super fcie ventral da glande do pnis. (Cortesia do
Dr. A.E. Chudley, MD, Section of Genetics and Metabolism,
Department of Pediatrics and Child Health, University of Manitoba,
Childrens Hospital, Winnipeg, Manitoba, Canad.)
c) Qual a base embriolgica deste defeito?
A hipospdia pode resultar da produo inadequada de andrognios
pelos testculos fetais e/ou de localizao inadequada de receptores
de hormnios andrognios. Como resultado, pode ocorrer falha na
canalizao do cordo ectodrmico na fossa navicular da glande ou na
fuso das pregas urogenitais, ou uretrais mais adiante, formando
assim uma uretra peniana exposta com orifcio anormal.
d) Como se d a formao embriolgica da uretra peniana?
Quando o falo se alonga e cresce, as pregas uretrais formam as
paredes laterais do sulco uretral na superfcie ventral do pnis.
Este sulco revestido por uma proliferao de clulas endodrmicas. As
pregas uretrais fundem-se uma com a outra para formar a uretra
peniana, e o ectoderma da superfcie recobre o corpo do pnis,
mesodrmico, envolvendo a uretra esponjosa dentro do pnis
Caso Clnico 4. Logo aps o nascimento de uma criana do sexo
feminino, observou-se que ela apresentava genitlia externa ambgua,
com sinais de masculinizao tais como aumento do clitris e fuso dos
grandes lbios. A US revelou que o tero, os ovrios e as tubas
uterinas estavam presentes e normais. Sabendo que o complexo
cromossmico da criana era 46, XX e o R-X de abdome identificou
adrenais aumentadas em volume, responda:
a) De que se trata o caso abaixo?
um caso de pseudo-hermafroditismo feminino porque a menina tem
os dois ovrios normais, porm genitlia ambgua (Figura 4).
A B
Figura 4. A, Genitlia externa de uma menina de 6 anos de idade,
mostrando um clitris aumentado e grandes lbios fundidos, que
formaram uma estrutura semelhante a escroto. A seta indica a
abertura no seio urogenital. Esta masculinizao extrema o resultado
da hiperplasia adrenal congnita. B. Genitlia externa masculinizada
de uma menina 46, XX. Observe o clitris aumentado, e os grandes
lbios fundidos. A virilizao foi causada por um excesso de andrgenos
produzidos pela supra-renal
(adrenal) durante o perodo fetal (hiperplasia congnita da
adrenal). As setas indicam a abertura do seio urogenital. (Cortesia
do Dr. Heather Dean, Department of Pediatric and Child Health,
University of Manitoba, Winnipeg, Canad.)
O problema est na adrenal, e no no aparelho reprodutor. Acontece
normalmente por defeito gentico em uma enzima (geralmente uma
hidroxilase) com excesso de andrognios e queda de cortisol. Devido
queda do cortisol, por feedback negativo, a hipfise secreta ACTH em
excesso e este aumento de ACTH superestimula a crtex adrenal, que
hipertrofia, porm no determina aumento do cortisol.
b) Qual a principal causa desta malformao?
Isto se deve superexposio de fetos femininos a hormnios
andrognios fracos produzidos pela adrenal durante
a vida intra-uterina, uma vez que a via metablica que produz
cortisol a mesma que produz andrognios.
c) Explique por que o tero, as tubas e os ovrios esto
presentes.
Como se trata de uma menina (46, XX), no h presena de testculos,
que so responsveis pela produo da substncia inibidora de Mller.
Este hormnio (SIM) tem como funo impedir o desenvolvimento dos
ductos paramesonfricos que do origem ao primrdio uterovaginal, que
origina as tubas e o tero. A ausncia do cromossomo Y e a presena do
segundo X fazem com que a gnada indiferenciada se transforme em
ovrio funcionante j que no haver produo de fator testculo
determinante (FTD em portugus).
d) Explique a formao normal da genitlia externa feminina.
O crescimento do falo primordial cessa e ele se torna o clitris;
as pregas urogenitais, mais tarde denominadas uretrais, no se
fundem, a no ser pelas partes posterior e anterior, formando as
comissuras labiais anterior e posterior, e o monte pubiano e os
pequenos lbios. As pregas genitais no se fusionam e originam os
grandes lbios.
e) Por que a genitlia externa ambgua?
A formao da genitlia externa influenciada pelo pool de hormnios
circulantes (placenta, adrenal e gnadas). Neste caso, a superproduo
de andrognios determinou uma masculinizao da genitlia. Os tecidos
genitais possuem receptores para hormnios sexuais masculinos e
femininos normalmente.
Caso Clnico 5. Aos 14 anos de idade, A.P.M. foi ao
ginecologista. Durante a consulta, revelou que a menarca ainda no
havia ocorrido. Ao realizar o exame fsico, o mdico constatou
ausncia de gnadas femininas (ovrios) e presena de massas nas regies
inguinais, que aps exames complementares demonstraram ser
testculos. Ao pesquisar o caritipo da paciente, com fentipo
tipicamente feminino, descobriu-se que tinha o gentipo 46, XY, porm
a genitlia externa era totalmente feminina e o desenvolvimento das
mamas estava normal. Sobre o caso descrito responda:
a) Qual a patologia da paciente do caso abaixo?
Trata-se da sndrome da insensibilidade aos andrognios, que a
causa mais comum de pseudo-hermafroditismo masculino, uma vez que o
menino (caritipo 46, XY) tem fentipo feminino, porm testculos
(Figura 5).
b) O que causa esta doena?
Na genitlia externa h receptores celulares para as hormonas
sexuais em geral. No caso acima, o problema se
deve a defeitos no gene do receptor dos andrognios localizados
em Xq 11-12.
c) Por que a insensibilidade aos hormnios andrognios causa essas
alteraes?
Durante a oitava semana de desenvolvimento, as clulas de Leydig
(intersticiais) comeam a produzir e secretar hormnios andrognios
(testosterona e androstenediona), que induzem a diferenciao
masculina dos ductos mesonfricos e da genitlia externa. Na ausncia
de receptores para andrognios, a genitlia de desenvolve para o lado
feminino, em virtude da presena de estrognios placentrios.
d) Qual a conduta mdica a ser adotada no caso em questo?
Essa paciente deve ser considerada uma mulher pelo ponto de
vista familiar, social, mdico e legal, pois suas caractersticas
fsicas e psicolgicas so femininas. Devem-se fazer a retirada dos
testculos e terapia com reposio de estrognios, alm de
aconselhamento psicolgico para uma possvel adoo de filhos pelo
casal, avisando a paciente sobre a impossibilidade de ter
filhos.
( Esperamos que esta sebenta lhe seja til para melhorar o seu
conhecimento
BOM trabalho!
Elaborado por: Prof. Doutora Flora A. Mabota da Costa
MD, Dip; especialista em Ginec-Obst; PhD
Cordo nefrognico
Parte ceflica do ducto pronfrico degenerado
ducto mesonfrico
Ducto mesonfrico
Massa metanfrica do mesoderme intermedirio
Divertculo metanfrico ou broto do ureter
Primrdio do metanefro (rim permanente)
Cloaca
Cordo nefrognico
Mesonefro
Resqucio do pronefro
INCLUDEPICTURE
"http://www.famed.ufrgs.br/projetos/nefroped/fraldas/imagens/nefro3.jpg"
\* MERGEFORMATINET
Fgado em desenvolvimento
A cloaca recebe ventralmente o alantide e dividida em duas
partes (ventral e dorsal) por lmina coronal chamada de septo
urorretal.
Da quarta at a stima semana de desenvolvimento embrionrio h um
crescimento caudal desse septo que divide a cloaca no seio
urogenital e no canal anorretal. Ver fig direita
( Na stima semana, o septo urorretal funde-se membrana cloacal,
dividindo-a em membrana anal e membrana urogenital. A rea de fuso
corresponde ao centro tendneo do perneo no adulto.
No incio, a bexiga contnua com o alantide, mas quando o lmen da
alantide sofre constrio, oblitera-se e se transforma num cordo
fibroso fixado no pice da bexiga e no umbigo, denominado raco.
O raco no adulto recebe o nome de ligamento umbilical
mediano.
( uma situao muito comum, descoberta em exames de rotina
(ultra-som ou urografia), realizados por outro motivo. Geralmente
sem complicaes
Posio anormal dos rins. Geralmente apresentam-se numa posio mais
inferior do que o normal, isto , o rim pode estar mais alto
(intratorcico) ou mais baixo (ilaco ou plvico) e no sofreram rotao.
A maioria dos rins ectpicos localizam-se na pelve por falta de
ascenso do rgo. uma situao mais rara.
Agenesia bilateral ausncia dos dois rins. Esta anomalia
incompatvel com a vida.
Normalmente associa-se a outras malformaes graves.
Porm a fuso parcial mais freqente o rim em ferradura. a anomalia
em que os dois rins fundem-se atravs de seus plos inferiores. Esta
sntese pode ser parenquimatosa, ou seja, com tecido renal
funcionante ou no. Como os ureteres tm um trajecto sobre os rins
comum que ocorram obstrues, levando a formao de clculos e
infeco.
( Geralmente associada ectopia cruzada, onde o plo superior de
um rim funde-se com o superior do outro rim em sigmide.
Agenesia Unilateral - mais freqente. O rim nico, quando normal,
pode permanecer assintomtico durante toda a vida.
importante lembrar-se que esta anomalia pode vir associada a
alteraes do trato genital. No sexo masculino, pode ocorrer ausncia
do testculo ou atrofia do epiddimo ou do canal deferente. No sexo
feminino, podemos encontrar a presena de ovrio hipoplsico ou tero e
vagina ausentes.
Rins Supranumerrio
excepcional a ocorrncia de 3 ou mais rins
Doena Poliqustica Infantil
( autossmica recessiva, revelando-se no perodo perinatal (fcies
de Potter). Est associado com hipoplasia pulmonar e leso heptica
grave. Evolui geralmente para morte rpida.
Doena Poliqustica do Adulto
( mais frequente, sendo autossmica dominante, tm igual incidncia
em ambos os sexos e aparece clinicamente na idade adulta
- A extrofia da bexiga uma grave malformao da bexiga devido a
exposio e protuso da parede posterior. predominante em indivduos do
sexo masculino
-O trgono da bexiga e os orifcios uretricos so expostos e a
urina eliminada continuamente.
Causa: fechamento incompleto da parte inferior da parede
abdominal anterior na linha mdia do abdmen. Decorre da no migrao
das clulas mesenquimais entre o ectoderma cutneo do abdome e da
cloaca, na quarta semana de desnvolvimento embrionrio.
comum a associao desta malformao com a epispdia que ocorre em
meninos?. Comente esta associao.
Na epispdia, a uretra abre-se na super fcie dorsal do pnis de
forma segmentar em pontos ou em linha reta. H uma falha de fuso do
endoderma, ou, mais comumente, h a fuso, mas logo se rompe porque a
parede peniana anterior fica fina, sem a formao adequada de uma
parede conjuntiva formada por clulas mesodrmicas.
Quais so o prognstico e o tratamento? O prognstico reservado. A
cirurgia tem resultados problemticos no ps-operatrio. A maioria dos
pacientes termina com algum problema urinrio
.
Extrofia da bexiga
Hemipnis
Hemiescroto
1 Epitlio celomtico
2 Proliferao do mesnquima local
3 Cordes sexuais
4 Clula germinativa primordial
5 PGC
6 Mesnquima
7 Alantide ducto onfalomesentrico
8 Intestino posterior
9 Mesentrio Dorsal
10 Crista gondica
11 Cordo nefrognico
12 Ducto mesonfrico ou ducto de Wolff
13 Tbulo mesonfrico
14 - Aorta
Migrao das clulas germinativas
O estmulo que inicia a fase de migrao ainda no conhecida.
Pensa-se que factores quimiotticos libertados pelas clulas da
gnada em formao agem como guias dessa migrao.
Depois da atrofia do mesonefro, o gobernaculum inferior se
insere no plo inferior da gnada em formao e se estende para a regio
inguinal. No homem vai formar o gubernaculum e na mulher vai formar
o ligamento ovrico e ligamento redondo (ligamentum teres
uteri).
Cordes do testculo
Ducto mesonfrico
Tbulos excretores do mesonefro em degenerao
Ducto de Mller ou ducto paramesonfrico
O mesnquima localizado entre os cordes seminferos d origem a
clulas intersticiais ou clulas de Leydig.
Por volta da 8 semana, estas clulas comeam a produzir
testosterona que induz a diferenciao masculina da genitlia
externa.
Albugnea
Dcto de Mller
Ducto mesonfrico (canal deferente)
Alm da testosterona, os testculos fetais produzem o factor
inibidor Mlleriano (MIF) que causa a regresso dos ductos
paramesonfricos ou ductos de Mller.
Alm disso o Gene SRY presente no cromossomo Y determina a formao
do testculo e inicia o processo de diferenciao
Gradualmente o testculo vai aumentando, separa-se do mesonefro e
mais tarde fica suspenso pelo seu prprio MESO MESRQUIO.
Testculo
1/5 da vagina
4/5 da vagina
Tubrculo genital
Salincias labioescrotais
Prega urogenital
Tubrculo genital
Salincias labioescrotais
Prega urogenital
Membrana cloacal
Glande do cltoris
Pequeno lbio
Grande lbio
Glande do pnis
Sulco uretral
Escroto
Rafe escrotal. Linha de fuso das Salincias labioescrotais
Figura 5. A, Fotografia de uma mulher de 17 anos de idade, com
sndrome da
insensibilidade ao andrognio (SIA). A genitlia externa feminina,
mas a paciente tem um caritipo 46, XY e testculos. B,
Fotomicrografia de um corte do testculo removido da regio inguinal
desta mulher, mostrando tbulos seminferos revestidos por clulas de
Sertoli. No h clulas germinativas e as clulas intersticiais so
hipoplsicas. (De Jones HW, Scott WW: Hermaphroditism, Genital
Anomalies and Related Endocrine
Disorders. Baltimore, Williams & Wilkins, 1958. Cortesia de
Williams & Wilkins.)
