5
RAEM 2013. Vol 50 CASO CLÍNICO Vol 50 Nº 1 Revista Argentina de Endocrinología y Metabolismo Copyright 2011 por la Sociedad Argentina de Endocrinología y Metabolismo Recibido: 02-08-2012 Aceptado: 14-11-2012 Correspondencia: Hugo L. Fideleff. Unidad de Endocrinología, Departamento de Medicina. Hospital T. Álvarez. Aranguren 2701 - 1406 FWY - CABA, Argentina. Tel.: +54 11 4611 6666 (ext. 2283) - Fax: +54 11 4612 6563 - e-mail: hugofi[email protected] Síndrome de Turner y Acromegalia: ¿Causalidad o coincidencia? Turner Syndrome and Acromegaly: ¿Causality or Coincidence? CASO PRESENTADO EN LAS PRIMERAS JORNADAS DE JÓVENES MÉDICOS ENDOCRINÓLOGOS EN FORMACIÓN Catoira NP, Verna C, Boquete HR, Suárez M, Fideleff HL Unidad de Endocrinología Hospital Álvarez RESUMEN El ��� ��� � ��� ��� � ��� ��� � �� p�� l� pp��l �pl� X. El �f�ll�, � l�p� p�, � l� ���� p�, � l� p�b�, � l� h�ll�zg�l� f�b�. p��l � p��6 �ñ� l�l �g�ó � ��g�l�l �g�. Rev Argent Endocrinol Metab 50:30-34, 2013 L��l� �� p����fl�. Palabras clave: �, �g� g�l, ��g�l�, �g� p�l �l � X C��l� p�l� p� lPrimera Jornada de jóvenes médicos endocrinólogos de SAEM 2011. ABSTRACT �’� ��ff�pp�x�l�f ��� f�l� l� b�h�, � b�h� p�l �pl� l�� �f � X �h�. �h� p�g�, � p��h�, � p�b�, �h� f�q�l�l f�b�. W� p�f �6�l� p� w�h �g� w�h �g�l�g h� f�ll�w�p. Rev Argent Endocrinol Metab 50:30-34, 2013 A��h�l�fl�f �. Key words: �, g�l �g�, ��g�l�, p�l �g��f X �h�. C��p� p�ll� p� �h� F� M���g �f Y��g E��l�g�AEM �� INTRODUCCIÓN El �� ll��ó� f�, �zp�� l� pp��l �pl� X. � �p�x��� � �. L� fó�l� g� q� �l � % � 4� X, �l � % � p� l�l�l�, �l � p� �l�l�l��, �l, ��ll� l� X �,4. L�� h�ll�zg�l� f�9� %� l� b�j� �ll� �q�ll�p�� lg�� g�l: ����ll� p�b�l, � p�b�l, ���� p�. A�, ��b� g�b�l�� ��g� ��gú� l

Síndrome de Turner y Acromegalia: ¿Causalidad o coincidencia?

  • Upload
    vunhan

  • View
    222

  • Download
    1

Embed Size (px)

Citation preview

Page 1: Síndrome de Turner y Acromegalia: ¿Causalidad o coincidencia?

RAEM 2013. Vol 50 Nº 130

C A S O C L Í N I C O

Vol 50 Nº 1 Revista Argentina de Endocrinología y MetabolismoCopyright 2011 por la Sociedad Argentina de Endocrinología y Metabolismo

Recibido: 02-08-2012 Aceptado: 14-11-2012

Correspondencia: Hugo L. Fideleff. Unidad de Endocrinología, Departamento de Medicina. Hospital T. Álvarez. Aranguren 2701 - 1406 FWY - CABA, Argentina. Tel.: +54 11 4611 6666 (ext. 2283) - Fax: +54 11 4612 6563 - e-mail: [email protected]

Síndrome de Turner y Acromegalia: ¿Causalidad o coincidencia?

Turner Syndrome and Acromegaly: ¿Causality or Coincidence?

CASO PRESENTADO EN LAS PRIMERAS JORNADAS DE JÓVENES MÉDICOS ENDOCRINÓLOGOS EN FORMACIÓN

Catoira NP, Verna C, Boquete HR, Suárez M, Fideleff HL

Unidad de Endocrinología Hospital Álvarez

RESUMEN

El �������� �� ������ ���� ����� ��� ���������� �� ������ � ������ ������ ������� ����� � ���� �������� �������� �� ������ ���� ����� ��� ���������� �� ������ � ������ ������ ������� ����� � ���� ������������� ��� ���������� �� ������ � ������ ������ ������� ����� � ���� ������������ p�� l� p������ p�����l � ���pl��� �� �� ��������� X. El ��f���� �� ��ll�, ����� l� ���p� p���������, � l� ��������� p�������, �� l� p�b�����, ����������� l�� h�ll�zg�� �l������ ��� f��������� �� �b������. �� p������� �l ���� �� ��� p������� �� �6 �ñ�� ��� �� �� l� ���l �� ���g������ó ��� ������g�l�� �� �l ����� �� �� ��g��������. Rev Argent Endocrinol Metab 50:30-34, 2013

L�� ������� ���l���� �� p����� ���fl����� �� �������.

Palabras clave: �������� �� ������, ���g������ g�����l, ������g�l��, ���g�� p������l ��l ��������� X

C��� �l����� p�����l����� p��������� �� l� Primera Jornada de jóvenes médicos endocrinólogos de SAEM 2011.

ABSTRACT ������’� �������� ���� �ff���� �pp��x�����l� � ��� �f ����� ���� f���l� l��� b���h�, ��� �� ���������� b� �h� p�����l �� ���pl��� l��� �f �� X �h��������. �h��� ������� �� p�������� ���g�, ��� p������ �������h��, �� p�b����, ��� �h� ���� f��q���� �l�����l f������� �b������. W� p������ � ���� �f � �6�������l� p������ w��h �����g����� w��h ������g�l� �����g h�� f�ll�w��p. Rev Argent Endocrinol Metab 50:30-34, 2013

A��h��� ���l��� �� ���fl��� �f ��������.

Key words: ������ ��������, g�����l ���g������, ������g�l�, p������l ���g�� �f X �h��������.

C��� ��p��� p�����ll� p�������� �� �h� F���� M�����g �f Y���g E��������l�g���� � �AEM ����

INTRODUCCIÓN

El �������� �� ������ ���� �� ��� �� l�� ������l��� ��������� ��� f���������, ���������z��� p�� l� p������ p�����l � ���pl��� �� �� ���������� X. ����� ��� ���������� �p��x����� �� ������ ������ ������� ��������.

L� f�l� g������� ������� q�� �l �� % ��� ���������� 4� X, �l ����� % ��� �����������

��� p�������� �� ��� � ��� l����� ��l�l����, � �l ����� p������� �l���������� ����������l�� ���� ��l�������, �����l������������, ���������� �� ���ll� � ���������� �� ��� �� l�� X��,4�.

L�� h�ll�zg�� �l������ ��� f��������� �9� %� ��� l� b�j� ��ll� � �q��ll�� ��p��������� �� l� ����g������ g�����l: �������� �� �������ll� p�b���l, ������� p�b���l, ��������� p�������. A�����, �� ������b�� ��� g��� �����b�l���� �� ��g��� ��gú� l��

Page 2: Síndrome de Turner y Acromegalia: ¿Causalidad o coincidencia?

Síndrome de Turner y acromegalia Catoira NP y col. 31

��f������� �����l��� ��������� � l� h�pl������f�������� p����������.

L� ��ll� f���l �� l�� ��j���� ��� ���g�ó����� �� �� ����� ��gú� l�� ��f������� p�����; �� A�g������, ��� h�b�� ���� �������� ��� h������ �� ������������ �GH�, ll�g�� � ��� ��ll� p������� �� ��7,8 �����.

P���������� �� ���� �� �� �� �l ���l ll��ó l� ������ó� l� ��ll� f���l �l���z���, l� ���l f�� ������ � �� ��ll� �bj����� g������� ��� h�b�� ���� ������� ��� GH �xóg��� � �� q����, ������� �l ��g�������� �l�����, �� �������ó l� �p�����ó� �� ������g�l��.

CASO CLÍNICO

P������� ��� ��, �������p� 4� X ����g��������� � l�� �4 �ñ�� p�� ������� p�b���l�, q���� �����l�ó p�� p������ ��z �� ������� �������� � l� ���� �� �6 �ñ��. N����� p�� p���� ���ó���� �� �6 ������� �� g������ó�, p��� �7�� g � ��ll� 46 �� �p�������l� ���, ��� ������������ p���lóg���� �� ��p�������� ������� l� ���p� �������l � �� ��f�����. Al �x���� f����� p�������b�: P���: 47,��� Kg., ��ll�: ���,6 �� ��D� ��gú� ��bl�� p��� �������l�� ��: + �.�, F�g. ��, IMC: �9.7 �p�������l� ���, �A: ����6�, �l����������� ����������, ����� � ��ll� p�b���� ��b�� ������ III. �� ��������b� l�g��� b������� ��l 4° � �° �������p�����, �úb��� ��lg�, ��pl������ó� b�j� ��l ��b�ll�, ��p�����ó� �� ����l�� � p����g��� ��l�. E� �l ������� �� l� �����l�� � ������� U����� �� �� �����ó GH ���� q�� �� ��ll� ��� �����l p��� l� p�bl���ó� g�����l, ����b� ������ � �� ��ll� �bj����� g������� � p�������b� ��� ���� ó��� �� �� �ñ��. �� ��������b� �� ����������� ����g�l�� ��� ��l����� �� ��������l � �g � l������g�����l �.�� �g. �� l� ��l����ó: E��g��f�� ����l � ���������g���� �������l���, bú�q���� �� f��g������ ��l ��������� Y ���g������, DMO �L���� ��f� p���������� ��� L��L4 �.8�8 g����, Z ������� � �� h�b�� �f������� �����������. El ����� �� l�� �x������ ���pl����������� f����� �����l��.

R�g���ó � l� �����l�� l��g� �� 4 �ñ��, � l�� �� �ñ�� �� ����, ��f������� q�� l� h�b��� ����f����� �l ����������� ���l����� �� ��������l � � � �g + ������� �� �������������� � �g�, �l ���l �� ���pl�� �������������; ��� ��p���������� ���� ����g�l�����. R�f���� ����������� �� ����� � p��� �� � � � �ñ�� �� ���l���ó�. Al �x���� f����� �� �������ó: ������� �� ��j���� bl����� �� �x����������, p��g�������, ������������ � ������h������� �� l�b���, ����z � ����� �F�g. ��, p�� l� ���l f�� ������l���� ��� �������� �� l�b��������, ���������������, ������������� � p�� ���g����.

L�� ����l����� f����� �4L �,4 μg��l, ��H �,� μUI�l, ��PO < �� U��l, GH �,� μg�l, IGF�I: 7�� �g��l ��D� +4 p��� p�������� �� �� � �� �ñ���, I���l��� 6,9 �UI��l, Gl������ 9� �g��l, HOMA �,�, C�l������l ����l �4� �g%, C�l������l HDL 4� �g%, ���gl�������� 7� �g%. L� ���l����ó� ��l ����b�l���� f��f���l���� � �l ����� �� l�� �������� b��q������� f����� �����l��. N� h�b�� ���l�z��� ��g��RMN �� �����������; l� ����� DMO ������ó ��� �������ó� ���� � ���9 ��+�,7 %. A��� �l ������ �l����� � l�� ��l���� �� IGF�I, �� ��l����ó ��p���� IGF�I: 6�� �g��l ��D�+ �,6� � �� ���ó PRL �7,� �g��l, C������l 9,�9 �g��l � �� ���l�zó ��� p���b� �� ��l������� ���l � l� gl����� �P�OG�:

Figura 1. Talla de la paciente a los 16 años, ubicada en la tabla nacional de estatura para niñas con ST. (Lejarraga)(5)

Page 3: Síndrome de Turner y Acromegalia: ¿Causalidad o coincidencia?

RAEM 2013. Vol 50 Nº 132

Figura 2. Imágenes de la paciente en las que se observan los acrocordones, prognatismo, ensanchamiento de labios y nariz y agrandamiento de manos.

Figura 3. RMN de la paciente.

Figura 4. CVC de la paciente.

Page 4: Síndrome de Turner y Acromegalia: ¿Causalidad o coincidencia?

Síndrome de Turner y acromegalia Catoira NP y col. 33

C�� ����� �x������ ���pl���������� �� l�� ���l�� �� ����������� ��� ����j�� �� IGF�I �l������� � ��������������� �� GH q�� �� ��h�b����� �� �l ���������� �� l� P�OG, �� ���f���ó q�� l� p������� p�������b� �� ������ �� �h�p����������h�p���������h�p������������f�����, ��zó� p�� l� ���l �� l� ��l����ó C��p� �����l ���p�����z��� �CVC� � ��� RMN ��l��.

L� RMN �����ó:“…imagen compatible con adenoma medial parasagital derecho que produce ligera convexidad del borde selar superior de ese lado.” �F�g. ��.

El CVC ��f���ó: “…escotomas en región tem-poral de OI y región nasal de OD” �F�g. 4�. L� p������� ��f���� �p�����ó� �� p���������� �� ������, h�p��h������� � �����lg���. C�� ����� ����� �l������� �l������, b��q�������, �f��l��lóg���� � ���g����, �� ���l�zó �l ���g�ó����� �� ������g�l��, ������ �������� � ���������g��.

DISCUSIÓN

E� ���� ����������ó� �� p������� ��� p������� ��� f����l� ������ó���� 4�X � �������� f���l ������ � �� ��ll� �bj����� g������� ��� ����� h�b�� �����b��� GH, l� ���l ���������� �� h��h� ��f�������� �� �b������.

E� b��� ��b��� q��, �� l�� ��j����, ��� �� l�� ���������� X �� ���������� �l �z��, g�������� ��� ��������� f�������l. ��� ��b��g�, �lg���� g���� �� ���� ��������� ����p�� � l� ����������ó�, ���� q�� �� ��q����� l� ���g� g������� �� ��b�� �l�l�� p��� �xp������� �������������. L�� ��j���� ��� �� ��� ��������� ��l X, p�������� h�pl�����f��������� �� g���� q�� h�b����l����� �� �xp����� �� l�� ��� ���������� ��x��l��.

E� ������������� l� h�pó����� �� l� �xp����ó� f�����p��� �����bl� ��gú� �l ���g�� p������l ��l ��������� X, q�� �xpl������ l�� ��������������� f������ ��l �� �� ������� �l ���g�� ������� � p������� ��l X, p������l������� �� l� ��f����� � ��ll�, �l���������� ��ú������, ������l������ ������������l����, ��f��������� ����ból���� � ���p����� �l ����������� ��� h������ �� ������������6�9�.

Ch� � ��l.�7�, �l �g��l q�� ����� �������, ����������� �����l���ó� ��g��f������� �� ��ll� �� p�������� ��� �� ��� l� ��ll� �������, �� �q��ll�� p�������� q�� ��������� �l ��������� X ������� �X��, ��g������� ��fl������ �� g���� ��l ����� �� �l ����������� � l� �����������ó� �� l� ��ll� f���l. A ��f������� �� ����� g��p��, B���� � ��l.�8�, �� ���������� ��fl������ ��l ���g�� p������l ��l X ���p���� � l� ��ll� f���l. P�� ���� p����, �� ��������

q�� �� l� ��p���� h����� l� ��ll� �� ��� �����bl� p�l�g����� �� l� q�� ����� ����l������� g���� ��l ��������� X, g���� ��l ��������� Y � g���� ��������.

P�� ���� p����, �� ��l���ó� � ���� p�������, �� ����������� �������� q�� ��������� ������� �� ����������� ��� ��������ó� ����� �� � ������g�l��, ��f���z���� q�� ��l� ������������ ��� ��������ó� �����l��������. P�������� h�p�����z�� q�� �l h�p������������f���� “��b�l�����” p������� �� ���p�� p������ �l ���g�ó�����, p������ h�b�� j�g��� �� ��l �� l� ��ll� �l���z��� p�� l� p�������.

E� ����l���ó�, l�� ���������� �p������� p�� l�� ��f������� ������� �� l� l���������, �b���� � f���� �� ��� ������������ ��������� ��f�������� �� ���b�� p���l�g���. M�� �ll� �� ��p���l������� ��ó�����, �� ���� ��ñ� � ���l������� ��� �� ��� ����������� ��� GH � �� q���� �� ��g����� ��� ��p������� ���l�����ó� �� l� ��l������ �� �����������, ��b���� ���l����� l� p���b�l���� �� ���� ��������ó�.

Agradecimientos: A l�� ������� �� l� U����� �� E��������l�g�� ��l H��p���l �. Ál����z q�� ��l�b������ ��� l� p��p�����ó� ��l ���� � ��l ����� ��ó���� �� l�� P������� J������� �� Jó����� M������ E�������ól�g�� �� F������ó� �� �AEM: J����� B����, L��l� B��l�k�, C���l�� Cl���, M���� J��� M����, F�������� M�z� ��l���, G��z�l� M������, M�����g�l�� R�ff���, ��l���� ���k�w��z, J����h ������ � L���� ��j�����.

BIBLIOGRAFÍA

�. Saenger P, AlbertssonWikland K, Conway GS, Davenport M, Gravholt CH, Hintz R, Hovatta O, Hultcrantz M, Landin-Wilhelmsen K, Lin A, Lippe B, Pasquino AM, Ranke MB, Rosenfeld R and Silberbach M. R�������������� f�� �h� D��g����� ��� M���g����� �f ������ ��������. J Cl�� E��������l M���b 86:��6����69, ����

�. Gilligan M, Boquete H, Llano M, Suárez M, Azaretzky M, Arroyo MV, Rozental S, Fideleff H. I���f�������� ������� p������� f���l��� �������� � ��� �����l�����ó� X; ��������. RAEM 48���:�64��68, ����

�. Elsheikh M. ������’� �������� �� A��l�h���. E������ R�� ��:����4�, ����

4. Frías J, Davenport ML. H��l�h ��p�������� f�� �h�l���� w��h ������ ��������. P��������� ���: 69��7��, ����

�. Garcia Rudaz C, Martinez AS, Heinrich JJ, Lejarraga H, Keselman A, Laspiur M, Ber-gadá, C. G��w�h �f A�g�������� g��l� w��h ������ ��������. A�� H�� B��l. ���6�:����44, �99�

6. HamelinC, Anglin G, Quigley CA, Deal CL. G������ ��p������g �� ������ ��������: �ff���� �� ���p���� �� g��w�h h������ ��� �� ���k �f �������������l h�����g l���. JCEM 9��8�: �������, ���6

7. Chu CE, Donaldson MD, Kelnar CJ, Smail PJ,

Page 5: Síndrome de Turner y Acromegalia: ¿Causalidad o coincidencia?

RAEM 2013. Vol 50 Nº 134

Greene SA,Paterson WF, Connor JM. P����bl� ��l� �f ��p������g �� �h� ������ ph�����p�. J M�� G���� ������:84���, �994

8. Bondy CA, Matura LA, Wooten N, Troendle J, Zinn AR, Bakalov VK. �h� ph�����l ph�����p� �f g��l� ��� w���� w��h ������ �������� �� ��� X���p������. H�� G����. ���:469�74, ���7

9. Álvarez Nava F, Lanes R, Quintero J, Miras M, Fideleff H, Mericq V, Marcano H, Zabala M, Soto M, Pardo T, Borjas L, Villalobos J, Gunc-zler P, Unanue N, Tkalenko N, Boyanofsky A, Silvano L, Franchioni de Muñoz L, Llano M, Fideleff G, Azaretzky M y Suárez M. Eff��� �f �h� p������l ���g�� �f �h� X��h�������� �� �h� �l������l f�������, ���������� ���pl��������, ����b�l���

��� �h� �w����������p���� �� G��w�h H������ �f p������� w��h ������ ��������. H��� R�� P������ 76 ��4�:�9���, ����

��. Willense CH. A p������ ��ff����g f��� ������´� �������� ��� ������g�l�. A��� E��������l �9:��4���, �96�

��. Bolanowski M, Lomna-Bogdanov E, Kosmala W, MalczewskaJ, Slezak R, Zadrozna B, Podgórski JK. ������´� �������� f�ll�w�� b� ������g�l� �� �h� �h��� ������ �f l�f�: �� ������l ����������� �f �w� ���� ����������. G�����l E��������l. �6�4�:����4, ����

��. Yamazaki M, Sato A, Nishio S, Takeda T, Miy-amoto T, Katai, M. A�����g�l� �����p����� b� ������ �������� w��h 47, XXX�4�,X�46, XX ����������. I���� M��. 48�6�:447���, ���9