Sindrom Vena Kava Superior Diagnosis dan tatalaksana.

Rizki Yaruntradhani PDepartemen Ilmu Penyakit Dalam

FKUI/RSCM

Anatomy

Mediastinum is the region between the pleural sacs.

Three compartments :– Anterior– Middle– Posterior

Harrison’s priciples of internal medicine. 17th ed

Anatomy of the Mediastinum

BoundariesSuperior- Thoracic inletInferior- DiaphragmAnterior- SternumPosterior- Vertebral bodiesLateral- Pleura

ANTEROSUPERIOR MEDIASTINUM(%)

Thymic neoplasms 33 Lymphomas 19 Germ cell tumors 17

– Benign    9 – Malignant    8

Carcinoma 11 Cysts    8 Mesenchymal   4 Endocrine    6 Other    2

MIDDLE MEDIASTINUM (%)MIDDLE MEDIASTINUM (%)

Cysts Cysts 6161 Lymphomas Lymphomas 2121 Mesenchymal   Mesenchymal    8 8 Carcinoma   Carcinoma    6 6 Other   Other    4 4

POSTERIOR MEDIASTINUM (%)POSTERIOR MEDIASTINUM (%)

Neurogenic Neurogenic 5353• Benign Benign 4141• Malignant Malignant 1212

Cysts Cysts 3232 Mesenchymal   Mesenchymal    9 9 Endocrine   Endocrine    2 2 Other   Other    4 4

Mediastinal Masses

CompartmentCompartment % Malignant% Malignant

AnterosuperiorAnterosuperior 5959

MiddleMiddle 2929

PosteriorPosterior 1616

Presenting Symptoms of Mediastinal Mass

Chest pain 33 Dyspnea 20 Cough 18 Fever, chills 19 Weight loss    9 Superior vena caval syndrome   8 Myasthenia gravis   7 Fatigue   6 Dysphagia    4 Night sweats   3

SindromVena Kava Superior Pembengkakan pada muka, leher,

ekstremitas atas dan dada. Pelebaran vena-vena leher. Kolateral pada dinding dada.

Penyebab SVCS .♦ Malignansi : - Tumor paru >> - Tumor mediastinum :

* Limfoma* Timoma.* Germ cell tumor.

♦ Non Malignansi : - Mediastinitis - Fibrosis mediastinum.

- Trombosis vena cava.

PatogenesisTergantung dari :1.Penyebabnya.

– Penekanan dari luar.– Trombosis intra luminal.– Infiltrasi sel-sel ganas.

2. Letak sumbatan (Diatas/dibawah V. azygos)

3. Derajat sumbatan (Parsial/total).

Gejala klinik : Sesak napas. Kepala rasa penuh, pingsan tiap kali batuk. Pembengkakan pada muka, leher, lengan

dan dada. Pelebaran vena-vena leher, kolateral

dinding dada. Gejala penyakit dasar.

Gambaran kolateral vena-vena pada SVCS

KomplikasiTergantung penyebabnya.1. Malignansi. Respiratory Distress. Edema otak. Tamponade jantung.

2. Non malignansi :- Bendungan hati → Sirosis hati.

Anggapan bahwa Sindrom Vena Kava Superior selalu merupakan keadaan emergensi saat ini tidak dianut lagi

Diagnosis. Anamnesis. Pemeriksaan fisis. Radiologis : Foto toraks, CT Scan (k/p + kontras.),

venocavografi. Keganasan : Sitologi (Sputum, FNAB, TTB),

histopatologis ( Biopsi KGB, bronkoskopi, torakotomi).

Px lain (Tergantung penyebab) : Hb dan morfologi eritrosit, AFP, CEA, ß-HCG, Immunoglobulin, antibodi terhadap reseptor antikolinergik.

Chest 2005;128;2893-2909

Sumbatan hampir total VCS dengan aliran V.azygos Yang antegrad

Sumbatan total VCS dengan aliran V.azygos yang retrograd

Sumbatan total pada VCS dan pembuluh darah assesori lainnya

Superior vena cavogram

Stenosis VCS disertai trombus yang masif. (A) Venogram awal menunjukan stenosis VCS disertai trombus yang besar pada vena brakhiosephalika kiri dan vena jugularis interna kana. (B) Follow up venogram 25 jam setelah pemberian urokinase lokal memperlihatkan lisisnya trombus. (C) Follow up venogram setelah 2 bulan pemasangan stent menunjukkan perbaikan aliran VCS.

Trombosis Vena Cava Superior. (A) Venogram awal menunjukkan sumbatan VCS dan trombus pada percabangan utamanya. (B) Follow up venogram yang diperoleh setelah 48 jam pemberian urokinase lokal memperlihatkan lisisnya trombus dan adanya penyempitan sepanjang 3 cm pada VCS. (C) Follow up venogram yang diperoleh setelah pemasangan stent memperlihatkan perbaikan aliran dalam pembuluh darah SVC serta hilangnya gambaran kolateral

Penatalaksanaan Sindrom Vena Cava Superior

- Prinsip tergantung etiologi : - Malignansi - Non malignansi- Bersifat interdisiplin- Melibatkan : - ahli paru

- ahli bedah - ahli onkologi medik - ahli radiologi : diagnostik, terapi - ahli PA - ahli anestesi

- Terdiri dari : * Terapi umum : O2, bed rest, diet rendah garam * Medika mentosa : diuretik, steroid, heparin, trombolisis

- Radioterapi / kemo terapi * Transluminal angioplasty / stenting * operasi Bypass

kuratif : timoma, aneurisma aorta, transrebrosternal

Modalitas Terapi Medika mentosa : Inhalasi, steroid,

trombolitik. Radiasi/kemoterapi. Operasi (Bypass).

Tidak

PASIEN SVCS

Tanda Kegawatan ?

Tidak YaFoto Toraks

/ CT Scan + kontrasFoto Toraks

/ CT Scan + kontras

Masa intra toraks / pelebaran mediastinum

Masa intra toraks / pelebaran mediastinum

YaTidak Ya *

Sitologisputum

FNABKGB

Eksisi biopsiKGB

TTB TerapiSesuaiKelainanklinis

Radioterapi

Respon

Ya Tidak

Operasi

Terapi MedikaMentosa

Diagnosis sitologi / PAPerbaikan

Tidak Ya

Operasi ? bypass

TidakYaTerapiSesuaiJenis lesi

Bronkoskopi(bantuan anestesi)

Diagnosis sitologi / PA

Ya Tidak

Terapi sesuaiJenis kelainan

MediastinoskopiTorakotomi

* Sebaiknya bronkoskopi dilakukanUtk mengetahui diameter lumen trakea & bronkus Bila diameter trakea menyempit (< 2/3 diameter normal) operasi

-bypass-Reseksi tumor

Bypass Vena.Innominata dengan Atrium kanan

Aliran kolateral utama pada toraks

Sumbatan parsial VCS dengan V.azygos yang masih paten

Reseksi VCS dan rekonstruksi dengan graft sintetik