PRESENTASI KASUS

SINDROM NEFROTIK

Disusun oleh :

Aniek Marsetyowati G4A013020

Pembimbing :

dr. Ma’mun, Sp.PD

SMF ILMU PENYAKIT DALAMRSUD PROF. DR. MARGONO SOEKARDJO

FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU-ILMU KESEHATANUNIVERSITAS JENDERAL SOEDIRMAN

PURWOKERTO

2014

LEMBAR PENGESAHAN

Telah dipresentasikan dan disetujui presentasi kasus dengan judul :

SINDROM NEFROTIK

Pada tanggal, Desember 2014

Diajukan untuk memenuhi salah satu syarat mengikuti

program profesi dokter di Bagian Ilmu Penyakit Dalam

RSUD Prof. Dr. Margono Soekardjo Purwokerto

Disusun oleh :

Aniek Marsetyowati G4A013020

Mengetahui, Pembimbing

dr. Ma’mun , Sp.PD

BAB I

PENDAHULUAN

Sindrom nefrotik merupakan salah satu manifestasi klinis

glomerulonephritis ditandai dengan edema anasarka, proteinuria massif ≥3,5

g/hari, hipoalbuminemia < 3,5 g/dL, hiperkolesterolemia, dan lipiduria.Pada

proses awal atau sindrom nefrotik ringan untuk menegakkan diagnosis tidak

semua gejala tersebut harus ditemukan. Proteinuria masif merupakan tanda khas

sindrom nefrotik, tetapi pada sindrom nefrotik berat yang disertai kadar albumin

serum rendah, ekskresi protein dalam urin juga berkurang. Proteinuria juga

berkontribusi terhadap berbagai komplikasi yang terjadi pada sindrom

nefrotik.Hipoalbuminemia, hyperlipidemia, lipiduria, gangguan keseimbanagan

nitrogen, hiperkoagulabilitas, gangguan metabolisme kalsium dan tulang, serta

hormon tiroid sering dijumpai pada sindrom nefrotik.Umumnya pada sindrom

nefrotik fungsi ginjal normal kecuali sebagian kasus yang berkembang menjadi

penyakit ginjal tahap akhir. Pada beberapa episode sindrom nefrotik dapat sembuh

sendiri dan menunjukkan respon yang baik terhadap terapi steroid, tetapi sebagian

lain dapat berkembang menjadi kronik (Sudoyo, 2006).

BAB II

LAPORAN KASUS

A. IDENTITAS PASIEN

Nama : Sdr. I

Usia :19Tahun

Alamat : Rejasari RT 03 RW 04, Purwokerto Barat

Jeniskelamin : Laki-laki

Status : belum menikah

Pekerjaan : penjaga toko

Pendidikan : SMA

Tanggalmasuk : 3 November 2014

Tanggalperiksa : 8 November 2014

No. CM : 913100

B. ANAMNESIS

1. Keluhanutama :

Bengkak di seluruh tubuh

2. Keluhantambahan :

Sakit kepala

3. Riwayatpenyakitsekarang

Pasien datang dengan keluhan bengkak di seluruh tubuh sejak 2 minggu

sebelum masuk rumah sakit.Bengkak pertama kali muncul pada kelopak

mata, wajah, perut, kedua kaki dan kedua tangan.Bengkak pada kedua kaki

bertambah jika pasien posisi berdiri atau duduk dalam waktu yang

lama.Keluhan dirasa mengganggu aktivitas pasien.Selain itu, pasien juga

mengeluhkan sakit kepala pada bagian belakang kepala.BAK lancar, tidak

terasa panas, tuntas, dan tidak nyeri.BAB tidak ada keluhan.Sebelum

datang ke rumah sakit, ± 1 bulan sebelumnya pasien mengalami

kecelakaan lalu lintas ringan yang menyebabkan terjadinya luka

lecet.Pasien mengaku sempat keluar nanah dari luka lecet.Pasien juga

mengaku 1 minggu sebelum bengkak terjadi, pasien sering mengalami

batuk dan pilek.

4. Riwayatpenyakitdahulu

a. Riwayatkeluhanserupa : disangkal

b. Riwayatmondok : disangkal

c. Riwayathipertensi : disangkal

d. Riwayatsakitjantung : disangkal

e. RiwayatDM : disangkal

f. Riwayatpenyakitginjal : disangkal

g. Riwayat alergi : disangkal

5. Riwayatpenyakitkeluarga

a. Keluhan yang sama : disangkal

b. RiwayatHipertensi : disangkal

c. Riwayat DM : disangkal

d. Riwayatpenyakitjantung : disangkal

e. Riwayatpenyakitginjal : disangkal

f. Riwayat alergi : disangkal

6. Riwayatsocialdanexposure

a. Community

Pasien tinggal di lingkunganpadat penduduk. Rumahsatudengan

yang lainberdekatan.

Hubunganantarapasiendengantetanggadankeluargadekatbaik.Sebelumsa

kit, pasienaktifdalamkegiatankemasyarakatan.

b. Home

Pasientinggal di perkampungandenganluasrumah ± 7x7 m2bersama

ayah dan ibunya.

c. Occupational

Pasienbekerjasebagaipenjaga tokomulaidari jam 07.00- 17.00.

d. Diet

Pola makan pasien teratur, 3 kali dalam sehari dengan nasi, sayur, lauk,

dan kadang-kadang buah. Pasien mengaku sering minum minuman

bersoda. Pasien tidak pernah minum minuman beralkohol.

e. Drug

Pasien mengaku tidak pernah rutin minum obat-obatan tertentu.

C. PEMERIKSAAN FISIK

Dilakukan di bangsal Mawar RSMS, 8 November 2014

1. Keadaanumum : Sedang

2. Kesadaran : Composmentis

3. Tanda vital :

Tekanandarah : 140/100 mmHg

Nadi : 84x/ menit

Respirasi : 20x/ menit

Suhu : 36ºC

4. BB : 70 kg

5. TB : 160 cm

6. Status generalis

a. Pemeriksaankepala

Bentuk : mesocephal, simetris, venektasi temporalis (-)

Rambut : tidakmudahdicabut, distribusi merata

Mata : conjungtivaanemis (-/-), sclera ikterik (-/-),edema

palpebra (-/-), reflex cahaya (+/+) normal, pupil

bulatisokor,diameter 3 mm

THT : faringhiperemis (-), tonsil T1 – T1, lidahtampak

kotor (-), tremor (-),discharge (-).

Mulut : Bibirsianosis (-), lidahsianosis (-)

Leher : deviasitrakea (-), JVP 5+2 cm H2O

b. Pemeriksaan dada

Paru

Inspeksi :Dinding dada tampaksimetris,

tidaktampakketertinggalangerakantarahemithoraksdextrada

nsinistra, kelainanbentuk dada (-), eksperiumdiperpanjang

(-), retraksiinterkostalis (-)

Palpasi : Vokal fremitus lobus superior kanan = kiri

Vokal fremitus lobus inferior kanan = kiri

Perkusi : Perkusiorientasiseluruhlapangparusonor

Batas paru-hepar SIC V LMCD

Auskultasi : Suaradasarvesikuler +/+

Ronkibasahhalus -/-

Ronkibasahkasar -/-

Wheezing -/-

Jantung

Inspeksi : ictus cordis di SIC V 2 jari medial LMCS

Palpasi : ictus cordis diSIC V 2 jari medial LMCS

tidak kuat angkat

Perkusi : batas jantung

kanan atas : SIC II LPSD

kiri atas : SIC II LPSS

kanan bawah : SIC IV LPSD

kiribawah : SIC V 2jari medial LMCS

Auskultasi : S1 > S2, reguler, bising (-), gallop (-)

Abdomen

Inspeksi : cembung, tidakterdapatmassa, tidakterdapatjejas

Auskultasi : bisingusus (+) normal

Perkusi : timpani, pekak sisi (-), pekak alih (-),

nyeriketokcostovertebrae (-)

Palpasi : supel, nyeritekan (-), test undulasi (-)

Hepar dan lien : tak teraba

Ekstremitas :

Ekstremitas

superiorEkstremitas inferior

Dextra Sinistra Dextra Sinistra

Edema + + + +

Sianosis - - - -

Akral hangat + + + +

Reflekfisiologis + + + +

Reflekpatologis - - - -

D. PEMERIKSAAN PENUNJANG

PemeriksaanDarahLengkap

1. Tanggal3 November 2014

Darahlengkap

Hemoglobin : 17,9g/dl

Leukosit : H12430/uL

Hematokrit : 47 %

Eritrosit : 6,0 10^6/uL

Trombosit : 305.000/uL

MCV : L 77,9fL

MCH : 29,7 pg

MCHC : H 38,1%

RDW : H 15,0%

MPV : 9,9 fL

HitungJenis

Basofil : 0,4%

Eosinofil : L 0,4%

Batang : L0,8%

Segmen : H 78,9%

Limfosit : L 13,3%

Monosit : 6,2%

Kimia Klinik

Kolesterol total : H 534 mg/dL

Ureum : 36,0 mg/dL

Kreatinin : 0,87 mg/dL

Glukosasewaktu : 101 mg/dL

2. Tanggal4 November 2014

Kimia Klinik

Trigliserida : H 389 mg/dL

Urin Lengkap

Fisis

Warna : kuning

Kejernihan : keruh

Bau : khas

Kimia

Berat jenis : 1.020

pH : 6.0

leukosit : negatif

nitrit : negatif

protein : 500

glukosa : normal

keton : negatif

urobilinogen : normal

bilirubin : negatif

eritrosit : 50

Sedimen

Eritrosit : 5-8

Leukosit : 15-20

Epitel : 30-35

Silinder hialin : negatif

Silinder lilin : negatif

Silinder eritrosit: negatif

Silinder leukosit: negatif

Granuler halus: 3-5

Granuler kasar : negatif

Kristal : negatif

Bakteri : +2

Trikomonas : negatif

Jamur : negatif

E. DIAGNOSA BANDING

Gagal ginjal akut

F. DIAGNOSIS

Sindrom Nefrotik

G. TERAPI

1. Non Farmakologis

a. Bed rest

b. Kurangikebiasaanmakanmakananasin

c. Pembatasan cairan

2. Farmakologi

a. IVFD RL 12 tpm

b. Injeksi furosemid 2 x 1 ampul IV

c. Injeksi metil prednisolone 2 x 125 mg IV

d. PO Aspar K 2 x 1 tab

e. PO captopril 3 x 12,5 mg

f. PO simvastatin 1 x 20 mg

3. Monitoring

a. Keadaan umum dan kesadaran

b. Tanda vital

c. Berat badan

d. Evaluasi darah lengkap, elektrolit, kimia klinik, dan urin lengkap

H. PROGNOSIS

ad vitam : dubia ad bonam

ad sanationam : dubia ad bonam

ad fungsionam : dubia ad bonam

BAB III

TINJAUAN PUSTAKA

A. Definisi

Sindrom nefrotik merupakan salah satu manifestasi klinis

glomerulonephritis ditandai dengan edema anasarka, proteinuria massif ≥3,5

g/hari, hipoalbuminemia < 2,5 g/dL (Stevenson, 2003), hiperkolesterolemia,

dan lipiduria (Sudoyo, 2006). Hipoalbuminemia merupakan gejala yang

penting dalam menegakkan diagnosis sindrom nefrotik. Semakin rendah kadar

albumin dalam plasma, semakin berat manifestasi klinis yang timbul pada

pasien dengan sindrom nefrotik (Alpers, 2006).

B. Etiologi dan Klasifikasi

Sindrom nefrotik dibagi menjadi 2 golongan jika dibedakan secara

klinis, yaitu:

1. Sindrom nefrotik primer

Faktor etiologi dari sindrom nefrotik primer tidak diketahui.

Sindrom nefrotik primer adalah sindrom nefrotik yang secara

primer terjadi akibat kelainan pada glomerulus itu sendiri tanpa ada

penyebab lain. Golongan ini paling sering dijumpai pada anak-

anak (Sukandar, 2006). Sindrom nefrotik primer yang banyak

menyerang anak-anak biasanya berupa sindrom nefrotik tipe

kelainan minimal (Wirya, 2002).

2. Sindrom nefrotik sekunder

Sindrom nefrotik sekunder adalah sindrom nefrotik yang timbul

sebagai akibat dari suatu penyakit sistemik atau dari berbagai sebab

yang nyata misalnya efek samping obat (Sukandar, 2006).

Sindrom nefrotik dapat disebabkan oleh glomerulonefritis primer dan

sekunder akibat infeksi, keganasan, penyakit connective tissue, obat atau

toksin, dan akibat penyakit sistemik.

Klasifikasi dan penyebab sindrom nefrotik:

1. Glomerulonefritis primer

- Glomerulonefritis lesi minimal

- Glomerulonefritis membranosa

- Glomerulonefritis membranoproliferatif

- Glomerulonefritis proliferatif lain

- Glomerulosklerosis fokal

2. Glomerulonefritis sekunder akibat:

a. Infeksi

- HIV, Hepatitis virus B dan C

- Sífilis, malaria, skistosoma

- Tuberkulosis, lepra

b. Keganasan

- Adenokarsinoma paru, Adenokarsinoma payudara,

Adenokarsinoma kolon, limfoma Hodgkin, mieloma

multiple, karsinoma ginjal

c. Penyakit connective tissue

- SLE, artritis reumatoid, mixed connective tissue dissease

d. Efek obat dan toksin

- OAINS, Penisilamin, probenesid, kaptopril, heroin

- Air raksa, preparat emas organik

e. Lain-lain

- DM, amiloidosis, pre-eklamsia, refluks vesikoureter,

sengatan lebah (Sudoyo, 2006)

Antigen

Antigen-Antibodi

Aktivasi komplemen

C3-Antigen-Antibodi

Terperangkap di bawah epitel kapsula Bowman

Permeabilitas MBG terganggu

Proteinuria

edema

Hipoalbumin

tekanan onkotik plasma

Ekstravasasi cairan plasma ke ruang intertisial

Hipoproteinemia defisiensi nutrisi Katabolisme protein berlebih

Produksi urin menurun, pekat

Retensi Na+H2O

Sekresi renin

Volume plasma

hiperlipidemia

apolipoprotein plasmaproduksi albumin+ VLDL oleh sel hepar

aktivitas lipase

degradasi lemak

VLDL ≠

LDL

hilangnyafixed negative ion pada lapisan sialo-protein gromerulus

C. Patofisiologi

Bagan 1. Patofisiologi Sindrom Nefrotik

(Pramana, 2013; Silbernagl dan Lang, 2007)

D. Penegakan Diagnosis

1. Anamnesis

a. menurunnya nafsu makan

b. malaise

c. bengkak seluruh tubuh

d. sesak napas

Sesak napas dapat terjadi karena adanya cairan di rongga pleura

ataupun akibat tekanan abdominal yang meningkat karena ascites.

e. Produksi urin dapat menurun

2. Pemeriksaan fisik

a. Tekanan darah umumnya tinggi

b. Bengkak pada kelopak mata, kedua tangan, kedua kaki, perut, alat

genital.

c. Hepatomegali. Hepatomegali dapat terjadi karena terjadinya sintesis

protein yang meningkat.

3. Pemeriksaan penunjang

a. Urinalisis (proteinuria ≥3,5 gr/hari)

b. Albumin serum<2,5gr/dL

c. Kolesterol yang meningkat

d. Trigliserida

e. Biopsi ginjal sering digunakan untuk menegakkan diagnosis dan

menyingkirkan kemungkinan penyebab glomerulonephritis sekunder

(Sudoyo, 2006).

E. Tatalaksana

a. Pengobatan spesifik

Terapi kortikosteroid

Pengobatan dengan kortikosteroid dibedakan antara pengobatan inisial dan

pengobatan relaps. Regimen penggunaan kortikosteroid pada sindrom

nefrotik bermacam-macam. Pada orang dewasa menggunakan

prednisone/prednisolone 1-1,5 mg/kgBB/hari selama 4-8 minggu diikuti 1

mg/kgBB selang 1 hari selama 4-12 minggu, tapering off di 4 bulan

berikutnya.

Respon klinis terhadap kortikosteroid dapat dibagi menjadi 3 golongan,

yaitu:

1) Remisi lengkap

Proteinuria minimal (< 200 mg/hari), albumin serum > 3 g/dL,

kolesterol serum < 300 mg/dL, diuresis lancar, dan edema hilang.

2) Remisi parsial

Proteinuria < 3,5 g/hari), albumin serum > 2,5 g/dL, kolesterol serum <

350 mg/dL, diuresis kuranglancar, dan edema belum hilang.

3) Resisten

Klinis dan hasil laboratorium tidak memperlihatkan perbaikan setelah

pengobatan selama 4 bulan dengan kortikosteroid.

Sindrom nefrotik dalam perjalanan penyakitnya dapat dibagi menjadi 4

kelompok, yaitu:

1) Sindrom nefrotik non-relaps : penderita tidak pernah mengalami relaps

setelah mengalami episode perlama sindrom nefrotik.

2) Sindrom nefrotik relaps jarang : pasien mengalami relaps < 2 kali

dalam 6 bulan atau < 4 kali dalam 12 bulan setelah pengobatan inisial.

3) Sindrom nefrotik relaps sering : pasien mengalami relaps > 2 kali

dalam 6 bulan pertama setelah respon awal atau > 4 kali dalam 12

bulan.

4) Sindrom nefrotik dependen steroid : pasien mengalami relaps 2 kali

berturut-turut pada saat dosis steroid diturunkan atau dalam waktu 14

hari setelah pengobatan dihentikan.

Pengobatan untuk pasien non-responsif terhadap steroid dapat

menggunakan siklofosfamid, klorambusil, siklosporin, dan levamisol

(Gulati, 2010).

b. Pengobatan non Spesifik

1) Pengontrolan edema

a) Diet rendah garam

b) Tirah baring

c) Diuretik

Furosemid oral dapat diberikan dan bila resisten dapat dikombinasi

dengan tiazid, metalazon, asetazolamid.

2) Pengontrolan proteinuria pembatasan asupan protein 0,8-1,0

g/kgBB/hari

3) Penanganan dislipidemia obat penurun lemak golongan statin

seperti simvastatin, pravastatin, lovastatin dapat menurunkan kolesterol

LDL, trigliserida, dan meningkatkan kolesterol HDL.

4) Penurunan tekanan darah dapat menggunakan angiotensin

converting enzyme inhibitors ataupun angiotensin II receptor

antagonist(Sudoyo, 2006).

F. Komplikasi

1. Chronic Kidney Disease dengan penurunan GFR, dari perlukaan

glomerulus dan pembuangan protein yang berlebihan melalui nefron

2. Hiperlipidemia dapat meningkatkan risiko penyakit kardiovaskular dan

ischemic heart disease

3. Imunosupresi dapat meningkatkan risiko infeksi

4. Hiperkoagulasi meningkatkan risiko terjadinya Deep Vein Thrombosis

(DVT), emboli pulmonal, dan trombosis vena renalis (Stevenson, 2003).

G. Prognosis

Prognosis tergantung pada penyebab, usia pasien, dan jenis kerusakan ginjal

yang diketahui dari pemeriksaan mikroskopik dengan cara biopsi. Prognosis

biasanya baik jika penyebabnya memberikan respon yang baik terhadap

kortikosteroid (Rauf, 2002). Prognosis dapat bertambah buruk jika terjadi

peningkatan insidensi gagal ginjal dan komplikasi sekunder sindrom nefrotik

termasuk episode trombotik dan infeksi, serta kondisi terkait pengobatan

seperti komplikasi infeksi dari pemberian imunosupresan (Wirya, 2002).

BAB IV

KESIMPULAN

1. Sindrom nefrotik merupakan salah satu manifestasi klinis glomerulonephritis

ditandai dengan edema anasarka, proteinuria massif ≥3,5 g/hari,

hipoalbuminemia < 2,5 g/dL, hiperkolesterolemia, dan lipiduria.

2. Penegakkan diagnosis ulkus gasterdapat ditegakkan melalui anamnesis

mengenai gambaran klinis sindrom nefrotik, pemeriksaan fisik, dan

pemeriksaan penunjang.

3. Pentalaksanaan sindrom nefrotik meliputi terapi spesifik untuk menangani

penyakit dasarnya dan terpi non-spesifik untuk mengontrol edema, proteinuria,

dyslipidemia, dan tekanan darah.

4. Prognosis tergantung pada penyebab, usia pasien, dan jenis kerusakan ginjal

yang diketahui dari pemeriksaan mikroskopik dengan cara biopsi.

DAFTAR PUSTAKA

Alpers, A. 2006.Sindrom Nefrotik dalam Buku Ajar Pediatrik Rudolph Edisi ke-20. Jakarta: EGC.

Gulati, A., et al. 2010. Efficacy and safety of Treatment with Rituximab for Difficult Steroid-Resistant and Dependent Nephrotic Syndrome: Multicentric Report. Clin J Am Soc Nephrol. 5 (12):2207-12

Pramana, P.D., Kadri Mayeti. 2013. Hubungan antara proteinuria dan hipoalbuminemia pada anak dengan sindrom nefrotik yang dirawat di RSUP dr. M. Djamil Padang Periode 2009-2012. Jurnal Kesehatan Andalas 2(2).FK Unand Padang.

Rauf, S. 2002. Ctatan Kuliah Nefrologi Anak. Makassar: Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK Universitas Hasanudin.

Silbernagil, S., Florian Lang. 2007. Teks & Atlas Berwarna Patofisiologi. Jakarta: EGC.

Stevenson, F, Shreelata Datta. 2003. Crash Course Renal and Urinary System Second Edition. Philadelphia: Elsevier.

Sudoyo, A.W., Bambang S, Idrus A, Marcellus S.K., Siti S. 2006. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid I Edisi IV. Jakarta: FKUI.

Sukandar, E. 2006.Nefrologi Klinik Edisi ke-3. Bandung: Bagian Ilmu Penyakit Dalam FK UNPAD.

Wirya.2002. Sindrom Nefrotik dalam Buku Ajar Nefrologi Anak Jilid 2. Jakarta: FKUI.