PÚRPURAS EN LA INFANCIA Y LA ADOLESCENCIA

BELÉN GÓMEZ VIVESMIR-3 MFyC CS Rafalafena

JULIO 2012TUTOR: JESÚS ROMERO ATANES

PÚRPURA: Definición Alteración en el color de la piel o mucosas por

extravasación de células sanguíneas (petequias y equimosis: lesiones purpúricas de < o > de 2 mm de Ø respec.)

Se producen por fallo en los distintos mecanismos de la hemostasia 1ª: integridad de la pared vascular, nº o función plaquetar.

Clasificación

1. Púrpuras trombopénicas (<40.000 plaq.) Defecto de producción:

Con ↓ de megacariocitos en MO: F, radiación, Sdme Fanconi, proceso hemato-oncológico…

Sin ↓ de MC en MO: déficit B12 o fólico. Wiskott-Aldrich. ↓ de supervivencia plaquetar: secuestro plaquetar

(esplenomegalia, hemangioma cavernoso) Hiperdestrucción en torrente sanguíneo:

AloAc: incompatibilidad materno-fetal, postransfusional… AutoAc: PTI, trasplante MO, LES, anemia hemolítica, F No inmune: infección, CID, SHU.

2. Púrpura no trombopénica

Alteración en función plaquetar ↑ de P intravascular: tos, vómitos, estasis Púrpura vasculíticas (únicas palpables):

Tóxicas Infecciones Asociadas a enfermedades sistémicas PSH

Estudio analítico diferencial

Recuento plaquetar Coagulación (Tiempo de hemorragia)

CLÍNICA DIFERENCIAL Defectos Hemostasia 1ª: afectan a vasos

pequeños y superficiales petequias y equimosis con poco sangrado.

Defectos Coagulación: grandes equimosis y sangrados internos o externos (raro petequias), con test de fragilidad capilar normal.

Vasculitis: raro sangrado externo o equimosis, a veces componente inflamatorio eritematoso.

Alt. Hemostasia 1ª Alt. Coagulación

Petequias Características Poco frec.

Equimosis Pequeños, disemin. Grandes,escasos

Hematomas tej. Blandos

Raros Característicos

Hemorragias articulares

Raro Característico

Sangrado diferido

Raro Común

Sangrado heridas sup.

Común y persistente Raro

Hª familiar sangrado

Raro Común

Existen 2 entidades comunes en pediatría que se presentan como púrpura, y que se diferencian esencialmente por el recuento plaquetar:

PTI: asimétrica y generalizada, con BEG y puede acompañarse de sangrado.

PSH: en zonas declives, simétrica y palpable, con afectación multisistémica.

PÚRPURA SCHÖNLEIN-HENOCH Es la vasculitis +

frec. en la infancia De pequeños

vasos, mediada por mec. Inmunológico de predominio IgA.

+ frec en ♂ (2:1) entre 2-11 a.

Etiopatogenia

Desencadenantes: Infecciosos: el 75% tiene AP de IRS (S. β-

hemolítico el + frec.= 25-35%). Tb. Mycoplasma, Yersinia, Legionela, VEB, VIH, Parvovirus, Adenovirus y Varicela.

No infecciosos: vacunas, alimentos, F (Clorpromazina, Penicilina, Ampi, Eritro), picaduras de insectos, frío. Asociado con déficit de C2 y C4, HLA-B35 y DR4

Diagnóstico

Clínico: aspecto y distribución de lesiones Criterios diagnósticos (SERP 2006):

Púrpura palpable + al menos 1 de: Abdominalgia difusa Artritis o artralgias Bx con depósitos de IgA Afectación renal (hematuria y/o proteinuria)

ClínicaManif. Cutáneas (100%): obligatorio para diagnóstico

Exantema palpable eritematoso violáceo urticarial Simétrico, en MMII y nalgas. Tb. cara, tronco y

MMSS. Regresa en 1-2 semanas y suele reproducirse al

iniciar la deambulación. En niños < 2 a se puede encontrar angioedema de

cara, cuero cabelludo, dorso de manos y pies. En lactantes: "edema agudo hemorrágico" o

"vasculitis aguda leucocitoclástica benigna". Son cuadros eminentemente cutáneos con escasa

participación renal o digestiva.

Manif. articulares (65-75%)

Artritis o artralgias, transitorias, no migratorias. Inflamación de grandes articulaciones (tobillos o

rodillas), periarticular No deja deformidad permanente. Puede preceder al rash y ser la 1ª manifestación

en un 25% de los casos.

Manif. Gastrointestinales (50-60%) + frec. es el dolor abdominal (40-85%) De síntomas moderados (náuseas, vómitos, dolor) a

graves (hemorragia, invaginación). Suele aparecer después del exantema, pero en un 14%

de los casos puede preceder a los síntomas cutáneos, dificultando el diagnóstico.

El dolor abdominal se debe a la extravasación de sangre y líquido dentro de la pared intestinal que puede llegar a ulcerarse, invaginarse (ileo-ileal) o perforarse.

Tb. pancreatitis, infarto intestinal o hídrops vesical

Manif. renales (25-50%)

Marcan la gravedad o el peor pronóstico a largo plazo Desde hematuria aislada microscópica hasta GNRP Asociado con afectación GI y con persistencia del exantema

durante 2 o 3 m. El síntoma más común: hematuria aislada. Si la afectación renal progresa, se produce un síndrome

nefrítico con hematuria, hipertensión, azotemia y oliguria. Puede aparecer S. Nefrótico con edemas, proteínas en orina de

24 horas > 50 mg/kg y albúmina en suero < 2,5 mg/dl. Pacientes afectados de síndrome nefrítico y nefrótico

conjuntamente desarrollarán fallo renal en un 50% en 10 a. La persistencia de proteinuria en rango nefrótico: controlada

con Bx renal. MO: proliferación de células mesangiales, necrosis y

proliferación extracapilar con aparición de medias lunas.

Clasificación nefropatía de la PSH

1. Lesiones glomerulares mínimas.

2. Progresión mesangial (focal o difusa).

3. Formación de semilunas < al 50%.

4. Formación de semilunas entre el 50 y 75%.

5. Formación de semilunas > al 75%.

6. Glomerulonefritis pseudomesangiocapilar. Por IF se observan depósitos de IgA en el

mesangio del glomérulo.

Otras manifestaciones clínicas menos frecuentes

Manifestaciones neurológicas (6-9%): Cefaleas, cambios de comportamiento, hipertensión, hemorragias del SNC, y muy raramente neuropatías periféricas.

Manifestaciones hematológicas: Diátesis hemorrágica, trombocitosis, déficit de factor VIII, déficit de vitamina K e hipotrombinemia que podrían producir una coagulopatía.

Manifestaciones pulmonares: Neumonías intersticiales y, más grave, hemorragia pulmonar.

Manifestaciones testiculares: Dolor, inflamación o hematoma escrotal con riesgo de torsión testicular.

ACTITUDURGENCIAS: Peticiones

Hemograma: normal generalmente o anemia discreta por hemorragia aguda. Discreta leucocitosis con neutrofilia o eosinifilia. Plaquetas normales. VSG ligeramente elevada

Coagulación normal BQ sanguínea, con Amilasa/lipasa si dolor abdominal. Tira reactiva de orina con sedimento si aparece hematuria y/o

proteinuria Tratamiento ambulatorio:

Sólo púrpura: reposo, dieta blanda, hidratación y observación. Remitir a consulta de Reumatología o Pediatría hospitalaria.

Púrpura, artralgia/arritis, abdominalgia leve o vómitos ocasionales: Reposo, dieta blanda y observación. Paracetamol o Ibuprofeno pautado. Valorar dosis bajas de corticoides orales (0,5 mg/kg/día).

INGRESO

Criterios: alteración del estado general, abdominalgias intensas (requiere ECO), vómitos repetidos, melenas, hematemesis, convulsiones, afectación renal (salvo ligera hematuria).

EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO:

La enfermedad evoluciona en 2-8 semanas con púrpura intermitente - intensa que la inicial.

Ocasionalmente: duración más larga (meses-años) o recaídas tras periodos prolongados sin púrpura (asintomáticos).

Es necesario realizar un seguimiento a largo plazo en pacientes con afectación renal.

PÚRPURA TROMBOPÉNICA IDIOPÁTICA (PTI)

Destrucción plaquetar por mecanismo autoinmune.

Suele existir antec. de infección viral 1-3 semanas antes.

Ac antiplaquetarios de tipo IgG frente a glicoproteínas de la mb plaquetaria con secuestro y destrucción de las plaquetas por el sistema mononuclear fagocítico (bazo).

CLÍNICA

Comienzo brusco. De 2-6 años en primavera e invierno. Equimosis y exantema petequial generalizado y

asimétrico BEG No adenopatías ni visceromegalias. Puede existir epistaxis, gingivorragia, hematuria,

hematemesis y melenas. Hemorragia Intracraneal en <1% (causa + frec de mortalidad)

Síndrome de Evans: PTI + anemia hemolítica autoinmune

EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS

Hemograma: trombopenia con aumento del VPM. Puede existir anemia (epistaxis severa, S. Evans), linfocitosis relativa y eosinofilia.

Estudio de coagulación y Ac antifosfolípido. Grupo sanguíneo, Rh, Coombs directo Ig, subpoblaciones linfocitarias, AC antinucleares. Serología toxoplasma, CMV, VEB, Parvovirus B19, VHS,

VVZ, VHA, B y C BQ Medulograma Sed orina (hematuria microscópica) AC antiplaquetarios.

DIAGNÓSTICO

Se sospecha: Niño con púrpura, BEG, exploración física normal. Trombopenia aislada Normalidad del resto de las series. Estudio de la coagulación normal.

Se confirma: Medulograma con celularidad normal (nº normal o ↑

de megacariocitos). Indicado en todos los niños con clínica que no sea típica,

anomalías en el hemograma y especialmente si se inicia tratamiento con corticoides

Los Ac antiplaquetarios + confirman el diagnóstico, pero su negatividad no lo excluye.

CLASIFICACIÓN SEGÚN EVOLUCIÓN

PTI AGUDA: Duración < 6m. Simple (80-85%): un solo brote, de curso corto y

favorable, incluso sin tratamiento. Recidivante (4%): se produce una recaída tras nua

normalización de más de 6 semanas sin tto.

PTI CRÓNICA: Duración > 6m. (10%). Más frecuente en niños >10a, formas de inicio insidioso,

con antecedentes viral y con recuentos entre 20,000 y 100,000/mm3.

Un 30% puede tener remisiones espontáneas dentro del 1º año.

TRATAMIENTO RECOMENDACIONES GENERALES:

Ingreso si precisa transfusión o si plaquetas < 20.000/mm3.

Transfusión de plaquetas: sólo en urgencias con riesgo vital (plaquetas entre 5.000-20.000/mm3 con sangrado visceral o plaquetas < 5.000/mm3).

Siempre que la situación clínica lo permita hay que posponer el tratamiento corticoideo hasta que se realice medulograma.

Evitar inyecciones IM., F q alteren la función plaquetaria (aspirina, AINEs, antihistamínicos,...).

Escolarización normal si recuento > 20.000/mm3, pero con restricción de la actividad física intensa y deportes de contacto.

TRATAMIENTO ESPECÍFICO

Ɣ-globulina: cuando sea necesario un ↑ rápido de la cifra de plaquetas (sangrado, ttismo, cirugía).

Corticoides: tratamiento de elección.

BIBLIOGRAFÍA

http://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/13-purpura-SH.pdf

Mongil Ruiz I. Púrpuras. Púrpura de Schönlein-Henoch. Púrpura trombocitopénica idiopática. Pediatr Integral 2008;XII(5):483-490.

J. Guerrero Fernández. Manual de diagnóstico y terapéutica en Pediatría (5º edición). Hospital La Paz.

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