rhus Autoimmun 2015.ppt [Kompatibilitetstilstand])odont.au.dk/fileadmin/ .Sjældnere hud, esofagus,

  • View
    212

  • Download
    0

Embed Size (px)

Text of rhus Autoimmun 2015.ppt [Kompatibilitetstilstand])odont.au.dk/fileadmin/ .Sjældnere hud, esofagus,

ORAL PATOLOGI/ORAL MEDICIN Februar 2015

Autoimmunsygdomme

1

AUTOIMMUNSYGDOMME

Sygdomme karakteriseret ved

forekomst af autoantistoffer dvs

antistoffer patienterne danner imod

egne vv/vvskomponenter.

AUTOIMMUNSYGDOMME

Autoantistoffer uden organ-/vvsspecificitet

Rheumatoid artritis

Sjgrens syndrom

Lupus erythematosus

Scleroderma

Etc. etc.

AUTOIMMUNSYGDOMME

Organ-/vvsspecifikke

autoantistoffer

Pemfigoid

Pemfigus

PEMFIGOID/PEMFIGUS

Kroniske

blredannende (bullse)

sygdomme med autoimmun

baggrund

Nikolsky's tegn

Ekstendere en lsion til omgivende

normalt udseende hud/slimhinde ved at

skubbe til en blre med en finger

Inducere lsioner i normalt udseende

hud/slimhinde ved trykpvirkning

BULLSE SYGDOMME PEMFIGOID

Benignt slimhindepemfigoid (cicatriciel pemphigoid)

Primrt mundslimhinde og jne

Sjldnere hud, esofagus, genitalier

Bulls pemfigoid

Primrt hud

ORAL PATOLOGI/ORAL MEDICIN Februar 2015

Autoimmunsygdomme

2

PEMFIGOID/PEMFIGUS

Diagnose

Konventionel biopsi

Frysebiopsi og/eller

Blodprve

PEMFIGOID

Immundiagnostik

In vivo-bundne (biopsi)

Direkte immunfluorescens

Cirkulerende (blodprve)

Indirekte immunfluorescens

Autoantistoffer imod

komponenter i basalmembranen

PEMFIGOID

Hvad er antistofferne rettet

imod?

Proteiner i epitel-basalmembran-

bindevvskomplekset

PEMFIGOID

Klinik: bullae og/eller epitel-

deskvamationer

Histopat.: Subepiteliale spalter

og/eller bullae

Immunpat.: Autoab. imod BM

Molekylrt: Hemidesmosomer/

Collagen XVII, laminin/andet

PEMFIGOID

Behandling

Henvisning (jne, evt. hud)

Optimal mundhygiejne

Corticosteroid lokalt

PEMFIGUS

Sjlden blredannende hud- og slimhindesygdom

Ubehandlet frer sygdommen til mors. 5-10% dr trods behandling

Ca. 50% debuterer i mundslimhinden

Genetisk prdisposition.

ORAL PATOLOGI/ORAL MEDICIN Februar 2015

Autoimmunsygdomme

3

PEMFIGUS

tiologi ukendt, dog:

Penicillamin (antireumaticum)

Paraneoplastisk pemfigus (sekundrt til malign lidelse, sdvanligvis B-celle neoplasi)

PEMFIGUS

Immundiagnostik

In vivo-bundne (biopsi)

Direkte immunfluorescens

Cirkulerende (blodprve)

Indirekte immunfluorescens

Autoantistoffer imod komponenter

i epitelcellemembraner

PEMFIGUS

Hvad er antistofferne rettet

imod?

Desmogleiner relateret til

desmosomerne i overfladeepitelet

PEMFIGUS

Klinisk: bullae og/eller epitel-deskvamering

Histopat.: Intraepiteliale spalter og/eller bullae suprabasalt

Immunpat.: Autoantistoffer imod epitelcelle-membraner

Molekylrt: desmoglein (desmosomer)

PEMFIGUS

Behandling

Henvisning (specialistopgave)

Optimal mundhygiejne

Corticosteroid lokalt

LUPUS ERYTHEMATOSUS

Systemisk LE (SLE)

Hudforandringer

Slimhindeforandringer

Forandringer i indre organer

Prognose: Letalt forlb for

nogle patienter

ORAL PATOLOGI/ORAL MEDICIN Februar 2015

Autoimmunsygdomme

4

LUPUS ERYTHEMATOSUS

Diskoid LE (DLE)

Hudforandringer

Slimhindeforandringer

Prognose: Ikke letal, men strkt generende. Dog udvikler nogle patienter SLE.

LUPUS ERYTHEMATOSUS

Immunpatologi

SLE (i modstning til DLE)

Cirkulerende autoantistoffer mod cellekerner

ANA (95%), DNA (70%), Sm antigen

(30%)

LUPUS ERYTHEMATOSUS

Hyperkeratose med hornplkdannelse

Pseudokarcinomats epitelhyperplasi

PAS-positive aflejringer ved BM

Likvefaktionsdegeneration, Civatte

Fokal, dyb, perivaskulr svr inflammation inkl. plasmaceller

LUPUS ERYTHEMATOSUS

Immunpatologi

DLE/SLE

Aflejringer af immunglobulinog/eller C3 ved basalmembranen

Lichen planus

Aflejringer af fibrin og/eller C3 ved basalmembranen

N.B. Dette er aflejringer,

ikke specifik binding

til basalmembranen

Komplement (C3) IgM

LUPUS ERYTHEMATOSUS

Behandling

Henvis for medicinsk undersgelse

DLE SLE

Mundhygiejne

Grsvampeinfektion

Lokal corticosteroidbehandling