BAB I

PENDAHULUAN

A. Latar Belakang

Faktor kelainan jantung disebabkan oleh beberapa hal di antaranya, faktor keturunan atau

genetik dari salah satu atau bahkan kedua orang tua anak, faktor penyakit yang diderita ibu saat

mengandung anak, seperti diabetes mellitus, sebagian juga terjadi karena pengaruh minum

banyak antibiotik atau obat-obatan lain saat hamil, mengkonsumsi makanan banyak pengawet

dan pewarna buatan ketika hamil, polusi, rokok, trauma fisik, serta faktor X yang sampai

sekarang belum diketahui.

Beberapa ibu yang memiliki bayi penderita kelainan jantung bawaan mengakui selama

bayi dalam kandungan, mereka tidak mengalami banyak gangguan. Mereka jarang sakit, makan

lebih bagus (jarang mual atau muntah), minum vitamin rajin.

Penyakit jantung bawaan pada anak cukup banyak ditemukan di Indonesia, dimana

sekitar 6 sampai 10 dari 1000 bayi lahir, mengidap penyakit jantung bawaan. Sekitar 2-5 persen

kelainan ini erat kaitannya dengan abnormalitas kromosom. Misalnya Down’s syndrome, sekitar

60 persen selalu disertai kelainan jantung kongenital seperti defek septum ventrikel, tetralogi

fallot, duktus arteriosus persisten, dan defek septum atrium. Di antara saudara kandung,

sebanyak 2-4 persen ternyata mengidap kelainan jantung bawaan yang sama.

Pada anak penderita kelainan jantung bawaan akan memiliki gejala biru yang terlihat

pada kuku jari dan tangan, namun ada pula yang tidak disertai gejala tersebut. Biasanya, anak

yang memiliki gejala biru pada kuku, akan mengalami perubahan yang sangat menggembirakan

setelah dioperasi. Warna daging di bawah kuku akan mulai berubah menjadi normal (merah)

setelah beberapa dioperasi.

B.     Tujuan Penulisan

Penulis memahami tentang penyakit jantung bawaan dan mampu memberikan penangan dan

pengobatan secara tepat.

1

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

DEFINISI

Penyakit Jantung Bawaan (PJB) adalah penyakit jantung yang dibawa sejak lahir, karena

sudah terjadi ketika bayi masih dalam kandungan. Pada akhir kehamilan 7 minggu, pembentukan

jantung sudah sempurna, jadi kelainan pembentukan jantung terjadi pada awal kehamilan.

Penyebab PJB seringkali tidak bisa diterangkan, meskipun beberapa faktor dianggap berpotensi

sebagai penyebab.

EPIDEMIOLOGI

Penyakit Jantung Bawaan (PJB) merupakan penyebab kematian tersering dari seluruh

kelainan bawaan. Angka kejadian PJB terjadi sekitar 8 dari 1000 kelahiran hidup. Angka

kematian PJB, 50% terjadi dalam 6 bulan pertama kehidupan, 80% pada usia 1 tahun kehidupan.

Umumnya, neonatus dengan penyakit jantung bawaan yang kompleks pada beberapa jam atau

hari setelah lahir sering tanpa disertai gejala klinis yang jelas.

PENYEBAB

PJB merupakan kelainan yang disebabkan oleh gangguan perkembangan sistem

kardiovaskular pada masa embrio. Terdapat peranan faktor endogen dan eksogen. Masih

disangsikan apakah tidak ad faktor lain yang mempengaruhinya. Faktor tersebut ialah :

1. Lingkungan

Diferensiasi bentuk jantung lengkap pada akhir bulan kedua kehamilan. Faktor penyebab

PJB terutama terdapat selama dua bulan pertama kehamilan ialah rubella pada ibu dan

penyakit virus lain, talidomid dan mungkin obat-obat lain, radiasi. Hipoksia juga dapat

menjadi penyebab PDA.

2. Hereditas

Faktor genetik mungkin memegang peranan kecil saja, sedangkan kelainan kromosom

biasanya tidak terdapat. Walaupun demikian beberapa keluarga mempunyai insidens PJB

tinggi, jenis PJB yang sama terdapat pada anggota keluarga yang sama.

2

Kelainan jantung kadang-kadang berhubungan dengan jenis kelamin, sebabnya ialah

kelainan genetik. Pada anak laki-laki banyak terdapat AS (stenosis aorta), koartasio aorta, TGA

(transposisi arteri-arteri besar), TF (tetralogi fallot); sedangkan anak perempuan PDA (duktus

arteriosus persisten), ASD (defek septum atrium) dan PS (stenosis pulmonal).

PENCEGAHAN

Kemungkinan terjadi PJB mungkin dapat dikurangi dengan meniadakan berbagai faktor

di atas pada ibu hamil. Viremia pada rubella dapat menetap selama beberapa minggu sesudah

infeksi rubella. Sebaiknya diberikan globulin gama dalam 10 hari setelah infeksi tersebut,

mungkin hal ini dapat melindungi. Pada kehamilan muda sedapat-dapatnya jangan makan obat

jika tidak perlu sekali, karena tidak dapat dipastikan bahaya obat itu. Pemeriksaan radiologis

rutin semasa hamil dilarang.

PEMBAGIAN PJB

Cara pembagian bergantung sekali pada pendapat mengenai kelainan bentuk bawaan..

1. Jika kita berpijak pada akibat yang tampak dari kelainan, maka pembagian berdasarkan

golongan PJB dengan sianosis dan golongan PJB tanpa sianosis.

2. Pembagian berdasarkan sianosis

a. Kelainan aorta (koarktasio aorta, kelainan arkus aorta, cincin aorta, PDA, aortic

pulmonary window, kelainan basis aorta dan pembuluh darah koroner).

b. Kelainan arteria pulmonalis (dari distal ke proksimal) : kelainan pada vascular

bed.stenosis arteria pulmonalis, aplasia salah satu cabang a.pulmonalis, PS valvular,

ketiadaan bawaan katup pulmonal.

c. Kelainan katup atrio-ventrikular (septum, atrium, ventrikel, sistem vena).

3. Pembagian yang berdasarkan fisiologi

Dari segi prinsip fisiologis, kerja yang dihasilkan jantung ialah beban volume dan

beban tekanan dan berdasarkan ini dapatlah dibuat pembagian PJB, yaitu golongan yang

dipengaruhi oleh : a. beban tekanan saja, b. beban volume saja, dan c. kombinasi beban

tekanan dan beban volume.

3

Dengan pembagian fisiologis ini lebih kurang 75% dari PJB dapat digolongkan.

Sulit untuk memasukkan ke dalam bagian semacam ini : TGA, miokardiopati

degenerative, gangguan metabolik jantung.

MANIFESTASI KLINIS

Gangguan hemodinamik akibat kelainan jantung dapat memberikan gejala yang

menggambarkan derajat kelainan. Adanya gangguan pertumbuhan, sianosis, berkurangnya

toleransi latihan, kekerapan infeksi saluran napas berulang, dan terdengarnya bising jantung,

dapat merupakan petunjuk awal terdapatnya kelainan jantung pada seorang bayi atau anak.

1. Gangguan pertumbuhan

Pada PJB nonsianotik dengan pirau kiri ke kanan, gangguan pertumbuhan timbul

akibat berkurangnya curah jantung. Pada PJB sianotik, gangguan pertumbuhan timbul

akibat hipoksemia kronis. Gangguan pertumbuhan ini juga dapat timbul akibat gagal

jantung kronis pada pasien PJB.

2. Sianosis

Sianosis timbul akibat saturasi darah yang menuju sistemik rendah. Sianosis

mudah dilihat pada selaput lendir mulut, bukan di sekitar mulut. Sianosis akibat kelainan

jantung ini (sianosis sentral) perlu dibedakan pada sianosis perifer yang sering didapatkan

pada anak yang kedinginan. Sianosis perifer lebih jelas terlihat pada ujung-ujung jari.

3. Menurunnya toleransi latihan

Toleransi latihan merupakan petunjuk klinis yang baik untuk menggambarkan

status kompensasi jantung ataupun derajat kelainan jantung. Pasien gagal jantung selalu

menunjukkan toleransi latihan berkurang. Gangguan toleransi latihan dapat ditanyakan

pada orangtua dengan membandingkan pasien dengan anak sebaya, apakah pasien cepat

lelah, napas menjadi cepat setelah melakukan aktivitas yang biasa, atau sesak napas

dalam keadaan istirahat. Pada bayi dapat ditanyakan saat bayi menetek. Apakah ia hanya

mampu minum dalam jumlah sedikit, sering beristirahat, sesak waktu mengisap, dan

berkeringat banyak. Pada anak yang lebih besar ditanyakan kemampuannya berjalan,

berlari atau naik tangga. Pada pasien tertentu seperti pada tetralogi Fallot anak sering

jongkok setelah lelah berjalan.

4. Infeksi saluran napas berulang

4

Gejala ini timbul akibat meningkatnya aliran darah ke paru sehingga mengganggu

sistem pertahanan paru. Sering pasien dirujuk ke ahli jantung anak karena anak sering

menderita demam, batuk dan pilek. Sebaliknya tidak sedikit pasien PJB yang sebelumnya

sudah diobati sebagai tuberkulosis sebelum dirujuk ke ahli jantung anak.

5. Bising jantung

Terdengarnya bising jantung merupakan tanda penting dalam menentukan

penyakit jantung bawaan. Bahkan kadang-kadang tanda ini yang merupakan alasan anak

dirujuk untuk dilakukan pemeriksaan lebih lanjut. Lokasi bising, derajat serta

penjalarannya dapat menentukan jenis kelainan jantung. Namun tidak terdengarnya

bising jantung pada pemeriksaan fisis, tidak menyingkirkan adanya kelainan jantung

bawaan. Jika pasien diduga menderita kelainan jantung, sebaiknya dilakukan

pemeriksaan penunjang untuk memastikan diagnosis.

DIAGNOSIS

Diagnosis penyakit jantung bawaan ditegakkan berdasarkan pada anamnesis,

pemeriksaan fisis, pemeriksaan penunjang dasar serta lanjutan. Pemeriksaan penunjang dasar

yang penting untuk penyakit jantung bawaan adalah foto rontgen dada, elektrokardiografi, dan

pemeriksaan laboratorium rutin. Pemeriksaan lanjutan (untuk penyakit jantung bawaan)

mencakup ekokardiografi dan kateterisasi jantung. Kombinasi ke dua pemeriksaan lanjutan

tersebut untuk visualisasi dan konfirmasi morfologi dan pato-anatomi masing-masing jenis

penyakit jantung bawaan memungkinkan ketepatan diagnosis mendekati seratus persen.

Kemajuan teknologi di bidang diagnostik kardiovaskular dalam dekade terakhir menyebabkan

pergeseran persentase angka kejadian beberapa jenis penyakit jantung bawaan tertentu. Hal ini

tampak jelas pada defek septum atrium dan transposisi arteri besar yang makin sering dideteksi

lebih awal.

Makin canggihnya alat ekokardiografi yang dilengkapi dengan Doppler berwarna,

pemeriksaan tersebut dapat mengambil alih sebagian peran pemeriksaan kateterisasi dan

angiokardiografi. Hal ini sangat dirasakan manfaatnya untuk bayi dengan PJB kompleks, yang

sukar ditegakkan diagnosisnya hanya berdasarkan pemeriksaan dasar rutin dan sulitnya

pemeriksaan kateterisasi jantung pada bayi. Ekokardiografi dapat pula dipakai sebagai pemandu

pada tindakan septostomi balon transeptal pada transposisi arteri besar. Di samping lebih murah,

5

ekokardiografi mempunyai keunggulan lainnya yaitu mudah dikerjakan, tidak menyakitkan,

akurat dan pasien terhindar dari pajanan sinar X. Bahkan di rumah sakit yang mempunyai

fasilitas pemeriksaan ekokardiografi, foto toraks sebagai pemeriksaan rutinpun mulai

ditinggalkan. Namun demikian apabila di tangan seorang ahli tidak semua pertanyaan dapat

dijawab dengan menggunakan sarana ini, pada keadaan demikian angiografi radionuklir dapat

membantu. Pemeriksaan ini di samping untuk menilai secara akurat fungsi ventrikel kanan dan

kiri, juga untuk menilai derasnya pirau kiri ke kanan. Pemeriksaan ini lebih murah daripada

kateterisasi jantung, dan juga kurang traumatis.

Tingginya akurasi pemeriksaan ekokardiografi, membuat pemeriksaan kateterisasi pada

tahun 1980 menurun drastis. Sarana diagnostik lain terus berkembang, misalnya digital

substraction angiocardiography, ekokardiografi transesofageal, dan ekokardiografi

intravaskular. Sarana diagnostik utama yang baru adalah magnetic resonance imaging, dengan

dilengkapi modus cine sarana pemeriksaan ini akan merupakan andalan di masa mendatang.

Tatalaksana Penyakit Jantung Bawaan

Dengan berkembangnya ilmu kardiologi anak, banyak pasien dengan penyakit jantung

bawaan dapat diselamatkan dan mempunyai nilai harapan hidup yang lebih panjang. Umumnya

tata laksana penyakit jantung bawaan meliputi tata laksana non-bedah dan tata laksana bedah.

Tata laksana non-bedah meliputi tata laksana medikamentosa dan kardiologi intervensi. Tata

laksana medikamentosa umumnya bersifat sekunder sebagai akibat komplikasi dari penyakit

jantungnya sendiri atau akibat adanya kelainan lain yang menyertai. Dalam hal ini tujuan terapi

medikamentosa untuk menghilangkan gejala dan tanda disamping untuk mempersiapkan operasi.

Lama dan cara pemberian obat-obatan tergantung pada jenis penyakit yang dihadapi.

Hipoksemia, syok kardiogenik, dan gagal jantung merupakan tiga penyulit yang sering

ditemukan pada neonatus atau anak dengan kelainan jantung bawaan. Perburukan keadaan umum

pada dua penyulit pertama ada hubungannya dengan progresivitas penutupan duktus arterious,

dalam hal ini terdapat ketergantungan pada tetap terbukanya duktus. Keadaan ini termasuk ke

dalam golongan penyakit jantung bawaan kritis. Tetap terbukanya duktus ini diperlukan untuk

(1) percampuran darah pulmonal dan sistemik, misalnya pada transposisi arteri besar dengan

septum ventrikel utuh, (2) penyediaan darah ke aliran pulmonal, misalnya pada tetralogi Fallot

berat, stenosis pulmonal berat, atresia pulmonal, dan atresia trikuspid, (3) penyediaan darah

6

untuk aliran sistemik, misalnya pada stenosis aorta berat, koarktasio aorta berat, interupsi arkus

aorta dan sindrom hipoplasia jantung kiri. Perlu diketahui bahwa penanganan terhadap penyulit

ini hanya bersifat sementara dan merupakan upaya untuk‘menstabilkan keadaan pasien,

menunggu tindakan operatif yang dapat berupa paliatif atau koreksi total terhadap kelainan

struktural jantung yang mendasarinya.

Jika menghadapi neonatus atau anak dengan hipoksia berat, tindakan yang harus

dilakukan adalah (1) mempertahankan suhu lingkungan yang netral misalnya pasien ditempatkan

dalam inkubator pada neonatus, untuk mengurangi kebutuhan oksigen, (2) kadar hemoglobin

dipertahankan dalam jumlah yang cukup, pada neonatus dipertahankan di atas 15 g/dl, (3)

memberikan cairan parenteral dan mengatasi gangguan asam basa, (4) memberikan oksigen

menurunkan resistensi paru sehingga dapat menambah aliran darah ke paru, (5) pemberian

prostaglandin E1 supaya duktus arteriosus tetap terbuka dengan dosis permulaan 0,1

mg/kg/menit dan bila sudah terjadi perbaikan maka dosis dapat diturunkan menjadi 0,05

mg/kg/menit. Obat ini akan bekerja dalam waktu 10-30 menit sejak pemberian dan efek terapi

ditandai dengan kenaikan PaO2 15-20 mmHg dan perbaikan pH. Pada PJB dengan sirkulasi

pulmonal tergantung duktus arteriosus, duktus arteriosus yang terbuka lebar dapat memperbaiki

sirkulasi paru sehingga sianosis akan berkurang. Pada PJB dengan sirkulasi sistemik yang

tergantung duktus arteriosus, duktus arteriosus yang terbuka akan menjamin sirkulasi sistemik

lebih baik. Pada transposisi arteri besar, meskipun bukan merupakan lesi yang bergantung duktus

arteriosus, duktus arteriosus yang terbuka akan memperbaiki percampuran darah.

Pada pasien yang mengalami syok kardiogenik harus segera diberikan pengobatan yang

agresif dan pemantauan invasif. Oksigen harus segera diberikan dengan memakai sungkup atau

kanula hidung. Bila ventilasi kurang adekuat harus dilakukan intubasi endotrakeal dan bila perlu

dibantu dengan ventilasi mekanis. Prostaglandin E1 0,1 mg/kg/menit dapat diberikan untuk

melebarkan kembali dan menjaga duktus arteriosus tetap terbuka. Obat-obatan lain seperti

inotropik, vasodilator dan furosemid diberikan dengan dosis dan cara yang sama dengan

tatalaksana gagal jantung.

Pada pasien PJB dengan gagal jantung , tata laksana yang ideal adalah memperbaiki

kelainan struktural jantung yang mendasarinya. Pemberian obat-obatan bertujuan untuk

memperbaiki perubahan hemodinamik, dan harus dipandang sebagai terapi sementara sebelum

tindakan definitif dilaksanakan.

7

Pengobatan gagal jantung meliputi (1) penatalaksanaan umum yaitu istirahat, posisi

setengah duduk, pemberian oksigen, pemberian cairan dan elektrolit serta koreksi terhadap

gangguan asam basa dan gangguan elektrolit yang ada. Bila pasien menunjukkan gagal napas,

perlu dilakukan ventilasi mekanis (2) pengobatan medikamentosa dengan menggunakan obat-

obatan. Obat-obat yang digunakan pada gagal jantung antara lain (a) obat inotropik seperti

digoksin atau obat inotropik lain seperti dobutamin atau dopamin. Digoksin untuk neonatus

misalnya, dipakai dosis 30 mg/kg. Dosis pertama diberikan setengah dosis digitalisasi, yang

kedua diberikan 8 jam kemudian sebesar seperempat dosis sedangkan dosis ketiga diberikan 8

jam berikutnya sebesar seperempat dosis. Dosis rumat diberikan setelah 8-12 jam pemberian

dosis terakhir dengan dosis seperempat dari dosis digitalisasi. Obat inotropik isoproterenol

dengan dosis 0,05-1 mg/kg/menit diberikan bila terdapat bradikardia, sedangkan bila terdapat

takikardia diberikan dobutamin 5-10 mg/kg/menit atau dopamin bila laju jantung tidak begitu

tinggi dengan dosis 2-5 mg/kg/menit. Digoksin tidak boleh diberikan pada pasien dengan perfusi

sistemik yang buruk dan jika ada penurunan fungsi ginjal, karena akan memperbesar

kemungkinan intoksikasi digitalis. (b) vasodilator, yang biasa dipakai adalah kaptopril dengan

dosis 0,1-0,5 mg/kg/hari terbagi 2-3 kali per oral. Terakhir (c) diuretik, yang sering digunakan

adalah furosemid dengan dosis 1-2 mg/kg/hari per oral atau intravena.

BEDAH JANTUNG

Kemajuan dalam bidang perinatologi memungkinkan bayi dengan keadaan umum yang

buruk dapat bertahan hidup. Sementara itu perkembangan teknologi diagnostik telah mampu

mendeteksi kelainan jantung secara dini pada bayi baru lahir, bahkan sejak dalam kandungan

dengan ekokardiografi janin. Didalam bidang bedah jantung, kemampuan untuk melakukan

operasi ditunjang oleh (1) teknologi pintas jantung-paru yang sudah semakin aman untuk bayi

dengan berat badan yang rendah, (2) tersedianya instrumen yang diperlukan, (3) perbaikan

kemampuan unit perawatan intensif pasca bedah, dan (4) pengalaman tim dalam mengerjakan

kasus yang rumit.

Pada prinsipnya penanganan penyakit jantung bawaan harus dilakukan sedini mungkin.

Koreksi definitif yang dilakukan pada usia muda akan mencegah terjadinya distorsi pertumbuhan

jantung, juga mencegah terjadinya hipertensi pulmonal. Operasi paliatif saat ini masih banyak

dilakukan dengan tujuan memperbaiki keadaan umum, sambil menunggu saat operasi korektif

8

dapat dilakukan. Namun tindakan paliatif ini seringkali menimbulkan distorsi pertumbuhan

jantung, disamping pasien menghadapi risiko operasi dua kali dengan biaya yang lebih besar

pula. Oleh karena itu terus dilakukan upaya serta penelitian agar operasi jantung dapat dilakukan

pada neonatus dengan lebih aman.

Kecenderungan di masa mendatang adalah koreksi definitif dilakukan pada neonatus.

Bentuk operasi paliatif yang sering dikerjakan pada penyakit jantung bawaan antara lain (1)

Banding arteri pulmonalis. Prosedur ini dilakukan dengan memasang jerat pita dakron untuk

memperkecil diameter arteri pulmonalis. Banding arteri pulmonalis dilakukan pada kasus dengan

aliran pulmonal yang berlebihan akibat pirau dari kiri ke kanan di dalam jantung seperti pada

defek septum ventrikel besar, ventrikel kanan jalan keluar ganda tanpa stenosis pulmonal, defek

septum atrioventrikular, transposisi arteri besar, dan lain-lain. (2) Pirau antara sirkulasi sistemik

dengan pulmonal. Prosedur ini dilakukan pada kelainan dengan aliran darah paru yang sangat

berkurang sehingga saturasi oksigen rendah, anak menjadi biru dan sering disertai asidosis.

Jenis-jenis operasi pirau antara lain: (a) Blalock-Taussig klasik, yaitu membebaskan

arteri subklavia dan menyambungkannya ke arteri pulmonalis kiri atau kanan, (b) Modifikasi

Blalock-Taussig, memasang pipa Gore-Tex antara arteri subklavia dengan arteri pulmonalis

kanan atau kiri, (c) Pirau sentral, membuat hubungan antara aorta dengan arteri pulmonalis

(Waterson, Potts, dengan Gore-Tex) dan (d) Pirau antara vena kava superior dengan arteri

pulmonalis (Glenn shunt atau bidirectional cavo-pulmonary shunt). (3) Septostomi atrium.

Prosedur ini dilakukan pada bayi sampai usia 3 bulan, yakni dengan kateter balon melalui vena

femoralis. Tindakan ini dapat dilakukan di ruang perawatan intensif dengan bimbingan

ekokardiografi, atau dapat juga dikerjakan di ruangan kateterisasi jantung.

Pada anak yang lebih besar, tindakan ini dilakukan menurut metode Blalock-Hanlon.

Septostomi atrium dilakukan pada transposisi arteri besar untuk menambah percampuran darah,

pada anomaly parsial drainase v. pulmonalis untuk mengurangi bendungan v. pulmonalis, dan

pada atresia tricuspid untuk mengurangi bendungan vena sistemik. Kemajuan yang pesat dalam

pembedahan memungkinkan dilakukannya tindakan korektif pada penyakit jantung bawaan.

Tindakan pembedahan korektif ini terutama dilakukan setelah ditemukan rancang-bangun

oksigenator yang aman, khususnya pada bayi kecil. Metode yang banyak dipakai adalah “henti

sirkulasi”, sehingga lapangan operasi menjadi bersih dari genangan darah dan tidak terganggu

oleh kanula vena. Ada beberapa kelainan jantung bawaan yang memerlukan pembedahan

9

korektif pada usia neonatus misalnya anomali total drainase vena pulmonalis dengan obstruksi,

transposisi tanpa defek septum ventrikel, trunkus arteriosus dengan gagal jantung. Sebagian lagi

pembedahan dapat ditunda sampai usia lebih besar, atau memerlukan operasi paliatif untuk

menunggu saat yang tepat untuk koreksi.

KOMPLIKASI

Komplikasi yang dapat terjadi pada penyakit jantung bawaan antara lain :

1. Sindrom Eisenmenger

Komplikasi ini terjadi pada PJB non-sianotik yang menyebabkan aliran darah ke paru

yang meningkat. Akibatnya lama kelamaan pembuluh kapiler di paru akan bereaksi

dengan meningkatkan resistensinya sehingga tekanan di arteri pulmonal dan di ventrikel

kanan meningkat. Jika tekanan di ventrikel kanan melebihi tekanan di ventrikel kiri maka

terjadi pirau terbalik dari kanan ke kiri sehingga anak mulai sianosis. Tindakan bedah

sebaiknya dilakukan sebelum timbul komplikasi ini.

2. Serangan sianotik

Komplikasi ini terjadi pada PJB sianotik. Pada saat serangan anak menjadi lebih biru dari

kondisi sebelumnya, tampak sesak bahkan dapat timbul kejang. Kalau tidak cepat

ditanggulangi dapat menimbulkan kematian.

3. Abses otak

Abses otak biasanya terjadi pada PJB sianotik. Biasanya abses otak terjadi pada anak

yang berusia di atas 2 tahun. Kelainan ini diakibatkan adanya hipoksia dan melambatnya

aliran darah di otak. Anak biasanya datang dengan kejang dan terdapat defisit neurologis.

10

Pembagian PJB

Akibat yang tampak dari kelainan, maka pembagian berdasarkan golongan PJB dengan sianosis

dan golongan PJB tanpa sianosiS

Penyakit Jantung Bawaan Sianosis

Sianosis adalah manifestasi klinis tersering dari PJB simptomatik pada neonatus. Sianosis

tanpa disertai gejala distress nafas yang jelas hampir selalu akibat PJB, sebab pada kelainan

parenkim paru yang sudah sangat berat saja yang baru bisa memberikan gejala sianosis dengan

demikian selalu disertai gejala distress nafas yang berat.

Pada neonatus normal, pelepasan oksigen ke jaringan harus sesuai dengan kebutuhan

metabolismenya. Jumlah oksigen yang dilepaskan ke jaringan bergantung kepada aliran darah

sistemik, kadar hemoglobin dan saturasi oksigen arteri sistemik. Pada saat lahir, kebutuhan

oksigen meningkat sampai 3 kali lipat untuk memenuhi kebutuhan metabolisme agar

menghasilkan energy untuk bernafas dan termoregulasi. Untuk itu diperlukan peningkatan aliran

darah sistemik 2 kali lipat dan saturasi oksigen 25% sehingga pelepasan dan peningkatan oksigen

di jaringan juga meningkat sesuai kebutuhan. Sianosis perifer (acrocyanosis) sering dijumpai

pada neonatus, hal ini akibat tonus vasomotor perifer yang belum stabil. Tampak warna kebiruan

pada ujung jari tangan dan kaki serta daerah sekitar mulut, disertai suhu yang dibawah normal

dan hiperoksia tes menunjukkan hasil yang negatif.

Pada neonatus dengan PJB sianosis, tidak mampu meningkatkan saturasi oksigen arteri

sistemik, justru sangat menurun drastis saat lahir, sehingga pelepasan dan pengikatan oksigen di

jaringan menurun. Kondisi ini bila tidak segera diatasi mengakibatkan metabolisme anaerobik

dengan akibat selanjutnya berupa asidosis metabolic, hipoglikemia, hipotermia dan kematian.

Sianosis sentral akibat jantung bawaan (cardiac cyanosis) yang disertai penurunan aliran

darah ke paru oleh karena ada hambatan pada jantung kanan, yaitu katup tricuspid atau arteri

pulmonalis. Kondisi ini mengakibatkan kegagalan proses oksigenasi darah di paru sehingga

darah dengan kadar oksigen yang rendah akan beredar ke sirkulasi arteri sistemik melalui

foramen ovale atau VSD (pada tetralogi fallot). Seluruh jaringan tubuh akan mengalami hipoksia

dan menimbulkan gejala klinis berupa sianosis sentral tanpa gejala gangguan pernafasan.

Kesulitan akan timbul, bila sianosis disertai tanda-tanda distress pernafasan. Terdapatnya anemia

11

berat mengakibatkan jumlah Hb yang tereduksi tidak cukup menimbulkan gejala sianosis.

Adanya pigmen yang gelap sering mengganggu sianosis sentral yang berderajat ringan akibat

PJB.

Beberapa kondisi klinis yang memberikan dugaan cardiac cyanosis pada neonatus dan

sudah merupakan alasan yang cukup untuk merujuk ke rumah sakit yang lebih lengkap, didasari

beberapa alasan tambahan sebagai berikut :

1. Hipoksemia sistemik menimbulkan gejala sianosis sentral.

2. Sianosis sentral akibat PJB tidak timbul segera setelah lahir.

3. Sianosis sentral tidak tampak selama saturasi oksigen arteri masih diatas 85 mmHg.

4. Sianosis sentral dengan frekuensi pernafasan yang cepat (hiperventilasi) tanpa disertai

pernafasan cuping hidung dan retraksi ruang iga serta kadar CO2 yang rendah.

5. Sianosis sentral dengan tes hiperoksia positif.

6. Harus dicari apakah aliran darah sistemik berasal dari ventrikel kanan atau kiri, adanya

duktus yang masih terbuka mengakibatkan aliran darah aorta asenden dan desenden

berasal dari ventrikel yang tidak sama. Pada kondisi ini diperlukan pemasangan pulse

oxymetri pada tangan kanan dan kaki.

Penyakit Jantung Bawaan Non Sianosis

Pada neonatus normal, saat lahir masih disertai tahanan arteri pulmonalis yang tinggi.

Setelah 4-12 minggu terjadi penurunan tahanan arteri pulmonalis sampai menuju nilai normal.

Pada neonatus dengan PJB non sianotik, selama tahanan arteri pulmonalis masih tinggi, defek

jantung yang ada belum menimbulkan perubahan aliran darah dari sistemik ke paru. Setelah 4-12

minggu postnatal, pada saat terjadi penurunan tahanan arteri pulmonalis sampai menuju nilai

normal, defek jantung yang akan menimbulkan perubahan aliran darah yaitu yang seharusnya ke

sistemik berubah menuju ke paru. Pada saat inilah baru terjadi pirau kiri ke kanan disertai gejala

klinis berupa mulai terdengarnya bising sampai gagal jantung dengan gejala utama takipnea.

Harus dibedakan takipnea akibat PJB dan akibat kelainan parenkim paru, takipnea akibat

PJB non sianosis pada neontaus baru timbul bila peningkatan aliran darah ke paru sampai lebih

2,5 kali aliran normal. Takipnea akibat penyakit paru pada neonatus sudah timbul walaupun

12

peningkatan aliran darah ke paru masih ringan-ringan saja. Adanya penyakit pada paru akan

memperjelas gejala takipnea pada PJB usia neonatus.

Peningkatan aliran darah ke paru mengakibatkan peningkatan tekanan prekapiler di paru

dan aliran limfatik sehingga terjadi peningkatan cairan intersisial di parenkim paru dan terutama

di peribronkhial. Hal ini mengakibatkan penurunan fungsi bronkioli dan terjadi penurunan aliran

udara serta peningkatan tekanan udara, kondisi ini meningkatkan work of breathing dan

terdengarnya wheezing expiratoir.

PJB asianotik dapat diklasifikasikan berdasarkan fisiologi beban pengisian (load) jantung

predominan, sebagian besar kelainan akan meningkatkan beban volume (volume load), yaitu dari

kelompok PJB asianotik dengan pirau kiri ke kanan (misalnya VSD, ASD, AVSD, dan PDA).

Kelompok kedua adalah penyakit jantung bawaan dengan peningkatan beban tekanan (pressure

load), yang sebagian besar merupakan bentuk kelainan obstruktif sekunder dari sirkulasi

ventrikuler (misalnya stenosis pulmonal dan stenosis aorta) atau penyempitan salah satu arteri

besar (misalnya koarktasio aorta).

Defek Septum Atrium

Definisi

Defek Septum Atrium (Atrial Septal Defect=ASD) merupakan kelainan jantung bawaan

akibat adanya lubang pada septum interatrial.

Berdasrkan letak lubang, defek septum atrium dibagi atas 3 tipe yaitu : 1) Defek septum

atrium sekundum, bila lubang terletak di daerah fossa ovalis; 2) Defek septum primum, bila

lubang terletak di daerah ostium primum (termasuk salah satu bentuk defek septum

atrioventrikuler); 3) Defek sinus venosus, bila lubang terletak didaerah sinus venosus (dekat

muara vena kavasuperior atau inferior).

13

Angka Kejadian

Defek septum atrium sekundum merupakan 7-10% dari seluruh kelainan jantung bawaan,

dan lebih sering dijumpai pada wanita (2 kali pria).

Defek septum atrium primum hanya 3% dari seluruh kelainan jantung bawaan, sedang

defek sinus venosus hanya 15% dari defek interatrium.

Permasalahan

Defek septum atrium sering tidak ditemukan pada pemeriksaan rutin karena keluhan baru

timbul pada dekade 2-3 dan bising yang terdengar tidak keras. Pada kasus dengan aliran pirau

yang besar keluhan cepat lelah timbul lebih awal. Gagal jantung pada neonatus hanya dijumpai

pada ± 2% kasus. Sianosis terlihat bila telah terjadi penyakit vascular paru (sindrom

Eisenmenger).

Etiologi

Sulit ditentukan, terjadi akibat interaksi genetik yang multi faktorial dan sistem

lingkungan, sehingga sulit untuk ditentukan satu penyebab spesifik.

Patofisiologi

Darah dari atrium kiri masuk ke atrium kanan sehingga beban pada ventrikel kanan, arteri

pulmonalis, kapiler paru, atrium kanan meningkat. Tahanan arteri pulmonalis naik sehingga

14

terjadi perbedaan tekanan ventrikel kanan dan arteri pulmonalis sehingga menyebab terjadinya

bising sistolik (bising stenosis relative katup pulmonal). Lama-kelamaan terjadi peningkatan

tekanan ventrikel kanan yang permanen.

Manifestasi Klinik

- Asimtomatik

- Sesak nafas dan rasa capek

- Infeksi nafas yang berulang

- Sesak pada saat aktivitas dan berdebar-debar akibat takiaritmia atrium

- Pertumbuhan fisik normal

Pemeriksaan Fisik

Penderita defek septum atrium seringkali disertai bentuk tubuh yang tinggi dan kurus,

dengan jari-jari tangan dan kaki yang panjang. Aktivitas ventrikel kanan meningkat, dan tak

teraba thrill. Bunyi jantung satu mengeras, bunyi jantung kedua terpisah lebar dan tak mengikuti

variasi pernafasan (wide fixed split). Bila terjadi hipertensi pulmonal, komponen pulmonal bunyi

jantung kedua mengeras dan pemisahan kedua komponen tidak lebar. Terdengar bising sistolik

ejeksi yang halus di sela iga II parasternal kiri. Bising mid-diastolik mungkin terdengar di sela

iga IV parasternal kiri, sifatnya mengenderang dan meningkatkan dengan inspirasi. Bising ini

terjadi akibat aliran melewati katup tricuspid yang berlebihan, pada defek yang besar dengan

rasio aliran pirau interatrial lebih dari 2. Bising pansistolik regurgitasi mitral dapat terdengar di

daerah apeks dan defek septum atrium primum dengan celah pada katup mitral atau pada defek

septum atrium sekundum ruang disertai disertai prolaps katup mitral.

Elektrokardiogram

Pada elektrokardiogram umumnya terlihat deviasi sumbu QRS ke kanan, hipertrofi

ventrikel kanan, dan right bundle branch block (RBBB). Pemanjangan interval PR dan deviasi

sumbu QRS ke kiri mengarah pada kemungkinan defek septum atrium primum. Bila sumbu

gelombang P negative, maka dipikirkan kemungkinan defek sinus venosus.

15

Foto Thorak

Terlihat kardiomegali akibat pembesaran atrium dan ventrikel kanan. Segmen pulmonal

menonjol dan vaskularisasi paru meningkat. Pada kasus lanjut dengan hipertensi pulmonal,

gambaran vaskularisasi paru berkurang di daerah tepi (pruned tree).

Ekokardiogram

Ekokardiogram M-mode memperlihatkan dilatasi ventrikel kanan dan septum

interventrikuler yang bergerak paradox. Ekokardiografi 2 dimensi dapat memperlihatkan lokasi

dan besarnya defek interatrial. Prolaps katup mitral dan regurgitasi sering tampak pada defek

septum atrium yang besar.

Posisi katup mitral dan tricuspid sama tinggi dengan defek septum atrium primum dan

bila ada celah pada katup mitral juga dapat terlihat.

Kateterisasi Jantung

Katerisasi jantung dilakukan bila defek interatrial pada ekokardiogram tak jelas terlihat

atau bila terdapat hipertensi pulmonal.

16

Penatalaksanaan

Bedah penutupan defek septum atrium dilakukan bila rasio aliran pulmonal terhadap

aliran sistemik lebih dari 2. Bila pemeriksaan klinis dan elektrokardiografi sudah dapat

memastikan adanya defek septum atrium dengan aliran pirau yang bermakna, maka penderita

dapat diajukan untuk dioperasi tanpa didahului pemeriksaan katerisasi jantung. Bila telah terjadi

hipertensi pulmonal dan penyakit vascular paru, serta pada katerisasi jantung didapatkan tahanan

arteri pulmonalis lebih dari 10 U yang tidak responsive dengan pemberian oksigen 100%, maka

penutupan defek septum atrium merupakan kontraindikasi.

Defek Septum Ventrikel

Definisi

Defek septum ventrikel (Ventricular Septal Defect=VSD) adalah kelainan jantung

bawaan berupa lubang pada septum interventrikular. Lubang tersebut dapat hanya 1 atau lebih

yang terjadi akibat kegagalan fusi septum interventrikular semasa janin dalam kandungan.

Berdasarkan lokasi lubang, VSD diklasifikasikan dalam 3 tipe, yaitu : 1) perimembranus,

bila lubang terletak didaerah septum membranus dan sekitar; 2) subarterial doubly commited,

bila lubang terletak didaerah septum infundibular; 3) muskuler, bila lubang terletak didaerah

suptum muskuler inlet, outlet ataupun trabekuler.

17

Angka Kejadian

VSD merupakan kelainan jantung bawaan yang tersering dijumpai yaitu, 33% dari

seluruh kelainan jantung bawaan. Di Indonesia, khususnya di Rumah Sakit Jantung Harapan

Kita, tipe membranus adalah yang terbanyak ditemukan (60%), kedua adalah subarterial (37%)

dan yang terjarang adalah tipe muskuler (3%).

Permasalahan

Adanya lubang pada septum interventrikular memungkinkan terjadinya aliran dari

ventrikel kiri ke ventrikel kanan, sehingga aliran darah yang ke paru bertambah.

Persentasi klinis tergantung besarnya aliran pirau melewati lubang VSD serta besarnya

tahanan pembuluh darah paru. Pada usia tahun pertama (terutama 6 bulan pertama), besar aliran

pirau dapat berubah-ubah sesuai dengan penurunan tekanan pembuluh darah akibat maturasi

paru yang berlangsung cepat pada periode tersebut. Penurunan maksimal biasanya terjadi pada

usia 1-6 minggu, tapi kadang-kadang baru terjadi pada usia 12 minggu. Aliran pirau dari kiri ke

kanan akan bertambah dengan menurunnya tahanan pembuluh paru, sehingga gagal jantung pada

bayi dengan VSD yang besar biasanya terjadi pada usia 2-3 bulan.

18

Bila aliran pirau kecil umumnya tidak menimbulkan keluhan, tetapi bila besar akan

menimbulkan keluhan seperti kesulitan waktu makan atau minum karena cepat lelah atau sesak

dan sering mengalami batuk serta infeksi berulang. Ini mengakibatkan pertumbuhan yang

lambat.

Dalam perjalanannya, beberapa tipe VSD dapat menetap spontan (tipe perimembranus

dan muskuler), terjadi hipertensi pulmonal hipertrofi infundibulum, atau prolaps katup aorta

yang disertai regurgitasi (tipe subarterial dan perimembranus).

Pemeriksaan Fisik

Penderita VSD dengan aliran pirau yang besar biasanya terlihat takipnue. Akativitas

ventrikel kiri meningkat dan dapat teraba thrill sistolik. Komponen pulmonal bunyi jantung

kedua mengeras bila telah terjadi hipertensi pulmonal. Terdengar bising holosistolik yang keras

disela iga 3-4 parasternal kiri yang menyebar sepanjang parasternal dan apeks. Pada aliran pirau

yang besar, dapat terdengar bising mid-diasistolik di daerah katup mitral akibat aliran yang

berlebihan. Tanda-tanda gagal jantung kongesti dapat ditemukan pada bayi atau anak dengan

pirau yang besar.

Bila telah terjadi penyakit vesikuler paru dan sindrom Eisenmenger, penderita tampak

sianosis dengan jari-jari berbentuk tabuh, bahkan mungkin disertai tanda-tanda gagal jantung

kanan.

Foto Thorak

Terlihat kardiomegali akibat pembesaran ventrikel kiri, kecuali bila telah terjadi penyakit

vascular paru dimana terdapat gambaran pruned tree yang disertai penonjolan arteri pulmonalis.

19

Elektrokardiogram

Hipertrofi ventrikel kiri dan mungkin hipertrofi atrium kiri akan terlihat pada

elektrokardiogram. Bila terdapat hipertrofi kedua ventrikel dan deviasi sumbu QRS ke kanan

maka perlu dipikirkan adanya hipertensi pulmonal atau hipertrofi infundibulum ventrikel kanan.

Ekokardiogram

Dengan ekokardiogram M-mode dapat diukur dimensi atrium kiri dan ventrikel kiri.

Dengan pemeriksaan ekokardiografi 2 dimensi dapat dideteksi dengan tepat ukuran dan lokasi

defek septum ventrikel. Perlu diperhatikan apakah ada daun katup aorta yang prolaps dan

aneurisma septum membranus mungkin juga dapat terlihat.

Dengan pemeriksaan ekokardiografi berwarna dan Doppler dapat dipastikan arah dan

besarnya aliran melewati defek tersebut (rasio aliran ke paru dan ke sistemik=Qp/Qs). Tingginya

tekanan arteri pulmonalis dan perbedaan tekanan antara ventrikel kanan dan arteri pulmonalis

pada hipertrofi infundibulum juga dapat diukur.

20

Katerisasi Jantung

Pemeriksaan katerisasi jantung pada anak dengan VSD dilakukan secara elektif pada

penderita dengan tanda-tanda hipertensi pulmonal. Tes pemberian oksigen 100% dilakukan

untuk menilai reversibilitas vaskuler paru. Rasio aliran ke paru dan sistemik (Qp/Qs) serta

tahanan pembuluh darah paru dapat diukur dan ini penting untuk menentukan indikasi dan

kontraindikasi operasi.

Angiografi ventrikel kiri dilakukan untuk melihat jumlah dan lokasi VSD, sedangkan

angiografi aorta untuk melihat adanya kemungkinan prolaps katup aorta dan regurgitasi.

Penatalaksanaan

Pertama-tama setelah diagnosis VSD ditegakkan, secara kualitatif besar aliran pirau dapat

ditentukan dengan petunjuk “Klinis, Elektrokardiografi dan Radiologi (KER)”.

Bila ditemukan pada bayi usia kurang dari 1 tahun, maka perlu dikontrol secara periodik

setiap bulan sampai umur 1 tahun, mengingat besar aliran pirau dapat berubah akibat resistensi

paru yang terus mengalami penurunan. Bila terdapat gagal jantung (biasanya KER:MB-B) maka

perlu diberikan obat-obat seperti digitalis, diuretik atau vasodilator. Setelah usia 1 tahun

penderita dapat dikontrol setiap 3 bulan sekali.

Bila gagal jantung tidak dapat teratasi dengan medikamentosa dan pertumbuhan terlihat

terlambat maka sebaiknya dilakukan tindakan paiatif bedah pulmonary artery banding untuk

mengurangi aliran yang berlebih ke paru atau langsung penutupan VSD bila berat badan anak

mengizinkan. Hal ini tentunya tergantung pada pengalaman dan kemampuan pusat bedah jantung

setempat. Bila gagal jantung dapat teratasi dan anak tumbuh baik maka katerisasi jantung dan

bedah penutupan VSD dilakukan setelah anak berumur 3-4 tahun (kemungkinan nilai KER

menetap atau menurun).

21

Duktus Arteriosus Persisten

Definisi

Duktus Arteriosus Persisten (PDA) adalah duktus arteriosus yang tetap terbuka setelah

bayi lahir. Kelainan ini merupakan 7% dari seluruh penyakit jantung bawaan. PDA ini sering

dijumpai pada bayi prematur, insidennya bertambah dengan berkurangnya masa gestasi.

Anatomi dan Hemodinamik

Sebagian besar kasus PDA menghubungkan aorta dengan pangkal arteri pulmonal kiri. Bila

arkus aorta di kanan, maka duktus terdapat di sebelah kiri, jarang duktus terletak di kanan

bermuara ke arteri pulmonalis kanan.

Pada bayi baru lahir, setelah beberapa kali pernapasan pertama, resistensi vaskular paru

menurun dengan tajam. Dengan ini maka duktus akan berfungsi sebaliknya, bila semula

mengalirkan darah dari arteri pulmonalis ke aorta, sekarang ia mengalirkan darah dari aorta ke

arteri pulmonalis. Dalam keadaan normal duktus mulai menutup, dan dalam beberapa jam secara

22

fungsional sudah tidak terdapat lagi arus darah dari aorta ke arteri pulmonalis. Apabila duktus

tetap terbuka, maka terjadi keseimbangan antara aorta dan arteri pulmonalis, apabila resistensi

vaskular paru terus menurun maka pirau dari aorta ke arah arteri pulmonalis makin meningkat.

Pada auskultasi pirau yang bermakna akan memberikan bising sistolik setelah bayi berusia

beberapa hari, sedang bising kontinu yang khas biasanya terdengar setelah bayi berusia 2

minggu.

Dengan tetap terbukanya duktus, maka darah yang seharusnya mengalir ke seluruh tubuh

akan kembali memenuhi pembuluh paru-paru. Besar-kecilnya bukaan pada duktus

mempengaruhi jumlah darah yang mengalir balik ke paru-paru.

PDA umumnya ditemui pada bayi-bayi yang lahir prematur, juga pada bayi normal dengan

perbandingan 1 kasus dari 2500 - 5000 kelahiran setiap tahunnya.

PDA pada bayi aterm

Ketika seorang bayi aterm menderita PDA, dinding dari duktus arteriosus kekurangan

lapisan endotel dan lapisan muskular media.

PDA pada bayi preterm/prematur

PDA pada bayi prematur, seringnya mempunyai struktur duktus yang normal. Tetap

terbukanya duktus arteriosus terjadi karena hipoksia dan imaturitas.

Bayi yang lahir prematur (<37 minggu >DAP. Makin muda usia kehamilan, makin besar

pula presentase PDA oleh karena duktus dipertahankan tetap terbuka oleh prostaglandin yang

kadarnya masih tinggi, karena memang belum waktunya bayi lahir. Karena itu PDA pada bayi

prematur dianggap sebagai developmental patent ductus arteriosus, bukan structural patent

ductus arteriosus seperti pada bayi cukup bulan.

Pada bayi prematur dengan penyakit membran hialin (sindrom gawat napas akibat

kekurangan surfaktan, yakni zat yang mempertahankan agar paru tidak kolaps), PDA sering

bermanifestasi setelah sindrom gawat napasnya membaik. Bayi yang semula sesaknya sudah

berkurang menjadi sesak kembali disertai takhipnue dan takikardi.

23

Etiologi

Berkembangnya paru pada waktu lahir dan perubahan tekanan oksigen darah pada waktu

yang sama merupakan faktor yang sudah pasti. Bagaimana kontraksi duktus terjadi hingga kini

belum diketahui secara pasti. Juga faktor turunan, infeksi memegang peranan penting. Rubella

dikenal sebagai salah satu penyebab.

Insidensi

Wanita lebih sering terkena 2-3 kali lebih banyak dari pria.

Lebih sering terjadi pada bayi kurang bulan, 20% pada bayi prematur lebih dari 32

minggu masa kehamilan, 60% pada bayi kurang dari 28 minggu masa kehamilan.

Patofisiologi

Oleh karena tekanan aorta yang lebih tinggi, maka ada pirau dari kiri ke kanan melalui

duktus arteriosus, yaitu dari aorta ke arteri pulmonal. Luasnya pirau tersebut tergantung dari

ukuran PDA dan rasio dari resistensi pembuluh darah paru-paru dan sistemik. Pada kasus yang

ekstrim, 70% darah yang dipompa ventrikel kiri akan mengalir melalui PDA ke sirkulasi

pulmonal. Jika ukuran PDA kecil, tekanan antara arteri pulmonal, ventrikel kanan, dan atrium

kanan normal. Jika PDA besar, tekanan arteri pulmonal dapat meningkat baik pada waktu sistol

dan diastol. Pasien dengan PDA yang besar mempunyai resiko tinggi terjadinya berbagai

komplikasi. Tekanan nadi yang tinggi disebabkan karena lolosnya darah ke arteri pulmonal

ketika fase diastol.

Gambaran Klinis

Bising sering ditemukan secara kebetulan pada anak tanpa keluhan. Pada anak lain

infeksi saluran nafas residif serta cepat lelah merupakan keluhan yang timbul. Gagal jantung

pada masa bayi hanya terjadi pada pirau kiri ke kanan yang besar. Pertumbuhan badan umumnya

normal, hanya pada pirau besar terjadi gangguan. Ujung-ujung jari hiperemik khususnya pada

pirau besar, sebagai akibat vasodilatasi pembuluh darah tepi. Kerja jantung hiperdinamik terlihat

pada apeks.

24

PDA kecil

Biasanya asimptomatik dengan tekanan darah dan tekanan nadi normal. Jantung tidak

membesar. Kadang terasa getaran bising disela iga ke-2 sternum. Terdapat bising kontinu

(continous murmur, machinery murmur) yang khas untuk PDA di daerah subklavia kiri.

Gambaran radiologis dan EKG biasanya dalam batas normal. Pemeriksaan ekokardiografi

tidak menunjukkan adanya pembesaran ruang jantung atau arteri pulmonalis.

PDA sedang

Gejala biasa timbul pada usia 2-5 bulan tetapi tidak berat. Pasien mengalami kesulitan

makan, sering menderita infeksi saluran nafas namun biasanya berat badan masih dalam batas

normal. Anak lebih mudah lelah tetapi masih dapat mengikuti permainan.

Pada pemeriksaan fisik frekuensi nafas sedikit lebih cepat dibanding anak normal. Bila nadi

radialis diraba dan bila diukur tekanan darahnya, akan dijumpai pulsus seler, tekanan nadi lebih

dari 40 mmHg. Teraba getaran bising didaerah sela iga 1-2 parasternal kiri dan bising kontinu di

sela iga 2-3 dari parasternal kiri yang menjalar ke daerah sekitarnya. Bising middiastolik di

apeks sering dapat didengar akibat bertambahnya pengisian cepat ventrikel kiri (stenosis mitral

relatif).

Pada foto toraks jantung membesar (terutama ventrikel kiri), vaskularisasi paru yang

meningkat, dan pembuluh darah hilus membesar. EKG menunjukkan hipertrofi ventrikel kiri

dengan atau tanpa dilatasi atrium kiri.

PDA besar

Gejala tampak berat sejak minggu-minggu pertama kehidupan. Pasien tidak nafsu makan

sehingga berat badan tidak bertambah. Tampak dispnue dan takhipnue dan banyak berkeringat

bila minum. Pada pemeriksaan tidak teraba getaran bising sistolik dan pada auskultasi terdengar

bising kontinu atau bising sistolik. Bising middiastolik terdengar di apex karena aliran darah

berlebihan melalui katup mitral (stenosis mitral relatif). Bunyi jantung ke-2 tunggal dan keras.

Gagal jantung mungkin terjadi dan biasanya didahului oleh infeksi saluran nafas bagian bawah.

25

Semua penderita DAP besar yang tidak dilakukan operasi biasanya menderita hipertensi

pulmonal.

Pada foto toraks dijumpai pembesaran ventrikel kanan dan kiri, di samping pembesaran

arteri pulmonalis dan cabang-cabangnya. Pada EKG tampak hipertrofi biventrikular dengan

dominasi aktivitas ventrikel kiri dan dilatasi atrium kiri.

PDA besar dengan hipertensi pulmonal.

Pasien dengan PDA besar apabila tidak diobati akan berkembang menjadi hipertensi

pulmonal akibat penyakit vaskular paru, yakni suatu komplikasi yang ditakuti. Komplikasi ini

dapat terjadi pada usia kurang dari satu tahun, namun jauh lebih sering terjadi pada tahun ke-2

atau ke-3. Komplikasi ini berkembang secara progresif sehingga akhirnya irreversible, dan pada

tahap tersebut operasi korektif tidak dapat dilakukan.

Pemeriksaan Fisik

Palpasi, aktivitas ventrikel kiri bertambah pada apeks kordis. Teraba getaran bising di

sela iga II kiri, fosa suprasternalis. Tanda khas pada denyut nadi berupa pulsus seler atau “water

hammer pulse”. Hal ini terjadi akibat kebocoran darah dari aorta pada waktu systole maupun

diastole, sehingga didapatkan tekanan nadi yang besar.

Auskultasi, bunyi jantung pertana sering normal, diikuti systolic click. Bunyi jantung

kedua selalu keras, terkeras di sela iga II kiri. Machinery murmur (khas pada PDA) terkeras di

sela iga II kiri; bising pada fase systole bersifat kresendo dengan puncak pada bunyi jantung II

sedangkan bising pada fase diastole bersifat dekresendo, terbaik terdengar pada posisi berbaring;

sifat, tempat dan intensitas bising tidak dipengaruhi respirasi. Besarnya curah sekuncup jantung

kiri ditandai oleh adanya bising fungsional. Pada permulaan terdapat MS (stenosis mitral)

relative sebagai akibat bertambahnya aliran darah yang melalui katup normal, kemudian diikuti

oleh katup aorta.

26

Penatalaksanaan

Ada beberapa metode pangobatan yang biasanya diterapkan tim medis untuk mengatasi

gangguan fungsi jantung pada PDA, dan sangat bergantung dari ukuran bukan pada duktus dan

yang utama usia pasien. Tidak diperlukan pembatasan aktivitas jika tidak terdapat hipertensi

pulmonal.

Pada bayi prematur, duktus arteriosus sering menutup sendiri pada minggu pertama

setelah lahir. Pada bayi aterm, duktus arteriosus akan menutup dalam beberapa hari pertama

setelah lahir. Jika duktus tidak menutup dan menimbulkan masalah, obat-obatan dan tindakan

bedah dibutuhkan untuk menutup duktus arteriosus.

a. Medikamentosa

Dapat menggunakan antiinflamasi nonsteroid (AINS), seperti ibuprofen atau

indometasin, untuk membantu penutupan duktus arteriosus pada bayi prematur sebelum usia 10

hari. AINS memblok prostaglandin yang mempertahankan duktus arteriosus tetap terbuka. Pada

bayi prematur dengan PDA dapat diupayakan terapi farmakologis dengan memberikan

indometasin intravena atau peroral dosis 0,2 mg/kgBB dengan selang waktu 12 jam diberikan 3

kali. Terapi tersebut hanya efektif pada bayi prematur dengan usia kurang dari satu minggu, yang

dapat menutup duktus pada kurang lebih 70% kasus, meski sebagian akan membuka kembali.

Pada bayi prematur yang berusia lebih dari satu minggu indometasin memberikan respon yang

lebih rendah. Pada bayi aterm terapi ini tidak efektif.

Tabel Dosis Indomethacin

Indomethacin Dosing Guidelines (mg/kg)

Age At Dose 1

Dose 1 Dose 2 Dose 3

< 48 h 0.2 0.1 0.12–7 days 0.2 0.2 0.2> 7 days 0.2 0.25 0.25

27

Bila usaha penutupan dengan medikamentosa ini gagal dan gagal jantung kongestif

menetap, bedah ligasi PDA perlu segera dilakukan. Bila tidak ada tanda-tanda gagal jantung

kongestif, bedah ligasi PDA dapat ditunda akan tetapi sebaiknya tidak melampaui usia 1 tahun.

Prinsipnya semua PDA yang ditemukan pada usia 12 minggu, harus dilakukan intervensi tanpa

menghiraukan besarnya aliran pirau.

b. Tindakan bedah

Pada bayi aterm atau pada anak lebih tua, diperlukan tindakan bedah untuk mengikat atau

memotong duktus. Untuk menutup duktus juga dokter dapat menggunakan tindakan dengan

kateter.

Pada PDA dengan pirau kiri ke kanan sedang atau besar dengan gagal jantung diberikan

terapi medikamentosa (digoksin, furosemid) yang bila berhasil akan menunda operasi 3-6 bulan

sambil menunggu kemungkinan duktus menutup. Tindakan bedah setelah dibuat diagnosis,

secepat-cepatnya dilakukan operasi pemotongan atau pengikatan duktus. Pemotongan lebih

diutamakan daripada pengikatan yaitu untuk menghindari kemungkinan rekanalisasi kemudian.

Pada duktus yang sangat pendek, pemotongan biasanya tidak mungkin atau jika dilakukan akan

mengandung resiko.

Indikasi operasi duktus arteriosus dapat diringkas sebagai berikut:

1. PDA pada bayi yang tidak memberikan respon terhadap pengobatan medikamentosa.

2. PDA dengan keluhan.

3. PDA dengan endokarditis infektif yang kebal terhadap terapi medikamentosa.

Hal yang perlu diperhatikan bagi penderita DAP yang usianya lebih dewasa, adalah

mengkonsultasikan kepada dokter ahli jantung yang merawat bila akan menjalankan operasi

minor lain (contoh: operasi amadel) ataupun perawatan gigi, untuk menghindari kemungkinan

resiko.

28

Prognosis

Pasien dengan PDA kecil dapat hidup normal dengan sedikit atau tidak ada gejala.

Pengobatan termasuk pembedahan pada PDA yang besar umumnya berhasil dan tanpa

komplikasi sehingga memungkinkan seseorang untuk hidup dengan normal.12

Komplikasi

PDA yang kecil mungkin tidak menimbulkan gejala. PDA yang lebih besar yang tidak

diterapi dapat menyebabkan hipertensi pulmonal, infeksi paru berulang, aritmia atau gagal

jantung yang merupakan kondisi kronis dimana jantung tidak dapat memompa darah dengan

efektif.

Stenosis Pulmonal

Definisi

Stenosis pulmonal adalah penyempitan pada lubang masuk arteri pulmonalis. Tahanan

yang merintangi aliran darah menyebabkan hipertrofi ventrikel kanan dan penurunan aliran darah

paru. Stenosis arteri pulmonal bisa terjadi pada begian valvuler, supra valvuler maupun

infundibuler. Stenosis pulmonal tipe valvuler lebih banyak ditemukan pada anak dibandingkan

dengan tipe infundibuler. Sementara itu, stenosis pulmonal tipe infundibuler jarang sekali

ditemukan sebagai kelainan yang berdiri sendiri, tetapi biasanya menyertai kelainan jantung yang

lain, seperti pada tetralogi fallot. Demikian pula stenosis pulmonal tipe supravalvuler sangat

jarang ditemukan tersendiri, tapi justru merupakan salah satu bagian dari suatu kelainan

konginental yang lebih kompleks, seperti sindrom noonan, sindrom wiliam, atau rubella

konginental.

Pada stenosis pulmonal yang ringan, umumnya pasien asimptomatik dan tidak memburuk

oleh bertambahnya usia. Tumbuh kembang pun tidak terganggu. Tapi sebagaimana halnya

dengan kelainan jantung konginental yang lain, profilaksis antibiotic terhadap endokarditis

bacterial perlu diperhatikan. Pada stenosis pulmonal yang moderat atau cukup berat, berbagai

keluhan dan komplikasi dapat berkembang lebih buruk di waktu-waktu mendatang.

29

Patofisiologi

Karena stenosis yang terjadi pada katup pulmonal (tipe valvuler), atau pada pangkal arteri

pulmonal (tipe supravalvuler), atau pada infundibulum ventrikel kanan (tipe subvalveler), maka

ventrikel kanan akan menghadapi beban tekanan berlebihan yang kronis. Dilatasi pasca stenotik

pada arteri pulmonal merupakan pertanda yang karakteristik bagi stenosis pulmonal tipe valvuler

dan tidak ditemukan pada tipe stenosis pulmonal yang lain. Katup pulmonal tampak dominan

pada waktu systole, tebal dan mengalami fibrosis, tapi jarang sekali disertai klasifikasi. Jika

ditemukan proses klasifikasi, biasanya disebabkan oleh infiksi endokarditis bacterial.

Adanya hipertrofi ventrikel kanan menunjukkan bahwa stenosis pulmonal cukup

signifikan. Bagian infundibuler akan mengalami hipertrofi pula dan hal ini akan memperberat

stenosis pulmonal. Tekanan akhir diastolic dalam ventrikel kanan pun meninggi. Elastisitas

miokard berkurang dan akhirnya timbul gejala gagal jantung kanan.

Severitas stenosis pulmonal umumnya dibedakan sebagai stenosis pulmonal yang ringan,

yang moderat dan yang berat, walaupun perbedaan ini hanya bersifat arbitrer dan sering

overlapping, bahkan mengalami perubahan yang progresif. Pada stenosis pulmonal yang ringan,

tekanan sistolik di ventrikel kanan biasanya kurang dari 50 mmHg dan itu berarti kurang dari

50% tekanan sistemik. Pada stenosis pulmonal yang moderat, tekanan sistolik ventrikel kanan

berkisar antara 50-75% dari tekanan sistemik, atau antara 50-75 mmHg. Dan stenosis pulmonal

dianggap berat, apabila tekanan sistolik ventrikel kanan lebih dari 75% tekanan sistemik, atau

lebih dari 75 mmHg. Kemudian stenosis pulmonal dianggap sudah kritis apabila tekanan sistolik

ventrikel kanan melebihi tekanan sistemik.

Tanda dan Gelaja

Pasien stenosis pulmonal biasanya asimtomatik, kecuali keluhan cepat capek karena curah

jantung berkurang. Apabila stenosis pulmonal cukup berat, disertai dengan defek septum atrium

atau defek septum ventrikel, maka kelainan seperti itu dapat memberikan gejala sianosis yang

signifikan, yang disebabkan oleh terjadinya pirau aliran darah dari kanan ke kiri.

Pada pemeriksaan fisik, komponen pulmonal bunyi jantung II terdengar lemah atau bahkan

tidak terdengar sama sekali, sehingga bunyi jantung II terdengar seperti tunggal. Murmur ejeksi

sistolik dapat di deteksi di daerah pulmonal, pada sela iga 2-3 kiri parasternal, didahului

sebelumnya oleh klik ejeksi sistolik dan dapat diraba sebagai thrill.

30

Elektrokardiografi menunjukkan adanya hipertrofi ventikel kanan karena beban tekanan

berlebih. Gelombang P tampak tinggi, karena hipertrofi atrium kanan. Foto thorak pada stenosis

pulmonal tanpa kelainan konginental yang lain, biasanya memberikan gambaran jantung yang

relative normal, dengan vaskulerisasi paru yang normal pula. Pada stenosis pulmonal yang

sangtat berat apalagi disertai pirau dari kanan ke kiri-vaskularisasi paru bisa tampak oligemik.

Hanya konus pulmonal tampak sangat menonjol, yang disebabkan oleh dilatasai pasca stenotik.

Apabila hipertrofi ventrilkel kanan sudah begitu lanjut, bahkan mulai timbul gejala gagal jantung

kanan, maka rekaman foto thorak menunjukkan dilatasi ventrikel kanan dean atrium kanan,

disertai tanda-tanda bendungan pada paru.

Pada stenosis pulmonal yang ringan, elektrokardiografi dan foto torak mungkin tidak

berubah dan masih berada dalam batas-batas normal. Kadang-kadang beberapa kelainan

memberikan gejala yang mirip dengan stenosis pulmonal, seperti straight back syndrome, dilatasi

ideopatik arteri pulmonal, dan sebagainya.

Pemeriksaan diagnostik

Pemeriksaan ekokardiografi

Dengan ekokardiografi M-mode dinding ventrikel kanan tampak tebal dan mungkin

dilatasi. Hipertrofi dan dilatasi ini disebabkan oleh beban tekanan berlebih yang kronis yang

dihadapi oleh ventrikel kanan. Pada stenosis pulmonal valvuler, katup pulmonal menunjukkan

multiple echoes pada saat diastole disertai gelombang A yang dalam. Pada stenosis pulmonal

infundibuler, tampak fluttering daun katup pulmonal pada saat systole dan gelombang A

mungkin tidak begitu dalam atau menghilang.

Penggunaan kateterisasi

Pada stenosis pulmonal yang ringan dan asimtomatik, kateterisasi tidak perlu segera

dilakukan. Tapi pada stenosis pulmonal yang cukup berat, kateterisasi harus segera dilakukan

untuk mengetahui gradient tekanan antara ventrikel kanan dengan arteri pulmonal, perbedaan

saturasi antar ruang dan kemungkinan adanya kelainan jantung yang lain.

31

Pemeriksaan laboratorium

Ditemukan adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht) akibat saturasi oksigen

yang rendah. Pada umumnya hemoglobin dipertahankan 16-18 gr/dl dan hematokrit antara 50-65

%. Nilai BGA menunjukkan peningkatan tekanan partial karbondioksida (PCO2), penurunan

tekanan parsial oksigen (PO2) dan penurunan PH. Pasien dengan Hb dan Ht normal atau rendah

mungkin menderita defisiensi besi.

Radiologis

Sinar X pada thoraks menunjukkan penurunan aliran darah pulmonal, tidak ada

pembesaran jantung . gambaran khas jantung tampak apeks jantung terangkat sehingga seperti

sepatu.

Elektrokardiogram

Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak pula hipertrofi

ventrikel kanan. Pada anak besar dijumpai pulmonal

Ekokardiografi

Dengan posisi pengambilan aksis bujur dan aksis lintang parasternal atau subsifoid, dapat

direkam kedua pembuluh darah besar (aorta dan pulmonal) dan hubungannya dengan kedua

ventrikel tempat asal keluarnya. Tampak kedua pembuluh darah besar berjalan paralel pada

rekaman aksisi bujur para sternal. Pada rekaman aksis lintang parasternal, tampak posisi katup

aorta justru berada disebelah anterior dan katub pulmonal di sebelah posterior. Apabila

transduser kemudian lebih diarahkan ke posterior pada aksis lintang itu, maka akan tampak

percabangan dari pembuluh darah yang berada di sebelah posterior dan percabangan ini

menunjukkan bahwa pembuluh darah itu adalah arteri pulmonal.

Kateterisasi

Pemeriksaan kateterisasi menunjukkan bahwa saturasi oksigen di aorta umumnya lebih

rendah dari arteri pulmonal. Tekanan diventrikel kiri relatif sama atau bahkan bisa lebih rendah

dibandingkan dengan ventrikel kanan.

32

Stenosis Aorta

Definisi

Stenosis Katup Aorta (Aortic Stenosis) adalah penyempitan pada lubang katup aorta,

yang menyebabkan meningkatnya tahanan terhadap aliran darah dari ventrikel kiri ke aorta.

Etiologi

Stenosis katup aorta adalah suatu penyempitan katup aorta sehingga menghalangi darah masuk

ke aorta. Penyebab atau etiologi dari stenosisi ini bisa bermacam-macam. Namun yang paling

sering adalah RHD (Rheumatic Heeart Disease) atau yang biasa kita kenal dengan demam

rematik. Berikut etiologi stenosis katup aorta lebih lengkap :

1. Kelainan congenital

Tidak banyak bayi lahir dengan kelainan kongenital berupa penyempitan katup aorta .

sedangkan sebagian kecil lainnya dilahirkan dengan katup aorta yang hanya mempunyai

dua daun (normal katup aorta terdiri dari tiga daun). Pada katup aorta dengan dua daun

dapat tidak menimbulkan masalah atauupun gejala yang berarti sampai  ia dewasa dimana

katup mengalami kelemahan dan penyempitan sehingga membutuhkan penanganan

medis.

2. Penumpukan kalsium pada daun katup

Seiring usia katup pada jantung dapat mengalami akumulasi kalsium (kalsifikasi katup

aorta). Kalsium merupakan mineral yang dapat ditemukan pada darah. Seiring dengan

aliran darah yang melewati katup aorta maka menimbulkan akumulasi kalsium pada

katup jantung yang kemudian dapat menimbulkan penyempitan pada katup aorta jantung.

Oleh karena itulah stenosis aorta yang berasla dari proses kalsifikasi banyak terjadi pada

lansia di atas 65 tahun, namun gejalanya beru timbul saat klien berusia 70 tahun.

3. Demam rheumatic

Komplikasi dari demam rematik adalah adanya sepsis atau menyebarnya kuman atau

bakteri melalui aliran darah ke seluruh tubuh sehingga menyebabkan sampainya kuman

datau bakteri tersebut ke jantung. Saat kuman tersebut mencapai katup aorta maka

terjadilah kematian jaringan pada katup aorta. Jaringan yang mati ini dapat menyebabkan

33

penumpukan kalsium yang dikemudian hari dapat menyebabkan stenosis aorta. Demam

reumatik dapat menyebabkan kerusakan pada lebih dari satu katup jantung dalam

berbegai cara. Kerusakan katup jantung dapat berupa ketidakmampuan katup untuk

membuka atau menutup bahkan keduanya.

Manifestasi Klinis

Umumnya tanpa keluhan, kecuali terdapat toleransi yang kurang pada waktu stress.

Keluhan nyeri dada dan strees merupakan tanda yang buruk. Pada anak dengan kelainan seperti

ini dapat terjadi kematian mendadak.

Palpasi : Implus ventrikel kiri kuat diperikordium, teraba getaran bising difosa

suprasternalis sepanjang pembuluh darah di leher (paling jelas di atas karotis, dengan cara anak

didudukkan dan tangan kiri dilingkarkan ke leher, jari telunjuk dan tangan meraba a.karotis kiri).

Gerakan bising di sela iga II tidak selalu dapat teraba. Pada orang dewasa dengan AS, jelas

teraba pulsus tardus, sedangkan pada anak tidak.

Auskultasi : Pada AS vulvular bising sitolik kresendo-dekresendo (jenis obstruksi),

pungtum maksimum di sela iga III dan IV dari tengah dada atau sebelah kiri sternum, menjalar

jelas ke sela iga II kanan – pembuluh darah leher (hantaran ini sangat penting ke a.karotis kiri) –

kaput humeri.

Pemeriksaan Diagnostik

Elektrokardiogram (EKG) 

Pola-pola abnormal pada EKG dapat mencerminkan suatu otot jantung yang menebal dan

menyarankan diagnosis dari aortic stenosis. Pada kejadian-kejadian yang jarang, kelainan

konduksi elektrik dapat juga terlihat.

34

Radiologis

Sinar X pada thorax biasanya menunjukan suatu bayangan jantung yang normal. Aorta

diatas klep aortic seringkali membesar. Jika gagal jantung hadir, cairan di jaringan paru dan

pembuluh-pembuluh darah yang lebih besar di daerah-daerah paru bagian atas seringkali terlihat.

Ekokardiography

Ekokardiogram dapat menunjukan suatu klep aortic yang menebal dan kalsifikasi yang

membuka dengan buruk

Katerisasi Jantung

Katerisasi jantung adalah standar emas dalam mengevaluasi aortic stenosis. Tabung-

tabung plastik berongga yang kecil (catheters) dimasukan dibawah tuntunan x-ray ke klep aortic

dan kedalam ventricle kiri. Bersama tekanan-tekanan diukur pada kedua sisi dari klep aortic.

Kecepatan dari aliran darah diseluruh klep aortic dapat juga diukur menggunakan suatu kateter

khusus.

Penatalaksanaan

Tidak ada pengobatan medikamentosa untuk Stenosis Aorta asimtomatik, tetapi begitu

timbul gejala seperti sinkop, angina atau gagal jantung segera harus dilakukan operasi katup.

Koartasio Aorta

Definisi

Koartasio Aorta adalah kelainan yang terjadi pada aorta berupa adanya penyempitan

didekat percabangan arteri subklavia kiri dari arkus aorta dan pangkal duktus arteriousus battoli.

Etiologi

Resiko terjadinya koartasio aorta meningkat pada beberapa keadaan genetik, seperti

sindroma Turner. Koartasio aorta juga berhubungan dengan kelainan bawaan pada katup aorta

35

(misalnya katup bikuspidalis). Kelainan ini ditemukan pada 1 dari 10.000 orang. Biasanya

terdiagnosis pada masa kanak-kanak atau dewasa dibawah 40 tahun.

Patofisiologi

Koartasio aorta dapat terjadi sebagai obstruksi jukstaduktal tersendiri atau hipoplasia

tubuler aorta transversum mulai pada salah satu pembuluh darah kepala atau leher dan meluas ke

daerah duktus (koartasio preduktal). Seringkali kedua komponem ada. Dirumuskan bahwa

koartasio dimulai pada kehidupan janin pada adanya kelainan jantung yang menyebabkan aliran

darah melalui katup aorta berkurang (misalnya, katup aorta biskupid, VSD).

Sesudah lahir, pada koartosio jukstaduktal tersendiri, darah aorta asendens akan

menggalir melalui segmen sempit untuk mencapai aorta desendens. walaupun akan

menghasilkan hipertensi dan hipertrofi ventrkel kiri. Pada umur beberapa hari pertama, duktus

arterius patent dapat berperan melebarkan area aorta justadukal dan memberi perbaikan obstruksi

sementara. Pada bayi ini terjadi shunt duktus dari kiri kekanan dan mereka tidak sianosis.

Sebaiknya, pada koartasio justadukal yang lebih berat atau bila ada hipoplasia arkus transversum,

darah ventrikel kanan terejeksi melalui duktus untuk memasuk aorta desenden, seperti dilakukan

selama kehidupan janin. Perfusi tubuh bagian bawah kemudian tergantung pada curah ventrikel

kanan. Pada keadaan ini, nadi pemoralis dapat teraba, dan perbedaan tekanan darah mungkin

tidak membantu dalam membuat diagnosis. Namun shunt dari kanan kekiri duktus akan

bermanifestasi sebagai sianosis diferensial dengan ekstremitas atas merah (pink) dan ekstremitas

bawah biru (sianosis).

Manifestasi Klinis

Pada usia beberapa hari sampai 2 minggu, setelah duktus ateriosus menutup, beberapa

bayi mengalami gagal jantung. Terjadi gangguan pernafasan yang berat, bayi tampak sangat

pucat dan pemeriksaan darah menunjukkan peningkatan asam di dalam darah (asidosis

metabolik).

1. Pada bayi dapat terjadi gagal jantung

2. Umumnya tidak ada keluhan, biasanya ditemukan secara kebetulan

36

3. Palpasi : raba arteri radialis dan femoralis secara bersamaan, pada arteri radialis lebih

kuat dan pada arteri femoralis teraba lebih lemah

4. Auskultasi : Terdengar bisng koartasio pada punggung yang merupakan bising obtruksi.

Jika lumen aorta sangat menyempit terdengar bising kontinue pada aorta.

Penatalaksanaan Medis

Pembedahan yang dilakukan untuk mencegah obtruksi pembuluh aorta dengan dilakukan

pelebaran arteri subklavia dan pangkal duktus arterious battoli yaitu dengan “ Open Heart”

Kelainan ini sebaiknya segera diperbaiki pada awal masa kanak-kanak untuk mengurangi

beban kerja pada ventrikel kiri. Pembedahan biasanya dilakukan pada usia prasekolah (biasanya

umur 3-5 tahun). Jika terjadi gagal jantung, segera diberikan prostaglandin untuk membuka

duktus arteriosus dan obat lainnya untuk memperkuat jantung serta pembedahan darurat untuk

memperbaiki aorta. Bagian aorta yang menyempit dapat dibuang melalui pembedahan atau

kadang dilakukan tindakan non-bedah berupa kateterisasi balon untuk melebarkan bagian yang

menyempit. Pada pembedahan, bagian aorta yang menyempit dibuang. Kekambuhan koartasio

aorta jarang terjadi jika:

1. Pembedahan dilakukan pada masa bayi atau masa kanak-kanak

2. Sampai masa dewasa tidak ditemukan perbedaan tekanan darah antara lengan dan

tungkai.

Koartasio kambuhan biasanya diatasi dengan pelebaran balon non-bedah atau dengan

pencangkokan suatu bahan melalui prosedur kateterisasi.

Tetralogi Fallot

Tetralogi Fallot adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik. Kelainan yang terjadi

adalah kelainan pertumbuhan dimana terjadi defek atau lubang  dari bagian infundibulum septum

intraventrikular (sekat antara rongga ventrikel) dengan syarat defek tersebut paling sedikit sama

besar dengan lubang aorta. Sebagai konsekuensinya, didapatkan adanya empat kelainan anatomi

sebagai berikut :

37

Defek Septum Ventrikel (VSD) yaitu lubang pada sekat antara kedua rongga ventrikel

Stenosis pulmonal terjadi karena penyempitan klep pembuluh darah yang keluar dari

bilik kanan menuju paru, bagian otot dibawah klep juga menebal dan menimbulkan

penyempitan

Aorta overriding dimana pembuluh darah utama yang keluar dari ventrikel kiri

mengangkang sekat bilik, sehingga seolah-olah sebagian aorta  keluar dari bilik kanan

Hipertrofi ventrikel kanan atau penebalan otot di ventrikel kanan karena peningkatan

tekanan di ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal

Tetralogi Fallot adalah kelainan jantung sianotik paling banyak yang tejadi pada 5 dari

10.000 kelahiran hidup. TF umumnya berkaitan dengan kelainan jantung lainnya seperti defek

septum atrial. 

  

Anatomi

Keterangan :

Empat kelainan yang menyebabkan berkurangnya oksigen di dalam darah yang dipompa

keseluruh tubuh.

1. Penyempitan katup pulmonalis

2. Penebalan dinding ventrikel kanan

3. Kelainan letak aorta

4. Defek septum ventrikel (lubang di antara ventrikel kiri dan kanan)

38

Etiologi

Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaan tidak diketahui secara

pasti. Diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor – factor tersebut antara lain:

Faktor Endogen

1. Berbagai jenis penyakit genetik : Kelainan kromosom

2. Anak yang lahir sebelumnya menderita  penyakit jantung bawaan

3. Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi, penyakit

jantung  atau kelainan bawaan

Faktor eksogen : Riwayat  kehamilan  ibu

1. Sebelumnya  ikut program KB oral atau suntik, minum obat-obatan tanpa resep dokter,

(thalidmide, dextroamphetamine, aminopterin, amethopterin, jamu)

2. Ibu menderita penyakit infeksi :  Rubella

3. Pajanan terhadap sinar –X

Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen  tersebut jarang terpisah

menyebabkan penyakit jantung bawaan. Apapun sebabnya, pajanan terhadap faktor

39

penyebab harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan, oleh karena pada minggu ke

delapan kehamilan pembentukan jantung janin sudah selesai

Patofisiologi

Tetralogi fallot merupakan kelainan “Empat Sekawan“ Karena pada tetralogi fallot

terdapat empat macam kelainan jantung yang bersamaan, maka:

a. Darah dari aorta berasal dari ventrikel kanan bukan dari kiri, atau dari sebuah lubang

pada septum, seperti terlihat dalam gambar, sehingga menerima darah dari kedua

ventrikel.

b. Arteri pulmonal mengalami stenosis, sehingga darah yang mengalir dari ventrikel kanan

ke paru-paru jauh lebih sedikit dari normal; malah darah masuk ke aorta.

c. Darah dari ventrikel kiri mengalir ke ventrikel kanan melalui lubang septum ventrikel dan

kemudian ke aorta atau langsung ke aorta, mengaabaikan lubang ini.

d. Karena jantung bagian kanan harus memompa sejumlah besar darah ke dalam aorta yang

bertekanan tinggi, otot-ototnya akan sangat berkembang, sehingga terjadi pembesaran

ventrikel kanan. Kesulitan fisiologis utama akibat Tetralogi Fallot adalah karena darah

tidak melewati paru sehingga tidak mengalami oksigenasi. Sebanyak 75% darah vena

yang kembali ke jantung dapat melintas langsung dari ventrikel kanan ke aorta tanpa

mengalami oksigenasi.

Secara anatomis sesungguhnya tetralogi fallot merupakan suatu defek ventrikel

subaraortik yang disertai deviasi ke anteriol septum infundibuler (bagian basal dekat dari aorta).

Devisiasi ini menyebabkan akar aorta bergeser ke depan (dekstroposisi aorta), sehinnga terjadi

overriding aorta terhadap septum interventrikuler, stenosis pada bagian infundibuler ventrikel

kanan dan hipoplasia arteri pulmonal. Pada tetralogi fallot, overriding aorta biasanya tidak

melebihi 50%. Apabila overriding aorta melebihi  50 %, hendaknya dipikirkan  kemungkinan

adanya suatu outlet ganda ventrikel kanan.

Devisiasi septum infindibuler ke arah anteriol ini sesungguhnya merupakan bagian yang

paling esensial pada tetralogi fallot. Itulah sebabnya suatu defek septum ventrikel dan overriding

aorta yang disertai stenosis pulmonal valvuler misalnya, tidak bisa disebut sebagai tetralogi fallot

apabila tidak terdapat devisiasi septum infundibuler ke anteriol. Kadang-kadang tetralogi fallot

40

disertai pada adanya septum antrium sekunder dan kelompok kelainan ini disebut sebagai

tetralogi fallot.

Betapapun tekanan dalam ventrilel kanan meninggi karena obstruksi infundibuler, tapi

dengan adanya defek septum ventrikel pada tetralogi fallot, daerah didorong ke kiri masuk ke

aorta, sehingga tekanan dalam ventrikel kanan, ventrikel kiri dan aorta relative menjadi sama.

Itulah sebabnya mungkin mengapa pada tetralogi fallot jarang terjadi gagal jantung kongestif,

berbeda dengan stenosis pulmonal yang berat tanpa disertai defek septum ventrikel, gagal

jantung kongestif bisa saja melebihi tekanan sistemik

Sianosis merupakan gejala tetralogi fallot yang utama.Berat ringanya sianosis ini

tergantung dari severitas stenosis infindibuler yang terjadi pada tetralogi fallot dan arah pirau

interventrikuler. Sianosis dapat timbul semenjak lahir dan ini menandakan adanya suatu stenosis

pulmonal yang berat atau bahkan atresia pulmonal atau bisa pula sianosois timbul beberapa

bulan kemudian pada stenosis pulmonal yang ringan. Sianosis biasanya berkembang perlahan-

lahan dengan bertambahnya usia dan ini menandakan adanya peningkatan hipertrofi infindibuler

pulmonal yang memperberat obstruksi pada bagian itu.

Stenosis infindibuler merupakan beban tekanan berlebih yang kronis bagi ventrkel kanan,

sehingga lama-lama ventrikel kanan mengalami hipertrofi. Disamping itu, dengan meningkatnya

usia dan meningkatnya tekanan dalam ventrikel kanan, kolateralisasi aorta pulmonal sering

tumbuh luas pada tetralogi fallot, melalui cabang-cabang mediastinal, brokhial, esophageal,

subklavika dan anomaly arteri lainya. Kolateralisasi ini disebut MAPCA (major aorta pulmonary

collateral arteries).

Tanda dan Gejala

Anak dengan Tetralogi Fallot umumnya akan mengalami keluhan :

Sesak saat beraktivitas

Berat badan bayi tidak bertambah

Pertumbuhan berlangsung lambat

Jari tangan clubbing (seperti tabuh genderang)

Kebiruan (sianosis)

41

Kebiruan akan muncul saat anak beraktivitas, makan/menyusu, atau menangis dimana

vasodilatasi sistemik (pelebaran pembuluh darah di seluruh tubuh) muncul dan menyebabkan

peningkatan shunt dari kanan ke kiri (right to left shunt). Darah yang miskin oksigen akan

bercampur dengan darah yang kaya oksigen dimana percampuran darah tersebut dialirkan ke

seluruh tubuh. Akibatnya jaringan akan kekurangan oksigen dan menimbulkan gejala kebiruan.

Anak akan mencoba mengurangi keluhan yang mereka alami dengan berjongkok yang justru

dapat meningkatkan resistensi pembuluh darah sistemik karena arteri femoralis yang terlipat. Hal

ini akan meningkatkan right to left shunt dan membawa lebih banyak darah dari ventrikel kanan

ke dalam paru-paru. Semakin berat stenosis pulmonal yang terjadi maka akan semakin berat

gejala yang terjadi.

Dispnea

Terjadi bila penderita melakukan aktifitas fisik. Serangan-serangan dispnea paroksimal

(serangan-serangan anoksia biru) umum pada pagi hari. Semakin bertambah usia, sianosis

bertambah berat.

Keterlambatan dalam pertumbuhan dan perkembangan

Gangguan pada pertambahan tinggi badan terutama pada anak, keadaan gizi kurang dari

kebutuhan normal, pertumbuhan otot-otot dari jaringan subkutan terlihat kendur dan

lunak, masa pubertas terlambat.

Denyut pembuluh darah normal

Jantung baisanya dalam ukuran normal, apeks jantung jela sterlihat, suatu getaran sistolis

dapat dirasakan di sepanjang tepi kiri tulang dada, pada celah parasternal 3 dan 4.

Bising sistolik

Terdengar keras dan kasar, dapat menyebar luas, tetapi intensitas terbesar pada tepi kiri

tulang dada.

Pemeriksaan Penunjang

42

1. Pemeriksaan laboratorium

Ditemukan  adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht) akibat saturasi oksigen

yang rendah. Pada umumnya hemoglobin dipertahankan 16-18 gr/dl dan hematokrit antara

50-65 %. Nilai BGA menunjukkan peningkatan tekanan partial karbondioksida (PCO2),

penurunan tekanan parsial oksigen (PO2) dan penurunan PH. Pasien dengan Hb dan Ht

normal atau rendah  mungkin menderita defisiensi besi.

2. Radiologis

Sinar  X pada thoraks menunjukkan penurunan aliran darah pulmonal, tidak ada pembesaran

jantung, gambaran khas jantung tampak apeks jantung terangkat sehingga seperti sepatu.

3. Elektrokardiogram

Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak pula hipertrofi ventrikel

kanan. Pada anak besar dijumpai P  pulmonal.

4. Ekokardiografi

Memperlihatkan dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi ventrikel kanan, penurunan

ukuran arteri pulmonalis & penurunan aliran darah ke paru-paru.

5. Kateterisasi

43

Diperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui defek septum ventrikel

multiple, mendeteksi kelainan arteri koronari dan mendeteksi stenosis pulmonal perifer.

Mendeteksi adanya penurunan saturasi oksigen, peningkatan tekanan ventrikel kanan, dengan

tekanan pulmonalis normal atau rendah.

Penatalaksanaan

Pada penderita yang mengalami serangan sianosis maka terapi ditujukan untuk memutus

patofisiologi serangan tersebut, antara lain dengan cara :

1. Posisi lutut ke dada agar aliran darah ke paru bertambah.

2. Morphine  sulfat 0,1-0,2 mg/kg SC, IM atau IV untuk menekan pusat pernafasan dan

mengatasi takipneu.

3. Bikarbonas natrikus 1 Meq/kg BB  IV untuk mengatasi asidosis.

4. Oksigen dapat diberikan, walaupun pemberian disini tidak begitu tepat karena

permasalahan bukan karena kekurangan oksigen, tetapi karena aliran darah ke paru

menurun. Dengan usaha diatas diharapkan anak tidak lagi takipnea, sianosis berkurang

dan anak menjadi tenang. Bila hal ini tidak terjadi dapat dilanjutkan dengan pemberian.

5. Propanolol 0,01-0,25 mg/kg IV perlahan-lahan untuk menurunkan denyut jantung

sehingga serangan dapat diatasi. Dosis total dilarutkan dengan 10 ml cairan dalam spuit,

dosis awal/bolus diberikan separuhnya, bila serangan belum teratasi sisanya diberikan

perlahan dalam 5-10 menit berikutnya.

6. Ketamin 1-3 mg/kg (rata-rata 2,2 mg/kg) IV perlahan. Obat ini bekerja meningkatkan

resistensi vaskuler sistemik dan juga sedative.

7. Penambahan volume cairan tubuh dengan infus cairan dapat efektif dalam penganan

serangan sianotik. Penambahan volume darah juga dapat meningkatkan curah jantung,

sehingga aliran darah ke paru  bertambah dan aliran darah sistemik membawa oksigen ke

seluruh tubuh juga meningkat.

K omplikasi

Komplikasi dari gangguan ini antara lain :

1. Penyakit vaskuler pulmonel

2. Deformitas arteri pulmoner kanan

44

3. Perdarahan hebat terutama pada anak dengan polistemia

4. Emboli atau thrombosis serebri, resiko lebih tinggi pada polisistemia, anemia, atau sepsis

5. Gagal jantung kongestif  jika piraunya terlalau besar

6. Oklusi dini pada pirau

7. Hemotoraks

45

DAFTAR PUSTAKA

Delp, Mohlan H. 1996. Major Diagnosis Fisik. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC.

Fisiologi Sherwoood, lauralee.2001.Fisiologi Manusia dari Sel ke Sistem ed.2.Jakarta : EGC

Guyton, Arthur C. 2006. Buku Ajar Fisiologi Kedokteran. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran

EGC.

Mansjoer, Arief, dkk. 1999. Kapita Selekta Kedokteran. Jakarta: Media Aesculapicus FKUI.

Price & Wilson. 1995. Patofisologi-Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit. Ed.4. Jakarta:EGC.

Sadler, T.W. 2000. Embriologi Kedokteran Langman. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC.

Soetjiningsih. 1995. Tumbuh Kembang Anak. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC.

Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FK UI. 2007. Ilmu Kesehatan Anak jilid 2. Jakarta:

Infomedika.

Underwood, J. C. E. 2000. Patologi Umum dan Sistematik. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran

EGC.

46