Rangkuman Hematologi

Embed Size (px)

Text of Rangkuman Hematologi

  • 7/25/2019 Rangkuman Hematologi

    1/42

    Rangkuman

    Hematologi

    (Inisial D 074 )

    FAKULTAS KEDOKTERA

    UI!ERSITAS "ARSI

  • 7/25/2019 Rangkuman Hematologi

    2/42

    #0$%$'

    ERITROSIT

    Mikrositik Hipokrom Normositik Normokrom Makrositik

    MCV dan MCH Retikulosit Retikulosit

    SI SI N/ N/ Meningkat MeningkatN/

    Ferritin Ferritin N Elektroforesis Pemeriksaan Morfologi ara! samar/perdara!an lainPerdara!an "nemia Morfologi SST#

    ST TI$C ST H% Normal SST# ada ring SST# akut!emolitik sidero%last

    "nemia "nemia H% pati "nemia Positif NegatifNonmegalo%lastik Megalo%lastike&siensi Pen'akit e(/ T!alassemia Sidero%lastik $esi )ronik Normal "%normal Perdara!an "kutTes Coom%Normo%lastik T!/Folat*$+,

    Negatif iseritropoietik"nemia Hipoplastik iseritropoiesis Positif =>anemia Hipotiroid- Respon ResponSekunder => "nemia => Mielodisplasia .MS => "IH" !emolitik pen'0!ati MS t!dp t!

  • 7/25/2019 Rangkuman Hematologi

    3/42

    "nemia pd pen'0kronis- aplastik In&ltrasi/&%rosis lain krn

    alko!ol T!/folat $+,pen'0gin1al- pen'0!ati 23 #eukimia-!ipofungsi endokrin0 m'elo&%rosis- ef0 Folat ef0 $+, tumor- infeksi

    MET"$O#ISME ERITROSIT 4

    Suksinil )o" 5 6lisin

    "minole7ulinat

    Corpo8por&rinogen

    Protopor&rinogen I9 Hemoglo%in " .,: dan ,;- Hemoglo%in F .,: dan ,

  • 7/25/2019 Rangkuman Hematologi

    4/42

    .un>on1ugated Hati

    $iliru%indiglukoronida .>on1ugated ?sus %esar Sterko%ilinogen Feses

    Saluran empedu ke duodenum?ro%ilinogen

    ara! Entero!epati> >ir>ulation 6in1al ?ro%ilinogen ?rin

    Eritrosit Mikrositik Hipokrom"nemia e&siensi $esi "nemia Pen'akit )ronik H% pati .e(0 T!alassemia "nemia Sidero%lastik

    P) a0 S"TSel pensil- sel o7alosit-"nisopoikilositosis-MCV*MCH menurun

    %0 )IMI" )#INI)H% menurun .>[email protected] 4+,- >[email protected] 4 +A- Htmeningkat .>[email protected] 4 B8AB- >[email protected] 4 AD8A- SI%erkurang .Normal 4D8+D mg/d#- Ferritinmenurun .Normal 4 BD8AD mg/d#-Elektroforesis H%normal- TI$Cmeningkat .Normal 4,BD8A,D mg/d#

    >0 SST#Hiperseluler- Eritrosit

    meningkat .>[email protected] 4 A81uta- >[email protected] 4 A-8-1uta- #eukosit normal

    a0 S"TMCV*MCH normal ataumenurun ringan

    %0 )IMI" )#INI)SI menurun .Normal 4 D8+D- TI$C menurun.Normal 4 ,BD8A,Dmg/d#- Ferritin normalatau meningkat.Normal 4 BD8AD mg/d#-Elektroforesis H% normal

    >0 SST#Cadangan %esi dalamSST# ada dalammakrofag- $esi eritro%lastidak ada

    a0 S"TMCV*MCH menurun-"nisopoikilositosis- Selterget- Eritrosit%erinti- Polikromasi-Fragmentosit

    %0 )IMI" )#INI)H% menurun .>[email protected] 4+,- >[email protected] 4 +A- Htmeningkat .>[email protected] 4 B8AB- >[email protected] 4 AD8A-Retikulosit meningkat.D-8+- G- SI normal.Normal 4 D8+D-TI$C normal .Normal 4,BD8A,D mg/d#-Ferritin normal.Normal 4 BD8ADmg/d#- ElektroforesisH% 4T!al8:2H% ",- H% F -H% "

    a0 S"TMCV*MCH %iasan'arenda! pada 1eniskongenital kalau 1enis%[email protected] %iasan'a MCVmeningkat- Sel target

    %0 )IMI" )#INI)SI meningkat .Normal 4D8+D- TI$C normal.Normal 4 ,BD8A,Dmg/d#- Ferritinmeningkat .Normal 4BD8AD mg/d#-Elektroforesis H%normal

    >0 SST#Cadangan %esi dalamSST# meningkat- $esi

    eritro%las %entuk >in>in

    I N T R A V A S K U L A

  • 7/25/2019 Rangkuman Hematologi

    5/42

    .r%8+A0DD-Trom%osit normal.,Dr%8ADr%-Cadangan %esi dalamSST# tidak ada- $esieritro%las tidak ada

    T!al8;2H% ",- H% F- H% "

    >0 SST#Hiperplasia- Eritrositmeningkat .>[email protected] 4 A8

    1uta- >[email protected] 4 A-8-1uta- #eukosit normal.r%8+A0DD-Trom%osit normal.,Dr%8ADr%-Cadangan %esi dalamSST# ada- $esieritro%las ada

    IP a0 "supan %esi %erkurang4diet kurang- gangguana%sor%si

    %0 Pengeluaranmeningkat 4

    perdara!an kronik-!emolisis intra7askular

    >0 )e%utu!anmeningkat 4%a'i- i%u !amil- i%umen'usui- %alita

    a0 )eta!anan !iduperitrosit memendek krnadan'a lisis eritrosit dini

    %0 Respon SST# utk mm%ntkeritrosit %erkurang krnrespon eritropoietin 'gterganggu aki%at adan'apen'akit kronik sepertiinfeksi

    >0 6angguan meta%olisme%erupa gangguanreutilisasi %esi

    )etidakseim%angann'asintesis rantai glo%ins!gtidak %isa mem%entuk H%tetramer'gmen'e%a%kaneritropoiesis inefektif-se!ingga umur eritrositmen1adi pendek0"ki%atn'a akan tim%ulanemia0"nemiamendorong proliferasieritroid 'ang terusmenerus dalam SST#'ang inefektif- se!inggater1adi ekspansi sumsumtulang0Hiperplasia SST#kemudian akanmeningkatkan a%sorpsidan muatan %esi0Transfusi 'ang di%erikanse>ara teratur 1uga

    itandai adan'a sel8seldara! mera! a%normal.Sidero%las dalamsirkulasi dan SST#0Sidero%las mem%[email protected] %esidi mitokondria %kn di dimolekul H% s!g ga %smengangkut oksigen ke

    1aringan- krn itu SST#terus meng!asilkaneritrosit sidero%las0"da !epatosplenomegali0apat ter1adi krn o%atsperti o%at, kemoterapi0

  • 7/25/2019 Rangkuman Hematologi

    6/42

    menam%a! muatan %esi-!al ini akanmen'e%a%kanpenim%unan %esi 'angprogresif di 1aringan%er%agai organ- 'ang

    akan diikuti kerusakanorgan dan diak!iri ole!kematian %ila %esi initidak segara dikeluarkan0

    PEN"T"#")S"N""N

    Farmakokinetik4a0 "%sor%sii duodenum *

    1e1unum proksimalJmakin ke distala%sorpsin'a makin%erkurang0Transportn'a melaluisel mukosa usustransport aktif0"%sor%si [email protected] menstruasi 4"%sorpsi Fe +8,mg/[email protected] !amil 4 B8Amg/!ari%a'i dan rema1a%0 istri%usi

    a0 Fe di%erikanIV >epat

    diikat ole!apoferitindisimpan di

    Harus mengo%ati pen'akitkronisn'a- kalau anemian'a %erat dapat transfusieritropoietin0

    Resusitasi dengan >airanNaCl &siologis dulu- $ilaada gangguan!emodinamik %aru perlutransfusi dara! ,8B unittiap A8K minggu-Transfusi dara! disertaidengan >!elating agent%ila tela! mendapattransfusi +D8,D kantongdara!- dengan feritin 3+DDD Lg/l- gunamen>ega! ter1adin'a!emosiderosis0Splenektomi kalo splenn'a uda! %esar- kelasikalo kadar %esin'a uda!menumpuk0Transplantasi kalo uda!para!0

    )alau krn o%at- !entikanpenggunaan o%at,n'a0apat di%erikan o%atpiridoksin0

  • 7/25/2019 Rangkuman Hematologi

    7/42

    !ati%0 Fe per oral

    akandisimpan dilimpa dansumsumtulang

    >0 EkskresiEkskresi Fe per !arisedikit sekali- D-8+mg0

    a0 melalui selepitel kulitdan saluran>erna 'angterkelupas

    %0 melaluikeringat-urin- feses-

    serta kukudan ram%ut'angdipotong0

    >0 Padaproteinuria-ekskresi Fe%ersama urin

    d0 Pada @anitausia su%ur Fe 'ang

    diekskresise!u%ungandengan !aid

  • 7/25/2019 Rangkuman Hematologi

    8/42

    diperkirakanse%an'ak D-8+ mgse!ari0

    osis4a0 Sediaan oral

    8 fero sulfat- feroglukonat- dan ferofumarat efektif

    8 garam sitrat-tartrat- kar%onat-pirofosfat Fesukar dia%sorpsi

    ?ntuk mengataside&siensi Fe dengan>epat di%utu!kandosis ,DD8ADD mg se 8lama B8K %ulan

    %0 Sediaan parenteral

    Iron-dextran.imferon 4 D mg Fesetiap m# .larutan Gu/ IM atau IV0osis total 4 di!itung%erdasarkan %eratn'aanemia4

    a0 ,D mg Fe per gramkekurangan H%0

    %0 Pada !ari pertamadisuntikkan D mg-dilan1utkan dengan

    +DD8,D mg setiap!ari atau %e%erapa!ari sekali0

  • 7/25/2019 Rangkuman Hematologi

    9/42

    >0 Pen'untikan4kuadran atas luarm. gluteusdanse>ara dalam

    Rreaksi toksik padapem%erian IV dapatdikurangi dengan4

    a0 dosis permulaanma( , mg- dandiikuti denganpeningkatan%erta!an untuk ,8B!ari sampai ter>apaidosis +DD mg/!ari0

    %0 Pen'ntikan se>araperla!an8la!an .,8D mg/menit

    Preparat suntikanlainn'a 'aitu Iron-sucrosedan Ironsodium gluconate

    Efek samping4a0 Intoleransi pd

    pem%erian oral .mual-konstipasi- diare-feses %[email protected] !itam di%erikan setela!makan/kurangi dosis

    %0 Fe se>ara IM .reaksisistemik- sakit kepala-n'eri otot- reaksi

    lokal/ke>okelatandisekitar suntikan

    >0 Intoksikasi akut

  • 7/25/2019 Rangkuman Hematologi

    10/42

    .1umla! Fe dalamdara! %erle%i! %iasan'a pada anak8anak

    d0 Efek korosif

    Eritrosit Normositik Normokrom

  • 7/25/2019 Rangkuman Hematologi

    11/42

    "nemia "plastik #eukimia Mielodisplasia Perdara!an "kut "nemia Hemolitik P) a0 S"T

    Sel muda atau sela%normal

    %0 )IMI" )#INI)Neutropenia.rentan ter!adap

    infeksi DD/u#-trom%ositopenia.petek!iaea-purpura-perdara!anmukosa,D0DDD/u#-retikulositopenia+D0DDD/u# .+G

    >0 SST#Hipoplastik-pansitopenia-

    peningkatan sel8sel SST#penun1ang .selplasma- limfosit-dan selreti>ulum

    a0 "M#8 S"T

    ominasi selmielo%last B8G-auer rods +8+DG

    8 )IMI" )#INI)

    "nemia-trom%ositopenia-leukositopeniaDDD/Ql-neutropenia+DDD/Ql- asamurat*#H sindrom lisis

    tumor8 SST#

    Mengandung sel8sel %las leukimia

    %0 CM#8 S"T

    Seri mieloid matur.neutro&l danmielosit- %aso&l

    8 )IMI" )#INI)#eukositosis3Dr%/ul-trom%osit /N/

    8 SST#Hiperselulerterutamagranulopoietik

    8 SITO6ENETI))romosomp!iladelp!ia DG-

    a0 S"TTear drop >ell-stomatosit-o7alosit- [email protected]

    1oll' %odies%0 )IMI" )#INI)

    #eukopenia dantrom%ositopenia

    >0 SST#Hiperseluler dandplastik-!am%atanmaturasi padasel mielosit

    a0 S"T#eukositosis-neutro&lia-trom%ositosis-eritrosit %erinti-polikromasi

    %0 )IMI" )#INI)Retikulositosis

    >0 SST#Hiperplasia-akti7itaseritropoiesismeningkat

    a0 S"TEritrosit %erinti-polikromasi-sferosit-fragmentosit- sel!elmet-autoaglutinasi."IH"- %urr >ells.krn uremia- %ite>ells .krn def068K8P- !ein %odies.krn def068K8P-

    %0 )IMI" )#INI)Retikulositosis-leukositosis-ferritin .kaloan0!emolitikintra7askular -

    %iliru%in indirek -uro%ilinogenurin*feses -!aptoglo%in*!emopeksin -!emoglo%inemia-!emoglo%inuria-!emosiderinuria-met!emoglo%inemia

    >0 SST#Hiperplasia-

    eritropoiesis

  • 7/25/2019 Rangkuman Hematologi

    12/42

    gen $CR8"$#+.'ang mengkodeprotein untukmengakti7asit'rosine kinase-asam urea

    >0 "##8 S"T

    Sel8sel limfoidimatur

    8 )IMI" )#INI)#eukositosiskadangleukopenia-trom%ositopenia

    8 SST#Hiperselulerlimfo%last 3,DG

    8 SITO6ENETI)

    )romosomp!iladelp!ia- gen$CR8"$#

    8 98THOR")SPele%aranmediastinum T8limfo%lastik

    d0 C##8 S"T

    #imfosit 3 (+D/# fenotip sel $

    8 )IMI" )#INI)H% N/-leukositosis-trom%osit

    8 SST#

  • 7/25/2019 Rangkuman Hematologi

    13/42

    Hiperselulerlimfosit 3BDG

    8 IM?NOPHENOTPIN6C5 sel $ 5C+/C,B

    8 SITO6ENETI)

    elesi trisomi ,+.ADG- +B+A.KDG- mutasiIgVH

    8 TEST COOM$USapat positif %ilater1adi !emolisis

    IP )egagalan SST#aki%at in1ur' atausupresi dari stem>ells s!g SST# 1adi!ipoplastik dan

    pansitopenia0"nemia aplastik initer1adi se>arakongenital atauidiopatik.autoimun- %isa

    1uga ter1adi padapenderita S#E0"ki%at drkemoterapi/radioterapi- toksin.%enene- toluene-

    insektisida- o%at.>!loramp!eni>ol-fenil%utaon-

    a0 "M#$iasan'a pd [email protected] .3KDt!nTer1adi ge1alaanemia-

    demam*ge1alainfeksi.leukopenia/neutropenia-perdara!an*muda! memar.trom%ositopenia-n'eri tulang.in&ltrasi ke SST#-!ipertro& ginggi7a-!epatosplenomegali- gangguan CNS-

    pem%esaran )6$%0 CM#Pada usia 3Dt!n-

    )elainan sumsumtulang 'angmem%entuk sel8seldara! 'ang %entukdan fungsin'a

    a%normal0itemukan ge1alaanemia- infeksiaki%at leukopeniadan a%normalitasfungsi neutro&l0)omplikasiperdara!an krntrom%ositopeniadan fungsitrom%osit 'ga%normal0

    e0 Fase I .+8B !ariStadium!ipo7olemik 4Vol0plasma *7ol0eritrosit

    menurun Ter1adi!emodilusi.pengen>erandara! setela! ,A

    1am "kti7itaseritropoiesis 0)arenaperdara!an-makatrom%ositopeniadan

    !ipo&%rinogenemia kompensasin'a

    a0 efek intrinsik8 Herediter

    +0 )elainanmem%raneritrosit

    .stomatosit- dll,0 )elainan enim

    .def068K8P-def0piru7atkinasee&siensi 68K8P mem%uateritrosit tdkta!an t!dpstress oksidatifs!g ter1adidestruksi0

    O%at,pen'e%a%!emolisis4

  • 7/25/2019 Rangkuman Hematologi

    14/42

    sulfonamide-p!en'toin->ar%amaepine-uina>rin-tol%utamid- atauter1adi karenake!amilan0

    6e1alan'aperdara!an- %adanlema!- pusing-

    1antung %erde%ar-demam- nafsumakan %erkurang-pu>at- sesak nafas0

    %er!u%ungandengan kromosomp!iladelp!ia.translokasi lenganpan1ang kromosom,, ke kromosom0Ter1adi ge1ala!ipermeta%olik.sering keringat-palpitasi- $$-splenomegali-anemia- memar-epistaksis-menoragia0Progresi&tas4

    8 Fase kronikG CM#-leukositosis-

    ditell s!ift tot!e left-trom%ositosis-selularitas SST#granulopoietikmeningkat

    8 Faseakselerasi/krisis%last

    $last +8,G-%las5promielosit3BDG- %aso&l

    3,DG- platelet+DD(+D/#

    8 Fase krisis %las

    1aditrom%ositosis-leukositosis-neutro&lia0

    f0Fase IIStadiumregenerasi 4

    )arena "kti7itaseritropoiesis SST# !iperplasia eritrositosis.eritrosit %erinti-polikromasi-makrositosis0

    Ter1adi perdara!aninternal .ronggatu%u!- sal0>erna-

    1ar0lunak 4 kadar%iliru%in * urea

    meningkat0

    primakuin-sulfa- kuinin-nitrofuran-analgetik8antipiretik0

    B0 H% a%normal.T!alassemia-

    H%87arian-unsta%le8H%

    8 idapat+0 PNH

    .Paro('smalno>turnal !%8uria)elainan krndef06l'>oP!osp!atid'lInositol .6PIan>!ored

    protein pdmem%raneritrosit-ditandai dgnsensiti7itasa%normal t!dpkomplemen0Hemolisisintra7askular 'gintermiten- H%nokturnal- urin>oklat

    kemera!an0Tes k!usus4Sugar @ater

  • 7/25/2019 Rangkuman Hematologi

    15/42

    $last WBDG-splenomegali

    >0 "##Sering ter1adi padaanak8anak dan+At!n .%isaremisi4 ge1alan'a

    %isa ilang tapi %isakam%u! [email protected]%er!u%ungandengan kromosomp!iladelp!ia.translokasi lenganpan1ang kromosom,, ke kromosom- kalo ter1adi pdorang [email protected] %ster1adi kematian0

    6e1alan'a samaseperti "M#0

    d0 C##Merupakankelainan sel $limfosit matur'angmengekspresikanC5 dan7ariann'a .C,B-C+- seringmengenai usia

    paru! %a'a/le%i!tua06e1alan'a serupa0

    test .u1i!emolisissukrosa tespen'aring0Tes !am .u1i!emolisis asam tes

    kon&rmasi0%0 efek ekstrinsik8 estruksi non

    imun+0 IC

    )rn faktorinfeksi atauadan'akeganasan s!gter1adigangguankoagulasi0

    Fi%rinogen *trom%osit tapiada trom%us .8dimer

    ,0 HipersplenismeB0 Infeksi

    .plasmodium->lostridium

    8 "nemia !emolitikimun

    +0 "IH"Ter%entukn'a

    Ig6 t!dpantigen eritrosit1d eritrosit

  • 7/25/2019 Rangkuman Hematologi

    16/42

    destruksi- "%%iasan'a pdsistem R!0 "%pen'e%a%4warm antibody4a&nitas pdsu!u BoC

    cold antibody4a&nitas pdsu!u l%! renda!sampemendekati DoC

    ,0 "lloimun.trasfusi- drugindu>ed

    Manifestasi46e1ala anemia- uringelap .uro%ilinogen atau mera!

    .!amoglo%inuria-anemia !emolitikkronik %erat.ekspansi SST# *penipisan kortekstulang frakturspontan/artritis.osteoartropati

    PEN"T"#")S"N""N

    Imunosupressi atautransplantasisumsum tulang-pem%erian terapi

    suportif0

    a0 "M#)emoterapi-transfusi PRC-leukop!eresis

    .diam%illeukositn'a kaloleukosit3+Dr% dan

    Transfusi dara!-transplantasi SST#

    "tasi perdara!an a0 Tes fragilitasosmotikMem%erikanlarutan garam 'g

    semakin !ipotoniske eritrosit0

    8 Sferosis

  • 7/25/2019 Rangkuman Hematologi

    17/42

    %last3r%- krnmelam%atkan alirandara! danmen'e%a%kankematian 1aringan-allopurinol5alkalinisasi urin

    .%ikar%onat IV untuk pro&laksissindrom lisis tumor-transplantasi SST#-proteosomin!i%itor-imunoterapi."ntigen anti CBB-"ntireseptor 6M8CSF

    %0 CM#8 Fase kronik4

    IFN8:- Imatini%mes'late-transplantasi SST#

    8 Faseakselerasi/krisis%lastImatini% mes'late-kemoterapi-transplantasi SST#

    >0 "##Imatini% mes'late-kemoterapi5kortiko

    steroid-transplantasi SST#

    d0 C##

    !erediter-fragilitasosmotikn'a

    8 T!alassemia-fragilitasosmotikn'a

    %0 Tes >oom%

    Pada "IH"8 Tes >oom%

    direk4mendeteksi "%pd eritrosit

    8 Tes >oom%indirek4mendeteksi "%%e%as pdserum

    >0 "kti7itas enim 68K8P

    d0 Elektroforesis H%

  • 7/25/2019 Rangkuman Hematologi

    18/42

    Xait and seeTidak agresif/tdklangsungkemoterapi.tindakan kalau adainfeksi atauanemia

    Eritrosit Makrositike&siensi $+, e&siensi "sam Folat

    P) a0 S"TPoikilositosis- tear drop >ell- eritrosit %erinti- [email protected]

    Yoll' $odies- Ca%ot rings- !ipersegmentasi neutro&l

    a0 S"TPoikilositosis- tear drop >ell- eritrosit %erinti- [email protected]

    Yoll' $odies- Ca%ot rings- !ipersegmentasi neutro&l

  • 7/25/2019 Rangkuman Hematologi

    19/42

    . WK lo%us- A8 G neutro&l lo%us- sel %atangraksasa .6iant $and Cell

    %0 )IMI" )#INI)#eukositopenia- trom%ositopenia- H% +Dgr/d# .#H- "s0 ?rat - $iliru%in indirek ), Serum $+, *serum THF N/- Serum Iron N/- Ferritin N/.

    >0 SST#

    Hiperselularitas- Eritropoiesis !iperaktif .%an'ak selmegalo%lastik- dominasi proru%risit- dissosiasi inti8sitoplasmik- 6ranulopoiesis !iperaktif .tampakkelainan %erupa 6iant sta%- giant metamielosit-Trom%opoiesis !iperaktif .%entuk kelainan intidimor&k- tdk ada pem%entukan trom%osit

    . WK lo%us- A8 G neutro&l lo%us- sel %atangraksasa .6iant $and Cell

    %0 )IMI" )#INI)#eukositopenia- trom%ositopenia- H% +Dgr/d# .#H "s0 ?rat - $iliru%in indirek ), Serum $+,Normal*serum THF - Serum Iron N/- Ferritin N/.

    >0 SST#

    Hiperselularitas- Eritropoiesis !iperaktif .%an'ak selmegalo%lastik- dominasi proru%risit- dissosiasi inti8sitoplasmik- 6ranulopoiesis !iperaktif .tampakkelainan %erupa 6iant sta%- giant metamielosit-Trom%opoiesis !iperaktif .%entuk kelainan inti dimor&tdk ada pem%entukan trom%osit

    IP apat ter1adi aki%at adan'a de&siensi dari asupan $+,-atau karena renda!n'a reseptor $+, 'aitu faktorintrinsik .pada anemia pernisiosa- operasi gaster- atauadan'a kompetisi dalam tu%u! ter!adap pen'erapan$+, .adan'a pertum%u!an %akteri di usus !alus 'ang

    %erle%i!an- atau adan'a pen'akit >a>ing 0latum-Mala%sor%si Vit $ +, selektif .familial- O%at 'gmenginduksi mala%sor%si Vit $+,- Pen'0 Pankreaskronik- Zollinger8Ellison s'ndrome- Pen'akit di [email protected]'at reseksi ileum Enteritis regional06e1alan'a4Pu>at- Ikterus .inefektif eritropoiesis- 6lositis .%eef'red tongue- stomatitis aptosa- rasa n'eri .oral-Neuropati

    "sam folat merupakan koenim 'g di%utu!kan pd%er%agai reaksi meta%oli>.Sintesis N"- Sintesis asam amino/pol'amine- )on7ers!omosistein men1adi metionin- Metilasi N" * RN"-Metilasi mem%ran fosfolipid0

    Ter1adi aki%at asupan kurang- )e%utu!an 'g meningkat.ke!amilan- %a'i- anemia !emolitik kronik- "lko!olismeMala%sor%si kongenital- O%at 'g menginduksi de&siensasam folat- Reseksi usus !alus 'g ekstensif- reseksi'e'unum- sirosis !ati06e1alan'a4"simtomatik- pd ke!amilan + !ari dapat ter1adi defekneural tu%e .neuropore anterior/posterior tdk dptmenutup sempurna neural tu%e defe>t

    PEN"T"#")S"N""N

    Farmakokinetik4+0 "%sor%si

    8 IM dan S)

    a0 Sianoko%alamin 4 %aik dan >epat0 Tmaks + 1am%0 Hidroksoko%alamin dan koenim $+, 4 lam%at-ikatan dgn protein kuat

    Farmakokinetik4+0 "%sor%si

    Pada pem%erian oral a%sorpsi folat %aik sekali-

    terutama di +/B %agian proksimal usus !alus- ,/B darasam folat 'ang terdapat dalam plasma dara! terikatpada protein 'ang tidak di&ltrasi gin1al0

  • 7/25/2019 Rangkuman Hematologi

    20/42

    8 Oral 4 a%sor%si lam%at- Tmaks 8+, 1amTerdapat , mekanisme a%sor%si4a0gn perantara faktor intrinsik >astle .FIC

    engan mem%entuk kompleks $+,8FIC masukreseptor mukosa di ileum utk dia%sor%si

    %0 "%sor%si se>ara langsung,0 istri%usi

    Terikat pd protein plasma .se%agian %esar ditransko%alamin II/%eta8glo%ulin0 Sisan'a di alfa8glikoprotein/transko%alamin I dan inter8alfa8glikoprotein/transko%alamin III

    B0 Meta%olisme * Ekskresiiekskresi di urin dan dapat menem%us pla>enta

    osis4a0 Per>o%aan terapi 4 +8+D g se!ari 'ang di%erikan

    selama +D !ari%0 Terapi [email protected] 4 dosis +DD g se!ari parenteral selama 8

    +D !ari dimulai sedini mungkin>0 IM 4 +DD g sianoko%alamin dan asam folat +8 mg0

    Selan1utn'a +DD g sianoko%alamin IM dan +8, mgasam folat per oral di%erikan selama +8, minggu0Tindakan ini dilakukan untuk meng!indari kerusakanneurologik 'ang le%i! %erat0

    d0 Terapi penun1ang 4 +DD8,DD g se%ulan sekali sampai

    diperole! remisi 'ang lengkap 'aitu 1umla! eritrosit

    dalam dara! A- 1uta/mmBdan morfologi normal0

    ilan1utkan +DD g +( se%ulan untuk mem8

    perta!ankan remisi0

    ,0 istri%usi 4 merata ke semua sel 1aringan dan ter1adipenumpukkan dalam >airan sere%rospinal0

    Ekskresi 4 %erlangsung melalui gin1al- dalam %entukmeta%olit0osis4a0 Pada de&siensi folat tanpa komplikasi4 dimulai deng

    D-8+ mg /!ari- oral selama +D !ari0

    %0 engan komplikasi .ke%utu!an folat meningkat *disertai dengan supresi !ematopoesis 4 dosis asamfolat perlu le%i! %esar0

    >0 Setela! per%aikan >ukup memuaskan dosispemeli!araan D-+8D- mg /!ari0

    d0 ?ntuk pasien anemia !emolitik .ke%utu!an asam fola dosis asam folat 4 + mg - +8, kali se!ari

  • 7/25/2019 Rangkuman Hematologi

    21/42

    O%at 'ang Mempengaru!i Eritropoiesis ."ntianemia

    Ri%o[a7in .$, Piridoksin .$K )o%al .CO EritropoietinRi%o[a7in se%agai koenimdalam meta%olisme [a7o8protein dalam pernapasan sel0"nemia de&siensi ri%o[a7in%an'ak terdapat padamalnutrisi protein8kalori0Terdapat , ma>am ri%o[a7in4[a7in mononukleotida .FMNdan [a7in8adenin dinukleotida.F"osis4 +D mg se!ari per oral

    atau IM

    $erfungsi se%agai koenim u/merangsang pertum%u!an !eme0keadaan ini ter1adi krn a%sorpsiFe meningkat Fe-binding

    proteinmen1adi 1enu! ter1adi!iperferemia- sedangkankemampuan regenerasi dara!menurun ge1ala !emosiderosis.iron o7erload disorder akumulasi !emosiderin . Iron8storage >omple(

    )o%al merangsangpem%entukan eritropoietin untuk meningkatkan am%ilanFe dalam sumsum tulang0)o%al men'e%a%kan !ipoksiaintrasel se!ingga dapatmerangsang pem%entukaneritrosit0Namun- ko%al dosis %esarakan menekan pem%entukaneritrosit0

    ES ko%al 4 menim%ulkan efektoksik %erupa erupsi kulit-struma- angina- tinitus- tuli-pa'a! 1antung- sianosis-koma- malaise- anoreksia-mual dan munta!

    Indikasi pada anemia padapasien gagal gin1al kronik0$erfungsi4a0 meningkatkan kadar

    !ematokrit dan!emoglo%in

    %0 mengurangi/meng!indarkanke%utu!an transfusi

    Pasien 'ang mendapateritropoietin !arus dimonitor

    ketat- dan dosis perlu untukmeng!indari kemungkinaninfark miokard0Efek samping4Tekanan dara! meningkataki%at peningkatan!ematokrit- trom%osis0

  • 7/25/2019 Rangkuman Hematologi

    22/42

    Reaksi dalam proses hemostasis:ama* $+ Pembentukan Sumbat Trombosit ama* #+ Peran trombin dalam hemostasis

  • 7/25/2019 Rangkuman Hematologi

    23/42

    Jalur koagulasi: Faktor-faktor koagulasi terdiri dari:

    ama* ,+ Jalur Koagulasi Tael $+Faktor-faktor koagulasi

    Jalur pembekuan darah atau koagulasi terjadi secara bersamaan dengan Tubuh juga memiliki suatu sistem antikoagulan alamiah untuk mencegah

    proses agregasi trombosit di dalam tubuh, seperti: penggumpalan darah dengan cara menghambat pembentukan trombin ang

    diperlukan untuk mengubah fibrinogen menjadi fibrin! "ntikoagulan ini berfungsiuntuk menjaga darah agar tetap dalam keadaan cair dan mencegah mekanismehemostasis ang melebihi kebutuhan!

    ama* 4+ "gregasi trombosit dan pembentukan bekuan terjadi bersamaan

    ama* %+#atural "nticoagulant

  • 7/25/2019 Rangkuman Hematologi

    24/42

    "ntikoagulan alamiah aitu:

    a! "ntitrombin $$$%enetralisir serin protease &$$a, 'a, $'a, '$a, '$$a, Kalikrein(!

    b! Protein )*isintesis di hati, bergantung pada +itamin K, diakti+asi oleh trombin dan trombomodulin, menginakti+kan faktor a dan $$$a, meningkatkan akti+itas

    fibrinolitik dengan mengikat P"!

    c! Protein S*isintesis di hati, bergantung pada +itamin K, sebagai koakti+ator protein )!

    d! eparin co factor $$

  • 7/25/2019 Rangkuman Hematologi

    25/42

    %enghambat trombin, mengaktifkan heparin!

    e! Tissue factor path.a%enginaktifkan faktor $$a dan 'a!

    O$"T "NTI)O"6?#"N .")Cara 4 Men>ega! pem%ekuan dara! melalui peng!am%atan %e%erapa faktor pem%ekuan dara!

    Penggunaan 4 Men>ega! ter%entuk dan meluasn'a trom%us dan em%oli * Men>ega! pem%ekuan dara! in 7itro untuk

    pemeriksaan la% * transfusiHeparin "ntikoagulan Oral "ntikoagulan 'ang

    %eker1a dengan mengikation Ca,5

    "ntitrom%otik Trom%olitik

    Heparinmemper>epatantikoagulasi dengan>ara mem%antu ker1a"ntitrom%in III0Farmakokinetik4+0 "%sor%si

    Tidak dia%sor%si di

    saluran >erna-karena itu tidakada sediaan oral0

    8 S) * IV 4dian1urkan

    8 IM 4%ermasala!-krn ada!ematom diarea suntik

    ,0 Meta%olisme *Ekskresi

    Meta%olisme di!ati0 Pd penderitasirosis T+/,

    ikelompokan men1adi 4Xarfarin- ikumarol-"nisindion0Farmakokinetik4+0 "%sor%si

    ia%sor%si di saluran>erna- didistri%usi diparu8paru- !ai- limpa-

    gin1al0,0 Meta%olisme * Ekskresi

    Meta%olisme di !ati0iekskresi di !ati .dimeta%olisme dan feses.kalau tidak dimeta%olisme0Menem%us pla>enta danair susu i%u0

    B0 Efek samping8 Perdara!an

    .perdara!an gusi-sere%eral- dll

    8 6angguan saluran>erna .mual- munta!-

    Natrium sitratMengikat kalsiummem%entuk komplekskalsium sitrat0$an'ak digunakandalam dara! untuktransfusi karena tidaktoksik0

    Yika dosis 'ang terlalutinggi- .pada transfusidara! sampai 5 +0ADDm# depresi 1antung0

    ,0 "sam oksalat dansen'[email protected] oksalatigunakan untuk anti8koagulan in 7itro-se%a% terlalu toksikuntuk penggunaan in7i7o0

    B0 Natrium edetatMengikat kalsiummen1adi suatukompleks dan %ersifat

    Meng!am%at agregasitrom%osit se!ingga !am%atanpem%entukan trom%us-terutama sering padasistem arteri0"spirin

    ?ntuk pen>ega!an

    trom%oem%oli padainfark miokard0osis 4 D \ B,Dmg/!ariosis 4 toksisitas .perdara!anEfek samping 4gangguan saluran>erna

    ipiridamol8 ipiridamol

    %ersama !eparin

    pasien dengan ka8tup 1antung %uatan0

    8 ipiridamol

    Melarutkan trom%us'g suda! di%entuk0O%at pili!anterak!ir karenapaling ma!al0O%at 'ang termasuktrom%olitik4a0 Streptokinase

    %0 ?rokinase>0 "kti7ator

    plasminogend0 rt8P"

    .RecombinantHuman Tissue-

    Type Plas-

    minogen

    ActivatorIndikasi4Infark miokardakut- trom%osis

    7ena dalam- em%oliparu- trom%orm%oliarteri0

  • 7/25/2019 Rangkuman Hematologi

    26/42

    meman1ang-pen'akit gin1al T+/,meman1ang-em%oli paru T+/,memendek0Ekskresi !eparin diurin0

    Tidak menem%uspla>enta dan airsusu i%u0

    B0 Efek samping8 Perdara!an

    .ringan/%erat8 "lergi

    .menggigil-demam-urtikaria- s'okana&laksis

    8 ES 1angka

    pan1ang.osteoporosis-m'algia-trom%ositopenia.ringan/%erat-nekrosis kulitpada tempatsuntikan0

    A0 O%at antagonis 4Protamin sulfat

    0 Interaksi o%at 4aspirin

    Farmakodinamik4+0 Indikasi

    anoreksia8 "lopsia8 Nekrosis kel0mamae

    * kulitA0 O%at antagonis 4 Vitamin

    )0 Interaksi o%at

    8 )ortikosteroid8 Fenil%utaon8 "sam mefenamat

    .men'e%a%kanperdara!an akut

    Farmakodinamik4+0 Indikasi

    8 Pengo%atan [email protected]%osis 7ena.dengan @arfarinkemudian dilan1utkan!eparin- min A8 !ari

    8 Pengo%atan danpen>ega!antrom%oem%oli

    ,0 )ontraindikasi8 Tukak saluran >erna8 e&siensi 7itamin )8 "lko!olisme8 I%u !amil dan

    men'usui8 Pen'akit !ati*gin1al

    'ang %eratosis 4+0 Natrium @arfarin4 oral-

    IV0,0 ikumarol 4

    8 Oral- dosis [email protected]

    se%agai antikoagulan0 %ersama aspirin pasien infarkmiokard akut untukpre7ensi sekunder

    osis48 $ersama @arfarin

    ADD mg/!ari

    pro&laksis 1angkapan1ang padapasien katup

    1antung %uatan8 Men>ega!

    trom%osis padaoperasi %'8pass ADD mg , !arise%elum operasi

    B0 TiklopidinPen>ega!an ke1adian7askular pada pasien

    TI"- stroke- danangina pektoris tidaksta%il0?ntuk pasien 'gintoleransi aspirin0"tau %iladikom%inasikan dgnaspirin ker1an'a 0Efek samping 4gangguan sal0>ernaosis 4 ,D mg ,(se!ari

    )lopidogrelMirip dengan

    tiklopidin

  • 7/25/2019 Rangkuman Hematologi

    27/42

    8 Pen>ega!andanpengo%atantrom%osis 7enadan em%oliparu

    8 I%u !amil dan

    men'usui 'g%utu!"ntikoagulan

    ,0 )ontraindikasi8 Pasien 'g

    mengalamiperdara!an.!emo&lia- dll

    8 Se!a%is operasimata

    8 Pungsi lum%al8 I%u !amil ,A

    1am se%elumla!ir

    ,DD8BDD mg pada !aripertama- selan1utn'a,8+DD mg/!ari ter8gantung !asil pe8meriksaan @aktuprotrom%in0

    8 Pen'esuaian perlu

    sering dilakukanselama 8+A !aripertama dan masaprotrom%in !arusditentukan tiap !ariselama masaterse%ut0

    8 osis pemeli!araan,8+D mg/!ari0

    "nisindion 48 Oral- dosis [email protected]

    BDD mg pada !ari

    pertama- ,DD mgpada !ari kedua dan+DD mg pada !ariketiga0

    8 osis pemeli!araan%iasan'a ,8,Dmg/!ari0

    osis 4 mg/!ari

    Sistem fibrinolitik terdiri dari:

    a! PlasminogenPlasminogen merupakan proen/im dari plasmin ang dapat ditemukan di plasma dan cairan tubuh lainna! Plasmin itu sendiri merupakan en/in proteolitik ang

    mengandung substrat-substrat seperti fibrin, fibrinogrn, , $$$, hormon, komplemen, ang berfungsi untuk meningkirkan bekuan-bekuan fibrin dengan

    mencerna fibrin menjadi potongan-potongan kecil atau produk degradasina &Fibrin *egradation Produk(!b! Plasminogen acti+ator

  • 7/25/2019 Rangkuman Hematologi

    28/42

    0erfungsi untuk mengakti+asi plasmin dengan merubah plasminogen menjadi plasmin!

    "kti+ator-akti+ator ini dirangsang oleh faktor ageman &'$$a(, kallikrein, dan akti+atorplasminogen lain ang dibebaskan oleh berbagai jaringan &tissue Plasminogen

    "cti+ator1t-P"( contohna aitu sel-sel endotelial! "kti+ator plasminogen ang lainaitu urokinase dan streptokinase!

    c! $nhibitor &antiplasmin(%erupakan Plasminogen "cti+ator $nhibitor &P"$( dan juga antiplasmin, aitu untuk

    menghambat plasmin menghancurkan bekuan-bekuan fibrin secara berlebihan!"ntiplasmin sintesis: transamin, translol, amino caproic acid!ama* '+ Sistem fibrinolitik &penghancuran fibrin secara en/imatis(

    Pol'>'temia Vera Esensial Trom%ositemia Multiple M'eloma XaldenstromUsMa>roglo%ulinemia

    a0 IPProduksi eritrosit-trom%osit- dan granulosit'ang meningkat0

    Manifestasi48 Sakit kepala atau migrain8 Sesak .karena peredaran

    dara! 'ang lam%at atauter!am%at

    8 Splenomegali8 Muka kemera!an

    .plet!ori> 4 ter1adikarena adan'a gam%aranpem%ulu! dara! aki%atmeningkatn'a massaeritrosit0

    8 Perdara!an .%iasan'a

    pada 6I tra>t-epistaksis-ekimosis 4

    a0 IPTrom%osit 1umla!n'ameningkat0Manifestasi4

    8 Trom%us .7ena atauarteri8 Perdara!an 4 karena

    gangguan fungsitrom%osit

    8 Splenomegali atau atro&splen lain

    %0 Hematologi8 S"T

    Trom%ositosis.3AD(+DB/ul- Trom%osit'g %esar- adamegakariosit0

    8 )IMI" )#INI)Fungsi trom%osita%normal- kegagalan

    a0 IPTer1adi karena akumulasisel plasma di sumsumtulang- ditandai dengan4

    8 #esi titik tulang8 "kumulasi sel plasma pdSST#

    8 Terdapat proteinmonoklonal .Ig6 sa1aatau IgM sa1a dalamserum dan urin

    Manifestasi48 N'eri tulang/fraktur

    patologis 4 karena adalig!t >!ain dan!iper>al>emia di tulang

    8 Infeksi 4 karena "% tdknormal

    8 Perdara!an 4 krn ada

    a0 IP$iasan'a men'erangmanusia 3 D ta!un0Viskositas dara!

    meningkat karena%e%asn'a molekul !ea7'>!ain 'ang %esar dan%an'ak0Manifestasi4

    8 )elela!an dan $$ 8 Sindrom !iper7iskositas

    .perdara!an- lesu-ke%ingungan- lema!otot- gangguan sistemsaraf

    8 6angguan !emostasis8 6angguan neurologis

    8 ispnoe/sesak nafas8 )erusakan !ati8 #imfadenopati

  • 7/25/2019 Rangkuman Hematologi

    29/42

    ter1adi karenapeningkatan 7iskositasdara! akan men'e%a%kanruptur arteri se>araspontan0

    8 Trom%osis arteri atau7ena

    8 Hipertensi8 6out 4 karena tu%u!%an'ak meng!an>urkaneritrosit0

    %0 Hematologi8 S"T

    H% - Ht - eritrosit -granulosit - trom%osit -giant trom%osit- gianteosino&l- eritrosit!iperkromatik0

    8 )IMI" )#INI)Serum eritropoietin N/-serum urat 0

    8 SST#Hiperselular trilineage.panm'elosis 4!iperselularitas pada Bseri sel dara! 'aitueritrosit- trom%osit- dangranulosit0

    8 "%normalitas kromosom.delesi p atau ,D

    8 Y"), positif>0 iagnosis

    Y"), positif4"+ 4 Ht .>[email protected] 3 AG-

    >[email protected] 3 ,G atau masa

    agregasi trom%osit08 SST#

    Megakariosit a%normal-tidak ada &%rosis SST#0

    8 Sitogenetik)romosom p!iladelp!ia.5- $CR8"$# + .8- DG

    pasien mutasi Y"),0>0 iagnosis"+ 4 !itung trom%osit

    3AD(+DB/ul", 4 adan'a mutasi

    .Y"),/MP#"B 4 tdk ada keganasan

    m'eloid- PV-m'elo&%rosis primer-CM#- ataum'elodisplasia sindrom

    "A 4 tdk ada pen'e%a%reaksi trom%ositosisdan iron stone normal

    " 4 SST# terli!atmegakariosit %esar dgn!iperlo%ulasi

    .diagnosis 5 kalo ada "+8"B atau ada "+*"B8"

    !ea7' >!ain- trom%osit1adi ga fungsi

    8 H'perCal>emia8 Renal insu]>ien>'8 "nemia8 $one lession

    .CR"$%0 Hematologi

    8 S"TFormasi roulaue(-ditemukan sel plasma'ang a%normal-neutropenia-trom%ositopenia-agregasi trom%osita%normal0

    8 )IMI" )#INI)"dan'a paraprotein.Ig6- Ig"- Ig- IgE-serum immunoglo%ulin

    free lig!t >!ain - serumimmunoglo%ulin normal .serum al%umin -%en>e81ones proteinuria.5 karena ada lig!t>!ain 'ang keluar keglomerulus se!inggagin1al rusak aki%atn'aada protein di urin- Ca -serum >reatinin 0

    8 SST#Sel plasma 3,DG dengan

    %entuk a%normal08 Sitogenetik

    8 Hepato8splenomegali8 Fenomena ra'naudUs

    %0 Hematologi8 S"T

    Normositik normokrom-fenomena roulaue(0

    8 )IMI" )#INI)$leeding time - defekfungsi trom%osit-agregasi trom%osita%normal- PT*"PTT -IgM - %en>e81onesprotein .DG-

    8 SST#Hiperselularlimfoplasmasitoid.limfosit dan plasmosit-difus limfoplasmosit0

  • 7/25/2019 Rangkuman Hematologi

    30/42

    eritrosit 3 ,G", 4 mutasi Y"),.diagnosis 5 kalo "+*",

    ada

    P"TO#O6I "N"TOMI

    INF#"M"SI P"" )E#ENY"R 6ET"H $ENIN6#imfadenitis "kut Non8Spesi&k #imfadenitis )ronik Non8Spesi&k #imfadenitis Tu%erkulosa .)ronik

    Spesi&k

    a0 Makro 4 )6$ mem%engkak- a%u8a%ukemera!an0%0 Mikro 4 Sentrum germinati7um %esar

    +0 Hiperplasia folikularise%a%kan ole! proses 'gmengakti7asi respon imun !umoral

    6am%aran k!as4a0 Nekrosis perki1uan%0 Tu%erkel 4 kumpulan sel limfosit 'ang

  • 7/25/2019 Rangkuman Hematologi

    31/42

    dgn %%rp mitosis0 Organisme piogenik

    se%ukan netro&l * nekrosis0>0 )linik 4 )6$ mem%esar- lunak * tdpt

    [uktuasi .krn pem%entukan a%ses0)ulit diatasn'a mera!0$ila infeksi teratasi )6$ normalkem%ali dgn 1aringan parut0

    .sel $0a0 Mikro 4 sentrum germinati7um

    terdapat fagositik- Sel limfositnormal

    %0 Etiologi 4 artritis r!eumatoid-toksoplasmosis * HIV

    >0 iagnosa %anding 4 limfoma

    folikuler,0 Hiperplasia limfoid parakortikalise%a%kan ole! proses 'gmengakti7asi respon imun selular .selT0a0 Etiologi 4 karena infeksi akut-

    pas>a imunisasiB0 Histiositosis sinus .!iperplasia

    retikularSinusoid limfatik menon1ol danmele%ar karena !ipertro& selendotelial dan in&ltrasi !istiosit0Ter1adi pada kanker dan tumor0

    %eru%a! men1adi sel epiteloid>0 Sel datia #ang!ans 4 sel %esar dengan

    inti 3 dari + 'ang tersusunmem%entuk susunan tapal kuda

    PRO#IFER"SI NEOP#"STI) SE# "R"H P?TIH#imfoma Malignum #eukimia dan )elen1ar M'eloproliferatif Histiositosis

    Sel tumor 'ang mengalami keganasan diluar sumsum tulang0)lasi&kasi4a0 ifus 4 susunan limfosit tidak 1elass-

    tdk ada %atas antara korteks danmedula

    %0 Nodular 4 sel tumor %erkelompok-%iasan'a ter1adi pada orang tua0Prognosis le%i! %aik dari pada difus

    6am%aran4#esi tumor ko!esif 'g tersusun terutama

    Neoplasma sel asal .stem cell!ematopoetik0Ter1adi di sumsum tulang- 'g se>arasekunder msk ke peredaran dara! atauorgan lain0

    #esi proliferatif !istiosit- termasuk sel#anger!ans0

  • 7/25/2019 Rangkuman Hematologi

    32/42

    ole! limfosit neoplastik 'g ter1adi dlm1ar0 limfoid

    NEOP#"SM"#imfoma Hodgkin .Pen'akit Hodgkin #imfoma Malignum Non8Hodgkin .#MNH

    a0 6am%aran48 33 terlokalisir pd + kel0 aksial )6$

    8 )6$ mesentrik dan >in>in @alda'er 1arang terkena8 Sel datia 1enis Reed Stern%erg .RS8 owl eye appearance8 Varian mononuklear : inti satu- %ulat- anak inti dgn

    inklusi %esar8 Sel lakunar8 Mumi&kasi : sel RS 'g mati .inti mengkerut * piknotik8 Varian limfo!istiositik .sel #*H inti polipoid

    men'erupaipopcorn- anak inti tidak 1elas- sitoplasma%an'ak

    %0 )lasi&kasi+0 Yenis sklerosis nodular .nodular sclerosis

    )!as4

    33 sel la>unar- 33 sera%ut kolagen 'g memisa!kankelompokkan sel tumor kesan nodular- Sel RS 0

    ,0 Yenis selularitas >ampuran .mixed cellularity)!as4Se%ukan merata limfosit- !istiosit- eosino&l- * selplasma033 sel RS * 7arian mononu>lear- Fi%rosis 33- nekrosismuda! ditemukan0

    B0 Yenis %an'ak limfosit .lymphocyte rich)!as4Se%ukan limfosit matang merata- kadang ms! terli!atnodular sisa folikel sel $- Sel RS * 7arian mononu>lear0

    A0 Yenis meng!ilangn'a limfosit ..lymphocyte depletion)!as4Sel limfosit - 33 sel RS * 7arian- Fi%rosis merata- sel

    6am%aran48 33 meli%atkan %an'ak )6$

    8 )6$ mesentrik dan >in>in @alda'er 338 #imfadenopati lokal atau generalisata 'g tidak n'eri-diikuti splenomegali- !epatomegali * ter1angkitn'a organ7iseral

    8 )onsistensi lunak- a%u8a%u8 $ila sd! lan1ut kelen1ar 'g terkena akan %ersatu *

    melekat ke 1ar0sekitar8 33 pd usia lan1ut- tp dpt ditemukan pd anak8anakStadium pen'akit 4

    a0 Tumor !an'a mengenai + regio kel0limfe%0 Tumor tela! mengenai , regio kel0limfe- tp ms! %erada

    pada + sisi diafragma dgn atau tanpa terkenan'a organekstranodal %erdekatan

    >0 Tumor tela! mengenai kel0limfe pada kedua sisi diafragma0$isa mengenai limpa atau dgn organ ekstranodal%erdekatan

    d0 Tumor tela! men'e%ar 1au! sampai ke %er%agai organtu%u! lain0 $ila !ati terkena- selalu dianggap s%g stad0IV

  • 7/25/2019 Rangkuman Hematologi

    33/42

    tumor relatif sedikit00 Yenis predominan limfosit .lymphocyte predominance

    )!as4Se%ukan limfosit matang merata atau >enderung nodular* sel !istiosit- Sel RS sgt 1arang- Sel lain spt eosinop!ildan sel plasma 1arang- Fi%rosis- nekrosis .80

    HISTIOSIS 9Pen'akit #[email protected] Pen'akit Hand8S>!uller8C!ristian 6ranuloma Eosino&lik

    $iasan'a mengenai %a'i atau anak +ta!un0Progresif dan fatal0Organ 'ang terkena 4 kulit0Manifestasi4a0 imulai dgn %intik mera! pada kulit

    spt %ekas gigitan serangga- kemudianmeluas * kadang disertai ulserasi *perdara!an

    %0 Tanda lain iala! limfadenopati umum-splenomegali * demam ringan

    >0 isertai anemia- leukopenia dantrom%ositopenia

    Mikroskopik4Histiosit 33- eosino&l - non-lipidreticuloendotheliosis0 Se%ukan seleosino&l * limfosit sangat 1arang0

    $iasan'a mengenai anak atau [email protected])ronik dan tidak !ilang0Organ 'ang terkena 4 tulang0)!as4Tim%ul trias HSC %erupa4+0 ia%etes insifidus,0 EksoftalmusB0 6am%aran radiolusen pd tulang-

    terutama tulang tengkorakMikroskopik4Histiosit 3- eosino&l 3- terdapat seldatia- terdapat lipid0

    $iasan'a mengenai [email protected] muda .pria3 @anita0Pen'akitn'a %isa !ilang0Organ 'ang terkena 4 tulang tengkorak0Manifestasi4$agian tulang tengkorak 'g terkenameng!ilang atau sangat tipis %ilakepala penderita ditekan akan terasaseperti menekan suatu lem%aran tipis0Mikroskopik4Histiosit - eosino&l 330

    Splenomegali Hipersplenisme Radang.Splenitis

    6angguanSirkulasi

    .)ongesti

    )elainan)ongenital

    Ruptur #impa Neoplasma #impa

    )eadaan 'ang%er!u%0 dgnsplenomegali 4

    Splenomegali'g disertai dgn%erkurangn'a

    a0 "kut non8spesi&kPen'e%a% 4

    a0 )ongestiakutTer1adi pada

    a0 "plasia.limpa tdkter%entuk

    )arena adan'atrauma0Ruptur

    )arena tumorsekunder- 'aitutumor dari organ

  • 7/25/2019 Rangkuman Hematologi

    34/42

    +0 Infeksi .T$C-tifoid-malaria- dll0

    ,0 )ongesti%er!u%0 dgn!ipertensiportal

    .sirosis!epatis-trom%osis V0lienalis-dekompensasi kordis0

    B0 Neoplasma.#M- pen'0Hodgkin-leukemia0

    A0 Pen'akitimunologik

    .artritisreumatoid-S#E0

    0 Pen'akitpenim%unan.pen'06au>!er-pen'0Nieman8Pi>k0

    K0 #ain8lain.infark-

    amiloidosis-kista- tumorsekunder0

    1umla! satuatau semua

    1enis sel dara!0Etiologidiketa!ui4leukemia- #M-pen'0 infeksi-

    sindr0 $anti-sindr0 Felt'.poliartritis-demam-anemia-leukopenia *splenomegali0Sindrom!ipersplenisme%isa %erupa 4+0 Splenomegal

    i * anemia

    ,0 Splenomegali *trom%ositopenia

    B0 Splenomegali *granulositopenia

    A0 Splenomegali * anemia-trom%ositopenia-

    granulositopenia .pan8!ematopenia

    $akteremia.kumanpiogen-Infeksi lain.difteri-disentri-)erusakan

    1ar0 'g %erat-Piemia /em%olusseptik0Makroskopik4splenomegali.s/d ADD gr-lunak- mera!kela%u \mera! tua-korpusmalpig!i .80

    Mikroskopik 4sinusoidmele%ar%erisi seldara! .tuPMN *makrofag-perdara!anpd pulpamera!0

    %0 Su%akut non8spesi&kTer1adi pada4radangmena!un-

    inf0akut 'g%erat *toksemia

    %0 )ongestikronikTer1adi padasirosis

    !epatis.1aringan&%rosis pada!epar

    >0 Sindroma$anti.&%rosis!epatolienalisMerupakankumpulange1ala tddsplenomegalikongestif-leukopenia *anemia0Terdapat!mma-

    !andy0d0 Infark limpa

    )arenaem%olus .'g%iasan'a%erasal dari

    1antung-

    trom%us0

    sama sekali%0 Hipoplasia>0 #o%ulasi

    a%normal.limpa%erlo%us8lo%us

    d0 #impatam%a!an.a>>esssoris

    men'e%a%kanperdara!anintraperitoneal-ole! karena itu!arussplenektomi0

    lain 'ang%ermetastase kelimpa0

  • 7/25/2019 Rangkuman Hematologi

    35/42

    radangimunologik-keadaan7iremiaMakroskopik4Splenomegali.s/d +DDD gr-

    keras- kela%u-kadang adadaera! infark0Mikroskopik4Sinusoid *pulpa mera!dgn 33makrofag *kdg PMN-folikel!iperplastik0

    I#M? )ESEH"T"N "N")

    Tiga 6e1ala ?tama "nemia pada "nak Pemeriksaan 'ang dilakukan pada "nak 'angmenderita "nemia4

    Pemeriksaan dara! tepi lengkap

  • 7/25/2019 Rangkuman Hematologi

    36/42

    "nemia e&siensi $esi pada "nak4

  • 7/25/2019 Rangkuman Hematologi

    37/42

    ,0 Transfusi

    .Suspensi sel dara! mera!

    Indikasi 4

    +0 H% K g/d#,0 H% 3 K g/d#- 1ika 4- e!idrasi- Operasi/narkose umum- Infeksi %erat- 6agal 1antung

    +0 Pem%erian preparat %esi4Cara 4 oral / parenteralosis 4 B8K mg/kg $$/!r %esi elemental- ,(/!ari se%elum sarapan pagi *

    makan malam#ama pem%erian 4 Sampai SI8feritin normal

    B0 Pen>ega!an "nemia "plastik pada "nak4

    Stadium eplesi%esi

    e&siensi %esi

    "$

    I II III

    eposit%esi

    .feritin

    SerumIron

    Normal

    Hemoglo%in

    Normal Normal

    MCV-MCH-

    MCHC

  • 7/25/2019 Rangkuman Hematologi

    38/42

    +0 "SI eksklusif

    ,0 Makanan %a'i mengandungFe/7it0C

    B0 Suplementasi FeA0 P"SI mengandung Fe

    Pengo%atan4+0 Suportif ,0 TransfusiB0 Transplantasi sumsum tulang

    "nemia Hemolitik pada "nak4 "nemia Megalo%lastik pada "nak4 Immune

    Trom%ositopeni> Purpura4E(/ T!alassemia

  • 7/25/2019 Rangkuman Hematologi

    39/42

    Penatalaksanaan4

    Penatalaksanaan4Penatalaksanaan4 +0 apat sem%u! sendiri

    +0 "sam folat D-8+ mg/!r peroral atau parenteral ,0 Terapi"lternatif4

    di%erikan %%rp %ulan sampai gam%aran eritrosit normal 8Immunoglo%ulin intra7ena

    ,0 $+, + mg parenteral minimal , mg 8 )ortikosteroid8 Interferon

    8 Siklosporin8 "atioprin

    )eganasan pada "nak4

  • 7/25/2019 Rangkuman Hematologi

    40/42

    +0 "##,0 NE?RO$#"STOM"B0 RETIN"$#"STOM"A0 T?MOR OT")

    0 #IMFOM" M"#I6N"

  • 7/25/2019 Rangkuman Hematologi

    41/42

    K0 )"N)ER 6INY"#0 R"$OMIOS"R)OM"0 OSTEOS"R)OM"

    PRINSIP PEN6O$"T"N 4)EMOTER"PI-R"IOTER"PI- S?PORTIF- TR"NSP#"NT"SI S?MS?M T?#"N6- S?PORTIF

  • 7/25/2019 Rangkuman Hematologi

    42/42