sindroma lupus eritematous

8/9/2019 sindroma lupus eritematous

1/31

REFERAT SMF ILMU PENYAKIT DALAM

Lupus Eritematosus Sistemik

Disusun Oleh :

Juta Nata Zelly S!Ke"

#$%##'

Pembimbing

"r! M! I((a Sp!PD

)A*IAN SMF ILMU PENYAKIT DALAM

RUMA+ SAKIT UMUM DAERA+

SID,ARJ,

-#'.

1


2/31

)A) I

PENDA+ULUAN

'!' Latar )elaka/0

Faktor imun dalam tubuh memiliki peran sangat penting. Terdapat

beberapa penyakit yang disebabkan gangguan atau kelainan pada sistem imun

antara lain lupus eritematosus. Penyakit lupus eritematosus merupakan

penyakit sistemik autoimun yang bersifat kronis yang melibatkan multi

organ, seperti pada kulit, sistem saraf, ginjal, gastrointestinal, mata, juga

rongga mulut. Etiologi lupus eritematosus belum bisa dipastikan tetapi

terdapat beberapa teori yang dapat menjelaskannya, dan semua teori tersebut

memiliki patogenesis yang sama.1

anifestasi klinis !E" sangat ber#ariasi dengan perjalanan penyakit

yang sulit diduga, tidak dapat diobati, dan sering berakhir dengan kematian.

$elainan tersebut merupakan sindrom klinis disertai kelainan imunologik,

seperti disregulasi sistem imun, pembentukan kompleks imun dan yang

terpenting ditandai oleh adanya antibodi antinuklear, dan hal tersebut belum

diketahui penyebabnya yang berkaitan dengan manifestasi klinik yang sangat

luas pada satu atau beberapa organ tubuh, dan ditandai oleh inflamasi luas

pada pembuluh darah dan jaringan ikat, bersifat episodik diselangi episode

remisi.%

!upus eritematosus merupakan penyakit sistemik autoimun kronis.

Etiologi lupus eritmatosus, sama seperti penyakit autoimun lainnya sampai

saat ini belum pasti, tetapi prognosis dapat baik bila diberikan terapi yang

%


3/31

adekuat &ontohnya pada beberapa kasus lupus yang ringan, seperti pada

penyakit yang bermanifestasi pada kulit.1

'ngka kejadian penyakit ini &ukup tinggi, baik di seluruh dunia

maupun di negara berkembang termasuk (ndonesia. Penatalaksanaan

penyakit ini membutuhkan kerjasama multidisiplin dan dukungan dari

berbagai pihak.)

'!- Epi"emiolo0i

!upus Eritematosus sistemik merupakan penyakit yang jarang terjadi.

Di seluruh dunia diperkirakan terdapat * juta orang mengidap lupus

eritematosus. Penyakit lupus ditemukan baik pada +anita maupun pria, tetapi

+anita lebih banyak dibanding pria yaitu :1, umumnya pada usia 1-/*

tahun tetapi paling sering antara usia %*0* tahun, +alaupun dapat juga

dijumpai pada anak usia 1 tahun.1

(nsidensi lupus tidak diketahui, tetapi ber#ariasi menurut lokasi dan

etnis. Tingkat pre#alensi 0%*21, telah dilaporkan, dengan penurunan

pre#alensi putih dibandingkan dengan penduduk asli 'merika, 'sia, !atin,

dan 'merika. 3alaupun a+al a+itan sebelum usia - tahun tidak biasa, lupus

telah di diagnosis selama 1 tahun kehidupan. Dominasi perempuan ber#ariasi

dari kurang dari 0:1 sebelum pubertas ke -:1 sesudahnya.0

(nsidens !E" pada anak se&ara keseluruhan mengalami peningkatan,

sekitar 1*145. Penyakit !E" jarang terjadi pada usia di ba+ah * tahun dan

menjelang remaja. Perempuan lebih sering terkena dibanding lakilaki, dan

rasio tersebut juga meningkat seiring dengan pertambahan usia. Pre#alensi

)


4/31

penyakit !E" di kalangan penduduk berkulit hitam ternyata lebih tinggi

dibandingkan dengan penduduk berkulit putih.%

"!E ditemukan lebih banyak pada +anita keturunan ras 'frika

'merika, 'sia, 6ispanik, dan dipengaruhi faktor sosioekonomi. "ebuah

penelitian epidemiologi melaporkan insidensi ratarata pada pria ras kaukasia

yaitu ,), 7per 1. orang per tahun89 ,4%,* pada pria keturunan ras

'frika'merika9 %,*), pada +anita ras $aukasia9 -,111,0 pada +anita

keturunan ras 'frika'merika. enelusuri epidemiologi "!E merupakan hal

yang sulit karena diagnosis dapat sukar dipahami.1

0


5/31

)A) II

PEM)A+ASAN

-!' De1i/isi Lupus Eryt2ematosus

!upus erithematosus adalah suatu kondisi inflamasi yang berhubungan

dengan sistem imunologis yang menyebabkan kerusakan multi organ. !upus

eritematosus didefinisikan sebagai gangguan autoimun, dimana sistem tubuh

menyerang jaringannya sendiri.1

Terdapat beberapa spekulasi pendapat untuk istilah lupus eritematosus.

$ata lupus; dalam bahasa !atin berarti serigala, ;erythro; berasal dari

bahasa yunani yang berarti merah, sehingga lupus digambarkan sebagai

daerah merah sekitar hidung dan pipi, yang dikenal dengan butterfly - shaped

malar rash. Tetapi pendapat lain menyatakan istilah lupus bukan berasal dari

bahasa !atin, melainkan dari istilah topeng peran&is dimana dilaporkan

+anita memakainya untuk menutupi ruam di +ajahnya. Topeng ini

dinamakan ;!oup;,yang dalam bahasa peran&is berarti serigala atau ;+olf;

dalam bahasa (nggris.)

-!- Etiolo0i Lupus Eritematosus Sistemik

Etiologi penyakit !E" masih belum terungkap dengan pasti tetapi

diduga merupakan interaksi antara faktor genetik, faktor yang didapat dan

faktor lingkungan. 'papun etiologinya, selalu terdapat predisposisi genetik

yang menunjukkan hubungannya dengan antigen spesifik 6!' 7Human

Leucocyte Antigen8 2 6< 7Major Histocompatybility Complex8. Defek

*


6/31

utama pada lupus eritematosus sistemik adalah disfungsi limfosit =, begitu

juga supresor limfosit T yang berkurang, sehingga memudahkan terjadinya

peningkatan autoantibody.0

>esiko meningkat %**5 pada kembar identik dan *5 pada kembar

dizygotic, menunjukkan kaitannya dengan faktor genetik. Fakta bah+a

sebagian kasus bersifat sporadis tanpa diketahui faktor predisposisi

genetiknya, menunjukkan faktor lingkungan juga berpengaruh. (nfeksi dapat

menginduksi respon imun spesifik berupa molecular mimicryyang menga&au

regulasi sistem imun.),

/

Ta3el '!Faktor Li/0ku/0a/ ya/0 mu/0ki/ 3erpera/ "alam pato0e/esis

Lupus Eritematous Sistemik 4"ikutip "ari Ru""y5 Kelley6s

Te7t3ook o1 R2eumatolo0y 8t2 e" -##'9

?ltra#iolet = light

6ormon se@

rasio penderita +anita : pria A :1 9 menar&he : menopause A ):1

Faktor diet

Alfalfa sprouts dan sprouting foods yang mengandung !&ana#anine9

Pristane atau bahan yang sama9 Diet tinggisaturated fats.

Faktor (nfeksi

DB' bakteri9 6uman retro#iruses9 Endotoksin, lipopolisakarida bakteri

Faktor paparan dengan obat tertentu :

6idralaCin9 Prokainamid9 (soniaCid9 6idantoin9 $lorpromaCin9

ethyldopa9 DPeni&illamine9 inoksiklin9 'ntibodi antiTBFa9

(nterferona.


7/31

Terdapat dua teori mengenai etiologi lupus, yaitu :

18 Teori yang pertama menyebutkan bah+a pada perkembangan penyakit

mulai dari gambaran a+al sampai timbul kerusakan didasari oleh

produksi sirkulasi autoantibodi menjadi suatu nukleoprotein, yaitu

antinuclear antibodies 7'B'8. Proses a+al tidak diketahui tetapi

kemungkinan terjadi mutasi gen yang berhubungan dengan sel yang

mengalami apoptosis yang melibatkan limfosit, kemudian limfosit

bereaksi menyerang selnya sendiri.

'utoantibodi pada lupus dibentuk menjadi antigen nu&lear 7'B'8

dan 7antiDB'8. 'utoantibodi terlibat dalam pembentukan kompleks

imun, yang diikuti oleh akti#asi komplemen yang mempengaruhi respon

inflamasi banyak jaringan, termasuk kulit dan ginjal. %

%8 Teori lainnya menyatakan autoantibody lupus eritematosus merupakan

lanjutan dari reaksi silang antigen eksogen seperti retro#irus >B'. %

-!& Pato0e/esis Lupus Eritematosus Sistemik

'da empat faktor yang menjadi perhatian bila membahas pathogenesis

"!E, yaitu : faktor genetik, lingkungan, kelainan sistem imun dan hormon.

1. Faktor genetik memegang peranan pada banyak penderita lupus dengan

resiko yang meningkat pada saudara kandung dan kembar monoCigot.

"tudi lain mengenai faktor genetik ini yaitu studi yang berhubungan

dengan 6!' (Human Leucocyte Antigens8 yang mendukung konsep

bah+a gen 6< 7MajorHistocompatibility Complex8 mengatur produksi

autoantibodi spesifik. Penderita lupus 7kirakira /58 me+arisi defisiensi

komponen komplemen, seperti


8/31


9/31

autoantibodi yang paling sering dijumpai pada penderita lupus adalah

antibodi antinuklear 7autoantibodi terhadap DB', >B', nukleoprotein,

kompleks proteinasam nukleat8. ?mumnya titer antiDB' mempunyai

korelasi dengan akti#itas penyakit lupus. 0

=eberapa antibodi antinuklear mempunyai aksi patologis direk,

yaitu bersifat sitotoksik dengan mengaktifkan komplemen, tetapi dapat

juga dengan mempermudah destruksi sel sebagai perantara bagi sel

makrofag yang mempunyai reseptor F& imunoglobulin.


10/31

hipokomplemenemia selama fase aktif dan adanya produk akti#asi

komplemen. =eberapa kompleks imun terbentuk di sirkulasi dan

terdeposit di jaringan, beberapa terbentuk insitu 7suatu mekanisme yang

sering terjadi pada antigen dengan afinitas tinggi, seperti dsDB'8.

$omponen


11/31

dimodifikasi pada tahun 14. $riteria diagnosis pada anak berdasarkan

kriteria tersebut mempunyai sensiti#itas /5 dan spesifisitas 15.

eskipun sebagian besar penderita !E" mempunyai 'B', namun titer yang

rendah atau moderat mempunyai spesifisitas yang rendah. "edangkan

penderita yang mempunyai antibodi terhadap dsDB' dan "m hampir pasti

juga mempunyai 'B'.%

-!: Ma/i1estasi Kli/is

ejala klinis dan perjalanan penyakit "!E sangat ber#ariasi. Penyakit

dapat timbul mendadak disertai tandatanda terkenanya berbagai sistem

dalam tubuh. Dapat juga menahun dengan gejala pada satu sistem yang

lambat laun diikuti oleh gejala terkenanya sistem imun.1

3aktu yang dibutuhkan antara onset penyakit dan diagnosis adalah

* tahun. Penyakit ini mempunyai &iri khas terdapatnya eksaserbasi dan

remisi. Onset penyakit dapat spontan atau didahului oleh faktor presipitat

seperti kontak dengan sinar matahari infeksi #irus2bakteri, obat misalnya

golongan sulfa. 1

'. ejala $onstitusional

anifestasi yang timbul dapat ber#ariasi. 'nakanak yang paling

sering adalah anore@ia, demam, kelelahan, penurunan berat badan,

limfadenopati dan irritable. ejala dapat berlangsung intermiten atau

terusmenerus. 0

=. ejala uskuloskeletal

11


12/31

Pada anakanak gejala yang paling sering ditemukan, dapat berupa

athralgia 758 dan sering mendahului gejalagejala lainnya. Gang paling

sering terkena adalah sendi interfalangeal proksimal diikuti oleh lutut,

pergelangan tangan, metakarpophalangeal, siku dan pergelangan kaki. 0

'rtritis dapat terjadi pada lebih dari 5 anak, umumnya simetris,

terjadi pada beberapa sendi besar maupun ke&il. =iasanya sangat

responsif terhadap terapi dibandingkan dengan kelainan organ yang lain

pada !E". 'rthritis pada tangan dapat menyebabkan kerusakan ligament

dan kekakuan sendi yang berat. Osteone&rosis umum terjadi dan dapat

timbul belakangan setelah dalam pengobatan kortikosteroid dan

#askulopati. 0

=erbeda dengan H>', arthritis !E" umumnya sangat nyeri, dan

nyeri ini tak proporsional dengan hasil pemeriksaan fisik sendi.

Pemeriksaan radiologis menunjukkan osteopeni tanpa adanya perubahan

pada tulang sendi. 'nak dengan H>' polyarti&ular yang beberapa tahun

kemudian dapat menjadi !E". =erikut merupakan mekanisme arthritis

pada "!E.0

1%


13/31


14/31

%8. !esi $ulit "ub 'kut

!esi kulit sub akut yang khas berbentuk anular.*

)8. !esi Diskoid

"ebesar % sampai %5 lesi dis&oid terjadi pada usia di ba+ah

1* tahun. "ekitar 4 5 lesi dis&oid akan menjadi !E" dalam +aktu *

tahun, sehingga perlu di monitor se&ara rutin. 6asil pemeriksan

laboratorium menunjukkan adanya antibodi antinu&lear 7'B'8 yang

disertai peningkatan kadar (g yang tinggi dan lekopeni ringan.*

>uam diskoid adalah ruam pada kulit leher, kepala, muka,

telinga, dada, punggung, dan ekstremitas yang menimbul dan

10


15/31

berbatas tegas, dengan diameter *1 mm, tidak gatal maupun nyeri

=erkembangnya melalui ) tahap, yaitu erithema, hiperkeratosis dan

atropi. =iasanya tampak sebagai ber&ak eritematosa yang meninggi,

tertutup oleh sisik keratin disertai oleh adanya penyumbatan folikel.

$alau sudah berlangsung lama akan terbentuk sikatrik.*

!esi diskoid tidak biasa di masa kanakkanak. Bamun,

mereka terjadi lebih sering sebagai manifestasi dari "!E daripada

sebagai diskoid lupus erythematosis 7D!E8 saja9 %)5 dari semua

D!E terjadi di masa kanakkanak. *

08. !i#ido >etikularis

"uatu bentuk #askulitis ringan, sering ditemukan pada "!E.

askulitis kulit dapat menyebabkan ulserasi dari yang berbentuk ke&il

sampai yang besar. "ering juga tampak perdarahan dan eritema

periungual.0,*

*8. ?rtikaria

=iasanya menghilang perlahanlahan beberapa bulan setelah

penyakit tenang se&ara klinis dan serologis.*

1*


16/31

D. $elainan pada injal

Pada sekitar %2) dari anak dan remaja !E" akan timbul gejala lupus

nefritis. !upus nefritis akan diderita sekitar 5 anak dalam tahun

pertama terdiagnosanya !E". =erdasarkan klasifikasi 36O, jenis lupus

nefritis adalah :

("# $elas (: minimal mesangial lupus nephritis

($# $elas ((: mesangial proliferati%e lupus nephritis

( $elas (((:focal lupus nephritis

('# $elas (: diffuse lupus nephritis

(# $elas : membranous lupus nephritis

()# $elas (: ad%anced sclerotic lupus nephritis

$elainan ginjal ditemukan /-5 kasus "!E. anifestasi paling sering

ialah proteinuria dan atau hematuria. 'da % ma&am kelainan patologis

pada ginjal yaitu nefritis lupus difus dan nefritis lupus membranosa.

Befritis lupus difus merupakan kelainan yang paling berat. $linis tampak

sebagai sindrom nefrotik, hipertensi, serta gangguan fungsi ginjal sedang

sampai berat. Befritis membranosa lebih jarang ditemukan. Ditandai

dengan sindroma nefrotik, gangguan fungsi ginjal ringan serta perjalanan

penyakit yang mungkin berlangsung &epat atau lambat tapi progresif.

%,),0

E. "erositis 7pleuritis dan perikarditis8

ejala klinisnya berupa nyeri +aktu inspirasi dan pemeriksaan fisik

dan radiologis menunjukkan efusi pleura atau efusi parikardial. Efusi

pleura lebih sering unilateral, mungkin ditemukan sel !E dalam &airan

1/


17/31

pleura. =iasanya efusi menghilang dengan pemberian terapi yang

adekuat.%,),0

F. Pneuminitis (nterstitial

erupakan hasil infiltrasi limfosit. $elainan ini sulit dikenali dan

sering tidak dapat diidentifikasi. =iasanya terdiagnosa setelah men&apai

tahap lanjut.0

. astrointestinal

Dapat berupa rasa tidak enak di perut, mual ataupun diare. Byeri

akut abdomen, muntah dan diare mungkin menandakan adanya #askulitis

intestinalis. ejala menghilang dengan &epat bila gangguan sistemiknya

mendapat pengobatan yang adekuat.%,),0

6.6ati dan !impa

6epatosplenomegali mungkin ditemukan pada anakanak, tetapi

jarang disertai ikterus. ?mumnya dalam beberapa bulan akan menghilang

atau kembali normal.%,),0

(. $elenjar etah =ening dan $elenjar Parotis

Pembesaran kelenjar getah bening ditemukan pada *5 kasus.

=iasanya berupa limfadenopati difus dan lebih sering pada anakanak.

$elenjar parotis membesar pada /5 kasus "!E. %,),0

H. "usunan "araf Tepi

14


18/31

Beuropati perifer yang terjadi berupa gangguan sensorik dan

motorik. =iasanya bersifat sementara. /

$."usunan "araf Pusat

ejala ""P ber#ariasi mulai dari disfungsi serebral global dengan

kelumpuhan dan kejang sampai gejala fokal seperti nyeri kepala dan

kehilangan memori. Diagnosa lupus ""P ini membutuhkan e#aluasi untuk

mengeksklusi ganguan psikososial reaktif, infeksi, dan metabolik.

Trombosis #ena serebralis bisanya terkait dengan antibodi antifosfolipid.

=ila diagnosa lupus serebralis sudah diduga,


19/31

$elainan hematologi yang sering terjadi adalah limfopenia, anemia,

aynaud

Ditandai oleh keadaan pu&at, disusul oleh sianosis, eritema dan

kembali hangat. Terjadi karena disposisi kompleks imun di endotelium

pembuluh darah dan akti#asi komplemen lokal. %,),0

-!% Pemeriksaa/ Pe/u/;a/0 "a/ Dia0/osis SLE

"e&ara umum anjuran pemeriksaan yang perlu dilakukan adalah

'nalisis darah tepi lengkap 7darah rutin dan !ED8, "el !E, 'ntibodi

antinu&lear 7'B'8, 'ntidsDB' 7anti DB' natif8, 'utoantibodi lain 7anti

", >F, antifosfolipid, antihiston, dll8, Titer komplemen


20/31

=erbagai kriteria diagnosis klinis penyakit lupus telah diajukan akan

tetapi yang paling banyak dianut adalah kriteria menurut 'meri&an heumatology 7'8. Diagnosis !E" ditegakkan bila terdapat paling sedikit

0 dari 11 kriteria ' tersebut. %,),0

$riteria diagnosis lupus menurut ' 7'meri&an heumatology8.

7Dikutip dengan modifikasi dari Petty dan !a@er, %*8

Bo $riteria Definisi

1 =er&ak malar

7butterfly rash8

Eritema datar atau menimbul yang menetap

di daerah pipi, &enderung menyebar ke

lipatan nasolabial

% =er&ak diskoid =er&ak eritema yang menimbul dengan

adherent keratoti& s&aling dan folli&ular

plugging, pada lesi lama dapat terjadi parut

atrofi

) Fotosensitif =er&ak di kulit yang timbul akibat paparan

sinar matahari, pada anamnesis atau

pemeriksaan fisik

0 ?lkus mulut ?lkus mulut atau nasofaring, biasanya tidak

nyeri

* 'rtritis 'rtritis nonerosif pada dua atau lebih

persendian perifer, ditandai dengan nyeri

tekan, bengkak atau efusi

/ "erositif a. Pleuritis

>i+ayat pleuriti& pain atau terdengar pleural

fri&tion rub atau terdapat efusi pleura pada

pemeriksaan fisik.

%


21/31

atau

b. Perikarditis

Dibuktikan dengan E$ atau terdengar

peri&ardial fri&tion rub atau terdapat efusi

perikardial pada pemeriksaan fisik

4 angguan ginjal a. Proteinuria persisten I ,* g2hr atau

pemeriksaan J) jika pemeriksaan kuantitatif

tidak dapat dilakukan.

atau

b.


22/31

Trombositopenia K L 1.2mm)tanpa adanya

inter#ensi obat

1 angguan imunologi Terdapat salah satu kelainan

'nti dsDB' diatas titer normal

'nti"m7"mith8 7J8

'ntibodi fosfolipid 7J8 berdasarkan

kadar serum (g atau (g antikardiolipin yang

abnormal

antikoagulan lupus 7J8 dengan menggunakan tes

standar

tes sifilis 7J8 palsu, paling sedikit selama / bulan

dan dikonfirmasi dengan ditemukannya

Treponema palidum atau antibodi treponema

11 'ntibodi antinuklear Tes 'B' 7J8

MEmpat dari 11 kriteria positif menunjukkan /5 sensiti#itas dan 15

spesifisitas

Peningkatan titers 'B' sering terjadi pada anakanak dengan lupus

aktif. (ni adalah alat penyaringan yang sangat baik, meskipun 'B' dapat

ditemukan tanpa penyakit atau dapat dikaitkan dengan kondisi rematik dan

lainnya. Tingkat antiDB' rantai ganda, yang lebih spesifik untuk lupus,

men&erminkan tingkat akti#itas penyakit. Tingkat serum dari total hemolitik

komplemen 7


23/31

$omplikasi !E" pada anak meliputi: %,)

6ipertensi 70158

angguan pertumbuhan 7)-58

angguan paruparu kronik 7)158

'bnormalitas mata 7)158

$erusakan ginjal permanen 7%*58

ejala neuropsikiatri 7%%58

$erusakan muskuloskeleta 758

angguan fungsi gonad 7)58.

-!< Pe/atalaksa/aa/

Henis penatalaksanaan ditentukan oleh beratnya penyakit. !uas dan

jenis gangguan organ harus ditentukan se&ara hatihati. Dasar terapi adalah

kelainan organ yang sudah terjadi. 'danya infeksi dan proses penyakit bisa

dipantau dari pemeriksaan serologis. onitoring dan e#aluasi bisa dilakukan

dengan parameter laboratorium yang dihubungkan dengan akti#itas penyakit.

"!E yang tidak diobati dapat diikuti oleh penyembuhan spontan, dapat

menjadi penyakit menahun, atau kematian yang &epat. 0

Penyakit !E" adalah penyakit kronik yang ditandai dengan remisi dan

relaps. Terapi suportif tidak dapat dianggap remeh. Edukasi bagi orang tua

dan anak penting dalam meren&anakan program terapi yang akan dilakukan.

Edukasi dan konseling memerlukan tim ahli yang berpengalaman dalam

menangani penyakit multisistem pada anak dan remaja. Befrologis perlu

dilibatkan pada a+al penyakit untuk pengamatan yang optimal terhadap

%)


24/31

komplikasi ginjal. Demikian pula keterlibatan dermatologis dan nutrisionis.

Perpindahan terapi ke masa de+asa harus diren&anakan sejak remaja. 1

1. Diet seimbang dengan masukan kalori yang sesuai. Dengan adanya

kenaikan berat badan akibat penggunaan obat glukokortikoid, maka perlu

dihindari makanan junk food; atau makanan mengandung tinggi sodium

untuk menghindari kenaikan berat badan berlebih.

%. Penggunaan tabir surya dengan kadar "PF lebih dari 1* perlu diberikan

pada anak jika berada di luar rumah, karena dapat melindungi dari sinar

?=.

). Pen&egahan infeksi dilakukan dengan &ara imunisasi, karena risiko

infeksi meningkat pada anak dengan !E". Pemberian antibiotik sebagai

profilaksis dihindari dan hanya diberikan sesuai dengan hasil kultur.

Terdapat beberapa patokan untuk penatalaksanaan infeksi pada penderita

lupus, yaitu 9

18 diagnosis dini dan pengobatan segera penyakit infeksi, terutama

infeksi bakterial

%8 sebelum dibuktikan penyebab lain, demam disertai leukositosis

7leukosit I1.8 harus dianggap sebagai gejala infeksi,

)8 gambaran radiologi infiltrat limfositik paru harus dianggap dahulu

sebagai infeksi bakterial sebelum dibuktikan sebagai keadaan lain, dan

4) setiap kelainan urin harus dipikirkan dulu kemungkinan pielonefritis. 1

Lupus dis*oid

Terapi standar adalah fotoproteksi, antimalaria dan steroid topikal. $rim

luo&inonid *5 lebih efektif dibadingkan krim hidrokrortison 15. Terapi

dengan hidroksiklorokuin efektif pada 0-5 pasien dan a&itrenin efektif

terhadap *5 pasien. %,),0

%0


25/31


26/31

Lupus nefritis

$elas ( : Tidak ada terapi khusus dari klasifikasi 36O

$elas (( : 7mesangial8 mempunyai prognosis yang baik dan membutuhkan

terapi minimal. Peningkatan proteinuria harus di+aspadai karena

menggambarkan perubahan status penyakit menjadi lebih parah.

$elas ((( : 7fo&al proliferati#e Befritis2FPB8 memerlukan terapi yang sama

agresifnya dengan DPB, khususnya bila ada lesi fo&al

ne&rotiCing.

$elas ( : 7DPB8 kombinasi kortikosteroid dengan siklofosfamid intra#ena

ternyata lebih baik dibandingkan bila hanya dengan prednison.

"iklofosfamid intra#ena telah digunakan se&ara luas baik untuk

DPB maupun bentuk lain dari lupus nefritis. 'Catioprin telah

terbukti memperbaiki outcomejangka panjang untuk tipe DPB.

Prednison dimulai dengan dosis tinggi harian selama 1 bulan,

bila kadar komplemen meningkat men&apai normal, dosis di

tapering off se&ara hatihati selama 0/ bulan. "iklofosfamid

intra#ena diberikan setiap bulan, setelah 110 hari pemberian,

diperiksa kadar lekositnya. Dosis siklofosfamid selanjutnya akan

dinaikkan atau diturunkan tergantung pada jumlah lekositnya

7normalnya ).0.2ml8.

$elas : regimen terapi yang biasa dipakai adalah 718. monoterapi dengan

kortikosteroid. 7%8. terapi kombinasi kortikosteroid dengan

siklosporin ', 7)8. sikofosfamid, aCathioprine,atau klorambusil.

%/


27/31

Proteinuria sering bisa diturunkan dengan '


28/31

methylprednisolone dosis tinggi intermitten 7) mg2kg2dosis, maksimum

mg8 per minggu.

). Obat imunosupresif : +i*lofosfamid *4* mg2m% ( ) kali sehari

selama ) minggu. maksimal 1 g2m%. 6arus diberikan ( dengan infus

terpasang, dan dimonitor. onitor lekosit pada -10 hari mengikuti setiap

dosis 7lekosit dimaintenan&e I %)2mm)8. Azathioprine 1)

mg2kg2hari PO 0 kali sehari.

0. Bonsteroidal antiinflammatory drugs 7B"'(Ds8

!aproxen 4% mg2kg2hari PO dibagi %) dosis maks *1 mg2hari

1olmetin 1*) mg2kg2hari PO dibagi %) dosis maks 1%1- mg2hari

iclofenacL 1% tahun : tak dianjurkan

I 1% tahun : %) mg2kg2hari PO digagi % dosis maksimal 1% mg2hari

*. "uplemen $alsium dan #itamin D

2alsium *arbonat

L / bulan : )/ mg2hari

/1% bulan : *0 mg2hari

11 bulan : - mg2hari

111- bulan : 1% mg2hari

Calcifediol

L ) kilogram : % m&g PO ) kali2minggu

I ) kilogram : * m&g PO ) kali2minggu

/. 'ntihipertensi

!ifedipin .%*.* mg2kg2dosis PO dosis a+al, tak lebih dari 1 mg,

diulang tiap 0- jam.

3nalapril .1 mg2kg2hari PO 0 kali sehari atau % kali sehari bisa

ditingkatkan bila perlu, maksimum .* mg2kg2hari

%-


29/31

/ropranolol .*1 mg2kg2hari PO dibagi %) dosis, dapat ditingkatkan

bertahap dalam )4 hari dengan dosis biasa 1* mg2kg2hari %,),0

-!'# Pro0/osis

asa kanakkanak "!E pada a+alnya dipandang sebagai penyakit

fatal seragam. Dengan kemajuan dalam diagnosis dan pera+atan, *yr

sur#i#al rate lebih besar dari 5.. Penyebab utama kematian pada pasien

dengan lupus saat ini termasuk infeksi, nefritis, penyakit ""P, perdarahan

paruparu, dan infark miokard9 yang terakhir mungkin komplikasi akibat

administrasi kortikosteroid kronis dalam pengaturan kekebalan penyakit

kompleks. 1

!E" memiliki angka sur#i#al untuk masa 1 tahun sebesar 5.

Penyebab kematian dapat langsung akibat penyakit lupus, yaitu karena gagal

ginjal, hipertensi maligna, kerusakan ""P, perikarditis, sitopenia autoimun.

Data dari beberapa penelitian tahun 1*1/, menunjukkan -year sur%i%al

rates sebesar 14.*5/5. "edangkan tahun 1-1, -year sur%i%al rates

sebesar -)5)5. =eberapa peneliti melaporkan bah+a 4/5-*5 pasien

!E" dapat hidup selama 1 tahun, sebesar --5 dari pasien mengalami

sedikitnya &a&at dalam beberapa organ tubuhnya se&ara jangka panjang dan

menetap. 0

)A) III

KESIMPULAN

%


30/31

!upus eritematosus didefinisikan sebagai gangguan autoimun, dimana

sistem tubuh menyerang jaringannya sendiri.

ejala klinis dan perjalanan penyakit "!E sangat ber#ariasi. Penyakit dapat

timbul mendadak disertai tandatanda terkenanya berbagai sistem dalam tubuh.

Henis penatalaksanaan ditentukan oleh beratnya penyakit. !uas dan jenis

gangguan organ harus ditentukan se&ara hatihati. Dasar terapi adalah kelainan

organ yang sudah terjadi.

DAFTAR PUSTAKA

)


31/31

1. 'nna N, Peter >, et al. iagnosis of +ystemic Lupus 3ritematosus.

Diunduh / Bo#ember %1% : http:22+++.aafp.org

%. 'nonim.Lupus 3ritematosus +istemi* pada Ana*. Diunduh / Bo#ember %1%

: http:22+++.&hildren&lini&.+ordpress.&om.

). 6arsono ', Endaryanto '. Lupus 3ritematosus +istemi* pada Ana*. Diunduh

/ Bo#ember %1% : http:22+++.pediatrik.&om.

0. (sbagio 6, 'lbar , $asjmir G(, et al. Lupus 3ritematosus +istemi*. %.

Dalam: "udoyo '3, "etiyohadi =, 'l+i (, et al, editor. (lmu Penyakit Dalam

Hilid (((. Edisi kelima. Hakarta: (nterna Publishing9 %*/*%*4.

*. arisa ". $leinitelman, i&hael !. iller,

Documents

sindroma lupus eritematous