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Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas ... · PDF fileProtocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas O prognóstico depende, fundamentalmente, do tempo decorrido para a instituição

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  • Protocolo Clnico e Diretrizes Teraputicas

    Portaria SAS/MS no 56, de 29 de janeiro de 2010. (Republicada em 26.04.10)

    Hipotireoidismo Congnito

    1 METODOLOGIA DE BUSCA DA LITERATURADabusca realizadanabasededadosMedline/Pubmed, utilizando-se a estratgia debusca com

    os termos Congenital Hypothyroidism[Mesh] e Diagnosis[Mesh] e Therapeutics[Mesh] e restringindo-separaestudosemhumanos(crianas),publicadosnosltimos10anos,resultaram25artigos.Todososartigosforamrevisadoseidentificadoscomodeinteresseparaaelaboraodesteprotocolo.Tambmforamconsultadoslivros-textodeEndocrinologia.

    2 INTRODUOAtireoide,umadasmaioresglndulasendcrinas,temporfunosintetizaroshormniostireoidianos

    essenciaisparaodesenvolvimentoecrescimentodosdiversosrgosesistemasemhumanos.Oprincipalhormnioproduzidopelatireoideatiroxina(T4).Noentanto,ohormniometabolicamente

    ativo o tri-iodotironina (T3), que produzido, principalmente, atravs de desiodao deT4 em tecidosperifricos.Apenas 20% da produo deT3 proveniente da tireoide.A funo tireoidiana controladabasicamentepor3mecanismos:

    eixohipotlamo-hipfise-tireoideestmulohipotalmicoatravsdohormnioliberadordatireotrofina(TRH)queatuanasnteseeliberaodohormnioestimuladordatireoide(TSH)pelahipfiseanterior,oqual,porsuavez,promoveasnteseeasecreodehormniostireoidianos;

    efeitoderetroalimentaodoshormniostireoidianossobreahipfiseeohipotlamo; autorregulaodasntesehormonalpelaglndula tireoide,deacordocomadisponibilidadede

    iodoinorgnico.Ohipotireoidismorefere-sediminuioouausnciadehormniostireoidianosesecaracterizapor

    diminuiodosnveissricosdeT4eT3,podendoserclassificadoem: primrioquandoadeficinciahormonalsedeve incapacidade,parcialoutotal,daglndula

    tireoidedeproduzirhormniostireoidianos; centralquandohdeficinciadehormniostireoidianosporfaltadeestmulodoTSHhipofisrio

    oudoTRHhipotalmico.O hipotireoidismo congnito tem incidncia varivel, ocorrendo de 1:1.8001 a 1:10.0002 nascidos

    vivos,naGrciaenaFranarespectivamente.NoBrasil3,aincidnciarelatadadeaproximadamente1casoparacada2.500nascidosvivos.Nasregiesnodeficientesemiodo(comonoBrasil),asprincipaiscausassoectopiatireoidiana(emtornode60%),agenesiatireoidiana(emtornode15%)edeficincianasntesehormonal (em torno de 15%)4.Os casos de hipotireoidismo congnito central somais raros, ocorrendoemcercade1:25.000a1:100.000nascidosvivos5,sendodiagnosticadoscombasenaaferiodeT4emconjuntocomTSH.

    OProgramaNacionaldeTriagemNeonatal,desenvolvidopeloMinistriodaSadeemparceriacomasSecretariasdeSadedosEstados,doDistritoFederaledosMunicpios,realizaadetecodohipotireoidismocongnitoatravsdadosagemdeTSHsricoempapelfiltro.Aimportnciadoprogramasejustifica,umavez que, quando no diagnosticadas e tratadas precocemente, crianas com hipotireoidismo congnitoapresentamdesenvolvimentomentalecrescimentoseriamenteafetados6,sendoqueocomprometimentodacapacidadeintelectualpodeserirreversvel.

    Consultores:JosMiguelDora,AnaLuizaMaia,BrbaraCorraKrugeKarineMedeirosAmaralEditores:PauloDornellesPicon,MariaInezPordeusGadelhaeAlbertoBeltrameOsautoresdeclararamausnciadeconflitodeinteresses.

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  • Protocolos Clnicos e Diretrizes Teraputicas

    Oprognstico depende, fundamentalmente, do tempodecorrido para a instituiodo tratamento, daseveridadedohipotireoidismoedamanutenodosnveishormonaisdentrodanormalidade.Ohipotireoidismotransitrio pode ocorrer nas mes durante a gravidez em razo de tratamento com iodetos, substnciasantitireoidianasouiodoradioativo6.

    3 ClassifiCaoEstatstiCaintErnaCionaldEdoEnasEproblEMasrElaCionadossadE(Cid-10)

    E03.0Hipotireoidismocongnitocombciodifuso E03.1Hipotireoidismocongnitosembcio

    4 DIAGNSTICO

    4.1CLNICOOhipotireoidismocongnitopodeapresentar-secomhipotoniamuscular,dificuldaderespiratria,cianose,

    icterciaprolongada,constipao,hipotermia,bradicardia,anemia,sonolnciaexcessiva,livedoreticularis,chororouco, hrnia umbilical, alargamento de fontanelas,mixedema, sopro cardaco,macroglossia, dificuldade naalimentao, deficiente crescimento ponderoestatural, atraso na dentio, retardo namaturao ssea, pelesecaesemelasticidade,atrasodedesenvolvimentoneuropsicomotoreretardomental.

    Asmanifestaesclnicasso,emsuamaioria, tardias,devendoodiagnsticoprecoceserrealizadoatravsdetriagemneonatal.

    4.2LABORATORIALTriagemneonatalrealizada,conformeaPortariaGM/MSno822,de06dejunhode2001,pormeiode: medidadeTSHemamostradesanguecolhidaempapelfiltro(testedopezinho),seguidademedidade

    T4(totaloulivre)emamostradesoroquandoTSHfor>20mUI/lporradioimunoensaioou>15mUI/lporensaiosimunomtricos.OsnveisdeTSHdecrianasnoafetadassomaisaltosduranteosprimeiros3diasapsonascimento(podendo,nesseperodo,gerardiagnsticosfalso-positivos),normalizando-seapso4odiadevida;

    medidadeT4emamostradepapelfiltro(quedeverapresentarvalor>6mg/dl),seguidademedidadeTSHquandoovalordeT4forbaixo.

    NoProgramadeTriagemNeonatal,osresultadosderastreamentopositivosdevemsempreserseguidosde dosagemdeT4 (total ou livre) e deTSHemamostra de sangue venoso, obtida comamaior brevidadepossvel,paraconfirmaodiagnstica.Arealizaodosexamesnestasequnciapermiteadetecodamaioriadoscasos.EstudorecentesugerequeautilizaodopontodecortedeTSHde10mUI/lnotestedopezinhoaumentasensivelmenteaidentificaodepacientescomhipotireoidismocongnito7.

    Paraquesejadeterminadaaetiologiadohipotireoidismo,quenamaioriadasvezes(emtornode90%)primrio,estindicadaarealizaodeexamesdeultrassonografiaoucintilografiadatireoide6.Arealizaodestes exames no deve retardar o incio da terapia de reposio hormonal.A determinao da causa dohipotireoidismodeveserpostergadaparaapsos3anosdevidadacrianaquandoasuspensodalevotiroxinapode ser feita e a investigao complementada.Nos casosmais raros, de hipotireoidismo central (etiologiasecundriaouterciria),avaliaocomtestefuncionaldeestmulocomTRHpodesernecessria.Recentemente,alguns estudos avaliaram a utilizao deTSH recombinante humano (TSHrh) na investigao etiolgica dohipotireoidismocongnito8,9.Entretanto, opequenonmerodepacientesavaliadoseaausnciade critriosdefinidosaindasolimitantesparaautilizaodofrmaconaprticaclnica.

    5 CRITRIOS DE INCLUSOSeroincludosnesteprotocolodetratamentoospacientesqueapresentaremdiagnsticodehipotireoidismo

    congnitoconfirmadoporexameslaboratoriais(TSH>15mUI/leT4totaloulivrenormaisoubaixos).

    6 CRITRIOS DE EXCLUSOSeroexcludosdesteprotocolodetratamentoospacientescomTSHnormalecomT4totalabaixodovalor

    derefernciaqueapresentaremvaloresdeprotenacarreadoradehormniostireoidianos(TBG-thyroxine binding

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    Hipotireoidismo Congnito

    globulin)abaixodovalordereferncia,oquesignificaumresultadofalso-positivodehipotireoidismo(areduodeTBGlevaadosagensbaixasdeT4totalnosoro.Nestescasos,odiagnsticodeveserconfirmadoatravsdadosagemdeT4livre),eospacientescomintolernciaaousodomedicamento.

    7 CENTRO DE REFERNCIAConformedefinidonaPortariaGM/MSno822,osServiosdeRefernciaemTriagemNeonatal

    Acompanhamento eTratamento deDoenasCongnitasTipo I, II ou III grupo em que se incluiohipotireoidismocongnitosoosresponsveispela triagemdospacientesassimcomoporseutratamentoeacompanhamento.

    8 TRATAMENTOOhipotireoidismocongnitoumadasprincipaiscausasprevenveisderetardomental.Mesmo

    quando diagnosticado precocemente, se no tratado e acompanhado de forma adequada, podemocorrercomplicaesirreversveis,comoprejuzosnodesenvolvimentomentalenocrescimento.

    Ensaio clnico sobre hipotireoidismo congnito, avaliando como desfecho desenvolvimentomentalepsicomotor(atravsdotestedeBayley,aos10eaos30mesesdevida),comparoutratamentodehipotireoidismocongnitoprecoce(antesdos13diasdevida)outardio(depoisdos13diasdevida)comautilizaodedoseelevada(>9,5g/kg/dia)oubaixa( 15 mUI/l T4 total ou T4 livre normais ou

    baixos, de acordo com os valores de referncia do mtodo

    Critrios de excluso: TSH normal com T4 total baixo e thyroxine binding globulin (TBG) baixa neste caso o

    diagnstico deve ser confirmado com dosagem de T4 livre

    intolerncia ao uso do medicamento

    Tratamento com levotiroxina

    Apresentou TSH dentro do valor de referncia?

    Sim

    Revisar a adeso ao tratamento e, se

    necessrio, ajustar a dose de levotiroxina.

    NoMonitorizao: (TSH): 2 a 4 semanas aps iniciar o tratamento a cada 1-2 meses nos primeiros 6

    meses de vida a cada 3-4 meses dos 6 meses aos

    3 anos de vida a cada 6-12 meses aps os 3 anos

    de vida em 4 semanas aps qualquer

    mudana na dose avaliao clnica do desenvolvimento ponderoestatural

    e neuropsicomotor

    Diagnstico: clnico, laboratorial

    Dose de acordo com a idade:0 - 28 dias: 10 - 15 g/kg/dia1 - 6 meses: 7 - 10 g/kg/dia7 - 11 meses: 6 - 8 g/kg/dia1 - 5 anos: 4 - 6 g/kg/dia6 - 12 anos: 3 - 5 g/kg/dia13 - 20 anos: 3 - 4 g/kg/diaAdultos: 1 - 2 g/kg/dia

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    Hipotireoidismo Congnito

    fluxogramadedispensaodelevotiroxinaHipotireoidismoCongnito

    Cuidador solicita o medicamento.

    Possui receita mdica atual e a dose est de acordo com PCDT?

    Orientar o cuidador.

    No Sim

    Realizar entrevista farmacoteraputica inicial

    com o farmacutico.

    Orientar o cuidador.

    Dispensao a cada ms de tratamento

    Entrevista farmacoteraputica de monitorizao

    Paciente apresentou alterao do TSH que necessite modificar a dose

    do medicamento ou eventos adversos significativos?

    Dispensar e solicitar parecer do mdico assistente.

    Dispensar.

    Sim No

    Dose de acordo com a idade:0 - 28 dias: 10 - 15 g/kg/dia1 - 6 meses: 7 - 10 g/kg/dia7 - 11 meses: 6 - 8 g/kg/dia1 - 5 anos: 4 - 6 g/kg/dia6 - 12 anos: 3 - 5 g/kg/dia13 - 20 anos: 3 - 4 g/kg/diaAdultos: 1 - 2 g/kg/dia

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    fichafarmacote

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