Click here to load reader
Upload
phamthuy
View
213
Download
0
Embed Size (px)
Citation preview
ORAL PATOLOGI/ORAL MEDICIN Februar 2015
Autoimmunsygdomme
1
AUTOIMMUNSYGDOMME
Sygdomme karakteriseret ved
forekomst af autoantistoffer – dvs
antistoffer patienterne danner imod
egne væv/vævskomponenter.
AUTOIMMUNSYGDOMME
• Autoantistoffer uden organ-/vævsspecificitet
�Rheumatoid artritis
�Sjögrens syndrom
�Lupus erythematosus
�Scleroderma
�Etc. etc.
AUTOIMMUNSYGDOMME
• Organ-/vævsspecifikke
autoantistoffer
�Pemfigoid
�Pemfigus
PEMFIGOID/PEMFIGUS
Kroniske
blæredannende (bulløse)
sygdomme med autoimmun
baggrund
Nikolsky's tegn
• Ekstendere en læsion til omgivende
normalt udseende hud/slimhinde ved at
”skubbe” til en blære med en finger
• Inducere læsioner i normalt udseende
hud/slimhinde ved trykpåvirkning
BULLØSE SYGDOMME PEMFIGOID
• Benignt slimhindepemfigoid (cicatriciel pemphigoid)
�Primært mundslimhinde og øjne
�Sjældnere hud, esofagus, genitalier
• Bulløs pemfigoid
�Primært hud
ORAL PATOLOGI/ORAL MEDICIN Februar 2015
Autoimmunsygdomme
2
PEMFIGOID/PEMFIGUS
Diagnose
• Konventionel biopsi
• Frysebiopsi og/eller
• Blodprøve
PEMFIGOID
Immundiagnostik
• In vivo-bundne (biopsi)
�Direkte immunfluorescens
• Cirkulerende (blodprøve)
�Indirekte immunfluorescens
Autoantistoffer imod
komponenter i basalmembranen
PEMFIGOID
Hvad er antistofferne rettet
imod?
Proteiner i epitel-basalmembran-
bindevævskomplekset
PEMFIGOID
• Klinik: bullae og/eller epitel-
deskvamationer
• Histopat.: Subepiteliale spalter
og/eller bullae
• Immunpat.: Autoab. imod BM
• Molekylært: Hemidesmosomer/
Collagen XVII, laminin/andet
PEMFIGOID
Behandling
• Henvisning (øjne, evt. hud)
• Optimal mundhygiejne
• Corticosteroid lokalt
PEMFIGUS
• Sjælden blæredannende hud- og slimhindesygdom
• Ubehandlet fører sygdommen til mors. 5-10% dør trods behandling
• Ca. 50% debuterer i mundslimhinden
• Genetisk prædisposition.
ORAL PATOLOGI/ORAL MEDICIN Februar 2015
Autoimmunsygdomme
3
PEMFIGUS
• Ætiologi ukendt, dog:
�Penicillamin (antireumaticum)
�Paraneoplastisk pemfigus (sekundært til malign lidelse, sædvanligvis B-celle neoplasi)
PEMFIGUS
Immundiagnostik
• In vivo-bundne (biopsi)
�Direkte immunfluorescens
• Cirkulerende (blodprøve)
�Indirekte immunfluorescens
Autoantistoffer imod komponenter
i epitelcellemembraner
PEMFIGUS
Hvad er antistofferne rettet
imod?
Desmogleiner relateret til
desmosomerne i overfladeepitelet
PEMFIGUS
• Klinisk: bullae og/eller epitel-deskvamering
• Histopat.: Intraepiteliale spalter og/eller bullae suprabasalt
• Immunpat.: Autoantistoffer imod epitelcelle-membraner
• Molekylært: desmoglein (desmosomer)
PEMFIGUS
Behandling
• Henvisning (specialistopgave)
• Optimal mundhygiejne
• Corticosteroid lokalt
LUPUS ERYTHEMATOSUS
• Systemisk LE (SLE)
�Hudforandringer
�Slimhindeforandringer
�Forandringer i indre organer
�Prognose: Letalt forløb for
nogle patienter
ORAL PATOLOGI/ORAL MEDICIN Februar 2015
Autoimmunsygdomme
4
LUPUS ERYTHEMATOSUS
• Diskoid LE (DLE)
�Hudforandringer
�Slimhindeforandringer
�Prognose: Ikke letal, men stærkt generende. Dog udvikler nogle patienter SLE.
LUPUS ERYTHEMATOSUS
Immunpatologi
• SLE (i modsætning til DLE)
�Cirkulerende autoantistoffer mod cellekerner
• ANA (95%), DNA (70%), Sm antigen
(30%)
LUPUS ERYTHEMATOSUS
• Hyperkeratose med hornpløkdannelse
• Pseudokarcinomatøs epitelhyperplasi
• PAS-positive aflejringer ved BM
• Likvefaktionsdegeneration, Civatte
• Fokal, dyb, perivaskulær svær inflammation inkl. plasmaceller
LUPUS ERYTHEMATOSUS
Immunpatologi
• DLE/SLE
�Aflejringer af immunglobulinog/eller C3 ved basalmembranen
• Lichen planus
�Aflejringer af fibrin og/eller C3 ved basalmembranen
N.B. Dette er aflejringer,
ikke specifik binding
til basalmembranen
Komplement (C3) IgM
LUPUS ERYTHEMATOSUS
Behandling
• Henvis for medicinsk undersøgelse
�DLE – SLE
• Mundhygiejne
• Gærsvampeinfektion
• Lokal corticosteroidbehandling