SEMIOLOGIA SISTEMULUI HEMATOPOIETIC 2010

  • Published on
    26-Nov-2015

  • View
    17

  • Download
    3

Transcript

  • SEMIOLOGIA SISTEMULUI HEMATOPOIETIC

  • SIMPTOME GENERALE N BOLILE HEMATOLOGICE

    n mare parte determinate de hipoxemie cu afectarea SNC i a organelor de sim :cefalee, ameeli, insomniiiritabilitate, scderea randamentului intelectual i a capacitii de muncfosfene, acufene (tinitus)modificri ale senzoriului com n anemii severe

  • SIMPTOME GENERALE N BOLILE HEMATOLOGICE

    Stare generalrelativ bun (n formele megaloblastice de anemii, anemii duse pe picioare pn n stadiu avansat)influenat n:- leucemii acute, -anemii acute (posthemolitice, pusee hemolitice)

  • SIMPTOME GENERALE N BOLILE HEMATOLOGICE

    Temperatursubfebriliti leucoze cronice, limfoame, nsoite de transpiraii vesperalefebr ondulant (PEL-EBSTEIN) limfom Hodkin (febra 4-6 sptmni) afebrilitate de aceeai duratfebr septic apare frecvent n leucemii acute, pancitopenii cu agranulocitoz

  • Simptome din partea diferitelor aparate si sisteme

    SNC i organe de sim (hipoxemie):cefalee,vertij,iritabilitate,tulb ale somnului,fosfene, tinitusSN periferic (anemii megaloblastice deficit de vitB12 i acid folic -sindrom neuroanemic) parestezii ale membrelor inferioare, mers greoi (afectarea cordoanelor medulare posterior i lateral)

  • Simptome din partea diferitelor aparate si sistemeSistemul osteoarticular dureri osoase moderate, severe, lancinante; uneori trdeaz prezena unor metastaze osoase sau fracturi patologice (MM) prurit

  • Simptome din partea diferitelor aparate si sistemeAparatul cardio-vascular:palpitaii (tahicardie,tulb de ritm i conducere), dureri precordiale de tip anginos (anemiile precipit evenimente c-v: IM), dispnee (EPA- factori de agravare a ICC)AVC,sindrom de ven cav superioar prin compresiune n limfoamesindrom de hipervscozitate - tromboze (deficit de prot C,S, policitemia vera,MM)

  • Simptome din partea diferitelor aparate si sistemeaparatul respirator tuse (iritativ sau productiv, risc crescut pentru infecii) dispnee (fenomene compresive mediastinale n limfoame) disfonie (sindrom mediastinal)

  • Simptome din partea diferitelor aparate si sistemeAparatul digestiv glosit, esofagit, gastrit (n anemiile feriprive i megaloblastice) arsuri, disfagie, tulburri dispeptice dureri epigastrice de tip ulceros n LMC datorit hiperacidiii gastriceLitiaz biliar n sindr hemolitice congenitaleTumori gastrice :limfom gastric primitiv dau secundar greuri, vrsturi, diaree dup citostatice

  • EXAMENUL CLINIC Examenul clinic general stare general - n general influenat - frecvent pacieni imobilizai la pat - com (leucemii acute, anemii severe) stare de nutriie - bun n anemii (feriprive, megaloblastice) - precar (denutriie caexie) n leucemiile acute i cronice, limfoame,

  • Examenul tegumentelor i mucoaselorculoare 1.- paloare alb ca varul (anemii posthemoragice acute) paloare cu tent glbuie (anemii megaloblastice) tent icteric n anemiile hemolitice dup puseele de deglobulizare (sindrom icteric cu B i crescut) 2.-cianoza policitemia vera (poliglobulie)

  • Examenul tegumentelor i mucoaselormanifestri hemoragipare elementele hemoragice pot aprea izolat sau confluente n funcie de frecvena sindromului hemoragip purpur, peteii, echimoze, sufuziuni sg

  • Examenul tegumentelor i mucoaselor formaiuni tumorale - leucemide - tumorete cutanate, dure, sensibile, la nivelul membrelor i trunchiului, diametrul de 1-2 cm (LLC, LMC, limfom Hodkin) - infiltrarea tegumentelor eritro dermie, cu aspect de piele de reptil (tulburri trofice severe)

  • Examenul tegumentelor i mucoaselorleziuni de grataj - se pot suprainfecta, consecutiv pruritului (LLC, limfoame) tulburri trofice ale tegumentelor i fanerelor - apar mai ales n anemiile feriprive i secundare

  • Examenul tegumentelor i mucoaselor edemele declive la pacienii anemici (mai exprimate n formele megaloblastice unde pot apare i facial - facies bouffi)edeme limfatice prin compresiunea vaselor limfatice de ctre adenopatie (limfoame)

  • Examenul clinic pe aparate i sisteme

    aparatul respirator poate pune n eviden: sindrom mediastinal (limfoame maligne) compresiune i dispneeinfiltrare difuz pulmonar (limfoame) afeciune pleural pleurie exudativ (matitate deccliv, absena mv)

  • Examenul clinic pe aparate i sistemeaparatul cardio-vascular - sufluri sistolice pluriorificiale(anemii) - tahicardie, zg aritmice,galop ventricular (fenomene de ICC) - rar pericardita exudativ (limfoame) - HTA n policitemie, macroglobulinemia Waldenstrom

  • Examenul clinic pe aparate i sistemeaparatul digestiv - ragade ale comisurilor bucale (anemii feriprive) - glosit cu hipertrofia papilelor, hiperemice, sensibile (anemii feriprive) limb depapilat, lucioas - glosita Hunter (anemii megaloblastice) hipertrofia gingival (leucocite acute) afte ale mucoasei cavitii bucale, angina ulcero-necrotic n leucemiile acute manifestrile hemoragipare pete roii pe mucoasa bucal i vl palatin, gingivoragii esofagit PlummerVinson (anemii feriprive) - disfagie tulburri dispeptice (gastrit anemii feriprive, megaloblastice) ulcer LMC, afectarea tubului digestiv (limfoame gastrice, intestinale)

  • Examenul local

    examenul ganglionilor superficiali (inspecie, palpare) examenul splinei

  • Examenul splinei

    organ limfopoetic localizat n etajul supramezocolic, subdiafragmatic, n hipocondrul stng mrirea de volum splenomegalie Acuze subiective: distensia sau afectarea capsulei (infl, invazie tumoral) durere n hipocondrul i flancul stg, cu iradiere n umrul stng exacerbat de micrile respiratoriifenomene de compresiune (frecvent gastrice) manifestri dispeptice, senzaia de plenitudine, epigastrice, balonri; tulburri de tranzit prin compresiunea colonului - constipaie, sindrom subocluziv)

  • Examenul splineiExamenul obiectiv - inspecia - percuia - palparea - ascultaia

  • Examenul splineiInspecia n splenomegalie important apare mrirea de volum a abdomenului (bombare asimetric a hipocondr i flancului stng); n splenomegaliile gigante se observ o cretere de volum a ntregului abdomen (hepatosplenomegalie) sindrom mieloproproliferativ cr:LMC i osteomieloscleroz la persoanele denutrite se poate observa marginea anterioar a splinei cu incizura (crena lienala)

  • Examenul splineiPercuia util pentru recunoaterea unei splenomegalii incipiente, inaccesibil palprii la percuie submatitate/matitate cu form ovalar, se proiecteaz ntre c IX-XI (6 cm) (ntre LAA i LAP)

  • Examenul splineitehnica:pacientul aezat n decubit lateral drept, cu membrele inferioare flectate i mna stng pe cap, se efectueaz percuia toracelui la nivelul axilei pe cele 3 linii se obine limita superioar acolo unde sonoritataea -matitate i limita inferioar acolo unde matitatea-sonoritate pentru marginea anterioar se percut dinspre spaiul Traube nainte lateral spre stnga acolo unde timpanism-matitate marginea posterioar nu poate fi delimitat percutoric, malitatea splenic continundu-se cu cea a mat masei musculare lombare i renale

  • Examenul splineiPalparea mai multe metode: pacientul n decubit dorsal ca pentru palparea abdomenului, examinatorul n dreapta sa; mna dreapt se aeaz pe hipocondrul stng cu degetele ndreptate spre rebordul costal executnd o presiune n direcia axilei in timp ce pacientul inspir, iar mna stng ridic uor regiunea lombar

  • Examenul splineipacientul n decubit lateral drept, palparea se poate face fie de pe partea dreapt sau stng a pacientului, inspir profund (poziia favorizeaz palparea unei spline uor mrit n volum) palpare din partea dreapt glisare palpare din stnga cu mna stng prin acroarela persoanele cu perete abd gros (masa muscular, obezitate) se efectueaz palparea bimanual: pacientul n decubit dorsal cu mna stng poziionat sub regiunea lombar

  • Examenul splineisemne palpatorice splenice: normal splina nu se palpeaz se poate palpa n: visceroptoz procese patologice care coboar diafragmul stng (pleurezie, emfizem pulmonar) splenomegalie (trebuie difereniate de formaiuni de vecintate n special RS care prezint contact lombar, splenomegalia crete n jos i oblic spre linia median, uneori intersectnd-o)

  • Analiza semiologic a splenomegalieiinclude: aprecierea gradului splenomegaliei (V grade)consisten-moale febra tifoid, malarie-elastic chist hidatic--fluctuent abces splenic-dur limfoleucoze, amiloidozemarginea anterioar a splinei se palpeaz cu uurin, meninndu-si incizarea llienal caracteristic i n formele gigantesuprafaa de regul neted; este neregulat n TBC, chist hidatic, tumorisensibilitate durere palpatoric: infarct splenic, perisplenita i hematom splenicmobilitate -respiratorie se menine n majoritatea splenomegaliilor- fixitatea perisplenit, splenomegalii gigante

  • Clasificarea cauzal a splenomegaliilor n funcie de volum:

    Splenomegalii miciSplenomegalii mijlociiSplenomegalii giganteBoli inf acute,Anemii hemoliticeLeucoz acutHep acut i croniceAmiloidozLimfom HodkinLeucemii croniceLMC (sindrom mieloproliferativ)Malaria cronicBoala GaucherLimfom nonHodkin (limfobl)

  • Examenul splineiAscultaiafrecatura peritoneal n aria splenic infarct splenic, perisplenitsuflu sistolic n aria arterei splenice

  • PRINCIPALELE SINDROAME HEMATOLOGICE

    sindromul anemicsindroame hemoragiparepatologia malign a sistemului hematopoetic

  • SINDROMUL ANEMIC

    Tulburri ale hematopoiezei caracterizate prin: modificri cantitative i calitative eritrocitare scdere corespunztoare a capacitii de transport a oxigenului (insuficien respiratorie)

  • Anamneza

    vrstaNN incompatibilitate Rh icter hemolitic cu tulburri neurologice severeprematur variate grade de anemiesugarii alimentai artificial sau care nu sunt diversificai la timpn copilrie anemii hemolitice prin Hb-patii sau enzimopatiila pubertate sferocitoza ereditaradult - majoritatea anemiilor sunt secundare btrni anemii Biermer i anemii secundare proceselor neoplazice

  • Anamnezasexulla femei: - anemii Biermer, feriprivela pubertate cloroza tinerelor fete odat cu apariia ciclului menstrual dac nu sunt corectate pierderile de fiersarcina i alptarea accentueaz deficitul de fier anemii feriprivepatologia ginecologic (endometrite hemoragice, avorturi, fibrom uterin)

  • AnamnezaAHC ereditare:sferocitiza ereditarHbpatii (siclemia, talasemia)enzinopatii (deficit G-6-P dehidrogenaz)

  • AnamnezaApp patologia acompaniat de anemii este foarte cuprinztoare: patologia infecioas acute (mononucleoza, pneumopatiile atipice, grip)cronice (TBC, supuraiile, infeciile cronice de focar blocarea fierului n macrofage)boli parazitare malaria, parazii digestivi bolile de colagen anemii prin blocarea fierului bolile digestive gastrite (anemii feriprive, Biermer)boli inflamatorii intestinale (boala Crohn, RCH, TBC)polipoze, diverticuloze intestinaleCC, hemoroziCH anemii complexe (pierderi, hemoliz, hipersplenism )

  • Anamnezabolile neoplazice indiferent de localizare: pierdere, efect toxic medular, consecutiv tratamentului citostaticbolile cardio-vasculare-protezele valvulare anemie hemolitic microangiopatic-tratament anticoagulant sngerri - feripriv bolile renale-GN, PN, SN-IRA i IRC prin mecanisme diverseboli endocrine-tiroida hiperetiroidism, mixedem-boala Addison -insuficien hipofizarintoxicaii plumb, benzen, muctur de arpe, pianjenmedicamentaie fenacetina, paracetamol, ATB (cloramifenicol)

  • AnamnezaCVMfactori toxici industriali (plumb, solveni organici)carene alimentare (categoriile defavorizate, secte religioase, vegetarieni)

  • Simptome

    Neurosenzoriale (sensibilitate mare a structurilor nervoase la hipoxie) cefalee, ameeli, astenie, scderea capacitii de concentrare, irascibilitate, somnolen, scderea acuitii vizuale, zgomote auriculare (tinitus), tendina la lipotimieparestezii i scderea forei musculare la nivelul membrelor inferioare ca urmare a leziunii cordonului posterior medular (mieloza funicular anemie Biermer)

  • Simptomecardio-vasculare dispnee, palpitaii, dureri pericardiale, agravarea unei ICCdigestiveGlosodinie: anemie Biermer (gl Hunter)disfagie (sindrom Plummer-Vinson n anemiile feriprive)pica (parorexie) anemii feriprivesindroame dispeptice nespecifice (gastrite) anemii feriprive, megaloblastice

  • Examen clinic

    facies mongoloid la copiii cu sferocitoz, edematos bouffi- n anemia Biermerpaloareatulburri trofice ale tegumentelor, fanerelorsemne din partea diverselor aparate i sisteme splenomegalie: Biermer, anemii hemolitice

  • Explorri paraclinice

    hemogramanr E, Hb (< 11 g%), Ht (

  • Explorri paraclinicemodificri de culoarehipocromie (hematii palide cu lrgirea zonei centrale anulocite inel, n formele feriprive severe)hipercromie (megaloblastice, culoare crmiziu nchis)normocromia (anemii infl recente, hemolitice, aplastice)

  • Explorri paraclinicemodificri de volum (msurarea diametrului eritrocitar)normocite (anemii hemolitice, aplastice, Hb-uria paroxistic)macrocite (megaloblastice, deficit vitamina B12, acid folic)microcite (sferocitoza ereditar, anemii feriprive posthem cronice, talasemii)anizocite (eritrocitele au dimensiuni inegale, dar aceeai form anemii feriprive, hemolitice, Hbpatii)

  • Explorri paraclinicemodificri de formsferocitoza forma globular a hematiilor (micro- i macrosfere n Biermer)ovalocitoza (eliptocitoza) ovalocitoza ereditarechinocitoza (echinos arici) cu numeroase prelungiri fine n anemiile din IRacantocitoza (achantos spin) prelungiri sub form de pinten boli hepatice i dup splenectomieschizocitoza (schizein a rupe) fragmentare eritrocitar (hemoliz mecanic microangiopatii)drepanocitoza (drepanos secer) siclemiehematii n int cu un punct colorat n centrul palid (talasemii, boli hepatice)poikilocitoza (poikilo trcat) celule cu forme diferite (anemii feriprive, siclemie, talasemii)

  • Explorri paraclinicemodificri ale interiorului eritrocitelorgranulaii bazofile saturnismcorpusculi Jolly (resturi de N picnotici) n anemia Biermer, dup spleniectomiecorpusculii Heinz hemoglobin degradat n anemiile hemolitice prin G-6-P-dehidrogenazinele Cabot semnificaie similar cu a reticulocitelor (eritrocite formate n mod precipitat, accelerat)

  • Explorri paraclinicenr R 5-15indicator al regenerrii medularereticulocitoza apare dup: 1.hemoragii acute, 2.hemoliz acut (forme regenerative) 3.dup tratament cu fier, vitamina B12, acid folic (criz reticulocitar)rest hipo- sau aregenerative

  • Explorri paraclinicemedulogramaexamen citologic al MO obinute prin puncie aspiraie sau biopsie de creast iliacstudiul tuturor seriilor medulare

  • Explorri paraclinice

    anemii hemoliticeRG (scade)Ac anti E (test Coombs)bilirubina (Bi crete)haptoglobina scade

  • Explorri paracliniceanemii feriprivesideremia scadetransferina, capacitatea total de fixare a fierului (TIBC crete) Etapele pierderii fierului:1.depozit2.transport3.Hb4.tisular

  • Explorri paracliniceanemie Biermerdeterminarea aciditii gastrice (anaciditate H-refract)-gastrit cronicprez Ac anticel parietal, Ac anti Fitestul Schilling (deficit de absorbie al vitaminei B12 marcate rad)

  • Explorri paracliniceAlte explorriechografie, CTgastroscopie, colonoscopieradiografie toracic, consulturi interdisciplinare diverse (ORL, stomatologic, ginecologic la femei)

  • Pricipalele forme etiopatogenice de anemii

    1.anemii prin pierdere de snge -(anemii posthemoragice acute) :normocite, R crescut Mo bogat

  • Pricipalele...