Purpura Trombositopenia Sekunder

  • Published on
    23-Nov-2015

  • View
    137

  • Download
    3

Embed Size (px)

DESCRIPTION

trombositopenia purpura

Transcript

<p>Responsi KasusPURPURA TROMBOSITOPENIA SEKUNDER(PTS)</p> <p>Oleh:Ni Wayan Suanita Kusumawardani(H1A006031)</p> <p>Pembimbing:dr. Dewi Sangawati, Sp.A</p> <p>DALAM RANGKA MENGIKUTI KEPANITERAAN KLINIK MADYADI BAGIAN/SMF ILMU KESEHATAN ANAK RSU PROPINSI NTB FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MATARAM2012BAB ITINJAUAN PUSTAKA</p> <p>1.1. PendahuluanDarah pada kulit atau membran mukosa disebut sebagai purpura. Adanya purpura secara tiba-tiba pada anak dapat sangat mengganggu orang tua dan membuat mereka segera ke unit gawat darurat. Pemeriksaan pasien dengan purpura juga cukup sulit bagi para dokter karena dapat memberikan tanda untuk berbagai penyakit, beberapa bersifat benigna atau dapat mengancam nyawa, beberapa mudah diterapi atau justru memerlukan terapi yang lebih komplek.Ketika onset purpura diikuti oleh perdarahan masiv atau perdarahan pada organ penting seperti SSP, pasien dengan mudah didiagnosis dengan sakit yang lebih berat dan berbahaya sehingga pemeriksaan lebih lanjut harus segera dilakukan. Ketika purpura hanya menjadi satu-satunya keluhan, bagaimanapun, pasien harus tetap dipikirkan memiliki sekuele hemostasis yang tetap potensial mengancam jiwa. Penyebab purpura harus ditegakkan segera karena terapi lebih awal dapat membuat prognosis yang lebih baik1. Pada 48-56% kasus infeksi virus, biasanya infeksi saluran napas atas, memicu timbulnya PTI pada beberapa hari atau minggu. Virus jarang dapat diidentifikasi dengan pengecualian infeksi varicella-zoster, yang mudah didiagnosis. Bagi para klinisi bahwa PT post varisela kurang terlalu berbahaya dan memiliki prognosis yang lebih baik daripada PTI secara umum2. </p> <p>1.2. BatasanPurpura tanpa kelainan koagulasi dapat dibagi ke dalam tiga kategori yaitu:1. Purpura trombositopenia dengan jumlah trombosit &lt; 150 x 109 / L2. Purpura dengan jumlah trombosit normal, termasuk kelainan kualitas trombosit dan kelainan pembuluh darah3. Purpura dengan trombositosis &gt; 150 x 109 / LPurpura trombositopenia imun (PTI) adalah suatu penyakit perdarahan yang didapat sebagai penghancuran trombosit yang berlebihan yang ditandai dengan trombositopenia (trombosit &lt; 100.000/mm3), purpura, gambaran darah tepi yang umumnya normal, dan tidak ditemukan penyebab trombositopenia yang lain. Klasifikasi PTI adalah akut dan kronik disebut kronik bila trombositopenia menetap lebih dari 6 bulan. PTI biasanya terjadi akut, biasanya sembuh sendiri dalam 6 bulan dan jika PTI terjadi pada usia &lt; 1 tahun atau &gt; 10 tahun biasanya kronik dan dihubungkan dengan kelainan imunitas. Purpura trombositopenia sekunder (PTS) merupakan trombositopenia yang terjadi akibat pengaruh imun yang menyebabkan umur trombosit memendek dan kelainan ini mempunyai hubungan dengan jumlah megakariosit normal atau meningkat maupun megakariosit kurang sampai tidak ada dalam sumsum tulang2,3. Adapun gambaran PTI akut dan kronik yaitu4: AkutKronik</p> <p>UmurAnak-anakDewasa</p> <p>Jenis kelaminlaki:wanita = 1: 1laki:wanita = 1: 3</p> <p>Ada infeksi yang mendahului 80%Jarang</p> <p>PemulaanAkutPerlahan-lahan</p> <p>Jumlah trombosit&lt; 20.000/ mm340.000-80.000/mm3</p> <p>Eosinofil dan limfositosisSeringJarang</p> <p>Kadar IgANormalLebih Rendah</p> <p>Lama PenyakitBiasanya 2-6 mingguBerbulan-bulan sampai bertahun-tahun</p> <p>PrognosisPenyembuhan spontan pada 80% kasusPerjalanan penyakit menahun dengan jumlah trombosit naik turun</p> <p>1.3. EtiologiPenyebab PTI adalah kelainan autoimun sehingga penghancuran trombosit dalam sistem retikuloendotelial meningkat. Kelainan ini biasanya menyertai infeksi virus atau imunisasi yang disebabkan oleh respon sistem imun yang tidak tepat (inappropriate).Adapun penyebab purpura trombositopenia sekunder (PTS) akibat pengaruh imun: 1. Dipicu oleh proses infeksi misalnya:a. Infeksi virus (HIV, CMC, EBV, Varicella, Rubella, Rubeola, Mumps, Parvovirus B19). Trombositopenia terjadi 1-3 minggu setelah infeksi bakteri atau virus (infeksi saluran nafas atas atau saluran cerna), misalnya Rubella, Rubeola, Chicken Pox atau vaksinasi dengan virus hidup. b. Infeksi Bakteri (Tuberculosis, Tifoid)2. Dipicu obat-obatan misalnya heparin, sulfonamid, quinidine/quinine, aspirin.3. Purpura pasca tranfusi4. Anemia hemolitik autoimun (sindrom Evan)5. Lupus eritematosus sistemik6. Hipertiroidisme7. Kelainan limfoproliferatif8. Alergi, anafilaksis2,3.</p> <p>1.4. PatofisiologiKerusakan trombosit pada PTI melibatkan autoantibodi terhadap glikoprotein yang terdapat pada membran trombosit. Penghancuran terjadi terhadap trombosit yang diselimuti antibodi (antibody-coated platelets) tersebut dilakukan oleh makrofag yang terdapat pada limpa dan organ retikuloendotelial lainnya. Megakariosit dalam sumsum tulang bisa normal atau meningkat pada PTI. Sedangkan kadar trombopoitin dalam plasma, yang merupakan progenitor proliferasi dan maturasi dari trombosit mengalami penurunan yang berarti, terutama pada PTI kronis. Adanya perbedaan secara klinis maupun epidemiologis pada antara PTI akut dan kronis menimbulkan dugaan adanya mekanisme patofisiologi terjadinya trombositopenia diantara keduanya. Pada PTI akut, telah dipercaya bahwa penghancuran trombosit meningkat karena adanya antibodi yang dibentuk saat terjadinya respon imun terhadap infeksi bakteri/virus atau pada imunisasi yang bereaksi silang dengan antigen dari trombosit. Mediator-mediator lain yang meningkat selama terjadinya respon imun terhadap infeksi dapat berperan dalam terjadinya penekanan terhadap produksi trombosit. Sedangkan pada PTI kronis mungkin telah terjadi gangguan dalam regulasi sistem imun seperti pada penyakit autoimun lainnya, yang berakibat terbentuknya antibodi spesifik terhadap trombosit. Saat ini telah diidentifikasi beberapa jenis glikoprotein (GP) permukaan trombosit pada PTI diantaranya GP Iib-Iia, GP Ib, dan GP V. Namun bagaimana antibodi antitrombosit meningkat pada PTI, perbedaan pasti patofisiologi PTI akut dan kronis serta komponen yang terlibat dalam regulasinya masih belum diketahui. </p> <p>sumber: Pediatric Clinic North AmericaTrombositopenia akibat infeksi pada beberapa keadaan mempunyai hubungan dengan produksi yang berkurang dan meningkatnya penghancuran trombosit. Trombositopenia yang terjadi akibat peningkatan penghancuran trombosit pada penyakit infeksi secara keseluruhan tergantung penyebabnya dan diketahui akibat pengaruh imun dengan mekanisme yang belum jelas tetapi kemungkinan mekanisme imun sangat berperan karena adanya peningkatan jumlah platelet-adherent IgG pada infeksi bakteri dan virus. Infeksi varisella lebih sering dihubungkan dengan PTI akut seperti trombositopenia akibat imun. Masalah umumnya muncul pada masa viremia atau masa penyembuhan. Pengobatan steroid selama masa viremia secara teori berbahaya dan tidak berguna. Pada banyak kasus akan sembuh dalam waktu 2 minggu3,5. </p> <p>1.5. DiagnosisPada umumnya pasien PTI tampak sehat, namun tiba-tiba mengalami perdarahan pada kulit (petekie atau purpura) atau pada mukosa hidung (epistaksis). Perlu juga dicari riwayat tentang penggunaan obat atau bahan lain yang dapat menyebabkan trombositopenia. Riwayat keluarga umumnya tidak didapatkan. Pada pemeriksaan fisik biasanya hanya didapatkan bukti adanya perdarahan tipe trombosit (platelet-type bleeding), yaitu petekie, purpura, perdarahan konjungtiva, atau perdarahan mukokutaneus lainnya. Perlu dipikirkan kemungkinan suatu penyakit lain, jika ditemukan adanya pembesaran hati dan atau limpa, meskipun ujung limpa sedikit teraba pada lebih kurang 10% anak dengan PTI. Selain trombositopenia, pemeriksaan darah tepi lainnya pada anak dengan PTI umumnya normal sesuai umurnya. Pada lebih kurang 15% penderita didapatkan anemia ringan karena perdarahan yang dialaminya. Pemeriksaan hapusan darah tepidiperlukan untuk menyingkirkan kemungkinan pseudotrombositopenia, sindrom trombosit raksasa yang diturunkan (inherited giant platelet syndrome), dankelainan hematologi lainnya. Trombosit yang imatur (megatrombosit) ditemukan pada sebagian besar penderita. Pada pemeriksaan dengan flow cytometry terlihat trombosit pada PTI lebih aktif secara metabolik, yang menjelaskan mengapa denganjumlah trombosit yang sama, perdarahan lebih jarang didapatkan pada ITP dibanding pada kegagalan sumsum tulang. Pemeriksaan aspirasi sumsum tulang pada anak dengan dugaan PTI, masih menimbulkan perbedaan pendapat di antara para ahli. Umumnya pemeriksaan ini dilakukan pada kasus-kasus yang meragukan, namun tidak pada kasus-kasus dengan manifestasi klinis yang khas. Pemeriksaan sumsum tulang dianjurkan pada kasus-kasus yang tidak khas misalnya pada: Riwayat penyakit dan pemeriksaan fisik yang tidak umum, misalnya demam, penurunan berat badan, kelemahan, nyeri tulang, pembesaran hati dan atau limpa. Kelainan eritrosit dan leukosit pada pemeriksaan darah tepi Kasus yang akan diobati dengan steroid, baik sebagai pengobatan awal atau yang gagal diterapi dengan imunoglobulin intravena.Pemeriksaan lain yang dapat dilakukan pada penderita PTI adalah mengukur antibodi yang berhubungan dengan trombosit (platelet-associated antibody) dengan menggunakan direct assay. Namun pemeriksaan ini juga belum dapat membedakan PTI primer dengan sekunder, atau anak yang akan sembuh dengan sendirinya dengan yang akan mengalami perjalanan menjadi kronis. Diagnosis PTI ditegakkan dengan menyingkirkan kemungkinan penyebab trombositopenia yang lain. Bentuk sekunder kelainan ini didapatkan bersamaan dengan systemic lupus erythematosus (SLE), sindroma antifosfolipid, leukemiaatau limfoma, defisiensi IgA, hipogamaglobulinemia, infeksi HIV atau hepatitis C, dan pengobatan dengan heparin atau quinidine6.</p> <p>Adapun diagnosis banding pada terjadinya trombositopenia yaitu4: Anemia aplastik dan leukemia akut : gambaran darah tepi dan sumsum tulang biasanya cukup khas. Septikemia pada stadium permulaan : penderita tampak sakit. Penyakit imunologik seperti Systemic Lupus Erythematosus (SLE) : tes sel LE, tes ANA (Antinuclear antibody).</p> <p>1.6. TatalaksanaTata laksana ITP akut pada anak masih menjadi topik kontroversi. Sebagian dokter meyakini perjalanan alami yang ringan penyakit tersebut dan menganjurkan pengobatan hanya untuk mereka yang mengalami perdarahan secara klinis berupa petekie dan atau purpura yang banyak sampai perdarahan hebat yang mengancam jiwa. Sedangkan sebagian yang lain menganjurkan tindakan dan pengobatan dini pada semua anak dengan trombosit kurang dari 20.000- 30.000/mm3 tanpa menghiraukan tingkat perdarahan6.</p> <p>Beberapa pengobatan trombositopenia purpura yaitu4: Intravenous immunoglobulin (IVIG)Dosis inisial 0,8 g/kg BB, 1 kali pemberian. Diulang dengan dosis yang sama jika jumlah trombosit &lt; 30 x 109/l pada hari ke-3 (72 jam setelah infus pertama).Pada perdarahan emergensi: 0,8 g/kg BB, 1-2 kali pemberian, bersama-sama dengan kortikosteroid dan transfusi trombosit. Pada PTI kronis : 0,4 g/kg BB/x, setiap 2-8 minggu.</p> <p>Kortikosteroid4 mg prednison/kg BB/hari/po atau iv selama 7 hari, kemudian tappering of dalam periode 7 hari.Pada perdarahan emergensi: 8-12.00 mg metilprednisolon/kg BB/iv atau 0,5-1,0 mg deksametason/kg BB/iv atau po, bersama-sama dengan IVIG atau transfusi trombosit.</p> <p>Anti-R(D) antibody10-25 lg/kg BB/ hari selama 2-5 hari, intravena dalam 50 cc NaCl 0,9% dan habis dalam 30 menit.</p> <p>-interferon3 x 106 unit subkutan, 3 kali per minggu selama 4 minggu</p> <p>Siklosporin3-8 mg/kg BB/hari dibagi dalam 2-3 dosis</p> <p>Azatriopin50-300 mg/m2 per os/hari selama &gt; 4 bulan</p> <p>Pada penatalaksanaan trombositopenia purpura post infeksi varisela memiliki kontraindikasi relatif terhadap penggunaan steroid dan potensial terjadi komplikasi varisela hemoragi akibat trombositopenia. Steroid tidak diberikan pada fase akut infeksi varisela seperti masih terdapatnya rash dan demam tinggi yang merupakan tanda terjadinya viremia6. </p> <p>BAB IILAPORAN KASUS</p> <p>Tanggal/Jam Masuk RSUP Mataram: 29 Mei 2012 pukul 00.30 WITANo. RM: 039071</p> <p>IDENTITASIdentitas Pasien :Nama Lengkap : An. M Jenis Kelamin : laki-laki Umur : 1 bulan 9 hariAgama: IslamAlamat : Sekarbela MataramIdentitas KeluargaIbuAyah</p> <p>NamaNy. STn. S</p> <p>Umur2427</p> <p>PendidikanSMASMA</p> <p>PekerjaanMahasiswaSwasta</p> <p>ANAMNESIS Keluhan Utama : Timbul bintik-bintik merah di seluruh kulitRiwayat Penyakit Sekarang : Pasien datang ke RSUP NTB dikeluhkan timbul bintik-bintik berwarna merah di seluruh tubuh hingga langit-langit mulut serta lidah sejak 1 hari yang lalu. Keluhan dirasakan tiba-tiba muncul di seluruh tubuh. Bintik- bintik berukuran kecil-kecil seperti titik-titik berwarna merah, jika dipencet warna tidak hilang. Gelembung berisi cairan (-), nyeri (-), dan bengkak disekitar bintik (-), gatal (-). Perdarahan melalui hidung, gusi, mata (-)Pasien juga dirasakan lebih lemas dan kurang aktif bersaman dengan munculnya bintik-bintik tersebut namun pasien lebih rewel. Riwayat biru (-), sesak napas (-), badan kuning (-). Muntah (+) sejak 1 hari yang lalu. Frekuensi 3x dalam sehari, isi muntahan yaitu susu yang baru diminum. Muntah setiap habis menyusu. Muntah yang menyembur (-), darah (-). Pasien tetap minum ASI dan ditambah susu formula dengan frekuensi 12 kali sehari. Perut kembung (-).Pasien juga dikeluhkan demam sejak 3 hari yang lalu. Demam dirasakan tidak tinggi. Demam dirasakan pada malam hari dan turun pada siang hari tanpa diberikan obat penurun panas. Demam disertai berkeringat (-), menggigil (-), kejang (-). BAK (+) frekuensi 5-6 kali sehari, warna jernih, darah (-). BAB (+) frekuensi 1x sehari, konsistensi lembek, warna kuning bercampur darah segar (+) sejak 1 hari yang lalu. Darah hanya menempel pada feses, perdarahan menyembur dan terus menerus (-). Diare sebelumnya (-)</p> <p>Riwayat Penyakit Sebelumnya : Pasien tidak pernah diopname sebelumnya. Riwayat biru (-), sesak napas (-), kuning (-), perdarahan saat BAB sebelumnya (-), asma (-). Riwayat vaksinasi sebelum keluhan muncul (-), riwayat tranfusi darah atau trombosit sebelumnnya (-)Pasien diketahui pernah muncul gelembung-gelembung pada kulitnya yang berisi cairan jernih yang didahului oleh panas tinggi selama 2 hari dan pilek sebelumnya. Keluhan tersebut muncul saat pasien berusia 3 minggu dan berlangsung selama 1 minggu. Pasien sudah dibawa ke dokter dan dikatakan menderita cacar air kemudian pasien diberikan obat minum. Keluhan tersebut hilang.</p> <p>Riwayat Penyakit Keluarga / Lingkungan :Riwayat keluhan serupa seperti pasien saat ini (-), riwayat perdarahan spontan atau lama pada keluarga (-). Asma (-), sakit kuning (-). Riwayat cacar air (+) pada beberapa anak kecil di sekitar rumah. </p> <p>Riwayat keluarga (Ikhtisar keturunan) : Pasien merupakan anak pertama. </p> <p>Riwayat Pribadi1. Riwayat Kehamilan dan Persalinan :Ini merupakan kehamilan pertama bagi ibu pasien. ANC teratur di Puskesmas &gt;4x dan dokter spesialis kandungan sebanyak 1 x, sakit berat selama hamil (-), demam tinggi (-), hipertensi (-).Pasien lahir cukup bulan, spontan ditolong bidan di puskesmas dengan berat badan lahir 3000 gram. Ibu pasien demam tinggi, sesak napas...</p>