PANEVROPSKI UNIVERZITET « APEIRON »

SEMINARSKI RAD HEMATOLOGIJA

Tema: AKUTNA MIJELOIDNA LEUKEMIJA

Profesor : Živorad Maličević

Student: Jovanović Dejan

Index : 184-08/ VL

BANJALUKA 12.06. 2010. godine

1

UVOD

Leukemija je maligno oboljenje hematopoetskog tkiva koje karakteriše zamjena normalnih elemenata koštane srži sa neoplastičnim krvnim ćelijama. Može biti akutna i hronična. Zavisno od tipa ćelija,zrelosti i ćelijskih linija(limfoidna i mijeloidna),leukemije možemo svrstati u 4 kategorije :

-Akutna limfoblastna (ALL);-Akutna mijeloidna (AML)-još se zove i akutna nelimfoblastna (ANLL);-Hronična limfocitna (CLL);-Hronična mijelocitna(CML)-još se zove i hronična granulocitna (CGL).

Akutna mijelocitna leukemija (AML) jedna je od češćih akutnih leukemija u odraslom dobu, a incidenca joj se povećava s godinama. Akutna mijeloidna leukemija je bolest kod koje u krvi ili koštanoj srži nalazimo nezrele, abnormalne mijeloidne blastocite. Iz mijeloidnih blastocita se razvijaju ćelije crvene krvne loze, trombociti i neke vrste bijelih krvnih ćelija.

U normalnim okolnostima, koštana srž zajedno s drugim organima limfnog sistema proizvodi matične ćelije koje se razvijaju u zrele krvne ćelije. Koštana srž je spužvasto tkivo unutar velikih kostiju u tijelu. Koštana srž proizvodi crvene krvne stanice/eritrocite (koje prenose kiseonik i druge tvari do svih tkiva u tijelu), bijele krvne ćelije/leukocite (koje se bore protiv infekcije) i krvne pločice/trombocite (sudjeluju u procesu zgrušavanja krvi). Normalno, koštana srž stvara ćelije, pod imenom blastociti, koji se razvijaju (sazrijevaju) u nekoliko različitih vrsta krvnih ćelija koje imaju specifične funkcije u organizmu: mijeloidni blastociti i limfoblasti. AML se pojavljuje kada nastane blok u sazrijevanju mijeloidne loze te se stvaraju i nakupljaju nezrele ćelije - ‘bebe’. Kad se nakupi preveliki broj mijeloidnih ćelija u krvi, mogu prouzrokovati blokiranje krvnih sudova. Ova vrsta leukemije se može pojaviti kod djece i adolescenata, ali obično pogađa odrasle osobe. Do propadanja koštane srži dolazi kad maligne ćelije zamjene normalne elemente koštane srži. Osoba postaje osjetljiva na krvarenje i infekcije zbog toga što je smanjen broj normalnih krvnih ćelija. Ukoliko koštana srž ne može proizvesti dovoljno crvenih krvnih ćelija koje bi prenosile kiseonik, može doći do razvoja anemije. Vrlo često koštana srž ne može proizvesti dovoljno krvnih pločica/trombocita kako bi se krv normalno zgrušavala, te može puno lakše doći do krvarenja i/ili nastanka modrica.

Maligne ćelije leukemije takođe mogu prodrijeti u druge organe, kičmenu moždinu i mozak.

2

PODJELA AKUTNIH MIJELOIDNIH LEUKEMIJA

Za klasifikaciju leukemija uopšte,koristi se međunarodna FAB klasifikacija,koja je po svojoj prirodi citomorfološka,i dijeli leukemije na 3 podtipa ALL (ALL-L1,ALL-L2 iALL-L3) i 8 podtipova AML (od AML-M0 do AML-M8).

AML-Mo

-akutna mijeloblastna leukemija bez sazrijevanja;-blasti ne posjeduju granule;-citohemijski testovi karakteristični za mijeloidnu lozu su negativni;

AML-M1

-AML bez sazrijevanja;-slabo diferencirani blasti sa rijetkim azurofilnim granulama,slabo vidljivi nukleolusi;-citohemijska reakcija na mijeloperksidazu može biti pozitivna;

AML-M2

-AML sa sazrijevanjem(sazrijevanje do stadijuma promijelocita);-umjeren broj azurofilnih granula i Auerovi štapići;-pozitivna reakcija na mijeloperoksidazu;

AML-M 3

-akutna promijelocitna leukemija:-ćelija podsjećaju na promijelocite;-bilobularno jedro;-brojne grube granule i Auerovi štapići;-reakcija na mijeloperksidazu izrazito pozitivna.

3

AML-M4

-akutna mijelomonocitna leukemija;-leukemijske ćelije pokazuju karakteristike nezrelih ćelija granulocitne i monocitne loze ;-Najčešće se nađe najmanje 20 % prethodnih ćelija monocitne loze.

AML-M5

-akutna monocitna leukemija;-AML-M5A-nezreliji tip koga karakterišu monoblasti;-AML-M5B-zreliji oblik karakterizovan ćelijama koje nalikuju promonocitima ili monocitima .

AML M 6

-akutna eritroleukemija;-u koštanoj srži ima više od 30 % eritroblasta (sa morfološkim promjenama, megaloblastne promjene) ;-30% ćelija sa morfološkim karakteristikama mijeloblasta ili monoblasta;

AML-M7

-akutna megakariocitna leukemija;-blasti koje je morfološki teško razlikovati od mijeloblasta;-nužna imunicitohemija ili imunofenotipizacija da bi se dokazalo prisutvno megakariocitnog biljega na blastima(CD 41) ;

AML- M 8

-akutna bazofilna leukemija.-blasti pokazuju pozitivnu reakciju na toluidin .

4

LEUKEMIJA

LABORATORIJSKI NALAZI U AML PRI DIJAGNOZI

Povećan broj leukocita postoji u 1/3 bolesnika pri dijagnozi, a isti dio bolesnika ima normalan broj leukocita. Hiperleukocitoza je rijetka kada je iznad 100 x 109/l.U 85 % bolesnika blasti su prisutni u perifernoj krvi,apsolutni broj neutrofila u krvi smanjen je u skoro svih bolesnika pri dijagnozi.Trombocitopenija postoji u skoro svih bolesnika, u oko 30% oboljelih broj trombocita je manji od 20 x 109/l.Umjeren stepen anemije prisutan je u najvećem broju bolesnika.

Uzorci srži se uzimaju prije i poslije primjene indukcione terapije radi morfološkog, citohemijskog, citogenetskog i imunofenotipskog pregleda.Aspirat kostne srži pokazuje hipercelularnost i visok procenat blasta.Broj blasta u kostnoj srži je veći od 50% u preko 75% bolesnika pri dijagnozi,ibroj blasta mora biti veći od 30% da bi se postavila dijagnoza.Minimalan porast urikemije postoji u oko 50% bolesnika sa dijagnozom.

Povišena koncentracija LDH postoji često kod bolesnika sa M4 I M5 podtipovima AML.

5

KLINIČKA SLIKA U AML:

Bolest se javlja u svakoj životnoj dobi, prosječno između 50. i 60. godine, sa istom učestalosti u oba pola. Javlja se slabost i malaksalost u 50% bolesnika,a u ¼ bolesnika postoje ozbiljne infekcije respiratornog sistema ili kože, rijetko septikemija.Mnogi bolesnici imaju petehije ili znake intradermalne hemoragije ali su ozbiljnija krvarenja rijetka pri dijagnozi.Limfadenopatija je rijetka (u 20% bolesnika sa M5),splenomegalija je izražena u manje od 25 % oboljelih,a hepatomegalija je rijetka.Bolesnici sa M4 ili M5 imaju najčešće izrazenu limfadenopatiju,organomegaliju, infiltraciju mekih tkiva i leukemiju CNS-a,a javlja se i hipertrofija gingiva u oko 50% bolesnika sa M5 ili M4.Javljaju se i perirektalne lezije (fissure i apscesi).

TERAPIJA AKUTNIH LEUKEMIJA

Terapija kod akutnih leukemija je simptomatska i supstituciona. Koristi se hemioterapija,radioterapija,imunoterapija i ciljana terapija(ciljano se suprimira molekularna promjena odgovorna za zloćudni tumorski rast).Eventualno se koristi i alogena ili autologa transplantacija matičnih ćelija hematopoeze.

6

ZAKLJUČAK

Iz svega ovdje navedenog,može se zaključiti da je riječ o veomaopasnoj,smrtonosnoj bolesti,koja se javlja u mnogo oblika,koju je teško zapaziti na vrijeme da bismo je mogli liječiti ili bar usporiti njen tok. Ukoliko izlječenje nije moguće,i pored savremenih metoda liječenja,treba se postarati da pacijent ostatak svog života kvalitetno provede.

Pacijentima koji boluju od ove teške bolesti treba pružiti razumijevanje,a medicinski radnici im trebaju pružiti sve informacije i obuku,kako bi što je moguće normalnije vodili život.

7

LITERATURA

prof.Ž.Maličević, HEMATOLOGIJA-Powerpoint prezentacija, Apeiron,2010.god.

prof.Ž.Maličević,OPŠTA HEMATOLOGIJA, Apeiron, 2010.god. A.C.Guyton, MEDICINSKA FIZIOLOGIJA, Medicinska knjiga,

Beograd,1996.god.

8