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Sndrome de la Neurona Motora Inferior+DefinicinSe denomina sndrome de la segunda neurona motora al causado por la lesin de la segunda neurona de la va motora neurona motriz perifrica o neurona espino muscular.

+EtiologaAdultosCausa desconocidaEspordicas o hereditariasDegenerativas, progresivas y fatales

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+Si la lesin asienta sobre los ncleos de origen de la segunda neurona a nivel del tallo cerebral o de la mdula espinal, se habla de parlisis nuclear.Si la lesin asienta en algn punto del trayecto de las fibras que conforman la va motora despus de su emergencia en el ncleo de origen y hasta el efector perifrico, se dice que la parlisis es infra nuclear.+Manifestaciones clnicasParlisis flcidaAtrofia por denervacinDeformidadesHipo o arreflexiaFibrilaciones, fasciculaciones y calambresTrastornos de la marcha (steppage)https://www.youtube.com/watch?v=8c4bGhvK0Qshttps://www.youtube.com/watch?v=SWvEU8FYMFc+

+Anamnesis y Examen FsicoForma de comienzoSubito: ACVRapidos: (hrs o dias) Guillain BarreLentos: (sem o meses) Polineuropatias o esclerosis mltipleEvolucin ClnicaDistribucin de la debilidadHistoria de farmacos, exposicin a txicos, o enf febril reciente

+Paresia:Disminucion de la fuerza de el musculo inervado por la neurona afectadaAtrofia Muscular:hay atrofia marcada y temprana de las fibras musculares inervadas por las neuronas lesionadas.Atona/ Hipotona:Los msculos afectados pierden su tono, estn flcidos y blandos.Tono disminuidoPrdida de los reflejos:Hay prdida de los reflejos cuya rama eferente es la neurona lesionada.Reaccin de degeneracin:Al degenerar la fibra nerviosa, la respuesta muscular al estmulo elctrico del nervio muestra alteraciones indicadoras del grado de la lesin.Fibrilaciones y Fasciculaciones:En el proceso de degeneracin nerviosa y muscular, fibra y fascculos musculares en degeneracin presentan a menudo rpidas y sucesivas contracciones involuntarias de pequea intensidad, que no determinan desplazamientos articulares.

+Manifestaciones Clinicasparapleja o paraparesiamonopleja o monoparesiaparlisis nerviosa aislada.

+parapleja o paraparesia

Puede ser causada por la poliomielitis, mielitis aguda transversa, hematomielia, o secciones medulares completas por traumatismos, fracturas de columna o compresiones medulares de origen tumoral.Pueden originarla traumatismos o tumores que generen compresin de las races anteriores, polineuropatias txicas, como la alcohlica, la diabetes o el sndrome de GuillainBarr, o polirradiculoneuritis.Parapleja Flccida Medular

Parapleja flccida neurtica+Monoplejia o MonoparesiaPuede ser medular o radicular, segn que la lesin asiente en la mdula o en las races anteriores, de manera similar a la descrita para la parapleja. Son causas de monoplejia las compresiones nerviosas por tumores, traumatismos, mal de Pott, procesos inflamatorios como aracnoiditis o radiculitis, o enfermedades vertebrales o discales como hiperostosis o hernias de disco +Enfermedades de la MNIAtrofia Muscular ProgresivaEsclerosis lateral amiotrfica (ELA)Atrofia Muscular Espinal+Atrofia Muscular Progresiva

Leve debilidad muscularFasciculacionesEvolucin lenta ms de 25 aos.

manos en garra antebrazos y brazos M. Inf. musc. respiratorios+Esclerosis lateral amiotrfica (ELA)enfermedad de Lou GehrigTrastorno degenerativo que afecta a la 1 y 2 motoneuronas.afectadas las segundas motoneuronas situadas en el asta lateral de la mdula.Esclerosis o cicatrizacinglalen la zona lateral de lamdula espinal, regin ocupada por fibras o axones nerviosos que son responsables ltimos del control de los movimientos voluntarios.Adultos45-70 aos HombresProgresin ms o menos lenta pero siempre fatal.max 2 5 aosPuede afectar a las motoneuronas del bulbo raqudeo (Disartria, Disfagia y fasciculaciones y amiotrofia en lengua)

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+Espordica: es la forma ms frecuente, representando aproximadamente el 90% de los casos. La enfermedad se produce de manera aleatoria (por azar), sin ninguna causa conocida y sin que haya otras personas de la familia afectada. Familiar: la enfermedad parece que tiene un componente hereditario. Territorial o Guamea: por observarse una frecuencia de la enfermedad (incidencia) extremadamente elevada en Guam (Pacfico).Esclerosis lateral amiotrfica (ELA)+Pruebas para su diagnstico:Resonancia Magntica Nuclear cerebral o espinal.Electromiografa (EMG).Anlisis de orina, sangre y lquido cefalorraqudeo.Lesin medular provocada por un tumor cervical.Una artrosis cervical puede dar sntomas parecidos.Sntomas comunes con la Esclerosis Mltiple.

DiagnosticoDx Diferencial

Esclerosis lateral amiotrfica (ELA)+

Atrofia Muscular EspinalAparece sobre todo en nios, aunque se dan casos en individuos adultos.Enfermedad con un claro componente gentico. (Autosmico dominante)4 tipos: AME III; leve, juvenil o enfermedad de Kugelberg-Welander .AME II; intermedia.AME I; severa, infantil o enfermedad de Werdnig-Hoffman.AME IV; leve, adulto.+AME Tipo I o enfermedad de Werdnig-Hoffmancomienzo precoz (neonato)El desarrollo de le enfermedad es fatal (mx. 18 meses)paciente se mueve poco llanto estrangulado no puede alimentarse al no tener fuerzaAME Tipo IIentre los 6-12 primeros meses de vida.El desarrollo no es fatal.AME Tipo III o Enfermedad de Kugelberg-Welanderentre los 5-16 aos de edad.El desarrollo de la enfermedad no es fatal.

AME Tipo IVAdultos.No es una enfermedad fatal.En ocasiones es confundida con la enfermedad de CHARCOT (nervios perifricos.)Atrofia Muscular Espinal+22

AME IAME IIIAME IIAME IV+

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La dispersin es la duracin del potencial de accin. Se mide en milisegundos. Cuando hay desmielinizacin se encuentra aumentada.

La latencia es el tiempo que tarda en registrarse el potencial de accin desde que se da el estmulo. Se mide en milisegundos (un segundo entre mil). Cuando hay desmielinizacin se encuentra aumentada.La amplitud es el tamao del nervio, y refleja el nmero de axones que tiene. Se mide en unidades de voltio. En una lesin nerviosa en la que se produce undao de los axones,la amplitud del potencial de accin se encuentra reducida.+Cules son las teoras que intentan explicar la muerte de las neuronas motoras?Mecanismo excitotxicoPara enviarse seales, las neuronas deben comunicarse. Esto lo hacen a travs de estructuras particulares, por medio de las que se ponen en contacto unas con otras y que se han denominado "sinapsis"; lo mas habitual es que el axn de una se acerque, sin tocarlo, al cuerpo o a las dendritas de otra. Ese espacio entre ambas neuronas se llama espacio sinptico. En este sitio, la neurona que enva el mensaje libera una sustancia llamada neurotransmisor, que es el encargado de activar a la neurona que recibe la informacin, para ello la neurona que va a ser informada posee, en su membrana, unas estructuras especiales conocidas como receptores.Existen distintos tipos de neurotransmisores, en el caso de las neuronas motoras el involucrado se llama glutamato. El glutamato contacta con la neurona que recibe el mensaje y esta a su vez reacciona y enva la orden a otra neurona o al msculo.Para poder conectarse correctamente se necesita una cantidad justa y determinada de glutamato. Si se libera al espacio sinptico mas glutamato del necesario o si el liberado permanece mas tiempo que el que necesita para dar su informacin, acta como un txico y esto daa a la neurona motora que recibe la seal. Esta teora es una de las mas aceptadas por los mdicos actualmente y en la que se basa el tratamiento con drogas que inhiben la liberacin de glutamato o de otras que bloquean sus receptores.+Cules son las teoras que intentan explicar la muerte de las neuronas motoras?a produccin en exceso de oxidantes, muy posiblemente participe en la produccin del dao neuronal. En la ELA se ha descripto el incremento del xido ntrico, de los oxhidrilos y de los superxidos, sustancias todas que lesionan los lpidos y protenas de las membranas celulares y contribuyen a la enfermedad.Varios virus han sido involucrados para explicar la muerte de las motoneuronas. En los ltimos aos, algunos investigadores encontraron partes de ciertos virus en la medula espinal de pacientes con ELA. Los virus podran desencadenar mecanismos inflamatorios que daan a las motoneuronas. De todas maneras, esos hallazgos no fueron confirmados por otros autores posteriormenteMecanismo oxidativoMecanismo Viral+Hay un creciente inters en el rol que tienen los mecanismos inflamatorios en varias enfermedades, entre ellas la ELA. Es posible que la inflamacin crnica tenga un rol en la cadena de eventos que llevan a la muerte de la motoneurona. No se sabe aun si la respuesta inflamatoria es la causa primaria de la ELA o es consecuencia de otros procesos (infecciones virales o bacterianas, sustancias qumicas, agresin fsica, enfermedad del sistema inmune, acumulacin de protenas anormales dentro de las neuronas).Si bien no hay evidencias concluyentes, existen varios hallazgos que sugieren que hay factores ambientales involucrados en el desarrollo de la ELA. Por ejemplo, en algunas islas del Pacfico, la incidencia de la ELA es muy alta y se relacionara con el contenido de minerales en el suelo y el agua. Por otro lado, se postula que distintas sustancias txicas (como los pesticidas) podran afectar a las motoneuronas. De hecho, en los estudios epidemiolgicos el porcentaje mayor de pacientes pertenece a reas rurales.

Mecanismos inflamatoriosMecanismos ambientalesCules son las teoras que intentan explicar la muerte de las neuronas motoras?+