Sdr Sjogren

SINDROMUL SJOGREN

SDR SJOGREN

afecţiune cronică, sistemică, autoimună disfuncţii ale glandelor exocrine,

Sdr Sjogren primarSdr Sjogren secundar – PR, LES, sclerodermia, PM, BMŢC

SDR SJOGREN

raport femei:bărbaţi – 9:1

40-60 ani

SDR SJOGREN - etiopatogenie

Teren genetic predispozantFactori imunologici• Ac anti-SS-A (anti-Ro), anti-SS-B (anti-La);• Ac anti-organ specifici • Ac anti-organ nespecifici

• Ac antinucleari (ANCA), • factor reumatoid

SDR SJOGREN - etiopatogenie

Factori de mediu• infecţi virale (vEB), radiaţii UV

SDR SJOGREN – tablou clinic

Manifestări glandulare• glande lacrimale• glande salivare• alte glande exocrine

Manifestări extraglandulare• gastro-intestinale• respiratorii• renale• neurologice• cutanate• musculo-scheletale• maligne


XEROOFTALMIA

• scăderea progresivă a secreţiei lacrimale fiziologice• senzaţie de uscăciune a ochilor; • senzaţie de corpi străini intraoculari;• imposibilitatea purtării lentilelor de contact;• incapacitatea de a plânge;• fotofobie

SDR SJOGREN – tablou clinicXEROSTOMIA• senzaţie de gură uscată, de arsură la nivelul

cavităţii bucale;• necesitatea de a bea lichide în timpul mesei;• dificultatea de a mesteca şi de deglutiţie;• disfagie pentru solide şi alimente uscate• dificultatea de a vorbi timp îndelungat;• modificarea sau pierderea gustului;• halenă, carii dentare, infecţii la nivelul cavităţii

bucale


Afectarea altor glande exocrine• tract digestiv• aparat respirator• cutanate• vaginale


Manifestări gastro-intestinale• disfagie, dispepsie• stenoză esofagiană• gastrită cronică atrofică cu hipoclorhidrie,

hipopepsinemie• pancreatită• afectare hepatică - hepatită cronică, ciroză

biliară primară, colangită sclerozantă


Manifestări respiratorii• dispnee• xerotrahee• bronşită cronică, traheobronşite recurente• boală pulmonară cronică obstructivă• pneumonie interstiţială limfocitară• alveolită fibrotică


Manifestări renale• acidoză tubulară predominant distală • nefrită tubulo-interstiţială• glomerulonefrită


Manifestări neurologice• neuropatie periferică senzorială, motorie - membre

inferioare• mononeuropatii - nervii cranieni (trigemen, optic)• afectarea sistemului nervos central


Manifestări cutanate şi vasculare• uscăciune tegumentară cu prurit şi hipercheratoză• purpură hiperglobulinemică• vasculită leucocitoclastică• fenomen Raynaud• vasculite - purpură palpabilă, leziuni ulcero-necrotice,

eritem nodos


Manifestări musculo-scheletale• miozite• mialgii• artralgii – simetrice, artic mici + redoare matinală• artrite erozive• sinovite


Manifestări maligne• limfom malign non Hodgkin• macroglobulinemia Waldenström• pseudolimfoame• sarcom Kaposi, limfadenoaptii

imunoblastice

SDR SJOGREN – teste diagnostice specifice

Testul Schirmer I• hârtie de filtru lată de 5 mm introdusă la nivelul sacului

conjunctival, cu măsurarea distanţei umezite după 5 minute

Testul Schirmer II• după stimularea reflexului nazo-lacrimal


Timpul de rupere al filmului lacrimal • pozitiv dacă ruperea filmului se face după mai puţin

de 10 secunde de la formarea sa

Examenul cu lampa cu fantă


Testul cu roz Bengal sau cu verde de lizamină • pune în evidenţă zonele devitalizate de la nivelul

corneei


Determinarea debitului salivar

Scintigrafia glandelor salivare cu Tc99

Sialografia• obstrucţii, dilataţii, distorsiuni ale ductelor salivare,

atrofia glandelor salivare


Biopsie• glande salivare minore – standard de aur• glande parotide• glande lacrimale

SDR SJOGREN – teste diagnostice nespecifice

VSH , PCR normalanemie normocromă, normocitară leucopenie trombocitopenie

hipergamaglobulinemie Ac antinucleari Ac anti SS-A şi anti SS-B

SDR SJOGREN – dgn pozitiv1.Simptome ale ochilor uscaţi - cel puţin un răspuns pozitiv:

Aţi avut senzaţia zilnică, persistentă de ochi uscaţi pt cel puţin 3 luni? Aveţi senzaţia de corp străin intraocular? Folosiţi lacrimi artificiale mai des de 3 ori pe zi?

2. Semne ale ochilor uscaţi – cel puţin un rezultat pozitiv•Testul Schirmer•Testul roz bengal

3. Simptome ale gurii uscate - cel puţin un răspuns pozitiv:• Aţi avut senzaţia zilnică de gură uscată pentru cel puţin 3 luni?•Aţi avut glandele salivare tumefiate persistent sau recurent la vârsta adultă?•Beţi frecvent lichide pentru a uşura deglutiţia alimentelor uscate?

SDR SJOGREN – dgn pozitiv

4. Teste pt secreţiei salivare - cel puţin un rezultat pozitiv• Determinarea debitului salivar total (<1,5 ml în 5 minute)• Sialografia glandei parotide• Scintigrafia glandelor salivare

5. Biopsia glandelor salivare minore (scor focus >1)

6. Autoanticorpi prezenţi în ser• Ac anti SS-A• Ac anti SS-B

4 criterii îndeplinite, dintre care unul trebuie să fie obligatoriu criteriu V sau VI.

SDR SJOGREN - tratament

Igieno-dietetic• educaţia pacientului• igiena cavităţii bucale• evitarea deshidratării prin aport de lichide• evitarea alimentelor uscate• evitarea expunerii la factori poluanţi şi la frig• evitarea administrării de medicamente antispastice,

antidepresive triciclice, antihistaminice, , -blocante, simpatomimetice


Tratamentul xerooftalmiei• reducerea inflamaţiei glandelor lacrimare şi

îmbunătăţirea funcţiei acestora,• reducerea inflamaţiei de la nivelul suprafeţelor oculare• asigurarea unui film lacrimal permanent

• administrarea de lacrimi artificiale, preferabil fără conservanţi

• experimental - Bromhexin, Ciclosporina A local• tratamentul infecţiilor locale


Tratamentul xerostomiei• reducerea uscăciunii bucale, • prevenirea cariilor dentare şi a infecţiilor orale

• administrarea de agenţi muscarinici - pilocarpina• substituenţi artificiali ai salivei• tratamentul infecţiilor orale – candidoza orală• tratament medicamentos antiinflamator, corticoterapic sau

chirurgical în cazul tumefacţiilor glandelor salivare


Tratamentul manifestărilor extraglandulare• antiinflamator• corticoterapie de scurtă durată• Hidroxiclorochina• terapie biologică – în studiu


Tratament de recuperare• masaj – relaxant, de stimulare a circulaţiei locale,• electroterapie – scop antalgic,• hidrotermoterapie - scop antalgic, stimularea circulaţiei locale,• kinetoterapie:

• menţinerea mobilităţii articulare,• menţinerea tonusului muscular;

• hidrokinetoterapie

Documents

Sdr Sjogren