SATUAN ACARA PENYULUHAN

MENGENAL PENYAKIT DEGENERATIF SYARAF

(SPINOCEREBELLAR ATAXIA )

DI STIKES KEPANJEN KABUPATEN MALANG

OLEH:

FARIS YUGA PERMANA

STIKES KABUPATEN MALANG

2011

SATUAN ACARA PENYULUHAN

Topik penyuluhan: Degeneratif Syaraf

Pokok bahasan: Spinocerebellar Ataxia

Sub pokok bahasan: pengetahuan penyakit Spinocerebellar Ataxia

Waktu dan tempat pertemuan:

Sasaran: semua mahasiswa

Tujuan umum: setelah penyuluhan, peserta penyuluhan dapat mengetahui dan memahami

tentang Spinocerebellar Ataxia

Tujuan khusus:

peserta penyuluhan dapat mengetahui sekilas tentang Spinocerebellar Ataxia

peserta penyuluhan mengerti dan memahami pengertian Spinocerebellar Ataxia

peserta penyuluhan dapat mengerti tentang gejala Spinocerebellar Ataxia

peserta penyuluhan mengetahui penularan Spinocerebellar Ataxia

Kegiatan belajar mengajar:

Tahap

kegiatan

Wakt

u

Kegiatan perawat Kegiatan klien Media

Pendahulua

n

5

menit

memperkenalkan diri

mempersiapkan diri

menyamakan persepsi

menyatakan tujuan

mendengarkan

bertanya

mengenai

perkenalan dan

tujuan jika ada

yang kurang

dimengerti

kata-

kata

atau

kali

mat

Penyajian 10

menit

menyajikan materi

tentang:

1. pengertian

Spinocerebell

ar Ataxia

mendengarkan

materi yang

dijelaskan

melihat dan

mendengar

kata-

kata

atau

kali

2

2. tipe-tipe

Spinocerebell

ar Ataxia

3. gejala-gejala

Spinocerebell

ar Ataxia

4. penyebab

Spinocerebell

ar Ataxia

5. pengobatan

Spinocerebell

ar Ataxia

melakukan diskusi

(menjawab

pertanyaan)

dengan seksama

bertanya

mengenai hal

yang belum

dimengerti

mat

leafle

t

Penutup 5

menit

menyampaikan

ringkasan atau

kesimpulan materi

mendengarkan kali

mat

atau

kata-

kata

Spinocerebellar Ataxia:

1. Pengertian

Spinocerebellar ataxia merupakan bagian ataxia yang mana ataxia (bahasa Inggris:

ataxia, dystaxia), (bahasa Yunani: ατάξις) bukanlah penyakit, dan juga bukan merupakan

sindrom. Ataksia adalah simtoma berupa pudarnya kemampuan koordinasi atas gerakan otot.

Penyakit degeneratif saraf (bahasa Inggris: spinocerebellar ataxia, spinocerebellar

Degeneration), mungkin banyak dianggap merupakan dua penyakit yang berbeda, namun ini

adalah satu penyakit, hanya saja berbeda nama. Spinocerebellar Ataxia, atau lebih sering

disebut Ataxia. Ataxia itu merupakan suatu symptom, bukan suatu diagnosis penyakit yang

ditandai dengan hilangnya kemampuan koordinasi tubuh, berbicara, dan menelan secara

3

bertahap. Kata ataxia digunakan untuk mengartikan koordinasi yang buruk atau secara

spesifik untuk menunjukkan sebuah penyakit yang menyerang system saraf. Ataxia

menyerang (memberi efek pada) jari tangan serta tangan, kaki, tubuh, vocal berbicara, dan

juga pergerakan mata. Sistem koordinasi yang buruk ini disebabkan oleh sejumlah perbedaan

kesehatan atau kondisi saraf. Penyakit ini juga merupakan kelainan genetik yang diturunkan

secara dominan (bila salah satu orang tua menderita penyakit, akan diturunkan terhadap 5o%

anaknya- dari 4 orang anak,2 anak akan terkena).

2. Tipe-tipe Spinocerebellar Ataxia:

Spinocerebellar Ataxia Tipe 1: Ataxia tipe satu (sipocebellar ataxia type 1/

SCA1) adalah asalah satu  tipe spesifik ataxia diantara sekelompok penyakit

sistem saraf keturunan. Dalam SCA1, kerusakan genetik dapat membawa

kerusakan pada serabut saraf dalam membawa pesan masuk dan dari otak,

menghasilkan kemunduran koordinasi pusat otak. Kira-kira 1-2 orang diantara 100

ribu orang dapat terkena SCA1, tapi perbandingan tersebut didasarkan pada lokasi

geografi dan latar belakang etnis.

Spinocerebellar Ataxia Tipe 2: Ataxia tipe dua (sipocebellar ataxia type 2/

SCA2) adalah salah satu  tipe spesifik ataxia diantara sekelompok penyakit sistem

saraf keturunan. Dalam SCA2, kerusakan genetik dapat membawa kerusakan pada

serabut saraf dalam membawa pesan masuk dan dari otak, menghasilkan

kemunduran koordinasi pusat otak.

Spinocerebellar Ataxia Tipe 5: Ataxia tipe lima (sipocebellar ataxia type 5/

SCA5) adalah asalah satu  tipe spesifik ataxia diantara sekelompok penyakit

sistem saraf keturunan. Dalam SCA5, kerusakan genetik dapat membawa

kerusakan pada serabut saraf dalam membawa pesan masuk dan dari otak,

menghasilkan kemunduran koordinasi pusat otak. Seringkali SCA5 disebut

sebagai ”Ataxia Lincoln” karena sepuluh generasi keluarga dengan kondisi

mempunyai keturunan-keturunan yang mengikuti pada kakek-nenek dari pihak

ayah presiden Abraham Lincoln. SCA 5 seringkali disebut sebagai ”Ataxia

Holmes” setelah Dr. Gordon Holmes yang pertama kali mendeskripsikan kondisi

4

penyakit ini di tahun 1907. SCA5 merupakan yang sebuah penyakit langka dari

tipe-tipe ataxia.  

Spinocerebellar Ataxia Type 6: Spinocerebellar ataxia type 6 (SCA6) adalah

salah satu tipe dari ataxia yang merupakan penyakit keturunan sistem saraf pusat.

Hal ini dikarenakan adanya kecacatan gen yang menghalangi tersalurnya kalsium

di dalam tubuh dengan benar, sehingga cerebellum (sistem koordinasi pusat di

otak) mengalami proses kemunduran. Frekuensi SCA 6 bervariasi tergantung dan

dipertimbangkan dari kondisi geografi suatu area. Contohnya, kasus penyakit

SCA 6 hanya sebesar 2% di Perancis, tetapi di Jepang, kasus penyakit SCA 6 ini

sangat tinggi yaitu sebesar 31%. Di Amerika Serikat, penyakit SCA 6 sekitar 13%

dari seluruh penyakit dominan Ataxia. Secara keseluruhan, kemerataan dari

penyakit ini kurang dari 1 : 100.000.

Spinocerebellar Ataxia Type 7: SCA 7 juga menunjuk pada penyakit autosomal

dcerebellar ataxia tipe 2 yang dominan (ADCA 2) atau ataxia dengan pigmentary

retinopathy. Ini adalh salah satu tipe dari ataxia yang merupakan penyakit

keturunan sistem saraf pusat. Seperti penyakit keturunan ataxia lainnya, SCA 7

adalah hasil dari kecacatan gen yang kemudian menuju ketidak-sejalanan dari

jaringan saraf yang spesifik, membawa informasi atau pesan (sensor) dari dan ke

otak. Sehingga cerebellum (sistem koordinasi pusat di otak) mengalami proses

kemunduran. SCA 7 adalah yang paling sedikit dibandingkan bentuk ataxia

lainnya. Terjadi 1:100.000 orang. Pembelajaran lebih lanjut mengatakan bahwa

SCA 7 mewakili 2% dari seluruh SCA yang ada.

3. Gejala-gejala penyakit Spinocerebellar Ataxia:

Umum:

- Elemen 1: pergerakan terhambat (tiba-tiba jatuh tanpa sebab, tidak bisa

menjaga keseimbangan, dll.

- Elemen 2: pergerakan terhenti secara tiba-tiba, tidak bisa mengendalikan

syaraf motorik tubuh, gangguan keseimbangan, koordinasi tubuh (jari,

tangan, lengan &tungkai), tersedak, gerak bola mata yg irregular, dan

hilangnya reflex pada tubuh.

5

Khusus:

- SCA 1: Gejala pertama biasanya adalah masalah koordinasi tangan dan

keseimbangan ketika berjalan. Kesulitan dalam menelan makanan dan

berbicara terjadi dalam bertahun-tahun merupakan hal yang biasa. Dalam

beberapa kasus, secara individu dari si paasien mendapatkan tambahan

gejala seperti neuropati (hilangnya perasaan dan reflek di tangan dan

kaki),  kejang-kejang, lemahnya tubuh, dan masalah memori.

- SCA 2: SCA2 sangat mirip dengan SCA1 dan SCA3 dalam gejala pertama

yang biasanya ketidakkoordinasi tangan dan masalah dengan

keseimbangan ketika berjalan. Akan tetapi pada awal gejala dari SCA2

sering muncul neuropati (hilangnya perasaan dan gerak reflek) dan

pergerakan mata yang sangat lambat. Pada beberapa orang yang terjangkit

SCA2, keram otot dan gemetaran juga muncul pada awal penyakit ini.

SCA2 berkembang dalam beberapa tahun, maka dapat kesulitan menelan

makanan dan vokal berbicara. Gejala-gejala lainnya yang termasuk antara

lain kejang-kejang, tubuh yang lemah, dan masalah memori. SCA2 juga

dapat menyebabkan penyakit Parkinson.

- SCA 5: ”Ataxia” berarti ketidakmampuan koordinasi tubuh, dan dengan

banyak bentuk lainnya dari ataxia, gejala-gejala dari SCA 5 biasanya

ketidakkoordinasi tangan, kaki, dan keseimbangan yang rusak ketika

berjalan, serta disarthria (pengucapan yang tidak jelas). Gejala awal dari

penyakit ini ditandai dengan kesulitan menaiki tangga, kehilangan

keseimbangan ketika berdiri dengan satu kaki, dan stumbling.

Ketidakkoordinasi tangan dan lengan dalam SCA5 merupakan hal yang

biasa,  walaupun hal tersebut tidak separah dengan cara berjalan (mereka

sulit sekali untuk berjalan) dari penderita ataxia.  Memberi efek pada

setiap individu dapat menyadari ketidakmampuan dalam menulis,

memencet tombol, dan pekerjaan-pekerjaan lainnya yang berhubungan

dengan kemampuan jari tangan. Disarthrik (pengucapan yang tidak jelas)

juga merupakan hal yang biasa, walaupun hal ini biasanya tidak begitu

parah dan masalah artikulasi umumnya tidak begitu signifikan. SCA5

6

cenderung memberi efek pada otak kecil lah yang paling utama tapi tidak

pada area otak lainnya. Maka dari itu penyakit ini dianggaap sebagai

”Ataxia murni cerebellar”

- SCA 6: Seperti bentuk-bentuk ataxia lainnya, SCA 6 ditandari dengan

penurunan fungsi koordinasi (sesuai dengan arti nama Ataxia sendiri).

Pada umumnya gejala pertama dari SCA 6 adalah tidak bisa berdiri dengan

tegak, sering tersandung, dan tidak seimbang. Sekitar 10% kemungkinan

gejala pertama adalah berbicara yang tidak jelas (dysarthria). Setelah

penyakit berjalan lebih lanjut, penurunan fungsi koordinasi bagian atas dan

bawah bagian tubuh, gemetaran, dan dysarthria biasanya akan dialami oleh

orang-orang yang mengidap penyakit SCA 6 ini. Penglihatan yang kabur

(double vision) atau gangguan visual lainnya terjadi sekitar 50% dari

orang-orang yang mengidap SCA 6. Pada stadium lanjut, penderita akan

mengalami sulit untuk menelan (dysphagia).

- SCA 7: SCA 7 berbeda dari bentuk-bentuk spinocerebellar ataxia di bagian

masalah visual, dibandingkan dengan koordinasi yang buruk, biasanya

adalah tanda paling awal dari penyakit,  terutama ketika penyakit muncul

sebelum umur 40 tahun. Individu yang mengidap penyakit ini akan

menyadari perubahan pada ketajaman dan warna penglihatan. Perubahan

ini terus berlanjut hingga orang tersebut benar-benar tidak bisa melihat.

Tambahan lain dari gejala-gejala Ataxia: gerakan mata yang lambat dan

refleks yang lemah bisa dilihat dengan jelas. Kehilangan untuk mengontrol

gerak motorisnya sendiri, bicara yang tidak jelas (dysarthria) dan sulit

untuk menelan (dysphagia) menjadi semakin parah setelah penyakit

berlangsung. Oada anak-anak, kehilangan kontrol gerak motoris mungkin

adalah gejala terakhir.

4. Penyebab-penyebab Spinocerebellar Ataxia:

penggunaan alkohol jangka panjang

7

Friedreich’s ataxia: FRDA merupakan gejala kehilangan koordinasi atas otot dan

pembesaran jantung. FRDA disebabkan oleh mutasi gen yang disebut frataksin

yang terletak pada kromosom 9. Frataksin dapat ditemukan pada mitokondria

manusia dan sangat mirip dengan protein yang terdapat dalam ragi yang disebut

YFH1.

kekurangan vitamin E

stroke

multiple sclerosis: penyakit yang menyerang sistem saraf pusat. Saat ini, lebih dari

2.000.000 orang di dunia menderita MS yang diakibatkan oleh kerusakan myelin

– yaitu selubung pelindung yang mengelilingi serabut saraf pada sistem saraf

pusat. Ketika myelin mengalami kerusakan, akan mengganggu penyampaian

‘pesan’ antara otak dan bagian-bagian tubuh lainnya.

kelainan tulang belakang :

- Kiposis / Kyphosis adalah suatu gangguan pada tulang belakang di mana

tulang belakang melengkung ke depan yang mengakibatkan penderita

menjadi terlihat bongkok

- Lordosis adalah suatu gangguan pada tulang belakang di mana tulang

belakang melengkung ke belakang yang mengakibatkan penderita menjadi

terlihat bongkok ke belakang.

- Skoliosis / Scoliosis / Skeliosis adalah suatu gangguan pada tulang

belakang di mana tulang belakang melengkung ke samping baik kiri atau

kanan yang membuat penderita bungkuk ke samping.

- Sublubrikasi adalah kelainan pada tulang belakang pada bagian leher yang

menyebabkan kepala penderita gangguan tersebut berubah arah ke kiri

atau ke kanan.

dsb.

8

5. Pengobatan Spinocerebellar Ataxia:

Sekarang, para penderita hanya dapat melakukan terapi sesuai gejala yang

dialami. Tapi, bukan hal yang tidak mungkin kalau di masa yang akan datang akan

ditemukan obat yang ampuh untuk menuntaskan penyakit ini, mengingat penelitian

yang dilakukan secara terus menerus oleh para ahli karena sejauh ini masih belum

ditemukan obatnya, hanya sebatas simptomatis saja, misalnya:

pemberian vitamin saraf: Cara menenangkan saraf dengan mengonsumsi

makanan yang mengandung folic acid (folat), yaitu sejenis vitamin B yang

meningkatkan semangat. Konsumsi makanan yang mengandung vitamin B12

dapat meningkatkan energi. Terakhir, pilih makanan dengan kandungan

antioksidan yang tinggi, seperti vitamin C, E dan mineral untuk membantu

memperbaiki sel-sel rusak akibat stres.

suplement & diet

fisiotherapi

therapi bicara

therapi menelan

penggunaan kursi roda

therapi psikologis

dsb.

9

DAFTAR PUSTAKA

Anonymous. 2011. Cerebellar Ataxia Information. Diakses pada 15 Mei 2011 < http://myweb.tiscali.co.uk/ataxia.pages/index.htm >

Anonymous. 2011. Macam/Jenis Gangguan Pada Tulang Dan Sendi Tulang Manusia - Pengertian / Arti Definisi Penyakit. Diakses pada 19 Mei 2011 < http://organisasi.org/macam-jenis-gangguan-pada-tulang-dan-sendi-tulang-manusia-pengertian-arti-definisi-penyakit >

Anonymous. 2011. Multiple Sclerosis International Federation. Diakses pada 25 Mei 2011 <http://www.msif.org/in/ >

Anonymous. 2010. Neurodegeneration. Diakses pada 25 Mei 2011 < http://www.gs.washington.edu/labs/pallanck/research/neuro.htm>

Anonymous. 2011. Spinocerebellar Ataxia Types. Diakses pada 25 Mei 2011 < http://choionlysee.livejournal.com/ >

Michalik, A. Martin, J-J  & Van Broeckhoven, C. 2011. European Journals of Human Genetics. Diakses pada 25 Mei 2011 < http://www.nature.com/ejhg/journal/v12/n1/fig_tab/5201108f1.html >

Smith, Corrine O’Sullivan, et.al. 2004. Spinocerebellar Ataxia: Making an Informed Choice About Genetic Testing. Diakses pada 25 Mei 2011 < depts.washington.edu/neurogen/downloads/ ataxia . pdf >

10