Referat Medulloblastoma

Embed Size (px)

DESCRIPTION

refrat

Text of Referat Medulloblastoma

  • ReferatMedulloblastomaDisusun Oleh:Royhan SulaemanDokter Pembimbing:dr.Evodia, Sp.BS

    Kepaniteraan Klinik BedahRSUP FatmawatiProgram Studi Pendidikan DokterFakultas Kedokteran dan Ilmu Kesehatan Universitas Islam Negeri Syarif Hidayatullah Jakarta2012

  • Pendahuluan Tumor embrional merupakan bagian besar dari tumor otak anak.paling sering ditemukan sebagai lesi di garis tengah fossa posterior + vermis gejala TIK meningkatMedulloblastoma adalah tumor yang sangat agresif. Setelah respon baik post operasi dan radiasi, kekambuhan dapat terjaditersering terjadi dalam 2 tahun setelah pengobatan

  • Definisi Pertama digunakan oleh Bailey dan Cushing pada 1925, istilah medulloblastoma menggambarkan beragam tumor yang ditemukan pada cerebellum anak-anak.4Epidemiologi merupakan 7-8% dari seluruh tumor intracranial dan 30% dari tumor otak anakInsidensi medulloblastoma adalah 1.5-2 kasus per 100.000 populasi, dengan 350 kasus baru per tahunnya.6 Angka kejadian puncak berkisar antara usia 4 tahun.Pada pria:wanita = 1.5:1

  • Etiologi Berasal dari lapisan sel granula eksternal di serebellum. Secara sitologi mirip dengan sel pada lapisan granular eksternal yang tetap ada pada tahun pertama kehidupan sebelum akhirnya menghilangmedullolbastoma berasal dari velum medullar posterior, dimana sel yang tidak terdiferensiasi bermigrasi ke lapisan granular eksternal.Mayoritas medulloblastoma terjadi sporadis. Beberapa kondisi herediter yang berhubungan: sindrom Gorlin, blue rubber-bleb nevus syndrome, sindrom Turcot (contoh: sindrom glioma poliposis), dan sindrom Rubinstein-Taybi

  • Patofisiologi Paling sering ditemukan pada fossa posterior kecenderungan menyebar ke seluruh SSPMetastasis sistemik tumorKomplikasi tersering: hidrosefalusInfiltrasi tumor pada serebellum biasanya terjadi pada garis tengah gangguan ambulasi dan ataksia trunkus.

  • Patologi WHO mengklasifikasikan medulloblastoma sebagai neoplasma embryonal malignan invasive pada serebellum dengan diferensiasi neuronal yang predominanSeluruh tumor diklasifikasikan sebagai grade IV karena fenotipe yang sangat malignan.Varian medulloblastomaMedulloblastoma desmoplastikMedullomyeloblastoma Meduloblastoma melanotikMedulloblastoma sel besarMedulloblastoma anafilaktik

  • Gambaran KlinisKarena medulloblastoma paling sering terjadi pada garis tengah serebellum setinggi ventrikel keempat gejala hidrosefalus obstruktif dan disfungsi serebellar Gejala awal: gelisah, perubahan tingkah laku, menurunnya prestasi sekolah, emesis, diplopia horizontal, kecerobohan, dan sakit kepala didaerah oksipital atau frontal.4 Dalam enam bulan sejak onset sakit kepala gambaran neurologis seperti papilledema, strabismus, ataxia, atau kelemahan. Bayi: makrosefal, terpisahnya sutura kranialis, atau fontanel anterior yang menonjol.medulloblastoma cenderung memperlihatkan gejala lebih cepat, hanya dalam beberapa minggu atau bulan.1

  • Pemeriksaan Fisik Peningkatan lingkar kepala pada bayi Bayi mempunyai fontanella anterior yang penuh dengan sutura kranialis yang terpisah lebar

    Fisiognomi: Pemeriksaan ekstraokulardiplopia& paresis pengelihatan lateralpenekanan n VI, ligamentom petroklival. Kelemahan nervus kranialis keempat juga terjadi

    Pemeriksaan funduskopi Gangguan pengelihatan oleh papilledema; kelemahan saraf kranialispapiledema ditemukan pada 90% pasien.

    Tanda cerebellarMedulloblastoma paling sering berlokasi di garis tengah. ataksia trunkus atau gait. Medulloblastoma desmplastik sering pada dewasa ditemukan pada hemisfer serebellar.

  • Pemeriksaan penunjang CT scan kepala dapat dilakukan saat pertama kali menemukan gejala CT scan dapat mendeteksi massa di fossa posterior. medulloblastoma dapat hiperdens.2Tumor ini biasanya berlokasi di garis tengah serebellum dan menyebar hingga dan mengisi ventrikel keempat.6 gambaran hiperdens Medulloblastoma menunjukan penyangatan kontras yang bermakna. Hipodensitas didaerah sekelilingnya mengindikasikan edema vasogenikMRICT SCANDefinisi anatomis dan perencanaan preoperative menentukan ada tidaknya penyebaran leptomeningeal. MRI dengan pemberian gadolinium DTPA adalah pemeriksaan diagnostic pilihan untuk medulloblastoma.1 MRI dapat membantu diferensiasi medulloblastoma dari ependymomaMRI juga dapat membantu membedakan antara medulloblastoma dengan glioma batang otak eksofitik. Pencitraan preoperatif dan postoperatif

  • Pemeriksaan Penunjang Sitologi CSF penting untuk staging medulloblastomaPungsi lumbalpaling sering ditemukan memicu herniasi tonsilar serebelum pada pasien dengan peningkatan TIKPemeriksaan LCS

  • Penatalaksanaan Pasien dengan gejala neurologis yang jelas harus dirawat di RS untuk pengawasan lebih ketatTujuan debulking tuor: untuk diagnosismengurangi TIKPada orang dewasa setelah pembedahan radioterapi + kemoterapiFollow up teraturPenatalaksanaan dasar untuk anak adalah penggunaan kemoterapi saja pada anak usia kurang dari 2 tahun dengan resiko rendah.

  • Pembedahan tujuan dasar: pengangkatan tumor sebanyak mungkin.Ventrikulostomi eksternal biasanya lebih dipilih untuk hidrosefalus sebelum operasiSeluruh anak dengan massa fossa posterior menjalani kraniotomi. Tujuan: melepaskan efek massa, diagnosis jaringan, dan sitoreduksi untuk memfasilitasi pengobatan selanjutnya.Ketika terpapar tumor, sekeliling ruang subarachnoid menjadi opaque, dengan tampilan granular yang disebut sebagai sugar coating.MRI postoperative dilakukan 48-72 jam setelah operasi

  • Staging Metastasis Chang

  • Radioterapi Terapi radiasi untuk medulloblastoma ditujukan untuk menghancurkan sel sepenjang neuroaxis. Rieken et al menemukan radiasi kraniospinal setelah reseksi total medulloblastoma mempunyai angka survival 73%, 62%, dan 77%Dosis radiasi 23.4 Gy kearah aksis kraniospinal ditambah 54 Gy kearah fossa posterior diikuti oleh kemoterapi adalah penatalaksanaan standar untuk penyakit beresiko sedang dan berdampak pada 80% angka harapan hidup selama 5 tahun yang lebih baik.Pasien resiko tinggi, 36 Gy kearah aksis kraniospinal ditambah dengan 54 Gy, diikuti kemoterapi adalah terapi standar dan mempunyai angka harapan hidup selama 5 tahun 50-70%.1 ES: kerusakan pada system saraf yang sedang berkembang, penurunan nilai IQ, perawakan pendek, disfungsi endokrin, abnormalitas tingkah laku, dan neoplasma sekunder

  • Kemoterapi Kemoterapi berkembang dari fungsinya untuk kambuhan penyakit digunakan sebagai armamentarium melawan medulloblastoma. kemoterapi untuk mengurangi dosis radiasi, meningkatkan harapan hidup, atau menunda radiasi.6 8 obat dalam 1 hari yang melibatkan vincristin, carmustine, procarbazine, hydroxyurea, cisplatin, cytarabine, prednisone, dan cyclophosphamideChildrens Cancer Group baru-baru ini melaporkan hasil lebih baik dengan vincristine, lomustine, an prednisone. Penelitian melaporkan 63% tingkat survival untuk VCP dibandingkan 45% pada kelompok yang sama dengan regimen 8 obat dalam satu hariES: toksisitas renal, ototoksisitas, hepatotoksisitas, fibrosis pulmoner, dan gangguan gastrointestinal. Sebagian besar efek samping ini transien dan akan kembali normal setelah obat dihentikan.

  • Komplikasi Hidrosefalus gangguan pengelihatan sekunder. Disfungsi serebellar koordinasi dan gait. Kelumpuhan nervus kranialis dari keterlibatan batang otak gangguan pengelihatan, wicara, dan menelan. penyebaran subarachnoid ke korda spinalis radikulopathy dan kelemahan.1 Komplikasi juga dapat menyertai pengobatan medulloblastoma. Salah satu dari komplikasi yang paling ditakutkan pada medulloblastoma adalah disseminasi di dalam LCS.

  • Prognosis Lokasi kekambuhan tersering adalah pada situs tumor primer pada fossa posterior Dengan penggunaan kemoterapi adjuvant, insiden kekambuhan pada kanalis spinalis dan region supratentorial tampak menurun.Harapan hidup anak dengan medulloblastoma sekarang: mendekati 60% pada 5 tahun 40-50% pada 10 tahun. Kekambuhan pasien resiko tinggi biasanya terjadi pada 2 tahun pertama dibandingkan dengan resiko rendah. Kekambuhan lebih dari 8 tahun setelah diagnosis tampaknya tidak mungkin terjadi. Walaupun ditemukan angka harapan hidup yang tinggi, pertambahan anak-anak yang sembuh memperlihatkan peningkatan efek samping yang berat seperti penurunan fungsi kognitif, gagal tumbuh, endokrinopati, tuli, penyakit vaskular SSP, dan keganasan sekunder.1

  • KESIMPULAN Medulloblastoma adalah tumor neuroektodermal primitive yang paling sering ditemukan.

    Tumor ini paling sering ditemukan sebagai lesi di garis tengah fossa posterior, melibatkan vermis, dan mengakibatkan gejala peningkatan tekanan intracranial.5

    Karena medulloblastoma paling sering terjadi pada garis tengah serebellum setinggi ventrikel keempat, anak-anak biasanya datang dengan gejala dan tanda hidrosefalus obstruktif dan disfungsi serebellar.

    Pasien yang dicurigai menderita medulloblastoma disarankan untuk menjalani pemeriksaan penunjang seperti CT scan dan MRI untuk menentukan diagnosis dan penyebaran serta persiapan preoperative.

    Terapi untuk medulloblastoma adalah pembedahan, radioterapi, dan dapat disertai dengan kemoterapi.

  • TERIMAKASIH..

  • Daftar Pustaka Sumber: Gupta N, Banerjee A, Haas-kogan D (eds). Pediatric CNS tumors. 2nd ed. Berlin: springer, 2010; p 90-108Dermott MW, Kunwar S, Berger MS. Brain Tumors: introduction. In: Current Surgical Diagnosis & Treatment. 12th ed. Philadelphia: McGraw-Hill; 2006. Mulholland MW, et al. Greenfield's Surgery: scientific principles and practice. 4th Ed. Boston: Lippincott Williams & Wilkins; 2006. Jallo GI, et al. Medulloblastoma. [online]. 2011. Available at: http://www.emedicine.medscape.com/article/1181219 Fertikh D. Medulloblastoma imaging. [online]. 2011. Available at: http://www.emedicine.medscape.com/article/341527 McDonald T. Pediatric Me