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Síndrome de Moebius

Diego Olmedo G.TM III ORL

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• Parálisis Oculofacial Congénita

• Secuencia de Moebius

• Parálisis Facial Congénita

Síndrome de Moebius

• Compleja anomalía congénita caracterizada por una falta de expresión facial. De hecho es una enfermedad neurológica congénita extremadamente rara.

• Dos importantes nervios craneales, el VI y el VII par, no están totalmente desarrollados, lo que causa parálisis facial y falta de movimiento en los ojos.

• También pueden estar afectados otros puntos del sistema nervioso, entre ellos otros nervios.

Síndrome de Moebius

• Es unilateral. • El diagnóstico diferencial es importante teniendo en

cuenta que existe parálisis faciales congénitas como:3. Trastornos únicos del nervio facial como en el caso de la

parálisis facial congénita y en la paresia unilateral congénita del labio inferior.

4. Puede estar asociada a otras alteraciones como microsomía hemifacial, asociación de Mobius-Poland y displasia oculoauriculovertebral.

5. Las parálisis faciales congénitas también pueden ser debidas a infecciones in útero como la rubéola.

Etiología

• La teoría mas comúnmente aceptada es la que se basa en una atrofia en el núcleo craneal.

• La segunda teoría indica que la destrucción o daño del núcleo de los nervios craneales.

• La tercera teoría indica que anormalidades en el desarrollo de los nervios periféricos.

• La cuarta teoría propone que los músculos son el problema primario.

Pares Craneanos Afectados

• Los nervios más comúnmente afectados: VII y el VI

• Los siguientes nervios afectados normalmente son:

3. IX y X: Dificultades para tragar, problemas de vómitos y habla nasal

4. XII: Afecta a la movilidad de la lengua y como consecuencia, puede acarrear problemas para tragar, de habla y auto-limpieza bucal.

5. III

• Los restantes nervios están raramente afectados.

7. El IV

8. el VIII

9. V

Pares Craneanos Afectados

• Solo en muy raras circunstancias se ha visto afectado el XI.

• Finalmente el I

• El II, nervio óptico, no ha sido descrito con este síndrome.

• No todos son afectados de un modo simétrico o completo. Por lo que, modelos asimétricos e incompletos, pueden conducir a múltiplesde combinaciones.

Sintomatología

• Anomalías de menor importancia de la media línea.

• Carencia de la expresión facial; imposibilidad de sonreír.

• Sensibilidad del ojo debido a la ausencia del parpadeo.

• Ausencia del movimiento lateral del ojo.

• Estrabismo

• Problemas alimentando, el tragar. Implica mantenerles la cabeza erguida y facilitar el paso del bolo.

• Demasiada salivación• Presencia de un paladar alto• Lengua corta o deformada• Casi no hay movimiento de

la lengua (o es muy limitado)

• Problemas en los dientes• Presencia de un paladar con

hendidura submucusa.

Sintomatología

• Problemas de audición.

• Problemas al hablar.

• Deformaciones en brazos y piernas.

Tratamiento

• En algunos casos de los problemas de alimentación severos: El alimentador de Haberman

• Estrabismo, deformidades en los miembros y en la mandíbula pueden generalmente corregirse con cirugía.

• Los niños con el síndrome de Moebius pueden también beneficiarse de la terapia del lenguaje para mejorar sus habilidades y coordinación, y así se obtiene un mejor control del habla y de la forma de alimentación.

Tratamiento

• La cirugía reconstructiva de la cara: Transferencias del nervio y del músculo a las esquinas de la boca se han realizado para proporcionar a una capacidad de sonreír.

- Manejo del pliegue epicántico.

- Corrección del cierre palpebral.

- Corrección y alargamiento del labio superior.

- Suspensión dinámica de la boca y corrección de la ptosis facial

Tratamiento

• Uso de lágrimas artificiales,

• Instrucciones para la alimentación,

• Sello ocular nocturno, etc.

• Sin embargo, el tratamiento quirúrgico constituye el pilar fundamental en el tratamiento del síndrome de Moebius.

Aspectos Finales

• Uno del los aspectos de frustración de hacer frente al síndrome de Moebious es la carencia del conocimiento entre los profesionales de la salud. Ocurre tan infrecuentemente que algunos niños no se les detecta por meses y a veces hasta anos después del nacimiento

• No se nota asimetría facial en reposo pero durante el llanto

• La asimetría facial es evidente.

Biblografía

• http://es.wikipedia.org/wiki/S%C3%ADndrome_de_M%C3%B6bius

• http://www.moebius.org/?page_id=31

• http://www.moebius.org/?page_id=33

• http://www.tsbvi.edu/Outreach/seehear/summer00/moebius-span.htm

• http://www.zonacatastrofica.com/el-extrano-sindrome-de-moebius.html

• http://www.editum.org/El-Sindrome-De-Mobius-Una-Afeccion-Poco-Comun-p-968.html

• http://www.asociacionalamos.es/img%5Cenfermedades%5C71qu%C3%A9%20es%20el%20s%C3%ADndrome%20de%20moebius.pdf

• “CASOS CLÍNICOS: Síndrome de Moebius”, Drs. Jorge Villafranca A, Paulo Castillo D, Mario Garcés S,Eduardo Villalón F, Edith Grez L, Alejandra Díaz G. Servicio de Cirugía, Hospital Barros Luco-Trudeau Rev. Chilena de Cirugía. Vol 55 - Nº 1, Febrero 2003; págs. 75-80.