KEPANITERAAN KLINIK ANAK

RSU BETHESDA LEMPUYANGWANGI

Periode: 6 Juli – 12 September 2015

REFERAT

HIDROSEFALUS

Pembimbing :

Dr.Bambang Hadi Baroto, Sp.A

Dr. Devie Kristiani, M.Sc, Sp.A

Disusun oleh:

Rendy Aprianus Santoso 11.2014.065

Kevin Jodjana 11.2014.089

Liza Amanda Saphira 11.2014.289

Anesty Claresta 11.2014.296

Imelda Suryadita 11.2014.332

Diporapdwijoyo Sinoputro 11.2014.333

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS KRISTEN KRIDA WACANA

SEPTEMBER 2015

KATA PENGANTAR

Puji dan syukur kepada Tuhan yang Maha Esa atas terselesaikannya tugas referat

yang berjudul Hidrosefalus. Referat ini merupakan tugas yang wajib dilaksanakan sebagai

syarat lulus selama menjalani kepaniteraan klinis di RSU Bethesda Lempuyangwangi,

Yogyakarta. Referat ini membahas tentang kelainan pada aliran Cairan Serebro-Spinal (CSS),

anatomi dan fisiologi produksi dan penyerapan CSS, patofisiologi, penegakan diagnosis,

penatalaksanaan, hingga pencegahan dari hidrosefalus.

Kami juga ingin mengucapkan terimakasih yang tak terhingga kepada kedua konsulen

kami yang telah memberikan pelajara yang tak ternilai. Terimakasih dr.Bambang HB, Sp.A

dan dr. Devie K, M.Sc,Sp.A atas didikan dan bimbingan seputar kasus anak di RS selama

kami menjalani kepaniteraan klinik di RS Bethesda Lempuyangwangi, Yogyakarta.

Terimakasih tak terhingga juga kepada teman-teman yang telah memberikan kerjasama dan

dukungan selama pembuatan referat yang berjudul Hidrosefalus ini.

Penulis menyadari bahwa ada banyak kekurangan dalam makalah ini. Oleh karena itu,

kami mohon maaf apabila terdapat kata-kata yang kurang tepat maupun kurang berkenan di

hati para pembaca, dan kami juga membuka hati bagi saran dan masukan yang membangun

dari pembaca. Akhir kata, semoga makalah referat yang kami susun dapat memberikan

manfaat yang berguna bagi pembaca sekalian.

Yogyakarta, 1 September 2015

Tim Penulis

DAFTAR ISI

Kata Pengantar

Daftar Isi

BAB I: Pendahuluan

BAB II: Pembahasan

Anatomi dan Fisiologi

Epidemiologi

Etiologi

Manifestasi Klinis

Patofisiologi

Diagnosis

Diagnosis Banding

Penatalaksanaan

Komplikasi

Pencegahan

Prognosis

BAB III: Penutup

Daftar Pustaka

BAB I

PENDAHULUAN

Hidrosefalus diambil dari bahasa Yunani, hydro (air) dan cephalos (kepala).

Hidrosefalus adalah terdapatnya akumulasi abnormal/berlebihan cairan serebrospinal (CSS)

dalam ventrikel, sehingga terjadi peningkatan tekanan intrakranial. Kondisi ini bisa terjadi

pada semua umur. Hidrosefalus sudah ditemukan di jaman Mesir Kuno, sekitar 2500 SM-

500 M. Hippocrates sudah menulis tentang hidrosefalus, dan bahasan tentang hidrosefalus

lebih jelas ditulis oleh Galen pada abad ke-2.1 Tindakan operatif pada bayi hidrosefalus

pertama kali ditulis oleh Abulkassim al Zahrowi (1000 M). Pada 1800, Carl Wernicke

melakukan tindakan pungsi ventrikel dan drainase hidrosefalus. Quincke (1891) melakukan

serial lumbal pungsi dan Mikuliz (1893) melakukan teknik ventrikulo subarachnoid-

subgaleal.

Cairan serebrospinal (CSS) adalah cairan yang terdapat di dalam otak dan saraf

tulang belakang (medula spinalis). Cairan ini berfungsi sebagai pelindung mekanik otak dan

medula spinalis dari trauma. Cairan serebrospinal juga berfungsi untuk membuang sisa-sisa

hasil metabolisme otak dan menjaga agar lingkungan di sekitar otak dan medula spinalis tetap

stabil. Produksi cairan serebrospinal terjadi di dalam bagian otak yang disebut koroid pleksus

di ventrikel otak. Dengan jumlah yang di produksi mencapai 500 ml per harinya. Cairan

tersebut akan mengisi rongga otak dan medula spinalis. Kemudian cairan akan bersirkulasi

dan akhirnya diserap di bagian yang disebut vili araknoid (arachnoid vili).

BAB II

PEMBAHASAN

Anatomi

Secara umum sirkulasi CSS terdiri dari pleksus koroideus, ventrikulus, ruang subaraknoid

dan vili araknoidea.3

1. Pleksus koroideus

Pleksus koroideus terletak pada ventrikulus lateralis, tertius dan quartus. Pada saat

embrio, pleksus ini berkembang dari invaginasi mesenkim pada daerah mielensefalon

selama minggu keenam intra-uterin. Pada usia minggu ke-7 sampai ke-9, pleksus

koroideus mulai kehilangan jaringan mesenkimal dan ditutupi oleh sel-sel ependimal.3

Gambar 1. Potongan koronal dari ventrikulus lateralis dan tertius,

tampak pleksus koroideus.3

2. Sistem ventrikulus

a. Ventrikulus Lateralis

Ventrikulus lateral berjumlah dua buah dan berbentuk huruf C, secara

anatomi, ventrikel ini dibagi menjadi beberapa bagian yaitu bagian kornu anterior,

korpus dan kornu posterior. Corpus dari ventrikulus lateralis menjadi dasar dari

septum pelusida.3

b. Ventrikulus Tertius

Ventrikulus tertius berada diantara dua thalami dan dibatasi oleh

hypothalamus di bagian inferior. Bagian anterior dari ventrikulus tertius

berhubungan dengan lamina teminalis dan foramen interventrikularis atau

foramen Monroe. Sedangkan bagian posteriornya berhubungan dengan

ventrikulus quartus melalui aquaduktus cerebri Sylvii.3

c. Ventrikulus Quartus

Ventrikulus quartus terdiri dari tiga bagian, yaitu bagian superior (bagian

dari isthmus rhombensefalon), intermedius (bagian metensefalon) dan inferior

(bagain mielensefalon). Dinding dari ventrikel ini dibatasi oleh sel-sel ependim,

berlanjut ke bawah oleh canalis sentralis dari medulla dan bagian superior oleh

aquaduktus cerebri sylvii dan melebar ke foramen lateralis/foramen Luschka.3

Gambar 2. Proyeksi ventrikel lateral, tertius dan quartus pada otak.3

3. Ruang Subaraknoid

Gambar 3. Posisi dari sisterna ruang subaraknoid.3

Otak dan medulla spinalis dibungkus oleh meningeal yang terdiri dari tiga

lapisan. Dari luar ke dalam di mulai dari duramater, araknoid dan piamater. Duramater

merupakan lapisan paling superfisial dan melekat pada calvaria cranii, kemudian

lapisan kedua adalah araknoid dan selaput otak (meanings) yang langsung melekat pada

girus otak adalah piamater. Antara araknoid dan piamater terdapat spatium

subaraknoid. Spatium subaraknoid diisi oleh CSS dan arteri-arteri utama yang

memperdarahi otak. Pada bagian tertentu spatium subaraknoid melebar dan

membentuk suatu cisterna. Antara medulla dan cerebellum terdapat cisterna magna.3

4. Granulatio dan vili araknoidea

Telah diketahui bahwa granulatio dan vili araknoidea sangat berperan penting

dalam mengatur aliran CSS ke sistem venosus pada tubuh manusia.3

Gambar 4. (Atas) potongan koronal melalui verteks memperlihatkan vena, meningeal

dan granulatio arknoidea. (Bawah) diagram granulatio.3

Fisiologi aliran CSS

Sebagian besar (sekitar 70%) CSS diproduksi oleh pleksus choroideus yang terletak di

dalam sistem ventrikel, terutama pada ventrikel lateralis. Produksi CSS normal adalah 0,20-

0,35 mL / menit; atau sekitar 300-500 ml/hari. Kapasitas ventrikel lateralis dan tertius orang

yang sehat adalah 20 mL dan total volume CSS pada orang dewasa adalah 120 -160 mL.3

Aliran CSS dimulai dari pleksus choroideus yang terdapat pada ventrikulus lateralis

kemudian ke ventrikel tertius melalui foramen interventrikular (foramen Monroe), dari

ventrikel tertius CSS  dialirkan ke dalam ventrikulus quartus melalui aquaductus cerebri

Sylvii, dan pada akhirnya ke ruang subaraknoid melalui foramen Luschka dan Magendie dan

selanjutnya diabsorbsi di granulatio dan vili araknoidea ke sistem sinus venosus.

Epidemiologi

Frekuensi hidrosefalus lebih kurang 2 kasus per 1.000 kelahiran. Frekuensi

hidrosefalus dan spina bifida adalah 9.7% diantara kelainan perkembangan sistem saraf.

Hidrosefalus dapat terjadi pada semua umur. Juga tidak ada perbedaan ras.3

Hidrosefalus infantil, 46% diantaranya adalah akibat abnormalitas perkembangan

otak, 50% karena perdarahan subaraknoid dan meningitis, kurang dari 4% akibat tumor fossa

posterior.2 Insiden hidrosefalus kongenital di Amerika Serikat adalah 3 per 1.000 kelahiran

hidup sedangkan insiden untuk hidrosefalus akuisita (aquired hydrocephalus) tidak diketahui

secara pasti karena penyebab penyakit yang berbeda-beda. Pada umumnya, Insiden

hidrosefalus adalah sama untuk kedua jenis kelamin, kecuali pada sindrom Bickers-Adams,

X-linked hydrocephalus ditularkan oleh perempuan dan diderita oleh laki-laki. Hidrosefalus

dewasa mewakili sekitar 40% dari total kasus hidrosefalus.3

Etiologi

2.1 Tipe obstruktif (non-komunikans)

Terjadi bila CSS otak terganggu (gangguan di dalam atau pada sistem ventrikel

yang mengakibatkan penyumbatan aliran CSS dalam sistem ventrikel otak)

2.1.1 Kongenital.

a. Stenosis akuaduktus serebri

Mempunyai berbagai penyebab. Kebanyakan disebabkan oleh infeksi atau

perdarahan selama kehidupan fetal, stenosis kongenital sejati sangat jarang.

Stenosis akuaduktal ke dalam 4 kelompok berdasarkan temuan histologis: gliosis,

forking stenosis simple, dan pembentukan septum. Stenosis atau penyempitan

akuaduktal terjadi pada 2/3 kasus hidrosefalus kongenital.

b. Sindroma Dandy-Walker (atresia foramen Megendie dan Luschka).

Malformasi ini melibatkan 2-4% bayi baru lahir dengan hidrosefalus.

Etiologinya tidak diketahui. Malformasi ini berupa ekspansi kistik ventrikel IV dan

hipoplasia veris serebelum. Hidrosefalus yang terjadi diakibatkan oleh hubungan

antara dilatasi ventrikel IV dan rongga subarakhnoid yang tidak adekuat; dan hal

ini dapat tampil pada saat lahir, namun 80% kasusnya biasanya tampak dalam tiga

bulan pertama. Kasus semacam ini sering terjadi bersamaan dengan anomali

lainnya seperti: agenesis korpus kalosum, labiopalatoskhisis, anomali okuler,

anomali jantung, dan sebagainya.

c. Malformasi Arnold-Chiari

Malformasi ini melibatkan kelainan susunan saraf pusat yang rumit (khas pada

fossa posterior). Batang otak tampak memanjang dan mengalami malformasi, dan

tonsil serebellum memanjang dan ekstensi ke dalam kanalis spinalis. Kelainan ini

menyebabkan obliterasi sisterna-sisterna fossa posterior dan mengganggu saluran

ventrikel IV. Malformasi Arnold Chiari dijumpai pada hampir semua kasus

mielomeningokel, walaupun tidak semuanya berkembang menjadi hidrosefalus

aktif yang membutuhkan tindakan operasi pintas (shunting) (80% kasus).

d. Aneurisma vena Galeni

Kerusakan vaskuler yang terjadi pada saat kelahiran, tetapi secara normal tidak

dapat dideteksi sampai anak berusia beberapa bulan. Hal ini terjadi karena vena

Galen mengalir di atas akuaduktus Sylvii, menggembung dan membentuk kantong

aneurisma. Seringkali menyebabkan hidrosefalus.

e. Hidroansefali

Suatu kondisi dimana hemisfer otak tidak ada dan diganti dengan kantong CSS.

sangat jarang. (Toxoplasma/T.gondii, Rubella/German measles, X-linked

hidrosefalus).

2.1.2 Acquired / Didapat

a. Stenois akuaduktus serebri (setelah infeksi atau perdarahan)

Infeksi oleh bakteri meningitis yang menyebabkan radang pada selaput

(meningen) di sekitar otak dan spinal cord. Hidrosefalus berkembang ketika

jaringan parut dari infeksi meningen menghambat aliran CSS dalam ruang

subarachnoid, yang melalui akuaduktus pada sistem ventrikel atau mempengaruhi

penyerapan CSS dalam villi arachnoid.

Jika saat itu tidak mendapat pengobatan, bakteri meningitis dapat menyebabkan

kematian dalam beberapa hari. Tanda-tanda dan gejala meningitis meliputi demam,

sakit kepala, panas tinggi, kehilangan nafsu makan, kaku kuduk. Pada kasus yang

ekstrim, gejala meningitis ditunjukkan dengan muntah dan kejang. Dapat diobati

dengan antibiotik dosis tinggi.

b. Herniasi tentorial akibat tumor supratentorial

c. Hematoma intraventrikular

Jika cukup berat dapat mempengaruhi ventrikel, mengakibatkan darah mengalir

dalam jaringan otak sekitar dan mengakibatkan perubahan neurologis.

Kemungkinan hidrosefalus berkembang sisebabkan oleh penyumbatan atau

penurunan kemampuan otak untuk menyerap CSS.

d. Tumor : Ventrikel, Regio vinialis, Fossa posterior

Sebagian besar tumor otak dialami oleh anak-anak pada usia 5-10 tahun. 70%

tumor ini terjadi dibagian belakang otak yang disebut fosa posterior. Jenis lain dari

tumor otakyang dapat menyebabkan hidrosefalus adalah tumor intraventrikuler dan

kasus yang sering terjadi adalah tumor plexus choroideus (termasuk papiloma dan

carsinoma).

Tumor yang berada di bagian belakang otak sebagian besar akan menyumbat

aliran CSS yang keluar dari ventrikel IV. Pada banyak kasus, cara terbaik untuk

mengobati hidrosefalus yang berhubungan dengan tumor adalah menghilangkan

tumor penyebab sumbatan.

e. Abses/granuloma

f. Kista arakhnoid

Kista adalah kantung lunak atau lubang tertutup yang berisi cairan. Jika terdapat

kista arachnoid maka kantung berisi CSS dan dilapisi dengan jaringan pada

membran arachnoid. Kista biasanya ditemukan pada anak-anak dan berada pada

ventrikel otak atau pada ruang subarachnoid. Kista subarachnoid dapat

menyebabkan hidrosefalus non komunikans dengan cara menyumbat aliran CSS

dalam ventrikel khususnya ventrikel III.

Berdasarkan lokasi kista, dokter bedah saraf dapat menghilangkan dinding kista

dan mengeringkan cairan kista. Jika kista terdapat pada tempat yang tidak dapat

dioperasi (dekat batang otak), dokter dapat memasang shunt untuk mengalirkan

cairan agar bisa diserap. Hal ini akan menghentikan pertumbuhan kista dan

melindungi batang otak.

2.2 Tipe komunikans

Jarang ditemukan. Terjadi karena proses berlebihan atau gangguan penyerapan

2.2.1 Penebalan leptomeningens dan/atau granulasi arakhnoid akibat:

a. Infeksi : Mikobakterium TBC, Kuman piogenik, Jamur; cryptococcus neoformans,

coccidioides immitis.

b. Perdarahan subarachnoid : Spontan seperti pada aneurisma dan malformasi arteriol,

Trauma

c. Meningitis karsinomatosa

2.2.2 Peningkatan viskositas CSS

Kadar protein yang tinggi seperti pada perdarahan subarakhnoid, tumor kauda

ekuina, tumor intrakranial neurofibroma akustik, hemangioblastoma serebelum dan

medulla spinalis, neurosifilis, sindrom Guillain-Barre.

2.2.3 Produksi CSS yang berlebihan

Papiloma pleksus khoroideus

NPH (Normal Pressure Hydrocephalus)

Hidrosefalus yang terjadi tanpa disertai dengan peningkatan tekanan intrakranial yang

berarti, merupakan suatu tipe hidrosefalus kronik dimana tekanan intrakranial berangsur-

angsur berubah stabil dan terjadi pembesaran dari ventrikel otak. Penderita dengan NPH tidak

menunjukkan gejala-gejala klasik dari peninggian tekanan intrakranial seperti sakit kepala,

mual, muntah, atau penurunan kesadaran sehingga seringkali salah terdiagnosis sebagai

penyakit Parkinson, Alzheimer, atau degeneratif berhubung sifat kronisnya dan gejala-gejala

yang menyertainya.2

NPH akan menunjukkan gejala-gejala trias klasik yakni gaya berjalan ataxia, demensia,

dan inkontinensia urin.2

Gaya berjalan ataxia, biasanya bersifat kronik progresif, disebabkan karena ekspansi

dari sistem ventrikuler, terutama pada ventrikel lateral yang mempengaruhi traksi dari

serat motorik sakral yang berjalan di area ini, seringkali gejalanya berupa instabilitas

postur dan gangguan keseimbangan yang makin terlihat bila penderita berjalan atau

menaiki tangga. Kelemahan dan kelelahan otot juga dapat merupakan bagian dari

keluhan meskipun lebih samar. Hal-hal tersebut inilah yang membuatnya seringkali

terdiagnosa sebagai penyakit Parkinson, hanya saja disini tidak dijumpai tremor atau

rigiditas seperti penderita penyakit Parkinson pada umumnya.

Demensia, pada dasarnya merupakan predominasi dari lobus frontalis disertai apatis,

keterlambatan dalam proses berpikir, dan kecenderungan untuk hilang atensi.

Gangguan memori biasanya merupakan masalah utama, yang sering salah

terdiagnosis sebagai penyakit Alzheimer. Demensia ini diduga akibat traksi dari serat

limbik yang berjalan di area preventrikuler.

Inkontinensia urin, biasanya terjadi pada stadium akhir dari NPH, dimulai dari

meningkatnya frekuensi berkemih hingga akhirnya menunjukkan gejala

“inkontinensia lobus frontalis” dimana penderita menjadi tidak peduli terhadap gejala

inkontinensia yang dialaminya.

Etiologi berdasarkan umur

0-2 tahun

1. Infeksi intrauterine

2. Meningoensefalitis bakteri/virus pada neonatus

3. Kista araknoid

4. Tumor intrakranial

5. AV malformasi

6. Post infeksi

7. Gangguan perkembangan : Stenosis Aquaduktus, myelomeningokel, Kista Dandy

Walker, Ensefalokel

2-12 tahun

1. Massa yang menekan sistem ventrikular : kraniofaringioma, tumor pineal

2. Tumor fossa posterior : meduloblastoma, astrositoma,ependimoma

3. Gangguan perkembangan : Stenosis aquaduktus, malformasi Arnold Chiari

4. Post infeksi : meningitis

5. Post hemorraghic

Manifestasi klinis

Kepala bisa berukuran normal dengan fontanela anterior menonjol, lama kelamaan

menjadi besar dan mengeras menjadi bentuk yang karakteristik oleh peningkatan dimensi

ventrikel lateral dan anterior – posterior diatas proporsi ukuran wajah dan bandan bayi.

Puncak orbital tertekan ke bawah dan mata terletak agak kebawah dan keluar dengan

penonjolan putih mata yang tidak biasanya. Tampak adanya dsitensi vena superfisialis dan

kulit kepala menjadi tipis serta rapuh. Pada pemeriksaan radiologis : terlihat tengkorak

mengalami penipisan dengan sutura yang terpisah – pisah dan pelebaran vontanela.

Ventirkulogram menunjukkan pembesaran pada sistim ventrikel . CT scan dapat

menggambarkan sistim ventrikuler dengan penebalan jaringan dan adnya massa pada ruangan

Occuptional. Pada bayi terlihat lemah dan diam tanpa aktivitas normal. Proses ini pada tipe

communicating dapat tertahan secara spontan atau dapat terus dengan menyebabkan atrofi

optik, spasme ekstremitas, konvulsi, malnutrisi dan kematian, jika anak hidup maka akan

terjadi retardasi mental dan fisik.

Pada bayi kepala menjadi makin besar dan akan terlihat pada umur 3 tahun, adanya

keterlambatan penutupan fontanela anterior, sehingga fontanela menjadi tegang, keras, sedikit

tinggi dari permukaan tengkorak serta ditemukan tanda – tanda peningkatan tekanan

intracranial antara lain muntah, gelisah, menangis dengan suara ringgi, peningkatan sistole

pada tekanan darah, penurunan nadi, peningkatan pernafasan dan tidak teratur, perubahan

pupil, lethargi – stupor, peningkatan tonus otot ekstrimitas, dahi menonjol atau mengkilat dan

pembuluh – pembuluh darah terlihat jelas, alis mata dan bulu mata ke atas, sehingga sclera

terlihat seolah – olah diatas iris, bayi tidak dapat melihat ke atas, ‘‘Sunset Eyes” , strabismus,

nystagmus, atropi optic, bayi sulit mengangkat dan menahan kepalanya ke atas

Pada anak yang telah menutup suturanya maka ditemukan gejala peningkatan

intracranial antara lain nyeri kepala, muntah, lethargi, lelah, anak menjadi apatis, dan

penglihatan terganggu serta perubahan pada pupil yang menajdi edema.

Patofisiologi

Ruangan CSS mulai terbentuk ada minggu kelima masa embrio, terdiri dari sistem

ventrikel, sisterna magna pada dasar otak dan ruang subarakhnoid yang meliputi seluruh

susunan saraf. CSS yang dibentuk dalam sistem ventrikel oleh pleksus khoroidalis kembali

ke dalam peredaran darah melalui kapiler dalam piamater dan arakhnoid yang meliputi

seluruh susunan saraf pusat (SSP). Cairan likuor serebrospinalis ini terdapat dalam suatu

sistem yang terdiri dari dua bagian yang berhubungan satu sama lainnya : (1) Sistem internal

terdiri dari dua ventrikel lateralis, foramen-foramen interventrikularis (Monroe), ventrikel ke-

3, akuaduktus Sylvii dan ventrikel ke-4. (2) Sistem eksternal terdiri dari ruang-ruang

subaraknoid, terutama bagian-bagian yang melebar disebut sisterna. Hubungan antara sistem

internal dan eksternal ialah melalui kedua apertura lateralis ventrikel ke-4

(foramen Luschka) dan foramen medialis ventrikel ke-4 (foramen Magendie).

Pada orang dewasa normal jumlah CSS 90-150 ml, anak umur 8-10 tahun 100-140

ml, bayi 40-60 ml, neonatus 20-30 ml dan pada prematur kecil 10-20 ml. Cairan yang

tertimbun dalam ventrikel biasanya antara 500-1500 ml, akan tetapi kadang-kadang

dapat mencapai 5 liter.

Aliran CSS yang normal ialah dari ventrikel lateralis melalui foramen

monroe ke ventrikel III, dari tempat ini melalui saluran yang sempit akuaduktus Sylvii ke

ventrikel IV dan melalui foramen Luschka dan Magendie ke dalam ruang subarakhnoid

melalui sisterna magna. Penutupan sisterna basalis menyebabkan gangguan kecepatan

resorbsi CSS oleh sistem kapiler.

Dalam keadaan normal tekanan likuor berkisar antara 50-200 mm, sama dengan 50-

200 mmH2O. Ruang tengkorak bersama dura yang tidak elastis merupakan suatu kotak

tertutup yang berisikan jaringan otak dan medula spinalis sehingga volume otak total

(kraniospinal) ditambah dengan volume darah dan likuor merupakan angka tetap (Hukum

Monroe Kellie). Bila terdapat peningkatan volume likuor akan menyebabkan peningkatan

tekanan intrakranial. Keadaan ini terdapat pada perubahan volume likuor, pelebaran

dura, perubahan volume pembuluh darah terutama volume vena, perubahan jaringan otak

(bagian putih otak berkurang pada hidrosefalus obstruktif). Pada umumnya volume otak serta

tekanan likuor berubah oleh berbagai pengaruh sehingga volume darah selalua kan

menyesuaikan diri.

Hidrosefalus akibat dari tiga mekanisme yaitu produksi likuor yang berlebihan,

peningkatan resistensi aliran likuor dan peningkatan tekanan sinus venosa. Akibat dari tiga

mekanisme tersebut adalah peningkatan tekanan intracranial sebagai upaya mempertahankan

keseimbangan sekresi dan absorbs. Produksi likuor yang berlebihan hampir semua

disebabkan oleh adanya tumor di pleksus khoroid. Produksi berlebihan menyebabkan tekanan

intracranial menginkat dalam mempertahankan keseimbangan antara sekresi dan reasorbsi

likuor, sehingga ventrikel akan membesar. Ada juga penyebabnya akibat hipervitaminosis A.

Gangguan aliran likuor merupakan awal dari kasus hidrosefalus. Peningkatan

resistensi yang disebabkan oleh gangguan aliran akan meningkatkan tekanan likuor secara

proporsional dalam upaya mempertahankan resorbsi yang seimbang.

Peningkatan tekan sinus venosa menyebabkan volume vaskuler intracranial

bertambah dan peningkatan tekanan intracranial sampai batas yang dibutuhkan untuk

mempertahankn aliran likuor terhadap tekanan sinus vena yang relative tinggi. Konsekuensi

dari hipertensi vena bergantung dari struktur tengkorak, bila sutura kranial sudah menutup,

dilatasi ventrikel akan diimbangi dengan peningkatan volume vaskuler, dalam hal ini

peningkatan tekanan vena dalam bentuk klinis menjadi pseudotumor serebri. Sebalikna bila

tengkorak masih mengadaptasi, kepala akan membesar dan volume cairan akan bertambah.

Diagnosis

Pengukuran lingkar kepala fronto-oksipital yang teratur pada bayi merupakan

tindakan terpenting untuk diagnosis dini. Pertumbuhan kepala normal paling cepat terjadi

pada tiga bulan pertama. Lingkar kepala akan bertambah kira-kira 2 cm setiap bulan. Pada

tiga bulan berikutnya, penambahan akan berlangsung lebih lambat.

Anamnesis

Kepala yang tampak membesar pada anak dengan UUB yang belum menutup

Tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial: letargi, muntah, sakit kepala, iritabel,

sampai penurunan kesadaran. Terutama ditemukan pada UUB yang sudah menutup

Anamnesis ke arah penyebab: riwayat trauma, infeksi SSP seperti meningitis, riwayat

hidrosefalus pada keluarga.

Pemeriksaan Fisik dan Neurologis

Pertumbuhan lingkar kepala yang abnormal (>+ 2SD atau dalam pemantauan terdapat

peningkatan lingkar kepala yang tidak sesuai grafik pertumbuhan lingkar kepala).

UUB masih terbuka pada anak usia > 18 bulan atau UUB membonjol

Kelainan bentuk kepala: oksipital yang prominen, asimetri bentuk kepala, pembesaran

diameter biparietal, dan frontal boosing

Funduskopi: papiledema jika terdapat peningkatan tekanan intrakranial, pendarahan

retina pada hidrosefalus akut, atrofi nervus optic pada hidrosefalus kronik,

korioretinitis pada infeksi toksoplasma atau CMV.

Kelainan saraf cranial: “sunset appearance” dimana mata terlihat deviasi kebawah.

Tanda-tanda lesi upper motor neuron: hiperreflex, klonus, spastisitas.

Lesi di daerah tulang belakang:benjolan, dimple, hair tuft, atau hemangioma yang

merupakan tanda spina bifida.

Pemeriksaan Penunjang

1. Rontgen foto kepala

Dengan prosedur ini dapat diketahui:

Hidrosefalus tipe kongenital/infantile, yaitu: ukuran kepala, adanya pelebaran sutura,

tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial kronik berupa imopressio digitate dan

erosi prosessus klionidalis posterior.

Hidrosefalus tipe juvenile/adult oleh karena sutura telah menutup maka dari foto

rontgen kepala diharapkan adanya gambaran kenaikan tekanan intrakranial.

2. Transiluminasi

Syarat untuk transiluminasi adalah fontanela masih terbuka, pemeriksaan ini

dilakukan dalam ruangan yang gelap setelah pemeriksa beradaptasi selama 3 menit. Alat

yang dipakai lampu senter yang dilengkapi dengan rubber adaptor. Pada hidrosefalus,

lebar halo dari tepi sinar akan terlihat lebih lebar 1-2 cm.

3. Ventrikulografi

Yaitu dengan memasukkan konras berupa O2 murni atau kontras lainnya dengan alat

tertentu menembus melalui fontanela anterior langsung masuk ke dalam ventrikel. Setelah

kontras masuk langsung difoto, maka akan terlihat kontras mengisi ruang ventrikel yang

melebar. Pada anak yang besar karena fontanela telah menutup untuk memasukkan kontras

dibuatkan lubang dengan bor pada kranium bagian frontal atau oksipitalis. Ventrikulografi

ini sangat sulit, dan mempunyai risiko yang tinggi. Di rumah sakit yang telah memiliki

fasilitas CT Scan, prosedur ini telah ditinggalkan.

4. Ultrasonografi

Dilakukan melalui fontanela anterior yang masih terbuka. Dengan USG diharapkan

dapat menunjukkan system ventrikel yang melebar. Pendapat lain mengatakan

pemeriksaan USG pada penderita hidrosefalus ternyata tidak mempunyai nilai di dalam

menentukan keadaan sistem ventrikel hal ini disebabkan oleh karena USG tidak dapat

menggambarkan anatomi sistem ventrikel secara jelas, seperti halnya pada pemeriksaan

CT Scan.

5. CT Scan kepala dan MRI

Digunakan untuk diagnosis dan mencari etiologi

- Diagnosis :

o Pada hidrosefalus obstruktif CT Scan sering menunjukkan adanya pelebaran

dari ventrikel lateralis dan ventrikel III. Dapat terjadi di atas ventrikel lebih

besar dari occipital horns pada anak yang besar. Ventrikel IV sering

ukurannya normal dan adanya penurunan densitas oleh karena terjadi

reabsorpsi transependimal dari CSS.

o Pada hidrosefalus komunikans gambaran CT Scan menunjukkan dilatasi

ringan dari semua sistem ventrikel termasuk ruang subarakhnoid di

proksimal dari daerah sumbatan.

- Etiologi: Gambaran ostruksi, kalsifikasi periventrikel (infeksi kongenital CMV),

atau kalsifikasi intraparenkim (infeksi kongenital toksoplasma), sindrom Dandy

Walker, atau malformasi Arnold-Chiari.

Diagnosis Banding

Higroma subdural ; penimbunan cairan dalam ruang subdural akibat pencairan

hematom subdural

Hematom subdural ; penimbunan darah di dalam rongga subdural

Emfiema subdural ; adanya udara atau gas dalam jaringan subdural.

Hidranensefali ; sama sekali atau hampir tidak memiliki hemisfer serebri, ruang yang

normalnya di isi hemisfer dipenuhi CSS

Tumor otak

Kepala besar

Megaloensefali : jaringan otak bertambah

Komplikasi hidrosefalus :

Atrofi otak dan Herniasi otak yang dapat berakibat kematian

Atrofi Otak : Secara progresif volume otak akan semakin menurun diikuti dengan

dilatasi ventrikel karena penuaan. Tetapi  Atrofi didefinisikan sebagai hilangnya sel atau

jaringan, jadi atrofi serebri dapat didefinisikan sebagai hilangnya jaringan otak (neuron dan

sambungan antarneuron). Biasanya disebabkan oleh penyakit-penyakit degeneratif seperti

multiple sklerosis, korea huntington dan Alzheimer. Gejala yang muncul tergantung pada

bagian otak yang mengalami atrofi. Dalam situasi ini, hilangnya jaringan otak meninggalkan

ruang kosong yang dipenuhi secara pasif dengan CSS.

Penatalaksanaan

Tujuan utama dari penatalaksanaan pada hidrosefalus ialah untuk memulihkan

kerusakan yang disebabkan oleh peningkatan tekanan intrakranial. Rekonstitusi mantel otak

untuk memungkinkan perkembangan intelektual normal dan menghindari ketergantungan

shunt harus ditambahkan sebagai tujuan penatalaksanaan. Mantel otak dengan ketebalan lebih

dari 9 sentimeter terkait dengan hasil yang baik .Namun, rekonstitusi mantel kortikal tidak

mendapat hasil yang memuaskan jika tatalaksana terlambat lebih dari 5 bulan. Terapi

pembedahan pada hidrosefalus meliputi pengalihan dari cairan serebrospinal yang

terakumulasi oleh salah satu dari prosedur dibawah ini: (1) dengan membuka kembali

sumbatan agar cairan dapat mengalir pada jalur alaminya (2) dengan membuat suatu

pengalihan pada lokasi sebelum terjadinya obstruksi untuk memungkinkan css mengalir ke

jalur distal intrakranial; atau (3) oleh pengalihan css ke rongga lain yang kemudian akan

diserap ke dalam aliran darah. Contoh dari pembukaan jalur yang tersumbat meliputi

endoscopic aqueductoplasty dan eksisi tumor yang menjadi penyebab hidrosefalus;

endoscopic third ventriculostomy masuk ke dalam kategori kedua. Ventriculoperitoneal

shunts, yang menjadi tatalaksana pilihan pada hidrosefalus, termasuk dalam kelompok

ketiga.2

Perawatan medis belum terbukti berguna untuk hidrosefalus. Lebih sering digunakan

sebagai terapi sementara sebelum prosedur pembedahan. Acetazolamide telah umum

digunakan karena telah terbukti dapat mengurangi produksi cairan serebrospinal.2

Operasi Pemasangan ‘Pintas’ (Shunting)

Sebagian besar pasien memerlukan tindakan operasi pintas, yang bertujuan membuat

saluran baru antara aliran likuor (ventrikel atau lumbar) dengan kavitas drainase (seperti:

periyoneum, atrium kanan, pleura). Pemilihan kavitas untuk drainase bervariasi untuk

masing-masing kasus. Pada anak-anak lokasi drainase yang terpilih adalah rongga

peritoneum, mengingat ia mampu menampung kateter yang cukup panjang sehingga dapat

menyesuaikan pertumbuhan anak serta resiko terjadi infeksi berat relatif lebih kecil

dibandingkan dengan rongga atrium jantung. Lokasi drainase lain seperti pleura, kandung

empedu dan sebagainya dapat dipilih untuk situasi kasus-kasus tertentu. Biasanya cairan

serebrospinalis didrainase dari ventrikel, namun kadang pada hidrosefalus komunikans ada

yang didrain ke rongga subarachnoid lumbar. Belakangan ini drainase lumbar jarang

dilakukan mengingat ada laporan bahwa terjadi herniasi tonsil pada beberapa kasus 1

Dalam melakukan tindakan operasi pintas, banyak pertimbangan yang harus

dipikirkan dan sifatnya sangat subyektif bagi dokter ahli bedah. Ada berbagai jenis dan merek

alat shunt yang masing-masing berbeda bahan, jenis, mekanisme maupun harga serta profil

bentuknya. Pada dasarnya alat shunt terdiri dari tiga komponen yaitu: kateter proksimal,

katub (dengan/tanpa reservoir), dan kateter distal. Komponen bahan dasarnya adalah

elastomer silicon. Pemilihan shunt mana yang akan dipakai dipengaruhi oleh pengalaman

dokter yang memasang, tersedianya alat tersebut, pertimbangan finansial serta latar belakang

prinsip-prinsip ilmiah. Ada beberapa bentuk profil shunt (tabung, bulat lonjong, dsb) dan

pemilihan pemakaiannya didasarkan atas pertimbangan mengenai penyembuhan kulit yang

dalam hal ini sesuai dengan usia penderita, berat badan, ketebalan kulit dan ukuran kepala. 1

Penempatan reservoir shunt umumnya dipasang di frontal atau di temporo-oksipital

yang kemudian disalurkan di bawah kulit. Teknik operasi penempatan shunt didasarkan oleh

pertimbangan anatomis dan potensi kontaminasi yang mungkin terjadi. Ada dua hal yang

perlu di perhatikan pada periode pascaoperasi: yaitu pemeliharaan luka kulit terhadap

kontaminasi infeksi dan pemantauan kelancaran dan fungsi alat shunt yang dipasang. Secara

umum tidak ada batasan untuk posisi baring dari penderita, namun biasanya penderita

dibaringkan telentang selama 1-2 hari pertama.1

Penanganan Alternatif (selain shunting)

Tindakan alternative selain operasi ‘pintas’ (shunting) diterapkan khususnya bagi

kasus-kasus yang mengalami sumbatan di dalam sistem ventrikel termasuk juga saluran

keluar ventrikel IV (misal: stenosis akuaduktus, tumor fosa posterior, kista arachnoid). Dalam

hal ini maka tindakan terapeutik semacam ini perlu dipikirkan lebih dahulu, walaupun kadang

lebih rumit daripada memasang shunt, mengingat estorasi aliran likuor menuju keadaan atau

mendekati normal selalu lebih baik daripada suatu drainase yang artifisiel.1

Terapi etiologik. Penanganan terhadap etiologi hidrosefalus merupakan strategi yang

terbaik; seperti antara lain misalnya: pengontrolan kasus yang mengalami intoksikasi vitamin

A, reseksi radikal lesi massa yang mengganggu aliran likuor, pembersihan sisa darah di

dalam likuor atau perbaikan suatu malformasi. Memang pada sebagian kasus perlu menjalani

terapi sementara dahulu sewaktu lesi kausalnya masih belum dapat dipastikan; atau kadang

juga masih memerlukan tindakan operasi pintas karena kasus yang mempunyai etiologi

multifaktor atau mengalami gangguan aliran likuor sekunder.1

Penetrasi membran. Penetrasi dasar ventrikel III merupakan suatu tindakan membuat

jalan alternative melalui rongga subarakhnoid bagi kasus-kasus stenosis akuaduktus atau

(lebih umum) gangguan aliran pada fosa posterior (termasuk tumor fosa posterior). Selain

memulihkan sirkulasi secara pseudo-fisiologis aliran likuor, ventrikulostomi III dapat

menciptakan tekanan hidrostatik yang uniform pada seluruh system susunan saraf pusat

sehingga mencegah terjadinya perbedaan tekanan pada struktur-struktur garis tengah yang

rentan. Saat ini cara terbaik untuk melakukan perforasi dasar ventrikel III adalah dengan

teknik bedah endoskopik, dimana suatu neuroendoskop (rigid atau fleksibel) dimasukkan

melalui burrhole koronal (2-3 cm dari garis tengah) ke dalam ventrikel lateral, kemudian

melalui foramen Monro (diidentifikasi berdasarkan pleksus koroid dan vena septalis serta

vena talamostriata) masuk ke dalam ventrikel III. Batas-batas ventrikel III dari posterior ke

anterior adalah korpus mamilare, percabangan a.basilaris, dorsum sela dan resesus

infundibularis. Lubang dibuat di depan percabangan antara arteri basilaris sehingga terbentuk

saluran antara ventrikel III dengan sisterna interpedunkularis. Lubang ini dapat dibuat dengan

memakai laser, monopolar koagulator, radiofrekuensi, dan kateter balon. 1

Seleksi Pasien

Tidak semua kasus hidrosefalus berhasil baik menggunakan teknik endoskopik ini. Beberapa

ahli menyarankan sebaiknya digunakan pada:

Hidrosefalus obstruktif

Usia di atas 1 tahun

Onset baru

Tidak ada riwayat meningitis atau perdarahan subarachnoid

Pembesaran ventrikel dengan anatomi yang masih relative normal.

Angka keberhasilannya bervariasi, perlu pertimbangan lebih lanjut pada setiap kasus.1

Komplikasi

Banyak bayi yang lahir dengan hidrosefalus (hidrosefalus kongenital) memiliki kerusakan

otak permanen. Hal ini dapat menyebabkan sejumlah komplikasi jangka panjang seperti:

gangguan bicara

masalah memori

rentang perhatian yang pendek

masalah dengan keterampilan berorganisasi

masalah penglihatan, seperti juling dan tunanetra

masalah dengan koordinasi fisik

epilepsi

Komplikasi pemakaian shunt

Komplikasi shunt dikategorikan menjadi 3 kelompok yaitu: infeksi, kegagalan

mekanis, dan kegagalan fungsional, yang disebabkan jumlah aliran yang tidak adekuat.

Infeksi pada shunt meningkatkan resiko akan kerusakan intelektual, lokulasi ventrikel dan

bahkan kematian. Kegagalan mekanis mencakup komplikasi seperti oklusi aliran di dalam

shunt (proksimal, katub atau distal), diskoneksi atau putusnya shunt, migrasi dari tempat

semula, serta tempat pemasangan yang tidak tepat. Kegagalan fungsional dapat berupa

drainase yang berlebihan atau malah kurang lancarnya drainase. Drainase yang terlalu banyak

dapat menimbulkan komplikasi lanjutan seperti terjadinya efusi subdural, kraniosinostosis,

lokulasi ventrikel, dan hipotensi ortostatik.1

Kelainan fungsional dari shunt merupakan komplikasi utama dari prosedur shunt.

Kelainan ini sangat umum hingga terkadang tidak lagi dianggap sebagai komplikasi tetapi

sebagai bagian dari perjalanan alami prosedur shunt. Dari beberapa faktor predisposisi untuk

terjadinya kerusakan, faktor usia telah terbukti signifikan .Dalam sebuah studi yang

melibatkan 38 pusat bedah saraf dan 773 pasien, 29% dari shunts gagal dalam tahun

pertama , dan memerlukan operasi ulang .Hampir setengah dari shunts (47%) pada anak

dengan usia < 6 bulan gagal dan 14% shunts gagal pada anak usia > 6 bulan.2

Angka kejadian infeksi pada pemasangan shunt berkisar antara 4% - 7%. Organisme

yang umum menyebabkan infeksi antara lain staphylococcus epidermidis (50% - 60%),

staphylococcus aureus (20% - 30%), batang gram negatif, dan propionibacterium spp.

Sebagian besar infeksi terjadi dalam waktu 3 bulan setelah pemasangan shunt, dan sebagian

kecil terjadi pada 6 bulan setelah pemasangan. Gejala klinis yang mucul tergantung pada

tingkat keparahan infeksi, waktu diagnosis, dan lokasi dari infeksi. Infeksi dapat terjadi pada

jalur subkutan tempat pemasangan selang shunt atau luka (luka atau infeksi pada ruang css

(meningitis), infeksi pada ventrikel (ventriculitis), atau pada rongga perut (peritonitis). Awal

infeksi subkutan ditandai dengan demam ringan, kemerahan di sepanjang jalur shunt, dan

cairan purulen yang keluar dari luka insisi.2

Pencegahan

Pencegahan Primer

Pencegahan primer adalah upaya memodifikasi faktor risiko atau mencegah

berkembangnya faktor risiko, sebelum dimulainya perubahan patologis, dilakukan pada tahap

suseptibel dan induksi penyakit, dengan tujuan mencegah atau menunda terjadinya kasus baru

penyakit. Pada kasus hydrocephalus pencegahan dapat dilakukan dengan:

a. Pada kehamilan perawatan prenatal yang teratur secara signifikan dapat

mengurangi risiko memiliki bayi prematur, yang mengurangi risiko bayi

mengalami hydrocephalus.

b. Untuk penyakit infeksi, setiap individu hendaknya memiliki semua vaksinasi dan

melakukan pengulangan vaksinasi yang direkomendasikan.

c. Meningitis merupakan salah satu penyebab terjadinya hydrocephalus. Untuk itu

perlu dilakukan penyuluhan tentang pentingnya vaksin meningitis bagi orang –

orang yang berisiko menderita meningitis. Vaksinasi dianjurkan untuk individu

yang berpergian ke luar negeri, orang dengan gangguan sistem imun dan pasien

yang menderita gangguan limpa.

d. Mencegah cedera kepala.

Pencegahan Sekunder

a. Diagnosis Hydrocephalus merupakan salah satu dari kelainan kongenital. Untuk

mewaspadai adanya kelainan kongenital maka diperlukan pemeriksaan fisik, radiologik, dan

laboratorium untuk menegakkan diagnosa kelainan kongenital setelah bayi lahir. Disamping

itu, dengan kemajuan teknologi kedokteran suatu kelainan kongenital kemungkinan telah

diketahui selama kehidupan janin seperti adanya diagnosa prenatal atau antenatal.2

Pada hydrocephalus, diagnosa biasanya mudah dibuat secara klinis. Pada anak yang lebih

besar kemungkinan hydrocephalus diduga bila terdapat gejala dan tanda tekanan intrakranial

yang meninggi. Tindakan yang dapat membantu dalam menegakkan diagnosis ialah

transluminasi kepala, ultrasonogafi kepala bila ubunubun besar belum menutup, foto Rontgen

kepala dan tomografi komputer (CT Scan).

Prognosis

Prognosis Hidrosefalus bergantung pada tingkat progresivitas, keberhasilan tindakan

operasi, pengaruh tindakan operasi dan penyulit yang terjadi. Pada umunya hidrosefalus

kongenital mempunyai gangguan neurologic dan intelektual atau mental yang sulit

diperbaiki.

Lebih dari 50% pasien dengan perdarahan intraventrikuler luas akan berkembang

menjadi hidrosefalus menetap yang membutuhkan pemasangan shunt. Pada pasien

pascaoperasi pengangkatan tumor di fossa kranii posterior pada anak – anak sebesar 20%

berkembang menjadi hidrosefalus menetap yang membutuhkan pemasangan shunt sehingga

secara keseluruhan prognosisnya bergantung pada jenis, lokasi, dan besar operasi

pengankatan tumor. Pada pasien hidrosefalus dibawah usia 1 tahun, sebesar 50%

menunjukan tanda – tanda vital yang stabil, fungsi ginjal yang normal dan tidak ada gejala –

gejala peningkatan tekanan intracranial.