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Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas Síndrome ... · PDF fileSegundo dados internacionais, os principais tipos histológicos de glomerulonefrite que se manifestam 531.

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    Consultores: Francisco Jos Verssimo Veronese, Jos Vanildo Morales, Elvino Jos Guardo Barros, Maria Anglica Pires Ferreira, Brbara Corra Krug, Candice Beatriz Treter Gonalves, Karine Medeiros Amaral, Roberto Eduardo Schneiders, Heber Dobis Bernarde e Ricardo de March RonsoniEditores: Paulo Dornelles Picon, Maria Inez Pordeus Gadelha e Rodrigo Fernandes AlexandreOs autores declaram ausncia de conflito de interesses.

    Protocolo Clnico e Diretrizes Teraputicas

    Portaria SAS/MS n 1.320, de 25 de novembro de 2013.

    Sndrome nefrtica primria em adultoS

    1 METODOLOGIA DE BUSCA E AVALIAO DA LITERATURAForam utilizados como estratgia de busca as expresses Primary Nephrotic Syndrome[MeSH] e

    Drug Therapy[MeSH], restringindo-se para artigos em humanos. No Pubmed/Medline, foram encontrados 405 artigos e no Embase 729 artigos. Em pesquisa adicional, utilizando-se a mesma estratgia de busca, mas limitando-se o tipo de artigo Clinical Trial, Meta-Analysis, Practice Guideline e Randomized Controlled Trial, foram encontrados 70 artigos. Desses, foram retirados 19, pois incluam pacientes com sndrome nefrtica de causa secundria. Os 51 artigos restantes foram ento utilizados como referncias bibliogrficas para a presente reviso.

    Todos os artigos foram revisados, e os identificados como sendo de interesse para a elaborao deste Protocolo foram includos no texto. Tambm foi consultado o livro UpToDate, verso 17.3, disponvel no site www.uptodateonline.com (com acesso em 10/10/2009), bem como livros-texto e artigos no indexados.

    Em 18/10/2013 foi realizada atualizao da busca. Na base Medline/Pubmed, utilizando-se os termos nephrotic syndrome[MeSH] e Drug Therapy[MeSH], com os limites: meta-anlise, estudo clnico controlado, ensaio clnico randomizado, reviso sistemtica, estudos em humanos e em adultos, Foram obtidos 5 resultados. Desses, dois foram selecionados para avaliao e os demais, excludos.

    Na base EMBASE, utilizando-se o termo de busca nephrotic syndrome e limitando-se para revises sistemticas, revises da Cochrane, meta-anlises, estudos clnicos controlados e ensaio clnico randomizado, em humanos e adultos, foram obtidos 31 resultados; desses, dois haviam sido localizados via Pubmed, 27 foram excludos, e dois foram selecionados para leitura.

    Na biblioteca Cochrane, utilizando-se o termo de busca nephrotic syndrome, obtiverem-se 5 resultados; nenhum foi selecionado.

    Foram excludos estudos com crianas (menores de 19 anos), cuja metodologia no correspondia aos critrios de busca, estudos com menos de 6 meses de durao, estudos com desfechos puramente laboratoriais, estudos que avaliaram teraputicas no registradas no Brasil, bem como estudos cujos resultados foram inconclusivos ou insuficientes para resultar em recomendao clnica. Na atualizao da busca foi includo um estudo, sendo um ensaio clnico randomizado.

    2 INTRODUOA sndrome nefrtica caracterizada pela presena de proteinria macia, edema, hipoproteinemia e

    dislipidemia(1). Proteinria macia definida como uma excreo urinria acima de 3,5 g de protena por 1,73 m2 de superfcie corporal em 24 horas ou acima de 50 mg/kg de peso em 24 horas.

    A sndrome nefrtica acomete tanto adultos quanto crianas, sendo causada por doenas primariamente renais (sndrome nefrtica idioptica ou primria) ou por diversas outras doenas (sndrome nefrtica secundria). A sndrome nefrtica primria ou idioptica a mais frequente tanto em adultos quanto em crianas. Em adultos, apenas 20%-25% dos casos so de sndrome nefrtica secundria (diabetes melito, lpus eritematoso sistmico, amiloidose, infeces bacterianas e virais, neoplasias, medicamentos, entre outros)(2,3).

    As doenas renais que causam sndrome nefrtica primria so glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF), glomerulonefrite membranosa idioptica (GNMI), alteraes glomerulares mnimas (AGM), glomerulonefrite membranoproliferativa (GNMP) e mais raramente glomerulonefrite por IgA (GNIgA).

    Segundo dados internacionais, os principais tipos histolgicos de glomerulonefrite que se manifestam

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  • Protocolos Clnicos e Diretrizes Teraputicas

    por sndrome nefrtica primria em adultos so GESF (35%) e GNMI (33%)(4). Atualmente, a GESF mostra uma incidncia crescente e suplantou a da GNMI conforme relatado em algumas sries de casos.

    Dados de um ambulatrio de referncia de um hospital tercirio no sul do Brasil mostraram que, no perodo de 1990 a 2007, foram diagnosticados 309 casos de sndrome nefrtica em pacientes com mais de 14 anos de idade, dos quais 219 (71%) tinham sndrome nefrtica primria, cuja distribuio dos tipos histolgicos foi: GESF (45,6%), GNMI (28,3%), AGM (11,9%), GNMP (11,9%) e GNIgA (2,3%)(5).

    Nas fases iniciais da sndrome nefrtica, as principais complicaes so infeces, trombose venosa ou arterial e insuficincia renal aguda. Pacientes que no respondem ou no utilizam os protocolos de tratamento especficos da glomerulonefrite podem permanecer durante meses ou anos em estado nefrtico sob risco de desenvolver tais complicaes. Adicionalmente, outras complicaes podem ocorrer, como hiperlipidemia, desnutrio, insuficincia renal crnica pela m evoluo da glomerulonefrite, alterao de vrias funes endcrinas e distrbios hidroeletrolticos, entre outras(6,7).

    As principais infeces bacterianas que acometem pacientes nefrticos so peritonite espontnea, infeces cutneas e pneumonia(1,2). Complicaes tromboemblicas, principalmente trombose venosa, so vistas em at 40% dos pacientes adultos(7). As mais frequentes so trombose de veia renal (29%), tromboembolia pulmonar (17%-28%) e trombose venosa profunda de membros inferiores (11%), podendo ocorrer ainda em outros leitos vasculares. A trombose arterial tambm se verifica em adultos, sendo o acidente vascular cerebral isqumico uma complicao com elevada morbimortalidade(8).

    Em adultos, a presena de sndrome nefrtica aumenta o risco de doena arterial coronariana em quatro vezes em relao a controles pareados para idade e sexo(9).

    Insuficincia renal nos pacientes com sndrome nefrtica pode ocorrer de forma aguda ou em funo da evoluo progressiva da doena renal intrnseca. Entre as possveis causas de insuficincia renal aguda encontram-se hipovolemia, que pode ser devida ao uso de diurticos, emprego de medicamentos nefrotxicos e, mais raramente, trombose de veias renais(10).

    A evoluo para insuficincia renal crnica (IRC) depende do tipo histolgico da doena primria renal e da resposta ao tratamento. Em torno de 50% dos pacientes com GESF ou GNMP evoluem para IRC em 10 anos, havendo ainda a possibilidade de recorrncia nos pacientes submetidos a transplante renal(11,12). Nos casos de GNMI, observa-se remisso espontnea em 20%-30% dos casos e outros 20%-40% evoluem para IRC em 5 a 10 anos. O tipo AGM raramente evolui para IRC progressiva(11, 12). Entretanto, independentemente do tipo histolgico, pacientes com proteinria nefrtica (acima de 3,5 g/dia) tm risco 35% maior de evoluir para IRC em 2 anos quando comparados a pacientes com proteinria no nefrtica (abaixo de 2,0 g/dia), nos quais o risco de apenas 4%. A leso estrutural do rim atribuda passagem das protenas pelo mesngio glomerular e pelo interstcio renal que, associado a alteraes da hemodinmica glomerular, a secreo de citocinas e a fatores de crescimento, resulta em glomeruloesclerose, fibrose intersticial e atrofia tubular progressivas(13).

    A identificao dos fatores etiolgicos e da doena em seu estgio inicial e o encaminhamento gil e adequado para o atendimento especializado do Ateno Bsica um carter essencial para um melhor resultado teraputico e prognstico dos casos.

    3 CLASSIFICAO ESTATSTICA INTERNACIONAL DE DOENAS E PROBLEMAS RELACIONADOS SADE (CID-10)

    N04.0 Sndrome nefrtica - anormalidade glomerular minor N04.1 Sndrome nefrtica - leses glomerulares focais e segmentares N04.2 Sndrome nefrtica - glomerulonefrite membranosa difusa N04.3 Sndrome nefrtica - glomerulonefrite proliferativa mesangial difusa N04.4 Sndrome nefrtica - glomerulonefrite proliferativa endocapilar difusa N04.5 Sndrome nefrtica - glomerulonefrite mesangiocapilar difusa N04.6 Sndrome nefrtica - doena de depsito denso N04.7 Sndrome nefrtica - glomerulonefrite difusa em crescente N04.8 Sndrome nefrtica outras

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    Sndrome nefrtica primria em adultos

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    4 DIAGNSTICO O diagnstico de sndrome nefrtica feito por critrios clnicos, laboratoriais e por exame

    histopatolgico de material de bipsia renal. Em adultos, uma anlise clnica e laboratorial criteriosa permite diagnosticar at 25% dos casos como sndrome nefrtica secundria(1,2,6).

    4.1 DIAGNSTICO CLNICOO achado clnico mais caracterstico edema, que se apresenta inicialmente de forma insidiosa,

    evoluindo posteriormente para edema generalizado. Na fase inicial, algumas manifestaes clnicas decorrem de complicaes comuns, como perda aguda da funo renal, fenmenos tromboemblicos e infeces(6).

    Na avaliao inicial, a histria e o exame clnico bem elaborados permitem levantar suspeitas de potenciais causas secundrias, como diabetes, lpus, infeces virais ou bacterianas, uso de medicamentos, neoplasias, etc.

    4.2 DIAGNSTICO LABORATORIAL Proteinria nefrtica: excreo urinria acima de 3,5 g de protena por 1,73 m2 de superfcie

    corporal em 24 horas ou acima de 50 mg/kg de peso em 24 horas. A relao protena/creatinina em amostra aleatria de urina igual ou acima de 3 tem sensibilidade em torno de 90%, em qualquer nvel de funo re

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