47
REFERAT ONKOLOGI TUMOR SINONASAL Oleh: Bayu Lesmono 131421120501 Pembimbing Utama dr. Nur Akbar Aroeman., Sp.T.H.T.K.L (K) DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN TELINGA HIDUNG TENGGOROK BEDAH KEPALA DAN LEHER RSHS/FK UNPAD BANDUNG 2015

REFERAT ONKOLOGI - rscm.quality- · PDF fileJudul Referat : Tumor Sinonasal ... mengeluarkannya melalui ostium dan ke dalam nasal untuk dibuang.2 ... mirip dengan polip,

Embed Size (px)

Citation preview

Page 1: REFERAT ONKOLOGI - rscm.quality- · PDF fileJudul Referat : Tumor Sinonasal ... mengeluarkannya melalui ostium dan ke dalam nasal untuk dibuang.2 ... mirip dengan polip,

REFERAT ONKOLOGI

TUMOR SINONASAL

Oleh:

Bayu Lesmono

131421120501

Pembimbing Utama

dr. Nur Akbar Aroeman., Sp.T.H.T.K.L (K)

DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN TELINGA HIDUNG TENGGOROK

BEDAH KEPALA DAN LEHER RSHS/FK UNPAD BANDUNG

2015

Page 2: REFERAT ONKOLOGI - rscm.quality- · PDF fileJudul Referat : Tumor Sinonasal ... mengeluarkannya melalui ostium dan ke dalam nasal untuk dibuang.2 ... mirip dengan polip,

LEMBAR PENGESAHAN

Judul Referat : Tumor Sinonasal

Tanggal : 25 September 2015

Presentan : Bayu Lesmono

Pembimbing Utama : dr. Nur Akbar Aroeman., Sp.T.H.T.K.L (K)

Pembimbing Pendamping :

- dr. Dindy Samiadi, MD., Sp.T.H.T.K.L (K). FAAOHNS

- dr. Bogi Soeseno., Sp.T.H.T.K.L (K

- dr. Yussy Afriani Dewi., Mkes., Sp.T.H.T.K.L (K). FICS

- dr. Agung Dinasti Permana., Mkes., Sp.T.H.T.K.L. FICS

Mengetahui

Pembimbing Utama:

dr. Nur Akbar Aroeman., Sp.T.H.T.K.L (K)

Page 3: REFERAT ONKOLOGI - rscm.quality- · PDF fileJudul Referat : Tumor Sinonasal ... mengeluarkannya melalui ostium dan ke dalam nasal untuk dibuang.2 ... mirip dengan polip,

DAFTAR ISI

Halaman

LEMBAR PENGESAHAN

DAFTAR ISI i

DAFTAR GAMBAR ii

BAB I PENDAHULUAN 1

BAB II EPIDEMIOLOGI

2.1. Anatomi dan Fisiologi 2

2.1.1 Hidung 2

2.1.2 Sinus Paranasal 4

BAB III ETIOLOGI DAN FALTOR RESIKO 7

BAB IV PATOFISIOLOGI 9

4.1 Klasifikasi Tumor 10

4.1.1 Tumor Jinak 10

4.1.2 Tumor Ganas 12

BAB V DIAGNOSIS

1. Anamnesis 21

2. Pemeriksaan Fisik 22

3. Pemeriksaan Penunjang 23

BAB VI PENATALAKSANAAN

1. Pembedahan 34

2. Radioterapi 36

3. Kemoterapi 36

BAB VII KOMPLIKASI 38

BAB VIII PROGNOSIS 39

DAFTAR PUSTAKA 41

Page 4: REFERAT ONKOLOGI - rscm.quality- · PDF fileJudul Referat : Tumor Sinonasal ... mengeluarkannya melalui ostium dan ke dalam nasal untuk dibuang.2 ... mirip dengan polip,

DAFTAR GAMBAR

Halaman

Gambar 1. Struktur Dinding Lateral Hidung 3

Gambar 2. Anatomi Sinus Paranasalis 4

Gambar 3. Karsinoma Sel Skuamosa 14

Gambar 4. Undifferentiated Carcinoma 15

Gambar 5. Rhabdomyosarcoma 16

Gambar 6. Chondrosarcoma 17

Gambar 7. Foto Polos Kepala 24

Gambar 8. CT-Scan 25

Gambar 9. T1 Terbatas Mukosa Sinus Maksilaris 32

Gambar 10. Tumor Pada Kavum Nasi dan Sinus Etmoidalis 32

Gambar 11. T2 Erosi dan Destruksi Tulang 32

Gambar 12. Tumor Menginvasi Dinding Posterior Sinus 32

Gambar 13. Gambaran Tumor T4a 33

Gambar 14. Gambaran Tumor T4b 33

Page 5: REFERAT ONKOLOGI - rscm.quality- · PDF fileJudul Referat : Tumor Sinonasal ... mengeluarkannya melalui ostium dan ke dalam nasal untuk dibuang.2 ... mirip dengan polip,

BAB I

PENDAHULUAN

Tumor sinonasal adalah penyakit di mana terjadinya pertumbuhan sel (ganas) pada

sinus paranasal dan rongga hidung. Lokasi hidung dan sinus paranasal (sinonasal)

merupakan rongga yang dibatasi oleh tulang-tulang wajah yang merupakan daerah

yang terlindung sehingga tumor yang timbul di daerah ini sulit diketahui secara dini.

Tumor hidung dan sinus paranasal pada umumnya jarang ditemukan, baik yang jinak

maupun yang ganas. Di Indonesia dan di luar negeri, angka kejadian jenis yang ganas

hanya sekitar 1% dari keganasan seluruh tubuh atau 3% dari seluruh keganasan di

kepala dan leher. Asal tumor primer juga sulit untuk ditentukan, apakah dari hidung

atau sinus karena biasanya pasien berobat dalam keadaan penyakit telah mencapai

tahap lanjut dan tumor sudah memenuhi rongga hidung dan seluruh sinus.1,2

Lokasi rongga hidung dan sinus paranasal membuat tumor sangat dekat dengan

struktur vital. Masalah ini diperburuk oleh fakta bahwa manifestasi awal yang terjadi

(misalnya epistaksis unilateral, obstruksi nasi) mirip dengan kondisi awal yang umum

dikeluhkan tanpa adanya keluhan spesifik lainnya. Oleh karena itu, pasien dan dokter

sering mengabaikan atau meminimalkan presentasi awal dari tumor dan mengobati

tahap awal keganasan sebagai gangguan sinonasal jinak. Pengobatan keganasan

sinonasal paling baik dilakukan oleh tim dokter ahli dengan berbagai disiplin ilmu.

Page 6: REFERAT ONKOLOGI - rscm.quality- · PDF fileJudul Referat : Tumor Sinonasal ... mengeluarkannya melalui ostium dan ke dalam nasal untuk dibuang.2 ... mirip dengan polip,

BAB II

EPIDEMIOLOGI

Keganasan pada sinonasal jarang terjadi. Umumnya ditemukan di Asia dan Afrika

daripada di Amerika Serikat. Di bagian Asia, keganasan sinonasal adalah peringkat

kedua yang paling umum setelah karsinoma nasofaring. Pria yang terkena 1,5 kali

lebih sering dibandingkan wanita,dan 80% dari tumor ini terjadi pada orang berusia

45-85 tahun. Sekitar 60-70% dari keganasan sinonasal terjadi pada sinus maksilaris

dan 20-30% terjadi pada rongga hidung sendiri. Diperkirakan 10-15% terjadi pada

sel-sel udara ethmoid (sinus), dengan minoritas sisa neoplasma ditemukan di sinus

frontal dan sphenoid.3,4

2.1 Anatomi dan Fisiologi

2.1.1 Hidung

Secara umum, hidung dapat dibagi atas dua bagian, yaitu bagian luar

(eksternal) dan bagian dalam (internal). Di bagian luarnya, hidung dibentuk oleh

tulang, kulit dan otot. Osteokartilago hidung dibungkus oleh beberapa otot yang

berfungsi dalam pergerakan hidung meski minimal. Kulit yang melapisi tulang

hidung dan tulang rawan hidung merupakan kulit yang tipis dan mudah untuk

digerakkan serta mengandun banyak kelenjar sebasea. Sedangkan dibagian

Page 7: REFERAT ONKOLOGI - rscm.quality- · PDF fileJudul Referat : Tumor Sinonasal ... mengeluarkannya melalui ostium dan ke dalam nasal untuk dibuang.2 ... mirip dengan polip,

dalamnya terdiri atas dua kavum berbentuk seperti terowongan yang dibatasi oleh

septum nasi.3

Gambar 1. (kiri) Struktur dinding lateral hidung. (kanan) Anatomi septum nasi

Setiap kavum nasi terhubung dengan nostril dibagian depan dan choana dibagian

belakang. Didalam cavum nasi anterior inferior terdapat vestibulum yang berisi

kelenjar sebasea dan rambut hidung dan dibagian lateralnya terdapat tiga susun turbin

konka yang disebut konka nasalis superior, media dan inferior.5

Vaskularisasi hidung berasal dari arteri karotis baik eksterna maupun interna.

Persarafan hidung terdiri atas fungsi sensorik dan autonom. Cabang sensorik nya

terbagi tiga yaitu, nervus ethmoidalis anterior, cabang ganglion sphenopalatina dan

cabang saraf infraorbitalis, sedangkan fungsi autonomnya yang berasal dari serat

saraf parasimpatis yang berasal dari nervus petrosus superfisial terbesar.5

Secara umum fungsi hidung terdiri atas fungsi respirasi, indera penciuman sebab

didalamnya terdapat nervus olfaktorius dan bulbus olfaktori, konka dan vaskular

didalamnya melembabkan udara inspirasi, cilia dan rambut hidung yang terdapat pada

Page 8: REFERAT ONKOLOGI - rscm.quality- · PDF fileJudul Referat : Tumor Sinonasal ... mengeluarkannya melalui ostium dan ke dalam nasal untuk dibuang.2 ... mirip dengan polip,

anteroinferior cavum nasi melindungi saluran pernapasan atas, memperbaiki kualitas

resonansi suara yang dikeluarkan, serta fungsi refleks nasal.5

2.1.2 Sinus Paranasalis

Sinus paranasalis dibagi kedalam dua kelompok, yaitu kelompok anterior

dan posterior. Sinus paranasal merupakan hasil pneumatisasi tulang–tulang

kepala, sehingga terbentuk rongga di dalam tulang. Semua sinus mempunyai

muara (ostium) ke dalam rongga hidung.

Sinus maxillaris, frontalis dan

ethmoidalis anterior masuk dalam kelompok anterior, kesemua sinus ini

bermuara pada meatus medius. Sedangkan kelompok posterior terdiri atas sinus

ethmoidalis posterior dan sinus sphenoidalis. Sinus ethmoidalis bermuara dengan

meatus superius cavum nasi dan sinus sphenoidalis bermuara pada resesus

sphenoethmoidalis.1,5

Gambar 2. Anatomi sinus paranasalis. (kiri) Potongan frontal. (kanan) Tampak depan

Sinus paranasal dilapisi dengan pseudostratified epitel kolumnar, atau epitel

pernapasan, juga disebut sebagai membran Schneiderian (epitel). Sinus maksilaris

Page 9: REFERAT ONKOLOGI - rscm.quality- · PDF fileJudul Referat : Tumor Sinonasal ... mengeluarkannya melalui ostium dan ke dalam nasal untuk dibuang.2 ... mirip dengan polip,

adalah sinus paranasal pertama yang mulai berkembang dalam janin manusia.

Kapasitasnya pada orang dewasa rata-rata 14,75 ml. Sinus maksilaris mengalirkan

sekret ke dalam meatus media.1

Dari semua sinus paranasal, sinus etmoid yang paling bervariasi dan akhir-akhir

ini dianggap paling penting, karena dapat merupakan fokus infeksi bagi sinus – sinus

lainnya. Pada orang dewasa bentuk sinus etmoid seperti piramid dengan dasarnya di

bagian posterior. Ukurannya dari anterior ke posterior 4-5 cm, tinggi 2,4 cm dan

lebarnya 0,5 cm di bagian anterior dan 1,5 cm di bagian posterior.1

Sinus etmoid berongga–rongga, terdiri dari sel–sel yang menyerupai sarang tawon,

yang terdapat di dalam massa bagian lateral os etmoid, yang terletak di antara konka

media dan dinding medial orbita. Sel–sel ini jumlahnya bervariasi. Berdasarkan

letaknya, sinus etmoid dibagi menjadi sinus etmoid anterior dan bermuara di meatus

medius dan sinus etmoid posterior yang yang bermuara di meatus superior. Sel-sel

sinus etmoid anterior biasanya kecil–kecil dan banyak, letaknya di depan lempeng

yang menghubungkan bagian posterior konka media dengan dinding lateral (lamina

basalis), sedangkan sel–sel sinus etmoid posterior biasanya lebih besar dan lebih

sedikit jumlahnya dan terletak di posterior dari lamina basalis.1

Dibagian terdepan sinus etmoid anterior ada bagian yang sempit, disebut resesus

frontal, yang berhubungan dengan sinus frontal. Sel etmoid yang terbesar disebut

bula etmoid. Di daerah etmoid anterior terdapat suatu penyempitan yang disebut

infundibulum, tempat bermuaranya ostium sinus maksila. Atap sinus etmoid yang

disebut fovea etmoidalis berbatasan dengan lamina kribrosa. Dinding lateral sinus

Page 10: REFERAT ONKOLOGI - rscm.quality- · PDF fileJudul Referat : Tumor Sinonasal ... mengeluarkannya melalui ostium dan ke dalam nasal untuk dibuang.2 ... mirip dengan polip,

adalah adalah lamina papirasea yang sangat tipis dan membatasi sinus etmoid dari

rongga orbita. Dibagian belakang sinus etmoid posterior berbatasan dengan sinus

sfenoid.1

Sinus frontalis mempunyai kapasitas total volume 6-7 ml. Sinus frontalis

mengalirkan sekretnya ke dalam resesus frontalis sedangkan sinus sfenoidalis

mempunyai kapasitas total volume 7,5 ml. Sinus sfenoidalis mengalirkan sekretnya

ke dalam meatus superior bersama dengan etmoid posterior. Mukosa sinus terdiri dari

ciliated pseudostratified, columnar epithelial cell, sel goblet, dan kelenjar submukosa

menghasilkan suatu selaput lendir bersifat melindungi. Selaput lendir mukosa ini

akan menjerat bakteri dan bahan berbahaya yang dibawa oleh silia, kemudian

mengeluarkannya melalui ostium dan ke dalam nasal untuk dibuang.2

Secara umum, fungsi dari sinus-sinus ini adalah melembabkan dan

menghangatkan udara inspirasi, melindungi komponen beberapa organ dalam

tengkorak akibat adanya perbedaan suhu intrakranial, berperan dalam resonansi suara

dan meringankan tempurung kepala agar tidak terlalu berat akibat adanya beberapa

komponen organ yang di bebankan pada tengkorak.5

Page 11: REFERAT ONKOLOGI - rscm.quality- · PDF fileJudul Referat : Tumor Sinonasal ... mengeluarkannya melalui ostium dan ke dalam nasal untuk dibuang.2 ... mirip dengan polip,

BAB III

ETIOLOGI DAN FAKTOR RESIKO

Perubahan dari sel normal menjadi sel kanker dipengaruhi oleh banyak faktor

(multifaktor) dan bersifat individual atau tidak sama pada setiap orang. Faktor-faktor

yang dapat meningkatkan resiko terjadinya tumor sinonasal antara lain :

1. Penggunaan tembakau

Penggunaan tembakau (termasuk di dalamnya adalah rokok, cerutu, rokok pipa,

mengunyah tembakau, menghirup tembakau) adalah faktor resiko terbesar

penyebab kanker pada kepala dan leher.7

2. Alkohol

Peminum alkohol berat dengan frekuensi rutin merupakan faktor resiko kanker

kepala dan leher.7

3. Inhalan spesifik

Menghirup substansi tertentu, terutama pada lingkungan kerja, mungkin dapat

meningkatkan resiko terjadinya kanker kavum nasi dan sinus paranasal, termasuk

diantaranya adalah :

a. Debu yang berasal dari industri kayu, tekstil, pengolahan kulit/kulit sintetis, dan

tepung.

b. Debu logam berat : kromium, asbes

Page 12: REFERAT ONKOLOGI - rscm.quality- · PDF fileJudul Referat : Tumor Sinonasal ... mengeluarkannya melalui ostium dan ke dalam nasal untuk dibuang.2 ... mirip dengan polip,

c. Uap isoprofil alkohol, pembuatan lem, formaldehyde, radium

d. Uap pelarut yang digunakan dalam memproduksi furniture dan sepatu.1,4,7,8,9

4. Sinar ionisasi : Sinar radiasi; Sinar UV9

5. Virus : Virus HPV, Virus Epstein-barr7,9

6. Usia, Penyakit keganasan ini lebih sering didapatkan pada usia antara 45 tahun

hingga 85 tahun.7

7. Jenis Kelamin

Keganasan pada kavum nasi dan sinus paranasalis ditemukan dua kali lebih sering

pada pria dibandingkan pada wanita.7

Efek paparan ini mulai timbul setelah 40 tahun atau lebih sejak pertama kali

terpapar dan menetap setelahnya. Paparan terhadap thorotrast, agen kontras radioaktif

juga menjadi faktor resiko tambahan. 1,4,8

Page 13: REFERAT ONKOLOGI - rscm.quality- · PDF fileJudul Referat : Tumor Sinonasal ... mengeluarkannya melalui ostium dan ke dalam nasal untuk dibuang.2 ... mirip dengan polip,

BAB IV

PATOFISIOLOGI

Perubahan dari sel normal menjadi sel kanker dipengaruhi oleh multifaktor seperti

yang sudah dipaparkan diatas dan bersifat individual. Faktor resiko terjadinya tumor

sinonasal semisal bahan karsinogen seperti bahan kimia inhalan, debu industri, sinar

ionisasi dan lainnya dapat menimbulkan kerusakan ataupun mutasi pada gen yang

mengatur pertumbuhan tubuh yaitu gen proliferasi dan diferensiasi. Dalam proses

diferensiasi ada dua kelompok gen yang memegang peranan penting, yaitu gen yang

memacu diferensiasi (proto-onkogen) dan yang menghambat diferensiasi (anti-

onkogen). Untuk terjadinya transformasi dari satu sel normal menjadi sel kanker oleh

karsinogen harus melalui beberapa fase yaitu fase inisiasi dan fase promosi serta

progresi. Pada fase inisiasi terjadi perubahan dalam bahan genetik sel yang

memancing sel menjadi ganas akibat suatu onkogen, sedangkan pada fase promosi sel

yang telah mengalami inisiasi akan berubah menjadi ganas akibat terjadinya

kerusakan gen. Sel yang tidak melewati tahap inisiasi tidak akan terpengaruh promosi

sehingga tidak berubah menjadi sel kanker. Inisiasi dan promosi dapat dilakukan oleh

karsinogen yang sama atau diperlukan karsinogen yang berbeda.9,10

Sejak terjadinya kontak dengan karsinogen hingga timbulnya sel kanker

memerlukan waktu induksi yang cukup lama yaitu sekitar 15-30 tahun. Pada fase

induksi ini belum timbul kanker namun telah terdapat perubahan pada sel seperti

Page 14: REFERAT ONKOLOGI - rscm.quality- · PDF fileJudul Referat : Tumor Sinonasal ... mengeluarkannya melalui ostium dan ke dalam nasal untuk dibuang.2 ... mirip dengan polip,

displasia. Fase selanjutnya adalah fase in situ dimana pada fase ini kanker mulai

timbul namun pertumbuhannya masih terbatas jaringan tempat asalnya tumbuh dan

belum menembus membran basalis. Fase in situ ini berlangsung sekitar 5-10 tahun.

Sel kanker yang bertumbuh ini nantinya akan menembus membrane basalis dan

masuk ke jaringan atau organ sekitarnya yang berdekatan atau disebut juga dengan

fase invasif yang berlangsung sekitar 1-5 tahun. Pada fase diseminasi (penyebaran)

sel-sel kanker menyebar ke organ lain seperti kelenjar limfe regional dan atau ke

organ-organ jauh dalam kurun waktu 1-5 tahun.9,10

Sel-sel kanker ini akan tumbuh terus tanpa batas sehingga menimbulkan kelainan

dan gangguan. Sel kanker ini akan mendesak (ekspansi) ke sel-sel normal sekitarnya,

mengadakan infiltrasi, invasi, serta metastasis bila tidak didiagnosis sejak dini dan di

berikan terapi.10

4.1 Klasifikasi Tumor

4.1.1 Tumor Jinak

a. Papiloma Skuamosa

Tumor jinak tersering adalah papiloma skuamosa. Secara makroskopis

mirip dengan polip, tetapi lebih vaskuler, padat dan tidak mengkilap.

Etiologinya mungkin disebabkan oleh virus, namun perubahan epitel pada

papiloma skuamosa dapat bervariasi dalam berbagai derajat diskeratosis.

Lesi seringkali diamati pada sambungan mukoutaneus hidung anterior,

terutama pada batas kaudal anterior dan septum. Untuk kepentingan

Page 15: REFERAT ONKOLOGI - rscm.quality- · PDF fileJudul Referat : Tumor Sinonasal ... mengeluarkannya melalui ostium dan ke dalam nasal untuk dibuang.2 ... mirip dengan polip,

diagnosis ataupun pengobatan, eksisi lesi dilakukan dengan anestesi lokal

dan di periksakan untuk biopsi.1,8

b. Papiloma Inversi

Papiloma inversi ini membalik ke dalam epitel permukaan. Jarang

ditemukan pada hidung dan sinus paranasalis, seringkali berasal dari

dinding lateral hidung dan secara makroskopis terlihat hanya seperti

gambaran polip. Tumor ini bersifat sangat invasif, dapat merusak jaringan

sekitarnya. Tumor ini sangat cenderung untuk residif dan dapat berubah

menjadi ganas (pada 10% kasus). Lebih sering dijumpai pada laki-laki

usia tua. Terapi pada tumor ini adalah bedah radikal misalnya rinotomi

lateral atau maksilektomi media.1,7,8

c. Displasia Fibrosa

Displasa fibrosa sering mengacu pada tumor fibro-oseus tak berkapsul

yang melibatkan tulang-tulang wajah dan sering mengenai sinus

paranasalis. Etiologinya tidak diketahui, tumor ini merupakan tumor yang

tumbuh lambat, jarang disertai nyeri dan cenderung timbul sekitar waktu

pubertas dimana pasien datang dengan alasan kosmetik akibat asimetri

wajah. Karena pertumbuhan tumor kembali melambat dengan

bertambahnya usia, maka kebutuhan akan pengobatan bergantung pada

derajat deformitas atau ada tidaknya nyeri. Meskipun reseksi total

diperlukan pada terapi tumor ini tapi pada mayoritas kasus hanya

Page 16: REFERAT ONKOLOGI - rscm.quality- · PDF fileJudul Referat : Tumor Sinonasal ... mengeluarkannya melalui ostium dan ke dalam nasal untuk dibuang.2 ... mirip dengan polip,

dilakukan pengangkatan sebagian tumor saja untuk memulihkan kontur

dan fungsi wajah.8

d. Angiofibroma Nasofaring Juvenil

Tumor jinak angiofibroma nasofaring sering bermanifestasi sebagai

massa yang mengisi rongga hidung bahkan juga mengisi seluruh rongga

sinus paranasal dan mendorong bola mata keanterior.1,8

4.1.2 Tumor Ganas

a. Karsinoma Sel Skuamosa

Karsinoma sel skuamosa adalah jenis yang paling umum yang sering

ditemukan pada karsinoma sinonasal, sekitar 60% dari semua kasus.

Kebanyakan karsinoma sel skuamosa sinonasal yang timbul dalam hidung

atau sinus maksila, tapi ketika pertama kali dilihat tumor biasanya sudah

melibatkan hidung, sel ethmoidal dan antrum/maksila. Karsinoma sel

skuamosa merupakan neoplasma epitelial maligna yang berasal dari

epitelium mukosa kavum nasi atau sinus paranasal termasuk tipe

keratinizing dan nonkeratinizing. Karsinoma sel skuamosa sinonasal

terutama ditemukan di dalam sinus maksilaris (sekitar 60-70%), diikuti

oleh kavum nasi (sekitar 10-15%) dan sinus sfenoidalis dan frontalis

(sekitar 1%). Gejala berupa rasa penuh atau hidung tersumbat, epistaksis,

rinorea, nyeri, parastesia, pembengkakan pada hidung, pipi atau palatum,

luka yang tidak kunjung sembuh atau ulkus, adanya massa pada kavum

Page 17: REFERAT ONKOLOGI - rscm.quality- · PDF fileJudul Referat : Tumor Sinonasal ... mengeluarkannya melalui ostium dan ke dalam nasal untuk dibuang.2 ... mirip dengan polip,

nasi, pada kasus lanjut dapat terjadi proptosis, diplopia atau

lakrimasi.1,8,11,12

Pemeriksaan radiologis, CT scan atau MRI didapatkan perluasan lesi,

invasi tulang dan perluasan pada struktur-struktur yang bersebelahan

seperti pada mata, pterygopalatine atau ruang infratemporal. Secara

makroskopik, karsinoma sel skuamosa kemungkinan berupa exophytic,

fungating atau papiler. Biasanya rapuh, berdarah, terutama berupa

nekrotik, atau indurated, demarcated atau infiltratif.3

Secara umum, lesi dini (T1-T2) dapat dilakukan terapi bedah maupun

radioterapi, sedangkan pada tahap lanjut (T3-T4) dilakukan multimodal

terapi seperti terapi bedah diikuti dengan radioterapi atau kemoterapi post

operatif.4

i. Mikroskopik Keratinizing Squamous Cell Carcinoma

Secara histologi, tumor ini identik dengan karsinoma sel skuamosa

dari lokasi mukosa lain pada daerah kepala dan leher. Ditemukan

diferensiasi skuamosa, di dalam bentuk keratin ekstraseluler atau keratin

intraseluler (sitoplasma merah muda, sel-sel diskeratotik) dan/atau

intercellular bridges. Tumor tersusun di dalam sarang-sarang, massa atau

sebagai kelompok kecil sel-sel atau sel-sel individual. Invasi ditemukan

tidak beraturan. Sering terlihat reaksi stromal desmoplastik. Karsinoma

ini dinilai dengan diferensiansi baik, sedang atau buruk.1,3,7,8

Page 18: REFERAT ONKOLOGI - rscm.quality- · PDF fileJudul Referat : Tumor Sinonasal ... mengeluarkannya melalui ostium dan ke dalam nasal untuk dibuang.2 ... mirip dengan polip,

ii. Mikroskopik Non-Keratinizing Karsinoma (Cylindrical Cell,

transitional)

Tumor ini merupakan tumor yang berbeda dari traktus sinonasal yang

di karakteristikkan dengan pola plexiform atau ribbon-like growth

pattern. Dapat menginvasi ke dalam jaringan dibawahnya dengan batas

yang jelas. Tumor ini dinilai dengan diferensiasi sedang ataupun buruk.

Diferensiasi buruk sulit dikenal sebagai skuamosa, dan harus dibedakan

dari olfactory neuroblastoma atau karsinoma neuroendokrin.3,7

Gambar. 3 Karsinoma sel skuamosa, non-keratinizing.

b. Undifferentiated Carcinoma

Merupakan karsinoma yang jarang ditemukan, sangat agresif dan

histogenesisnya tidak pasti. Undifferentiated carcinoma berupa massa

yang cepat memperbesar sering melibatkan beberapa tempat (saluran

sinonasal) dan melampaui batas-batas anatomi dari saluran sinonasal.

Gambaran mikroskopik berupa proliferasi hiperselular dengan pola

pertumbuhan yang bervariasi, termasuk trabekular, pola seperti lembaran,

Page 19: REFERAT ONKOLOGI - rscm.quality- · PDF fileJudul Referat : Tumor Sinonasal ... mengeluarkannya melalui ostium dan ke dalam nasal untuk dibuang.2 ... mirip dengan polip,

pita, lobular, dan organoid. Sel-sel tumor berukuran sedang hingga besar

dan bentuk bulat hingga oval dan memiliki inti sel pleomorfik dan

hiperkromatik, anak inti menonjol, sitoplasma eosinofilik, rasio inti dan

sitoplasma tinggi, aktivitas mitosis meningkat dengan gambaran mitosis

atipikal.7,8

Gambar. 4 Undifferentiated Carcinoma

c. Rhabdomyosarkoma

Kejadian Rhabdomyosarcoma pada daerah kepala dan leher berkisar

antara 35-45% kasus, 10% terjadi pada traktus sinonasal. Secara histologi,

tumor Rhabdomyosarcoma ini terbagi atas lima kategori besar yaitu,

embrional (paling sering), alveolar, botryoid embrional, spindel sel

embrional dan anaplastik. Jenis embrional dan alveolar merupakan tumor

yang sering terjadi pada anak-anak dan dewasa muda meskipun begitu

kejadian anaplastik pun juga sering terjadi pada usia dewasa. Angka

keberhasilan terapi dan bertahan hidup dalam jangka lima tahun 35%

lebih rendah pada orang dewasa.4,7,8,12

Page 20: REFERAT ONKOLOGI - rscm.quality- · PDF fileJudul Referat : Tumor Sinonasal ... mengeluarkannya melalui ostium dan ke dalam nasal untuk dibuang.2 ... mirip dengan polip,

Rhabdomyosarcoma yang terjadi pada traktus sinonasal atau tumor

diluar parameningeal orbita akan berkembang lebih agresif dibanding

tumor yang berada dilokasi yang lain. Metastase sistemik maupun

regional sering terjadi. Penatalaksanaan yang diperlukan melibatkan

banyak modalitas terapi seperti kemoterapi, radioterapi, dan

pembedahan.4,7,8,12

Gambar. 5 Rhabdomyosarcoma

d. Chondrosarkoma

Chondrosarcoma merupakan tumor dengan pertumbuhan tumor lambat

yang berasal dari struktur kartilago. Angka kejadiannya berkisar antara 5-

10% pada kepala dan leher, terbanyak pada maxilla dan mandibula.

Tumor ini berkembang dari tingkat I ke tingkat III berdasarkan pada

kecepatan mitosis, seluler, dan ukuran sel. Ukuran tumor memiliki

korelasi dengan kemajuan agresivitas, kecepatan metastasis dan

kemampuan bertahan hidup pasien. Pilihan terapi untuk Chondrosarcoma

adalah pembedahan. Radiasi pasca pembedahan dianjurkan utamanya jika

Page 21: REFERAT ONKOLOGI - rscm.quality- · PDF fileJudul Referat : Tumor Sinonasal ... mengeluarkannya melalui ostium dan ke dalam nasal untuk dibuang.2 ... mirip dengan polip,

ditemukan hasil grade tumor yang tinggi setelah pemeriksaan

histologi.7,12

Gambar. 6 Chondrosarcoma

e. Limfoma Maligna Sinonasal

Limfoma pada sinonasal ditemukan sekitar 5.8-8% dari limfoma

ekstranodal pada kepala dan leher. Meskipun jarang, tumor ini merupakan

tumor ganas non epithelial yang sering ditemukan pada keganasan

hidung. Kebanyakan limfoma yang timbul di dalam kavum nasi berasal

dari sel natural killer (NK). Meskipun demikian, beberapa laporan kasus

mengindikasikan bahwa limfoma primer dapat juga berasal dari sel B dan

T. Limfoma pada sinonasal jarang ditemukan di negara barat, umumnya

dijumpai di negara-negara Asia. Limfoma sinonasal dengan origin sel T

maupun sel NK sering ditemukan pada usia muda dan berkaitan dengan

infeksi virus Epstein-Barr. Nekrosis koagulatif luas dan apoptotic bodies

selalu ditemukan. Terkadang hiperlasia pseudoepiteliomatosa pada

pelapis epitel skuamosa dapat ditemukan, menyerupai karsinoma sel

Page 22: REFERAT ONKOLOGI - rscm.quality- · PDF fileJudul Referat : Tumor Sinonasal ... mengeluarkannya melalui ostium dan ke dalam nasal untuk dibuang.2 ... mirip dengan polip,

skuamosa berdiferensiasi baik. Terapi pada tumor ini adalah radioterapi

untuk lesi lokal dan kemoterapi untuk keterlibatan sistemik dan rekurensi

sistemik. Angka ketahanan hidup 5 tahun pada segala jenis tipe limfoma

ini adalah 52%.3,4,7,12,13

f. Adenokarsinoma Sinonasal

Adenokarsinoma dikenal sebagai tumor glandular maligna dan tidak

menunjukkan gambaran spesifik. Adenokarsinoma dijumpai 10 hingga

14% dari keseluruhan tumor ganas nasal dan sinus paranasal. Secara

klinis merupakan neoplasma agresif lokal, sering ditemukan pada laki-

laki dengan usia antara 40 hingga 70 tahun. Tumor ini timbul di dalam

kelenjar salivari minor dari traktus aerodigestivus bagian atas. Sering

ditemukan pada sinus maksilaris dan etmoid. Gejala utama berupa hidung

tersumbat, nyeri, massa pada wajah dengan deformasi dan atau proptosis

dan epistaksis, bergantung pada lokasinya. Gambaran histologi yang

dapat ditemukan adalah tipe cribriform, tubular, dan solid. Tipe

cribriform paling sering ditemukan dengan gambaran khas penampakan

“swiss cheese”. Adenokarsinoma menyebar dengan menginvasi dan

merusak jaringan lunak dan tulang di sekitarnya dan jarang bermetastasis.

Terapi pembedahan dan adjuvant radioterapi adalah pengobatan pilihan

yang umum digunakan untuk terapi pada adenokarsinoma. Prognosisnya

jelek dan biasanya penderita meninggal dunia disebabkan penyebaran

lokal tanpa adanya metastasis.3,4,7,12

Page 23: REFERAT ONKOLOGI - rscm.quality- · PDF fileJudul Referat : Tumor Sinonasal ... mengeluarkannya melalui ostium dan ke dalam nasal untuk dibuang.2 ... mirip dengan polip,

g. Olfactory Neuroblastoma

Esthesioneuroblastoma (ENB) atau dikenal dengan nama

neuroblastoma olfaktorius adalah tumor ganas yang muncul dari epitel

olfaktorius pada dinding superior nasi. Merupakan 7-10% keganasan

yang ditemukan di sinonasal pada kisaran usia 10-20 dan 50-60 tahun

baik pada wanita maupun laki-laki. Secara mikroskopis, tumor terdiri dari

gambaran sel bulat berbentuk rosette, pseudorosette, ataupun berbentuk

lembaran dan cluster. Tumor ini mengekspresikan penanda

neuroendokrin seperti neuron-specific enolase (NSE), chromogranin, dan

synaptophysin yang sangat berguna dalam membedakannya dengan small

cell carcinoma lainnya. Terapi bedah eksisi tumor dengan batas bebas

tumor merupakan pilihan terapi pada tumor ini. Penambahan terapi

dengan radioterapi postoperatif meningkatkan angka kesembuhan pada

penyakit ini.4,7,12

h. Mukosal Melanoma Maligna

Sekitar 1% kasus melanoma maligna ditemukan pada 20% kasus

melanoma maligna dengan origin kepala dan leher. Umumnya didapatkan

pada daerah kavum nasi kemudian pada sinus maxillaris dan kavum oral.

Biasanya ditemukan pada usia 50 tahun. Tidak ada perbedaan yang

signifikan antara pria dan wanita, dapat ditemukan pada kedua jenis

kelamin. Secara makroskopik, didapatkan massa polipoid berwarna

keabu-abuan atau hitam kebiru-biruan pada 45% kasus. Tumor ini

Page 24: REFERAT ONKOLOGI - rscm.quality- · PDF fileJudul Referat : Tumor Sinonasal ... mengeluarkannya melalui ostium dan ke dalam nasal untuk dibuang.2 ... mirip dengan polip,

menyebar melalui aliran darah atau secara limfatik. Metastasis nodul

servikal dapat ditemukan pada pemeriksaan awal. Melanoma bisa terjadi

sebagai sindrom autosomal dominan familial sekitar 8% dari 12 % semua

kasus. Terapi bedah yaitu reseksi tumor dengan batas yang jelas adalah

pilihan utama pengobatan dilanjutkan dengan pemberian radioterapi

lokoregional.3,4,7,13

Page 25: REFERAT ONKOLOGI - rscm.quality- · PDF fileJudul Referat : Tumor Sinonasal ... mengeluarkannya melalui ostium dan ke dalam nasal untuk dibuang.2 ... mirip dengan polip,

BAB V

DIAGNOSIS

1. Anamnesis

Anamnesis yang lengkap dan menyeluruh sangat diperlukan dalam penegakkan

diagnosis keganasan di hidung dan sinus paranasal. Kurang lebih 9-12 % keganasan

di hidung dan sinus paranasal stadium awal bersifat asimptomatis. Riwayat terpapar

bahan-bahan kimia karsinogen yang dihubungkan dengan pekerjaan atau lingkungan

perlu diketahui untuk mencari kemungkinan faktor resiko.1

Gejala yang dikeluhkan oleh pasien tergantung dari asal primer tumor serta arah

dan perluasannya.

Gejala yang dikeluhkan dapat dikategorikan sebagai berikut:1

1. Gejala nasal.

Gejala nasal berupa obstruksi hidung unilateral dan rinorea. Jika ada Sekret, sering

sekret yang timbul bercampur darah atau terjadi epistaksis. Tumor yang besar

dapat mendesak tulang hidung sehingga terjadi deformitas hidung. Khas pada

tumor ganas ingusnya berbau karena mengandung jaringan nekrotik.1,7,13

2. Gejala orbital.

Perluasan tumor kearah orbita menimbulkan gejala diplopia, proptosis atau

penonjolan bola mata, oftalmoplegia, gangguan visus dan epifora.1,7,14

3. Gejala oral.

Page 26: REFERAT ONKOLOGI - rscm.quality- · PDF fileJudul Referat : Tumor Sinonasal ... mengeluarkannya melalui ostium dan ke dalam nasal untuk dibuang.2 ... mirip dengan polip,

Perluasan tumor ke rongga mulut menyebabkan penonjolan atau ulkus di palatum

atau di prosesus alveolaris. Pasien mengeluh gigi palsunya tidak pas lagi atau gigi

geligi goyah. Seringkali pasien datang ke dokter gigi karena nyeri di gigi, tetapi

tidak sembuh meskipun gigi yang sakit telah dicabut.1,4,7

4. Gejala fasial

Perluasan tumor akan menyebabkan penonjolan pipi, disertai nyeri, anesthesia atau

parestesia muka jika sudah mengenai nervus trigeminus.1,4,7

5. Gejala intrakranial

Perluasan tumor ke intrakranial dapat menyebabkan sakit kepala hebat,

oftalmoplegia dan gangguan visus. Dapat disertai likuorea, yaitu cairan otak yang

keluar melalui hidung ini terjadi apabila tumor sudah menginvasi atau menembus

basis cranii. Jika perluasan sampai ke fossa kranii media maka saraf otak lainnya

bisa terkena. Jika tumor meluas ke belakang, terjadi trismus akibat terkenanya

muskulus pterigoideus disertai anestesia dan parestesia daerah yang dipersarafi

nervus maksilaris dan mandibularis.1,4,7

2. Pemeriksaan Fisik

Saat memeriksa pasien, pertama-tama perhatikan wajah pasien apakah terdapat

asimetri atau tidak. Selanjutnya periksa dengan seksama kavum nasi dan

nasofaring melalui rinoskopi anterior dan posterior. Permukaan yang licin

merupakan pertanda tumor jinak sedangkan permukaan yang berbenjol-benjol,

rapuh dan mudah berdarah merupakan pertanda tumor ganas. Jika dinding lateral

kavum nasi terdorong ke medial berarti tumor berada di sinus maksila.

Page 27: REFERAT ONKOLOGI - rscm.quality- · PDF fileJudul Referat : Tumor Sinonasal ... mengeluarkannya melalui ostium dan ke dalam nasal untuk dibuang.2 ... mirip dengan polip,

Pemeriksaan nasoendoskopi dan sinuskopi dapat membantu menemukan tumor

pada stadium dini. Adanya pembesaran kelenjar leher juga perlu dicari meskipun

tumor ini jarang bermetastasis ke kelenjar leher.1

3. Pemeriksaan Penunjang

a. Pemeriksaan Biopsi

Biopsi adalah pengangkatan sejumlah kecil jaringan untuk pemeriksaan

dibawah mikroskop. Apusan sampel di ambil untuk mengevaluasi sel, jaringan,

dan organ untuk mendiagnosa penyakit. Ini merupakan salah satu cara untuk

mengkonfirmasi diagnosis apakah tumor tersebut jinak atau ganas. Untuk yang

ukuran kecil, tumor dapat diangkat seluruhnya, sedangkan untuk ukuran besar

maka tumor hanya diambil sebagian untuk contoh pemeriksaan tumor yang sudah

diangkat.7

Hasil pemeriksaan patologi anatomi (PA) dengan cara seperti inilah yang dijadikan

gold standart atau diagnosis pasti suatu tumor. Bila hasilnya jinak, maka selesailah

pengobatan tumor tersebut, namun bila ganas atau kanker, maka ada tindakan

pengobatan selanjutnya apakah berupa operasi kembali atau diberikan kemoterapi

atau radioterapi.7

b. Pemeriksaan Endoskopi

Pemeriksaan endoskopi menggunakan alat endoskop yaitu berupa pipa

fleksibel yang ramping dan memiliki penerangan pada ujungnya sehingga dapat

membantu untuk melihat area sinonasal yang tidak dapat terjangkau dan

terevaluasi dengan baik melalui pemeriksaan rhinoskopi. Pemeriksaan endoskopi

Page 28: REFERAT ONKOLOGI - rscm.quality- · PDF fileJudul Referat : Tumor Sinonasal ... mengeluarkannya melalui ostium dan ke dalam nasal untuk dibuang.2 ... mirip dengan polip,

dapat merupakan pemeriksaan penunjang sekaligus dapat berfungsi sebagai media

biopsi dan juga terapi bedah pada tumor sinonasal yang jinak.7

c. Pemeriksaan X-ray

Normal sinus x-ray dapat menunjukkan sinus dipenuhi dengan gambaran

seperti udara.. Tanda-tanda kanker pada pemeriksaan x-ray sebaiknya dikonfirmasi

dengan pemeriksaan CT scan.7

Gambar 7. Foto polos kepala tampak kista didalam sinus maksilaris

Page 29: REFERAT ONKOLOGI - rscm.quality- · PDF fileJudul Referat : Tumor Sinonasal ... mengeluarkannya melalui ostium dan ke dalam nasal untuk dibuang.2 ... mirip dengan polip,

d. CT - Scan

Gambar 8. CT Scan Sinus Paranasal menunjukkan sebuah tumor yang berbentuk

lobus tajam sehingga terjadi peningkatan di kedua rongga hidung yang dapat meluas

ke sinus etmoid, sinus sphenoid dan nasofaring. Lesi menonjol ke dalam orbit kiri

dan kedua sinus maksilaris.

CT scan lebih akurat dari pada plain film untuk menilai struktur tulang

sinus paranasal. Pasien beresiko tinggi dengan riwayat terpapar karsinogen,

nyeri persisten yang berat, neuropati kranial, eksoftalmus, kemosis, penyakit

sinonasal dan dengan gejala persisten setelah pengobatan medis yang adekuat

seharusnya dilakukan pemeriksaan dengan CT scan axial dan coronal dengan

kontras. CT scan merupakan pemeriksaan superior untuk menilai batas tulang

traktus sinonasal dan dasar tulang tengkorak. Penggunaan kontras dilakukan

untuk menilai tumor, vaskularisasi dan hubungannya dengan arteri karotis.3

Page 30: REFERAT ONKOLOGI - rscm.quality- · PDF fileJudul Referat : Tumor Sinonasal ... mengeluarkannya melalui ostium dan ke dalam nasal untuk dibuang.2 ... mirip dengan polip,

e. Pemeriksaan MRI

MRI menggunakan medan magnet. Dipergunakan untuk membedakan

daerah sekitar tumor dengan jaringan lunak, membedakan sekret di dalam

nasal yang tersumbat yang menempati rongga nasal, menunjukkan penyebaran

perineural, membuktikan temuan imaging pada sagital plane, dan tidak

melibatkan paparan terhadap radiasi ionisasi. Coronal MRI image terdepan

untuk mengevaluasi foramen rotundum, vidian canal, foramen ovale dan

kanalis optik. Sagital image berguna untuk menunjukkan replacement signal

berintensitas rendah yang normal dari Meckel cave signal berintensitas tinggi

dari lemak di dalam fossa pterygopalatine oleh signal tumor yang mirip

dengan otak.3,7

f. Pemeriksaan Positron Emission Tomography (PET)

PET scan adalah cara untuk membuat gambar organ dan jaringan dalam

tubuh. Sejumlah kecil zat radioaktif disuntikkan ke tubuh pasien. Zat ini

diserap terutama oleh organ dan jaringan yang menggunakan lebih banyak

energi. Karena kanker cenderung menggunakan energi secara aktif, sehingga

menyerap lebih banyak zat radioaktif. Scanner kemudian mendeteksi zat ini

untuk menghasilkan gambar bagian dalam tubuh. Sering digunakan untuk

keganasan kepala dan leher untuk staging dan surveillance. 3,7

4. Staging

Sistem TNM adalah suatu cara untuk melukiskan stadium kanker. Sistem TNM

didasarkan atas 3 kategori. Masing–masing kategori dibagi lagi menjadi

Page 31: REFERAT ONKOLOGI - rscm.quality- · PDF fileJudul Referat : Tumor Sinonasal ... mengeluarkannya melalui ostium dan ke dalam nasal untuk dibuang.2 ... mirip dengan polip,

subkategori untuk melukiskan keadaan masing– masing pada T, N, dan M dengan

memberi indeks angka dan huruf, yaitu:

1. T = Tumor primer

a. Indeks angka : Tx, Tis, T0, T1, T2, T3, dan T4.

b. Indeks huruf : T1a, T1b, T1c, T2a, T2b, T3b, dst.

2. N = Nodus regional, metastase kelenjar limfe regional

a. Indeks angka : N0, N1, N2, dan N3.

b. Indeks huruf : N1a, N1b, N2a, N2b, dst.

3. M = Metastase jauh

Indeks angka saja : M0 dan M1.7

Tiap–tiap indeks angka dan huruf mempunyai arti sendiri–sendiri untuk tiap jenis

atau tipe kanker, jadi arti indeks untuk kanker mamma tidak sama dengan kulit, dsb.

Untuk satu jenis kanker tertentu tidak semua indeks harus dipakai. Rinciannya

sebagai berikut :

Page 32: REFERAT ONKOLOGI - rscm.quality- · PDF fileJudul Referat : Tumor Sinonasal ... mengeluarkannya melalui ostium dan ke dalam nasal untuk dibuang.2 ... mirip dengan polip,

Penentuan stadium tumor ganas hidung dan sinus paranasal menurut American

Joint Committee on Cancer (AJCC) 2010, yaitu:

Sinus Maksillaris 3,7,12

Tx Tumor primer tidak dapat ditentukan

T0 Tidak terdapat tumor primer

Tis Karsinoma in situ

T1

Tumor terbatas pada mukosa sinus maksilaris tanpa erosi dan

destruksi tulang.

T2

Tumor menyebabkan erosi dan destruksi tulang hingga palatum

dan atau meatus media tanpa melibatkan dinding posterior

sinus maksilaris dan fossa pterigoid.

T3

Tumor menginvasi dinding posterior tulang sinus maksilaris,

jaringan subkutaneus, dinding dasar dan medial orbita, fossa

pterigoid, sinus etmoidalis.

T4a

Tumor menginvasi bagian anterior orbita, kulit pipi, fossa

pterigoid, fossa infratemporal, fossa kribriformis, sinus

sfenoidalis atau frontal.

T4b

Tumor menginvasi salah satu dari apeks orbita, duramater,

otak, fossa kranial medial, nervus kranialis selain dari divisi

maksilaris nervus trigeminal V2, nasofaring atau klivus.

Page 33: REFERAT ONKOLOGI - rscm.quality- · PDF fileJudul Referat : Tumor Sinonasal ... mengeluarkannya melalui ostium dan ke dalam nasal untuk dibuang.2 ... mirip dengan polip,

Kelenjar Getah Bening Regional (N) 3,7

Nx Tidak dapat ditentukan pembesaran kelenjar

N0 Tidak ada pembesaran kelenjar

N1 Pembesaran kelenjar ipsilateral ≤3 cm

Kavum Nasi dan Ethmoidal 3,7,12

Tx Tumor primer tidak dapat ditentukan

T0 Tidak terdapat tumor primer

Tis Karsinoma in situ

T1

Tumor terbatas pada salah satu bagian dengan atau tanpa

invasi tulang

T2

Tumor berada di dua bagian dalam satu regio atau tumor

meluas dan melibatkan daerah nasoetmoidal kompleks,

dengan atau tanpa invasi tulang

T3

Tumor menginvasi dinding medial atau dasar orbita, sinus

maksilaris, palatum atau fossa kribriformis.

T4a

Tumor menginvasi salah satu dari bagian anterior orbita,

kulit hidung atau pipi, meluas minimal ke fossa kranialis

anterior, fossa pterigoid, sinus sfenoidalis atau frontal.

T4b

Tumor menginvasi salah satu dari apeks orbita, dura, otak,

fossa kranial medial, nervus kranialis selain dari V2,

nasofaring atau klivus.

Page 34: REFERAT ONKOLOGI - rscm.quality- · PDF fileJudul Referat : Tumor Sinonasal ... mengeluarkannya melalui ostium dan ke dalam nasal untuk dibuang.2 ... mirip dengan polip,

N2

Pembesaran satu kelenjar ipsilateral 3-6 cm, atau multipel

kelenjar ipsilateral <6 cm atau metastasis bilateral atau

kontralateral < 6 cm

N2a Metastasis satu kelenjar ipsilateral 3-6 cm

N2b

Metastasis multipel kelanjar ipsilateral, tidak lebih dari 6

cm

N2c

Metastasis kelenjar bilateral atau kontralateral, tidak lebih

dari 6 cm

N3 Metastasis kelenjar limfe lebih dari 6 cm

Metastasis Jauh (M) 3,7

Mx Metastasis jauh tidak dapat dinilai

M0 Tidak terdapat metastasis jauh

M1 Terdapat metastasis jauh

Page 35: REFERAT ONKOLOGI - rscm.quality- · PDF fileJudul Referat : Tumor Sinonasal ... mengeluarkannya melalui ostium dan ke dalam nasal untuk dibuang.2 ... mirip dengan polip,

Stadium Tumor Ganas dan Sinus Paranasal 3,7

0 Tis N0 M0

I T1 N0 M0

II T2 N0 M0

III T3 N0 M0

T1 N1 M0

T2 N1 M0

T3 N1 M0

Iva T4a N0 M0

T4a N1 M0

T1 N2 M0

T2 N2 M0

T3 N2 M0

T4a N2 M0

IVb T4b Semua N M0

Semua T N3 M0

IVc Semua T Semua N M1

Page 36: REFERAT ONKOLOGI - rscm.quality- · PDF fileJudul Referat : Tumor Sinonasal ... mengeluarkannya melalui ostium dan ke dalam nasal untuk dibuang.2 ... mirip dengan polip,

Gambar 9. T1 terbatas pada mukosa

sinus maksilaris

Gambar 11. T2 menyebabkan erosi

dan destruksi tulang hingga palatum

dan atau meatus media tanpa

melibatkan dinding posterior sinus

maksilaris dan fossa pterigoid

Gambar 10. Pada kavum nasi dan sinus

etmoidalis, T1 didefinisikan sebagai tumor

yang terbatas pada salah satu bagian, dengan

atau tanpa invasi tulang

Gambar 12. Tumor menginvasi dinding

posterior tulang sinus maksilaris,

jaringan subkutaneus, dinding dasar dan

medial orbita, fossa pterigoid, sinus

etmoidalis

Page 37: REFERAT ONKOLOGI - rscm.quality- · PDF fileJudul Referat : Tumor Sinonasal ... mengeluarkannya melalui ostium dan ke dalam nasal untuk dibuang.2 ... mirip dengan polip,

Gambar 13.

A. T4a menunjukkan invasi tumor pada anterior orbita. B. T4a menunjukkan invasi tumor pada sinus sfenoidalis dan fossa

kribriformis

Gambar 14.

Potongan koronal T4b menunjukkan tumor menginvasi apeks

orbita dan atau dura, otak atau fossa kranial medial

Page 38: REFERAT ONKOLOGI - rscm.quality- · PDF fileJudul Referat : Tumor Sinonasal ... mengeluarkannya melalui ostium dan ke dalam nasal untuk dibuang.2 ... mirip dengan polip,

BAB VI

PENATALAKSANAAN

Pasien dengan kanker sinus paranasal biasanya dirawat oleh tim spesialis

menggunakan pendekatan holistik multidisiplin ilmu. Setiap pasien menerima

rencana pengobatan yang disesuaikan untuk memenuhi kebutuhannya. Pilihan

pengobatan utama untuk tumor sinus paranasal meliputi:

1. Pembedahan

Terapi bedah yang dilakukan biasanya adalah terapi kuratif dengan reseksi

bedah. Pengobatan terapi bedah ini umumnya berdasarkan staging dari masing-

masing tumor. Secara umum, terapi bedah dilakukan pada lesi jinak atau lesi dini

(T1-T2). Terkadang, pembedahan dengan margin/batas yang luas tidak dapat

dilakukan karena dekatnya lokasi tumor dengan struktur-struktur penting pada

daerah kepala, serta batas tumor yang tidak jelas. Radiasi post operatif sangat

dianjurkan untuk mengurangi insiden kekambuhan lokal. Pada beberapa kasus

eksisi paliatif ataupun debulking perlu dilakukan untuk mengurangi nyeri yang

hebat, ataupun untuk membebaskan dekompresi saraf optik dan rongga orbita,

serta untuk drainase sinus paranasalis yang mengalami obstruksi. Jenis reseksi dan

pendekatan bedah yang akan dilakukan bergantung pada ukuran tumor dan

letaknya/ekstensinya.4,7

Page 39: REFERAT ONKOLOGI - rscm.quality- · PDF fileJudul Referat : Tumor Sinonasal ... mengeluarkannya melalui ostium dan ke dalam nasal untuk dibuang.2 ... mirip dengan polip,

Tumor yang berlokasi di kavum nasi dapat dilakukan berbagai pendekatan

bedah seperti reseksi endoskopi nasal, transnasal, sublabial, sinus paranasalis,

lateral rhinotomy atau kombinasi dari bedah endoskopi dan bedah terbuka (open

surgery). Tumor tahap lanjut mungkin membutuhkan tindakan eksenterasi orbita,

total ataupun parsial maksilektomi ataupun reseksi anterior cranial base, dan

kraniotomi. Maksilektomi kadang-kadang direkomendasikan untuk tatalaksana

kanker sinus paranasal, dan umumnya dapat menyelamatkan organ vital seperti

mata yang berada dekat dengan kanker sedangkan reseksi kraniofasial atau skull

base surgery sering direkomendasikan untuk keganasan pada sinus paranasal.

Terapi ini mengharuskan untuk membebaskan beberapa jaringan tambahan

disamping dilakukannya maksilektomi. 1,7,13

Kontraindikasi absolut untuk terapi pembedahan adalah pasien dengan

gangguan nutrsi, adanya metastasis jauh, invasi tumor ganas ke fascia prevertebral,

ke sinus kavernosus, dan keterlibatan arteri karotis pada pasien-pasien dengan

resiko tinggi, serta adanya invasi bilateral tumor ke nervus optik dan chiasma

optikum. Keuntungan dari pendekatan bedah endoskopik adalah mencegah insisi

pada daerah wajah, angka morbiditas rendah, dan lamanya perawatan di rumah

sakit lebih singkat.4,13

Reseksi luas dari tumor kavum nasi dan sinus paranasalis dapat menyebabkan

kecacatan/kerusakan bentuk wajah, gangguan berbicara dan kesulit an menelan.

Tujuan utama dari rehabilitasi post pembedahan adalah penyembuhan luka,

penyelamatan/preservasi dan rekonstruksi dari bentuk wajah, restorasi pemisahan

Page 40: REFERAT ONKOLOGI - rscm.quality- · PDF fileJudul Referat : Tumor Sinonasal ... mengeluarkannya melalui ostium dan ke dalam nasal untuk dibuang.2 ... mirip dengan polip,

oronasal, hingga memfasilitasi kemampuan berbicara, menelan, dan pemisahan

kavum nasi dan kavum cranii.1,4,7

2. Radioterapi

Terapi radiasi juga disebut radioterapi kadang-kadang digunakan sendiri pada

stadium I dan II, atau dalam kombinasi dengan operasi dalam setiap tahap

penyakit sebagai adjuvant radioterapi (terapi radiasi yang diberikan setelah

dilakukannya terapi utama seperti pembedahan). Pada tahap awal kanker sinus

paranasal, radioterapi dianggap sebagai terapi lokal alternatif untuk operasi.

Radioterapi melibatkan penggunaan energi tinggi, penetrasi sinar untuk

menghancurkan sel-sel kanker di zona yang akan diobati. Terapi radiasi juga

digunakan untuk terapi paliatif pada pasien dengan kanker tingkat lanjut. Jenis

terapi radiasi yang diberikan dapat berupa teleterapi (radiasi eksternal) maupun

brachyterapi (radiasi internal). 2,9

3. Kemoterapi

Kemoterapi biasanya diperuntukkan untuk terapi tumor stadium lanjut. Selain

terapi lokal, upaya terbaik untuk mengendalikan sel-sel kanker beredar dalam

tubuh adalah dengan menggunakan terapi sistemik (terapi yang mempengaruhi

seluruh tubuh) dalam bentuk suntikan atau obat oral. Bentuk pengobatan ini

disebut kemoterapi dan diberikan dalam siklus (setiap obat atau kombinasi obat-

obatan biasanya diberikan setiap tiga sampai empat minggu). Tujuan kemoterapi

untuk terapi tumor sinonasal adalah sebagai terapi tambahan (baik sebagai

adjuvant maupun neoadjuvant), kombinasi dengan radioterapi (concomitant),

Page 41: REFERAT ONKOLOGI - rscm.quality- · PDF fileJudul Referat : Tumor Sinonasal ... mengeluarkannya melalui ostium dan ke dalam nasal untuk dibuang.2 ... mirip dengan polip,

ataupun sebagai terapi paliatif. Kemoterapi dapat mengurangi rasa nyeri akibat

tumor, mengurangi obstruksi, ataupun untuk debulking pada lesi-lesi masif

eksternal. Pemberian kemoterapi dengan radiasi diberikan pada pasien-pasien

dengan resiko tinggi untuk rekurensi seperti pasien dengan hasil PA margin tumor

positif setelah dilakukan reseksi, penyebaran perineural, ataupun penyebaran

ekstrakapsular pada metastasis regional.4

Page 42: REFERAT ONKOLOGI - rscm.quality- · PDF fileJudul Referat : Tumor Sinonasal ... mengeluarkannya melalui ostium dan ke dalam nasal untuk dibuang.2 ... mirip dengan polip,

BAB VII

KOMPLIKASI

Komplikasi keganasan sinus terkait dengan pembedahan dan rekonstruksi.

Beberapa komplikasi yang dapat terjadi yaitu :

1. Perdarahan : untuk menghindari perdarahan arteri etmoid anterior

dan posterior dan arteri sfenopalatina dapat dikauter atau diligasi.4

2. Kebocoran cairan otak : cairan otak dapat bocor dekat dengan basis cranii.

Tanda dan gejala yang terjadi termasuk rinorhea yang jernih, rasa asin

dimulut, dan tanda halo. Perawatan konservatif dengan tirah baring dan

drainase lumbal dapat dilakukan selama 5 hari bersama antibiotik. Jika gagal,

harus dilakukan intervensi pembedahan.4

3. Epifora : hal ini sering terjadi saat pembedahan disebabkan oleh

obstruksi pada aliran traktus lakrimalis. Endoskopik lanjutan dan tindakan

dakriosisto rhinostomi mungkin perlu dilakukan.4

4. Diplopia : perbaikan dasar orbita yang tepat adalah kunci untuk menghindari

komplikasi ini. Jika terjadi diplopia, penggunaan kacamata prisma merupakan

terapi yang paling sederhana.4

Page 43: REFERAT ONKOLOGI - rscm.quality- · PDF fileJudul Referat : Tumor Sinonasal ... mengeluarkannya melalui ostium dan ke dalam nasal untuk dibuang.2 ... mirip dengan polip,

BAB VIII

PROGNOSIS

Pada umumnya prognosis kurang baik. Banyak sekali faktor yang mempengaruhi

prognosis keganasan pada sinonasal. Faktor-faktor tersebut seperti perbedaan

diagnosis histologi, asal tumor primer, perluasan tumor, pengobatan yang diberikan

sebelumnya, status batas sayatan, terapi adjuvan yang diberikan, status imunologis,

lamanya follow up dan banyak lagi faktor lain yang dapat berpengaruh terhadap

agresifitas penyakit dan hasil pengobatan yang tentunya berpengaruh juga terhadap

prognosis penyakit ini.1,3

Angka ketahanan hidup 5 tahun berdasarkan penelitian Patel dkk, low-grade

neoplasma seperti esthesioneuroblastoma 78%, adeno- karsinoma 52%, karsinoma sel

skuamos 44%, undifferentiated carcinoma 37%, serta mucosal melanoma 18%.4

Walaupun demikian, pengobatan multimodalitas akan memberikan hasil yang

terbaik dalam mengontrol tumor primer dan akan meningkatkan angka ketahanan

hidup 5 tahun sebesar 75% untuk seluruh stadium tumor.1

Page 44: REFERAT ONKOLOGI - rscm.quality- · PDF fileJudul Referat : Tumor Sinonasal ... mengeluarkannya melalui ostium dan ke dalam nasal untuk dibuang.2 ... mirip dengan polip,

Karsinoma sinonasal adalah penyakit di mana sel-sel kanker ditemukan dalam

jaringan sinus paranasal dan jaringan sekitar hidung. Pria terkena 1,5 kali lebih sering

dibandingkan wanita, dan 80% dari tumor ini terjadi pada orang berusia 45-85 tahun.

Sekitar 60-70% dari keganasan sinonasal terjadi pada sinus maksilaris dan 20-30%

terjadi pada rongga hidung sendiri. Diperkirakan 10-15% terjadi pada sinus ethmoidal

dengan minoritas sisa neoplasma ditemukan di sinus frontal dan sphenoid.3

Paparan asap hasil sisa industri, terutama debu kayu, merupakan faktor resiko

utama yang telah diketahui untuk tumor ganas sinonasal. Efek paparan ini mulai

timbul setelah 40 tahun atau lebih sejak pertama kali terpapar dan menetap setelah

penghentian paparan. Pasien dengan tumor sinus paranasal biasanya dirawat oleh tim

spesialis menggunakan pendekatan holistik multidisiplin ilmu.4,7

Tingkat rata-rata ketahanan hidup bagi pasien dengan tumor sinus maksilaris

sekitar 40% selama 5 tahun. Tumor yang berada pada tahap awal memiliki angka

kesembuhan hingga 80%. Pasien dengan tumor yang dioperasi dan dilakukan terapi

radiasi memiliki tingkat kelangsungan hidup kurang dari 20%.3

Page 45: REFERAT ONKOLOGI - rscm.quality- · PDF fileJudul Referat : Tumor Sinonasal ... mengeluarkannya melalui ostium dan ke dalam nasal untuk dibuang.2 ... mirip dengan polip,

DAFTAR PUSTAKA

1. Roezin A, Armiyanto. Tumor Hidung dan Sinonasal. dalam : Buku Ajar Ilmu

Kesehatan Telinga Hidung Tenggorokan Kepala & Leher: edisi 6. Soepardi EA,

Iskandar N, Bashiruddin J, Restuti RD, editor. 2007. Jakarta : Fakultas

Kedokteran Universitas Indonesia. hal : 178-81.

2. Slomski G, Ph.D. Paranasal Sinus Cancer, Gale Encyclopedia of Cancer. 2002.

[cited on April 4th

2013]. Available from : http://www.encyclopedia.com/c/2981-

literature-and-arts.html

3. Agussalim, dr. Tumor Sinonasal. 2006. Universitas Sumatera Utara.[cited on

April 4th

2013]. Available from :http://repository.usu.ac.id/bitstream/123456789

/24571/.../Chapter%20II.pdf

4. Carrau RL, MD. Malignant Tumor of the Nasal Cavity and Sinuses. [cited on

April 4th

2013]. Available from : http://emedicine.medscape.com/article /846995-

overview#showall

5. Dhingra P. Anatomy of Nose. in : Disease of Ear, Nose, and Throat 4th

edition.

2010. India. Elsevier. p 130-5,141,165.

6. Karanvilof B. Sinus Anatomy and Function. [cited on April 11th

2013]. Available

from : http://www.ohiosinus.com/patient-info/sinus-anatomy-and-function

Page 46: REFERAT ONKOLOGI - rscm.quality- · PDF fileJudul Referat : Tumor Sinonasal ... mengeluarkannya melalui ostium dan ke dalam nasal untuk dibuang.2 ... mirip dengan polip,

7. American Society of Clinical Oncology. Nasal Cavity and Paranasal Sinus

Cancers. 2011. USA. [cited on April 4th

2013]. Available from : http://www.

cancer.net/cancer-types/nasal-cavity-and-paranasal-sinus-cancer

8. Hilger PA, Adam GL. Penyakit Hidung dan Tumor-Tumor Ganas Kepala Leher.

dalam : BOEIS Buku Ajar Penyakit THT : edisi 6. Effendi H, Santoso RAK,

editor. Jakarta : Penerbit Buku Kedokteran EGC. hal : 235-7, 429-44.

9. Siregar, BH. Head and Neck, Breast, Soft Tissue, Skin Tumor. 2005. Makassar.

Oncology Surgery Dept. of Hasanuddin University. hal : 4-19.

10. Surakardja, IDG. Onkologi Klinik. 2000. Fakultas kedokteran Universitas

Airlangga/RSUD Dr. Soetomo Surabaya. hal : 85-103.

11. Hermans, Robert. Neoplasms of the Sinonasal Cavities. in : Head and Neck

Cancer Imaging. Hermans R, ed. University Hospitals Leuven. Belgium. p 192-

217.

12. Sargi RB, Casiano RR. Surgical Anatomy of the Paranasal Sinuses. in :

Rhinologic and Sleep Apnea Surgical Techniques. Kountakis SE, Onerci M, eds.

2007. Springer-Verlag Berlin Heidelberg. p 17-26.

13. Holman PR, Weisman RA, Kavanagh et al. Lymphoma, Myeloproliferative

Disorders, Leukemia, and Malignant Melanoma. In : Head and Neck

Manifestation of Systemic Disease. Harris JP, Weisman MH, eds. 2007. Informa

Healthcare USA, Inc. New York. p 251-83.

14. Salam KS, Choudhury AA, Hossain MD, et al. Clinicopathological Study of

Sinonasal Malignancy. Bangladesh J Otorhinolaryngol 2009; 15(2):55-9.

Page 47: REFERAT ONKOLOGI - rscm.quality- · PDF fileJudul Referat : Tumor Sinonasal ... mengeluarkannya melalui ostium dan ke dalam nasal untuk dibuang.2 ... mirip dengan polip,

15. Loevner L, Bradshaw J. Paranasal Sinuses and Adjacent Spaces. Radiology

Dept. of the University of Pennsylvania, USA and the Radiology Dept. of the

Medical Centre Alkmaar, the Netherlands. [cited on April 4th

2013]. Available

from : http://www.radiologyassistant.nl/en/p491710c96a36d/paranasal-sinuses-

and-adjacent-spaces.html