8
ORLI Vol. 44 No. 2 Tahun 2014 Epithelial papillary angioepithelioma ABSTRAK Latar belakang: Epithelial Papillary Angioepithelioma (EPA) yang dikenal juga sebagai tumor Dabska adalah suatu tumor vaskular yang jarang terjadi pada rongga hidung dan sinus paranasalis. Tindakan bedah, radioterapi dan kemoterapi serta kombinasi ketiganya adalah pengobatan utama untuk tumor ganas sinonasal. Tujuan: Memberikan informasi mengenai diagnosis dan penatalaksanaan tumor Dabska. Kasus: Kasus langka ini ditemukan pada wanita usia 16 tahun dengan massa tumor pada rongga hidung dan sinus paranasal yang berekstensi hingga rongga mulut. Pemeriksaan histopatologi didapatkan sel tumor endothelial yang menunjukkan pola pertumbuhan papiler. Pemeriksaan imunohistokimia CD34 positif. Penatalaksanaan: Radioterapi preoperasi 10 kali untuk mengurangi massa tumor yang progresif kemudian dilakukan maksilektomi infrastruktur dilanjutkan radioterapi postoperasi. Dilakukan juga pemasangan protesa palatum bars postoperasi dan protesa palatomaksilaris 3 bulan pasca operasi. Evaluasi pasca operasi tampak perbaikan, tidak didapatkan infeksi maupun tanda-tanda kekambuhan, dan secara anatomi fungsi kembali seperti semula. Kesimpulan: Diagnosis dan penatalaksanaan yang cepat dan tepat dapat meningkatkan prognosis pada tumor Dabska Kata kunci: Tumor Dabska, maksilektomi infrastruktur, radioterapi, tumor sinonasal, protesa ABSTRACT Background: Epithelial papillary angioepithelioma (EPA), also known as Dabska tumor, is a very rare vascular neoplasm in the sinonasal. Surgery, radiotherapy and chemotherapy, and the combination of those three are the primary treatment for malignant sinonasal tumors. Purpose: To inform about the diagnostic and treatment of Dabska tumor. Case: We present an exceptionally rare case of EPA of the sinonasal in a 16 year old female. A well defined, reddish tumor existed at the sinonasal that extended to oral cavity. Microscopic examination revealed the endothelioid tumor cells showing a papillary growth pattern with positive imunohistchemistry of CD34. Management: Ten consecutive radiotherapies was performed preoperatively and then continued with progressive infrastructure maxillectomy and reconstructions of the maxilla, followed by postoperative radiotherapies. Postoperative management also include the mounting bars palate prosthesis and palatomaxillary prosthesis 3-month after the operation. Postoperative evaluation showed improvement, there was no sign of any infection or recurrence, and the anatomical function returned to normal. Conclusion: Prompt diagnosis and the rightmanagement could improve the prognosis in Dabska tumors. Keywords: Dabska tumor, infrastructure maxillectomy, radiotherapy, sinonasal neoplasm, prosthesis Alamat korespondensi: Bima Mandraguna, Departemen THT-KL Fakultas Kedokteran Unversitas Padjadjaran/RS Dr. Hasan Sadikin, Jl.Pasteur No.38 Bandung. Email:[email protected] Serial Kasus Epithelial papillary angioepithelioma pada rongga sinus maksila wanita dewasa muda Bima Mandraguna, Yussy Afriani, Agung Dinasti, Nur Akbar, Tonny Basriyadi Departemen Ilmu Kesehatan Telinga Hidung Tenggorok Bedah Kepala Leher Fakultas Kedokteran Universitas Padjadjaran/ Rumah Sakit Dr. Hasan Sadikin Bandung 163

Scan Epithelial papillary angioepithelioma pada rongga ... · PDF fileyat mimisan dan nyeri gigi pada rahang ... palpebra superior kanan dan kiri. ... Dari 30 pasien yang dilaporkan

Embed Size (px)

Citation preview

Page 1: Scan Epithelial papillary angioepithelioma pada rongga ... · PDF fileyat mimisan dan nyeri gigi pada rahang ... palpebra superior kanan dan kiri. ... Dari 30 pasien yang dilaporkan

ORLI Vol. 44 No. 2 Tahun 2014 Epithelial papillary angioepithelioma

1

ABSTRAKLatar belakang: Epithelial Papillary Angioepithelioma (EPA) yang dikenal juga sebagai tumor

Dabska adalah suatu tumor vaskular yang jarang terjadi pada rongga hidung dan sinus paranasalis. Tindakan bedah, radioterapi dan kemoterapi serta kombinasi ketiganya adalah pengobatan utama untuk tumor ganas sinonasal. Tujuan: Memberikan informasi mengenai diagnosis dan penatalaksanaan tumor Dabska. Kasus: Kasus langka ini ditemukan pada wanita usia 16 tahun dengan massa tumor pada rongga hidung dan sinus paranasal yang berekstensi hingga rongga mulut. Pemeriksaan histopatologi didapatkan sel tumor endothelial yang menunjukkan pola pertumbuhan papiler. Pemeriksaan imunohistokimia CD34 positif. Penatalaksanaan: Radioterapi preoperasi 10 kali untuk mengurangi massa tumor yang progresif kemudian dilakukan maksilektomi infrastruktur dilanjutkan radioterapi postoperasi. Dilakukan juga pemasangan protesa palatum bars postoperasi dan protesa palatomaksilaris 3 bulan pasca operasi. Evaluasi pasca operasi tampak perbaikan, tidak didapatkan infeksi maupun tanda-tanda kekambuhan, dan secara anatomi fungsi kembali seperti semula. Kesimpulan: Diagnosis dan penatalaksanaan yang cepat dan tepat dapat meningkatkan prognosis pada tumor Dabska

Kata kunci: Tumor Dabska, maksilektomi infrastruktur, radioterapi, tumor sinonasal, protesa

ABSTRACTBackground: Epithelial papillary angioepithelioma (EPA), also known as Dabska tumor, is a very

rare vascular neoplasm in the sinonasal. Surgery, radiotherapy and chemotherapy, and the combination of those three are the primary treatment for malignant sinonasal tumors. Purpose: To inform about the diagnostic and treatment of Dabska tumor. Case: We present an exceptionally rare case of EPA of the sinonasal in a 16 year old female. A well defined, reddish tumor existed at the sinonasal that extended to oral cavity. Microscopic examination revealed the endothelioid tumor cells showing a papillary growth pattern with positive imunohistchemistry of CD34. Management: Ten consecutive radiotherapies was performed preoperatively and then continued with progressive infrastructure maxillectomy and reconstructions of the maxilla, followed by postoperative radiotherapies. Postoperative management also include the mounting bars palate prosthesis and palatomaxillary prosthesis 3-month after the operation. Postoperative evaluation showed improvement, there was no sign of any infection or recurrence, and the anatomical function returned to normal. Conclusion: Prompt diagnosis and the rightmanagement could improve the prognosis in Dabska tumors.

Keywords: Dabska tumor, infrastructure maxillectomy, radiotherapy, sinonasal neoplasm, prosthesis

Alamat korespondensi: Bima Mandraguna, Departemen THT-KL Fakultas Kedokteran Unversitas Padjadjaran/RS Dr. Hasan Sadikin, Jl.Pasteur No.38 Bandung. Email:[email protected]

Serial Kasus

Epithelial papillary angioepithelioma pada rongga sinus maksila wanita dewasa muda

Bima Mandraguna, Yussy Afriani, Agung Dinasti, Nur Akbar, Tonny BasriyadiDepartemen Ilmu Kesehatan Telinga Hidung Tenggorok Bedah Kepala Leher Fakultas Kedokteran Universitas Padjadjaran/ Rumah Sakit Dr. Hasan Sadikin

Bandung

ORLI Vol. 44 No. 2 Tahun 2014 Mukosil sinus frontal

7

CT Scan pada 1, 2, dan 5 tahun pasca operasi atau segera ketika gejala kambuh. Pada ke-tiga kasus diatas belum dilakukan CT Scan kontrol karena belum adanya keluhan atau-pun gejala klinis yang menunjukkan tanda-tanda kekambuhan maupun komplikasi sete-lah 8 bulan pasca operasi.3

Kesimpulan dari serial kasus tersebut adalah bedah sinus endoskopi merupakan pilihan tindakan yang tepat untuk mukosil frontal sederhana tanpa gejala. Tetapi, kom-binasi pendekatan eksternal dan transnasal/endonasal masih diperlukan pada beberapa kasus mukosil tertentu.

DAFTAR PUSTAKA

1. Bleir B, Govindaraj S, Palmer JN. Paranasal sinus mucoceles: introduction, epidemiology, pathophysiology, surgical technique, post operative care. In: Kontakis SE, Onerci M, editors. Rhinology and sleep apnea surgical technique. New York: Springer Berlin Heidelberg; 2007. p.159-68

2. Aggarwal SK, Bhavana K, Keshri A, Kumar R, Srivastava A. Frontal sinus mucocele with orbital complications: mana-gement by varied surgical approaches. Asian J Neurosurg. 2012 [cite 2014 March];7(3). Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov /pmc/articles/PMC3532760/.

3. Constantinidis J. Controversies in the management of frontal sinus mucoceles. Otorhinolaryngol Head Neck Surg Issue 2010; 42:8-14.

4. Stultz TW, Modic MT. Imaging of the paranasal sinuses: mucocele. In: Levine

HL, Clemente MP, editors. Sinus surgery endoscopic and microscopic approaches. New York: Thieme; 2005. p.77-8

5. Thiagarajan B. Mucoceles of paranasal sinuses. Available from: http://www.acade-mia.edu/3763886/Mucocele_of_paranasal_sinuses. Accessed March, 2014.

6. Yin HC, Tseng CC, Kao SC. Ophtalmic manifestations of paranasal sinus mucoce-les. [cite 2014 Jan]. Available from: http:// homepage.vghtpe.govtw/~jcma/68/6/260.pdf.

7. Cagigal BP, Lezcano JB, Blanco RF, Cantera JM, Cuellar LA, Hernandez AV. Frontal sinus mucocele with intracranial and intraorbital extension. Med Oral Patol Cir Bucal [serial on the internet]. 2006 [ci-ted 2006 Augt 1];11: [about 4 p.]. Available from: http://scielo.isciii.es/pdf/medicorpav11n6/14pdf?origin=publication_detail.

8. Simmen D, Jones N. Manual of endoscopicsinus surgery and its extended applications. New York: Thieme, 2005. p.255-7

9. Song JJ, Shim WS, Kim DW, Lee SS, Rhee C S, Lee CH, et al. Development of paranasal sinus mucocele following en-doscopic sinus surgery. J Rhinol [serial on the internet]. 2003 [cited 2003 July 30]; 10(1.2): [about 4 p.]. Available from: http://www.ksrhino.or.kr/upload/journal/0192003007.PDF.

10. Carvalho VB, Lopez CC, Correa BJ, Diniz C F. Typical and atypical presentations of paranasal sinus mucocele at computed tomography. Radiol Bras vol.46 no.6 Sao Paulo Nov./Dec.2013. Available from: http://www.scielo.br/scielo.php?pid=S010039842013000600372&script=sci_arttext.

163

Page 2: Scan Epithelial papillary angioepithelioma pada rongga ... · PDF fileyat mimisan dan nyeri gigi pada rahang ... palpebra superior kanan dan kiri. ... Dari 30 pasien yang dilaporkan

ORLI Vol. 44 No. 2 Tahun 2014 Epithelial papillary angioepithelioma

3

disertai juga sulit menelan dan hanya bisa makan makanan cair. Keluhan disertai de-ngan sesak napas yang hilang timbul, nyeri telinga, dan sulit bicara. Pasien juga me-ngeluhkan pipi kiri terasa kebas dan tampak lebih menonjol. Benjolan di leher, ketiak, dan lipat paha disangkal.

Riwayat keluhan hidung kiri tersumbat yang dirasakan sejak dua bulan sebelum masuk rumah sakit. Riwayat bersin, ber-ingus, dan gatal hidung disangkal. Riwa-yat mimisan dan nyeri gigi pada rahang atas diakui ada. Dua bulan sebelumnya di-lakukan biopsi dan didapatkan hasil histopa-tologi berupa polip pada rongga hidung kiri. Direncanakan untuk dilakukan biopsi ulang namun pasien tidak kontrol kembali.

Pemeriksaan status generalis didapatkan keadaan umum tampak sakit berat, kesadar-an komposmentis, tanda vital dalam batas normal. Pemeriksaan fisik pada telinga di-dapatkan dalam batas normal. Pada peme-riksaan hidung dorsum nasi sinistra tampak menonjol, perabaan padat, terfiksir dan tidak nyeri tekan. Kavum nasi sinistra tertutup massa kenyal padat, hiperemis, berbenjol, ti-

Gambar 1. Foto klinis

dak nyeri tekan dan mudah berdarah disertai sekret yang mukopurulen. Kavum nasi deks-tra didapatkan sempit terdesak massa dari kavum nasi sinistra. Rongga mulut didapat-kan massa dari palatum durum aspek sinis-tra permukaan licin, warna sama dengan sekitar, padat, nyeri tekan tidak ada, ham-pir memenuhi rongga mulut. Kelenjar getah bening leher tidak teraba membesar. Pada regio maksila sinistra tampak penonjolan, warna sama dengan kulit sekitar, perabaan padat, dan tidak nyeri tekan. Tampak edema palpebra superior kanan dan kiri. Dilakukan tindakan trakeostomi dalam lokal anastesi untuk penyelamatan jalan napas. Pemerik-saan laboratorium didapatkan Hb 9,3gr/dl leukosit 14.600gr/dl dan albumin 2,5gr/dl diberikan transfusi prc 3 labu, ceftriaxon 1x1 gr dan metronidazole 3x500mg dan vi-palbumin 3x1 kapsul. Pasien dikonsulkan ke bagian mata dan didiagnosis sebagai abses palpebra superior mata kanan dan kiri. Kemudian dilakukan insisi drainase dan diberikan C-mycetin salep mata ODS. Visus mata kanan 20/50 dan mata kiri 20/100.

2

Epithelial papillary angioepitheliomaORLI Vol. 44 No. 2 Tahun 2014

PENDAHULUAN

Tumor ganas sinonasal adalah tumor ganas yang terdapat pada rongga hidung dan sinus paranasal. Tumor ganas sinonasal mempunyai prevalensi 1% dari seluruh ke-ganasan dan 3% dari seluruh tumor saluran nafas atas, dan lebih dari 10% dari seluruh tumor sinonasal. Tumor sinonasal yang be-rasal dari sinus maksila sekitar 60%, kavum nasi 22%, sinus etmoid 15%, sinus frontal dan sinus sphenoid 3%. Menurut gambaran histopatologi jenis squamous cell carcinoma adalah yang paling sering ditemukan sekitar 55 %, yang diikuti oleh jenis non ephitelial neoplasm 20%, tumor kelenjar 15%, undiffe-rentiated carcinoma 7% dan jenis lain 3%.1,2

Epithelial Papillary Angioendothelioma atau tumor Dabska adalah tumor yang sangat langka yang pertama kali dijelas-kan pada tahun 1969 oleh Dabska sebagai angioendothelioma endolymphatic ganas. Sejak itu, sangat sedikit kasus yang telah dilaporkan dalam literatur. Baru-baru ini, serangkaian kasus diterbitkan dan telah di-sarankan. nama alternatif yaitu angioen-dothelioma intralymphatic papiler (PILA). Tumor Dąbska merupakan low-grade angio-sarcoma yang sering menyerang kulit pada anak-anak. Insidensnya belum diketahui secara jelas. Hanya sekitar 30 pasien yang baru dilaporkan di seluruh dunia. Tidak ada predileksi jenis kelamin, etnik atau ras yang jelas. Dari 30 pasien yang dilaporkan dida-patkan 9 dari 18 anak dan 6 dari 12 dewasa adalah wanita.3-5

Tumor Dabska merupakan keganasan lokal agresif dengan potensi metastasis. Tumor ini dapat menyerang ke dalam tulang, otot, dan fasia, menghasilkan morbiditas lokal. Hal ini juga dapat menyebar ke kelen-jar getah bening regional dan menghasilkan metastasis paru.3-5

Tumor sinonasal di Rumah Sakit Hasan Sadikin (RSHS) Bandung mempunyai angka kejadian yang cukup banyak. Dalam satu

tahun terakhir dari kunjungan Poliklinik THT-KL RSUP Dr. Hasan Sadikin Bandung didapatkan jumlah kasus tumor sinonasal sebanyak 94 orang, namun jenis Epithelial Papillary Angioendothelioma sinonasal baru pertama kali ditemukan. Diagnosis dite-gakkan berdasarkan anamnesis, pemerik-saan fisik THT-KL, pemeriksaan radiologi dan pemeriksaan histopatologi sebagai diag-nosis pasti.

Penatalaksanaan tumor sinonasal adalah multimodalitas dengan pembedahan sebagai pilihan utama dilanjutkan dengan radiotera-pi dan/atau kemoterapi. Pemilihan modalitas ini berdasarkan kepada banyak faktor antara lain lokasi, stadium, kondisi pasien, penya-kit penyerta, fasilitas yang tersedia, pengala-man operator, dan lain-lain.6-8

Maksilektomi merupakan tindakan be-dah pada tumor sinonasal dengan prinsip tindakan adalah reseksi dan pengangkat-an massa tumor. Terdapat beberapa jenis maksilektomi pada tumor sinonasal berda-sarkan lokasi, ukuran dan perluasan tumor, di antaranya adalah maksilektomi medial, maksilektomi parsial yang dibagi menja-di suprastruktur dan infrastruktur, reseksi maksila termasuk dasar orbita dengan mem-pertahankan bola mata, maksilektomi total dengan eksenterasi orbita, dan maksilektomi luas dengan reseksi kraniofasial anterior.8,9

Pada kasus ini dilaporkan pasien wanita muda usia 16 tahun yang merupakan pasien tumor Dabska pertama di RSHS Bandung. Tujuan dari laporan kasus ini untuk membe-rikan informasi mengenai diagnosis dan pe-natalaksanaan tumor Dabska.

LAPORAN KASUS

Seorang wanita 16 tahun, pelajar, belum menikah, suku Sunda, agama Islam, datang ke Poliklinik THT-KL RSHS Bandung dengan keluhan terdapat benjo-lan pada rongga hidung dan rongga mulut yang dirasakan semakin membesar. Keluhan

164

Page 3: Scan Epithelial papillary angioepithelioma pada rongga ... · PDF fileyat mimisan dan nyeri gigi pada rahang ... palpebra superior kanan dan kiri. ... Dari 30 pasien yang dilaporkan

ORLI Vol. 44 No. 2 Tahun 2014 Epithelial papillary angioepithelioma

3

disertai juga sulit menelan dan hanya bisa makan makanan cair. Keluhan disertai de-ngan sesak napas yang hilang timbul, nyeri telinga, dan sulit bicara. Pasien juga me-ngeluhkan pipi kiri terasa kebas dan tampak lebih menonjol. Benjolan di leher, ketiak, dan lipat paha disangkal.

Riwayat keluhan hidung kiri tersumbat yang dirasakan sejak dua bulan sebelum masuk rumah sakit. Riwayat bersin, ber-ingus, dan gatal hidung disangkal. Riwa-yat mimisan dan nyeri gigi pada rahang atas diakui ada. Dua bulan sebelumnya di-lakukan biopsi dan didapatkan hasil histopa-tologi berupa polip pada rongga hidung kiri. Direncanakan untuk dilakukan biopsi ulang namun pasien tidak kontrol kembali.

Pemeriksaan status generalis didapatkan keadaan umum tampak sakit berat, kesadar-an komposmentis, tanda vital dalam batas normal. Pemeriksaan fisik pada telinga di-dapatkan dalam batas normal. Pada peme-riksaan hidung dorsum nasi sinistra tampak menonjol, perabaan padat, terfiksir dan tidak nyeri tekan. Kavum nasi sinistra tertutup massa kenyal padat, hiperemis, berbenjol, ti-

Gambar 1. Foto klinis

dak nyeri tekan dan mudah berdarah disertai sekret yang mukopurulen. Kavum nasi deks-tra didapatkan sempit terdesak massa dari kavum nasi sinistra. Rongga mulut didapat-kan massa dari palatum durum aspek sinis-tra permukaan licin, warna sama dengan sekitar, padat, nyeri tekan tidak ada, ham-pir memenuhi rongga mulut. Kelenjar getah bening leher tidak teraba membesar. Pada regio maksila sinistra tampak penonjolan, warna sama dengan kulit sekitar, perabaan padat, dan tidak nyeri tekan. Tampak edema palpebra superior kanan dan kiri. Dilakukan tindakan trakeostomi dalam lokal anastesi untuk penyelamatan jalan napas. Pemerik-saan laboratorium didapatkan Hb 9,3gr/dl leukosit 14.600gr/dl dan albumin 2,5gr/dl diberikan transfusi prc 3 labu, ceftriaxon 1x1 gr dan metronidazole 3x500mg dan vi-palbumin 3x1 kapsul. Pasien dikonsulkan ke bagian mata dan didiagnosis sebagai abses palpebra superior mata kanan dan kiri. Kemudian dilakukan insisi drainase dan diberikan C-mycetin salep mata ODS. Visus mata kanan 20/50 dan mata kiri 20/100.

2

Epithelial papillary angioepitheliomaORLI Vol. 44 No. 2 Tahun 2014

PENDAHULUAN

Tumor ganas sinonasal adalah tumor ganas yang terdapat pada rongga hidung dan sinus paranasal. Tumor ganas sinonasal mempunyai prevalensi 1% dari seluruh ke-ganasan dan 3% dari seluruh tumor saluran nafas atas, dan lebih dari 10% dari seluruh tumor sinonasal. Tumor sinonasal yang be-rasal dari sinus maksila sekitar 60%, kavum nasi 22%, sinus etmoid 15%, sinus frontal dan sinus sphenoid 3%. Menurut gambaran histopatologi jenis squamous cell carcinoma adalah yang paling sering ditemukan sekitar 55 %, yang diikuti oleh jenis non ephitelial neoplasm 20%, tumor kelenjar 15%, undiffe-rentiated carcinoma 7% dan jenis lain 3%.1,2

Epithelial Papillary Angioendothelioma atau tumor Dabska adalah tumor yang sangat langka yang pertama kali dijelas-kan pada tahun 1969 oleh Dabska sebagai angioendothelioma endolymphatic ganas. Sejak itu, sangat sedikit kasus yang telah dilaporkan dalam literatur. Baru-baru ini, serangkaian kasus diterbitkan dan telah di-sarankan. nama alternatif yaitu angioen-dothelioma intralymphatic papiler (PILA). Tumor Dąbska merupakan low-grade angio-sarcoma yang sering menyerang kulit pada anak-anak. Insidensnya belum diketahui secara jelas. Hanya sekitar 30 pasien yang baru dilaporkan di seluruh dunia. Tidak ada predileksi jenis kelamin, etnik atau ras yang jelas. Dari 30 pasien yang dilaporkan dida-patkan 9 dari 18 anak dan 6 dari 12 dewasa adalah wanita.3-5

Tumor Dabska merupakan keganasan lokal agresif dengan potensi metastasis. Tumor ini dapat menyerang ke dalam tulang, otot, dan fasia, menghasilkan morbiditas lokal. Hal ini juga dapat menyebar ke kelen-jar getah bening regional dan menghasilkan metastasis paru.3-5

Tumor sinonasal di Rumah Sakit Hasan Sadikin (RSHS) Bandung mempunyai angka kejadian yang cukup banyak. Dalam satu

tahun terakhir dari kunjungan Poliklinik THT-KL RSUP Dr. Hasan Sadikin Bandung didapatkan jumlah kasus tumor sinonasal sebanyak 94 orang, namun jenis Epithelial Papillary Angioendothelioma sinonasal baru pertama kali ditemukan. Diagnosis dite-gakkan berdasarkan anamnesis, pemerik-saan fisik THT-KL, pemeriksaan radiologi dan pemeriksaan histopatologi sebagai diag-nosis pasti.

Penatalaksanaan tumor sinonasal adalah multimodalitas dengan pembedahan sebagai pilihan utama dilanjutkan dengan radiotera-pi dan/atau kemoterapi. Pemilihan modalitas ini berdasarkan kepada banyak faktor antara lain lokasi, stadium, kondisi pasien, penya-kit penyerta, fasilitas yang tersedia, pengala-man operator, dan lain-lain.6-8

Maksilektomi merupakan tindakan be-dah pada tumor sinonasal dengan prinsip tindakan adalah reseksi dan pengangkat-an massa tumor. Terdapat beberapa jenis maksilektomi pada tumor sinonasal berda-sarkan lokasi, ukuran dan perluasan tumor, di antaranya adalah maksilektomi medial, maksilektomi parsial yang dibagi menja-di suprastruktur dan infrastruktur, reseksi maksila termasuk dasar orbita dengan mem-pertahankan bola mata, maksilektomi total dengan eksenterasi orbita, dan maksilektomi luas dengan reseksi kraniofasial anterior.8,9

Pada kasus ini dilaporkan pasien wanita muda usia 16 tahun yang merupakan pasien tumor Dabska pertama di RSHS Bandung. Tujuan dari laporan kasus ini untuk membe-rikan informasi mengenai diagnosis dan pe-natalaksanaan tumor Dabska.

LAPORAN KASUS

Seorang wanita 16 tahun, pelajar, belum menikah, suku Sunda, agama Islam, datang ke Poliklinik THT-KL RSHS Bandung dengan keluhan terdapat benjo-lan pada rongga hidung dan rongga mulut yang dirasakan semakin membesar. Keluhan

165

Page 4: Scan Epithelial papillary angioepithelioma pada rongga ... · PDF fileyat mimisan dan nyeri gigi pada rahang ... palpebra superior kanan dan kiri. ... Dari 30 pasien yang dilaporkan

ORLI Vol. 44 No. 2 Tahun 2014 Epithelial papillary angioepithelioma

5

maksilektomi infrastruktur. Pada intra-operasi didapatkan tampak massa tumor pada rongga sinus maksila sinistra yang mengero-si dinding inferior dan sebagian dinding an-terior sinus maksila sinistra, massa tumor juga tampak berekstensi ke palatum hingga memenuhi orofaring. Setelah itu dilakukan pemasangan mash plate sebagai pengganti dinding anterior maksila.

Gambar 3. Intraoperasi

Gambar 4. Gambaran histopatologi

Pada pemeriksaan histopatologi massa tumor pascaoperasi terlihat pada gambaran subepitelial tampak pembuluh darah ber-bagai ukuran yang dilapisi sel-sel endotel yang tumbuh hiperplastis, sebagian mem-bentuk struktur papillary. Inti sel polimor-fik, hiperkromatis dan ditemukan mitosis. Dalam sebagian lumen mengandung eritros-it. Stroma jaringan ikat fibrokolagen dianta-ranya membentuk hyalinisasi bersebukan sel radang limfosit. Disimpulkan hasil histopa-tologi sebagai malignant epithelial papillary angioendo-thelioma.

Radioterapi lanjutan dilakukan 2 ming-

gu setelah operasi. Kemudian dilakukan juga pemasangan protesa palatum bars post-operasi dan rencana pemasangan protesa palatomaksilaris 3 bulan pasca operasi.

Gambar 5. Foto klinis pasca operasi dan pasca radioterapi

Evaluasi pasca operasi tampak perbai-kan, tidak didapatkan infeksi maupun tan-da-tanda kekambuhan, dan secara anatomi serta estetika fungsi kembali seperti semula. Kasus ini diharapkan dapat memberikan in-formasi mengenai diagnosis dan penatalak-sanaan tumor Dabska.

4

Epithelial papillary angioepitheliomaORLI Vol. 44 No. 2 Tahun 2014

(a)

(b)

Gambar 2. CT Scan sinus paranasal (a) sebelum radioterapi, (b) sesudah radioterapi

Pada gambaran CT Scan didapatkan massa solid sinonasal yang meluas ke kavum nasi bilateral, sinus maksila bilateral, etmoid bilateral, frontal dan sfenoid kiri serta daerah maksila bilateral terutama kiri. Massa meng-obliterasi nasofaring, m. genioglosus, dan m. orbikularis oris kiri serta mendestruksi septum nasi, dinding lateral os maksila bi-lateral terutama kiri. Tidak tampak infiltrasi intrakranial.

Dilakukan biopsi ulang dengan hasil didapatkan embryonal rhabdomyosarcoma. Oleh karena progresifitas massa yang semakin membesar dengan cepat maka diputuskan untuk konsul bagian Radioterapi dan diberikan radioterapi sebanyak 10 kali preoperasi. Konsultasi ke bagian Bedah Saraf didapatkan kesimpulan tidak terdapat

tanda-tanda peningkatan tekanan intrakra-nial dan infiltrasi tumor ke intrakranial.

Penilaian CT Scan sinus paranasal setelah dilakukan radioterapi sebanyak 10 kali didapatkan massa solid inhomogen dengan ukuran yang semakin membesar, meliputi kavum nasi bilateral, sinus maksi-laris kiri, mengobliterasi nasofaring bila-teral, resesus faringeus kiri, torus tubarius kiri, meluas ke inferolateral dan mengobli-terasi muskulus di sekitarnya, yang superior mengisi sinus paranasal serta mendestruksi tulang-tulang disekitarnya. Tidak tampak in-filtrasi ke intrakranial.

Setelah kondisi umum baik, laborato-rium lengkap dalam batas normal, dilaku-kan ekstirpasi massa tumor dengan metode

166

Page 5: Scan Epithelial papillary angioepithelioma pada rongga ... · PDF fileyat mimisan dan nyeri gigi pada rahang ... palpebra superior kanan dan kiri. ... Dari 30 pasien yang dilaporkan

ORLI Vol. 44 No. 2 Tahun 2014 Epithelial papillary angioepithelioma

5

maksilektomi infrastruktur. Pada intra-operasi didapatkan tampak massa tumor pada rongga sinus maksila sinistra yang mengero-si dinding inferior dan sebagian dinding an-terior sinus maksila sinistra, massa tumor juga tampak berekstensi ke palatum hingga memenuhi orofaring. Setelah itu dilakukan pemasangan mash plate sebagai pengganti dinding anterior maksila.

Gambar 3. Intraoperasi

Gambar 4. Gambaran histopatologi

Pada pemeriksaan histopatologi massa tumor pascaoperasi terlihat pada gambaran subepitelial tampak pembuluh darah ber-bagai ukuran yang dilapisi sel-sel endotel yang tumbuh hiperplastis, sebagian mem-bentuk struktur papillary. Inti sel polimor-fik, hiperkromatis dan ditemukan mitosis. Dalam sebagian lumen mengandung eritros-it. Stroma jaringan ikat fibrokolagen dianta-ranya membentuk hyalinisasi bersebukan sel radang limfosit. Disimpulkan hasil histopa-tologi sebagai malignant epithelial papillary angioendo-thelioma.

Radioterapi lanjutan dilakukan 2 ming-

gu setelah operasi. Kemudian dilakukan juga pemasangan protesa palatum bars post-operasi dan rencana pemasangan protesa palatomaksilaris 3 bulan pasca operasi.

Gambar 5. Foto klinis pasca operasi dan pasca radioterapi

Evaluasi pasca operasi tampak perbai-kan, tidak didapatkan infeksi maupun tan-da-tanda kekambuhan, dan secara anatomi serta estetika fungsi kembali seperti semula. Kasus ini diharapkan dapat memberikan in-formasi mengenai diagnosis dan penatalak-sanaan tumor Dabska.

4

Epithelial papillary angioepitheliomaORLI Vol. 44 No. 2 Tahun 2014

(a)

(b)

Gambar 2. CT Scan sinus paranasal (a) sebelum radioterapi, (b) sesudah radioterapi

Pada gambaran CT Scan didapatkan massa solid sinonasal yang meluas ke kavum nasi bilateral, sinus maksila bilateral, etmoid bilateral, frontal dan sfenoid kiri serta daerah maksila bilateral terutama kiri. Massa meng-obliterasi nasofaring, m. genioglosus, dan m. orbikularis oris kiri serta mendestruksi septum nasi, dinding lateral os maksila bi-lateral terutama kiri. Tidak tampak infiltrasi intrakranial.

Dilakukan biopsi ulang dengan hasil didapatkan embryonal rhabdomyosarcoma. Oleh karena progresifitas massa yang semakin membesar dengan cepat maka diputuskan untuk konsul bagian Radioterapi dan diberikan radioterapi sebanyak 10 kali preoperasi. Konsultasi ke bagian Bedah Saraf didapatkan kesimpulan tidak terdapat

tanda-tanda peningkatan tekanan intrakra-nial dan infiltrasi tumor ke intrakranial.

Penilaian CT Scan sinus paranasal setelah dilakukan radioterapi sebanyak 10 kali didapatkan massa solid inhomogen dengan ukuran yang semakin membesar, meliputi kavum nasi bilateral, sinus maksi-laris kiri, mengobliterasi nasofaring bila-teral, resesus faringeus kiri, torus tubarius kiri, meluas ke inferolateral dan mengobli-terasi muskulus di sekitarnya, yang superior mengisi sinus paranasal serta mendestruksi tulang-tulang disekitarnya. Tidak tampak in-filtrasi ke intrakranial.

Setelah kondisi umum baik, laborato-rium lengkap dalam batas normal, dilaku-kan ekstirpasi massa tumor dengan metode

167

Page 6: Scan Epithelial papillary angioepithelioma pada rongga ... · PDF fileyat mimisan dan nyeri gigi pada rahang ... palpebra superior kanan dan kiri. ... Dari 30 pasien yang dilaporkan

ORLI Vol. 44 No. 2 Tahun 2014 Epithelial papillary angioepithelioma

7

Maksilektomi merupakan suatu tinda-kan bedah pada sinonasal yang cukup rumit karena letaknya yang berdekatan dengan struktur organ vital seperti mata dan otak. Untuk memperoleh hasil yang maksimal diperlukan kerja sama antar multi disiplin ilmu yang terkait, seperti Ophthalmologist, Prosthodontist, Bedah saraf dan Plastik Rekonstruksi khususnya pada karsinoma si-nonasal stadium lanjut.

Terdapat beberapa jenis maksilektomi pada tumor sinonasal berdasarkan lokasi, ukuran dan perluasan tumor, yaitu maksilek-tomi medial, maksilektomi parsial baik su-prastruktur maupun infrastruktur, reseksi maksila termasuk dasar orbita dengan mem-pertahankan bola mata, maksilektomi total dengan eksenterasi orbita dan maksilektomi luas dengan reseksi kraniofasial anterior. Tu-mor sinonasal yang berekstensi hingga oro-faring dilakukan maksilektomi infrastruk-tur.6,7,14,15

Persiapan preoperatif maksilektomi infrastruktur terdiri dari persiapan kondisi pasien, informed consent pasien dan ke-luarga, persiapan operator serta konsultasi ke Ophtalmologist, Prostodontist, Plastik Rekonstruksi dan Bedah Saraf.2

Maksilektomi ifrastruktur diindikasikanuntuk tumor ganas yang terletak di bagian bawah maksila yaitu: tumor di dasar antrum, tumor sinus maksila yang ekstensi ke bagian bawah sinus/palatum durum, tidak meluas ke etmoid, dan tidak mengadakan infiltrasi ke tulang atau mukosa dinding superior si-nus maksila. Tumor ganas di sinus maksila dengan perluasan yang terbatas seperti yang disebutkan di atas dapat di eksisi secara adekuat dengan maksilektomi parsial infra-struktur. Tumor ganas sinus maksila yang terletak antero-alveolar atau tumor yang be-lum mengenai atap sinus maksila, dilakukan maksilektomi infrastruktur dengan memper-tahankan dasar orbita.17

Perawatan pasca bedah maksilektomi parsial terutama ditujukan pada pemeli-haraan higiene oral yang maksimal dan pe-rawatan luka wajah sampai jahitan diangkat. Bekuan darah dan krusta di atas luka jahitan harus dibersihkan. Jika ada pembengkakan di pipi, dapat diberikan kompres hangat. Pada hari ke-2 pasca operasi, pasien dianjur-kan untuk irigasi dan membersihkan rongga mulut tiap 3–4 jam dengan larutan baking soda dan garam dalam air hangat, perhidrol, atau povidone iodine. Setelah 5-7 hari, obtu-rator dilepas dengan cara memotong kawat atau benang sutera menggunakan gunting. Tampon ditetesi larutan garam fisiologis, lalu dilepas secara perlahan. Skin graft di inspeksi, defek operasi dibersihkan (de-bridement). Irigasi oral dan nasal, terma-suk semprot hidung terus dilakukan sampai pasien keluar rumah sakit.

Pasca maksilektomi infrastruktur dapat terjadi beberapa komplikasi lanjut diantaranya adalah gangguan fungsi dan gangguan estetika. Gangguan fungsi berupa gangguan menelan, gangguan mengunyah dan gangguan bicara berupa suara hipernasal. Gangguan estetika berupa kontur dan bentuk wajah yang asimetris. Konseling yang diberikan mengenai tindakan yang akan dilakukan beserta tahapan operasi, risiko dan kom-plikasi operasi, lama perawatan di rumah sakit dan tahapan pengobatan selanjutnya sangat penting diberikan kepada pasien dan keluarga agar siap dari segi psikologis.2

Pasien dengan tumor sinonasal yang telah dilakukan operasi dan atau radioke-moterapi difollow up setiap 1 hingga 3 bulan pada tahun pertama, 3 hingga 6 bulan pada tahun kedua, dan tiap 6 hingga 12 bulan pada tahun 3 sampai tahun ke 5. Evaluasi perlu dilakukan pada berbagai hal yaitu gejala kli-nis, pemeriksaan radiologi berupa tomografi komputer, MRI atau PET Scan, pemeriksaan Rontgen toraks, laboratorium darah lengkap dan kimia klinik, pemeriksaan fungsi tiroid

6

Epithelial papillary angioepitheliomaORLI Vol. 44 No. 2 Tahun 2014

DISKUSI

Dilaporkan suatu kasus pasien wanitausia 16 tahun dengan diagnosis malignant epithelial papillary angioendothelioma atau tumor Dabska pada sinonasal dekstra sta-dium 4. Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik, pemeriksaan penunjang radiologi dan histopatologi. Pada stadium lanjut, tumor pada dasar antrum akan menjalar ke arah bawah sehingga me-nimbulkan gangguan pada gusi, gigi terasa nyeri dan goyah serta gangguan oklusi. Jika tumor meluas ke arah hidung akan menim-bulkan gejala sumbatan, rinore dan epistak-sis. Perluasan tumor ke arah atas akan me-nimbulkan gejala mata, deformitas wajah dan lain-lain yang merupakan gejala lanjut dari keganasan sinus maksila. Keluhan-keluhan tersebut inilah yang paling sering membuat pasien datang untuk berobat. Hal ini sesuai dengan pasien pada kasus ini.

Pemeriksaan radiologi dengan tomografi komputer sinus paranasal (SPN) sangat berperan penting pada tumor sinonasal. Pada proses keganasan akan terlihat struktur non-homogen, invasi ke struktur sekitar dan destruksi pada tulang sekitar. Tomografi komputer SPN dengan kontras mempunyai sensitisitas dan spesifitas yang tinggi dalam menilai perluasan tumor sinonasal ke jaring-an lunak. Tomografi komputer memiliki akurasi paling tinggi dalam menilai perluas-an ke infratemporal dan memiliki akurasi paling rendah dalam menilai perluasan ke nasofaring, orbita dan sinus etmoid.10

Tomografi komputer sangat sensitif menilai perluasan tumor sinonasal ke tulang dan jaringan lunak. Perluasan ke tulang me-liputi batas dinding antrum sinus, tulang lan-tai fossa kranii anterior dan dinding orbita (atap, lantai dan medial) serta skull base. Perluasan ke jaringan lunak meliputi regio pterigoid, fossa pterigopalatina, nasofaring, sinus sfenoid, sinus frontal, air cell sinus et-

moid dan apeks orbita yang lebih jelas dilihat dengan tomografi komputer menggunakan kontras atau MRI. Informasi yang didapat dari tomografi komputer dapat menentu-kan stadium tumor dan apakah suatu tumor operable atau inoperable.

Berdasarkan perluasan tumor dikenal suatu landmark ‘’Ohngren line’’ merupakan garis imajiner yang ditarik dari kantus medial ke angulus mandibula membagi area wajah menjadi dua bagian yaitu suprastruktur (supero-posterior) dan infra-struktur (infero-anterior). Garis ini berperan dalam menentukan tindakan dan prognosis. Pasien pada kasus ini termasuk pada perluas-an ke infrastruktur.2, 11-13

Epithelial Papillary Angioendothelioma atau tumor Dabska adalah tumor yang sangat langka. Tumor Dąbska merupakan low-grade angiosarcoma yang sering menyerang kulit pada anak-anak.

Insidensnya belum diketahui secara jelas. Hanya baru sekitar 30 pasien yang di-laporkan di seluruh dunia. Tidak ada predi-leksi jenis kelamin, etnik atau ras yang jelas. Dari 30 pasien yang dilaporkan didapatkan 9 dari 18 anak dan 6 dari 12 dewasa adalah wanita.3-5 Tumor sinonasal dengan jenis Epi-thelial Papillary Angioendothelioma sino-nasal baru pertama kali ditemukan di RSUP Dr. Hasan Sadikin Bandung.

Radioterapi pada tumor sinonasal dapat berupa adjuvant atau paliatif. Radiasi adju-vant dapat diberikan prabedah ataupun pasca bedah. Sedangkan radiasi paliatif diberikan pada karsinoma sinonasal stadium lanjut atau inoperable.

Radioterapi dapat diberikan tung-gal atau dikombinasi dengan pemberian kemoterapi (radiokemoterapi).3,15-16 Pada pasien ini dilakukan radioterapi eksterna dengan total dosis 6000cGy yang dibagi menjadi 30 kali pemberian 200cGy pre-operasi dan pasca operasi.

168

Page 7: Scan Epithelial papillary angioepithelioma pada rongga ... · PDF fileyat mimisan dan nyeri gigi pada rahang ... palpebra superior kanan dan kiri. ... Dari 30 pasien yang dilaporkan

ORLI Vol. 44 No. 2 Tahun 2014 Epithelial papillary angioepithelioma

7

Maksilektomi merupakan suatu tinda-kan bedah pada sinonasal yang cukup rumit karena letaknya yang berdekatan dengan struktur organ vital seperti mata dan otak. Untuk memperoleh hasil yang maksimal diperlukan kerja sama antar multi disiplin ilmu yang terkait, seperti Ophthalmologist, Prosthodontist, Bedah saraf dan Plastik Rekonstruksi khususnya pada karsinoma si-nonasal stadium lanjut.

Terdapat beberapa jenis maksilektomi pada tumor sinonasal berdasarkan lokasi, ukuran dan perluasan tumor, yaitu maksilek-tomi medial, maksilektomi parsial baik su-prastruktur maupun infrastruktur, reseksi maksila termasuk dasar orbita dengan mem-pertahankan bola mata, maksilektomi total dengan eksenterasi orbita dan maksilektomi luas dengan reseksi kraniofasial anterior. Tu-mor sinonasal yang berekstensi hingga oro-faring dilakukan maksilektomi infrastruk-tur.6,7,14,15

Persiapan preoperatif maksilektomi infrastruktur terdiri dari persiapan kondisi pasien, informed consent pasien dan ke-luarga, persiapan operator serta konsultasi ke Ophtalmologist, Prostodontist, Plastik Rekonstruksi dan Bedah Saraf.2

Maksilektomi ifrastruktur diindikasikanuntuk tumor ganas yang terletak di bagian bawah maksila yaitu: tumor di dasar antrum, tumor sinus maksila yang ekstensi ke bagian bawah sinus/palatum durum, tidak meluas ke etmoid, dan tidak mengadakan infiltrasi ke tulang atau mukosa dinding superior si-nus maksila. Tumor ganas di sinus maksila dengan perluasan yang terbatas seperti yang disebutkan di atas dapat di eksisi secara adekuat dengan maksilektomi parsial infra-struktur. Tumor ganas sinus maksila yang terletak antero-alveolar atau tumor yang be-lum mengenai atap sinus maksila, dilakukan maksilektomi infrastruktur dengan memper-tahankan dasar orbita.17

Perawatan pasca bedah maksilektomi parsial terutama ditujukan pada pemeli-haraan higiene oral yang maksimal dan pe-rawatan luka wajah sampai jahitan diangkat. Bekuan darah dan krusta di atas luka jahitan harus dibersihkan. Jika ada pembengkakan di pipi, dapat diberikan kompres hangat. Pada hari ke-2 pasca operasi, pasien dianjur-kan untuk irigasi dan membersihkan rongga mulut tiap 3–4 jam dengan larutan baking soda dan garam dalam air hangat, perhidrol, atau povidone iodine. Setelah 5-7 hari, obtu-rator dilepas dengan cara memotong kawat atau benang sutera menggunakan gunting. Tampon ditetesi larutan garam fisiologis, lalu dilepas secara perlahan. Skin graft di inspeksi, defek operasi dibersihkan (de-bridement). Irigasi oral dan nasal, terma-suk semprot hidung terus dilakukan sampai pasien keluar rumah sakit.

Pasca maksilektomi infrastruktur dapat terjadi beberapa komplikasi lanjut diantaranya adalah gangguan fungsi dan gangguan estetika. Gangguan fungsi berupa gangguan menelan, gangguan mengunyah dan gangguan bicara berupa suara hipernasal. Gangguan estetika berupa kontur dan bentuk wajah yang asimetris. Konseling yang diberikan mengenai tindakan yang akan dilakukan beserta tahapan operasi, risiko dan kom-plikasi operasi, lama perawatan di rumah sakit dan tahapan pengobatan selanjutnya sangat penting diberikan kepada pasien dan keluarga agar siap dari segi psikologis.2

Pasien dengan tumor sinonasal yang telah dilakukan operasi dan atau radioke-moterapi difollow up setiap 1 hingga 3 bulan pada tahun pertama, 3 hingga 6 bulan pada tahun kedua, dan tiap 6 hingga 12 bulan pada tahun 3 sampai tahun ke 5. Evaluasi perlu dilakukan pada berbagai hal yaitu gejala kli-nis, pemeriksaan radiologi berupa tomografi komputer, MRI atau PET Scan, pemeriksaan Rontgen toraks, laboratorium darah lengkap dan kimia klinik, pemeriksaan fungsi tiroid

6

Epithelial papillary angioepitheliomaORLI Vol. 44 No. 2 Tahun 2014

DISKUSI

Dilaporkan suatu kasus pasien wanitausia 16 tahun dengan diagnosis malignant epithelial papillary angioendothelioma atau tumor Dabska pada sinonasal dekstra sta-dium 4. Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik, pemeriksaan penunjang radiologi dan histopatologi. Pada stadium lanjut, tumor pada dasar antrum akan menjalar ke arah bawah sehingga me-nimbulkan gangguan pada gusi, gigi terasa nyeri dan goyah serta gangguan oklusi. Jika tumor meluas ke arah hidung akan menim-bulkan gejala sumbatan, rinore dan epistak-sis. Perluasan tumor ke arah atas akan me-nimbulkan gejala mata, deformitas wajah dan lain-lain yang merupakan gejala lanjut dari keganasan sinus maksila. Keluhan-keluhan tersebut inilah yang paling sering membuat pasien datang untuk berobat. Hal ini sesuai dengan pasien pada kasus ini.

Pemeriksaan radiologi dengan tomografi komputer sinus paranasal (SPN) sangat berperan penting pada tumor sinonasal. Pada proses keganasan akan terlihat struktur non-homogen, invasi ke struktur sekitar dan destruksi pada tulang sekitar. Tomografi komputer SPN dengan kontras mempunyai sensitisitas dan spesifitas yang tinggi dalam menilai perluasan tumor sinonasal ke jaring-an lunak. Tomografi komputer memiliki akurasi paling tinggi dalam menilai perluas-an ke infratemporal dan memiliki akurasi paling rendah dalam menilai perluasan ke nasofaring, orbita dan sinus etmoid.10

Tomografi komputer sangat sensitif menilai perluasan tumor sinonasal ke tulang dan jaringan lunak. Perluasan ke tulang me-liputi batas dinding antrum sinus, tulang lan-tai fossa kranii anterior dan dinding orbita (atap, lantai dan medial) serta skull base. Perluasan ke jaringan lunak meliputi regio pterigoid, fossa pterigopalatina, nasofaring, sinus sfenoid, sinus frontal, air cell sinus et-

moid dan apeks orbita yang lebih jelas dilihat dengan tomografi komputer menggunakan kontras atau MRI. Informasi yang didapat dari tomografi komputer dapat menentu-kan stadium tumor dan apakah suatu tumor operable atau inoperable.

Berdasarkan perluasan tumor dikenal suatu landmark ‘’Ohngren line’’ merupakan garis imajiner yang ditarik dari kantus medial ke angulus mandibula membagi area wajah menjadi dua bagian yaitu suprastruktur (supero-posterior) dan infra-struktur (infero-anterior). Garis ini berperan dalam menentukan tindakan dan prognosis. Pasien pada kasus ini termasuk pada perluas-an ke infrastruktur.2, 11-13

Epithelial Papillary Angioendothelioma atau tumor Dabska adalah tumor yang sangat langka. Tumor Dąbska merupakan low-grade angiosarcoma yang sering menyerang kulit pada anak-anak.

Insidensnya belum diketahui secara jelas. Hanya baru sekitar 30 pasien yang di-laporkan di seluruh dunia. Tidak ada predi-leksi jenis kelamin, etnik atau ras yang jelas. Dari 30 pasien yang dilaporkan didapatkan 9 dari 18 anak dan 6 dari 12 dewasa adalah wanita.3-5 Tumor sinonasal dengan jenis Epi-thelial Papillary Angioendothelioma sino-nasal baru pertama kali ditemukan di RSUP Dr. Hasan Sadikin Bandung.

Radioterapi pada tumor sinonasal dapat berupa adjuvant atau paliatif. Radiasi adju-vant dapat diberikan prabedah ataupun pasca bedah. Sedangkan radiasi paliatif diberikan pada karsinoma sinonasal stadium lanjut atau inoperable.

Radioterapi dapat diberikan tung-gal atau dikombinasi dengan pemberian kemoterapi (radiokemoterapi).3,15-16 Pada pasien ini dilakukan radioterapi eksterna dengan total dosis 6000cGy yang dibagi menjadi 30 kali pemberian 200cGy pre-operasi dan pasca operasi.

169

Page 8: Scan Epithelial papillary angioepithelioma pada rongga ... · PDF fileyat mimisan dan nyeri gigi pada rahang ... palpebra superior kanan dan kiri. ... Dari 30 pasien yang dilaporkan

ORLI Vol. 44 No. 2 Tahun 2014

1

SUBJECT INDEX

AAlat pelindung diri, 105 Allergic chronic rhinosinusitis without nasal po-lyps, 27Ambang pendengaran, 63Auriculoplasty, 63Aurikuloplasti, 63

BBedah Sinus Endoskopik Fungsional, 76Bilateral microtia, 63

CCell proliferation, 11Cervical lymphadenopathy, 69Cholesteatoma, 1Cisplatin, 96Cochlear implant, 2CSOM with cholesteatoma, 83Cyclooxygenase-2, 34

DDabska tumor, 163Derajat kerusakan tulang pendengaran, 83Deviasi septum nasi, 19Disfagia mekanik, 137Disfagia neurogenik, 137Disfungsi tuba eustachius, 19DNA sequences variations, 52

EECAP, 1Electrode location, 2Endocopy, 156Endonasal, 156 Endoskopi, 156Eustachian tube dysfunction, 20

FFiberoptic endoscopic evaluation of swallow-ing, 137, 138

Free fibular flap, 146Frontal sinus mucocele, 156Functional Endoscopic Sinus Surgery, 76

GGangguan dengar sensorineural, 96 Gangguan tidur, 26Ginkgo biloba, 96Glucocorticoids receptors, 111

HHearing thresholds, 63Hidung tersumbat, 105HPV tipe 6 dan 11, 52HPV type 6 dan 11, 52Hsp70, 122

IIL-1, 26, 27IL-6, 26, 27IL-6 level in cholesteatoma, 83IL-8, 44IL-10, 44Immunohistochemistry, 111Implan koklea, 1Imunohistokimia, 111Infrastructure maxillectomy, 163Interleukin-1α,11

JJabir bebas fibula, 146

KKadar IL-6 kolesteatoma, 83Karsinoma nasofaring, 34, 44, 122Keratinocyte, 11Keratinosit, 11Kolesteatoma, 11

LLimfadenopati, 69

8

Epithelial papillary angioepitheliomaORLI Vol. 44 No. 2 Tahun 2014

bila pasien pernah menjalani radioterapi.16

Diagnosis dan penatalaksanaan yang cepat dan tepat dapat meningkatkan progno-sis pada pasien penderita tumor Dabska.

DAFTAR PUSTAKA

1. Thompson LDR. Sinonasal Carcinomas. Current Diagnostic Pathology. Woodland Hills: USA, 2006. p.40-53

2. Shah J. Nasal cavity and paranasal sinuses. Head and Neck Surgery & Oncology. 3th ed. London: Mosby, 2000. p.57-98

3. Dabska M. Malignant endovascular papil-lary angioendothelioma of the skin in child-hood. Clinicopathologic study of 6 cases. Cancer 1969; 24(3):503-10.

4. Schwartz RA, Janniger EJ. On being a pathologist: Maria Dabska--the woman behind the eponym, a pioneer in pathology. Hum Pathol 2011; 42(7):913-7.

5. Michal M, Kazakov DV. Tribute to Dr. Maria Dabska. Hum Pathol 2012; 43(3):462-3.

6. Blanch JL, Ruiz AM, Alos L, et al. Treat-ment of 125 sinonasal tumors: prognostic factors, outcome, and follow-up. Otolar-yngol Head NeckSurg 2004; 131(6):973-6.

7. Miriam NL, Neal ST, Cliford SP, Douglas BF, Michael WW, et al. Surgery in the multimodality treatment of sinonasal malignancies. Curr Probl Cancer 2010; 34(5):304-21.

8. Gabriele AM, Airoldi M, Garzaro M, Zeverino M, Amerio S, Condello C, et al. Stage III-IV sinonasal and nasal cavity carcinoma treated with three dimensional conformal radiotherapy. Tumori 2008; 94(3):321-6.

9. Neves RI, Stevenson J, Hancey MJ, et al. Endovascular papillary angioendothelioma (Dabska tumor): underrecognized malig-nant tumor in childhood. J Pediatr Surg

2011; 46(1):e25-8. 10. Sherin S, Thomas V, Kumar N. Maxilla

with radiographic appearance of mixed radiopaque-radiolucent lesion: a case re-port. India: Department of Oral Medicine and Radiology, Government Dental Col-lege; 2010.

11. Zimmer LA, Carrau RL. Neoplasma of the nose and paranasal sinuses. In: Bailey BJ, Johnson JT, editors. Head and neck surgery-otolaryngology. 4th ed. USA: Lippincott Williams & Wilkins; 2006. p.1481-99

12. Montgomery W, Singer M, Hamaker Rl. Tumor hidung dan sinus paranasal. Dalam: Ballenger JJ, editor. Penyakit Telinga, Hid-ung, Tenggorok, Kepala dan Leher. Illinois; 2002. p.289-93

13. Vasan NR. Cancer of the larynx, paranasal sinuses, and temporal bone. In: Lee KJ, editors. Essential Otolaryngology Head and Neck Surgery. 9th ed. USA: Mc Graw Hill; 2008. p.695-704

14. Annam V, Shenoy AM, Ranghuram P, Kurien JM. Evaluation of extensions of sinonasal mass lesion by computerized tomography scan. Indian J Cancer 2010; 47(2):173-8.

15. Okay DJ, Genden E, Buchbinder D, Urken M. Prosthodontic guidelines for sur-gical reconstruction of the maxilla: a clas-sification system of defects. J Prosthet Dent 2001; 86(4):352-63.

16. Maxilla carcinoma. In: Clinical Guide-line National Comprehensive Cancer Net-work (NCCN). American Head and Neck Society; 2012

17. Dewi YA, Aroeman NA, Samiadi D. Buku Panduan Diseksi Kadaver. Disam-paikan pada 2nd Head and Neck Oncology Workshop Bagian Ilmu Kesehatan THT-KL FK Unpad/RS Hasan Sadikin, Bandung, 2-3 Desember 2009.

170