4
Sistem vaskular intraokular janin dapat dibagi menjadi sistem anterior dan posterior. Sistem anterior memasok iris anterior lensa, sedangkan sistem posterior terdiri dari 3 komponen: arteri hyaloid utama yang terutama memasok vitreous primer pusat; vasa hyaloidea propia, yang memasok bagian tepi primer vit-reous, dan tunica vasculosa lentis yang memasok iris dan lensa. (1,4) The vitreous utama terletak antara lensa dan retina. Ini berisi pembuluh hyaloid dan urat saraf ectodermal jaringan, kemudian secara bertahap menghilang di kelima bulan keenam kehamilan dan digantikan oleh vitreous sekunder, yang merupakan vitreous akhir. Anterior dan posteri-atau hyaloid vaskular sistem regresi independen. Jika mereka gagal untuk mundur normal, maka PHPV terjadi. PHPV, oleh karena itu, mungkin secara klinis dibagi menjadi jenis murni (anterior atau posterior) atau tipe gabungan. Kebanyakan kasus PHPV yang sepihak, seperti dalam penelitian kami di mana 76,5% adalah unilateral dan hanya 23,5% yang bilateral. Hal ini diyakini bahwa kasus bilateral biasanya disertai dengan penyakit sistemik seperti penyakit Norrie, sindrom Warburg, (5) atau kelainan intraokuler lainnya. (3) Satu kasus bilateral dalam penelitian kami menunjukkan retina hipoplasia, retardasi pertumbuhan intrauterin (IUGR), dan microcephaly , tetapi kromatid Penelitian mosome normal. Presentasi klinis umum dari PHPV termasuk leukocoria, microphthalmos, proses memanjang ciliary, ablasi retina, katarak, glaukoma, dan ruang ante-rior dangkal, tapi kalsifikasi tidak hadir. (1,5) Microphthalmos, ruang anterior dangkal, dan leukocoria adalah yang paling umum tanda-tanda menyajikan dalam penelitian ini. Glaukoma merupakan komplikasi yang relatif umum, dan itu mungkin karena sudut tertutup, jenis blok pupil, sebuah filtrasi dewasa sudut-induced atau intubasi mescence lensa. (1,3) Jika tidak diobati, maka akan berkembang menjadi keras glaukoma, atau buphthalmos, seperti yang disajikan dalam 1 kasus kami. Penelitian sebelumnya mengungkapkan bahwa PHPV tidak turun-temurun, tapi 8 kasus di 3 keluarga dilaporkan dan menunjukkan bilateral persisten SKB arteri hyaloid. (6) Dalam penelitian kami,

Sistem Vaskular Intraokular Janin Dapat Dibagi Menjadi Sistem Anterior Dan Posterior

Embed Size (px)

DESCRIPTION

phpv

Citation preview

Sistem vaskular intraokular janin dapat dibagi menjadi sistem anterior dan posterior. Sistem anterior memasok iris anterior lensa, sedangkan sistem posterior terdiri dari 3 komponen: arteri hyaloid utama yang terutama memasok vitreous primer pusat; vasa hyaloidea propia, yang memasok bagian tepi primer vit-reous, dan tunica vasculosa lentis yang memasok iris dan lensa. (1,4) The vitreous utama terletak antara lensa dan retina. Ini berisi pembuluh hyaloid dan urat saraf ectodermal jaringan, kemudian secara bertahap menghilang di kelima bulan keenam kehamilan dan digantikan oleh vitreous sekunder, yang merupakan vitreous akhir. Anterior dan posteri-atau hyaloid vaskular sistem regresi independen. Jika mereka gagal untuk mundur normal, maka PHPV terjadi. PHPV, oleh karena itu, mungkin secara klinis dibagi menjadi jenis murni (anterior atau posterior) atau tipe gabungan.Kebanyakan kasus PHPV yang sepihak, seperti dalam penelitian kami di mana 76,5% adalah unilateral dan hanya 23,5% yang bilateral. Hal ini diyakini bahwa kasus bilateral biasanya disertai dengan penyakit sistemik seperti penyakit Norrie, sindrom Warburg, (5) atau kelainan intraokuler lainnya. (3) Satu kasus bilateral dalam penelitian kami menunjukkan retina hipoplasia, retardasi pertumbuhan intrauterin (IUGR), dan microcephaly , tetapi kromatidPenelitian mosome normal. Presentasi klinis umum dari PHPV termasuk leukocoria, microphthalmos, proses memanjang ciliary, ablasi retina, katarak, glaukoma, dan ruang ante-rior dangkal, tapi kalsifikasi tidak hadir. (1,5) Microphthalmos, ruang anterior dangkal, dan leukocoria adalah yang paling umum tanda-tanda menyajikan dalam penelitian ini.Glaukoma merupakan komplikasi yang relatif umum, dan itu mungkin karena sudut tertutup, jenis blok pupil, sebuah filtrasi dewasa sudut-induced atau intubasi mescence lensa. (1,3) Jika tidak diobati, maka akan berkembang menjadi keras glaukoma, atau buphthalmos, seperti yang disajikan dalam 1 kasus kami. Penelitian sebelumnya mengungkapkan bahwa PHPV tidak turun-temurun, tapi 8 kasus di 3 keluarga dilaporkan dan menunjukkan bilateral persisten SKB arteri hyaloid. (6) Dalam penelitian kami, ada 2 saudara kandung dari keluarga yang sama, jadi PHPV yang mungkin diwariskan.CT dan MRI temuan dari PHPV telah diteliti dengan baik, (1,4,5,7-10) tapi ini adalah laporan pertama yang menunjukkan temuan gambar MR dari kedua jenis ante-rior dan posterior PHPV. Pertama komputerisasi tomografi ed temuan PHPV dilaporkan oleh Mafee (11) dan Goldberg. (12) Namun, MR pencitraan lebih unggul CT dalam diagnosis PHPV, karena berharga dalam mengungkapkan rincian intraokular dan efek gravi-tational dari cairan intravitreal, dan jugaChang Gung Med J Vol. 26 No 4 April 2003Ming-Hui Sun, et al 273 temuan MRI dengan PHPV 274 Ming-Hui Sun, et alTemuan MRI dengan PHPV. metode yang lebih baik untuk mengidentifikasi komponen jaringan seperti melanin, methemoglobin, deoxyhemoglobin, dan cairan protein (13,14) Selain itu, pencitraan MR subyek jaringan okular tidak ada iradiasi dibandingkan dengan CT scan dan memiliki efek samping yang kurang biologis, melainkan memberikan kontribusi untuk sensitivitas tinggi dan spesifisitas dalam mengevaluasi kelainan intraokular. (2) Meskipun B-scan ultrasonografi dan CT scan lebih mudah untuk per-bentuk dan lebih murah, tingkat deteksi kal-cifications gambar MR tidak sensitif seperti pada CT scan ( MR gambar, 54%,.. CT, 82% seperti dilansir De Potter dkk) (14) Namun, MRI masih memainkan peran penting dalam membedakan PHPV dari retinoblastomas noncal-cified dan lainnya intraokular abnormalitas bertanggung jawab atas leukocoria, seperti sebagai penyakit Coats ', Toxocara endophthalmitis, atau retina dan gangguan vit-nyata ketika CT scan dan B-scan ultrasonog-raphy tidak menawarkan informasi yang cukup. Telah dicatat dalam studi ini bahwa B-scan ultrasonografi sering membuat kontribusi terbatas pada diagnosis PHPV.Dalam penelitian kami, PHPV dibagi menjadi jenis anterior dan posterior, dengan mayoritas PHPV menjadi tipe campuran. Temuan MRI dari jenis anterior termasuk anterior cham-ber dangkal atau runtuh, dan membran vaskular Retrolental. Ini membran muncul hyperintense setelah kontras meningkatkan-ment. Temuan Jenis posterior termasuk fol-melenguh. (1) Microphthalmos adalah temuan penting untuk membedakan jenis posterior dari retinoblas-toma, karena microphthalmos tidak hadir dari mata dengan retinoblastoma a. (2) Sebuah gambar tubular merupakan kapal hyaloid atau kanal Cloquet itu. (3) Sebuah retinal detachment berbentuk corong memiliki cairan subretinal yang muncul hyperintense pada kedua gambar T1-dan T2 sehubungan dengan vitreous dari mata contralater-al. Intensitas sinyal tinggi adalah terkait dengan kehadiran protein. (14) (4) Tingkat cairan-cairan diturunkan menjadi hypointense pada kedua gambar T1-dan T2 dibandingkan dengan vitreous dari sisi con-tralateral dan mungkin sesuai dengan subretinal hem-orrhage. Ini penampilan perdarahan tergantung pada tingkat oksigenasi sel-sel darah merah. Deoxyhemoglobin hadir pertama, diikuti oleh methemoglobin, dan pemecahan darah berakhir melisiskan eritrosit. Pada tahap deoxyhemo-globin, perdarahan adalah hypointense pada gambar T1-dan T2, namun dengan perkembangan lisis eritrosit, sinyal menjadi semakin hyperintense pada gambar T1-dan T2. (10,14-16)Chang Gung Med J Vol. 26 No 4 April 2003(5) Massa Retrolental juga muncul tabung hypointense pada T1-dan gambar T2-tertimbang. (6) Vitreous perdarahan hadir. Kami menemukan bahwa massa Retrolental dan berbentuk corong ablasi retina adalah temuan MRI paling umum PHPV.Diagnosis diferensial PHPV termasuk retinoblastomas, penyakit Coats ', dianggap okular toxocariasis, (17-20) dan beberapa kondisi berkontribusi terhadap cairan subretinal atau perdarahan. Penyakit mantel 'dan retinopati prematarity (ROP) mungkin memiliki temuan MRI sama seperti PHPV karena ablasi retina dan cairan subretinal, namun retinoblastomas biasanya menunjukkan hyperintensity pada gambar T1-tertimbang dan hypointensity pada gambar T2-tertimbang. Temuan MRI.Serupa melanoma koroid, leiomyomas koroid, metastasis Choroidal, dan medulloep-itheliomas. (21) Faktor-faktor yang berkontribusi terhadap retina detach-ment adalah perdarahan intraokular, penggabungan retina perifer menjadi massa Retrolental, dan traksi retina dari untai glial preretinal. ( 3)Sebagai kesimpulan, keterlibatan sepihak, microphthalmos, dan ruang anterior dangkal atau runtuh adalah petunjuk klinis yang paling penting dalam membuat diagnosis diferensial PHPV. Ketika PHPV diduga, massa Retrolental dan ablasi retina berbentuk corong adalah temuan MRI paling umum.