6
BAB IITINJAUAN PUSTAKA2.1 DefinisiLupus eritematosus sistemik
(SLE) adalah penyakit autoimun sistemik yang ditandai dengan adanya
autoantibodi terhadap autoantigen, pembentukan kompleks imun, dan
disregulasi sistem imun yang menyebabkan kerusakan pada beberapa
organ tubuh. Perjalanan penyakitnya bersifat episodik (berulang)
yang diselingi periode sembuh (Schwartzman, 2010).
2.2 EpidemiologiPenyakit ini menyerang wanita muda dengan
insiden puncak usia 15-40 tahun selama masa reproduktif dengan
rasio wanita dan pria 5:1. Dalam 30 tahun terakhir, SLE telah
menjadi salah satu penyakit reumatik utama di dunia. Prevalensi SLE
di berbagai negara sangat bervariasi antara
2,9/100.000-400/100.000. SLE lebih sering ditemukan pada ras
tertentu seperti bangsa Negro dan Cina. Pada anak perempuan, awitan
SLE banyak ditemukan pada umur 9-15 tahun (Bartels, CM., et al.,
2011).2.3 EtiopatogenesisEtiopatogenesis dari SLE masih belum
diketahui secara jelas, dimana terdapat banyak bukti bahwa
patogenesis SLE bersifat multifaktoral seperti faktor genetik,
faktor lingkungan, dan faktor hormonal terhadap respons imun.
Faktor genetik memegang peranan pada banyak penderita lupus dengan
resiko yang meningkat pada saudara kandung dan kembar monozigot.
Penelitian terakhir menunjukkan bahwa banyak gen yang berperan
terutama gen yang mengkode unsur-unsur sistem imun. Diduga
berhubungan dengan gen respons imun spesifik pada kompleks
histokompabilitas mayor (MHC) kelas II, yaitu HLA-DR2 dan HLA-DR3
serta dengan komponen komplemen yang berperan dalam fase awal
reaksi ikat komplemen ( yaitu C1q, C1r, C1s, C4, dan C2) telah
terbukti. Gen-gen lain yang mulai ikut berperan adalah gen yang
mengkode reseptor sel T, imunoglobulin dan sitokin. Studi lain
mengenai faktor genetik ini yaitu studi yang berhubungan dengan HLA
(Human Leucocyte Antigens) yang mendukung konsep bahwa gen MHC
(Major Histocompatibility Complex) mengatur produksi autoantibodi
spesifik. Penderita lupus (kira-kira 6%) mewarisi defisiensi
komponen komplemen, seperti C2, C4, atau C1q. Kekurangan komplemen
dapat merusak pelepasan sirkulasi kompleks imun oleh sistem
fagositosit mononuklear sehingga membantu terjadinya deposisi
jaringan. Defisiensi C1q menyebabkan sel fagosit gagal membersihkan
sel apoptosis sehingga komponen nuklear akan menimbulkan respon
imun yang abnormal. Respon tersebut terdiri dari pertolongan sel T
hiperaktif pada sel B yang hiperaktif pula, dengan aktivasi
poliklonal stimulasi antigenik spesifik pada kedua sel tersebut.
Pada penderita SLE mekanisme yang menekan respon hiperaktif seperti
itu, mengalami gangguan. Hasil dari respon imun abnormal tersebut
adalah produksi autoantibodi dan pembentukan imun kompleks yang
merusak berbagai organ bila mengendap. Bagian terpenting dari
patogenesis ini adalah terganggunya mekanisme regulasi yang dalam
keadaan normal mencegah autoimunitas (Isbagio et al., 2009).
Faktor lingkungan dapat menjadi pemicu pada penderita lupus,
seperti radiasi ultraviolet, tembakau, obat-obatan, dan virus.
Sinar UV mengarah pada self-immunity dan hilangnya toleransi karena
menyebabkan apoptosis keratinosit. Selain itu sinar UV menyebabkan
pelepasan mediator imun pada penderita lupus dan memegang peranan
dalam fase induksi yang secara langsung mengubah sel DNA, serta
mempengaruhi sel imunoregulator yang bila normal membantu menekan
terjadinya kelainan pada inflamasi kulit. Paparan terhadap
ultraviolet telah terbukti dapat menyebabkan perburukan manifestasi
lupus yaitu menyebabkan timbulnya ruam kulit dan munculnya gejala
lupus pada organ lainnnya. Faktor lingkungan lainnya yaitu
kebiasaan merokok yang menunjukkan bahwa perokok memiliki resiko
tinggi terkena lupus, berhubungan dengan zat yang terkandung dalam
tembakau yaitu amino lipogenik aromatik. Beberapa infeksi diduga
menyebabkan lupus, salah satu penyebab terkuat adalah EBV
(Epstein-Barr Virus), virus penyebab demam kelenjar
(mononucleosis). Hal ini dapat dibuktikan bahwa sistem imun mulai
terganggu saat berusaha menyerang EBV juga menyerang sel tubuhnya
sendiri. Sehingga proses tersebut diduga kuat berhubungan dengan
penyebab lupus. Virus rubella dan sitomegalovirus juga dapat
mempengaruhi ekspresi sel permukaan dan apoptosis.Faktor ketiga
yang mempengaruhi patogenesis lupus yaitu faktor hormonal.
Penyandang lupus wanita : pria adalah 9 : 1 dan sebagian besar
penyandang wanita adalah mereka dalam usia produktif. Beberapa
penelitian menunjukkan terdapat hubungan timbal balik antara kadar
hormon estrogen dengan sistem imun. Estradiol berikatan dengan
reseptor pada limfosit T dan B, meningkatkan aktivasi dan
kelangsungan hidup sel-sel, sehingga mendukung respon imun
berkepanjangan (Eisenberg, H., 2010, Fauci et al., 2008, Mok , C.,
2003, Silva C., 2001).
2.4 Manifestasi klinisManifestasi klinis penyakit ini sangat
beragam tergantung organ yang terlibat dengan perjalanan klinis
yang kompleks, sangat bervariasi, dapat ditandai oleh serangan
akut, periode aktif, kompleks, atau remisi dan seringkali pada
keadaan awal tidak dikenali sebagai SLE. Hal ini dapat terjadi
karena manifestasi klinis penyakit SLE ini seringkali tidak terjadi
secara bersamaan. Seseorang dapat saja selama beberapa tahun
mengeluhkan nyeri sendi yang berpindah-pindah tanpa adanya keluhan
lain. Kemudian diikuti oleh manifestasi klinis lainnya seperti
fotosensitivitas dan sebagainya yang pada akhirnya akan memenuhi
kriteria SLE (Espinoza G et.al., 2010).
2.4.1 Manifestasi MuskuloskeletalPada penderita LES, manifestasi
muskuloskeletal ditemukan poliartritis, biasanya simetris dengan
episode artralgia pada 90% kasus. Pada 50% kasus dapat ditemukan
kaku pagi, tendonitis juga sering terjadi dengan akibat subluksasi
sendi tanpa erosi sendi. Gejala lain yang dapat ditemukan berupa
osteonekrosis yang didapatkan pada 5-10% kasus dan biasanya
berhubungan dengan terapi steroid. Selain itu, ditemukan juga
mialgia yang terjadi pada 60% kasus, tetapi miositis timbul pada
penderita LES< 5% kasus. Miopati juga dapat ditemukan, biasanya
berhubungan dengan terapi steroid dan kloroquin. Osteoporosis
sering didapatkan dan berhubungan dengan aktifitas penyakit dan
penggunaan steroid (Espinoza G et.al., 2010).
2.4.2 Manifestasi KulitKelainan kulit yang sering didapatkan
pada SLE adalah fotosensitivitas, butterfly rash, ruam malar, lesi
diskoid, alopesia, lesi psoriaform dan lain sebagainya. Selain itu,
pada kulit juga dapat ditemukan tanda-tanda vaskulitis kulit,
misalnya fenomena Raynaud, livedo retikularis, ulkus jari dan
gangren. Gejala di kulit termasuk ruam malar (butterfly rash),
ulkus di kulit dan mukosa, purpura, alopesia (kebotakan), fenomena
Raynaud, dan fotosensitifitas (Espinoza G et.al., 2010).
2.4.3 Manifestasi KardiovaskularKelainan kardiovaskular pada SLE
antara lain penyakit perikardial, dapat berupa perikarditis ringan,
efusi perikardial sampai penebalan perikardial. Miokarditis dapat
ditemukan pada 15% kasus, ditandai oleh takikardia, aritmia,
interval PR yang memanjang, kardiomegali sampai gagal jantung
(Espinoza G et.al., 2010).
2.4.4 Manifestasi Paru-paruKelainan paru-paru pada SLE
seringkali bersifat subklinik sehingga foto toraks dan spirometri
harus dilakukan pada pasien SLE dengan batuk, sesak nafas atau
kelainan respirasi lainnya. Pleuritis dan nyeri pleuritik dapat
ditemukan pada 60% kasus. Efusi pleura dapat ditemukan pada 30%
kasus, tetapi biasanya ringan dan secara klinik tidak bermakna.
Fibrosis interstitial, vaskulitis paru dan pneumonitis dapat
ditemukan pada 20% kasus, tetapi secara klinis seringkali sulit
dibedakan dengan pneumonia dan gagal jantung kongestif (Espinoza G
et.al., 2010).
2.4.5 Manifestasi Ginjal Penilainan keterlibatan ginjal pada
pasien SLE harus dilakukan dengan menilai ada/tidaknya hipertensi,
urinalisis untuk melihat proteinuria dan silinderuria, ureum dan
kreatinin, proteinuria kuantitatif, dan klirens kreatinin. Secara
histologik, WHO membagi nefritis lupus atas 5 kelas. Pasien SLE
dengan hematuria mikroskopik dan/atau proteinuria dengan penurunan
GFR harus dipertimbangkan untuk biopsi ginjal.Nefritis lupus
umumnya belum bergejala pada masa awitan, tetapi sering berkembang
menjadi progresif dan menyebabkan kematian. Gejalanya berupa edema,
hipertensi, gangguan elektrolit, dan gagal ginjal akut. Biopsi
ginjal diindikasikan pada pasien yang tidak responsif pada terapi
kortikosteroid. Pengendalian hipertensi sangat penting untuk
mempertahankan fungsi ginjal (Espinoza G et.al., 2010).
2.4.6 Manifestasi HemopoetikPada SLE, terjadi peningkatan Laju
Endap Darah (LED) yang disertai dengan anemia normositik normokrom
yang terjadi akibat anemia akibat penyakit kronik, penyakit ginjal
kronik, gastritis erosif dengan perdarahan dan anemia hemolitik
autoimun. Selain itu, ditemukan juga lekopenia dan limfopenia pada
50-80% kasus. Adanya leukositosis harus dicurigai kemungkinan
infeksi. Trombositopenia pada SLE ditemukan pada 20% kasus
(Espinoza G et.al., 2010).
2.4.7 Manifestasi Susunan SarafKeterlibatan Neuropsikiatri SLE
sangat bervariasi, dapat berupa migrain, neuropati perifer, sampai
kejang dan psikosis. Kelainan tromboembolik dengan antibodi
anti-fosfolipid dapat merupakan penyebab terbanyak kelainan
serebrovaskular pada SLE. Neuropati perifer, terutama tipe sensorik
ditemukan pada 10% kasus. Ketelibatan saraf otak, jarang ditemukan.
Kelainan psikiatrik sering ditemukan, mulai dari anxietas, depresi
sampai psikosis. Kelainan psikiatrik juga dapat dipicu oleh terapi
steroid. Analisis cairan serebrospinal seringkali tidak memberikan
gambaran yang spesifik, kecuali untuk menyingkirkan kemungkinan
infeksi. CT scan otak kadang-kadang diperlukan untuk membedakan
adanya infark atau perdarahan (Espinoza G et.al., 2010).
2.4.8 Manifestasi GastrointestinalDapat berupa hepatomegali,
nyeri perut yang tidak spesifik, splenomegali, peritonitis aseptik,
vaskulitis mesenterial, pankreatitis. Selain itu, ditemukan juga
peningkatan SGOT dan SGPT yang harus dievaluasi terhadap
kemungkinan hepatitis autoimun (Espinoza G et.al., 2010).2.5
Diagnostik LESDiagnosis LES, dapat ditegakkan berdasarkan gambaran
klinik dan laboratorium. American College of Rheumatology (ACR),
pada tahun 1997, mengajukan 11 kriteria untuk klasifikasi SLE,
dimana apabila didapatkan 4 kriteria, diagnosis SLE dapat
ditegakkan. Kriteria tersebut adalah (Hochberg et al., 1997) :
Ruam malarEritema yang menetap, rata atau menonjol pada daerah
malar dan cenderung tidak melibatkan lipat nasolabial.
Ruam diskoidPlak eritema menonjol dengan keratotik dan sumbatan
folikuler. Pada SLE lanjut dapat ditemukan parut atrofik.
FotosensitifitasRuam kulit yang diakibatkan reaksi abnormal
terhadap sinar matahari.
Ulkus mulutUlkus mulut atau orofaring
Artritis Artritis non erosif yang melibatkan dua atau lebih
sendi perifer
Serositisa. Pleuritis
b. Perikarditis
a. Riwayat nyeri pleuritis atau pleuritic rub yang didengar oleh
dokter atau terdapat bukti efusi pleura.b. Terbukti dengan rekaman
EKG atau pericardial friction rub atau terdapat bukti efusi
perikardium.
Gangguan renala. Proteinuria menetap > 0,5 gram per hari atau
> +3 bila tidak dilakukan pemeriksaan kuantitatif.b. Terdapat
silinder seluler berupa silinder eritrosit, hemoglobin, granular,
tubular atau campuran.
Gangguan neurologia. Kejang yang bukan disebabkan oleh
obat-obatan atau gangguan metabolik ( uremia, ketoasidosis, ketidak
seimbangan elektrolit)b. Psikosis yang bukan disebabkan oleh
obat-obatan
Gangguan hematologia. Anemia hemolitik dengan retikulosisb.
Lekopenia < 4.000/mm3 pada dua kali pemeriksaan atau lebih.c.
Limfopenia < 1.500/mm3 pada dua kali pemeriksaan atau lebih.d.
Trombositopenia < 100.000/mm3 tanpa disebabkan oleh
obat-obatan.
Gangguan imunologika. Anti-DNA: antibodi terhadap native DNA
dengan titer yang abnormal.b. Anti-Sm: terdapatnya antibodi
terhadap antigen nuklear Sm.c. Temuan positif terhadap antibodi
anti fosfolipid yang didasarkan atas:1.) Kadar serum antibodi
antikardiolipin abnormal baik IgG atau IgM2.) Tes lupus
antikoagulan positif menggunakan metode standar3.) Hasil tes
serologi positif palsu terhadap sifilis sekurang-kurangnya selama 6
bulan dan konfirmasi dengan tes imobilisasi Treponema pallidum atau
tes fluoresensi absorpsi antibodi treponema.
Antibodi antinuklear positif (ANA)Titer abnormal dari antibodi
anti-nuklear berdasarkan pemeriksaan imunofluoresensi atau
pemeriksaan setingkat pada setiap kurun waktu perjalanan penyakit
tanpa keterlibatan obat yang diketahui berhubungan dengan sindrom
lupus yang diinduksi obat.
2.7 Diagnosis BandingDiagnosis banding untuk SLE menurut Fauci
et al. (2008) adalah: Acute Pericarditis Antiphospholipid Syndrome
Autoimmune Hepatobilliary Disease Fibromyalgia Hepatitis C
Infectious Mononucleosis Infective Endocarditis Lyme Disease
Lymphoma, B-Cell Mixed Connective-Tissue Disease Polymyositis
Rheumatoid Arthritis Scleroderma Sjogren Syndrome Undifferentiated
Connective-Tissue Disease2.8 Pemeriksaan PenunjangPemeriksaan
penunjang untuk LES adalah darah tepi lengkap, LED, urinalisis, sel
LE, ANA*, antibodi anti doublestranded-DNA*, antibodi
antifosfolipid, faktor rheumatoid, titer komplemen C3, C4,dan
CH50*, titer IgM, IgG, dan IgA, uji Coombs, kreatinin, ureum
darah*, protein urin >0.5 gram/24 jam (Nefritis)*, dan
pencitraan (foto Rontgen toraks*, USG ginjal, MRI kepala) . Dalam
menegakkan diagnosis tidak semua pemeriksaan laboratorium ini harus
ada, tetapi pemeriksaan awal (diberi tanda*) sebaiknya
dilakukan.2.9 Penatalaksanaan1. NSAID (Non Steroid Anti-Inflamasi
Drugs)NSAIDs merupakan pengobatan yang efektif untuk mengendalikan
gejala pada tingkatan ringan, tapi harus digunakan secara hati-hati
karena sering menimbulkan efek samping peningkatan tekanan darah
dan merusak fungsi ginjal. Bahkan beberapa jenis NSAID dapat
meningkatkan resiko serangan jantung dan stroke (Isbagio et al.,
2009).2. KortikosteroidPenggunaan dosis steroid yang tepat
merupakan kunci utama dalam pengendalian lupus. Dosis yang
diberikan dapat terlalu rendah untuk pengendalian penyakit, namun
kesalahan yang sering terjadi adalah pemberian dosis terlalu tinggi
dalam waktu terlalu lama. Osteoporosis yang disebabkan oleh steroid
adalah masalah yang umumnya terjadi pada Odapus. Sehingga
dibutuhkan penatalaksanaan osteoprotektif seperti pemeriksaan
serial kepadatan tulang dan obat-obat osteoprotektif yang efektif
seperti kalsium dan bifosfonat. Terapi hormon tidak lagi digunakan
untuk pencegahan atau pengobatan osteoporosis karena meningkatkan
risiko kanker payudara dan penyakit jantung. Bifosfonat tidak baik
digunakan selama kehamilan. Peningkatan risiko terserang infeksi
merupakan perhatian utama dalam terapi steroid, terutama pada
mereka yang juga mengkonsumsi obat imunosupresan. Steroid juga
dapat memperburuk hipertensi, memprovokasi diabetes dan memiliki
efek buruk pada profil lipid yang mungkin berkontribusi pada
meningkatnya kematian akibat penyakit jantung. Steroid dosis tinggi
meningkatkan risiko pendarahan gastrointestinal dan terjadi pada
pada dosis yang lebih rendah jika digunakan bersama NSAID.
Osteonekrosis (nekrosis avaskular) juga cukup umum pada lupus dan
tampaknya terkait terutama dengan penggunaan steroid oral dosis
tinggi atau metilprednisolon intravena. Meskipun memiliki banyak
efek samping, obat kortikisteroid tetap merupakan obat yang
berperan penting dalam pengendalian aktifitas penyakit. Karena itu,
obat ini tetap digunakan dalam terapi lupus. Pengaturan dosis yang
tepat merupakan kunci pengobatan yang baik (Isbagio et al.,
2009).
Tabel 1. Terminologi Pembagian Kortikosteroid
a. Indikasi Pemberian KortikosteroidDosis rendah sampai sedang
digunakan pada SLE yang relatif tenang. Dosis sedang sampaitinggi
berguna untuk SLE yang aktif. Dosis sangat tinggi dan terapi pulse
diberikan untuk krisis akut yang berat seperti pada vaskulitis
luas, nephritis lupus, lupus cerebral (Jacobs and Bijlsma,
2009).
Tabel 2. Farmakodinamik Pemakaian Kortikosteroid Pada
Reumatologi
b. Efek Samping KortikosteroidEfek samping kortikosteroid
tergantung kepada dosis dan waktu penggunaan.Efek samping yang
sering ditemui pada pemakaian kortikosteroid dapat dilihat pada
Tabel 3. Tabel 3. Efek Samping yang Sering Ditemui Pada Pemakaian
Kortikosteroid
Cara Pemberian KortikosteroidPulse Terapi KortikosteroidPulse
terapi kortikosteroid digunakan untuk penyakit rematik yang
mengancam nyawa, induksi atau pada kekambuhan. Dosis tinggi ini
biasanya diberikan intravena dengan dosis 0,5-1 gram
metilprednisolon diberikan selama 3 hari berturut-turut (Hoes et
al., 2007).
c. Cara pengurangan dosis kortikosteroidKarena berpotensial
mempunyai efek samping, maka dosis kortikosteroid mulai
dikurangisegera setelah penyakitnya terkontrol. Tapering harus
dilakukan secara hati-hati untuk menghindari kembalinya aktivitas
penyakit, dan de isiensi kortisol yang muncul akibat penekanan
aksis hipotalamus-pituitari-adrenal (HPA) kronis. Tapering secara
bertahap memberikan pemulihan terhadap fungsi adrenal. Tapering
tergantung dari penyakit dan aktivitas penyakit, dosis dan lama
terapi, serta respon klinis. Sebagai panduan, untuk tapering dosis
prednison lebih dari 40 mg sehari maka dapat dilakukan penurunan
5-10 mg setiap 1-2 minggu. Diikuti dengan penurunan 5 mg setiap 1-2
minggu pada dosis antara 40-20 mg/hari. Selanjutnya diturunkan
1-2,5 mg/ hari setiap 2-3 minggu bila dosis prednison < 20
mg/hari. Selanjutnya dipertahankan dalam dosis rendah untuk
mengontrol aktivitas penyakit (Hoes et al., 2007).
d. Sparing agen kortikosteroidIstilah ini digunakan untuk obat
yang diberikan untuk memudahkan menurunkan dosis kortikosteroid dan
berfungsi juga mengontrol penyakit dasarnya. Obat yang sering
digunakansebagai sparing agent ini adalah azatioprin, mikofenolat
mofetil, siklofosfamid dan metotrexate. Pemberian terapi kombinasi
ini adalah untuk mengurangi efek samping kortikosteroid (Hoes et
al., 2007).
3. Immunosupresan AzathioprineAzathioprine (Imuran) adalah
antimetabolit imunosupresan: mengurangi biosintesis purin yang
diperlukan untuk perkembangbiakan sel termasuk sel sistem kekebalan
tubuh (Ntali et al., 2009).
Mycophenolate mofetilMycophenolate mofetil (MMF) berfungsi
menghambat sintesis purin, proliferasi limfosit dan respon sel T
antibodi. Dibandingkan siklofosfamid, MMF tidak menyebabkan
kegagalan fungsi ovarium (indung telur) dan lebih sedikit
menyebabkan infeksi serius, leukopenia atau alopecia (kebotakan).
Obat ini juga diduga lebih efektif dan lebih baik ditoleransi
daripada azathioprine namun kontra indikasi dalam kehamilan,
sehingga hanya boleh digunakan pada wanita usia subur bila disertai
penggunaan kontrasepsi yang dapat diandalkan (Ntali et al.,
2009).
MethotrexateMethotrexate merupakan asam folat antagonis yang
diklasifikasikan sebagai agen sitotoksik antimetabolit, tetapi
memiliki banyak efek pada sel-sel sistem kekebalan tubuh termasuk
modulasi produksi sitokin. Digunakan seminggu sekali dan jika
diperlukan diberikan pula asam folat sekali seminggu (tidak pada
hari yang sama dengan methotrexate) secara rutin untuk mengurangi
risiko efek samping. Mual dan sariawan cukup sering terjadi,
leukopenia, trombositopenia dan tes fungsi hati yang abnormal
kadang-kadang dapat terjadi (Ntali et al., 2009).
CyclosporinCyclosporin menghambat aksi kalsineurin sehingga
menyebabkan penurunan fungsi efektor limfosit T. Hipertensi dan
peningkatan kreatinin serum merupakan efek samping yang paling
sering terjadi sehingga pemantauan tekanan darah dan kreatinin
sangat penting (Ntali et al., 2009). CyclophosphamideObat ini telah
digunakan secara luas untuk pengobatan lupus yang mengenai organ
internal dalam empat dekade terakhir. Telah terbukti meningkatkan
efek pengobatan terhadap pasien lupus ginjal dibandingkan hanya
diberikan steroid saja. Obat ini juga banyak digunakan untuk
pengobatan lupus susunan saraf pusat berat dan penyakit paru berat.
Dapat diberikan dalam dosis oral harian atau sebagai infus
intravena sesuai dengan keparahan penyakit. Efek samping utama yang
harus diperhatikan adalah peningkatan risiko infeksi, kegagalan
fungsi ovarium, toksisitas kandung kemih, dan peningkatan risiko
keganasan (Ntali et al., 2009).
RituximabRituximab bekerja pada sel B yang diduga merupakan sel
esensial dalam perkembangan lupus. Sekarang ini Rituximab sering
diberikan kombinasi dengan methotrexate. Setelah infus rituximab
ditemukan penurunan tingkat autoantibodi. Rituximab telah
menyebabkan kemajuan dramatis pada beberapa odapus. Saat ini
Rituximab termasuk salah satu obat yang menjanjikan untuk Lupus
(Ntali et al., 2009).
Pengobatan SLE RinganPilar pengobatan pada SLE ringan dijalankan
secara bersamaan dan berkesinambungan serta ditekankan pada
beberapa hal yang penting agar tujuan di atas tercapai,
yaitu:Obat-obatan- Penghilang nyeri seperti paracetamol 3 x 500 mg,
bila diperlukan.- Obat anti in lamasi non steroidal (OAINS), sesuai
panduan diagnosis dan pengelolaan nyeri dan inflamasi.-
Glukokortikoid topikal untuk mengatasi ruam (gunakan preparat
dengan potensi ringan)- Klorokuin basa 3,5-4,0 mg/kg BB/hari
(150-300 mg/hari) (1 tablet klorokuin 250 mg mengandung 150 mg
klorokuin basa) catatan periksa mata pada saat awal akan pemberian
dan dilanjutkan setiap 3 bulan, sementara hidroksiklorokuin dosis
5- 6,5 mg/kg BB/ hari (200-400 mg/hari) dan periksa mata setiap
6-12 bulan.- Kortikosteroid dosis rendah seperti prednison < 10
mg / hari atau yang setara.-Tabir surya: Gunakan tabir surya
topikal dengan sun protection factor sekurang-kurangnya 15 (SPF 15)
(Kirwan et al., 2004).
Pengobatan SLE SedangPilar penatalaksanaan SLE sedang sama
seperti pada SLE ringan kecuali pada pengobatan. Pada SLE sedang
diperlukan beberapa rejimen obat-obatan tertentu serta mengikuti
protokol pengobatan yang telah ada. Misal pada serosistis yang
refrakter: 20 mg / hari prednison atau yang setara (Kirwan et al.,
2004).
Pengobatan SLE Berat atau Mengancam NyawaPilar pengobatan sama
seperti pada SLE ringan kecuali pada penggunaan obat-obatannya.
Pada SLE berat atau yang mengancam nyawa diperlukan obat-obatan
seperti (Kirwan et al., 2004) : Glukokortikoid Dosis TinggiLupus
nefritis, serebritis atau trombositopenia: 40 60 mg / hari (1
mg/kgBB) prednison atau yang setara selama 4-6 minggu yang kemudian
diturunkan secara bertahap, dengan didahului pemberian
metilprednisolon intra vena 500 mg sampai 1 g / hari selama 3 hari
bertutut-turut. Obat Imunosupresan atau SitotoksikTerdapat beberapa
obat kelompok imunosupresan / sitotoksik yang biasa digunakan pada
SLE, yaitu azatioprin, siklofosfamid, metotreksat, siklosporin,
mikofenolat mofetil. Pada keadaan tertentu seperti lupus nefritis,
lupus serebritis, perdarahan paru atau sitopenia, seringkali
diberikan gabungan antara kortikosteroid dan imunosupresan /
sitotoksik karena memberikan hasil pengobatan yang lebih baik.
Algoritma penatalaksanaan SLE (Ntali et al., 2009)
2.9 Komplikasi Komplikasi penyakit SLE menurut Mayo Clinic Staff
(2012) dapat mempengaruhi banyak bagian tubuh, seperti:
a.GinjalLupus dapat menyebabkan kerusakan ginjal serius, dan
gagal ginjal merupakan salah satu penyebab utama kematian pada
penderita lupus. Tanda dan gejala dari masalah ginjal mungkin
termasuk gatal seluruh tubuh, nyeri dada, mual, muntah dan kaki
bengkak (edema).
b.OtakPada otak akan mengalami sakit kepala, pusing, perubahan
perilaku, halusinasi, dan bahkan stroke atau kejang. Banyak orang
dengan lupus masalah memori pengalaman dan mungkin mengalami
kesulitan mengekspresikan pikiran.
c. Darah dan pembuluh darahLupus dapat menyebabkan masalah pada
darah, termasuk anemia dan peningkatan risiko perdarahan atau
pembekuan darah. Hal ini juga dapat menyebabkan peradangan pada
pembuluh darah (vaskulitis).
d. Paru-paru dan JantungPada paru-paru akan terkena pleuritis.
Pleuritis akan membuat dada terasa nyeri. Lupus dapat menyebabkan
radang otot jantung, arteri atau membran jantung (pericarditis).
Risiko penyakit jantung dan serangan jantung sangat meningkat
juga.
e. Jenis lain dari komplikasiLupus juga meningkatkan
risiko:-Infeksi dan KankerOrang dengan lupus lebih rentan terhadap
infeksi karena kedua penyakit dan perawatan yang melemahkan sistem
kekebalan tubuh. Infeksi yang paling sering mempengaruhi
orang-orang dengan lupus termasuk infeksi saluran kemih, infeksi
pernapasan, infeksi jamur, salmonella, herpes dan herpes zoster.
Lupus juga akan meningkatkan resiko kanker -Kematian jaringan
tulang (nekrosis avascular)Hal ini terjadi ketika pasokan darah ke
tulang berkurang dan sendi panggul yang paling sering
terkena.-Komplikasi kehamilanWanita dengan lupus memiliki
peningkatan risiko keguguran. Lupus meningkatkan risiko tekanan
darah tinggi selama kehamilan (preeklampsia) dan kelahiran
prematur. Untuk mengurangi risiko komplikasi ini, dokter
menyarankan menunda kehamilan sampai penyakit di bawah kendali
selama minimal 6 bulan.2.10 PrognosisPrognosis penyakit ini sangat
tergantung pada organ mana yang terlibat. Apabila mengenai organ
vital, mortalitasnya sangat tinggi. Mortalitas pada pasien dengan
LES telah menurun selama 20 tahun terakhir. Sebelum 1955, tingkat
kelangsungan hidup penderita pada 5 tahun pada SLE kurang dari 50%.
Saat ini, tingkat kelangsungan hidup penderita pada 10 tahun
terakhir rata-rata melebihi 90% dan tingkat kelangsungan hidup
penderita pada 15 tahun terakhir adalah sekitar 80%. Tingkat
kelangsungan hidup penderita pada 10 tahun terakhir di Asia dan
Afrika secara signifikan lebih rendah, mulai dari 60-70%. Penurunan
angka kematian yang berhubungan dengan LES dapat dikaitkan dengan
diagnosis yang terdeteksi secara dini, perbaikan dalam pengobatan
penyakit LES, dan kemajuan dalam perawatan medis umum (Bartel CM,
et.al., 2001).
3
