Disusun oleh :NUR HARAFAH (13174025)

Pembimbing : dr.Arie Taufansyah P Nst, Mked (Ped), SpA

SINDROM NEFROTIK

STATUS PASIEN

• Nama : Nurul Asikin• Umur : 4 Tahun• Jenis kelamin : Perempuan • Nama ayah : Mawadi• Nama ibu : Arnita• Alamat : Ds. Madat• Agama : Islam• Pekerjaan ayah : Wiraswasta• Pekerjaan ibu : Ibu Rumah Tangga• Agama : Islam• Suku : Aceh• Tanggal masuk RS : 29 September 2015

IDENTITAS PASIEN

• Keluhan utama : Bengkak pada muka dan kedua tungkai.

• Telaah : Pasien datang bersama orangtuanya ke poliklinik anak RSUD DR.Zubir Mahmud dengan keluhan bengkak pada muka sejak ± 5 hari yang lalu. Ibunya mengatakan bengkak diawali pada daerah kelopak mata dan muka, lalu beberapa hari kemudian bengkak juga terjadi pada kedua tungkai/kaki. Pasien tidak mengeluhkan batuk(-) pilek (-), Demam (-), Mual (-), Muntah (-), BAB (+) dengan frekunsi 1x/hari dan konsistensi sedikit keras, BAK (+), dengan frekuensi 2-3x/hari dan berwarna kuning keruh.

• Riwayat penyakit dahulu : Ibu pasien mengaku , pasien pernah menderita penyakit seperti ini, dan pernah dirawat di RSUD DR.Zubir Mahmud pada tanggal 16 Mei 2015 s/d 24 Mei 2015.

ANAMNESA PASIEN

• Riwayat penyakit dahulu : Ibu pasien mengaku , pasien pernah menderita penyakit seperti ini, dan pernah dirawat di RSUD DR.Zubir Mahmud pada tanggal 16 Mei 2015 s/d 24 Mei 2015.

• Riwayat penyakit keluarga : Tidak ada keluarga yang menderita penyakit seperti pasien.

• Riwayat penggunaan obat : Pasien pernah mengkonsumsi obat Prednison (kostikosteroid) ±2 bulan.

• Riwayat kehamilan ibu : Selama hamil keadaan kesehatan ibu baik, kunjungan antenatal dilakukan di Bidan dan ibu mendapatkan suntikan tetanus toksoid lengkap empat kali.

• Riwayat kelahiran : Pasien lahir secara spontan dengan BBL = 3100 gram , PB = 48 cm.

• Riwayat imunisasi : Pasien tidak pernah mendapatkan imunisasi.

• Riwayat tumbuh kembang : Menurut cerita Ibu pasien, riwayat tumbuh kembang pasien normal.

• Sensorium : Compos mentis (E4 M6 V5)• RR : 28 x/i• HR : 90 x/i• Temperatur : 36,9 0 C• BB : 19 kg• TB : 104 cm• Status Gizi :• CDC : BB saat ini x 100% = 19 x 100% = 111,75%

( Overweight) BB ideal 17

• WHO : • BB/U : > -2SD s/d 2SD (Gizi Baik)• TB/U : -2SD s/d 2SD (Normal)• BB/TB : >-2SD s/d 2SD (Gizi Baik)

STATUS PRESENT

• Kepala : Lingkar Kepala = 50 cm dengan usia 4 tahun Normocephali

- Rambut : warna hitam, ikal, mudah dicabut dan tipis.

• Wajah :- Bentuk simetris- Pembengkakan wajah (+)- Face mongoloid (-)- Pucat (-)

PEMERIKSAAN FISIK

Mata

Bentuk simetrisPtosis (-)Logoftalmus (-)Conjunctiva palpebra inferior pucat (-)Palpebra superior edema (+)Sklera ikterik (-)Pupil isokor, refleks cahaya (+)Mata cekung (-)

Hidung

Bentuk normalNCH (-)Sekret (-)

Telinga

Bentuk normotiaPeradangan (-)Sekret (-)

Mulut

Bibir kering (-), sianosis (-) pucat (-)Lidah kotor (-)Lidah tremor (-)Lidah beslag (-)Tonsil ukuran T1-T1, hiperemis (-)Faring hiperemis (-)

Leher

∞ Bentuk normal ∞ deviasi trakea (-) ∞ Nyeri tekan (-)∞ pembesaran KGB (-) ∞ pembesaran tiroid (-)

THORAX

Paru Inspeksi :Bentuk dada normal dan simetrisPectus excavatum (-)Pectus carinatum (-)Retraksi dinding dada (-)Retraksi suprasternal (-)

Palpasi :Nyeri tekan (-)Stem Fremitus ka=kiKrepitasi subkutis (-)

Paru

Palpasi :Stem Fremitus ka=kiKrepitasi subkutis (-)

Perkusi :Sonor seluruh lapang paru

Auskultasi :Vesikuler (+/+) - Rhonkhi (-/-)Wheezing (-/-)

Jantung Inspeksi : Ictus cordis tidak terlihat

Palpasi :Ictus cordis tidak teraba (-) Thrill (-)

Perkusi : Batas Atas : ICS II parasternal kiriBatas Kanan : ICS IV parasternal kananBatas Kiri : ICS IV midclavicula kiri

Auskultasi : M1 > M2

A1 > A2

P2 > P1

Abdomen

Inspeksi : Bentuk simetrissikatrik (-)vena colateral (-)

Palpasi : Soepel (+) nyeri tekan (-)defence muscular (-)Organomegali (-)Masa intraabdominal (-)

Perkusi : Thympani (+)asites (-)

Auskultasi : Peristaltik (+)

Genitalia

Tidak dilakukan pemeriksaan

Superior

Bentuk kuku (DBN)Ukuran jari-jari (DBN)Jari-jari tremor (-)Sianosis (-)Clubbing finger (-)Oedem (-)Ikterik (-)

EKSTREMITAS

Inferior

Bentuk kuku (DBN)Ukuran jari-jari (DBN)Jari-jari tremor (-)Sianosis (-)Clubbing finger (-)Oedem (-)Ikterik (-)

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemeriksaan darah rutin : tidak dilakukan

Pemeriksaan kimia klinik : tidak dilakukan

Pemeriksaan imunoserologi : tidak dilakukan

Pemeriksaan Urin Rutin : tanggal 29/09/2015

Warna : Kuning

Kejernihan : Keruh

BJ : 1,05

pH : 6,0

Protein : (+++) / Positif tiga

Bilirubin : (-)

Glukosa : (-)

Urobilinogen : 0,2 Eu/dl

Keton : (-)

Nitrit : (-)

Leukosit Estarase : (-)

Blood : (-)

Eritrosit : 1-2

Leukosit : Penuh /

LPB

Ephitel Cell : 6 – 8 /

LPB

Cristal : (-)

Cylinder : (-)

Bacteria : (-)

Makroskopis

Mikroskopis

DIAGNOSA BANDING

Sindrom Nefrotik RelapsGlomerulonefritis Akut (GNA)Infeksi Saluran Kemih (ISK)

DIAGNOSA KERJA

Sindrom Nefrotik Relaps

PENATALAKSANAAN

Non medikamentosa :Istirahat sampai edema tinggal sedikit.Batasi asupan natrium sampai 1 - 2 gram / hariDiet protein 1,5 - 20 gram/hari

Medikamentosa Spironolakton 2-4 mg/kgBB/kali

Spironolakton : 2 x ½ tab Prednison 2 mg/kgBB/hari

Prednison : 3 – 3 – 2 (tab)Antibiotik diberikan bila ada infeksi / mencegah infeksi sekunder.

Cefadroxil : 2x1 (syr)

SINDROM NEFROTIK

PEMBAHASAN

• Ginjal → organ berbentuk seperti kacang berwarna merah tua, panjangnya sekitar 12,5 cm dan tebalnya 2,5 cm, berat antara 125 s/d 175gr (laki-laki) dan 115 sampai 155gr (perempuan).

• Ureter → saluran yang panjangnya sekitar 10 s/d 12 inci terbentang dari ginjal sampai vesika urinaria. Fungsi : menyalurkan urin ke vesika urinaria

• Vesika urinaria → suatu kantong berotot yang dapat mengempis. Fungsi vesika urinaria : sebagai tempat penyimpanan urin sebelum meninggalkan tubuh dan mendorong urin keluar tubuh.

• Uretra → saluran kecil yang berjalan dari vesika urinaria sampai ke luar tubuh. Panjang pada perempuan sekitar 4 cm dan pada laki-laki sekitar 20 cm

ANATOMI DAN FISIOLOGI SISTEM URINARIA

• Fungsi Ginjal : Mengendalikan keseimbangan dengan cara :– Mengatur keseimbangan air dalam tubuh– Mengatur keseimbangan elektrolit – Mengatur keseimbangan asam basa

• Mekanisme dasar fungsi ginjalPada dasarnya fungsi utama ialah membersihkan plasma darah dari zat-zat yang tidak berguna bagi tubuh dengan cara:– Filtrasi– Reabsorbsi– Sekresi

Sindrom nefrotik (SN) adalah suatu sindrom klinik dengan gejala :

1.Proteinuria massif (≥ 40 mg/m2 LPB/jam atau rasio protein/kreatinin pada urin sewaktu > 2 mg/mg atau dipstik ≥ 2+)2.Hipoalbuminemia ≤ 2,5 g/dL3.Edema4.Dapat disertai hiperkolesterolemia (> 250 mg/uL)

DEFINISI

BATASAN

Remisi : proteinuria negatif atau trace (proteinuria < 4 mg/m2 LPB/jam) 3 hari berturut-turut dalam 1 minggu.

Relaps : proteinuria ≥ 2+ (proteinuria >40 mg/m2 LPB/jam) 3 hari berturut-turut dalam 1 minggu.

Relaps jarang : relaps kurang dari 2 x dalam 6 bulan pertama setelah respons awal atau kurang dari 4 x per tahun pengamatan.

Relaps sering (frequent relaps): relaps ≥ 2 x dalam 6 bulan pertama setelah respons awal atau ≥ 4 x dalam periode 1 tahun

Relaps jarang : relaps kurang dari 2 x dalam 6 bulan pertama setelah respons awal atau kurang dari 4 x per tahun pengamatan.

Relaps sering (frequent relaps): relaps ≥ 2 x dalam 6 bulan pertama setelah respons awal atau ≥ 4 x dalam periode 1 tahun

Dependen steroid : relaps 2 x berurutan pada saat dosis steroid diturunkan (alternating) atau dalam 14 hari setelah pengobatan dihentikan

Resisten steroid : tidak terjadi remisi pada pengobatan prednison dosis penuh (full dose) 2 mg/kgbb/hari selama 4 minggu.

Sensitif steroid : remisi terjadi pada pemberian prednison dosis penuh selama 4 minggu

EPIDEMIOLOGI

Anak-anak (< 16 tahun) : nefropati lesi minimal (75%-85%)

80% < 6 tahun saat diagnosis dibuat

Laki-laki dan wanita 2 : 1 Kejadian SN idiopatik 2-3

kasus/100.000 anak/tahun ETIOLOGI

PATOFISIOLOGI

GAMBARAN KLINIK DAN PEMERIKSAAN FISIK

Awal → edema palpebra atau pretibia ( sifat “pitting”)

Semakin lama → edema menyeluruh dan mungkin disertai kenaikan berat badan, asites, efusi pleura, dan edema skrotum.

Kadang-kadang disertai oliguria dan gejala infeksi, nafsu makan berkurang (anoreksia), nyeri perut dan diare.

Pemeriksaan Fisik harus disertai pemeriksaan :

↕berat badantinggi badanlingkar peruttekanan darah

PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. Urinalisis dan bila perlu biakan urin.2. Protein urin kuantitatif3. Pemeriksaan darah tepi lengkap4. Kadar albumin dan kolesterol plasma5. Kadar komplemen C36. Biopsi ginjal

• Analisis urin menunjukkan proteinuria +3 atau +4• Hematuria mikroskopis (+/-)• Fungsi ginjal mungkin normal atau menurun• Klirens kreatinin rendah• Ekskresi protein melebihi 2 g/dL (20 g/L),• kadar kalsium serum total menurun.• Kadar C3 normal/ (<)

Diagnosis

PENATALAKSANAAN

DIETETIK

Diet protein normal sesuai dengan RDA yaitu 1,5-2 g/kgbb/hariDiet rendah garam (1-2 g/hari)

DIURETIKdiberikan loop diuretic seperti furosemid 1-3 mg/kgbb/hari bila perlu dikombinasikan dengan spironolakton 2-4 mg/kgbb/hari

TERAPI INISIAL

4 minggu pertama : Prednison 60 mg/m2 LPB/hari atau 2 mg/kgbb/hari (maksimal 80 mg/hari).Bila terjadi remisi ,dilanjutkan dengan 4 minggu kedua dengan dosis 40 mg/m2 LPB (2/3 dosis awal) atau 1,5 mg/kgbb/hari, secara alternating (selang sehari).

Prednison FD:60 mg/m2LPB/hr

Prednison AD:40 mg/m2LPB/hr

4 minggu I 4 minggu II

Prednison FD inisial 2/3 dosis inisial (AD)

Remisi (+) Remisi (-): Resisten Steroid

Gambar 1. Pengobatan Kortikosteroid pada Pasien Baru

• Prednison dosis penuh sampai remisi (maksimal 4 minggu) dilanjutkan dengan dosis alternating selama 4 minggu.

• Pada pasien SN remisi yang mengalami proteinuria kembali ≥ ++ tetapi tanpa edema. Bila terdapat infeksi diberikan antibiotik 5-7 hari.

• Bila sejak awal ditemukan proteinuria ≥ ++ disertai edema, maka diagnosis relaps dapat ditegakkan, dan prednison mulai diberikan.

Pengobatan sindrom nefrotik Relaps

Prednison FD:60 mg/m2LPB/hr

Prednison AD:40 mg/m2LPB/hr

Remisi

FD* AD / 4 minggu

Gambar 2. Pengobatan Sindroma Nefrotik Relaps

Terdapat 4 opsi pengobatan SN relaps sering atau dependen steroid:

Pemberian steroid jangka panjang Pemberian levamisol Pengobatan dengan sitostatik Pengobatan dengan siklosporin, atau mikofenolat mofetil

(opsi terakhir)

Pengobatan Sindrom Nefrotik Relaps Sering atau Dependen Steroid

Peritonitis Gagal Ginjal Akut Tromboemboli Infeksi Syok Hipovolemik Tetani atau kejang akibat hipokalemi Hipertensi

KOMPLIKASI

PROGNOSIS

anak dengan nefrosis yang berespons terhadap steroid akan mengalami kekambuhan berkali-kali sampai penyakitnya menyembuh sendiri secara spontan menjelang usia akhir dekade kedua.

TERIMA KASIH