SINDROAME CLINICE N BOLILE HEPATICEDOINA GEORGESCU

SINDROAME CLINICE N BOLILE HEPATICE

HIPERTENSIUNEA PORTAL ASCITA SINDROMUL ICTERIC SINDROMUL HEPATO-RENAL ENCEFALOPATIA PORTO-SISTEMIC SPLENOMEGALIA I HIPERSPLENISMUL INSUFICIENA HEPATIC SINDROAME VASCULARE HEPATICE

HIPERTENSIUNEA PORTALDefiniie : Sindrom clinic caracterizat prin creterea acut sau cronic a presiunii sanguine din vena port peste 10-15 mmHg, datorit existenei unui obstacol care se interpune n circuitul vascular ce dreneaz sngele dinspre teritoriul venos portal nspre cel venos hepatic. Creterea presiunii venoase portale se nsoete de formarea unor reele circulatorii colaterale, care scurtcircuiteaz ficatul, realiznd unturi porto-sistemice, cu apariia unor complicaii severe: hemoragie digestiv superioar (HDS) prin ruptur de varice esofagiene, ascit, encefalopatie porto-sistemic.

Increased Intrahepatic Resistance in CirrhosisArchitectural DisturbancesDistorsion of vascular architecture by fibrosis, scarring, regenerative nodules. ThrombosisMechanical Component(fixed)

Functional AlterationsActive contraction of myofibroblasts, stellate cells and vascular smooth muscle cellsDynamic Component(modifiable by drugs)

Vasodilator / Vasocontrictor Mismatch in the Pathogenesis of the Increased Intrahepatic Vascular Resistance in Cirrhosis

VasoconstrictorsEndothelin Angiotensin Norepinephrine Vasopressin Leucotrienes Others ?

VasodilatadorsNitric Oxide CO Others ?3

HTPPresinusoidal: -prehepatice: -tromboz ven port (procese tumorale endoportale sau exoportale compresive), - policitemie - tromboze ale venei splenice ; -malformaii ale axului spleno-portal; -intrahepatice: ciroza biliar primitiv sarcoidoza schistostomiaza boala Wilson fibroza hepatic congenital boal Hodgkin;

HTPSinusoidal = ciroz hepatic; Postsinusoidal: a) intrahepatic = boala venoocluziv; b) posthepatice: sindromul Budd-Chiari; IC dreapt; creterea presiunii n cordul drept pericardita cronic constrictiv (sindromul Pick); obstrucia venei cave inferioare .

Circulaia portal

Tabloul clinicDepinde de rapiditatea cu care se instaleaz obstacolul portal. Debutul este: tardiv i insidios n hepatopatiile cronice (ciroza hepatic) rapid (n scurt timp) n cele prin tromboz de ven port; obstacolul portal fiind sugerat de apariia manifestrilor clinice de hipertensiune portal la un pacient cu aspect clinico-biologic hepatic normal. n hipertensiunea portal prin bloc intrahepatic (ciroza hepatic) tabloul clinic se intric cu cel al bolii hepatice care a generat staza i hipertensiunea.Debutul este treptat, insidios trecnd prin etapa latent pentru ca ulterior manifestrile clinice s fie consecina creterii presiunii n sistemul port cu dezvoltarea anastamozelor porto-cave ct i modificrilor circulatorii viscerale, renale i sistemice.

Circumstane de descoperireDescoperire n cursul unui bilan al maladiei cauzatoare Descoperire fortuit: Splenomegalie Manifestri biologice de hiperslenism Varice esofagiene Apariia unor complicaii: Ascit Hemoragie digestiv

Manifestrile clinicesunt datorate: A.Consecinelor hemodinamice prin obstrucia circulaiei portale: riscul major = HDS prin efracie varice eso-gastrice(VEG); 1.sindromul dispepsiei gazoase: meteorism ireductibil, eructaii, flatulen, dureri abdominale difuze;

Manifestrile clinice2.circulaie colateral: Circulaia colateral porto-cav, datorit dezvoltrii unui gradient presional porto-cav cronic. Anastomozele care se realizeaz pot fi: -interne: la nivelul jonciunii eso-gastrice. Varicele esogastrice se formeaz cnd presiunea portal depete cu 20 mmHg presiunea din atriul drept. Nu determin manifestri funcionale, dar reprezint un factor de prognostic negativ n ciroza hepatic deoarece prin erodarea sau ruperea acestora se produc hemoragii digestive superioare severe.

Varice esofagiene Endoscopie

Manifestrile clinice

la nivelul ligamentului falciform prin venele ombilicale i paraombilicale. circulaia colateral peritoneal, reprezint anastomozele care se formeaz la locul de contact al organelor abdominale, cu esutul retroperitoneal (venele Sappey, Retzius). la nivel rectosigmoidian, vena hemoroidal superioar i medie din sistemul port se anastomozeaz cu vena hemoroidal inferioar din sistemul cav, ducnd la apariia varicozitilor hemoroidale. n anumite circumstane ele se pot infecta, tromboza sau rupe provocnd dureri rectale, tenesme i hemoragii.

Manifestrile clinice

-externe, abdominale: -pe flancuri , circulaie colateral de tip cavo-cav - periombilical ,circulaie colateral de tip porto-cav.Anastomozele se dezvolt de la ombilic spre apendicele xifoidian i rebordul costal determinnd circulaia colateral n "cap de meduz". Asocierea cu suflu continuu i freamt catar = sindrom CruveilhierBaumgarten( repermeabilizarea venei ombilicale).

Circulaie colateral de tip porto-cav sindrom Cruveilhier-Baumgarten

Manifestrile clinice

3.Splenomegalia cu component congestiv (vascular) dar i mezenchimal reactiv, ce poate antrena consecine: - hematologice (hipersplenism) -natur mecanic prin compresiune gastric sau intestinal cu tulburri de tranzit consecutive. se reduce n dimensiuni dup hemoragie digestiv superioar se poate nsoi de dureri n hipocondrul stng consecutiv infarctelor splenice acompaniaz tabloul clinic n 80% din cirozele hepatice.

Manifestrile clinice

4. Ascita apare cnd alturi de hipertensiunea portal se produce i un fenomen de retenie hidrosalin cronic sau coafectarea seroasei peritoneale. ascita nsoete hipertensiunea portal din ciroza hepatic, ficatul alcoolic, metastazele hepatice, carcinomatoza peritoneal. rar observat n hipertensiunea portal presinusoidal i frecvent n cea postsinusoidal.

Manifestrile clinice5. Hipertensiunea pulmonar primitiv -sindromul hepatopulmonar apare n cirozele hepatice decompensate vascular, consecutiv deviaiei sngelui splanhnic n circulaia pulmonar. 6.Encefalopatia hepatic cronic apare consecutiv: devierii porto-sistemice prin colaterale intoxicaiei cronice a sistemului nervos central cu diverse substane de provenien intestinal, neinactivate de ficatul scurt-circuitat.

Manifestrile cliniceB. Consecinelor metabolice ale HTP , consecutive : fluxului sanguin hepatic scurtcircuitrii hepatocitului. Ficatul reprezint filtrul major n epurarea sngelui de diversele substane toxice. n mod normal, substanele care ajung n organism din intestin via VP, trebuie s traverseze ficatul nainte de-a ajunge n circulaia sistemic. Aceste substane includ: alimente, medicamente, sruri biliare. Consecina este reprezentat de clearace-ului hormonal, toxinelor intestinale (s.chimice), endotoxine bacteriene, alergeni alimentari.

Diagnosticul HTP semnificativeeste relevat clinic de prezena : distensiei abdominale, circulaie colateral, ascit, encefalopatie, splenomegalie, eventual la un pacient cu stigmate ale unei boli hepatice (hepatomegalie ferm, angioame stelate, eritroz palmo-plantar).

Explorri convenionale1. Endoscopia digestiv superioar i inferioar evideniaz : prezena varicelor esofagiene i tuberozitare gastrice, gastropatiei portal hipertensive, putnd cuantifica i tipul de sngerare dup clasificarea FORREST, prezena hemoroizilor.

Varice esofagiene: endoscopie i pasaj baritat

Explorri convenionale2. Ecografia abdominal combinat cu Eco Doppler permite: evidenierea venei porte i colateralelor (mezenterica superioar, splenica) aprecierea dimensiunilor acesteia (N sub 12 mm), evidenierea unturilor splenorenale, gastroesofagiene recanalizarea venei ombilicale, cuantificarea splenomegaliei venei splenice n hil (N sub 8 mm), prezena ascitei. Ultrasonografia Doppler permite analiza anatomic a patului vascular, calcularea indicelui de congestie i vizualizarea direciei de curgere a sngelui n sistemul portal (untul hepatofug).

EXPLORRI RADIOLOGICE3. Pasajul baritat eso-gastro-duodenal, metod cu randament sczut de diagnostic, permite descoperirea varicelor esofagiene la 20 - 25% din cazuri sub forma unor defecte de umplere pe conturul esofagian (irag de mrgele sau benzi sinuoase). 4. Tomografia computerizat i imageria prin rezonan magnetic sunt metode de diagnostic performante, ce dau informaii detaliate privind ficatul, splina, sistemul portal

Explorri selective cu caracter invaziv

Angiografia n hipertensiunea portal -n vederea unei intervenii chirurgicale (derivaii, transplant hepatic). : -pentru precizarea topografiei barajului hemodinamic n sistemul portal se poate practica splenoportografia obinut prin seriografie radiologic dup injectarea intrasplenic a substanei radioopace, sau radioactive (splenoportografie izotopic), omfalografia pentru diferenierea diferitelor tipuri de hipertensiune portal extrahepatic. -pentru precizarea presiunilor i-a debitelor sangvine n sistemul port se poate practica: manometrie portal (msurarea presiunilor prin introducerea unui cateter fin percutan transhepatic) debitmetria portal (prin injectarea intravenoas a unei substane: BSP, verde de indocianin, concomitent cu cateterizarea venelor hepatice).

ASCITA

Definiie

Ascita (grecescul ascos=burduf), este un sindrom caracterizat printr-un complex simptomatic, determinat de acumulare de lichid liber n cavitatea peritoneal, ca urmare a diverselor afeciuni (hepatice, peritoneale, cardiace, endocrine, etc.) Lichidul poate fi seros, sero-hemoragic, chilos sau chiliform, gelatinos. n caz de peritonit lichidul are caracter purulent iar n hemoperitoneu lichidul este sanguin. Pentru a fi decelat clinic este necesar o cantitate de minim 2 l de ascit.

Mecanismele patogenetice ale asciteiHTP: ciroze, hepatit acut alcoolic, insuficien cardiac congestiv(ICC), tromboz VP; presiunii coloid-osmotice: hipoalbuminemie CH, sindrom nefrotic(SN), sindroame maldigestie-malabsorbie = sindroame careniale; drenajului splanhnic limfatic: CH, neoplazii solide, limfoame; reteniei de H2O + Na+: ICC, CH; permeabilitii capilarelor peritoneale : TBC peritoneal, carcinomatoza peritoneal;

Pathogenic Mechanisms in Ascites Formation

Pathogenic Mechanisms in Ascites FormationA) Incresased hydrostatic pressureCirrhosis Hepatic vein occlusion(Budd-Chiari syndrome) Inferior vena cava obstruction Constrictive pericarditis Congestive heart failure

B) Decreased colloid osmotic pressureEnd-stage liver disease with poor protein synthesis Nephrotic syndrome with protein loss Malnutrition Protein-losing enteropathy

C) Increased permeability of peritoneal capillariesTuberculous peritonitis Bacterial peritonitis Malignant disease of the peritoneum

Pathogenic Mechanisms in Ascites FormationD) Leakage of fluid into the peritoneal cavityBile ascitesPancreatic ascites(secondary to a leaking pseudocyst) Chylous ascites

Urine ascites

E) Miscellaneous causesMyxedema Ovarian disease (Meigs' syndrome) Chronic hemodialysis

Causes

Normal peritoneum

Portal hypertension (serum-ascites albumin gradient [SAAG] >1.1 g/dL) Hepatic congestion, congestive heart failure, constrictive pericarditis, tricuspid insufficiency, Budd-Chiari syndrome Liver disease: cirrhosis, alcoholic hepatitis, fulminant hepatic failure, massive hepatic metastases

Hypoalbuminemia (SAAG 1016 celularitate bogat

6. CAUZE

ciroze hepatice sindrom nefrotic insuficien cardiac pericardita constrictiv sindromul Budd-Chiari carene proteice

TBC neoplazii colagenoze vasculite mixedem pancreatite

Types of Ascites according to the level of the SAAG ( serum-ascites albumin gradient)High Gradient ( > or = 1.1 g/dl) HTPCirrhosis Alcoholic Hepatitis Cardiac Failure Fulminant Hepatic Failure Portal-vein Thrombosis

Low Gradient ( < 1.1 g/dl) nonHTPPeritoneal Carcinomatosis Pancreatic ascites Biliary ascites Peritoneal Tuberculosis Nephrotic Syndrome Serositis Bowel obstruction or infarction

Examenul lichidului de ascitLichidul de ascit este examinat: macroscopic: culoare, aspect, miros. biochimic: (coninut de proteine-albumin, dozri biochimice: LDH, amilaze, glucoz, trigliceride, colesterol, ACE). microscopic: numr de eritrocite i leucocite, prezena celulelor neoplazice, a germenilor, se efectueaz din sediment prin centrifugare, n coloraii citologice uzuale (H.E., M.G.G.). bacteriologic: (frotiuri, culturi, inoculri la animale) pentru identificarea germenilor n asociaie cu piogeni, i-n diagnosticul de T.B.C. peritoneal.

Caracterele semiologice ale lichidului de ascit1. Lichidul serocitin nuan alb-glbuie, transparent, limpede, poate fi transudat sau exudat. 2. Lichidul serofibrinos (opalescent, rapid coagulabil) cu caracter exudativ. 3. Lichidul sero-hemoragic sau hemoragic ( hemoperitoneu) culoare purpurie sau sangvinolent cu caracter exudativ, la examenul sedimentului cmp plin de hematii: TBC, carcinomatoz peritoneal, hemiperitoneu. n T.B.C. coninut leucocitar bogat peste 70% limfocite, n carcinomatoza peritoneal - pot aprea celule mezoteliale monstruoase.

Caracterele semiologice ale lichidului de ascit4. Ascita chiloas - aspect de emulsie lptoas, cu aspect dens, prin compresiunea unor ci limfatice importante prin procese neoplazice sau posttraumatic, T.B.C., fibroz. se reface rapid, are densitate < 1016, examenul microscopic: picturi de grsime. examenul biochimic: coninut crescut de trigliceride. Trebuie difereniat de forma pseudochiloas - din ruptura chistelor de ovar, metastaze peritoneale septice sau neoplazice, n care aspectul lactescent al lichidului este determinat de un exces de proteine.

Caracterele semiologice ale lichidului de ascit5. Lichidul purulent - culoare galben verzuie, galbencafenie, mat, vscos, cu proprieti exudative. Examenul microscopic - predominena PMN i abundent flor microbian. Examenul bacteriologic - evidenierea germenilor uzuali sau specifici. Cauze - peritonita cu piogeni. 6. Lichid cu caracter mucinos (gelatinos) sugernd chist ovarian, pseudomixomul peritoneal, cancerul coloid al stomacului, colonului cu metaperitoneale.

Alte investigaii

Explorarea funcional hepatic: probe biochimice, scintigrafie, puncie biopsie hepatic, utile n diagnosticul de ciroz sau neoplazie hepatic. Examenul de urin - sindrom nefrotic. Ecografia abdominal - evideniaz cantiti minime ale lichidului de ascit, d informaii privind ficatul, splina, circulaia portal, formaiuni tumorale, adenopatii. Explorri radiologice: radiografii toracice, abdominale, explorarea tomodensitometric. Laparoscopia exploratorie - permite examenul direct al cavitii peritoneale, organelor (ficat, splin), efectuarea unei puncii biopsii hepatice dirijiate, sau a unei biopsii peritoneale). Explorri speciale privind elucidarea etiologic: C.T. scan, angiografie, I.R.M.., ERCP.

Staging Ascites

may be semiquantified using the following system:Stage 1+ is detectable only after careful examination. Stage 2+ is easily detectable but of relatively small volume. Stage 3+ is obvious ascites but not tense ascites. Stage 4+ is tense ascites.

Evoluie, complicaiia) mecanice: -compresiune abdominal-toracic (sindrom de atelectazie pulmonar detres respiratorie); -ruptura unei hernii ombilicale;

Evoluie, complicaii

b) metabolice : -ascit cu hiponatremie (Na < 130 mEq/l): -prin diluie; -prin regim desodat sever; -sindrom hepatorenal (hipoNa+ + IR funcional): IR depinde de insuficiena hepatic, cu existena unei vasoconstricii corticale renale;-prognostic sever;

Evoluie, complicaiiinfecioase - peritonitele spontane din CH cu germeni de origine digestiv ce colonizeaz ascita pe cale hematogen(VP): -gram negativi : E.coli, Klebsiella; -gram pozitivi : Streptococ, Pneumococ -peritonitele secundare c)

TIPS n tratamentul ascitei refractare

SINDROMUL ICTERIC

SINDROMUL ICTERICDefiniie: Sindromul icteric este caracterizat prin coloraia glbuie a sclerelor, tegumentelor i mucoaselor, modificri n aspectul cromatic al urinei i unele tulburri digestive, consecutiv creterii concentraiei serice a bilirubinei pentru valoare de 2 mg% (34 mol/ml). Normal valoarea bilirubinei(B) este ntre 0,3 - 1 mg% (5 - 17 mol/ml), n majoritate fiind neconjugat (indirect).

SINDROMUL ICTERICCauzele pot fi multiple: -unele au importan clinic minor: icterele familiale; -altele cu importan clinic major: CH, neoplasmul de ci biliare, cap de pancreas,litiaza biliar (vezicular i coledocian);

CLASIFICARE FIZIOPATOLOGIC1. Ictere cu predominena hiperbilirubinemiei neconjugate: ictere hemolitice prin hemoliza intra i extravascular nehemolitice (s.Gilbert, Crigler-Najjar) prin tulburarea captrii i conjugrii bilirubinei;

CLASIFICARE FIZIOPATOLOGIC2.Ictere cu predominena hiperbilirubinemiei conjugate: A. Afectarea excreiei hepatice (defecte intrahepatice) congenitale (familiale) - sindromul Dubin-Johnson i Rotor. dobndite: bolile hepatocelulare (hepatite, ciroze) colestaza medicamentoas (contraceptive orale). B. Obstruciile biliar extrahepatic (obstrucie mecanic: litiazic, stricturi, tumori ale ductelor bilare).

ANAMNEZAaduce date importante de diagnostic. Vrsta: icterele congenitale prin defecte enzimatice sunt ntlnite la copii i tineri hepatita acut epidemic forma icterogen la adulii tineri la btrni - cirozele hepatice, bolile neoplazice

ANAMNEZASexul brbaii: -ciroza alcoolic, -hepatocarcinom primitiv, -neoplasm pancreatic, -hemocromatoza femeile -litiaza biliar (multiparitatea i obezitatea = factor predispozant) -ciroza biliar primitiv -cancerul vezicului biliare

ANAMNEZAA.H.C. (antecedente heredo-colaterale) incidena familial a icterului sugereaz un icter hemolitic congenital, un sindrom Gilbert, Dubin-Johnson sau Rotor. posibiliti de contaminare n familie (hepatita acut viral).

ANAMNEZAA.P.P. (antecedente personale-patologice) efectuarea unei transfuzii poate sugera hepatita C expunerea la substane toxice sau ingestia unor medicamente: contraceptive orale, clorpromazina, tetraclorura de carbon, IMAO - pot induce o hepatit toxic. contactul recent cu un bolnav icteric - posibilitatea unei hepatite infecioase. intervenii chirurgicale, manevre instrumentale pot fi ci de inoculare pentru hepatita B sau C. colecistectomie recent pentru litiaza biliar: calcul restant n coledoc, stricturi coledociene.

ANAMNEZAC.V.M.(Condiii de via i munc) Ocupaia: expunerea la noxe industriale, agricole (pesticide) - hepatite toxice contaminri virale profesionale ciroze alcoolice - osptari, barmani, muncitorii din fabricile de bere -voiajul n ri endemice (Asia, Africa) poate sugera o contaminare n cadrul unui icter infecios.

ANAMNEZAI.B.(Istoricul bolii) Modalitatea de debut: -Acut: hepatita acut epidemic angiocolita -Insidios: hepatite cronice, ciroze hepatice neoplasm de pancreas Vrsta debutului: -n copilrie: - icter congenital (hemolitic sau nehemolitic) -Recent: -boli hepatice acute -boli hepatice cronice Evoluia icterului -Permanent: crescnd n intensitate, precedat de prurit : neo cap de pancreas -Intermitent: litiaza coledocian, oddita sclerozant hepatite cronice, ciroze hepatice

Valoarea diagnostic a simptomelor i semnelor clinice asociate 1.Pruritul acompaniaz icterele colestatice - poate precede icterul n formele colestatice din neoplasmul de cap de pancreas 2. Urini nchise la culoare bilirubinurie (litiaz, hepatopatii); 3. Scaune decolorate icter obstructiv (litiaz, CC de cap de pancreas, ciroz biliar); 4.Febr (frisoane) litiaz complicat (colecistit), angiocolite; hepatite acute, virale, alcoolice;

Valoarea diagnostic a simptomelor i semnelor clinice asociate5.Alterarea toleranei digestive Fenomene dispeptice (greuri, vrsturi) - ictere hepatocelulare:hepatite acute virale; (greuri, vrsturi): - ictere colestatice 6.Durere -n hipocondrul drept colicativ : litiaz continu cu diverse localizri i intensiti: -intens - cu iradiere n omoplat n litiaza biliar,neoplasm primitiv sau metastatic -vag, de mic intensitate: hepatita acut, viral hepatite cronice, ciroze. -n epigastru cu iradiere n bar sau hipocondru stng: cancer de pancreas, pancreatit cronic, ulcer duodenal penetrant n cile biliare.

Valoarea diagnostic a simptomelor i semnelor clinice asociate7.Astenie, tulburri ale apetitului, tulburri dispeptice = necaracteristice, putnd acompania majoritatea bolilor hepatice icterigene 8.Scdere ponderal pierderea n greutate ciroze neoplazii - neoplasm pancreatic - neoplasm hepatic - neoplasm de ci biliare - ulcer penetrant n CB;

Examenul clinic generalStare general bun n hepatitele acute alterat n ciroze, neoplazii Stare de nutriie precar n neoplazii, ciroze hepatice obezitate - litiaz biliar ulcer duodenal. Facies cheiloza, glosita, venectazii ale pomeilor - ciroza hepatic peritoneal (supt, pmntiu) - neoplazii

Examenul tegumentelor, fanerelor, mucoaselorNuana i intensitatea icterului pot sugera tipul de icter: icter puin intens, FLAVIN = icter hemolitic: icter puin intens (palid ca lmia) icter cu nuan rocat, roie-portocalie RUBIN = icter hepatitic icter intens cu nuan verzuie, VERDIN = icter colestatic (obstructiv) icter cu nuan teroas, (verzui pmntie) MELAS = neo de cap de pancreas

SEMNE CLINICE SUGESTIVE DE DIAGNOSTIC N ICTEREAnumite semne clinice pot sugera mecanismul de producere al icterului(hepatitic, colestatic, hemolitic): icter hepatitic prezena stigmatelor de insuficien hepatic: stelue vasculare, eritroza palmo-plantar, manifestri hemoragipare, eventual ascit cu circulaie colateral, hepatomegalie ferm (CH viral, alcoolic)

SEMNE CLINICE SUGESTIVE DE DIAGNOSTIC N ICTERE

icter colestatic prezena: xantoamelor cutanate i xantalasmelor la femei = ciroza biliar primitiv prezena leziunilor de grataj (consecutiv pruritului), hiperkeratoz, malabsorbia vitaminelor liposolubile, consecutiv diareei prin deficitul de sruri biliare (vitamina K, A, D) sindrom hemoragipar cutaneo-mucos, testul Koller pozitiv :T Quick (INR) se normalizeaz dup administrarea timp de 3 zile p.e. de vitamina K;).

SEMNE CLINICE SUGESTIVE DE DIAGNOSTIC N ICTEREicterele hemolitice -purpur, petesii (trombocitopenie) prin hemoliza autoimun sau hipersplenism -leziuni vasculitice - boli autoimune -ulcerele cronice de gamb i hemosideroza cutanat asociate frecvent i cu litiaz biliar sugereaz hemolize congenitale - paloare

EXAMEN CLINIC GENERALesutul celular subcutanat diminuare pn la casexie - neoplazii, ciroz - edemele - ciroze hepatice decompensate vascular - infiltrare neoplazic a sistemului limfatic Sistemul limfoganglionilor superficial prezena adenopatiilor - boala limfoproliferativ - metastaze ale unui neoplasm digestiv

EXAMEN CLINIC GENERALExamenul aparatului locomotor -topirea muscular - ciroza hepatic, bolile neoplazice -Dureri la palparea sistemului osos: - osteoporoza din -ictere hemolitice congenitale - ictere colestatice - metastaze osoase la un bolnav cu neoplasm (hepatic, pancreatic, ci biliare). deformri articulare - osteoartropatie hipertrofic = sindrom paraneoplazic hipocratismul digital - ciroza hepatic, neoplazii

EXAMEN CLINICExamenul aparatului respirator sindrom lichidian pleural (ciroza, neoplasm) fibroze pulmonare (hepatite cronice autoimune, ciroze hepatice) Examenul aparatului cardio-vascular hipotensiune arterial, bradicardie - icterele intense existena unor tromboflebite migratorii = sindrom paraneoplazic sufluri n focarul pulmonar n caz de hipertensiune pulmonar din ciroza hepatic cu hipertensiune portal sever. Tulburrile strii de contien dezorientare, obnubilare, com, pot precede coma hepatic din hepatitele acute grave i din ciroza hepatic cu hipertensiune portal.

EXAMENUL APARATULUI DIGESTIVExamenul cavitii bucale cheiloza i glosita sugereaz ciroza hepatic halena particular (foetorul hepatic) este caracteristic unor boli hepatice severe (ciroza hepatic)

Examenul obiectiv abdominalInspecia circulaia venoas colateral apare n ciroza hepatic, dar i-n carcinomatoza peritoneal, obstrucia tumoral a venei porte sau venei cave inferioare. mrirea de volum poate traduce ascita din ciroza hepatic, metastaze hepatice sau peritoneale.

Examenul obiectiv abdominalPercuia - ascit: matitate delicv, deplasabil pe flancuri, semnul valului prezent : ciroza hepatic metastaze hepatice, peritoneale

Examenul obiectiv abdominalPalparea urmrete: -Palparea punctelor i zonelor dureroase punct cistic sensibil (manevra Murphy) colecistita acut litiazic zona pancreatic - duodenal: pancreatite acute, cronice, neo pancreatic, ulcer duodenal

Examenul obiectiv abdominalPalparea ficatului normal - icter hemolitic moderat mrit de volum, sensibil cu consistena uor crescut - hepatit acut mrit de volum, dur, nodular: ciroza hepatic, neoplasm hepatic (primitiv, secundar). mrit de volum, regulat, dur i nedureros (hepatomegalia variaz cu intensitatea icterului): - icter mecanic

Examenul obiectiv abdominalPalparea veziculei biliare vezicula palpabil, nedureroas (semnul Courvoisier-Terrier) - neoplasm de cap de pancreas Palparea splinei mult mrit de volum - icter hemolitic moderat mrit de volum - hepatit cronic activ, ciroz hepatic nepalpabil - icterul obstructiv

Examenul obiectiv abdominalAscultaia -Auscultaia zonei hepatice poate depista: frecturi n procese neoplazice ce-au invadat capsula, sau dup puncia biopsie hepatic (P.B.H.) sufluri hepatocarcinom Urmrirea funciei renale Diureza, aspectul urinii: urini nchise la culoare oligoanurie -angiocolita icterouremigen -sindrom hepato -renal din ciroza hepatic

Explorri diagnosticeExamenul hematologic este util pentru diagnosticul icterului hemolitic evideniind: anemie cu modificri ale morfologiei eritrocitare, reticulocitoza, creterea bilirubinei indirecte i scderea haptoglobinei. Numrtoarea leucocitelor: -leucopenie - faza preicteric a hepatitelor virale. -leucocitoza - hepatite toxice -colecistite acute, angiocolite -neoplasm hepatic

Explorri diagnosticeTestele funcionale hepatice Bilirubina indirect, direct i total, precum i raportul dintre ele poate ncadra icterul ntr-unul din tipurile patogenice Transaminazele - normale - ictere hemolitice -moderat crescute - colestaza, ciroze hepatice -foarte crescute - 10 - 20 ori hepatite acute Enzimele de colestaz (FAL, 5 NU): -normale n icterele hemolitice -uor crescute n bolile hepatice -creteri foarte mari - colestaz

Explorri diagnosticeTimpul Quick i testul Koller: n funcie de rspunsul la vitamina K se difereniaz icterul din bolile hepatice de cel din colestaza extrahepatic (icterul hepatocelular = test Koller negativ, timpul Quick nu se amelioreaz). Colesterolul seric: -sczut n icterul din hepatite, ciroze -crescut n colestaza intra i extrahepatic Elfo i imunoelfo: -scderea albuminelor n bolile hepatice cronice -creterea IgG - etiologia viral a bolii hepatice -creterea IgA - etiologia etanolic -creterea IgM - ciroza biliar primitiv

Explorri diagnosticeExamenul sumar de urin: -absena urobilinogenului = icter colestatic -exces de urobilinogen fr bilirubinurie = icter hemolitic = urinile colurice se observ n colestaza intra i extrahepatic -proteinuria - sugereaz prezena unei glomerulonefrite asociate suferinei hepatice, amiloidoza, leptospiroza

Explorri diagnosticeEcografia abdominal = test screening de evaluare a bolnavului icteric, d informaii despre: ficat - aspect, dimensiuni, procese nlocuitoare de spaiu VB - dimensiuni, perei, calculi, neoplasm ci biliare dilatate -intrahepatice -extrahepatice vase - sistem port - semne de hipertensiune portal, tromboze splin: dimensiuni, vena splenic n hil. pancreas - pseudochist, neoplasm ascit, prezena adenopatiilor abdominale

Explorri diagnosticeTubajul duodenal: imposibilitatea obinerii bilei A = spasm sau leziune organic la nivelul coledocului sau sfincterului Oddi absena bilei B cu prezena A + C = obstrucia canalului cistic (hidrops vezicular) sau colecistit cronic scleroatrofic (vezicula biliar exclus). Din sedimentul obinut prin centrifugare: prezena cristalelor de colesterol sau bilirubinat de calciu = litiaz biliar celule epiteliale, leucocite, germeni = inflamaia cilor biliare Examenul parazitologic din eantioane de bil proaspt poate evidenia lambliaza duodenal.

Explorri diagnosticePasajul baritat eso-gastro-duodenal aduce unele informaii privind prezena varicelor esofagiene, iar duodenografia hipoton evideniaz deformarea cadrului duodenal n suferinele capului pancreatic (pancreatita cronic cefalic, neoplasm de cap de pancreas). Grafia de torace la bolnavul cu sindrom icteric poate preciza: ascensionarea hemidiafragmului drept (hepatomegalie) neregulariti ale diafragmului (ficat nodular) colecii lichidiene pleurale metastaze pulmonare, leziuni ale T.B.C., prezena pneumoniilor, infarctelor pulmonare.

Explorri diagnosticeTeste speciale de diagnostic: Colangiografia (inclusiv pe tub Kehr, de control intraoperator) este util n diagnosticul litiazei cii biliare principale. -TPC transparieto-hepatocolangiografia -ERCP colangio-pancreatografia endoscopic retrograd -scanningul biliar:IRM (HIDA, PIPIDA, DISIDA), - puncia biopsie hepatic.

Tabel privind analiza semiologic a sindromului ictericICTER HEMOLITIC (PREMICROSOMAL) ICTER HEPATIC (MICROSOMAL) ICTER COLESTATIC (POSTMICROSOMAL)

1. PATOGENEZA

-hiperproducie de bilirubin neconjugat - hemoliz

leziuni hepatocelulare cu alterarea captrii, conjugrii i excreiei bilirubinei

perturbarea circulaiei bilei la orice nivel de la polul biliar al hepatocitului pn la intrarea n duoden (icter prin regurgitaie) acut: colica biliar insidios: neoplazie prezent dup colica i apariia icterului icter verdinic icter melas

2. DEBUT

Acut cu crize de deglobulizare cu frison, febr, anemie prezent n puseele hemolitice, precede icterul icter flavinic, paloare (mai mult anemici dect icterici)

insidios cu semne prodromale dispeptice diminu la instalarea icterului icter rubinic

3. FEBR

4. NUANA ICTERULUI

Tabel privind analiza semiologic a sindromului icteric5.PRURITBRADICARDIE 6. OBIECTIV ABDOMINAL absente Splenomegalie rareori Hepatosplenomegalie prezente Hepatomegalie palpabil biliar

7. BIOCHIMIC

Bi, Hb, eritrocite modificate, reticulocitate, Haptoglobina, Testul Coombs (+)

Bd, Bi, teste hepatice alterate

Bd, colesterol, enzimele de colestaz: FAL, 5NU, T.

8. EXAMEN URIN

galben-citrina Urobilinogen (+), Bilirubina (-).

galben-nchis ca berea neagr. Urobilinogen (+), Bilirubina (+) Hipopigmentate decolorate sau

galben nchis. Urobilinogen=absent. Bilirubina (+)

9. EXAMEN FECALE

Hiperpigmentate (pleiocromie)

Decolorate (acolice)

INSUFICIENA HEPATIC

Insuficiena hepatic acut (fulminant)

Definiie: sindrom clinic dramatic, sever, cu mortalitate crescut consecin a afectrii brutale a funciei hepatice, la persoane cu ficat anterior indemn.

EtiopatogenieInsuficiena hepatic acut este rezultatul: necrozei masive hepatocitare degenerescenei grase acute (atrofia galben acut)., steatozei hepatice acute determinnd tulburri metabolice severe.

Cauze frecventeInfecioase: virusurile hepatitice: A, B, C, D, E, G. virus citomegalic mononucleoza infecioas virusul herpetic Intoxicaii anestezice: halotan, cloroform ciuperci otrvitoare produi industriali: tetraclorura de carbon, solveni organici, pesticide medicamente: paracetamol, tuberculostatice (hidrazida, rifampicina), antidepresiv etanol

Cauze frecventeTulburri circulatorii ischemia hepatic din ocul toxicoinfecios, chirurgical i traumatic sindromul Budd-Chiari acut. Tulburri metabolice steatoza acut (gravidic, intoxicaie cu etanol) sindromul Reye boala Wilson Boli neoplazice: infiltraia malign masiv

Diagnosticulse bazeaz pe: -prezena contextului etiopatogenic (infecii virale, intoxicaii cu ciuperci, produi industriali, pesticide, medicamente etc.), -apariia unor tulburri metabolice severe

Diagnosticul1.semne de encefalopatie hepatic cu debut brusc, prodrom scurt i com rapid instalat, ce precede icterul (uneori fcndu-se confuzii cu bolile psihiatrice); 2.tulburri metabolice severe i complexe: metabolism protidic, glucidic, dezechilibru hidroelectrolitic i acido-bazic; 3.sindrom de insuficien plurivisceral (MOFS): insuficien cardio-respiratorie, insuficien renal, CIVD, sindrom infecios stare oc, frecvent ireversibil. Mortalitate crescut (> 80 %);

DiagnosticulEvoluie stadial: prodrom: comaruri, cefalee, ameeli; perioada de stare: tulburri ale personalitii, agitaie psihomotorie; accese de violen, furie, tulburri de caracter: accese de violen, delir, manie, acte antisociale stadii avansate com cu insuficien pluriorganic, tulburri metabolice complexe, foetor hepatic, flapping tremor discret; stadii tardive coma cu spasticitate (rigiditate prin decerebrare).

Diagnosticul

insuficiena cardio-respiratorie cu sindrom de detres respiratorie, colaps cardio-circulator, aritmii maligne sindromul hemoragipar prin deficitul sintezei factorilor coagulrii, insuficiena inactivrii inhibitorilor fibrinolizei i tardiv prin coagulare intravascular diseminat, cu hemoragii cutaneo-mucoase severe. sindromul icteric prezent nc de la debut. Creterea bilirubinemiei peste 20 mg% factor de prognostic negativ (anse de supravieuire mici). sindromul infecios: pacienii dezvolt rapid infecii (catetere, aspiraie bronhopulmonar), hiperpirexie, bronhopneumonie cu septicemie. Reprezint o frecvent cauz de deces.

Diagnosticul

tulburri metabolice: -metabolism protidic: amoniac crescut, uree plasmatic sczut, aminoacizi plasmatici i urinari crescui consecutiv distruciei proteice masive -metabolism glucidic: hipoglicemii ireversibile -dezechilibre hidro-electrolitice i acidobazice: acidoza lactic (50%), hiponatremia, hipopotasemia insuficiena renal prin afectare renal intrinsec i sindromul hepatrorenal (insuficiena renal funcional la aproximativ 50%).Monitorizarea insuficienei renale se face obligatoriu prin urmrirea creatininemiei deoarece sinteza hepatic de uree scade.

Insuficiena hepatic cronic Definiie:

sindrom clinic funcional, ce se constituie n etapa final a bolilor cronice de ficat, fiind caracteristic CH se datoreaz pe de-o parte insuficienei hepatocelulare i, pe de alt parte, sindromului HTP, unturi porto-sistemice (EPS).

Clinicmodificarea strii generale consecutiv sintezei proteice: -astenia; - randamentului intelectual i profesional; - ponderal pn la casexie

Clinicmodificri cutanate specifice CH: angioamele stelate aflate n teritoriul cav superior cu valoare prognostic (apariia "exploziv" sugereaz agravarea insuficienei hepatice) eritemul palmoplantar icterul sclerotegumentar cu valoare prognostic nefavorabil, apare prin tulburri complexe n captarea, conjugarea i excreia bilirubinei.

Clinicmodificri endocrine: hipogonadismul : modificri mai pregnante la sexul masculin (diminuarea libidoului, potenei), atrofie testicular cu infertilitate, hipopilozitate, ginecomastie). La femei: amenoree, insuficiena ovarian i infertilitate.

Clinictulburri metabolice:

-afectarea metabolismului protidic: - produciei de uree, NH3; - sintezei AA ( AA aromai); - sintezei albumin, factori ai coagulrii;

-afectarea metabolismului glucidic: -hipoglicemii uneori severe,cu risc vital; -scderea toleranei la glucoz DZ hepatogen; -afectarea metabolismului lipidic: colesterolului total (prin fraciei esterificate endogene a colesterolului);

Clinicmodificri circulatorii sistemice i portale: -vasodilataie periferic cu hipo TA; -hipertensiunea pulmonar: sindromul hepatopulmonar consecutiv anastomozelor pulmonare i hipertensiune arterial pulmonar. -HTP unturi porto-sistemice;

Clinicsindromul infecios: febr sau subfebriliti datorit endotoxinemiei cronice cu punct de plecare tubul digestiv; , frecvent apar septicemii cu diverse puncte de plecare (aparat respirator, genito-urinar, bacteriemie de origine intestinal, pri moi), mortalitatea fiind crescut. foetorul hepatic apare n formele severe cu hipertensiune portal i circulaie colateral porto-sistemic, apariia lui precede instalarea comei hepatice.

ClinicEPS -encefalopatia porto-sistemic : forma acutizat reprezentnd agravarea sindroamelor neuropsihice de factori precipitani( trigger) cu : flapping tremor, foetor hepatic com;Existena unor factori precipitani : -medicamente (substane toxice): analgezice, hipnotice, sedative, diuretice -tulburri hidroelectrolitice (hipopotasemie): vrsturi, diaree, diuretice de ans -infecii intercurente -greeli alimentare (ingestie proteic crescut) -tulburri de tranzit: constipaia -hemoragii digestive -intervenii chirurgicale

Clinicforma cronic = evoluie ondulant, frecvent reversibil; caracterizat prin:

Tulburri ale strii de contien i schimbarea personalitii

Alterarea ritmului veghe-somn obnubilare, confuzie, com iritabilitate, bizarerii comportamentale Alterarea capacitilor intelectuale i psihice cu afectarea funciilor mentale: alterarea judecii i discernmntului afectarea scrisului i a structurilor logico-matematice (acalculie), apraxie construcional comportament indecent, necenzurat Alterarea vorbirii voce monoton, stins propoziii cu sintaxa simplist Perturbri neurologice modificarea ROT semne extrapiramidale: flapping tremor, rigiditate muscular coma

ClinicEPS evolueaz stadial: EPS latent (subclinic) caracterizat prin semne psihomotorii minore, cuantificabile ns prin diferite baterii de teste psihometrice; EPS clinic manifest : frecvent precedat de factori trigger, are caracter recurent i adesea reversibil, trece la rndul ei prin mai multe stadii evolutive de la stadiul I prodromal pn la stadiul IV de com patent, linitit cu flapping tremor prezent.

Explorri paraclinice

1) Probe biochimic-funcionale bilirubin crescut, timpul Quick crescut = factori de prognostic negativ transaminazele cresc foarte mult n insuficiena hepatic acut hipoalbuminemia i scderea altor fracii proteine (hipocomplementemie, hipofibrinogenemie) alfafetoproteina (creterea ei semnific regenerarea hepatic n hepatitele acute fulminante) amoniemia crete n formele acute i cronice cu hipertensiune portal aminoacidemia i aminoaciduria crescute mai ales n formele acute cercetarea markerilor serici virali (antigene i anticorpi virali) studii toxicologice

Explorri paraclinice2) Explorarea funciei renale, echilibrului acido-bazic i hidroelectrolitic, cu valoare prognostic. 3) Explorarea EEG (electroencefalograma) - ofer elemente necaracteristice suferinelor hepatice, util n stadializarea encefalopatiei i-n orientarea prognostic 4)Teste psihometrice pentru evaluarea EPS latente 5) Puncia rahidian cu explorarea LCR, tomografia computerizat a capului, utilizate pentru efectuarea diagnosticului diferenial cu alte afeciuni neurologice cu tablou clinic asemntor. 6) Ecografie abdominal cu eco Doppler ofer informaii despre ficat, starea circulaiei portale, prezena unturilor porto-sistemice.

Testul NCT-A i Testul NCT-B ( sensibilizat)