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SISTEMA CARDIO RESPIRATORIO
El corazón y el aparato circulatorio componen el aparato cardiovascular. El
corazón actúa como una bomba que impulsa la sangre hacia los órganos, tejidos y
células del organismo. La sangre suministra oxígeno y nutrientes a cada célula y
recoge el dióxido de carbono y las sustancias de desecho producidas por esas
células. La sangre es transportada desde el corazón al resto del cuerpo por medio
de una red compleja de arterias, arteriolas y capilares y regresa al corazón por las
vénulas y venas. Si se unieran todos los vasos de esta extensa y se colocaran en
línea recta, cubrirían una distancia de 60.000 millas (más de 96.500 kilómetros), lo
suficiente como para circundar la tierra más de dos veces.
El aparato circulatorio unidireccional transporta sangre a todas las partes
del cuerpo. Este movimiento de la sangre dentro del cuerpo se denomina
circulación. Las arterias transportan sangre rica en oxígeno del corazón y las
venas transportan sangre pobre en oxígeno al corazón. En la circulación
pulmonar, sin embargo, los papeles se invierten. La arteria pulmonar es la que
transporta sangre pobre en oxígeno a los pulmones y la vena pulmonar la que
transporta sangre rica en oxígeno al corazón.
Veinte arterias importantes atraviesan los tejidos del organismo donde se
ramifican en vasos más pequeños denominados arteriolas. Las arteriolas, a su
vez, se ramifican en capilares que son los vasos encargados de suministrar
oxígeno y nutrientes a las células. La mayoría de los capilares son más delgados
que un pelo. Muchos de ellos son tan delgados que sólo permiten el paso de una
célula sanguínea a la vez. Después de suministrar oxígeno y nutrientes y de
recoger dióxido de carbono y otras sustancias de desecho, los capilares conducen
la sangre a vasos más anchos denominados vénulas. Las vénulas se unen para
formar venas, las cuales transportan la sangre nuevamente al corazón para
oxigenarla.
DESARROLLO EMBRIOLOGICO DEL SISTEMA CARDIOVASCULAR
Establecimiento del Campo Cardiogénico
El sistema vascular del embrión humano aparece hacia la mitad de la
tercera semana, cuando el embrión ya no es capaz de satisfacer sus
requerimientos nutritivos exclusivamente por difusión. Las células cardíacas
progenitoras se encuentran en el epiblasto, ubicadas inmediatamente laterales a la
línea primitiva. Desde allí, migran a través de la línea primitiva.
En primer lugar, migran las células destinadas a formar los segmentos
craneales del corazón y el tracto de salida, y las células que forman las porciones
más caudales, el ventrículo derecho, el ventrículo izquierdo, y el seno venoso,
respectivamente, migran en orden secuencia!. Las células avanzan hacia el
cráneo y se disponen rostralmente a la membrana bucofaríngea y a los pliegues
neurales. Aquí se ubican en la hoja esplácnica de la lámina lateral del mesodermo.
En este momento, un estado de desarrollo presomita tardío, el endodermo
faríngeo subyacente las induce para formar mioblastos cardíacos. Las células
endocárdicas (angioblastos), también aparecen en el mesoderrno, donde
proliferan para formar a cúmulos celulares aislados denominados angioquistes.
Con el tiempo los acúmulos se unen y constituyen un tubo revestido de endotelio
rodeado por mioblastos con forma de herradura. Esta región se conoce como el
campo cardiogénico; la cavidad intraembrionaria situada por encima de esa región
formará después la cavidad pericárdica.
Además de la región cardiogénica, aparecen a ambos lados otros acúmulos
de células angiógenas, que se disponen en paralelo y próximas a la línea media
del escudo embrionario. Estos acúmulos también experimentan canalización y
forman un par de vasos longitudinales, las aortas dorsales. En un período ulterior
estos vasos se conectan, por medio de los arcos aórticos, con la región en forma
de herradura que formará el tubo cardíaco.
Formación y Posición del Tubo Cardíaco
En un principio, la porción central del área cardiogénica está situada por
delante de la membrana bucofaríngea y de la placa neural. Sin embargo, al
producirse el cierre del tubo neural y la formación de las vesículas cerebrales, el
sistema nervioso central crece muy rápidamente en dirección cefálica, tanto que
se extiende sobre la región cardiogénica central y la futura cavidad pericárdica.
Como consecuencia del crecimiento del cerebro y el plegamiento cefálico
del embrión membrana bucofaríngea es traccionada hacia delante mientras que el
corazón y la cavidad pericárdica se sitúan primero en la región cervical y
finalmente en el tórax. Simultáneamente con la flexión cefalocaudal el embrión
también se pliega lateralmente.
Como resultado los dos tubos endoteliales del primario cardíaco en sus
regiones caudales se fusionan, excepto en los extremos más caudales. Al mismo
tiempo, la porción semilunar del área en forma de herradura se expande para
constituir las regiones del tracto de salida y ventricular futuras. De esta manera, el
corazón se convierte en un tubo en continua expansión que consiste en un
revestimiento endotelial interno y una capa miocárdica externa. Éste recibe el
caudal venoso desde su polo caudal y comienza bombear la sangre del primer
arco aórtico hacia la aorta dorsal desde su polo craneal.
El tubo cardíaco en desarrollo sobresale gradualmente en la cavidad
pericárdica. Sin embargo, en un principio, el tubo permanece unido aliado dorsal
de la cavidad pericárdica por medio de un pliegue de tejido mesodérmico, el
mesocardio dorsal. Nunca se forma mesocardio ventral. Durante el desarrollo
ulterior también desaparece el mesocardio dorsal y se crea un seno pericárdico
transverso que conecta ambos lados de la cavidad pericárdica. Ahora el corazón
se halla suspendido en la cavidad por los vasos sanguíneos, en sus polos craneal
y caudal.
En tanto ocurren estos fenómenos, el miocardio se va engrosando y secreta
una gruesa capa de matriz extracelular, rica en ácido hialurónico, que lo separa
del endotelio. Además, las células mesoteliales de la región del seno venoso
emigran sobre el corazón para formar el epicardio.
De este modo, el tubo cardíaco consiste en tres capas
Endocardio. Forma el revestimiento endotelial interno del corazón
Miocardio. Constituye la pared muscular
Epicardio o Pericardio Visceral. Cubre el exterior del tubo. Esta capa
externa es necesaria para la formación de las arterias coronarias, incluidos
sus revestimientos endoteliales y músculo liso.
Formación del Asa Cardíaca
El tubo cardíaco continúa alargándose y comienza a doblarse a los 23 días.
La porción cefálica del tubo se pliega en dirección ventral y caudal y hacia la
derecha mientras que la porción auricular (caudal) lo hace en dirección
dorsocraneal y hacia la izquierda. Este plegamiento, que se puede deber a
cambios de la morfología celular, forma el asa cardíaca, y se completa a los 28
días.
Mientras el asa cardíaca se está formando, se advierten expansiones
locales en toda la longitud del tubo. La porción auricular, que en un principio es
una estructura par situada fuera de la cavidad pericárdica, forma una aurícula
común y se incorpora a la cavidad pericardíaca. La unión auriculoventricular sigue
siendo angosta y forma el canal auriculoventricular, el cual conecta la aurícula
común con el ventrículo embrionario primitivo. El bulbo cardíaco es estrecho,
excepto en su tercio proximal. Esta región formará la porción trabeculada del
ventrículo derecho. La porción media, denominada cono arterial, formará los
infundíbulos (tractos de salida) de los ventrículos.
La parte distal del bulbo, el tronco arterioso, originará las raíces y la porción
proximal de la aorta y la arteria pulmonar. Del mismo modo, la unión entre el
ventrículo y el bulbo cardíaco, que por su parte exterior está señalada por el surco
bulbo-ventricular, sigue siendo angosta y se denomina agujero interventricular
primario. Así, el tubo cardíaco está organizado por regiones a lo largo de su eje
craneocaudal, desde el tronco cono se llega al ventrículo derecho, al ventrículo
izquierdo ya la región auricular, respectivamente. La evidencia sugiere que la
organización de estos segmentos está regulada por genes de caja homeótica de
un modo similar al que existe para el eje craneocaudal del embrión.
Hacia el final de la formación del asa, el tubo cardíaco de paredes lisas
comienza a formar trabéculas primitivas en dos zonas perfectamente definidas;
proximales y distales al agujero interventricular primario. El bulbo conserva por el
momento sus paredes lisas. El ventrículo primitivo que por entonces es una
estructura trabeculada, recibe el nombre de ventrículo izquierdo primitivo. De la
misma manera, el tercio proximal trabeculado del bulbo cardíaco puede
denominarse ventrículo derecho primitivo.
La porción tronco conal del tubo cardíaco, situado en un principio del lado
derecho de la cavidad pericárdica, se desplaza gradualmente hacia una posición
más medial. Este cambio de posición es el resultado de la formación de dos
dilataciones transversales de la aurícula, que sobresalen a cada lado del bulbo
cardíaco.
Desarrollo del Seno Venoso
Hacia mediados de la cuarta semana el seno venoso recibe sangre venosa
de las prolongaciones derecha e izquierda.
Cada prolongación recibe sangre de tres venas importantes
Vena Vitelina u Onfalomesentérica
Vena Umbilical
Vena cardinal común.
Al principio la comunicación entre el seno y la aurícula es amplia; sin
embargo, poco después la entrada del seno se desplaza hacia la derecha. Esto se
debe fundamentalmente a los “shunts” sanguíneos de izquierda a derecha que
tienen lugar en el sistema venoso durante la cuarta y quinta semanas de
desarrollo.
Al obliterarse la vena umbilical derecha y la vena onfalomesentérica
izquierda durante la quinta semana de desarrollo, la prolongación izquierda del
seno pierde importancia rápidamente. Cuando queda obliterada la vena cardinal
común izquierda, a las 10 semanas, todo cuanto queda de la prolongación
izquierda del seno es la vena oblicua de la aurícula izquierda y el seno coronado.
Como consecuencia de los shunts sanguíneos de izquierda a derecha, la
prolongación derecha del seno y las venas aumentan considerablemente de
calibre. La prolongación derecha, que representa entonces la única comunicación
entre el seno venoso y la aurícula originales, se incorpora a la aurícula derecha
para formar la pared lisa de ésta. Su desembocadura, el orificio sinoauricular, está
limitado de cada lado por un pliegue valvular, las válvulas venosas derecha e
izquierda. En dirección dorsocraneal estas válvulas se fusionan y forman una
prominencia denominada septum suprima.
En un principio las válvulas son grandes, pero cuando la prolongación
derecha del seno queda incorporada a la pared de la aurícula, la válvula venosa
izquierda y el Septum suprima se fusionan con el tabique interauricular en
desarrollo. La porción superior de la válvula venosa derecha desaparece por
completo.
La porción inferior se desarrolla en dos partes
Válvula de la Vena Cava Inferior
Válvula del Seno Coronario.
La cresta terminal fonDala línea divisoria entre la porción trabeculada
original de la aurícula derecha y la porción de pared lisa (sinus venarum) que tiene
origen en la prolongación sinusal derecha.
Formación de los Tabiques Cardíacos
Los principales tabiques del corazón se forman entre el vigesimoséptimo y
el trigésimo séptimo días de desarrollo, cuando el embrión aumenta de longitud
desde 5 mm hasta 16 a 17mm, aproximadamente. Un mecanismo de formación
del tabique incluye a dos masas de tejido de crecimiento activo que se aproximan
entre sí hasta fusionarse, lo cual divide el interior en dos canales separados. Este
tabique puede formarse también por el crecimiento activo de una masa de tejido
única que continúa su expansión hasta alcanzar el lado opuesto de la cavidad. La
formación de estas masas de tejido depende de la síntesis y el depósito de
matrices extracelulares y de la proliferación celular.
Las masas se denominan almohadillas endocárdicas y se forman en las
regiones auriculoventricular y tronco conaI. En estos sitios contribuyen a la
formación de los tabiques interauricular e interventricular (porción membranosa),
los canales auriculoventriculares, y los canales aórtico y pulmonar.
Otra manera de formación de tabiques no involucra a las almohadillas
endocárdicas. Por ejemplo, cuando deja de crecer una banda angosta de tejido de
la pared de la aurícula o del ventrículo, en tanto que las regiones que se
encuentran a ambos lados se expanden rápidamente, se forma una cresta
angosta entre las dos porciones en crecimiento. Al continuar el crecimiento de
estas porciones en expansión a ambos lados de esa parte estrecha, las dos
paredes se aproximan entre sí y pueden llegar a fusionarse para formar un
tabique.
El tabique no divide por completo la cavidad original sino que deja un
estrecho canal de comunicación entre las dos porciones expandidas. Por lo
general, los tejidos adyacentes en proliferación contribuyen al cierre
secundariamente. Este tipo de tabique divide parcialmente las aurículas y los
ventrículos.
Tabicamiento de la Aurícula Común
Al final de la cuarta semana desde el techo de la aurícula común crece una
cresta falciforme hacia la luz. Esta cresta representa la primera porción del septum
primum. Los dos extremos de este tabique se extienden en dirección de las
almohadillas endocárdicas en el canal auriculoventricular.
El orificio que se encuentra entre el borde inferior del septum primum y las
almohadillas endocárdicas es el ostium primum. Durante el desarrollo ulterior
aparecen prolongaciones de las almohadillas endocardíacas superior e inferior,
que siguen el borde del septum primum y ocluyen gradualmente el ostium primum.
Sin embargo, antes de que se complete el cierre, la muerte celular produce
perforaciones en la porción superior del septum primum, las cuales, al hacer
coalescencia, forman el ostium secundum asegurando de tal manera el paso del
flujo sanguíneo desde la aurícula primitiva derecha hacia la izquierda.
Cuando aumenta la cavidad de la aurícula derecha como consecuencia de
la incorporación de la prolongación sinusal, aparece un nuevo pliegue semilunar,
el septum secundum. Este nuevo pliegue jamás forma una separación completa
de la cavidad auricular. Su segmento anterior se extiende hacia abajo hasta el
tabique del canal Ariculoventricular. Cuando la válvula venosa izquierda y el
septum suprima se fusionan con el lado derecho del septum secundum, el borde
cóncavo libre de este último comienza a superponerse al ostium secundum. El
orificio que deja el Septum secundum es el agujero oval (foramen ovale).
La parte superior del septum primum desaparece gradualmente y la parte
que queda se transforma en la válvula del agujero oval. La comunicación entre las
dos cavidades auriculares consiste en una hendidura oblicua y alargada por la
cual pasa la sangre de la aurícula derecha hacia el lado izquierdo.
Después del nacimiento, cuando se inicia la circulación pulmonar y aumenta
la presión en la aurícula izquierda, la válvula del agujero oval queda comprimida
contra el septum secundum y oblitera este agujero, separando la aurícula derecha
de la izquierda. En un 20% de los casos, aproximadamente, la fusión del septum
primum y el Septum secundum es incompleta, y queda una hendidura oblicua y
angosta entre las dos aurículas. Este estado se denominado el agujero oval
permeable a una sonda y no permite el “shunt” intracardíaco de la sangre.
Diferenciación Ulterior de las Aurículas
En tanto que la aurícula derecha primitiva aumenta de tamaño con la
incorporación de la prolongación sinusal derecha, la aurícula izquierda primitiva
también aumenta considerablemente de volumen. En un principio se desarrolla
una vena pulmonar embrionaria única como una evaginación de la pared posterior
de la aurícula izquierda, justamente hacia la izquierda del septum primum. Esta
vena establece conexión con las venas de los esbozos pulmonares en desarrollo.
Durante el desarrollo ulterior, la vena pulmonar y sus ramas se incorporan a la
aurícula izquierda, lo cual origina la porción extensa de pared lisa de la aurícula
del adulto.
Si bien en un principio en la aurícula izquierda penetra una sola vena, al
final entran cuatro venas pulmonares a medida que las ramas se van incorporando
a la pared auricular en expansión. En el corazón completamente desarrollado, la
aurícula izquierda embrionaria original corresponde a un poco más que la orejuela
auricular trabeculada, en tanto que la parte lisa de la pared se origina en las venas
pulmonares. Del lado derecho, la aurícula derecha embrionaria original se
convierte en la orejuela auricular derecha trabeculada que contiene los músculos
pectíneos, mientras que el sinos venarum de pared lisa tiene origen en la
prolongación derecha del seno venoso.
Tabicamiento del Canal Auriculoventricular
Hacia el final de la cuarta semana aparecen, en los bordes superior e
inferior del canal auriculoventricular, dos rebordes mesenquimáticos, las
almohadillas endocárdicas auriculoventriculares. En un principio, el canal
auriculoventricular solamente comunica con el ventrículo izquierdo primitivo y está
separado del bulbo cardíaco por el reborde bulboventricular o conoventricular. Sin
embargo, hacia el final de la quinta semana, el extremo posterior del reborde
termina casi a mitad de distancia siguiendo la base de la almohadilla endocárdica
superior y es mucho menos notable que antes. Dado que el canal
auriculoventricular crece hacia la derecha, la sangre que pasa por el orificio
auriculoventricular puede llegar directamente a los ventrículos primitivos izquierdo
y derecho.
Además de las almohadillas endocárdicas inferior y superior, en los bordes
derecho e izquierdo del canal aparecen otras dos, las almohadillas
auriculoventriculares laterales. Las almohadillas superior e inferior, entretanto,
sobresalen más aun hacia el interior de la cavidad y al llegar al final de la quinta
semana se fusionan entre sí, lo cual origina la división completa del canal en
orificios auriculoventriculares derecho e izquierdo.
Válvulas Auriculoventriculares
Después de la fusión de las almohadillas endocárdicas, cada orificio
auriculoventricular está rodeado por proliferaciones localizadas de tejido
mesenquimático. Cuando el tejido situado en la superficie ventricular de estas
proliferaciones se excava y se adelgaza a causa de la corriente sanguínea, las
válvulas neoformadas quedan unidas a la pared ventricular por medio de cordones
musculares. Por último, el tejido muscular de los cordones degenera y es
reemplazado por tejido conectivo denso.
En esta etapa, las válvulas consisten en tejido conectivo cubierto de
endocardio y están unidas a trabéculas engrosadas en la pared del ventrículo, los
músculos papilares, por medio de cuerdas tendinosas. De esta manera se forman
en el canal auriculoventricular izquierdo dos valvas, que constituyen la válvula
mitral o bicúspide, y tres del lado derecho, las cuales forman la válvula tricúspide.
Tabicamiento del Tronco Arterioso y del Cono Arterial
Durante la quinta semana aparecen en la porción cefálica del tronco un par
de rebordes en oposición. Estos rebordes, los rebordes troncales, o almohadillas,
están situados en la pared superior derecha (reborde troncal superior derecho) y
en la pared inferior izquierda (reborde troncal inferior izquierdo). El reborde troncal
superior derecho crece distalmente y hacia la izquierda, mientras que el reborde
inferior izquierdo lo hace distalmente y hacia la derecha. En consecuencia, al
crecer en dirección del saco aórtico, estas tumefacciones se enroscan la una
sobre la otra anticipando la forma en espiral del futuro tabique. Después de la
fusión completa, los bordes forman, el tabique aorticopulmonar, que divide al
tronco en un canal aórtico y otro pulmonar.
Aproximadamente en el momento en el que aparecen los rebordes
troncales, se presentan tumefacciones similares (almohadillas) a lo largo de las
paredes dorsal derecha y ventral izquierda del cono arterial. Las tumefacciones del
cono se acercan entre sí y en dirección distal para unirse con el tabique del tronco.
Cuando se han fusionándolos dos rebordes del cono, el tabique divide a este
último en una porción anterolateral (el infundíbulo del ventrículo derecho), y una
porción posteromedial (el infundíbulo del ventrículo izquierdo).
Tabicamiento de los Ventrículos
Hacia el final de la cuarta semana, los dos ventrículos primitivos comienzan
a expandirse. Ello se debe al continuo crecimiento del miocardio en el exterior y a
la formación ininterrumpida de divertículos y trabéculas en el interior .Las paredes
internas de los ventrículos en expansión se acercan y poco a poco se fusionan,
formando de tal manera el tabique interventricular muscular. En ocasiones, la
fusión entre las paredes es incompleta, lo cual se manifiesta en una hendidura
apical más o menos profunda entre los dos ventrículos. El espacio que queda
entre el borde libre del tabique interventricular muscular y las
almohadillas .endocárdicas fusionadas permite la comunicación entre los dos
ventrículos.
El agujero interventricular, que se encuentra por arriba de la porción
muscular del tabique interventricular muscular, disminuye de tamaño al llegar a
término la formación del tabique del cono. Durante el desarrollo ulterior se produce
el cierre del agujero por el crecimiento de tejido de la almohadilla endocárdica
inferior, que sigue la porción superior del tabique interventricular muscular. Este
tejido se fusiona con las partes colindantes del tabique del cono. Después del
cierre completo el agujero interventricular se transforma en la porción
membranosa del tabique interventricular.
Válvulas Semilunares
Cuando el tabicamiento del tronco casi ha terminado, se advierten los
primordios de las válvulas semilunares en forma de pequeños tubérculos, que
están en los rebordes principales del tronco. Se asigna uno de cada par a los
canales pulmonar y aórtico, respectivamente. Frente a las tumefacciones
fusionadas del tronco aparece un tercer tubérculo en ambos canales.
Gradualmente, los tubérculos se excavan en su cara superior y se forman
las válvulas semilunares.
Desarrollo Vascular del Sistema Arterial Arcos aórticos
Cuando se forman los arcos faríngeos durante la cuarta y la quinta
semanas de desarrollo, cada arco recibe su propio nervio craneano y su propia
arteria. Estas arterias reciben el nombre de arcos aórticos y se originan en el saco
aórtico, la porción más distal del tronco arterioso. Los arcos aórticos se hallan
incluidos en el mesénquima de los arcos faríngeos y terminan en las aortas
dorsales derecha e izquierda.
Los arcos faríngeos y sus vasos aparecen en una secuencia de craneal a
caudal, de manera que no todos se encuentran presentes simultáneamente. El
saco aórtico envía una rama a cada nuevo arco, y da origen así a un total de cinco
pares de arterias. (El quinto arco no se forma o lo hace de manera incompleta y
después sufre una regresión. En consecuencia, los cinco arcos están numerados
I, II, III, IV y VI) Durante el desarrollo ulterior esta disposición arterial se modifica y
algunos vasos experimentan una regresión completa.
La división del tronco arterioso por el tabique aorticopulmonar divide el
canal de salida del corazón en la aorta ventral y la arteria pulmonar. El saco
aórtico forma entonces la prolongación derecha e izquierda, que después darán
origen a la arteria braquiocefálica y al segmento proximal del cayado de la aorta,
respectivamente.
En el embrión de 27 días, el primer arco aórtico ha desaparecido. Sin
embargo, persiste una pequeña porción que forma la arteria maxilar. De manera
análoga, pronto desaparece el segundo arco aórtico; las porciones restantes de
este arco son las arterias hioidea y del músculo del estribo. El tercer arco es de
gran tamaño; el cuarto y el sexto se hallan en proceso de formación. Aun cuando
el sexto arco no está completo, ya se encuentra la arteria pulmonar primitiva como
una rama principal. En el embrión de 29 días han desaparecido los dos primeros
arcos aórticos.
El tercero, cuarto y sexto arcos son voluminosos. El saco tronco aórtico se
ha dividido, de manera que los sextos arcos se continúan ahora con el tronco
pulmonar. Dado que durante el desarrollo ulterior, el sistema de arcos aórticos
pierde gradualmente su disposición simétrica original. Esta representación ayuda a
comprender la transformación que tiene lugar en el sistema arterial embrionario
para convertirse en un sistema adulto.
Se producen los siguientes cambios: El tercer arco aórtico forma la arteria
carótida primitiva y la primera porción de la arteria carótida interna. El resto de la
carótida interna está compuesto por la porción craneal de la aorta dorsal. La
arteria carótida externa es un brote del tercer arco aórtico. El cuarto arco aórtico
persiste en ambos lados, pero su evolución final es distinta en el derecho y el
izquierdo. Del lado izquierdo forma parte del cayado de la aorta, entre la carótida
común y las subclavias izquierdas. Del lado derecho, forma el segmento más
proximal de la arteria subclavia derecha, cuya porción distal está constituida por
una parte de la aorta dorsal derecha y por la séptima arteria intersegmentaria.
El quinto arco aórtico nunca llega a formarse o lo hace de manera
incompleta y después sufre una regresión. El sexto arco aórtico, también llamado
arco pulmonar, emite una rama importante que crece hacia el esbozo pulmonar.
Del lado derecho la porción proximal se convierte en el segmento proximal de la
arteria pulmonar derecha. La porción distal de este arco pierde su conexión con la
aorta dorsal y desaparece. Del lado izquierdo persiste la parte distal durante la
vida intrauterina, como conducto arterioso.
Simultáneamente con estas modificaciones del sistema de los arcos
aórticos se producen muchos otros cambios
Aorta Dorsal. Situada entre la desembocadura del tercero y cuarto arcos,
llamada conducto carotideo, se oblitera.
Aorta Dorsal Derecha. Desaparece entre el origen de la séptima arteria
intersegmentaria y la unión con la aorta dorsal izquierda.
Plegamiento Cefálico. El desarrollo del cerebro anterior y el alargamiento
del cuello hacen que el corazón descienda hasta la cavidad torácica.
En consecuencia, las arterias carótida y braquiocefálica se alargan
notablemente. Como resultado de este desplazamiento caudal, la arteria subclavia
izquierda, fijada distalmente en el esbozo del brazo, desplaza su punto de origen
en la aorta, a nivel de la séptima arteria intersegmentaria hasta un punto cada vez
más alto, hasta que se sitúa cerca del nacimiento de la arteria carótida primitiva
izquierda.
Como consecuencia del desplazamiento caudal del corazón y la
desaparición de diversas porciones de los arcos aórticos, el curso de los
nervios laríngeos recurrentes es distinto en el lado derecho y el izquierdo.
En un principio estos nervios, ramas del vago, se distribuyen en los sextos
arcos faríngeos. Cuando desciende el corazón se enganchan alrededor de los
sextos arcos aórticos y vuelven a ascender hacia la laringe. En consecuencia, se
dice que su curso es recurrente. Cuando del lado derecho la parte distal del sexto
arco aórtico y el quinto arco aórtico desaparecen, el nervio laríngeo recurrente se
desplaza hacia arriba y se engancha alrededor de la arteria subclavia derecha. Del
lado izquierdo el nervio no se desplaza hacia arriba, dado que la porción distal del
sexto arco aórtico persiste en forma de conducto arterioso, que después formará
el ligamento arterioso.
Arterias Onfalomesentéricas y Umbilicales
Las arterias onfalomesentéricas o vitelinas, que en un principio son un
número de vasos dispuestos en pares que se distribuyen en el saco vitelino, se
fusionan gradualmente y forman las arterias situadas en el mesenterio dorsal del
intestino. En el adulto corresponden al tronco celíaco, arteria mesentérica superior
y arteria mesentérica inferior. Estos vasos se distribuyen en los derivados del
intestino anterior, medio y posterior, respectivamente. Las arterias umbilicales son,
en un comienzo, un par de ramas ventrales de las aortas dorsales, que se dirigen
hacia la placenta en íntima relación con la alantoides.
Sin embargo, durante la cuarta semana de vida intrauterina, cada arteria
adquiere una conexión secundaria con la rama dorsal de la aorta, la arteria ilíaca
primitiva, y pierde su sitio temprano de origen. Después del nacimiento, las
porciones proximales de las arterias umbilicales persisten en forma de arterias
ilíaca interna y vesical superior, en tanto que las porciones distales se obliteran y
forman los ligamentos umbilicales medios.
Sistema Venoso
En la quinta semana se pueden distinguir tres pares de venas de grueso calibre
Venas Onfalomesentéricas o Vitelinas. Llevan sangre del saco vitelino al
seno venoso
Venas Umbilicales. Se originan en las vellosidades coriónicas y transportan
sangre oxigenada al embrión
Venas cardinales. Reciben sangre del cuerpo del embrión propiamente
dicho.
Venas Onfalomesentéricas o Vitelinas
Antes de ingresar en el seno venoso, las venas onfalomesentéricas o
vitelinas forman un plexo alrededor del duodeno y pasan a través del septum
transversum. Los cordones hepáticos que se forman en el tabique interrumpen el
recorrido de las venas y se constituye una extensa red vascular, la de las
sinusoides hepáticas. Al producirse la reducción de la prolongación sinusal
izquierda, la sangre que proviene del lado izquierdo del hígado es recanalizada
hacia la derecha y produce un agrandamiento de la vena onfalomesentérica
derecha (conducto hepatocardíaco derecho). Por último, el conducto
hepatocardíaco derecho forma la porción hepatocardíaca de la vena cava inferior.
Desaparece por completo la porción proximal de la vena onfalomesentérica
izquierda.
La red anastomótica periduodenal se transforma en un vaso único, la vena
porta. La vena mesentérica superior, que drena el asa intestinal primitiva, deriva
de la vena onfalomesentérica derecha. También desaparece la porción distal de la
vena onfalomesentérica izquierda.
Venas Umbilicales
En una etapa inicial las venas umbilicales pasan a cada lado del hígado,
pero pronto se comunican con las sinusoides hepáticas. Desaparece entonces la
porción proximal de ambas venas umbilicales, lo mismo que el resto de la vena
umbilical derecha, de modo que la vena umbilical izquierda es la única que
transporta sangre desde la placenta al hígado. Al aumentar la circulación
placentaria se establece una comunicación directa entre la vena umbilical
izquierda y el conducto hepatocardíaco derecho, el conducto venoso. Este vaso
permite que la sangre no pase por el plexo sinusoidal del hígado. Después del
nacimiento se obliteran la vena umbilical izquierda y el conducto venoso y forman,
respectivamente, el ligamento redondo del hígado y el ligamento venoso.
Venas Cardinales
En un principio las venas cardinales forman el principal sistema de drenaje
venoso del embrión. Este sistema esta compuesto por las venas cardinales
anteriores, que reciben la sangre de la porción cefálica del embrión, y las venas
cardinales posteriores, que drenan el resto del cuerpo. Las venas anteriores y
posteriores se unen antes de penetrar en la prolongación sinusal y forman las
venas cardinales comunes, más cortas. Durante la cuarta semana las venas
cardinales constituyen un sistema simétrico.
Durante la quinta a la séptima semanas se forman muchas otras venas
Venas Subcardinales. Drenan sangre principalmente de los riñones
Venas Sacrocardinales. Drenan las extremidades inferiores
Venas Supracardinales. Drenan la sangre de la pared del cuerpo por medio
de las venas intercostales, asumiendo de tal manera la función de las venas
cardinales posteriores.
Una característica de la formación del sistema de la vena cava es la
aparición de anastomosis entre la izquierda y la derecha, de tal manera que la
sangre de la izquierda es canalizada hacia el lado derecho. La anastomosis entre
las venas cardinales anteriores forma la vena braquiocefálica izquierda. En
consecuencia, la mayor parte de la sangre del lado izquierdo de la cabeza y de la
extremidad superior izquierda es canalizada hacia la derecha. La porción terminal
de la vena cardinal posterior izquierda, que penetra en la vena braquiocefálica
izquierda, continúa siendo un vaso de pequeño calibre, la vena intercostal superior
izquierda.
Este vaso recibe sangre de los espacios intercostales segundo y tercero. La
vena cava superior está formada por la vena cardinal común derecha y la porción
proximal de la vena cardinal anterior derecha. La anastomosis entre las venas
subcardinales forma la vena renal izquierda. Una vez establecida esta
comunicación, la vena subcardinal izquierda desaparece y queda únicamente su
porción distal, que forma la vena gonadal izquierda. En consecuencia, la vena
subcardinal derecha se convierte en el principal conducto de drenaje y se
transforma en el segmentorenal de la vena cava inferior.
La anastomosis entre las venas sacrocardinales forma la vena ilíaca
primitiva izquierda. Por último, la vena sacrocardinal derecha se transforma en el
segmento sacrocardinal de la vena cava inferior. Cuando el segmento renal de la
vena cava inferior se conecta con el segmento hepático, que deriva de la vena
onfalomesentérica derecha, la vena cava inferior está completa y formada,
entonces, por un segmento hepático, un segmento renal y un segmento
sacrocardinal. Al obliterarse la porción principal de las venas cardinales
posteriores, las venas supracardinales se toman más importantes en el drenaje de
la pared corporal. Las venas intercostales derechas cuarta a undécima drenan en
la vena supracardinal derecha, la cual, junto con una porción de la vena cardinal
posterior, forma la vena ácigos. Del lado izquierdo, las venas intercostales cuarta a
séptima desembocan en la vena supracardinal izquierda, y ésta drena en la vena
ácigos y en esta circunstancia se denomina vena hemiácigos.
Sistema de Conducción
El nódulo y el haz auriculoventriculares se derivan de células en las paredes
del seno venoso y el conducto auriculoventricular. Inicialmente el músculo de la
aurícula y ventrículo es continuo. La aurícula primitiva actúa como el marcapasos
temporal del corazón, pero el seno venoso se hace cargo de esta función en poco
tiempo. El nódulo sino auricular (SA) se desarrolla a lo largo de la quinta semana.
En un principio se encuentra en la pared derecha de los senos venosos, pero se
incorpora a la pared de la aurícula derecha con éste.
El nodo SA se localiza en la parte superior de la aurícula derecha, cerca de
la entrada de la VCS. Tras la incorporación de los senos venosos, las células de
su pared izquierda aparecen en la base del tabique ínter auricular inmediatamente
delante de la desembocadura del seno coronario. Junto con las células de la
región AV, forman el nódulo y haz AV, situados inmediatamente encima de los
cojinetes endocárdicos. Las fibras que surgen del haz AV pasan de la aurícula
hacia el ventrículo y se dividen en las ramas derecha e izquierda del haz. Estas
ramas se distribuyen por todo el miocardio ventricular.
El nódulo SA, el nódulo AV y el haz AV disponen de una rica innervación no
obstante, el sistema de conducción esta bien desarrollado antes que estos nervios
penetren en el corazón. Normalmente, este tejido especializado constituye la única
comunicación desde las aurículas hasta los ventrículos por el crecimiento de una
banda de tejido conjuntivo desde el epicardio conforme se desarrollan las cuatro
cámaras cardiacas. Este tejido separa posteriormente el músculo auricular del
ventricular y forma parte del esqueleto cardiaco (esqueleto fibroso del corazón).
Formación del Nódulo Sinoauricular
El marcapaso del corazón se encuentra al comienzo en la porción caudal
del tubo cardiaco izquierdo. Mas adelante esta función es asumida por el seno
venoso, y al incorporarse este a la aurícula derecha, el tejido marcapaso se halla
próximo a la desembocadura de la vena cava superior .Se forma de tal manera el
nódulo sinoauricular.
Formación del Nódulo Auriculoventricular y Haz de His
Una vez que el seno venoso se ha incorporado a la aurícula derecha estas
células adoptan su posición definitiva en la base del tabique interauricular.
El nódulo auriculoventricular y su haz (His) tienen dos orígenes
Las células de la pared izquierda del seno venoso
Las células del canal auriculoventricular.
Vías de Conducción
Los impulsos eléctricos generados por el músculo cardíaco (el miocardio)
estimulan el latido (contracción) del corazón. Esta señal eléctrica se origina en el
nódulo sinoauricular (SA) ubicado en la parte superior de la aurícula derecha. El
nódulo SA también se denomina el «marcapasos natural» del corazón. Cuando
este marcapasos natural genera un impulso eléctrico, estimula la contracción de
las aurículas. A continuación, la señal pasa por el nódulo auriculoventricular (AV).
El nódulo AV detiene la señal un breve instante y la envía por las fibras
musculares de los ventrículos, estimulando su contracción. Aunque el nódulo SA
envía impulsos eléctricos a una velocidad determinada, la frecuencia cardiaca
podría variar según las demandas físicas o el nivel de estrés o debido a factores
hormonales.
DESARROLLO EMBRIOLOGICO DEL SISTEMA RESPIRATORIO
Aparato Respiratorio
En la tercera semana de gestación aparece en la parte ventral del intestino
primitivo una evaginación del endodermo que avanza hacia caudal separándose
del esófago y dividiéndose dicotómicamente. A las cinco semanas se reconocen la
tráquea y las yemas de ambos pulmones. En el recién nacido se han producido 18
procesos de ramificación y estos continúan posteriormente. En el séptimo mes se
forman los alvéolos a partir de los bronquíolos terminales. El mesodermo que
rodea esta arborización da origen al estroma vascular, al tejido conectivo, al
cartílago, a la musculatura bronquial y a la pleura. El lecho vascular esplácnico se
conecta con las yemaciones que provienen del sexto arco aórtico y formarán las
arterias pulmonares y sus ramas.
El proceso de desarrollo embriológico pulmonar puede dividirse en cuatro
fases antenatales y una fase postnatal. Desde el inicio de la gestación hasta la
séptima semana se reconoce un período embrionario que da inicio al desarrollo
del pulmón primitivo. Le sigue el período pseudoglandular que se extiende hasta la
decimosexta semana. En este período se produce un desarrollo más completo de
la vía aérea hasta los bronquíolos y el epitelio que la recubre es cuboidal o
columnar dando el aspecto pseudoglandular.
El pulmón comienza a adquirir un aspecto lobar. Desde la decimoséptima
hasta la vigésimo cuarta semana se produce la aparición de bronquíolos
respiratorios y alvéolos junto con un aumento de la trama vascular cuyas paredes
se adelgazan durante el período canalicular. Desde la semana 25 hasta el término
de la gestación se completa el adelgazamiento de las paredes capilares y
alveolares, se reconocen las células tipo I y tipo II que maduran y producen
surfactante y se produce un crecimiento exponencial de la superficie de
intercambio gaseoso. Este período se llama de saco terminal. Sin embargo, el
desarrollo completo del pulmón continúa después del nacimiento y se extiende
hasta la etapa escolar temprana.
Este complejo proceso de desarrollo puede verse alterado en diversas
formas. La separación defectuosa del brote pulmonar desde el intestino primitivo
daría origen a las atresias de esófago y de tráquea, a las fisuras laringotraqueales
y al pulmón esofágico. Una separación completa anormal sería responsable de
quistes o duplicaciones bronquiales o enterógenos, secuestros extralobares, etc.
La alteración de la maduración histológica dará origen a traqueomalacia,
hamartomas, enfisema lobar y linfangiectasias. Las aplasias, hipoplasias y
agenesias serían consecuencia de una detención de las yemaciones, mientras
que la alteración del desarrollo de la circulación produciría fístulas arteriovenosas,
síndrome de la cimitarra y para algunos autores los secuestros pulmonares.
Desarrollo
El primordio del aparato respiratorio se reconoce ya en el embrión de tres
semanas de edad gestacional. Aparece como una evaginación endodérmica de la
parte ventral del intestino anterior. Se reconocen cuatro fases del desarrollo del
árbol broncopulmonar
Fase Embrionaria (4ª a 7ª semanas)
Fase Pseudoglandular (8ª a 16ª semanas)
Fase Canalicular (17ª a 26ª semanas)
Fase Alveolar (26ª semana hasta el nacimiento)
En la fase embrionaria el divertículo respiratorio comunica con el intestino
anterior y ulteriormente queda separado del mismo por el tabique
tráqueoesofágico. El primordio respiratorio crece hacia la región caudal y se
separa definitivamente del intestino anterior. Se forma un tubo mediano (tráquea),
que se bifurca en evaginaciones laterales llamadas yemas pulmonares.
El brote derecho se divide en tres ramas y el izquierdo, en dos (bronquios
principales). Los bronquios segmentarios se reconocen ya en la sexta semana y
los subsegmentarios, en la séptima. El mesodermo que rodea el árbol bronquial se
diferencia en cartílago, músculo liso y vasos sanguíneos.
En la fase pseudoglandular hay bifurcación y capilarización de los
segmentos broncopulmonares. Se alcanza el número de generaciones bronquiales
que se tiene al nacimiento.
En la fase canalicular se reconoce la estructura acinar, delimitada por
mesénquima (tejido conjuntivo) más laxo. Se forman los bronquíolos respiratorios
a partir de los terminales y se completa también la capilarización.
En la fase alveolar se completa la formación del sistema canalicular
bronquíolo-alveolar. Se forman 6 a 7 generaciones de sacos alveolares, se
diferencian los neumocitos I, los que alcanzan estrecho contacto con los capilares
de los tabiques conjuntivos.
En el epitelio de las vías respiratorias se diferencian primero las células
neuroendocrinas de Feyrter, similares a las de Kultschisky (7a a 8a semanas);
luego en los bronquios, en forma centrífuga, las células ciliadas (9a a 10a
semanas) y posteriormente, las caliciformes (13a semana). Sólo después de la
aparición de los neumocitos I y II, en los sacos alveolares y alvéolos, se
diferencian las células de Clara en los bronquíolos terminales y respiratorios. Los
neumocitos I y II se originan a partir de neumoblastos.
Las glándulas bronquiales aparecen entre la 8a y 12a semanas de
gestación, como brotes del epitelio de revestimiento. Estructuras túbuloacinares se
reconocen en la 25a semana. La producción de secreción mucosa y serosa
comienza en la 24a semana y se completa en la 26a semana.
El desarrollo de las ramas de la arteria pulmonar sigue el curso de los
bronquios, antecede al de las ramas de las arterias bronquiales, es simultáneo con
el de las venas pulmonares y se completa alrededor de la 20a semana. Los vasos
sanguíneos intraacinares comienzan a desarrollarse a partir de la 16a semana y
continúa en la vida posnatal.
El desarrollo posnatal del pulmón se caracteriza por la formación de
conductos alveolares y de alvéolos maduros. Al momento del nacimiento se
estima un número de 20 a 25 millones de alvéolos y una superficie de intercambio
gaseoso de 2,8 m2. En el adulto se calcula que existen 300 millones de alvéolos y
unos 80 m2 de superficie de intercambio gaseoso. La maduración pulmonar se
alcanzaría por dos mecanismos
Multiplicación Alveolar
Aumento del Volumen de los Alvéolos en forma Proporcional al Aumento de
Volumen de la Caja Torácica.
Cuando el embrión tiene aproximadamente cuatro semanas, aparece el
divertículo respiratorio (esbozo pulmonar) como una de evaginación de la pared
ventral del intestino anterior. En consecuencia, el epitelio de revestimiento interno
de la laringe, la tráquea y los bronquios, lo mismo que el de los pulmones, tiene
origen endodérmico. Los componentes cartilaginoso, muscular y conectivo de la
tráquea y los pulmones, derivan del mesodermo esplácnico que circunda el
intestino anterior.
En un periodo inicial, el esbozo pulmonar comunica ampliamente con el
intestino anterior, pero cuando el divertículo se extiende en dirección caudal
queda separado de este por la aparición de dos rebordes longitudinales, los
rebordes traqueo esofágicos. Al fusionarse mas tarde, estos rebordes forman el
tabique traqueo esofágico; de este modo el intestino anterior queda dividido en
una porción dorsal, el esófago, y otra ventral, la tráquea y los esbozos
pulmonares. Sin embargo, el primordio respiratorio sigue comunicado con la
faringe a través del orificio laríngeo.
La maduración pulmonar se alcanzaría por dos mecanismos: multiplicación
alveolar y aumento del volumen de los alvéolos en forma proporcional al aumento
de volumen de la caja torácica.
Formación de las Yemas Pulmonares
Cuando el embrión tiene aproximadamente 4 semanas de vida, en la pared
ventral del intestino anterior aparece un divertículo respiratorio (yema pulmonar)
en forma de excrecencia. El aspecto y la localización de esta yema pulmonar
dependen del aumento de ácido retinoico (AR) producido por el mesodermo
adyacente. Este incremento del AR aumenta el factor de transcripción TBX4 que
se expresa en el endodermo del tubo intestinal, en el lugar del divertículo respira-
torio. TBX4 induce la formación de la yema, la continuación del crecimiento y la
diferenciación de los pulmones. Por esta razón, el epitelio del revestimiento interno
de la laringe, la tráquea y los bronquios, así como el de los pulmones, es de origen
endodérmico en su totalidad. Los componentes de los tejidos cartilaginoso,
muscular y conjuntivo de la tráquea y los pulmones derivan del mesodermo
visceral que rodea el intestino anterior.
Al principio, la yema pulmonar se comunica con el intestino anterior (Sin
embargo, cuando el divertículo se expande caudalmente, dos crestas
longitudinales, llamadas crestas traqueoesofágicas, la separan del intestino
anterior. Por consiguiente, cuando estas crestas se fusionan para formar el
tabique traqueoesofágico, el intestino anterior queda dividido en una porción
dorsal, el esófago, y una porción ventral, la tráquea y las yemas pulmonares. El
primordio respiratorio sigue comunicado con la faringe a través del orificio
laríngeo.
Fosas nasales
Cubierta por la mucosa respiratoria, salvo en un comienzo, en el cual hay
piel, y en la zona donde se encuentra la mucosa olfatoria (techo principalmente).
El techo y la parte que rebasa hacia el cornete superior y hacia el tabique
son diferentes, y forma la mucosa olfatoria. El techo de la fosa nasal está formado
por la lámina cribosa del etmoides. La mucosa olfatoria es un receptor de
sensibilidad especial, homólogo a un órgano de Corti o a la retina. Todo
neuroepitelio se compone de células sensoriales y de células substentaculares o
de sostén. A su vez, las células sensoriales pueden ser directamente neuronas o
células epiteliales modificadas. Cuando se presenta el primer caso, se habla de un
neuroepitelio primario, y en el segundo caso se habla de un neuroepitelio
secundario. La mucosa olfatoria es un neuroepitelio primario, al igual que la retina.
Ahora, si miramos como epitelio la mucosa olfatoria, tengo un
pseudoestratificado, pero la verdad es que tengo un neuroepitelio.
Las células de la mucosa olfatoria me muestran tres tipos de núcleos, que de la
profundidad a la superficie son:
Capa de núcleos de las células basales. Células substentaculares.
Capa de núcleos ovales de las células ovales. Células substentaculares.
Capa de núcleos redondos. Células sensoriales.
La mucosa olfatoria presenta glándulas de Bowman, que dan una secreción
mixta. Son glándulas túbuloalveolares.
Las neuronas de la mucosa olfatoria tienen una prolongación periférica, que
terminan en una vesícula de la cual salen cilios, que se inician con el clásico
axonema 9+2, para que a poco de iniciados los nueve dupletes pasen a ser nueve
singletes, por lo que los dupletes serán ahora singletes. Este cilio es inmóvil y se
recuesta sobre la superficie. El cilio constituye la zona receptora. Los axones de
las neuronas que salen del epitelio para conectarse al bulbo olfatorio son
amielínicos, y la célula de Schwann envuelve paquetes.
Las células de los núcleos ovales presentan microvellosidades. La mucosa
respiratoria de la fosa nasal, es decir, aquella parte que no corresponde a
neuroepitelio, tiene gran cantidad de células caliciformes, glándulas seromucosas
y una gran irrigación venosa funcional. El epitelio corresponde a un epitelio
pseudoestratificado ciliado.
Senos Paranasales
El epitelio es similar, pero menos desarrollado. La lámina propia es más
exigua, menos irrigada. Esta mucosa es de mala calidad defensiva, ya que el
conjuntivo es pobre en células y macrófagos. Si una sinusitis persiste demasiado,
el epitelio pseudoestratificado ciliado puede pasar a ser un epitelio plano
pluriestratificado.
Laringe
El revestimiento interno de la laringe se origina a partir del endodermo. Pero
los cartílagos y los músculos se crean a partir del mesénquima de los arcos
faríngeos cuarto y sexto. La rápida proliferación de este mesénquima hace que el
aspecto del orifico laríngeo cambie y deje de ser una hendidura sagital para
convertirse en una abertura en forma de T. Más tarde, cuando el mesénquima de
los dos arcos citados se transforma en los cartílagos tiroides, cricoides y
aritenoides, ya es posible reconocer la característica forma adulta del orifico
laríngeo
Aproximadamente en el momento en que se forman estos cartílagos, el
epitelio de la laringe también prolifera rápidamente y cierra su luz de forma
transitoria. Posteriormente, la vacuolización y la recanalización producen un par de
nichos laterales, los ventrículos laríngeos. Estos nichos están delimitados por unos
pliegues de tejido que se diferencian en las cuerdas vocales verdaderas y falsas.
Como la musculatura de la laringe deriva del mesénquima de los arcos
faríngeos cuarto y sexto. Todos los músculos laríngeos están inervados por ramas
del nervio craneal X o nervio vago. El nervio laríngeo superior inerva los derivados
del cuarto arco faríngeo, y el nervio laríngeo recurrente inerva los derivados del
sexto arco laríngeo.
Tráquea, Bronquios y Pulmones
Mientras se va separando del intestino anterior, la yema pulmonar forma la
tráquea y dos bolsas literales, las yemas bronquiales. Al iniciarse la quinta
semana, cada una de estas yemas se agranda para formar los bronquios
principales derecho e izquierdo. Después, el derecho corma tres bronquios
secundarios, mientras que el izquierdo forma dos, lo que prefigura los tres lóbulos
del lado derecho y los dos lóbulos del lado izquierdo.
Con el posterior crecimiento en dirección caudal y lateral, las yemas
pulmonares se expanden dentro de la cavidad del cuerpo. Los espacios para los
pulmones, los canales pericardioperitoneales, son estrechos. Se disponen a
ambos lados del intestino anterior y las yemas pulmonares en expansión los van
llenando gradualmente. Al final, los pliegues pleuroperitoneales y
pleuropericardiales separan los canales pericardioperitoneales de las cavidades
peritoneal y pericárdica, respectivamente y los espacios restantes forman las
cavidades pleurales primitivas (v. cap. II). El mesodermo que cubre la parte
externa del pulmón, se transforma en la pleura visceral. La capa de mesodermo
somático, que cubre la pared del cuerpo por la parte interna, se convierte en la
pleura parietal. El espacio entre la pleura parietal y la visceral es la cavidad
pleural.
A medida que el desarrollo prosigue, los bronquios secundarios se dividen
de manera dicotómica repetidas veces y forman 10 bronquios terciarios
(segméntales) en el pulmón derecho y 8 en el izquierdo, de tal manera que se
crean los segmentos broncopulmonares del pulmón adulto. Hacia el final del sexto
mes se han formado aproximadamente 17 generaciones o subdivisiones. Sin
embargo, antes de que el árbol bronquial alcance su forma definitiva, durante la
vida posnatal se producen seis divisiones adicionales. La ramificación está
regulada por interacciones epiteliomesenquimatosas.
Entre el endodermo de las yemas pulmonares y el mesodermo visceral o
esplácnico que las rodea. Las moléculas señal que actúan en el proceso de
ramificación, que se emiten desde el mesodermo, pertenecen a la familia del factor
de crecimiento de los fibroblastos. Mientras tienen lugar todas estas nuevas
subdivisiones y se desarrolla el árbol bronquial, los pulmones adquieren una
posición más caudal de tal manera que en el momento del nacimiento la bifur-
cación de la tráquea se opone a las cuatro vértebras torácicas.
Pulmones
Hasta el séptimo mes de vida prenatal, los bronquiolos se dividen sin
interrupción en canales cada vez más numerosos y pequeños (periodo canalicular)
y el suministro vascular aumenta de lera constante. La respiración es posible
cuando algunas de las células cúbicas de los bronquiolos respiratorios se
convierten en células delgadas y planas. Estas células se hallan íntimamente
asociadas a numerosos capilares sanguíneos y linfáticos, y los espacios que las
rodean se conocen como sacos terminales o alvéolos primitivos. En el séptimo
mes, el número de capilares es suficiente para garantizar un intercambio de gases
adecuado, por lo que un niño prematuro es capaz de sobrevivir.
Durante los 2 últimos meses de vida prenatal y durante varios años
después, el número de sacos terminales aumenta de forma regular. Además, las
células que revisten los sacos, conocidas como células epiteliales alveolares de
tipo I, se vuelven más delgadas, de manera que los capilares circundantes
protruyen dentro de los sacos alveolares. Este contacto íntimo entre las células
epiteliales y las células endoteliales construye la barrera alveolo-capilar. Los
alvéolos maduros no están presentes antes del nacimiento. Además de las células
endoteliales y las células epiteliales alveolares, hacia el final del sexto mes se
desarrollan otro tipo de células. Estas células, conocidas como células epiteliales
alveolares de tipo II, producen surfactante, un líquido rico en fosfolípidos capaz de
disminuir la tensión superficial en la interface alvéolo-aire.
Antes del nacimiento, los pulmones están llenos de un líquido que contiene
una elevada concentración de cloruro, pocas proteínas, algo de moco de las
glándulas bronquiales y surfactante de las células epiteliales alveolares (de tipo II).
La cantidad de surfactante que hay en este líquido se va incrementando,
especialmente durante las 2 últimas semanas antes del nacimiento.
A medida que la concentración de surfactante aumenta durante la semana
34 de gestación, algunos de los fosfolípidos entran en el líquido amniótico y actúan
sobre los macrófagos de la cavidad amniótica. Los datos científicos sugieren que
una vez "activados”, estos macrófagos migran a través del corion hacia el útero,
donde empiezan a producir proteínas del sistema inmunitario incluida la
interleucina 1β (IL-1β). La activación de estas proteínas aumenta la producción de
las prostaglandinas que causan las contracciones uterinas. Por lo tanto, esto
indicaría que algunas señales del feto participan en el inicio del parto y el
nacimiento.
Los movimientos respiratorios fetales se inician antes del nacimiento y
provocan la aspiración de líquido amniótico. Estos movimientos son importantes
para estimular el desarrollo de los pulmones y acondicionar los músculos
respiratorios. Cuando en el nacimiento se inicia la respiración, los capilares
sanguíneos y linfáticos reabsorben la mayor parte del líquido pulmonar, mientras
que una pequeña parte probablemente se expulsa a través de la tráquea y los
bronquios durante el parto. Cuando se reabsorbe el líquido de los sacos
alveolares, el surfactante se deposita en forma de una delgada capa fosfolipídica
sobre las membranas celulares alveolares. Cuando el aire entra en los alvéolos
durante la primera inspiración, la capa de surfactante evita el desarrollo de una
interface aire-agua (sangre) con una elevada tensión superficial. Sin la capa grasa
de surfactante los alvéolos se colapsarían durante la espiración (atelectasis).
Después del nacimiento, los movimientos respiratorios llevan aire a los
pulmones, que se expanden y llenan la cavidad pleural. Aunque, de alguna ma-
nera, el tamaño de los alvéolos aumenta, el crecimiento de los pulmones después
del nacimiento se debe, principalmente, a un incremento en el número de
bronquiolos respiratorios y alvéolos. Se estima que en el momento del nacimiento
sólo están presentes la sexta parte del número total de alvéolos del adulto. El
resto de alvéolos se forman durante los primeros 10 años de vida posnatal gracias
a la formación continua de nuevos alvéolos primitivos.
PRINCIPALES ANOMALIAS CONGENITAS DEL DESARROLLO
EMBRIOLOGICO DEL SISTEMA CARDIORESPIRATORIO
Comunicación Interauricular
Septum secundum no se forma y cubrir las perforaciones en el septum
primum, el resultado es un secundum comunicación interauricular (CIA). If the very
last portion of the septum primum fails to meet with endocardial cushion tissue
(coming from lower in the heart), a primum ASD is formed. Si la parte última de la
septum primum no cumple con el tejido cojín endocárdico (procedentes de más
bajos en el corazón), un primum interauricular se forma.
Defecto Septales del Atrio
Defecto del seno venoso - aporta el 10% del total de los TEA y se produce
principalmente en una forma común y menos común. Common ("usual type") - in
upper atrial septum which is contiguous with the superior vena cava. Común ("tipo
corriente") - en el tabique auricular superior que está contigua a la vena cava
superior. Less common - at junction of the right atrium and inferior vena cava.
(More? | ) Menos comunes - en el cruce de la aurícula derecha y la vena cava
inferior
Persistencia del Ductus Arterioso
La persistencia del ductus arterioso (PDA) es frecuente en los prematuros,
pueden cerrar espontáneamente (por tres días en el 60% de los recién nacidos a
término normal) el resto se ligan sencilla y con poco riesgo. La operación es
siempre recomendable, incluso en ausencia de insuficiencia cardiaca y a menudo
se puede aplazar hasta la primera infancia.
Tetralogía de Fallot
Nombrado después de Etienne-Louis Arthur Fallot (1888) que lo describió
como "la maladie azul" y es un defecto cardíaco común de desarrollo. The
syndrome consists of a number of a number of cardiac defects possibly stemming
from abnormal neural crest migration. El síndrome consiste en un número de una
serie de defectos cardíacos, posiblemente derivada de la migración neuronal
anormal cresta y consiste en:
Defecto septal ventricular
La estenosis pulmonar (valvular o infundibular)
Resultados en una aorta imperiosa
La hipertrofia del ventrículo derecho
Defecto Septal Ventricular
El defecto septal ventricular (VSD) ocurre generalmente en el membranosa
(perimembranosa) en lugar de tabique interventricular muscular, y es más
frecuente en varones que mujeres. Perimembranous defects are located close to
the aortic and tricuspid valves and adjacent to atrioventricular conduction bundle.
Perimembranosa defectos se encuentran cerca de las válvulas aórtica y tricúspide
y adyacente al paquete de la conducción auriculoventricular. El defecto permite la
derivación de izquierda a derecha de la sangre, esta maniobra depende del
tamaño del defecto. Small defects may close spontaneously, larger defects result
in infant congestive heart failure. Los defectos pequeños pueden cerrar de forma
espontánea, más grandes defectos como resultado la insuficiencia cardíaca
congestiva infantil.
Transposición de Grandes Vasos
Caracterizado por la aorta derivados de ventrículo derecho y la arteria
pulmonar del ventrículo izquierdo y, a menudo asociada con otras anomalías
cardíacas (por ejemplo, defecto septal ventricular). Los neonatos con transposición
de grandes arterias mueren sin una operación de intercambio arterial,
Coartación de la Aorta e Hipoplasia de Corazón Izquierdo
Se caracteriza por hipoplasia (desarrollo insuficiente o ausencia) del
ventrículo izquierdo lesión obstructiva valvular y vascular de la parte izquierda del
corazón Hipoplasia severa y la coartación de la aorta. The main pulmonary artery
is enlarged, and gives rise to a large ductus arteriosus. This allows blood to flow
from the right ventricle into the aorta and out to the body. Other characteristics of
HLHS often include a combination of aortic and mitral stenosis or aortic and mitral
atresia. La arteria pulmonar principal se amplía, y da lugar a un conducto arterioso
de gran tamaño. Esto permite que la sangre fluya desde el ventrículo derecho
hacia la aorta y hacia el cuerpo. Otras características de HLHS suelen incluir una
combinación de estenosis aórtica y mitral o aórtica y atresia mitral
Agenesia, Aplasia e Hipoplasia Pulmonar
En la agenesia pulmonar hay ausencia de tejido pulmonar y de estructuras
bronquiales por una detención del desarrollo en la cuarta a quinta semanas de
gestación. Agentes causales se desconocen. No se produce un brote bronquial de
la tráquea. La agenesia puede ser lobar o pulmonar total, uni o bilateral. La
agenesia bilateral es una condición muy rara e incompatible con la vida. Se asocia
a otras malformaciones como anencefalia con raquisquisis total, acardia, asplenia
y defectos de la caja torácica. Las arterias que se originan de la arteria pulmonar
se conectan con la aorta a nivel del conducto arterioso. Venas pulmonares no se
encuentran.
La agenesia unilateral o la aplasia unilateral son más frecuentes y afectan
predominantemente el pulmón izquierdo. En la agenesia no hay en absoluto
desarrollo del pulmón, en la aplasia, en cambio, existe un brote rudimentario, de
pocos centímetros de diámetro, de tejido pulmonar displástico. La cavidad
afectada es de menor volumen y a la inspección se comprueba asimetría torácica.
El pulmón conservado está aumentado de tamaño, desviando y elongando el
mediastino hacia la zona contralateral. A menudo presenta anomalías de
lobulación o del origen de los bronquios.
La arteria correspondiente al pulmón ausente se une directamente a la
aorta. Si existen venas pulmonares, éstas drenan a la vena ázigos o a la aurícula
derecha. En 50% de los casos hay otras malformaciones como anencefalia,
atresia esofágica, fístula tráqueo-esofágica, defectos septales ventriculares,
agenesia del aparato urogenital, etc. La agenesia de un lóbulo afecta
generalmente el lóbulo medio derecho o lóbulo inferior izquierdo. En algunos
casos pueden estar ausentes sólo segmentos.
Se habla de hipoplasia pulmonar cuando el peso del pulmón es inferior al
40% del peso esperado para la edad gestacional, en ausencia de malformaciones
mayores. Para estimarlo se ha propuesto el índice pulmonar, que es el cuociente
entre el peso pulmonar y el peso corporal. En recién nacidos eutróficos, sin
malformaciones, es de 0,026 (a las 28 semanas) a 0,021 (recién nacidos) con un
límite bajo de 0,016 en prematuros y de 0,013 en niños de término. En mortinatos
un índice menor de 0,013 es indicador seguro de hipoplasia.
En casos límites tanto el peso absoluto del pulmón como el aspecto
histológico son útiles para formular el diagnóstico definitivo. Histológicamente,
pueden encontrarse tanto alteraciones en la cantidad de bronquios y alvéolos
como en el estado de maduración de los mismos. Así se reconocen dos grandes
grupos:
Hipoplasia con bronquios y alvéolos bien conformados, pero con
disminución del número
Hipoplasia pulmonar con alteración cuantitativa y cualitativa de bronquios y
alvéolos; en esta forma el pulmón presenta un aspecto similar al del pulmón
de 16 a 20 semanas de gestación.
Se asocia de regla a otras malformaciones como defectos del diafragma,
malformaciones renales y disrrafias. La hipoplasia puede interpretarse en estos
casos como consecuencia de los siguientes mecanismos
Disminución del espacio para el desarrollo del órgano, como sucede
característicamente en defectos diafragmáticos con prolapso de vísceras
abdominales. También en cardiomegalia, defectos de la caja torácica,
hidrotórax, ascitis y quistes intratorácicos. Hay casos con hipoplasia
bilateral, de tal manera que el factor mecánico no es tan decisivo.
Hipoplasia sincrónica con malformaciones orgánicas graves, como
anencefalia y raquisquisis y disrrafias ventrales. En estos casos hay
alteración de la maduración pulmonar.
Hipoplasia en oligohidroamnios con o sin malformaciones renales. La
relación de estas condiciones no está aclarada. Se ha descrito un defecto
en la producción de prolina por el riñón fetal.
Hipoplasia con aplasia de la arteria pulmonar o estenosis bronquial
congénita. En estos casos se afecta un lóbulo o segmento aislados.
La hipoplasia parece originarse alrededor de las 10 a 12 semanas de
gestación, pero también habría casos con alteraciones alrededor de las 20
semanas, especialmente los casos con defectos del diafragma. La mayoría de los
pacientes fallece antes del año de vida.
Secuestro Pulmonar
Corresponde a zonas de parénquima pulmonar con irrigación sistémica y
habitualmente sin comunicación con el árbol bronquial. Los vasos arteriales
pueden provenir de la aorta torácica (74%), abdominal o del tronco celíaco a
través del diafragma (21%), o bien de vasos intercostales (4%). Puede haber más
de un vaso arterial y la circulación venosa ocurre en casi todos los casos a través
de las venas pulmonares.
La descripción original de esta malformación la realizó Pryce en 1946. Se
reconocen 2 tipos de secuestro: el intralobar y el extralobar. El secuestro intralobar
es el más frecuente, pero suele debutar en forma más tardía; se define como una
zona de parénquima dentro de un lóbulo pulmonar con su pleura visceral que está
desconectada de la vía aérea y recibe circulación arterial sistémica. El secuestro
extralobar corresponde a tejido pulmonar separado del resto del pulmón y rodeado
por su propia pleura recibiendo también circulación arterial sistémica, no tiene
conexión a la vía aérea.
El secuestro intralobar suele presentarse con infecciones repetidas en
adolescentes o adultos jóvenes, siendo raro de encontrar en niños pequeños.
Radiológicamente se presenta con zonas de condensación o áreas quísticas
sobreinfectadas que pueden tener niveles en su interior. Clínicamente se presenta
por infecciones repetidas, hemoptisis, síntomas vagos como ahogos, cansancio
fácil, dedos hipocráticos, etc. o por la pesquisa de un soplo dorsal semejante al de
una coartación aórtica, dado por la circulación anómala. Afecta los lóbulos
pulmonares inferiores en 98% de los casos con una ligera predominancia por el
lado izquierdo (55%), especialmente el segmento basal posterior.
En ocasiones puede haber pequeñas comunicaciones con el árbol
traqueobronquial. Cerca de un 40% de los secuestros intralobares tienen
histología semejante a una MAQP. Actualmente se plantea que los secuestros
intralobares no serían congénitos sino que la circulación arterial sería
consecuencia de inflamación crónica.
El secuestro extralobar se diagnostica cada vez con mayor frecuencia en
forma antenatal como una masa de hemitórax izquierdo que suele disminuir
dramáticamente de tamaño con el progreso de la gestación. Tiene menos
tendencia a producir hidrops fetal, pero en ese caso el manejo antenatal es similar
al de la MAQP. La forma más frecuente de presentación del secuestro extralobar
corresponde a la de una masa densa basal izquierda, cercana a la columna en
una radiografía de tórax. Una vez que se sospecha el diagnóstico se debe tratar
de identificar la circulación arterial mediante eco Doppler, TAC con contraste,
angio TAC o angiografía.
Al igual que en el secuestro intralobar la circulación puede provenir de la
circulación sistémica desde arriba o abajo del diafragma. El secuestro extralobar
es izquierdo en el 90% de los casos y en el 77% de los pacientes se ubica entre el
lóbulo inferior y el diafragma, pero puede encontrarse en otros sitios como
paramediastínico o intrabdominal. Se ha descrito una predominancia del sexo
masculino cuatro veces superior. A diferencia de la forma intralobar, en el
extralobar se presentan malformaciones asociadas en cerca del 60% de los casos.
La más frecuente es la hernia diafragmática pero también pueden existir
anomalías cardíacas, alteraciones vertebrales, duplicaciones digestivas, etc.
El tratamiento del secuestro pulmonar es quirúrgico e idealmente antes de
que aparezcan complicaciones. Existe una publicación reciente en que se
presentan 2 casos de secuestro pulmonar con involución espontánea y que
plantea una conducta de monitoreo imagenológico expectante. Sin embargo, se
debe recordar que algunos secuestros tienen histología tipo MAQP y son
susceptibles de malignización.
Quistes Broncógenos
Corresponden a lesiones quísticas pulmonares o mediastínicas revestidas
por epitelio columnar ciliado de tipo bronquial. Se desarrollarían a partir de una
yemación anómala del intestino primitivo. Si esta separación ocurre en forma
precoz el quiste permanece en el mediastino y, si ocurre en forma tardía, da origen
a los quistes de ubicación periférica. Los quistes poseen una delgada pared propia
con cartílago, musculatura lisa y glándulas bronquiales. Pueden tener
comunicación con la vía aérea y si la formación del quiste fue muy precoz pueden
existir zonas con epitelio gástrico o esofágico.
Los quistes suelen ser redondeados, uniloculares y el contenido puede ser
aéreo, seroso o mucoso. A menudo son únicos y gran parte de las publicaciones
encuentran una mayor frecuencia de ubicación mediastínica y de preferencia al
lado derecho. Se ubican a lo largo de la tráquea, cerca de la carina o del hilio entre
la vía aérea y el esófago.
La mayoría de los quistes broncógenos se pesquisan como hallazgo
radiológico ya sea por una imagen de ensanchamiento mediastínico o por la
aparición en la radiografía de una imagen quística pulmonar única. En nuestro
medio debe hacerse el diagnóstico diferencial con hidatidosis pulmonar. También
se ha logrado la pesquisa antenatal de un quiste broncógeno.
Cuando presentan sintomatología esta puede corresponder a la
hiperinsuflación del quiste con la consiguiente compresión del tejido circundante o
a la infección de la cavidad quística. El estudio puede continuar con una TAC con
contraste que delimita el quiste. Otros estudios como esofagograma y
fibrobroncoscopia pueden ser de utilidad en algunos casos.
El tratamiento debe ser quirúrgico para evitar las complicaciones, que
incluyen la malignización. Habitualmente se realiza la quistectomía pero a veces
es necesaria una lobectomía dependiendo de la ubicación, tamaño y condición del
quiste.
Enfisema Lobar Congénito
Se entiende por enfisema lobar congénito la hiperinsuflación de un lóbulo
pulmonar. En este síndrome no hay destrucción del parénquima sino atrapamiento
aéreo debido a un mecanismo valvular. Este mecanismo se produce por
obstrucción parcial del bronquio ya sea extrínseca o intrínseca. La compresión
extrínseca puede estar dada por alteraciones cardíacas o vasculares,
adenopatías, etc. La compresión intrínseca puede deberse a alteraciones de la
pared cartilaginosa bronquial o a la obstrucción del lumen por pliegues del epitelio,
tapones mucosos, etc.
En la mitad de los casos, sin embargo, no se logra precisar ninguna causa.
Esta patología puede acompañarse de malformaciones asociadas especialmente
cardiológicas. Existe un cuadro similar llamado lóbulo polialveolar que también se
presenta con sobredistensión del lóbulo, pero se debe a un aumento del número y
tamaño de los alvéolos.
Clínicamente la hiperinsuflación lobar congénita puede presentarse en el
recién nacido como una imagen radiopaca en un lóbulo, que se debe al
atrapamiento de líquido; posteriormente esta zona se airea y presenta
hiperinsuflación progresiva con compresión del parénquima adyacente,
aplanamiento del diafragma, desviación del mediastino, hiperlucidez y herniación
del pulmón por delante del mediastino.
El paciente presenta un hemitórax distendido, hipersonoro, con murmullo
pulmonar disminuido y dificultad respiratoria. Debe hacerse el diagnóstico
diferencial con quistes hiperinsuflados y con neumotórax ya que si se punciona el
enfisema solo se agrava el cuadro. El 30% de los enfisemas lobares congénitos
debuta en el período de recién nacido y casi la totalidad lo han hecho antes de los
6 meses de vida.
Con el paciente sintomático no debe retrasarse la cirugía para completar el
estudio, solo en casos en que se sospecha un tapón de secreciones o un cuerpo
extraño la fibrobroncoscopia puede ser terapéutica. La resolución quirúrgica
consiste en la resección del lóbulo afectado.
Traqueomalacia y Atresia Traqueal
En la traqueomalacia hay una debilidad congénita de la pared traqueal que
provoca el colapso de la vía aérea durante la espiración. Esto se traduce en
dificultad respiratoria, imposibilidad de extubar al paciente o infecciones repetidas.
La lesión puede ser segmentaria o de toda la vía aérea principal incluyendo la
laringe. Con frecuencia hay otras malformaciones asociadas como fístula
traqueoesofágica. La fibrobroncoscopia demuestra el colapso espiratorio, pero es
conveniente realizar además radiografía, TAC y esofagoscopia para buscar
malformaciones asociadas. El tratamiento quirúrgico consiste en pexia de la aorta
ascendente cercana al cayado a la pared posterior del esternón, esto tracciona la
vía aérea hacia ventral y la mantiene abierta durante la espiración.
La atresia de tráquea puede pesquisarse mediante ecografía prenatal,
cuando no es así se presenta como un recién nacido que a pesar de esfuerzo
ventilatorio no logra respirar. Se procede a una intubación de emergencia que es
difícil ya que no se visualiza la laringe, en realidad se intuba el esófago y esto
permite la ventilación del pulmón cuando los bronquios nacen de este. El
tratamiento quirúrgico consiste inicialmente en dividir el estómago y hacer una
gastrostomía. El pronóstico es malo ya que aún no se han desarrollado técnicas
adecuadas de reemplazo traqueal.
Agenesia, Aplasia e Hipoplasia pulmonar
La agenesia y aplasia pulmonar corresponden a la falta de desarrollo de un
pulmón. En la agenesia no hay bronquio ni pulmón, mientras que en la aplasia sí
existe un bronquio rudimentario pero sin parénquima pulmonar. La ausencia de un
pulmón es rara pero puede ser familiar. A pesar de no existir un pulmón el
paciente puede ser asintomático. Con frecuencia existen anomalías asociadas,
especialmente cardíacas y esqueléticas. Algunos niños nacen con dificultad
respiratoria mientras que otros presentan infecciones repetidas o sintomatología
de las otras malformaciones.
En el examen clínico se encuentra el latido cardíaco muy desplazado y
puede haber escoliosis, disminución de tamaño del hemitórax y alteración del
examen pulmonar. En la radiografía y otros estudios se verá el mediastino
desplazado y un gran pulmón hiperaireado que puede extenderse hasta el
hemitórax contralateral.
La hipoplasia pulmonar corresponde a un pulmón más pequeño que
presenta menor número de generaciones bronquiales y de alvéolos.
Habitualmente es secundaria a otras patologías como la ocupación del hemitórax
fetal por hidrops o una hernia diafragmática, oligohidroamnios, falta de desarrollo
del hemitórax o debida a alteración de la perfusión del parénquima por
malformaciones cardíacas o vasculares.
La aparición de malformaciones asociadas es cercana al 50%, las que
pueden ser cardíacas, esqueléticas, renales, pulmonares, gastrointestinales y
otras. La presentación clínica es variable y depende del grado de hipoplasia y de
si es bilateral. El manejo y pronóstico de pacientes sintomáticos es variable. Se
requiere de ventiladores de alta frecuencia o de oxigenación extracorpórea de
membrana (ECMO), pero si la hipoplasia es bilateral y severa no hay posibilidad
de sobrevida.
Alteraciones Vasculares Pulmonares
Existe una variada gama de alteraciones de la vasculatura pulmonar, tanto
arteriales, venosa como linfáticas. De ellas mencionaremos las fístulas
arteriovenosas, el síndrome de la cimitarra y la linfangiectasia pulmonar congénita.
Las fístulas arteriovenosas pulmonares pueden presentarse en forma
aislada o dentro del síndrome de Rendu-Osler-Weber (telangiectasia hereditaria
familiar). La circulación arterial de la fístula usualmente viene de la arteria
pulmonar aunque también puede hacerlo de la circulación sistémica; puede ser
única o múltiple incluso con compromiso bilateral. Dependiendo del tamaño de la
fístula puede presentarse clínicamente con disnea, cianosis, dedos hipocráticos o
grados variables de hemoptisis.
Ante la sospecha diagnóstica debe hacerse un estudio angiográfico para
precisar con exactitud el tamaño y ubicación de la fístula. El tratamiento de
elección corresponde a la extirpación quirúrgica del segmento o lóbulo afectado,
ya que tiene mejor pronóstico que el tratamiento conservador con embolizaciones.
Debido a la alta asociación con el síndrome de Rendu-Osler-Weber es
conveniente estudiar a la familia.
El síndrome de la cimitarra corresponde a una alteración de la circulación
venosa pulmonar. Usualmente afecta al pulmón derecho que es hipoplásico y cuya
circulación venosa drena a través de un vaso largo hasta la cava inferior. Esto da
en la radiografía una imagen que semeja una cimitarra. Puede tener zonas con
circulación arterial sistémica y puede acompañarse de pulmón en herradura o
secuestros pulmonares. Este síndrome es susceptible de corrección quirúrgica.
La linfangiectasia pulmonar congénita se presenta con un cuadro de severa
dificultad respiratoria del recién nacido, en la radiografía se aprecia un cuadro de
hiperinsuflación con infiltrados difusos bilaterales. Existe dilatación de los vasos
linfáticos subpleurales, septales y peribronquiales con formación de quistes
linfáticos y un pulmón rígido dado por un aumento del tejido conectivo. Debe
hacerse un rápido diagnóstico diferencial con obstrucción del drenaje venoso
pulmonar mediante ecografía ya que, a diferencia de este, la linfangiectasia
pulmonar congénita no es susceptible de corrección quirúrgica y conduce
rápidamente a un desenlace fatal.
