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Revista Inspiración, n16, 2008

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Revista del Área de Enfermería y Fisioterapia Respiratoria de SEPAR.

Text of Revista Inspiración, n16, 2008

  • Curso de Formacin en Hipertensin pulmonar Organizado por el rea de Enfermera y Fisioterapia Congreso SEPAR 2008 (Viernes 30 de mayo 2008) En los ltimos aos estamos asistiendo a importantes cambios en el tratamiento de la hipertensin pulmonar (HP). Los centros especializados en dicha enfermedad cuentan con profesionales sanitarios con experiencia en el manejo de los pacientes afectados por dicha enfermedad. La complejidad en la administracin de algunos tratamientos requiere que el personal sanitario, en especial de enfermera, tenga conocimientos actualizados sobre la enfermedad, los tratamientos y el manejo de los dispositivos para su administracin. Este curso est dirigido al personal sanitario, en especial de enfermera, que requiera una actualizacin en los conocimientos sobre la enfermedad, su tratamiento y el manejo de los dispositivos para su administracin. 8 830 Entrega de documentacin 830 845 Inauguracin conjunta del curso 845 915 Concepto, clasificacin y bases fisiopatolgicas de la HP

    Dr. Francisco Santos. Crdoba 915 945 Algoritmo diagnstico en Hipertensin pulmonar

    Dr. Miquel Oribe. Galdakao

    945 - 1015 El Laboratorio de Funcin Pulmonar en la evaluacin del paciente con HP. DE Josep Llus Valera. Barcelona 1015 1045 Algoritmo teraputico en Hipertensin pulmonar Dra. Pilar Escribano. Madrid

    1045 - 1115h Caf 1115 1145 Trasplante pulmonar en la HP

    Dr. Antonio Romn. Barcelona 1145 1215 HP tromboemblica crnica / tromboendarterectoma pulmonar

    D.E. Miriam Gonzalo i Molas. Barcelona D.E Montse Mayol i Canals. Barcelona

    1215 1245 Va Clnica del paciente con HP

    Dr. Joan Albert Barber. Barcelona 1245 - 1330 Atencin extrahospitalaria del paciente con HP D. E. Carmen Hernndez. Barcelona 1330 15 Descanso

  • 15 - 17 Taller terico sobre formas especiales de administracin de frmacos:

    Terapia inhalada (iloprost) D.E. Asuncin Parra. Madrid) Terapia subcutnea (treprostinil) D.E. Maria Jos Fandos. Valencia Terapia endovenosa (epoprostenol y treprostinil) D.E. Nuria Bueno. Barcelona D.E. Esther Bes Barcelona D.E. Asuncin Parra. Madrid

    Formacin del personal de enfermera

    D.E. Aitziber Gutirrez. Vitoria

    Moderadoras. Dra. Isabel Blanco. Barcelona DE Nuria Bueno. Barcelona Coordinadora del curso: Nuria Bueno

  • TTULO: CONCEPTO, CLASIFICACIN Y BASES FISIOPATOLGICAS DE LA HIPERTENSIN PULMONAR

    AUTOR: Francisco Santos Luna. Mdico Especialista en Neumologa. Servicio de Neumologa. Unidad de Hipertensin Pulmonar y Trasplante Pulmonar. Hospital Universitario Reina Sofa. Crdoba.

    DIRECCIN:Calle Periodista Quesada Chacn n 3; bloque 6, piso 1, puerta 3. 14005-Crdoba, Espaa.

    E-MAIL: [email protected] TNOS.: 957 08 60 28 670 67 43 75 (privados) 957 01 04 11 697 95 46 35 (trabajo) 1. Concepto. La hipertensin pulmonar es un estado patolgico de la circulacin pulmonar ocasionado por diversas enfermedades que originan un aumento del tono vasomotor y de la resistencia vascular pulmonar, lo que produce una elevacin de la presin de la circulacin arterial pulmonar. Por consenso, se habla de hipertensin pulmonar cuando la presin media de la arteria pulmonar (PAPm) es mayor de 25 mmHg en reposo o mayor de 30 mmHg durante el esfuerzo. Algunos aspectos de esta definicin estn actualmente en revisin. A raz de la ltima reunin mundial de expertos en hipertensin pulmonar que tuvo lugar en febrero de 2008 en Dana Point, California, (datos no publicados), hemos de realizar las siguientes puntualizaciones.

    El concepto elimina las cifras de presin pulmonar a considerar durante el ejercicio en base a la ausencia de protocolos para realizar la medicin durante el ejercicio de

    forma homognea.

    Se establece el concepto de hipertensin pulmonar borderline, que hace referencia a aquellos pacientes con cifra de PAPm entre 21 y 25 mmHg, susceptibles de un

    seguimiento ya que, buena parte de ellos podrn desarrollar, en un plazo de tiempo

    ms o menos largo una hipertensin pulmonar manifiesta.

    Dado que la definicin se establece en base a una medicin directa de la PSAP mediante un cateterismo cardiaco y el seguimiento se realiza habitualmente en base

    a estimacin incruenta, por ecocardiografa de la presin sistlica de la arteria

    pulmonar (PSAP), se propone validar la ecuacin de Chemla y cols. Para estimar la

    PAPm en base al valor de la PSAP (PAPm en mmHg = 0.61 x PAPs + 2) (1)

    2. Clasificacin Conforme se ha ido avanzando en el conocimiento de los mecanismos fisiopatolgicos y se han desarrollado nuevas estrategias de manejo diagnstico y teraputico de la hipertensin pulmonar, los criterios empleados para clasificar esta entidad patolgica han ido variando. Inicialmente los criterios de clasificacin fueron nicos (anatmicos, histolgicos o fisiopatolgicos) y propuestos por un autor o un grupo de autores, sin que existiera una base amplia de consenso en su propuesta, si bien alguna clasificacin, como la histolgica de Heath y Edwards, emitida en 1958, ha mantenido su vigencia durante dcadas. La mayora

  • de estas clasificaciones han sido superadas en la actualidad, no obstante, algunas, como la clasificacin en grupos de gravedad en base a criterios clnicos o hemodinmicos siguen en plena vigencia. En 1973, dado el inters suscitado por la aparicin de casos epidmicos de hipertensin pulmonar en Centro Europa y Norteamrica, relacionadas con el consumo del preparado anorexgeno aminorex, la OMS promovi la primera reunin de consenso sobre hipertensin pulmonar que se celebr en Ginebra, Suiza. En ella aun no se emiti una clasificacin unitaria; esta tuvo lugar 25 aos despus, en la segunda reunin internacional sobre hipertensin pulmonar auspiciada por la OMS y celebrada en Evian, Francia. La clasificacin de Evian agrupa las diversas entidades que cursan con hipertensin pulmonar en diversas categoras que comparten mecanismos fisiopatolgicos, presentacin clnica y opciones teraputicas, con el fin de estandarizar el proceso diagnstico y el tratamiento de la enfermedad, homogeneizar los ensayos clnicos y profundizar en el estudio y el conocimiento de la biopatologa de la enfermedad. La

    clasificacin de Evian distingue cinco categoras de la hipertensin pulmonar: hipertensin arterial pulmonar, hipertensin venosa pulmonar, hipertensin pulmonar asociada a enfermedades respiratorias o a hipoxemia, hipertensin pulmonar causada por enfermedad pulmonar tromboemblica crnica e hipertensin debida a trastornos que afectan directamente a la vasculatura pulmonar. Posteriormente, conforme se han adquirido nuevos conocimientos en la biopatologa de la enfermedad y se han desarrollado nuevos tratamientos eficaces, se han hecho necesarias nuevas reuniones de consenso de expertos internacionales, ya no auspiciadas por la OMS, sino por la Industria Farmacutica, en 2003 (Venecia, Italia) y en 2008 (Dana Point, California, EEUU) en todas ellas se modifica la clasificacin previa, siempre partiendo del patrn inicial, la clasificacin de Evian. La clasificacin actualmente vigente es la del 2003 de Venecia (Tabla 1), en la cual los aspectos ms relevantes fueron: El abandono del trmino hipertensin arterial pulmonar secundaria por el de

    relacionada con diversos factores de riesgo y condiciones patolgicas. De igual

    modo se sustituye el trmino primaria por el de idioptica.

    Recalificacin de la enfermedad venooclusiva pulmonar y de la hemangiomatosis capilar pulmonar que pasan a formar un grupo diferenciado dentro del grupo primero

    Tabla 1. Clasificacin de la hipertensin pulmonar. Venecia 2003

    1. Hipertensin arterial pulmonar Idioptica Familiar Asociada a: enfermedades del tejido conectivo,

    cortocircuitos cardiacos congnitos I-D, hipertensin portal, infeccin VIH, frmacos y txicos (anorexgenos, aceite de colza desnaturalizado), otros

    HAP con afectacin venosa o capilar significativa: Enfermedad venooclusiva pulmonar Hemangiomatosis capilar pulmonar

    HP persistente del recin nacido 2. HP con enfermedades del corazn izdo.

    Enfermeddes cardiacas de las aurculas o de los ventrculos

    Enfermedades valvulares artica y mitral 3. HP asociada a enfermedades pulmonares y/o hipoxia

    EPOC Enfermedad pulmonar intersticial Trastornos del sueo, hipoventilacin alveolar,

    exposicin a grandes alturas Anomalas del desarrollo

    4. HP debida a enf. trombtica o emblica Obstruccin tromboemblica de a.a. p.p.

    proximales Obstruccin tromboemblica de a.a. p.p. distales Embolismo pulmonar no trombtico: tumores,

    parsitos, material extrao 5. Miscelnea

    Sarcoidosis, histiocitosis X, LAM Compresin de vasos pulmonares (adenopatas,

    tumores, mediastinitis fibrosante)

  • (hipertensin arterial pulmonar) en

    el cual la afectacin capilar y venosa

    es prominente.

    Actualizacin de los factores de riesgo y condiciones asociadas a la

    hipertensin arterial pulmonar, en

    base a los conocimientos publicados

    en revisiones y series de pacientes.

    El grupo segundo, hipertensin venosa pulmonar pasa a

    denominarse hipertensin pulmonar

    con enfermedades del corazn

    izquierdo compuesto slo por

    enfermedades que ocasionan

    alteracin de las cmaras cardiacas

    (aurcula o ventrculo izquierdo) o a

    las vlvulas cardiacas izquierdas. La

    hipertensin debida a compresin

    de venas pulmonares centrales deja

    de estar encuadrada en este grupo

    segundo y se incorpora al grupo

    cinco, miscelneo.

    La clasificacin de Venecia se ver superada en pocos meses. En febrero del ao en curso tuvo lugar la ltima reunin internacional de expertos en hipertensin pulmonar en Dana Point, California, EEUU y aunque las conclusiones aun no han sido publicadas, ya conocemos que la clasificacin de la Hipertensin pulmonar va a sufrir nuevas modificaciones (Tabla 2): El trmino hipertensin arterial familiar se sustituye por el de hereditaria, ya que se

    conocen diferentes mutaciones genticas hereditarias que pueden llevar al desarrollo

    de la enfermedad y han de especificarse.

    Dentro del grupo de la hipertensin arterial relacionada se incorporan nuevos factores de riesgo, como el consumo de metanfetamina y nuevas entidades

    patolgicas, como la esquistosomiasis y la anemia hemoltica crnica.

    La enfermedad venooclusiva pulmonar y la hemangiomatosis capilar pulmonar, autnticos caballos de batalla de las diversas clasificaciones, han sido excluidos del

    Tabla 2. Clasificacin de la hipertensin pulmonar. Dana Point 2008 1. Hipertensin arterial pulmonar (HAP) 1.1. Idioptica (HAPI) 1.2. Familiar (HAPF) 1.3. Asociada con (HAPA): 1.3.1. Enfermedades colgeno-vasculares

    1.3.2. Cortocircuitos sistemico-pulmonares 1.3.3. Hipertensin portal 1.3.4. Infeccin por VIH 1.3.5. Frmacos y txicos (anorexgenos, aceite de colza desnaturalizado, otros) 1.3.6. Otras (enf. tiroideas, glucogenosis, enf. de Gaucher, hemoglobinopatas, telangiectasia hemorrgica hereditaria, enfermedades miloproliferativeas, esplenectoma)

    1.4. Asociadas a afectacin venosa o capilar significativa

    1.4.1. Enf. veno-oclusiva pulmonar (EVOP) 1.4.2. Hemangiomatosis capilar pulmonar (HCP) 1.5. Hipertensin pulmonar persistente del recin nacido 2. Hipertensin pulmonar con cardiopatas izquierdas 2.1. Cardiopata auricular o ventricular izquierda 2.2. Valvulopata izquierda 3. Hipertensin pulmonar asociada a enfermedad pulmonar y/o

    hipoxemia 3.1. Enfermedad pulmonar obstructiva crnica 3.2. Enfermedad pulmonar interscitial 3.3. Trastornos respiratorio del sueo 3.4. Alteraciones de la ventilacin alveolar 3.5. Exposicin crnica a grandes altitudes 3.6. Anomalas del desarrollo 4. Hipertensin pulmonar debida a trombosis y/o embolia crnica

    4.1. Obstruccin tromboemblica de a.a. p.p. proximales 4.2. Obstruccin tromboemblica de a.a. p.p. distales

    4.3. Embolismos no trombticos (tumores, parasites, materiales extraos)

    5. Miscelnea: sarcoidosis, histiocitosis X, LAM, compresin de vasos pulmonares (adenopatas, tumores, mediastinitis fibrosante)

  • grupo primero, el de la hipertensin arterial pulmonar ya que se demuestra que

    hasta el 50% de los pacientes con estas entidades que reciben terapia vasodilatadora

    desarrollan edema pulmonar, por lo que no participan de las opciones teraputicas de

    este grupo. La dificultad de clasificacin se ha resuelto, de forma salomnica con su

    incorporacin a un nuevo grupo llamado primero prima

    El grupo segundo, de la hipertensin pulmonar con enfermedades del corazn izquierdo, distingue, junto a las enfermedades valvulares, a la disfuncin ventricular,

    no slo sistlica, estimada mediante la evaluacin de la fraccin de eyeccin del VI

    (FEVI), sino tambin a la disfuncin diastlica, con FEVI normal pero con respuesta

    inadecuada a estrs farmacolgicos o a la perfusin rpida de volumen de lquidos.

    El grupo cuatro, de la hipertensin pulmonar debida a enfermedad tromboemblica deja de diferenciar entre tromboembolismo de vasos centrales y perifricos, al no

    quedar bien establecido el criterio diferencial entre ambos y ser poco til de cara al

    tratamieinto quirrgico de la enfermedad (tromboendarterectoma) Se deja a criterio

    de los grupos que realizan el procedimiento quirrgico evaluar hasta qu nivel de

    afectacin y con que posibilidades de xito es potencialmente operable un paciente

    concreto.

    Finalmente el grupo miscelneo pasa a llamarse hipertensin pulmonar de mecanismo desconocido o multifactorial en el cual, adems de patologas

    previamente encuadradas en el grupo miscelneo, se incluyen la hipertensin

    pulmonar que aparece en pacientes con enfermedades hematolgicas y

    esplencectomizados, las cardiopatas congnitas sin cortocircuirtos sistmico-

    pulmonares y la que aparece en enfermos con insuficiencia renal crnica en dilisis.

    3. Bases fisiopatolgcas de la hipertensin pulmonar. El avance ms trascendente que se ha producido en los ltimos aos en el conocimiento de la biopatologa de la circulacin pulmonar ha sido el reconocimiento de la clula endotelial como elemento clave en la homeostasis vascular. El endotelio vascular proporciona una barrera semipermeable y antitrombognica entre la luz vascular y los fluidos extravasculares. Lejos de ser tan slo el lmite pasivo del flujo vascular pulmonar, el endotelio es un rgano con una vasta superficie de aproximadamente 350 m2 y una masa proporcionalmente muy pequea (110 g), que participa activamente en las funciones vitales del sistema cardiovascular, incluyendo la regulacin del tono vascular y de la circulacin, el intercambio de fluidos y de solutos, la hemostasia y coagulacin y capaz de generar una respuesta inflamatoria y angiognica frente a las agresiones. En la hipertensin pulmonar la agresin inicial al endotelio puede ser la hipoxia, la obstruccin vascular tromboemblica, el estrs mecnico sobre la pared vascular, la inflamacin o la respuesta a frmacos (dexfenfluramina) o txicos (aceite txico), en el contexto de una susceptibilidad genticamente determinada. En los ltimos aos se ha

  • avanzado en el conocimiento de las alteraciones genticas que pueden predisponer al desarrollo de hipertensin pulmonar, lo que incluye a mutaciones genticas especficas (genes que codifican BMPR2 y ALK1) y polimorfismos genticos (gen del transportador de serotonina, de la sintetasa de xido ntrico, de la carbamil-p-sintetasa). Determinadas enfermedades tambin se erigen en factores de riesgo o factores desencadenantes de la hipertensin pulmonar, como son la hepatopata crnica o infecciones virales crnicas. Los diversos agentes desencadenantes pueden ser factores epigenticos que tienen influencia sobre el crecimiento y la diferenciacin celular y la homeostasis del endotelio. En respuesta a los diversos factores desencadenantes, varios procesos patolgicos contribuyen a la puesta en marcha y progresin de la hipertensin pulmonar. Inicialmente se produce una respuesta vasoconstrictora que, en un principio, slo se hace evidente durante el ejercicio o en condiciones en las que desciende la cantidad de oxgeno ambiental. La excesiva vasoconstriccin se ha relacionado con un defecto en la funcin o en la expresin de los canales de potasio, disfuncin endotelial y cambios en los niveles plasmticos de diversas sustancias vasoactivas. El tono y la funcin vascular estn regulados por interacciones entre las clulas endoteliales, las clulas musculares lisas de la pared vascular y elementos sanguneos circulantes. Las clulas endoteliales modulan la actividad de las clulas musculares lisas a travs de la produccin de vasodilatadores/antimitticos, como son la prostaciclina y el xido ntrico y vasoconstrictores/mitgenos, como el tromboxano A2 y la endotelina-1. Existen tambin factores circulantes que modulan el tono vascular y que no derivan del endotelio, como la serotonina (5-hidroxitriptamina) y el pptido intestinal vasoactivo. En paralelo con la vasoconstriccin crnica se ponen en marcha cambios estructurales consistentes en fenmenos de remodelado de la pared vascular de las pequeas arterias y arteriolas. Diversos factores de crecimiento han sido relacionados con el remodelado vascular. La expresin de estos factores se encuentra incrementada en pacientes con hipertensin pulmonar, probablemente reflejando el desequilibrio entre proliferacin y apoptosis, que conduce al remodelado vascular de la hipertensin pulmonar. Otros contribuyentes adicionales al remodelado pulmonar incluyen la inflamacin y trombosis in situ. La identificacin de infiltados perivasculares constituidos por macrfagos y linfocitos T y B en lesiones plexiformes en pacientes con hipertensin arterial idioptica y la identificacin de depsitos de anticuerpos-complemento, sugieren que la inflamacin juega un papel en la patognesis de la hipertensin pulmonar. La demostrada asociacin de la hipertensin pulmonar con enfermedades virales (VIH) y autoinmunes (enfermedades del tejido conectivo), refuerza la importancia de los mecanismos inflamatorios. Los fenmenos inflamatorios suponen el reclutamiento de clulas inflamatorias por parte de los vasos sanguneos alterados, que se produce merced a un gradiente quimiotctico que implica a diversas quimioquinas; protenas bsicas que dirigen la migracin de diversas clulas leucocitarias hacia la pared celular. Cuando el proceso de disfuncin endotelial progresa, se altera el equilibrio homeosttico de la coagulacin intravascular, lo que favorece los fenmenos trombticos, que contribuyen a empeorar la obstruccin vascular. El dficit relativo de molculas antitrombticas, como prostaciclina y xido ntrico y cambio del patrn del flujo sanguneo, que se hace ms lento y turbulento, incrementan la trombogenicidad. En el seno de las lesiones de arteriopata plexognica, caractersticas de la hipertensin arterial pulmonar, se demuestran fenmenos de trombosis in situ que puede ser iniciada o agravada por anormalidades en la funcin plaquetaria y en la clula endotelial. Existen evidencias biolgicas de que los pacientes con hipertensin pulmonar desarrollan un proceso de coagulacin intravascular, como son: los niveles plasmticos elevados de fibrinopptido A y de dmero D y la alteracin en la actividad fibrinoltica del endotelio,

  • demostrada por niveles elevados de factor von Willebrand y de factor inhibidor de la activacin del plasmingno tipo 1. Todos estos mecanismos: vasoconstriccin, proliferacin celular, inflamacin y trombosis, abocan a un proceso de obliteracin vascular progresiva que ocasiona un aumento en la resistencia vascular pulmonar (RVP). El aumento de la RVP acabar provocando efectos devastadores sobre el corazn. La hipertensin acarrea un aumento de la carga de trabajo del ventrculo derecho que, mantenida en el tiempo, hace que este termine fracasando en su funcin, lo que, en ltima instancia, puede ocasionar el fallecimiento de los pacientes. La figura siguiente (Figura 3) resume los mecanismos patognicos de la hipertensin pulmonar que han sido expuestos anteriormente. ALGORITMO TERAPUTICO En lneas generales, el tratamiento de la HP (Figura 1) se inicia con la anticoagulacin oral (si no existe contraindicacin), diurticos y oxigeno (mantener saturacin de oxigeno >90%). En este momento, es recomendable referir al paciente a una unidad de referencia en HP para realizar el test vasodilatador agudo (se utilizar oxido ntrico, epoprostenol o adenosina) Los pacientes respondedores sern tratados con antagonistas del calcio, reevalundose su eficacia a los 3-6 meses de tratamiento (definida por clase funcional I-II de la NYHA modificada y practica normalizacin de las presiones pulmonares).

  • Los no respondedores y los respondedores con falta de eficacia a los 3-6 meses en clase II-IV de la NYHA, se dividen en 2 grupos: 1- Perfil de alto riesgo: Los pacientes que presentan las formas mas severas y evolucionadas de la enfermedad y requieren un manejo teraputico mas agresivo, 2- Perfil de bajo riesgo: los pacientes con HP con formas moderadas o severas de la enfermedad pero sin datos de mal pronostico. Se inicia el tratamiento y se reevala la situacin cada 3-6 meses estableciendo como objetivo que el paciente este en el perfil de bajo riesgo. Si la respuesta al tratamiento es la adecuada y el paciente permanece estable bajo riesgo continuamos con el mismo tratamiento, si el paciente se encuentra en situacin de alto riesgo se harn la modificaciones teraputicas necesaria pera modificar su perfil de riesgo. Los criterios utilizados para clasificar a los pacientes en alto y bajo riesgo se especifican en la tabla 1. Tratamiento Farmacolgico Vasodilatadores calcioantagonistas. La administracin crnica de altas dosis de calcioantagonistas prolonga la supervivencia de los pacientes respondedores en la prueba vasodilatadora aguda. Los frmacos ms utilizados son diltiazem y nifedipino. Las dosis a las que han demostrado ser eficaces son relativamente elevadas, 240-720 mg/da de diltiazem y 120-240 mg/da de nifedipino. La eficacia de los calcioantagonistas debe evaluarse a los 3-6 meses de su inicio. Se considerar que el tratamiento es eficaz si la clase funcional es I II y la PSP cercana a los valores normales. Si no se consiguen estos objetivos est indicado iniciar tratamiento con frmacos especficos. Prostanoides 1-Epoprostenol. Es el frmaco del que se dispone de mayor experiencia clnica, el que ha demostrado ms claramente su eficacia en pacientes con HAP en clase funcional IV y del que existen evidencias ms slidas en cuanto al incremento de supervivencia. Se administra por va intravenosa (i.v.) continua a travs de un catter central permanente, con las complicaciones que ello puede conllevar. La interrupcin de la administracin puede producir efecto rebote y graves complicaciones, y por tanto debe reinstaurarse en el periodo ms breve posible. 2-Iloprost. Es un anlogo de la prostaciclina con una vida media srica de 20-25 min que se administra por va inhalada. Se requieren de 6 a 9 sesiones de inhalacin diarias. Tambin puede administrarse por va i.v., aunque la experiencia clnica es escasa. 3-Treprostinil. Es el anlogo de prostaciclina con vida media ms larga (2-3 h), lo cual permite su administracin por va subcutnea. El principal efecto secundario es el dolor e inflamacin local en el punto de infusin, que requiere medidas teraputicas especificas y puede obligar al cambio del tratamiento. Se puede administrar tambin por va i.v., aunque la experiencia es escasa. Actualmente se estn realizando ensayos clnicos para validar la eficacia de su administracin por va inhalada y oral. Antagonistas de los receptores de endotelina 1-Bosentn. Es un antagonista dual de los receptores A y B de endotelina-1 (ET-1), que se administra por va oral. Se puede producir toxicidad heptica (incrementos superiores al triple del valor normal de transaminasas) reversible en el 8% de los pacientes, lo que obliga a la monitorizacin mensual del perfil heptico. Tiene efectos teratgenos, por lo que est contraindicado en el embarazo. Interacciona con los anticonceptivos hormonales orales, disminuyendo su eficacia, y con la glibenclamida, incrementando el riesgo de toxicidad heptica. Control de perfil hepatico mensual 2- Sitaxsentn. Es un antagonista selectivo del receptor A de ET-1 con menor riesgo de toxicidad heptica y de interacciones con otros frmacos. Similar perfil de eficacia. Control

  • de perfil hepatico mensual y ajuste de anticoagulacin ( al instauran el tratamiento se reducir un 50-75% la dosis de dicumarinicos habitual) Inhibidores de la fosfodiestera-5 Sildenafilo. Es un inhibidor de la fosfodiestera-5 que se administra por va oral. La dosis recomendada es de 20 mg/8h, aunque se ha empleado en dosis hasta 4 veces superiores. Sildenafilo interacciona con algunos frmacos antiretrovirales y exige ajuste de dosis. Nunca puede utilizarse conjuntamente con nitratos por riesgo de hipotensin grave. Tratamiento combinado El tratamiento combinado con frmacos de distintas categoras esta indicado si, con un rgimen de monoterapia, no se alcanza situar al paciente en un perfil de bajo riesgo y aceptable control de la HP. El tratamiento combinado consiste en utilizar simultneamente 2 o 3 grupos de farmacos: prostanoides con sildenfilo, prostanoides con bosentan, bosentan con sildenafilo, prostanoides con bosentan y sildenafilo . No existe en este momento informacin suficiente sobre la combinacin ms eficaz, su dosificacin, ni los efectos secundarios que pueden producirse. Por ello se recomienda extremar la vigilancia y realizarlo slo en las unidades de referencia en HP. En la actualidad hay varios ensayos clnicos en marcha para valorar la eficacia y seguridad de diferentes combinaciones de tratamientos.

    Recientemente se ha realizado un documento de consenso entre la SEPAR y la SEC para definir los estandares de calidad en el manejo de los pacientes con hipertensin pulmonar. Las recomendaciones teraputicas se han establecido con diferentes niveles de evidencia y han intentado abarcar los diferentes tipos de hipertensin pulmonar: 1. Indicacin establecida en guas clnicas actuales y autorizada por agencias reguladoras

    de medicamentos. 2. Aceptable: Indicaciones aceptadas por expertos y que forman parte de la prctica clnica

    habitual, no comprobadas todava mediante ensayos clnicos controlados, pero con alguna evidencia de eficacia en estudios no controlados.

    3. Experimental: Indicaciones no reconocidas ni validadas en la comunidad cientfica, por lo que deben ser consideradas experimentales. Se recomienda su utilizacin nicamente por personal experto en el tratamiento de la HP, preferiblemente en el contexto de ensayos clnicos o registros que permitan analizar los resultados obtenidos.

    4. No recomendado: Indicaciones no reconocidas ni validadas por la comunidad cientfica que se consideran no apropiadas.

    Los diferentes tratamientos y sus indicaciones figuran en la tabla 2

  • Figura 1: Algoritmo teraputico en HP del grupo I. Tabla 1 : Factores que definen el perfil de riesgo de la enfermedad

    Bajo Determinante del riesgo Alto

    NO Evidencia clnica de insuficiencia cardiaca SI

    Estabilidad Clase II Progresin

    Rapida Clase III persistente Clase IV

    > 400 m Test de 6 min < 350

    < 600 pg/ml y Pro-BNP* >1600 y Disfuncin de VD leve Ecocardiograma

    Derrame pericrdico Disfuncin severa VD

    Disfuncin de VD leve Hemodinmica

    PAD IC< 2 lpm/m2 Sa O2 en AP < 63%

    Los niveles de corte del Pro-BNP todava no estan claramente establecidos.

    HP idioptica y colagenosis

    Anticoagulacin oxigeno diurticos digoxina

    Test vasodilatador agudo

    Calcioantagonista Bajo Alto riesgo

    Bosentan Sildenafil Clase III

    Clase IV

    Bosentan Sildenafilo Treprostinil Iloprost Epoprostenol

    Epoprostenol

    Ausencia de mejora o deterioro

    TTO combinado Prostanoides Bosentan Sildenafilo

    TX pulmonar / cardiopulmonar

    Continuar

  • Tabla 2: Recomendaciones teraputicas en los pacientes con hipertensin pulmonar

    BIBLIOGRAFA 1. Galie N, Torbicki A, Barst R, Dartevelle P, Haworth S, Higenbottam T, et al. Guas de

    prctica clnica sobre el diagnstico y tratamiento de la hipertensin pulmonar. Rev Esp Cardiol 2005;58:523-566.

    2. American College of Chest Physicians. Diagnosis and management of pulmonary arterial hypertension: ACCP evidence-based clinical practice guidelines. Chest 2004;126:S1-S92.

    3. American College of Chest Physicians. Medical Therapy for pulmonary arterial hypertension. Update ACCP evidence-based clinical practice guidelines. Chest 2007;131:917-928.

    4. Joan Albert Barbera, Pilar Escribano, Pilar Morales, Miguel Angel Gmez, Mikel Oribe, Angel Martinez, Antonio,Roman, Javier Segovia, Francisco Santos, Teresa Subirana. Estandares asistenciales en hipertensin pulmonar. Rev Esp Cardiol 2008; 61:87-99

    5. P Escribano, M J. Ruiz Cano. Tratamiento En: Protocolos de actuacin en hipertensin arterial pulmonar. Coordinadores: MA Gmez Sanchez, P Escribano Subias. Editorial Edimsa. 2007; 43-50.

  • ALGORITMO TERAPUTICO En lneas generales, el tratamiento de la HP (Figura 1) se inicia con la anticoagulacin oral (si no existe contraindicacin), diurticos y oxigeno (mantener saturacin de oxigeno >90%). En este momento, es recomendable referir al paciente a una unidad de referencia en HP para realizar el test vasodilatador agudo (se utilizar oxido ntrico, epoprostenol o adenosina) Los pacientes respondedores sern tratados con antagonistas del calcio, reevalundose su eficacia a los 3-6 meses de tratamiento (definida por clase funcional I-II de la NYHA modificada y practica normalizacin de las presiones pulmonares). Los no respondedores y los respondedores con falta de eficacia a los 3-6 meses en clase II-IV de la NYHA, se dividen en 2 grupos: 1- Perfil de alto riesgo: Los pacientes que presentan las formas mas severas y evolucionadas de la enfermedad y requieren un manejo teraputico mas agresivo, 2- Perfil de bajo riesgo: los pacientes con HP con formas moderadas o severas de la enfermedad pero sin datos de mal pronostico. Se inicia el tratamiento y se reevala la situacin cada 3-6 meses estableciendo como objetivo que el paciente este en el perfil de bajo riesgo. Si la respuesta al tratamiento es la adecuada y el paciente permanece estable bajo riesgo continuamos con el mismo tratamiento, si el paciente se encuentra en situacin de alto riesgo se harn la modificaciones teraputicas necesaria pera modificar su perfil de riesgo. Los criterios utilizados para clasificar a los pacientes en alto y bajo riesgo se especifican en la tabla 1. Tratamiento Farmacolgico Vasodilatadores calcioantagonistas. La administracin crnica de altas dosis de calcioantagonistas prolonga la supervivencia de los pacientes respondedores en la prueba vasodilatadora aguda. Los frmacos ms utilizados son diltiazem y nifedipino. Las dosis a las que han demostrado ser eficaces son relativamente elevadas, 240-720 mg/da de diltiazem y 120-240 mg/da de nifedipino. La eficacia de los calcioantagonistas debe evaluarse a los 3-6 meses de su inicio. Se considerar que el tratamiento es eficaz si la clase funcional es I II y la PSP cercana a los valores normales. Si no se consiguen estos objetivos est indicado iniciar tratamiento con frmacos especficos. Prostanoides 1-Epoprostenol. Es el frmaco del que se dispone de mayor experiencia clnica, el que ha demostrado ms claramente su eficacia en pacientes con HAP en clase funcional IV y del que existen evidencias ms slidas en cuanto al incremento de supervivencia. Se administra por va intravenosa (i.v.) continua a travs de un catter central permanente, con las complicaciones que ello puede conllevar. La interrupcin de la administracin puede producir efecto rebote y graves complicaciones, y por tanto debe reinstaurarse en el periodo ms breve posible. 2-Iloprost. Es un anlogo de la prostaciclina con una vida media srica de 20-25 min que se administra por va inhalada. Se requieren de 6 a 9 sesiones de inhalacin diarias. Tambin puede administrarse por va i.v., aunque la experiencia clnica es escasa. 3-Treprostinil. Es el anlogo de prostaciclina con vida media ms larga (2-3 h), lo cual permite su administracin por va subcutnea. El principal efecto secundario es el dolor e inflamacin local en el punto de infusin, que requiere medidas teraputicas especificas y puede obligar al cambio del tratamiento. Se puede administrar tambin por va i.v., aunque la experiencia es escasa. Actualmente se estn realizando ensayos clnicos para validar la eficacia de su administracin por va inhalada y oral. Antagonistas de los receptores de endotelina

  • 1-Bosentn. Es un antagonista dual de los receptores A y B de endotelina-1 (ET-1), que se administra por va oral. Se puede producir toxicidad heptica (incrementos superiores al triple del valor normal de transaminasas) reversible en el 8% de los pacientes, lo que obliga a la monitorizacin mensual del perfil heptico. Tiene efectos teratgenos, por lo que est contraindicado en el embarazo. Interacciona con los anticonceptivos hormonales orales, disminuyendo su eficacia, y con la glibenclamida, incrementando el riesgo de toxicidad heptica. Control de perfil hepatico mensual 2- Sitaxsentn. Es un antagonista selectivo del receptor A de ET-1 con menor riesgo de toxicidad heptica y de interacciones con otros frmacos. Similar perfil de eficacia. Control de perfil hepatico mensual y ajuste de anticoagulacin ( al instauran el tratamiento se reducir un 50-75% la dosis de dicumarinicos habitual) Inhibidores de la fosfodiestera-5 Sildenafilo. Es un inhibidor de la fosfodiestera-5 que se administra por va oral. La dosis recomendada es de 20 mg/8h, aunque se ha empleado en dosis hasta 4 veces superiores. Sildenafilo interacciona con algunos frmacos antiretrovirales y exige ajuste de dosis. Nunca puede utilizarse conjuntamente con nitratos por riesgo de hipotensin grave. Tratamiento combinado El tratamiento combinado con frmacos de distintas categoras esta indicado si, con un rgimen de monoterapia, no se alcanza situar al paciente en un perfil de bajo riesgo y aceptable control de la HP. El tratamiento combinado consiste en utilizar simultneamente 2 o 3 grupos de farmacos: prostanoides con sildenfilo, prostanoides con bosentan, bosentan con sildenafilo, prostanoides con bosentan y sildenafilo . No existe en este momento informacin suficiente sobre la combinacin ms eficaz, su dosificacin, ni los efectos secundarios que pueden producirse. Por ello se recomienda extremar la vigilancia y realizarlo slo en las unidades de referencia en HP. En la actualidad hay varios ensayos clnicos en marcha para valorar la eficacia y seguridad de diferentes combinaciones de tratamientos.

    Recientemente se ha realizado un documento de consenso entre la SEPAR y la SEC para definir los estandares de calidad en el manejo de los pacientes con hipertensin pulmonar. Las recomendaciones teraputicas se han establecido con diferentes niveles de evidencia y han intentado abarcar los diferentes tipos de hipertensin pulmonar: 5. Indicacin establecida en guas clnicas actuales y autorizada por agencias reguladoras

    de medicamentos. 6. Aceptable: Indicaciones aceptadas por expertos y que forman parte de la prctica clnica

    habitual, no comprobadas todava mediante ensayos clnicos controlados, pero con alguna evidencia de eficacia en estudios no controlados.

    7. Experimental: Indicaciones no reconocidas ni validadas en la comunidad cientfica, por lo que deben ser consideradas experimentales. Se recomienda su utilizacin nicamente por personal experto en el tratamiento de la HP, preferiblemente en el contexto de ensayos clnicos o registros que permitan analizar los resultados obtenidos.

    8. No recomendado: Indicaciones no reconocidas ni validadas por la comunidad cientfica que se consideran no apropiadas.

    Los diferentes tratamientos y sus indicaciones figuran en la tabla 2

  • Figura 1: Algoritmo teraputico en HP del grupo I. Tabla 1 : Factores que definen el perfil de riesgo de la enfermedad

    Bajo Determinante del riesgo Alto

    NO Evidencia clnica de insuficiencia cardiaca SI

    Estabilidad Clase II Progresin

    Rapida Clase III persistente Clase IV

    > 400 m Test de 6 min < 350

    < 600 pg/ml y Pro-BNP* >1600 y Disfuncin de VD leve Ecocardiograma

    Derrame pericrdico Disfuncin severa VD

    Disfuncin de VD leve Hemodinmica

    PAD IC< 2 lpm/m2 Sa O2 en AP < 63%

    * Los niveles de corte del Pro-BNP todava no estan claramente establecidos.

    HP idioptica y colagenosis

    Anticoagulacin oxigeno diurticos digoxina

    Test vasodilatador agudo

    Calcioantagonista Bajo Alto riesgo

    Bosentan Sildenafil Clase III

    Clase IV

    Bosentan Sildenafilo Treprostinil Iloprost Epoprostenol

    Epoprostenol

    Ausencia de mejora o deterioro

    TTO combinado Prostanoides Bosentan Sildenafilo

    TX pulmonar / cardiopulmonar

    Continuar

  • Tabla 2: Recomendaciones teraputicas en los pacientes con hipertensin pulmonar

    BIBLIOGRAFIA 1. Galie N, Torbicki A, Barst R, Dartevelle P, Haworth S, Higenbottam T, et al. Guas de

    prctica clnica sobre el diagnstico y tratamiento de la hipertensin pulmonar. Rev Esp Cardiol 2005;58:523-566.

    6. American College of Chest Physicians. Diagnosis and management of pulmonary arterial hypertension: ACCP evidence-based clinical practice guidelines. Chest 2004;126:S1-S92.

    7. American College of Chest Physicians. Medical Therapy for pulmonary arterial hypertension. Update ACCP evidence-based clinical practice guidelines. Chest 2007;131:917-928.

    8. Joan Albert Barbera, Pilar Escribano, Pilar Morales, Miguel Angel Gmez, Mikel Oribe, Angel Martinez, Antonio,Roman, Javier Segovia, Francisco Santos, Teresa Subirana. Estandares asistenciales en hipertensin pulmonar. Rev Esp Cardiol 2008; 61:87-99

    9. P Escribano, M J. Ruiz Cano. Tratamiento En: Protocolos de actuacin en hipertensin arterial pulmonar. Coordinadores: MA Gmez Sanchez, P Escribano Subias. Editorial Edimsa. 2007; 43-50.

  • HIPERTENSIN PULMONAR TROMBOEMBLICA CRNICA ENDARTERECTOMA PULMONAR

    La hipertensin pulmonar secundaria a tromboembolismo pulmonar crnico es una condicin severa que puede resultar fatal y que representa, a su vez, un desafo diagnstico. La evolucin de dicha enfermedad, en la mayora de los casos, no puede ser modificada mediante terapia mdica, a si pues, pasa a definirse como un a patologa letal; constituye la nica etiologa de la hipertensin arterial pulmonar que puede ser resuelta mediante un procedimiento muy complejo que actualmente slo se realiza con xito en unos 16 centros de todo el mundo: la (trombo) endarterectoma pulmonar. En las ltimas tres dcadas se han ido mejorando las tcnicas y los avances mdicos, garantizando de esta forma un bajo ndice de morbimortalidad, ofreciendo a largo plazo unos resultados satisfactorios, mejorando la calidad de vida y la supervivencia de los pacientes. El contenido de esta ponencia se basa en la definicin de hipertensin pulmonar tromboemblica crnica, explicando su etiopatogenia, su incidencia en la poblacin y como se puede evitar la morbimortalidad mediante la endarterectoma pulmonar describiendo dicho proceso; indicando cuales son los criterios de seleccin de los pacientes susceptibles a esta intervencin. Como enfermeras quirrgicas el objetivo de nuestra ponencia es el mbito perioperatorio, haciendo hincapi en las actuaciones y cuidados del paciente en el rea quirrgica, sin olvidarnos de la atencin en el postoperatorio inmediato. Para la presentacin de dicha ponencia contamos con un avanzado apoyo informtico y audiovisual. La duracin de la ponencia es de 30 minutos.

    Miriam Gonzalo Molas Montse Mayol Canals

    Transplante ACCP-TTO-QUIRRGICO Dr Romn. pdf 390K Transplante ORENS-TXP-HAP-2007 Dr Romn. pdf 103K Transplante TX-HAP-SERIE Dr Romn. pdf 242K Atencin extrahospitalaria del paciente con HP. Carme Hernndez. pdf 8647K Archivos Esp Dr Barber. pdf 111K

  • TALLER TERICO SOBRE FORMAS ESPECIALES DE ADMINISTRACIN DE FRMACOS

    TERAPIA INHALADA EN H.A.P. La va inhalada para administracin de medicamentos es una va utilizada desde la antigedad. Es una va de fcil acceso. Cmoda para el paciente y el entorno. Mayor grado de autonoma. Evita las complicaciones de la medicacin por va parenteral.

    ILOPROST Es un anlogo de la prostaciclina. Es el nico frmaco utilizado para la va de administracin inhalada en Espaa. Comercializado con el nombre de Ventavis. Se presenta en ampollas de 2 ml que contiene 20 g de iloprost. Las recomendaciones para el iloprost inhalado son:

    En las guas clnicas americanas: idioptica y colagenosis, en no respondedores: clase funcional III-recomendacin A, clase funcional IV recomendacin B.

    En las guas clnicas europeas (son ms antiguas): clase funcional III-recomendacin IIaB, clase funcional IV recomendacin IIaC

  • Caractersticas Solucin transparente e incolora. Estable a temperatura ambiente. Activo por va inhalada. Seguro y bien tolerado. Selectivo pulmonar: minimiza los efectos sistmicos y presumiblemente, no altera la

    relacin ventilacin/perfusin. Vida media corta (20-25 minutos), precisa 6-9 sesiones de inhalacin al da para un

    efecto sostenido. Dosificacin La dosis recomendada es de 2,5-5 g administrados en boquilla del nebulizador c/ 3-

    2 horas respetando el descanso nocturno. Se debe iniciar el tratamiento con la dosis ms baja de 2,5 g, para valorar tolerancia

    clnica y hemodinmica del paciente, siempre bajo supervisin intrahospitalaria. Se ir aumentando dosis y nmero de inhalaciones segn criterio mdico.

    Efectos adversos Tos irritativa. Cefalea. Enrojecimiento facial. Dolor mandibular. Hipotensin. Nuseas, diarrea.

    NEBULIZADORES Son dispositivos que transforman una solucin medicamentosa, en una niebla de partculas muy finas (2,5 mm.) Los mecanismos habituales de generacin de partculas de aerosol son: Nebulizadores neumticos, mediante el efecto Venturi Nebulizadores ultrasnicos donde se aplica energa ultrasnica generada por

    sistemas centrfugos o placas oscilantes.

    Los nebulizadores han de estar homologados. Las partculas de aerosol deben tener un dimetro definido de 2-5 m La cantidad de principio activo en la boquilla debe ser constante y reproducible. El nebulizador ideal es aquel, que este fcilmente disponible, de poco peso, transportable con comodidad, que pueda ser repuesto inmediatamente si sufre deterioro, y que se disponga de una red de soporte que cubra cualquier eventualidad. Otro requisito deseable es el de disponer de un sistema de grabacin del cumplimiento de las sesiones del tratamiento.

  • En la actualidad, en Espaa, la propia firma comercial del frmaco facilita el suministro del nebulizador y la informacin tcnica al respecto. Los nebulizadores usados hasta ahora son: Halolite, Prodose, Freeway, Ventaneb, Optineb, U22 I-NEB AAD El sistema I-Neb AAD es el nombre del nuevo nebulizador porttil que combina dos modalidades: El de sistema AAD (Adaptive Aerosol Deliveri) y la malla de vibracin ultrasnica y pistn de alta frecuencia. La AAD administra la dosis del frmaco correcta y precisa, independientemente de la profundidad y ritmo de la respiracin, analiza mediante un sensor el ritmo de respiracin del paciente durante todo el tratamiento y solo administra el frmaco en las inspiraciones, consiguiendo con mayor probabilidad que el medicamento alcance los pulmones. El I-Neb suministra informacin al paciente con una ligera vibracin durante la administracin del frmaco y emite una seal acstica que indica el final del tratamiento. Gracias a su batera recargable, este nebulizador puede utilizarse en cualquier parte, ya que permite administrar unos cuarenta tratamientos aproximadamente sin necesidad de cargar; esta peculiaridad aporta una autonoma al paciente mejorado su calidad de vida y cumplimiento del tratamiento. El sistema permite descargar informacin registrada de cada tratamiento mediante el uso del terminal In-ight, que aporta al mdico nuevas posibilidades en cuanto al control del tratamiento y el paciente. Preparacin del frmaco y manejo del nebulizador El I-neb incorpora un recipiente para la colocacin del frmaco, en el cual se pone el contenido total de la ampolla de Ventavis, se cierra la tapa y se pone la boquilla cerrando el cuerpo del nebulizador. El paciente captura con los labios la boquilla del nebulizador y a continuacin, y siempre por la boca, realiza tres inhalaciones profundas que son las que necesita el sensor del nebulizador para calibrar la profundidad y ritmo de la inhalacin y adaptarse de esta manera a la del paciente. El I-Neb dispone de dos discos que marcan la diferencia entre 2,5 g y 5 g, diferencindose en el color, el rojo corresponde a 2,5 g y el morado a 5 g. Estos colores deben coincidir con el color de la clavija de seguridad del recipiente del frmaco. El disco, es el que va a regular la cantidad de frmaco liberado segn el tipo de inhalacin que se haya prescrito. Para que sea eficaz el tratamiento, debern realizarse de 6 a 9 sesiones de inhalacin al da y se calcular de tal forma que se respete el sueo del paciente. BIBLIOGRAFA Hernndez Carcereny C. Frmacos y sistemas de administracin empleados en el tratamiento de la hipertensin pulmonar. Arch Bronconeumologa 2002;38 (Supl 1): 39-47.

  • Romero F, Parra A, Frochoso P. Manejo de los dispositivos para la administracin de prostaciclina. Avances en Hipertensin Pulmonar.2004; (4):4-8 Ed. Doyma. Barber JA, Escribano P,Morales P,Gomez Snchez MA, Oribe K, Martnez A, Romn A, Segovia J, Santos F, Subirana MT. Estndares asistenciales en hipertensin pulmonar. Documento de consenso elaborado por la Sociedad Espaola de Neumologa y Ciruga Torcica (SEPAR) y la Sociedad Espaola de Cardiologa (SEC). Arch Bronconeumol, Rev Esp Cardiol en prensa. Protocolos de actuacin en Hipertensin pulmonar. Editores Medicos, S.A. EDIMSA. Diciembre 20007. Romero F, Parra A. Educacin sanitaria y manejo de los dispositivos para la administracin de prostaciclina en pacientes con H.A.P En: Hipertensin Pulmonar, pg. 251-262, Ed.Ergn,2008. Romero F, Parra A. Enfermera e Hipertensin Arterial Pulmonar (H.A.P) en prensa.

  • TREPROSTINIL TERAPIA IV

    La administracin de treprostinil IV es muy reciente y ha mostrado su eficacia cuando se compara con el epoprostenol. El treprostinil (Remodulin) se presenta en un vial listo para su utilizacin. En el caso de la administracin IV se diluye en suero fisiolgico. Para la administracin endovenosa se puede variar la dilucin del frmaco y/o con la velocidad de infusin de la bomba. Dado que se debera cambiar el reservorio cada 48 horas, la mejor opcin es mantener la velocidad de infusin fija a 0,9ml/h, de esta manera la jeringa de 50ml dura 2 das completos, con un pequeo margen de seguridad. Es cmodo para el paciente saber que puede realizar el cambio de jeringa cada 2 das a la misma hora. Para obtener la dosis deseada se realiza la dilucin variable segn el ejemplo que se muestra a continuacin. El paciente slo debe tomar el volumen establecido de treprostinil y completar la jeringa de 50ml con suero fisiolgico. Fecha de prescripcin --/--/----

    Iniciales del paciente

    Peso 61 kg

    Dosis de treprostinil 65 ng/Kg/min

    Cantidad terica de treprostinil (viales de 2,5 mg/ml)

    5,3 ml

    Preparar la solucin a infundir con:

    Cantidad terica de treprostinil (viales de 2,5 mg/ml)

    5,3 ml

    Agua para infusin 44,7 ml

    Dosis de treprostinil 65,2 ng/Kg/min

    Programar a la una velocidad de flujo de:

    0,9 ml/h

    Esta preparacin es vlida para 2 dias de tratamiento

  • DESCRIPCIN DE LA BOMBA La nueva Crono PCA 50 es una bomba para PCA de pequeas dimensiones con un depsito de 50 ml. Innovadora y particularmente fcil de manejar. Es un dispositivo ambulatorio apto para la administracin controlada de medicacin por va intravenosa a pacientes que se encuentran hospitalizados o en terapia domiciliaria. La bomba dispone de funciones de bloqueo del teclado que impiden la reprogramacin no autorizada del protocolo de administracin e impide el flujo incontrolado en el dispositivo de suministro por efecto de la fuerza de gravedad. La pantalla de cristal lquido (LCD) muestra datos importantes para el mdico y para el paciente, tales como la programacin, los volmenes perfundidos y las funciones de control de la bomba. Dispone de varias alarmas que alertan de un posible mal funcionamiento. Tiene un peso aprox. de 140 gr. Y funciona con una pila de litio con una duracin de 3 meses aproximadamente. La bomba Crono 50 funciona con depsitos especiales de 50ml. Con terminacin Ler para conectar al tubo de extensin, al catter de Hickman o al Porth-a-cath. Educacion sanitaria.

    El paciente debern aprender a preparar la dilucin. Se har en una zona limpia. Lavado de manos antes de manipular el frmaco o los materiales. Los materiales son de un solo uso y desechables. Se utiliza una dosis de infusin fija, esto permite cambiar el sistema de infusin

    c/48h o a una hora fija. Preparar la dilucin antes de interrumpir la actual. Una vez preparada dilucin y purgada la alargadera, clampar el Hickman,

    desconectar la alargadera y conectarla a la nueva.(nunca purgar con la bomba conectada).

    Desclampar el Hickman e iniciar la perfusin. Vaciar y parar la bomba retirada, desechar el frmaco sobrante y el material

    utilizado. Retroceder el pistn de la bomba retirada para que este preparado para el

    siguiente cambio. En caso de olvido de despinzar el Hickman o cualquier obstruccin de la

    alargadera, no despinzar bruscamente, sino desconectar del Hickman y liberar la presin de la bomba, despus volver a conectar.

    Comprobar peridicamente el buen funcionamiento de la bomba, asegurndose de que no aparezca ningn mensaje de error en la pantalla.

    Recordar que la batera tiene una duracin de dos meses, si apareciera en la pantalla bateria baja esperar al siguiente cambio.

    Una vez retirada la bomba se procedera al cambio de bateras, las funciones programadas se mantendrn.

    En caso de perdida del catter reiniciar la perfusin mediante la canalizacin de va perifrica en cualquier centro sanitario.

    Si ocurriera alguna incidencia de causa mayor, el teprostinil podra sustituirse por epoprostenol en un centro hospitalario segn dosis reflejada en el informe de alta.

  • TREPROSTINIL INTRODUCCIN

    En la ltima reunin de expertos se acord un nuevo algoritmo de tratamiento basado en la evidencia, para hipertensin arterial pulmonar (HAP), DANA POINT 20081. En ella, se indica el uso de treprostinil subcutneo para pacientes en clase funcional de New York Heart Association (NYHA) III IV. Este frmaco fue aprobado por la FDA en 2002 y en Espaa se accede a l a travs de uso compasivo del Ministerio de Sanidad. FARMACOLOGA CLNICA

    Treprostinil es una sal sdica estril, estable a temperatura ambiente y con pH neutro, que produce una vasodilatacin directa de los vasos pulmonares y sistmicos; tambin tiene accin antiagregante plaquetaria.

    Se administra a travs de perfusin continua por va intravenosa o subcutnea, en dosis bioequivalentes, evitando la interrupcin por el peligro de rebote.

    La distribucin del frmaco se realiza en un 91% a travs de las protenas plasmticas metabolizndose en el hgado, aunque no se conocen las enzimas responsables de ello.

    La eliminacin del frmaco es bifsica, con una semivida terminal de 4h. Los metabolitos se eliminan mayoritariamente a travs del rin, y una pequea parte como frmaco inalterado; adems otra parte pequea lo hace a travs de las heces.

    Los pacientes con insuficiencia heptica precisan una disminucin inicial de la dosis y el aumento de la dosis se realizar con precaucin. No hay recomendaciones claras en cuanto a al insuficiencia renal.

    Treprostinil se presenta en el mercado como Remodulin en viales de 20 ml en cuatro dosis que contienen 1,0mg/ml, 2,5mg/ml, 5,0mg/ml y 10,0 mg/ml; puede diluirse con cloruro sdico o agua estril.

    CONTRAINDICACIONES

    Treprostinil est contraindicado en aquellos pacientes que presentan hipersensibilidad al frmaco y, a los compuestos estructurales.

    REACCIONES ADVERSAS

    No existen informes de infeccin relacionados con el sistema de administracin del frmaco en ensayos controlados de forma subcutnea.

    El siguiente cuadro hace referencia a las reacciones adversas que aparecen en el prospecto del frmaco (Remodulin).

  • ACONTECIMIENTO ADVERSO

    Remodulin(N = 236)

    % pacientes

    Placebo (N = 233)

    % pacientes

    Dolor en la zona de infusin 85 27

    Reaccin en la zona de infusin 83 27

    Dolor de Cabeza 27 23 Diarrea 25 16 Nuseas 22 18 Exantema 14 11 Dolor mandibular 13 5 Vasodilatacin 11 5 Mareos 9 8 Edema 9 3 Prurito 8 6 Hipotensin 4 2

    CUIDADOS DE ENFERMERA

    Los cuidados de enfermera van encaminados al control de la enfermedad, y de la bomba de infusin. Adems deberemos controlar el estrs, la ansiedad, los posibles cambios de rol desde el inicio del tratamiento, en definitiva una evaluacin integral del individuo.

    En concreto, se impartirn los cuidados siguientes: Control de constantes vitales (tensin arterial, frecuencia cardiaca, y saturacin

    de oxgeno) Control de la va subcutnea, generalmente en el abdomen, se referencia en la

    literatura la posibilidad de colocar en cadera y muslos2, aunque no se cita ninguna referencia ms a la localizacin

    Control de la dosis de perfusin, y de sus posibles cambios hasta la dosis de estabilidad.

    Conocimiento y resolucin de problemas relacionados con el catter y la bomba de infusin

    Control del ejercicio con el test de marcha de 6 min., observando mejoras dispares como 16m en 12 semanas3, 59m4 y 82m5 en va intravenosa a las 12 semanas

    Evaluacin de las actividades de la vida diaria (AVD) Evaluar la disnea, ejm. Escala de Borg Control de signos de insuficiencia cardiaca: frecuencia, duracin, intensidad,

    localizacin, factores precipitantes y/o de alivio6 PROGRAMA EDUCATIVO

    El programa educativo se realiza durante el ingreso del paciente en la unidad de

    hospitalizacin de neumologa. Se realizan distintas sesiones para familiarizarse el paciente con el uso de la bomba. En todo momento enfermera suple el dficit de conocimiento y

  • habilidades del paciente, hasta conseguir su mxima autonoma. Este proceso se realiza con material de apoyo impreso que se utiliza en las distintas sesiones.

    Durante las sesiones se abordan los siguientes puntos. Preparacin previa de la bomba para eliminar las opciones de bolos que aporta

    la bomba Minimed 407C Material necesario y toma de contacto con el aparataje Aportar rdenes escritas precisas para realizar todas las tareas Cargar y purgar la jeringa y alargadera. Preparar la bomba con su jeringa Programar la bomba para purgar el sistema con sta Aprender a pincharse con bolgrafo o a mano Programar la velocidad de infusin Ensear las posibles reacciones adversas y su manejo, sobre todo el dolor Hasta que el paciente no maneje perfectamente todas las tareas, no se le

    permitir el alta hospitalaria DECLOGO PARA ENFERMERA

    1. Tranquilzate, porque el paciente y su familia saben manejar perfectamente la

    medicacin y la bomba de infusin 2. Ellos tienen un telfono de contacto con su mdico y el personal de enfermera

    por si les surgiera algn problema 3. Controla constantes vitales 4. NUNCA retirar la medicacin, aunque podra estar una hora sin sta, ya que

    podra presentarse efecto rebote. 5. Si aparece reaccin importante en la zona de puncin (eritema o dolor),

    cambiaremos el punto de puncin en el abdomen 6. Hasta la dosis definitiva, el paciente cambiar cada tres das la dosis, segn

    prescripcin mdica 7. Controlad y anotad posibles efectos secundarios: dolor y reaccin localizados,

    cefaleas, diarreas, nauseas, exantema, dolor mandibular, vasodilatacin, mareos, edemas, prurito y hipotensin

    8. El paciente conoce y maneja perfectamente los efectos secundarios, sobre todo el dolor; y desde el inicio del tratamiento es capaz de manejarlos

    9. Todos los pacientes disponen de otra bomba, que mantienen parada por si no funcionara sta.

    10. En el caso de retirada de la bomba ante cualquier motivo, se entregar a la familia para que la haga llegar a su hospital de referencia.

  • BIBLIOGRAFA

    1. IV Simposium mundial en Hipertensin Pulmonar. Dana Point (EE. UU.) 2008 2. Tamargo J. Efectos biolgicos de la prostaciclina y sus anlogos en el vaso

    pulmonar. Avances en hipertensin pulmonar (Direccin: Dr. Gmez M A).2005;6:1-7 3. Simonneau G, Barst R J, Galie N, et al. Continuous subcutaneous infusion of

    treprostinil, a protacyclin analogue, in patients with pulmonary arterial hipertensin: a double-blind randomized, placebo-controlled trial. Am J Respir Crit Care Med 2002; 165: 800-4

    4. Skoro-Sajer N, Bonderman D, Wisesbauer F, et al. Treprostinil for severe inoperable

    chrotronic thromboembolic pulmonary hypertension. J Thromb Haemost 2007;5:483-9 5. Tapson V F, McLaughlin V, Gomberg-Maitland M, et al. Delivery of intravenous

    treprostinil at low infusion rates using a miniaturized infusion pump in patients with pulmonary arterial hypertension. J Vasc Access 2006; 7:112-7

    6. Widlitz A C, McDevitt S, Ward G, Krichman A. Practical aspects of continuous

    intravenous treprostinil therapy. CriticalCareNurse 2007;27(2):41-50

  • FORMAS ESPECIALES DE ADMINISTRACIN DE FRMACOS EN HIPERTENSIN PULMONAR

    En el abordaje teraputico de los pacientes con hipertensin pulmonar que precisan formas especiales de administracin de frmacos, juega un papel muy importante la intervencin de un personal de enfermera con conocimientos especficos sobre la enfermedad, experiencia en la administracin de los diferentes tratamientos y que pueda educar a los pacientes; de esta manera se podr dar una respuesta asistencial eficiente y segura. TERAPIA ENDOVENOSA EN HIPERTENSIN PULMONAR EPOPROSTENOL El Epoprostenol, conocido inicialmente como prostaciclina, fue autorizado en Espaa para el tratamiento de la HP en 1998. Est comercializado por los laboratorios GlaxoSmithKline con el nombre de Flolan . Es un importante vasodilatador y antiagregante plaquetario. Su administracin continua, por va intravenosa, mejora la hemodinmica pulmonar, incrementa la tolerancia al esfuerzo y aumenta la supervivencia y calidad de vida de los pacientes. - Indicado en pacientes con clase funcional III-IV de la NYHA con:

    . Hipertensin arterial pulmonar: idioptica, familiar, y asociada a enfermedades del tejido conectivo y frmacos o txicos.

    . - Aceptado en pacientes con clase funcional III-IV de la NYHA con:

    . HP asociada a: VIH, cardiopatas congnitas, HP tromboemblica crnica no quirrgicas o con HP residual tras ciruga.

    . Hipertensin portopulmonar candidatos a transplante heptico

    Administracin de Epoprostenol (Flolan) La vida media plasmtica del Epoprostenol es muy corta 2-5 minutos, por lo que debe ser administrarla por va intravenosa continua. Para ello, es preciso insertar al paciente un catter central permanente y utilizar una bomba de infusin continua. La forma de administracin de la medicacin puede comportar algunas complicaciones que se deben conocer: . Dependientes del medicamento: dolor mandibular, diarrea, dolor abdominal, dolor

    muscular, artralgia, eritema, ascitis y derrame pleural. . Relacionadas con el sistema de infusin, generalmente son las ms graves: trombosis,

    desplazamiento, rotura e infeccin del catter o embolia gaseosa. Una interrupcin brusca del tratamiento puede provocar sncope incluso la muerte del paciente.

  • Reconstitucin del frmaco para su administracin El epoprostenol viene presentado en envases que contienen . un vial de 0.5mg epoprostenol de sodio estril liofilizados . un vial con 50ml de solucin tampn de glicina sin conservantes . un filtro de un solo uso El frmaco debe ser reconstituido justo antes de administrarlo. Se recomienda trabajar sobre un campo estril, lavado asptico de manos y utilizacin de guantes estriles.

    Procedimiento . Cargar con una jeringa 10 ml de diluyente estril e introducirlos en el vial con

    epoprostenol liofilizado. Agitar suavemente . Extraer el contenido resultante e introducirlo de nuevo en el vial con el resto de diluyente.

    Volver a agitar hasta que se haya mezclado bien. Para la disolucin de Flolan solo puede emplearse el disolvente que lo acompaa Formas de administrar Epoprostenol: En solucin concentrada. El frmaco reconstituido se introduce, a travs del filtro, en un casete de medicacin especial; posteriormente se acopla a una bomba de infusin porttil. Los casetes pueden tener un volumen de 50 o 100ml, dependiendo de la dosis de medicacin que precise el paciente. La bomba porttil, habitualmente utilizada, es la CADD-Legacy1. En ella, se programa la tasa de medicacin que se debe infundir en 24 h. El programa nos permite bloquear funciones para evitar que la bomba sea manipulada. Al paciente tan solo se le ensea a accionarla, pararla y a cebar el circuito de infusin. Es de tamao reducido y funciona con pilas de 9v que deben ser cambiadas cada 7 das. En solucin concentrada diluida en suero salino al 0,9% El frmaco reconstituido se diluye en suero salino 0,9%. Cada vial de 50 ml de Flolan puede diluirse en un mximo de 300 ml de suero salino 0.9%. Se debe pasar el frmaco a travs del filtro al introducirlo en el frasco de suero. Utilizaremos una bomba de infusin hospitalaria para la perfusin de la medicacin. Inicio de la perfusin de epoprostenol El inicio de la perfusin con Epoprostenol se realizar en una unidad de cuidados intermedios o intensivos, donde el paciente pueda ser monitorizado y se dispongan de equipos de reanimacin. Deber permanecer acostado, se le canalizar una va central intravenosa exclusiva para la administracin del frmaco y se mantendrn controles constantes de: presin arterial, frecuencia cardiaca y saturacin de oxgeno.

  • Procedimiento Utilizaremos la solucin concentrada de epoprostenol, diluida en suero salino al 0,9% y una bomba de infusin hospitalaria. La perfusin de epoprostenol se iniciar a un ritmo de 1ng/kg/min. Se ir aumentado el ritmo de infusin 2 ng/kg/min, mientras no haya signos de intolerancia, hasta llegar a la dosis pautada. Ante la aparicin de alguno de los efectos adversos, se debe disminuir la dosis de la perfusin a la anteriormente tolerada. Una vez alcanzada la dosis establecida y siendo bien tolerada por el paciente, podr ser trasladado a la unidad de hospitalizacin de referencia, si se mantiene estable. La medicacin debe ser reemplazada cada 12 horas Implantacin de un catter central permanente Para el tratamiento indefinido con Epoprostenol i.v. es necesario la implantacin de un catter venoso central permanente (CVC). El catter recomendado es el tunelizado, tipo Hickman, pero tambin se pude implantar un catter central con reservorio, tipo port-a-cath. La colocacin del catter de Hickman se realiza en quirfano, con sedacin y anestesia local. Previamente a su insercin se realizarn pruebas de coagulacin, ECG, radiografa de trax y se iniciar la profilaxis antibitica del catter Tambin deber suspenderse el tratamiento anticoagulante. Ser necesario canalizar una va intravenosa para otros medicamentos parenterales y avisaremos al personal de quirfano, por escrito y verbalmente, de que no se manipule la va, ni el ritmo de perfusin de Flolan. Al regresar el paciente a la unidad de hospitalizacin continuaremos la profilaxis antibitica, a travs del catter recin implantado, segn el protocolo establecido. A continuacin, ser sellado durante las siguientes 12 horas. La anticoagulacin del paciente podr reiniciarse a las 24 horas de haber insertado el catter. Es imprescindible utilizar medidas estriles para la manipulacin del catter Cuidados del catter de Hickman Diariamente debe revisarse el punto de insercin del catter, desinfectarlo y protegerlo con un apsito estril. Se debe tener especial precaucin al manipular las conexiones del catter y del equipo de infusin. Inicio de la perfusin de Epoprostenol a travs del catter de Hickman. Para la perfusin del Epoprostenol, a travs del nuevo CVC implantado al paciente, podemos utilizar cualquiera de las bombas indicadas. En el caso de utilizar la bomba de perfusin porttil, tendremos en cuenta que su ritmo de infusin es menor, por contener el frmaco concentrado. Por ello, deberemos mantener la perfusin de la va perifrica, hasta que la nueva perfusin de Flolan recorra el catter de Hickman y llegue al torrente sanguneo. Mantendremos controlado al paciente durante el proceso, vigilando que no aparezcan efectos adversos por sobredosis del frmaco.

  • Procedimiento Prepararemos el casete de medicacin, le conectaremos una alargadera y lo insertaremos en la bomba de perfusin porttil. Programaremos la bomba, con la tasa de infusin para 24 horas que requiera el paciente y purgaremos todo el equipo de infusin. Debemos cerrar las pinzas del equipo de infusin una vez est purgado. Antes de conectar la alargadera de la bomba porttil al catter de Hickman, comprobaremos su permeabilidad. Aspiraremos el contenido del mismo, y pasaremos 10 ml de suero fisiolgico para limpiarlo.

    Siempre adoptaremos medidas aspticas para la manipulacin del catter. Protegeremos las conexiones del equipo de infusin con un apsito estril

    impregnado en una solucin antisptica.

    Actuacin frente a las complicaciones que se puedan producir Complicaciones derivadas del frmaco: Por aumento de dosis: En ocasiones, al aumentar el ritmo de perfusin del Epoprostenol, pueden presentarse efectos adversos como: rubor facial, cefalea, sudoracin, dolor mandibular, dolor abdominal, nauseas o vmitos. Generalmente suelen desaparecer a los pocos minutos. En caso de persistir, se debe rebajar el ritmo de infusin del frmaco a la dosis anteriormente tolerada. Por interrupcin en la administracin del frmaco: Si se interrumpe la administracin de Epoprostenol, puede aparecer efecto rebote provocando al paciente: un aumento de disnea, mareo, sncope o muerte. Debemos buscar la causa de la interrupcin y restablecer la administracin del frmaco lo antes posible. Complicaciones derivadas del catter Infeccin del catter: Pueden aparecer signos locales o generales de infeccin. Realizar frotis del punto de insercin del catter y hemocultivos extrados del catter y por puncin venosa. Posteriormente, se puede iniciar tratamiento antibitico. Posiblemente ser necesario reemplazar el CVC. Rotura del Catter: Puede producirse hemorragia o extravasacin por rotura del catter. Deberemos pinzarlo y canalizar una va intravenosa lo antes posible para continuar la administracin de la medicacin. Se deber reemplazar el CVC. Trombosis del Catter Puede aparecer inflamacin o dolor del cuello o cara. Canalizaremos una va intravenosa. Se retirar el CVC y se reinsertar uno nuevo. Salida accidental o extravasacin Puede aparecer inflamacin o dolor en la zona de insercin del CVC.

  • Canalizaremos una va intravenosa. Se retirar el CVC y se reinsertar uno nuevo. Complicaciones del equipo de infusin Se pueden producir por estar el equipo acodado o roto, por bloqueo de las pinzas. Debemos realizar una revisin de todo el equipo de infusin y si es preciso cambiarlo. Complicaciones de la bomba Lo ms frecuente es que las bateras se agoten, se produzca una cada accidental de la bomba, o que sta tenga un mal funcionamiento. Se debe revisar y si es preciso, cambiarla. El paciente siempre tendr una bomba de recambio preparada. Bibliografa

    1. Hernndez Carcereny C. Frmacos y sistemas de administracin empleados en el tratamiento de la hipertensin pulmonar. Arch Bronconeumologa 2002;38 (Supl 1): 39-47.

    2. Barber JA, Escribano P, Morales P, et al. Estndares Asistenciales en Hipertensin

    Pulmonar. Arch Bronconeumol 2008; 44: 87-99.

    3. Barber JA, Valera JL. Tcnicas y procedimientos en Hipertensin pulmonar. Manual SEPAR de procedimientos n 10, Ed. Permanyer, Barcelona 2006.

  • FORMACIN DEL PERSONAL DE ENFERMERA Uno de los instrumentos teraputicos fundamentales en el que hacer enfermero es la farmacoterapia. Los avances cientficos, especficamente en el campo de la farmacologa, estn marcando hitos en la resolucin de problemas de salud. El personal de enfermera juega un papel fundamental en diferentes aspectos asociados a la teraputica farmacolgica, como son la preparacin y administracin de medicamentos, la observacin de los efectos teraputicos e indeseables y la educacin farmacolgica1. La Hipertensin Arterial Pulmonar (HAP) es una enfermedad poco prevalente. Se estima que en Espaa pueden presentar HAP entre 600 y 800 personas2. Actualmente, se esta elaborando un Registro Nacional de pacientes con Hipertensin Pulmonar y el Hospital Txagorritxu cuenta con un total de 18 pacientes incluidos en el mismo. Una de esas pacientes, diagnosticada de HAP (idioptica vs anorexgenos) en diciembre del ao 2003, ingresa en nuestra Unidad de Neumologa en Agosto del 2007 por progresin clnica hasta clase funcional NYHA IV a pesar de triple terapia con sindenafilo, bosentan e iloprost presentando sncopes de mnimo esfuerzo. Por ese motivo, se propone inicio de tratamiento con epoprostenol endovenoso, que la paciente acepta. Al mismo tiempo, la Unidad se pone en contacto con el Centro Hospitalario de referencia para trasplante pulmonar y tras su valoracin es rechazada debido a obesidad. El tratamiento de la HAP con epoprostenol endovenoso est indicado en el manejo de pacientes con hipertensin arterial pulmonar idioptica en clase funcional III-IV de la NYHA y aceptado en pacientes (siempre clase funcional III- IV) con hipertensin pulmonar asociada a otros procesos. Su administracin continua aumenta la supervivencia, mejora la hemodinmica pulmonar, incrementa la tolerancia al esfuerzo y mejora la calidad de vida de los pacientes3. El manejo de los pacientes con tratamiento indefinido con epoprostenol requiere de una infraestructura considerable, as como de personal mdico y de enfermera experimentado. El tratamiento es complejo, potencialmente peligroso y poco habitual en la mayora de los centros hospitalarios. Esto hace que los pacientes deban ser remitidos a centros de referencia donde existan profesionales especializados en su manejo2. FORMACIN DEL PERSONAL DE ENFERMERA En un primer momento, el hecho de tener que administrar una medicacin tan compleja y al mismo tiempo desconocida gener un alto grado de ansiedad en todo el personal de enfermera. Adems, ramos conscientes de que supondra un aumento en la carga de trabajo habitual que tendramos que cubrir con mucho esfuerzo y tiempo personal. Pero sabamos que debamos actuar conforme a la Lex Artis. Esta, dicta que el profesional sanitario debe tener los conocimientos necesarios y exigibles para poder ejercer la enfermera sin temeridad, y debe renovar y actualizar sus conocimientos constantemente, utilizando el tratamiento indicado con conocimiento de los efectos del mismo y vigilando al enfermo durante su aplicacin, prevaleciendo siempre el criterio cientfico4. Nuestros objetivos eran, por tanto, adquirir los conocimientos necesarios para la correcta administracin de epoprostenol endovenoso y garantizar una educacin efectiva de todo el personal de enfermera de la Unidad.

  • El tratamiento requera la participacin interdisciplinaria de diferentes profesionales sanitarios. Formamos un grupo de trabajo integrado por una neumloga, una enfermera referente, un farmacutico, un cirujano y una psicloga, estableciendo, adems, contacto con las empresas proveedoras del material. La enfermera participante del grupo de trabajo hizo una revisin de los Manuales de Procedimientos y Guas de Prctica Clnica para formarse y posteriormente trasmitir esta informacin a sus compaeras. El inicio de la perfusin con epoprostenol se realiz en la Unidad de Cuidados Intensivos a travs de una va central yugular y con una bomba de perfusin continua hospitalaria. A las 48 horas, dada su buena tolerancia, la paciente se traslad a la Unidad de Neumologa para continuar el tratamiento. En ese tiempo el personal de enfermera se familiarizara con las posibles complicaciones que pueden aparecer y con los cuidados de enfermera que se deban administrar a la paciente. Durante los primeros das en la Unidad, la medicacin fue preparada en la farmacia del Hospital y se administr con la bomba de perfusin hospitalaria. Este tiempo lo aprovechamos para aprender a administrar el epoprostenol de forma permanente. Basndonos en el Manual de Procedimientos elaborado por la SEPAR5, practicamos la correcta reconstitucin del frmaco. Nos instruimos tambin en la utilizacin de bombas de infusin ambulatoria. Para ello, se organiz una sesin formativa prctica impartida por la empresa proveedora, que adems nos suministr material hasta adquirir los conocimientos necesarios y ser capaces de manejar con habilidad las bombas de infusin. Para facilitar al mximo el aprendizaje del procedimiento a todo el personal, se elabor un manual con fotografas que recoge todos los pasos que componen la tcnica de reconstitucin del frmaco y preparacin de la bomba de infusin ambulatoria. En una semana, todo el personal de enfermera era capaz de reconstituir el frmaco y administrarlo a travs de una bomba de infusin ambulatoria. En ese momento, empezamos nosotras mismas a realizar todo el procedimiento. Para que la paciente se pueda administrar el epoprostenol de forma ambulatoria precisa de la insercin de un catter venoso central permanente. En nuestro caso se opt por un Reservorio Venoso Subcutneo (RVS). El RVS es un sistema de acceso venoso de implantacin subcutnea que consiste en un portal de titanio con una membrana autosellante y un catter de silicona o poliuretano. Se accede al reservorio a travs de una aguja especial que no dae la membrana de silicona. Las enfermeras de la Unidad conocan su manejo, no obstante, se realiz una revisin de los protocolos de enfermera sobre los cuidados del RVS y sus complicaciones6.

    Conseguido el objetivo de formar a todo el personal de enfermera en la administracin de epoprostenol, nuestro siguiente objetivo fue establecer un programa de educacin teraputica a la paciente y sus familiares, as como asegurar la continuidad asistencial formando al personal de enfermera de Atencin Primaria.

  • RESULTADOS Formacin del personal de enfermera en la administracin de epoprostenol endovenoso. Educacin teraputica a la paciente y su familia. Formacin del personal de enfermera de Atencin Primaria. CONCLUSIN A pesar de las recomendaciones de que existan centros de referencia para el tratamiento de estos pacientes, gracias a la existencia de los Manuales de Procedimientos y las Guas de Prctica Clnica, se puede hacer un buen trabajo y obtener buenos resultados, siempre que los profesionales de enfermera sigan las recomendaciones cientficas y se formen segn las necesidades que les vayan surgiendo. BIBLIOGRAFA

    1. Castells S, Hernndez M. Farmacologa en Enfermera. Ediciones Harcourt, S.A. Madrid 2001.

    2. Barber JA, Escribano P, Morales P, et al. Estndares Asistenciales en Hipertensin

    Pulmonar. Arch Bronconeumol 2008; 44: 87-99.

    3. Badesch DB, Abman SH, Ahearn GS, et al. Medical therapy for pulmonary arterial hypertension: ACCP evidence-based clinical practice guidelines. Chest 2004; 126(1 Suppl):35S-62S.

    4. Lex Artis. Concepto y dimensin. www.fundacion-icomem.org/pdf/lex_artis.pdf

    5. Barber JA, Valera JL. Tcnicas y procedimientos en Hipertensin pulmonar. Manual SEPAR de procedimientos n 10, Ed. Permanyer, Barcelona 2006.

    6. Direccin de Enfermera Comarca Araba. Reservorio venoso subcutneo implantable

    Protocolo para profesionales de Enfermera de la comarca Araba. Noviembre 2006. Osakidetza.

  • Crditos: Direccin: Vicente Macin. Valencia. Jordi Giner. Barcelona. Consejo de redaccin: Felip Burgos. Barcelona. Carme Hernndez. Barcelona. Elena Lpez de Sta. Mara Vizcaya M Jess Fernndez Asturias. Ftima Morante. Barcelona. Carmen Len Barcelona Esperanza Snchez Cceres Nuria Bueno Barcelona Diseo y Maquetacin: Vicente Macin. Valencia. CONTACTOS O SUGERENCIAS: Jordi Giner. [email protected] Vicente Macin. [email protected]