BAB I

PENDAHULUAN

Demam rematik merupakan suatu penyakit inflamasi sistemik non supuratif yang

digolongkan pada kelainan vaskular kolagen atau kelainan jaringan ikat. Proses rematik ini

merupakan reaksi peradangan yang dapat mengenai banyak organ tubuh terutama jantung,

sendi dan sistem saraf pusat. Demam rematik akut adalah sinonim dari demam rematik

dengan penekanan akut, sedangkan yang dimasuk demam rematik inaktif adalah pasien-

pasien dengan demam rematik tanpa tanda-tanda radang. 1

Dikatakan bahwa demam rematik dapat ditemukan di seluruh dunia, dan mengenai

semua umur tapi 90% dari serangan pertama terdapat pada umur 5-15 tahun sedangkan yang

terjadi dibawah umur 5 tahun sangat jarang. 1

Yang sangat penting dari penyakit demam rematik akut ini adalah dalam hal

kemampuannya menyebabkan katup-katup jantung menjadi fibrosis, yang akan menimbulkan

gangguan hemodinamik dengan penyakit jantung yang kronis dan berat. Penyakit demam

rematik dapat mengakibatkan gejala sisa (sequel) yang amat penting pada jantung sebagai

akibat berat ringannya karditis selama serangan akur demam rematik. Cukup banyak

dilaporkan insiden dari kekambuhan demam rematik yang berlanjut dan mengakibatkan

Penyakit Jantung Rematik.1

Dalam laporan WHO Expert Consultation Geneva, 29 Oktober–1 November 2001

yang diterbitkan tahun 2004 angka mortalitas untuk PJR 0,5 per 100.000 penduduk di Negara

maju hingga 8,2 per 100.000 penduduk di negara berkembang di daerah Asia Tenggara

diperkirakan 7,6 per 100.000 penduduk. Diperkirakan sekitar 2.000-332.000 penduduk yang

meninggal diseluruh dunia akibat penyakit tersebut.2

Berdasarkan pola etiologi penyakit jantung yang dirawat di Bagian Penyakit Dalam

RSUP Dr. M. Djamil Padang tahun 1973-1977 didapatkan 31,4% pasien Demam Reumatik /

Penyakit Jantung Reumatik pada usia 10-40 tahun, dengan mortalitas 12,4% 1

Clinical scientific session (CSS) ini membahas mengenai demam rematik dan

penyakit jantung rematik yang pembahasannya kami batasi mengenai definisi, epidemiologi,

etiopatogenesis, diagnosis, pemeriksaan penunjang, tatalaksana, komplikasi.

Penulisan CSS ini bertujuan untuk memahami serta menambah pengetahuan tentang

demam rematik dan penyakit jantung rematik.

1

Penulisan CSS ini menggunakan metode tinjauan pustaka dengan mengacu pada

berbagai literatur.

2

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

A. DEMAM REMATIK

1. Definisi

Demam rematik merupakan suatu penyakit inflamasi sistemik non supuratif yang

digolongkan pada kelainan vaskular kolagen atau kelainan jaringan ikat. Proses rematik ini

merupakan reaksi peradangan yang dapat mengenai banyak organ tubuh terutama jantung,

sendi dan sistem saraf pusat. Demam rematik akut adalah sinonim dari demam rematik

dengan penekanan akut, sedangkan yang dimasuk demam rematik inaktif adalah pasien-

pasien dengan demam rematik tanpa tanda-tanda radang. Demam rematik dapat sembu

dengan sendirinya tanpa pengobatan, tetapi manifestasi akut dapat timbul kembali berulang-

ulang, yang disebut dengan kekambuhan (recurrent). Dan biasanya setelah peradangan kuman

Streptococcus Grup A (SGA) betahemolitik, demam rematik tersebut dapat berlangsung terus

menerus melebihi 6 bulan yang disebut demam rematik menahun. 1

2. Epidemiologi

Meskipun individu-individu segala umur dapat diserang oleh demam rematik akut,

tetapi demam rematik akut ini banyak terdapat pada anak-anak dan orang usia muda (5-15

tahun). Ada dua keadaan terpenting dari segi epidemiologic pada demam rematik akut ini

yaitu kemiskinan dan kepadatan penduduk. Tetapi pada saat wabah demam rematik tahun

1980 di Amerika pasien-pasien anak yang terserang juga pada kelompok ekonomi menengah

dan atas. Setelah perang dunia kedua dilaporkan bahwa di Amerika dan Eropa insiden demam

rematik menurun, tetapi demam rematik masih merupakan masalah kesehatan masyarakat di

negara-negara berkembang.1

Majeed 1992, melaporkan insiden demam rematik dan penyakit jantung rematik di

Eropa dan Amerika menurun sedangkan di negara tropis dan sub tropis masih terlihat

peningkatan yang agresif , seperti kegawatan karditis dan payah jantung yang meningkat. 1

Ternyata insiden yang tinggi dari karditis adalah pada anak muda dan terjadinya

kelainan katup jantung adalah sebagai akibat kekurangan kemampuan untuk melakukan

pencegahan sekunder demam rematik dan penyakit jantung rematik. Taranta A dan

Markowitz M, 1984, melaporkan bahwa demam rematik adalah penyebab utama terjadinya

penyakit jantung untuk usia 5-30 tahun. Demam rematik dan penyakit jantung rematik adala

3

penyebab utama kematian akibat penyakit jantung untuk usia dibawah 45 tahun dan juga

dilaporkan 25-40% penyakit jantung disebabkan oleh penyakit jantung rematik untuk semua

umur. 1

3. Etiologi

Demam rematik disebabkan oleh respon imunologis yang terjadi sebagai sekuel dari

infeksi streptokokus grup A pada faring tetapi bukan pada kulit. Tingkat serangan demam

rematik akut setelah infeksi streptokokus bervariasi tergantung infeksinya, yaitu 0,3 sampai 3

persen. Faktor predisposisi yang penting meliputi riwayat keluarga yang menderita demam

rematik, status sosial ekonomi rendah (kemiskinan, sanitasi yang buruk), dan usia antara 6

sampai 15 tahun (dengan puncak insidensi pada usia 8 tahun).3

4. Patogenesis

Adanya infeksi Streptokokus Grup A betahemolitikus di faring atau tonsil

merangsang timbulnya antibody untuk menyerang infeksi tersebut. Antibodi yang dihasilkan

oleh tubuh mengalami reaksi immunology mediated inflammation and damage (autoimun)

dengan jaringan tubuh manusia yang mempunyai antigen yang mirip dengan antigen yang

dimiliki oleh bakteri Streptokokus Grup A betahemolitikus (molecular mimicry) seperti pada

jantung, sendi, otak dan otot polos.

\

Gambar 1. Struktur Streptokokkus Grup A Betahemolitikus

Lesi peradangan dapat ditemukan di berbagai bagian tubuh, terutama pada jantung,

otak, sendi dan kulit. Karditis akibat rematik sering disebut sebagai pankarditis, dengan

miokarditis sebagai bagian yang paling utama. Saat ini, diketahui bahwa komponen katup

yang mungkin sama atau lebih penting dibandingkan keterlibatan otot jantung maupun

4

pericardium. Pada miokarditis rematik, kontraktilitas miokard jarang mengalami kerusakan

dan kadar troponin serum tidak mengalami peningkatan. Pada penyakit jantung rematik tidak

hanya terjadi kerusakan pada daun katup akibat timbulnya vegetasi pada permukaannya,

namun seluruh katup

mitral mengalami kerusakan (dengan pelebaran annulus dan tertariknya korda tendineae).3,4

Katup mitral merupakan katup yang paling sering dan paling berat mengalami

kerusakan dibandingkan dengan katup aorta dan lebih jarang pada katup trikuspid dan

pulmonalis. 3,4

Lesi patognomonis demam rematik adalah badan Aschoff sebagai diagnostic

histopatologik. Sering ditemukan juga pada saat tidak adanya tanda-tanda keaktifan kelainan

jantung dan dapat bertahan lama setelah tanda-tanda gambaran klinis menghilang atau masih

ada keaktifan laten. Badan Aschoff ini umumny terdapat pada septum fibrosa intervaskular,

di jaringan ikat perivaskular dan di daerah subendotelial. Pada Penyakit jantung rematik

biasanya terkena ketiga lapisan endokard, miokard dan perikard secara bersamaan atau

sendiri-sendiri atau kombinasi. Pada endokard yang terkena utama adalah katup-katup

jantung dan 50% mengenai katup mitral. Pada keadaan dini demam rematik akut katup-katup

ini akan merah, edema dan menebal dengan vegetasi yang disebut sebagai verruceae. Setlah

agak tenang katup-katup yang terkena menjadi tebal, fibrotic, pendek dan tumpul yang

menimbulkan stenosis. 1

Gambar 2. Aschoff Body

5. Manifestasi Klinis

Demam rematik akut didiagnosis dengan menggunakan kriteria Jones. Kriteria tersebut

dibagi menjadi tiga bagian : (1) lima gejala mayor, (2) empat gejala minor, dan (3) bukti

5

pemeriksaan yang mendukung adanya infeksi streptokokus grup A. 3,4,5

Tabel 1. Manifestasi Klinis Demam Rematik

Kriteria Mayor

1. Karditis merupakan manifestasi klinik demam rematik yang paling berat karena

merupakan satu-satunya manifestasi yang dapat mengakibatkan kematian penderita pada fase

akut dan dapat menyebabkan kelainan katup sehingga terjadi penyakit jantung rematik.

Diagnosis karditis rematik dapat ditegakkan secara klinik berdasarkan adanya salah satu

tanda berikut: (a) bising baru atau perubahan sifat bising organik, (b) kardiomegali, (c)

perikarditis, dan gagal jantung kongestif. Bising jantung merupakan manifestasi karditis

rematik yang seringkali muncul pertama kali, sementara tanda dan gejala perikarditis serta

gagal jantung kongestif biasanya baru timbul pada keadaan yang lebih berat. 4

2. Poliartritis, ditandai oleh adanya nyeri, pembengkakan, kemerahan, teraba panas, dan

keterbatasan gerak aktif pada dua sendi atau lebih. Artritis pada demam rematik paling sering

mengenai sendi-sendi besar anggota gerak bawah. Kelainan ini hanya berlangsung beberapa

6

hari sampai seminggu pada satu sendi dan kemudian berpindah, sehingga dapat ditemukan

artritis yang saling tumpang tindih pada beberapa sendi pada waktu yang sama; sementara

tanda-tanda radang mereda pada satu sendi, sendi yang lain mulai terlibat. Perlu diingat

bahwa artritis yang hanya mengenai satu sendi (monoartritis) tidak dapat dijadikan sebagai

suatu criteria mayor. Selain itu, agar dapat digunakan sebagai suatu kriteria mayor, poliartritis

harus disertai sekurang-kurangnya dua kriteria minor, seperti demam dan kenaikan laju endap

darah, serta harus didukung oleh adanya titer ASTO atau antibodi anti Streptokokus lainnya

yang tinggi.4

3. Khorea secara khas ditandai oleh adanya gerakan tidak disadari dan tidak bertujuan yang

berlangsung cepat dan umumnya bersifat bilateral, meskipun dapat juga hanya mengenai satu

sisi tubuh. Manifestasi demam rematik ini lazim disertai kelemahan otot dan ketidakstabilan

emosi. Khorea jarang dijumpai pada penderita di bawah usia 3 tahun atau setelah masa

pubertas dan lazim terjadi pada perempuan. Khorea Sydenham merupakan satu-satunya tanda

mayor yang sedemikian penting sehingga dapat dianggap sebagai pertanda adanya demam

rematik meskipun tidak ditemukan kriteria yang lain. Khorea merupakan manifestasi demam

rematik yang muncul secara lambat, sehingga tanda dan gejala lain kemungkinan sudah tidak

ditemukan lagi pada saat korea mulai timbul.2,4

4. Eritema marginatum merupakan wujud kelainan kulit yang khas pada demam rematik

dan tampak sebagai makula yang berwarna merah, pucat di bagian tengah, tidak terasa gatal,

berbentuk bulat atau dengan tepi yang bergelombang dan meluas secara sentrifugal. Eritema

marginatum juga dikenal sebagai eritema anulare rematikum dan terutama timbul di daerah

badan, pantat, anggota gerak bagian proksimal, tetapi tidak pernah ditemukan di

daerah wajah. Kelainan ini dapat bersifat sementara atau menetap, berpindah-pindah dari satu

bagian tubuh ke bagian tubuh yang lain, dapat dicetuskan oleh pemberian panas, dan

memucat jika ditekan. Tanda mayor demam rematik ini hanya ditemukan pada kasus yang

berat.4

7

Gambar 3. Eritema marginatum

5. Nodulus subkutan pada umumnya hanya dijumpai pada kasus yang berat dan terdapat di

daerah ekstensor persendian, pada kulit kepala serta kolumna vertebralis. Nodul ini berupa

massa yang padat, tidak terasa nyeri, mudah digerakkan dari kulit di atasnya, dengan

diameter dan beberapa milimeter sampai sekitar 2 cm. Tanda ini pada umumnya tidak akan

ditemukan jika

tidak terdapat karditis.3,5

Gambar 4. Nodul Subkutan

8

Gambar 5. Manifestasi klinis demam rematik akut

Kriteria Minor

1. Riwayat demam rematik sebelumnya dapat digunakan sebagai salah satu kriteria minor

apabila tercatat dengan baik sebagai suatu diagnosis yang didasarkan pada kriteria obyektif

yang sama. Akan tetapi, riwayat demam rematik atau penyakit jantung rematik inaktif yang

pernah diidap seorang penderita seringkali tidak tercatat secara baik sehingga sulit dipastikan

kebenarannya, atau bahkan tidak terdiagnosis.3,5

2. Artralgia adalah rasa nyeri pada satu sendi atau lebih tanpa disertai peradangan atau

keterbatasan gerak sendi. Gejala minor ini harus dibedakan dengan nyeri pada otot atau

jaringan periartikular lainnya, atau dengan nyeri sendi malam hari yang lazim terjadi pada

anak-anak normal. Artralgia tidak dapat digunakan sebagai kriteria minor apabila poliartritis

sudah dipakai

sebagai kriteria mayor.5

3. Demam pada demam rematik biasanya ringan, meskipun adakalanya mencapai 39°C,

terutama jika terdapat karditis. Manifestasi ini lazim berlangsung sebagai suatu demam

derajat ringan selama beberapa minggu. Demam merupakan pertanda infeksi yang tidak

spesifik, dan karena dapat dijumpai pada begitu banyak penyakit lain, kriteria minor ini tidak

memiliki

arti diagnosis banding yang bermakna.5

9

4. Peningkatan kadar reaktan fase akut berupa kenaikan laju endap darah, kadar protein C

reaktif, serta leukositosis merupakan indikator nonspesifik dan peradangan atau infeksi.

Ketiga tanda reaksi fase akut ini hampir selalu ditemukan pada demam rematik, kecuali jika

korea merupakan satu-satunya manifestasi mayor yang ditemukan. Perlu diingat bahwa laju

endap darah juga meningkat pada kasus anemia dan gagal jantung kongestif. Adapun protein

C reaktif tidak meningkat pada anemia, akan tetapi mengalami kenaikan pada gagal jantung

kongestif. Laju endap darah dan kadar protein C reaktif dapat meningkat pada semua kasus

infeksi, namun apabila proteinC reaktif tidak bertambah, maka kemungkinan adanya infeksi

Streptokokus

akut dapat dipertanyakan. 4,5

5. Interval P-R yang memanjang biasanya menunjukkan adanya keterlambatan abnormal

sistem konduksi pada nodus atrioventrikel dan meskipun sering dijumpai pada demam

rematik, perubahan gambaran EKG ini tidak spesifik untuk demam rematik. Selain itu,

interval P-R yang

memanjang juga bukan merupakan pertanda yang memadai akan adanya karditis rematik.3,5

Bukti yang mendukung

Titer antistreptolisin O (ASTO) merupakan pemeriksaan diagnostik standar untuk

demam rematik, sebagai salah satu bukti yang mendukung adanya infeksi Streptokokus. Titer

ASTO dianggap meningkat apabila mencapai 250 unit Todd pada orang dewasa atau 333 unit

Todd pada anak-anak di atas usia 5 tahun, dan dapat dijumpai pada sekitar 70% sampai 80%

kasus demam rematik akut.5

Infeksi Streptokokus juga dapat dibuktikan dengan melakukan biakan usapan

tenggorokan. Biakan positif pada sekitar 50% kasus demam rematik akut. Bagaimanapun,

biakan yang negatif tidak dapat mengesampingkan kemungkinan adanya infeksi Streptokokus

akut.5

6. Diagnosis

Demam rematik akut didiagnosis berdasarkan kriteria Jones dimana

didapatkan minimal dua gejala mayor atau satu gejala mayor dan dua gejala minor, ditambah

adanya bukti pemeriksaan yang menunjukkan adanya infeksi streptokokus.

Dua gejala mayor selalu lebih kuat dibandingkan satu gejala mayor dengan dua gejala

minor. Arthralgia atau pemanjangan interval PR tidak dapat digunakan sebagai gejala minor

10

ketika menggunakan karditis dan arthritis sebagai gejala mayor. Tidak adanya bukti yang

mendukung adanya infeksi streptokokus grup A merupakan peringatan bahwa demam

rematik akut mungkin tidak terjadi pada pasien (kecuali bila ditemukan adanya khorea).

Murmur innocent (Still’s) sering salah interpretasi sebagai murmur dari regurgitasi katup

mitral (MR) dan oleh karenanya merupakan penyebab yang sering dari kesalahan diagnosis

dari demam rematik akut. Murmur dari MR merupakan tipe regurgitan sistolik (berawal dari

bunyi jantung I) sedangkan murmur innocent merupakan murmur dengan nada rendah dan

tipe ejeksi. 3

Pengecualian dari kriteria Jones meliputi tiga keadaan berikut ini:

1. Khorea mungkin timbul sebagai satu-satunya gejala klinis dari demam rematik.

2. Karditis indolen mungkin satu-satunya gejala klinis pada pasien yang datang ke tenaga

medis setelah berbulan-bulan dari onset serangan demam rematik.

3. Kadang-kadang, pasien dengan demam rematik rekuren mungkin tidak memenuhi kriteria

Jones.

7. Diagnosis Banding

Arthritis reumatoid juvenile sering didiagnosis sebagai demam rematik akut. Temuan

klinis yang mengarah ke arthritis reumatoid juvenile antara lain : keterlibatan dari sendi-sendi

kecil di perifer, sendi-sendi besar terkena secara simetris tanpa adanya arthritis yang

berpindah, kepucatan pada sendi yang terkena, tidak ada bukti infeksi streptokokus,

perjalanan penyakit yang lebih indolen, dan tidak adanya respon awal terhadap terapi salisilat

selama 24 sampai 48 jam.3

Penyakit vaskular kolagen (systemic lupus erythematosus ; SLE, penyakit jaringan

penyambung campuran); arthritis yang reaktif, termasuk arthritis poststreptococcal;

serum sickness; dan infeksius arthritis (seperti gonokokus), kadang-kadang perlu

dibedakan.3

Infeksi virus yang disertai arthritis akut (rubella, parvovirus, virus hepatitis B,

herpesvirus, enterovirus) lebih sering terjadi pada orang dewasa. Penyakit-penyakit

hematologi seperti anemia sel sabit dan leukemia, dianjurkan untuk tetap dipikirkan sebagai

diagnosis banding. 3

Hanya karditis yang dapat menyebabkan kerusakan permanen pada jantung. Tanda

klinis ringan dari karditis menghilang secara cepat dalam jangka waktu mingguan, tetapi pada

pasien dengan karditis berat baru hilang setelah 2-6 bulan. Khorea secara bertahap berkurang

11

setelah 6 sampai 7 bulan atau lebih lama dan biasanya tidak menimbulkan sekuel neurologis

yang permanen.3

8. Penatalaksanaan

Ketika demam rematik akut ditemukan secara anamnesis dan pemeriksaan fisik,

selanjutnya dilakukan pemeriksaan laboratorium antara lain : pemeriksaan darah lengkap,

reaktan fase akut (LED, protein C-reaktif), kultur tenggorok, titer anti streptolisin O (dan titer

antibodi kedua, terutama pada pasien dengan khorea), foto Rontgen, dan elektrokardiografi.

Konsultasi ke ahli jantung diindikasikan untuk menjelaskan apakah terjadi kerusakan pada

jantung : pemeriksaan ekhokardiografi dua dimensi dan Doppler yang biasa dilakukan.3,5

Penisilin benzathine G 0,6 sampai 1,2 juta unit disuntikkan secara

intramuskular, diberikan untuk eradikasi streptokokus. Pada pasien yang mempunyai alergi

penisilin, dapat diberikan eritromisin dengan dosis 40 mg/kgBB perhari dalam dua sampai

empat dosis selama 10 hari. Terapi anti-inflamasi atau supresi dengan salisilat atau steroid

tidak boleh diberikan sampai ditegakkannya diagnosis pasti. Ketika diagnosis demam rematik

akut ditegakkan, diperlukan edukasi kepada pasien dan orang tuanya tentang perlunya

pemakaian antibiotik secara berkelanjutan untuk mencegah infeksi streptokokus berikutnya.

Adanya keterlibatan jantung, diperlukan pemberian profilaksis untuk menangani endokarditis

infektif.3,5,6

Jangka waktu tirah baring bergantung pada tipe dan keparahan dari gejala dan

berkisar dari seminggu (untuk arthritis) hingga beberapa minggu untuk karditis berat. Tirah

baring diikuti periode untuk ambulasi di dalam rumah dengan durasi bervariasi sebelum anak

diperbolehkan untuk kembali ke sekolah. Aktivitas bebas diperbolehkan bila laju endap darah

sudah kembali ke normal, kecuali pada anak dengan kerusakan jantung yang cukup berat. 3,5

* * kardiomegali diragukan

12

** kardiomegali ringan

*** kardiomegali yang nyata atau gagal jantung

Tabel 2. Durasi tirah baring dan ambulasi indoor

Terapi dengan agen anti inflamasi harus dimulai sedini mungkin saat demam rematik

akut sudah didiagnosis. Untuk karditis ringan hingga sedang, penggunaan aspirin saja sebagai

anti inflamasi direkomendasikan dengan dosis 90-100 mg/kgBB perhari yang dibagi dalam 4

sampai 6 dosis. Kadar salisilat yang adekuat di dalam darah adalah sekitar 20-25 mg/100 mL.

Dosis ini dilanjutkan selama 4 sampai 8 minggu, tergantung pada respon klinis. Setelah

perbaikan, terapi dikurangi secara bertahap selama 4-6 minggu selagi monitor reaktan fase

akut.3

Untuk arthritis, terapi aspirin dilanjutkan selama 2 minggu dan dikurangi secara

bertahap selama lebih dari 2 sampai 3 minggu. Adanya perbaikan gejala sendi dengan

pemberian aspirin merupakan bukti yang mendukung arthritis pada demam rematik akut.

Pemberian prednisone ( 2 mg/kgBB perhari dalam 4 dosis untuk 2 sampai 6 minggu )

diindikasikan hanya pada kasus karditis berat. 3,5

Penanganan gagal jantung kongestif meliputi istirahat total dengan posisi setengah

duduk (orthopneic) dan pemberian oksigen. Prednison untuk karditis berat dengan onset akut.

Digoksin digunakan dengan hati-hati, dimulai dengan setengah dosis rekomendasi biasa,

karena beberapa pasien dengan karditis rematik sangat sensitif terhadap pemberian digitalis.

Furosemid dengan dosis 1 mg/kgBB setiap 6 sampai 12 jam, jika terdapat indikasi. 3

Penanganan khorea Sydenham dilakukan dengan mengurangi stres fisik dan

emosional. Terapi medikamentosa antara lain pemberian benzatin penisilin G 1,2 juta unit,

sebagai awalan eradikasi streptokokus dan juga setiap 28 hari untuk pencegahan rekurensi,

seperti pada pasien dengan gejala rematik lainnya. Tanpa profilaksis sekitar 25% pasien

dengan khorea (tanpa adanya karditis) berkembang menjadi penyakit katup jantung rematik

pada follow-up 20 tahun berikutnya. Pada kasus yang berat, obat-obatan berikut dapat

diberikan : fenobarbital (15-30 mg setiap 6-8 jam), haloperidol (dimulai dengan dosis 0,5 mg

dan ditingkatkan setiap 8 jam sampai 2 mg setiap 8 jam), asam valproat, klorpromazine,

diazepam, atau steroid.3,5

13

9. Prognosis

Ada maupun tidak adanya kerusakan jantung permanen menentukan prognosis.

Perkembangan penyakit jantung sebagai akibat demam rematik akut diperngaruhi oleh tiga

faktor, yaitu:

1. Keadaan jantung pada saat memulai pengobatan. Lebih parahnya kerusakan jantung

pada saat pasien pertama datang, menunjukkan lebih besarnya kemungkinan insiden

penyakit jantung residual.

2. Kekambuhan dari demam rematik : Keparahan dari kerusakan katup

meningkat pada setiap kekambuhan.

3. Penyembuhan dari kerusakan jantung : terbukti bahwa kelainan jantung pada serangan

awal dapat menghilang pada 10-25% pasien. Penyakit katup sering membaik ketika

diikuti dengan terapi profilaksis. 3

10. Pencegahan

a. Pencegahan primer

Pencegahan primer dari demam rematik dimungkinkan dengan terapi penisilin selama 10 hari

untuk faringitis karena streptokokus. Namun, 30% pasien berkembang menjadi subklinis

faringitis dan oleh karena itu tidak berobat lebih lanjut. Sementara itu, 30% pasien lainnya

berkembang menjadi demam rematik akut tanpa keluhan dan tanda klinis faringitis

streptokokus.3,4,5

b. Pencegahan sekunder

Pasien dengan riwayat demam rematik, termasuk dengan gejala khorea dan pada pasien

dengan tidak adanya bukti pemeriksaan yang menunjukkan pasien menderita demam

remati akut harus diberikan profilaksis. Sebaiknya, pasien menerima profilaksis dalam

jangka waktu tidak terbatas. 3

Kategori Durasi

Demam rematik tanpa karditis

Demam rematik dengan karditis tetapi

tanpa penyakit jantung residual (tidak ada

kelainan katup)

Minimal selama 5 tahun atau sampai usia

21 tahun, yang mana lebih lama

Minimal 10 tahun atau hingga dewasa,

yang mana lebih lama

14

Demam rematik dengan karditis dan

penyakit jantung residual (kelainan katup

persisten)

Minimal 10 tahun sejak episode terakhir

dan minimal sampai usia 40 tahun,

kadang-kadang selama seumur hidup

Tabel 3 Durasi profilaksis untuk demam rematik

B. PENYAKIT JANTUNG REMATIK

1. Definisi

Penyakit jantung reumatik (Reumatic Heart Disease) merupakan penyakit jantung

didapat yang sering ditemukan pada anak. Penyakit jantung reumatik merupakan kelainan

katup jantung yang menetap akibat demam reumatik akut sebelumnya, terutama mengenai

katup mitral (75%), aorta (25%), jarang mengenai katup trikuspid, dan tidak pernah

menyerang katup pulmonal. Penyakit jantung reumatik dapat menimbulkan stenosis atau

insufisiensi atau keduanya. 3,4

Terkenanya katup dan endokardium adalah manifestasi paling penting dari demam

rematik. Lesi pada katup berawal dari verrucae kecil yang terdiri dari fibrin dan sel-sel darah

di sepanjang perbatasan dari satu atau lebih katup jantung. Katup mitral paling sering terkena,

selanjutnya diikuti oleh katup aorta; manifestasi ke jantung-kanan jarang ditemukan. Sejalan

dengan berkurangnya peradangan, verrucae akan menghilang dan meninggalkan jaringan

parut. Dengan serangan berulang dari demam rematik, verrucae baru terbentuk di bekas

tempat tumbuhnya verrucae sebelumnya dan endokardium mural dan korda tendinea menjadi

terkena.4

Gambar 6. Vegetasi pada katup jantung

15

2. Patofisiologi

Demam reumatik merupakan kelanjutan dari infeksi faring yang disebabkan

Streptokokus beta hemolitik grup A. Reaksi autoimun terhadap infeksi Streptokokus secara

hipotetif akan menyebabkan kerusakan jaringan atau manifestasi demam reumatik, sebagai

berikut (1) Streptokokus grup A akan menyebabkan infeksi pada faring, (2) antigen

Streptokokus akan menyebabkan pembentukan antibodi pada hospes yang hiperimun, (3)

antibodi akan bereaksi dengan antigen Streptokokus, dan dengan jaringan hospes yang secara

antigenik sama seperti Streptokokus ( dengan kata lain antibodi tidak dapat membedakan

antara antigen Streptokokus dengan antigen jaringan jantung), (4) autoantibodi tesebut

bereaksi dengan jaringan hospes

sehingga mengakibatkan kerusakan jaringan. 5

Gambar 7. Patofisiologi penyakit jantung rematik

Adapun kerusakan jaringan ini akan menyebabkan peradangan pada lapisan jantung

khususnya mengenai endotel katup, yang mengakibatkan pembengkakan daun katup dan

erosi pinggir daun katup. Hal ini mengakibatkan tidak sempurnanya daun katup mitral

menutup pada saat sistolik sehingga mengakibatkan penurunan suplai darah ke aorta dan

aliran darah balik dari ventrikel kiri ke atrium kiri, hal ini mengakibatkan penurunan curah

sekuncup ventrikel sehingga jantung berkompensasi dengan dilatasi ventrikel kiri,

16

peningkatan kontraksi miokardium, hipertrofi dinding ventrikel dan dinding atrium sehingga

terjadi penurunan kemampuan atrium kiri untuk memompa darah hal ini mengakibatkan

kongesti vena pulmonalis dan darah kembali ke paru-paru mengakibatkan terjadi edema

intertisial paru, hipertensi arteri pulmonalis, hipertensi ventrikel kanan sehingga dapat

mengakibatkan gagal jantung kanan.3,5

3. Pola Kelainan Katup

1. Insufisiensi mitral

Insufisiensi mitral merupakan akibat dari perubahan struktural yang biasanya meliputi

kehilangan beberapa komponen katup dan pemendekan serta penebalan korda tendineae.

Selama demam rematik akut dengan karditis berat, gagal jantung disebabkan oleh

kombinasi dari insufisiensi mitral yang berpasangan dengan peradangan pada

perikardium, miokardium, endokardium dan epikardium. Oleh karena tingginya volume

pengisian dan proses peradangan, ventrikel kiri mengalami pembesaran. Atrium kiri

berdilatasi saat darah yang mengalami regurgitasi ke dalam atrium. Peningkatan tekanan

atrium kiri menyebabkan kongesti pulmonalis dan gejala gagal jantung kiri. 3,7

Perbaikan spontan biasanya terjadi sejalan dengan waktu, bahkan pada pasien dengan

insufisensi mitral yang keadaannya berat pada saat onset. Lebih dari separuh pasien dengan

insufisiensi mitral akut tidak lagi mempunyai murmur mitral setelah 1 tahun. Pada pasien

dengan insufisiensi mitral kronik yang berat, tekanan arteri pulmonalis meningkat, ventrikel

kanan dan atrium membesar, dan berkembang menjadi gagal jantung kanan. Insufisiensi

mitral berat dapat berakibat gagal jantung yang dicetuskan oleh proses rematik yang

progresif, onset dari fibrilasi atrium, atau endokarditis infekstif. 4,6

2. Stenosis Mitral

Stenosis mitral pada penyakit jantung rematik disebabkan adanya fibrosis pada cincin mitral,

adhesi komisura, dan kontraktur dari katup, korda dan muskulus papilaris. Stenosis mitral

yang signifikan menyebabkan peningkatan tekanan dan pembesaran serta hipertrofi atrium

kiri, hipertensi vena pulmonalis, peningkatan rersistensi vaskuler di paru, serta hipertensi

pulmonal. Terjadi dilatasi serta hipertrofi atrium dan ventrikel kanan yang kemudian diikuti

gagal jantung kanan.4

3. Insufisiensi Aorta

17

Pada insufisiensi aorta akibat proses rematik kronik dan sklerosis katup aorta menyebabkan

distorsi dan retraksi dari daun katup. Regurgitasi dari darah menyebabkan volume

overload dengan dilatasi dan hipertrofi ventrikel kiri. Kombinasi insufisiensi mitral

dengan insufisiensi aorta lebih sering terjadi daripada insufisiensi aorta saja. Tekanan darah

sistolik meningkat, sedangkan tekanan diastolik semakin rendah. Pada insufisiensi aorta

berat, jantung membesar dengan apeks ventrikel kiri terangkat.Murmur timbul segera

bersamaan dengan bunyi jantung kedua dan berlanjut hingga akhir diastolik. Murmur tipe

ejeksi sistolik sering terdengar karena adanya peningkatan stroke volume. 4

4. Kelainan Katup Trikuspid

Kelainan katup trikuspid sangat jarang terjadi setelah demam rematik akut. Insufisiensi

trikuspid lebih sering timbul sekunder akibat dilatasi ventrikel kanan. Gejala klinis yang

disebabkan oleh insufisiensi trikuspid meliputi pulsasi vena jugularis yang jelas terlihat,

pulsasi sistolik dari hepar, dan murmur holosistolik yang meningkat selama inspirasi. 4,7

5. Kelainan Katup Pulmonal

Insufisiensi pulmonal sering timbul pada hipertensi pulmonal dan merupakan temuan terakhir

pada kasus stenosis mitral berat. Murmur Graham Steell hampir sama dengan insufisiensi

aorta, tetapi tanda-tanda arteri perifer tidak ditemukan. Diagnosis pasti dikonfirmasi oleh

pemeriksaan ekhokardiografi dua dimensi serta Doppler.4

4. Penatalaksanaan Operatif

a. Mitral stenosis

Prinsip dasar pengelolaan adalah melebarkan lubang katup mitral yang menyempit, tetapi

indikasi intervensi ini hanya untuk penderita kelas fungsional III ke atas. Intervensi dapat

bersifat bedah (valvulotomi, rekonstruksi aparat sub valvular, kommisurotomi atau

penggantian katup.4

b. Insufisiensi Mitral

Penentuan waktu yang tepat untuk melakukan pembedahan katup pada penderita insufisiensi

mitral masih banyak diperdebatkan. Namun kebanyakan ahli sepakat bahwa tindakan bedah

hendaknya dilakukan sebelum timbul disfungsi ventrikel kiri. Jika mobilitas katup masih

baik, mungkin bisa dilakukan perbaikan katup (valvuloplasti, anuloplasti). Bila daun katup

kaku dan terdapat kalsifikasi mungkin diperlukan penggantian katup (mitral valve

18

replacement). Katup biologik (bioprotese) digunakan terutama digunakan untuk anak

dibawah umur 20 tahun, wanita muda yang masih menginginkan kehamilan dan penderita

dengan kontra indiksi pemakaian obat-obat antikoagulan. Katup mekanik misalnya Byork

Shiley, St.Judge dan lain-lain, digunakan untuk penderita lainnya dan diperlukan

antikoagulan untuk selamanya.4,5

c. Stenosis Aorta

Pasien dengan gejala-gejala akibat stenosis aorta membutuhkan tindakan operatif. Pasien

tanpa gejala membutuhkan penanganan yang sangat hati-hati serta follow up untuk

menentukan kapan tindakan bedah dilakukan. Penanganan stenosis dengan pelebaran katup

aorta memakai balon mai diteliti. Pasien-pasien yang dipilih adalah pasien yang tidak

memungkinkan dilakukan penggantian katup karena usia, adanya penyakit lain yang berat,

atau menunjukkan gejala yang berat. Pasien-pasien dengan gradien sistolik 75 mmHg harus

dioperasi walaupun tanpa gejala. Pasien tanpa gejala tetapi perbedaan tekanan sistolik kurang

dari 75 mmhg harus dikontrol setiap 6 bulan. Tindakan operatif harus dilaksanakan bila

pasien menunjukkan gejala terjadi pembesaran jantung, peningkatan tekanan sistolik aorta

yang diukur denagn teknik Doppler. Pada pasien muda bisa dilakukan valvulotomi aorta

sedangkan pada pasien tua membutuhkan penggantian katup. Risiko operasi valvulotomi

sangat kecil, 2% pada penggantian katup dan risiko meningkat menjadi 4% bila disertai

bedah pintas koroner. Pada pembesaran jantung dengan gagal jantung, risiko naik jadi 4

sampai 8%. Pada pasien muda yang tidak bisa dilakukan valvulotomi penggantian katup

perlu dilakukan memakai katup sintetis. Keuntungan katup jaringan ini adalah

kemungkinan tromboemboli jarang, tidak diperlukan antikoagulan, dan perburukan biasanya

lebih lambat bila dibandingkan dengan memakai katup sintetis.5

d. Insufisiensi Aorta

Pilihan untuk katup buatan ditentukan berdasarkan umur, kebutuhan, kontra indikasi untuk

koagulan, serta lamanya umur katup. Penderita dengan katup jaringan, baik porsin atau

miokardial mungkin tidak membutuhkan penggunaan antikoagulan jangka panjang. Risiko

operasi kurang lebih 2% pada penderita insufisiensi kronik sedang dengan arteri koroner

normal. Sedangkan risiko operasi pada penderita insufisiensi berta dengan gagal jantung, dan

pada penderita penyakit arteri, bervariasi antara 4 sampai 10%. Penderita dengan katup

buatan mekanis harus mendapat terapi antikoagulan jangka panjang.3,5

19

5. Prognosis

Demam rematik tidak akan kambuh bila infeksi Streptokokus diatasi. Prognosis

sangat baik bila karditis sembuh pada permulaan serangan akut demam rematik. Selama 5

tahun pertama perjalanan penyakit demam rematik dan penyakit jantung rematik tidak

membaik bila bising organik katup tidak menghilang. Prognosis memburuk bila gejala

karditisnya lebih berat, dan ternyata demam rematik akut dengan payah jantung akan sembuh

30% pada 5 tahun pertama dan 40% setelah 10 tahun. Dari data penyembuhan ini akan

bertambah bila pengobatan pencegahan sekunder dilakukan secara baik. 5

BAB III

KESIMPULAN

Demam rematik merupakan suatu penyakit inflamasi sistemik non supuratif yang

digolongkan pada kelainan vaskular kolagen atau kelainan jaringan ikat. Proses rematik ini

merupakan reaksi peradangan yang dapat mengenai banyak organ tubuh terutama jantung,

sendi dan sistem saraf pusat.

Penyakit demam rematik dan gejala sisanya, yaitu penyakit jantung rematik,

merupakan jenis penyakit jantung didapat yang paling banyak dijumpai pada populasi anak-

anak dan dewasa muda.Pada penyakit jantung rematik tidak hanya terjadi kerusakan pada

daun katup akibat timbulnya vegetasi pada permukaannya, namun seluruh katup

mitral mengalami kerusakan (dengan pelebaran annulus dan tertariknya korda tendineae).

Katup mitral merupakan katup yang paling sering dan paling berat mengalami kerusakan

dibandingkan dengan katup aorta dan lebih jarang pada katup trikuspid dan pulmonalis.

20

Demam rematik akut didiagnosis berdasarkan kriteria Jones dimana

didapatkan minimal dua gejala mayor atau satu gejala mayor dan dua gejala minor, ditambah

adanya bukti pemeriksaan yang menunjukkan adanya infeksi streptokokus. Dua gejala mayor

selalu lebih kuat dibandingkan satu gejala mayor dengan dua gejala minor.

Penatalaksanaan pada demam rematik maupun penyakit jantung rematik antara lain

tirah baring, eradikasi streptokokus, pemberian obat anti-inflamasi, pencegahan primer dan

sekunder serta tindakan operatif pada kelainan katup.

DAFTAR PUSTAKA

1. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam, Jilid II, Edisi V, Jakarta : Interna Publishing, 2009

2. Rheumatic Fever and Rheumatic Heart Disease. Report of a WHO Expert

Consultation. Geneva 29 October – 1 November 2001

3. Park M. Pediatric Cardiology for Practicioners. 5th ed. Philadelphia: Mosby Elsevier.

2008

4. Kliegman R, Behrman R, Jenson H. Rheumatic Heart Disease in Nelson Textbook of

Pediatric. 18th ed. Philadelphia: Saunders Elsevier. 2007. p.1961-63

5. Stollerman GH. Rheumatic Fever. In: Braunwald, E. etal (eds). Harrison's Principles

of Internal Medicine. 16th. ed. Hamburg. McGraw-Hill Book. 2005 : 1977-79

6. Markum A.H. Buku Ajar Ilmu Kesehatan Anak Jilid 1. Jakarta : FKUI, 2002. 599-

613.

7. Price, Sylvia Anderson and Lorraine McCarty Wilson. 2005. Patofisiologi Konsep

Klinis Proses-proses penyakit. Jakarta : Penerbit Buku Kedokteran EGC. p. 613-27

21

22