SIROSIS HATI

KOAS IPD1 JUNI – 8 AGUSTUS 2015

I. DEFINISI

• Perubahan arsitektur jaringan hati yang ditandai dengan regenerasi nodular yang bersifat difus dan dikelilingi oleh septa-septa fibrosis.

• Perubahan (distorsi) struktur tersebut dapat mengakibatkan peningkatan aliran darah portal, disfungsi sintesis hepatosit, serta meningkatkan risiko karsinoma hepatoseluler (KHS).

II. EPIDEMIOLOGI

• Sirosis tercatat sebagai penyakit kematian ke-14 tersering pada dewasa di dunia

• Angka kematian sekitar 1,04 juta jiwa per tahun

• Sirosis juga menjadi indikasi utama untuk 5.00 kasus transplantasi hepar per tahun di negara maju

III. ETIOLOGI DAN FAKTOR RISIKO

• Seluruh penyakit hati yang bersifat kronis

• Etiologi tersering negara barat: konsumsi alkohol

• Etiologi tersering di Indonesia: hepatitis B dan/atau C kronis

IV. PATOFISIOLOGI & PATOGENESIS

V. MANIFESTASI KLINIS

1. Sirosis kompensata

- asimtomatis dan hanya dapat didiagnosis melalui pemeriksaan fungsi hati

- bila ada gejala berupa kelelahan non spesifik, penurunan libido atau gangguan tidur

- 40% telah mengalami varises esofagus tetapi belum ada tanda-tanda perdarahan

2. Sirosis dekompensata

- ditemukan paling tidak satu dari manifestasi berikut: ikterus, asites dan edema perifer, hematemesis, melena (akibat perdarahan varises esofagus), jaundice, atau ensefalopati (baik tanda dan gejala minimal hingga perubahan mental status)

- 80% kasus ditemukan adanya asites

Beberapa stigma sirosis lainnya:a. Tanda gangguan endokrin:- Spider angioma- Eritema palmaris pada tenar dan hipotenar- Atrofi testis- Ginekomastia- Alopesia pada dada dan aksila- Hiperpigmentasi kulit

b. Kuku Muchrche gambaran pita putih horizontal yang memisahkan warna kuku normal

c. Kontraktur Dupuytren penebalan fasia pada palmar (sirosis alkoholik)

d. Fetor hepatikum bau nafas khas akibat penumpukan metionin (gagal dimetabolisme), atau akibat peningkatan konsentrasi dimetilsulfida akibat pirau portosistemik yang berat

e. Atrofi ototf. Petekie dan ekimosis bila terjadi tombositopenia koagulopati

beratg. Splenomegalih. Pemeriksaan palpasi hati tidak ditemukan pembesaran hati,

lobus kiri hati yang dapat teraba lunak (khas sirosis) atau teraba nodul dengan konsistensi keras

VI. PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. Pemeriksaan laboratorium- Parameter hematologi- Biokimia serum- Apabila ditemukan asites- Deteksi/pemantauan etiologi

2. Biopsi hati dan pemeriksaan histopatologis baku emas untuk diagnosis dan klasifikasi derajat sirosis

3. Pemeriksaan radiologi- Deteksi nodul hati atau tanda hipertensi porta:

USG hati, CT-scan/MRI- Penilaian kekakuan jaringan hati (derajat

fibrosis): transien elastografi (Fibroscan), MR elastrografi

4. Pemeriksaan esofago-gastroduodenoskopi deteksi varises esofagus

Perbandingan normal USG Hati dengan USG Hati Sirosis

5. Prediktor sirosisa. Rasio AST/ALT > 1b. Skor APRI (indeks rasio AST/trombosit) - Dapat digunakan untuk etiologi hepatitis B kronis dan hepatitis C- Rumus APRI = AST (IU/L) x 100

Hitung trombosit (10⁹/L)- Sensitivitas 76% dan spesifisitas 72%c. Skor FIB4- Dapat digunakan untuk etiologi hepatitis B kronis, hepatitis C dan

NAFLD/NASH- Rumus FIB4 = Usia (tahun) x AST (IU/L)

Hitung trombosit (10⁹/L) x (ALT (IU/L))- Pada NAFLD/NASH: Skor FIB4 <1,30 = Sirosis METAVIR F0-F1; Skor FIB4 >2,67

= Sirosis METAVIR F3-F4- Pada hepatitis C: Skor FIB4 <1,45 = Sirosis METAVIR F0-F1; Skor FIB4 >3,21 =

Sirosis METAVIR F3-F4

d. Indeks Forns- Dapat digunakan untuk etiologi hepatitis B

kronis dan hepatitis C- Indeks Forn =7,811 - {3,131 x In [hitung trombosit (10⁹/L)]} + {0,781 x In [γ GT (IU/L)]} + {3,467 x In [usia]} - {0,014 x [kadar kolesterol (mg/dL)]} - Skor indeks Forns <4.25: nilai prediksi negatif

96% untuk eksklusi fibrosis METAVIR F2-F4- Skor indeks Forns >6.9: nilai prediksi positif 66%

untuk fibrosis METAVIR F2-F4

VII. PENATALAKSANAAN

TATALAKSANA SIROSIS KOMPENSATA

a. Terapi medikamentosa

- Terapi sesuai etiologi

- Bila perlu, terapi defisiensi besi zink sulfat 2x220 mg PO untuk memperbaiki nafsu makan dan keram otot

- Bila perlu, antipruritus kolestiramin, antihistamin atau agen topikal

- Suplementasi vitamin D (atau analognya) pada pasien berisiko tinggi osteoporosis

b. Terapi non-medikamentosa- Diet seimbang 35-40 kkal/kgBB ideal dengan protein 1,2-1,5 g/KgBB/hari- Aktivitas fisik untuk mencegah inaktivitas dan atrofi otot, sesuaikan dengan toleransi pasien- Stop konsumsi alkohol dan merokok- Pembatasan obat-obatan hepatotoksik dan nefrotoksik: OAINS, isoniazid, asam valproat,

eritromisin, amoksisilin/klavulanat, golongan aminoglikosida (bersifat nefrotoksik pada sirosis), ketokonazol, klorpromazin dan ezetimibe

c. Surveilans komplikasi sirosis- Monitor kadar albumin, bilirubin, INR, serta penilaian fungsi kardiovaskular dan

ginjal- Deteksi varises dengan esofago-gastroduodenoskopi (EGD):Bila tidak ditemukan varises: ulangi EGD setiap 2 tahunBila ditemukan varises kecil: ulangi EGD setiap 1 tahunBila ditemukan varises besar: penyekat β nonselektif (propanolol), prosedur ligasi varises.- Deteksi retensi cairan dan pemantauan fungsi ginjal- Deteksi ensefalopati (atau ensefalopati minimal/subklinis): tes psikometri dan

neuropsikologis terhadap atensi dan fungsi psikomotorik setiap 6 bulan- Deteksi karsinoma hepatoseluler: pemeriksaan α fetoprotein dan USG hati setiap 6

bulan- Vaksinasi hepatitis B dan hepatitis A, bila perlu

TATALAKSANA SIROSIS DEKOMPENSATA

1. Tatalaksana komplikasia. Hipertensi porta dan varises esofagus: somatostatin (atau analognya),

terapi endoskopik, pemasangan TIPS, maupun prosedur bedahb. Asites: restriksi garam, pemberian spironolakton dan furosemid,

parasentesis bila volume besarc. Sindrom hepatorenal: penggunaan agen vasopresor dan albumin,

tatalaksana gangguan elektrolit dan asam basa (bila ada)d. Peritonitis bakterial spontan: kultur dan pemberian antibiotik spektrum

luase. Ensefalopati hepatikum: minimalisasi faktor pencetus, pemberian

laktulosa dengan/tanpa rifaksimin, suplementasi asam amino rantai bercabang dan diet rendah asam amino lisin, metionin dan triptofan

f. Koagulopati dan gangguan hematologi: pertimbangkan transfusi pada kondisi gawat darurat

2. Transplantasi hati

Indikasi: sirosis dekompensata atau karsinoma hepatoseluler pada sirosis hati

Kontraindikasi:• Aktif menggunakan obat-obatan terlarang, misalnya

metadon• AIDS. Infeksi HIV saja bukan kontraindikasi• Keganasan ekstrahepatik• Sepsis tidak terkendali• Gagal organ ekstrahepatik (jantung, paru)• Trombosis splanikum yang menular ke vena mesenterika

superior

VIII. PROGNOSIS

Stadium Kompensasi Mortalitas 1 Tahun

Stadium 1 Terkompensasi, tanpa varises esofagus 1% per tahun

Stadium 2 Kompensasi, dengan varises 3-4%

Stadium 3 Dekompensasi dengan asites 20%

Stadium 4 Dekompensasi dengan perdarahan gastrointestinal

57%

Stadium 5 Infeksi dan gagal ginjal 67%

Prognosis Sirosis Hati Berdasarkan Kondisi Klinis

TERIMA KASIH