SEMINARIO Piel y trastornos hematológicos

Piel y Piel y HematologíHematologí

aa

Sandra Milena Acevedo Sandra Milena Acevedo RuedaRueda

MD Residente Medicina MD Residente Medicina InternaInterna

Marzo de 2014Marzo de 2014

IntroducciónIntroducción

Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood Disorders. Sec 25. Fitzpatrick’s Dermatology, 2009

IntroducciónIntroducción

• Cambios en la colocación

• Cambios derivados de la extravasación de plasma

Palidez, ictericia, eritrodermia, cianosis, Palidez, ictericia, eritrodermia, cianosis, hematopoyesis extramedularhematopoyesis extramedular

Hemostasia primaria y purpuraHemostasia primaria y purpura


Mayani et al, Cancerología 2 (2007): 95-107



ERITROPOYETINA



VM GR -120 días y RET-4 días

Bazo:Eliminación de eritrocitos defectuososSecuestro de hematíes normales y plaquetasHematopoyesis extramedularEliminación de microorganismosRegulación circulación portal

Hoffman. Hematology: Basic Principles And Practice, 5th Ed. Elsevier, 2008

AnemiaAnemia

-Rango de HB 13.0 to 14.2 g/dL para hombres y 11,6 to 12.3 g/dL para mujeres

-WHO criteria: hombres <13 y mujeres <12 g/dL *

-WHO/National Cancer Institute's criteria: hombres <14 y mujeres <12 g/dL en pacientes con malignidad *

-NHANES III and Scripps-Kaiser: 12.7 g/dL hombres negros menores de 60 años y menor de 11.5 g/dL para mujeres negras menores de 20 años

* WHO Global Database on Anaemia; Worldwide prevalence of anaemia 1993– 2005.

Valores normalesValores normales

Valores normalesValores normales

-En médula ósea 3 días y medio-En circulación periférica 1 día-Valor normal 1%-De 100 GR , 1 es reticulocito-CONTEO ABSOLUTO DE RETICULOCITOS - CAR

Valor que me da bacteriologíaConfiar ??

100 -- 1% 60-- 1,6%

ReticulocitosReticulocitos

CONTEO CORREGIDO DE RETICULOCITOS

Hto Paciente Hto Teorico

X CAR (%)

CCR

INTERPRETACION>2,5 Anemia hemolitica

<2,5 Anemia hipoproliferativa (Vit B12, A. folico, Fe, Medula osea, EPO)

INTERPRETACION>2,5 Anemia hemolitica

<2,5 Anemia hipoproliferativa (Vit B12, A. folico, Fe, Medula osea, EPO)

ReticulocitosReticulocitos

EL TIEMPO DE SALIDA A LA CIRCULACION PERIFERICA AUMENTA CADA VEZ QUE HAY MAS ANEMIA

EL TIEMPO DE SALIDA A LA CIRCULACION PERIFERICA AUMENTA CADA VEZ QUE HAY MAS ANEMIA

Y EN ANEMIA SEVERA?

HEMATOCRITO < 25

INDICE DE PRODUCCION DE RETICULOCITOS

CCR 2 IPR

El oxígeno es liberado de la hemoblogina acorde con la curva de

disociación de la hemoglobina

Cada gramo de HB lleva 1.3 mL de oxígeno

ALGORITMO ANEMIA

Adapted from Nathan, DG, Oski, FA. Hematology of Infancy and

Childhood, 4th ed, WB Saunders, Philadelphia, PA 1993. p. 352.

Clasificación Clasificación WintrobeWintrobe

Clasificación BessmanClasificación Bessman

Ayalew Tefferi, Et al. Mayo Clin Proc. 2003;78:1274-1280

Piel y HematologíaPiel y HematologíaPalidez

Palmas, cara, lecho ungueal, conjuntivasEnfermedades crónicas, medicamentos, frío, shock,

anemia


Pliegues de las palmas:Pliegues de las palmas:Buen indicador de anemiaBuen indicador de anemia


AnemiaAnemia

Síntomas constitucionalesSíntomas constitucionales

Ferropenia Ferropenia

Pica

Síntomas constitucionales

Causas

TratamientoSkin Manifestations of Bone Marrow and Blood Disorders. Sec 25. Fitzpatrick’s Dermatology, 2009

FLUSHINGFLUSHING

Vasodilatación

Sudoración

Fibras colinérgicas


Policitemia veraPolicitemia vera

Clínica

Acrocianosis rubicundaAcrocianosis rubicundaPlétoraPlétora

Cefalea, parestesias, eritromelalgia, prurito acuógeno


Síndromes mielodisplasicos

Neoplasias mieloproliferativas• Clásicas (PV, PV, TE, LMC, MP, LNC, LEC,Enf Mast)• Atípicas (LMMC, LMMJ, LMCa, NoClas)

Trastornos Trastornos mieloides crónicosmieloides crónicos

Diagnostic approach to the patient with polycythemia. Ayalew Tefferi, MD, Stanley L Schrier, MD, Stephen A

Landaw, MD, PhD. Nov, 2012

CianosisCianosis

Clínica

DescoloraciónDescoloraciónPúrpura, azulPúrpura, azul

Periférica: Labios, pabellón auricular, lecho ungueal, manos

Central: Lingual, sublingual


ICTERICIAICTERICIA

Clínica

Coloración amarillaColoración amarillaEscleras, sublingual, pielEscleras, sublingual, piel

Hiperbilirrubinemia


HEMATOPOYESIS HEMATOPOYESIS EXTRAMEDULAREXTRAMEDULAR

Dermis: Hematopoyesis desarrollo fetal

Pápulas, placas violáceas, ulcerasPápulas, placas violáceas, ulceras

Eritroblastosis fetal, alteraciones cromosómicas, anemia hemolítica congénita, talasemias,

síndrome transfusión feto feto


HEMATOPOYESIS HEMATOPOYESIS EXTRAMEDULAREXTRAMEDULAR

Dermis: Hematopoyesis desarrollo fetal

Pápulas, placas violáceas, ulcerasPápulas, placas violáceas, ulceras

Adultos: Mielofibrosis, talasemias, anemias hemolíticas


HEMOSTASIA HEMOSTASIA PRIMARIAPRIMARIA

Defectos menores microvasculatura

Vasoconstricción, adhesión, activación


PURPURAPURPURA

Hemorragia mucocutanea5 – 10 mm diametro

Palpable / No palpableNo desaparecen


Vasculares, hematológicas, Vasculares, hematológicas, reumatológicas, traumáticas, reumatológicas, traumáticas,

infecciosasinfecciosas

PURPURAPURPURA

Palpable: edema e inflamaciónPrecede isquemia microvascular

Reticular: Vaso-oclusión



PTIPTI

Menorragia, epistaxis, sangrado gingival

Ac contra plaqueta Rp GIIB/IIIA y IB


PT AloinmunePT Aloinmune

Transfusiones sanguíneas o plaquetasHemorragia maternofetal

CD 109: plaquetas, endotelio, linfocitosT


PTTPTT

Adultos: ADAM 13También: CID, PURPURA FULMINANS

Niños: SHU : e. Coli 0157:H7



PURPURA PURPURA FULMINANSFULMINANS

•Extensas áreas de necrosis hemorrágica azul-negruzco

•Vasculitis pequeños vasos con microtrombosProteína CProteína C


MeningococcemiaMeningococcemiaGram +, Gram -Gram +, Gram -

MeningococcemiaMeningococcemiaGram +, Gram -Gram +, Gram -

CIDCID


LEUCEMIA CUTISLEUCEMIA CUTIS

• Diseminada ó localizada • Enfermedad sistémica

• 5 a 40% leucemias• Recaída

Leucemia monocítica aguda M5, Leucemia mielomonocítica aguda M4


Pápulas, placas o nódulos (pequeñas), gingivalCara , tronco, extremidades

Eritrodermia

PRONÓSTICO DEACUERDO AL TIPO DE ENFERMEDAD

Linfomas cutáneosLinfomas cutáneos

Linfocitos B, TNatural killer

Células dendríticas plasmocitoides



EtiologíaClon malignoViral ? •HTLV-1•Epstein Barr


S. AureusS. AureusExpansión clonalExpansión clonalInfiltración linfocíticaInfiltración linfocíticaEnterotoxinasEnterotoxinas


Fas, FasL – ApoptósisAlteración a dicho nivel en el linfoma

cutáneo (melanoma)



Linfomas cutáneos Linfomas cutáneos Células TCélulas T

Micosis fungoidesHombres 2:1

De 50 a 60 años


Linfomas cutáneos Linfomas cutáneos Células TCélulas T

Micosis fungoides•Placa, parche, tumor•Años de evolución

•Una o varias lesiones


Prefieren axilas, Prefieren axilas, ingles, área ingles, área

inframamaria, fosa inframamaria, fosa antecubitalantecubital

Prefieren axilas, Prefieren axilas, ingles, área ingles, área

inframamaria, fosa inframamaria, fosa antecubitalantecubital


Micosis fungoidesMicosis fungoides



Variantes de micosis Variantes de micosis fungoidesfungoides

• MF foliculotropa– Mucinosis folicular– Alopecia mucinosa

• MF hipopigmentada• Reticulosis pagetoide• Granulomatosis Slack skin





Síndrome de SézarySíndrome de Sézary

Definición : Definición : Eritroderma, linfadenopatía, células T nucleo cerebriforme

Manifestaciones clínicas: Manifestaciones clínicas: exfoliación{on, edema, liqueinificación, prurito intenso

Laboratorios : Laboratorios : 1000 celulas, CD4/CD8

Tratamiento y pronóstico: Tratamiento y pronóstico: Pronostico pobre. 33% a 5 años, Infecciones



•Papulas o nódulos centro necrótico•Tronco y extremidades

•Metotrexate•Buen pronostico, 5 años, 100%


PAPULOSIS PAPULOSIS LINFOMATOIDELINFOMATOIDE


Linfoma de celulas Linfoma de celulas grandes anaplasicograndes anaplasico

Expresan CD 30, celulas grandes

• Adultos en mayoria• Raro en niños• Nodulos, tumores: rojos, cafés: ulcerados• Radioterapia, PUVA, INF a



Linfoma Celulas T , Linfoma Celulas T , paniculitis-likepaniculitis-like

• Linfoma cel T citotoxicas• Sindrome hemofagocitico• Piernas Generalmente• Placas, nodulos• Sintomas B


Piel y HematologíaPiel y Hematología


LINFOMAS B LINFOMAS B CUTANEOSCUTANEOS



Linfoma cutáneo zona marginal

Linfoma cutáneo células B grandes de la pierna

Pobre pronosticoSobrevida 14 meses




Pseudolinfomas Pseudolinfomas cutáneoscutáneos

Hiperplasia linfoide cutánea

Enfermedad de Kimura


Idiopatica en la mayoríaCuerpos extraños, joyas, trauma, infecciones, acupuntura, tatuajes,

medicamentos

Idiopatica en la mayoríaCuerpos extraños, joyas, trauma, infecciones, acupuntura, tatuajes,

medicamentos


HIPERPLASIA LINFOIDE HIPERPLASIA LINFOIDE CUTANEACUTANEA

CBZBB

FENITOINAFENOBARBITAL

CAIECA

ALOPURINOL CICLOSPORINA

INHIBIDORES H1 H2 HISTAMINA

CBZBB

FENITOINAFENOBARBITAL

CAIECA

ALOPURINOL CICLOSPORINA

INHIBIDORES H1 H2 HISTAMINA


HIPERPLASIA LINFOIDE HIPERPLASIA LINFOIDE CUTANEACUTANEA




Nódulos más de 10 cmCabeza y cuello

Nódulos más de 10 cmCabeza y cuello



Asociado a VIH

Asociado a Herpes 8

Asociado a Kapossi

Manifestaciones: POEMS

Variante de celulas plasmáticas adultos mayoresVariante vascular adultos jóvenes


HISTIOCITOSIS HISTIOCITOSIS LANGERHANSLANGERHANS


•Pápulas

•2 mm localizadas

•Agresividad

•Tronco y cuero cabelludo



•Pancitopenia•Mal pronóstico•Muerte cercana



Xantogranuloma juvenilHistiocitosis cefálica benigna

Histiocitosis Celulas No Histiocitosis Celulas No LargerhansLargerhans


GlaucomaGlaucomaCegueraCeguera



MASTOCITOSISMASTOCITOSIS


HuesoHuesoPielPiel

BazoBazoHígadoHígado

TGITGI









Niños: Buen pronóstico

Adultos: Peor pronostico, progresiva



Documents

SEMINARIO Piel y trastornos hematológicos