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Examen Classant National / Programme Officiel (2013)
Question N° 350. Hémorragies digestives de lʼenfant
- Diagnostiquer une hémorragie digestive - Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge pré-
hospitalière et hospitalière Pr Frédérique SAUVAT (Chirurgie Pédiatrique, Saint Denis de La Réunion)
Dr Anne TURQUET (Gastro entérologie Pédiatrique, Saint Denis de La Réunion)
Pr Christophe CHARDOT (Chirurgie Pédiatrique, Necker APHP)
Novembre 2014
Les hémorragies digestives chez l’enfant sont fréquentes, constituant un signe d’alerte si l’étiologie n’est pas clairement identifiée.
On différencie les origines hautes (hématémèses) et basses (méléna et rectorragies).
A-‐ Hématémèse L’hématémèse se définit comme un rejet de sang rouge ou noirâtre par la bouche, au cours d’un effort de vomissements, d’abondance variable. L’origine anatomique est œsophagienne, gastrique ou duodénale. Elle est à distinguer d’une origine buccale ou ORL (épistaxis déglutie), notamment chez le petit enfant.
L’importance de la perte sanguine est difficile à évaluer car l’hématémèse ne représente qu’une partie du sang perdu, le reste s’éliminant par voie basse de façon plus ou moins retardée. Il est donc essentiel d’évaluer sa répercussion hémodynamique (cf chapitre C.).
Les étiologies sont variables, notamment en fonction de l’âge de survenue :
-‐ Hématémèse chez le nouveau né
Il s’agit dans l’immense majorité des cas d’œsophagogastrite néonatale (OGNN). Un diagnostic différentiel est celui de sang maternel dégluti. Le test de Apt, permet de différentier les hématies maternelles et fœtales par alcalinisation à la soude, qui détruit l’hémoglobine A mais pas l’hémoglobine F.
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Fréquente, l’OGNN associe de façon variable des lésions œsophagiennes, gastriques et duodénales, parfois sévères que cela soit sur le plan clinique ou endoscopique mais d ‘évolution rapidement favorable.
Cliniquement, l’OGNN se révèle soit par des signes non spécifiques (refus alimentations, vomissements, pleurs) ou alarmants (hémorragie abondante, cyanose, bradycardie), dès les premières heures de vie (en moyenne 72h).
Endoscopiquement, les lésions sont variables allant du simple érythème à des lésions ulcérées et hémorragiques, réparties de façon diffuse sur l’œsophage et l’estomac.
Les étiologies le plus souvent évoquées sont la souffrance fœtale, les aspirations traumatiques à la naissance, le stress maternel ou sa prise de médicaments au dernier trimestre de grossesse.
L’évolution est rapidement favorable en 24-‐48h, sous traitement médical (le plus souvent traitement anti-‐sécrétoire) et il n’y a pas d’indication à un arrêt alimentaire.
-‐ Hématémèse chez le nourrisson
La cause la plus fréquente est l’œsophagite peptique.
Il s’agit le plus souvent d’hémorragies minimes. En endoscopie, il s’agit le plus d’une lésion unique, au niveau du tiers inférieur de l’œsophage.
Le traitement est basé sur les anti-‐ acides et les inhibiteurs de la pompe à protons, associés à un traitement prokinétique.
Les autres étiologies à cet âge sont rares (médicaments, gastrite aiguë, varices œsophagiennes)
-‐ Hématémèse chez l’enfant
Après l’âge de un mois, les étiologies les plus fréquentes sont les ulcères et gastrites. Les ulcères siègent dans 2/3 des cas au niveau du duodénum, et dans un tiers des cas au niveau de l’estomac (antre ou petite courbure). Ils sont quasiment toujours secondaires à une infection par Helicobacter Pylori. Les autres causes sont le stress, les médicaments (aspirine et AINS). Les autres étiologies à évoquer devant une hématémèse chez l’enfant sont :
-‐ La rupture de varices œsophagiennes qui peut être révélatrice d’une hypertension portale. -‐ Le syndrome de Mallory-‐Weiss. -‐ L’œsophagite peptique
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B-‐ Hémorragies digestives basses La présence de sang dans les selles traduit l’existence d’une hémorragie digestive dont l’origine peut être aussi bien haute que basse. On distingue les rectorragies (émission de sang rouge par l’anus) et le méléna (émission de sang noir).
Devant une coloration anormale des selles (et en dehors des hémorragies abondantes), il faut éliminer en premier lieu, les étiologies non hémorragiques notamment médicamenteuses (fer…) et au besoin faire un Hématest® ou Hemoccue®.
-‐ Rectorragies du nouveau-‐né
Les rectorragies sont relativement fréquentes et on peut opposer les formes graves dominées par l’entérocolite ulcéro-‐nécrosante (ECUN), des formes plus fréquentes et d’évolution rapidement favorable (colites ecchymotiques, infectieuses et allergiques). Une démarche diagnostic rigoureuse (interrogatoire complet, examen clinique attentif) est nécessaire avant de décider de la stratégie des examens complémentaires.
o Colite ecchymotique
Classiquement, il s’agit de rectorragies contemporaines des selles, apparaissant dans les premières semaines de vie avec un examen clinique (notamment de la marge anale) normal. En endoscopie, il s’agit de lésions muqueuses « en plage », ecchymotiques, séparées par des plages de muqueuse saine, principalement au niveau du sigmoïde (dans un 1/3 des cas, le rectum est strictement normal).
La principale étiologie est l’allergie aux protéines de lait de vache et ces lésions guérissent après mise en place du régime d’éviction.
o Entérocolite ulcéro-‐nécrosante
Il s’agit d’une septicémie à point de départ digestif, chez le prématuré. Les rectorragies sont rarement isolées mais associées à une distension abdominale et des résidus bilieux avec une atteinte sévère de l’état général. Radiologiquement, les lésions typiques sont une pneumatose intestinale ou la présence d’air dans le système portal. Les rectorragies traduisent la présence de lésions muqueuses (le plus souvent au niveau du cæcum et de l’iléon) mais ne sont pas un facteur de gravité en elles mêmes.
Chez le nourrisson né à terme, une entérocolite peut révéler une maladie de Hirschsprung.
o Rectorragies infectieuses
Le tableau est généralement plus bruyant que celui de la colite ecchymotique.
Les colites pseudo membraneuses à Clostridium difficile sont rares chez l’enfant (contrairement à sa présence dans les selles chez des enfants asymptomatiques). Le tableau est bruyant avec une atteinte de l’état général et des rectorragies précoces (avec des lésions du rectum et du colon, à type de pseudomembranes blanchâtres).
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Campylobacter jejuni est particulièrement virulent chez l’enfant, contrairement aux nourrissons où l’infection est souvent limitée à une diarrhée ou asymptomatique.
L’infection virale à rotavirus ou adénovirus peut être, également, à l’origine de rectorragies.
o Autres étiologies
L’hyperplasie lymphoïde du colon se définit par un aspect de petits nodules (1 à 4mm), en endoscopie revêtus de muqueuse pâle. Histologiquement, il s’agit d’une hyperplasie lymphoïde, dont l’origine est inconnue (allergie ?).
La maladie hémorragique du nouveau-‐né survient typiquement 24 à 72 heures après la naissance avec des rectorragies parfois importantes et pouvant associées à d’autres saignements (méninges, cerveau). Biologiquement, les facteurs II, VII, IX et X sont bas (l’hypovitaminose K est une des origines).
Les ulcérations thermométriques sont des lésions rectales isolées, posées sur une muqueuse saine. L’évolution est spontanément favorable.
Les fissures anales sont fréquentes et doivent être systématiquement recherchées avant tout examen complémentaire. Elles sont en général liées à une constipation sévère.
-‐ Rectorragies du nourrisson Outre les étiologies déjà évoquées (fissure anale, colites infectieuses), les causes de rectorragies dans cette tranche d’âge sont dominées par l’invagination intestinale aigue.
Etiologies les plus fréquentes de rectorragies du nourrisson
Fissure anale Examen clinique Invagination intestinale aigue Echographie abdominale Diverticule de Meckel chirurgie Ulcération thermométrique Interrogatoire, rectoscopie Hyperplasie nodulaire lymphoïde Recto-‐ sigmoidoscopie, histologie Colite allergique Biopsies endoscopiques, bilan allergique,
régime d’éviction
o Invagination intestinale aigue (IIA)
L’IIA se définit par la pénétration d’un segment intestinal dans le segment sous-‐jacent, créant le boudin d’invagination, qui provoque une obstruction mécanique digestive et une ischémie par strangulation mésentérique. Pour nommer l’IIA, on désigne en premier le nom du segment invaginé puis éventuellement celui du segment entrainé et en dernier le segment invaginant.
On distingue généralement les invaginations iléo-‐caecales (avec la distinction entre l’invagination trans-‐valvulaire n’intéressant pas l’appendice et, dans 60% des cas, une invagination iléo-‐caecale avec migration de l’appendice en trans-‐valvulaire) et les invaginations iléo-‐iléales.
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IIA trans valvulaire et iléo-‐colique
L’interrogatoire permet le plus souvent de suspecter le diagnostic d’IIA devant la triade associant des crises de douleurs abdominales paroxystiques associées à des accès de pâleur et des rectorragies, chez un enfant de 2 mois à 2 ans (80 % dont la moitié entre 4 et 10 mois). Les rectorragies existent dans 40% des cas (mais seulement dans 16% des cas si les douleurs évoluent depuis moins de 12 heures). Lorsqu’elles signent la congestion veineuse, les selles sont typiques en gelée de groseille et ne contre indiquent pas la réduction pneumatique. Si ces rectorragies sont plus importantes ou en cas de méléna, elles peuvent être le signe d’une nécrose digestive. L’examen clinique recherche les signes de retentissement de l’IIA sur l’état général et, à la palpation, le boudin d’invagination dans l’hypochondre droit. On recherche également les signes péritonéaux en faveur d’une forme compliquée et les signes pouvant orienter vers une cause secondaire (purpura, lentiginose d’un Peutz-‐ Jeghers). Parfois, la symptomatologie abdominale est plus fruste et dominée par un tableau neurologique (forme pseudo-‐méningée). L’IIA est primitive dans 90% des cas, notamment chez le petit enfant. Plus fréquentes chez le grand enfant, les causes secondaires sont :
-‐ Diverticule de Meckel (50% des cas) -‐ Les tumeurs : notamment les polypes (unique ou multiples comme dans le syndrome de
Peutz-‐Jeghers) ou des tumeurs malignes (lymphomes notamment non hodgkiniens où l’IIA peut être révélatrice).
-‐ Les malformations digestives, notamment les duplications. -‐ Le purpura rhumatoïde : l’IIA existe dans 5 à 10% des cas. -‐ La mucoviscidose -‐ Postopératoire notamment après chirurgie retro péritonéale. -‐ Chimiothérapie (méthotrexate) -‐ Post vaccin à rotavirus
Le diagnostic sera confirmé par l’échographie (sensibilité et valeur prédictive négative proches de 100%). En effet, la normalité de l’examen clinique ou de l’ASP ne permet pas d’éliminer le diagnostic.
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Le boudin d’invagination se présente comme une masse de 3 à 5 cm, le plus souvent en sous hépatique. Les signes typiques correspondent à la visualisation des couches successives de parois digestives avec, au centre, la graisse mésentérique. Ceci représente en coupe transversale, une image en « cocarde » et en longitudinal, d’une image en « sandwich ». Des ganglions mésentériques sont fréquemment visualisés.
L’intérêt de l’ASP est faible en dehors du diagnostic d’un pneumopéritoine quand l’examen clinique oriente vers une forme compliquée. Il est normal dans 50% des cas. Dans les cas typiques, on peut voir une vacuité de fosse iliaque droite (absence de granité caecal) et une opacité en sous hépatique (image en « cible). Le lavement hydrostatique ou pneumatique permet d’une part de confirmer le diagnostic et d’autre part la réduction de l’IIA dans la majorité des cas.
Le traitement de l’IIA est une urgence thérapeutique, qui doit être réalisé chez un enfant perfusé, réchauffé et avec prise en charge de la douleur. Il consiste soit en une réduction par contre pression dans l’intestin d’aval au moyen d’un lavement rétrograde, réalisé avec des hydrosolubles ou de l’air, sous contrôle scopique ou échographique (en fonction des habitudes des équipes), soit en une réduction chirurgicale (en cas d’échec du lavement ou de forme compliquée). Les seules contre indications au lavement sont le pneumopéritoine, la péritonite ou les signes de choc. La réduction est réalisée généralement sous sédation, voire sous anesthésie générale. Les critères de réduction sont la disparition du boudin d’invagination et l’inondation franche et massive des dernières anses grêles. Le taux de succès est de l’ordre de 80%. Après la réduction, l’enfant est surveillé pendant quelques heures avant retour à domicile. Le taux de récidive est de l’ordre de 10%. Les indications de la chirurgie sont l’échec de réduction au lavement, les récidives multiples ou l’âge, (du fait de la probabilité plus élevée d’une pathologie sous-‐jacent). L’acte chirurgical qu’il soit réalisé en cœlioscopie ou en chirurgie ouverte consiste en une réduction du boudin, la recherche et le traitement d’une cause sous jacente (Meckel, polypes) et en cas de nécrose, la résection digestive.
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o Colites allergiques L’allergie aux protéines du lait de vache peut se révéler dans les jours ou semaines suivant leur introduction par une diarrhée sanglante.
o Colites infectieuses La diarrhée glairo-‐sanglante et purulente est fréquente dans cette tranche d’âge au cours des infections entéro-‐invasives (E. Coli, C. jejuni, campylobacter…). Au cours des infections à campylobacter jejuni, on peut observer une première phase de diarrhée hydrique (atteinte iléale) puis une diarrhée sanglante (atteinte colique). Le diagnostic repose sur la coproculture.
o Diverticule de Meckel Le diverticule de Meckel est une structure unique, siégeant au niveau de la terminaison de l’artère mésentérique supérieure (par persistance du canal omphalo-‐mésentérique) et qui existe chez 2 à 3% de la population générale. Le pic d’âge de survenue des complications est de 2,8 ans et près de la moitié de ces diverticules se complique avant l’âge de 10 ans. Les complications mécaniques sont les plus fréquentes (63%), soit sous la forme d’une invagination intestinale aiguë qui a la particularité de ne pas être réductible au lavement, soit d’un volvulus du grêle (par persistance d’une bride entre le diverticule et l’ombilic), d’une hernie de Littré (présence du diverticule dans une hernie inguinale) et la rétention de corps étranger (pouvant donner un syndrome occlusif ou une perforation). Toutes ces complications mécaniques peuvent être à l’origine de sang dans les selles du fait de lésions muqueuses ou de la souffrance mésentérique (comme par exemple, lors d’une invagination). Dans tous ces cas, la symptomatologie est non spécifique et le diagnostic de diverticule de Meckel est le plus souvent fait en per-‐opératoire. Les complications hémorragiques représentent 25% des complications et sont liées à la présence d’une hétérotopie gastrique ou pancréatique dans 95% des cas. Il s’agit soit d’une hémorragie massive avec des rectorragies (souvent à l’origine d’une déglobulisation massive chez un petit enfant) nécessitant une exploration en urgence, soit d’une forme plus chronique associée à une douleur ombilicale cyclique. Ces douleurs répondent, en général, bien à un traitement par inhibiteur de la pompe à protons. Avant l’âge de 2 ans, l’hémorragie digestive basse est liée à un diverticule de Meckel dans 2/3 des cas. L’imagerie est souvent décevante pour le diagnostic de ce diverticule, que cela soit l’échographie ou le scanner. La scintigraphie au 99mTc-‐pertechnétate permet le diagnostic dans 60 à 80% des cas, en cas de saignement important mais il existe de nombreux faux négatifs. Au total, le diverticule de Meckel, même avec les moyens modernes d’investigation reste « fréquemment suspecté, souvent recherché et rarement rencontré » (C.H Mayo, fin du XIXème siècle) et son diagnostic le plus souvent fait au cours de l’intervention chirurgicale (cœlioscopie ou chirurgie ouverte).
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-‐ Rectorragies du jeune enfant (2 à 7 ans)
Outre les causes déjà citées, dans cette tranche, les causes de rectorragies sont principalement les polypes. Elles peuvent, également s’intégrer dans le cadre d’une maladie générale (purpura rhumatoïde) ou être le reflet de malformations vasculaires. La coloscopie est l’examen de référence dans beaucoup de cas.
Etiologies les plus fréquentes de rectorragies du jeune enfant
Fissure anale Examen clinique Polypes coloscopie Diverticule de Meckel chirurgie Purpura rhumatoïde Examen cutané Syndrome hémolytique et urémique NFS-‐ urée sanguine Hyperplasie nodulaire lymphoïde coloscopie Angiomes et malformations vasculaires coloscopie
o Polypes et polyposes
En dehors de la fissure anale, les polypes sont la première cause de rectorragies entre 2 et 7 ans. Un polype juvénile isolé est retrouvé dans 75% des cas au niveau du recto sigmoïde. Il est révélé par des rectorragies modérées mêlées au selles quand il est haut situé et ou arrosant les selles lorsqu’il est rectal. Ces rectorragies sont non douloureuses, isolées avec un examen strictement normal. Le traitement est le plus souvent une résection endoscopique à l’anse diathermique (polype le plus souvent pédiculé). Aucune surveillance n’est nécessaire par la suite (contrairement aux polyposes).
o Purpura rhumatoïde Des lésions digestives existent dans un 1/3 des purpuras rhumatoïdes. L’atteinte est en général jéjunale ou iléale, plus rarement colique ou duodénale. Révélées par un méléna et/ou des rectorragies, ou des vomissements bilieux et épigastralgies (lésions gastriques), elles peuvent précéder l’apparition des lésions cutanées.
o Causes infectieuses et SHU (syndrome hémolytique et urémique)
Le syndrome dysentérique résulte de l’invasion et de la pénétration de la muqueuse intestinale par l’agent infectieux. La diarrhée s’accompagne d ‘un syndrome inflammatoire important.
Les agents en cause sont certaines souches E.Coli, campylobacter, yersinia, cryptosporidies, salmonelle….
Dans le syndrome hémolytique et urémique, les rectorragies peuvent être le premier signe avec une diarrhée sanglante, se compliquant rapidement d’une altération de l’état général avec une atteinte rénale pouvant être très sévère.
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o Malformations vasculaires
Les malformations vasculaires du tube digestif sont rares et se traduisent soit par un saignement aigu, soit le plus souvent un saignement chronique responsable d’une anémie hypochrome hyposidéremique.
La vidéocapsule peut-‐être un examen intéressant dans le bilan étiologique et d’extension de la ou les lésions.
On distingue :
-‐ Angiodysplasies : ce sont des lésions dégénératives des veines sous-‐muqueuses, notamment au cours des maladies de Willebrand et des insuffisants rénaux hémodialysés.
-‐ Télangiectasies héréditaires : au cours du syndrome de Rendu Ossler (mais les saignements surviennent généralement à l’âge adulte)
-‐ Hémangiomes caverneux diffus : ils s’associent à des lésions cutanées dans 50% des cas, et le plus souvent touchent le colon.
-‐ Rectorragies du grand enfant et de l’adolescent
Quoique moins fréquents à cet âge, les polypes sont la première étiologie mais il faut aussi éliminer une maladie inflammatoire du tube digestif (MICI). La coloscopie est donc encore l’examen clé du diagnostic.
o Maladie de Crohn Elle touche 1 adulte sur 1000 aux USA. Un tiers des patients adultes présentaient les premiers signes dans l’enfance, généralement après 12 ans. Le plus souvent, il existe une diarrhée chronique plus souvent glaireuse mais l’hémorragie digestive est révélatrice dans 23% des cas. La lésion typique en histologie est le granulome epithéloïde (mais dont la présence est inconstante au début).
o Rectocolite ulcéro-‐hémorragique (RCH)
La RCH touche des enfants généralement plus jeunes (10 ans). La diarrhée sanglante est en général révélatrice de la maladie. En coloscopie, il existe des lésions le plus souvent distales, diffuses sans intervalle de muqueuse saine.
o Colite post antibiothérapie : à C difficile ou Klebsiella oxytoca. o Ulcère solitaire du rectum : exceptionnel chez l’enfant
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C-‐ Prise en charge en urgence des formes graves Si le diagnostic d’hémorragie digestive est le plus souvent évident cliniquement, il faut savoir y penser devant tout collapsus ou tachycardie inexpliqués. La mise en place d’une sonde gastrique peut aider au diagnostic d’une hémorragie haute.
Il faut recherche les signes de gravité et de mauvaise tolérance :
-‐ Hémodynamique : la tachycardie est un signe précoce alors que la tension artérielle ne chute que tardivement chez l’enfant, l’oligurie.
-‐ Signes généraux : pâleur, agitation, anxiété, soif. -‐ Hématocrite ou hémoglobine : tout en sachant que l’anémie peut être retardée de 2-‐3
heures.
Les grands principes de prise en charge en cas d’hémorragie importante avec retentissement hémodynamique sont :
-‐ Mettre 2 voies veineuses de bon calibre (en cas d’échec, voie centrale ou intra-‐ osseuse) -‐ Corriger le collapsus (par exemple, perfusion de macromolécules à 20cc/kg en 15 minutes) -‐ Bilan en urgence : groupe sanguin, RAI, hémostase, NFS-‐ plaquettes -‐ Prévenir banque du sang et faire mettre deux culots en réserve -‐ Scope avec tension artérielle toutes les 15 minutes puis horaire après stabilisation, diurèse,
conscience, hémorragie -‐ Hématocrite toutes les 2 heures -‐ Perfusion adaptée à l’âge et arrêt alimentaire -‐ Corriger la perte sanguine par transfusion de culots globulaires pour obtenir un hématocrite
à 30% ou une hémoglobine à 10 g/dl (groupe O-‐ en urgence ou ABO compatible). En cas de transfusion massive, il convient d’alterner avec le passage de plasma frais congelé.
-‐ Oxygène -‐ Surveillance en réanimation ou soins intensifs -‐ Prévenir le gastro-‐ entérologue d’astreinte
En fonction de l’âge et du contexte, le bilan étiologique est variable et l’indication d’une endoscopie haute ou basse est posée (après avoir éliminé un pneumopéritoine).
Le traitement symptomatique est débuté sans attendre l’endoscopie :
-‐ Anti sécrétoire type Oméprazole à la dose de 2 mg/kg/j en intraveineux lent -‐ Octréotide (Sandostatine®) en cas d’hypertension portale.
