Referat Juvenile Rheumatoid Arthtritis Taufiq

8/18/2019 Referat Juvenile Rheumatoid Arthtritis Taufiq

http://slidepdf.com/reader/full/referat-juvenile-rheumatoid-arthtritis-taufiq 1/41

BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Juvenil Rheumatoid Arthritis (JRA) merupakan penyakit kronis yang merusak dan

menghancurkan sendi-sendi tubuh. Kerusakan disebabkan oleh peradangan yang

merupakan respon normal dari sistem kekebalan tubuh. Peradangan pada sendi

menyebabkan nyeri, kekakuan, dan bengkak serta gejala lainnya. elain itu,

peradangan sering mempengaruhi organ lain dari sistem tubuh. Jika peradangan

tidak dihambat atau dihentikan, akhirnya akan menghancurkan sendi yang terkena

dan jaringan lainnya.!

"nsiden JRA diperkirakan # - #$ kasus per !$$.$$$ anak dengan pre%alensi

!& - !'$ kasus per !$$.$$$ anak diseluruh dunia. Juvenil Rheumatoid Arthritis

(JRA) biasanya muncul sebelum usia !& tahun. amun onset penyakit juga dapat

terjadi lebih aal, dengan *rekuensi tertinggi antara usia !-+ tahun. Perempuan

lebih sering terkena dari pada laki-laki.#,+

ipe JRA yang paling umum pada anak usia kurang dari tahun adalah

pausiartikular. ipe ini hanya mempengaruhi beberapa sendi, yakni kurang dari

lima sendi seperti sendi bahu, siku, pinggul, dan lutut. ejala lain yang dapat

timbul adalah demam tinggi, ruam pada kulit, dan masalah lain yang disebabkan

oleh peradangan pada organ dalam seperti jantung, limpa, hati, dan saluran

pencernaan. ipe ini merupakan +$/ dari seluruh kasus JRA.!

Anak dengan JRA mungkin menderita komplikasi spesi*ik dari setiap jenis

JRA. Komplikasi yang paling sering berhubungan dengan e*ek samping dari obat,

terutama obat anti-in*lamasi non-steroid (0A"), seperti ibupro*en. 1ila sering

digunakan, obat ini dapat menyebabkan iritasi, rasa nyeri, dan pendarahan di

lambung dan usus bagian atas. 0bat-obat tersebut juga dapat menyebabkan

kerusakan pada hati dan ginjal yang sering tidak bergejala sampai tahap yang

sangat parah. elain itu, pertumbuhan anak bisa terganggu yang menyebabkan

anak gagal tumbuh. !,#,+

1



Angka kematian pada penderita JRA sedikit lebih tinggi dari pada anak

normal. Angka kematian tertinggi terjadi pada JRA sistemik. Juvenile Rheumatoid

Arthritis (JRA) juga dapat berkembang menjadi penyakit lain, seperti Systemic

Lupus Erythematosus (23) atau skleroderma, yang memiliki angka kematian

yang lebih tinggi dari pada JRA pausiartikular atau poliartikular.!

1.2 Batasan Masalah

Re*erat ini membahas tentang Juvenil Rheumatoid Arthritis (JRA) mulai dari

de*inisi sampai prognosis.

1.3 Tujuan Penulisan

Penulisan re*erat ini bertujuan untuk mengetahui dan memahami tentang penyakit

JRA sehingga mampu menegakkan diagnosis pasien dengan JRA.

2



BAB II

TINJAUAN PUTA!A

2.1 De"inisi

Juvenile Rheumatoid Arthritis (JRA) adalah peradangan kronis autoimun pada

sendi yang onsetnya terjadi sebelum usia !& tahun dan menetap lebih dari &

minggu, setelah menyingkirkan penyebab lain.!

2.2E#i$e%i&l&gi

Juvenile Rheumatoid Arthritis (JRA) pada anak bukan penyakit yang jarang,namun *rekuensi sebenarnya tidak diketahui. Penyakit ini terdapat pada semua ras

dan geogra*ik, namun insidennya di seluruh dunia berbeda-beda. "nsiden JRA

ber%ariasi antara # sampai #$ per !$$.$$$ anak. JRA biasanya bermula sebelum

usia !& tahun. amun onset penyakit juga dapat terjadi lebih aal, dengan

*rekuensi tertinggi antara usia !-+ tahun. Perempuan lebih sering terkena dari pada

laki-laki.#,+

ekitar +$$.$$$ anak di Amerika erikat diperkirakan menderita artritis

dengan berbagai tipe. "nsiden JRA diperkirakan 4-!4 kasus per !$$.$$$ anak per

tahun. 5i seluruh dunia, JRA terjadi lebih sering pada populasi tertentu seperti

"nggris, 6olumbia dan oregia. ebuah studi dari Jerman menemukan tingkat

pre%alensi #$ kasus per !$$.$$$ penduduk, dengan insiden +,' kasus per !$$.$$$

penduduk. 5i oregia tingkat pre%alensi sekitar !4 kasus per !$$.$$$

penduduk dengan insiden ## kasus per !$$.$$$ penduduk. "nsiden JRA di Jepang

dilaporkan sangat rendah.!

Angka kematian JRA sulit untuk dihitung tetapi diperkirakan kurang dari

!/ di 3ropa dan kurang dari $,'/ di Amerika 7tara. ebagian besar kematian

JRA di 3ropa terkait dengan amiloidosis, dan di Amerika erikat berhubungan

dengan in*eksi.!

Persentase berbagai tipe JRA adalah sebagai berikut 8!

3



a. Pausiartikular 8 +$/

b. Poliartikular (*aktor reumatoid negati*) 8 #$/

c. Poliartikular (*aktor reumatoid positi*) 8 '/

d. 0nset sistemik 8 '/

e. Psoriatik 8 '/

*. erkait enthesitis 8 #'/

g. undi**erentiated 8 !$/

Juvenile Rheumatoid Arthritis (JRA) tipe pausiartikular dan poliartikular

lebih sering terjadi pada anak perempuan dibandingkan laki-laki dengan rasio

masing-masing + 8 ! dan #, 8 !. edangkan tipe sistemik terjadi dengan *rekuensi

yang sama antara anak laki-laki dan perempuan.!

Juvenile Rheumatoid Arthritis (JRA) dengan tipe poliartikular *aktor

rematoid negati* memiliki puncak onset bi*asik. Puncak pertama terjadi pada usia

muda (!-4 tahun), mirip dengan JRA pausiartikular, dan puncak kedua terjadi

pada usia &-!# tahun. Poliartikular *aktor rematoid positi* lebih sering terjadi pada

remaja. Juvenile Rheumatoid Arthritis (JRA) tipe sistemik tidak memiliki puncak

onset usia.!

Penelitian deskripti* cross sectional dilakukan untuk memperoleh pro*il

pasien JRA berdasarkan kriteria dan klasi*ikasi "2AR di R69. elama kurun

aktu & tahun sejak ! Januari #$$! hingga +! 5esember #$$& di R69

didapatkan #$+ pasien dengan keluhan utama artritis. Peneliti menemukan &

pasien merupakan penderita JRA (+4,+/). ipe oligoartikular merupakan jenis

terbanyak yang ditemukan (4$,/).'

2.3 Eti&l&gi

3tiologi JRA belum banyak diketahui, diduga terjadi karena respon yang

abnormal terhadap in*eksi atau *aktor lain yang ada di lingkungan. Peran

imunogenetik diduga memiliki pengaruh yang sangat kuat.4

4



Juvenile Rheumatoid Arthritis (JRA) merupakan penyakit autoimun

dimana sistem kekebalan tubuh secara keliru menyerang jaringan yang seharusnya

dilindungi. amun, belum pernah ditemukan autoantibodi spesi*ik untuk JRA.

Penyebab yang mungkin adalah respon imun pejamu yang secara genetik rentan

terhadap suatu antigen (yang belum diketahui). ecara luas dipercaya baha

pemicu respon imun aal adalah suatu agen in*eksius. Antigen Presenting Cell

(AP6) menelan protein asing, mengolahnya, dan kemudian menyajikan peptida

antigenik melalui reseptor 9:6 klas "" ke sel T-helper 654; yang mengenali

peptida antigenik melalui reseptor antigen sel -klonotipik (6R). el T-helper

yang sudah diakti*kan mengeluarkan berbagai sitokin dan merekrut sel lain dan

sel 1 yang dipacu untuk berdi*erensiasi menjadi sel plasma penghasil antibodi.

Pada deasa, antigen 9:6 klas "" :2A-5R4 dan :2A-5R! dikaitkan dengan

peningkatan kerentanan terhadap JRA. edangkan pada anak, peningkatan

kerentanan terhadap JRA dikaitkan dengan :2A-5R' dan :2A-5R. Protein

9:6 klas "" ini mungkin sama-sama memiliki sekuen spesi*ik asam amino yang

berkaitan dengan cara menyajikan antigen tertentu yang kemudian menyebabkan

peningkatan kerentanan terjadinya radang sendi.&

1elum pernah berhasil diisolasi suatu agen in*eksius tertentu yang secara

spesi*ik menyebabkan artritis alaupun sudah dilakukan riset intensi* bertahun-

tahun. 9ikroorganisme yang mungkin berperan sebagai agen in*eksius antara lain

%irus lim*otropik sel tipe !, %irus rubella, sitomegalo%irus, herpes%iridiae,

mikoplasma, dan %irus 3pstein-1arr (31<). 3pstein-1arr (31<) adalah suatu

akti%ator poliklonal sel 1 yang menghasilkan banyak immunoglobulin, termasuk

*aktor reumatoid. ebagian orang deasa penderita artritis reumatoid terbukti

memperlihatkan peningkatan jumlah sel 1 yang terin*eksi oleh 31< dalam

sirkulasi serta penurunan respon sel sitotoksik terhadap %irus tersebut.&

erdapat data yang menunjang suatu respon autoimun sebagai kausa

primer artritis reumatoid tetapi data tersebut belum kuat. Kolagen dan "g adalah

protein utama yang paling sering dianggap sebagai auto-antigen. Reaksi terhadap

kolagen dapat menyebabkan artritis pada hean pengerat dan mamalia yang lebih

tinggi tetapi antibodi terhadap kolagen yang terdapat di tulang raan sendi

tampaknya tidak menyebabkan artritis reumatoid pada manusia. Ketika terjadi

5



kerusakan tulang raan pada artritis, terbentuk autoantibodi terhadap bagian

kolagen yang mengalami degradasi. Autoantibodi ini bersama dengan *aktor

reumatoid mengendap di tulang raan dan ber*ungsi sebagai kemoatraktan dan

menyebabkan proses kerusakan secara terus-menerus. el 654; akti*

berkumpul di dalam ruang sendi. 9embran sino%ial juga terkena. 9akro*ag dan

*ibroblas menghasilkan interleukin-! ("2-!) dan tumor necrosis factor = (>-=)

yang menumpuk di membran sino%ial. itokin-sitokin ini memiliki e*ek luas

terhadap banyak sel serta menyebabkan pengakti*an dan proli*erasi sel lebih

lanjut, peningkatan akti%itas prostaglandin dan protease penghancur matriks, serta

resorpsi tulang.&

etro*il adalah sel utama dalam cairan sendi alaupun lim*osit dan

makro*ag merupakan sel predominan di membran sino%ial. Kemoatraktan untuk

netro*il adalah 6'a yang dihasilkan dari pengakti*an komplemen, leukotrien 1 4,

dan platelet activating factor . etro*il dalam cairan sendi dengan cepat memakan

debris sel dan komplek imun. Pengakti*an netro*il menyebabkan terjadinya

degranulasi, pengeluaran protease, dan pembentukan rangsangan kemotaktik lebih

lanjut. 5i cairan sendi, pengakti*an sistem komplemen, pengeluaran en?im

lisosom oleh netro*il, pembentukan oksidan reakti*, pembentukan kinin %asoakti*

oleh kalikrein, serta pengakti*an *ibrinolisis dan jenjang pembekuan menyebabkan

terjadinya peradangan yang intensi*. Rasa nyeri, peningkatan suhu, kemerahan,

dan e*usi mencerminkan peradangan sendi akut.&

2.' !lasi"ikasi

Pada tahun !@$, dua kriteria digunakan untuk mengklasi*ikasikan JRA pada anak yaitu klasi*ikasi oleh American Collage of Rheumatology (A6R), dan European

League Against Rheumatism (372AR). Pada tahun!@@+, klasi*ikasi ketiga

muncul dari International League of Association for Rheumatology ("2AR).

Karakteristik klinis JRA yang sering digunakan adalah oligoartritis, poliartritis

dan onset sistemik.#

6



abel !.Karakteristik JRA tipe onset penyakit #

Karakteristik Poliartritis 0ligoartritis istemik

Presentase kasus +$ / &$/ !$/endi terlibat B ' C 4 1er%ariasi

7sia onset eluruh masa anak,

puncak usia !-+ tahun

Aal masa anak,

puncak usia !-# tahun

eluruh masa anak,

tidak ada puncak

Rasio jenis kelamin

( laki-laki8

perempuan )

!8+ !8' !8!

Keterlibatan sistemik Penyakit sistemik

sedang

idak ada penyakit

sistemik, penyebab

utama morbiditas

adalah u%eitis

Penyakit sistemik

sering sembuh

sendiri, sebagian

mengalami destruksi

artritis kronik

Adanya u%eitis kronik '/ '-!'/ Jarang

>rekuensi seropositi*

*aktor rheumatoid

!$/ ( meningkat

dengan usia )

Jarang Jarang

Antibodi antinuclear 4$-'$/ '-'/ !$/

Prognosis edang 1aik, kecuali untuk

penglihatan

1uruk

2.( Pat&"isi&l&gi

Artritis reumatoid ditandai dengan peradangan sino%ial kronis yang nonsupurati*.

Jaringan sino%ial yang terkena menjadi edema, hiperemis, serta diin*iltrasi olehlim*osit dan sel plasma. 1ertambahnya cairan sendi menimbulkan e*usi.

Penonjolan dari membran sino%ial yang menebal membentuk %ili yang menonjol

ke dalam ruang sendiD reumatoid sino%ial yang hiperplastik dapat menyebar dan

melekat pada kartilago artikuler sehingga terbentuk pannus. Pada sino%itis kronis

dan proli*erasi sino%ial yang berkelanjutan, kartilago artikuler dan struktur sendi

lainnya dapat mengalami erosi dan rusak secara progresi*. erdapat %ariasi aktu

yang dibutuhkan untuk terjadinya proses kerusakan sendi yang permanen pada

7



sino%itis. Pada anak, proses kerusakan kartilago artikuler terjadi lebih lambat

dibandingkan pada deasa, sehingga anak yang menderita JRA tidak pernah

mendapat cedera sendi permanen alaupun sino%itisnya lama. Penghancuran

sendi terjadi lebih sering pada anak dengan *aktor reumatoid positi* atau penyakit

tipe sistemik. 1ila penghancuran sendi telah dimulai, dapat terjadi erosi tulang

subkhondral, penyempitan ruang sendi, penghancuran tulang, de*ormitas dan

subluksasi atau ankilosis persendian. 9ungkin dijumpai tenosino%itis dan

miositis. 0steoporosis, periostitis, pertumbuhan epi*isis yang dipercepat, dan

penutupan epi*isis yang prematur dapat terjadi di dekat sendi yang terkena.&

odul reumatoid lebih jarang terjadi pada anak dibandingkan orang

deasa, terutama pada *aktor reumatoid positi*, dan memperlihatkan bahan

*ibrinoid yang dikelilingi oleh sel radang kronis. Pada pleura, perikardium dan

peritoneum dapat terjadi serositis *ibrinosis non spesi*ik. odul reumatoid secara

histologis tampak seperti %askulitis ringan dengan sedikit sel radang yang

mengelilingi pembuluh darah kecil.&

erdapat 4 jenis patogenesis terjadinya JRA, yaitu 8

!. 1erhubungan dengan molekul :2A dan non :2A

en :2A merupakan *aktor genetik penting pada JRA karena *ungsi utama dari

gen ini sebagai AP6 ke sel . :ubungan antara :2A dengan JRA berbeda-beda

tergantung subtipe JRA. ecara spesi*ik oligoartritis dihubungkan dengan

gen:2A-A#, :2A-5R1!E!!, dan :2A-5R1!E$. >aktor reumatoid positi* pada

poliartritis berhubungan dengan gen :2AF5R4 pada anak, dan begitu juga pada

deasa. elain itu, adanya gen :2A-1# meningkatkan risiko entesitis terkait

artritis.

Protein Tyrosine Phosphatase onreceptor !! (PP##) mengkode suatu

*os*atase lim*oid spesi*ik (lyp), suatu %arian dalam pengkodean region di gen ini.

en ini dihubungkan dengan sejumlah penyakit autoimun yang juga telah

teridenti*ikasi sebagai suatu lokus untuk JRA. 3*ek dari PP## ini ber%ariasi

antara masing-masing subtipe JRA tetapi secara umum lebih terkait daripada gen

:2A. 1eberapa gen lainnya yaitu *aktor makro*ag inhibitor, "2-&, "2-!$ dan >

= juga berhubungan dengan JRA.

8



#. 9ediator in*lamasi pada kerusakan sendi

9embran sino%al pada pasien JRA mengandung sel , sel yang terakti%asi sel

plasma, dan makro*ag yang terakti%asi, yang didatangkan melalui suatu proses

neo%askularisasi. Antigen spesi*ik sel berperan dalam patogenesis subtipe

artritis pada JRA. el predominan adalah sel h!. el ini akan mengakti%asi sel

1, monosit, makro*ag dan *ibroblas sino%ial untuk memproduksi immunoglobulin

("g) dan mediator in*lamasi. el 1 yang terakti%asi akan memproduksi

immunoglobulin termasuk *aktor reumatoid dan antinuclear anti"ody (AA).

Patogenesis yang tepat tentang *aktor reumatoid belum diketahui

sepenuhnya, diduga melibatkan akti%asi komplemen melalui pembentukan

komplek imun. Antinuclear anti"ody (AA) dihubungkan dengan onset dini

terjadinya oligoartritis tetapi antibodi ini tidak spesi*ik untuk JRA. 9akro*ag yang

terakti%asi, lim*osit, dan *ibroblas memproduksi vascular endothelial gro#th

factor (<3>) dan osteopontin yang menstimulasi terjadinya angiogenesis. Pada

pasien JRA, <3> banyak ditemukan di jaringan sino%ial. 0steopontin

meningkat di cairan sino%ial dan berhubungan dengan neo%askularisasi.

Tumor necrosis factor (>) dan "2-! diproduksi oleh monosit terakti%asi,makro*ag dan *ibroblas sino%ial. 9ediator in*lamasi ini sepertinya memiliki peran

penting dalam terjadinya JRA. itokin ini ditemukan meningkat pada cairan sendi

penderita JRA dan telah diketahui menstimulasi sel mesenkim seperti *ibroblas

sino%ial, osteoklast dan khondrosit untuk melepas matri$ metaloproteinase (9P)

yang mengakibatkan kerusakan jaringan. Pada kelinci percobaan, injeksi "2-!

pada sendi lutut mengakibatkan terjadinya degradasi pada kartilago.

"nterleukin-& ("2-&) adalah sitokin multi*ungsi yang memiliki akti%itas

biologik yang luas dalam regulasi respon imun, reaksi *ase akut, hematopoesis

dan metabolisme tulang. Jumlah "2-& yang beredar di sirkulasi meningkat pada

pasien JRA. :al ini dihubungkan dengan hasil laboratorium dan mani*estasi klinis

dari derajat akti%itas penyakit. "nterleukin-& ("2-&) menstimulasi hepatosit dan

menginduksi produksi protein *ase akut seperti C-reactive Protein (6RP). Jadi,

peningkatan kadar "2-& dalam serum berkorelasi dengan peningkatan 6RP dalam

*ase akti* penyakit.

9



"nterleukin-! ("2-!) diproduksi oleh sel h! dan menginduksi reaksi

jaringan yang berlebihan karena memiliki reseptor yang tersebar luas di seluruh

tubuh. 1ukti terbaru menunjukkan "2-! mempunyai peran penting dalam reaksi

in*lamasi autoimun. "nterleukin-! ("2-!) akan meningkatkan sitokin

proin*lamasi di jaringan sendi, menstimulasi produksi > dan "2-!, serta akan

saling bersinergi untuk meningkatkan produksi "2-&, "2- dan "2-! sehingga

menyebabkan kerusakan sendi akibat proses in*lamasi. "nterleukin-! ("2-!)

meningkat pada pasien JRA dengan penyakit yang akti* dibandingkan dengan

pasien yang mengalami remisi.

+. Pro*il in*lamasi khas pada penyakit tipe sistemik

Patogenesis dari JRA tipe sistemik berbeda-beda pada jenis JRA dalam berbagai

bagian seperti kurangnya keterkaitan antara tipe :2A serta tidak adanya

autoantibodi dan sel reakti*. Penderita dengan penyakit tidak menunjukkan

tanda-tanda dari limfosit mediated antigen yang merupakan respon imun spesi*ik.

anda-tanda klinis dari JRA tipe sistemik juga dihubungkan dengan

granulositosis, trombositosis, dan peningkatan regulasi reaktan *ase akut yang

menandakan akti%asi tidak terkontrol dari sistem imun didapat. elama

mani*estasi aal dari perjalanan penyakit ini, muncul in*iltrasi peri%askular dari

netro*il dan monosit yang memproduksi sitokin proin*lamasi yang berperan dalam

proses patogenesis penyakit.

5ata terbaru menunjukkan "2-! memiliki peran utama dalam gejala klinis

JRA tipe sistemik. Pengobatan dengan reseptor antagonis "2-! telah menunjukkan

perbaikan gejala klinis dan laboratorium pada pasien yang resisten terhadap

pengobatan anti->. 9onosit yang terakti%asi pada pasien dengan gejala

sistemik memiliki jumlah "2-! yang lebih tinggi, dimana sekresi dari > dan

"2-& tidak terlalu meningkat. Anggota lain dari "2-! yaitu "2-! ditemukan

meningkat tajam pada pasien dengan onset usia yang lebih besar dibandingkan

dengan pasien JRA lainnya. "nterleukin-! ("2-!) ditemukan lebih meningkat

pada serum anak dengan tipe sistemik dibandingkan dengan tipe poliartikular dan

pausiartikular. Konsentrasi "2-! juga meningkat pada pasien serositis dan

hepatosplenomegali.

10



Konsentrasi "2-& ditemukan meningkat pada pasien dengan tipe sistemik

dan berhubungan dengan keterlibatan sendi. "2-& juga meningkat pada cairan

sino%ial pasien dengan tipe sistemik dibandingkan dengan pasien JRA tipe

lainnya. Produksi berlebihan "2-& berhubungan dengan mani*estasi ekstra

artikular seperti anemia mikrositik dan gangguan pertumbuhan. Pengobatan

dengan monoklonal antibodi yang langsung menyerang reseptor "2-& menunjukan

perbaikan klinis pada reaktan *ase akut pasien dengan tipe sistemik. Akti%asi dan

proli*erasi yang tidak terkontrol pada lim*osit dan makro*ag yang menyebabkan

terjadinya pelepasan dari sitokin in*lamasi seperti > =, "2-!, dan "2-&

mengakibatkan munculnya mani*estasi klinis dan patologi pada macrofage

activation syndome (9A).

4. 9ediator anti in*lamasi pada JRA

5ua sitokin anti-in*lamasi yang paling dikenal pada JRA adalah "2-!$ dan "2-4.

"nterleukin-!$ ("2-!$) menunjukkan degradasi kartilago oleh antigen stimulated

mononuclear cell pada pasien deasa dengan artritis. Polimor*onuklear (P9)

dengan produksi "2-!$ yang rendah berhubungan dengan artritis tipe berat. "2-4

menghambat akti%asi sel h! dan penurunan produksi dari > =, "2 ! dan

menghambat kehancuran kartilago. "nterleukin-4 ("2-4) dan "2-!$ menghambat

produksi dari sitokin in*lamasi seperti "2-& dan "2-. "nterleukin-4 ("2-4) dan "2-

!$ yang tinggi pada sendi bermani*estasi sebagai pausiartikular yang ringan dan

non-erosi*. >oGp+, 654, 65#', dan sel regulasi penting untuk pengontrolan

in*lamasi. 5e*ek pada %-lin&ed pada *oGp+ merupakan penyebab dari kondisi

multipel autoimun disebut juga imunodisregulasi, poliendokrinopati, dan

enteropati ( IPE% syndrome). Kerusakan pada sel regulasi juga merupakan

penyebab adanya kegagalan toleransi pada penyakit autoimun, meskipun belum

ada bukti yang menunjukkan adanya de*ek pada sel regulasi pada JRA.

Penurunan jumlah sel regulasi menyebabkan oligoartritis yang lebih berat. Pada

pasien dengan JRA ditemukan peningkatan jumlah regulasi yang lebih tinggi di

sendi dibandingkan darah tepi, yang mengindikasikan terjadinya suatu proses

in*lamasi.

11



2.) Mani"estasi !linis

2.).1 P&liartikular

Juvenile Rheumatoid Arthritis (JRA) tipe ini ditandai dengan keterlibatan banyak sendi secara khas, yaitu B ' sendi, termasuk sendi kecil tangan. 1iasanya tipe ini

terjadi pada +'/ anak yang menderita JRA. Ada # subtipe JRA poliartikular, yaitu

poliartritis *aktor reumatoid positi* (#$-+$/) dan poliartritis dengan *aktor

reumatoid negati* ('-!$/). Penyakit dengan *aktor reumatoid positi* biasanya

dimulai pada akhir masa kanak-kanak. Pada artritis yang lebih berat sering timbul

nodul reumatoid dan %askulitis reumatoid. elama masa kanak-kanak, penyakit

tanpa *aktor reumatoid bisa terjadi kapanpun, biasanya ringan dan jarang disertai

dengan nodul reumatoid. Anak perempuan lebih banyak terkena dari pada anak

laki-laki.4,

Perjalanan penyakit ini bisa terjadi secara tiba-tiba dan berlangsung hebat,

atau secara progresi* lambat yang akhirnya dapat menimbulkan kekakuan sendi,

pembengkakan dan kehilangan gerakan. Pada sendi yang terkena ditemukan

tanda-tanda terjadinya proses in*lamasi, seperti nyeri, bengkak, panas, penurunan

*ungsi tetapi jarang terlihat memerah. 1engkak terjadi akibat edema periartikular,e*usi sendi, dan penebalan sino%ial. yeri jarang dikeluhkan pada anak yang lebih

kecil. ejala klinis terlihat dari berkurangnya pergerakan pada sendi yang terkena.

:al ini dapat merupakan akibat dari spasme otot sendi yang mengalami e*usi dan

proli*erasi sino%ial.

Proli*erasi sino%ial dapat mengakibatkan timbulnya kista disekitar sendi

yang terkena, herniasi sino%ial, dan ekstra%asasi cairan sino%ial sehingga

mengenai struktur disekitarnya terutama pada daerah poplitea. Kekakuan sendi

pada pagi hari dan perlunakan pasca inakti%asi merupakan ciri khas JRA.

Artritis yang mengenai setiap sino%ial persendian sering bermula dari

sendi besar seperti lutut, pergelangan kaki, pergelangan tangan, dan siku.

erangan aal ini sering simetris. Peradangan sendi inter*alang proksimal

mengakibatkan pengurusan atau perubahan *usi*ormis pada jari-jari. erangan

pada sendi metakarpo*alangeal seringkali bersamaan dan sendi inter*alangeal

dapat juga terkena. Artritis dari spina ser%ikalis ditandai oleh kekakuan dan nyeri

12



leher yang terjadi pada sekitar '$/ penderita. Keterlibatan sendi

temporomandibular ditandai dengan terbatasnya gerakan membuka rahang dan

nyerinya bisa timbul sebagai nyeri telinga. Keterlibatan panggul sekurang-

kurangnya terjadi pada '$/ anak yang menderita poliartritis, biasanya mulai pada

proses penyakit yang lanjut. Penghancuran kaput *emoris dapat terjadi. Penyakit

pinggul yang berat merupakan penyebab utama kecacatan pada stadium akhir

JRA. Penyempitan sendi sakroiliaka bisa diketahui dari *oto rontgen. Artritis

krikoaritenoid bisa mengakibatkan suara serak dan stridor laring serta

mengakibatkan terjadinya obstruksi akut saluran napas, namun hal ini jarang

terjadi. Keterlibatan sendi sternokla%ikular dan sambungan kostokondral dapat

menyebabkan nyeri dada. 4

angguan pertumbuhan yang terjadi pada sendi yang meradang bisa

mengakibatkan pertumbuhan yang berlebih atau berkurang. Penambahan panjang

kaki dapat menyertai artritis lutut yang kronis dan mikrognatia pasca artritis

temporomandibular. :al ini dapat menjadi suatu tanda stadium akhir JRA. Kaki

yang kecil dan berubah bentuk dapat disebabkan karena keterlibatan kaki pada

masa aal kanak-kanak dan jari-jari yang pendek adalah karena keterlibatan

tangan pada masa dini. 4

9ani*estasi ekstra-artikular JRA poliartikular tidak sehebat mani*estasi

yang tampak pada JRA tipe sistemik. Kebanyakan penderita dengan penyakit

poliartikular yang akti* menderita malaise, anoreksia, iritabilitas, dan anemia

ringan. 5emam ringan, hepatosplenomegali ringan, dan lim*adenopati dapat

dijumpai. 1isa terjadi perikarditis dan iridosiklitis tetapi jarang. odulus

reumatoid dapat terjadi pada titik tekanan. :al ini biasanya dijumpai pada

penderita dengan hasil uji aglutinasi positi* terhadap *aktor reumatoid. <askulitis

reumatoid kadang-kadang terjadi pada penderita dengan *aktor reumatoid positi*

sebagaimana pada penyakit sjogren. @

2.).2 Pausiartikular

Pada pausiartikular, sendi yang terkena terbatas pada C 4 sendi selama & bulan

pertama sesudah timbulnya penyakit. endi yang terkena terutama sendi besar,

dan penyebarannya sering tidak simetris. Ada # subtipe dari pausiartikular ini,

13



yaitu tipe ! terutama menyerang anak perempuan yang masih kecil pada saat

mulainya penyakit dan berisiko menderita iridosiklitis kronis. ipe # terutama

menyerang anak laki-laki dengan usia yang lebih besar pada saat mulainya

penyakit dan lebih berisiko mengalami spondiloartropati. 4,

ambar !.Artritis unilateral lutut kiri pada JRA pausiartikular.!$

Pausiartikular tipe ! adalah tipe yang paling umum terjadi (+$-4$/).

ebanyak @$/ penderita memiliki tes AA positi* dan tidak disertai dengan

*aktor reumatoid ataupun :2A #. endi yang paling sering terkena adalah sendi

lutut, pergelangan kaki, dan siku. Kadang-kadang ada keterlibatan tersendiri pada

sendi lainnya, seperti sendi temporomandibular, satu jari kaki atau tangan,

pergelangan tangan, atau leher. Pinggul dan tulang lingkar panggul biasanya tidak

terkena dan tidak disertai sakroilitis. ambaran klinis dan histologi sino%ial sendi

yang terkena tidak dapat dibedakan dari gambaran klinis dan histologi JRA. 4

Penderita dengan penyakit pausiartikuler tipe ! berisiko tinggi untuk

menderita komplikasi mata. "ridosiklitis kronis terjadi pada !'-+$/ pada suatu

aktu selama !$ tahun pertama penyakit. 6iri khas iridosiklitis kronis JRA adalah

tidak disertai gejala atau tanda-tanda aal. Kadang kala anak menampakkan

gejala aal kemerahan, nyeri, *oto*obia, dan penurunan tajam peglihatan. atu

atau dua mata dapat terkena. Jika dimulai dari unilateral, mata yang lain biasanya

tetap tidak terlibat. "ridosiklitis kadang-kadang merupakan mani*estasi JRA yang

ada tetapi biasanya iridosiklitis menyertai aal timbulnya keluhan sendi selama

14



berbulan-bulan sampai bertahun-tahun. Penderita dengan iridosiklitis biasanya

memiliki tes AA yang positi*. anda-tanda peradangan iris dan korpus siliaris

yang paling aal adalah bertambahnya jumlah sel serta jumlah protein dalam

kamera okuli anterior. Perubahan yang timbul hanya dapat dideteksi dengan

pemeriksaan slit lamp. eringkali radang okuler tetap akti* selama bertahun-tahun.

ekuelenya meliputi sinekia posterior, katarak dengan komplikasinya, glaukoma

sekunder, dan ptosis bulbi yang dapat berakibat kehilangan %isus dan kebutaan

permanen. 0leh karena itu, pada anak dengan pausiartikular harus dilakukan

pemeriksaan slit lamp +-4 kali setahun sekurang-kurangnya selama ' tahun

pertama penyakit tanpa memandang akti%itas penyakit sendi. 9ani*estasi ekstra-

artikular lainnya pada JRA pausiartikular biasanya ringan, seperti demam ringan,

malaise, hepatomegali, lim*edenopati sedang, dan anemia ringan. :al ini bisa

dikaitkan dengan akti%itas penyakit yang akti*. @

Penyakit pausiartikular tipe # mengenai !$-!'/ penderita JRA terutama

anak laki-laki yang berusia lebih dari tahun. Riayat keluarga sering

menunjukan adanya anggota keluarga yang juga menderita artritis pausiartikular,

spondilitis ankilosa, dan penyakit reiter (iridosiklitis akut). 7ji AA biasanya

negati*. Pada tipe ini sendi yang sering terkena adalah sendi besar, terutama sendi

ekstremitas baah. yeri tumit, *asiitis plantaris atau tendinitis achilles sering

ditemui. Kemungkinan juga dapat ditemukan radang pada tempat insersi tendon

pada tulang. eiring berjalannya aktu, artritis pausiartikular tipe # ini

berkembang menjadi spondilitis ankilosa yang khas dengan keterlibatan spina

lumbodorsal, mani*estasi sindroma reiter (hematuria atau piuria, uetritis,

iridosiklitis akut atau mani*estasi mukokutan), atau adanya tanda-tanda penyakit

radang usus. 4

2.).3 iste%ik

Penyakit tipe sistemik adalah jenis JRA yang paling berat tetapi sangat jarang

ditemui. Penyakit ini hanya terjadi pada !$/ dari semua anak dengan JRA dengan

perbandingan yang sama antara kedua jenis kelamin. Penderita umumnya datang

dengan demam tinggi yang melonjak-lonjak selama beberapa minggu disertai

ruam-ruam yang cepat menghilang. 5emam timbul setiap hari atau dua kali

15



sehari, sering melonjak hingga suhu 4$o6- 4!o6 pada sore hari, dan sering

menurun dengan cepat sampai subnormal pada jam lain. 5emam tinggi mungkin

berlangsung berbulan-bulan sebelum muncul temuan sendi yang objekti*.

2onjakan demam sering disertai oleh ruam makular berarna salem yang cepat

menghilang, terutama timbul di badan dan paha sebelah dalam. iap-tiap makular

tidak kembali muncul di tempat yang sama pada lonjakan demam berikutnya.

Ruam sering memperlihatkan *enomena Koebner, yaitu kemampuan untuk

memicu timbulnya lesi dengan menggosok kulit secara lembut.&

elain itu, penderita yang usianya lebih besar sering mengeluh artralgia

danHatau mialgia yang parah. Penurunan na*su makan dan iritabilitas juga sering

dikeluhkan. Adanya lim*adenopati generalisata mungkin cukup menonjol

sehingga memberi kesan kuat akan adanya keganasan. :epatosplenomegali juga

dapat sebagai tanda keganasan.&

Anak dengan JRA tipe sistemik tidak jarang mengalami perikarditis,

kadang disertai miokarditis yang mungkin mengancam jia. 1eberapa dari anak

ini juga menderita e*usi pleura dan pneumonitis. Kadang-kadang anak mengalami

serositis abdomen yang menimbulkan gambaran mirip akut abdomen.&

Pada sebagian anak gejala sistemik akan berkurang secara perlahan

sementara mereka terus mengalami penyakit sendi poliartikular. edangkan yang

lain mengalami serangan demam, ruam, dan keluhan sendi secara intermitten

sepanjang masa kanak-kanak dan bahkan sampai masa deasa tetapi di antara

serangan mungkin terdapat masa normal.&

2.* Diagn&sis

erdapat beberapa pengelompokan dalam mendiagnosis JRA, di antaranya8

Kriteria diagnosis Juvenile Rheumatoid Arthritis menurut American

College of Rheumatology (A6R) 8#

!. 7sia penderita I !& tahun

#. Artritis (bengkak atau e*usi, adanya dua atau lebih tanda 8 keterbatasan

gerak, nyeri saat gerak dan panas pada sendi) pada satu sendi atau lebih

+. 2ama sakit & minggu

16



4. ipe onset penyakit (dalam & bulan pertama) 8

a. Poliartritis 8 B ' sendi

b. Pausiartikular 8 I ' sendi

c. istemik 8 artritis dengan demam minimal # minggu, mungkin terdapat

ruam atau keterlibatan ekstraartikular, seperti lim*adenopati,

hepatosplenomegali atau perikarditis

'. Kemungkinan penyakit artritis lain dapat disingkirkan

Kriteria diagnosis Juvenile Chronic Arthritis menurut European League

Against Rheumatism (372AR) 8#

!. 7sia penderita I !& tahun

#. Artritis pada satu sendi atau lebih

+. 2ama sakit + minggu

4. ipe onset penyakit 8

a. Poliartritis 8 4 sendi, *aktor reumatoid negati*

b. Pausiartikular8 I ' sendi

c. istemik 8 artritis dengan demam

d. Artritis reumatoid ju%enil 8 4 sendi, *aktor reumatoid positi*

e. pondilitis ankilosing ju%enil

*. Artritis psoriasis ju%enil

Kriteria diagnosis Juvenile Idiopatic Arthritis menurut International

League of Associations for Rheumatology ("2AR) 8#

!. istemik

#. 0ligoartritis

a. Persisten

"' E$tended

+. Poliartritis ( *aktor reumatoid negati* )

4. Poliartritis ( *aktor reumatoid positi* )

'. Artritis psoriasis

&. Artritis terkait entesitis

. Artritis 2ain

a. idak memenuhi kategori

b. 9emenuhi lebih dari satu kategori

Artritis siste%ik

5e*inisi8 artritis dengan demam atau didahului oleh demam paling sedikit #

minggu, yang terekam sebagai demam uotidian minimal + hari, disertai satu atau

lebih tanda berikut8'

!. Ruam eritem e%anescent, tidak menetap (non-*iGed)

#. Pembesaran kelenjar getah bening generalisata

17



+. :epatomegali atau splenomegali

4. erositis.

3ksklusi8 eksklusi untuk klasi*ikasi artritis sistemik tidak dicantumkan,

tetapi bila tidak ditemukan tanda klasik penyakit sistemik, maka kemiripan

dengan penyakit in*eksi atau keganasan harus disingkirkan dengan pemeriksaan

laboratorium yang tepat. '

5eskriptor8

! 7sia pada saat onset penyakit

#. Pola artritis selama periode onset (selama & bulan pertama sakit)

a. oligoartritis

b. poliartritis

c. artritis timbul setelah & bulan pertama kelainan sistimik

+. Pola artritis selama perjalanan penyakit (setelah & bulan pertama sakit)

a. oligoartritis

b. poliartritis

c. tanpa artritis setelah & bulan pertama sakit

4. ambaran penyakit sistimik setelah & bulan

'. Adanya *aktor reumatoid (>R)

&. Kadar protein 6-reakti*. '

+lig&artritis

5e*inisi8 artritis pada !-4 sendi dalam & bulan pertama sakit. erdapat # kategori8

!. 0ligoartritis persisten8 mengenai tidak lebih dari 4 sendi selama perjalanan

penyakit

#. 0ligoartritis eGtended8 secara kumulati* mengenai ' sendi atau lebih setelah & bulan pertama sakit. '

3ksklusi8

!. Riayat psoriasis dalam keluarga, paling sedikit pada tingkat ! atau # pedigri,

dengan kon*irmasi oleh dermatologis

#. Riayat penyakit dalam keluarga yang secara medis terbukti berhubungan

dengan :2A-1# paling tidak pada tingkat ! atau # pedegri

+. >R positi*

18



4. Anak lelaki :2A-1# positi* dengan onset artritis setelah usia tahun

'. Artritis sistemik. '

5eskriptor8

!. 7sia pada saat onset artritis dan psoriasis

#. Pola artritis pada saat & bulan dan kunjungan klinik terakhir

a. hanya sendi besar

b. hanya sendi kecil

c. predominan pada tungkai8 (i) tungkai atas predominan, (ii) tungkai baah

predominan, (iii)tidak ada predominansi tungkai atas atau baah

d. keterlibatan sendi spesi*ik (paha, leher)

e. simetri artritis

+. Adanya u%eitis anterior (akut atau kronik)

4. Adanya AA

'. Alel protekti* atau predisposisi :2A kelas " atau "". '

P&liartritis ,- negati"

5e*inisi8 artritis mengenai ' sendi atau lebih selama & bulan pertama sakit, uji >R

negati*. '

3ksklusi8

!. >aktor Reumatoid positi*

#. Artritis sistemik. '

5eskriptor8

!. 7sia saat onset artritis

#. imetri artritis

+. Adanya AA4. Adanya u%eitis (akut atau kronik). '

P&liartritis ,- #&siti"

5e*inisi8 artritis mengenai ' sendi atau lebih selama & bulan pertama sakit, dengan

uji >R positi* pada dua kali pemeriksaan dengan jarak paling sedikit + bulan. '

3ksklusi8

19



!. 7ji >aktor Reumatoid negati* pada # kali pemeriksaan dengan jarak paling

sedikit + bulan

#. Artritis sistemik.'

5eskriptor8


#. imetri artritis

+. Adanya AA

4. Karakter imunogenetik (sebanding dengan populasi artritis reumatoid deasa).'

Artritis #s&riatik

5e*inisi8

!. Artritis dan psoriasis, atau

#. Artritis dan paling sedikit terdapat # dari tanda8

a. daktilitis

b. kelainan kuku (pitting atau onikolisis)

c. riayat psoriasis dalam keluarga, paling sedikit pada tingkat ! atau #

pedegri, dengan kon*irmasi oleh dermatologis. '

3ksklusi8

!. >aktor Reumatoid positi*

#. Artritis sistemik. '

5eskriptor8

!. 7sia saat onset artritis atau psoriasis

#. Pola artritis pada saat & bulan setelah onset sakit, dan kunjungan klinik terakhir a. hanya sendi besar

b. hanya sendi kecil

c. predominan pada tungkai8 (i) tungkai atas predominan, (ii) tungkai baah

predominan, (iii)tidak ada predominansi tungkai atas atau baah

d. keterlibatan tulang punggung

e. keterlibatan sendi sakroiliaka

*. keterlibatan sendi glenohumerus

20



g. keterlibatan sendi paha

h. keterlibatan sendi sternokla%ikula

i. artritis simetri

+. Perjalanan penyakit

a. oligoartritis

b. poliartritis

4. Adanya AA

'. 7%eitis anterior

a. kronik

b. u%eitis dengan karakteristik mata nyeri, kemerahan, atau *oto*obia

&. 5eskriptor :2A. '

Artritis ang /erhu/ungan $engan entesitis

5e*inisi8

!. Artritis dan entesitis, atau

#. Artritis atau entesitis dengan paling sedikit # dari tanda8

a. nyeri sendi sakroiliaka danHatau nyeri punggung in*lamasi

b. adanya :2A-1#

c. riayat penyakit dalam keluarga yang secara medis terbukti berhubungan

:2A-1# paling tidak pada tingkat ! atau # pedigri.

d. u%eitis anterior yang biasanya berhubungan dengan mata nyeri, kemerahan,

atau *oto*obia

e. onset artritis pada anak lelaki setelah usia tahun. '

3ksklusi8

!. Psoriasis, paling sedikit pada tingkat ! atau # pedigri, dengan kon*irmasi oleh

dermatologis#. Artritis sistemik. '

5eskriptor8


#. Pola artritis pada saat & bulan dan kunjungan klinik terakhir hanya sendi besar

a. hanya sendi kecil

b. predominansi pada tungkai8 (i) tungkai atas predominan, (ii) tungkai baah

predominan, (iii) tidak ada predominansi tungkai atas atau baah

21



d. keterlibatan tulang punggung

e. keterlibatan sendi sakroiliaka

*. keterlibatan sendi glenohumerus

g. keterlibatan sendi paha

+. imetri artritis

4. Perjalanan penyakit

a. oligoartritis

b. poliartritis

'. Adanya penyakit in*lamasi usus. '

Artritis lain

5e*inisi8 Artritis pada anak dengan penyebab tidak diketahui yang menetap paling

sedikit & minggu, tetapi8

!. idak memenuhi kriteria salah satu kategori, atau

#. 9emenuhi kriteria lebih dari satu kategori. '

3ksklusi8 Pasien yang memenuhi kriteria salah satu kategori. '

2.0 Diagn&sis Ban$ing

1eberapa hal harus dipertimbangkan dan disingkirkan sebelum menegakkan

diagnosis JRA dengan anamnesis dan pemeriksaan *isik yang cermat, yakni8

2.0.1 Artritis #a$a Penakit In"eksi

1eberapa proses in*eksi seperti artritis septik, artritis reakti* dan osteomielitis

dapat menunjukkan mani*estasi artritis. Pada artritis septik, jaringan sino%ial

terin*eksi secara langsung oleh bakteri, %irus ataupun agen in*eksi lain. 5iagnosis

didapatkan dari anamnesis yang cermat, pemeriksaan kultur dari cairan sino%ial,

kultur darah dan pemeriksaan serologis. Pasien yang menderita artritis septik

dapat melibatkan lebih dari satu sendi namun tidak harus menunjukkan adanya

tanda sepsis ataupun tanda penyakit sistemik. 1eberapa anak yang menderita

onset akut harus dicurigai menderita artritis septik.!!

22



"n*eksi oleh (orrelia "urgdorferi pada penyakit 2yme dapat menyebabkan

artritis yakni pausiartikular baik pada anak maupun pada deasa. Artritis 2yme

biasanya selalu respon terhadap terapi antibiotik. 1eberapa agen non-bakterial

seperti rubella, mumps, %arisella, adeno%irus, hepatitis 1, and )ycoplasma dapat

diduga sebagai penyebab artritis. Artritis seperti ini biasanya terjadi pada akhir

dari perjalanan in*eksi, meskipun kadang-kadang mendahului mani*estasi klinis.

Par%o%irus telah diketahui dapat menyebabkan artritis transien pada anak dengan

atau tanpa mani*estasi klinis yang menyertainya.!!

Artritis reakti* adalah artritis steril yang menyertai in*eksi gastrointestinal

dengan patogen seperti Shigella, Salmonella, *ersinia, atau Campylo"acter sp

pada pejamu yang dicurigai. 1eberapa anak dengan artritis akut dengan

mani*estasi gastroenteritis harus die%aluasi lebih lanjut. Anak umumnya memiliki

histokompatibilitas antigen :2A 1#.!!

9ani*estasi anak dengan osteomielitis kadang mirip dengan penyakit

reumatik. endi yang berdekatan dengan area meta*isis yang terin*eksi dari tulang

panjang dapat membengkak, namun dengan cairan sendi yang jernih. Pada

osteomielitis nyeri dan pembengkakan pada daerah meta*isis lebih menyolok

daripada nyeri sendi. Perubahan gambaran radiogra*i pada osteomielitis terjadi

setelah sakit minimal hari ke-. 7ltrasonogra*i atau scanning tulang dapat

menjadi alat untuk diagnosis pada saat aal penyakit.!!

2.0.2 Artritis #a$a !eganasan

1eberapa keganasan anak seperti pada leukemia, neuroblastoma, lim*oma,

penyakit hodgkin dan rabdomiosarkoma, seperti halnya pada tumor tulang primer

seperti osteogenik sarkoma dan eing sarkoma, dapat menyebabkan keluhan

muskuloskeletal yang sangat mirip dengan penyakit reumatik. Artritis pada

leukemia dan keganasan lainnya secara umum lebih disebabkan oleh in*iltrasi sel

ganas pada struktur di sekitar sendi, dibandingkan dengan keterlibatan langsung

dari sino%ial. Anak biasanya terlihat lebih menderita dibandingkan pada JRA, dan

nyeri sendi yang terjadi biasanya lebih parah, sehingga anak tidak mau

mengerakkan lengan dan tungkainya.!!

23



5iagnosis terhadap kemungkinan keganasan, dengan didapatkannya

gambaran hematologi abnormal (leukopenia, anemia berat, trombositopenia),

abnormalitas jaringan lunak atau jaringan tulang serta pemeriksaan yang tepat

seperti pemeriksaan sumsum tulang atau biopsi. Pemeriksaan radiologi sendi yang

terlibat dapat menggambarkan in*iltrasi langsung ke tulang atau temuan

nonspesi*ik seperti penipisan meta*isis atau periostitis. amun, pemeriksaan

radiologi dapat juga menunjukkan tampilan normal yang kadang tidak membantu

dalam menegakkan diagnosis.!!

2.0.3 Artritis #a$a !&n$isi n&nin"la%asi

1eberapa kondisi non-in*lamasi dapat menyebabkan nyeri sendi yang kadang

diduga sebagai JRA. 5iantaranya yaitu nyeri tungkai idiopatik pada anak dan

sindrom nyeri lainnya seperti pada *ibromialgia serta trauma muskuloskeletal.

yeri pada tumit setelah akti%itas berat merupakan penyebab tersering dari nyeri

tumit pada anak yang lebih besar dan remaja. Kondisi ini dapat menunjukkan

e*usi pada lutut yang kadang-kadang mirip dengan artritis. 1eberapa sindrom

genetik dan kongenital yang mempengaruhi sistem muskuloskeletal mirip dengan

artritis, seperti pada dislokasi panggul kongenital, dan displasia epi*isis serta

meta*isis. 5iagnosis dari berbagai kondisi non-in*lamasi tersebut dapat dibedakan

dari artritis dengan anamnesis dan pemeriksaan *isik yang cermat, riayat

keluarga lengkap dan pemeriksaan radiologi sendi dan tulang.!!

2.0.' Artritis #a$a #enakit reu%atik lain

Penyakit reumatik anak lainnya dapat mirip dengan artritis. 5iagnosis pada

kondisi ini biasanya didapatkan dari anamnesis dan pemeriksaan *isik. emuanya

biasanya menunjukkan gejala dan tanda yang berbeda.!!

5emam rematik adalah penyakit post in*eksi streptokokus yang dikaitkan

dengan artritis berpindah. Karditis adalah temuan utamanya. emuan lain

termasuk rash, nodul subkutan dan korea. 5emam rematik jarang menyebabkan

artritis kronik, jadi untuk membedakanya dengan JRA tidaklah sulit.!!

Systemic lupus erythematosus (23) merupakan penyakit multisistem

yang dimulai dengan artritis. Artritis pada penyakit ini jarang menjadi kronik

seperti halnya JRA dan mani*estasi klinisnya sangat berbeda. Anti uclear

24



Anti"ody (AA) dapat ada pada hampir semua kasus lupus, umumnya dengan

titer yang tinggi. e*ritis adalah temuan yang sering pada lupus anak, dimana

kadar komplemen hemolitik serum menurun dan terjadi peningkatan dari kadar

autoantibodi 5A, temuan yang biasanya tidak ditemukan pada JRA.

5ermatomiositis biasanya dihubungkan dengan artritis namun dengan mani*estasi

miositis dan rash.!!

Anamnesis dan pemeriksaan *isik yang cermat, pemeriksaan penunjang

yang tepat serta pemeriksaan laboratorium yang sesuai dapat secara e*ekti*

membantu menyingkirkan diagnosis banding dari JRA. Penting untuk

menyingkirkan penyakit yang dapat diterapi secara pasti, seperti penyakit in*eksi

dan keganasan, beberapa kondisi non-in*lamasi dari tulang dan sendi, serta

penyakit reumatoid yang *atal seperti lupus dermatomiositis maupun demam

reumatik sebelum menetapkan diagnosis dari JRA.!!

2. Pe%eriksaan Penunjang

2..1 La/&rat&riu%

idak ada uji diagnostik yang spesi*ik. Pemeriksaan laboratorium dipakai sebagai penunjang diagnosis. 1ila ditemukan Anti uclear Antibody (AA), >aktor

Reumatoid (>R) dan peningkatan 6+ serta 64 maka diagnosis JRA menjadi lebih

sempurna.!

elama penyakit akti*, 235 dan 6RP biasanya meningkat. Anemia pada

umumnya dijumpai, biasanya dengan angka retikulosit rendah dan uji 6oomb

negati*. elain itu ditemukan peningkatan sel darah putih. rombositosis dapat

terjadi terutama pada penyakit. Analisis urin normal, selama terapi non-steroidmungkin ditemukan sedikit eritrosit dan sel tubuler ginjal. erdapat kenaikan

*raksi =#-dan gamma globulin dalam serum dan penurunan albumin. alah satu

atau semua kadar imunoglobulin serum dapat naik.

AA ditemukan pada beberapa anak dengan penyakit *aktor reumatoid-

negati* (#'/), *aktor reumatoid positi* ('/), atau pausiartikular tipe " (@$/)

tetapi jarang, pada mereka yang dengan penyakit sistemik atau pausiartikuler tipe

"". Penemuan AA tidak berkolerasi dengan keparahan penyakit.

25



>aktor reumatoid ditemukan pada sekitar '/ anak JRA dan berkolerasi

dengan JRA yang mulai pada umur yang lebih tua. :asil uji positi* paling sering

dihubungkan dengan penyakit poliartikular, yang mulai pada akhir masa kanak-

kanak, artritis destruksi berat, dan nodulus reumatoid.

6airan sino%ial pada JRA tampak seperti beraan dan biasanya berisi

jumlah protein yang naik. Jumlah sel dapat ber%ariasi dari '$$$-$.$$$ selHmm+D

sel-sel tersebut terutama netro*il. Kadar glukosa pada cairan sendi mungkin

rendahD kadar komplemen mungkin normal atau menurun.

>aktor reumatoid adalah kompleks "g9-anti "g pada deasa dan mudah

dideteksi, sedangkan pada JRA lebih sering "g-anti "g yang lebih sukar

dideteksi laboratorium. Anti-uclear Antibody (AA) lebih sering dijumpai pada

JRA. Kekerapannya lebih tinggi pada penderita anita muda dengan oligoartritis

dengan komplikasi u%eitis. Pemeriksaan imunogenetik menunjukkan baha :2A

1# lebih sering pada tipe oligoartritis yang kemudian menjadi spondilitis

ankilosa. :2A 1' 1 dan 1L+' lebih sering ditemukan di Australia.!

2..2 -a$i&l&gi

Pemeriksaan radiologi JRA dilakukan untuk mengetahui seberapa jauh kerusakan

yang terjadi pada keadaan klinis tertentu. Kelainan radiologik yang terlihat pada

sendi biasanya adalah pembengkakan jaringan lunak sekitar sendi, pelebaran

ruang sendi, osteoporosis, dan kelainan yang agak jarang seperti *ormasi tulang

baru periostal. Pada tingkat lebih lanjut (biasanya lebih dari # tahun) dapat terlihat

erosi tulang persendian dan penyempitan daerah tulang raan. Ankilosis dapat

ditemukan terutama di daerah sendi karpal dan tarsal. ambaran nekrosis aseptik

jarang dijumpai pada JRA alaupun dengan pengobatan steroid dosis tinggi

jangka panjang.!

idak semua sendi kelompok JRA menunjukkan gambaran erosi, biasanya

hanya didapatkan pembengkakan pada jaringan lunak, sedangkan erosi sendi

hanya didapatkan pada kelompok poliartikular.!

ambaran agak khas pada tipe oligoartritis dapat terlihat berupa erosi

tulang pada *ase lanjut, pengecilan diameter tulang panjang, serta atro*i jaringan

lunak regional sekunder. Kau**man dan 2o%ell mengajukan beberapa gambaran

26



radiologik yang menurut mereka khas untuk JRA sistemik, yaitu a)tulang panjang

yang memendek, melengkung, dan melebar, b)meta*isis mengembang, dan

c)*ragmentasi iregular epi*isis pada masa aal sakit yang kemudian secara

bertahap bergabung ke dalam meta*isis. !

ambar #.Rontgen sendi pergelangan tangan.!#

Perempuan tahun dengan JRA tipe pausiartikular sejak usia + tahun. angguan pertumbuhanulnar dengan subluksasi ke tulang karpal, *raktur kompresi pada epi*isis radius distal, destruksidan *usi tulang metacarpal.

Pemeriksaan *oto rontgen tidak sensiti* untuk mendeteksi penyakit tulang

atau mani*estasi jaringan lunak pada *ase aal. elain dengan *oto rontgen biasa

kelainan tulang dan sendi JRA dapat pula dideteksi lebih dini melalui skintigra*i

dengan technetium @@m. Pemeriksaan radionuklida ini sensiti* namun kurang

spesi*ik. kintigra*i menunjukkan keadaan hemodinamik dan akti%itas metabolik

di tulang dan sendi saat pemeriksaan dilakukan, sehingga dapat menunjukkan

in*lamasi sendi secara dini. 7ltrasonogra*i merupakan sarana paling baik untuk

27



mengetahui keadaan cairan intra-artrikular, terutama pada sendi-sendi yang susah

dilakukan pemeriksaan cairan secara klinis, seperti pinggul dan bahu.!

7ltrasonogra*i juga dapat menilai e*usi atau sino%itis dengan menilai

penebalan membran sino%ial dari sendi yang meradang, bursa dan pembungkus

tendon. Pemeriksaan 9R" yang dipadu dengan gadolinium juga dapat

membedakan in*lamasi sino%ial dengan cairan sino%ial. arana 9R" dapat

digunakan untuk menilai aspek in*lamasi dan destrukti* dari penyakit artritis.

1erlaanan dengan *oto rontgen, pemeriksaan 9R" dapat digunakan untuk

mendeteksi in*lamasi jaringan lunak dan perubahan tulang pada *ase aal, selain

itu dapat menilai progresi*itas penyakit.!

2.1 Penatalaksanaan

5asar pengobatan JRA adalah suporti*, bukan kurati*. ujuan pengobatan adalah

mengontrol nyeri, menjaga kekuatan dan *ungsi otot serta rentang gerakan +range

of motion), mengatasi komplikasi sistemik, mem*asilitasi perkembangan dan

pertumbuhan yang normal. Karena itu pengobatan dilakukan secara terpadu untuk

mengontrol mani*estasi klinis dan mencegah de*ormitas dengan melibatkan dokter

anak, ahli *isioterapi, latihan kerja, pekerja sosial, bila perlu konsultasi pada ahli

bedah dan psikiatri.#

ujuan penatalaksanaan JRA ini tidak hanya sekedar mengatasi nyeri.

1anyak hal yang harus diperhatikan selain mengatasi nyeri, yaitu mencegah erosi

lebih lanjut, mengurangi kerusakan sendi yang permanen, dan mencegah

kecacatan sendi permanen. 9odalitas terapi yang digunakan adalah *armakologi

maupun non *armakologi. elain obat-obatan, nutrisi juga tak kalah penting. Pada

pasien JRA pertumbuhannya sangat terganggu baik karena konsumsi ?at gi?i yang

kurang atau menurunnya na*su makan akibat sakit atau e*ek samping obat.4

2.1.1 +/at Anti In"la%asi N&nster&i$ 4+AIN5

Pengelolaan nyeri kronik pada anak tidak mudah. 9asalahnya sangat kompleks,

karena pada umumnya anak-anak belum dapat mengungkapkan nyeri. 0bat anti

in*lamasi non-steroid (0A") merupakan anti nyeri pada umumnya yang dapat

28



ditoleransi dengan baik oleh anak-anak. elain untuk mengurangi nyeri, 0A"

juga dapat digunakan mengontrol kaku sendi. 3*ek analgesiknya juga sangat

cepat.#

0bat anti in*lamasi nonsteroid (0A") digunakan pada sebagian besar

anak dalam terapi inisial. 0bat golongan ini mempunyai e*ek antipiretik,

analgetik, dan antiin*lamasi serta aman untuk penggunaan jangka panjang pada

anak. elain itu obat ini juga menghambat sintesis prostaglandin. ebagian besar

anak dengan tipe oligoartritis dan sedikit poliartritis mempunyai respon baik

terhadap pengobatan 0A" tanpa memerlukan tambahan obat lini kedua.#

Penggunaan aspirin sebagai pilihan obat telah digantikan dengan 0A"

karena adanya peningkatan toksisitas gaster dan hepatotoksisitas yang ditandai

dengan transaminasemia. 5engan adanya 0A" yang menghambat siklus

siklooksigenase (60M), khususnya 60M-# maka penggunaan 0A" lebih

dipilih daripada aspirin karena tidak menyebabkan agregasi trombosit, sehingga

dapat digunakan pada pasien yang mempunyai masalah perdarahan. amun

demikian, aspirin masih mampu menekan demam dan aspek in*lamasi lainnya dan

terbukti aman dalam penggunaan jangka panjang. 5osis yang biasa dipakai adalah

'-@$ mgHkg11Hhari dalam + atau 4 kali pemberian, diberikan bersama dengan

makanan untuk mencegah iritasi lambung. 5osis tinggi biasanya untuk anak yang

beratnya kurang dari #' kg, sedangkan untuk anak yang lebih besar diberikan

dosis yang lebih rendah. Aspirin diberikan terus sampai ! atau # tahun setelah

gejala klinis menghilang. #

9acam 0A" yang sering digunakan pada anak-anak8

a. olmetin

olmetin diberikan bersama makanan, dalam dosis #'-+$ mgHkg11Hhari,

dibagi dalam + dosis.#,4

b. aproksen

aproksen e*ekti* dalam tatalaksana in*lamasi sendi dengan dosis !'-#$

mgHkg11Hhari yang diberikan dua kali perhari bersama makanan. 5apat

timbul e*ek samping berupa ketidaknyamanan epigastrik dan

29



pseudopor*iria kutaneus yang ditandai dengan erupsi bulosa pada ajah,

tangan, dan meninggalkan jaringan parut. #,4

c. "bupro*en

"bupro*en merupakan antiin*lamasi derajat sedang dan mempunyai

toleransi yang baik pada dosis +' mgHkg11Hhari, dibagi dalam +-4 dosis

dan diberikan bersama makanan. #,4

d. 5iklo*enak

5iklo*enak dapat diberikan pada anak yang tidak dapat 0A" lain karena

adanya e*ek samping pada lambung. 5osis yang diberikan adalah #-+

mgHkg11Hhari, dibagi dalam + dosis. #,4

2.1.2 Analgetik

Lalaupun bukan obat antiin*lamasi, asetamino*en dalam #-+ kali pemberian dapat

berman*aat untuk mengontrol nyeri atau demam terutama pada penyakit sistemik.

0bat ini tidak boleh diberikan untuk aktu lama karena dapat menimbulkan

kelainan ginjal.#

2.1.3 I%un&su#resan

"munosupresan hanya diberikan dalam protokol eksperimental untuk keadaan

berat yang mengancam kehidupan, alaupun beberapa pusat reumatologi sudah

mulai memakainya dalam protokol baku. 0bat yang biasa dipergunakan adalah

a?atioprin, siklo*os*amid, klorambusil, dan metotreksat. #

9etotreksat mempunyai onset kerja cepat, e*ekti*, toksisitas yang masih

dapat diterima, sehingga merupakan obat lini kedua dalam JRA. Keunggulan

penggunaan obat ini adalah e*ekti* dan dosis relati* rendah, pemberian oral dan

dosis ! kali per minggu. "ndikasinya adalah untuk poliartritis berat, oligoartritis

yang agresi* atau gejala sistemik yang tidak membaik dengan 0A",

hidroksiklorokuin, atau garam emas. 5osis inisial ' mgHm# luas permukaan

30



tubuhHminggu dapat dinaikkan menjadi !$ mgHm# luas permukaan tubuhHminggu

bila respon tidak adekuat setelah minggu pemberian (dosis maksimal +$ mgH

m#). 2ama pengobatan yang dianggap adekuat adalah & bulan. Asam *olat !

mgHhari sering diberikan bersama metotreksat untuk mengurangi toksisitas

mukosa gastrointestinal. Anak-anak dengan poliartritis berat yang tidak berespon

dengan metotreksat oral dapat digantikan dengan intramuskular atau subkutan. #

2.1.' +/at Antireu%atik !erja La%/at

olongan ini terdiri dari obat antimalaria (hidro&si&loro&uin), preparat emas oral

dan suntikan, penisilamin, dan sul*asala?in. 0bat golongan ini hanya diberikan

untuk poliartritis progresi* yang tidak menunjukan perbaikan dengan 0A".

:idroksiklorokuin dapat berman*aat sebagai obat tambahan 0A" untuk anak

besar dengan dosis aal &- mgHkg11Hhari, dan setelah minggu diturunkan

menjadi ' mgHkg11Hhari. Pemberian hidroksiklorokuin harus didahului dengan

pemeriksaan mata, khususnya keadaan retina, lapangan pandang, dan arna. 0leh

karena itu, penggunaan obat ini jarang diberikan pada anak di baah usia 4-

tahun karena adanya kesulitan tindak lanjut pada pemeriksaan mata. 1ila setelah &

bulan pengobatan tidak diperoleh perbaikan maka hidroksiklorokuin harus

dihentikan.#

ul*asala?in tidak diberikan pada anak dengan hipersensiti%itas terhadap

sul*a atau salisilat dan penurunan *ungsi ginjal dan hati. 5osis dimulai dengan '$$

mgHhari diberikan bersama makanan (untuk anak yang lebih kecil !#,' mgHkg11).

5osis dinaikkan sampai '$ mgHkg1Hhari (maksimal # gram). 9onitor dilakukan

melalui pemeriksaan hematologi dan *ungsi hati. ul*asala?in dapat diberikan

sebagai langkah sementara sebelum menambah obat kedua selain 0A", seperti

metotreksat. ul*asala?in kadang-kadang diberikan sebagai antiin*lamasi lini

kedua pada anak dengan tipe poliartritis atau oligoartritis persisten. #

2.1.( !&rtik&ster&i$

5iberikan bila terdapat gejala penyakit sistemik, u%eitis kronik, atau untuk

suntikan intraartikular. Penggunaan kortikosteroid tunggal tidak dianjurkan untuk

menekan in*lamasi sendi, namun dosis rendah dapat digunakan pada anak dengan

poliartritis berat yang tidak berespon dengan terapi lain. 5osis rendah prednison

31



($,!-$,# mgHkg11) dapat digunakan sebagai agen NjembatanO dalam terapi inisial

anak yang sakit sedang atau berat yang sebelumnya menggunakan obat

antiin*lamasi kerja lambat. 7ntuk gejala penyakit sistemik berat yang tak

terkontrol diberikan prednison $,#'-! mgHkg11Hhari dosis tunggal (maksimal 4$

mg) atau dosis terbagi pada keadaan yang lebih berat. 1ila terjadi perbaikan klinis

maka dosis diturunkan perlahan dan prednison dihentikan. 3*ek samping yang

dapat terjadi pada pemakaian jangka panjang antara lain sindrom cushing,

penekanan pertumbuhan, *raktur, katarak, gejala gastrointestinal dan de*isiensi

glukokortikoid. #

Kortikosteroid intra-artikular dapat diberikan pada oligoartritis yang tidak

berespon dengan 0A" atau sebagai bantuan dalam terapi *isik pada sendi yang

sudah mengalami in*lamasi dan kontraktur. Kortikosteroid intra-artikular juga

dapat diberikan pada poliartritis dimana satu atau beberapa sendi tidak berespon

dengan 0A". amun, pemberian injeksi intra-artikular ini harus dibatasi,

misalnya + kali pada ! sendi selama ! tahun. riamsinolon heksasetonid

merupakan obat pilihan dengan dosis #$-4$ mg untuk sendi besar. #

2.1.) ,isi&tera#i $an Latihan ,isik

1anyak man*aat terapi dengan *isioterapi. Kegunaannya antara lain untuk

mengontrol nyeri, dengan cara pemasangan bidai, terapi panas dingin, dan

hidroterapi. :idroterapi pemanasan dengan air pada suhu @& o> sangat membantu

mengurangi nyeri. elain itu, *isioterapi berguna bagi anak-anak untuk melakukan

peregangan otot yang dapat berguna memperbaiki *ungsi sendi. Peregangan pasi*

sangat diperlukan, tetapi harus dikerjakan dengan pengaasan. 2atihan akti*

dengan atau tanpa beban sangat membantu menambah massa otot. >isioterapi juga

berguna untuk mempertahankan *ungsi gerak sendi serta mempertahankan

pertumbuhan normal.#,4

2atihan *isik bertujuan untuk meminimalisir nyeri, menjaga dan

mengembalikan *ungsi dan mencegah de*ormitas dan disabilitas. Pada anak

dengan artritis akti* dianjurkan untuk beristirahat dan meningkatkan aktu tidur

saat malam hari. Pasien dengan JRA harus sedapat mungkin akti*, namun kegiatan

yang menyebabkan kelelahan berlebih dan nyeri pada sendi perlu dihindari.

#,4

32



2.1.* Psik&tera#i

5ukungan psikologis bagi anak dan keluarganya sangat penting untuk

memperbaiki prognosis jangka panjang. Anak dengan RJA berat sering

mengalami retardasi pertumbuhan dan sering terlalu dilindungi oleh keluarga,

guru dan teman sekelasnya. Anak tersebut sering meman*aatkan hal ini untuk

tidak pergi ke sekolah, tidak melakukan pekerjaan di rumah ataupun tidak

melakukan tugas yang tidak menyenangkan. erapis harus dapat meyakinkan

semua orang yang berinteraksi dengan anak pengidap RJA untuk menghadapi

anak tersebut secara normal sesuai anak seusianya dan menekankan indepedensi

serta pendeasaan sebanyak mungkin. 1ila hal itu tidak dilakukan, anak mungkin

akan makin mengalami regresi atau imatur seiring dengan aktu.&

elain itu, memiliki anak berpenyakit kronik akan menimbulkan stress

besar pada interaksi anak tersebut dengan saudara-saudaranya dan pada perkaina

orang tua. Perlunya terapi *isik akan menjadi beban bagi oang tua, sehingga

membutuhkan banyak dukungan dan dorongan. 1eban biaya untuk semua

penyakit kronik mungkin sangat besar. erapis harus bekerja sama dengan guru

dan departemen pendidikan, untuk memastikan baha anak diijinkan dan

didorong untuk menjadi senormal mungkinselagi di sekolah.&

2.1.0 Nutrisi

utrisi dan %itamin suplemen (%itamin 1 dan asam *olat) menjadi aspek penting

dalam penatalaksanaan jangka panjang, karena adanya proses retardasi

pertumbuhan dan kerusakan mineralisasi tulang akibat penyakit dan pemberian

kortikosteroid.#

eringkali didapatkan gangguan pertumbuhan, baik lokal karena

kerusakan pusat pertumbuhan tulang maupun umum karena asupan nutrisi yang

kurang dan menurunnya produksi insulin li&e gro#th factor' Anak-anak dengan

in*lamasi kronis mempunyai risiko untuk terjadi malnutrisi oleh karena menahan

sakit yang menyebabkan na*su makan menurun. 5engan demikian jumlah kalori

yang didapat berkurang. elain *aktor tersebut, e*ek samping obat-obatan juga

mempengaruhi penurunan na*su makan. 0bat-obatan yang dapat menurunkan

na*su makan antara lain 0A" dan klorokuin.4

33



0besitas mungkin dijumpai pada beberapa kasus, hal ini disebabkan

karena kurangnya akti%itas, intake makanan yang berlebihan atau akibat e*ek

samping kortikosteroid. Penanganan diet pada anak sangatlah kompleks. <itamin,

?at besi, dan kalsium sangat dibutuhkan untuk pertumbuhan anak, dan sebaiknya

ditambahkan pada diet. 0leh karena pemakaian steroid jangka panjang, maka

diperlukan %itamin 5. 5osis untuk anak umur !-!$ tahun adalah %itamin 5 4$$

"7 dan kalsium 4$$ mg, sedangkan kalsium $$ mg digunakan pada anak lebih

dari !$ tahun.4

2.1. Be$ah

erapi bedah dilakukan hanya pada sebagian kecil JRA yakni pada kasus dimana

terdapat de*ormitas sendi, ketidakmampuan bergerak atau nyeri yang parah.

Pembedahan adalah pilihan pengobatan yang harus dipertimbangkan bila tidak

ada perbaikan dengan obat maupun terapi *isik serta tidak dapat berjalan dan

mengerjakan pekerjaan sehari-hari. !

1eberapa prosedur pembedahan yang sering digunakan untuk

memperbaiki de*ormitas sendi, diantaranya dengan8

• 9embebaskan jaringan lunak pada kontraktur, dengan memotong otot

yang berdempet pada sendi yang bengkok. etelah otot dan jaringan yang

memendek lainnya dibebaskan, sendi yang terlibat akan kembali ke posisi

yang lebih normal.

• Penggantian sendi total dilakukan bila terpaksa, dimana sendi yang terlibat

telah sangat rusak yakni sangat sulit atau bahkan sudah tidak bisa untuk

berjalan. :al penting yang harus dipertimbangkan adalah umur anak,

jumlah sendi yang terlibat, dan dampaknya terhadap mobilitas anak. !

Prosedur bedah lainnya yang telah digunakan untuk penanganan JRA,

namun hanya direkomendasikan pada beberapa kasus, yakni8

• 0steotomi, membuang jaringan pada tulang untuk memberikan struktur

yang normal pada sendi. 0steotomi dapat direkomendasikan pada anak

dengan kontraktur sendi yang parah.

• 3pi*isiodesis, dimana bagian dari tulang panjang tumbuh terjadi dibuang

untuk mencegah pertumbuhan lebih lanjut dari tulang.

34



• ino%ektomi atau tenosino%ektomi, prosedur ini jarang dilakukan pada

JRA. ino%ektomi adalah operasi penggantian dari sino%ium

tendosino%ektomi sedangkan adalah operasi pada jaringan yang

menyelimuti tendon untuk mengurangi in*lamasi sendi.

Artrodesis, jarang dilakukan pada anak. Prosedur ini dilakukan pada anak

yang terjadi *usi pada dua tulangnya, sehingga sendi tidak mampu

bergerak lebih luas. !

:al yang harus diperhatikan sebelum pembedahan dilakukan adalah usia

anak, dan apakah tulang mereka masih tumbuh. aat mempertimbangkan

penggantian sendi total, sangat penting untuk memikirkan kebutuhan penggantian

total pada sendi lainnya dalam !$-#$ tahun berikutnya. Laktunya tergantung pada

umur anak, kemungkinan hidup dengan sendi pengganti, dan kemungkinan

kehilangan kekuatan otot dan tulang bila pembedahan ditunda terlalu lama.!

2.11 Pr&gn&sis

Pada kebanyakan kasus, JRA berespon secara lambat dan berangsur-angsur

terhadap terapi yang cocok. JRA biasanya sembuh sebelum deasa. Pasien yang

menderita artritis hanya pada beberapa sendi memiliki prognosis lebih baik dari

pada mereka yang telah menderita penyakit artritis sistemik, yang sulit untuk

disembuhkan. Lalaupun hal ini dapat menjadi masalah yang serius, namun hanya

sedikit orang yang meninggal karenanya.!+

Prognosis ber%ariasi berdasarkan kepada bentuk JRA. 2ebih dari '$/

pasien berkembang menjadi lesi sendi yang berat dengan poliartikuler seropositi*,

#'/ berkembang menjadi bentuk sistemik, dan !$-#$/ berupa poliartikuler

seronegati*. Penyebab utama morbiditas pada JRA poliartikuler dan sistemik

adalah penyakit sendi kronis.#$/ anak yang menderita penyakit pausiartikuler

tipe " nantinya berkembang menjadi poliartritis berat. Pada penyakit

pausiartikuler, morbiditas utama adalah iridosiklitis kronis pada penderita tipe "

dan selanjutnya spondiloartropati pada penderita tipe "". ,!4

5alam perjalanan penyakit mungkin terdapat eksaserbasi, remisi, atau

gejala-gejala dapat berlangsung selama bertahun-tahun dengan artritis ringan atau

35



berat yang menyebabkan penghancuran sendi dan de*ormitas permanen sehingga

menyebabkan timbulnya cacat. Penyakit tidak selalu mereda pada masa pubertas.

1eberapa penderita terus menderita artritis akti* sampai deasa, dan beberapa

penderita mengalami eksaserbasi sesudah penyakit yang dalam aktu bertahun-

tahun tampak mereda secara sempurna.

Penderita dengan poliartritis *aktor reumatoid-positi* dan JRA sistemik

mempunyai prognosis yang paling jelek terhadap *ungsi sendi. amun, prognosis

terhadap keseluruhan baik. ekurang-kurangnya '/ penderita JRA akhirnya

mengalami penyembuhan lama tanpa de*ormitas sisa atau kehilangan *ungsi.

:anya sedikit yang tetap dengan cacat de*ormitas sendi. Kelemehan pada

penderita terutama diakibatkan oleh penyakit sendi pinggul berat, sebagaimana

hilangnya %isus karena iridosiklitis. 5i 3ropa, amiloidosis mengenai sekitar '/

penderita JRA tetapi di Amerika erikat komplikasi ini jarang ditemui.,!+

5engan terapi yang tepat, anak dengan segala bentuk dari artritis akan

selalu membaik seiring aktu. ebagian besar anak dengan artritis tumbuh normal

tanpa kesulitan berarti. 1iasanya untuk kasus berat dengan pengobatan yang tepat,

terapi *isik dan okupasi yang tepat dan operasi yang tepat bila diperlukan,

sebenarnya tidak satu pun pasien yang membutuhkan kursi roda. Anak dengan

penyakit onset sistemik cenderung berespon baik dengan pengobatan medis atau

berkembang menjadi poliartikular berat yang cenderung resisten dengan

pengobatan medis, dengan penyakit persisten hingga deasa.!+

aat ini telah banyak kemajuan signi*ikan dalam pengobatan anak dengan

artritis. Kemajuan pengobatan selama #$ tahun terakhir ini terutama dengan

ditemukannya steroid intraartikular, metotreksat, dan pengobatan biologik telah

didapatkan kemajuan dramatis dari prognosis anak dengan artritis. :ampir semua

anak dengan JRA dapat hidup produkti*. amun, banyak pasien, khususnya yang

memiliki penyakit poliartikular, mungkin memiliki masalah penyakit akti* saat

deasa, dengan mencapai remisi terus-menerus pada sebagian kecil pasien.!+

2.12 !&%#likasi

36



1eberapa komplikasi penting dapat terjadi akibat JRA. amun dengan tetap

memantau keadaan anak dan pemberian pengobatan dapat menurunkan resiko dari

komplikasi-komplikasi berikut8!+

!. Komplikasi pada mata

7%eitis (in*lamasi pada mata) merupakan komplikasi yang sering tanpa gejala.

1iasanya terjadi pada anak perempuan yang memiliki hasil AA positi*. 1ila

kondisi ini tidak ditangani dengan baik, dapat menyebabkan terjadinya katarak,

glaukoma bahkan kebutaan. 7%eitis terkait JRA biasanya asimptomatik. krining

terhadap u%eitis telah dilakukan selama beberapa tahun dan telah membantu

menurunkan pre%alensi pasien yang kehilangan penglihatan.!+

#. 5e*ormitas tulang

"n*lamasi sino%itis dan e*ek destruksinya pada sendi dapat menyebabkan berbagai

komplikasi neurologis pada pasien rheumatoid arthritis. Kompresi yang berlokasi

pada sara* median di pergelangan tangan merupakan neuropati yang paling

banyak dilaporkan pada pasien rheumatoid arthritis deasa. 5alam suatu

penelitian didapatkan baha sara* median tidak terpengaruh pada pasien dengan

JRA. amun, perlu penelitian lebih lanjut dengan sampel lebih besar sehingga

dapat menge%aluasi struktur pada carpal tunner . !+

+. angguan pertumbuhan

JRA dapat mengganggu pertumbuhan dan perkembangan tulang anak. 1eberapa

obat yang digunakan untuk mengobati JRA, terutama kortikosteroid, juga dapat

menghambat pertumbuhan, menyebabkan diskrepensi panjang tungkai, kaki tidak

sama panjang, dan de*ormitas tulang. !+

4. Kontraktur sendi

Pada lutut, dapat terjadi kekakuan lutut, de*ormitas sendi dan kerusakan sendi.

Komplikasi pada tulang leher mengakibatkan anak mengalami kesulitan

menekukkan kepala ke depan. Komplikasi pada tulang punggung berupa

keterbatasan gerakan punggung. !+

'. 2ainnya

37



Perkarditis dapat terjadi dengan gejala terseringnya berupa na*as pendek yang

tidak dapat dijelaskan. 5apat juga terjadi anemia atau kelainan darah sejenisnya.

"n*lamasi dari arteri pada tangan dan kaki yang dapat mengganggu sirkulasi dan

menyebabkan kerusakan serius pada jari tangan dan jari kaki. elain itu pernah

juga dilaporkan terjadinya in*lamasi hepar. !+

38



BAB III

PENUTUP

3.1 !esi%#ulan

Juvenile rheumatoid arthritis (JRA) adalah peradangan kronis pada sendi yang

onsetnya terjadi sebelum usia !& tahun dan menetap lebih dari & minggu. Juvenil

Rheumatoid Arthritis (JRA) merupakan penyakit kronis yang merusak dan

menghancurkan sendi-sendi tubuh. Kerusakan disebabkan oleh peradangan yang

menyebabkan nyeri, kekakuan, dan bengkak pada sendi. Peradangan sering

mempengaruhi organ lain dari sistem tubuh. Jika peradangan tidak dihambat atau

dihentikan, akhirnya akan menghancurkan sendi yang terkena dan jaringan

lainnya.

Angka kematian tertinggi pada anak-anak dengan JRA terjadi pada pasien

JRA sistemik yang menunjukkan gejala-gejala sistemik. 5asar pengobatan JRA

adalah suporti*, bukan kurati*. 9odalitas terapi yang digunakan adalah

*armakologi maupun non *armakologi. 9odalitas *armakologi diantaranya obat

anti in*lamasi nonsteroid (0A"), analgetik, imunosupresan, obat antireumatik

kerja lambat, dan kortikosteroid. edangkan modalitas non *armakologi yaitu

*isioterapi, latihan *isik, nutrisi, dan terapi bedah.

Pada kebanyakan kasus, JRA berespon secara lambat dan berangsur-

angsur terhadap terapi yang cocok. JRA biasanya sembuh sebelum deasa. Pasien

yang menderita artritis hanya pada beberapa sendi memiliki prognosis lebih baik

daripada mereka yang telah menderita penyakit artritis sistemik, yang sulit untuk disembuhkan.

39



DA,TA- PUTA!A

,' 5a%id 5. Ju%enile "diopathic Arthritis. 5iunduh dari8

http..emedicine'medscape'com.article.,//0!01-overvie#2a/,31 , !/,,'

#. Akib AAP. Artritis Reumatoid Ju%enil. 5alam8 Akib AAP, 9unasir ,

Kurniati , penyunting. 1uku Ajar Alergi "munologi Anak. Jakarta8 "5A".

#$$D hal +##-44.

+. Khan P. Ju%enile "diopathic Arthritis, An 7pdate on Pharmacotherapy.

1ulletin o* the Q7 :ospital *or Joint 5iseases #$!!D &@(+)8 #&4-&.

4. Quliasih. Artritis Reumatoid Ju%enil. 5alam8 udoyo AL, etiyohadi 1,

Ali ", imadibrata 9, etiati , penyunting. 1uku Ajar "lmu Penyakit

5alam. Jakarta8 "nterna Publishing. #$!$D #'#$-'.

'. Pribadi A, Akib AAP, aralan ' Pro*il Kasus Artritis "diopatik Ju%enil

(A"J) 1erdasarkan Klasi*ikasi "nternational 2eague Against Rheumatism

("2AR). Jakarta 8 5epartemen "lmu Kesehatan Anak >akultas Kedokteran

7ni%ersitas "ndonesia, R 5r. 6ipto 9angunkusumo. ari Pediatri.#$$D @

(&) 8 4$-.

&. Rudolph 9A. Artritis Reumatoid Ju%enilis. 5alam8 1uku Ajar Pediatrik

Rudolph. <ol. !. 3d 8 #$. 5eborah Lelt Kredich. Jakarta8 36. #$$&D '+-

.

. :ahn Q, Kim J. Pathogenesis and clinical mani*estation o* ju%enile

reumathoid arthritis. Korean Journal o* Pediatrics. #$!$D @#!-+$.

. Kliegman R, tanton 1>, eme JL, chor >, 1ehrman R3, Ar%in A.

Artritis Reumatoid Ju%enil. Ju%enile "diopathic Arthritis. 5alam8 Kliegman

Robert 9 ... et al.S. elson eGtbook o* Pediatrics. !@th edition.

Philadelphia8 3lse%ier. #$!!D #&!-#&@.

@. aGena . "s the enthesitis-related arthritis subtype o* ju%enile idiopathic

arthritis a *orm o* chronic reacti%e arthritisT. 0G*ord 7ni%ersity Press on behal* o* the 1ritish ociety *or Rheumatology. #$$&D !!#@-+#.

!$. Loo P, 2aGer R9, herry 55. Ju%enile "diopathic Arthritis (J"A). 5alam8

Pediatric Rheumatology in 6linical Practice. 2ondon8 pringer. #$$D #+-

4&.

!!. challer J. Ju%enil Reumatoid Artritis. American Academy o* Pediatrics.

!@@D @-!!.

40

http://emedicine.medscape.com/article/1007276-overview#a0156

http://emedicine.medscape.com/article/1007276-overview#a0156



!#. 6antani A. Autoimmnune 5iseases. 5alam8 5r. 7te :eilmann, :eidelberg,

ermany. Pediatric Allergy, Asthma and "mmunology. Roma8 pringer.

#$$D !$'-4.

,4' hiel, Lilliam 6. Ju%enile Rheumatoid Arthritis. 5iunduh dari8http..###'emedicinehealth'com.5uvenile6rheumatoid6arthritis.article6em

'htm tanggal ,7 Septem"er !/,!

!4. 6antani A. Ju%enile Rheumatoid Arthritis. 5alam8 Pediatric Allergy,

Asthma, and "mmunology. pringer 1erlin :eidelberg e

Qork.#$$8!$'-!$$.

http://www.emedicinehealth.com/script/main/art.asp?articlekey=81556

http://www.emedicinehealth.com/juvenile_rheumatoid_arthritis/article_em.htm%20tanggal%2019%20September%202012


http://www.emedicinehealth.com/script/main/art.asp?articlekey=81556



Documents

Referat Juvenile Rheumatoid Arthtritis Taufiq