Universidad Nacional Experimental de los Llanos Centrales

“Rómulo Gallegos”

Área de Cs. De la Salud

Programa de Medicina “Dr. José Francisco Torrealba”

Clínica Médica II

Br. María Ysabel Blanca

M.Y.B.P

Enfermedad de Addison

Deficiencia hormonal causada por daño a

la glándula suprarrenal lo que ocasiona

una hipofunción o insuficiencia

corticosuprarrenal primaria.

“Languidez y debilidad general, actividad

hipocinética del corazón, irritabilidad

gástrica y un cambio peculiar de la

coloración de la piel.”

M.Y.B.P

Epidemiología

•La enfermedad de Addison es muy rara.

•Aparece a cualquier edad.

• Afecta más a mujeres que a hombres en

relación de 3 a 1.

•La insuficiencia suprarrenal secundaria es

mucho más frecuente debido al uso

de corticoides y a su supresión brusca.

•Tiene una incidencia de <1 por cada

100.000 habitantes.

•Prevalencia de 4-6 por cada 100.000

personas.

M.Y.B.P

M.Y.B.P

Etiología y Patogenia

Entre las causas de destrucción de las

suprarrenales destaca:

Infecciones:

Tuberculosis

SIDA

Síndrome de Waterhouse y Friderichsen

M.Y.B.P

Atrofia Idiopática

Mecanismo autoinmunitario

Entre las causas autoinmunitarias

encontramos al:

• Síndrome autoinmunitario

poliglandular de tipo II: tiroiditis

linfocitaria crónica, insuficiencia ovárica

prematura, diabetes mellitus tipo

1, hipotiroidismo o hipertiroidismo, anemia

perniciosa, vitíligo, alopecia.

Se debe a un gen mutante situado en

el cromosoma 6, y se asocia a los

alelos B8 y DR3 del HLA.

M.Y.B.P

•Síndrome autoinmunitario poliglandular

de tipo I :combinación de insuficiencia

paratiroidea y suprarrenal y moniliasis

mucocutánea crónica.

Se hereda de forma autosómica recesiva,

y no está asociado al HLA.

Adrenoleucodistrofia

Produce una desmielinización intensa y la

muerte prematura en niños, y la

adrenomieloneuropatía se asocia a una

neuropatía mixta, motora y sensorial, con

paraplejía espástica en los adultos.

M.Y.B.P

Hemorragias bilaterales de las suprarrenales

Invasión de las suprarrenales

Extirpación quirúrgica

Fallo metabólico de la producción hormonal

•Hiperplasia suprarrenal

congénita

•Inhibidores enzimáticos

•Agentes citotóxicos:

CUADRO CLINICO

Síntomas físicos:

HIPERPIGMENTACIÓN DE LA PIEL Y MUCOSAS

El déficit de cortisol disminuye la gluconeogénesis, produciendo HIPOGLUCEMIA

astenia y Debilidad muscular náuseas

dolores abdominales diarrea

Déficit de glucocorticoides.

Síntomas psíquicos:

fatiga mental irritabilidad

inquietud insomnio

trastornos depresivosbipolares

Déficit de mineralocorticoides:

Hipovolemia HIPOTENSIÓN ARTERIAL.

Hipotensión ortostática síncope

taquicardia palpitaciones

vértigo

Hiponatremia.

HiperpotasemiaEl fallo cardíaco es inusual.

DIAGNOSTICO

LABORATORIO

HIPONATREMIA HIPERKALEMIA

HIPOCORTISOLEMIA ELECTROCARDIOGRAMA

HEMOGRAMA

ACTH

HIPERTERMIA

TAC

– Atrofia suprarrenal, típica de la adrenalitis autoinmune.

– Agrandamiento suprarrenal, presente en Addison de causa tuberculosa, neoplásica e infecciones (VIH, hongos, etc.)

– Calcificaciones, características de la tuberculosis .

DX DIFERENCIAL

• Gastroenteritis con deshidratación o sépsis.

•Hiperplasia suprarrenal congénita.

TRATAMIENTO

•El tratamiento de la enfermedad de Addison consiste en la sustitución hormonal. •Succinato sódico de hidrocortisona: IV –Lactantes: 10 mg–Niños pequeños: 25 mg–Niños mayores: 50 mg–Adolescentes: 100mg c/6horas, durante las primeras 24 horas•Hidrocortisona: ADULTO de 10 a 15 mg al dia . VO•No debemos olvidar aumentar las dosis de glucocorticoides de manera profiláctica ante situaciones de estrés para evitar las crisis addisonianas.

GRACIAS!!!