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Sindrome de Moebius

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Text of Sindrome de Moebius

  • 1. Sndrome de Moebius Diego Olmedo G. TM III ORL

2. 3.

  • Parlisis Oculofacial Congnita
  • Secuencia de Moebius
  • Parlisis Facial Congnita

4. Sndrome de Moebius

  • Compleja anomala congnita caracterizada por una falta de expresin facial. De hecho es una enfermedad neurolgica congnita extremadamente rara.
  • Dos importantes nervios craneales, el VI y el VII par, no estn totalmente desarrollados, lo que causa parlisis facial y falta de movimiento en los ojos.
  • Tambin pueden estar afectados otros puntos del sistema nervioso, entre ellos otros nervios.

5. Sndrome de Moebius

  • Es unilateral.
  • El diagnstico diferencial es importante teniendo en cuenta que existe parlisis faciales congnitas como:
  • Trastornos nicos del nervio facial como en el caso de la parlisis facial congnita y en la paresia unilateral congnita del labio inferior.
  • Puede estar asociada a otras alteraciones como microsoma hemifacial, asociacin de Mobius-Poland y displasia oculoauriculovertebral.
  • Las parlisis faciales congnitas tambin pueden ser debidas a infecciones in tero como la rubola.

6. Etiologa

  • La teora mas comnmente aceptada es la que se basa en una atrofia en el ncleo craneal.
  • La segunda teora indica que la destruccin o dao del ncleo de los nervios craneales.
  • La tercera teora indica que anormalidades en el desarrollo de los nervios perifricos.
  • La cuarta teora propone que los msculos son el problema primario.

7. Pares Craneanos Afectados

  • Los nervios ms comnmente afectados: VII y el VI
  • Los siguientes nervios afectados normalmente son:
  • IX yX: Dificultades para tragar, problemas de vmitos y habla nasal
  • XII: Afecta a la movilidad de la lengua y como consecuencia, puede acarrear problemas para tragar, de habla y auto-limpieza bucal.
  • III
  • Los restantes nervios estn raramente afectados.
  • El IV
  • el VIII
  • V

8. Pares Craneanos Afectados

  • Solo en muy raras circunstancias se ha visto afectado el XI.
  • Finalmente el I
  • El II, nervio ptico, no ha sido descrito con este sndrome.
  • No todos son afectados de un modo simtrico o completo. Por lo que, modelos asimtricos e incompletos, pueden conducir a mltiplesde combinaciones.

9. Sintomatologa

  • Anomalas de menor importancia de la media lnea.
  • Carencia de la expresin facial; imposibilidad de sonrer.
  • Sensibilidad del ojo debido a la ausencia del parpadeo.
  • Ausencia del movimiento lateral del ojo.
  • Estrabismo
  • Problemas alimentando, el tragar. Implica mantenerles la cabeza erguida y facilitar el paso del bolo.
  • Demasiada salivacin
  • Presencia de un paladar alto
  • Lengua corta o deformada
  • Casi no hay movimiento de la lengua (o es muy limitado)
  • Problemas en los dientes
  • Presencia de un paladar con hendidura submucusa.

10. Sintomatologa

  • Problemas de audicin.
  • Problemas al hablar.
  • Deformaciones en brazos y piernas.

11. 12. 13. Tratamiento

  • En algunos casos de los problemas de alimentacin severos: El alimentador de Haberman
  • Estrabismo, deformidades en los miembros y en la mandbula pueden generalmente corregirse con ciruga.
  • Los nios con el sndrome de Moebius pueden tambin beneficiarse de la terapia del lenguaje para mejorar sus habilidades y coordinacin, y as se obtiene un mejor control del habla y de la forma de alimentacin.

14. Tratamiento

  • La ciruga reconstructiva de la cara: Transferencias del nervio y del msculo a las esquinas de la boca se han realizado para proporcionar a una capacidad de sonrer.
  • - Manejo del pliegue epicntico.
  • - Correccin del cierre palpebral.
  • - Correccin y alargamiento del labio superior.
  • - Suspensin dinmica de la boca y correccin de la ptosis facial

15. Tratamiento

  • Uso de lgrimas artificiales,
  • Instrucciones para la alimentacin,
  • Sello ocular nocturno, etc.
  • Sin embargo, el tratamiento quirrgico constituye el pilar fundamental en el tratamiento del sndrome de Moebius.

16. 17. Aspectos Finales

  • Uno del los aspectos de frustracin de hacer frente al sndrome de Moebious es la carencia del conocimiento entre los profesionales de la salud. Ocurre tan infrecuentemente que algunos nios no se les detecta por meses y a veces hasta anos despus del nacimiento

18.

  • No se nota asimetra facial en reposo pero durante el llanto
  • La asimetra facial es evidente .

19. Biblografa

  • http://es.wikipedia.org/wiki/S%C3%ADndrome_de_M%C3%B6bius
  • http://www.moebius.org/?page_id=31
  • http://www.moebius.org/?page_id=33
  • http://www.tsbvi.edu/Outreach/seehear/summer00/moebius-span.htm
  • http://www.zonacatastrofica.com/el-extrano-sindrome-de-moebius.html
  • http://www.editum.org/El-Sindrome-De-Mobius-Una-Afeccion-Poco-Comun-p-968.html
  • http://www.asociacionalamos.es/img%5Cenfermedades%5C71qu%C3%A9%20es%20el%20s%C3%ADndrome%20de%20moebius.pdf
  • CASOS CLNICOS: Sndrome de Moebius, Drs. Jorge Villafranca A, Paulo Castillo D, Mario Garcs S,Eduardo Villaln F, Edith Grez L, Alejandra Daz G. Servicio de Ciruga, Hospital Barros Luco-TrudeauRev. Chilena de Ciruga. Vol 55 - N 1, Febrero 2003; pgs. 75-80.

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