21
BAB I PENDAHULUAN 1.1. Latar Belakang Dinding perut mengandung struktur muskulo aponeuresis yang kompleks. Pada bagian belakang, struktur ini melekat pada tulang belakang dan sebelah atas melekat pada iga, sedangkan di bagian bawah melekat pada tulang panggul. Dinding perut sendiri terdiri dari berbagai lapis, yaitu lapisan kulit yang terdiri dari kutis dan sub-kutis, lemak sub-kutan dan fasia superfisialis. Struktur otot dinding perut terdiri dari muskulus oblikus abdominis externus, muskulus oblikus abdominis internus, muskulus tranfersus abdominis, dan lapisan preperitoneum. Selanjutnya adalah lapisan peritoneum yang terdiri dari fasia tranversalis, lemak peritoneal dan peritoneum (Hunter dan Soothill, 2002). Perkembangan dinding perut dipengaruhi terutama pada masa perkembangan embriologi, yaitu pada minggu kelima hingga minggu kesepuluh. Pada minggu keenam akan terjadi pertumbuhan yang cepat dari midgut yang akan menyebabkan hernia fisiologis dari usus kemudian pada minggu kesepuluh bagian usus tersebut akan kembali ke kavum abdomen. Pada bayi yang lahir dengan gastroshisis proses ini 1

refrat BA1

Embed Size (px)

Citation preview

Page 1: refrat BA1

BAB I

PENDAHULUAN

1.1. Latar Belakang

Dinding perut mengandung struktur muskulo aponeuresis

yang kompleks. Pada bagian belakang, struktur ini melekat pada

tulang belakang dan sebelah atas melekat pada iga, sedangkan di

bagian bawah melekat pada tulang panggul. Dinding perut sendiri

terdiri dari berbagai lapis, yaitu lapisan kulit yang terdiri dari kutis dan

sub-kutis, lemak sub-kutan dan fasia superfisialis. Struktur otot

dinding perut terdiri dari muskulus oblikus abdominis externus,

muskulus oblikus abdominis internus, muskulus tranfersus

abdominis, dan lapisan preperitoneum. Selanjutnya adalah lapisan

peritoneum yang terdiri dari fasia tranversalis, lemak peritoneal dan

peritoneum (Hunter dan Soothill, 2002).

Perkembangan dinding perut dipengaruhi terutama pada

masa perkembangan embriologi, yaitu pada minggu kelima hingga

minggu kesepuluh. Pada minggu keenam akan terjadi pertumbuhan

yang cepat dari midgut yang akan menyebabkan hernia fisiologis dari

usus kemudian pada minggu kesepuluh bagian usus tersebut akan

kembali ke kavum abdomen. Pada bayi yang lahir dengan

gastroshisis proses ini tidak terjadi. Cacat kongenital dinding

abdomen ini memberi ancaman yang mematikan bagi neonatus

sebagai akibat terpaparnya visera dan kemungkinan kontaminasi

bakteri(Hunter dan Soothill, 2002).

Gastroschisis adalah kelainan paraumbilikal kongenital dari

dinding anterior abdomen yang menyebabkan herniasi dari visera

abdominal ke luar cavum abdomen. Kelainan ini biasanya kecil,

memiliki pembukaan yang memiliki pinggir yang lembut yang selalu

berada di sebelah lateral umbilikus dan tidak memiliki pembungkus.

Merupakan kecacatan yang muncul kira-kira 0,5-1 dalam 10.000

kelahiran hidup. Gastroshisis bukan merupakan penyakit genetik,

1

Page 2: refrat BA1

2

namun lebih pada kelainan kongenital yang jarang terjadi, di mana

penelitian epidemiologi menyatakan bahwa penyakit ini kemungkinan

besar berhubungan dengan ibu yang mengandung pada usia muda

dengan status sosial-ekonomi menengah ke bawah dan kondisi

malnutrisi (Kumar dan Burton, 2008). Gastroshisis merupakan kasus

dengan tingkat kegawat-daruratan dan resiko kematian yang tinggi,

oleh karena itu penanganan yg tepat dapat membantu meningkatkan

prognosa hidupannya.

Penanganan pembedahan dilakukan segera setelah kondisi

bayi stabil pasca-persalinan, hal ini dilakukan untuk mencegah

infeksi dan kerusakan jaringan yang berherniasi. Penanganan cepat

dapat dilakukan apabila diagnosis dapat ditegakkan selama

kehamilan atau sebelum kelahiran. Diagnosis pre-natal dapat

mendeteksi kira-kira 83% dari kelainan dinding abdomen (Minnesota

Neonatal Physicians, 2010). Oleh karena itu dibutuhkan screening

pada ibu hamil trimester pertama untuk bisa menentukan diagnosa

pre-natal sehingga kita bisa merencanakan persalinannya.

Di negara barat tingkat kematian pada gastroshisis terus

berkurang karena diagnosa dini yang bagus. Gastroshisis dapat

dideteksi dini pada kehamilan melalui ultrasound dan kenaikan level

serum alpha-fetoprotein ibu. Setelah diagnosis pre-natal dapat

ditegakkan, persalinan dilakukan lebih awal untuk membatasi

kerusakan dari jaringan usus. Dari keakuratan diagnosis pre-natal

inilah dapat dilakukan persiapan penanganan secara tepat dan

cepat. Kombinasi dari diagnosis dan penatalaksaan ini dapat

meningkatkan prognosis gastroshisis menjadi lebih baik (Minnesota

Neonatal Physicians, 2010).

Dari data di atas, penulis akan mengangkat studi pustaka

mengenai gastroshisis, terutama mengenai diagnosis pre-natal

karena memegang peranan penting untuk menekan tingkat

kematiannya dan meningkatkan prognosa kehidupannya.

Page 3: refrat BA1

3

1.2. Rumusan Masalah

1.2.1. Bagaimana diagnosis pre-natal gastroshisis dapat

ditegakkan?

1.3. Tujuan

1.3.1. Mengetahui penegakkan diagnosis pre-natal dari gastroshisis

1.4. Manfaat

1.4.1. Menambah wawasan dan ilmu pengetahuan di bidang

kedokteran mengenai gastroshisis, sehingga mampu

menekan tingkat kematiannya dan meningkatkan prognosa

hidupannya.

Page 4: refrat BA1

4

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1. Definisi

Gastroschisis adalah penonjolan keluar dari isi

abdomen melalui lubang atau defek pada dinding

abdomen di mana organ berherniasi tersebut t idak dilapisi

oleh kantong atau sak. Defeknya terletak di sebelah lateral dari

umbilicus (Minnesota Neonatal Physicians, 2010).

Lubang atau defeknya biasanya berukuran sangat kecil,

walaupun kadang-kadang ditemukan juga dalam ukuran yang besar.

Jumlah atau tipe dari isi abdomen yang menonjol keluar juga

bervariasi, kebanyakan yang ditemukan adalah jaringan intestinal.

Struktur yang berniasi ini selama dalam kandungan akan

berhubungan langsung dengan cairan amnion yang dapat merusak

jaringan usus, yang menyebabkan abnormalitas dari tampilan

maupun fungsinya (Khan, 2008).

Gambar 2.1: Bayi dengan Gastroshisis

2.2. Epidemiologi

Penelitian menunjukan adanya peningkatan resiko terjadinya

gastroschisis sampai sebelas kali pada ibu dibawah umur 20 tahun.

Insidensi bayi dengan gastroschisis biasanya kecil untuk masa

kehamilannya. Sekitar 40% prematur atau kecil untuk masa

Page 5: refrat BA1

5

kehamilan. Ibu yang umur belasan sekitar 25%. Kelainan ini sedikit

lebih sering pada laki-laki daripada perempuan. Kelainan kromosom

dan anomali lain sangat jarang ditemukan pada gastroschisis,

kecuali adanya atresia usus (Hunter dan Soothill, 2002).

2.3. Embriologi dan Patofisiologi(Sadler, 2000)

Pertumbuhan janin dan pembentukannya diatur oleh proses

spesifik pada waktu dan tempat yang tepat. Proses ini melibatkan

suatu percepatan pertumbuhan yang sering diikuti oleh perlambatan.

Selain itu juga termasuk di dalamnya adalah proses diferensiasi

seluler, proliferasi, migrasi, dan deposisi terlibat dalam pembentukan

jaringan baru.

Kondisi gastroshisis berkaitan erat dengan perkembangan

pada masa embriologi, terutama pada minggu kelima hingga minggu

kesepeluh. Pada minggu kelima akan terjadi hernia umbilikus

fisiologi, sedangkan pada minggu kesepuluh struktur tersebut akan

kembali ke kavum abdomen. Secara fisiologis, proses tersebut akan

terjadi seperti berikut, yaitu:

Hernia Umbilikus Fisiologis

Terjadi pertumbuhan yang sangat cepat dari hati dan gelung

usus primer yang menyebabkan rongga abdomen menjadi

terlalu kecil untuk menampung seluruh gelung usus tersebut.

Gelung-gelung ini masuk ke rongga selom ekstra-embrional di

dalam tali pusat selama perkembangan minggu keenam.

Gelung-gelung usus tersebut akan semakin bertambah

panjangnya, selain itu juga akan melakukan perputaran yang

berlawanan arah dengan jarum jam dengan arteri mesenterika

superior sebagai porosnya.

Kembalinya Hernia ke Kavum Abdomen

Selama perkembangan di minggu kesepuluh, gelung usus

yang berherniasi akan mulai kembali ke dalam rongga

abdomen. Diikuti dengan terjadinya rotasi serta fiksasi dari

usus.

Page 6: refrat BA1

6

Gambar 2.2: Embriologi Midgut

Pada bayi dengan gastroshisis, proses kembalinya gelung

usus ke kavum abdomen tidak terjadi. Gelung-gelung usus tersebut

akan tetap tertinggal di luar tubuh hingga masa kelahiran.

2.4. Faktor Resiko

Penyebab dari gastroshisis masih belum dapat ditentukan

secara pasti. Namun, beberapa studi telah berhasil menentukan

beberapa faktor resiko yang berhubungan dengan kasus ini. Hal-hal

di bawah ini adalah yang memilki kemungkinan terbesar menjadi

faktor resiko dari gastroshisis, yaitu:

Usia ibu yang terlampau muda, yaitu kurang dari 20

tahun.

Kondisi sosial-ekonomi yang rendah

Penggunaan aspirin selama kehamilan

Penggunaan dekongestan selama kehamilan, terutama

yang berhubungan dengan rokok atau pengobatan flu

lainnya

Page 7: refrat BA1

7

Intake yang kurang selama kehamilan atau BMI ibu

yang rendah

Penggunaan tobako, alkohol dan obat-obatan terlarang

selama kehamilan seperti mariyuana, kokain dan

ekstasi

Jamu-jamuan

Kondisi hipoksia pada kehamilan trimester pertama,

hipertensi, hyperemesis garvidarum

(Rasmussen dan Frías, 2008)

2.5. Gambaran Klinis

Dalam tabel akan disajikan gambaran klinis dari gastroshisis.

Faktor Gambaran Klinis

Lokasi Samping lateral umbilikus

Ukuran defek Kecil, yaitu 2-4 cm

Tali pusat Normal

Kantong Tidak ada

Isi Intestinal

Kondisi usus Kusut dan meradang

Malrotasi (+)

Fungsi usus Menurun

Anomali lain (-)

Defek biasanya hampir sama bentuk dan ukuran dan

tempatnya, 5cm vertikal, dan pada 95% kasus ditemukan defek

disebelah kanan umbilikus (Mastroiacovo dkk, 2007).

2.6. Diagnosis

Diagnosis dari gastroshisis merupakan elemen yang penting

dalam penanangan kasus ini. Diagnosis harus dapat ditegakkan

sebelum kelahiran bayi. Ada dua macam diagnosis pre-natal

gastroshisis, yaitu imaging dengan ultrasound dan pemeriksaan

Page 8: refrat BA1

8

kadar serum protein pada ibu yang disebut maternal serum alpha-

fetoprotein (MSAFP).

2.6.1. Maternal Serum Alpha-Fetoprotein (MSAFP)

Alpha-fetoprotein (AFP) ditemukan pada serum fetus dan

cairan amniotic. Protein ini dihasilkan pada minggu awal gestational

oleh yolk sac dan kemudian dihasilkan juga oleh liver dan GIT.

Fungsi dari protein ini masih belum dapat dijelaskan (Minnesota

Neonatal Physicians, 2010).

Test AFP dilakukan untuk menentukan level protein, baik

meningkat atau menurun untuk menentukan adanya kemungkinan

kelainan disorder (Minnesota Neonatal Physicians, 2010).

Adanya hubungan langsung antara usus fetus dan cairan

amnion akan meningkatkan level MSAFP pada ibu hamil.

Peningkatannya dapat mencapai sembilan kali dari nilai normal.

Peningkatan ini terutama ditemukan pada kasus abdominalwall

defect, seperti gastroshisis atau omphalocele. Hal ini merupakan

indikasi untuk pemeriksaan lebih lanjut, yaitu ultrasound untuk

mengidentifikasi defek tersebut secara pasti (Evans, 2006).

2.6.2. Ultrasound dua dimensi atau tiga dimensi...

Ultrasound pre-natal adalah pemeriksaan primer pada

kehamilan karena pemeriksaan ini bersifat non-invasif dan cepat,

terutama karena menyajikan gambaran fetal yang aktual (Khan,

2008).

Anterior dinding abdomen dan insersi tali pusat telah dapat

dikenali pada pemeriksaan antenatal karena dindingnya

meperlihatkan hubungan secara langsung dengan cairan

amnion.Pemeriksaan bagian bawah anterior dinding abdomen

kadang-kadang dipersulit oleh adanya bentukan tulang belakang

fetal yang berfleksi.Pemeriksaan bagian dalam dari anterior dinding

abdomen sulit diidentifikasi karena gambarannya yang merupakan

sisa dari viscera abdomen (Khan, 2008).

Page 9: refrat BA1

9

Gastroshisis merupakan hasil dari herniasi usus kecil ke

rongga amnion melalui defek yang kecil di sebelah lateral region

paraumbilikal. Bagian yang berherniasi ini tidak memiliki pembukus.

Selain usus kecil, biasanya bagian ini juga terdapat usus besar,

pankreas, lambung dan yang lebih jarang adalah liver, limpa, blader,

uterus, ovarium dan tuba falofi. Perlekatan dengan tali pusat juga

umum ditemukan (Khan, 2008).

Gambaran yang ditemukan pada kasus gastroshisis meliputi

adanya hubungan antara usus dengan anterior dinding abdomen,

adanya gelung-gelung usus yang ireguler dengan penebalan dari

bagian usus yang mengapung dengan bebas di cairan amnion. Tidak

adanya pembungkus perlihatkan struktur gelung-gelung usus

sebagai sebuah masa yang besar dengan tipe yang ireguler, di mana

gambaran ini akan nampak seperti bunga kol (Evans, 2006).

Tanda obstruksi dari usus mungkin dapat terlihat, sebagai

contoh adanya gelung-gelung usus, baik intraperitoneal maupun

ekstraperitoneal. Gelung usus ini biasanya berdiameter lebih dari 17

mm yang menunjukkan adanya dilatasi dari perut, selain itu dengan

diameter yang besar akan menyebabkan komplikasi post-natal yang

lebih besar. Selain itu, tanda obstruksinya adalah adanya

polihidromnion (Khan, 2008).

Dari gambaran ultrasound akan terlihat pula adanya defek

pada sebelah lateral region paraumbilikal paramedian, yang

besarnya biasanya 2-5 cm. Herniasi umbilicus bersama dengan

gelung-gelung usus biasanya normal. Biasanya tidak ditemukan

asites.Perforasi usus dapat menyebabkan kalsifikasi dan pseudo-

kista extraabdominal intramesenterika (Evans, 2006).

Sensitifitas ultrasound dalam mendeteksi abnormalitas

mencapai 75% pada kasus gastroshisis.Walaupun, ada

kemungkinan pemeriksaan imaging ini memberikan hasil false

negative atau false positive.Ada beberapa defek anterior dinding

abdomen yang mungkin dapat menyerupai gastroshisis, seperti pada

Page 10: refrat BA1

10

kasus omphalocele dengan liver di intra-abdominal (Khan, 2008).

Gambar 2.3: Gambar Ultrasound Gastroshisis

2.7. Diagnosis Banding

Gastroshisis sangat erat dihubungkan dengan omphalocele.

Berikut akan disajikan dalam tabel perbandingan antara gastroshisis

dan omphalocele.

Faktor Pembeda Omphalocele Gastroshisis

Lokasi Cincin umbilicus Samping umbilikus

Defek ukuran Besar (2-10 cm) Kecil (2-4 cm)

Tali pusatMenempel pada

kantongNormal

Kantong Ada Tidak

Isi Hepar, usus. Usus, gonad.

Usus Normal Kusut , meradang

Malrotasi Ada Ada

Abdomen kecil Ada Ada

Fungsi Intestinal NormalFungsi menurun

pada awal

Anomali lain Sering  (30-70%) Tidak biasa kecuali

Page 11: refrat BA1

11

atresia usus.

(Mastroiacovo dkk, 2007)

Gambar 2.5: Omphalocele dan Gastroshisis

2.8. Komplikasi

Distress pernapasan (kesalahan peletakan isi abdomen

akan menyebabkan gangguan pengembangan paru) 

Suhu yang menurun (hipotermi)

Kehilangan cairan

Infeksi

Nekrosis usus / nekrosis 

Bentuk pusar dapat mengalami bentuk yang tidak normal

walaupun dengan bekas luka yang tipis

Komplikasi dari operasi abdomen adalah peritonitis dan

paralisis usus sementara 

Bila kerusakan usus halus terlalu banyak, bayi mungkin

akan mengalami short bowel syndrome dan mengalami

gangguan pencernaan dan penyerapan

(The Children’s Hospital of Philadelphia, 2009)

Page 12: refrat BA1

12

2.9. Prognosis

Mortalitas gastroschisis pada masa lampau cukup tinggi,

yaitu sekitar 30%, namun akhir-akhir ini dapat ditekan

hingga sekitar 5%.

Prognosis meningkat karena pemeriksaan dan diagnosis

pre-natal.

Mortalitas berhubungan dengan sepsis dan vitalitas dan

kelainan dari traktus gastrointestinal pada saat

pembedahan.

(The Children’s Hospital of Philadelphia, 2009)

BAB III

Page 13: refrat BA1

13

PEMBAHASAN

Seperti yang telah disebutkan pada studi pustaka, beberapa

penelitian menyebutkan bahwa gastroshisis sangat berhubungan

erat dengan kondisi ibu selama mengandung. Beberapa kondisi

tersebut adalah usia ibu yang muda, yaitu kurang dari 20 tahun,

kondisi sosial-ekonomi yang rendah, penggunaan obat-obatan sperti

aspirin dan dekongestan, status gizi yang kurang dan penggunaan

alkohol, tobako dan obat-obatan terlarang. Sebagai seorang dokter

umum, apabila menemui ibu yang mengandung dengan kondisi di

atas baiknya kita menyarankan si ibu untuk melakukan pemeriksaan

ultrasound untuk menilai kondisi janin.Hal ini adalah salah satu

tindakan preventif yang dapat kita lakukan sehubungan dengan

kasus gastroshsis.

Dari pemeriksaan ultrasound yang dilakukan, kita dapat

menilai kondisi janin apakah ditemukan kelainan atau tidak. Apabila

dari pemeriksaan kita menemukan kelainan dan diagnosis pre-natal

gastroshisis dapat ditegakkan, hal berikutnya yang harus dilakukan

adalah menerangkan kepada si ibu bahwa dengan kondisi janin yang

seperti ini harus dilakukan persalinan di rumah sakit dengan fasilitas

yang lengkap, yaitu rumah sakit tipe b/ A.Dengan tindakan merujuk

ini, kita mengharapkan perencanaan persalinan dan penatalaksaan

gastroshisis dapat dilakukan dengan baik.

Diagnosis pre-natal memiliki peranan yang penting dalam

penanganan gastroshisis.Apabila diagnosis intrauterine dapat

ditegakkan, perencaaan persalinan ibu dan penanganan gastroshisis

bayi dapat dipersiapkan dengan baik. Hal ini akan berhubungan

langsung dengan prognosisnya, diharapkan penatalaksaan yang

matang dapat mengurangi tingkat mortalitasnya.

Page 14: refrat BA1

14

BAB IV

KESIMPULAN

4.1. Kesimpulan

Dari studi pustaka yang telah dijelaskan pada bab

sebelumnya, berikut adalah hal-hal yang dapat disimpulkan, yaitu:

Gastroschisis adalah penonjolan keluar dari isi

abdomen melalui lubang atau defek pada

dinding abdomen di mana organ berherniasi

tersebut t idak dilapisi oleh kantong atau sak.

Kondisis gastroshisis berkaitan erat dengan kegagalan

perkembangan pada masa embriologi, terutama pada

minggu kelima hingga minggu kesepeluh.

Etiologi masih belum dapat ditentukan secara pasti.

Namun, faktor resikonya terutama berhubungan

dengan kondisi ibu saat mengandung.

Diagnosis dari gastroshisis merupakan elemen yang

penting dalam penanangan kasus ini. Diagnosis harus

dapat ditegakkan sebelum kelahiran bayi.

Prognosis meningkat karena pemeriksaan dan

diagnosis pre-natal.

Page 15: refrat BA1

15

Referensi:

1. Evans, M. 2006. Pre-Natal Diagnosis. The Mcgraw-Hill Companies:

Chicago.

2. Hunter, A, Soothill, P. 2002. Gastroschisis -An Overview. Prenatal

Diagnosis.Vol. 22 No. 10 hh. 869-873.

3. Khan, A. 2008. Gastroschisis. Medscape Reference. Dilihat pada

tanggal 24 April 2011 <http://emedicine.medscape.com/>

4. Kumar, Praveen, Burton, Barbara, K. 2008. Congenital

Malformation: Evidence-Based Evaluation and Management. The

Mcgraw-Hill Companies: Chicago.

5. Mastroiacovo, P, Lisi, A, Castilla, E, Martínez-Frías, M, Bermejo, E,

Marengo, L, et al. 2007. Gastroschisis and Associated Defects: An

International Study.American Journal of Medical Genetics. Vol. 143

No. 7 hh. 660-671.

6. Minnesota Department of Health. 2005. Gastroschisis Fact Sheet.

Dilihat pada tanggal 24 April 2011

<www.health.state.mn.us/mcshn>

7. Minnesota Neonatal Physicians. 2010. Gastroschisis. Dilihat pada

tanggal 24 April 2011 <www.minnesotaneonatalphysicians.org>

8. Rasmussen, S, dan Frías, J. 2008. Non-Genetic Risk Factors for

Gastroschisis. American Journal of Medical Genetics. Vol. 148 No.3

hh.199-212.

9. Sadler, T. W. 2000. Langman’s Medical Embriology. 8th Ed.

Lippincott Williams & Wilkins: Philadelphia

10. The Children’s Hospital of Philadelphia. 2009. Gastroschisis. Dilihat

pada tanggal 25 April 2011 <http://www.chop.edu/>