SINDROME SJOGREN 2014

Click here to download this powerpoint template : Circle Spring Flowers Powerpoint TemplateFor more templates : Powerpoint BackgroundsOthers ressources :

Download Abstract and Textures Powerpoint Background Nature Powerpoint Template BackgroundsFlower Powerpoint Slide Backgrounds Blankboard Templates for Powerpoint

Page 1

DESCUBRIMIENTO La historia comienza en el año 1882. Heidelberg (Alemania) donde el Dr. T.

Leber presentó tres casos de pacientes con

queratitis y sequedad de boca.

http://www.freepptfiles.com/free-powerpoint-templates/template-14026-circle-spring-flowers.html

http://www.freepptfiles.com/

http://www.freepptfiles.com/free-powerpoint-templates/category-1-abstractandtextures.html

http://www.freepptfiles.com/free-powerpoint-templates/category-8-nature.html

http://www.freepptfiles.com/free-powerpoint-templates/tags-flower.html

http://www.freepptfiles.com/free-powerpoint-templates/tags-blankboard.html



Page 2

Seis años después, el Dr. J. von Mikulicz-Radecki, presento el caso de un paciente con hinchazón bilateral de las glándulas lacrimales y salivales. Por ello se denomino inicialmente a esta patología como enfermedad de Mikulicz

.









Page 3

El Dr. WB Hadden también presento a la sociedad medica de Londres a una paciente de 65 años que desde hacia varios meses padecía sequedad bucal y lacrimal que se incrementaba gradualmente. Fue quien introdujo el termino XEROSTOMIA









Page 4

• En 1930 Henrik Sjögren describe varios casos









Page 5

CONCEPTOEl síndrome de Sjögren (SS) es una enfermedad crónica autoinmunesistémicaEs una exocrinopatía autoinmune en la que se produce una insuficiencia delas glándulas exocrinas.









Page 6

Etiología y patogenia

Hiperactividad sistémica de las células B manifestadas por hipergammaglobulinemia y la presencia de anticuerpos antinucleares.

Es una enfermedad auto-inmunitaria en la que las células epiteliales ductales y las glándulas endocrinas son el blanco primario .









Page 7

A.-Factores endogenos: HLA DR

B.- Factores exogenos:Exposicion a virus o bacterias

El predominio en mujeres indica que deben existir componentes hormonales: andrógenos, estrógenos, progesterona.









Page 8

EPIDEMIOLOGÍA

No se conoce con exactitud su incidenciaAfecta entre 0,5-3% Mas a mujeres entre los 40-50 años.

En SS secundario:30% en pacientes con artritis reumatoide10% en pacientes con lupus20% en pacientes con esclerodermia









Page 9









Page 11

Ro

HLA

LaM3- FodrinaCITOQUI NASOXIDO NITRIC O

Canalí culo

Injuria Epiteli al

Célula Epitelial Linfocit o T CD4+

Ro

HLA

LaM3

- Fodrina

CITOQUINASOXIDO NITRICO

Canalículo

Injuria Epitelial

Célula Epitelial

Linfocito T CD4+









Page 12

Infiltrado de LT

Epitelio Canalicular/

Acinar

Auto-Ag LTCD4+

Injuria Epitelial

Daño Tisular

IFN

IFN

IL-2 IL-10

TNF-IL-1IL-10IL-6

LBAnticuerpos

Plasmocito

Reconocimiento por LB

APC

HLA-II

La

La/Ro, -fodrina, M 3

h Y RNARo60Liberación

de Auto-Ags

Liberación de

Auto-Ags

ON









Page 13

FISIOLOGÍA Y PATOLOGÍA

DE LA

SECRECIÓN GLANDULAR

FUNCION SECRETORA NORMALFUNCION SECRETORA NORMAL

Vaso Vaso SanguíneoSanguíneo

Mucosa SuperficialMucosa SuperficialOral/OcularOral/Ocular GlándulaGlándula

Eferente Eferente AdrenérgicoAdrenérgico

CNSCNS

CortezaCorteza

Afer

ente

Afer

ente

EferenteEferente ColinérgicoColinérgico

M3M3

SINDROME DE SJSINDROME DE SJÖÖGRENGREN

Vaso Vaso SanguíneoSanguíneo

GlándulaGlándula

Eferente Eferente AdrenérgicoAdrenérgico

CNSCNS

CortezaCorteza

Afer

ente

Afer

ente

M3M3

Mucosa SuperficialMucosa SuperficialOral/OcularOral/Ocular

LinfocitosLinfocitosCitoquinasCitoquinasAnticuerpoAnticuerpo

ssONON









Page 14

SECRECION GLANDULARSECRECION GLANDULAR

ESTIMULO NORMALESTIMULO NORMAL SINDROME DE SINDROME DE SJÖGRENSJÖGREN

CELULA ACINAR

mAChR-M3

NERVIOCOLINERGICO

ACh

Anti-M3OXIDO NITRICO

IL-1 – TNF-

SeñalSeñal









Page 15

No todo individuo con síntomas

secos Tiene síndrome de

Sjögren









Page 16

CLASIFICACIÓN

1.-Síndrome Sjögren primarioSíndrome seco.Queratoconjuntivis secaXerostomia Con curso aislado









Page 17

2.- Síndrome Sjögren secundario:Asociado con mas frecuencia a:Artritis reumatoideLupus eritematoso sistémicoEsclerodermiaDermatomiositis y polimiositisEnfermedad mixta del tejido conjuntivoPolicondritis recidivanteTiroiditisCirrosis biliar primaria









Page 18









Page 19

Manifestaciones extraglandulares:Aparecen en un 30% en el Sjögren primario y en menor medida en el secundario

• Artromialgias o poliartritis no erosiva. Enfermedad pulmonar intersticial difusa A nivel renal: nefritis intersticial, glomerulonefritis Afectacion sistema nervioso periferico Fenomeno de Raynaud (30 %) Mayor incidencia de linfomas no Hodkin de cel. B Macroglulinemia de Waldeström.









Page 20

DIAGNÓSTICOEnfermedad crónica de progresión muy lentaImportante diagnosticar pronto: Mejorar la calidad de vida Prevenir y apercibir la aparición de complicaciones

El diagnóstico se realiza mediante:• Historia clínica• Exploración minuciosa• Análisis de laboratorio• Pruebas específicas









Page 21

DIAGNÓSTICO

HISTORIA CLINICA Sobre síntomas oculares se preguntará:

a ¿ Ha presentado ojo seco a diario por más de 3 meses ?b ¿ Tiene sensación de arenilla ocular a repetición ?c ¿ Usa lágrimas artificiales 3 o más veces al día ? Sobre síntomas orales:a ¿ Siente la boca seca diariamente por más de 3 meses ?b ¿ Se le han hinchado las parótidas siendo adulto ?c ¿ Necesita beber para tragar alimentos secos ?

Sobre síntomas de sequedad vaginal, como dolor en las relaciones.Preguntar si padece otras Enf. como: Artritis, Lupus…Preguntar por TTº que está tomando como antidepresivos, ansiolíticos y diuréticos.









Page 22

Presencia de 1 a 3 síntomas oculares:

-Presencia de 1 a 3 síntomas bucales:

1) Sequedad ocular diaria y persistente por lo menos durante 3 meses.

2) Sensación recurrente de arena en los ojos.3) Utilización de sustitutivos de lágrimas más de 3 veces al

día.

1) Boca seca diariamente durante más de 3 meses.2) Hipertrofia de glándulas salivales recurrente o

persistente como adulto.3) Bebe líquidos para ayudarse a deglutir alimentos

secos.









Page 23

• Test de Schirmer positivo: sin anestesia (≤ 5 mm en 5 min)

• Rosa de Bengala: Colorante ocular (≥ 4 de acuerdo al sistema Van Bijsterveld)

III









Page 24

• IV: Biopsia de la glándula salival menor. (Sialoadenitis linfocítica focal con una calificación ≥)

• V: Lesiones de las glándulas salivales. Evidencia objetiva.

Secreción salival sin estimulo (≤ 1.5

ml en 15 min)

Sialografía Parotidea.

1)Opacidad del parénquima.

2)Sialectasias Globulares.









Page 25

• VI: Anticuerpos séricos contra los antígenos Ro/SS-A o La/SS-B o ambos. (Sx de Sjögren secundario).









Page 26

DIAGNÓSTICOANALISIS SANGUINEOS

La Capilaroscopia nos ayuda en caso de Raynaud o Vasculitis

Alteraciones de Laboratorio en el SS primario Anticuerpos antinucleares (+) Factor reumatoide positivo en un gran nº de pacientesCrioglobulinemia en casi un 20%Proteína C reactiva elevada o puede no estarlo

Anemia (hematocrito < 30%) frecuente en un 16-50%Leucopenia (<3.500 cel/mm3)Trombocitopenia (<10.000/mm3) VSG elevada (> 25 mm/h) hasta en un 90%

anti-Ro (SSA) anti-La (SSB)









Page 27

DIAGNÓSTICO

La prueba de SchirmerAyuda a determinar el grado de sequedad de los ojos.Para ello se introduce una tira de papel secante en cada ojo, durante 5 minutos.Después se retiran los papeles y se miden los milímetros que han mojado las lágrimas de sus ojos. Si se moja menos de 5 mm la prueba es positiva.

Suele realizarla el reumatólogo









Page 28

DIAGNÓSTICO

El examen con lámparade hendidura

permite ver las consecuencias de la sequedad de los ojos. El oftalmólogo pone una gota de colorante rosa de Bengala, en su ojo y lo examina con una lámpara especial. El colorante teñirá las áreas secas









Page 29

DIAGNÓSTICOLa gammagrafía de glándulas salivales

Consiste en la inyección por la vena de una sustancia radioactiva (isótopo), que se acumula y elimina por las glándulas salivales.Veremos la captación y la eliminación del isótopo, que en el Síndrome de Sjögren es mucho más lenta de lo normal









Page 30

DIAGNÓSTICOSIALOGRAFÍA

Se introduce un contraste en el conducto que lleva la saliva desde las glándulas salivales mayores (parótidas, submandibulares) hasta la boca. Al realizar después una radiografía pueden verse alteraciones en el interior de las glándulas salivales.









Page 31

DIAGNÓSTICOLA RM PAROTIDEA Produce imágenes de dos o tres dimensiones usando un potente electroimán

BIOPSIA DE LABIO Se toma de la superficie interna del labio inferior. El examen microscópico de las glándulas salivales menores permite confirmar el

diagnóstico, revelan una inflamación característica









Page 32

DIAGNÓSTICOCRITERIOS DIAGNOSTICOS DE S. DE SJÖGREN SEGÚN GECUSS 1. Síntomas oculares a ¿ Ha presentado ojo seco a diario por más de 3 meses ? b ¿ Tiene sensación de arenilla ocular a repetición ? c ¿ Usa lágrimas artificiales 3 o más veces al día ?2. Síntomas orales a ¿ Siente la boca seca diariamente por más de 3 meses ? b ¿ Se le han hinchado las parótidas siendo adulto ? c ¿ Necesita beber para tragar alimentos secos ?3. Signos oculares a Prueba de Schimer < 5 mm de humedad desde el doblez del papel b Prueba Rosa de Bengala < 4 puntos (Van Bÿsterveld)4. Hallazgos histopatológicos En la biopsia de glándula salivar menor la presencia de <1 foco de células mononucleares por 4 mm2 de tejido glandular. 5. Compromiso objetivo de glandulas salivales Por Gammagrafía parotídea o por Sialografía parotídea o Sialometría sin estimulación < 10 mm en 15 min6. Autoanticuerpos Positividad de: Ro (SSA) o La (SSB) o ANA o FR









Page 33









Page 34









Page 35

CRITERIOS DE EXCLUSIÓN:

Antecedente de tratamiento previo con radiación en cabeza y cuello. Infección por hepatitis C. Síndrome de inmunodeficiencia adquirida, Infección viral (parotiditis, virus

de Epstein Barr, virus Coxsackie A) Linfoma pre-existente. Sarcoidosis. Enfermedad del huésped injerto. Uso de drogas anticolinérgicas

Nos obligara a hacer Dx diferencial con todos ellos









Page 36

Tratamiento

No tiene cura pero, un TTº adecuado ayuda a aliviar los síntomas.

Limitar el daño producido por el complejo seco (xerostomía y queratoconjuntivitis).

Eliminar los síntomas









Page 37

Tratamiento paliativomanifestaciones glandulares

• Bloqueo del conducto lacrimal• El trasplante de córnea• Revisiones oftalmológicas periódicas









Page 38

XEROSTOMÍA

Salivas artificiales. Agua a menudo, mezclada con gotas de limón. Chicles y/o caramelos, sin azúcar, Pilocarpina 5mg/4 veces dia Bálsamo labial de aceite o un lápiz labial.

La higiene bucal es indispensable para evitar las caries y las infecciones. Se aconseja cepillar los dientes después de cada comida, enjuagar con elixires ricos en flúor.

Cápsulas con gel de vitamina E .Se muerde una cápsula por la noche y después enjuagar los dientes con el gel

El dentista debe revisar la boca cada 6 meses. Si hay candidiasis oral: se usará nistatina tópica o trociscos de

clotrimazol










Page 39


Hipertrofia de las glándulas parotídeasaplicar calor húmedo local tratar la sobreinfección: antibióticos, analgésicos

sequedad vaginal

mejora con lubrificantes (vaginesil) realizar visitas periódicas al ginecólogo









Page 40

TRATAMIENTO FARMACOLÓGICOManifestaciones Extraglandulares

ARTRITIS AINEs ( Enantyum 25mg/8h, Naproxeno 500mg/12 horas), o

metotrexato(Rheumatrex), mas prednisona. Biológico(Embrel)

Hidroxicloroquina(Plaquinel) 200 mg/dia durante un año . Reduce la concentración salival de mediadores inflamatorios como la IL-6 y de ácido hialurónico, reduce los anticuerpos Ig G contra el antígeno La/SSB. También disminuye la VSG, la PCR y las inmunoglobulinas en suero.









Page 41


RAYNAUD Protección contra el frío guantes Nifedipina ( Adalat) es antagonista de calcio y provoca vasodilatación periférica y C.

ACIDOSIS TUBULAR RENAL Solución con bicarbonato de sodio oral.

VASCULITISCorticoides y medicamentos inmunosupresores, como azatioprina (Imuran), micofenolato (Cellcept) y ciclofosfamida (Cytoxan)









Page 42


LINFOMA• Suelen utilizarse la Ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina,

prednisolona y anticuerpo monoclonal Anti-CD20.DE • Los estudios con fármacos biológicos como el Infliximab y el Etanercept,

no han demostrado eficacia significativa• (Rituxan)Rituximab (Ac. Monoclonal antiCD20) ha demostrado eficacia

en linfomas B.• Ocrelizumab (Ac humanizado antiCD20) • Belimumab (antagonista BAFF/BlyS)• La similitud patogénica con el LES, sugiere que las

terapias anti-IL (6/10/interferon alfa), pueden ser utiles









Page 43

TRATAMIENTOEstudios demuestran que tras un año de TTº con Pilocarpina

el 78% de los pacientes presenta mejoría de la sequedad oral el 66% de la sequedad ocularel 52% de la sequedad dermatológica

Muy importante también para estos pacientes: No fumar Hacer ejercicio con regularidad Dieta equilibrada









Page 44

TRATAMIENTO

Medicamentos que pueden causar resequedad:

Los que se usan para las alergias y resfriados (antihistamínicos y descongestionantes)

Los que se usan para eliminar líquido (diuréticos) Algunos de los que se usan para tratar la diarrea Algunos de los que se usan para tratar la presión arterial Algunos antipsicóticos Los tranquilizantes Los antidepresivos.









Page 45

COMPLICACIONES

• Text• Image









Page 46

PRONÓSTICO

No reduce la esperanza de vida

En general en el Síndrome de Sjögren primario el pronóstico es bueno.En el secundario estará en relación con la enfermedad asociada. La mayoría de los pacientes con síndrome de Sjögren pueden realizar una vida normal.









Page 47

PRONÓSTICO

Además de la sequedad ocular, oral y dermatológica, el uso constante y obligado de saliva y lágrimas artificiales y la frecuencia de cansancio, insomnio, depresión y dolor de las articulaciones, empeoran la calidad de vida de los pacientes en todos sus aspectos: laboral, social y personal.









Page 48

PRONÓSTICO

Se está investigando y estudiando en relación con SS sobre: Los genes y la genoterapia Las bacterias y los virus El sistema inmunitario Las hormonas Cómo predecir qué personas podrían tener problemas de los pulmones Los tratamientos para otros problemas de la piel Los medicamentos que ayudan a las glándulas a producir humedad Los medicamentos que ayudan al sistema inmunitario y reducen la

inflamación.









Page 49

• Fármacos que causan síndrome sicca• • Anticolinérgicos (atropina, escopolamina)

• Simpaticomiméticos (efedrina)• Benzodiacepinas• inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina• Antidepresivos tricíclicos• Fenotiazinas• Antihistamínicos• Nicotina• Opioides• Antagonistas de α1 (terazosina y prazosina)• Agonistas α2 (clonidina)• Betabloqueantes (atenolol, propanolol)• Diuréticos









Page 50

Parotidomegalia y Síntomas secos - Diagnóstico Diferencial -

Parotidomegalia Xerostomía Xeroftalmia

Infecciosa• Viral• Bacteriana• Micótica • TuberculosisSarcoidosisAmilosisMetabólica/EndocrinaParotiditis recurrente del niñoTumoral

Hepatitis C, VIHSialoadenitis crónicaMedicamentosaFibromialgiaDeshidrataciónEndocrinaInfecciosaXerostomía senilRespiración oralNeurológicaPost-radioterapiaCongénitaDeficiencia de Mucina

Hepatitis C, VIHMedicamentosaEnfermedades ocularesFibromialgiaEndocrinaXeroftalmia senilNeurológicaEnfermedad del injerto

contra el huéspedFibrosis quísticaViralMetabólicaAdicción al computador







Page 51

Lupus vs. Síndrome de Sjögren







Page 52

GRACIAS







Documents

SINDROME SJOGREN 2014