Refarat SLE

7/25/2019 Refarat SLE

1/36

Systemik Lupus Erytematosus

(SLE)

Oleh:

Ayunin Mardhatillah, S.ked

Pembimbing :

dr. Mawaddah Fitria, S.P!

"EPA#$%E&AA# "L$#$" 'A$A#

$LM PE#*A"$% !ALAM

&MA+ SA"$% MM % ME%$A

FA"L%AS "E!O"%E&A#

#$-E&S$%AS MAL$"SSALE+

/01

1


2/36

'A' $

PE#!A+LA#

Systemic Lupus Erythematosus (SLE) adalah penyakit autoimun yang

ditandai dengan terjadinya kerusakan jaringan dan sel-sel oleh auto antibodi

patogen dan kompleks imun. Penyakit ini merupakan penyakit multisistem yang

bermanifestasi sebagai lesi kulit seperti kupu-kupu di !ajah" perikarditis"

kelainan ginjal" artritis" anemia dan gejala-gejala susunan saraf pusat.1

#aktor genetik" imunologik dan hormonal serta lingkungan diduga

berperan dalam patofisiologi SLE.$

%nsiden tahunan LES di &merika serikat sebesar '"1 per 1.

penduduk" sementara prealensi LES di &merika dilaporkan '$ kasus per 1.

penduduk" dengan rasio jender !anita dan pria antara *-1+,1. elum terdapat data

epidemiologi LES yang menakup semua !ilayah %ndonesia. /ata tahun $$ di

0SP 2ipto 3angunkusumo (0S23) 4akarta" didapatkan 1.+5 kasus LES dari

total kunjungan pasien di poliklinik 0eumatologi Penyakit /alam" sementara di

0S 6asan Sadikin andung terdapat $*1 Pasien LES atau 1.'5 dari total pasien

yang berobat ke poliklinik reumatologi selama $1.

$


3/36

'A'

%$#2AA# PS%A"A

.0 !e3ini4i

Systemic Lupus Erythematosus (SLE) adalah penyakit autoimun yang

ditandai adanya inflamasi tersebar luas" yang mempengaruhi setiap organ atau

sistem dalam tubuh. Penyakit ini berhubungan dengan deposisi autoantibodi dan

kompleks imun" sehingga mengakibatkan kerusakan jaringan. SLE juga

merupakan penyakit inflamasi autoimun pada jaringan dan kompleks imun

sehingga mengakibatkan manifestasi klinis diberbagai sistem organ.1"+

Pada setiap penderita" peradangan akan mengenai jaringan dan organ yang

berbeda.eratnya penyakit berariasi mulai dari penyakit yang ringan sampai

penyakit yang menimbulkan keaatan.

. Eidemi5l5gi

/alam 7 tahun terakhir" SLE menjadi salah satu penyakit rematik utama

didunia. Prealensi SLE diberbagai negara sangat berariasi dan lebih sering

ditemukan pada ras tertentu seperti 8egro" 2ina dan #ilipina. #aktor ekonomi dan

geografi tidak mempengaruhi distribusi penyakit. Peyakit ini dapat ditemukan

pada semua usia" tetapi paling banyak pada usia 1'-+ tahun (masa reproduksi).

#rekuensi pada !anita dibanding dengan pria berkisar antara *-1+,1. 1

eberapa data yang ada di %ndonesia diperoleh dari pasien yang dira!at di

rumah sakit. /ari 7 penelitian di /epartemen %lmu Penyakit /alam #akultas

9edokteran niersitas %ndonesia: 0S. /r. 2ipto 3angunkusumo" 4akarta yang

7


4/36

melakukan penelitian pada periode yang berbeda diperoleh data sebagai berikut ,

antara tahun 1*;*-1*-an dan diberi nama lupus karena sifat ruamnya yang berbentuk kupu-

kupu" melintasi tonjolan hidung dan meluas pada kedua pipi yang menyerupai

gigitan serigala ( lupus adalah katta dalam bahasa latin yang berarti serigala).+

.6 Eti5l5gi

Penyakit SLE terjadi akibat terganggunya regulasi kekebalan yang

menyebabkan peningkatan autoantibody yang berlebihan. ?angguan

imunoregulasi ini ditimbulkan oleh kombinasi antara fator - faktor genetik"

hormonal dan lingkungan (ahaya matahari" luka bakar termal). Sampai saat ini

penyebab SLE belum diketahui" diduga faktor genetik" infeksi dan lingkungan

ikut berperan pada patofisiologi SLE. Sistem imun tubuh kehilangan kemampuan

untuk membedakan antigen dari sel dan jaringan tubuh sendiri. Penyimpangan

reaksi imunologi ini akan menghasilkan antibodi seara terus menerus. &ntibody

ini juga berperan dalam pembentukan kompleks imun sehingga menetuskan

penyakit inflamasi imun sistemik dengan kerusakkan multiorgan. /alam keadaan

+


5/36

normal" sistem kekebalan berfungsi mengendalikan pertahanan tubuh dalam

mela!an infeksi. Pada lupus dan penyakit autoimun lainnya" sistem pertahanan

tubuh ini berbalik mela!an tubuh" dimana antibodi yang dihasilkan menyerang

sel tubuhnya sendiri. &ntibodi ini menyerang sel darah" organ dan jaringan tubuh"

sehingga terjadi penyakit menahun. 1"$"+

#aktor-faktor yang berperan ,

a. #aktor ?enetik

9ejadian SLE lebih tinggi pada kembar mono@igotik ($'5) dibanding

dengan kembar di@igotik (75)" peningkatan frekuensi SLE pada

keluarga penderita SLE dibanding dengan kontrol sehat dan

peningkatan prealensi SLE pada kelompok etnik tertentu"

menguatkan dugaan bah!a faktor genetik berperan dalam patogenesis

SLE.1

'


6/36

Elemen genetik yang paling banyak diteliti kontribusinya terhadap

SLE pada manusia adalah gen dari kompleks 6istokompatibilitas

3ayor (362). Penelitian populasi menunjukkan bah!a kepekaan

terhadap SLE melibatkan polimorfisme dari gen 6L& (human

leucocyte antigen) kelas %%. 6L& berhubungan dengan adanya antibody

tertentu seperti anti-Sm (small nuclear ribonuclearm protein)" anti-0o"

anti-La" anti-n08P (nuclear ribonuclear protein) dan anti-/8&. ?en

6L& kelas %%%" khususnya yang mengkode komponen komplemen 2$

dan 2+" memberikan resiko SLE pada kelompok etnik tertentu. Selain

itu SLE berhubungan dengan pe!arisan defisiensi 21A" 21r:s dan 2$.

Penurunan aktiitas komplemen meningkatkan kepekaan terhadap

antigen diri sendiri maupun antigen asing. 4ika beban antigen melebihi

kapasitas pembersih dari sistem imun" maka autoimunitas mungkin

terjadi.

b. #aktor 6omoral

SLE penyakit yang lebih banyak menyerang perempuan 1"$"; .

3etabolisme estrogen yang abnormal telah ditunjukkan pada kedua

jenis kelamin" dimana peningkatan hidroksilasi 1;a dari estrone

mengakibatkan peningkatan yang bermakna konsentrasi 1;a

hidroksiestron. 3etabolit 1; a lebih kuat dan merupakan feminising

estrogen. Perempuan dengan SLE juga mempunyai konsentrasi

androgen plasma yang rendah" termasuk testosteron"

dehidrotestosteron" dehidroepiandosteron (/6E&) dan

;


7/36

dehidroepianrosteron (/6E&S). &bnormalitas ini mungkin disebabkan

oleh peningkatan oksidasi testosteron pada 2-1< atau peningkatan

aktiitas aromatase jaringan. 9onsentrasi androgen berkorelasi negatif

dengan aktiitas penyakit. 9onsentrasi testosteron plasma yang rendah

dan meningkatnya konsentrasi luteinising hormone (L6) ditemukan

pada penderita SLE laki-laki. 4adi estrogen yang berlebihan dengan

aktiitas hormone androgen yang tidak adekuat pada laki-laki maupun

perempuan" mungkin bertanggung ja!ab terhadap perubahan respon

imun. 9onsentrasi progesteron didapatkan lebih rendah pada penderita

SLE perempuan dibandingkan dengan kontrol sehat.

Prolatin (P0L) adalah hormon terutama berasal dari kelenjar hipofise

anterior" diketahui menstimulasi respon imun selular dan humoral"

yang diduga berperan dalam patogenesis SLE. #ungsi P0L menyerupai

sitokin" yang mempunyai aktiitas endokrin " paraktin dan autokrin.

P0L diketahui menstimulasi sel B" sel naturl killer" makrofag" neutrofil"

sel hemopoietik 2/7+C dan sel dendritik presentasi antigen.

. #aktor Lingkungan

&gen infeksi irusEpstein-Barr(ED) mungkin menginduksi respon

spesifik melalui kemiripan molekular (molecular mimicry) dan

gangguan terhadap regulasi imun. /iet mempengaruhi produksi

mediator inflamasi " toksin:obat-obatan memodifikasi respon selular

dan imunogenitas dari self antigendan agen fisik:kimia seperti sinar


8/36

ultraiolet (D) dapat memnyebabkan inflamasi" memiu apoptosis sel

dan menyebabkan kerusakan jaringan.

.7 Pat5gene4i4

Patogenesis dari SLE masih belum diketahui seara jelas" dimana terdapat

banyak bukti bah!a patogenesis SLE bersifat multifaktoral seperti faktor genetik"

faktor lingkungan" dan faktor hormonal terhadap respons imun. #aktor genetik

memegang peranan pada banyak penderita lupus dengan resiko yang meningkat

pada saudara kandung dan kembar mono@igot. Penelitian terakhir menunjukkan

bah!a banyak gen yang berperan terutama gen yang mengkode unsur-unsur

sistem imun. /iduga berhubungan dengan gen respons imun spesifik pada

kompleks histokompabilitas mayor kelas %%" yaitu 6L&-/0$ dan 6L&-/07 serta

dengan komponen komplemen yang berperan dalam fase a!al reaksi ikat

komplemen ( yaitu 21A" 21r" 21s" 2+" dan 2$) telah terbukti. ?en-gen lain yang

mulai ikut berperan adalah gen yang mengkode reseptor sel B" imunoglobulin dan

sitokin7";. Studi lain mengenai faktor genetik ini yaitu studi yang berhubungan

dengan 6L& (Human Leucocyte Antigens) yang mendukung konsep bah!a gen

362 (Major Histocompatibility Comple) mengatur produksi autoantibodi

spesifik. Penderita lupus (kira-kira ;5) me!arisi defisiensi komponen

komplemen" seperti 2$" 2+" atau 21A1+-1'. 9ekurangan komplemen dapat

merusak pelepasan sirkulasi kompleks imun oleh sistem fagositosit mononuklear

sehingga membantu terjadinya deposisi jaringan.

>


9/36

/efisiensi 21A menyebabkan sel fagosit gagal membersihkan sel apoptosis

sehingga komponen nuklear akan menimbulkan respon imun;.

#aktor lingkungan dapat menjadi pemiu pada penderita lupus" seperti radiasi

ultra iolet" tembakau" obat-obatan" irus. Sinar D mengarah padaself-immunity

dan hilangnya toleransi karena menyebabkan apoptosis keratinosit. Selain itu sinar

D menyebabkan pelepasan mediator imun pada penderita lupus" dan memegang

peranan dalam fase induksi yanng seara langsung mengubah sel /8&" serta

mempengaruhi sel imunoregulator yang bila normal membantu menekan

terjadinya kelainan pada inflamasi kulit. #aktor lingkungan lainnya yaitu

kebiasaan merokok yang menunjukkan bah!a perokok memiliki resiko tinggi

terkena lupus" berhubungan dengan @at yang terkandung dalam tembakau yaitu

amino lipogenik aromatik. Pengaruh obat juga memberikan gambaran berariasi

pada penderita lupus. Pengaruh obat salah satunya yaitu dapat meningkatkan

apoptosis keratinosit. #aktor lingkungan lainnya yaitu peranan agen infeksius

terutama irus dapat ditemukan pada penderita lupus. Dirus rubella"

sitomegaloirus" dapat mempengaruhi ekspresi sel permukaan dan apoptosis&utoantibodi

pada lupus kemudian dibentuk untuk menjadi antigen nuklear ( &8& dan anti-

/8&). Selain itu" terdapat antibodi terhadap struktur sel lainnya seperti eritrosit"

*


10/36

trombosit dan fosfolipid. &utoantibodi terlibat dalam pembentukan kompleks

imun" yang diikuti oleh aktiasi komplemen yang mempengaruhi respon inflamasi

pada banyak jaringan" termasuk kulit dan ginjal


19/36

&B&

() Perikarditis, Berdokumentasi dari E9? atau bunyimenggosok atau bukti efusi perikardial


20/36

pemeriksaan immunofluorescencepada setiap titik !aktu dan

tidak ada obat yang diketahui terkait dengan sindroma lupus

yang diinduksi obat

Seseorang "apat "i"iagnosis "engan SLE ji$a a"a atau lebih "ari $riteria "i

atas& secara serial atau bersamaan& selama inter*al pengamatan%

ila dijumpai + atau lebih kriteria diatas" diagnosis LES memiliki sensitifitas >'5

dan spesiJisitas *'5. Sedangkan bila hanya 7 kriteria dan salah satunya &8&

positif" maka sangat mungkin LES dan diagnosis bergantung pada pengamatan

klinis. ila hasil tes &8& negatif" maka kemungkinan bukan LES. &pabila hanya

tes &8& positif dan manifestasi klinis lain tidak ada" maka belum tentu LES" dan

obserasi jangka panjang diperlukan.

9eurigaan akan penyakit SLE bila dijumpai $ atau lebih keterlibatan organ

sebagaimana terantum diba!ah ini" yaitu ,

1. 4ender !anita pada usia rentang reproduksi

$. ?ejala konstitusional , kelelahan" demam (tanpa bukti infeksi) dan

penurunan berat badan.

7. 3uskuloskeletal , artritis" artralgia" miositis.

+. 9ulit , ruam kupu-kupu (butterfly atau malar rash)" fotosensitiitas" SLE

membranamukosa" alopesia" fenomena 0aynaud" purpura" urtikaria"

askulitis.

'. ?injal , hematuria proteinuria" sindroma nefrotik.

;. ?astrointestinal , mual" muntah" nyeri abdomen.

. 4antung , perikarditis" endokarditis" miokarditis.

$


21/36

*. 0etikulo-endotel , organomegali (limfadenopati" splenomegali"

hepatomegali).

1. 6ematologi , anemia" leukopenia" dan trombositopenia.

11. 8europsikiatri , psikosis" kejang" sindroma otakorganik" mielitis

transersal" neuropati kranial dan perifer.

. !era;ad Penyakit SLE8.0/

Penyakit LES dapat dikategorikan ringan atau berat sampai

mengancam nyawa

0. "riteria untuk dikatakan SLE ringan adalah:

a. Seara klinis tenang

b. Bidak terdapat tanda atau gejala yang menganam nya!a

. #ungsi organ normal atau stabil" yaitu, ginjal" paru" jantung" gastrointestinal"

susunan saraf pusat" sendi" hematologi dan kulit. 2ontoh SLE dengan manifestasi

arthritis.

. "riteria SLE !era;at Sedang adalah:

a. 8efritis ringan sampai sedang ( Lupus nefritis kelas % dan %%)

b. Brombositopenia (trombosit $-'K17:mm7)

. Serositis mayor

6. "riteria SLE dera;at berat dan daat membahayakan ;iwa:

a. 4antung, endokarditis Libman-Saks" askulitis arteri koronaria" miokarditis"

tamponade jantung" hipertensi maligna.

$1


22/36

b. Paru-paru, hipertensi pulmonal" perdarahan paru" pneumonitis" emboli paru" infark

paru" fibrosis interstisial"shrin$ing lung%

. ?astrointestinal, pankreatitis" askulitis mesenterika.

d. ?injal, nefritis proliferatif dan atau membranous.

e. 9ulit, askulitis berat" ruam difus disertai ulkus atau melepuh (blister).

f. 8eurologi, kejang" acute confusional state" koma" stroke" mielopati transersa"

mononeuritis" polineuritis" neuritis optik" psikosis" sindroma demielinasi. 1+

g. 6ematologi, anemia hemolitik" neutropenia (leukosit I1.:mm7)"

trombositopenia I $.:mm7 " purpura trombotik trombositopenia"

trombosis ena atau arteri.

. %erai

Al5garitma tatalak4ana SLE

$$


23/36

9eterangan ,

B0 , tidak respon

0S , respon sebagian"0P , respon penuh

&%8S , obat anti inflamasi non steroid"

22 , siklofosfamid"

8PSLE , neuropsikiatri SLE.

9S , kortikosteroid setara prednison

&M& , a@atioprin

3P , metilprednisolon

Edukasi

Penyuluhan dan interensi psikososial" membentuk kelompok penderita

yang bertemu seara berkala.

Pada umumnya pasien SLE mengalami fotosensitifitas" sehingga harus

selalu diingatkan untuk tidak terlalu banyak terpapar oleh sinar matahari.

Selalu menggunakan krem pelindung sinar matahari" baju lengan panjang"

topi atau payung jika akan berjalan siang hari. Pekerjaan dimana pun harus

selalu dilindungi terhadap sinar matahari dari jendela.

Berapi konseratif

&rtritis" artralgia dan mialgia.

9eluhan yang ringan , analgetik sederhana atau obat antiinflamasi

nonsteroid. Perhatikan efek samping penggunaan obat-obatan yang

diberikan" agar tidak memperberat keadaan umum penderita. Efek

samping terhadap gastrointestinal" ginjal dan hepar harus diperhatikan"

misalnya dengan memeriksa kadar kreatinin serum seara berkala.

ila analgetik dan obat antiinflamasi nonsteroid tidak memberikan respon

yang baik " dapat mempertimbangkan pemberian obat antimalaria"

misalnya hidroksiklorokuin +mg:hari. ila dlam ; bulan obat ini tidak

$7


24/36

memberikan efek yang baik" harus segera distop. Pemberian klorokuin I7

bulan dan hidroklorokuin G; bulan memerlukan ealuasi oftalmologik"

karena mempunyai efek toksik terhadap retina.

Pada pasien yang tidak menunjukkan respon adekuat terhadap analgetik

atau anti-inlamasi non-steroid dan antimalaria maka dipertimbangkan

pemberian kortikosteroid dosis rendah" dengan dosis tidak lebih kurang

dari 1'mg" setiap pagi. 3etotreksat dosis rendah (


25/36

hipertrofik " misalnya" daerah palmar dan plantar pedis dapat digunakan

steroid topikal berkekuatan tinggi misalnya betametason dipropionat.

Penggunaan krem glukokortikoid topikal berkekuatan tinggi harus dibatasi

selama $ minggu" untuk kemudian diganti dengan yang berkekuatan lebih

rendah.

bat-obat anti malaria sangat baik karena memiliki efek sunbloc$ing "

antiinflamasi dan imunosupresan.

Berapi &gregasif

ila timbul manifestasi SLE yang menganam nya!a" misalnya askulitis"

lupus kutaneus yang berat" poliartritis" poliserositis" miokarditis

pneumonitis lupus" glomerulonefritis (bentuk ploriferatif)" anemia

hemolitik" trombositopenia" sindrom otak organik" defek kognitif yang

berat " mielopati" neuro perifer dan krisis lupus ( demam tinggi dan

prostrasi) harus segera dimulai pemberian glukokortikoid dosis tinggi.

Prednison "'mg:kg:hari dapat diberikan pada pasien yang mengalami

gejala minor SLE seperti artritis dan gejala konstitusional. Pada

manifestasi mayor dapat diberikan prednison 1-1"' mg:kg:hari.

Pemberian bolus metilprednisolon intraena 1 gram atau 1'mg:kg

selama 7-' hari dapat dipertimbangkan sebagai pengganti glukokortikoid

oral dosis tinggi" kemudian dilanjutkan dengan dosis oral prednison 1-1"'

mg:kg:hari.

$'


26/36

olus siklofosfamid intraena "'-1 gr:m$ dalam $' ml" 8a2l "*5

selama ; menit diikuti dengan pemberian airan $-7 liter:$+ jam setelah

pemberian obat. Siklofosfamid diindkasikan untuk ,

1. Penderita SLE yang membutuhkan steroid dosis tinggi

$. Penderita SLE yang dikontraindikasikan terhadap steroid dosis tinggi

7. penderita SLE kambuh yang telah diterapi dengan steroid jangka lama

atau berulang.

+. ?lomerulonefritis difus a!al

'. SLE dengan trombositopenia yang resisten terhadap steroid

;. penurunan laju filtrasi glomerulus atau peningkatan kreatinin serum

tanpa adanya faktor-faktor ekstrarenal


27/36

bat sitotoksik lain dan efektifitasnya lebih rendah dari siklofosfamid

adalah a@atioprin. &@atioprin merupakan analog purin yang dapat

digunakan sebagai alternatif terhadap siklofosfamid dengan dosis 1-7

mg:kg:hari diberikan seara per oral. /apat diberikan ;-1$ bulan.

Berapi hormonal yang banyak digunakan adalah dana@ol" suatu androgen"

yang bermanfaat untuk mengatasi trombositopenia pada SLE dengan dosis

7-+ mg:kg:hari" diberi selama ' hari berturut-turut" diikuti dosis

pemeliharaan setiap bulan untuk menegah kekambuhan.

9ontraindikasi ,defisiensi %g&.

Penatalaksanaan 9eadaan 9husus

Brombosis pada SLE

Brombosis sering kali merupakan manifestasi dari SLE dan sering

berhubungan dengan adanya antibodi antifodfolipid. /alam

keadaan ini antikoagulan merupakan obat pilihan untuk

mengatasinya" misalnya !arfarin dan mempertahankan nilai %80 (

+nternational ,ormaliation .atio) 7-7"'. 6al terutama sangat

penting untuk arteri karotis interna. &ntikoagulan lupus" biasanya

mempunyai respon yang baik terhadap glukokortikoid dosis tinggi"

sedangkan antibodi antikardiolipin sangat resisten baik terhadap

glukokortikoid dosis tinggi maupun imunosupresan lain.

&bortus berulang pada SLE

ntuk menekan aktifitas SLE" glukokortikoid ukup aman dan

tidak mempengaruhi janin" keuali betametason dan deKametason

$


28/36

karena dapat menapai janin dalam bentuk yang aktif. Pada

penderita dengan antifosfolipid yang belum pernah mengalami

abortus" dapat dipertimbangkan untuk tidak memberikan terapi

apapun.

Brombositopeni

Pada pasien SLE yang mengalami trombositopenia" harus

diealuasi kemungkinan penyebab trombositopenianya. erikan

prednison "'-1 mg:kg:hari selama 7-+ minggu" bila jumlah

trombosit I'.:ml" kemudian dosis diturunkan seara bertahap.

Barget terapi ini adalah jumlah trombosit G'.:ml. ila

prednison tidak memberikan efek perbaikan" dapat

dipertimbangkan pemberian dana@ol +-> mg:hari"

imunoglobulin atau splenektomi.

Lupus 8efritis1"*

?injal merupakan organ yang sering terlibat pada pasien dengan LES.

Lebih dari


29/36

(/H0) untuk lupus nefritis sudah diperbaharui oleh +nternational Society of

,ephrolog dan.enal !athology Society (+S,1.!S) tahun $7 9lasfikasi N6

dinilai berdasarkan pola histologi dan lokasi dari imun kompleks" sementara klasi

ikasi %S8:0PS juga membagi menjadi lesi fokal" difus" aktif" tidak aktif" dan

kronis.

9lasifikasi lupus nefritis

International Society of Nephrology/Renal Pathology Society 200

!ISN/RPS"#2 9elas % Minimal me4angial luu4 ne3riti4

9elas %% Me4angial r5li3erati


30/36

Berdapat beberapa ariabel klinis yang dapat mempengaruhi prognosis. #aktor-

faktor yang dapat mempengaruhi hasil akhir buruk tersebut adalah ras hitam"

a@otemia" anemia" sindroma antiphospholipid" gagal terhadap terapi imunosupresi

a!al" kambuh dengan fungsi ginjal yang memburuk. Batalaksana Lupus 8efritis*

a. Semua pasien lupus nefritis seyogyanya menjalani biopsi ginjal bila tidak

terdapat kontra indikasi (trombositopeni berat" reaksi penolakan terhadap

komponen darah" koagulopati yang tidak dapat dikoreksi) dan tersedianya

dokter ahli dibidang biopsi ginjal" oleh karena terapi akan sangat berbeda pada

kelas histopatologi yang berbeda. Pengulangan biopsi ginjal diperlukan pada

pasien dengan perubahan gambar klinis dimana terapi tambahan agresif

diperlukan.

b. Pemantauan aktiitas ginjal melalui pemeriksaan urin rutin terutama sedimen"

kadar kreatinin" tekanan darah" albumin serum" 27 komplemen" anti-ds /8&"

proteinuria dan bersihan kreatinin. 3onitor tergantung situasi klinis. Pada

penyakit rapi"ly progressi*e glomerulonephritis diperlukan pemeriksaan

kreatinin serum harian" untuk parameter lain diperlukan !aktu 1 sampai $

minggu untuk berubah.

. bati hipertensi seagresif mungkin. Barget tekanan darah pada pasien dengan

ri!ayat glomerulonefritis adalah I 1$:> mm6g. eberapa obat antihipertensi

banyak digunakan untuk pasien lupus" tetapi pemilihan angiotensin-onerting

en@im (&2E) inhibitor lebih diutamakan terutama untuk pasien dengan

proteinuria menetap. Pemberian &2E inhibitor saja atau dengan kombinasi.

/iet rendah garam direkomendasikan pada seluruh pasien hipertensi dengan

7


31/36

lupus nefritis aktif. ila diperlukan loop diuretik dipakai untuk mengurangi

edema dan mengontrol hipertensi dengan monitor elektrolit yang baik.

d. 6iperkolesterolemia harus dikontrol untuk mengurangi risiko prematur

aterosklerosis dan menegah penurunan fungsi ginjal. &supan lemak juga

harus dikurangi bila terdapat hiperlipidemia atau pasien nefrotik. Barget terapi

menurut 2ui"elines American Heart Association (&6&) adalah kolesterol

serum I 1> mg:dL" risiko kardioaskular pada pasien dengan LES masih

meningkat pada kolesterol serum $ mg:dL. Pasien lupus dengan

hiperlipidemia yang menetap diobati dengan obat penurun lemak seperti

HM2 Co-A re"uctase inhibitors%

e. /eteksi dini dan terapi agresif terhadap infeksi pada pasien lupus" karena

infeksi merupakan penyebab $5 kematian pada pasien LES

f. Pasien lupus yang mendapat kortikosteroid" diperlukan penilaian risiko

osteoporosis. Pemberian kalsium bila memakai kortikosteroid dalam dosis

lebih dari


32/36

densitas massa tulang. 6al ini dimonitor sesuai dengan situasi klinis dimana

dapat diperkirakan dampak buruk dari kortokosteroid.

h. Pasien dianjurkan untuk menghindari obat anti inflamasi non steroid" karena

dapat mengganggu fungsi ginjal" menetuskan edema dan hipertensi serta

meningkatkan risiko toksisitas gastrointestinal (apalagi bila dikombinasi

dengan kortikosteroid dan obat imunosupresan lainnya). ila sangat

diperlukan" maka diberikan dengan dosis rendah dan dalam !aktu singkat"

dengan pemantauan yang ketat.

i. 9ehamilan pada pasien lupus nefritis aktif harus ditunda mengingat risiko

morbiditas dan mortalitas bagi ibu dan janin" termasuk kejadian gagal ginjal

juga meningkat.

8europsikiatri Lupus Eritematosus (8PSLE)+"*"1

3anifestasi klinis 8PSLE sangat beragam mulai dari disfungsi saraf pusat sampai

saraf tepi dan dari gejala kognitif ringan sampai kepada manifestasi neurologik dan

psikiatrik yang berat seperti stroke dan psikosis.

Sin"rom neuropsi$iatri$ pa"a SLE menurut AC. (American Chollege of .heumatologi)

%abel 7. Sistem saraf pusat Sistem saraf perifer

Acute confusional state Polineuropati

/isfungsi kognitif pleksopati

psikosis 3ononeuropati (tunggal: multi pleks)

?angguan mood Sindrom guillain-arre

?angguan emas ?angguan otonom

8yeri kepala (termasuk migrain dan

hipertensi intrakranial ringan)

3istenia grais

Penyakit serebroaskular

3ielopati

?angguan gerak

Sindrom demielinisasi

9ejang

3eningitis aseptik

8europati kranial

7$


33/36

.= Pr5gn54i4

Prognosis untuk SLE berariasi dan bergantung pada keparahan gejala"

organ-organ yang terlibat" dan lama !aktu remisi. SLE tidak dapat disembuhkan"

penatalaksaan ditujukan untuk mengatasi gejala prognosis berkaitan dengan

sejauh mana gejal-gejala dapat diatasi.7"'

'A' 6

"ES$MPLA#

Systemik Lupus Erytematosus (SLE) yaitu penyakit jaringan ikat

autoimun yang diperantarai oleh autoantibodi dan kompleks imun dengan

menimbulkan inflamasi dan edera terutama pada persendian" kulit" darah dan

organ-organ internal. 0atio !anita dan perempuan yang mengalami penyakit ini

*-1+,1 .

Penyakit lupus ditandai oleh interaksi yang simultan dan sekuensial yang

melibatkan ,

77


34/36

- Sel-sel B" sel-sel dan antigen-presenting ells

- Sitokin

- (&uto) antibodi

- (&uto) antigen

- 9ompleks imun

- 9omplemen

Lupus Eritematosus Sistemik merupakan saalah satu penyakit yang tidak

mudah didiagnosa dikarenakan banyaknya ariasi dari manifestasi klinis yang

ditimbulkannya. /alam melakukan penegakan diagnosa LES dibutuhkan adanya

pengamatan klinis yang baik serta pemeriksaan &ntibodi &ntinuklear (&8&)"

yang keduanya harus menunjukan hasil yang positif.

Penatalaksanaan pada LES dapat dilakukan dengan dua ara yaitu terapi non

farmakologis dan terapi farmakologis. Berapi non farmakologis diantaranya

edukasi dan program rehabilitasi" sedangkan terapi farmakologis meliputi terapi

konseratif dan terapi agresif.

7+


35/36

!AF%A& PS%A"A

% %sbagio" 6." 9asjmir" %." Setyohadi" dan ." Suarjana" 8. $*. uku

&jar Penyakit /alam. 4ilid %%%. Edisi , D. 4akarta. Pusat Penerbit

/epartemen %lmu Penyakit /alam #9 %.

3% 9endall"9" $17. 3uskulusekeletal. Bangerang Selatan, 9arisma

Publishing ?roup.

4% /anhenko 8" Satia 4&" &nthony 3S.$;.Epi"emiology of systemic

lupus rythematosus5 a comparison of #orl"#i"e "isease bur"en

% 2arter" 3&."$;. Patofisiologi. Dolume $. 4ilid ;. 4akarta , E?2

6% 0osani" S dan %sbagio 6." $1+. 9apita Selekta. 4ilid %%. Edisi %D.

4akarta , 3edia &esulapius.

7% 3ok 22" Lau 2S. $7.!athogenesis of systemic lupus erythematosus

page. 4 2lin Pathol= +>1-+*.

8% /F2ru@ /" Espino@a ?" 2erera 0. $1. Systemic lupus erythematosus5

pathogenesis& clinical manifestations& an" "iagnosis

9% 6anh ." $1+. 6arrison Prinsip-Prinsip %lmu Penyakit /alam. Dolume

+. 4ilid 17. ogyakarta , E?2.

:% Perhimpunan 0eumatologi %ndonesia. $11. /iagnosis dan Pengelolaan

Lupus Eritematosus Sistemik. 4akarta

;% &merian 2ollege of 0heumatology &d 6o 2ommittee on systemi

lupus erythematosus guidelines .

7'


36/36

Documents

Refarat SLE