Referat Hendro Donny Larras (Final)

8/18/2019 Referat Hendro Donny Larras (Final)

1/35

HIRSCPRUNG

DISEASE

Oleh :

Donny Firdaus

Hendro Suryadi

H. Laras Utami


2/35

DEFINISI

Penyakit Hirschsprung atau congenital

aganglionic megacolon penyakit

obstruksi pencernaan bawah

abnormalitas dari inervasi usus dimulaidi spinchter ani interna meluas ke

proksimal melibatkan panjang usus

yang bervariasi.

Short segment Hirschsprung- 80-90%

Long segment Hirschsprung- 10%


3/35

EPIDEMIOLOGI

Insidensi

berkisar 1:5000 kelahiran

Laki-laki > perempuan (4:1), tetapipada short segmen 1:1

Resiko tinggi :

Riwayat keluarga denganhirschsprung & penderita Down

Syndrome


4/35

ETIOLOGI

Penyakit Hirschsprung disebabkan

karena ketiadaan dari sel ganglion

parasimpatetik, di pleksus myenterikus

(auerbach’s) dan submukosa (meisner’s) didinding usus besar, yang menyebar ke

proksimal dengan jarak yang beragam

Tidak adanya inervasi dari persarafan

adalah akibat dari migrasi neuroblastyang abnormal.


5/35

A NATOMI DAN FISIOLOGI (USUS)


6/35

USUS HALUS / INTESTINUM MINOR

Usus halus memiliki panjang sekitar 6-8 meter.

Terbagi menjadi 3 bagian yaitu

Duodenum (± 25 cm)

Jejunum (± 2,5 m)

Ileum (± 3,6 m)

Pada usus halus hanya terjadi pencernaan secara

kimiawi saja, dengan bantuan senyawa kimia yang

dihasilkan oleh usus halus serta senyawa kimia dari

kelenjar pankreas yang dilepaskan ke usus halus.


7/35

ANATOMI DAN FISIOLOGI (USUS BESAR)


8/35

Usus besar terdiri (±1,5 m) dari sekum-kanalis ani

dengan diameter ±6,5 cm

Usus besar dibagi menjadi sekum, kolon& rektum.

Pada sekum terletak 2/3 inci pertama dari usus besar.terdapat katup ileosekal yang mengontrol aliran

kimus dari ileum ke sekum & apendiks.


9/35

Kolon (ascendens, transversum, descendens, dan

sigmoid). Terdapat fleksura hepatika & fleksura

lienalis.

Rektum terbentang dari kolon sigmoid-anus.

Satu inci terakhir dari rektum terdapat kanalisani yang dilindungi oleh sfingter ani eksternus

dan internus. Panjang rektum sampai kanalis

ani 5,9 inci


10/35

A. mesenterika superior memvaskularisasi kolonkanan (sekum - 2/3 proksimal kolon transversum).

A. mesenterika inferior memvaskularisasi kolon kiri(1/3 distal kolon transversum - rektum bag.proksimal)

Aliran balik vena dari kolon dan rektum superiormelalui V. mesenterika superior & inferior.

V. hemorroidalis superior dari sistem portal yangmengalirkan darah ke hati.

Ada tiga pleksus yang mensyarafi usus : pleksussubmukosa (meissner), pleksus intermuskular(auerbach) dan pleksus henle (batas dalammuskularispropia sirkular).

VASKULARISASI


11/35

Fungsi : menyerap air, vitamin, dan elektrolit,

ekskresi mucus, menyimpan-mengeluarkan

feses.

Kolon mengabsorbsi air ± 600 ml/hari. Kapasitas

absorbsi 2000 ml / hari.

O2 + CO2 di serap di usus, sedangkan nitrogenbersama dengan gas hasil pencernaan

dikeluarkan sebagai flatus

FISIOLOGI KOLON


12/35

PERSARAFAN USUS BESAR


13/35

≠ ganglion Auerbach & Meisneri Hipertrofi serabut saraf

Kadarasetilkolinesterase

pada segmen

aganglionik.

Gangguan inervasi parasimpatis

Kegagalan peristaltik

OBSTRUKSI USUS/ / HD Distensi Abdomen

Blood flow ke barier

submukosaENTEROCOLITIS

P ATOFISIOLOGI HD. . .


14/35

POINT TO REMEMBER .....!!!!

Deteksi Penyakit Hirschsprung

SEBELUM terjadinya

enterocolitis sangatlah penting menurunkan angka

morbiditas dan mortalitas


15/35


16/35


17/35


18/35

TIPE HIRSCHSPRUNG’S DISEASE

Tipe berdasarkan panjang usus yangterkena :

Ultra short segment: aganglion pada

bagian yang sangat kecil dari rectum

(sangat jarang)Short segment: aganglion pada rectum

dan sebagian kecil dari colon.

Long segment: aganglion pada rectumdan sebagian besar colon.

Very long segment: aganglion pada

seluruh colon dan rectum dan kadang

sebagian usus kecil.


19/35


20/35

DIAGNOSIS


21/35

G AMBARAN KLINIS

Keterlambatan pengeluaran

mekonium dalam waktu 48 jam

setelah lahir

Gejala Obstruksi usus :

Muntah empedu

Distensi abdominal

Nafsu makan menurun

Pertumbuhan terhambat (failure to

thrive)


22/35

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Barium enema

Dilatasi di proximal colon dengan kontraksi di

colon distal Anorectal manometry

Hilangnya relaxasi dari spincter ani interna

sebagai respon dari distensi rectal

Suction rectal biopsy Hilangnya sel ganglion di submucosa

Prosedur pilihan pada hirscprung disease


23/35

B ARIUM ENENMA

Tampak Zona transisi antara colon

proksimal yang berdilatasi dengan

colon distal yang menyempit

funnel-shaped area (kerucut) .

Zona transisi ini tidak selalu tampak

sebelum 1-2 minggu dari kelahiran


24/35


25/35


26/35

BIOPSI

Rectal suction biopsies prosedur

pilihan

Dilakukan tidak lebih 2 cm dari

linea dentata menghindari area

normal hypoganglionosis di

pinggiran anal.

Material biopsi harus mengandungsample submucosa yang adekuat

mengevaluasi ada atau tidaknya sel

ganglion

GAMBARAN HISTOLOGI


27/35

GAMBARAN HISTOLOGI


28/35

DIAGNOSIS BANDING


29/35


30/35

OBSTRUKSI MEKANIK

Meconium ileus

Simple

Complicated (with meconium cyst or

peritonitis)

Meconium plug syndrome

Neonatal small left colon syndrome

Malrotation with volvulus

Jejunoileal atresia Colonic atresia

Intestinal duplication

Intussusception


31/35

PENATALAKSANAAN


32/35

PENATALAKSANAAN

Terapi definitive :

1. Metode Swenson: pembuangan daerah

aganglion hingga batas sphincter ani interna

dan dilakukan anastomosis coloanal pada

perineum

2. Metode Duhamel: daerah ujung aganglionik

ditinggalkan dan bagian yang ganglionik

ditarik ke bagian belakang ujung daerah

aganglioner. stapler GIA kemudiandimasukkan melalui anus.

3. Teknik Soave: pemotongan mukosa

endorectal dengan bagian distal aganglioner.


33/35


34/35

PROGNOSIS Prognosis pasien dengan penyakit Hirschsprung

yang telah mendapatkan terapi bedah secara

umum memuaskan.

Problem post-operative termasuk enterocolitis,

striktur, prolapse dan abses perianal.

Beberapa anak membutuhkan myectomy atau

prosedur ulangan


35/35

D AFTAR PUSTAKA

1.Warner B.W. 2004. Chapter 70 Pediatric Surgery in

TOWNSEND SABISTON TEXTBOOK of SURGERY. 17th

edition. Elsevier-Saunders. Philadelphia. Page 2113-2114

2. Holschneider A., Ure B.M., 2000. Chapter 34 Hirschsprung’s

Disease in: Ashcraft Pediatric Surgery 3rd edition W.B. SaundersCompany. Philadelphia. page 453-468

3. Hackam D.J., Newman K., Ford H.R. 2005. Chapter 38 Pediatric

Surgery in: Schwartz’s PRINCIPLES OF SURGERY. 8th edition.

McGraw-Hill. New York. Page 1496-1498

4. Ziegler M.M., Azizkhan R.G., Weber T.R. 2003. Chapter 56Hirschsprung Disease In: Operative PEDIATRIC Surgery.

McGraw-Hill. New York. Page 617-640

Documents

Referat Hendro Donny Larras (Final)