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PROBLEMAS PROBLEMAS NEUROLOGICOS DEL NEUROLOGICOS DEL
PREMATUROPREMATUROWalter Huacani HuamaniWalter Huacani Huamani
MR pediatriaMR pediatria
GENERALIDADESGENERALIDADES
El sistema nervioso del prematuro es diferente al El sistema nervioso del prematuro es diferente al del recieacuten nacido a teacuterminodel recieacuten nacido a teacutermino
La encefalopatiacutea de la prematuridad engloba la La encefalopatiacutea de la prematuridad engloba la lesioacuten de la lesioacuten de la sustancia blancasustancia blanca (encefalomalacia (encefalomalacia multiquiacutestica lesioacuten difusa no quiacutestica infarto multiquiacutestica lesioacuten difusa no quiacutestica infarto hemorraacutegico periventricular y ventriculomegalia hemorraacutegico periventricular y ventriculomegalia persistente como indicador de dantildeo en la persistente como indicador de dantildeo en la sustancia blanca) y la lesioacuten de la sustancia gris sustancia blanca) y la lesioacuten de la sustancia gris (enfermedad neuronal-anoxonal responsable de (enfermedad neuronal-anoxonal responsable de deacuteficit volumeacutetrico de corteza y de estructuras deacuteficit volumeacutetrico de corteza y de estructuras nucleares profundas)nucleares profundas)
GENERALIDADESGENERALIDADES
En el cerebro del recieacuten nacido inmaduro la En el cerebro del recieacuten nacido inmaduro la sustancia blanca y las neuronas corticales sustancia blanca y las neuronas corticales talaacutemica y neuronas de la subplaca corticaltalaacutemica y neuronas de la subplaca cortical son son tambieacuten vulnerables a toda una serie de injurias tambieacuten vulnerables a toda una serie de injurias muy frecuentes en esta poblacioacuten de recieacuten muy frecuentes en esta poblacioacuten de recieacuten nacidos como la sepsis apnea hipotensioacuten nacidos como la sepsis apnea hipotensioacuten arterial hipotiroxinemia transitoria arterial hipotiroxinemia transitoria hiperbilirrubinemia desnutricioacuten deficiencia de hiperbilirrubinemia desnutricioacuten deficiencia de aacutecidos grasos esencialesaacutecidos grasos esenciales
Capa Neuronal de SubplacaCapa Neuronal de Subplaca
Localizada debajo de la placa cortical el pico de Localizada debajo de la placa cortical el pico de actividad entre las 22 y 36 semanas actividad entre las 22 y 36 semanas
Es una importante estructura en la organizacioacuten Es una importante estructura en la organizacioacuten cerebral susceptible al glutamato (hipoxia) cerebral susceptible al glutamato (hipoxia)
Los axones crecientes ldquoesperanrdquo hasta que sus Los axones crecientes ldquoesperanrdquo hasta que sus uacuteltimos objetivos neuronales han sido gatilladas uacuteltimos objetivos neuronales han sido gatilladas
Tambieacuten guiacutean los axones descendientes de la Tambieacuten guiacutean los axones descendientes de la corteza a objetivos subcorticales corteza a objetivos subcorticales
Importante componente en la neuroplasticidad Importante componente en la neuroplasticidad (habilidad del cerebro en desarrollo para evitar (habilidad del cerebro en desarrollo para evitar insultos y reconducir las estructuras a otras insultos y reconducir las estructuras a otras funciones)funciones)
Ganglios basalesGanglios basales Importante componente de la curva de Importante componente de la curva de
retroalimentacioacuten de la funcioacuten de modulacioacuten retroalimentacioacuten de la funcioacuten de modulacioacuten corticalcortical
La disrupcioacuten de las viacuteas cortico-estriado La disrupcioacuten de las viacuteas cortico-estriado talamicas podriacutea tener un impacto negativo sobre talamicas podriacutea tener un impacto negativo sobre lo neuroconductual y funciones reguladoras lo neuroconductual y funciones reguladoras
HipocampoHipocampo Particularmente sensitivo a la hipoxia Particularmente sensitivo a la hipoxia
hipotiroidismo del prematuro y administracioacuten de hipotiroidismo del prematuro y administracioacuten de corticoides corticoides
Memoria atencioacuten conducta Memoria atencioacuten conducta
GENERALIDADESGENERALIDADES
La lesioacuten cerebral en el nintildeo prematuro mayor supervivencia
Cerca del 80- 85 de los recieacuten nacidos con peso inferior a 1500 gramos sobreviven oscilando la prevalencia de paraacutelisis cerebral entre un 5- 15
Ademaacutes hasta un 25-50 sufriraacuten otras discapacidades menores del neurodesarrollo que afectan no soacutelo a aspectos motores sino tambieacuten a las aacutereas del conocimiento y de la conducta
GENERALIDADESGENERALIDADES Las lesiones cerebrales que en general se acompantildean
de deacuteficits motores espaacutesticos con o sin deacuteficits intelectuales son la leucomalacia periventricular (LPV) y el infarto hemorraacutegico periventricular (IHP) eacuteste uacuteltimo considerado como una complicacioacuten de la hemorragia de la matriz germinal intraventricular (HMGHIV)
Aproximadamente un 15 de nintildeos con HMGHIV presentan un IHP asociado
Ademaacutes la ventriculomegalia posthemorraacutegica (VPH) necrosis neuronal selectiva y lesiones cerebrales isqueacutemicas focales son entidades neuropatoloacutegicas observadas en el nintildeo prematuro
CLASIFICACION DEL DANtildeOCEREBRAL EN EL NINtildeO
PREMATURO
1 Lesioacuten en sustancia blanca (LSB) La LPV y el IHP son las dos entidades de mayor importancia Pequentildeos infartos periventriculares posiblemente isqueacutemicos
pueden visualizarse en algunos prematuros La mayoriacutea de las lesiones pueden observarse por ultrasonidos si
bien algunos cambios que han sido observados en estudios neuropatoloacutegicos ( hipertrofia de astrocitos gloacutebulos anfofiacutelicos
rarefaccioacuten) se duda que tengan una traduccioacuten en la neuroimagen Aspectos de importancia a la hora de estudiar la LSB son
a) la influencia que esta lesioacuten tiene sobre el desarrollo de la sustancia gris cortical
b) la correcta valoracioacuten de la ventriculomegalia la cual podriacutea deberse tanto ala HMGHIV como a LSB
c) la demostrada asociacioacuten entre HMGHIV y LPV
CLASIFICACION DEL DANtildeOCEREBRAL EN EL NINtildeO
PREMATURO 2 Hemorragia (no parenquimatosa) Hemorragia en la matriz germinal y en el plexo
coroideo con sus dos lugares de extensioacuten intraventricular y espacio subaracnoideo
Habitualmente estamos alertados uacutenicamente acerca de la HMGHIV si bien tanto la hemorragia en plexo como la subaracnoidea son hallazgos frecuentes en los estudios necroacutepsicos
CLASIFICACION DEL DANtildeOCEREBRAL EN EL NINtildeO
PREMATURO 3 Lesiones en otras localizaciones Otras regiones del cerebro son potenciales focos de lesioacuten en el prematuro
se desconoce su incidencia ya que las teacutecnicas rutinarias de exploracioacuten esencialmente los ultrasonidos no visualizan correctamente algunas de estas aacutereas cerebrales
Estudios neuropatoloacutegicos nos estaacuten alertando sobre una elevada incidencia de otro tipo de lesiones cuya trascendencia en relacioacuten al neurodesarrollo se desconoce
Paneth y cols en un estudio necroacutepsico de 74 nintildeos con peso menor a 2000 gramos encontraron hemorragia cerebelosa en 28 necrosis en ganglios basales en 17 y lesiones en tallo cerebral en 16 de los pacientes
La corteza cerebral ha sido raramente descrita como lugar de lesioacuten en el prematuro sin embargo en un estudio neuropatoloacutegico realizado en 179 recieacuten nacidos prematuros necrosis neuronal en el 32 de ellos siendo extensa en el 38 de los casos (datos no publicados)
Patrones de injuria cerebralPatrones de injuria cerebral
RNPT RNAT
Radiographics Vol 26 Octuber 2006
Hemorragia intraventricularHemorragia intraventricular
Hemorragia ventricularHemorragia ventricular
Ruptura de vasos fraacutegiles en la matriz Ruptura de vasos fraacutegiles en la matriz germinativa subependimariagerminativa subependimaria
Matriz GerminalMatriz GerminalUbicada en el Cerebro medio en la Ubicada en el Cerebro medio en la
zona periventricular adyacente a la zona periventricular adyacente a la cabeza y cuerpo del nuacutecleo caudadocabeza y cuerpo del nuacutecleo caudado
Matriz GerminalMatriz GerminalZona con Ceacutelulas pluripotencialesZona con Ceacutelulas pluripotencialesGran proliferacioacuten celularGran proliferacioacuten celularEntre la 10 y 20 s se forman neuroblastos Entre la 10 y 20 s se forman neuroblastos En el 3er trimestre proveen de glioblastos En el 3er trimestre proveen de glioblastos
que despueacutes seraacuten las oligodendroglias y que despueacutes seraacuten las oligodendroglias y astrocitosastrocitos
Metabolicamente muy activaMetabolicamente muy activaZona muy laxaZona muy laxa
Matriz germinalMatriz germinal
Estaacute ricamente vascularizadaEstaacute ricamente vascularizadaRed vascular inmaduraRed vascular inmaduraLa irrigacioacuten deriva de la cerebral La irrigacioacuten deriva de la cerebral
anterior de la caroacutetida interna y de la anterior de la caroacutetida interna y de la cerebral mediacerebral media
El sistema venoso drena en la vena El sistema venoso drena en la vena cerebral de galenocerebral de galeno
Entre las 28 y 32 sem la matriz es Entre las 28 y 32 sem la matriz es prominente en el taacutelamo en el nuacutecleo prominente en el taacutelamo en el nuacutecleo caudado y cerca al agujero de monrocaudado y cerca al agujero de monro
Circulacioacuten arterial a las 29 semCirculacioacuten arterial a las 29 sem
Drenaje venosoDrenaje venoso
Hemorragia intraventricularHemorragia intraventricular
Enfermedad frecuente en RN menor Enfermedad frecuente en RN menor de 32 semanas y con peso inferior a de 32 semanas y con peso inferior a 15001500
El 90 ocurre antes de los 4 diacuteasEl 90 ocurre antes de los 4 diacuteas20-40 de los puede extenderse la 20-40 de los puede extenderse la
1er semana1er semana
IncidenciaIncidencia
Incidencia ha disminuido del 40 en RN Incidencia ha disminuido del 40 en RN con peso menor de 1500 gramos en con peso menor de 1500 gramos en estudios iniciales a 20 en recientes estudios iniciales a 20 en recientes estudiosestudios
La frecuencia de HIV es inversamente La frecuencia de HIV es inversamente relacionado al peso al nacer relacionado al peso al nacer
En menos de 1 kg 50-60En menos de 1 kg 50-60En 1000-1500 es del 10 a 20En 1000-1500 es del 10 a 20
PatogeniaPatogenia
Factores intravascularesFactores intravasculares
Factores vascularesFactores vasculares
Factores ExtravascularesFactores Extravasculares
Factores intravascularesFactores intravasculares
Flujo cerebral Presioacuten venosa
cerebralTranstornos de
coagulaciograven
HipertensioacutenHipercapneaHipoglicemiaExpansioacuten Raacutepida de volumen
Parto vaginalProblemas respiratorios
SepsisCID
Causas de aumento del flujo cerebralCausas de aumento del flujo cerebral
Eventos fisioloacutegicoEventos fisioloacutegico Post parto suentildeo REM Post parto suentildeo REM Complicaciones sisteacutemicasComplicaciones sisteacutemicas Neumotoacuterax Neumotoacuterax
exsanguiacuteneo expansioacuten raacutepida de exsanguiacuteneo expansioacuten raacutepida de volumen correccioacuten quiruacutergica del ductus volumen correccioacuten quiruacutergica del ductus convulsionesconvulsiones
Relacionados al cuidadoRelacionados al cuidado Estiacutemulos Estiacutemulos ambientales succioacuten traqueal instilacioacuten ambientales succioacuten traqueal instilacioacuten de midriaacuteticosde midriaacuteticos
Movilizacioacuten del RNMovilizacioacuten del RN
Factores vascularesFactores vasculares
Fragilidad de los vasos en la matriz Fragilidad de los vasos en la matriz germinativa por inmadurez (ausencia de germinativa por inmadurez (ausencia de laacutemina basal algunos vasos con ausencia laacutemina basal algunos vasos con ausencia de capa muscular y colaacutegeno)de capa muscular y colaacutegeno)
Aacuterea vascular grande y de mayor lumenAacuterea vascular grande y de mayor lumenProceso de remodelacioacuten vascularProceso de remodelacioacuten vascularVulnerabilidad de los capilares de la Vulnerabilidad de los capilares de la
matriz a injuria hipoacutexico isqueacutemicamatriz a injuria hipoacutexico isqueacutemica
Factores extravascularesFactores extravasculares
Deficiencia del soporte vascularDeficiencia del soporte vascularActividad fibrinoliacuteticaActividad fibrinoliacuteticaDisminucioacuten de la presioacuten tisular Disminucioacuten de la presioacuten tisular
extravascularextravascular
Mecanismos de injuria cerebralMecanismos de injuria cerebral
Injuria hipoacutexico isqueacutemica precedenteInjuria hipoacutexico isqueacutemica precedente Hipertensioacuten intracraneanaHipertensioacuten intracraneana Destruccioacuten de precursores glialesDestruccioacuten de precursores gliales Destruccioacuten de a Sustancia Blanca Destruccioacuten de a Sustancia Blanca
periventricular infarto periventricularperiventricular infarto periventricular Dantildeo de la sustancia blanca por Glutamato K Dantildeo de la sustancia blanca por Glutamato K Vasoespasmo arterial isquemia cerebral focalVasoespasmo arterial isquemia cerebral focal Hidrocefalia post hemorragicaHidrocefalia post hemorragica
ClasificacioacutenClasificacioacuten
Grado IGrado I Sangrado en matriz menos del 10 Sangrado en matriz menos del 10 del ventriacuteculo 35del ventriacuteculo 35
Grado IIGrado II sangrado 10-50 del ventriacuteculo40 sangrado 10-50 del ventriacuteculo40Grado IIIGrado III Sangrado distiende ventriacuteculos25 Sangrado distiende ventriacuteculos25Grado IVGrado IV Sangre en pareacutenquima15 Sangre en pareacutenquima15
Hemorragia Grado IHemorragia Grado I
SubependimariaSubependimarialt 10 Ventrigraveculolt 10 Ventrigraveculo
Hemorragia Grado IIHemorragia Grado II
SubependimariaSubependimariaintraventricular Sin dilatacioacuten ventricularintraventricular Sin dilatacioacuten ventricular
Hemorragia Grado IIIHemorragia Grado III
Subependimaria Subependimaria intraventricular intraventricular con con dilatacioacuten dilatacioacuten ventricularventricular
Hemorragia grado IVHemorragia grado IV
Subependimariaintraventricular con dilatacioacuten Subependimariaintraventricular con dilatacioacuten ventricular con extensioacuten ventricular con extensioacuten
intraparenquimatosaintraparenquimatosa
Manifestaciones cliacutenicasManifestaciones cliacutenicas
Sindrome catastroacuteficoSindrome catastroacutefico
Sindrome saltatorioSindrome saltatorio
Sindrome silenteSindrome silente
Sindrome catastroacuteficoSindrome catastroacutefico
Evolucioacuten en minutos a horas el RN entra en Evolucioacuten en minutos a horas el RN entra en estupor o coma convulsionesestupor o coma convulsiones
Alteraciones respiratorias hipoventilacioacuten Alteraciones respiratorias hipoventilacioacuten apneas apneas
Posturas de descerebracioacuten pupilas poco Posturas de descerebracioacuten pupilas poco reactivas cuadriparesia flaacutecida fontalela reactivas cuadriparesia flaacutecida fontalela abombadaabombada
Caiacuteda del Hto hipotensioacuten bradicardia Caiacuteda del Hto hipotensioacuten bradicardia alteraciones metaboacutelicas e hidroelectroliacuteticasalteraciones metaboacutelicas e hidroelectroliacuteticas
Sindrome SaltatorioSindrome Saltatorio
Evoluciona de horas a diacuteasEvoluciona de horas a diacuteas Alteraciones del nivel de concienciaAlteraciones del nivel de conciencia Alteraciones de la motilidad ( disminuida)Alteraciones de la motilidad ( disminuida) Hipotoniacutea Ojos de muntildeecaHipotoniacutea Ojos de muntildeeca Alteraciones respiratoriasAlteraciones respiratorias Examen del aacutengulo popliacuteteo anormalExamen del aacutengulo popliacuteteo anormal Puede haber leve mejoriacutea para empeorar Puede haber leve mejoriacutea para empeorar
despueacutesdespueacutes
Sindrome silenteSindrome silente
Se presenta en el 50 de infantes con Se presenta en el 50 de infantes con HIV sin manifestaciones cliacutenicas HIV sin manifestaciones cliacutenicas evidentesevidentes
Tiempo de ocurrencia de HIVTiempo de ocurrencia de HIV
Diacuteas post natalDiacuteas post natal RN con HIV RN con HIV
11 5050
22 2525
33 1515
gt=4gt=4 1010
DiagnoacutesticoDiagnoacutestico
CliacutenicoCliacutenicoNeuroimaacutegenes Ecografiacutea cerebralNeuroimaacutegenes Ecografiacutea cerebralTomografiacuteaTomografiacuteaResonacia magneacuteticaResonacia magneacutetica
Corte coronal y sagital normalCorte coronal y sagital normal
Hemorragia III-IV a las 17 horasHemorragia III-IV a las 17 horas
Grado IV a los 8 diacuteasGrado IV a los 8 diacuteas
Evolucioacuten a los 46 diacuteasEvolucioacuten a los 46 diacuteas
Pronoacutestico seguacuten la severidad de la Pronoacutestico seguacuten la severidad de la HIVHIV
Severidad Severidad MortalidadMortalidad HIdrocefaliaHIdrocefalia
LeveLeve 55 55
ModeradaModerada 1010 2020
SeveraSevera 2020 5555
Severa+infarto Severa+infarto periventricularperiventricular
5050 8080
Secuelas en relacioacuten a la severidad Secuelas en relacioacuten a la severidad de la HIVde la HIV
Severidad de HIVSeveridad de HIV Incidencia de secuelasIncidencia de secuelas
LeveLeve 55
ModeradaModerada 1515
SeveraSevera 3535
Severa+ InfartoSevera+ Infarto 9090
ComplicacionesComplicaciones
Ventriculomegalia hidrocefaliaVentriculomegalia hidrocefalia Infarto hemorrraacutegico periventricularInfarto hemorrraacutegico periventricularHipertensioacuten endocraneanaHipertensioacuten endocraneanaDestruccioacuten de precursores gliales de la Destruccioacuten de precursores gliales de la
matriz germinativamatriz germinativa Isquemia localIsquemia localLeucomalacia periventricularLeucomalacia periventricular
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
Necrosis hemorraacutegica periventricular de la materia Necrosis hemorraacutegica periventricular de la materia blanca siempre asimeacutetrica justo en el aacutengulo dorsal y blanca siempre asimeacutetrica justo en el aacutengulo dorsal y lateral externo del ventriacuteculo lateral lateral externo del ventriacuteculo lateral
Aproximadamente en la mitad de los casos las lesiones Aproximadamente en la mitad de los casos las lesiones son extensas e incluyen la materia blanca periventricular son extensas e incluyen la materia blanca periventricular de las regiones frontondashparietondashoccipitales en la otra de las regiones frontondashparietondashoccipitales en la otra mitad las lesiones son maacutes localizadas mitad las lesiones son maacutes localizadas
El 80 de los casos se relaciona con una gran El 80 de los casos se relaciona con una gran hemorragia intraventricular por lo regular las lesiones hemorragia intraventricular por lo regular las lesiones hemorragicas del pareacutenquima se describen como una hemorragicas del pareacutenquima se describen como una extensioacuten de la hemorragia extensioacuten de la hemorragia
El sustrato neuropatoloacutegico es una necrosis hemorraacutegica de la sustancia blanca periventricular
Generalmente son grandes unilaterales y en caso de ser bilaterales son asimeacutetricos
El IHP se detecta en un 15 de prematuros que presentan una HIV
Se asocia a hemorragias cuantiosas (en un 80) ocurre en el mismo lado donde la HIV es mayor y generalmente se desarrolla y progresa despueacutes de la aparicioacuten de la HIV
Estos datos junto a los hallazgos neuropatoloacutegicos sugieren que la HIV causariacutea obstruccioacuten de las venas terminales y congestioacuten venosa periventricular lo que secundariamente produciriacutea una isquemia periventricular e infarto periventricular hemorraacutegico
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
La lesioacuten es distinguible de la LPV tanto neuropatoloacutegicamente como por neuroimagen sin embargo hay que tener en cuenta que pueden coexistir
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
Diagnoacutestico
La USC muestra una imagen hiperecogeacutenica
Generalmente es unilateral habitualmente de forma triangular o de media luna Se extiende desde el aacutengulo externo del ventriacuteculo lateral y puede llegar hasta la regioacuten corticosubcortical en los casos maacutes graves
Puede estar localizado en cualquier aacuterea periventricular aunque es maacutes frecuente en la regioacuten frontal o parietal
Evolutivamente observaremos una progresiva disminucioacuten de la ecogenicidad de la lesioacuten apareciendo aacutereas hipoecoicas que traducen lesiones destructivas quiacutesticas que por lo general confluyen en un gran quiste que se comunica con el ventriacuteculo lateral o cavidad porencefaacutelica
En caso de no producirse dicha comunicacioacuten por no existir una ruptura del epeacutendimo el ventriacuteculo lateral adyacente a la lesioacuten presentaraacute una dilatacioacuten por afectacioacuten de la sustancia blanca
En dicho supuesto la lesioacuten quiacutestica del infarto podriacutea reducirse de tamantildeo con el tiempo por cicatrizacioacuten glial
Cliacutenica
En el periodo neonatal inmediato puede ser asintomaacutetico
Puede tener un origen antenatal o precoz
Deterioro suacutebito con anemia convulsiones incluso shock hipovoleacutemico coincidiendo con la aparicioacuten de una hemorragia intraventricular cuantiosa o la progresioacuten de una ya existente
A medio-largo plazo hemiplejia espaacutestica con diplejiacutea o cuadriplejia espaacutestica asimeacutetrica en casos de afectacioacuten bilateral consin deficiencias intelectuales
En general la hemiplejia espaacutestica afecta tanto a las extremidades inferiores como a las superiores ya que la localizacioacuten de la lesioacuten periventricular afecta a las fibras descendentes de la corteza motora
Si bien ha sido asociado a una elevada morbilidad con un 86 de problemas motores mayores y un 64 con afectacioacuten cognitiva por afectarse fibras con importante funcioacuten asociativa y de integracioacuten neurosensorial
Hay que tener en cuenta que el pronoacutestico de cada paciente va a depender de muchos factores relacionados con la localizacioacuten y extensioacuten del IHP de la presencia o no de otras lesiones asociadas tales como LPV o VPH asiacute como de factores ambientales (programa de intervencioacuten
Prevencioacuten
La prevencioacuten del IHP consiste en evitar la HMGHIV y su progresioacuten
En ocasiones el IHP estaacute presente en las primeras horas de vida por lo que las medidas podraacuten ir uacutenicamente encaminadas a evitar la progresioacuten
35 de los nintildeos con HIV Alteraciones en el neurodesarrollo Es muy importante conocer que si bien existe
una correlacioacuten entre VPH y la gravedad de la HIV previa las lesiones isqueacutemicas de la sustancia blanca conducen igualmente a la dilatacioacuten del ventriacuteculo
De hecho el 50 de nintildeos que desarrollan una ventriculomegalia no han presentado previamente una HIV
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
La frecuente asociacioacuten de la hemorragia y la lesioacuten en sustancia blanca en los prematuros obliga a descartar un posible componente isqueacutemico en el desarrollo de la dilatacioacuten ventricular secundaria a la destruccioacuten en el desarrollo de la sustancia blanca
Este hecho tiene importantes implicaciones terapeacuteuticas y de cara al pronoacutestico
Distinguir entre VPH progresiva y ventriculomegalia exvacuo si bien en ocasiones es difiacutecil Existen algunos rasgos diferenciadores como el momento de aparicioacuten y sus caracteriacutesticas morfoloacutegicas en el estudio USC
Mientras se instaura una VPH van apareciendo signos cliacutenicos sugestivos de aumento de presioacuten intracraneal como la fontanela llena o abombada dehiscencia de suturas crecimiento anormal del periacutemetro cefaacutelico y signos de disfuncioacuten del tallo cerebral
Existe un periodo de tiempo variable libre de estos siacutentomas debido a la distensibilidad del tejido cerebral en el prematuro maacutes auacuten si se acompantildea de una lesioacuten asociada en la sustancia blanca
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
En el 65 de los nintildeos que inician una VPH de forma lenta y progresiva va a detenerse el crecimiento ventricular con completa o parcial resolucioacuten de la ventriculomegalia
En el otro 30 el tamantildeo de los ventriacuteculos sigue aumentando lentamente a veces incluso despueacutes de un periodo inicial de crecimiento lento se desarrolla un crecimiento maacutes raacutepido pasadas cuatro semanas
En un 5 la ventriculomegalia se inicia desde los primeros diacuteas siendo raacutepidamente progresiva trataacutendose en general de pacientes con hemorragias cuantiosas
En estos uacuteltimos observamos por USC coacutemo los ventriacuteculos distendidos por la sangre se dilatan en pocos diacuteas y comienza a observarse una zona hipoecoica (LCR) que separa el coaacutegulo de la pared ventricular
Ademaacutes existe un grupo de pacientes (5) cuya ventriculomegalia se detuvo o mejoroacute ya fuera de forma expontaacutenea o tras intervencioacuten (por ejemplo punciones evacuadoras) y que tardiacuteamente desarrollan una dilatacioacuten lenta pero progresiva a lo largo de meses
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Terapeutica Terapeutica Definitivo DVP (ventriculomegalia progresiva
durante maacutesde 4 semanas VPH raacutepidamente progresiva y en la VPH de progresioacuten tardiacutea
Expectante PL drogas derivaciones externas
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Hemorragia intraventricular100
Dilatacioacuten ventricular lentamente progresiva
Dilatacioacuten ventricular No progresiva
35 65
Dilatacioacuten VentricularDilatacioacuten Ventricular
lt4sem gt4semlt4sem ordm lt 4sem
Dilatacioacuten raacutepida Dilatacioacuten progresiva lenta
Resolucioacuten espontaacutenea
5 6530
Derivacioacuten V_P
Dilatacioacuten raacutepida Resolucioacuten
Puncioacuten drogas
15
10 20
LeucomalaciaLeucomalacia PeriventricularPeriventricular
Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los aacutengulos externos de los ventriacuteculos lateralesaacutengulos externos de los ventriacuteculos laterales
La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo con contorno irregular debe ser considerada como LPVcon contorno irregular debe ser considerada como LPV
Ventriacuteculos lateralesVentriacuteculos laterales
Corte coronal Corte coronal (taacutelamo)(taacutelamo)
PatogeniaPatogenia
En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica
Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno secundario por reperfusioacuten secundario por reperfusioacuten
Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas y citoquinas (corioamnionitis)y citoquinas (corioamnionitis)
Factores Cliacutenicos AsociadosFactores Cliacutenicos Asociados
1 1 Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF)Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF) 2 2 RPM prolongadaRPM prolongada 3 3 AsfixiaAsfixia 4 4 HipovolemiaHipovolemia 5 5 SepsisSepsis 6 6 HipocapniaHipocapnia 7 7 DAP sintomaacuteticoDAP sintomaacutetico 8 8 Apnea y bradicardia recurrentesApnea y bradicardia recurrentes
ANATOMIA PATOLOGICAANATOMIA PATOLOGICA
LPV(difusa)
LPV
(focal)
Vasos penetrantes
largos
Vasos penetrantes
cortos
Lesioacuten FocalLesioacuten Focal Compromete todos los elementos celularesCompromete todos los elementos celulares
Se localiza en la distribucioacuten terminal de las arterias penetrantes largas maacutes frecuentemente en la sustancia blanca cerca del triacutegono y alrededor del agujero de Monro Estas regiones son zonas terminales de vascularizacioacuten entre las arterias penetrantes largas de la cerebral media y las arterias cerebral posterior (sustancia blanca peritrigonal) y anterior (sustancia blanca frontal)
Diagnoacutestico perinatal por ecografiacuteaDiagnoacutestico perinatal por ecografiacutea
Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar ventriacuteculomegaliaventriacuteculomegalia
la lesioacuten de la LPV evoluciona a traveacutes de tres fases
Durante las primeras 6-12 horas se produce una fase de necrosis de coagulacioacuten con peacuterdida de la arquitectura normal y tincioacuten PAS (aacutecido perioacutedico de Schiff) positiva Hay inflamacioacuten neuroaxonal con rotura de axones y liberacioacuten de glutamato Tambieacuten se produce necrosis de la oligodendrogliacutea en la periferia de la lesioacuten
Durante las siguientes 24-48 horas hay infiltracioacuten de microgliacutea proliferacioacuten de astrocitos hipertroacuteficos e hiperplasia endotelial
La uacuteltima fase que dura 2-3 semanas es de reabsorcioacuten tisular con participacioacuten de macroacutefagos y formacioacuten de una cavidad quiacutestica con peacuterdida de mielina
Lesioacuten DifusaLesioacuten Difusa
Compromete a los precursores de la Compromete a los precursores de la oligodendrogliacuteaoligodendrogliacutea
No se visualiza por ecografiacuteaNo se visualiza por ecografiacutea
Generalmente NO evoluciona a la Generalmente NO evoluciona a la formacioacuten de quistes formacioacuten de quistes
Ecografiacutea CerebralEcografiacutea Cerebral
Utilizar un transductor con una resolucioacuten Utilizar un transductor con una resolucioacuten adecuada adecuada (5 - 75 - 10 MHZ)(5 - 75 - 10 MHZ)
Idoneidad del operadorIdoneidad del operador
Estado del transductorEstado del transductor
Grados de LPV Grados de LPV (de Vries)(de Vries)
Radiaciones OpticasRadiaciones Opticas
Corte coronal Corte coronal (ganglios basales)(ganglios basales)
Tracto Corticoespinal y LPVTracto Corticoespinal y LPV
DuraciDuracioacuteoacuten de las densidades n de las densidades periventriculares en prematuros y los periventriculares en prematuros y los
resultados neurolresultados neuroloacuteoacutegicos a los gicos a los 6 a6 antildentildeosos
((Archives of Disease in Childhood 1993)Archives of Disease in Childhood 1993)
M Jongmans L de VriesM Jongmans L de Vries 1984 - 19861984 - 1986 Hospital HammersmithHospital Hammersmith
ObjetivosObjetivos
Impacto de las ecodensidades Impacto de las ecodensidades periventriculares en el estado neuroloacutegico y periventriculares en el estado neuroloacutegico y competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de edad edad
Relacionar la duracioacuten de las Relacionar la duracioacuten de las ecodensidades con la ecodensidades con la severidadseveridad de los resultados de los resultados neuroloacutegicosneuroloacutegicos
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
= o lt 34 semanas de edad gestacional = o lt 34 semanas de edad gestacional
Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo perinatal perinatal
Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo (40se691218 o 24m)(40se691218 o 24m)
Sin anormalidades congeacutenitasSin anormalidades congeacutenitas
ResultadosResultados
62 ecografiacutea normal 62 ecografiacutea normal (grupo1)(grupo1)
61 densidades periventriculares61 densidades periventriculares
4444 grupo 2 grupo 2 13 13 (7 ds) 17 alguacuten tipo de (7 ds) 17 alguacuten tipo de grupo 3 grupo 3 1818 (7-14 ds) (7-14 ds) HICHIC
grupo 4 grupo 4 1313 (+ de 14 ds) (+ de 14 ds)
ResultadosResultados
106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos
Competencia perceptual-motoraCompetencia perceptual-motora A A mayor tiempo de duracioacuten de las mayor tiempo de duracioacuten de las
ecodensidades peores logros ecodensidades peores logros
NeuroloacutegicosNeuroloacutegicos Los resultados adversos aumentan Los resultados adversos aumentan a medida que se prolonga la duracioacuten de las a medida que se prolonga la duracioacuten de las ecodensidadesecodensidades
ConclusionesConclusiones La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante
en influenciar los logros maacutes tardiacuteosen influenciar los logros maacutes tardiacuteos
Las densidades periventriculares se asociaron con Las densidades periventriculares se asociaron con
posteriores problemas en el movimientoposteriores problemas en el movimiento
La dificultad es detectada por las pruebas de La dificultad es detectada por las pruebas de evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las maestras maestras
No seriacutea seguro considerar que los nintildeos No seriacutea seguro considerar que los nintildeos que tienen ecodensidades que duran que tienen ecodensidades que duran menos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgomenos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgo
Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental outcome of localised and extensive cystic outcome of localised and extensive cystic
periventricular leucomalaciaperiventricular leucomalacia(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)
Pierrat V de VriesL SPierrat V de VriesL S
1990 - 1998 1990 - 1998 Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital Jeanne de Flandrersquos Hospital Jeanne de Flandrersquos
ObjetivoObjetivo
Comparar la evolucioacuten Comparar la evolucioacuten ecograacutefica y los logros en el ecograacutefica y los logros en el neurodesarrollo de nintildeos con neurodesarrollo de nintildeos con
PVL II y PVL IIIPVL II y PVL III
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
lt 32lt 32 semanas 3451 prematuros semanas 3451 prematuros
Ecografiacutea Ecografiacutea (75MHZ)(75MHZ) admisioacuten en la terapia admisioacuten en la terapia intensiva 2-3 veces en la primer semana y intensiva 2-3 veces en la primer semana y luego 1 vez por semana hasta el altaluego 1 vez por semana hasta el alta
Se clasifico la LPV (de Vries)Se clasifico la LPV (de Vries)
grado II y IIIgrado II y III Amiel-Tison ndash Dubowitz al altaAmiel-Tison ndash Dubowitz al alta 6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica
ResultadosResultados LPV 96LPV 96 prematuros (28)prematuros (28) 18 pacientes fueron excluidos18 pacientes fueron excluidos
39 PVL II y 39 PVL III 39 PVL II y 39 PVL III edades gestacionales y PN comparablesedades gestacionales y PN comparables
ConclusionesConclusiones11 LPV es un lesioacuten poco frecuente LPV es un lesioacuten poco frecuente
22 En los prematuros con ecodensidades En los prematuros con ecodensidades periventriculares que duraron maacutes allaacute periventriculares que duraron maacutes allaacute de un semana seriacutea conveniente de un semana seriacutea conveniente realizarles un seguimiento del realizarles un seguimiento del neurodesarrollo y eventualmente con neurodesarrollo y eventualmente con imaacutegenesimaacutegenes
33 Aparece un gran compromiso Aparece un gran compromiso neuroloacutegico en los pacientes con LPV II neuroloacutegico en los pacientes con LPV II y IIIy III
Seguimiento de un prematuro con Seguimiento de un prematuro con LPVLPV
Neuroloacutegico - DesarrolloNeuroloacutegico - Desarrollo
VisioacutenVisioacuten
EcograacuteficoEcograacutefico
RNM convencionalRNM convencional
RecomendacionesRecomendaciones
Pensar en LPV en prematuros Pensar en LPV en prematuros lt de 32lt de 32 semanas de EG en semanas de EG en especial cuando existieron factores de riesgo perinatalesespecial cuando existieron factores de riesgo perinatales
En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en cuenta el cuenta el grado grado y y localizacioacutenlocalizacioacuten
Realizar el Realizar el seguimiento del desarrollo mental y motorseguimiento del desarrollo mental y motor de los de los prematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolarprematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolar
Efectuar siempre la evaluacioacuten Efectuar siempre la evaluacioacuten visualvisual en todosen todos los prematuros los prematuros con LPVcon LPV
ENCEFALOPATIA ENCEFALOPATIA HIPERBILIRRUBINEMICAHIPERBILIRRUBINEMICA
La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible que causa discapacidad invalidante como la que causa discapacidad invalidante como la paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos motores auditivos y de lenguajemotores auditivos y de lenguaje
La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos
que genera son desvastadores llevando que genera son desvastadores llevando muchas veces a la disrupcioacuten familiarmuchas veces a la disrupcioacuten familiar
BILIRRUBINAS Y BHEBILIRRUBINAS Y BHE
Determinantes del cruce de la BHEDeterminantes del cruce de la BHE1048708uarr1048708uarrBilirrubinaLibreBilirrubinaLibre1048708darr1048708darrAlbuacuteminaAlbuacutemina1048708darr1048708darrCapacidad de unioacuten de la AlbuacuteminaCapacidad de unioacuten de la Albuacutemina1048708uarr1048708uarrBilirrubinaBilirrubina10487081048708BHE inmadura y alterada (HIC)BHE inmadura y alterada (HIC)
EFECTOS TOacuteXICOS DE LA EFECTOS TOacuteXICOS DE LA BILIRRUBINABILIRRUBINA
Inhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNAInhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNA Induce la Ruptura del DNAInduce la Ruptura del DNA Inhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacutenInhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacuten Tiene afinidad por fosfoliacutepidos de membranaTiene afinidad por fosfoliacutepidos de membrana Inhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacutepticaInhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacuteptica Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo
que explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubinaque explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubina
Bilirrubina ingresa al cerebro cuando Bilirrubina ingresa al cerebro cuando
- Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Se encuentra libre en el plasma- Se encuentra libre en el plasma
- Se encuentra no conjugada - Se encuentra no conjugada
- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica
- En presencia de acidosis Respiratoria- En presencia de acidosis Respiratoria
KERNICTERUSKERNICTERUS
Es Es coloracioacuten amarilla de coloracioacuten amarilla de los ganglios basales los ganglios basales producida por producida por impregnacioacuten con impregnacioacuten con bilirrubinabilirrubina descrita en descrita en autopsias de RN fallecidos autopsias de RN fallecidos con severa ictericiacon severa ictericia
Constituye la complicacioacuten Constituye la complicacioacuten maacutes grave de la maacutes grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA HIPERBILIRRUBNEMIA
Manifestaciones cliacutenica del Manifestaciones cliacutenica del KernicterusKernicterusEl Kernicterus puede ser El Kernicterus puede ser asintomaacutetico en prematuros asintomaacutetico en prematuros pequentildeos En la forma claacutesica de pequentildeos En la forma claacutesica de presentacioacuten se reconocen tres presentacioacuten se reconocen tres estadiosestadios
Primera fasePrimera fase caracterizada por caracterizada por inicio con voacutemitos letargia inicio con voacutemitos letargia hipotoniacutea rechazo al alimento hipotoniacutea rechazo al alimento succioacuten deacutebil y llanto agudosuccioacuten deacutebil y llanto agudo
Segunda faseSegunda fase se caracteriza por se caracteriza por irritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonosirritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonos
Tercera faseTercera fase observada en observada en sobrevivientes de las dos anteriores sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de y caracterizada por la triada de hipertoniacutea atetosis u otros hipertoniacutea atetosis u otros movimientos extrapiramidales movimientos extrapiramidales yretardo psicomotoryretardo psicomotor
Pueden quedar secuelas alejadas Pueden quedar secuelas alejadas siendo las maacutes frecuentes la sordera siendo las maacutes frecuentes la sordera los trastornos motores y los los trastornos motores y los problemas de conductaproblemas de conducta
Secuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica CroacutenicaSecuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica Croacutenica
Paraacutelisis Cerebral atetoacutesicaParaacutelisis Cerebral atetoacutesicaAnormalidades extrapiramidalesAnormalidades extrapiramidalesDisfuncioacuten AuditivaDisfuncioacuten AuditivaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDisplasia del esmalte dentalDisplasia del esmalte dentalDeacuteficit IntelectualDeacuteficit Intelectual
GENERALIDADESGENERALIDADES
El sistema nervioso del prematuro es diferente al El sistema nervioso del prematuro es diferente al del recieacuten nacido a teacuterminodel recieacuten nacido a teacutermino
La encefalopatiacutea de la prematuridad engloba la La encefalopatiacutea de la prematuridad engloba la lesioacuten de la lesioacuten de la sustancia blancasustancia blanca (encefalomalacia (encefalomalacia multiquiacutestica lesioacuten difusa no quiacutestica infarto multiquiacutestica lesioacuten difusa no quiacutestica infarto hemorraacutegico periventricular y ventriculomegalia hemorraacutegico periventricular y ventriculomegalia persistente como indicador de dantildeo en la persistente como indicador de dantildeo en la sustancia blanca) y la lesioacuten de la sustancia gris sustancia blanca) y la lesioacuten de la sustancia gris (enfermedad neuronal-anoxonal responsable de (enfermedad neuronal-anoxonal responsable de deacuteficit volumeacutetrico de corteza y de estructuras deacuteficit volumeacutetrico de corteza y de estructuras nucleares profundas)nucleares profundas)
GENERALIDADESGENERALIDADES
En el cerebro del recieacuten nacido inmaduro la En el cerebro del recieacuten nacido inmaduro la sustancia blanca y las neuronas corticales sustancia blanca y las neuronas corticales talaacutemica y neuronas de la subplaca corticaltalaacutemica y neuronas de la subplaca cortical son son tambieacuten vulnerables a toda una serie de injurias tambieacuten vulnerables a toda una serie de injurias muy frecuentes en esta poblacioacuten de recieacuten muy frecuentes en esta poblacioacuten de recieacuten nacidos como la sepsis apnea hipotensioacuten nacidos como la sepsis apnea hipotensioacuten arterial hipotiroxinemia transitoria arterial hipotiroxinemia transitoria hiperbilirrubinemia desnutricioacuten deficiencia de hiperbilirrubinemia desnutricioacuten deficiencia de aacutecidos grasos esencialesaacutecidos grasos esenciales
Capa Neuronal de SubplacaCapa Neuronal de Subplaca
Localizada debajo de la placa cortical el pico de Localizada debajo de la placa cortical el pico de actividad entre las 22 y 36 semanas actividad entre las 22 y 36 semanas
Es una importante estructura en la organizacioacuten Es una importante estructura en la organizacioacuten cerebral susceptible al glutamato (hipoxia) cerebral susceptible al glutamato (hipoxia)
Los axones crecientes ldquoesperanrdquo hasta que sus Los axones crecientes ldquoesperanrdquo hasta que sus uacuteltimos objetivos neuronales han sido gatilladas uacuteltimos objetivos neuronales han sido gatilladas
Tambieacuten guiacutean los axones descendientes de la Tambieacuten guiacutean los axones descendientes de la corteza a objetivos subcorticales corteza a objetivos subcorticales
Importante componente en la neuroplasticidad Importante componente en la neuroplasticidad (habilidad del cerebro en desarrollo para evitar (habilidad del cerebro en desarrollo para evitar insultos y reconducir las estructuras a otras insultos y reconducir las estructuras a otras funciones)funciones)
Ganglios basalesGanglios basales Importante componente de la curva de Importante componente de la curva de
retroalimentacioacuten de la funcioacuten de modulacioacuten retroalimentacioacuten de la funcioacuten de modulacioacuten corticalcortical
La disrupcioacuten de las viacuteas cortico-estriado La disrupcioacuten de las viacuteas cortico-estriado talamicas podriacutea tener un impacto negativo sobre talamicas podriacutea tener un impacto negativo sobre lo neuroconductual y funciones reguladoras lo neuroconductual y funciones reguladoras
HipocampoHipocampo Particularmente sensitivo a la hipoxia Particularmente sensitivo a la hipoxia
hipotiroidismo del prematuro y administracioacuten de hipotiroidismo del prematuro y administracioacuten de corticoides corticoides
Memoria atencioacuten conducta Memoria atencioacuten conducta
GENERALIDADESGENERALIDADES
La lesioacuten cerebral en el nintildeo prematuro mayor supervivencia
Cerca del 80- 85 de los recieacuten nacidos con peso inferior a 1500 gramos sobreviven oscilando la prevalencia de paraacutelisis cerebral entre un 5- 15
Ademaacutes hasta un 25-50 sufriraacuten otras discapacidades menores del neurodesarrollo que afectan no soacutelo a aspectos motores sino tambieacuten a las aacutereas del conocimiento y de la conducta
GENERALIDADESGENERALIDADES Las lesiones cerebrales que en general se acompantildean
de deacuteficits motores espaacutesticos con o sin deacuteficits intelectuales son la leucomalacia periventricular (LPV) y el infarto hemorraacutegico periventricular (IHP) eacuteste uacuteltimo considerado como una complicacioacuten de la hemorragia de la matriz germinal intraventricular (HMGHIV)
Aproximadamente un 15 de nintildeos con HMGHIV presentan un IHP asociado
Ademaacutes la ventriculomegalia posthemorraacutegica (VPH) necrosis neuronal selectiva y lesiones cerebrales isqueacutemicas focales son entidades neuropatoloacutegicas observadas en el nintildeo prematuro
CLASIFICACION DEL DANtildeOCEREBRAL EN EL NINtildeO
PREMATURO
1 Lesioacuten en sustancia blanca (LSB) La LPV y el IHP son las dos entidades de mayor importancia Pequentildeos infartos periventriculares posiblemente isqueacutemicos
pueden visualizarse en algunos prematuros La mayoriacutea de las lesiones pueden observarse por ultrasonidos si
bien algunos cambios que han sido observados en estudios neuropatoloacutegicos ( hipertrofia de astrocitos gloacutebulos anfofiacutelicos
rarefaccioacuten) se duda que tengan una traduccioacuten en la neuroimagen Aspectos de importancia a la hora de estudiar la LSB son
a) la influencia que esta lesioacuten tiene sobre el desarrollo de la sustancia gris cortical
b) la correcta valoracioacuten de la ventriculomegalia la cual podriacutea deberse tanto ala HMGHIV como a LSB
c) la demostrada asociacioacuten entre HMGHIV y LPV
CLASIFICACION DEL DANtildeOCEREBRAL EN EL NINtildeO
PREMATURO 2 Hemorragia (no parenquimatosa) Hemorragia en la matriz germinal y en el plexo
coroideo con sus dos lugares de extensioacuten intraventricular y espacio subaracnoideo
Habitualmente estamos alertados uacutenicamente acerca de la HMGHIV si bien tanto la hemorragia en plexo como la subaracnoidea son hallazgos frecuentes en los estudios necroacutepsicos
CLASIFICACION DEL DANtildeOCEREBRAL EN EL NINtildeO
PREMATURO 3 Lesiones en otras localizaciones Otras regiones del cerebro son potenciales focos de lesioacuten en el prematuro
se desconoce su incidencia ya que las teacutecnicas rutinarias de exploracioacuten esencialmente los ultrasonidos no visualizan correctamente algunas de estas aacutereas cerebrales
Estudios neuropatoloacutegicos nos estaacuten alertando sobre una elevada incidencia de otro tipo de lesiones cuya trascendencia en relacioacuten al neurodesarrollo se desconoce
Paneth y cols en un estudio necroacutepsico de 74 nintildeos con peso menor a 2000 gramos encontraron hemorragia cerebelosa en 28 necrosis en ganglios basales en 17 y lesiones en tallo cerebral en 16 de los pacientes
La corteza cerebral ha sido raramente descrita como lugar de lesioacuten en el prematuro sin embargo en un estudio neuropatoloacutegico realizado en 179 recieacuten nacidos prematuros necrosis neuronal en el 32 de ellos siendo extensa en el 38 de los casos (datos no publicados)
Patrones de injuria cerebralPatrones de injuria cerebral
RNPT RNAT
Radiographics Vol 26 Octuber 2006
Hemorragia intraventricularHemorragia intraventricular
Hemorragia ventricularHemorragia ventricular
Ruptura de vasos fraacutegiles en la matriz Ruptura de vasos fraacutegiles en la matriz germinativa subependimariagerminativa subependimaria
Matriz GerminalMatriz GerminalUbicada en el Cerebro medio en la Ubicada en el Cerebro medio en la
zona periventricular adyacente a la zona periventricular adyacente a la cabeza y cuerpo del nuacutecleo caudadocabeza y cuerpo del nuacutecleo caudado
Matriz GerminalMatriz GerminalZona con Ceacutelulas pluripotencialesZona con Ceacutelulas pluripotencialesGran proliferacioacuten celularGran proliferacioacuten celularEntre la 10 y 20 s se forman neuroblastos Entre la 10 y 20 s se forman neuroblastos En el 3er trimestre proveen de glioblastos En el 3er trimestre proveen de glioblastos
que despueacutes seraacuten las oligodendroglias y que despueacutes seraacuten las oligodendroglias y astrocitosastrocitos
Metabolicamente muy activaMetabolicamente muy activaZona muy laxaZona muy laxa
Matriz germinalMatriz germinal
Estaacute ricamente vascularizadaEstaacute ricamente vascularizadaRed vascular inmaduraRed vascular inmaduraLa irrigacioacuten deriva de la cerebral La irrigacioacuten deriva de la cerebral
anterior de la caroacutetida interna y de la anterior de la caroacutetida interna y de la cerebral mediacerebral media
El sistema venoso drena en la vena El sistema venoso drena en la vena cerebral de galenocerebral de galeno
Entre las 28 y 32 sem la matriz es Entre las 28 y 32 sem la matriz es prominente en el taacutelamo en el nuacutecleo prominente en el taacutelamo en el nuacutecleo caudado y cerca al agujero de monrocaudado y cerca al agujero de monro
Circulacioacuten arterial a las 29 semCirculacioacuten arterial a las 29 sem
Drenaje venosoDrenaje venoso
Hemorragia intraventricularHemorragia intraventricular
Enfermedad frecuente en RN menor Enfermedad frecuente en RN menor de 32 semanas y con peso inferior a de 32 semanas y con peso inferior a 15001500
El 90 ocurre antes de los 4 diacuteasEl 90 ocurre antes de los 4 diacuteas20-40 de los puede extenderse la 20-40 de los puede extenderse la
1er semana1er semana
IncidenciaIncidencia
Incidencia ha disminuido del 40 en RN Incidencia ha disminuido del 40 en RN con peso menor de 1500 gramos en con peso menor de 1500 gramos en estudios iniciales a 20 en recientes estudios iniciales a 20 en recientes estudiosestudios
La frecuencia de HIV es inversamente La frecuencia de HIV es inversamente relacionado al peso al nacer relacionado al peso al nacer
En menos de 1 kg 50-60En menos de 1 kg 50-60En 1000-1500 es del 10 a 20En 1000-1500 es del 10 a 20
PatogeniaPatogenia
Factores intravascularesFactores intravasculares
Factores vascularesFactores vasculares
Factores ExtravascularesFactores Extravasculares
Factores intravascularesFactores intravasculares
Flujo cerebral Presioacuten venosa
cerebralTranstornos de
coagulaciograven
HipertensioacutenHipercapneaHipoglicemiaExpansioacuten Raacutepida de volumen
Parto vaginalProblemas respiratorios
SepsisCID
Causas de aumento del flujo cerebralCausas de aumento del flujo cerebral
Eventos fisioloacutegicoEventos fisioloacutegico Post parto suentildeo REM Post parto suentildeo REM Complicaciones sisteacutemicasComplicaciones sisteacutemicas Neumotoacuterax Neumotoacuterax
exsanguiacuteneo expansioacuten raacutepida de exsanguiacuteneo expansioacuten raacutepida de volumen correccioacuten quiruacutergica del ductus volumen correccioacuten quiruacutergica del ductus convulsionesconvulsiones
Relacionados al cuidadoRelacionados al cuidado Estiacutemulos Estiacutemulos ambientales succioacuten traqueal instilacioacuten ambientales succioacuten traqueal instilacioacuten de midriaacuteticosde midriaacuteticos
Movilizacioacuten del RNMovilizacioacuten del RN
Factores vascularesFactores vasculares
Fragilidad de los vasos en la matriz Fragilidad de los vasos en la matriz germinativa por inmadurez (ausencia de germinativa por inmadurez (ausencia de laacutemina basal algunos vasos con ausencia laacutemina basal algunos vasos con ausencia de capa muscular y colaacutegeno)de capa muscular y colaacutegeno)
Aacuterea vascular grande y de mayor lumenAacuterea vascular grande y de mayor lumenProceso de remodelacioacuten vascularProceso de remodelacioacuten vascularVulnerabilidad de los capilares de la Vulnerabilidad de los capilares de la
matriz a injuria hipoacutexico isqueacutemicamatriz a injuria hipoacutexico isqueacutemica
Factores extravascularesFactores extravasculares
Deficiencia del soporte vascularDeficiencia del soporte vascularActividad fibrinoliacuteticaActividad fibrinoliacuteticaDisminucioacuten de la presioacuten tisular Disminucioacuten de la presioacuten tisular
extravascularextravascular
Mecanismos de injuria cerebralMecanismos de injuria cerebral
Injuria hipoacutexico isqueacutemica precedenteInjuria hipoacutexico isqueacutemica precedente Hipertensioacuten intracraneanaHipertensioacuten intracraneana Destruccioacuten de precursores glialesDestruccioacuten de precursores gliales Destruccioacuten de a Sustancia Blanca Destruccioacuten de a Sustancia Blanca
periventricular infarto periventricularperiventricular infarto periventricular Dantildeo de la sustancia blanca por Glutamato K Dantildeo de la sustancia blanca por Glutamato K Vasoespasmo arterial isquemia cerebral focalVasoespasmo arterial isquemia cerebral focal Hidrocefalia post hemorragicaHidrocefalia post hemorragica
ClasificacioacutenClasificacioacuten
Grado IGrado I Sangrado en matriz menos del 10 Sangrado en matriz menos del 10 del ventriacuteculo 35del ventriacuteculo 35
Grado IIGrado II sangrado 10-50 del ventriacuteculo40 sangrado 10-50 del ventriacuteculo40Grado IIIGrado III Sangrado distiende ventriacuteculos25 Sangrado distiende ventriacuteculos25Grado IVGrado IV Sangre en pareacutenquima15 Sangre en pareacutenquima15
Hemorragia Grado IHemorragia Grado I
SubependimariaSubependimarialt 10 Ventrigraveculolt 10 Ventrigraveculo
Hemorragia Grado IIHemorragia Grado II
SubependimariaSubependimariaintraventricular Sin dilatacioacuten ventricularintraventricular Sin dilatacioacuten ventricular
Hemorragia Grado IIIHemorragia Grado III
Subependimaria Subependimaria intraventricular intraventricular con con dilatacioacuten dilatacioacuten ventricularventricular
Hemorragia grado IVHemorragia grado IV
Subependimariaintraventricular con dilatacioacuten Subependimariaintraventricular con dilatacioacuten ventricular con extensioacuten ventricular con extensioacuten
intraparenquimatosaintraparenquimatosa
Manifestaciones cliacutenicasManifestaciones cliacutenicas
Sindrome catastroacuteficoSindrome catastroacutefico
Sindrome saltatorioSindrome saltatorio
Sindrome silenteSindrome silente
Sindrome catastroacuteficoSindrome catastroacutefico
Evolucioacuten en minutos a horas el RN entra en Evolucioacuten en minutos a horas el RN entra en estupor o coma convulsionesestupor o coma convulsiones
Alteraciones respiratorias hipoventilacioacuten Alteraciones respiratorias hipoventilacioacuten apneas apneas
Posturas de descerebracioacuten pupilas poco Posturas de descerebracioacuten pupilas poco reactivas cuadriparesia flaacutecida fontalela reactivas cuadriparesia flaacutecida fontalela abombadaabombada
Caiacuteda del Hto hipotensioacuten bradicardia Caiacuteda del Hto hipotensioacuten bradicardia alteraciones metaboacutelicas e hidroelectroliacuteticasalteraciones metaboacutelicas e hidroelectroliacuteticas
Sindrome SaltatorioSindrome Saltatorio
Evoluciona de horas a diacuteasEvoluciona de horas a diacuteas Alteraciones del nivel de concienciaAlteraciones del nivel de conciencia Alteraciones de la motilidad ( disminuida)Alteraciones de la motilidad ( disminuida) Hipotoniacutea Ojos de muntildeecaHipotoniacutea Ojos de muntildeeca Alteraciones respiratoriasAlteraciones respiratorias Examen del aacutengulo popliacuteteo anormalExamen del aacutengulo popliacuteteo anormal Puede haber leve mejoriacutea para empeorar Puede haber leve mejoriacutea para empeorar
despueacutesdespueacutes
Sindrome silenteSindrome silente
Se presenta en el 50 de infantes con Se presenta en el 50 de infantes con HIV sin manifestaciones cliacutenicas HIV sin manifestaciones cliacutenicas evidentesevidentes
Tiempo de ocurrencia de HIVTiempo de ocurrencia de HIV
Diacuteas post natalDiacuteas post natal RN con HIV RN con HIV
11 5050
22 2525
33 1515
gt=4gt=4 1010
DiagnoacutesticoDiagnoacutestico
CliacutenicoCliacutenicoNeuroimaacutegenes Ecografiacutea cerebralNeuroimaacutegenes Ecografiacutea cerebralTomografiacuteaTomografiacuteaResonacia magneacuteticaResonacia magneacutetica
Corte coronal y sagital normalCorte coronal y sagital normal
Hemorragia III-IV a las 17 horasHemorragia III-IV a las 17 horas
Grado IV a los 8 diacuteasGrado IV a los 8 diacuteas
Evolucioacuten a los 46 diacuteasEvolucioacuten a los 46 diacuteas
Pronoacutestico seguacuten la severidad de la Pronoacutestico seguacuten la severidad de la HIVHIV
Severidad Severidad MortalidadMortalidad HIdrocefaliaHIdrocefalia
LeveLeve 55 55
ModeradaModerada 1010 2020
SeveraSevera 2020 5555
Severa+infarto Severa+infarto periventricularperiventricular
5050 8080
Secuelas en relacioacuten a la severidad Secuelas en relacioacuten a la severidad de la HIVde la HIV
Severidad de HIVSeveridad de HIV Incidencia de secuelasIncidencia de secuelas
LeveLeve 55
ModeradaModerada 1515
SeveraSevera 3535
Severa+ InfartoSevera+ Infarto 9090
ComplicacionesComplicaciones
Ventriculomegalia hidrocefaliaVentriculomegalia hidrocefalia Infarto hemorrraacutegico periventricularInfarto hemorrraacutegico periventricularHipertensioacuten endocraneanaHipertensioacuten endocraneanaDestruccioacuten de precursores gliales de la Destruccioacuten de precursores gliales de la
matriz germinativamatriz germinativa Isquemia localIsquemia localLeucomalacia periventricularLeucomalacia periventricular
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
Necrosis hemorraacutegica periventricular de la materia Necrosis hemorraacutegica periventricular de la materia blanca siempre asimeacutetrica justo en el aacutengulo dorsal y blanca siempre asimeacutetrica justo en el aacutengulo dorsal y lateral externo del ventriacuteculo lateral lateral externo del ventriacuteculo lateral
Aproximadamente en la mitad de los casos las lesiones Aproximadamente en la mitad de los casos las lesiones son extensas e incluyen la materia blanca periventricular son extensas e incluyen la materia blanca periventricular de las regiones frontondashparietondashoccipitales en la otra de las regiones frontondashparietondashoccipitales en la otra mitad las lesiones son maacutes localizadas mitad las lesiones son maacutes localizadas
El 80 de los casos se relaciona con una gran El 80 de los casos se relaciona con una gran hemorragia intraventricular por lo regular las lesiones hemorragia intraventricular por lo regular las lesiones hemorragicas del pareacutenquima se describen como una hemorragicas del pareacutenquima se describen como una extensioacuten de la hemorragia extensioacuten de la hemorragia
El sustrato neuropatoloacutegico es una necrosis hemorraacutegica de la sustancia blanca periventricular
Generalmente son grandes unilaterales y en caso de ser bilaterales son asimeacutetricos
El IHP se detecta en un 15 de prematuros que presentan una HIV
Se asocia a hemorragias cuantiosas (en un 80) ocurre en el mismo lado donde la HIV es mayor y generalmente se desarrolla y progresa despueacutes de la aparicioacuten de la HIV
Estos datos junto a los hallazgos neuropatoloacutegicos sugieren que la HIV causariacutea obstruccioacuten de las venas terminales y congestioacuten venosa periventricular lo que secundariamente produciriacutea una isquemia periventricular e infarto periventricular hemorraacutegico
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
La lesioacuten es distinguible de la LPV tanto neuropatoloacutegicamente como por neuroimagen sin embargo hay que tener en cuenta que pueden coexistir
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
Diagnoacutestico
La USC muestra una imagen hiperecogeacutenica
Generalmente es unilateral habitualmente de forma triangular o de media luna Se extiende desde el aacutengulo externo del ventriacuteculo lateral y puede llegar hasta la regioacuten corticosubcortical en los casos maacutes graves
Puede estar localizado en cualquier aacuterea periventricular aunque es maacutes frecuente en la regioacuten frontal o parietal
Evolutivamente observaremos una progresiva disminucioacuten de la ecogenicidad de la lesioacuten apareciendo aacutereas hipoecoicas que traducen lesiones destructivas quiacutesticas que por lo general confluyen en un gran quiste que se comunica con el ventriacuteculo lateral o cavidad porencefaacutelica
En caso de no producirse dicha comunicacioacuten por no existir una ruptura del epeacutendimo el ventriacuteculo lateral adyacente a la lesioacuten presentaraacute una dilatacioacuten por afectacioacuten de la sustancia blanca
En dicho supuesto la lesioacuten quiacutestica del infarto podriacutea reducirse de tamantildeo con el tiempo por cicatrizacioacuten glial
Cliacutenica
En el periodo neonatal inmediato puede ser asintomaacutetico
Puede tener un origen antenatal o precoz
Deterioro suacutebito con anemia convulsiones incluso shock hipovoleacutemico coincidiendo con la aparicioacuten de una hemorragia intraventricular cuantiosa o la progresioacuten de una ya existente
A medio-largo plazo hemiplejia espaacutestica con diplejiacutea o cuadriplejia espaacutestica asimeacutetrica en casos de afectacioacuten bilateral consin deficiencias intelectuales
En general la hemiplejia espaacutestica afecta tanto a las extremidades inferiores como a las superiores ya que la localizacioacuten de la lesioacuten periventricular afecta a las fibras descendentes de la corteza motora
Si bien ha sido asociado a una elevada morbilidad con un 86 de problemas motores mayores y un 64 con afectacioacuten cognitiva por afectarse fibras con importante funcioacuten asociativa y de integracioacuten neurosensorial
Hay que tener en cuenta que el pronoacutestico de cada paciente va a depender de muchos factores relacionados con la localizacioacuten y extensioacuten del IHP de la presencia o no de otras lesiones asociadas tales como LPV o VPH asiacute como de factores ambientales (programa de intervencioacuten
Prevencioacuten
La prevencioacuten del IHP consiste en evitar la HMGHIV y su progresioacuten
En ocasiones el IHP estaacute presente en las primeras horas de vida por lo que las medidas podraacuten ir uacutenicamente encaminadas a evitar la progresioacuten
35 de los nintildeos con HIV Alteraciones en el neurodesarrollo Es muy importante conocer que si bien existe
una correlacioacuten entre VPH y la gravedad de la HIV previa las lesiones isqueacutemicas de la sustancia blanca conducen igualmente a la dilatacioacuten del ventriacuteculo
De hecho el 50 de nintildeos que desarrollan una ventriculomegalia no han presentado previamente una HIV
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
La frecuente asociacioacuten de la hemorragia y la lesioacuten en sustancia blanca en los prematuros obliga a descartar un posible componente isqueacutemico en el desarrollo de la dilatacioacuten ventricular secundaria a la destruccioacuten en el desarrollo de la sustancia blanca
Este hecho tiene importantes implicaciones terapeacuteuticas y de cara al pronoacutestico
Distinguir entre VPH progresiva y ventriculomegalia exvacuo si bien en ocasiones es difiacutecil Existen algunos rasgos diferenciadores como el momento de aparicioacuten y sus caracteriacutesticas morfoloacutegicas en el estudio USC
Mientras se instaura una VPH van apareciendo signos cliacutenicos sugestivos de aumento de presioacuten intracraneal como la fontanela llena o abombada dehiscencia de suturas crecimiento anormal del periacutemetro cefaacutelico y signos de disfuncioacuten del tallo cerebral
Existe un periodo de tiempo variable libre de estos siacutentomas debido a la distensibilidad del tejido cerebral en el prematuro maacutes auacuten si se acompantildea de una lesioacuten asociada en la sustancia blanca
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
En el 65 de los nintildeos que inician una VPH de forma lenta y progresiva va a detenerse el crecimiento ventricular con completa o parcial resolucioacuten de la ventriculomegalia
En el otro 30 el tamantildeo de los ventriacuteculos sigue aumentando lentamente a veces incluso despueacutes de un periodo inicial de crecimiento lento se desarrolla un crecimiento maacutes raacutepido pasadas cuatro semanas
En un 5 la ventriculomegalia se inicia desde los primeros diacuteas siendo raacutepidamente progresiva trataacutendose en general de pacientes con hemorragias cuantiosas
En estos uacuteltimos observamos por USC coacutemo los ventriacuteculos distendidos por la sangre se dilatan en pocos diacuteas y comienza a observarse una zona hipoecoica (LCR) que separa el coaacutegulo de la pared ventricular
Ademaacutes existe un grupo de pacientes (5) cuya ventriculomegalia se detuvo o mejoroacute ya fuera de forma expontaacutenea o tras intervencioacuten (por ejemplo punciones evacuadoras) y que tardiacuteamente desarrollan una dilatacioacuten lenta pero progresiva a lo largo de meses
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Terapeutica Terapeutica Definitivo DVP (ventriculomegalia progresiva
durante maacutesde 4 semanas VPH raacutepidamente progresiva y en la VPH de progresioacuten tardiacutea
Expectante PL drogas derivaciones externas
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Hemorragia intraventricular100
Dilatacioacuten ventricular lentamente progresiva
Dilatacioacuten ventricular No progresiva
35 65
Dilatacioacuten VentricularDilatacioacuten Ventricular
lt4sem gt4semlt4sem ordm lt 4sem
Dilatacioacuten raacutepida Dilatacioacuten progresiva lenta
Resolucioacuten espontaacutenea
5 6530
Derivacioacuten V_P
Dilatacioacuten raacutepida Resolucioacuten
Puncioacuten drogas
15
10 20
LeucomalaciaLeucomalacia PeriventricularPeriventricular
Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los aacutengulos externos de los ventriacuteculos lateralesaacutengulos externos de los ventriacuteculos laterales
La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo con contorno irregular debe ser considerada como LPVcon contorno irregular debe ser considerada como LPV
Ventriacuteculos lateralesVentriacuteculos laterales
Corte coronal Corte coronal (taacutelamo)(taacutelamo)
PatogeniaPatogenia
En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica
Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno secundario por reperfusioacuten secundario por reperfusioacuten
Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas y citoquinas (corioamnionitis)y citoquinas (corioamnionitis)
Factores Cliacutenicos AsociadosFactores Cliacutenicos Asociados
1 1 Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF)Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF) 2 2 RPM prolongadaRPM prolongada 3 3 AsfixiaAsfixia 4 4 HipovolemiaHipovolemia 5 5 SepsisSepsis 6 6 HipocapniaHipocapnia 7 7 DAP sintomaacuteticoDAP sintomaacutetico 8 8 Apnea y bradicardia recurrentesApnea y bradicardia recurrentes
ANATOMIA PATOLOGICAANATOMIA PATOLOGICA
LPV(difusa)
LPV
(focal)
Vasos penetrantes
largos
Vasos penetrantes
cortos
Lesioacuten FocalLesioacuten Focal Compromete todos los elementos celularesCompromete todos los elementos celulares
Se localiza en la distribucioacuten terminal de las arterias penetrantes largas maacutes frecuentemente en la sustancia blanca cerca del triacutegono y alrededor del agujero de Monro Estas regiones son zonas terminales de vascularizacioacuten entre las arterias penetrantes largas de la cerebral media y las arterias cerebral posterior (sustancia blanca peritrigonal) y anterior (sustancia blanca frontal)
Diagnoacutestico perinatal por ecografiacuteaDiagnoacutestico perinatal por ecografiacutea
Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar ventriacuteculomegaliaventriacuteculomegalia
la lesioacuten de la LPV evoluciona a traveacutes de tres fases
Durante las primeras 6-12 horas se produce una fase de necrosis de coagulacioacuten con peacuterdida de la arquitectura normal y tincioacuten PAS (aacutecido perioacutedico de Schiff) positiva Hay inflamacioacuten neuroaxonal con rotura de axones y liberacioacuten de glutamato Tambieacuten se produce necrosis de la oligodendrogliacutea en la periferia de la lesioacuten
Durante las siguientes 24-48 horas hay infiltracioacuten de microgliacutea proliferacioacuten de astrocitos hipertroacuteficos e hiperplasia endotelial
La uacuteltima fase que dura 2-3 semanas es de reabsorcioacuten tisular con participacioacuten de macroacutefagos y formacioacuten de una cavidad quiacutestica con peacuterdida de mielina
Lesioacuten DifusaLesioacuten Difusa
Compromete a los precursores de la Compromete a los precursores de la oligodendrogliacuteaoligodendrogliacutea
No se visualiza por ecografiacuteaNo se visualiza por ecografiacutea
Generalmente NO evoluciona a la Generalmente NO evoluciona a la formacioacuten de quistes formacioacuten de quistes
Ecografiacutea CerebralEcografiacutea Cerebral
Utilizar un transductor con una resolucioacuten Utilizar un transductor con una resolucioacuten adecuada adecuada (5 - 75 - 10 MHZ)(5 - 75 - 10 MHZ)
Idoneidad del operadorIdoneidad del operador
Estado del transductorEstado del transductor
Grados de LPV Grados de LPV (de Vries)(de Vries)
Radiaciones OpticasRadiaciones Opticas
Corte coronal Corte coronal (ganglios basales)(ganglios basales)
Tracto Corticoespinal y LPVTracto Corticoespinal y LPV
DuraciDuracioacuteoacuten de las densidades n de las densidades periventriculares en prematuros y los periventriculares en prematuros y los
resultados neurolresultados neuroloacuteoacutegicos a los gicos a los 6 a6 antildentildeosos
((Archives of Disease in Childhood 1993)Archives of Disease in Childhood 1993)
M Jongmans L de VriesM Jongmans L de Vries 1984 - 19861984 - 1986 Hospital HammersmithHospital Hammersmith
ObjetivosObjetivos
Impacto de las ecodensidades Impacto de las ecodensidades periventriculares en el estado neuroloacutegico y periventriculares en el estado neuroloacutegico y competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de edad edad
Relacionar la duracioacuten de las Relacionar la duracioacuten de las ecodensidades con la ecodensidades con la severidadseveridad de los resultados de los resultados neuroloacutegicosneuroloacutegicos
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
= o lt 34 semanas de edad gestacional = o lt 34 semanas de edad gestacional
Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo perinatal perinatal
Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo (40se691218 o 24m)(40se691218 o 24m)
Sin anormalidades congeacutenitasSin anormalidades congeacutenitas
ResultadosResultados
62 ecografiacutea normal 62 ecografiacutea normal (grupo1)(grupo1)
61 densidades periventriculares61 densidades periventriculares
4444 grupo 2 grupo 2 13 13 (7 ds) 17 alguacuten tipo de (7 ds) 17 alguacuten tipo de grupo 3 grupo 3 1818 (7-14 ds) (7-14 ds) HICHIC
grupo 4 grupo 4 1313 (+ de 14 ds) (+ de 14 ds)
ResultadosResultados
106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos
Competencia perceptual-motoraCompetencia perceptual-motora A A mayor tiempo de duracioacuten de las mayor tiempo de duracioacuten de las
ecodensidades peores logros ecodensidades peores logros
NeuroloacutegicosNeuroloacutegicos Los resultados adversos aumentan Los resultados adversos aumentan a medida que se prolonga la duracioacuten de las a medida que se prolonga la duracioacuten de las ecodensidadesecodensidades
ConclusionesConclusiones La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante
en influenciar los logros maacutes tardiacuteosen influenciar los logros maacutes tardiacuteos
Las densidades periventriculares se asociaron con Las densidades periventriculares se asociaron con
posteriores problemas en el movimientoposteriores problemas en el movimiento
La dificultad es detectada por las pruebas de La dificultad es detectada por las pruebas de evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las maestras maestras
No seriacutea seguro considerar que los nintildeos No seriacutea seguro considerar que los nintildeos que tienen ecodensidades que duran que tienen ecodensidades que duran menos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgomenos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgo
Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental outcome of localised and extensive cystic outcome of localised and extensive cystic
periventricular leucomalaciaperiventricular leucomalacia(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)
Pierrat V de VriesL SPierrat V de VriesL S
1990 - 1998 1990 - 1998 Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital Jeanne de Flandrersquos Hospital Jeanne de Flandrersquos
ObjetivoObjetivo
Comparar la evolucioacuten Comparar la evolucioacuten ecograacutefica y los logros en el ecograacutefica y los logros en el neurodesarrollo de nintildeos con neurodesarrollo de nintildeos con
PVL II y PVL IIIPVL II y PVL III
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
lt 32lt 32 semanas 3451 prematuros semanas 3451 prematuros
Ecografiacutea Ecografiacutea (75MHZ)(75MHZ) admisioacuten en la terapia admisioacuten en la terapia intensiva 2-3 veces en la primer semana y intensiva 2-3 veces en la primer semana y luego 1 vez por semana hasta el altaluego 1 vez por semana hasta el alta
Se clasifico la LPV (de Vries)Se clasifico la LPV (de Vries)
grado II y IIIgrado II y III Amiel-Tison ndash Dubowitz al altaAmiel-Tison ndash Dubowitz al alta 6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica
ResultadosResultados LPV 96LPV 96 prematuros (28)prematuros (28) 18 pacientes fueron excluidos18 pacientes fueron excluidos
39 PVL II y 39 PVL III 39 PVL II y 39 PVL III edades gestacionales y PN comparablesedades gestacionales y PN comparables
ConclusionesConclusiones11 LPV es un lesioacuten poco frecuente LPV es un lesioacuten poco frecuente
22 En los prematuros con ecodensidades En los prematuros con ecodensidades periventriculares que duraron maacutes allaacute periventriculares que duraron maacutes allaacute de un semana seriacutea conveniente de un semana seriacutea conveniente realizarles un seguimiento del realizarles un seguimiento del neurodesarrollo y eventualmente con neurodesarrollo y eventualmente con imaacutegenesimaacutegenes
33 Aparece un gran compromiso Aparece un gran compromiso neuroloacutegico en los pacientes con LPV II neuroloacutegico en los pacientes con LPV II y IIIy III
Seguimiento de un prematuro con Seguimiento de un prematuro con LPVLPV
Neuroloacutegico - DesarrolloNeuroloacutegico - Desarrollo
VisioacutenVisioacuten
EcograacuteficoEcograacutefico
RNM convencionalRNM convencional
RecomendacionesRecomendaciones
Pensar en LPV en prematuros Pensar en LPV en prematuros lt de 32lt de 32 semanas de EG en semanas de EG en especial cuando existieron factores de riesgo perinatalesespecial cuando existieron factores de riesgo perinatales
En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en cuenta el cuenta el grado grado y y localizacioacutenlocalizacioacuten
Realizar el Realizar el seguimiento del desarrollo mental y motorseguimiento del desarrollo mental y motor de los de los prematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolarprematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolar
Efectuar siempre la evaluacioacuten Efectuar siempre la evaluacioacuten visualvisual en todosen todos los prematuros los prematuros con LPVcon LPV
ENCEFALOPATIA ENCEFALOPATIA HIPERBILIRRUBINEMICAHIPERBILIRRUBINEMICA
La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible que causa discapacidad invalidante como la que causa discapacidad invalidante como la paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos motores auditivos y de lenguajemotores auditivos y de lenguaje
La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos
que genera son desvastadores llevando que genera son desvastadores llevando muchas veces a la disrupcioacuten familiarmuchas veces a la disrupcioacuten familiar
BILIRRUBINAS Y BHEBILIRRUBINAS Y BHE
Determinantes del cruce de la BHEDeterminantes del cruce de la BHE1048708uarr1048708uarrBilirrubinaLibreBilirrubinaLibre1048708darr1048708darrAlbuacuteminaAlbuacutemina1048708darr1048708darrCapacidad de unioacuten de la AlbuacuteminaCapacidad de unioacuten de la Albuacutemina1048708uarr1048708uarrBilirrubinaBilirrubina10487081048708BHE inmadura y alterada (HIC)BHE inmadura y alterada (HIC)
EFECTOS TOacuteXICOS DE LA EFECTOS TOacuteXICOS DE LA BILIRRUBINABILIRRUBINA
Inhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNAInhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNA Induce la Ruptura del DNAInduce la Ruptura del DNA Inhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacutenInhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacuten Tiene afinidad por fosfoliacutepidos de membranaTiene afinidad por fosfoliacutepidos de membrana Inhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacutepticaInhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacuteptica Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo
que explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubinaque explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubina
Bilirrubina ingresa al cerebro cuando Bilirrubina ingresa al cerebro cuando
- Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Se encuentra libre en el plasma- Se encuentra libre en el plasma
- Se encuentra no conjugada - Se encuentra no conjugada
- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica
- En presencia de acidosis Respiratoria- En presencia de acidosis Respiratoria
KERNICTERUSKERNICTERUS
Es Es coloracioacuten amarilla de coloracioacuten amarilla de los ganglios basales los ganglios basales producida por producida por impregnacioacuten con impregnacioacuten con bilirrubinabilirrubina descrita en descrita en autopsias de RN fallecidos autopsias de RN fallecidos con severa ictericiacon severa ictericia
Constituye la complicacioacuten Constituye la complicacioacuten maacutes grave de la maacutes grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA HIPERBILIRRUBNEMIA
Manifestaciones cliacutenica del Manifestaciones cliacutenica del KernicterusKernicterusEl Kernicterus puede ser El Kernicterus puede ser asintomaacutetico en prematuros asintomaacutetico en prematuros pequentildeos En la forma claacutesica de pequentildeos En la forma claacutesica de presentacioacuten se reconocen tres presentacioacuten se reconocen tres estadiosestadios
Primera fasePrimera fase caracterizada por caracterizada por inicio con voacutemitos letargia inicio con voacutemitos letargia hipotoniacutea rechazo al alimento hipotoniacutea rechazo al alimento succioacuten deacutebil y llanto agudosuccioacuten deacutebil y llanto agudo
Segunda faseSegunda fase se caracteriza por se caracteriza por irritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonosirritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonos
Tercera faseTercera fase observada en observada en sobrevivientes de las dos anteriores sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de y caracterizada por la triada de hipertoniacutea atetosis u otros hipertoniacutea atetosis u otros movimientos extrapiramidales movimientos extrapiramidales yretardo psicomotoryretardo psicomotor
Pueden quedar secuelas alejadas Pueden quedar secuelas alejadas siendo las maacutes frecuentes la sordera siendo las maacutes frecuentes la sordera los trastornos motores y los los trastornos motores y los problemas de conductaproblemas de conducta
Secuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica CroacutenicaSecuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica Croacutenica
Paraacutelisis Cerebral atetoacutesicaParaacutelisis Cerebral atetoacutesicaAnormalidades extrapiramidalesAnormalidades extrapiramidalesDisfuncioacuten AuditivaDisfuncioacuten AuditivaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDisplasia del esmalte dentalDisplasia del esmalte dentalDeacuteficit IntelectualDeacuteficit Intelectual
GENERALIDADESGENERALIDADES
En el cerebro del recieacuten nacido inmaduro la En el cerebro del recieacuten nacido inmaduro la sustancia blanca y las neuronas corticales sustancia blanca y las neuronas corticales talaacutemica y neuronas de la subplaca corticaltalaacutemica y neuronas de la subplaca cortical son son tambieacuten vulnerables a toda una serie de injurias tambieacuten vulnerables a toda una serie de injurias muy frecuentes en esta poblacioacuten de recieacuten muy frecuentes en esta poblacioacuten de recieacuten nacidos como la sepsis apnea hipotensioacuten nacidos como la sepsis apnea hipotensioacuten arterial hipotiroxinemia transitoria arterial hipotiroxinemia transitoria hiperbilirrubinemia desnutricioacuten deficiencia de hiperbilirrubinemia desnutricioacuten deficiencia de aacutecidos grasos esencialesaacutecidos grasos esenciales
Capa Neuronal de SubplacaCapa Neuronal de Subplaca
Localizada debajo de la placa cortical el pico de Localizada debajo de la placa cortical el pico de actividad entre las 22 y 36 semanas actividad entre las 22 y 36 semanas
Es una importante estructura en la organizacioacuten Es una importante estructura en la organizacioacuten cerebral susceptible al glutamato (hipoxia) cerebral susceptible al glutamato (hipoxia)
Los axones crecientes ldquoesperanrdquo hasta que sus Los axones crecientes ldquoesperanrdquo hasta que sus uacuteltimos objetivos neuronales han sido gatilladas uacuteltimos objetivos neuronales han sido gatilladas
Tambieacuten guiacutean los axones descendientes de la Tambieacuten guiacutean los axones descendientes de la corteza a objetivos subcorticales corteza a objetivos subcorticales
Importante componente en la neuroplasticidad Importante componente en la neuroplasticidad (habilidad del cerebro en desarrollo para evitar (habilidad del cerebro en desarrollo para evitar insultos y reconducir las estructuras a otras insultos y reconducir las estructuras a otras funciones)funciones)
Ganglios basalesGanglios basales Importante componente de la curva de Importante componente de la curva de
retroalimentacioacuten de la funcioacuten de modulacioacuten retroalimentacioacuten de la funcioacuten de modulacioacuten corticalcortical
La disrupcioacuten de las viacuteas cortico-estriado La disrupcioacuten de las viacuteas cortico-estriado talamicas podriacutea tener un impacto negativo sobre talamicas podriacutea tener un impacto negativo sobre lo neuroconductual y funciones reguladoras lo neuroconductual y funciones reguladoras
HipocampoHipocampo Particularmente sensitivo a la hipoxia Particularmente sensitivo a la hipoxia
hipotiroidismo del prematuro y administracioacuten de hipotiroidismo del prematuro y administracioacuten de corticoides corticoides
Memoria atencioacuten conducta Memoria atencioacuten conducta
GENERALIDADESGENERALIDADES
La lesioacuten cerebral en el nintildeo prematuro mayor supervivencia
Cerca del 80- 85 de los recieacuten nacidos con peso inferior a 1500 gramos sobreviven oscilando la prevalencia de paraacutelisis cerebral entre un 5- 15
Ademaacutes hasta un 25-50 sufriraacuten otras discapacidades menores del neurodesarrollo que afectan no soacutelo a aspectos motores sino tambieacuten a las aacutereas del conocimiento y de la conducta
GENERALIDADESGENERALIDADES Las lesiones cerebrales que en general se acompantildean
de deacuteficits motores espaacutesticos con o sin deacuteficits intelectuales son la leucomalacia periventricular (LPV) y el infarto hemorraacutegico periventricular (IHP) eacuteste uacuteltimo considerado como una complicacioacuten de la hemorragia de la matriz germinal intraventricular (HMGHIV)
Aproximadamente un 15 de nintildeos con HMGHIV presentan un IHP asociado
Ademaacutes la ventriculomegalia posthemorraacutegica (VPH) necrosis neuronal selectiva y lesiones cerebrales isqueacutemicas focales son entidades neuropatoloacutegicas observadas en el nintildeo prematuro
CLASIFICACION DEL DANtildeOCEREBRAL EN EL NINtildeO
PREMATURO
1 Lesioacuten en sustancia blanca (LSB) La LPV y el IHP son las dos entidades de mayor importancia Pequentildeos infartos periventriculares posiblemente isqueacutemicos
pueden visualizarse en algunos prematuros La mayoriacutea de las lesiones pueden observarse por ultrasonidos si
bien algunos cambios que han sido observados en estudios neuropatoloacutegicos ( hipertrofia de astrocitos gloacutebulos anfofiacutelicos
rarefaccioacuten) se duda que tengan una traduccioacuten en la neuroimagen Aspectos de importancia a la hora de estudiar la LSB son
a) la influencia que esta lesioacuten tiene sobre el desarrollo de la sustancia gris cortical
b) la correcta valoracioacuten de la ventriculomegalia la cual podriacutea deberse tanto ala HMGHIV como a LSB
c) la demostrada asociacioacuten entre HMGHIV y LPV
CLASIFICACION DEL DANtildeOCEREBRAL EN EL NINtildeO
PREMATURO 2 Hemorragia (no parenquimatosa) Hemorragia en la matriz germinal y en el plexo
coroideo con sus dos lugares de extensioacuten intraventricular y espacio subaracnoideo
Habitualmente estamos alertados uacutenicamente acerca de la HMGHIV si bien tanto la hemorragia en plexo como la subaracnoidea son hallazgos frecuentes en los estudios necroacutepsicos
CLASIFICACION DEL DANtildeOCEREBRAL EN EL NINtildeO
PREMATURO 3 Lesiones en otras localizaciones Otras regiones del cerebro son potenciales focos de lesioacuten en el prematuro
se desconoce su incidencia ya que las teacutecnicas rutinarias de exploracioacuten esencialmente los ultrasonidos no visualizan correctamente algunas de estas aacutereas cerebrales
Estudios neuropatoloacutegicos nos estaacuten alertando sobre una elevada incidencia de otro tipo de lesiones cuya trascendencia en relacioacuten al neurodesarrollo se desconoce
Paneth y cols en un estudio necroacutepsico de 74 nintildeos con peso menor a 2000 gramos encontraron hemorragia cerebelosa en 28 necrosis en ganglios basales en 17 y lesiones en tallo cerebral en 16 de los pacientes
La corteza cerebral ha sido raramente descrita como lugar de lesioacuten en el prematuro sin embargo en un estudio neuropatoloacutegico realizado en 179 recieacuten nacidos prematuros necrosis neuronal en el 32 de ellos siendo extensa en el 38 de los casos (datos no publicados)
Patrones de injuria cerebralPatrones de injuria cerebral
RNPT RNAT
Radiographics Vol 26 Octuber 2006
Hemorragia intraventricularHemorragia intraventricular
Hemorragia ventricularHemorragia ventricular
Ruptura de vasos fraacutegiles en la matriz Ruptura de vasos fraacutegiles en la matriz germinativa subependimariagerminativa subependimaria
Matriz GerminalMatriz GerminalUbicada en el Cerebro medio en la Ubicada en el Cerebro medio en la
zona periventricular adyacente a la zona periventricular adyacente a la cabeza y cuerpo del nuacutecleo caudadocabeza y cuerpo del nuacutecleo caudado
Matriz GerminalMatriz GerminalZona con Ceacutelulas pluripotencialesZona con Ceacutelulas pluripotencialesGran proliferacioacuten celularGran proliferacioacuten celularEntre la 10 y 20 s se forman neuroblastos Entre la 10 y 20 s se forman neuroblastos En el 3er trimestre proveen de glioblastos En el 3er trimestre proveen de glioblastos
que despueacutes seraacuten las oligodendroglias y que despueacutes seraacuten las oligodendroglias y astrocitosastrocitos
Metabolicamente muy activaMetabolicamente muy activaZona muy laxaZona muy laxa
Matriz germinalMatriz germinal
Estaacute ricamente vascularizadaEstaacute ricamente vascularizadaRed vascular inmaduraRed vascular inmaduraLa irrigacioacuten deriva de la cerebral La irrigacioacuten deriva de la cerebral
anterior de la caroacutetida interna y de la anterior de la caroacutetida interna y de la cerebral mediacerebral media
El sistema venoso drena en la vena El sistema venoso drena en la vena cerebral de galenocerebral de galeno
Entre las 28 y 32 sem la matriz es Entre las 28 y 32 sem la matriz es prominente en el taacutelamo en el nuacutecleo prominente en el taacutelamo en el nuacutecleo caudado y cerca al agujero de monrocaudado y cerca al agujero de monro
Circulacioacuten arterial a las 29 semCirculacioacuten arterial a las 29 sem
Drenaje venosoDrenaje venoso
Hemorragia intraventricularHemorragia intraventricular
Enfermedad frecuente en RN menor Enfermedad frecuente en RN menor de 32 semanas y con peso inferior a de 32 semanas y con peso inferior a 15001500
El 90 ocurre antes de los 4 diacuteasEl 90 ocurre antes de los 4 diacuteas20-40 de los puede extenderse la 20-40 de los puede extenderse la
1er semana1er semana
IncidenciaIncidencia
Incidencia ha disminuido del 40 en RN Incidencia ha disminuido del 40 en RN con peso menor de 1500 gramos en con peso menor de 1500 gramos en estudios iniciales a 20 en recientes estudios iniciales a 20 en recientes estudiosestudios
La frecuencia de HIV es inversamente La frecuencia de HIV es inversamente relacionado al peso al nacer relacionado al peso al nacer
En menos de 1 kg 50-60En menos de 1 kg 50-60En 1000-1500 es del 10 a 20En 1000-1500 es del 10 a 20
PatogeniaPatogenia
Factores intravascularesFactores intravasculares
Factores vascularesFactores vasculares
Factores ExtravascularesFactores Extravasculares
Factores intravascularesFactores intravasculares
Flujo cerebral Presioacuten venosa
cerebralTranstornos de
coagulaciograven
HipertensioacutenHipercapneaHipoglicemiaExpansioacuten Raacutepida de volumen
Parto vaginalProblemas respiratorios
SepsisCID
Causas de aumento del flujo cerebralCausas de aumento del flujo cerebral
Eventos fisioloacutegicoEventos fisioloacutegico Post parto suentildeo REM Post parto suentildeo REM Complicaciones sisteacutemicasComplicaciones sisteacutemicas Neumotoacuterax Neumotoacuterax
exsanguiacuteneo expansioacuten raacutepida de exsanguiacuteneo expansioacuten raacutepida de volumen correccioacuten quiruacutergica del ductus volumen correccioacuten quiruacutergica del ductus convulsionesconvulsiones
Relacionados al cuidadoRelacionados al cuidado Estiacutemulos Estiacutemulos ambientales succioacuten traqueal instilacioacuten ambientales succioacuten traqueal instilacioacuten de midriaacuteticosde midriaacuteticos
Movilizacioacuten del RNMovilizacioacuten del RN
Factores vascularesFactores vasculares
Fragilidad de los vasos en la matriz Fragilidad de los vasos en la matriz germinativa por inmadurez (ausencia de germinativa por inmadurez (ausencia de laacutemina basal algunos vasos con ausencia laacutemina basal algunos vasos con ausencia de capa muscular y colaacutegeno)de capa muscular y colaacutegeno)
Aacuterea vascular grande y de mayor lumenAacuterea vascular grande y de mayor lumenProceso de remodelacioacuten vascularProceso de remodelacioacuten vascularVulnerabilidad de los capilares de la Vulnerabilidad de los capilares de la
matriz a injuria hipoacutexico isqueacutemicamatriz a injuria hipoacutexico isqueacutemica
Factores extravascularesFactores extravasculares
Deficiencia del soporte vascularDeficiencia del soporte vascularActividad fibrinoliacuteticaActividad fibrinoliacuteticaDisminucioacuten de la presioacuten tisular Disminucioacuten de la presioacuten tisular
extravascularextravascular
Mecanismos de injuria cerebralMecanismos de injuria cerebral
Injuria hipoacutexico isqueacutemica precedenteInjuria hipoacutexico isqueacutemica precedente Hipertensioacuten intracraneanaHipertensioacuten intracraneana Destruccioacuten de precursores glialesDestruccioacuten de precursores gliales Destruccioacuten de a Sustancia Blanca Destruccioacuten de a Sustancia Blanca
periventricular infarto periventricularperiventricular infarto periventricular Dantildeo de la sustancia blanca por Glutamato K Dantildeo de la sustancia blanca por Glutamato K Vasoespasmo arterial isquemia cerebral focalVasoespasmo arterial isquemia cerebral focal Hidrocefalia post hemorragicaHidrocefalia post hemorragica
ClasificacioacutenClasificacioacuten
Grado IGrado I Sangrado en matriz menos del 10 Sangrado en matriz menos del 10 del ventriacuteculo 35del ventriacuteculo 35
Grado IIGrado II sangrado 10-50 del ventriacuteculo40 sangrado 10-50 del ventriacuteculo40Grado IIIGrado III Sangrado distiende ventriacuteculos25 Sangrado distiende ventriacuteculos25Grado IVGrado IV Sangre en pareacutenquima15 Sangre en pareacutenquima15
Hemorragia Grado IHemorragia Grado I
SubependimariaSubependimarialt 10 Ventrigraveculolt 10 Ventrigraveculo
Hemorragia Grado IIHemorragia Grado II
SubependimariaSubependimariaintraventricular Sin dilatacioacuten ventricularintraventricular Sin dilatacioacuten ventricular
Hemorragia Grado IIIHemorragia Grado III
Subependimaria Subependimaria intraventricular intraventricular con con dilatacioacuten dilatacioacuten ventricularventricular
Hemorragia grado IVHemorragia grado IV
Subependimariaintraventricular con dilatacioacuten Subependimariaintraventricular con dilatacioacuten ventricular con extensioacuten ventricular con extensioacuten
intraparenquimatosaintraparenquimatosa
Manifestaciones cliacutenicasManifestaciones cliacutenicas
Sindrome catastroacuteficoSindrome catastroacutefico
Sindrome saltatorioSindrome saltatorio
Sindrome silenteSindrome silente
Sindrome catastroacuteficoSindrome catastroacutefico
Evolucioacuten en minutos a horas el RN entra en Evolucioacuten en minutos a horas el RN entra en estupor o coma convulsionesestupor o coma convulsiones
Alteraciones respiratorias hipoventilacioacuten Alteraciones respiratorias hipoventilacioacuten apneas apneas
Posturas de descerebracioacuten pupilas poco Posturas de descerebracioacuten pupilas poco reactivas cuadriparesia flaacutecida fontalela reactivas cuadriparesia flaacutecida fontalela abombadaabombada
Caiacuteda del Hto hipotensioacuten bradicardia Caiacuteda del Hto hipotensioacuten bradicardia alteraciones metaboacutelicas e hidroelectroliacuteticasalteraciones metaboacutelicas e hidroelectroliacuteticas
Sindrome SaltatorioSindrome Saltatorio
Evoluciona de horas a diacuteasEvoluciona de horas a diacuteas Alteraciones del nivel de concienciaAlteraciones del nivel de conciencia Alteraciones de la motilidad ( disminuida)Alteraciones de la motilidad ( disminuida) Hipotoniacutea Ojos de muntildeecaHipotoniacutea Ojos de muntildeeca Alteraciones respiratoriasAlteraciones respiratorias Examen del aacutengulo popliacuteteo anormalExamen del aacutengulo popliacuteteo anormal Puede haber leve mejoriacutea para empeorar Puede haber leve mejoriacutea para empeorar
despueacutesdespueacutes
Sindrome silenteSindrome silente
Se presenta en el 50 de infantes con Se presenta en el 50 de infantes con HIV sin manifestaciones cliacutenicas HIV sin manifestaciones cliacutenicas evidentesevidentes
Tiempo de ocurrencia de HIVTiempo de ocurrencia de HIV
Diacuteas post natalDiacuteas post natal RN con HIV RN con HIV
11 5050
22 2525
33 1515
gt=4gt=4 1010
DiagnoacutesticoDiagnoacutestico
CliacutenicoCliacutenicoNeuroimaacutegenes Ecografiacutea cerebralNeuroimaacutegenes Ecografiacutea cerebralTomografiacuteaTomografiacuteaResonacia magneacuteticaResonacia magneacutetica
Corte coronal y sagital normalCorte coronal y sagital normal
Hemorragia III-IV a las 17 horasHemorragia III-IV a las 17 horas
Grado IV a los 8 diacuteasGrado IV a los 8 diacuteas
Evolucioacuten a los 46 diacuteasEvolucioacuten a los 46 diacuteas
Pronoacutestico seguacuten la severidad de la Pronoacutestico seguacuten la severidad de la HIVHIV
Severidad Severidad MortalidadMortalidad HIdrocefaliaHIdrocefalia
LeveLeve 55 55
ModeradaModerada 1010 2020
SeveraSevera 2020 5555
Severa+infarto Severa+infarto periventricularperiventricular
5050 8080
Secuelas en relacioacuten a la severidad Secuelas en relacioacuten a la severidad de la HIVde la HIV
Severidad de HIVSeveridad de HIV Incidencia de secuelasIncidencia de secuelas
LeveLeve 55
ModeradaModerada 1515
SeveraSevera 3535
Severa+ InfartoSevera+ Infarto 9090
ComplicacionesComplicaciones
Ventriculomegalia hidrocefaliaVentriculomegalia hidrocefalia Infarto hemorrraacutegico periventricularInfarto hemorrraacutegico periventricularHipertensioacuten endocraneanaHipertensioacuten endocraneanaDestruccioacuten de precursores gliales de la Destruccioacuten de precursores gliales de la
matriz germinativamatriz germinativa Isquemia localIsquemia localLeucomalacia periventricularLeucomalacia periventricular
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
Necrosis hemorraacutegica periventricular de la materia Necrosis hemorraacutegica periventricular de la materia blanca siempre asimeacutetrica justo en el aacutengulo dorsal y blanca siempre asimeacutetrica justo en el aacutengulo dorsal y lateral externo del ventriacuteculo lateral lateral externo del ventriacuteculo lateral
Aproximadamente en la mitad de los casos las lesiones Aproximadamente en la mitad de los casos las lesiones son extensas e incluyen la materia blanca periventricular son extensas e incluyen la materia blanca periventricular de las regiones frontondashparietondashoccipitales en la otra de las regiones frontondashparietondashoccipitales en la otra mitad las lesiones son maacutes localizadas mitad las lesiones son maacutes localizadas
El 80 de los casos se relaciona con una gran El 80 de los casos se relaciona con una gran hemorragia intraventricular por lo regular las lesiones hemorragia intraventricular por lo regular las lesiones hemorragicas del pareacutenquima se describen como una hemorragicas del pareacutenquima se describen como una extensioacuten de la hemorragia extensioacuten de la hemorragia
El sustrato neuropatoloacutegico es una necrosis hemorraacutegica de la sustancia blanca periventricular
Generalmente son grandes unilaterales y en caso de ser bilaterales son asimeacutetricos
El IHP se detecta en un 15 de prematuros que presentan una HIV
Se asocia a hemorragias cuantiosas (en un 80) ocurre en el mismo lado donde la HIV es mayor y generalmente se desarrolla y progresa despueacutes de la aparicioacuten de la HIV
Estos datos junto a los hallazgos neuropatoloacutegicos sugieren que la HIV causariacutea obstruccioacuten de las venas terminales y congestioacuten venosa periventricular lo que secundariamente produciriacutea una isquemia periventricular e infarto periventricular hemorraacutegico
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
La lesioacuten es distinguible de la LPV tanto neuropatoloacutegicamente como por neuroimagen sin embargo hay que tener en cuenta que pueden coexistir
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
Diagnoacutestico
La USC muestra una imagen hiperecogeacutenica
Generalmente es unilateral habitualmente de forma triangular o de media luna Se extiende desde el aacutengulo externo del ventriacuteculo lateral y puede llegar hasta la regioacuten corticosubcortical en los casos maacutes graves
Puede estar localizado en cualquier aacuterea periventricular aunque es maacutes frecuente en la regioacuten frontal o parietal
Evolutivamente observaremos una progresiva disminucioacuten de la ecogenicidad de la lesioacuten apareciendo aacutereas hipoecoicas que traducen lesiones destructivas quiacutesticas que por lo general confluyen en un gran quiste que se comunica con el ventriacuteculo lateral o cavidad porencefaacutelica
En caso de no producirse dicha comunicacioacuten por no existir una ruptura del epeacutendimo el ventriacuteculo lateral adyacente a la lesioacuten presentaraacute una dilatacioacuten por afectacioacuten de la sustancia blanca
En dicho supuesto la lesioacuten quiacutestica del infarto podriacutea reducirse de tamantildeo con el tiempo por cicatrizacioacuten glial
Cliacutenica
En el periodo neonatal inmediato puede ser asintomaacutetico
Puede tener un origen antenatal o precoz
Deterioro suacutebito con anemia convulsiones incluso shock hipovoleacutemico coincidiendo con la aparicioacuten de una hemorragia intraventricular cuantiosa o la progresioacuten de una ya existente
A medio-largo plazo hemiplejia espaacutestica con diplejiacutea o cuadriplejia espaacutestica asimeacutetrica en casos de afectacioacuten bilateral consin deficiencias intelectuales
En general la hemiplejia espaacutestica afecta tanto a las extremidades inferiores como a las superiores ya que la localizacioacuten de la lesioacuten periventricular afecta a las fibras descendentes de la corteza motora
Si bien ha sido asociado a una elevada morbilidad con un 86 de problemas motores mayores y un 64 con afectacioacuten cognitiva por afectarse fibras con importante funcioacuten asociativa y de integracioacuten neurosensorial
Hay que tener en cuenta que el pronoacutestico de cada paciente va a depender de muchos factores relacionados con la localizacioacuten y extensioacuten del IHP de la presencia o no de otras lesiones asociadas tales como LPV o VPH asiacute como de factores ambientales (programa de intervencioacuten
Prevencioacuten
La prevencioacuten del IHP consiste en evitar la HMGHIV y su progresioacuten
En ocasiones el IHP estaacute presente en las primeras horas de vida por lo que las medidas podraacuten ir uacutenicamente encaminadas a evitar la progresioacuten
35 de los nintildeos con HIV Alteraciones en el neurodesarrollo Es muy importante conocer que si bien existe
una correlacioacuten entre VPH y la gravedad de la HIV previa las lesiones isqueacutemicas de la sustancia blanca conducen igualmente a la dilatacioacuten del ventriacuteculo
De hecho el 50 de nintildeos que desarrollan una ventriculomegalia no han presentado previamente una HIV
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
La frecuente asociacioacuten de la hemorragia y la lesioacuten en sustancia blanca en los prematuros obliga a descartar un posible componente isqueacutemico en el desarrollo de la dilatacioacuten ventricular secundaria a la destruccioacuten en el desarrollo de la sustancia blanca
Este hecho tiene importantes implicaciones terapeacuteuticas y de cara al pronoacutestico
Distinguir entre VPH progresiva y ventriculomegalia exvacuo si bien en ocasiones es difiacutecil Existen algunos rasgos diferenciadores como el momento de aparicioacuten y sus caracteriacutesticas morfoloacutegicas en el estudio USC
Mientras se instaura una VPH van apareciendo signos cliacutenicos sugestivos de aumento de presioacuten intracraneal como la fontanela llena o abombada dehiscencia de suturas crecimiento anormal del periacutemetro cefaacutelico y signos de disfuncioacuten del tallo cerebral
Existe un periodo de tiempo variable libre de estos siacutentomas debido a la distensibilidad del tejido cerebral en el prematuro maacutes auacuten si se acompantildea de una lesioacuten asociada en la sustancia blanca
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
En el 65 de los nintildeos que inician una VPH de forma lenta y progresiva va a detenerse el crecimiento ventricular con completa o parcial resolucioacuten de la ventriculomegalia
En el otro 30 el tamantildeo de los ventriacuteculos sigue aumentando lentamente a veces incluso despueacutes de un periodo inicial de crecimiento lento se desarrolla un crecimiento maacutes raacutepido pasadas cuatro semanas
En un 5 la ventriculomegalia se inicia desde los primeros diacuteas siendo raacutepidamente progresiva trataacutendose en general de pacientes con hemorragias cuantiosas
En estos uacuteltimos observamos por USC coacutemo los ventriacuteculos distendidos por la sangre se dilatan en pocos diacuteas y comienza a observarse una zona hipoecoica (LCR) que separa el coaacutegulo de la pared ventricular
Ademaacutes existe un grupo de pacientes (5) cuya ventriculomegalia se detuvo o mejoroacute ya fuera de forma expontaacutenea o tras intervencioacuten (por ejemplo punciones evacuadoras) y que tardiacuteamente desarrollan una dilatacioacuten lenta pero progresiva a lo largo de meses
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Terapeutica Terapeutica Definitivo DVP (ventriculomegalia progresiva
durante maacutesde 4 semanas VPH raacutepidamente progresiva y en la VPH de progresioacuten tardiacutea
Expectante PL drogas derivaciones externas
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Hemorragia intraventricular100
Dilatacioacuten ventricular lentamente progresiva
Dilatacioacuten ventricular No progresiva
35 65
Dilatacioacuten VentricularDilatacioacuten Ventricular
lt4sem gt4semlt4sem ordm lt 4sem
Dilatacioacuten raacutepida Dilatacioacuten progresiva lenta
Resolucioacuten espontaacutenea
5 6530
Derivacioacuten V_P
Dilatacioacuten raacutepida Resolucioacuten
Puncioacuten drogas
15
10 20
LeucomalaciaLeucomalacia PeriventricularPeriventricular
Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los aacutengulos externos de los ventriacuteculos lateralesaacutengulos externos de los ventriacuteculos laterales
La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo con contorno irregular debe ser considerada como LPVcon contorno irregular debe ser considerada como LPV
Ventriacuteculos lateralesVentriacuteculos laterales
Corte coronal Corte coronal (taacutelamo)(taacutelamo)
PatogeniaPatogenia
En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica
Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno secundario por reperfusioacuten secundario por reperfusioacuten
Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas y citoquinas (corioamnionitis)y citoquinas (corioamnionitis)
Factores Cliacutenicos AsociadosFactores Cliacutenicos Asociados
1 1 Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF)Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF) 2 2 RPM prolongadaRPM prolongada 3 3 AsfixiaAsfixia 4 4 HipovolemiaHipovolemia 5 5 SepsisSepsis 6 6 HipocapniaHipocapnia 7 7 DAP sintomaacuteticoDAP sintomaacutetico 8 8 Apnea y bradicardia recurrentesApnea y bradicardia recurrentes
ANATOMIA PATOLOGICAANATOMIA PATOLOGICA
LPV(difusa)
LPV
(focal)
Vasos penetrantes
largos
Vasos penetrantes
cortos
Lesioacuten FocalLesioacuten Focal Compromete todos los elementos celularesCompromete todos los elementos celulares
Se localiza en la distribucioacuten terminal de las arterias penetrantes largas maacutes frecuentemente en la sustancia blanca cerca del triacutegono y alrededor del agujero de Monro Estas regiones son zonas terminales de vascularizacioacuten entre las arterias penetrantes largas de la cerebral media y las arterias cerebral posterior (sustancia blanca peritrigonal) y anterior (sustancia blanca frontal)
Diagnoacutestico perinatal por ecografiacuteaDiagnoacutestico perinatal por ecografiacutea
Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar ventriacuteculomegaliaventriacuteculomegalia
la lesioacuten de la LPV evoluciona a traveacutes de tres fases
Durante las primeras 6-12 horas se produce una fase de necrosis de coagulacioacuten con peacuterdida de la arquitectura normal y tincioacuten PAS (aacutecido perioacutedico de Schiff) positiva Hay inflamacioacuten neuroaxonal con rotura de axones y liberacioacuten de glutamato Tambieacuten se produce necrosis de la oligodendrogliacutea en la periferia de la lesioacuten
Durante las siguientes 24-48 horas hay infiltracioacuten de microgliacutea proliferacioacuten de astrocitos hipertroacuteficos e hiperplasia endotelial
La uacuteltima fase que dura 2-3 semanas es de reabsorcioacuten tisular con participacioacuten de macroacutefagos y formacioacuten de una cavidad quiacutestica con peacuterdida de mielina
Lesioacuten DifusaLesioacuten Difusa
Compromete a los precursores de la Compromete a los precursores de la oligodendrogliacuteaoligodendrogliacutea
No se visualiza por ecografiacuteaNo se visualiza por ecografiacutea
Generalmente NO evoluciona a la Generalmente NO evoluciona a la formacioacuten de quistes formacioacuten de quistes
Ecografiacutea CerebralEcografiacutea Cerebral
Utilizar un transductor con una resolucioacuten Utilizar un transductor con una resolucioacuten adecuada adecuada (5 - 75 - 10 MHZ)(5 - 75 - 10 MHZ)
Idoneidad del operadorIdoneidad del operador
Estado del transductorEstado del transductor
Grados de LPV Grados de LPV (de Vries)(de Vries)
Radiaciones OpticasRadiaciones Opticas
Corte coronal Corte coronal (ganglios basales)(ganglios basales)
Tracto Corticoespinal y LPVTracto Corticoespinal y LPV
DuraciDuracioacuteoacuten de las densidades n de las densidades periventriculares en prematuros y los periventriculares en prematuros y los
resultados neurolresultados neuroloacuteoacutegicos a los gicos a los 6 a6 antildentildeosos
((Archives of Disease in Childhood 1993)Archives of Disease in Childhood 1993)
M Jongmans L de VriesM Jongmans L de Vries 1984 - 19861984 - 1986 Hospital HammersmithHospital Hammersmith
ObjetivosObjetivos
Impacto de las ecodensidades Impacto de las ecodensidades periventriculares en el estado neuroloacutegico y periventriculares en el estado neuroloacutegico y competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de edad edad
Relacionar la duracioacuten de las Relacionar la duracioacuten de las ecodensidades con la ecodensidades con la severidadseveridad de los resultados de los resultados neuroloacutegicosneuroloacutegicos
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
= o lt 34 semanas de edad gestacional = o lt 34 semanas de edad gestacional
Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo perinatal perinatal
Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo (40se691218 o 24m)(40se691218 o 24m)
Sin anormalidades congeacutenitasSin anormalidades congeacutenitas
ResultadosResultados
62 ecografiacutea normal 62 ecografiacutea normal (grupo1)(grupo1)
61 densidades periventriculares61 densidades periventriculares
4444 grupo 2 grupo 2 13 13 (7 ds) 17 alguacuten tipo de (7 ds) 17 alguacuten tipo de grupo 3 grupo 3 1818 (7-14 ds) (7-14 ds) HICHIC
grupo 4 grupo 4 1313 (+ de 14 ds) (+ de 14 ds)
ResultadosResultados
106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos
Competencia perceptual-motoraCompetencia perceptual-motora A A mayor tiempo de duracioacuten de las mayor tiempo de duracioacuten de las
ecodensidades peores logros ecodensidades peores logros
NeuroloacutegicosNeuroloacutegicos Los resultados adversos aumentan Los resultados adversos aumentan a medida que se prolonga la duracioacuten de las a medida que se prolonga la duracioacuten de las ecodensidadesecodensidades
ConclusionesConclusiones La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante
en influenciar los logros maacutes tardiacuteosen influenciar los logros maacutes tardiacuteos
Las densidades periventriculares se asociaron con Las densidades periventriculares se asociaron con
posteriores problemas en el movimientoposteriores problemas en el movimiento
La dificultad es detectada por las pruebas de La dificultad es detectada por las pruebas de evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las maestras maestras
No seriacutea seguro considerar que los nintildeos No seriacutea seguro considerar que los nintildeos que tienen ecodensidades que duran que tienen ecodensidades que duran menos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgomenos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgo
Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental outcome of localised and extensive cystic outcome of localised and extensive cystic
periventricular leucomalaciaperiventricular leucomalacia(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)
Pierrat V de VriesL SPierrat V de VriesL S
1990 - 1998 1990 - 1998 Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital Jeanne de Flandrersquos Hospital Jeanne de Flandrersquos
ObjetivoObjetivo
Comparar la evolucioacuten Comparar la evolucioacuten ecograacutefica y los logros en el ecograacutefica y los logros en el neurodesarrollo de nintildeos con neurodesarrollo de nintildeos con
PVL II y PVL IIIPVL II y PVL III
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
lt 32lt 32 semanas 3451 prematuros semanas 3451 prematuros
Ecografiacutea Ecografiacutea (75MHZ)(75MHZ) admisioacuten en la terapia admisioacuten en la terapia intensiva 2-3 veces en la primer semana y intensiva 2-3 veces en la primer semana y luego 1 vez por semana hasta el altaluego 1 vez por semana hasta el alta
Se clasifico la LPV (de Vries)Se clasifico la LPV (de Vries)
grado II y IIIgrado II y III Amiel-Tison ndash Dubowitz al altaAmiel-Tison ndash Dubowitz al alta 6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica
ResultadosResultados LPV 96LPV 96 prematuros (28)prematuros (28) 18 pacientes fueron excluidos18 pacientes fueron excluidos
39 PVL II y 39 PVL III 39 PVL II y 39 PVL III edades gestacionales y PN comparablesedades gestacionales y PN comparables
ConclusionesConclusiones11 LPV es un lesioacuten poco frecuente LPV es un lesioacuten poco frecuente
22 En los prematuros con ecodensidades En los prematuros con ecodensidades periventriculares que duraron maacutes allaacute periventriculares que duraron maacutes allaacute de un semana seriacutea conveniente de un semana seriacutea conveniente realizarles un seguimiento del realizarles un seguimiento del neurodesarrollo y eventualmente con neurodesarrollo y eventualmente con imaacutegenesimaacutegenes
33 Aparece un gran compromiso Aparece un gran compromiso neuroloacutegico en los pacientes con LPV II neuroloacutegico en los pacientes con LPV II y IIIy III
Seguimiento de un prematuro con Seguimiento de un prematuro con LPVLPV
Neuroloacutegico - DesarrolloNeuroloacutegico - Desarrollo
VisioacutenVisioacuten
EcograacuteficoEcograacutefico
RNM convencionalRNM convencional
RecomendacionesRecomendaciones
Pensar en LPV en prematuros Pensar en LPV en prematuros lt de 32lt de 32 semanas de EG en semanas de EG en especial cuando existieron factores de riesgo perinatalesespecial cuando existieron factores de riesgo perinatales
En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en cuenta el cuenta el grado grado y y localizacioacutenlocalizacioacuten
Realizar el Realizar el seguimiento del desarrollo mental y motorseguimiento del desarrollo mental y motor de los de los prematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolarprematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolar
Efectuar siempre la evaluacioacuten Efectuar siempre la evaluacioacuten visualvisual en todosen todos los prematuros los prematuros con LPVcon LPV
ENCEFALOPATIA ENCEFALOPATIA HIPERBILIRRUBINEMICAHIPERBILIRRUBINEMICA
La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible que causa discapacidad invalidante como la que causa discapacidad invalidante como la paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos motores auditivos y de lenguajemotores auditivos y de lenguaje
La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos
que genera son desvastadores llevando que genera son desvastadores llevando muchas veces a la disrupcioacuten familiarmuchas veces a la disrupcioacuten familiar
BILIRRUBINAS Y BHEBILIRRUBINAS Y BHE
Determinantes del cruce de la BHEDeterminantes del cruce de la BHE1048708uarr1048708uarrBilirrubinaLibreBilirrubinaLibre1048708darr1048708darrAlbuacuteminaAlbuacutemina1048708darr1048708darrCapacidad de unioacuten de la AlbuacuteminaCapacidad de unioacuten de la Albuacutemina1048708uarr1048708uarrBilirrubinaBilirrubina10487081048708BHE inmadura y alterada (HIC)BHE inmadura y alterada (HIC)
EFECTOS TOacuteXICOS DE LA EFECTOS TOacuteXICOS DE LA BILIRRUBINABILIRRUBINA
Inhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNAInhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNA Induce la Ruptura del DNAInduce la Ruptura del DNA Inhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacutenInhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacuten Tiene afinidad por fosfoliacutepidos de membranaTiene afinidad por fosfoliacutepidos de membrana Inhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacutepticaInhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacuteptica Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo
que explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubinaque explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubina
Bilirrubina ingresa al cerebro cuando Bilirrubina ingresa al cerebro cuando
- Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Se encuentra libre en el plasma- Se encuentra libre en el plasma
- Se encuentra no conjugada - Se encuentra no conjugada
- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica
- En presencia de acidosis Respiratoria- En presencia de acidosis Respiratoria
KERNICTERUSKERNICTERUS
Es Es coloracioacuten amarilla de coloracioacuten amarilla de los ganglios basales los ganglios basales producida por producida por impregnacioacuten con impregnacioacuten con bilirrubinabilirrubina descrita en descrita en autopsias de RN fallecidos autopsias de RN fallecidos con severa ictericiacon severa ictericia
Constituye la complicacioacuten Constituye la complicacioacuten maacutes grave de la maacutes grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA HIPERBILIRRUBNEMIA
Manifestaciones cliacutenica del Manifestaciones cliacutenica del KernicterusKernicterusEl Kernicterus puede ser El Kernicterus puede ser asintomaacutetico en prematuros asintomaacutetico en prematuros pequentildeos En la forma claacutesica de pequentildeos En la forma claacutesica de presentacioacuten se reconocen tres presentacioacuten se reconocen tres estadiosestadios
Primera fasePrimera fase caracterizada por caracterizada por inicio con voacutemitos letargia inicio con voacutemitos letargia hipotoniacutea rechazo al alimento hipotoniacutea rechazo al alimento succioacuten deacutebil y llanto agudosuccioacuten deacutebil y llanto agudo
Segunda faseSegunda fase se caracteriza por se caracteriza por irritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonosirritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonos
Tercera faseTercera fase observada en observada en sobrevivientes de las dos anteriores sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de y caracterizada por la triada de hipertoniacutea atetosis u otros hipertoniacutea atetosis u otros movimientos extrapiramidales movimientos extrapiramidales yretardo psicomotoryretardo psicomotor
Pueden quedar secuelas alejadas Pueden quedar secuelas alejadas siendo las maacutes frecuentes la sordera siendo las maacutes frecuentes la sordera los trastornos motores y los los trastornos motores y los problemas de conductaproblemas de conducta
Secuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica CroacutenicaSecuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica Croacutenica
Paraacutelisis Cerebral atetoacutesicaParaacutelisis Cerebral atetoacutesicaAnormalidades extrapiramidalesAnormalidades extrapiramidalesDisfuncioacuten AuditivaDisfuncioacuten AuditivaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDisplasia del esmalte dentalDisplasia del esmalte dentalDeacuteficit IntelectualDeacuteficit Intelectual
Capa Neuronal de SubplacaCapa Neuronal de Subplaca
Localizada debajo de la placa cortical el pico de Localizada debajo de la placa cortical el pico de actividad entre las 22 y 36 semanas actividad entre las 22 y 36 semanas
Es una importante estructura en la organizacioacuten Es una importante estructura en la organizacioacuten cerebral susceptible al glutamato (hipoxia) cerebral susceptible al glutamato (hipoxia)
Los axones crecientes ldquoesperanrdquo hasta que sus Los axones crecientes ldquoesperanrdquo hasta que sus uacuteltimos objetivos neuronales han sido gatilladas uacuteltimos objetivos neuronales han sido gatilladas
Tambieacuten guiacutean los axones descendientes de la Tambieacuten guiacutean los axones descendientes de la corteza a objetivos subcorticales corteza a objetivos subcorticales
Importante componente en la neuroplasticidad Importante componente en la neuroplasticidad (habilidad del cerebro en desarrollo para evitar (habilidad del cerebro en desarrollo para evitar insultos y reconducir las estructuras a otras insultos y reconducir las estructuras a otras funciones)funciones)
Ganglios basalesGanglios basales Importante componente de la curva de Importante componente de la curva de
retroalimentacioacuten de la funcioacuten de modulacioacuten retroalimentacioacuten de la funcioacuten de modulacioacuten corticalcortical
La disrupcioacuten de las viacuteas cortico-estriado La disrupcioacuten de las viacuteas cortico-estriado talamicas podriacutea tener un impacto negativo sobre talamicas podriacutea tener un impacto negativo sobre lo neuroconductual y funciones reguladoras lo neuroconductual y funciones reguladoras
HipocampoHipocampo Particularmente sensitivo a la hipoxia Particularmente sensitivo a la hipoxia
hipotiroidismo del prematuro y administracioacuten de hipotiroidismo del prematuro y administracioacuten de corticoides corticoides
Memoria atencioacuten conducta Memoria atencioacuten conducta
GENERALIDADESGENERALIDADES
La lesioacuten cerebral en el nintildeo prematuro mayor supervivencia
Cerca del 80- 85 de los recieacuten nacidos con peso inferior a 1500 gramos sobreviven oscilando la prevalencia de paraacutelisis cerebral entre un 5- 15
Ademaacutes hasta un 25-50 sufriraacuten otras discapacidades menores del neurodesarrollo que afectan no soacutelo a aspectos motores sino tambieacuten a las aacutereas del conocimiento y de la conducta
GENERALIDADESGENERALIDADES Las lesiones cerebrales que en general se acompantildean
de deacuteficits motores espaacutesticos con o sin deacuteficits intelectuales son la leucomalacia periventricular (LPV) y el infarto hemorraacutegico periventricular (IHP) eacuteste uacuteltimo considerado como una complicacioacuten de la hemorragia de la matriz germinal intraventricular (HMGHIV)
Aproximadamente un 15 de nintildeos con HMGHIV presentan un IHP asociado
Ademaacutes la ventriculomegalia posthemorraacutegica (VPH) necrosis neuronal selectiva y lesiones cerebrales isqueacutemicas focales son entidades neuropatoloacutegicas observadas en el nintildeo prematuro
CLASIFICACION DEL DANtildeOCEREBRAL EN EL NINtildeO
PREMATURO
1 Lesioacuten en sustancia blanca (LSB) La LPV y el IHP son las dos entidades de mayor importancia Pequentildeos infartos periventriculares posiblemente isqueacutemicos
pueden visualizarse en algunos prematuros La mayoriacutea de las lesiones pueden observarse por ultrasonidos si
bien algunos cambios que han sido observados en estudios neuropatoloacutegicos ( hipertrofia de astrocitos gloacutebulos anfofiacutelicos
rarefaccioacuten) se duda que tengan una traduccioacuten en la neuroimagen Aspectos de importancia a la hora de estudiar la LSB son
a) la influencia que esta lesioacuten tiene sobre el desarrollo de la sustancia gris cortical
b) la correcta valoracioacuten de la ventriculomegalia la cual podriacutea deberse tanto ala HMGHIV como a LSB
c) la demostrada asociacioacuten entre HMGHIV y LPV
CLASIFICACION DEL DANtildeOCEREBRAL EN EL NINtildeO
PREMATURO 2 Hemorragia (no parenquimatosa) Hemorragia en la matriz germinal y en el plexo
coroideo con sus dos lugares de extensioacuten intraventricular y espacio subaracnoideo
Habitualmente estamos alertados uacutenicamente acerca de la HMGHIV si bien tanto la hemorragia en plexo como la subaracnoidea son hallazgos frecuentes en los estudios necroacutepsicos
CLASIFICACION DEL DANtildeOCEREBRAL EN EL NINtildeO
PREMATURO 3 Lesiones en otras localizaciones Otras regiones del cerebro son potenciales focos de lesioacuten en el prematuro
se desconoce su incidencia ya que las teacutecnicas rutinarias de exploracioacuten esencialmente los ultrasonidos no visualizan correctamente algunas de estas aacutereas cerebrales
Estudios neuropatoloacutegicos nos estaacuten alertando sobre una elevada incidencia de otro tipo de lesiones cuya trascendencia en relacioacuten al neurodesarrollo se desconoce
Paneth y cols en un estudio necroacutepsico de 74 nintildeos con peso menor a 2000 gramos encontraron hemorragia cerebelosa en 28 necrosis en ganglios basales en 17 y lesiones en tallo cerebral en 16 de los pacientes
La corteza cerebral ha sido raramente descrita como lugar de lesioacuten en el prematuro sin embargo en un estudio neuropatoloacutegico realizado en 179 recieacuten nacidos prematuros necrosis neuronal en el 32 de ellos siendo extensa en el 38 de los casos (datos no publicados)
Patrones de injuria cerebralPatrones de injuria cerebral
RNPT RNAT
Radiographics Vol 26 Octuber 2006
Hemorragia intraventricularHemorragia intraventricular
Hemorragia ventricularHemorragia ventricular
Ruptura de vasos fraacutegiles en la matriz Ruptura de vasos fraacutegiles en la matriz germinativa subependimariagerminativa subependimaria
Matriz GerminalMatriz GerminalUbicada en el Cerebro medio en la Ubicada en el Cerebro medio en la
zona periventricular adyacente a la zona periventricular adyacente a la cabeza y cuerpo del nuacutecleo caudadocabeza y cuerpo del nuacutecleo caudado
Matriz GerminalMatriz GerminalZona con Ceacutelulas pluripotencialesZona con Ceacutelulas pluripotencialesGran proliferacioacuten celularGran proliferacioacuten celularEntre la 10 y 20 s se forman neuroblastos Entre la 10 y 20 s se forman neuroblastos En el 3er trimestre proveen de glioblastos En el 3er trimestre proveen de glioblastos
que despueacutes seraacuten las oligodendroglias y que despueacutes seraacuten las oligodendroglias y astrocitosastrocitos
Metabolicamente muy activaMetabolicamente muy activaZona muy laxaZona muy laxa
Matriz germinalMatriz germinal
Estaacute ricamente vascularizadaEstaacute ricamente vascularizadaRed vascular inmaduraRed vascular inmaduraLa irrigacioacuten deriva de la cerebral La irrigacioacuten deriva de la cerebral
anterior de la caroacutetida interna y de la anterior de la caroacutetida interna y de la cerebral mediacerebral media
El sistema venoso drena en la vena El sistema venoso drena en la vena cerebral de galenocerebral de galeno
Entre las 28 y 32 sem la matriz es Entre las 28 y 32 sem la matriz es prominente en el taacutelamo en el nuacutecleo prominente en el taacutelamo en el nuacutecleo caudado y cerca al agujero de monrocaudado y cerca al agujero de monro
Circulacioacuten arterial a las 29 semCirculacioacuten arterial a las 29 sem
Drenaje venosoDrenaje venoso
Hemorragia intraventricularHemorragia intraventricular
Enfermedad frecuente en RN menor Enfermedad frecuente en RN menor de 32 semanas y con peso inferior a de 32 semanas y con peso inferior a 15001500
El 90 ocurre antes de los 4 diacuteasEl 90 ocurre antes de los 4 diacuteas20-40 de los puede extenderse la 20-40 de los puede extenderse la
1er semana1er semana
IncidenciaIncidencia
Incidencia ha disminuido del 40 en RN Incidencia ha disminuido del 40 en RN con peso menor de 1500 gramos en con peso menor de 1500 gramos en estudios iniciales a 20 en recientes estudios iniciales a 20 en recientes estudiosestudios
La frecuencia de HIV es inversamente La frecuencia de HIV es inversamente relacionado al peso al nacer relacionado al peso al nacer
En menos de 1 kg 50-60En menos de 1 kg 50-60En 1000-1500 es del 10 a 20En 1000-1500 es del 10 a 20
PatogeniaPatogenia
Factores intravascularesFactores intravasculares
Factores vascularesFactores vasculares
Factores ExtravascularesFactores Extravasculares
Factores intravascularesFactores intravasculares
Flujo cerebral Presioacuten venosa
cerebralTranstornos de
coagulaciograven
HipertensioacutenHipercapneaHipoglicemiaExpansioacuten Raacutepida de volumen
Parto vaginalProblemas respiratorios
SepsisCID
Causas de aumento del flujo cerebralCausas de aumento del flujo cerebral
Eventos fisioloacutegicoEventos fisioloacutegico Post parto suentildeo REM Post parto suentildeo REM Complicaciones sisteacutemicasComplicaciones sisteacutemicas Neumotoacuterax Neumotoacuterax
exsanguiacuteneo expansioacuten raacutepida de exsanguiacuteneo expansioacuten raacutepida de volumen correccioacuten quiruacutergica del ductus volumen correccioacuten quiruacutergica del ductus convulsionesconvulsiones
Relacionados al cuidadoRelacionados al cuidado Estiacutemulos Estiacutemulos ambientales succioacuten traqueal instilacioacuten ambientales succioacuten traqueal instilacioacuten de midriaacuteticosde midriaacuteticos
Movilizacioacuten del RNMovilizacioacuten del RN
Factores vascularesFactores vasculares
Fragilidad de los vasos en la matriz Fragilidad de los vasos en la matriz germinativa por inmadurez (ausencia de germinativa por inmadurez (ausencia de laacutemina basal algunos vasos con ausencia laacutemina basal algunos vasos con ausencia de capa muscular y colaacutegeno)de capa muscular y colaacutegeno)
Aacuterea vascular grande y de mayor lumenAacuterea vascular grande y de mayor lumenProceso de remodelacioacuten vascularProceso de remodelacioacuten vascularVulnerabilidad de los capilares de la Vulnerabilidad de los capilares de la
matriz a injuria hipoacutexico isqueacutemicamatriz a injuria hipoacutexico isqueacutemica
Factores extravascularesFactores extravasculares
Deficiencia del soporte vascularDeficiencia del soporte vascularActividad fibrinoliacuteticaActividad fibrinoliacuteticaDisminucioacuten de la presioacuten tisular Disminucioacuten de la presioacuten tisular
extravascularextravascular
Mecanismos de injuria cerebralMecanismos de injuria cerebral
Injuria hipoacutexico isqueacutemica precedenteInjuria hipoacutexico isqueacutemica precedente Hipertensioacuten intracraneanaHipertensioacuten intracraneana Destruccioacuten de precursores glialesDestruccioacuten de precursores gliales Destruccioacuten de a Sustancia Blanca Destruccioacuten de a Sustancia Blanca
periventricular infarto periventricularperiventricular infarto periventricular Dantildeo de la sustancia blanca por Glutamato K Dantildeo de la sustancia blanca por Glutamato K Vasoespasmo arterial isquemia cerebral focalVasoespasmo arterial isquemia cerebral focal Hidrocefalia post hemorragicaHidrocefalia post hemorragica
ClasificacioacutenClasificacioacuten
Grado IGrado I Sangrado en matriz menos del 10 Sangrado en matriz menos del 10 del ventriacuteculo 35del ventriacuteculo 35
Grado IIGrado II sangrado 10-50 del ventriacuteculo40 sangrado 10-50 del ventriacuteculo40Grado IIIGrado III Sangrado distiende ventriacuteculos25 Sangrado distiende ventriacuteculos25Grado IVGrado IV Sangre en pareacutenquima15 Sangre en pareacutenquima15
Hemorragia Grado IHemorragia Grado I
SubependimariaSubependimarialt 10 Ventrigraveculolt 10 Ventrigraveculo
Hemorragia Grado IIHemorragia Grado II
SubependimariaSubependimariaintraventricular Sin dilatacioacuten ventricularintraventricular Sin dilatacioacuten ventricular
Hemorragia Grado IIIHemorragia Grado III
Subependimaria Subependimaria intraventricular intraventricular con con dilatacioacuten dilatacioacuten ventricularventricular
Hemorragia grado IVHemorragia grado IV
Subependimariaintraventricular con dilatacioacuten Subependimariaintraventricular con dilatacioacuten ventricular con extensioacuten ventricular con extensioacuten
intraparenquimatosaintraparenquimatosa
Manifestaciones cliacutenicasManifestaciones cliacutenicas
Sindrome catastroacuteficoSindrome catastroacutefico
Sindrome saltatorioSindrome saltatorio
Sindrome silenteSindrome silente
Sindrome catastroacuteficoSindrome catastroacutefico
Evolucioacuten en minutos a horas el RN entra en Evolucioacuten en minutos a horas el RN entra en estupor o coma convulsionesestupor o coma convulsiones
Alteraciones respiratorias hipoventilacioacuten Alteraciones respiratorias hipoventilacioacuten apneas apneas
Posturas de descerebracioacuten pupilas poco Posturas de descerebracioacuten pupilas poco reactivas cuadriparesia flaacutecida fontalela reactivas cuadriparesia flaacutecida fontalela abombadaabombada
Caiacuteda del Hto hipotensioacuten bradicardia Caiacuteda del Hto hipotensioacuten bradicardia alteraciones metaboacutelicas e hidroelectroliacuteticasalteraciones metaboacutelicas e hidroelectroliacuteticas
Sindrome SaltatorioSindrome Saltatorio
Evoluciona de horas a diacuteasEvoluciona de horas a diacuteas Alteraciones del nivel de concienciaAlteraciones del nivel de conciencia Alteraciones de la motilidad ( disminuida)Alteraciones de la motilidad ( disminuida) Hipotoniacutea Ojos de muntildeecaHipotoniacutea Ojos de muntildeeca Alteraciones respiratoriasAlteraciones respiratorias Examen del aacutengulo popliacuteteo anormalExamen del aacutengulo popliacuteteo anormal Puede haber leve mejoriacutea para empeorar Puede haber leve mejoriacutea para empeorar
despueacutesdespueacutes
Sindrome silenteSindrome silente
Se presenta en el 50 de infantes con Se presenta en el 50 de infantes con HIV sin manifestaciones cliacutenicas HIV sin manifestaciones cliacutenicas evidentesevidentes
Tiempo de ocurrencia de HIVTiempo de ocurrencia de HIV
Diacuteas post natalDiacuteas post natal RN con HIV RN con HIV
11 5050
22 2525
33 1515
gt=4gt=4 1010
DiagnoacutesticoDiagnoacutestico
CliacutenicoCliacutenicoNeuroimaacutegenes Ecografiacutea cerebralNeuroimaacutegenes Ecografiacutea cerebralTomografiacuteaTomografiacuteaResonacia magneacuteticaResonacia magneacutetica
Corte coronal y sagital normalCorte coronal y sagital normal
Hemorragia III-IV a las 17 horasHemorragia III-IV a las 17 horas
Grado IV a los 8 diacuteasGrado IV a los 8 diacuteas
Evolucioacuten a los 46 diacuteasEvolucioacuten a los 46 diacuteas
Pronoacutestico seguacuten la severidad de la Pronoacutestico seguacuten la severidad de la HIVHIV
Severidad Severidad MortalidadMortalidad HIdrocefaliaHIdrocefalia
LeveLeve 55 55
ModeradaModerada 1010 2020
SeveraSevera 2020 5555
Severa+infarto Severa+infarto periventricularperiventricular
5050 8080
Secuelas en relacioacuten a la severidad Secuelas en relacioacuten a la severidad de la HIVde la HIV
Severidad de HIVSeveridad de HIV Incidencia de secuelasIncidencia de secuelas
LeveLeve 55
ModeradaModerada 1515
SeveraSevera 3535
Severa+ InfartoSevera+ Infarto 9090
ComplicacionesComplicaciones
Ventriculomegalia hidrocefaliaVentriculomegalia hidrocefalia Infarto hemorrraacutegico periventricularInfarto hemorrraacutegico periventricularHipertensioacuten endocraneanaHipertensioacuten endocraneanaDestruccioacuten de precursores gliales de la Destruccioacuten de precursores gliales de la
matriz germinativamatriz germinativa Isquemia localIsquemia localLeucomalacia periventricularLeucomalacia periventricular
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
Necrosis hemorraacutegica periventricular de la materia Necrosis hemorraacutegica periventricular de la materia blanca siempre asimeacutetrica justo en el aacutengulo dorsal y blanca siempre asimeacutetrica justo en el aacutengulo dorsal y lateral externo del ventriacuteculo lateral lateral externo del ventriacuteculo lateral
Aproximadamente en la mitad de los casos las lesiones Aproximadamente en la mitad de los casos las lesiones son extensas e incluyen la materia blanca periventricular son extensas e incluyen la materia blanca periventricular de las regiones frontondashparietondashoccipitales en la otra de las regiones frontondashparietondashoccipitales en la otra mitad las lesiones son maacutes localizadas mitad las lesiones son maacutes localizadas
El 80 de los casos se relaciona con una gran El 80 de los casos se relaciona con una gran hemorragia intraventricular por lo regular las lesiones hemorragia intraventricular por lo regular las lesiones hemorragicas del pareacutenquima se describen como una hemorragicas del pareacutenquima se describen como una extensioacuten de la hemorragia extensioacuten de la hemorragia
El sustrato neuropatoloacutegico es una necrosis hemorraacutegica de la sustancia blanca periventricular
Generalmente son grandes unilaterales y en caso de ser bilaterales son asimeacutetricos
El IHP se detecta en un 15 de prematuros que presentan una HIV
Se asocia a hemorragias cuantiosas (en un 80) ocurre en el mismo lado donde la HIV es mayor y generalmente se desarrolla y progresa despueacutes de la aparicioacuten de la HIV
Estos datos junto a los hallazgos neuropatoloacutegicos sugieren que la HIV causariacutea obstruccioacuten de las venas terminales y congestioacuten venosa periventricular lo que secundariamente produciriacutea una isquemia periventricular e infarto periventricular hemorraacutegico
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
La lesioacuten es distinguible de la LPV tanto neuropatoloacutegicamente como por neuroimagen sin embargo hay que tener en cuenta que pueden coexistir
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
Diagnoacutestico
La USC muestra una imagen hiperecogeacutenica
Generalmente es unilateral habitualmente de forma triangular o de media luna Se extiende desde el aacutengulo externo del ventriacuteculo lateral y puede llegar hasta la regioacuten corticosubcortical en los casos maacutes graves
Puede estar localizado en cualquier aacuterea periventricular aunque es maacutes frecuente en la regioacuten frontal o parietal
Evolutivamente observaremos una progresiva disminucioacuten de la ecogenicidad de la lesioacuten apareciendo aacutereas hipoecoicas que traducen lesiones destructivas quiacutesticas que por lo general confluyen en un gran quiste que se comunica con el ventriacuteculo lateral o cavidad porencefaacutelica
En caso de no producirse dicha comunicacioacuten por no existir una ruptura del epeacutendimo el ventriacuteculo lateral adyacente a la lesioacuten presentaraacute una dilatacioacuten por afectacioacuten de la sustancia blanca
En dicho supuesto la lesioacuten quiacutestica del infarto podriacutea reducirse de tamantildeo con el tiempo por cicatrizacioacuten glial
Cliacutenica
En el periodo neonatal inmediato puede ser asintomaacutetico
Puede tener un origen antenatal o precoz
Deterioro suacutebito con anemia convulsiones incluso shock hipovoleacutemico coincidiendo con la aparicioacuten de una hemorragia intraventricular cuantiosa o la progresioacuten de una ya existente
A medio-largo plazo hemiplejia espaacutestica con diplejiacutea o cuadriplejia espaacutestica asimeacutetrica en casos de afectacioacuten bilateral consin deficiencias intelectuales
En general la hemiplejia espaacutestica afecta tanto a las extremidades inferiores como a las superiores ya que la localizacioacuten de la lesioacuten periventricular afecta a las fibras descendentes de la corteza motora
Si bien ha sido asociado a una elevada morbilidad con un 86 de problemas motores mayores y un 64 con afectacioacuten cognitiva por afectarse fibras con importante funcioacuten asociativa y de integracioacuten neurosensorial
Hay que tener en cuenta que el pronoacutestico de cada paciente va a depender de muchos factores relacionados con la localizacioacuten y extensioacuten del IHP de la presencia o no de otras lesiones asociadas tales como LPV o VPH asiacute como de factores ambientales (programa de intervencioacuten
Prevencioacuten
La prevencioacuten del IHP consiste en evitar la HMGHIV y su progresioacuten
En ocasiones el IHP estaacute presente en las primeras horas de vida por lo que las medidas podraacuten ir uacutenicamente encaminadas a evitar la progresioacuten
35 de los nintildeos con HIV Alteraciones en el neurodesarrollo Es muy importante conocer que si bien existe
una correlacioacuten entre VPH y la gravedad de la HIV previa las lesiones isqueacutemicas de la sustancia blanca conducen igualmente a la dilatacioacuten del ventriacuteculo
De hecho el 50 de nintildeos que desarrollan una ventriculomegalia no han presentado previamente una HIV
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
La frecuente asociacioacuten de la hemorragia y la lesioacuten en sustancia blanca en los prematuros obliga a descartar un posible componente isqueacutemico en el desarrollo de la dilatacioacuten ventricular secundaria a la destruccioacuten en el desarrollo de la sustancia blanca
Este hecho tiene importantes implicaciones terapeacuteuticas y de cara al pronoacutestico
Distinguir entre VPH progresiva y ventriculomegalia exvacuo si bien en ocasiones es difiacutecil Existen algunos rasgos diferenciadores como el momento de aparicioacuten y sus caracteriacutesticas morfoloacutegicas en el estudio USC
Mientras se instaura una VPH van apareciendo signos cliacutenicos sugestivos de aumento de presioacuten intracraneal como la fontanela llena o abombada dehiscencia de suturas crecimiento anormal del periacutemetro cefaacutelico y signos de disfuncioacuten del tallo cerebral
Existe un periodo de tiempo variable libre de estos siacutentomas debido a la distensibilidad del tejido cerebral en el prematuro maacutes auacuten si se acompantildea de una lesioacuten asociada en la sustancia blanca
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
En el 65 de los nintildeos que inician una VPH de forma lenta y progresiva va a detenerse el crecimiento ventricular con completa o parcial resolucioacuten de la ventriculomegalia
En el otro 30 el tamantildeo de los ventriacuteculos sigue aumentando lentamente a veces incluso despueacutes de un periodo inicial de crecimiento lento se desarrolla un crecimiento maacutes raacutepido pasadas cuatro semanas
En un 5 la ventriculomegalia se inicia desde los primeros diacuteas siendo raacutepidamente progresiva trataacutendose en general de pacientes con hemorragias cuantiosas
En estos uacuteltimos observamos por USC coacutemo los ventriacuteculos distendidos por la sangre se dilatan en pocos diacuteas y comienza a observarse una zona hipoecoica (LCR) que separa el coaacutegulo de la pared ventricular
Ademaacutes existe un grupo de pacientes (5) cuya ventriculomegalia se detuvo o mejoroacute ya fuera de forma expontaacutenea o tras intervencioacuten (por ejemplo punciones evacuadoras) y que tardiacuteamente desarrollan una dilatacioacuten lenta pero progresiva a lo largo de meses
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Terapeutica Terapeutica Definitivo DVP (ventriculomegalia progresiva
durante maacutesde 4 semanas VPH raacutepidamente progresiva y en la VPH de progresioacuten tardiacutea
Expectante PL drogas derivaciones externas
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Hemorragia intraventricular100
Dilatacioacuten ventricular lentamente progresiva
Dilatacioacuten ventricular No progresiva
35 65
Dilatacioacuten VentricularDilatacioacuten Ventricular
lt4sem gt4semlt4sem ordm lt 4sem
Dilatacioacuten raacutepida Dilatacioacuten progresiva lenta
Resolucioacuten espontaacutenea
5 6530
Derivacioacuten V_P
Dilatacioacuten raacutepida Resolucioacuten
Puncioacuten drogas
15
10 20
LeucomalaciaLeucomalacia PeriventricularPeriventricular
Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los aacutengulos externos de los ventriacuteculos lateralesaacutengulos externos de los ventriacuteculos laterales
La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo con contorno irregular debe ser considerada como LPVcon contorno irregular debe ser considerada como LPV
Ventriacuteculos lateralesVentriacuteculos laterales
Corte coronal Corte coronal (taacutelamo)(taacutelamo)
PatogeniaPatogenia
En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica
Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno secundario por reperfusioacuten secundario por reperfusioacuten
Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas y citoquinas (corioamnionitis)y citoquinas (corioamnionitis)
Factores Cliacutenicos AsociadosFactores Cliacutenicos Asociados
1 1 Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF)Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF) 2 2 RPM prolongadaRPM prolongada 3 3 AsfixiaAsfixia 4 4 HipovolemiaHipovolemia 5 5 SepsisSepsis 6 6 HipocapniaHipocapnia 7 7 DAP sintomaacuteticoDAP sintomaacutetico 8 8 Apnea y bradicardia recurrentesApnea y bradicardia recurrentes
ANATOMIA PATOLOGICAANATOMIA PATOLOGICA
LPV(difusa)
LPV
(focal)
Vasos penetrantes
largos
Vasos penetrantes
cortos
Lesioacuten FocalLesioacuten Focal Compromete todos los elementos celularesCompromete todos los elementos celulares
Se localiza en la distribucioacuten terminal de las arterias penetrantes largas maacutes frecuentemente en la sustancia blanca cerca del triacutegono y alrededor del agujero de Monro Estas regiones son zonas terminales de vascularizacioacuten entre las arterias penetrantes largas de la cerebral media y las arterias cerebral posterior (sustancia blanca peritrigonal) y anterior (sustancia blanca frontal)
Diagnoacutestico perinatal por ecografiacuteaDiagnoacutestico perinatal por ecografiacutea
Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar ventriacuteculomegaliaventriacuteculomegalia
la lesioacuten de la LPV evoluciona a traveacutes de tres fases
Durante las primeras 6-12 horas se produce una fase de necrosis de coagulacioacuten con peacuterdida de la arquitectura normal y tincioacuten PAS (aacutecido perioacutedico de Schiff) positiva Hay inflamacioacuten neuroaxonal con rotura de axones y liberacioacuten de glutamato Tambieacuten se produce necrosis de la oligodendrogliacutea en la periferia de la lesioacuten
Durante las siguientes 24-48 horas hay infiltracioacuten de microgliacutea proliferacioacuten de astrocitos hipertroacuteficos e hiperplasia endotelial
La uacuteltima fase que dura 2-3 semanas es de reabsorcioacuten tisular con participacioacuten de macroacutefagos y formacioacuten de una cavidad quiacutestica con peacuterdida de mielina
Lesioacuten DifusaLesioacuten Difusa
Compromete a los precursores de la Compromete a los precursores de la oligodendrogliacuteaoligodendrogliacutea
No se visualiza por ecografiacuteaNo se visualiza por ecografiacutea
Generalmente NO evoluciona a la Generalmente NO evoluciona a la formacioacuten de quistes formacioacuten de quistes
Ecografiacutea CerebralEcografiacutea Cerebral
Utilizar un transductor con una resolucioacuten Utilizar un transductor con una resolucioacuten adecuada adecuada (5 - 75 - 10 MHZ)(5 - 75 - 10 MHZ)
Idoneidad del operadorIdoneidad del operador
Estado del transductorEstado del transductor
Grados de LPV Grados de LPV (de Vries)(de Vries)
Radiaciones OpticasRadiaciones Opticas
Corte coronal Corte coronal (ganglios basales)(ganglios basales)
Tracto Corticoespinal y LPVTracto Corticoespinal y LPV
DuraciDuracioacuteoacuten de las densidades n de las densidades periventriculares en prematuros y los periventriculares en prematuros y los
resultados neurolresultados neuroloacuteoacutegicos a los gicos a los 6 a6 antildentildeosos
((Archives of Disease in Childhood 1993)Archives of Disease in Childhood 1993)
M Jongmans L de VriesM Jongmans L de Vries 1984 - 19861984 - 1986 Hospital HammersmithHospital Hammersmith
ObjetivosObjetivos
Impacto de las ecodensidades Impacto de las ecodensidades periventriculares en el estado neuroloacutegico y periventriculares en el estado neuroloacutegico y competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de edad edad
Relacionar la duracioacuten de las Relacionar la duracioacuten de las ecodensidades con la ecodensidades con la severidadseveridad de los resultados de los resultados neuroloacutegicosneuroloacutegicos
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
= o lt 34 semanas de edad gestacional = o lt 34 semanas de edad gestacional
Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo perinatal perinatal
Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo (40se691218 o 24m)(40se691218 o 24m)
Sin anormalidades congeacutenitasSin anormalidades congeacutenitas
ResultadosResultados
62 ecografiacutea normal 62 ecografiacutea normal (grupo1)(grupo1)
61 densidades periventriculares61 densidades periventriculares
4444 grupo 2 grupo 2 13 13 (7 ds) 17 alguacuten tipo de (7 ds) 17 alguacuten tipo de grupo 3 grupo 3 1818 (7-14 ds) (7-14 ds) HICHIC
grupo 4 grupo 4 1313 (+ de 14 ds) (+ de 14 ds)
ResultadosResultados
106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos
Competencia perceptual-motoraCompetencia perceptual-motora A A mayor tiempo de duracioacuten de las mayor tiempo de duracioacuten de las
ecodensidades peores logros ecodensidades peores logros
NeuroloacutegicosNeuroloacutegicos Los resultados adversos aumentan Los resultados adversos aumentan a medida que se prolonga la duracioacuten de las a medida que se prolonga la duracioacuten de las ecodensidadesecodensidades
ConclusionesConclusiones La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante
en influenciar los logros maacutes tardiacuteosen influenciar los logros maacutes tardiacuteos
Las densidades periventriculares se asociaron con Las densidades periventriculares se asociaron con
posteriores problemas en el movimientoposteriores problemas en el movimiento
La dificultad es detectada por las pruebas de La dificultad es detectada por las pruebas de evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las maestras maestras
No seriacutea seguro considerar que los nintildeos No seriacutea seguro considerar que los nintildeos que tienen ecodensidades que duran que tienen ecodensidades que duran menos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgomenos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgo
Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental outcome of localised and extensive cystic outcome of localised and extensive cystic
periventricular leucomalaciaperiventricular leucomalacia(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)
Pierrat V de VriesL SPierrat V de VriesL S
1990 - 1998 1990 - 1998 Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital Jeanne de Flandrersquos Hospital Jeanne de Flandrersquos
ObjetivoObjetivo
Comparar la evolucioacuten Comparar la evolucioacuten ecograacutefica y los logros en el ecograacutefica y los logros en el neurodesarrollo de nintildeos con neurodesarrollo de nintildeos con
PVL II y PVL IIIPVL II y PVL III
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
lt 32lt 32 semanas 3451 prematuros semanas 3451 prematuros
Ecografiacutea Ecografiacutea (75MHZ)(75MHZ) admisioacuten en la terapia admisioacuten en la terapia intensiva 2-3 veces en la primer semana y intensiva 2-3 veces en la primer semana y luego 1 vez por semana hasta el altaluego 1 vez por semana hasta el alta
Se clasifico la LPV (de Vries)Se clasifico la LPV (de Vries)
grado II y IIIgrado II y III Amiel-Tison ndash Dubowitz al altaAmiel-Tison ndash Dubowitz al alta 6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica
ResultadosResultados LPV 96LPV 96 prematuros (28)prematuros (28) 18 pacientes fueron excluidos18 pacientes fueron excluidos
39 PVL II y 39 PVL III 39 PVL II y 39 PVL III edades gestacionales y PN comparablesedades gestacionales y PN comparables
ConclusionesConclusiones11 LPV es un lesioacuten poco frecuente LPV es un lesioacuten poco frecuente
22 En los prematuros con ecodensidades En los prematuros con ecodensidades periventriculares que duraron maacutes allaacute periventriculares que duraron maacutes allaacute de un semana seriacutea conveniente de un semana seriacutea conveniente realizarles un seguimiento del realizarles un seguimiento del neurodesarrollo y eventualmente con neurodesarrollo y eventualmente con imaacutegenesimaacutegenes
33 Aparece un gran compromiso Aparece un gran compromiso neuroloacutegico en los pacientes con LPV II neuroloacutegico en los pacientes con LPV II y IIIy III
Seguimiento de un prematuro con Seguimiento de un prematuro con LPVLPV
Neuroloacutegico - DesarrolloNeuroloacutegico - Desarrollo
VisioacutenVisioacuten
EcograacuteficoEcograacutefico
RNM convencionalRNM convencional
RecomendacionesRecomendaciones
Pensar en LPV en prematuros Pensar en LPV en prematuros lt de 32lt de 32 semanas de EG en semanas de EG en especial cuando existieron factores de riesgo perinatalesespecial cuando existieron factores de riesgo perinatales
En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en cuenta el cuenta el grado grado y y localizacioacutenlocalizacioacuten
Realizar el Realizar el seguimiento del desarrollo mental y motorseguimiento del desarrollo mental y motor de los de los prematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolarprematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolar
Efectuar siempre la evaluacioacuten Efectuar siempre la evaluacioacuten visualvisual en todosen todos los prematuros los prematuros con LPVcon LPV
ENCEFALOPATIA ENCEFALOPATIA HIPERBILIRRUBINEMICAHIPERBILIRRUBINEMICA
La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible que causa discapacidad invalidante como la que causa discapacidad invalidante como la paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos motores auditivos y de lenguajemotores auditivos y de lenguaje
La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos
que genera son desvastadores llevando que genera son desvastadores llevando muchas veces a la disrupcioacuten familiarmuchas veces a la disrupcioacuten familiar
BILIRRUBINAS Y BHEBILIRRUBINAS Y BHE
Determinantes del cruce de la BHEDeterminantes del cruce de la BHE1048708uarr1048708uarrBilirrubinaLibreBilirrubinaLibre1048708darr1048708darrAlbuacuteminaAlbuacutemina1048708darr1048708darrCapacidad de unioacuten de la AlbuacuteminaCapacidad de unioacuten de la Albuacutemina1048708uarr1048708uarrBilirrubinaBilirrubina10487081048708BHE inmadura y alterada (HIC)BHE inmadura y alterada (HIC)
EFECTOS TOacuteXICOS DE LA EFECTOS TOacuteXICOS DE LA BILIRRUBINABILIRRUBINA
Inhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNAInhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNA Induce la Ruptura del DNAInduce la Ruptura del DNA Inhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacutenInhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacuten Tiene afinidad por fosfoliacutepidos de membranaTiene afinidad por fosfoliacutepidos de membrana Inhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacutepticaInhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacuteptica Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo
que explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubinaque explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubina
Bilirrubina ingresa al cerebro cuando Bilirrubina ingresa al cerebro cuando
- Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Se encuentra libre en el plasma- Se encuentra libre en el plasma
- Se encuentra no conjugada - Se encuentra no conjugada
- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica
- En presencia de acidosis Respiratoria- En presencia de acidosis Respiratoria
KERNICTERUSKERNICTERUS
Es Es coloracioacuten amarilla de coloracioacuten amarilla de los ganglios basales los ganglios basales producida por producida por impregnacioacuten con impregnacioacuten con bilirrubinabilirrubina descrita en descrita en autopsias de RN fallecidos autopsias de RN fallecidos con severa ictericiacon severa ictericia
Constituye la complicacioacuten Constituye la complicacioacuten maacutes grave de la maacutes grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA HIPERBILIRRUBNEMIA
Manifestaciones cliacutenica del Manifestaciones cliacutenica del KernicterusKernicterusEl Kernicterus puede ser El Kernicterus puede ser asintomaacutetico en prematuros asintomaacutetico en prematuros pequentildeos En la forma claacutesica de pequentildeos En la forma claacutesica de presentacioacuten se reconocen tres presentacioacuten se reconocen tres estadiosestadios
Primera fasePrimera fase caracterizada por caracterizada por inicio con voacutemitos letargia inicio con voacutemitos letargia hipotoniacutea rechazo al alimento hipotoniacutea rechazo al alimento succioacuten deacutebil y llanto agudosuccioacuten deacutebil y llanto agudo
Segunda faseSegunda fase se caracteriza por se caracteriza por irritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonosirritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonos
Tercera faseTercera fase observada en observada en sobrevivientes de las dos anteriores sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de y caracterizada por la triada de hipertoniacutea atetosis u otros hipertoniacutea atetosis u otros movimientos extrapiramidales movimientos extrapiramidales yretardo psicomotoryretardo psicomotor
Pueden quedar secuelas alejadas Pueden quedar secuelas alejadas siendo las maacutes frecuentes la sordera siendo las maacutes frecuentes la sordera los trastornos motores y los los trastornos motores y los problemas de conductaproblemas de conducta
Secuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica CroacutenicaSecuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica Croacutenica
Paraacutelisis Cerebral atetoacutesicaParaacutelisis Cerebral atetoacutesicaAnormalidades extrapiramidalesAnormalidades extrapiramidalesDisfuncioacuten AuditivaDisfuncioacuten AuditivaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDisplasia del esmalte dentalDisplasia del esmalte dentalDeacuteficit IntelectualDeacuteficit Intelectual
Ganglios basalesGanglios basales Importante componente de la curva de Importante componente de la curva de
retroalimentacioacuten de la funcioacuten de modulacioacuten retroalimentacioacuten de la funcioacuten de modulacioacuten corticalcortical
La disrupcioacuten de las viacuteas cortico-estriado La disrupcioacuten de las viacuteas cortico-estriado talamicas podriacutea tener un impacto negativo sobre talamicas podriacutea tener un impacto negativo sobre lo neuroconductual y funciones reguladoras lo neuroconductual y funciones reguladoras
HipocampoHipocampo Particularmente sensitivo a la hipoxia Particularmente sensitivo a la hipoxia
hipotiroidismo del prematuro y administracioacuten de hipotiroidismo del prematuro y administracioacuten de corticoides corticoides
Memoria atencioacuten conducta Memoria atencioacuten conducta
GENERALIDADESGENERALIDADES
La lesioacuten cerebral en el nintildeo prematuro mayor supervivencia
Cerca del 80- 85 de los recieacuten nacidos con peso inferior a 1500 gramos sobreviven oscilando la prevalencia de paraacutelisis cerebral entre un 5- 15
Ademaacutes hasta un 25-50 sufriraacuten otras discapacidades menores del neurodesarrollo que afectan no soacutelo a aspectos motores sino tambieacuten a las aacutereas del conocimiento y de la conducta
GENERALIDADESGENERALIDADES Las lesiones cerebrales que en general se acompantildean
de deacuteficits motores espaacutesticos con o sin deacuteficits intelectuales son la leucomalacia periventricular (LPV) y el infarto hemorraacutegico periventricular (IHP) eacuteste uacuteltimo considerado como una complicacioacuten de la hemorragia de la matriz germinal intraventricular (HMGHIV)
Aproximadamente un 15 de nintildeos con HMGHIV presentan un IHP asociado
Ademaacutes la ventriculomegalia posthemorraacutegica (VPH) necrosis neuronal selectiva y lesiones cerebrales isqueacutemicas focales son entidades neuropatoloacutegicas observadas en el nintildeo prematuro
CLASIFICACION DEL DANtildeOCEREBRAL EN EL NINtildeO
PREMATURO
1 Lesioacuten en sustancia blanca (LSB) La LPV y el IHP son las dos entidades de mayor importancia Pequentildeos infartos periventriculares posiblemente isqueacutemicos
pueden visualizarse en algunos prematuros La mayoriacutea de las lesiones pueden observarse por ultrasonidos si
bien algunos cambios que han sido observados en estudios neuropatoloacutegicos ( hipertrofia de astrocitos gloacutebulos anfofiacutelicos
rarefaccioacuten) se duda que tengan una traduccioacuten en la neuroimagen Aspectos de importancia a la hora de estudiar la LSB son
a) la influencia que esta lesioacuten tiene sobre el desarrollo de la sustancia gris cortical
b) la correcta valoracioacuten de la ventriculomegalia la cual podriacutea deberse tanto ala HMGHIV como a LSB
c) la demostrada asociacioacuten entre HMGHIV y LPV
CLASIFICACION DEL DANtildeOCEREBRAL EN EL NINtildeO
PREMATURO 2 Hemorragia (no parenquimatosa) Hemorragia en la matriz germinal y en el plexo
coroideo con sus dos lugares de extensioacuten intraventricular y espacio subaracnoideo
Habitualmente estamos alertados uacutenicamente acerca de la HMGHIV si bien tanto la hemorragia en plexo como la subaracnoidea son hallazgos frecuentes en los estudios necroacutepsicos
CLASIFICACION DEL DANtildeOCEREBRAL EN EL NINtildeO
PREMATURO 3 Lesiones en otras localizaciones Otras regiones del cerebro son potenciales focos de lesioacuten en el prematuro
se desconoce su incidencia ya que las teacutecnicas rutinarias de exploracioacuten esencialmente los ultrasonidos no visualizan correctamente algunas de estas aacutereas cerebrales
Estudios neuropatoloacutegicos nos estaacuten alertando sobre una elevada incidencia de otro tipo de lesiones cuya trascendencia en relacioacuten al neurodesarrollo se desconoce
Paneth y cols en un estudio necroacutepsico de 74 nintildeos con peso menor a 2000 gramos encontraron hemorragia cerebelosa en 28 necrosis en ganglios basales en 17 y lesiones en tallo cerebral en 16 de los pacientes
La corteza cerebral ha sido raramente descrita como lugar de lesioacuten en el prematuro sin embargo en un estudio neuropatoloacutegico realizado en 179 recieacuten nacidos prematuros necrosis neuronal en el 32 de ellos siendo extensa en el 38 de los casos (datos no publicados)
Patrones de injuria cerebralPatrones de injuria cerebral
RNPT RNAT
Radiographics Vol 26 Octuber 2006
Hemorragia intraventricularHemorragia intraventricular
Hemorragia ventricularHemorragia ventricular
Ruptura de vasos fraacutegiles en la matriz Ruptura de vasos fraacutegiles en la matriz germinativa subependimariagerminativa subependimaria
Matriz GerminalMatriz GerminalUbicada en el Cerebro medio en la Ubicada en el Cerebro medio en la
zona periventricular adyacente a la zona periventricular adyacente a la cabeza y cuerpo del nuacutecleo caudadocabeza y cuerpo del nuacutecleo caudado
Matriz GerminalMatriz GerminalZona con Ceacutelulas pluripotencialesZona con Ceacutelulas pluripotencialesGran proliferacioacuten celularGran proliferacioacuten celularEntre la 10 y 20 s se forman neuroblastos Entre la 10 y 20 s se forman neuroblastos En el 3er trimestre proveen de glioblastos En el 3er trimestre proveen de glioblastos
que despueacutes seraacuten las oligodendroglias y que despueacutes seraacuten las oligodendroglias y astrocitosastrocitos
Metabolicamente muy activaMetabolicamente muy activaZona muy laxaZona muy laxa
Matriz germinalMatriz germinal
Estaacute ricamente vascularizadaEstaacute ricamente vascularizadaRed vascular inmaduraRed vascular inmaduraLa irrigacioacuten deriva de la cerebral La irrigacioacuten deriva de la cerebral
anterior de la caroacutetida interna y de la anterior de la caroacutetida interna y de la cerebral mediacerebral media
El sistema venoso drena en la vena El sistema venoso drena en la vena cerebral de galenocerebral de galeno
Entre las 28 y 32 sem la matriz es Entre las 28 y 32 sem la matriz es prominente en el taacutelamo en el nuacutecleo prominente en el taacutelamo en el nuacutecleo caudado y cerca al agujero de monrocaudado y cerca al agujero de monro
Circulacioacuten arterial a las 29 semCirculacioacuten arterial a las 29 sem
Drenaje venosoDrenaje venoso
Hemorragia intraventricularHemorragia intraventricular
Enfermedad frecuente en RN menor Enfermedad frecuente en RN menor de 32 semanas y con peso inferior a de 32 semanas y con peso inferior a 15001500
El 90 ocurre antes de los 4 diacuteasEl 90 ocurre antes de los 4 diacuteas20-40 de los puede extenderse la 20-40 de los puede extenderse la
1er semana1er semana
IncidenciaIncidencia
Incidencia ha disminuido del 40 en RN Incidencia ha disminuido del 40 en RN con peso menor de 1500 gramos en con peso menor de 1500 gramos en estudios iniciales a 20 en recientes estudios iniciales a 20 en recientes estudiosestudios
La frecuencia de HIV es inversamente La frecuencia de HIV es inversamente relacionado al peso al nacer relacionado al peso al nacer
En menos de 1 kg 50-60En menos de 1 kg 50-60En 1000-1500 es del 10 a 20En 1000-1500 es del 10 a 20
PatogeniaPatogenia
Factores intravascularesFactores intravasculares
Factores vascularesFactores vasculares
Factores ExtravascularesFactores Extravasculares
Factores intravascularesFactores intravasculares
Flujo cerebral Presioacuten venosa
cerebralTranstornos de
coagulaciograven
HipertensioacutenHipercapneaHipoglicemiaExpansioacuten Raacutepida de volumen
Parto vaginalProblemas respiratorios
SepsisCID
Causas de aumento del flujo cerebralCausas de aumento del flujo cerebral
Eventos fisioloacutegicoEventos fisioloacutegico Post parto suentildeo REM Post parto suentildeo REM Complicaciones sisteacutemicasComplicaciones sisteacutemicas Neumotoacuterax Neumotoacuterax
exsanguiacuteneo expansioacuten raacutepida de exsanguiacuteneo expansioacuten raacutepida de volumen correccioacuten quiruacutergica del ductus volumen correccioacuten quiruacutergica del ductus convulsionesconvulsiones
Relacionados al cuidadoRelacionados al cuidado Estiacutemulos Estiacutemulos ambientales succioacuten traqueal instilacioacuten ambientales succioacuten traqueal instilacioacuten de midriaacuteticosde midriaacuteticos
Movilizacioacuten del RNMovilizacioacuten del RN
Factores vascularesFactores vasculares
Fragilidad de los vasos en la matriz Fragilidad de los vasos en la matriz germinativa por inmadurez (ausencia de germinativa por inmadurez (ausencia de laacutemina basal algunos vasos con ausencia laacutemina basal algunos vasos con ausencia de capa muscular y colaacutegeno)de capa muscular y colaacutegeno)
Aacuterea vascular grande y de mayor lumenAacuterea vascular grande y de mayor lumenProceso de remodelacioacuten vascularProceso de remodelacioacuten vascularVulnerabilidad de los capilares de la Vulnerabilidad de los capilares de la
matriz a injuria hipoacutexico isqueacutemicamatriz a injuria hipoacutexico isqueacutemica
Factores extravascularesFactores extravasculares
Deficiencia del soporte vascularDeficiencia del soporte vascularActividad fibrinoliacuteticaActividad fibrinoliacuteticaDisminucioacuten de la presioacuten tisular Disminucioacuten de la presioacuten tisular
extravascularextravascular
Mecanismos de injuria cerebralMecanismos de injuria cerebral
Injuria hipoacutexico isqueacutemica precedenteInjuria hipoacutexico isqueacutemica precedente Hipertensioacuten intracraneanaHipertensioacuten intracraneana Destruccioacuten de precursores glialesDestruccioacuten de precursores gliales Destruccioacuten de a Sustancia Blanca Destruccioacuten de a Sustancia Blanca
periventricular infarto periventricularperiventricular infarto periventricular Dantildeo de la sustancia blanca por Glutamato K Dantildeo de la sustancia blanca por Glutamato K Vasoespasmo arterial isquemia cerebral focalVasoespasmo arterial isquemia cerebral focal Hidrocefalia post hemorragicaHidrocefalia post hemorragica
ClasificacioacutenClasificacioacuten
Grado IGrado I Sangrado en matriz menos del 10 Sangrado en matriz menos del 10 del ventriacuteculo 35del ventriacuteculo 35
Grado IIGrado II sangrado 10-50 del ventriacuteculo40 sangrado 10-50 del ventriacuteculo40Grado IIIGrado III Sangrado distiende ventriacuteculos25 Sangrado distiende ventriacuteculos25Grado IVGrado IV Sangre en pareacutenquima15 Sangre en pareacutenquima15
Hemorragia Grado IHemorragia Grado I
SubependimariaSubependimarialt 10 Ventrigraveculolt 10 Ventrigraveculo
Hemorragia Grado IIHemorragia Grado II
SubependimariaSubependimariaintraventricular Sin dilatacioacuten ventricularintraventricular Sin dilatacioacuten ventricular
Hemorragia Grado IIIHemorragia Grado III
Subependimaria Subependimaria intraventricular intraventricular con con dilatacioacuten dilatacioacuten ventricularventricular
Hemorragia grado IVHemorragia grado IV
Subependimariaintraventricular con dilatacioacuten Subependimariaintraventricular con dilatacioacuten ventricular con extensioacuten ventricular con extensioacuten
intraparenquimatosaintraparenquimatosa
Manifestaciones cliacutenicasManifestaciones cliacutenicas
Sindrome catastroacuteficoSindrome catastroacutefico
Sindrome saltatorioSindrome saltatorio
Sindrome silenteSindrome silente
Sindrome catastroacuteficoSindrome catastroacutefico
Evolucioacuten en minutos a horas el RN entra en Evolucioacuten en minutos a horas el RN entra en estupor o coma convulsionesestupor o coma convulsiones
Alteraciones respiratorias hipoventilacioacuten Alteraciones respiratorias hipoventilacioacuten apneas apneas
Posturas de descerebracioacuten pupilas poco Posturas de descerebracioacuten pupilas poco reactivas cuadriparesia flaacutecida fontalela reactivas cuadriparesia flaacutecida fontalela abombadaabombada
Caiacuteda del Hto hipotensioacuten bradicardia Caiacuteda del Hto hipotensioacuten bradicardia alteraciones metaboacutelicas e hidroelectroliacuteticasalteraciones metaboacutelicas e hidroelectroliacuteticas
Sindrome SaltatorioSindrome Saltatorio
Evoluciona de horas a diacuteasEvoluciona de horas a diacuteas Alteraciones del nivel de concienciaAlteraciones del nivel de conciencia Alteraciones de la motilidad ( disminuida)Alteraciones de la motilidad ( disminuida) Hipotoniacutea Ojos de muntildeecaHipotoniacutea Ojos de muntildeeca Alteraciones respiratoriasAlteraciones respiratorias Examen del aacutengulo popliacuteteo anormalExamen del aacutengulo popliacuteteo anormal Puede haber leve mejoriacutea para empeorar Puede haber leve mejoriacutea para empeorar
despueacutesdespueacutes
Sindrome silenteSindrome silente
Se presenta en el 50 de infantes con Se presenta en el 50 de infantes con HIV sin manifestaciones cliacutenicas HIV sin manifestaciones cliacutenicas evidentesevidentes
Tiempo de ocurrencia de HIVTiempo de ocurrencia de HIV
Diacuteas post natalDiacuteas post natal RN con HIV RN con HIV
11 5050
22 2525
33 1515
gt=4gt=4 1010
DiagnoacutesticoDiagnoacutestico
CliacutenicoCliacutenicoNeuroimaacutegenes Ecografiacutea cerebralNeuroimaacutegenes Ecografiacutea cerebralTomografiacuteaTomografiacuteaResonacia magneacuteticaResonacia magneacutetica
Corte coronal y sagital normalCorte coronal y sagital normal
Hemorragia III-IV a las 17 horasHemorragia III-IV a las 17 horas
Grado IV a los 8 diacuteasGrado IV a los 8 diacuteas
Evolucioacuten a los 46 diacuteasEvolucioacuten a los 46 diacuteas
Pronoacutestico seguacuten la severidad de la Pronoacutestico seguacuten la severidad de la HIVHIV
Severidad Severidad MortalidadMortalidad HIdrocefaliaHIdrocefalia
LeveLeve 55 55
ModeradaModerada 1010 2020
SeveraSevera 2020 5555
Severa+infarto Severa+infarto periventricularperiventricular
5050 8080
Secuelas en relacioacuten a la severidad Secuelas en relacioacuten a la severidad de la HIVde la HIV
Severidad de HIVSeveridad de HIV Incidencia de secuelasIncidencia de secuelas
LeveLeve 55
ModeradaModerada 1515
SeveraSevera 3535
Severa+ InfartoSevera+ Infarto 9090
ComplicacionesComplicaciones
Ventriculomegalia hidrocefaliaVentriculomegalia hidrocefalia Infarto hemorrraacutegico periventricularInfarto hemorrraacutegico periventricularHipertensioacuten endocraneanaHipertensioacuten endocraneanaDestruccioacuten de precursores gliales de la Destruccioacuten de precursores gliales de la
matriz germinativamatriz germinativa Isquemia localIsquemia localLeucomalacia periventricularLeucomalacia periventricular
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
Necrosis hemorraacutegica periventricular de la materia Necrosis hemorraacutegica periventricular de la materia blanca siempre asimeacutetrica justo en el aacutengulo dorsal y blanca siempre asimeacutetrica justo en el aacutengulo dorsal y lateral externo del ventriacuteculo lateral lateral externo del ventriacuteculo lateral
Aproximadamente en la mitad de los casos las lesiones Aproximadamente en la mitad de los casos las lesiones son extensas e incluyen la materia blanca periventricular son extensas e incluyen la materia blanca periventricular de las regiones frontondashparietondashoccipitales en la otra de las regiones frontondashparietondashoccipitales en la otra mitad las lesiones son maacutes localizadas mitad las lesiones son maacutes localizadas
El 80 de los casos se relaciona con una gran El 80 de los casos se relaciona con una gran hemorragia intraventricular por lo regular las lesiones hemorragia intraventricular por lo regular las lesiones hemorragicas del pareacutenquima se describen como una hemorragicas del pareacutenquima se describen como una extensioacuten de la hemorragia extensioacuten de la hemorragia
El sustrato neuropatoloacutegico es una necrosis hemorraacutegica de la sustancia blanca periventricular
Generalmente son grandes unilaterales y en caso de ser bilaterales son asimeacutetricos
El IHP se detecta en un 15 de prematuros que presentan una HIV
Se asocia a hemorragias cuantiosas (en un 80) ocurre en el mismo lado donde la HIV es mayor y generalmente se desarrolla y progresa despueacutes de la aparicioacuten de la HIV
Estos datos junto a los hallazgos neuropatoloacutegicos sugieren que la HIV causariacutea obstruccioacuten de las venas terminales y congestioacuten venosa periventricular lo que secundariamente produciriacutea una isquemia periventricular e infarto periventricular hemorraacutegico
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
La lesioacuten es distinguible de la LPV tanto neuropatoloacutegicamente como por neuroimagen sin embargo hay que tener en cuenta que pueden coexistir
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
Diagnoacutestico
La USC muestra una imagen hiperecogeacutenica
Generalmente es unilateral habitualmente de forma triangular o de media luna Se extiende desde el aacutengulo externo del ventriacuteculo lateral y puede llegar hasta la regioacuten corticosubcortical en los casos maacutes graves
Puede estar localizado en cualquier aacuterea periventricular aunque es maacutes frecuente en la regioacuten frontal o parietal
Evolutivamente observaremos una progresiva disminucioacuten de la ecogenicidad de la lesioacuten apareciendo aacutereas hipoecoicas que traducen lesiones destructivas quiacutesticas que por lo general confluyen en un gran quiste que se comunica con el ventriacuteculo lateral o cavidad porencefaacutelica
En caso de no producirse dicha comunicacioacuten por no existir una ruptura del epeacutendimo el ventriacuteculo lateral adyacente a la lesioacuten presentaraacute una dilatacioacuten por afectacioacuten de la sustancia blanca
En dicho supuesto la lesioacuten quiacutestica del infarto podriacutea reducirse de tamantildeo con el tiempo por cicatrizacioacuten glial
Cliacutenica
En el periodo neonatal inmediato puede ser asintomaacutetico
Puede tener un origen antenatal o precoz
Deterioro suacutebito con anemia convulsiones incluso shock hipovoleacutemico coincidiendo con la aparicioacuten de una hemorragia intraventricular cuantiosa o la progresioacuten de una ya existente
A medio-largo plazo hemiplejia espaacutestica con diplejiacutea o cuadriplejia espaacutestica asimeacutetrica en casos de afectacioacuten bilateral consin deficiencias intelectuales
En general la hemiplejia espaacutestica afecta tanto a las extremidades inferiores como a las superiores ya que la localizacioacuten de la lesioacuten periventricular afecta a las fibras descendentes de la corteza motora
Si bien ha sido asociado a una elevada morbilidad con un 86 de problemas motores mayores y un 64 con afectacioacuten cognitiva por afectarse fibras con importante funcioacuten asociativa y de integracioacuten neurosensorial
Hay que tener en cuenta que el pronoacutestico de cada paciente va a depender de muchos factores relacionados con la localizacioacuten y extensioacuten del IHP de la presencia o no de otras lesiones asociadas tales como LPV o VPH asiacute como de factores ambientales (programa de intervencioacuten
Prevencioacuten
La prevencioacuten del IHP consiste en evitar la HMGHIV y su progresioacuten
En ocasiones el IHP estaacute presente en las primeras horas de vida por lo que las medidas podraacuten ir uacutenicamente encaminadas a evitar la progresioacuten
35 de los nintildeos con HIV Alteraciones en el neurodesarrollo Es muy importante conocer que si bien existe
una correlacioacuten entre VPH y la gravedad de la HIV previa las lesiones isqueacutemicas de la sustancia blanca conducen igualmente a la dilatacioacuten del ventriacuteculo
De hecho el 50 de nintildeos que desarrollan una ventriculomegalia no han presentado previamente una HIV
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
La frecuente asociacioacuten de la hemorragia y la lesioacuten en sustancia blanca en los prematuros obliga a descartar un posible componente isqueacutemico en el desarrollo de la dilatacioacuten ventricular secundaria a la destruccioacuten en el desarrollo de la sustancia blanca
Este hecho tiene importantes implicaciones terapeacuteuticas y de cara al pronoacutestico
Distinguir entre VPH progresiva y ventriculomegalia exvacuo si bien en ocasiones es difiacutecil Existen algunos rasgos diferenciadores como el momento de aparicioacuten y sus caracteriacutesticas morfoloacutegicas en el estudio USC
Mientras se instaura una VPH van apareciendo signos cliacutenicos sugestivos de aumento de presioacuten intracraneal como la fontanela llena o abombada dehiscencia de suturas crecimiento anormal del periacutemetro cefaacutelico y signos de disfuncioacuten del tallo cerebral
Existe un periodo de tiempo variable libre de estos siacutentomas debido a la distensibilidad del tejido cerebral en el prematuro maacutes auacuten si se acompantildea de una lesioacuten asociada en la sustancia blanca
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
En el 65 de los nintildeos que inician una VPH de forma lenta y progresiva va a detenerse el crecimiento ventricular con completa o parcial resolucioacuten de la ventriculomegalia
En el otro 30 el tamantildeo de los ventriacuteculos sigue aumentando lentamente a veces incluso despueacutes de un periodo inicial de crecimiento lento se desarrolla un crecimiento maacutes raacutepido pasadas cuatro semanas
En un 5 la ventriculomegalia se inicia desde los primeros diacuteas siendo raacutepidamente progresiva trataacutendose en general de pacientes con hemorragias cuantiosas
En estos uacuteltimos observamos por USC coacutemo los ventriacuteculos distendidos por la sangre se dilatan en pocos diacuteas y comienza a observarse una zona hipoecoica (LCR) que separa el coaacutegulo de la pared ventricular
Ademaacutes existe un grupo de pacientes (5) cuya ventriculomegalia se detuvo o mejoroacute ya fuera de forma expontaacutenea o tras intervencioacuten (por ejemplo punciones evacuadoras) y que tardiacuteamente desarrollan una dilatacioacuten lenta pero progresiva a lo largo de meses
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Terapeutica Terapeutica Definitivo DVP (ventriculomegalia progresiva
durante maacutesde 4 semanas VPH raacutepidamente progresiva y en la VPH de progresioacuten tardiacutea
Expectante PL drogas derivaciones externas
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Hemorragia intraventricular100
Dilatacioacuten ventricular lentamente progresiva
Dilatacioacuten ventricular No progresiva
35 65
Dilatacioacuten VentricularDilatacioacuten Ventricular
lt4sem gt4semlt4sem ordm lt 4sem
Dilatacioacuten raacutepida Dilatacioacuten progresiva lenta
Resolucioacuten espontaacutenea
5 6530
Derivacioacuten V_P
Dilatacioacuten raacutepida Resolucioacuten
Puncioacuten drogas
15
10 20
LeucomalaciaLeucomalacia PeriventricularPeriventricular
Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los aacutengulos externos de los ventriacuteculos lateralesaacutengulos externos de los ventriacuteculos laterales
La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo con contorno irregular debe ser considerada como LPVcon contorno irregular debe ser considerada como LPV
Ventriacuteculos lateralesVentriacuteculos laterales
Corte coronal Corte coronal (taacutelamo)(taacutelamo)
PatogeniaPatogenia
En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica
Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno secundario por reperfusioacuten secundario por reperfusioacuten
Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas y citoquinas (corioamnionitis)y citoquinas (corioamnionitis)
Factores Cliacutenicos AsociadosFactores Cliacutenicos Asociados
1 1 Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF)Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF) 2 2 RPM prolongadaRPM prolongada 3 3 AsfixiaAsfixia 4 4 HipovolemiaHipovolemia 5 5 SepsisSepsis 6 6 HipocapniaHipocapnia 7 7 DAP sintomaacuteticoDAP sintomaacutetico 8 8 Apnea y bradicardia recurrentesApnea y bradicardia recurrentes
ANATOMIA PATOLOGICAANATOMIA PATOLOGICA
LPV(difusa)
LPV
(focal)
Vasos penetrantes
largos
Vasos penetrantes
cortos
Lesioacuten FocalLesioacuten Focal Compromete todos los elementos celularesCompromete todos los elementos celulares
Se localiza en la distribucioacuten terminal de las arterias penetrantes largas maacutes frecuentemente en la sustancia blanca cerca del triacutegono y alrededor del agujero de Monro Estas regiones son zonas terminales de vascularizacioacuten entre las arterias penetrantes largas de la cerebral media y las arterias cerebral posterior (sustancia blanca peritrigonal) y anterior (sustancia blanca frontal)
Diagnoacutestico perinatal por ecografiacuteaDiagnoacutestico perinatal por ecografiacutea
Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar ventriacuteculomegaliaventriacuteculomegalia
la lesioacuten de la LPV evoluciona a traveacutes de tres fases
Durante las primeras 6-12 horas se produce una fase de necrosis de coagulacioacuten con peacuterdida de la arquitectura normal y tincioacuten PAS (aacutecido perioacutedico de Schiff) positiva Hay inflamacioacuten neuroaxonal con rotura de axones y liberacioacuten de glutamato Tambieacuten se produce necrosis de la oligodendrogliacutea en la periferia de la lesioacuten
Durante las siguientes 24-48 horas hay infiltracioacuten de microgliacutea proliferacioacuten de astrocitos hipertroacuteficos e hiperplasia endotelial
La uacuteltima fase que dura 2-3 semanas es de reabsorcioacuten tisular con participacioacuten de macroacutefagos y formacioacuten de una cavidad quiacutestica con peacuterdida de mielina
Lesioacuten DifusaLesioacuten Difusa
Compromete a los precursores de la Compromete a los precursores de la oligodendrogliacuteaoligodendrogliacutea
No se visualiza por ecografiacuteaNo se visualiza por ecografiacutea
Generalmente NO evoluciona a la Generalmente NO evoluciona a la formacioacuten de quistes formacioacuten de quistes
Ecografiacutea CerebralEcografiacutea Cerebral
Utilizar un transductor con una resolucioacuten Utilizar un transductor con una resolucioacuten adecuada adecuada (5 - 75 - 10 MHZ)(5 - 75 - 10 MHZ)
Idoneidad del operadorIdoneidad del operador
Estado del transductorEstado del transductor
Grados de LPV Grados de LPV (de Vries)(de Vries)
Radiaciones OpticasRadiaciones Opticas
Corte coronal Corte coronal (ganglios basales)(ganglios basales)
Tracto Corticoespinal y LPVTracto Corticoespinal y LPV
DuraciDuracioacuteoacuten de las densidades n de las densidades periventriculares en prematuros y los periventriculares en prematuros y los
resultados neurolresultados neuroloacuteoacutegicos a los gicos a los 6 a6 antildentildeosos
((Archives of Disease in Childhood 1993)Archives of Disease in Childhood 1993)
M Jongmans L de VriesM Jongmans L de Vries 1984 - 19861984 - 1986 Hospital HammersmithHospital Hammersmith
ObjetivosObjetivos
Impacto de las ecodensidades Impacto de las ecodensidades periventriculares en el estado neuroloacutegico y periventriculares en el estado neuroloacutegico y competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de edad edad
Relacionar la duracioacuten de las Relacionar la duracioacuten de las ecodensidades con la ecodensidades con la severidadseveridad de los resultados de los resultados neuroloacutegicosneuroloacutegicos
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
= o lt 34 semanas de edad gestacional = o lt 34 semanas de edad gestacional
Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo perinatal perinatal
Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo (40se691218 o 24m)(40se691218 o 24m)
Sin anormalidades congeacutenitasSin anormalidades congeacutenitas
ResultadosResultados
62 ecografiacutea normal 62 ecografiacutea normal (grupo1)(grupo1)
61 densidades periventriculares61 densidades periventriculares
4444 grupo 2 grupo 2 13 13 (7 ds) 17 alguacuten tipo de (7 ds) 17 alguacuten tipo de grupo 3 grupo 3 1818 (7-14 ds) (7-14 ds) HICHIC
grupo 4 grupo 4 1313 (+ de 14 ds) (+ de 14 ds)
ResultadosResultados
106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos
Competencia perceptual-motoraCompetencia perceptual-motora A A mayor tiempo de duracioacuten de las mayor tiempo de duracioacuten de las
ecodensidades peores logros ecodensidades peores logros
NeuroloacutegicosNeuroloacutegicos Los resultados adversos aumentan Los resultados adversos aumentan a medida que se prolonga la duracioacuten de las a medida que se prolonga la duracioacuten de las ecodensidadesecodensidades
ConclusionesConclusiones La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante
en influenciar los logros maacutes tardiacuteosen influenciar los logros maacutes tardiacuteos
Las densidades periventriculares se asociaron con Las densidades periventriculares se asociaron con
posteriores problemas en el movimientoposteriores problemas en el movimiento
La dificultad es detectada por las pruebas de La dificultad es detectada por las pruebas de evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las maestras maestras
No seriacutea seguro considerar que los nintildeos No seriacutea seguro considerar que los nintildeos que tienen ecodensidades que duran que tienen ecodensidades que duran menos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgomenos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgo
Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental outcome of localised and extensive cystic outcome of localised and extensive cystic
periventricular leucomalaciaperiventricular leucomalacia(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)
Pierrat V de VriesL SPierrat V de VriesL S
1990 - 1998 1990 - 1998 Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital Jeanne de Flandrersquos Hospital Jeanne de Flandrersquos
ObjetivoObjetivo
Comparar la evolucioacuten Comparar la evolucioacuten ecograacutefica y los logros en el ecograacutefica y los logros en el neurodesarrollo de nintildeos con neurodesarrollo de nintildeos con
PVL II y PVL IIIPVL II y PVL III
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
lt 32lt 32 semanas 3451 prematuros semanas 3451 prematuros
Ecografiacutea Ecografiacutea (75MHZ)(75MHZ) admisioacuten en la terapia admisioacuten en la terapia intensiva 2-3 veces en la primer semana y intensiva 2-3 veces en la primer semana y luego 1 vez por semana hasta el altaluego 1 vez por semana hasta el alta
Se clasifico la LPV (de Vries)Se clasifico la LPV (de Vries)
grado II y IIIgrado II y III Amiel-Tison ndash Dubowitz al altaAmiel-Tison ndash Dubowitz al alta 6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica
ResultadosResultados LPV 96LPV 96 prematuros (28)prematuros (28) 18 pacientes fueron excluidos18 pacientes fueron excluidos
39 PVL II y 39 PVL III 39 PVL II y 39 PVL III edades gestacionales y PN comparablesedades gestacionales y PN comparables
ConclusionesConclusiones11 LPV es un lesioacuten poco frecuente LPV es un lesioacuten poco frecuente
22 En los prematuros con ecodensidades En los prematuros con ecodensidades periventriculares que duraron maacutes allaacute periventriculares que duraron maacutes allaacute de un semana seriacutea conveniente de un semana seriacutea conveniente realizarles un seguimiento del realizarles un seguimiento del neurodesarrollo y eventualmente con neurodesarrollo y eventualmente con imaacutegenesimaacutegenes
33 Aparece un gran compromiso Aparece un gran compromiso neuroloacutegico en los pacientes con LPV II neuroloacutegico en los pacientes con LPV II y IIIy III
Seguimiento de un prematuro con Seguimiento de un prematuro con LPVLPV
Neuroloacutegico - DesarrolloNeuroloacutegico - Desarrollo
VisioacutenVisioacuten
EcograacuteficoEcograacutefico
RNM convencionalRNM convencional
RecomendacionesRecomendaciones
Pensar en LPV en prematuros Pensar en LPV en prematuros lt de 32lt de 32 semanas de EG en semanas de EG en especial cuando existieron factores de riesgo perinatalesespecial cuando existieron factores de riesgo perinatales
En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en cuenta el cuenta el grado grado y y localizacioacutenlocalizacioacuten
Realizar el Realizar el seguimiento del desarrollo mental y motorseguimiento del desarrollo mental y motor de los de los prematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolarprematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolar
Efectuar siempre la evaluacioacuten Efectuar siempre la evaluacioacuten visualvisual en todosen todos los prematuros los prematuros con LPVcon LPV
ENCEFALOPATIA ENCEFALOPATIA HIPERBILIRRUBINEMICAHIPERBILIRRUBINEMICA
La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible que causa discapacidad invalidante como la que causa discapacidad invalidante como la paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos motores auditivos y de lenguajemotores auditivos y de lenguaje
La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos
que genera son desvastadores llevando que genera son desvastadores llevando muchas veces a la disrupcioacuten familiarmuchas veces a la disrupcioacuten familiar
BILIRRUBINAS Y BHEBILIRRUBINAS Y BHE
Determinantes del cruce de la BHEDeterminantes del cruce de la BHE1048708uarr1048708uarrBilirrubinaLibreBilirrubinaLibre1048708darr1048708darrAlbuacuteminaAlbuacutemina1048708darr1048708darrCapacidad de unioacuten de la AlbuacuteminaCapacidad de unioacuten de la Albuacutemina1048708uarr1048708uarrBilirrubinaBilirrubina10487081048708BHE inmadura y alterada (HIC)BHE inmadura y alterada (HIC)
EFECTOS TOacuteXICOS DE LA EFECTOS TOacuteXICOS DE LA BILIRRUBINABILIRRUBINA
Inhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNAInhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNA Induce la Ruptura del DNAInduce la Ruptura del DNA Inhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacutenInhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacuten Tiene afinidad por fosfoliacutepidos de membranaTiene afinidad por fosfoliacutepidos de membrana Inhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacutepticaInhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacuteptica Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo
que explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubinaque explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubina
Bilirrubina ingresa al cerebro cuando Bilirrubina ingresa al cerebro cuando
- Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Se encuentra libre en el plasma- Se encuentra libre en el plasma
- Se encuentra no conjugada - Se encuentra no conjugada
- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica
- En presencia de acidosis Respiratoria- En presencia de acidosis Respiratoria
KERNICTERUSKERNICTERUS
Es Es coloracioacuten amarilla de coloracioacuten amarilla de los ganglios basales los ganglios basales producida por producida por impregnacioacuten con impregnacioacuten con bilirrubinabilirrubina descrita en descrita en autopsias de RN fallecidos autopsias de RN fallecidos con severa ictericiacon severa ictericia
Constituye la complicacioacuten Constituye la complicacioacuten maacutes grave de la maacutes grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA HIPERBILIRRUBNEMIA
Manifestaciones cliacutenica del Manifestaciones cliacutenica del KernicterusKernicterusEl Kernicterus puede ser El Kernicterus puede ser asintomaacutetico en prematuros asintomaacutetico en prematuros pequentildeos En la forma claacutesica de pequentildeos En la forma claacutesica de presentacioacuten se reconocen tres presentacioacuten se reconocen tres estadiosestadios
Primera fasePrimera fase caracterizada por caracterizada por inicio con voacutemitos letargia inicio con voacutemitos letargia hipotoniacutea rechazo al alimento hipotoniacutea rechazo al alimento succioacuten deacutebil y llanto agudosuccioacuten deacutebil y llanto agudo
Segunda faseSegunda fase se caracteriza por se caracteriza por irritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonosirritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonos
Tercera faseTercera fase observada en observada en sobrevivientes de las dos anteriores sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de y caracterizada por la triada de hipertoniacutea atetosis u otros hipertoniacutea atetosis u otros movimientos extrapiramidales movimientos extrapiramidales yretardo psicomotoryretardo psicomotor
Pueden quedar secuelas alejadas Pueden quedar secuelas alejadas siendo las maacutes frecuentes la sordera siendo las maacutes frecuentes la sordera los trastornos motores y los los trastornos motores y los problemas de conductaproblemas de conducta
Secuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica CroacutenicaSecuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica Croacutenica
Paraacutelisis Cerebral atetoacutesicaParaacutelisis Cerebral atetoacutesicaAnormalidades extrapiramidalesAnormalidades extrapiramidalesDisfuncioacuten AuditivaDisfuncioacuten AuditivaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDisplasia del esmalte dentalDisplasia del esmalte dentalDeacuteficit IntelectualDeacuteficit Intelectual
GENERALIDADESGENERALIDADES
La lesioacuten cerebral en el nintildeo prematuro mayor supervivencia
Cerca del 80- 85 de los recieacuten nacidos con peso inferior a 1500 gramos sobreviven oscilando la prevalencia de paraacutelisis cerebral entre un 5- 15
Ademaacutes hasta un 25-50 sufriraacuten otras discapacidades menores del neurodesarrollo que afectan no soacutelo a aspectos motores sino tambieacuten a las aacutereas del conocimiento y de la conducta
GENERALIDADESGENERALIDADES Las lesiones cerebrales que en general se acompantildean
de deacuteficits motores espaacutesticos con o sin deacuteficits intelectuales son la leucomalacia periventricular (LPV) y el infarto hemorraacutegico periventricular (IHP) eacuteste uacuteltimo considerado como una complicacioacuten de la hemorragia de la matriz germinal intraventricular (HMGHIV)
Aproximadamente un 15 de nintildeos con HMGHIV presentan un IHP asociado
Ademaacutes la ventriculomegalia posthemorraacutegica (VPH) necrosis neuronal selectiva y lesiones cerebrales isqueacutemicas focales son entidades neuropatoloacutegicas observadas en el nintildeo prematuro
CLASIFICACION DEL DANtildeOCEREBRAL EN EL NINtildeO
PREMATURO
1 Lesioacuten en sustancia blanca (LSB) La LPV y el IHP son las dos entidades de mayor importancia Pequentildeos infartos periventriculares posiblemente isqueacutemicos
pueden visualizarse en algunos prematuros La mayoriacutea de las lesiones pueden observarse por ultrasonidos si
bien algunos cambios que han sido observados en estudios neuropatoloacutegicos ( hipertrofia de astrocitos gloacutebulos anfofiacutelicos
rarefaccioacuten) se duda que tengan una traduccioacuten en la neuroimagen Aspectos de importancia a la hora de estudiar la LSB son
a) la influencia que esta lesioacuten tiene sobre el desarrollo de la sustancia gris cortical
b) la correcta valoracioacuten de la ventriculomegalia la cual podriacutea deberse tanto ala HMGHIV como a LSB
c) la demostrada asociacioacuten entre HMGHIV y LPV
CLASIFICACION DEL DANtildeOCEREBRAL EN EL NINtildeO
PREMATURO 2 Hemorragia (no parenquimatosa) Hemorragia en la matriz germinal y en el plexo
coroideo con sus dos lugares de extensioacuten intraventricular y espacio subaracnoideo
Habitualmente estamos alertados uacutenicamente acerca de la HMGHIV si bien tanto la hemorragia en plexo como la subaracnoidea son hallazgos frecuentes en los estudios necroacutepsicos
CLASIFICACION DEL DANtildeOCEREBRAL EN EL NINtildeO
PREMATURO 3 Lesiones en otras localizaciones Otras regiones del cerebro son potenciales focos de lesioacuten en el prematuro
se desconoce su incidencia ya que las teacutecnicas rutinarias de exploracioacuten esencialmente los ultrasonidos no visualizan correctamente algunas de estas aacutereas cerebrales
Estudios neuropatoloacutegicos nos estaacuten alertando sobre una elevada incidencia de otro tipo de lesiones cuya trascendencia en relacioacuten al neurodesarrollo se desconoce
Paneth y cols en un estudio necroacutepsico de 74 nintildeos con peso menor a 2000 gramos encontraron hemorragia cerebelosa en 28 necrosis en ganglios basales en 17 y lesiones en tallo cerebral en 16 de los pacientes
La corteza cerebral ha sido raramente descrita como lugar de lesioacuten en el prematuro sin embargo en un estudio neuropatoloacutegico realizado en 179 recieacuten nacidos prematuros necrosis neuronal en el 32 de ellos siendo extensa en el 38 de los casos (datos no publicados)
Patrones de injuria cerebralPatrones de injuria cerebral
RNPT RNAT
Radiographics Vol 26 Octuber 2006
Hemorragia intraventricularHemorragia intraventricular
Hemorragia ventricularHemorragia ventricular
Ruptura de vasos fraacutegiles en la matriz Ruptura de vasos fraacutegiles en la matriz germinativa subependimariagerminativa subependimaria
Matriz GerminalMatriz GerminalUbicada en el Cerebro medio en la Ubicada en el Cerebro medio en la
zona periventricular adyacente a la zona periventricular adyacente a la cabeza y cuerpo del nuacutecleo caudadocabeza y cuerpo del nuacutecleo caudado
Matriz GerminalMatriz GerminalZona con Ceacutelulas pluripotencialesZona con Ceacutelulas pluripotencialesGran proliferacioacuten celularGran proliferacioacuten celularEntre la 10 y 20 s se forman neuroblastos Entre la 10 y 20 s se forman neuroblastos En el 3er trimestre proveen de glioblastos En el 3er trimestre proveen de glioblastos
que despueacutes seraacuten las oligodendroglias y que despueacutes seraacuten las oligodendroglias y astrocitosastrocitos
Metabolicamente muy activaMetabolicamente muy activaZona muy laxaZona muy laxa
Matriz germinalMatriz germinal
Estaacute ricamente vascularizadaEstaacute ricamente vascularizadaRed vascular inmaduraRed vascular inmaduraLa irrigacioacuten deriva de la cerebral La irrigacioacuten deriva de la cerebral
anterior de la caroacutetida interna y de la anterior de la caroacutetida interna y de la cerebral mediacerebral media
El sistema venoso drena en la vena El sistema venoso drena en la vena cerebral de galenocerebral de galeno
Entre las 28 y 32 sem la matriz es Entre las 28 y 32 sem la matriz es prominente en el taacutelamo en el nuacutecleo prominente en el taacutelamo en el nuacutecleo caudado y cerca al agujero de monrocaudado y cerca al agujero de monro
Circulacioacuten arterial a las 29 semCirculacioacuten arterial a las 29 sem
Drenaje venosoDrenaje venoso
Hemorragia intraventricularHemorragia intraventricular
Enfermedad frecuente en RN menor Enfermedad frecuente en RN menor de 32 semanas y con peso inferior a de 32 semanas y con peso inferior a 15001500
El 90 ocurre antes de los 4 diacuteasEl 90 ocurre antes de los 4 diacuteas20-40 de los puede extenderse la 20-40 de los puede extenderse la
1er semana1er semana
IncidenciaIncidencia
Incidencia ha disminuido del 40 en RN Incidencia ha disminuido del 40 en RN con peso menor de 1500 gramos en con peso menor de 1500 gramos en estudios iniciales a 20 en recientes estudios iniciales a 20 en recientes estudiosestudios
La frecuencia de HIV es inversamente La frecuencia de HIV es inversamente relacionado al peso al nacer relacionado al peso al nacer
En menos de 1 kg 50-60En menos de 1 kg 50-60En 1000-1500 es del 10 a 20En 1000-1500 es del 10 a 20
PatogeniaPatogenia
Factores intravascularesFactores intravasculares
Factores vascularesFactores vasculares
Factores ExtravascularesFactores Extravasculares
Factores intravascularesFactores intravasculares
Flujo cerebral Presioacuten venosa
cerebralTranstornos de
coagulaciograven
HipertensioacutenHipercapneaHipoglicemiaExpansioacuten Raacutepida de volumen
Parto vaginalProblemas respiratorios
SepsisCID
Causas de aumento del flujo cerebralCausas de aumento del flujo cerebral
Eventos fisioloacutegicoEventos fisioloacutegico Post parto suentildeo REM Post parto suentildeo REM Complicaciones sisteacutemicasComplicaciones sisteacutemicas Neumotoacuterax Neumotoacuterax
exsanguiacuteneo expansioacuten raacutepida de exsanguiacuteneo expansioacuten raacutepida de volumen correccioacuten quiruacutergica del ductus volumen correccioacuten quiruacutergica del ductus convulsionesconvulsiones
Relacionados al cuidadoRelacionados al cuidado Estiacutemulos Estiacutemulos ambientales succioacuten traqueal instilacioacuten ambientales succioacuten traqueal instilacioacuten de midriaacuteticosde midriaacuteticos
Movilizacioacuten del RNMovilizacioacuten del RN
Factores vascularesFactores vasculares
Fragilidad de los vasos en la matriz Fragilidad de los vasos en la matriz germinativa por inmadurez (ausencia de germinativa por inmadurez (ausencia de laacutemina basal algunos vasos con ausencia laacutemina basal algunos vasos con ausencia de capa muscular y colaacutegeno)de capa muscular y colaacutegeno)
Aacuterea vascular grande y de mayor lumenAacuterea vascular grande y de mayor lumenProceso de remodelacioacuten vascularProceso de remodelacioacuten vascularVulnerabilidad de los capilares de la Vulnerabilidad de los capilares de la
matriz a injuria hipoacutexico isqueacutemicamatriz a injuria hipoacutexico isqueacutemica
Factores extravascularesFactores extravasculares
Deficiencia del soporte vascularDeficiencia del soporte vascularActividad fibrinoliacuteticaActividad fibrinoliacuteticaDisminucioacuten de la presioacuten tisular Disminucioacuten de la presioacuten tisular
extravascularextravascular
Mecanismos de injuria cerebralMecanismos de injuria cerebral
Injuria hipoacutexico isqueacutemica precedenteInjuria hipoacutexico isqueacutemica precedente Hipertensioacuten intracraneanaHipertensioacuten intracraneana Destruccioacuten de precursores glialesDestruccioacuten de precursores gliales Destruccioacuten de a Sustancia Blanca Destruccioacuten de a Sustancia Blanca
periventricular infarto periventricularperiventricular infarto periventricular Dantildeo de la sustancia blanca por Glutamato K Dantildeo de la sustancia blanca por Glutamato K Vasoespasmo arterial isquemia cerebral focalVasoespasmo arterial isquemia cerebral focal Hidrocefalia post hemorragicaHidrocefalia post hemorragica
ClasificacioacutenClasificacioacuten
Grado IGrado I Sangrado en matriz menos del 10 Sangrado en matriz menos del 10 del ventriacuteculo 35del ventriacuteculo 35
Grado IIGrado II sangrado 10-50 del ventriacuteculo40 sangrado 10-50 del ventriacuteculo40Grado IIIGrado III Sangrado distiende ventriacuteculos25 Sangrado distiende ventriacuteculos25Grado IVGrado IV Sangre en pareacutenquima15 Sangre en pareacutenquima15
Hemorragia Grado IHemorragia Grado I
SubependimariaSubependimarialt 10 Ventrigraveculolt 10 Ventrigraveculo
Hemorragia Grado IIHemorragia Grado II
SubependimariaSubependimariaintraventricular Sin dilatacioacuten ventricularintraventricular Sin dilatacioacuten ventricular
Hemorragia Grado IIIHemorragia Grado III
Subependimaria Subependimaria intraventricular intraventricular con con dilatacioacuten dilatacioacuten ventricularventricular
Hemorragia grado IVHemorragia grado IV
Subependimariaintraventricular con dilatacioacuten Subependimariaintraventricular con dilatacioacuten ventricular con extensioacuten ventricular con extensioacuten
intraparenquimatosaintraparenquimatosa
Manifestaciones cliacutenicasManifestaciones cliacutenicas
Sindrome catastroacuteficoSindrome catastroacutefico
Sindrome saltatorioSindrome saltatorio
Sindrome silenteSindrome silente
Sindrome catastroacuteficoSindrome catastroacutefico
Evolucioacuten en minutos a horas el RN entra en Evolucioacuten en minutos a horas el RN entra en estupor o coma convulsionesestupor o coma convulsiones
Alteraciones respiratorias hipoventilacioacuten Alteraciones respiratorias hipoventilacioacuten apneas apneas
Posturas de descerebracioacuten pupilas poco Posturas de descerebracioacuten pupilas poco reactivas cuadriparesia flaacutecida fontalela reactivas cuadriparesia flaacutecida fontalela abombadaabombada
Caiacuteda del Hto hipotensioacuten bradicardia Caiacuteda del Hto hipotensioacuten bradicardia alteraciones metaboacutelicas e hidroelectroliacuteticasalteraciones metaboacutelicas e hidroelectroliacuteticas
Sindrome SaltatorioSindrome Saltatorio
Evoluciona de horas a diacuteasEvoluciona de horas a diacuteas Alteraciones del nivel de concienciaAlteraciones del nivel de conciencia Alteraciones de la motilidad ( disminuida)Alteraciones de la motilidad ( disminuida) Hipotoniacutea Ojos de muntildeecaHipotoniacutea Ojos de muntildeeca Alteraciones respiratoriasAlteraciones respiratorias Examen del aacutengulo popliacuteteo anormalExamen del aacutengulo popliacuteteo anormal Puede haber leve mejoriacutea para empeorar Puede haber leve mejoriacutea para empeorar
despueacutesdespueacutes
Sindrome silenteSindrome silente
Se presenta en el 50 de infantes con Se presenta en el 50 de infantes con HIV sin manifestaciones cliacutenicas HIV sin manifestaciones cliacutenicas evidentesevidentes
Tiempo de ocurrencia de HIVTiempo de ocurrencia de HIV
Diacuteas post natalDiacuteas post natal RN con HIV RN con HIV
11 5050
22 2525
33 1515
gt=4gt=4 1010
DiagnoacutesticoDiagnoacutestico
CliacutenicoCliacutenicoNeuroimaacutegenes Ecografiacutea cerebralNeuroimaacutegenes Ecografiacutea cerebralTomografiacuteaTomografiacuteaResonacia magneacuteticaResonacia magneacutetica
Corte coronal y sagital normalCorte coronal y sagital normal
Hemorragia III-IV a las 17 horasHemorragia III-IV a las 17 horas
Grado IV a los 8 diacuteasGrado IV a los 8 diacuteas
Evolucioacuten a los 46 diacuteasEvolucioacuten a los 46 diacuteas
Pronoacutestico seguacuten la severidad de la Pronoacutestico seguacuten la severidad de la HIVHIV
Severidad Severidad MortalidadMortalidad HIdrocefaliaHIdrocefalia
LeveLeve 55 55
ModeradaModerada 1010 2020
SeveraSevera 2020 5555
Severa+infarto Severa+infarto periventricularperiventricular
5050 8080
Secuelas en relacioacuten a la severidad Secuelas en relacioacuten a la severidad de la HIVde la HIV
Severidad de HIVSeveridad de HIV Incidencia de secuelasIncidencia de secuelas
LeveLeve 55
ModeradaModerada 1515
SeveraSevera 3535
Severa+ InfartoSevera+ Infarto 9090
ComplicacionesComplicaciones
Ventriculomegalia hidrocefaliaVentriculomegalia hidrocefalia Infarto hemorrraacutegico periventricularInfarto hemorrraacutegico periventricularHipertensioacuten endocraneanaHipertensioacuten endocraneanaDestruccioacuten de precursores gliales de la Destruccioacuten de precursores gliales de la
matriz germinativamatriz germinativa Isquemia localIsquemia localLeucomalacia periventricularLeucomalacia periventricular
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
Necrosis hemorraacutegica periventricular de la materia Necrosis hemorraacutegica periventricular de la materia blanca siempre asimeacutetrica justo en el aacutengulo dorsal y blanca siempre asimeacutetrica justo en el aacutengulo dorsal y lateral externo del ventriacuteculo lateral lateral externo del ventriacuteculo lateral
Aproximadamente en la mitad de los casos las lesiones Aproximadamente en la mitad de los casos las lesiones son extensas e incluyen la materia blanca periventricular son extensas e incluyen la materia blanca periventricular de las regiones frontondashparietondashoccipitales en la otra de las regiones frontondashparietondashoccipitales en la otra mitad las lesiones son maacutes localizadas mitad las lesiones son maacutes localizadas
El 80 de los casos se relaciona con una gran El 80 de los casos se relaciona con una gran hemorragia intraventricular por lo regular las lesiones hemorragia intraventricular por lo regular las lesiones hemorragicas del pareacutenquima se describen como una hemorragicas del pareacutenquima se describen como una extensioacuten de la hemorragia extensioacuten de la hemorragia
El sustrato neuropatoloacutegico es una necrosis hemorraacutegica de la sustancia blanca periventricular
Generalmente son grandes unilaterales y en caso de ser bilaterales son asimeacutetricos
El IHP se detecta en un 15 de prematuros que presentan una HIV
Se asocia a hemorragias cuantiosas (en un 80) ocurre en el mismo lado donde la HIV es mayor y generalmente se desarrolla y progresa despueacutes de la aparicioacuten de la HIV
Estos datos junto a los hallazgos neuropatoloacutegicos sugieren que la HIV causariacutea obstruccioacuten de las venas terminales y congestioacuten venosa periventricular lo que secundariamente produciriacutea una isquemia periventricular e infarto periventricular hemorraacutegico
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
La lesioacuten es distinguible de la LPV tanto neuropatoloacutegicamente como por neuroimagen sin embargo hay que tener en cuenta que pueden coexistir
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
Diagnoacutestico
La USC muestra una imagen hiperecogeacutenica
Generalmente es unilateral habitualmente de forma triangular o de media luna Se extiende desde el aacutengulo externo del ventriacuteculo lateral y puede llegar hasta la regioacuten corticosubcortical en los casos maacutes graves
Puede estar localizado en cualquier aacuterea periventricular aunque es maacutes frecuente en la regioacuten frontal o parietal
Evolutivamente observaremos una progresiva disminucioacuten de la ecogenicidad de la lesioacuten apareciendo aacutereas hipoecoicas que traducen lesiones destructivas quiacutesticas que por lo general confluyen en un gran quiste que se comunica con el ventriacuteculo lateral o cavidad porencefaacutelica
En caso de no producirse dicha comunicacioacuten por no existir una ruptura del epeacutendimo el ventriacuteculo lateral adyacente a la lesioacuten presentaraacute una dilatacioacuten por afectacioacuten de la sustancia blanca
En dicho supuesto la lesioacuten quiacutestica del infarto podriacutea reducirse de tamantildeo con el tiempo por cicatrizacioacuten glial
Cliacutenica
En el periodo neonatal inmediato puede ser asintomaacutetico
Puede tener un origen antenatal o precoz
Deterioro suacutebito con anemia convulsiones incluso shock hipovoleacutemico coincidiendo con la aparicioacuten de una hemorragia intraventricular cuantiosa o la progresioacuten de una ya existente
A medio-largo plazo hemiplejia espaacutestica con diplejiacutea o cuadriplejia espaacutestica asimeacutetrica en casos de afectacioacuten bilateral consin deficiencias intelectuales
En general la hemiplejia espaacutestica afecta tanto a las extremidades inferiores como a las superiores ya que la localizacioacuten de la lesioacuten periventricular afecta a las fibras descendentes de la corteza motora
Si bien ha sido asociado a una elevada morbilidad con un 86 de problemas motores mayores y un 64 con afectacioacuten cognitiva por afectarse fibras con importante funcioacuten asociativa y de integracioacuten neurosensorial
Hay que tener en cuenta que el pronoacutestico de cada paciente va a depender de muchos factores relacionados con la localizacioacuten y extensioacuten del IHP de la presencia o no de otras lesiones asociadas tales como LPV o VPH asiacute como de factores ambientales (programa de intervencioacuten
Prevencioacuten
La prevencioacuten del IHP consiste en evitar la HMGHIV y su progresioacuten
En ocasiones el IHP estaacute presente en las primeras horas de vida por lo que las medidas podraacuten ir uacutenicamente encaminadas a evitar la progresioacuten
35 de los nintildeos con HIV Alteraciones en el neurodesarrollo Es muy importante conocer que si bien existe
una correlacioacuten entre VPH y la gravedad de la HIV previa las lesiones isqueacutemicas de la sustancia blanca conducen igualmente a la dilatacioacuten del ventriacuteculo
De hecho el 50 de nintildeos que desarrollan una ventriculomegalia no han presentado previamente una HIV
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
La frecuente asociacioacuten de la hemorragia y la lesioacuten en sustancia blanca en los prematuros obliga a descartar un posible componente isqueacutemico en el desarrollo de la dilatacioacuten ventricular secundaria a la destruccioacuten en el desarrollo de la sustancia blanca
Este hecho tiene importantes implicaciones terapeacuteuticas y de cara al pronoacutestico
Distinguir entre VPH progresiva y ventriculomegalia exvacuo si bien en ocasiones es difiacutecil Existen algunos rasgos diferenciadores como el momento de aparicioacuten y sus caracteriacutesticas morfoloacutegicas en el estudio USC
Mientras se instaura una VPH van apareciendo signos cliacutenicos sugestivos de aumento de presioacuten intracraneal como la fontanela llena o abombada dehiscencia de suturas crecimiento anormal del periacutemetro cefaacutelico y signos de disfuncioacuten del tallo cerebral
Existe un periodo de tiempo variable libre de estos siacutentomas debido a la distensibilidad del tejido cerebral en el prematuro maacutes auacuten si se acompantildea de una lesioacuten asociada en la sustancia blanca
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
En el 65 de los nintildeos que inician una VPH de forma lenta y progresiva va a detenerse el crecimiento ventricular con completa o parcial resolucioacuten de la ventriculomegalia
En el otro 30 el tamantildeo de los ventriacuteculos sigue aumentando lentamente a veces incluso despueacutes de un periodo inicial de crecimiento lento se desarrolla un crecimiento maacutes raacutepido pasadas cuatro semanas
En un 5 la ventriculomegalia se inicia desde los primeros diacuteas siendo raacutepidamente progresiva trataacutendose en general de pacientes con hemorragias cuantiosas
En estos uacuteltimos observamos por USC coacutemo los ventriacuteculos distendidos por la sangre se dilatan en pocos diacuteas y comienza a observarse una zona hipoecoica (LCR) que separa el coaacutegulo de la pared ventricular
Ademaacutes existe un grupo de pacientes (5) cuya ventriculomegalia se detuvo o mejoroacute ya fuera de forma expontaacutenea o tras intervencioacuten (por ejemplo punciones evacuadoras) y que tardiacuteamente desarrollan una dilatacioacuten lenta pero progresiva a lo largo de meses
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Terapeutica Terapeutica Definitivo DVP (ventriculomegalia progresiva
durante maacutesde 4 semanas VPH raacutepidamente progresiva y en la VPH de progresioacuten tardiacutea
Expectante PL drogas derivaciones externas
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Hemorragia intraventricular100
Dilatacioacuten ventricular lentamente progresiva
Dilatacioacuten ventricular No progresiva
35 65
Dilatacioacuten VentricularDilatacioacuten Ventricular
lt4sem gt4semlt4sem ordm lt 4sem
Dilatacioacuten raacutepida Dilatacioacuten progresiva lenta
Resolucioacuten espontaacutenea
5 6530
Derivacioacuten V_P
Dilatacioacuten raacutepida Resolucioacuten
Puncioacuten drogas
15
10 20
LeucomalaciaLeucomalacia PeriventricularPeriventricular
Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los aacutengulos externos de los ventriacuteculos lateralesaacutengulos externos de los ventriacuteculos laterales
La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo con contorno irregular debe ser considerada como LPVcon contorno irregular debe ser considerada como LPV
Ventriacuteculos lateralesVentriacuteculos laterales
Corte coronal Corte coronal (taacutelamo)(taacutelamo)
PatogeniaPatogenia
En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica
Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno secundario por reperfusioacuten secundario por reperfusioacuten
Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas y citoquinas (corioamnionitis)y citoquinas (corioamnionitis)
Factores Cliacutenicos AsociadosFactores Cliacutenicos Asociados
1 1 Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF)Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF) 2 2 RPM prolongadaRPM prolongada 3 3 AsfixiaAsfixia 4 4 HipovolemiaHipovolemia 5 5 SepsisSepsis 6 6 HipocapniaHipocapnia 7 7 DAP sintomaacuteticoDAP sintomaacutetico 8 8 Apnea y bradicardia recurrentesApnea y bradicardia recurrentes
ANATOMIA PATOLOGICAANATOMIA PATOLOGICA
LPV(difusa)
LPV
(focal)
Vasos penetrantes
largos
Vasos penetrantes
cortos
Lesioacuten FocalLesioacuten Focal Compromete todos los elementos celularesCompromete todos los elementos celulares
Se localiza en la distribucioacuten terminal de las arterias penetrantes largas maacutes frecuentemente en la sustancia blanca cerca del triacutegono y alrededor del agujero de Monro Estas regiones son zonas terminales de vascularizacioacuten entre las arterias penetrantes largas de la cerebral media y las arterias cerebral posterior (sustancia blanca peritrigonal) y anterior (sustancia blanca frontal)
Diagnoacutestico perinatal por ecografiacuteaDiagnoacutestico perinatal por ecografiacutea
Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar ventriacuteculomegaliaventriacuteculomegalia
la lesioacuten de la LPV evoluciona a traveacutes de tres fases
Durante las primeras 6-12 horas se produce una fase de necrosis de coagulacioacuten con peacuterdida de la arquitectura normal y tincioacuten PAS (aacutecido perioacutedico de Schiff) positiva Hay inflamacioacuten neuroaxonal con rotura de axones y liberacioacuten de glutamato Tambieacuten se produce necrosis de la oligodendrogliacutea en la periferia de la lesioacuten
Durante las siguientes 24-48 horas hay infiltracioacuten de microgliacutea proliferacioacuten de astrocitos hipertroacuteficos e hiperplasia endotelial
La uacuteltima fase que dura 2-3 semanas es de reabsorcioacuten tisular con participacioacuten de macroacutefagos y formacioacuten de una cavidad quiacutestica con peacuterdida de mielina
Lesioacuten DifusaLesioacuten Difusa
Compromete a los precursores de la Compromete a los precursores de la oligodendrogliacuteaoligodendrogliacutea
No se visualiza por ecografiacuteaNo se visualiza por ecografiacutea
Generalmente NO evoluciona a la Generalmente NO evoluciona a la formacioacuten de quistes formacioacuten de quistes
Ecografiacutea CerebralEcografiacutea Cerebral
Utilizar un transductor con una resolucioacuten Utilizar un transductor con una resolucioacuten adecuada adecuada (5 - 75 - 10 MHZ)(5 - 75 - 10 MHZ)
Idoneidad del operadorIdoneidad del operador
Estado del transductorEstado del transductor
Grados de LPV Grados de LPV (de Vries)(de Vries)
Radiaciones OpticasRadiaciones Opticas
Corte coronal Corte coronal (ganglios basales)(ganglios basales)
Tracto Corticoespinal y LPVTracto Corticoespinal y LPV
DuraciDuracioacuteoacuten de las densidades n de las densidades periventriculares en prematuros y los periventriculares en prematuros y los
resultados neurolresultados neuroloacuteoacutegicos a los gicos a los 6 a6 antildentildeosos
((Archives of Disease in Childhood 1993)Archives of Disease in Childhood 1993)
M Jongmans L de VriesM Jongmans L de Vries 1984 - 19861984 - 1986 Hospital HammersmithHospital Hammersmith
ObjetivosObjetivos
Impacto de las ecodensidades Impacto de las ecodensidades periventriculares en el estado neuroloacutegico y periventriculares en el estado neuroloacutegico y competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de edad edad
Relacionar la duracioacuten de las Relacionar la duracioacuten de las ecodensidades con la ecodensidades con la severidadseveridad de los resultados de los resultados neuroloacutegicosneuroloacutegicos
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
= o lt 34 semanas de edad gestacional = o lt 34 semanas de edad gestacional
Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo perinatal perinatal
Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo (40se691218 o 24m)(40se691218 o 24m)
Sin anormalidades congeacutenitasSin anormalidades congeacutenitas
ResultadosResultados
62 ecografiacutea normal 62 ecografiacutea normal (grupo1)(grupo1)
61 densidades periventriculares61 densidades periventriculares
4444 grupo 2 grupo 2 13 13 (7 ds) 17 alguacuten tipo de (7 ds) 17 alguacuten tipo de grupo 3 grupo 3 1818 (7-14 ds) (7-14 ds) HICHIC
grupo 4 grupo 4 1313 (+ de 14 ds) (+ de 14 ds)
ResultadosResultados
106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos
Competencia perceptual-motoraCompetencia perceptual-motora A A mayor tiempo de duracioacuten de las mayor tiempo de duracioacuten de las
ecodensidades peores logros ecodensidades peores logros
NeuroloacutegicosNeuroloacutegicos Los resultados adversos aumentan Los resultados adversos aumentan a medida que se prolonga la duracioacuten de las a medida que se prolonga la duracioacuten de las ecodensidadesecodensidades
ConclusionesConclusiones La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante
en influenciar los logros maacutes tardiacuteosen influenciar los logros maacutes tardiacuteos
Las densidades periventriculares se asociaron con Las densidades periventriculares se asociaron con
posteriores problemas en el movimientoposteriores problemas en el movimiento
La dificultad es detectada por las pruebas de La dificultad es detectada por las pruebas de evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las maestras maestras
No seriacutea seguro considerar que los nintildeos No seriacutea seguro considerar que los nintildeos que tienen ecodensidades que duran que tienen ecodensidades que duran menos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgomenos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgo
Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental outcome of localised and extensive cystic outcome of localised and extensive cystic
periventricular leucomalaciaperiventricular leucomalacia(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)
Pierrat V de VriesL SPierrat V de VriesL S
1990 - 1998 1990 - 1998 Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital Jeanne de Flandrersquos Hospital Jeanne de Flandrersquos
ObjetivoObjetivo
Comparar la evolucioacuten Comparar la evolucioacuten ecograacutefica y los logros en el ecograacutefica y los logros en el neurodesarrollo de nintildeos con neurodesarrollo de nintildeos con
PVL II y PVL IIIPVL II y PVL III
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
lt 32lt 32 semanas 3451 prematuros semanas 3451 prematuros
Ecografiacutea Ecografiacutea (75MHZ)(75MHZ) admisioacuten en la terapia admisioacuten en la terapia intensiva 2-3 veces en la primer semana y intensiva 2-3 veces en la primer semana y luego 1 vez por semana hasta el altaluego 1 vez por semana hasta el alta
Se clasifico la LPV (de Vries)Se clasifico la LPV (de Vries)
grado II y IIIgrado II y III Amiel-Tison ndash Dubowitz al altaAmiel-Tison ndash Dubowitz al alta 6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica
ResultadosResultados LPV 96LPV 96 prematuros (28)prematuros (28) 18 pacientes fueron excluidos18 pacientes fueron excluidos
39 PVL II y 39 PVL III 39 PVL II y 39 PVL III edades gestacionales y PN comparablesedades gestacionales y PN comparables
ConclusionesConclusiones11 LPV es un lesioacuten poco frecuente LPV es un lesioacuten poco frecuente
22 En los prematuros con ecodensidades En los prematuros con ecodensidades periventriculares que duraron maacutes allaacute periventriculares que duraron maacutes allaacute de un semana seriacutea conveniente de un semana seriacutea conveniente realizarles un seguimiento del realizarles un seguimiento del neurodesarrollo y eventualmente con neurodesarrollo y eventualmente con imaacutegenesimaacutegenes
33 Aparece un gran compromiso Aparece un gran compromiso neuroloacutegico en los pacientes con LPV II neuroloacutegico en los pacientes con LPV II y IIIy III
Seguimiento de un prematuro con Seguimiento de un prematuro con LPVLPV
Neuroloacutegico - DesarrolloNeuroloacutegico - Desarrollo
VisioacutenVisioacuten
EcograacuteficoEcograacutefico
RNM convencionalRNM convencional
RecomendacionesRecomendaciones
Pensar en LPV en prematuros Pensar en LPV en prematuros lt de 32lt de 32 semanas de EG en semanas de EG en especial cuando existieron factores de riesgo perinatalesespecial cuando existieron factores de riesgo perinatales
En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en cuenta el cuenta el grado grado y y localizacioacutenlocalizacioacuten
Realizar el Realizar el seguimiento del desarrollo mental y motorseguimiento del desarrollo mental y motor de los de los prematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolarprematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolar
Efectuar siempre la evaluacioacuten Efectuar siempre la evaluacioacuten visualvisual en todosen todos los prematuros los prematuros con LPVcon LPV
ENCEFALOPATIA ENCEFALOPATIA HIPERBILIRRUBINEMICAHIPERBILIRRUBINEMICA
La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible que causa discapacidad invalidante como la que causa discapacidad invalidante como la paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos motores auditivos y de lenguajemotores auditivos y de lenguaje
La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos
que genera son desvastadores llevando que genera son desvastadores llevando muchas veces a la disrupcioacuten familiarmuchas veces a la disrupcioacuten familiar
BILIRRUBINAS Y BHEBILIRRUBINAS Y BHE
Determinantes del cruce de la BHEDeterminantes del cruce de la BHE1048708uarr1048708uarrBilirrubinaLibreBilirrubinaLibre1048708darr1048708darrAlbuacuteminaAlbuacutemina1048708darr1048708darrCapacidad de unioacuten de la AlbuacuteminaCapacidad de unioacuten de la Albuacutemina1048708uarr1048708uarrBilirrubinaBilirrubina10487081048708BHE inmadura y alterada (HIC)BHE inmadura y alterada (HIC)
EFECTOS TOacuteXICOS DE LA EFECTOS TOacuteXICOS DE LA BILIRRUBINABILIRRUBINA
Inhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNAInhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNA Induce la Ruptura del DNAInduce la Ruptura del DNA Inhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacutenInhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacuten Tiene afinidad por fosfoliacutepidos de membranaTiene afinidad por fosfoliacutepidos de membrana Inhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacutepticaInhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacuteptica Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo
que explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubinaque explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubina
Bilirrubina ingresa al cerebro cuando Bilirrubina ingresa al cerebro cuando
- Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Se encuentra libre en el plasma- Se encuentra libre en el plasma
- Se encuentra no conjugada - Se encuentra no conjugada
- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica
- En presencia de acidosis Respiratoria- En presencia de acidosis Respiratoria
KERNICTERUSKERNICTERUS
Es Es coloracioacuten amarilla de coloracioacuten amarilla de los ganglios basales los ganglios basales producida por producida por impregnacioacuten con impregnacioacuten con bilirrubinabilirrubina descrita en descrita en autopsias de RN fallecidos autopsias de RN fallecidos con severa ictericiacon severa ictericia
Constituye la complicacioacuten Constituye la complicacioacuten maacutes grave de la maacutes grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA HIPERBILIRRUBNEMIA
Manifestaciones cliacutenica del Manifestaciones cliacutenica del KernicterusKernicterusEl Kernicterus puede ser El Kernicterus puede ser asintomaacutetico en prematuros asintomaacutetico en prematuros pequentildeos En la forma claacutesica de pequentildeos En la forma claacutesica de presentacioacuten se reconocen tres presentacioacuten se reconocen tres estadiosestadios
Primera fasePrimera fase caracterizada por caracterizada por inicio con voacutemitos letargia inicio con voacutemitos letargia hipotoniacutea rechazo al alimento hipotoniacutea rechazo al alimento succioacuten deacutebil y llanto agudosuccioacuten deacutebil y llanto agudo
Segunda faseSegunda fase se caracteriza por se caracteriza por irritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonosirritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonos
Tercera faseTercera fase observada en observada en sobrevivientes de las dos anteriores sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de y caracterizada por la triada de hipertoniacutea atetosis u otros hipertoniacutea atetosis u otros movimientos extrapiramidales movimientos extrapiramidales yretardo psicomotoryretardo psicomotor
Pueden quedar secuelas alejadas Pueden quedar secuelas alejadas siendo las maacutes frecuentes la sordera siendo las maacutes frecuentes la sordera los trastornos motores y los los trastornos motores y los problemas de conductaproblemas de conducta
Secuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica CroacutenicaSecuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica Croacutenica
Paraacutelisis Cerebral atetoacutesicaParaacutelisis Cerebral atetoacutesicaAnormalidades extrapiramidalesAnormalidades extrapiramidalesDisfuncioacuten AuditivaDisfuncioacuten AuditivaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDisplasia del esmalte dentalDisplasia del esmalte dentalDeacuteficit IntelectualDeacuteficit Intelectual
GENERALIDADESGENERALIDADES Las lesiones cerebrales que en general se acompantildean
de deacuteficits motores espaacutesticos con o sin deacuteficits intelectuales son la leucomalacia periventricular (LPV) y el infarto hemorraacutegico periventricular (IHP) eacuteste uacuteltimo considerado como una complicacioacuten de la hemorragia de la matriz germinal intraventricular (HMGHIV)
Aproximadamente un 15 de nintildeos con HMGHIV presentan un IHP asociado
Ademaacutes la ventriculomegalia posthemorraacutegica (VPH) necrosis neuronal selectiva y lesiones cerebrales isqueacutemicas focales son entidades neuropatoloacutegicas observadas en el nintildeo prematuro
CLASIFICACION DEL DANtildeOCEREBRAL EN EL NINtildeO
PREMATURO
1 Lesioacuten en sustancia blanca (LSB) La LPV y el IHP son las dos entidades de mayor importancia Pequentildeos infartos periventriculares posiblemente isqueacutemicos
pueden visualizarse en algunos prematuros La mayoriacutea de las lesiones pueden observarse por ultrasonidos si
bien algunos cambios que han sido observados en estudios neuropatoloacutegicos ( hipertrofia de astrocitos gloacutebulos anfofiacutelicos
rarefaccioacuten) se duda que tengan una traduccioacuten en la neuroimagen Aspectos de importancia a la hora de estudiar la LSB son
a) la influencia que esta lesioacuten tiene sobre el desarrollo de la sustancia gris cortical
b) la correcta valoracioacuten de la ventriculomegalia la cual podriacutea deberse tanto ala HMGHIV como a LSB
c) la demostrada asociacioacuten entre HMGHIV y LPV
CLASIFICACION DEL DANtildeOCEREBRAL EN EL NINtildeO
PREMATURO 2 Hemorragia (no parenquimatosa) Hemorragia en la matriz germinal y en el plexo
coroideo con sus dos lugares de extensioacuten intraventricular y espacio subaracnoideo
Habitualmente estamos alertados uacutenicamente acerca de la HMGHIV si bien tanto la hemorragia en plexo como la subaracnoidea son hallazgos frecuentes en los estudios necroacutepsicos
CLASIFICACION DEL DANtildeOCEREBRAL EN EL NINtildeO
PREMATURO 3 Lesiones en otras localizaciones Otras regiones del cerebro son potenciales focos de lesioacuten en el prematuro
se desconoce su incidencia ya que las teacutecnicas rutinarias de exploracioacuten esencialmente los ultrasonidos no visualizan correctamente algunas de estas aacutereas cerebrales
Estudios neuropatoloacutegicos nos estaacuten alertando sobre una elevada incidencia de otro tipo de lesiones cuya trascendencia en relacioacuten al neurodesarrollo se desconoce
Paneth y cols en un estudio necroacutepsico de 74 nintildeos con peso menor a 2000 gramos encontraron hemorragia cerebelosa en 28 necrosis en ganglios basales en 17 y lesiones en tallo cerebral en 16 de los pacientes
La corteza cerebral ha sido raramente descrita como lugar de lesioacuten en el prematuro sin embargo en un estudio neuropatoloacutegico realizado en 179 recieacuten nacidos prematuros necrosis neuronal en el 32 de ellos siendo extensa en el 38 de los casos (datos no publicados)
Patrones de injuria cerebralPatrones de injuria cerebral
RNPT RNAT
Radiographics Vol 26 Octuber 2006
Hemorragia intraventricularHemorragia intraventricular
Hemorragia ventricularHemorragia ventricular
Ruptura de vasos fraacutegiles en la matriz Ruptura de vasos fraacutegiles en la matriz germinativa subependimariagerminativa subependimaria
Matriz GerminalMatriz GerminalUbicada en el Cerebro medio en la Ubicada en el Cerebro medio en la
zona periventricular adyacente a la zona periventricular adyacente a la cabeza y cuerpo del nuacutecleo caudadocabeza y cuerpo del nuacutecleo caudado
Matriz GerminalMatriz GerminalZona con Ceacutelulas pluripotencialesZona con Ceacutelulas pluripotencialesGran proliferacioacuten celularGran proliferacioacuten celularEntre la 10 y 20 s se forman neuroblastos Entre la 10 y 20 s se forman neuroblastos En el 3er trimestre proveen de glioblastos En el 3er trimestre proveen de glioblastos
que despueacutes seraacuten las oligodendroglias y que despueacutes seraacuten las oligodendroglias y astrocitosastrocitos
Metabolicamente muy activaMetabolicamente muy activaZona muy laxaZona muy laxa
Matriz germinalMatriz germinal
Estaacute ricamente vascularizadaEstaacute ricamente vascularizadaRed vascular inmaduraRed vascular inmaduraLa irrigacioacuten deriva de la cerebral La irrigacioacuten deriva de la cerebral
anterior de la caroacutetida interna y de la anterior de la caroacutetida interna y de la cerebral mediacerebral media
El sistema venoso drena en la vena El sistema venoso drena en la vena cerebral de galenocerebral de galeno
Entre las 28 y 32 sem la matriz es Entre las 28 y 32 sem la matriz es prominente en el taacutelamo en el nuacutecleo prominente en el taacutelamo en el nuacutecleo caudado y cerca al agujero de monrocaudado y cerca al agujero de monro
Circulacioacuten arterial a las 29 semCirculacioacuten arterial a las 29 sem
Drenaje venosoDrenaje venoso
Hemorragia intraventricularHemorragia intraventricular
Enfermedad frecuente en RN menor Enfermedad frecuente en RN menor de 32 semanas y con peso inferior a de 32 semanas y con peso inferior a 15001500
El 90 ocurre antes de los 4 diacuteasEl 90 ocurre antes de los 4 diacuteas20-40 de los puede extenderse la 20-40 de los puede extenderse la
1er semana1er semana
IncidenciaIncidencia
Incidencia ha disminuido del 40 en RN Incidencia ha disminuido del 40 en RN con peso menor de 1500 gramos en con peso menor de 1500 gramos en estudios iniciales a 20 en recientes estudios iniciales a 20 en recientes estudiosestudios
La frecuencia de HIV es inversamente La frecuencia de HIV es inversamente relacionado al peso al nacer relacionado al peso al nacer
En menos de 1 kg 50-60En menos de 1 kg 50-60En 1000-1500 es del 10 a 20En 1000-1500 es del 10 a 20
PatogeniaPatogenia
Factores intravascularesFactores intravasculares
Factores vascularesFactores vasculares
Factores ExtravascularesFactores Extravasculares
Factores intravascularesFactores intravasculares
Flujo cerebral Presioacuten venosa
cerebralTranstornos de
coagulaciograven
HipertensioacutenHipercapneaHipoglicemiaExpansioacuten Raacutepida de volumen
Parto vaginalProblemas respiratorios
SepsisCID
Causas de aumento del flujo cerebralCausas de aumento del flujo cerebral
Eventos fisioloacutegicoEventos fisioloacutegico Post parto suentildeo REM Post parto suentildeo REM Complicaciones sisteacutemicasComplicaciones sisteacutemicas Neumotoacuterax Neumotoacuterax
exsanguiacuteneo expansioacuten raacutepida de exsanguiacuteneo expansioacuten raacutepida de volumen correccioacuten quiruacutergica del ductus volumen correccioacuten quiruacutergica del ductus convulsionesconvulsiones
Relacionados al cuidadoRelacionados al cuidado Estiacutemulos Estiacutemulos ambientales succioacuten traqueal instilacioacuten ambientales succioacuten traqueal instilacioacuten de midriaacuteticosde midriaacuteticos
Movilizacioacuten del RNMovilizacioacuten del RN
Factores vascularesFactores vasculares
Fragilidad de los vasos en la matriz Fragilidad de los vasos en la matriz germinativa por inmadurez (ausencia de germinativa por inmadurez (ausencia de laacutemina basal algunos vasos con ausencia laacutemina basal algunos vasos con ausencia de capa muscular y colaacutegeno)de capa muscular y colaacutegeno)
Aacuterea vascular grande y de mayor lumenAacuterea vascular grande y de mayor lumenProceso de remodelacioacuten vascularProceso de remodelacioacuten vascularVulnerabilidad de los capilares de la Vulnerabilidad de los capilares de la
matriz a injuria hipoacutexico isqueacutemicamatriz a injuria hipoacutexico isqueacutemica
Factores extravascularesFactores extravasculares
Deficiencia del soporte vascularDeficiencia del soporte vascularActividad fibrinoliacuteticaActividad fibrinoliacuteticaDisminucioacuten de la presioacuten tisular Disminucioacuten de la presioacuten tisular
extravascularextravascular
Mecanismos de injuria cerebralMecanismos de injuria cerebral
Injuria hipoacutexico isqueacutemica precedenteInjuria hipoacutexico isqueacutemica precedente Hipertensioacuten intracraneanaHipertensioacuten intracraneana Destruccioacuten de precursores glialesDestruccioacuten de precursores gliales Destruccioacuten de a Sustancia Blanca Destruccioacuten de a Sustancia Blanca
periventricular infarto periventricularperiventricular infarto periventricular Dantildeo de la sustancia blanca por Glutamato K Dantildeo de la sustancia blanca por Glutamato K Vasoespasmo arterial isquemia cerebral focalVasoespasmo arterial isquemia cerebral focal Hidrocefalia post hemorragicaHidrocefalia post hemorragica
ClasificacioacutenClasificacioacuten
Grado IGrado I Sangrado en matriz menos del 10 Sangrado en matriz menos del 10 del ventriacuteculo 35del ventriacuteculo 35
Grado IIGrado II sangrado 10-50 del ventriacuteculo40 sangrado 10-50 del ventriacuteculo40Grado IIIGrado III Sangrado distiende ventriacuteculos25 Sangrado distiende ventriacuteculos25Grado IVGrado IV Sangre en pareacutenquima15 Sangre en pareacutenquima15
Hemorragia Grado IHemorragia Grado I
SubependimariaSubependimarialt 10 Ventrigraveculolt 10 Ventrigraveculo
Hemorragia Grado IIHemorragia Grado II
SubependimariaSubependimariaintraventricular Sin dilatacioacuten ventricularintraventricular Sin dilatacioacuten ventricular
Hemorragia Grado IIIHemorragia Grado III
Subependimaria Subependimaria intraventricular intraventricular con con dilatacioacuten dilatacioacuten ventricularventricular
Hemorragia grado IVHemorragia grado IV
Subependimariaintraventricular con dilatacioacuten Subependimariaintraventricular con dilatacioacuten ventricular con extensioacuten ventricular con extensioacuten
intraparenquimatosaintraparenquimatosa
Manifestaciones cliacutenicasManifestaciones cliacutenicas
Sindrome catastroacuteficoSindrome catastroacutefico
Sindrome saltatorioSindrome saltatorio
Sindrome silenteSindrome silente
Sindrome catastroacuteficoSindrome catastroacutefico
Evolucioacuten en minutos a horas el RN entra en Evolucioacuten en minutos a horas el RN entra en estupor o coma convulsionesestupor o coma convulsiones
Alteraciones respiratorias hipoventilacioacuten Alteraciones respiratorias hipoventilacioacuten apneas apneas
Posturas de descerebracioacuten pupilas poco Posturas de descerebracioacuten pupilas poco reactivas cuadriparesia flaacutecida fontalela reactivas cuadriparesia flaacutecida fontalela abombadaabombada
Caiacuteda del Hto hipotensioacuten bradicardia Caiacuteda del Hto hipotensioacuten bradicardia alteraciones metaboacutelicas e hidroelectroliacuteticasalteraciones metaboacutelicas e hidroelectroliacuteticas
Sindrome SaltatorioSindrome Saltatorio
Evoluciona de horas a diacuteasEvoluciona de horas a diacuteas Alteraciones del nivel de concienciaAlteraciones del nivel de conciencia Alteraciones de la motilidad ( disminuida)Alteraciones de la motilidad ( disminuida) Hipotoniacutea Ojos de muntildeecaHipotoniacutea Ojos de muntildeeca Alteraciones respiratoriasAlteraciones respiratorias Examen del aacutengulo popliacuteteo anormalExamen del aacutengulo popliacuteteo anormal Puede haber leve mejoriacutea para empeorar Puede haber leve mejoriacutea para empeorar
despueacutesdespueacutes
Sindrome silenteSindrome silente
Se presenta en el 50 de infantes con Se presenta en el 50 de infantes con HIV sin manifestaciones cliacutenicas HIV sin manifestaciones cliacutenicas evidentesevidentes
Tiempo de ocurrencia de HIVTiempo de ocurrencia de HIV
Diacuteas post natalDiacuteas post natal RN con HIV RN con HIV
11 5050
22 2525
33 1515
gt=4gt=4 1010
DiagnoacutesticoDiagnoacutestico
CliacutenicoCliacutenicoNeuroimaacutegenes Ecografiacutea cerebralNeuroimaacutegenes Ecografiacutea cerebralTomografiacuteaTomografiacuteaResonacia magneacuteticaResonacia magneacutetica
Corte coronal y sagital normalCorte coronal y sagital normal
Hemorragia III-IV a las 17 horasHemorragia III-IV a las 17 horas
Grado IV a los 8 diacuteasGrado IV a los 8 diacuteas
Evolucioacuten a los 46 diacuteasEvolucioacuten a los 46 diacuteas
Pronoacutestico seguacuten la severidad de la Pronoacutestico seguacuten la severidad de la HIVHIV
Severidad Severidad MortalidadMortalidad HIdrocefaliaHIdrocefalia
LeveLeve 55 55
ModeradaModerada 1010 2020
SeveraSevera 2020 5555
Severa+infarto Severa+infarto periventricularperiventricular
5050 8080
Secuelas en relacioacuten a la severidad Secuelas en relacioacuten a la severidad de la HIVde la HIV
Severidad de HIVSeveridad de HIV Incidencia de secuelasIncidencia de secuelas
LeveLeve 55
ModeradaModerada 1515
SeveraSevera 3535
Severa+ InfartoSevera+ Infarto 9090
ComplicacionesComplicaciones
Ventriculomegalia hidrocefaliaVentriculomegalia hidrocefalia Infarto hemorrraacutegico periventricularInfarto hemorrraacutegico periventricularHipertensioacuten endocraneanaHipertensioacuten endocraneanaDestruccioacuten de precursores gliales de la Destruccioacuten de precursores gliales de la
matriz germinativamatriz germinativa Isquemia localIsquemia localLeucomalacia periventricularLeucomalacia periventricular
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
Necrosis hemorraacutegica periventricular de la materia Necrosis hemorraacutegica periventricular de la materia blanca siempre asimeacutetrica justo en el aacutengulo dorsal y blanca siempre asimeacutetrica justo en el aacutengulo dorsal y lateral externo del ventriacuteculo lateral lateral externo del ventriacuteculo lateral
Aproximadamente en la mitad de los casos las lesiones Aproximadamente en la mitad de los casos las lesiones son extensas e incluyen la materia blanca periventricular son extensas e incluyen la materia blanca periventricular de las regiones frontondashparietondashoccipitales en la otra de las regiones frontondashparietondashoccipitales en la otra mitad las lesiones son maacutes localizadas mitad las lesiones son maacutes localizadas
El 80 de los casos se relaciona con una gran El 80 de los casos se relaciona con una gran hemorragia intraventricular por lo regular las lesiones hemorragia intraventricular por lo regular las lesiones hemorragicas del pareacutenquima se describen como una hemorragicas del pareacutenquima se describen como una extensioacuten de la hemorragia extensioacuten de la hemorragia
El sustrato neuropatoloacutegico es una necrosis hemorraacutegica de la sustancia blanca periventricular
Generalmente son grandes unilaterales y en caso de ser bilaterales son asimeacutetricos
El IHP se detecta en un 15 de prematuros que presentan una HIV
Se asocia a hemorragias cuantiosas (en un 80) ocurre en el mismo lado donde la HIV es mayor y generalmente se desarrolla y progresa despueacutes de la aparicioacuten de la HIV
Estos datos junto a los hallazgos neuropatoloacutegicos sugieren que la HIV causariacutea obstruccioacuten de las venas terminales y congestioacuten venosa periventricular lo que secundariamente produciriacutea una isquemia periventricular e infarto periventricular hemorraacutegico
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
La lesioacuten es distinguible de la LPV tanto neuropatoloacutegicamente como por neuroimagen sin embargo hay que tener en cuenta que pueden coexistir
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
Diagnoacutestico
La USC muestra una imagen hiperecogeacutenica
Generalmente es unilateral habitualmente de forma triangular o de media luna Se extiende desde el aacutengulo externo del ventriacuteculo lateral y puede llegar hasta la regioacuten corticosubcortical en los casos maacutes graves
Puede estar localizado en cualquier aacuterea periventricular aunque es maacutes frecuente en la regioacuten frontal o parietal
Evolutivamente observaremos una progresiva disminucioacuten de la ecogenicidad de la lesioacuten apareciendo aacutereas hipoecoicas que traducen lesiones destructivas quiacutesticas que por lo general confluyen en un gran quiste que se comunica con el ventriacuteculo lateral o cavidad porencefaacutelica
En caso de no producirse dicha comunicacioacuten por no existir una ruptura del epeacutendimo el ventriacuteculo lateral adyacente a la lesioacuten presentaraacute una dilatacioacuten por afectacioacuten de la sustancia blanca
En dicho supuesto la lesioacuten quiacutestica del infarto podriacutea reducirse de tamantildeo con el tiempo por cicatrizacioacuten glial
Cliacutenica
En el periodo neonatal inmediato puede ser asintomaacutetico
Puede tener un origen antenatal o precoz
Deterioro suacutebito con anemia convulsiones incluso shock hipovoleacutemico coincidiendo con la aparicioacuten de una hemorragia intraventricular cuantiosa o la progresioacuten de una ya existente
A medio-largo plazo hemiplejia espaacutestica con diplejiacutea o cuadriplejia espaacutestica asimeacutetrica en casos de afectacioacuten bilateral consin deficiencias intelectuales
En general la hemiplejia espaacutestica afecta tanto a las extremidades inferiores como a las superiores ya que la localizacioacuten de la lesioacuten periventricular afecta a las fibras descendentes de la corteza motora
Si bien ha sido asociado a una elevada morbilidad con un 86 de problemas motores mayores y un 64 con afectacioacuten cognitiva por afectarse fibras con importante funcioacuten asociativa y de integracioacuten neurosensorial
Hay que tener en cuenta que el pronoacutestico de cada paciente va a depender de muchos factores relacionados con la localizacioacuten y extensioacuten del IHP de la presencia o no de otras lesiones asociadas tales como LPV o VPH asiacute como de factores ambientales (programa de intervencioacuten
Prevencioacuten
La prevencioacuten del IHP consiste en evitar la HMGHIV y su progresioacuten
En ocasiones el IHP estaacute presente en las primeras horas de vida por lo que las medidas podraacuten ir uacutenicamente encaminadas a evitar la progresioacuten
35 de los nintildeos con HIV Alteraciones en el neurodesarrollo Es muy importante conocer que si bien existe
una correlacioacuten entre VPH y la gravedad de la HIV previa las lesiones isqueacutemicas de la sustancia blanca conducen igualmente a la dilatacioacuten del ventriacuteculo
De hecho el 50 de nintildeos que desarrollan una ventriculomegalia no han presentado previamente una HIV
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
La frecuente asociacioacuten de la hemorragia y la lesioacuten en sustancia blanca en los prematuros obliga a descartar un posible componente isqueacutemico en el desarrollo de la dilatacioacuten ventricular secundaria a la destruccioacuten en el desarrollo de la sustancia blanca
Este hecho tiene importantes implicaciones terapeacuteuticas y de cara al pronoacutestico
Distinguir entre VPH progresiva y ventriculomegalia exvacuo si bien en ocasiones es difiacutecil Existen algunos rasgos diferenciadores como el momento de aparicioacuten y sus caracteriacutesticas morfoloacutegicas en el estudio USC
Mientras se instaura una VPH van apareciendo signos cliacutenicos sugestivos de aumento de presioacuten intracraneal como la fontanela llena o abombada dehiscencia de suturas crecimiento anormal del periacutemetro cefaacutelico y signos de disfuncioacuten del tallo cerebral
Existe un periodo de tiempo variable libre de estos siacutentomas debido a la distensibilidad del tejido cerebral en el prematuro maacutes auacuten si se acompantildea de una lesioacuten asociada en la sustancia blanca
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
En el 65 de los nintildeos que inician una VPH de forma lenta y progresiva va a detenerse el crecimiento ventricular con completa o parcial resolucioacuten de la ventriculomegalia
En el otro 30 el tamantildeo de los ventriacuteculos sigue aumentando lentamente a veces incluso despueacutes de un periodo inicial de crecimiento lento se desarrolla un crecimiento maacutes raacutepido pasadas cuatro semanas
En un 5 la ventriculomegalia se inicia desde los primeros diacuteas siendo raacutepidamente progresiva trataacutendose en general de pacientes con hemorragias cuantiosas
En estos uacuteltimos observamos por USC coacutemo los ventriacuteculos distendidos por la sangre se dilatan en pocos diacuteas y comienza a observarse una zona hipoecoica (LCR) que separa el coaacutegulo de la pared ventricular
Ademaacutes existe un grupo de pacientes (5) cuya ventriculomegalia se detuvo o mejoroacute ya fuera de forma expontaacutenea o tras intervencioacuten (por ejemplo punciones evacuadoras) y que tardiacuteamente desarrollan una dilatacioacuten lenta pero progresiva a lo largo de meses
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Terapeutica Terapeutica Definitivo DVP (ventriculomegalia progresiva
durante maacutesde 4 semanas VPH raacutepidamente progresiva y en la VPH de progresioacuten tardiacutea
Expectante PL drogas derivaciones externas
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Hemorragia intraventricular100
Dilatacioacuten ventricular lentamente progresiva
Dilatacioacuten ventricular No progresiva
35 65
Dilatacioacuten VentricularDilatacioacuten Ventricular
lt4sem gt4semlt4sem ordm lt 4sem
Dilatacioacuten raacutepida Dilatacioacuten progresiva lenta
Resolucioacuten espontaacutenea
5 6530
Derivacioacuten V_P
Dilatacioacuten raacutepida Resolucioacuten
Puncioacuten drogas
15
10 20
LeucomalaciaLeucomalacia PeriventricularPeriventricular
Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los aacutengulos externos de los ventriacuteculos lateralesaacutengulos externos de los ventriacuteculos laterales
La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo con contorno irregular debe ser considerada como LPVcon contorno irregular debe ser considerada como LPV
Ventriacuteculos lateralesVentriacuteculos laterales
Corte coronal Corte coronal (taacutelamo)(taacutelamo)
PatogeniaPatogenia
En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica
Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno secundario por reperfusioacuten secundario por reperfusioacuten
Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas y citoquinas (corioamnionitis)y citoquinas (corioamnionitis)
Factores Cliacutenicos AsociadosFactores Cliacutenicos Asociados
1 1 Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF)Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF) 2 2 RPM prolongadaRPM prolongada 3 3 AsfixiaAsfixia 4 4 HipovolemiaHipovolemia 5 5 SepsisSepsis 6 6 HipocapniaHipocapnia 7 7 DAP sintomaacuteticoDAP sintomaacutetico 8 8 Apnea y bradicardia recurrentesApnea y bradicardia recurrentes
ANATOMIA PATOLOGICAANATOMIA PATOLOGICA
LPV(difusa)
LPV
(focal)
Vasos penetrantes
largos
Vasos penetrantes
cortos
Lesioacuten FocalLesioacuten Focal Compromete todos los elementos celularesCompromete todos los elementos celulares
Se localiza en la distribucioacuten terminal de las arterias penetrantes largas maacutes frecuentemente en la sustancia blanca cerca del triacutegono y alrededor del agujero de Monro Estas regiones son zonas terminales de vascularizacioacuten entre las arterias penetrantes largas de la cerebral media y las arterias cerebral posterior (sustancia blanca peritrigonal) y anterior (sustancia blanca frontal)
Diagnoacutestico perinatal por ecografiacuteaDiagnoacutestico perinatal por ecografiacutea
Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar ventriacuteculomegaliaventriacuteculomegalia
la lesioacuten de la LPV evoluciona a traveacutes de tres fases
Durante las primeras 6-12 horas se produce una fase de necrosis de coagulacioacuten con peacuterdida de la arquitectura normal y tincioacuten PAS (aacutecido perioacutedico de Schiff) positiva Hay inflamacioacuten neuroaxonal con rotura de axones y liberacioacuten de glutamato Tambieacuten se produce necrosis de la oligodendrogliacutea en la periferia de la lesioacuten
Durante las siguientes 24-48 horas hay infiltracioacuten de microgliacutea proliferacioacuten de astrocitos hipertroacuteficos e hiperplasia endotelial
La uacuteltima fase que dura 2-3 semanas es de reabsorcioacuten tisular con participacioacuten de macroacutefagos y formacioacuten de una cavidad quiacutestica con peacuterdida de mielina
Lesioacuten DifusaLesioacuten Difusa
Compromete a los precursores de la Compromete a los precursores de la oligodendrogliacuteaoligodendrogliacutea
No se visualiza por ecografiacuteaNo se visualiza por ecografiacutea
Generalmente NO evoluciona a la Generalmente NO evoluciona a la formacioacuten de quistes formacioacuten de quistes
Ecografiacutea CerebralEcografiacutea Cerebral
Utilizar un transductor con una resolucioacuten Utilizar un transductor con una resolucioacuten adecuada adecuada (5 - 75 - 10 MHZ)(5 - 75 - 10 MHZ)
Idoneidad del operadorIdoneidad del operador
Estado del transductorEstado del transductor
Grados de LPV Grados de LPV (de Vries)(de Vries)
Radiaciones OpticasRadiaciones Opticas
Corte coronal Corte coronal (ganglios basales)(ganglios basales)
Tracto Corticoespinal y LPVTracto Corticoespinal y LPV
DuraciDuracioacuteoacuten de las densidades n de las densidades periventriculares en prematuros y los periventriculares en prematuros y los
resultados neurolresultados neuroloacuteoacutegicos a los gicos a los 6 a6 antildentildeosos
((Archives of Disease in Childhood 1993)Archives of Disease in Childhood 1993)
M Jongmans L de VriesM Jongmans L de Vries 1984 - 19861984 - 1986 Hospital HammersmithHospital Hammersmith
ObjetivosObjetivos
Impacto de las ecodensidades Impacto de las ecodensidades periventriculares en el estado neuroloacutegico y periventriculares en el estado neuroloacutegico y competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de edad edad
Relacionar la duracioacuten de las Relacionar la duracioacuten de las ecodensidades con la ecodensidades con la severidadseveridad de los resultados de los resultados neuroloacutegicosneuroloacutegicos
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
= o lt 34 semanas de edad gestacional = o lt 34 semanas de edad gestacional
Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo perinatal perinatal
Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo (40se691218 o 24m)(40se691218 o 24m)
Sin anormalidades congeacutenitasSin anormalidades congeacutenitas
ResultadosResultados
62 ecografiacutea normal 62 ecografiacutea normal (grupo1)(grupo1)
61 densidades periventriculares61 densidades periventriculares
4444 grupo 2 grupo 2 13 13 (7 ds) 17 alguacuten tipo de (7 ds) 17 alguacuten tipo de grupo 3 grupo 3 1818 (7-14 ds) (7-14 ds) HICHIC
grupo 4 grupo 4 1313 (+ de 14 ds) (+ de 14 ds)
ResultadosResultados
106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos
Competencia perceptual-motoraCompetencia perceptual-motora A A mayor tiempo de duracioacuten de las mayor tiempo de duracioacuten de las
ecodensidades peores logros ecodensidades peores logros
NeuroloacutegicosNeuroloacutegicos Los resultados adversos aumentan Los resultados adversos aumentan a medida que se prolonga la duracioacuten de las a medida que se prolonga la duracioacuten de las ecodensidadesecodensidades
ConclusionesConclusiones La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante
en influenciar los logros maacutes tardiacuteosen influenciar los logros maacutes tardiacuteos
Las densidades periventriculares se asociaron con Las densidades periventriculares se asociaron con
posteriores problemas en el movimientoposteriores problemas en el movimiento
La dificultad es detectada por las pruebas de La dificultad es detectada por las pruebas de evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las maestras maestras
No seriacutea seguro considerar que los nintildeos No seriacutea seguro considerar que los nintildeos que tienen ecodensidades que duran que tienen ecodensidades que duran menos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgomenos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgo
Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental outcome of localised and extensive cystic outcome of localised and extensive cystic
periventricular leucomalaciaperiventricular leucomalacia(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)
Pierrat V de VriesL SPierrat V de VriesL S
1990 - 1998 1990 - 1998 Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital Jeanne de Flandrersquos Hospital Jeanne de Flandrersquos
ObjetivoObjetivo
Comparar la evolucioacuten Comparar la evolucioacuten ecograacutefica y los logros en el ecograacutefica y los logros en el neurodesarrollo de nintildeos con neurodesarrollo de nintildeos con
PVL II y PVL IIIPVL II y PVL III
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
lt 32lt 32 semanas 3451 prematuros semanas 3451 prematuros
Ecografiacutea Ecografiacutea (75MHZ)(75MHZ) admisioacuten en la terapia admisioacuten en la terapia intensiva 2-3 veces en la primer semana y intensiva 2-3 veces en la primer semana y luego 1 vez por semana hasta el altaluego 1 vez por semana hasta el alta
Se clasifico la LPV (de Vries)Se clasifico la LPV (de Vries)
grado II y IIIgrado II y III Amiel-Tison ndash Dubowitz al altaAmiel-Tison ndash Dubowitz al alta 6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica
ResultadosResultados LPV 96LPV 96 prematuros (28)prematuros (28) 18 pacientes fueron excluidos18 pacientes fueron excluidos
39 PVL II y 39 PVL III 39 PVL II y 39 PVL III edades gestacionales y PN comparablesedades gestacionales y PN comparables
ConclusionesConclusiones11 LPV es un lesioacuten poco frecuente LPV es un lesioacuten poco frecuente
22 En los prematuros con ecodensidades En los prematuros con ecodensidades periventriculares que duraron maacutes allaacute periventriculares que duraron maacutes allaacute de un semana seriacutea conveniente de un semana seriacutea conveniente realizarles un seguimiento del realizarles un seguimiento del neurodesarrollo y eventualmente con neurodesarrollo y eventualmente con imaacutegenesimaacutegenes
33 Aparece un gran compromiso Aparece un gran compromiso neuroloacutegico en los pacientes con LPV II neuroloacutegico en los pacientes con LPV II y IIIy III
Seguimiento de un prematuro con Seguimiento de un prematuro con LPVLPV
Neuroloacutegico - DesarrolloNeuroloacutegico - Desarrollo
VisioacutenVisioacuten
EcograacuteficoEcograacutefico
RNM convencionalRNM convencional
RecomendacionesRecomendaciones
Pensar en LPV en prematuros Pensar en LPV en prematuros lt de 32lt de 32 semanas de EG en semanas de EG en especial cuando existieron factores de riesgo perinatalesespecial cuando existieron factores de riesgo perinatales
En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en cuenta el cuenta el grado grado y y localizacioacutenlocalizacioacuten
Realizar el Realizar el seguimiento del desarrollo mental y motorseguimiento del desarrollo mental y motor de los de los prematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolarprematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolar
Efectuar siempre la evaluacioacuten Efectuar siempre la evaluacioacuten visualvisual en todosen todos los prematuros los prematuros con LPVcon LPV
ENCEFALOPATIA ENCEFALOPATIA HIPERBILIRRUBINEMICAHIPERBILIRRUBINEMICA
La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible que causa discapacidad invalidante como la que causa discapacidad invalidante como la paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos motores auditivos y de lenguajemotores auditivos y de lenguaje
La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos
que genera son desvastadores llevando que genera son desvastadores llevando muchas veces a la disrupcioacuten familiarmuchas veces a la disrupcioacuten familiar
BILIRRUBINAS Y BHEBILIRRUBINAS Y BHE
Determinantes del cruce de la BHEDeterminantes del cruce de la BHE1048708uarr1048708uarrBilirrubinaLibreBilirrubinaLibre1048708darr1048708darrAlbuacuteminaAlbuacutemina1048708darr1048708darrCapacidad de unioacuten de la AlbuacuteminaCapacidad de unioacuten de la Albuacutemina1048708uarr1048708uarrBilirrubinaBilirrubina10487081048708BHE inmadura y alterada (HIC)BHE inmadura y alterada (HIC)
EFECTOS TOacuteXICOS DE LA EFECTOS TOacuteXICOS DE LA BILIRRUBINABILIRRUBINA
Inhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNAInhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNA Induce la Ruptura del DNAInduce la Ruptura del DNA Inhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacutenInhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacuten Tiene afinidad por fosfoliacutepidos de membranaTiene afinidad por fosfoliacutepidos de membrana Inhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacutepticaInhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacuteptica Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo
que explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubinaque explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubina
Bilirrubina ingresa al cerebro cuando Bilirrubina ingresa al cerebro cuando
- Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Se encuentra libre en el plasma- Se encuentra libre en el plasma
- Se encuentra no conjugada - Se encuentra no conjugada
- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica
- En presencia de acidosis Respiratoria- En presencia de acidosis Respiratoria
KERNICTERUSKERNICTERUS
Es Es coloracioacuten amarilla de coloracioacuten amarilla de los ganglios basales los ganglios basales producida por producida por impregnacioacuten con impregnacioacuten con bilirrubinabilirrubina descrita en descrita en autopsias de RN fallecidos autopsias de RN fallecidos con severa ictericiacon severa ictericia
Constituye la complicacioacuten Constituye la complicacioacuten maacutes grave de la maacutes grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA HIPERBILIRRUBNEMIA
Manifestaciones cliacutenica del Manifestaciones cliacutenica del KernicterusKernicterusEl Kernicterus puede ser El Kernicterus puede ser asintomaacutetico en prematuros asintomaacutetico en prematuros pequentildeos En la forma claacutesica de pequentildeos En la forma claacutesica de presentacioacuten se reconocen tres presentacioacuten se reconocen tres estadiosestadios
Primera fasePrimera fase caracterizada por caracterizada por inicio con voacutemitos letargia inicio con voacutemitos letargia hipotoniacutea rechazo al alimento hipotoniacutea rechazo al alimento succioacuten deacutebil y llanto agudosuccioacuten deacutebil y llanto agudo
Segunda faseSegunda fase se caracteriza por se caracteriza por irritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonosirritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonos
Tercera faseTercera fase observada en observada en sobrevivientes de las dos anteriores sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de y caracterizada por la triada de hipertoniacutea atetosis u otros hipertoniacutea atetosis u otros movimientos extrapiramidales movimientos extrapiramidales yretardo psicomotoryretardo psicomotor
Pueden quedar secuelas alejadas Pueden quedar secuelas alejadas siendo las maacutes frecuentes la sordera siendo las maacutes frecuentes la sordera los trastornos motores y los los trastornos motores y los problemas de conductaproblemas de conducta
Secuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica CroacutenicaSecuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica Croacutenica
Paraacutelisis Cerebral atetoacutesicaParaacutelisis Cerebral atetoacutesicaAnormalidades extrapiramidalesAnormalidades extrapiramidalesDisfuncioacuten AuditivaDisfuncioacuten AuditivaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDisplasia del esmalte dentalDisplasia del esmalte dentalDeacuteficit IntelectualDeacuteficit Intelectual
CLASIFICACION DEL DANtildeOCEREBRAL EN EL NINtildeO
PREMATURO
1 Lesioacuten en sustancia blanca (LSB) La LPV y el IHP son las dos entidades de mayor importancia Pequentildeos infartos periventriculares posiblemente isqueacutemicos
pueden visualizarse en algunos prematuros La mayoriacutea de las lesiones pueden observarse por ultrasonidos si
bien algunos cambios que han sido observados en estudios neuropatoloacutegicos ( hipertrofia de astrocitos gloacutebulos anfofiacutelicos
rarefaccioacuten) se duda que tengan una traduccioacuten en la neuroimagen Aspectos de importancia a la hora de estudiar la LSB son
a) la influencia que esta lesioacuten tiene sobre el desarrollo de la sustancia gris cortical
b) la correcta valoracioacuten de la ventriculomegalia la cual podriacutea deberse tanto ala HMGHIV como a LSB
c) la demostrada asociacioacuten entre HMGHIV y LPV
CLASIFICACION DEL DANtildeOCEREBRAL EN EL NINtildeO
PREMATURO 2 Hemorragia (no parenquimatosa) Hemorragia en la matriz germinal y en el plexo
coroideo con sus dos lugares de extensioacuten intraventricular y espacio subaracnoideo
Habitualmente estamos alertados uacutenicamente acerca de la HMGHIV si bien tanto la hemorragia en plexo como la subaracnoidea son hallazgos frecuentes en los estudios necroacutepsicos
CLASIFICACION DEL DANtildeOCEREBRAL EN EL NINtildeO
PREMATURO 3 Lesiones en otras localizaciones Otras regiones del cerebro son potenciales focos de lesioacuten en el prematuro
se desconoce su incidencia ya que las teacutecnicas rutinarias de exploracioacuten esencialmente los ultrasonidos no visualizan correctamente algunas de estas aacutereas cerebrales
Estudios neuropatoloacutegicos nos estaacuten alertando sobre una elevada incidencia de otro tipo de lesiones cuya trascendencia en relacioacuten al neurodesarrollo se desconoce
Paneth y cols en un estudio necroacutepsico de 74 nintildeos con peso menor a 2000 gramos encontraron hemorragia cerebelosa en 28 necrosis en ganglios basales en 17 y lesiones en tallo cerebral en 16 de los pacientes
La corteza cerebral ha sido raramente descrita como lugar de lesioacuten en el prematuro sin embargo en un estudio neuropatoloacutegico realizado en 179 recieacuten nacidos prematuros necrosis neuronal en el 32 de ellos siendo extensa en el 38 de los casos (datos no publicados)
Patrones de injuria cerebralPatrones de injuria cerebral
RNPT RNAT
Radiographics Vol 26 Octuber 2006
Hemorragia intraventricularHemorragia intraventricular
Hemorragia ventricularHemorragia ventricular
Ruptura de vasos fraacutegiles en la matriz Ruptura de vasos fraacutegiles en la matriz germinativa subependimariagerminativa subependimaria
Matriz GerminalMatriz GerminalUbicada en el Cerebro medio en la Ubicada en el Cerebro medio en la
zona periventricular adyacente a la zona periventricular adyacente a la cabeza y cuerpo del nuacutecleo caudadocabeza y cuerpo del nuacutecleo caudado
Matriz GerminalMatriz GerminalZona con Ceacutelulas pluripotencialesZona con Ceacutelulas pluripotencialesGran proliferacioacuten celularGran proliferacioacuten celularEntre la 10 y 20 s se forman neuroblastos Entre la 10 y 20 s se forman neuroblastos En el 3er trimestre proveen de glioblastos En el 3er trimestre proveen de glioblastos
que despueacutes seraacuten las oligodendroglias y que despueacutes seraacuten las oligodendroglias y astrocitosastrocitos
Metabolicamente muy activaMetabolicamente muy activaZona muy laxaZona muy laxa
Matriz germinalMatriz germinal
Estaacute ricamente vascularizadaEstaacute ricamente vascularizadaRed vascular inmaduraRed vascular inmaduraLa irrigacioacuten deriva de la cerebral La irrigacioacuten deriva de la cerebral
anterior de la caroacutetida interna y de la anterior de la caroacutetida interna y de la cerebral mediacerebral media
El sistema venoso drena en la vena El sistema venoso drena en la vena cerebral de galenocerebral de galeno
Entre las 28 y 32 sem la matriz es Entre las 28 y 32 sem la matriz es prominente en el taacutelamo en el nuacutecleo prominente en el taacutelamo en el nuacutecleo caudado y cerca al agujero de monrocaudado y cerca al agujero de monro
Circulacioacuten arterial a las 29 semCirculacioacuten arterial a las 29 sem
Drenaje venosoDrenaje venoso
Hemorragia intraventricularHemorragia intraventricular
Enfermedad frecuente en RN menor Enfermedad frecuente en RN menor de 32 semanas y con peso inferior a de 32 semanas y con peso inferior a 15001500
El 90 ocurre antes de los 4 diacuteasEl 90 ocurre antes de los 4 diacuteas20-40 de los puede extenderse la 20-40 de los puede extenderse la
1er semana1er semana
IncidenciaIncidencia
Incidencia ha disminuido del 40 en RN Incidencia ha disminuido del 40 en RN con peso menor de 1500 gramos en con peso menor de 1500 gramos en estudios iniciales a 20 en recientes estudios iniciales a 20 en recientes estudiosestudios
La frecuencia de HIV es inversamente La frecuencia de HIV es inversamente relacionado al peso al nacer relacionado al peso al nacer
En menos de 1 kg 50-60En menos de 1 kg 50-60En 1000-1500 es del 10 a 20En 1000-1500 es del 10 a 20
PatogeniaPatogenia
Factores intravascularesFactores intravasculares
Factores vascularesFactores vasculares
Factores ExtravascularesFactores Extravasculares
Factores intravascularesFactores intravasculares
Flujo cerebral Presioacuten venosa
cerebralTranstornos de
coagulaciograven
HipertensioacutenHipercapneaHipoglicemiaExpansioacuten Raacutepida de volumen
Parto vaginalProblemas respiratorios
SepsisCID
Causas de aumento del flujo cerebralCausas de aumento del flujo cerebral
Eventos fisioloacutegicoEventos fisioloacutegico Post parto suentildeo REM Post parto suentildeo REM Complicaciones sisteacutemicasComplicaciones sisteacutemicas Neumotoacuterax Neumotoacuterax
exsanguiacuteneo expansioacuten raacutepida de exsanguiacuteneo expansioacuten raacutepida de volumen correccioacuten quiruacutergica del ductus volumen correccioacuten quiruacutergica del ductus convulsionesconvulsiones
Relacionados al cuidadoRelacionados al cuidado Estiacutemulos Estiacutemulos ambientales succioacuten traqueal instilacioacuten ambientales succioacuten traqueal instilacioacuten de midriaacuteticosde midriaacuteticos
Movilizacioacuten del RNMovilizacioacuten del RN
Factores vascularesFactores vasculares
Fragilidad de los vasos en la matriz Fragilidad de los vasos en la matriz germinativa por inmadurez (ausencia de germinativa por inmadurez (ausencia de laacutemina basal algunos vasos con ausencia laacutemina basal algunos vasos con ausencia de capa muscular y colaacutegeno)de capa muscular y colaacutegeno)
Aacuterea vascular grande y de mayor lumenAacuterea vascular grande y de mayor lumenProceso de remodelacioacuten vascularProceso de remodelacioacuten vascularVulnerabilidad de los capilares de la Vulnerabilidad de los capilares de la
matriz a injuria hipoacutexico isqueacutemicamatriz a injuria hipoacutexico isqueacutemica
Factores extravascularesFactores extravasculares
Deficiencia del soporte vascularDeficiencia del soporte vascularActividad fibrinoliacuteticaActividad fibrinoliacuteticaDisminucioacuten de la presioacuten tisular Disminucioacuten de la presioacuten tisular
extravascularextravascular
Mecanismos de injuria cerebralMecanismos de injuria cerebral
Injuria hipoacutexico isqueacutemica precedenteInjuria hipoacutexico isqueacutemica precedente Hipertensioacuten intracraneanaHipertensioacuten intracraneana Destruccioacuten de precursores glialesDestruccioacuten de precursores gliales Destruccioacuten de a Sustancia Blanca Destruccioacuten de a Sustancia Blanca
periventricular infarto periventricularperiventricular infarto periventricular Dantildeo de la sustancia blanca por Glutamato K Dantildeo de la sustancia blanca por Glutamato K Vasoespasmo arterial isquemia cerebral focalVasoespasmo arterial isquemia cerebral focal Hidrocefalia post hemorragicaHidrocefalia post hemorragica
ClasificacioacutenClasificacioacuten
Grado IGrado I Sangrado en matriz menos del 10 Sangrado en matriz menos del 10 del ventriacuteculo 35del ventriacuteculo 35
Grado IIGrado II sangrado 10-50 del ventriacuteculo40 sangrado 10-50 del ventriacuteculo40Grado IIIGrado III Sangrado distiende ventriacuteculos25 Sangrado distiende ventriacuteculos25Grado IVGrado IV Sangre en pareacutenquima15 Sangre en pareacutenquima15
Hemorragia Grado IHemorragia Grado I
SubependimariaSubependimarialt 10 Ventrigraveculolt 10 Ventrigraveculo
Hemorragia Grado IIHemorragia Grado II
SubependimariaSubependimariaintraventricular Sin dilatacioacuten ventricularintraventricular Sin dilatacioacuten ventricular
Hemorragia Grado IIIHemorragia Grado III
Subependimaria Subependimaria intraventricular intraventricular con con dilatacioacuten dilatacioacuten ventricularventricular
Hemorragia grado IVHemorragia grado IV
Subependimariaintraventricular con dilatacioacuten Subependimariaintraventricular con dilatacioacuten ventricular con extensioacuten ventricular con extensioacuten
intraparenquimatosaintraparenquimatosa
Manifestaciones cliacutenicasManifestaciones cliacutenicas
Sindrome catastroacuteficoSindrome catastroacutefico
Sindrome saltatorioSindrome saltatorio
Sindrome silenteSindrome silente
Sindrome catastroacuteficoSindrome catastroacutefico
Evolucioacuten en minutos a horas el RN entra en Evolucioacuten en minutos a horas el RN entra en estupor o coma convulsionesestupor o coma convulsiones
Alteraciones respiratorias hipoventilacioacuten Alteraciones respiratorias hipoventilacioacuten apneas apneas
Posturas de descerebracioacuten pupilas poco Posturas de descerebracioacuten pupilas poco reactivas cuadriparesia flaacutecida fontalela reactivas cuadriparesia flaacutecida fontalela abombadaabombada
Caiacuteda del Hto hipotensioacuten bradicardia Caiacuteda del Hto hipotensioacuten bradicardia alteraciones metaboacutelicas e hidroelectroliacuteticasalteraciones metaboacutelicas e hidroelectroliacuteticas
Sindrome SaltatorioSindrome Saltatorio
Evoluciona de horas a diacuteasEvoluciona de horas a diacuteas Alteraciones del nivel de concienciaAlteraciones del nivel de conciencia Alteraciones de la motilidad ( disminuida)Alteraciones de la motilidad ( disminuida) Hipotoniacutea Ojos de muntildeecaHipotoniacutea Ojos de muntildeeca Alteraciones respiratoriasAlteraciones respiratorias Examen del aacutengulo popliacuteteo anormalExamen del aacutengulo popliacuteteo anormal Puede haber leve mejoriacutea para empeorar Puede haber leve mejoriacutea para empeorar
despueacutesdespueacutes
Sindrome silenteSindrome silente
Se presenta en el 50 de infantes con Se presenta en el 50 de infantes con HIV sin manifestaciones cliacutenicas HIV sin manifestaciones cliacutenicas evidentesevidentes
Tiempo de ocurrencia de HIVTiempo de ocurrencia de HIV
Diacuteas post natalDiacuteas post natal RN con HIV RN con HIV
11 5050
22 2525
33 1515
gt=4gt=4 1010
DiagnoacutesticoDiagnoacutestico
CliacutenicoCliacutenicoNeuroimaacutegenes Ecografiacutea cerebralNeuroimaacutegenes Ecografiacutea cerebralTomografiacuteaTomografiacuteaResonacia magneacuteticaResonacia magneacutetica
Corte coronal y sagital normalCorte coronal y sagital normal
Hemorragia III-IV a las 17 horasHemorragia III-IV a las 17 horas
Grado IV a los 8 diacuteasGrado IV a los 8 diacuteas
Evolucioacuten a los 46 diacuteasEvolucioacuten a los 46 diacuteas
Pronoacutestico seguacuten la severidad de la Pronoacutestico seguacuten la severidad de la HIVHIV
Severidad Severidad MortalidadMortalidad HIdrocefaliaHIdrocefalia
LeveLeve 55 55
ModeradaModerada 1010 2020
SeveraSevera 2020 5555
Severa+infarto Severa+infarto periventricularperiventricular
5050 8080
Secuelas en relacioacuten a la severidad Secuelas en relacioacuten a la severidad de la HIVde la HIV
Severidad de HIVSeveridad de HIV Incidencia de secuelasIncidencia de secuelas
LeveLeve 55
ModeradaModerada 1515
SeveraSevera 3535
Severa+ InfartoSevera+ Infarto 9090
ComplicacionesComplicaciones
Ventriculomegalia hidrocefaliaVentriculomegalia hidrocefalia Infarto hemorrraacutegico periventricularInfarto hemorrraacutegico periventricularHipertensioacuten endocraneanaHipertensioacuten endocraneanaDestruccioacuten de precursores gliales de la Destruccioacuten de precursores gliales de la
matriz germinativamatriz germinativa Isquemia localIsquemia localLeucomalacia periventricularLeucomalacia periventricular
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
Necrosis hemorraacutegica periventricular de la materia Necrosis hemorraacutegica periventricular de la materia blanca siempre asimeacutetrica justo en el aacutengulo dorsal y blanca siempre asimeacutetrica justo en el aacutengulo dorsal y lateral externo del ventriacuteculo lateral lateral externo del ventriacuteculo lateral
Aproximadamente en la mitad de los casos las lesiones Aproximadamente en la mitad de los casos las lesiones son extensas e incluyen la materia blanca periventricular son extensas e incluyen la materia blanca periventricular de las regiones frontondashparietondashoccipitales en la otra de las regiones frontondashparietondashoccipitales en la otra mitad las lesiones son maacutes localizadas mitad las lesiones son maacutes localizadas
El 80 de los casos se relaciona con una gran El 80 de los casos se relaciona con una gran hemorragia intraventricular por lo regular las lesiones hemorragia intraventricular por lo regular las lesiones hemorragicas del pareacutenquima se describen como una hemorragicas del pareacutenquima se describen como una extensioacuten de la hemorragia extensioacuten de la hemorragia
El sustrato neuropatoloacutegico es una necrosis hemorraacutegica de la sustancia blanca periventricular
Generalmente son grandes unilaterales y en caso de ser bilaterales son asimeacutetricos
El IHP se detecta en un 15 de prematuros que presentan una HIV
Se asocia a hemorragias cuantiosas (en un 80) ocurre en el mismo lado donde la HIV es mayor y generalmente se desarrolla y progresa despueacutes de la aparicioacuten de la HIV
Estos datos junto a los hallazgos neuropatoloacutegicos sugieren que la HIV causariacutea obstruccioacuten de las venas terminales y congestioacuten venosa periventricular lo que secundariamente produciriacutea una isquemia periventricular e infarto periventricular hemorraacutegico
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
La lesioacuten es distinguible de la LPV tanto neuropatoloacutegicamente como por neuroimagen sin embargo hay que tener en cuenta que pueden coexistir
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
Diagnoacutestico
La USC muestra una imagen hiperecogeacutenica
Generalmente es unilateral habitualmente de forma triangular o de media luna Se extiende desde el aacutengulo externo del ventriacuteculo lateral y puede llegar hasta la regioacuten corticosubcortical en los casos maacutes graves
Puede estar localizado en cualquier aacuterea periventricular aunque es maacutes frecuente en la regioacuten frontal o parietal
Evolutivamente observaremos una progresiva disminucioacuten de la ecogenicidad de la lesioacuten apareciendo aacutereas hipoecoicas que traducen lesiones destructivas quiacutesticas que por lo general confluyen en un gran quiste que se comunica con el ventriacuteculo lateral o cavidad porencefaacutelica
En caso de no producirse dicha comunicacioacuten por no existir una ruptura del epeacutendimo el ventriacuteculo lateral adyacente a la lesioacuten presentaraacute una dilatacioacuten por afectacioacuten de la sustancia blanca
En dicho supuesto la lesioacuten quiacutestica del infarto podriacutea reducirse de tamantildeo con el tiempo por cicatrizacioacuten glial
Cliacutenica
En el periodo neonatal inmediato puede ser asintomaacutetico
Puede tener un origen antenatal o precoz
Deterioro suacutebito con anemia convulsiones incluso shock hipovoleacutemico coincidiendo con la aparicioacuten de una hemorragia intraventricular cuantiosa o la progresioacuten de una ya existente
A medio-largo plazo hemiplejia espaacutestica con diplejiacutea o cuadriplejia espaacutestica asimeacutetrica en casos de afectacioacuten bilateral consin deficiencias intelectuales
En general la hemiplejia espaacutestica afecta tanto a las extremidades inferiores como a las superiores ya que la localizacioacuten de la lesioacuten periventricular afecta a las fibras descendentes de la corteza motora
Si bien ha sido asociado a una elevada morbilidad con un 86 de problemas motores mayores y un 64 con afectacioacuten cognitiva por afectarse fibras con importante funcioacuten asociativa y de integracioacuten neurosensorial
Hay que tener en cuenta que el pronoacutestico de cada paciente va a depender de muchos factores relacionados con la localizacioacuten y extensioacuten del IHP de la presencia o no de otras lesiones asociadas tales como LPV o VPH asiacute como de factores ambientales (programa de intervencioacuten
Prevencioacuten
La prevencioacuten del IHP consiste en evitar la HMGHIV y su progresioacuten
En ocasiones el IHP estaacute presente en las primeras horas de vida por lo que las medidas podraacuten ir uacutenicamente encaminadas a evitar la progresioacuten
35 de los nintildeos con HIV Alteraciones en el neurodesarrollo Es muy importante conocer que si bien existe
una correlacioacuten entre VPH y la gravedad de la HIV previa las lesiones isqueacutemicas de la sustancia blanca conducen igualmente a la dilatacioacuten del ventriacuteculo
De hecho el 50 de nintildeos que desarrollan una ventriculomegalia no han presentado previamente una HIV
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
La frecuente asociacioacuten de la hemorragia y la lesioacuten en sustancia blanca en los prematuros obliga a descartar un posible componente isqueacutemico en el desarrollo de la dilatacioacuten ventricular secundaria a la destruccioacuten en el desarrollo de la sustancia blanca
Este hecho tiene importantes implicaciones terapeacuteuticas y de cara al pronoacutestico
Distinguir entre VPH progresiva y ventriculomegalia exvacuo si bien en ocasiones es difiacutecil Existen algunos rasgos diferenciadores como el momento de aparicioacuten y sus caracteriacutesticas morfoloacutegicas en el estudio USC
Mientras se instaura una VPH van apareciendo signos cliacutenicos sugestivos de aumento de presioacuten intracraneal como la fontanela llena o abombada dehiscencia de suturas crecimiento anormal del periacutemetro cefaacutelico y signos de disfuncioacuten del tallo cerebral
Existe un periodo de tiempo variable libre de estos siacutentomas debido a la distensibilidad del tejido cerebral en el prematuro maacutes auacuten si se acompantildea de una lesioacuten asociada en la sustancia blanca
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
En el 65 de los nintildeos que inician una VPH de forma lenta y progresiva va a detenerse el crecimiento ventricular con completa o parcial resolucioacuten de la ventriculomegalia
En el otro 30 el tamantildeo de los ventriacuteculos sigue aumentando lentamente a veces incluso despueacutes de un periodo inicial de crecimiento lento se desarrolla un crecimiento maacutes raacutepido pasadas cuatro semanas
En un 5 la ventriculomegalia se inicia desde los primeros diacuteas siendo raacutepidamente progresiva trataacutendose en general de pacientes con hemorragias cuantiosas
En estos uacuteltimos observamos por USC coacutemo los ventriacuteculos distendidos por la sangre se dilatan en pocos diacuteas y comienza a observarse una zona hipoecoica (LCR) que separa el coaacutegulo de la pared ventricular
Ademaacutes existe un grupo de pacientes (5) cuya ventriculomegalia se detuvo o mejoroacute ya fuera de forma expontaacutenea o tras intervencioacuten (por ejemplo punciones evacuadoras) y que tardiacuteamente desarrollan una dilatacioacuten lenta pero progresiva a lo largo de meses
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Terapeutica Terapeutica Definitivo DVP (ventriculomegalia progresiva
durante maacutesde 4 semanas VPH raacutepidamente progresiva y en la VPH de progresioacuten tardiacutea
Expectante PL drogas derivaciones externas
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Hemorragia intraventricular100
Dilatacioacuten ventricular lentamente progresiva
Dilatacioacuten ventricular No progresiva
35 65
Dilatacioacuten VentricularDilatacioacuten Ventricular
lt4sem gt4semlt4sem ordm lt 4sem
Dilatacioacuten raacutepida Dilatacioacuten progresiva lenta
Resolucioacuten espontaacutenea
5 6530
Derivacioacuten V_P
Dilatacioacuten raacutepida Resolucioacuten
Puncioacuten drogas
15
10 20
LeucomalaciaLeucomalacia PeriventricularPeriventricular
Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los aacutengulos externos de los ventriacuteculos lateralesaacutengulos externos de los ventriacuteculos laterales
La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo con contorno irregular debe ser considerada como LPVcon contorno irregular debe ser considerada como LPV
Ventriacuteculos lateralesVentriacuteculos laterales
Corte coronal Corte coronal (taacutelamo)(taacutelamo)
PatogeniaPatogenia
En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica
Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno secundario por reperfusioacuten secundario por reperfusioacuten
Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas y citoquinas (corioamnionitis)y citoquinas (corioamnionitis)
Factores Cliacutenicos AsociadosFactores Cliacutenicos Asociados
1 1 Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF)Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF) 2 2 RPM prolongadaRPM prolongada 3 3 AsfixiaAsfixia 4 4 HipovolemiaHipovolemia 5 5 SepsisSepsis 6 6 HipocapniaHipocapnia 7 7 DAP sintomaacuteticoDAP sintomaacutetico 8 8 Apnea y bradicardia recurrentesApnea y bradicardia recurrentes
ANATOMIA PATOLOGICAANATOMIA PATOLOGICA
LPV(difusa)
LPV
(focal)
Vasos penetrantes
largos
Vasos penetrantes
cortos
Lesioacuten FocalLesioacuten Focal Compromete todos los elementos celularesCompromete todos los elementos celulares
Se localiza en la distribucioacuten terminal de las arterias penetrantes largas maacutes frecuentemente en la sustancia blanca cerca del triacutegono y alrededor del agujero de Monro Estas regiones son zonas terminales de vascularizacioacuten entre las arterias penetrantes largas de la cerebral media y las arterias cerebral posterior (sustancia blanca peritrigonal) y anterior (sustancia blanca frontal)
Diagnoacutestico perinatal por ecografiacuteaDiagnoacutestico perinatal por ecografiacutea
Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar ventriacuteculomegaliaventriacuteculomegalia
la lesioacuten de la LPV evoluciona a traveacutes de tres fases
Durante las primeras 6-12 horas se produce una fase de necrosis de coagulacioacuten con peacuterdida de la arquitectura normal y tincioacuten PAS (aacutecido perioacutedico de Schiff) positiva Hay inflamacioacuten neuroaxonal con rotura de axones y liberacioacuten de glutamato Tambieacuten se produce necrosis de la oligodendrogliacutea en la periferia de la lesioacuten
Durante las siguientes 24-48 horas hay infiltracioacuten de microgliacutea proliferacioacuten de astrocitos hipertroacuteficos e hiperplasia endotelial
La uacuteltima fase que dura 2-3 semanas es de reabsorcioacuten tisular con participacioacuten de macroacutefagos y formacioacuten de una cavidad quiacutestica con peacuterdida de mielina
Lesioacuten DifusaLesioacuten Difusa
Compromete a los precursores de la Compromete a los precursores de la oligodendrogliacuteaoligodendrogliacutea
No se visualiza por ecografiacuteaNo se visualiza por ecografiacutea
Generalmente NO evoluciona a la Generalmente NO evoluciona a la formacioacuten de quistes formacioacuten de quistes
Ecografiacutea CerebralEcografiacutea Cerebral
Utilizar un transductor con una resolucioacuten Utilizar un transductor con una resolucioacuten adecuada adecuada (5 - 75 - 10 MHZ)(5 - 75 - 10 MHZ)
Idoneidad del operadorIdoneidad del operador
Estado del transductorEstado del transductor
Grados de LPV Grados de LPV (de Vries)(de Vries)
Radiaciones OpticasRadiaciones Opticas
Corte coronal Corte coronal (ganglios basales)(ganglios basales)
Tracto Corticoespinal y LPVTracto Corticoespinal y LPV
DuraciDuracioacuteoacuten de las densidades n de las densidades periventriculares en prematuros y los periventriculares en prematuros y los
resultados neurolresultados neuroloacuteoacutegicos a los gicos a los 6 a6 antildentildeosos
((Archives of Disease in Childhood 1993)Archives of Disease in Childhood 1993)
M Jongmans L de VriesM Jongmans L de Vries 1984 - 19861984 - 1986 Hospital HammersmithHospital Hammersmith
ObjetivosObjetivos
Impacto de las ecodensidades Impacto de las ecodensidades periventriculares en el estado neuroloacutegico y periventriculares en el estado neuroloacutegico y competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de edad edad
Relacionar la duracioacuten de las Relacionar la duracioacuten de las ecodensidades con la ecodensidades con la severidadseveridad de los resultados de los resultados neuroloacutegicosneuroloacutegicos
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
= o lt 34 semanas de edad gestacional = o lt 34 semanas de edad gestacional
Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo perinatal perinatal
Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo (40se691218 o 24m)(40se691218 o 24m)
Sin anormalidades congeacutenitasSin anormalidades congeacutenitas
ResultadosResultados
62 ecografiacutea normal 62 ecografiacutea normal (grupo1)(grupo1)
61 densidades periventriculares61 densidades periventriculares
4444 grupo 2 grupo 2 13 13 (7 ds) 17 alguacuten tipo de (7 ds) 17 alguacuten tipo de grupo 3 grupo 3 1818 (7-14 ds) (7-14 ds) HICHIC
grupo 4 grupo 4 1313 (+ de 14 ds) (+ de 14 ds)
ResultadosResultados
106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos
Competencia perceptual-motoraCompetencia perceptual-motora A A mayor tiempo de duracioacuten de las mayor tiempo de duracioacuten de las
ecodensidades peores logros ecodensidades peores logros
NeuroloacutegicosNeuroloacutegicos Los resultados adversos aumentan Los resultados adversos aumentan a medida que se prolonga la duracioacuten de las a medida que se prolonga la duracioacuten de las ecodensidadesecodensidades
ConclusionesConclusiones La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante
en influenciar los logros maacutes tardiacuteosen influenciar los logros maacutes tardiacuteos
Las densidades periventriculares se asociaron con Las densidades periventriculares se asociaron con
posteriores problemas en el movimientoposteriores problemas en el movimiento
La dificultad es detectada por las pruebas de La dificultad es detectada por las pruebas de evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las maestras maestras
No seriacutea seguro considerar que los nintildeos No seriacutea seguro considerar que los nintildeos que tienen ecodensidades que duran que tienen ecodensidades que duran menos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgomenos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgo
Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental outcome of localised and extensive cystic outcome of localised and extensive cystic
periventricular leucomalaciaperiventricular leucomalacia(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)
Pierrat V de VriesL SPierrat V de VriesL S
1990 - 1998 1990 - 1998 Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital Jeanne de Flandrersquos Hospital Jeanne de Flandrersquos
ObjetivoObjetivo
Comparar la evolucioacuten Comparar la evolucioacuten ecograacutefica y los logros en el ecograacutefica y los logros en el neurodesarrollo de nintildeos con neurodesarrollo de nintildeos con
PVL II y PVL IIIPVL II y PVL III
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
lt 32lt 32 semanas 3451 prematuros semanas 3451 prematuros
Ecografiacutea Ecografiacutea (75MHZ)(75MHZ) admisioacuten en la terapia admisioacuten en la terapia intensiva 2-3 veces en la primer semana y intensiva 2-3 veces en la primer semana y luego 1 vez por semana hasta el altaluego 1 vez por semana hasta el alta
Se clasifico la LPV (de Vries)Se clasifico la LPV (de Vries)
grado II y IIIgrado II y III Amiel-Tison ndash Dubowitz al altaAmiel-Tison ndash Dubowitz al alta 6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica
ResultadosResultados LPV 96LPV 96 prematuros (28)prematuros (28) 18 pacientes fueron excluidos18 pacientes fueron excluidos
39 PVL II y 39 PVL III 39 PVL II y 39 PVL III edades gestacionales y PN comparablesedades gestacionales y PN comparables
ConclusionesConclusiones11 LPV es un lesioacuten poco frecuente LPV es un lesioacuten poco frecuente
22 En los prematuros con ecodensidades En los prematuros con ecodensidades periventriculares que duraron maacutes allaacute periventriculares que duraron maacutes allaacute de un semana seriacutea conveniente de un semana seriacutea conveniente realizarles un seguimiento del realizarles un seguimiento del neurodesarrollo y eventualmente con neurodesarrollo y eventualmente con imaacutegenesimaacutegenes
33 Aparece un gran compromiso Aparece un gran compromiso neuroloacutegico en los pacientes con LPV II neuroloacutegico en los pacientes con LPV II y IIIy III
Seguimiento de un prematuro con Seguimiento de un prematuro con LPVLPV
Neuroloacutegico - DesarrolloNeuroloacutegico - Desarrollo
VisioacutenVisioacuten
EcograacuteficoEcograacutefico
RNM convencionalRNM convencional
RecomendacionesRecomendaciones
Pensar en LPV en prematuros Pensar en LPV en prematuros lt de 32lt de 32 semanas de EG en semanas de EG en especial cuando existieron factores de riesgo perinatalesespecial cuando existieron factores de riesgo perinatales
En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en cuenta el cuenta el grado grado y y localizacioacutenlocalizacioacuten
Realizar el Realizar el seguimiento del desarrollo mental y motorseguimiento del desarrollo mental y motor de los de los prematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolarprematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolar
Efectuar siempre la evaluacioacuten Efectuar siempre la evaluacioacuten visualvisual en todosen todos los prematuros los prematuros con LPVcon LPV
ENCEFALOPATIA ENCEFALOPATIA HIPERBILIRRUBINEMICAHIPERBILIRRUBINEMICA
La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible que causa discapacidad invalidante como la que causa discapacidad invalidante como la paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos motores auditivos y de lenguajemotores auditivos y de lenguaje
La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos
que genera son desvastadores llevando que genera son desvastadores llevando muchas veces a la disrupcioacuten familiarmuchas veces a la disrupcioacuten familiar
BILIRRUBINAS Y BHEBILIRRUBINAS Y BHE
Determinantes del cruce de la BHEDeterminantes del cruce de la BHE1048708uarr1048708uarrBilirrubinaLibreBilirrubinaLibre1048708darr1048708darrAlbuacuteminaAlbuacutemina1048708darr1048708darrCapacidad de unioacuten de la AlbuacuteminaCapacidad de unioacuten de la Albuacutemina1048708uarr1048708uarrBilirrubinaBilirrubina10487081048708BHE inmadura y alterada (HIC)BHE inmadura y alterada (HIC)
EFECTOS TOacuteXICOS DE LA EFECTOS TOacuteXICOS DE LA BILIRRUBINABILIRRUBINA
Inhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNAInhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNA Induce la Ruptura del DNAInduce la Ruptura del DNA Inhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacutenInhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacuten Tiene afinidad por fosfoliacutepidos de membranaTiene afinidad por fosfoliacutepidos de membrana Inhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacutepticaInhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacuteptica Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo
que explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubinaque explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubina
Bilirrubina ingresa al cerebro cuando Bilirrubina ingresa al cerebro cuando
- Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Se encuentra libre en el plasma- Se encuentra libre en el plasma
- Se encuentra no conjugada - Se encuentra no conjugada
- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica
- En presencia de acidosis Respiratoria- En presencia de acidosis Respiratoria
KERNICTERUSKERNICTERUS
Es Es coloracioacuten amarilla de coloracioacuten amarilla de los ganglios basales los ganglios basales producida por producida por impregnacioacuten con impregnacioacuten con bilirrubinabilirrubina descrita en descrita en autopsias de RN fallecidos autopsias de RN fallecidos con severa ictericiacon severa ictericia
Constituye la complicacioacuten Constituye la complicacioacuten maacutes grave de la maacutes grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA HIPERBILIRRUBNEMIA
Manifestaciones cliacutenica del Manifestaciones cliacutenica del KernicterusKernicterusEl Kernicterus puede ser El Kernicterus puede ser asintomaacutetico en prematuros asintomaacutetico en prematuros pequentildeos En la forma claacutesica de pequentildeos En la forma claacutesica de presentacioacuten se reconocen tres presentacioacuten se reconocen tres estadiosestadios
Primera fasePrimera fase caracterizada por caracterizada por inicio con voacutemitos letargia inicio con voacutemitos letargia hipotoniacutea rechazo al alimento hipotoniacutea rechazo al alimento succioacuten deacutebil y llanto agudosuccioacuten deacutebil y llanto agudo
Segunda faseSegunda fase se caracteriza por se caracteriza por irritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonosirritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonos
Tercera faseTercera fase observada en observada en sobrevivientes de las dos anteriores sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de y caracterizada por la triada de hipertoniacutea atetosis u otros hipertoniacutea atetosis u otros movimientos extrapiramidales movimientos extrapiramidales yretardo psicomotoryretardo psicomotor
Pueden quedar secuelas alejadas Pueden quedar secuelas alejadas siendo las maacutes frecuentes la sordera siendo las maacutes frecuentes la sordera los trastornos motores y los los trastornos motores y los problemas de conductaproblemas de conducta
Secuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica CroacutenicaSecuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica Croacutenica
Paraacutelisis Cerebral atetoacutesicaParaacutelisis Cerebral atetoacutesicaAnormalidades extrapiramidalesAnormalidades extrapiramidalesDisfuncioacuten AuditivaDisfuncioacuten AuditivaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDisplasia del esmalte dentalDisplasia del esmalte dentalDeacuteficit IntelectualDeacuteficit Intelectual
CLASIFICACION DEL DANtildeOCEREBRAL EN EL NINtildeO
PREMATURO 2 Hemorragia (no parenquimatosa) Hemorragia en la matriz germinal y en el plexo
coroideo con sus dos lugares de extensioacuten intraventricular y espacio subaracnoideo
Habitualmente estamos alertados uacutenicamente acerca de la HMGHIV si bien tanto la hemorragia en plexo como la subaracnoidea son hallazgos frecuentes en los estudios necroacutepsicos
CLASIFICACION DEL DANtildeOCEREBRAL EN EL NINtildeO
PREMATURO 3 Lesiones en otras localizaciones Otras regiones del cerebro son potenciales focos de lesioacuten en el prematuro
se desconoce su incidencia ya que las teacutecnicas rutinarias de exploracioacuten esencialmente los ultrasonidos no visualizan correctamente algunas de estas aacutereas cerebrales
Estudios neuropatoloacutegicos nos estaacuten alertando sobre una elevada incidencia de otro tipo de lesiones cuya trascendencia en relacioacuten al neurodesarrollo se desconoce
Paneth y cols en un estudio necroacutepsico de 74 nintildeos con peso menor a 2000 gramos encontraron hemorragia cerebelosa en 28 necrosis en ganglios basales en 17 y lesiones en tallo cerebral en 16 de los pacientes
La corteza cerebral ha sido raramente descrita como lugar de lesioacuten en el prematuro sin embargo en un estudio neuropatoloacutegico realizado en 179 recieacuten nacidos prematuros necrosis neuronal en el 32 de ellos siendo extensa en el 38 de los casos (datos no publicados)
Patrones de injuria cerebralPatrones de injuria cerebral
RNPT RNAT
Radiographics Vol 26 Octuber 2006
Hemorragia intraventricularHemorragia intraventricular
Hemorragia ventricularHemorragia ventricular
Ruptura de vasos fraacutegiles en la matriz Ruptura de vasos fraacutegiles en la matriz germinativa subependimariagerminativa subependimaria
Matriz GerminalMatriz GerminalUbicada en el Cerebro medio en la Ubicada en el Cerebro medio en la
zona periventricular adyacente a la zona periventricular adyacente a la cabeza y cuerpo del nuacutecleo caudadocabeza y cuerpo del nuacutecleo caudado
Matriz GerminalMatriz GerminalZona con Ceacutelulas pluripotencialesZona con Ceacutelulas pluripotencialesGran proliferacioacuten celularGran proliferacioacuten celularEntre la 10 y 20 s se forman neuroblastos Entre la 10 y 20 s se forman neuroblastos En el 3er trimestre proveen de glioblastos En el 3er trimestre proveen de glioblastos
que despueacutes seraacuten las oligodendroglias y que despueacutes seraacuten las oligodendroglias y astrocitosastrocitos
Metabolicamente muy activaMetabolicamente muy activaZona muy laxaZona muy laxa
Matriz germinalMatriz germinal
Estaacute ricamente vascularizadaEstaacute ricamente vascularizadaRed vascular inmaduraRed vascular inmaduraLa irrigacioacuten deriva de la cerebral La irrigacioacuten deriva de la cerebral
anterior de la caroacutetida interna y de la anterior de la caroacutetida interna y de la cerebral mediacerebral media
El sistema venoso drena en la vena El sistema venoso drena en la vena cerebral de galenocerebral de galeno
Entre las 28 y 32 sem la matriz es Entre las 28 y 32 sem la matriz es prominente en el taacutelamo en el nuacutecleo prominente en el taacutelamo en el nuacutecleo caudado y cerca al agujero de monrocaudado y cerca al agujero de monro
Circulacioacuten arterial a las 29 semCirculacioacuten arterial a las 29 sem
Drenaje venosoDrenaje venoso
Hemorragia intraventricularHemorragia intraventricular
Enfermedad frecuente en RN menor Enfermedad frecuente en RN menor de 32 semanas y con peso inferior a de 32 semanas y con peso inferior a 15001500
El 90 ocurre antes de los 4 diacuteasEl 90 ocurre antes de los 4 diacuteas20-40 de los puede extenderse la 20-40 de los puede extenderse la
1er semana1er semana
IncidenciaIncidencia
Incidencia ha disminuido del 40 en RN Incidencia ha disminuido del 40 en RN con peso menor de 1500 gramos en con peso menor de 1500 gramos en estudios iniciales a 20 en recientes estudios iniciales a 20 en recientes estudiosestudios
La frecuencia de HIV es inversamente La frecuencia de HIV es inversamente relacionado al peso al nacer relacionado al peso al nacer
En menos de 1 kg 50-60En menos de 1 kg 50-60En 1000-1500 es del 10 a 20En 1000-1500 es del 10 a 20
PatogeniaPatogenia
Factores intravascularesFactores intravasculares
Factores vascularesFactores vasculares
Factores ExtravascularesFactores Extravasculares
Factores intravascularesFactores intravasculares
Flujo cerebral Presioacuten venosa
cerebralTranstornos de
coagulaciograven
HipertensioacutenHipercapneaHipoglicemiaExpansioacuten Raacutepida de volumen
Parto vaginalProblemas respiratorios
SepsisCID
Causas de aumento del flujo cerebralCausas de aumento del flujo cerebral
Eventos fisioloacutegicoEventos fisioloacutegico Post parto suentildeo REM Post parto suentildeo REM Complicaciones sisteacutemicasComplicaciones sisteacutemicas Neumotoacuterax Neumotoacuterax
exsanguiacuteneo expansioacuten raacutepida de exsanguiacuteneo expansioacuten raacutepida de volumen correccioacuten quiruacutergica del ductus volumen correccioacuten quiruacutergica del ductus convulsionesconvulsiones
Relacionados al cuidadoRelacionados al cuidado Estiacutemulos Estiacutemulos ambientales succioacuten traqueal instilacioacuten ambientales succioacuten traqueal instilacioacuten de midriaacuteticosde midriaacuteticos
Movilizacioacuten del RNMovilizacioacuten del RN
Factores vascularesFactores vasculares
Fragilidad de los vasos en la matriz Fragilidad de los vasos en la matriz germinativa por inmadurez (ausencia de germinativa por inmadurez (ausencia de laacutemina basal algunos vasos con ausencia laacutemina basal algunos vasos con ausencia de capa muscular y colaacutegeno)de capa muscular y colaacutegeno)
Aacuterea vascular grande y de mayor lumenAacuterea vascular grande y de mayor lumenProceso de remodelacioacuten vascularProceso de remodelacioacuten vascularVulnerabilidad de los capilares de la Vulnerabilidad de los capilares de la
matriz a injuria hipoacutexico isqueacutemicamatriz a injuria hipoacutexico isqueacutemica
Factores extravascularesFactores extravasculares
Deficiencia del soporte vascularDeficiencia del soporte vascularActividad fibrinoliacuteticaActividad fibrinoliacuteticaDisminucioacuten de la presioacuten tisular Disminucioacuten de la presioacuten tisular
extravascularextravascular
Mecanismos de injuria cerebralMecanismos de injuria cerebral
Injuria hipoacutexico isqueacutemica precedenteInjuria hipoacutexico isqueacutemica precedente Hipertensioacuten intracraneanaHipertensioacuten intracraneana Destruccioacuten de precursores glialesDestruccioacuten de precursores gliales Destruccioacuten de a Sustancia Blanca Destruccioacuten de a Sustancia Blanca
periventricular infarto periventricularperiventricular infarto periventricular Dantildeo de la sustancia blanca por Glutamato K Dantildeo de la sustancia blanca por Glutamato K Vasoespasmo arterial isquemia cerebral focalVasoespasmo arterial isquemia cerebral focal Hidrocefalia post hemorragicaHidrocefalia post hemorragica
ClasificacioacutenClasificacioacuten
Grado IGrado I Sangrado en matriz menos del 10 Sangrado en matriz menos del 10 del ventriacuteculo 35del ventriacuteculo 35
Grado IIGrado II sangrado 10-50 del ventriacuteculo40 sangrado 10-50 del ventriacuteculo40Grado IIIGrado III Sangrado distiende ventriacuteculos25 Sangrado distiende ventriacuteculos25Grado IVGrado IV Sangre en pareacutenquima15 Sangre en pareacutenquima15
Hemorragia Grado IHemorragia Grado I
SubependimariaSubependimarialt 10 Ventrigraveculolt 10 Ventrigraveculo
Hemorragia Grado IIHemorragia Grado II
SubependimariaSubependimariaintraventricular Sin dilatacioacuten ventricularintraventricular Sin dilatacioacuten ventricular
Hemorragia Grado IIIHemorragia Grado III
Subependimaria Subependimaria intraventricular intraventricular con con dilatacioacuten dilatacioacuten ventricularventricular
Hemorragia grado IVHemorragia grado IV
Subependimariaintraventricular con dilatacioacuten Subependimariaintraventricular con dilatacioacuten ventricular con extensioacuten ventricular con extensioacuten
intraparenquimatosaintraparenquimatosa
Manifestaciones cliacutenicasManifestaciones cliacutenicas
Sindrome catastroacuteficoSindrome catastroacutefico
Sindrome saltatorioSindrome saltatorio
Sindrome silenteSindrome silente
Sindrome catastroacuteficoSindrome catastroacutefico
Evolucioacuten en minutos a horas el RN entra en Evolucioacuten en minutos a horas el RN entra en estupor o coma convulsionesestupor o coma convulsiones
Alteraciones respiratorias hipoventilacioacuten Alteraciones respiratorias hipoventilacioacuten apneas apneas
Posturas de descerebracioacuten pupilas poco Posturas de descerebracioacuten pupilas poco reactivas cuadriparesia flaacutecida fontalela reactivas cuadriparesia flaacutecida fontalela abombadaabombada
Caiacuteda del Hto hipotensioacuten bradicardia Caiacuteda del Hto hipotensioacuten bradicardia alteraciones metaboacutelicas e hidroelectroliacuteticasalteraciones metaboacutelicas e hidroelectroliacuteticas
Sindrome SaltatorioSindrome Saltatorio
Evoluciona de horas a diacuteasEvoluciona de horas a diacuteas Alteraciones del nivel de concienciaAlteraciones del nivel de conciencia Alteraciones de la motilidad ( disminuida)Alteraciones de la motilidad ( disminuida) Hipotoniacutea Ojos de muntildeecaHipotoniacutea Ojos de muntildeeca Alteraciones respiratoriasAlteraciones respiratorias Examen del aacutengulo popliacuteteo anormalExamen del aacutengulo popliacuteteo anormal Puede haber leve mejoriacutea para empeorar Puede haber leve mejoriacutea para empeorar
despueacutesdespueacutes
Sindrome silenteSindrome silente
Se presenta en el 50 de infantes con Se presenta en el 50 de infantes con HIV sin manifestaciones cliacutenicas HIV sin manifestaciones cliacutenicas evidentesevidentes
Tiempo de ocurrencia de HIVTiempo de ocurrencia de HIV
Diacuteas post natalDiacuteas post natal RN con HIV RN con HIV
11 5050
22 2525
33 1515
gt=4gt=4 1010
DiagnoacutesticoDiagnoacutestico
CliacutenicoCliacutenicoNeuroimaacutegenes Ecografiacutea cerebralNeuroimaacutegenes Ecografiacutea cerebralTomografiacuteaTomografiacuteaResonacia magneacuteticaResonacia magneacutetica
Corte coronal y sagital normalCorte coronal y sagital normal
Hemorragia III-IV a las 17 horasHemorragia III-IV a las 17 horas
Grado IV a los 8 diacuteasGrado IV a los 8 diacuteas
Evolucioacuten a los 46 diacuteasEvolucioacuten a los 46 diacuteas
Pronoacutestico seguacuten la severidad de la Pronoacutestico seguacuten la severidad de la HIVHIV
Severidad Severidad MortalidadMortalidad HIdrocefaliaHIdrocefalia
LeveLeve 55 55
ModeradaModerada 1010 2020
SeveraSevera 2020 5555
Severa+infarto Severa+infarto periventricularperiventricular
5050 8080
Secuelas en relacioacuten a la severidad Secuelas en relacioacuten a la severidad de la HIVde la HIV
Severidad de HIVSeveridad de HIV Incidencia de secuelasIncidencia de secuelas
LeveLeve 55
ModeradaModerada 1515
SeveraSevera 3535
Severa+ InfartoSevera+ Infarto 9090
ComplicacionesComplicaciones
Ventriculomegalia hidrocefaliaVentriculomegalia hidrocefalia Infarto hemorrraacutegico periventricularInfarto hemorrraacutegico periventricularHipertensioacuten endocraneanaHipertensioacuten endocraneanaDestruccioacuten de precursores gliales de la Destruccioacuten de precursores gliales de la
matriz germinativamatriz germinativa Isquemia localIsquemia localLeucomalacia periventricularLeucomalacia periventricular
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
Necrosis hemorraacutegica periventricular de la materia Necrosis hemorraacutegica periventricular de la materia blanca siempre asimeacutetrica justo en el aacutengulo dorsal y blanca siempre asimeacutetrica justo en el aacutengulo dorsal y lateral externo del ventriacuteculo lateral lateral externo del ventriacuteculo lateral
Aproximadamente en la mitad de los casos las lesiones Aproximadamente en la mitad de los casos las lesiones son extensas e incluyen la materia blanca periventricular son extensas e incluyen la materia blanca periventricular de las regiones frontondashparietondashoccipitales en la otra de las regiones frontondashparietondashoccipitales en la otra mitad las lesiones son maacutes localizadas mitad las lesiones son maacutes localizadas
El 80 de los casos se relaciona con una gran El 80 de los casos se relaciona con una gran hemorragia intraventricular por lo regular las lesiones hemorragia intraventricular por lo regular las lesiones hemorragicas del pareacutenquima se describen como una hemorragicas del pareacutenquima se describen como una extensioacuten de la hemorragia extensioacuten de la hemorragia
El sustrato neuropatoloacutegico es una necrosis hemorraacutegica de la sustancia blanca periventricular
Generalmente son grandes unilaterales y en caso de ser bilaterales son asimeacutetricos
El IHP se detecta en un 15 de prematuros que presentan una HIV
Se asocia a hemorragias cuantiosas (en un 80) ocurre en el mismo lado donde la HIV es mayor y generalmente se desarrolla y progresa despueacutes de la aparicioacuten de la HIV
Estos datos junto a los hallazgos neuropatoloacutegicos sugieren que la HIV causariacutea obstruccioacuten de las venas terminales y congestioacuten venosa periventricular lo que secundariamente produciriacutea una isquemia periventricular e infarto periventricular hemorraacutegico
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
La lesioacuten es distinguible de la LPV tanto neuropatoloacutegicamente como por neuroimagen sin embargo hay que tener en cuenta que pueden coexistir
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
Diagnoacutestico
La USC muestra una imagen hiperecogeacutenica
Generalmente es unilateral habitualmente de forma triangular o de media luna Se extiende desde el aacutengulo externo del ventriacuteculo lateral y puede llegar hasta la regioacuten corticosubcortical en los casos maacutes graves
Puede estar localizado en cualquier aacuterea periventricular aunque es maacutes frecuente en la regioacuten frontal o parietal
Evolutivamente observaremos una progresiva disminucioacuten de la ecogenicidad de la lesioacuten apareciendo aacutereas hipoecoicas que traducen lesiones destructivas quiacutesticas que por lo general confluyen en un gran quiste que se comunica con el ventriacuteculo lateral o cavidad porencefaacutelica
En caso de no producirse dicha comunicacioacuten por no existir una ruptura del epeacutendimo el ventriacuteculo lateral adyacente a la lesioacuten presentaraacute una dilatacioacuten por afectacioacuten de la sustancia blanca
En dicho supuesto la lesioacuten quiacutestica del infarto podriacutea reducirse de tamantildeo con el tiempo por cicatrizacioacuten glial
Cliacutenica
En el periodo neonatal inmediato puede ser asintomaacutetico
Puede tener un origen antenatal o precoz
Deterioro suacutebito con anemia convulsiones incluso shock hipovoleacutemico coincidiendo con la aparicioacuten de una hemorragia intraventricular cuantiosa o la progresioacuten de una ya existente
A medio-largo plazo hemiplejia espaacutestica con diplejiacutea o cuadriplejia espaacutestica asimeacutetrica en casos de afectacioacuten bilateral consin deficiencias intelectuales
En general la hemiplejia espaacutestica afecta tanto a las extremidades inferiores como a las superiores ya que la localizacioacuten de la lesioacuten periventricular afecta a las fibras descendentes de la corteza motora
Si bien ha sido asociado a una elevada morbilidad con un 86 de problemas motores mayores y un 64 con afectacioacuten cognitiva por afectarse fibras con importante funcioacuten asociativa y de integracioacuten neurosensorial
Hay que tener en cuenta que el pronoacutestico de cada paciente va a depender de muchos factores relacionados con la localizacioacuten y extensioacuten del IHP de la presencia o no de otras lesiones asociadas tales como LPV o VPH asiacute como de factores ambientales (programa de intervencioacuten
Prevencioacuten
La prevencioacuten del IHP consiste en evitar la HMGHIV y su progresioacuten
En ocasiones el IHP estaacute presente en las primeras horas de vida por lo que las medidas podraacuten ir uacutenicamente encaminadas a evitar la progresioacuten
35 de los nintildeos con HIV Alteraciones en el neurodesarrollo Es muy importante conocer que si bien existe
una correlacioacuten entre VPH y la gravedad de la HIV previa las lesiones isqueacutemicas de la sustancia blanca conducen igualmente a la dilatacioacuten del ventriacuteculo
De hecho el 50 de nintildeos que desarrollan una ventriculomegalia no han presentado previamente una HIV
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
La frecuente asociacioacuten de la hemorragia y la lesioacuten en sustancia blanca en los prematuros obliga a descartar un posible componente isqueacutemico en el desarrollo de la dilatacioacuten ventricular secundaria a la destruccioacuten en el desarrollo de la sustancia blanca
Este hecho tiene importantes implicaciones terapeacuteuticas y de cara al pronoacutestico
Distinguir entre VPH progresiva y ventriculomegalia exvacuo si bien en ocasiones es difiacutecil Existen algunos rasgos diferenciadores como el momento de aparicioacuten y sus caracteriacutesticas morfoloacutegicas en el estudio USC
Mientras se instaura una VPH van apareciendo signos cliacutenicos sugestivos de aumento de presioacuten intracraneal como la fontanela llena o abombada dehiscencia de suturas crecimiento anormal del periacutemetro cefaacutelico y signos de disfuncioacuten del tallo cerebral
Existe un periodo de tiempo variable libre de estos siacutentomas debido a la distensibilidad del tejido cerebral en el prematuro maacutes auacuten si se acompantildea de una lesioacuten asociada en la sustancia blanca
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
En el 65 de los nintildeos que inician una VPH de forma lenta y progresiva va a detenerse el crecimiento ventricular con completa o parcial resolucioacuten de la ventriculomegalia
En el otro 30 el tamantildeo de los ventriacuteculos sigue aumentando lentamente a veces incluso despueacutes de un periodo inicial de crecimiento lento se desarrolla un crecimiento maacutes raacutepido pasadas cuatro semanas
En un 5 la ventriculomegalia se inicia desde los primeros diacuteas siendo raacutepidamente progresiva trataacutendose en general de pacientes con hemorragias cuantiosas
En estos uacuteltimos observamos por USC coacutemo los ventriacuteculos distendidos por la sangre se dilatan en pocos diacuteas y comienza a observarse una zona hipoecoica (LCR) que separa el coaacutegulo de la pared ventricular
Ademaacutes existe un grupo de pacientes (5) cuya ventriculomegalia se detuvo o mejoroacute ya fuera de forma expontaacutenea o tras intervencioacuten (por ejemplo punciones evacuadoras) y que tardiacuteamente desarrollan una dilatacioacuten lenta pero progresiva a lo largo de meses
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Terapeutica Terapeutica Definitivo DVP (ventriculomegalia progresiva
durante maacutesde 4 semanas VPH raacutepidamente progresiva y en la VPH de progresioacuten tardiacutea
Expectante PL drogas derivaciones externas
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Hemorragia intraventricular100
Dilatacioacuten ventricular lentamente progresiva
Dilatacioacuten ventricular No progresiva
35 65
Dilatacioacuten VentricularDilatacioacuten Ventricular
lt4sem gt4semlt4sem ordm lt 4sem
Dilatacioacuten raacutepida Dilatacioacuten progresiva lenta
Resolucioacuten espontaacutenea
5 6530
Derivacioacuten V_P
Dilatacioacuten raacutepida Resolucioacuten
Puncioacuten drogas
15
10 20
LeucomalaciaLeucomalacia PeriventricularPeriventricular
Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los aacutengulos externos de los ventriacuteculos lateralesaacutengulos externos de los ventriacuteculos laterales
La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo con contorno irregular debe ser considerada como LPVcon contorno irregular debe ser considerada como LPV
Ventriacuteculos lateralesVentriacuteculos laterales
Corte coronal Corte coronal (taacutelamo)(taacutelamo)
PatogeniaPatogenia
En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica
Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno secundario por reperfusioacuten secundario por reperfusioacuten
Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas y citoquinas (corioamnionitis)y citoquinas (corioamnionitis)
Factores Cliacutenicos AsociadosFactores Cliacutenicos Asociados
1 1 Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF)Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF) 2 2 RPM prolongadaRPM prolongada 3 3 AsfixiaAsfixia 4 4 HipovolemiaHipovolemia 5 5 SepsisSepsis 6 6 HipocapniaHipocapnia 7 7 DAP sintomaacuteticoDAP sintomaacutetico 8 8 Apnea y bradicardia recurrentesApnea y bradicardia recurrentes
ANATOMIA PATOLOGICAANATOMIA PATOLOGICA
LPV(difusa)
LPV
(focal)
Vasos penetrantes
largos
Vasos penetrantes
cortos
Lesioacuten FocalLesioacuten Focal Compromete todos los elementos celularesCompromete todos los elementos celulares
Se localiza en la distribucioacuten terminal de las arterias penetrantes largas maacutes frecuentemente en la sustancia blanca cerca del triacutegono y alrededor del agujero de Monro Estas regiones son zonas terminales de vascularizacioacuten entre las arterias penetrantes largas de la cerebral media y las arterias cerebral posterior (sustancia blanca peritrigonal) y anterior (sustancia blanca frontal)
Diagnoacutestico perinatal por ecografiacuteaDiagnoacutestico perinatal por ecografiacutea
Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar ventriacuteculomegaliaventriacuteculomegalia
la lesioacuten de la LPV evoluciona a traveacutes de tres fases
Durante las primeras 6-12 horas se produce una fase de necrosis de coagulacioacuten con peacuterdida de la arquitectura normal y tincioacuten PAS (aacutecido perioacutedico de Schiff) positiva Hay inflamacioacuten neuroaxonal con rotura de axones y liberacioacuten de glutamato Tambieacuten se produce necrosis de la oligodendrogliacutea en la periferia de la lesioacuten
Durante las siguientes 24-48 horas hay infiltracioacuten de microgliacutea proliferacioacuten de astrocitos hipertroacuteficos e hiperplasia endotelial
La uacuteltima fase que dura 2-3 semanas es de reabsorcioacuten tisular con participacioacuten de macroacutefagos y formacioacuten de una cavidad quiacutestica con peacuterdida de mielina
Lesioacuten DifusaLesioacuten Difusa
Compromete a los precursores de la Compromete a los precursores de la oligodendrogliacuteaoligodendrogliacutea
No se visualiza por ecografiacuteaNo se visualiza por ecografiacutea
Generalmente NO evoluciona a la Generalmente NO evoluciona a la formacioacuten de quistes formacioacuten de quistes
Ecografiacutea CerebralEcografiacutea Cerebral
Utilizar un transductor con una resolucioacuten Utilizar un transductor con una resolucioacuten adecuada adecuada (5 - 75 - 10 MHZ)(5 - 75 - 10 MHZ)
Idoneidad del operadorIdoneidad del operador
Estado del transductorEstado del transductor
Grados de LPV Grados de LPV (de Vries)(de Vries)
Radiaciones OpticasRadiaciones Opticas
Corte coronal Corte coronal (ganglios basales)(ganglios basales)
Tracto Corticoespinal y LPVTracto Corticoespinal y LPV
DuraciDuracioacuteoacuten de las densidades n de las densidades periventriculares en prematuros y los periventriculares en prematuros y los
resultados neurolresultados neuroloacuteoacutegicos a los gicos a los 6 a6 antildentildeosos
((Archives of Disease in Childhood 1993)Archives of Disease in Childhood 1993)
M Jongmans L de VriesM Jongmans L de Vries 1984 - 19861984 - 1986 Hospital HammersmithHospital Hammersmith
ObjetivosObjetivos
Impacto de las ecodensidades Impacto de las ecodensidades periventriculares en el estado neuroloacutegico y periventriculares en el estado neuroloacutegico y competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de edad edad
Relacionar la duracioacuten de las Relacionar la duracioacuten de las ecodensidades con la ecodensidades con la severidadseveridad de los resultados de los resultados neuroloacutegicosneuroloacutegicos
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
= o lt 34 semanas de edad gestacional = o lt 34 semanas de edad gestacional
Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo perinatal perinatal
Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo (40se691218 o 24m)(40se691218 o 24m)
Sin anormalidades congeacutenitasSin anormalidades congeacutenitas
ResultadosResultados
62 ecografiacutea normal 62 ecografiacutea normal (grupo1)(grupo1)
61 densidades periventriculares61 densidades periventriculares
4444 grupo 2 grupo 2 13 13 (7 ds) 17 alguacuten tipo de (7 ds) 17 alguacuten tipo de grupo 3 grupo 3 1818 (7-14 ds) (7-14 ds) HICHIC
grupo 4 grupo 4 1313 (+ de 14 ds) (+ de 14 ds)
ResultadosResultados
106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos
Competencia perceptual-motoraCompetencia perceptual-motora A A mayor tiempo de duracioacuten de las mayor tiempo de duracioacuten de las
ecodensidades peores logros ecodensidades peores logros
NeuroloacutegicosNeuroloacutegicos Los resultados adversos aumentan Los resultados adversos aumentan a medida que se prolonga la duracioacuten de las a medida que se prolonga la duracioacuten de las ecodensidadesecodensidades
ConclusionesConclusiones La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante
en influenciar los logros maacutes tardiacuteosen influenciar los logros maacutes tardiacuteos
Las densidades periventriculares se asociaron con Las densidades periventriculares se asociaron con
posteriores problemas en el movimientoposteriores problemas en el movimiento
La dificultad es detectada por las pruebas de La dificultad es detectada por las pruebas de evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las maestras maestras
No seriacutea seguro considerar que los nintildeos No seriacutea seguro considerar que los nintildeos que tienen ecodensidades que duran que tienen ecodensidades que duran menos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgomenos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgo
Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental outcome of localised and extensive cystic outcome of localised and extensive cystic
periventricular leucomalaciaperiventricular leucomalacia(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)
Pierrat V de VriesL SPierrat V de VriesL S
1990 - 1998 1990 - 1998 Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital Jeanne de Flandrersquos Hospital Jeanne de Flandrersquos
ObjetivoObjetivo
Comparar la evolucioacuten Comparar la evolucioacuten ecograacutefica y los logros en el ecograacutefica y los logros en el neurodesarrollo de nintildeos con neurodesarrollo de nintildeos con
PVL II y PVL IIIPVL II y PVL III
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
lt 32lt 32 semanas 3451 prematuros semanas 3451 prematuros
Ecografiacutea Ecografiacutea (75MHZ)(75MHZ) admisioacuten en la terapia admisioacuten en la terapia intensiva 2-3 veces en la primer semana y intensiva 2-3 veces en la primer semana y luego 1 vez por semana hasta el altaluego 1 vez por semana hasta el alta
Se clasifico la LPV (de Vries)Se clasifico la LPV (de Vries)
grado II y IIIgrado II y III Amiel-Tison ndash Dubowitz al altaAmiel-Tison ndash Dubowitz al alta 6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica
ResultadosResultados LPV 96LPV 96 prematuros (28)prematuros (28) 18 pacientes fueron excluidos18 pacientes fueron excluidos
39 PVL II y 39 PVL III 39 PVL II y 39 PVL III edades gestacionales y PN comparablesedades gestacionales y PN comparables
ConclusionesConclusiones11 LPV es un lesioacuten poco frecuente LPV es un lesioacuten poco frecuente
22 En los prematuros con ecodensidades En los prematuros con ecodensidades periventriculares que duraron maacutes allaacute periventriculares que duraron maacutes allaacute de un semana seriacutea conveniente de un semana seriacutea conveniente realizarles un seguimiento del realizarles un seguimiento del neurodesarrollo y eventualmente con neurodesarrollo y eventualmente con imaacutegenesimaacutegenes
33 Aparece un gran compromiso Aparece un gran compromiso neuroloacutegico en los pacientes con LPV II neuroloacutegico en los pacientes con LPV II y IIIy III
Seguimiento de un prematuro con Seguimiento de un prematuro con LPVLPV
Neuroloacutegico - DesarrolloNeuroloacutegico - Desarrollo
VisioacutenVisioacuten
EcograacuteficoEcograacutefico
RNM convencionalRNM convencional
RecomendacionesRecomendaciones
Pensar en LPV en prematuros Pensar en LPV en prematuros lt de 32lt de 32 semanas de EG en semanas de EG en especial cuando existieron factores de riesgo perinatalesespecial cuando existieron factores de riesgo perinatales
En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en cuenta el cuenta el grado grado y y localizacioacutenlocalizacioacuten
Realizar el Realizar el seguimiento del desarrollo mental y motorseguimiento del desarrollo mental y motor de los de los prematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolarprematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolar
Efectuar siempre la evaluacioacuten Efectuar siempre la evaluacioacuten visualvisual en todosen todos los prematuros los prematuros con LPVcon LPV
ENCEFALOPATIA ENCEFALOPATIA HIPERBILIRRUBINEMICAHIPERBILIRRUBINEMICA
La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible que causa discapacidad invalidante como la que causa discapacidad invalidante como la paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos motores auditivos y de lenguajemotores auditivos y de lenguaje
La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos
que genera son desvastadores llevando que genera son desvastadores llevando muchas veces a la disrupcioacuten familiarmuchas veces a la disrupcioacuten familiar
BILIRRUBINAS Y BHEBILIRRUBINAS Y BHE
Determinantes del cruce de la BHEDeterminantes del cruce de la BHE1048708uarr1048708uarrBilirrubinaLibreBilirrubinaLibre1048708darr1048708darrAlbuacuteminaAlbuacutemina1048708darr1048708darrCapacidad de unioacuten de la AlbuacuteminaCapacidad de unioacuten de la Albuacutemina1048708uarr1048708uarrBilirrubinaBilirrubina10487081048708BHE inmadura y alterada (HIC)BHE inmadura y alterada (HIC)
EFECTOS TOacuteXICOS DE LA EFECTOS TOacuteXICOS DE LA BILIRRUBINABILIRRUBINA
Inhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNAInhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNA Induce la Ruptura del DNAInduce la Ruptura del DNA Inhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacutenInhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacuten Tiene afinidad por fosfoliacutepidos de membranaTiene afinidad por fosfoliacutepidos de membrana Inhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacutepticaInhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacuteptica Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo
que explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubinaque explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubina
Bilirrubina ingresa al cerebro cuando Bilirrubina ingresa al cerebro cuando
- Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Se encuentra libre en el plasma- Se encuentra libre en el plasma
- Se encuentra no conjugada - Se encuentra no conjugada
- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica
- En presencia de acidosis Respiratoria- En presencia de acidosis Respiratoria
KERNICTERUSKERNICTERUS
Es Es coloracioacuten amarilla de coloracioacuten amarilla de los ganglios basales los ganglios basales producida por producida por impregnacioacuten con impregnacioacuten con bilirrubinabilirrubina descrita en descrita en autopsias de RN fallecidos autopsias de RN fallecidos con severa ictericiacon severa ictericia
Constituye la complicacioacuten Constituye la complicacioacuten maacutes grave de la maacutes grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA HIPERBILIRRUBNEMIA
Manifestaciones cliacutenica del Manifestaciones cliacutenica del KernicterusKernicterusEl Kernicterus puede ser El Kernicterus puede ser asintomaacutetico en prematuros asintomaacutetico en prematuros pequentildeos En la forma claacutesica de pequentildeos En la forma claacutesica de presentacioacuten se reconocen tres presentacioacuten se reconocen tres estadiosestadios
Primera fasePrimera fase caracterizada por caracterizada por inicio con voacutemitos letargia inicio con voacutemitos letargia hipotoniacutea rechazo al alimento hipotoniacutea rechazo al alimento succioacuten deacutebil y llanto agudosuccioacuten deacutebil y llanto agudo
Segunda faseSegunda fase se caracteriza por se caracteriza por irritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonosirritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonos
Tercera faseTercera fase observada en observada en sobrevivientes de las dos anteriores sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de y caracterizada por la triada de hipertoniacutea atetosis u otros hipertoniacutea atetosis u otros movimientos extrapiramidales movimientos extrapiramidales yretardo psicomotoryretardo psicomotor
Pueden quedar secuelas alejadas Pueden quedar secuelas alejadas siendo las maacutes frecuentes la sordera siendo las maacutes frecuentes la sordera los trastornos motores y los los trastornos motores y los problemas de conductaproblemas de conducta
Secuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica CroacutenicaSecuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica Croacutenica
Paraacutelisis Cerebral atetoacutesicaParaacutelisis Cerebral atetoacutesicaAnormalidades extrapiramidalesAnormalidades extrapiramidalesDisfuncioacuten AuditivaDisfuncioacuten AuditivaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDisplasia del esmalte dentalDisplasia del esmalte dentalDeacuteficit IntelectualDeacuteficit Intelectual
CLASIFICACION DEL DANtildeOCEREBRAL EN EL NINtildeO
PREMATURO 3 Lesiones en otras localizaciones Otras regiones del cerebro son potenciales focos de lesioacuten en el prematuro
se desconoce su incidencia ya que las teacutecnicas rutinarias de exploracioacuten esencialmente los ultrasonidos no visualizan correctamente algunas de estas aacutereas cerebrales
Estudios neuropatoloacutegicos nos estaacuten alertando sobre una elevada incidencia de otro tipo de lesiones cuya trascendencia en relacioacuten al neurodesarrollo se desconoce
Paneth y cols en un estudio necroacutepsico de 74 nintildeos con peso menor a 2000 gramos encontraron hemorragia cerebelosa en 28 necrosis en ganglios basales en 17 y lesiones en tallo cerebral en 16 de los pacientes
La corteza cerebral ha sido raramente descrita como lugar de lesioacuten en el prematuro sin embargo en un estudio neuropatoloacutegico realizado en 179 recieacuten nacidos prematuros necrosis neuronal en el 32 de ellos siendo extensa en el 38 de los casos (datos no publicados)
Patrones de injuria cerebralPatrones de injuria cerebral
RNPT RNAT
Radiographics Vol 26 Octuber 2006
Hemorragia intraventricularHemorragia intraventricular
Hemorragia ventricularHemorragia ventricular
Ruptura de vasos fraacutegiles en la matriz Ruptura de vasos fraacutegiles en la matriz germinativa subependimariagerminativa subependimaria
Matriz GerminalMatriz GerminalUbicada en el Cerebro medio en la Ubicada en el Cerebro medio en la
zona periventricular adyacente a la zona periventricular adyacente a la cabeza y cuerpo del nuacutecleo caudadocabeza y cuerpo del nuacutecleo caudado
Matriz GerminalMatriz GerminalZona con Ceacutelulas pluripotencialesZona con Ceacutelulas pluripotencialesGran proliferacioacuten celularGran proliferacioacuten celularEntre la 10 y 20 s se forman neuroblastos Entre la 10 y 20 s se forman neuroblastos En el 3er trimestre proveen de glioblastos En el 3er trimestre proveen de glioblastos
que despueacutes seraacuten las oligodendroglias y que despueacutes seraacuten las oligodendroglias y astrocitosastrocitos
Metabolicamente muy activaMetabolicamente muy activaZona muy laxaZona muy laxa
Matriz germinalMatriz germinal
Estaacute ricamente vascularizadaEstaacute ricamente vascularizadaRed vascular inmaduraRed vascular inmaduraLa irrigacioacuten deriva de la cerebral La irrigacioacuten deriva de la cerebral
anterior de la caroacutetida interna y de la anterior de la caroacutetida interna y de la cerebral mediacerebral media
El sistema venoso drena en la vena El sistema venoso drena en la vena cerebral de galenocerebral de galeno
Entre las 28 y 32 sem la matriz es Entre las 28 y 32 sem la matriz es prominente en el taacutelamo en el nuacutecleo prominente en el taacutelamo en el nuacutecleo caudado y cerca al agujero de monrocaudado y cerca al agujero de monro
Circulacioacuten arterial a las 29 semCirculacioacuten arterial a las 29 sem
Drenaje venosoDrenaje venoso
Hemorragia intraventricularHemorragia intraventricular
Enfermedad frecuente en RN menor Enfermedad frecuente en RN menor de 32 semanas y con peso inferior a de 32 semanas y con peso inferior a 15001500
El 90 ocurre antes de los 4 diacuteasEl 90 ocurre antes de los 4 diacuteas20-40 de los puede extenderse la 20-40 de los puede extenderse la
1er semana1er semana
IncidenciaIncidencia
Incidencia ha disminuido del 40 en RN Incidencia ha disminuido del 40 en RN con peso menor de 1500 gramos en con peso menor de 1500 gramos en estudios iniciales a 20 en recientes estudios iniciales a 20 en recientes estudiosestudios
La frecuencia de HIV es inversamente La frecuencia de HIV es inversamente relacionado al peso al nacer relacionado al peso al nacer
En menos de 1 kg 50-60En menos de 1 kg 50-60En 1000-1500 es del 10 a 20En 1000-1500 es del 10 a 20
PatogeniaPatogenia
Factores intravascularesFactores intravasculares
Factores vascularesFactores vasculares
Factores ExtravascularesFactores Extravasculares
Factores intravascularesFactores intravasculares
Flujo cerebral Presioacuten venosa
cerebralTranstornos de
coagulaciograven
HipertensioacutenHipercapneaHipoglicemiaExpansioacuten Raacutepida de volumen
Parto vaginalProblemas respiratorios
SepsisCID
Causas de aumento del flujo cerebralCausas de aumento del flujo cerebral
Eventos fisioloacutegicoEventos fisioloacutegico Post parto suentildeo REM Post parto suentildeo REM Complicaciones sisteacutemicasComplicaciones sisteacutemicas Neumotoacuterax Neumotoacuterax
exsanguiacuteneo expansioacuten raacutepida de exsanguiacuteneo expansioacuten raacutepida de volumen correccioacuten quiruacutergica del ductus volumen correccioacuten quiruacutergica del ductus convulsionesconvulsiones
Relacionados al cuidadoRelacionados al cuidado Estiacutemulos Estiacutemulos ambientales succioacuten traqueal instilacioacuten ambientales succioacuten traqueal instilacioacuten de midriaacuteticosde midriaacuteticos
Movilizacioacuten del RNMovilizacioacuten del RN
Factores vascularesFactores vasculares
Fragilidad de los vasos en la matriz Fragilidad de los vasos en la matriz germinativa por inmadurez (ausencia de germinativa por inmadurez (ausencia de laacutemina basal algunos vasos con ausencia laacutemina basal algunos vasos con ausencia de capa muscular y colaacutegeno)de capa muscular y colaacutegeno)
Aacuterea vascular grande y de mayor lumenAacuterea vascular grande y de mayor lumenProceso de remodelacioacuten vascularProceso de remodelacioacuten vascularVulnerabilidad de los capilares de la Vulnerabilidad de los capilares de la
matriz a injuria hipoacutexico isqueacutemicamatriz a injuria hipoacutexico isqueacutemica
Factores extravascularesFactores extravasculares
Deficiencia del soporte vascularDeficiencia del soporte vascularActividad fibrinoliacuteticaActividad fibrinoliacuteticaDisminucioacuten de la presioacuten tisular Disminucioacuten de la presioacuten tisular
extravascularextravascular
Mecanismos de injuria cerebralMecanismos de injuria cerebral
Injuria hipoacutexico isqueacutemica precedenteInjuria hipoacutexico isqueacutemica precedente Hipertensioacuten intracraneanaHipertensioacuten intracraneana Destruccioacuten de precursores glialesDestruccioacuten de precursores gliales Destruccioacuten de a Sustancia Blanca Destruccioacuten de a Sustancia Blanca
periventricular infarto periventricularperiventricular infarto periventricular Dantildeo de la sustancia blanca por Glutamato K Dantildeo de la sustancia blanca por Glutamato K Vasoespasmo arterial isquemia cerebral focalVasoespasmo arterial isquemia cerebral focal Hidrocefalia post hemorragicaHidrocefalia post hemorragica
ClasificacioacutenClasificacioacuten
Grado IGrado I Sangrado en matriz menos del 10 Sangrado en matriz menos del 10 del ventriacuteculo 35del ventriacuteculo 35
Grado IIGrado II sangrado 10-50 del ventriacuteculo40 sangrado 10-50 del ventriacuteculo40Grado IIIGrado III Sangrado distiende ventriacuteculos25 Sangrado distiende ventriacuteculos25Grado IVGrado IV Sangre en pareacutenquima15 Sangre en pareacutenquima15
Hemorragia Grado IHemorragia Grado I
SubependimariaSubependimarialt 10 Ventrigraveculolt 10 Ventrigraveculo
Hemorragia Grado IIHemorragia Grado II
SubependimariaSubependimariaintraventricular Sin dilatacioacuten ventricularintraventricular Sin dilatacioacuten ventricular
Hemorragia Grado IIIHemorragia Grado III
Subependimaria Subependimaria intraventricular intraventricular con con dilatacioacuten dilatacioacuten ventricularventricular
Hemorragia grado IVHemorragia grado IV
Subependimariaintraventricular con dilatacioacuten Subependimariaintraventricular con dilatacioacuten ventricular con extensioacuten ventricular con extensioacuten
intraparenquimatosaintraparenquimatosa
Manifestaciones cliacutenicasManifestaciones cliacutenicas
Sindrome catastroacuteficoSindrome catastroacutefico
Sindrome saltatorioSindrome saltatorio
Sindrome silenteSindrome silente
Sindrome catastroacuteficoSindrome catastroacutefico
Evolucioacuten en minutos a horas el RN entra en Evolucioacuten en minutos a horas el RN entra en estupor o coma convulsionesestupor o coma convulsiones
Alteraciones respiratorias hipoventilacioacuten Alteraciones respiratorias hipoventilacioacuten apneas apneas
Posturas de descerebracioacuten pupilas poco Posturas de descerebracioacuten pupilas poco reactivas cuadriparesia flaacutecida fontalela reactivas cuadriparesia flaacutecida fontalela abombadaabombada
Caiacuteda del Hto hipotensioacuten bradicardia Caiacuteda del Hto hipotensioacuten bradicardia alteraciones metaboacutelicas e hidroelectroliacuteticasalteraciones metaboacutelicas e hidroelectroliacuteticas
Sindrome SaltatorioSindrome Saltatorio
Evoluciona de horas a diacuteasEvoluciona de horas a diacuteas Alteraciones del nivel de concienciaAlteraciones del nivel de conciencia Alteraciones de la motilidad ( disminuida)Alteraciones de la motilidad ( disminuida) Hipotoniacutea Ojos de muntildeecaHipotoniacutea Ojos de muntildeeca Alteraciones respiratoriasAlteraciones respiratorias Examen del aacutengulo popliacuteteo anormalExamen del aacutengulo popliacuteteo anormal Puede haber leve mejoriacutea para empeorar Puede haber leve mejoriacutea para empeorar
despueacutesdespueacutes
Sindrome silenteSindrome silente
Se presenta en el 50 de infantes con Se presenta en el 50 de infantes con HIV sin manifestaciones cliacutenicas HIV sin manifestaciones cliacutenicas evidentesevidentes
Tiempo de ocurrencia de HIVTiempo de ocurrencia de HIV
Diacuteas post natalDiacuteas post natal RN con HIV RN con HIV
11 5050
22 2525
33 1515
gt=4gt=4 1010
DiagnoacutesticoDiagnoacutestico
CliacutenicoCliacutenicoNeuroimaacutegenes Ecografiacutea cerebralNeuroimaacutegenes Ecografiacutea cerebralTomografiacuteaTomografiacuteaResonacia magneacuteticaResonacia magneacutetica
Corte coronal y sagital normalCorte coronal y sagital normal
Hemorragia III-IV a las 17 horasHemorragia III-IV a las 17 horas
Grado IV a los 8 diacuteasGrado IV a los 8 diacuteas
Evolucioacuten a los 46 diacuteasEvolucioacuten a los 46 diacuteas
Pronoacutestico seguacuten la severidad de la Pronoacutestico seguacuten la severidad de la HIVHIV
Severidad Severidad MortalidadMortalidad HIdrocefaliaHIdrocefalia
LeveLeve 55 55
ModeradaModerada 1010 2020
SeveraSevera 2020 5555
Severa+infarto Severa+infarto periventricularperiventricular
5050 8080
Secuelas en relacioacuten a la severidad Secuelas en relacioacuten a la severidad de la HIVde la HIV
Severidad de HIVSeveridad de HIV Incidencia de secuelasIncidencia de secuelas
LeveLeve 55
ModeradaModerada 1515
SeveraSevera 3535
Severa+ InfartoSevera+ Infarto 9090
ComplicacionesComplicaciones
Ventriculomegalia hidrocefaliaVentriculomegalia hidrocefalia Infarto hemorrraacutegico periventricularInfarto hemorrraacutegico periventricularHipertensioacuten endocraneanaHipertensioacuten endocraneanaDestruccioacuten de precursores gliales de la Destruccioacuten de precursores gliales de la
matriz germinativamatriz germinativa Isquemia localIsquemia localLeucomalacia periventricularLeucomalacia periventricular
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
Necrosis hemorraacutegica periventricular de la materia Necrosis hemorraacutegica periventricular de la materia blanca siempre asimeacutetrica justo en el aacutengulo dorsal y blanca siempre asimeacutetrica justo en el aacutengulo dorsal y lateral externo del ventriacuteculo lateral lateral externo del ventriacuteculo lateral
Aproximadamente en la mitad de los casos las lesiones Aproximadamente en la mitad de los casos las lesiones son extensas e incluyen la materia blanca periventricular son extensas e incluyen la materia blanca periventricular de las regiones frontondashparietondashoccipitales en la otra de las regiones frontondashparietondashoccipitales en la otra mitad las lesiones son maacutes localizadas mitad las lesiones son maacutes localizadas
El 80 de los casos se relaciona con una gran El 80 de los casos se relaciona con una gran hemorragia intraventricular por lo regular las lesiones hemorragia intraventricular por lo regular las lesiones hemorragicas del pareacutenquima se describen como una hemorragicas del pareacutenquima se describen como una extensioacuten de la hemorragia extensioacuten de la hemorragia
El sustrato neuropatoloacutegico es una necrosis hemorraacutegica de la sustancia blanca periventricular
Generalmente son grandes unilaterales y en caso de ser bilaterales son asimeacutetricos
El IHP se detecta en un 15 de prematuros que presentan una HIV
Se asocia a hemorragias cuantiosas (en un 80) ocurre en el mismo lado donde la HIV es mayor y generalmente se desarrolla y progresa despueacutes de la aparicioacuten de la HIV
Estos datos junto a los hallazgos neuropatoloacutegicos sugieren que la HIV causariacutea obstruccioacuten de las venas terminales y congestioacuten venosa periventricular lo que secundariamente produciriacutea una isquemia periventricular e infarto periventricular hemorraacutegico
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
La lesioacuten es distinguible de la LPV tanto neuropatoloacutegicamente como por neuroimagen sin embargo hay que tener en cuenta que pueden coexistir
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
Diagnoacutestico
La USC muestra una imagen hiperecogeacutenica
Generalmente es unilateral habitualmente de forma triangular o de media luna Se extiende desde el aacutengulo externo del ventriacuteculo lateral y puede llegar hasta la regioacuten corticosubcortical en los casos maacutes graves
Puede estar localizado en cualquier aacuterea periventricular aunque es maacutes frecuente en la regioacuten frontal o parietal
Evolutivamente observaremos una progresiva disminucioacuten de la ecogenicidad de la lesioacuten apareciendo aacutereas hipoecoicas que traducen lesiones destructivas quiacutesticas que por lo general confluyen en un gran quiste que se comunica con el ventriacuteculo lateral o cavidad porencefaacutelica
En caso de no producirse dicha comunicacioacuten por no existir una ruptura del epeacutendimo el ventriacuteculo lateral adyacente a la lesioacuten presentaraacute una dilatacioacuten por afectacioacuten de la sustancia blanca
En dicho supuesto la lesioacuten quiacutestica del infarto podriacutea reducirse de tamantildeo con el tiempo por cicatrizacioacuten glial
Cliacutenica
En el periodo neonatal inmediato puede ser asintomaacutetico
Puede tener un origen antenatal o precoz
Deterioro suacutebito con anemia convulsiones incluso shock hipovoleacutemico coincidiendo con la aparicioacuten de una hemorragia intraventricular cuantiosa o la progresioacuten de una ya existente
A medio-largo plazo hemiplejia espaacutestica con diplejiacutea o cuadriplejia espaacutestica asimeacutetrica en casos de afectacioacuten bilateral consin deficiencias intelectuales
En general la hemiplejia espaacutestica afecta tanto a las extremidades inferiores como a las superiores ya que la localizacioacuten de la lesioacuten periventricular afecta a las fibras descendentes de la corteza motora
Si bien ha sido asociado a una elevada morbilidad con un 86 de problemas motores mayores y un 64 con afectacioacuten cognitiva por afectarse fibras con importante funcioacuten asociativa y de integracioacuten neurosensorial
Hay que tener en cuenta que el pronoacutestico de cada paciente va a depender de muchos factores relacionados con la localizacioacuten y extensioacuten del IHP de la presencia o no de otras lesiones asociadas tales como LPV o VPH asiacute como de factores ambientales (programa de intervencioacuten
Prevencioacuten
La prevencioacuten del IHP consiste en evitar la HMGHIV y su progresioacuten
En ocasiones el IHP estaacute presente en las primeras horas de vida por lo que las medidas podraacuten ir uacutenicamente encaminadas a evitar la progresioacuten
35 de los nintildeos con HIV Alteraciones en el neurodesarrollo Es muy importante conocer que si bien existe
una correlacioacuten entre VPH y la gravedad de la HIV previa las lesiones isqueacutemicas de la sustancia blanca conducen igualmente a la dilatacioacuten del ventriacuteculo
De hecho el 50 de nintildeos que desarrollan una ventriculomegalia no han presentado previamente una HIV
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
La frecuente asociacioacuten de la hemorragia y la lesioacuten en sustancia blanca en los prematuros obliga a descartar un posible componente isqueacutemico en el desarrollo de la dilatacioacuten ventricular secundaria a la destruccioacuten en el desarrollo de la sustancia blanca
Este hecho tiene importantes implicaciones terapeacuteuticas y de cara al pronoacutestico
Distinguir entre VPH progresiva y ventriculomegalia exvacuo si bien en ocasiones es difiacutecil Existen algunos rasgos diferenciadores como el momento de aparicioacuten y sus caracteriacutesticas morfoloacutegicas en el estudio USC
Mientras se instaura una VPH van apareciendo signos cliacutenicos sugestivos de aumento de presioacuten intracraneal como la fontanela llena o abombada dehiscencia de suturas crecimiento anormal del periacutemetro cefaacutelico y signos de disfuncioacuten del tallo cerebral
Existe un periodo de tiempo variable libre de estos siacutentomas debido a la distensibilidad del tejido cerebral en el prematuro maacutes auacuten si se acompantildea de una lesioacuten asociada en la sustancia blanca
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
En el 65 de los nintildeos que inician una VPH de forma lenta y progresiva va a detenerse el crecimiento ventricular con completa o parcial resolucioacuten de la ventriculomegalia
En el otro 30 el tamantildeo de los ventriacuteculos sigue aumentando lentamente a veces incluso despueacutes de un periodo inicial de crecimiento lento se desarrolla un crecimiento maacutes raacutepido pasadas cuatro semanas
En un 5 la ventriculomegalia se inicia desde los primeros diacuteas siendo raacutepidamente progresiva trataacutendose en general de pacientes con hemorragias cuantiosas
En estos uacuteltimos observamos por USC coacutemo los ventriacuteculos distendidos por la sangre se dilatan en pocos diacuteas y comienza a observarse una zona hipoecoica (LCR) que separa el coaacutegulo de la pared ventricular
Ademaacutes existe un grupo de pacientes (5) cuya ventriculomegalia se detuvo o mejoroacute ya fuera de forma expontaacutenea o tras intervencioacuten (por ejemplo punciones evacuadoras) y que tardiacuteamente desarrollan una dilatacioacuten lenta pero progresiva a lo largo de meses
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Terapeutica Terapeutica Definitivo DVP (ventriculomegalia progresiva
durante maacutesde 4 semanas VPH raacutepidamente progresiva y en la VPH de progresioacuten tardiacutea
Expectante PL drogas derivaciones externas
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Hemorragia intraventricular100
Dilatacioacuten ventricular lentamente progresiva
Dilatacioacuten ventricular No progresiva
35 65
Dilatacioacuten VentricularDilatacioacuten Ventricular
lt4sem gt4semlt4sem ordm lt 4sem
Dilatacioacuten raacutepida Dilatacioacuten progresiva lenta
Resolucioacuten espontaacutenea
5 6530
Derivacioacuten V_P
Dilatacioacuten raacutepida Resolucioacuten
Puncioacuten drogas
15
10 20
LeucomalaciaLeucomalacia PeriventricularPeriventricular
Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los aacutengulos externos de los ventriacuteculos lateralesaacutengulos externos de los ventriacuteculos laterales
La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo con contorno irregular debe ser considerada como LPVcon contorno irregular debe ser considerada como LPV
Ventriacuteculos lateralesVentriacuteculos laterales
Corte coronal Corte coronal (taacutelamo)(taacutelamo)
PatogeniaPatogenia
En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica
Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno secundario por reperfusioacuten secundario por reperfusioacuten
Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas y citoquinas (corioamnionitis)y citoquinas (corioamnionitis)
Factores Cliacutenicos AsociadosFactores Cliacutenicos Asociados
1 1 Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF)Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF) 2 2 RPM prolongadaRPM prolongada 3 3 AsfixiaAsfixia 4 4 HipovolemiaHipovolemia 5 5 SepsisSepsis 6 6 HipocapniaHipocapnia 7 7 DAP sintomaacuteticoDAP sintomaacutetico 8 8 Apnea y bradicardia recurrentesApnea y bradicardia recurrentes
ANATOMIA PATOLOGICAANATOMIA PATOLOGICA
LPV(difusa)
LPV
(focal)
Vasos penetrantes
largos
Vasos penetrantes
cortos
Lesioacuten FocalLesioacuten Focal Compromete todos los elementos celularesCompromete todos los elementos celulares
Se localiza en la distribucioacuten terminal de las arterias penetrantes largas maacutes frecuentemente en la sustancia blanca cerca del triacutegono y alrededor del agujero de Monro Estas regiones son zonas terminales de vascularizacioacuten entre las arterias penetrantes largas de la cerebral media y las arterias cerebral posterior (sustancia blanca peritrigonal) y anterior (sustancia blanca frontal)
Diagnoacutestico perinatal por ecografiacuteaDiagnoacutestico perinatal por ecografiacutea
Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar ventriacuteculomegaliaventriacuteculomegalia
la lesioacuten de la LPV evoluciona a traveacutes de tres fases
Durante las primeras 6-12 horas se produce una fase de necrosis de coagulacioacuten con peacuterdida de la arquitectura normal y tincioacuten PAS (aacutecido perioacutedico de Schiff) positiva Hay inflamacioacuten neuroaxonal con rotura de axones y liberacioacuten de glutamato Tambieacuten se produce necrosis de la oligodendrogliacutea en la periferia de la lesioacuten
Durante las siguientes 24-48 horas hay infiltracioacuten de microgliacutea proliferacioacuten de astrocitos hipertroacuteficos e hiperplasia endotelial
La uacuteltima fase que dura 2-3 semanas es de reabsorcioacuten tisular con participacioacuten de macroacutefagos y formacioacuten de una cavidad quiacutestica con peacuterdida de mielina
Lesioacuten DifusaLesioacuten Difusa
Compromete a los precursores de la Compromete a los precursores de la oligodendrogliacuteaoligodendrogliacutea
No se visualiza por ecografiacuteaNo se visualiza por ecografiacutea
Generalmente NO evoluciona a la Generalmente NO evoluciona a la formacioacuten de quistes formacioacuten de quistes
Ecografiacutea CerebralEcografiacutea Cerebral
Utilizar un transductor con una resolucioacuten Utilizar un transductor con una resolucioacuten adecuada adecuada (5 - 75 - 10 MHZ)(5 - 75 - 10 MHZ)
Idoneidad del operadorIdoneidad del operador
Estado del transductorEstado del transductor
Grados de LPV Grados de LPV (de Vries)(de Vries)
Radiaciones OpticasRadiaciones Opticas
Corte coronal Corte coronal (ganglios basales)(ganglios basales)
Tracto Corticoespinal y LPVTracto Corticoespinal y LPV
DuraciDuracioacuteoacuten de las densidades n de las densidades periventriculares en prematuros y los periventriculares en prematuros y los
resultados neurolresultados neuroloacuteoacutegicos a los gicos a los 6 a6 antildentildeosos
((Archives of Disease in Childhood 1993)Archives of Disease in Childhood 1993)
M Jongmans L de VriesM Jongmans L de Vries 1984 - 19861984 - 1986 Hospital HammersmithHospital Hammersmith
ObjetivosObjetivos
Impacto de las ecodensidades Impacto de las ecodensidades periventriculares en el estado neuroloacutegico y periventriculares en el estado neuroloacutegico y competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de edad edad
Relacionar la duracioacuten de las Relacionar la duracioacuten de las ecodensidades con la ecodensidades con la severidadseveridad de los resultados de los resultados neuroloacutegicosneuroloacutegicos
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
= o lt 34 semanas de edad gestacional = o lt 34 semanas de edad gestacional
Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo perinatal perinatal
Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo (40se691218 o 24m)(40se691218 o 24m)
Sin anormalidades congeacutenitasSin anormalidades congeacutenitas
ResultadosResultados
62 ecografiacutea normal 62 ecografiacutea normal (grupo1)(grupo1)
61 densidades periventriculares61 densidades periventriculares
4444 grupo 2 grupo 2 13 13 (7 ds) 17 alguacuten tipo de (7 ds) 17 alguacuten tipo de grupo 3 grupo 3 1818 (7-14 ds) (7-14 ds) HICHIC
grupo 4 grupo 4 1313 (+ de 14 ds) (+ de 14 ds)
ResultadosResultados
106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos
Competencia perceptual-motoraCompetencia perceptual-motora A A mayor tiempo de duracioacuten de las mayor tiempo de duracioacuten de las
ecodensidades peores logros ecodensidades peores logros
NeuroloacutegicosNeuroloacutegicos Los resultados adversos aumentan Los resultados adversos aumentan a medida que se prolonga la duracioacuten de las a medida que se prolonga la duracioacuten de las ecodensidadesecodensidades
ConclusionesConclusiones La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante
en influenciar los logros maacutes tardiacuteosen influenciar los logros maacutes tardiacuteos
Las densidades periventriculares se asociaron con Las densidades periventriculares se asociaron con
posteriores problemas en el movimientoposteriores problemas en el movimiento
La dificultad es detectada por las pruebas de La dificultad es detectada por las pruebas de evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las maestras maestras
No seriacutea seguro considerar que los nintildeos No seriacutea seguro considerar que los nintildeos que tienen ecodensidades que duran que tienen ecodensidades que duran menos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgomenos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgo
Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental outcome of localised and extensive cystic outcome of localised and extensive cystic
periventricular leucomalaciaperiventricular leucomalacia(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)
Pierrat V de VriesL SPierrat V de VriesL S
1990 - 1998 1990 - 1998 Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital Jeanne de Flandrersquos Hospital Jeanne de Flandrersquos
ObjetivoObjetivo
Comparar la evolucioacuten Comparar la evolucioacuten ecograacutefica y los logros en el ecograacutefica y los logros en el neurodesarrollo de nintildeos con neurodesarrollo de nintildeos con
PVL II y PVL IIIPVL II y PVL III
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
lt 32lt 32 semanas 3451 prematuros semanas 3451 prematuros
Ecografiacutea Ecografiacutea (75MHZ)(75MHZ) admisioacuten en la terapia admisioacuten en la terapia intensiva 2-3 veces en la primer semana y intensiva 2-3 veces en la primer semana y luego 1 vez por semana hasta el altaluego 1 vez por semana hasta el alta
Se clasifico la LPV (de Vries)Se clasifico la LPV (de Vries)
grado II y IIIgrado II y III Amiel-Tison ndash Dubowitz al altaAmiel-Tison ndash Dubowitz al alta 6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica
ResultadosResultados LPV 96LPV 96 prematuros (28)prematuros (28) 18 pacientes fueron excluidos18 pacientes fueron excluidos
39 PVL II y 39 PVL III 39 PVL II y 39 PVL III edades gestacionales y PN comparablesedades gestacionales y PN comparables
ConclusionesConclusiones11 LPV es un lesioacuten poco frecuente LPV es un lesioacuten poco frecuente
22 En los prematuros con ecodensidades En los prematuros con ecodensidades periventriculares que duraron maacutes allaacute periventriculares que duraron maacutes allaacute de un semana seriacutea conveniente de un semana seriacutea conveniente realizarles un seguimiento del realizarles un seguimiento del neurodesarrollo y eventualmente con neurodesarrollo y eventualmente con imaacutegenesimaacutegenes
33 Aparece un gran compromiso Aparece un gran compromiso neuroloacutegico en los pacientes con LPV II neuroloacutegico en los pacientes con LPV II y IIIy III
Seguimiento de un prematuro con Seguimiento de un prematuro con LPVLPV
Neuroloacutegico - DesarrolloNeuroloacutegico - Desarrollo
VisioacutenVisioacuten
EcograacuteficoEcograacutefico
RNM convencionalRNM convencional
RecomendacionesRecomendaciones
Pensar en LPV en prematuros Pensar en LPV en prematuros lt de 32lt de 32 semanas de EG en semanas de EG en especial cuando existieron factores de riesgo perinatalesespecial cuando existieron factores de riesgo perinatales
En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en cuenta el cuenta el grado grado y y localizacioacutenlocalizacioacuten
Realizar el Realizar el seguimiento del desarrollo mental y motorseguimiento del desarrollo mental y motor de los de los prematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolarprematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolar
Efectuar siempre la evaluacioacuten Efectuar siempre la evaluacioacuten visualvisual en todosen todos los prematuros los prematuros con LPVcon LPV
ENCEFALOPATIA ENCEFALOPATIA HIPERBILIRRUBINEMICAHIPERBILIRRUBINEMICA
La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible que causa discapacidad invalidante como la que causa discapacidad invalidante como la paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos motores auditivos y de lenguajemotores auditivos y de lenguaje
La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos
que genera son desvastadores llevando que genera son desvastadores llevando muchas veces a la disrupcioacuten familiarmuchas veces a la disrupcioacuten familiar
BILIRRUBINAS Y BHEBILIRRUBINAS Y BHE
Determinantes del cruce de la BHEDeterminantes del cruce de la BHE1048708uarr1048708uarrBilirrubinaLibreBilirrubinaLibre1048708darr1048708darrAlbuacuteminaAlbuacutemina1048708darr1048708darrCapacidad de unioacuten de la AlbuacuteminaCapacidad de unioacuten de la Albuacutemina1048708uarr1048708uarrBilirrubinaBilirrubina10487081048708BHE inmadura y alterada (HIC)BHE inmadura y alterada (HIC)
EFECTOS TOacuteXICOS DE LA EFECTOS TOacuteXICOS DE LA BILIRRUBINABILIRRUBINA
Inhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNAInhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNA Induce la Ruptura del DNAInduce la Ruptura del DNA Inhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacutenInhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacuten Tiene afinidad por fosfoliacutepidos de membranaTiene afinidad por fosfoliacutepidos de membrana Inhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacutepticaInhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacuteptica Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo
que explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubinaque explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubina
Bilirrubina ingresa al cerebro cuando Bilirrubina ingresa al cerebro cuando
- Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Se encuentra libre en el plasma- Se encuentra libre en el plasma
- Se encuentra no conjugada - Se encuentra no conjugada
- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica
- En presencia de acidosis Respiratoria- En presencia de acidosis Respiratoria
KERNICTERUSKERNICTERUS
Es Es coloracioacuten amarilla de coloracioacuten amarilla de los ganglios basales los ganglios basales producida por producida por impregnacioacuten con impregnacioacuten con bilirrubinabilirrubina descrita en descrita en autopsias de RN fallecidos autopsias de RN fallecidos con severa ictericiacon severa ictericia
Constituye la complicacioacuten Constituye la complicacioacuten maacutes grave de la maacutes grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA HIPERBILIRRUBNEMIA
Manifestaciones cliacutenica del Manifestaciones cliacutenica del KernicterusKernicterusEl Kernicterus puede ser El Kernicterus puede ser asintomaacutetico en prematuros asintomaacutetico en prematuros pequentildeos En la forma claacutesica de pequentildeos En la forma claacutesica de presentacioacuten se reconocen tres presentacioacuten se reconocen tres estadiosestadios
Primera fasePrimera fase caracterizada por caracterizada por inicio con voacutemitos letargia inicio con voacutemitos letargia hipotoniacutea rechazo al alimento hipotoniacutea rechazo al alimento succioacuten deacutebil y llanto agudosuccioacuten deacutebil y llanto agudo
Segunda faseSegunda fase se caracteriza por se caracteriza por irritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonosirritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonos
Tercera faseTercera fase observada en observada en sobrevivientes de las dos anteriores sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de y caracterizada por la triada de hipertoniacutea atetosis u otros hipertoniacutea atetosis u otros movimientos extrapiramidales movimientos extrapiramidales yretardo psicomotoryretardo psicomotor
Pueden quedar secuelas alejadas Pueden quedar secuelas alejadas siendo las maacutes frecuentes la sordera siendo las maacutes frecuentes la sordera los trastornos motores y los los trastornos motores y los problemas de conductaproblemas de conducta
Secuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica CroacutenicaSecuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica Croacutenica
Paraacutelisis Cerebral atetoacutesicaParaacutelisis Cerebral atetoacutesicaAnormalidades extrapiramidalesAnormalidades extrapiramidalesDisfuncioacuten AuditivaDisfuncioacuten AuditivaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDisplasia del esmalte dentalDisplasia del esmalte dentalDeacuteficit IntelectualDeacuteficit Intelectual
Patrones de injuria cerebralPatrones de injuria cerebral
RNPT RNAT
Radiographics Vol 26 Octuber 2006
Hemorragia intraventricularHemorragia intraventricular
Hemorragia ventricularHemorragia ventricular
Ruptura de vasos fraacutegiles en la matriz Ruptura de vasos fraacutegiles en la matriz germinativa subependimariagerminativa subependimaria
Matriz GerminalMatriz GerminalUbicada en el Cerebro medio en la Ubicada en el Cerebro medio en la
zona periventricular adyacente a la zona periventricular adyacente a la cabeza y cuerpo del nuacutecleo caudadocabeza y cuerpo del nuacutecleo caudado
Matriz GerminalMatriz GerminalZona con Ceacutelulas pluripotencialesZona con Ceacutelulas pluripotencialesGran proliferacioacuten celularGran proliferacioacuten celularEntre la 10 y 20 s se forman neuroblastos Entre la 10 y 20 s se forman neuroblastos En el 3er trimestre proveen de glioblastos En el 3er trimestre proveen de glioblastos
que despueacutes seraacuten las oligodendroglias y que despueacutes seraacuten las oligodendroglias y astrocitosastrocitos
Metabolicamente muy activaMetabolicamente muy activaZona muy laxaZona muy laxa
Matriz germinalMatriz germinal
Estaacute ricamente vascularizadaEstaacute ricamente vascularizadaRed vascular inmaduraRed vascular inmaduraLa irrigacioacuten deriva de la cerebral La irrigacioacuten deriva de la cerebral
anterior de la caroacutetida interna y de la anterior de la caroacutetida interna y de la cerebral mediacerebral media
El sistema venoso drena en la vena El sistema venoso drena en la vena cerebral de galenocerebral de galeno
Entre las 28 y 32 sem la matriz es Entre las 28 y 32 sem la matriz es prominente en el taacutelamo en el nuacutecleo prominente en el taacutelamo en el nuacutecleo caudado y cerca al agujero de monrocaudado y cerca al agujero de monro
Circulacioacuten arterial a las 29 semCirculacioacuten arterial a las 29 sem
Drenaje venosoDrenaje venoso
Hemorragia intraventricularHemorragia intraventricular
Enfermedad frecuente en RN menor Enfermedad frecuente en RN menor de 32 semanas y con peso inferior a de 32 semanas y con peso inferior a 15001500
El 90 ocurre antes de los 4 diacuteasEl 90 ocurre antes de los 4 diacuteas20-40 de los puede extenderse la 20-40 de los puede extenderse la
1er semana1er semana
IncidenciaIncidencia
Incidencia ha disminuido del 40 en RN Incidencia ha disminuido del 40 en RN con peso menor de 1500 gramos en con peso menor de 1500 gramos en estudios iniciales a 20 en recientes estudios iniciales a 20 en recientes estudiosestudios
La frecuencia de HIV es inversamente La frecuencia de HIV es inversamente relacionado al peso al nacer relacionado al peso al nacer
En menos de 1 kg 50-60En menos de 1 kg 50-60En 1000-1500 es del 10 a 20En 1000-1500 es del 10 a 20
PatogeniaPatogenia
Factores intravascularesFactores intravasculares
Factores vascularesFactores vasculares
Factores ExtravascularesFactores Extravasculares
Factores intravascularesFactores intravasculares
Flujo cerebral Presioacuten venosa
cerebralTranstornos de
coagulaciograven
HipertensioacutenHipercapneaHipoglicemiaExpansioacuten Raacutepida de volumen
Parto vaginalProblemas respiratorios
SepsisCID
Causas de aumento del flujo cerebralCausas de aumento del flujo cerebral
Eventos fisioloacutegicoEventos fisioloacutegico Post parto suentildeo REM Post parto suentildeo REM Complicaciones sisteacutemicasComplicaciones sisteacutemicas Neumotoacuterax Neumotoacuterax
exsanguiacuteneo expansioacuten raacutepida de exsanguiacuteneo expansioacuten raacutepida de volumen correccioacuten quiruacutergica del ductus volumen correccioacuten quiruacutergica del ductus convulsionesconvulsiones
Relacionados al cuidadoRelacionados al cuidado Estiacutemulos Estiacutemulos ambientales succioacuten traqueal instilacioacuten ambientales succioacuten traqueal instilacioacuten de midriaacuteticosde midriaacuteticos
Movilizacioacuten del RNMovilizacioacuten del RN
Factores vascularesFactores vasculares
Fragilidad de los vasos en la matriz Fragilidad de los vasos en la matriz germinativa por inmadurez (ausencia de germinativa por inmadurez (ausencia de laacutemina basal algunos vasos con ausencia laacutemina basal algunos vasos con ausencia de capa muscular y colaacutegeno)de capa muscular y colaacutegeno)
Aacuterea vascular grande y de mayor lumenAacuterea vascular grande y de mayor lumenProceso de remodelacioacuten vascularProceso de remodelacioacuten vascularVulnerabilidad de los capilares de la Vulnerabilidad de los capilares de la
matriz a injuria hipoacutexico isqueacutemicamatriz a injuria hipoacutexico isqueacutemica
Factores extravascularesFactores extravasculares
Deficiencia del soporte vascularDeficiencia del soporte vascularActividad fibrinoliacuteticaActividad fibrinoliacuteticaDisminucioacuten de la presioacuten tisular Disminucioacuten de la presioacuten tisular
extravascularextravascular
Mecanismos de injuria cerebralMecanismos de injuria cerebral
Injuria hipoacutexico isqueacutemica precedenteInjuria hipoacutexico isqueacutemica precedente Hipertensioacuten intracraneanaHipertensioacuten intracraneana Destruccioacuten de precursores glialesDestruccioacuten de precursores gliales Destruccioacuten de a Sustancia Blanca Destruccioacuten de a Sustancia Blanca
periventricular infarto periventricularperiventricular infarto periventricular Dantildeo de la sustancia blanca por Glutamato K Dantildeo de la sustancia blanca por Glutamato K Vasoespasmo arterial isquemia cerebral focalVasoespasmo arterial isquemia cerebral focal Hidrocefalia post hemorragicaHidrocefalia post hemorragica
ClasificacioacutenClasificacioacuten
Grado IGrado I Sangrado en matriz menos del 10 Sangrado en matriz menos del 10 del ventriacuteculo 35del ventriacuteculo 35
Grado IIGrado II sangrado 10-50 del ventriacuteculo40 sangrado 10-50 del ventriacuteculo40Grado IIIGrado III Sangrado distiende ventriacuteculos25 Sangrado distiende ventriacuteculos25Grado IVGrado IV Sangre en pareacutenquima15 Sangre en pareacutenquima15
Hemorragia Grado IHemorragia Grado I
SubependimariaSubependimarialt 10 Ventrigraveculolt 10 Ventrigraveculo
Hemorragia Grado IIHemorragia Grado II
SubependimariaSubependimariaintraventricular Sin dilatacioacuten ventricularintraventricular Sin dilatacioacuten ventricular
Hemorragia Grado IIIHemorragia Grado III
Subependimaria Subependimaria intraventricular intraventricular con con dilatacioacuten dilatacioacuten ventricularventricular
Hemorragia grado IVHemorragia grado IV
Subependimariaintraventricular con dilatacioacuten Subependimariaintraventricular con dilatacioacuten ventricular con extensioacuten ventricular con extensioacuten
intraparenquimatosaintraparenquimatosa
Manifestaciones cliacutenicasManifestaciones cliacutenicas
Sindrome catastroacuteficoSindrome catastroacutefico
Sindrome saltatorioSindrome saltatorio
Sindrome silenteSindrome silente
Sindrome catastroacuteficoSindrome catastroacutefico
Evolucioacuten en minutos a horas el RN entra en Evolucioacuten en minutos a horas el RN entra en estupor o coma convulsionesestupor o coma convulsiones
Alteraciones respiratorias hipoventilacioacuten Alteraciones respiratorias hipoventilacioacuten apneas apneas
Posturas de descerebracioacuten pupilas poco Posturas de descerebracioacuten pupilas poco reactivas cuadriparesia flaacutecida fontalela reactivas cuadriparesia flaacutecida fontalela abombadaabombada
Caiacuteda del Hto hipotensioacuten bradicardia Caiacuteda del Hto hipotensioacuten bradicardia alteraciones metaboacutelicas e hidroelectroliacuteticasalteraciones metaboacutelicas e hidroelectroliacuteticas
Sindrome SaltatorioSindrome Saltatorio
Evoluciona de horas a diacuteasEvoluciona de horas a diacuteas Alteraciones del nivel de concienciaAlteraciones del nivel de conciencia Alteraciones de la motilidad ( disminuida)Alteraciones de la motilidad ( disminuida) Hipotoniacutea Ojos de muntildeecaHipotoniacutea Ojos de muntildeeca Alteraciones respiratoriasAlteraciones respiratorias Examen del aacutengulo popliacuteteo anormalExamen del aacutengulo popliacuteteo anormal Puede haber leve mejoriacutea para empeorar Puede haber leve mejoriacutea para empeorar
despueacutesdespueacutes
Sindrome silenteSindrome silente
Se presenta en el 50 de infantes con Se presenta en el 50 de infantes con HIV sin manifestaciones cliacutenicas HIV sin manifestaciones cliacutenicas evidentesevidentes
Tiempo de ocurrencia de HIVTiempo de ocurrencia de HIV
Diacuteas post natalDiacuteas post natal RN con HIV RN con HIV
11 5050
22 2525
33 1515
gt=4gt=4 1010
DiagnoacutesticoDiagnoacutestico
CliacutenicoCliacutenicoNeuroimaacutegenes Ecografiacutea cerebralNeuroimaacutegenes Ecografiacutea cerebralTomografiacuteaTomografiacuteaResonacia magneacuteticaResonacia magneacutetica
Corte coronal y sagital normalCorte coronal y sagital normal
Hemorragia III-IV a las 17 horasHemorragia III-IV a las 17 horas
Grado IV a los 8 diacuteasGrado IV a los 8 diacuteas
Evolucioacuten a los 46 diacuteasEvolucioacuten a los 46 diacuteas
Pronoacutestico seguacuten la severidad de la Pronoacutestico seguacuten la severidad de la HIVHIV
Severidad Severidad MortalidadMortalidad HIdrocefaliaHIdrocefalia
LeveLeve 55 55
ModeradaModerada 1010 2020
SeveraSevera 2020 5555
Severa+infarto Severa+infarto periventricularperiventricular
5050 8080
Secuelas en relacioacuten a la severidad Secuelas en relacioacuten a la severidad de la HIVde la HIV
Severidad de HIVSeveridad de HIV Incidencia de secuelasIncidencia de secuelas
LeveLeve 55
ModeradaModerada 1515
SeveraSevera 3535
Severa+ InfartoSevera+ Infarto 9090
ComplicacionesComplicaciones
Ventriculomegalia hidrocefaliaVentriculomegalia hidrocefalia Infarto hemorrraacutegico periventricularInfarto hemorrraacutegico periventricularHipertensioacuten endocraneanaHipertensioacuten endocraneanaDestruccioacuten de precursores gliales de la Destruccioacuten de precursores gliales de la
matriz germinativamatriz germinativa Isquemia localIsquemia localLeucomalacia periventricularLeucomalacia periventricular
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
Necrosis hemorraacutegica periventricular de la materia Necrosis hemorraacutegica periventricular de la materia blanca siempre asimeacutetrica justo en el aacutengulo dorsal y blanca siempre asimeacutetrica justo en el aacutengulo dorsal y lateral externo del ventriacuteculo lateral lateral externo del ventriacuteculo lateral
Aproximadamente en la mitad de los casos las lesiones Aproximadamente en la mitad de los casos las lesiones son extensas e incluyen la materia blanca periventricular son extensas e incluyen la materia blanca periventricular de las regiones frontondashparietondashoccipitales en la otra de las regiones frontondashparietondashoccipitales en la otra mitad las lesiones son maacutes localizadas mitad las lesiones son maacutes localizadas
El 80 de los casos se relaciona con una gran El 80 de los casos se relaciona con una gran hemorragia intraventricular por lo regular las lesiones hemorragia intraventricular por lo regular las lesiones hemorragicas del pareacutenquima se describen como una hemorragicas del pareacutenquima se describen como una extensioacuten de la hemorragia extensioacuten de la hemorragia
El sustrato neuropatoloacutegico es una necrosis hemorraacutegica de la sustancia blanca periventricular
Generalmente son grandes unilaterales y en caso de ser bilaterales son asimeacutetricos
El IHP se detecta en un 15 de prematuros que presentan una HIV
Se asocia a hemorragias cuantiosas (en un 80) ocurre en el mismo lado donde la HIV es mayor y generalmente se desarrolla y progresa despueacutes de la aparicioacuten de la HIV
Estos datos junto a los hallazgos neuropatoloacutegicos sugieren que la HIV causariacutea obstruccioacuten de las venas terminales y congestioacuten venosa periventricular lo que secundariamente produciriacutea una isquemia periventricular e infarto periventricular hemorraacutegico
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
La lesioacuten es distinguible de la LPV tanto neuropatoloacutegicamente como por neuroimagen sin embargo hay que tener en cuenta que pueden coexistir
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
Diagnoacutestico
La USC muestra una imagen hiperecogeacutenica
Generalmente es unilateral habitualmente de forma triangular o de media luna Se extiende desde el aacutengulo externo del ventriacuteculo lateral y puede llegar hasta la regioacuten corticosubcortical en los casos maacutes graves
Puede estar localizado en cualquier aacuterea periventricular aunque es maacutes frecuente en la regioacuten frontal o parietal
Evolutivamente observaremos una progresiva disminucioacuten de la ecogenicidad de la lesioacuten apareciendo aacutereas hipoecoicas que traducen lesiones destructivas quiacutesticas que por lo general confluyen en un gran quiste que se comunica con el ventriacuteculo lateral o cavidad porencefaacutelica
En caso de no producirse dicha comunicacioacuten por no existir una ruptura del epeacutendimo el ventriacuteculo lateral adyacente a la lesioacuten presentaraacute una dilatacioacuten por afectacioacuten de la sustancia blanca
En dicho supuesto la lesioacuten quiacutestica del infarto podriacutea reducirse de tamantildeo con el tiempo por cicatrizacioacuten glial
Cliacutenica
En el periodo neonatal inmediato puede ser asintomaacutetico
Puede tener un origen antenatal o precoz
Deterioro suacutebito con anemia convulsiones incluso shock hipovoleacutemico coincidiendo con la aparicioacuten de una hemorragia intraventricular cuantiosa o la progresioacuten de una ya existente
A medio-largo plazo hemiplejia espaacutestica con diplejiacutea o cuadriplejia espaacutestica asimeacutetrica en casos de afectacioacuten bilateral consin deficiencias intelectuales
En general la hemiplejia espaacutestica afecta tanto a las extremidades inferiores como a las superiores ya que la localizacioacuten de la lesioacuten periventricular afecta a las fibras descendentes de la corteza motora
Si bien ha sido asociado a una elevada morbilidad con un 86 de problemas motores mayores y un 64 con afectacioacuten cognitiva por afectarse fibras con importante funcioacuten asociativa y de integracioacuten neurosensorial
Hay que tener en cuenta que el pronoacutestico de cada paciente va a depender de muchos factores relacionados con la localizacioacuten y extensioacuten del IHP de la presencia o no de otras lesiones asociadas tales como LPV o VPH asiacute como de factores ambientales (programa de intervencioacuten
Prevencioacuten
La prevencioacuten del IHP consiste en evitar la HMGHIV y su progresioacuten
En ocasiones el IHP estaacute presente en las primeras horas de vida por lo que las medidas podraacuten ir uacutenicamente encaminadas a evitar la progresioacuten
35 de los nintildeos con HIV Alteraciones en el neurodesarrollo Es muy importante conocer que si bien existe
una correlacioacuten entre VPH y la gravedad de la HIV previa las lesiones isqueacutemicas de la sustancia blanca conducen igualmente a la dilatacioacuten del ventriacuteculo
De hecho el 50 de nintildeos que desarrollan una ventriculomegalia no han presentado previamente una HIV
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
La frecuente asociacioacuten de la hemorragia y la lesioacuten en sustancia blanca en los prematuros obliga a descartar un posible componente isqueacutemico en el desarrollo de la dilatacioacuten ventricular secundaria a la destruccioacuten en el desarrollo de la sustancia blanca
Este hecho tiene importantes implicaciones terapeacuteuticas y de cara al pronoacutestico
Distinguir entre VPH progresiva y ventriculomegalia exvacuo si bien en ocasiones es difiacutecil Existen algunos rasgos diferenciadores como el momento de aparicioacuten y sus caracteriacutesticas morfoloacutegicas en el estudio USC
Mientras se instaura una VPH van apareciendo signos cliacutenicos sugestivos de aumento de presioacuten intracraneal como la fontanela llena o abombada dehiscencia de suturas crecimiento anormal del periacutemetro cefaacutelico y signos de disfuncioacuten del tallo cerebral
Existe un periodo de tiempo variable libre de estos siacutentomas debido a la distensibilidad del tejido cerebral en el prematuro maacutes auacuten si se acompantildea de una lesioacuten asociada en la sustancia blanca
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
En el 65 de los nintildeos que inician una VPH de forma lenta y progresiva va a detenerse el crecimiento ventricular con completa o parcial resolucioacuten de la ventriculomegalia
En el otro 30 el tamantildeo de los ventriacuteculos sigue aumentando lentamente a veces incluso despueacutes de un periodo inicial de crecimiento lento se desarrolla un crecimiento maacutes raacutepido pasadas cuatro semanas
En un 5 la ventriculomegalia se inicia desde los primeros diacuteas siendo raacutepidamente progresiva trataacutendose en general de pacientes con hemorragias cuantiosas
En estos uacuteltimos observamos por USC coacutemo los ventriacuteculos distendidos por la sangre se dilatan en pocos diacuteas y comienza a observarse una zona hipoecoica (LCR) que separa el coaacutegulo de la pared ventricular
Ademaacutes existe un grupo de pacientes (5) cuya ventriculomegalia se detuvo o mejoroacute ya fuera de forma expontaacutenea o tras intervencioacuten (por ejemplo punciones evacuadoras) y que tardiacuteamente desarrollan una dilatacioacuten lenta pero progresiva a lo largo de meses
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Terapeutica Terapeutica Definitivo DVP (ventriculomegalia progresiva
durante maacutesde 4 semanas VPH raacutepidamente progresiva y en la VPH de progresioacuten tardiacutea
Expectante PL drogas derivaciones externas
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Hemorragia intraventricular100
Dilatacioacuten ventricular lentamente progresiva
Dilatacioacuten ventricular No progresiva
35 65
Dilatacioacuten VentricularDilatacioacuten Ventricular
lt4sem gt4semlt4sem ordm lt 4sem
Dilatacioacuten raacutepida Dilatacioacuten progresiva lenta
Resolucioacuten espontaacutenea
5 6530
Derivacioacuten V_P
Dilatacioacuten raacutepida Resolucioacuten
Puncioacuten drogas
15
10 20
LeucomalaciaLeucomalacia PeriventricularPeriventricular
Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los aacutengulos externos de los ventriacuteculos lateralesaacutengulos externos de los ventriacuteculos laterales
La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo con contorno irregular debe ser considerada como LPVcon contorno irregular debe ser considerada como LPV
Ventriacuteculos lateralesVentriacuteculos laterales
Corte coronal Corte coronal (taacutelamo)(taacutelamo)
PatogeniaPatogenia
En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica
Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno secundario por reperfusioacuten secundario por reperfusioacuten
Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas y citoquinas (corioamnionitis)y citoquinas (corioamnionitis)
Factores Cliacutenicos AsociadosFactores Cliacutenicos Asociados
1 1 Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF)Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF) 2 2 RPM prolongadaRPM prolongada 3 3 AsfixiaAsfixia 4 4 HipovolemiaHipovolemia 5 5 SepsisSepsis 6 6 HipocapniaHipocapnia 7 7 DAP sintomaacuteticoDAP sintomaacutetico 8 8 Apnea y bradicardia recurrentesApnea y bradicardia recurrentes
ANATOMIA PATOLOGICAANATOMIA PATOLOGICA
LPV(difusa)
LPV
(focal)
Vasos penetrantes
largos
Vasos penetrantes
cortos
Lesioacuten FocalLesioacuten Focal Compromete todos los elementos celularesCompromete todos los elementos celulares
Se localiza en la distribucioacuten terminal de las arterias penetrantes largas maacutes frecuentemente en la sustancia blanca cerca del triacutegono y alrededor del agujero de Monro Estas regiones son zonas terminales de vascularizacioacuten entre las arterias penetrantes largas de la cerebral media y las arterias cerebral posterior (sustancia blanca peritrigonal) y anterior (sustancia blanca frontal)
Diagnoacutestico perinatal por ecografiacuteaDiagnoacutestico perinatal por ecografiacutea
Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar ventriacuteculomegaliaventriacuteculomegalia
la lesioacuten de la LPV evoluciona a traveacutes de tres fases
Durante las primeras 6-12 horas se produce una fase de necrosis de coagulacioacuten con peacuterdida de la arquitectura normal y tincioacuten PAS (aacutecido perioacutedico de Schiff) positiva Hay inflamacioacuten neuroaxonal con rotura de axones y liberacioacuten de glutamato Tambieacuten se produce necrosis de la oligodendrogliacutea en la periferia de la lesioacuten
Durante las siguientes 24-48 horas hay infiltracioacuten de microgliacutea proliferacioacuten de astrocitos hipertroacuteficos e hiperplasia endotelial
La uacuteltima fase que dura 2-3 semanas es de reabsorcioacuten tisular con participacioacuten de macroacutefagos y formacioacuten de una cavidad quiacutestica con peacuterdida de mielina
Lesioacuten DifusaLesioacuten Difusa
Compromete a los precursores de la Compromete a los precursores de la oligodendrogliacuteaoligodendrogliacutea
No se visualiza por ecografiacuteaNo se visualiza por ecografiacutea
Generalmente NO evoluciona a la Generalmente NO evoluciona a la formacioacuten de quistes formacioacuten de quistes
Ecografiacutea CerebralEcografiacutea Cerebral
Utilizar un transductor con una resolucioacuten Utilizar un transductor con una resolucioacuten adecuada adecuada (5 - 75 - 10 MHZ)(5 - 75 - 10 MHZ)
Idoneidad del operadorIdoneidad del operador
Estado del transductorEstado del transductor
Grados de LPV Grados de LPV (de Vries)(de Vries)
Radiaciones OpticasRadiaciones Opticas
Corte coronal Corte coronal (ganglios basales)(ganglios basales)
Tracto Corticoespinal y LPVTracto Corticoespinal y LPV
DuraciDuracioacuteoacuten de las densidades n de las densidades periventriculares en prematuros y los periventriculares en prematuros y los
resultados neurolresultados neuroloacuteoacutegicos a los gicos a los 6 a6 antildentildeosos
((Archives of Disease in Childhood 1993)Archives of Disease in Childhood 1993)
M Jongmans L de VriesM Jongmans L de Vries 1984 - 19861984 - 1986 Hospital HammersmithHospital Hammersmith
ObjetivosObjetivos
Impacto de las ecodensidades Impacto de las ecodensidades periventriculares en el estado neuroloacutegico y periventriculares en el estado neuroloacutegico y competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de edad edad
Relacionar la duracioacuten de las Relacionar la duracioacuten de las ecodensidades con la ecodensidades con la severidadseveridad de los resultados de los resultados neuroloacutegicosneuroloacutegicos
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
= o lt 34 semanas de edad gestacional = o lt 34 semanas de edad gestacional
Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo perinatal perinatal
Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo (40se691218 o 24m)(40se691218 o 24m)
Sin anormalidades congeacutenitasSin anormalidades congeacutenitas
ResultadosResultados
62 ecografiacutea normal 62 ecografiacutea normal (grupo1)(grupo1)
61 densidades periventriculares61 densidades periventriculares
4444 grupo 2 grupo 2 13 13 (7 ds) 17 alguacuten tipo de (7 ds) 17 alguacuten tipo de grupo 3 grupo 3 1818 (7-14 ds) (7-14 ds) HICHIC
grupo 4 grupo 4 1313 (+ de 14 ds) (+ de 14 ds)
ResultadosResultados
106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos
Competencia perceptual-motoraCompetencia perceptual-motora A A mayor tiempo de duracioacuten de las mayor tiempo de duracioacuten de las
ecodensidades peores logros ecodensidades peores logros
NeuroloacutegicosNeuroloacutegicos Los resultados adversos aumentan Los resultados adversos aumentan a medida que se prolonga la duracioacuten de las a medida que se prolonga la duracioacuten de las ecodensidadesecodensidades
ConclusionesConclusiones La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante
en influenciar los logros maacutes tardiacuteosen influenciar los logros maacutes tardiacuteos
Las densidades periventriculares se asociaron con Las densidades periventriculares se asociaron con
posteriores problemas en el movimientoposteriores problemas en el movimiento
La dificultad es detectada por las pruebas de La dificultad es detectada por las pruebas de evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las maestras maestras
No seriacutea seguro considerar que los nintildeos No seriacutea seguro considerar que los nintildeos que tienen ecodensidades que duran que tienen ecodensidades que duran menos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgomenos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgo
Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental outcome of localised and extensive cystic outcome of localised and extensive cystic
periventricular leucomalaciaperiventricular leucomalacia(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)
Pierrat V de VriesL SPierrat V de VriesL S
1990 - 1998 1990 - 1998 Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital Jeanne de Flandrersquos Hospital Jeanne de Flandrersquos
ObjetivoObjetivo
Comparar la evolucioacuten Comparar la evolucioacuten ecograacutefica y los logros en el ecograacutefica y los logros en el neurodesarrollo de nintildeos con neurodesarrollo de nintildeos con
PVL II y PVL IIIPVL II y PVL III
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
lt 32lt 32 semanas 3451 prematuros semanas 3451 prematuros
Ecografiacutea Ecografiacutea (75MHZ)(75MHZ) admisioacuten en la terapia admisioacuten en la terapia intensiva 2-3 veces en la primer semana y intensiva 2-3 veces en la primer semana y luego 1 vez por semana hasta el altaluego 1 vez por semana hasta el alta
Se clasifico la LPV (de Vries)Se clasifico la LPV (de Vries)
grado II y IIIgrado II y III Amiel-Tison ndash Dubowitz al altaAmiel-Tison ndash Dubowitz al alta 6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica
ResultadosResultados LPV 96LPV 96 prematuros (28)prematuros (28) 18 pacientes fueron excluidos18 pacientes fueron excluidos
39 PVL II y 39 PVL III 39 PVL II y 39 PVL III edades gestacionales y PN comparablesedades gestacionales y PN comparables
ConclusionesConclusiones11 LPV es un lesioacuten poco frecuente LPV es un lesioacuten poco frecuente
22 En los prematuros con ecodensidades En los prematuros con ecodensidades periventriculares que duraron maacutes allaacute periventriculares que duraron maacutes allaacute de un semana seriacutea conveniente de un semana seriacutea conveniente realizarles un seguimiento del realizarles un seguimiento del neurodesarrollo y eventualmente con neurodesarrollo y eventualmente con imaacutegenesimaacutegenes
33 Aparece un gran compromiso Aparece un gran compromiso neuroloacutegico en los pacientes con LPV II neuroloacutegico en los pacientes con LPV II y IIIy III
Seguimiento de un prematuro con Seguimiento de un prematuro con LPVLPV
Neuroloacutegico - DesarrolloNeuroloacutegico - Desarrollo
VisioacutenVisioacuten
EcograacuteficoEcograacutefico
RNM convencionalRNM convencional
RecomendacionesRecomendaciones
Pensar en LPV en prematuros Pensar en LPV en prematuros lt de 32lt de 32 semanas de EG en semanas de EG en especial cuando existieron factores de riesgo perinatalesespecial cuando existieron factores de riesgo perinatales
En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en cuenta el cuenta el grado grado y y localizacioacutenlocalizacioacuten
Realizar el Realizar el seguimiento del desarrollo mental y motorseguimiento del desarrollo mental y motor de los de los prematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolarprematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolar
Efectuar siempre la evaluacioacuten Efectuar siempre la evaluacioacuten visualvisual en todosen todos los prematuros los prematuros con LPVcon LPV
ENCEFALOPATIA ENCEFALOPATIA HIPERBILIRRUBINEMICAHIPERBILIRRUBINEMICA
La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible que causa discapacidad invalidante como la que causa discapacidad invalidante como la paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos motores auditivos y de lenguajemotores auditivos y de lenguaje
La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos
que genera son desvastadores llevando que genera son desvastadores llevando muchas veces a la disrupcioacuten familiarmuchas veces a la disrupcioacuten familiar
BILIRRUBINAS Y BHEBILIRRUBINAS Y BHE
Determinantes del cruce de la BHEDeterminantes del cruce de la BHE1048708uarr1048708uarrBilirrubinaLibreBilirrubinaLibre1048708darr1048708darrAlbuacuteminaAlbuacutemina1048708darr1048708darrCapacidad de unioacuten de la AlbuacuteminaCapacidad de unioacuten de la Albuacutemina1048708uarr1048708uarrBilirrubinaBilirrubina10487081048708BHE inmadura y alterada (HIC)BHE inmadura y alterada (HIC)
EFECTOS TOacuteXICOS DE LA EFECTOS TOacuteXICOS DE LA BILIRRUBINABILIRRUBINA
Inhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNAInhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNA Induce la Ruptura del DNAInduce la Ruptura del DNA Inhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacutenInhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacuten Tiene afinidad por fosfoliacutepidos de membranaTiene afinidad por fosfoliacutepidos de membrana Inhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacutepticaInhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacuteptica Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo
que explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubinaque explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubina
Bilirrubina ingresa al cerebro cuando Bilirrubina ingresa al cerebro cuando
- Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Se encuentra libre en el plasma- Se encuentra libre en el plasma
- Se encuentra no conjugada - Se encuentra no conjugada
- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica
- En presencia de acidosis Respiratoria- En presencia de acidosis Respiratoria
KERNICTERUSKERNICTERUS
Es Es coloracioacuten amarilla de coloracioacuten amarilla de los ganglios basales los ganglios basales producida por producida por impregnacioacuten con impregnacioacuten con bilirrubinabilirrubina descrita en descrita en autopsias de RN fallecidos autopsias de RN fallecidos con severa ictericiacon severa ictericia
Constituye la complicacioacuten Constituye la complicacioacuten maacutes grave de la maacutes grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA HIPERBILIRRUBNEMIA
Manifestaciones cliacutenica del Manifestaciones cliacutenica del KernicterusKernicterusEl Kernicterus puede ser El Kernicterus puede ser asintomaacutetico en prematuros asintomaacutetico en prematuros pequentildeos En la forma claacutesica de pequentildeos En la forma claacutesica de presentacioacuten se reconocen tres presentacioacuten se reconocen tres estadiosestadios
Primera fasePrimera fase caracterizada por caracterizada por inicio con voacutemitos letargia inicio con voacutemitos letargia hipotoniacutea rechazo al alimento hipotoniacutea rechazo al alimento succioacuten deacutebil y llanto agudosuccioacuten deacutebil y llanto agudo
Segunda faseSegunda fase se caracteriza por se caracteriza por irritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonosirritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonos
Tercera faseTercera fase observada en observada en sobrevivientes de las dos anteriores sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de y caracterizada por la triada de hipertoniacutea atetosis u otros hipertoniacutea atetosis u otros movimientos extrapiramidales movimientos extrapiramidales yretardo psicomotoryretardo psicomotor
Pueden quedar secuelas alejadas Pueden quedar secuelas alejadas siendo las maacutes frecuentes la sordera siendo las maacutes frecuentes la sordera los trastornos motores y los los trastornos motores y los problemas de conductaproblemas de conducta
Secuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica CroacutenicaSecuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica Croacutenica
Paraacutelisis Cerebral atetoacutesicaParaacutelisis Cerebral atetoacutesicaAnormalidades extrapiramidalesAnormalidades extrapiramidalesDisfuncioacuten AuditivaDisfuncioacuten AuditivaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDisplasia del esmalte dentalDisplasia del esmalte dentalDeacuteficit IntelectualDeacuteficit Intelectual
Hemorragia intraventricularHemorragia intraventricular
Hemorragia ventricularHemorragia ventricular
Ruptura de vasos fraacutegiles en la matriz Ruptura de vasos fraacutegiles en la matriz germinativa subependimariagerminativa subependimaria
Matriz GerminalMatriz GerminalUbicada en el Cerebro medio en la Ubicada en el Cerebro medio en la
zona periventricular adyacente a la zona periventricular adyacente a la cabeza y cuerpo del nuacutecleo caudadocabeza y cuerpo del nuacutecleo caudado
Matriz GerminalMatriz GerminalZona con Ceacutelulas pluripotencialesZona con Ceacutelulas pluripotencialesGran proliferacioacuten celularGran proliferacioacuten celularEntre la 10 y 20 s se forman neuroblastos Entre la 10 y 20 s se forman neuroblastos En el 3er trimestre proveen de glioblastos En el 3er trimestre proveen de glioblastos
que despueacutes seraacuten las oligodendroglias y que despueacutes seraacuten las oligodendroglias y astrocitosastrocitos
Metabolicamente muy activaMetabolicamente muy activaZona muy laxaZona muy laxa
Matriz germinalMatriz germinal
Estaacute ricamente vascularizadaEstaacute ricamente vascularizadaRed vascular inmaduraRed vascular inmaduraLa irrigacioacuten deriva de la cerebral La irrigacioacuten deriva de la cerebral
anterior de la caroacutetida interna y de la anterior de la caroacutetida interna y de la cerebral mediacerebral media
El sistema venoso drena en la vena El sistema venoso drena en la vena cerebral de galenocerebral de galeno
Entre las 28 y 32 sem la matriz es Entre las 28 y 32 sem la matriz es prominente en el taacutelamo en el nuacutecleo prominente en el taacutelamo en el nuacutecleo caudado y cerca al agujero de monrocaudado y cerca al agujero de monro
Circulacioacuten arterial a las 29 semCirculacioacuten arterial a las 29 sem
Drenaje venosoDrenaje venoso
Hemorragia intraventricularHemorragia intraventricular
Enfermedad frecuente en RN menor Enfermedad frecuente en RN menor de 32 semanas y con peso inferior a de 32 semanas y con peso inferior a 15001500
El 90 ocurre antes de los 4 diacuteasEl 90 ocurre antes de los 4 diacuteas20-40 de los puede extenderse la 20-40 de los puede extenderse la
1er semana1er semana
IncidenciaIncidencia
Incidencia ha disminuido del 40 en RN Incidencia ha disminuido del 40 en RN con peso menor de 1500 gramos en con peso menor de 1500 gramos en estudios iniciales a 20 en recientes estudios iniciales a 20 en recientes estudiosestudios
La frecuencia de HIV es inversamente La frecuencia de HIV es inversamente relacionado al peso al nacer relacionado al peso al nacer
En menos de 1 kg 50-60En menos de 1 kg 50-60En 1000-1500 es del 10 a 20En 1000-1500 es del 10 a 20
PatogeniaPatogenia
Factores intravascularesFactores intravasculares
Factores vascularesFactores vasculares
Factores ExtravascularesFactores Extravasculares
Factores intravascularesFactores intravasculares
Flujo cerebral Presioacuten venosa
cerebralTranstornos de
coagulaciograven
HipertensioacutenHipercapneaHipoglicemiaExpansioacuten Raacutepida de volumen
Parto vaginalProblemas respiratorios
SepsisCID
Causas de aumento del flujo cerebralCausas de aumento del flujo cerebral
Eventos fisioloacutegicoEventos fisioloacutegico Post parto suentildeo REM Post parto suentildeo REM Complicaciones sisteacutemicasComplicaciones sisteacutemicas Neumotoacuterax Neumotoacuterax
exsanguiacuteneo expansioacuten raacutepida de exsanguiacuteneo expansioacuten raacutepida de volumen correccioacuten quiruacutergica del ductus volumen correccioacuten quiruacutergica del ductus convulsionesconvulsiones
Relacionados al cuidadoRelacionados al cuidado Estiacutemulos Estiacutemulos ambientales succioacuten traqueal instilacioacuten ambientales succioacuten traqueal instilacioacuten de midriaacuteticosde midriaacuteticos
Movilizacioacuten del RNMovilizacioacuten del RN
Factores vascularesFactores vasculares
Fragilidad de los vasos en la matriz Fragilidad de los vasos en la matriz germinativa por inmadurez (ausencia de germinativa por inmadurez (ausencia de laacutemina basal algunos vasos con ausencia laacutemina basal algunos vasos con ausencia de capa muscular y colaacutegeno)de capa muscular y colaacutegeno)
Aacuterea vascular grande y de mayor lumenAacuterea vascular grande y de mayor lumenProceso de remodelacioacuten vascularProceso de remodelacioacuten vascularVulnerabilidad de los capilares de la Vulnerabilidad de los capilares de la
matriz a injuria hipoacutexico isqueacutemicamatriz a injuria hipoacutexico isqueacutemica
Factores extravascularesFactores extravasculares
Deficiencia del soporte vascularDeficiencia del soporte vascularActividad fibrinoliacuteticaActividad fibrinoliacuteticaDisminucioacuten de la presioacuten tisular Disminucioacuten de la presioacuten tisular
extravascularextravascular
Mecanismos de injuria cerebralMecanismos de injuria cerebral
Injuria hipoacutexico isqueacutemica precedenteInjuria hipoacutexico isqueacutemica precedente Hipertensioacuten intracraneanaHipertensioacuten intracraneana Destruccioacuten de precursores glialesDestruccioacuten de precursores gliales Destruccioacuten de a Sustancia Blanca Destruccioacuten de a Sustancia Blanca
periventricular infarto periventricularperiventricular infarto periventricular Dantildeo de la sustancia blanca por Glutamato K Dantildeo de la sustancia blanca por Glutamato K Vasoespasmo arterial isquemia cerebral focalVasoespasmo arterial isquemia cerebral focal Hidrocefalia post hemorragicaHidrocefalia post hemorragica
ClasificacioacutenClasificacioacuten
Grado IGrado I Sangrado en matriz menos del 10 Sangrado en matriz menos del 10 del ventriacuteculo 35del ventriacuteculo 35
Grado IIGrado II sangrado 10-50 del ventriacuteculo40 sangrado 10-50 del ventriacuteculo40Grado IIIGrado III Sangrado distiende ventriacuteculos25 Sangrado distiende ventriacuteculos25Grado IVGrado IV Sangre en pareacutenquima15 Sangre en pareacutenquima15
Hemorragia Grado IHemorragia Grado I
SubependimariaSubependimarialt 10 Ventrigraveculolt 10 Ventrigraveculo
Hemorragia Grado IIHemorragia Grado II
SubependimariaSubependimariaintraventricular Sin dilatacioacuten ventricularintraventricular Sin dilatacioacuten ventricular
Hemorragia Grado IIIHemorragia Grado III
Subependimaria Subependimaria intraventricular intraventricular con con dilatacioacuten dilatacioacuten ventricularventricular
Hemorragia grado IVHemorragia grado IV
Subependimariaintraventricular con dilatacioacuten Subependimariaintraventricular con dilatacioacuten ventricular con extensioacuten ventricular con extensioacuten
intraparenquimatosaintraparenquimatosa
Manifestaciones cliacutenicasManifestaciones cliacutenicas
Sindrome catastroacuteficoSindrome catastroacutefico
Sindrome saltatorioSindrome saltatorio
Sindrome silenteSindrome silente
Sindrome catastroacuteficoSindrome catastroacutefico
Evolucioacuten en minutos a horas el RN entra en Evolucioacuten en minutos a horas el RN entra en estupor o coma convulsionesestupor o coma convulsiones
Alteraciones respiratorias hipoventilacioacuten Alteraciones respiratorias hipoventilacioacuten apneas apneas
Posturas de descerebracioacuten pupilas poco Posturas de descerebracioacuten pupilas poco reactivas cuadriparesia flaacutecida fontalela reactivas cuadriparesia flaacutecida fontalela abombadaabombada
Caiacuteda del Hto hipotensioacuten bradicardia Caiacuteda del Hto hipotensioacuten bradicardia alteraciones metaboacutelicas e hidroelectroliacuteticasalteraciones metaboacutelicas e hidroelectroliacuteticas
Sindrome SaltatorioSindrome Saltatorio
Evoluciona de horas a diacuteasEvoluciona de horas a diacuteas Alteraciones del nivel de concienciaAlteraciones del nivel de conciencia Alteraciones de la motilidad ( disminuida)Alteraciones de la motilidad ( disminuida) Hipotoniacutea Ojos de muntildeecaHipotoniacutea Ojos de muntildeeca Alteraciones respiratoriasAlteraciones respiratorias Examen del aacutengulo popliacuteteo anormalExamen del aacutengulo popliacuteteo anormal Puede haber leve mejoriacutea para empeorar Puede haber leve mejoriacutea para empeorar
despueacutesdespueacutes
Sindrome silenteSindrome silente
Se presenta en el 50 de infantes con Se presenta en el 50 de infantes con HIV sin manifestaciones cliacutenicas HIV sin manifestaciones cliacutenicas evidentesevidentes
Tiempo de ocurrencia de HIVTiempo de ocurrencia de HIV
Diacuteas post natalDiacuteas post natal RN con HIV RN con HIV
11 5050
22 2525
33 1515
gt=4gt=4 1010
DiagnoacutesticoDiagnoacutestico
CliacutenicoCliacutenicoNeuroimaacutegenes Ecografiacutea cerebralNeuroimaacutegenes Ecografiacutea cerebralTomografiacuteaTomografiacuteaResonacia magneacuteticaResonacia magneacutetica
Corte coronal y sagital normalCorte coronal y sagital normal
Hemorragia III-IV a las 17 horasHemorragia III-IV a las 17 horas
Grado IV a los 8 diacuteasGrado IV a los 8 diacuteas
Evolucioacuten a los 46 diacuteasEvolucioacuten a los 46 diacuteas
Pronoacutestico seguacuten la severidad de la Pronoacutestico seguacuten la severidad de la HIVHIV
Severidad Severidad MortalidadMortalidad HIdrocefaliaHIdrocefalia
LeveLeve 55 55
ModeradaModerada 1010 2020
SeveraSevera 2020 5555
Severa+infarto Severa+infarto periventricularperiventricular
5050 8080
Secuelas en relacioacuten a la severidad Secuelas en relacioacuten a la severidad de la HIVde la HIV
Severidad de HIVSeveridad de HIV Incidencia de secuelasIncidencia de secuelas
LeveLeve 55
ModeradaModerada 1515
SeveraSevera 3535
Severa+ InfartoSevera+ Infarto 9090
ComplicacionesComplicaciones
Ventriculomegalia hidrocefaliaVentriculomegalia hidrocefalia Infarto hemorrraacutegico periventricularInfarto hemorrraacutegico periventricularHipertensioacuten endocraneanaHipertensioacuten endocraneanaDestruccioacuten de precursores gliales de la Destruccioacuten de precursores gliales de la
matriz germinativamatriz germinativa Isquemia localIsquemia localLeucomalacia periventricularLeucomalacia periventricular
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
Necrosis hemorraacutegica periventricular de la materia Necrosis hemorraacutegica periventricular de la materia blanca siempre asimeacutetrica justo en el aacutengulo dorsal y blanca siempre asimeacutetrica justo en el aacutengulo dorsal y lateral externo del ventriacuteculo lateral lateral externo del ventriacuteculo lateral
Aproximadamente en la mitad de los casos las lesiones Aproximadamente en la mitad de los casos las lesiones son extensas e incluyen la materia blanca periventricular son extensas e incluyen la materia blanca periventricular de las regiones frontondashparietondashoccipitales en la otra de las regiones frontondashparietondashoccipitales en la otra mitad las lesiones son maacutes localizadas mitad las lesiones son maacutes localizadas
El 80 de los casos se relaciona con una gran El 80 de los casos se relaciona con una gran hemorragia intraventricular por lo regular las lesiones hemorragia intraventricular por lo regular las lesiones hemorragicas del pareacutenquima se describen como una hemorragicas del pareacutenquima se describen como una extensioacuten de la hemorragia extensioacuten de la hemorragia
El sustrato neuropatoloacutegico es una necrosis hemorraacutegica de la sustancia blanca periventricular
Generalmente son grandes unilaterales y en caso de ser bilaterales son asimeacutetricos
El IHP se detecta en un 15 de prematuros que presentan una HIV
Se asocia a hemorragias cuantiosas (en un 80) ocurre en el mismo lado donde la HIV es mayor y generalmente se desarrolla y progresa despueacutes de la aparicioacuten de la HIV
Estos datos junto a los hallazgos neuropatoloacutegicos sugieren que la HIV causariacutea obstruccioacuten de las venas terminales y congestioacuten venosa periventricular lo que secundariamente produciriacutea una isquemia periventricular e infarto periventricular hemorraacutegico
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
La lesioacuten es distinguible de la LPV tanto neuropatoloacutegicamente como por neuroimagen sin embargo hay que tener en cuenta que pueden coexistir
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
Diagnoacutestico
La USC muestra una imagen hiperecogeacutenica
Generalmente es unilateral habitualmente de forma triangular o de media luna Se extiende desde el aacutengulo externo del ventriacuteculo lateral y puede llegar hasta la regioacuten corticosubcortical en los casos maacutes graves
Puede estar localizado en cualquier aacuterea periventricular aunque es maacutes frecuente en la regioacuten frontal o parietal
Evolutivamente observaremos una progresiva disminucioacuten de la ecogenicidad de la lesioacuten apareciendo aacutereas hipoecoicas que traducen lesiones destructivas quiacutesticas que por lo general confluyen en un gran quiste que se comunica con el ventriacuteculo lateral o cavidad porencefaacutelica
En caso de no producirse dicha comunicacioacuten por no existir una ruptura del epeacutendimo el ventriacuteculo lateral adyacente a la lesioacuten presentaraacute una dilatacioacuten por afectacioacuten de la sustancia blanca
En dicho supuesto la lesioacuten quiacutestica del infarto podriacutea reducirse de tamantildeo con el tiempo por cicatrizacioacuten glial
Cliacutenica
En el periodo neonatal inmediato puede ser asintomaacutetico
Puede tener un origen antenatal o precoz
Deterioro suacutebito con anemia convulsiones incluso shock hipovoleacutemico coincidiendo con la aparicioacuten de una hemorragia intraventricular cuantiosa o la progresioacuten de una ya existente
A medio-largo plazo hemiplejia espaacutestica con diplejiacutea o cuadriplejia espaacutestica asimeacutetrica en casos de afectacioacuten bilateral consin deficiencias intelectuales
En general la hemiplejia espaacutestica afecta tanto a las extremidades inferiores como a las superiores ya que la localizacioacuten de la lesioacuten periventricular afecta a las fibras descendentes de la corteza motora
Si bien ha sido asociado a una elevada morbilidad con un 86 de problemas motores mayores y un 64 con afectacioacuten cognitiva por afectarse fibras con importante funcioacuten asociativa y de integracioacuten neurosensorial
Hay que tener en cuenta que el pronoacutestico de cada paciente va a depender de muchos factores relacionados con la localizacioacuten y extensioacuten del IHP de la presencia o no de otras lesiones asociadas tales como LPV o VPH asiacute como de factores ambientales (programa de intervencioacuten
Prevencioacuten
La prevencioacuten del IHP consiste en evitar la HMGHIV y su progresioacuten
En ocasiones el IHP estaacute presente en las primeras horas de vida por lo que las medidas podraacuten ir uacutenicamente encaminadas a evitar la progresioacuten
35 de los nintildeos con HIV Alteraciones en el neurodesarrollo Es muy importante conocer que si bien existe
una correlacioacuten entre VPH y la gravedad de la HIV previa las lesiones isqueacutemicas de la sustancia blanca conducen igualmente a la dilatacioacuten del ventriacuteculo
De hecho el 50 de nintildeos que desarrollan una ventriculomegalia no han presentado previamente una HIV
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
La frecuente asociacioacuten de la hemorragia y la lesioacuten en sustancia blanca en los prematuros obliga a descartar un posible componente isqueacutemico en el desarrollo de la dilatacioacuten ventricular secundaria a la destruccioacuten en el desarrollo de la sustancia blanca
Este hecho tiene importantes implicaciones terapeacuteuticas y de cara al pronoacutestico
Distinguir entre VPH progresiva y ventriculomegalia exvacuo si bien en ocasiones es difiacutecil Existen algunos rasgos diferenciadores como el momento de aparicioacuten y sus caracteriacutesticas morfoloacutegicas en el estudio USC
Mientras se instaura una VPH van apareciendo signos cliacutenicos sugestivos de aumento de presioacuten intracraneal como la fontanela llena o abombada dehiscencia de suturas crecimiento anormal del periacutemetro cefaacutelico y signos de disfuncioacuten del tallo cerebral
Existe un periodo de tiempo variable libre de estos siacutentomas debido a la distensibilidad del tejido cerebral en el prematuro maacutes auacuten si se acompantildea de una lesioacuten asociada en la sustancia blanca
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
En el 65 de los nintildeos que inician una VPH de forma lenta y progresiva va a detenerse el crecimiento ventricular con completa o parcial resolucioacuten de la ventriculomegalia
En el otro 30 el tamantildeo de los ventriacuteculos sigue aumentando lentamente a veces incluso despueacutes de un periodo inicial de crecimiento lento se desarrolla un crecimiento maacutes raacutepido pasadas cuatro semanas
En un 5 la ventriculomegalia se inicia desde los primeros diacuteas siendo raacutepidamente progresiva trataacutendose en general de pacientes con hemorragias cuantiosas
En estos uacuteltimos observamos por USC coacutemo los ventriacuteculos distendidos por la sangre se dilatan en pocos diacuteas y comienza a observarse una zona hipoecoica (LCR) que separa el coaacutegulo de la pared ventricular
Ademaacutes existe un grupo de pacientes (5) cuya ventriculomegalia se detuvo o mejoroacute ya fuera de forma expontaacutenea o tras intervencioacuten (por ejemplo punciones evacuadoras) y que tardiacuteamente desarrollan una dilatacioacuten lenta pero progresiva a lo largo de meses
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Terapeutica Terapeutica Definitivo DVP (ventriculomegalia progresiva
durante maacutesde 4 semanas VPH raacutepidamente progresiva y en la VPH de progresioacuten tardiacutea
Expectante PL drogas derivaciones externas
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Hemorragia intraventricular100
Dilatacioacuten ventricular lentamente progresiva
Dilatacioacuten ventricular No progresiva
35 65
Dilatacioacuten VentricularDilatacioacuten Ventricular
lt4sem gt4semlt4sem ordm lt 4sem
Dilatacioacuten raacutepida Dilatacioacuten progresiva lenta
Resolucioacuten espontaacutenea
5 6530
Derivacioacuten V_P
Dilatacioacuten raacutepida Resolucioacuten
Puncioacuten drogas
15
10 20
LeucomalaciaLeucomalacia PeriventricularPeriventricular
Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los aacutengulos externos de los ventriacuteculos lateralesaacutengulos externos de los ventriacuteculos laterales
La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo con contorno irregular debe ser considerada como LPVcon contorno irregular debe ser considerada como LPV
Ventriacuteculos lateralesVentriacuteculos laterales
Corte coronal Corte coronal (taacutelamo)(taacutelamo)
PatogeniaPatogenia
En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica
Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno secundario por reperfusioacuten secundario por reperfusioacuten
Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas y citoquinas (corioamnionitis)y citoquinas (corioamnionitis)
Factores Cliacutenicos AsociadosFactores Cliacutenicos Asociados
1 1 Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF)Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF) 2 2 RPM prolongadaRPM prolongada 3 3 AsfixiaAsfixia 4 4 HipovolemiaHipovolemia 5 5 SepsisSepsis 6 6 HipocapniaHipocapnia 7 7 DAP sintomaacuteticoDAP sintomaacutetico 8 8 Apnea y bradicardia recurrentesApnea y bradicardia recurrentes
ANATOMIA PATOLOGICAANATOMIA PATOLOGICA
LPV(difusa)
LPV
(focal)
Vasos penetrantes
largos
Vasos penetrantes
cortos
Lesioacuten FocalLesioacuten Focal Compromete todos los elementos celularesCompromete todos los elementos celulares
Se localiza en la distribucioacuten terminal de las arterias penetrantes largas maacutes frecuentemente en la sustancia blanca cerca del triacutegono y alrededor del agujero de Monro Estas regiones son zonas terminales de vascularizacioacuten entre las arterias penetrantes largas de la cerebral media y las arterias cerebral posterior (sustancia blanca peritrigonal) y anterior (sustancia blanca frontal)
Diagnoacutestico perinatal por ecografiacuteaDiagnoacutestico perinatal por ecografiacutea
Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar ventriacuteculomegaliaventriacuteculomegalia
la lesioacuten de la LPV evoluciona a traveacutes de tres fases
Durante las primeras 6-12 horas se produce una fase de necrosis de coagulacioacuten con peacuterdida de la arquitectura normal y tincioacuten PAS (aacutecido perioacutedico de Schiff) positiva Hay inflamacioacuten neuroaxonal con rotura de axones y liberacioacuten de glutamato Tambieacuten se produce necrosis de la oligodendrogliacutea en la periferia de la lesioacuten
Durante las siguientes 24-48 horas hay infiltracioacuten de microgliacutea proliferacioacuten de astrocitos hipertroacuteficos e hiperplasia endotelial
La uacuteltima fase que dura 2-3 semanas es de reabsorcioacuten tisular con participacioacuten de macroacutefagos y formacioacuten de una cavidad quiacutestica con peacuterdida de mielina
Lesioacuten DifusaLesioacuten Difusa
Compromete a los precursores de la Compromete a los precursores de la oligodendrogliacuteaoligodendrogliacutea
No se visualiza por ecografiacuteaNo se visualiza por ecografiacutea
Generalmente NO evoluciona a la Generalmente NO evoluciona a la formacioacuten de quistes formacioacuten de quistes
Ecografiacutea CerebralEcografiacutea Cerebral
Utilizar un transductor con una resolucioacuten Utilizar un transductor con una resolucioacuten adecuada adecuada (5 - 75 - 10 MHZ)(5 - 75 - 10 MHZ)
Idoneidad del operadorIdoneidad del operador
Estado del transductorEstado del transductor
Grados de LPV Grados de LPV (de Vries)(de Vries)
Radiaciones OpticasRadiaciones Opticas
Corte coronal Corte coronal (ganglios basales)(ganglios basales)
Tracto Corticoespinal y LPVTracto Corticoespinal y LPV
DuraciDuracioacuteoacuten de las densidades n de las densidades periventriculares en prematuros y los periventriculares en prematuros y los
resultados neurolresultados neuroloacuteoacutegicos a los gicos a los 6 a6 antildentildeosos
((Archives of Disease in Childhood 1993)Archives of Disease in Childhood 1993)
M Jongmans L de VriesM Jongmans L de Vries 1984 - 19861984 - 1986 Hospital HammersmithHospital Hammersmith
ObjetivosObjetivos
Impacto de las ecodensidades Impacto de las ecodensidades periventriculares en el estado neuroloacutegico y periventriculares en el estado neuroloacutegico y competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de edad edad
Relacionar la duracioacuten de las Relacionar la duracioacuten de las ecodensidades con la ecodensidades con la severidadseveridad de los resultados de los resultados neuroloacutegicosneuroloacutegicos
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
= o lt 34 semanas de edad gestacional = o lt 34 semanas de edad gestacional
Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo perinatal perinatal
Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo (40se691218 o 24m)(40se691218 o 24m)
Sin anormalidades congeacutenitasSin anormalidades congeacutenitas
ResultadosResultados
62 ecografiacutea normal 62 ecografiacutea normal (grupo1)(grupo1)
61 densidades periventriculares61 densidades periventriculares
4444 grupo 2 grupo 2 13 13 (7 ds) 17 alguacuten tipo de (7 ds) 17 alguacuten tipo de grupo 3 grupo 3 1818 (7-14 ds) (7-14 ds) HICHIC
grupo 4 grupo 4 1313 (+ de 14 ds) (+ de 14 ds)
ResultadosResultados
106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos
Competencia perceptual-motoraCompetencia perceptual-motora A A mayor tiempo de duracioacuten de las mayor tiempo de duracioacuten de las
ecodensidades peores logros ecodensidades peores logros
NeuroloacutegicosNeuroloacutegicos Los resultados adversos aumentan Los resultados adversos aumentan a medida que se prolonga la duracioacuten de las a medida que se prolonga la duracioacuten de las ecodensidadesecodensidades
ConclusionesConclusiones La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante
en influenciar los logros maacutes tardiacuteosen influenciar los logros maacutes tardiacuteos
Las densidades periventriculares se asociaron con Las densidades periventriculares se asociaron con
posteriores problemas en el movimientoposteriores problemas en el movimiento
La dificultad es detectada por las pruebas de La dificultad es detectada por las pruebas de evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las maestras maestras
No seriacutea seguro considerar que los nintildeos No seriacutea seguro considerar que los nintildeos que tienen ecodensidades que duran que tienen ecodensidades que duran menos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgomenos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgo
Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental outcome of localised and extensive cystic outcome of localised and extensive cystic
periventricular leucomalaciaperiventricular leucomalacia(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)
Pierrat V de VriesL SPierrat V de VriesL S
1990 - 1998 1990 - 1998 Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital Jeanne de Flandrersquos Hospital Jeanne de Flandrersquos
ObjetivoObjetivo
Comparar la evolucioacuten Comparar la evolucioacuten ecograacutefica y los logros en el ecograacutefica y los logros en el neurodesarrollo de nintildeos con neurodesarrollo de nintildeos con
PVL II y PVL IIIPVL II y PVL III
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
lt 32lt 32 semanas 3451 prematuros semanas 3451 prematuros
Ecografiacutea Ecografiacutea (75MHZ)(75MHZ) admisioacuten en la terapia admisioacuten en la terapia intensiva 2-3 veces en la primer semana y intensiva 2-3 veces en la primer semana y luego 1 vez por semana hasta el altaluego 1 vez por semana hasta el alta
Se clasifico la LPV (de Vries)Se clasifico la LPV (de Vries)
grado II y IIIgrado II y III Amiel-Tison ndash Dubowitz al altaAmiel-Tison ndash Dubowitz al alta 6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica
ResultadosResultados LPV 96LPV 96 prematuros (28)prematuros (28) 18 pacientes fueron excluidos18 pacientes fueron excluidos
39 PVL II y 39 PVL III 39 PVL II y 39 PVL III edades gestacionales y PN comparablesedades gestacionales y PN comparables
ConclusionesConclusiones11 LPV es un lesioacuten poco frecuente LPV es un lesioacuten poco frecuente
22 En los prematuros con ecodensidades En los prematuros con ecodensidades periventriculares que duraron maacutes allaacute periventriculares que duraron maacutes allaacute de un semana seriacutea conveniente de un semana seriacutea conveniente realizarles un seguimiento del realizarles un seguimiento del neurodesarrollo y eventualmente con neurodesarrollo y eventualmente con imaacutegenesimaacutegenes
33 Aparece un gran compromiso Aparece un gran compromiso neuroloacutegico en los pacientes con LPV II neuroloacutegico en los pacientes con LPV II y IIIy III
Seguimiento de un prematuro con Seguimiento de un prematuro con LPVLPV
Neuroloacutegico - DesarrolloNeuroloacutegico - Desarrollo
VisioacutenVisioacuten
EcograacuteficoEcograacutefico
RNM convencionalRNM convencional
RecomendacionesRecomendaciones
Pensar en LPV en prematuros Pensar en LPV en prematuros lt de 32lt de 32 semanas de EG en semanas de EG en especial cuando existieron factores de riesgo perinatalesespecial cuando existieron factores de riesgo perinatales
En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en cuenta el cuenta el grado grado y y localizacioacutenlocalizacioacuten
Realizar el Realizar el seguimiento del desarrollo mental y motorseguimiento del desarrollo mental y motor de los de los prematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolarprematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolar
Efectuar siempre la evaluacioacuten Efectuar siempre la evaluacioacuten visualvisual en todosen todos los prematuros los prematuros con LPVcon LPV
ENCEFALOPATIA ENCEFALOPATIA HIPERBILIRRUBINEMICAHIPERBILIRRUBINEMICA
La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible que causa discapacidad invalidante como la que causa discapacidad invalidante como la paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos motores auditivos y de lenguajemotores auditivos y de lenguaje
La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos
que genera son desvastadores llevando que genera son desvastadores llevando muchas veces a la disrupcioacuten familiarmuchas veces a la disrupcioacuten familiar
BILIRRUBINAS Y BHEBILIRRUBINAS Y BHE
Determinantes del cruce de la BHEDeterminantes del cruce de la BHE1048708uarr1048708uarrBilirrubinaLibreBilirrubinaLibre1048708darr1048708darrAlbuacuteminaAlbuacutemina1048708darr1048708darrCapacidad de unioacuten de la AlbuacuteminaCapacidad de unioacuten de la Albuacutemina1048708uarr1048708uarrBilirrubinaBilirrubina10487081048708BHE inmadura y alterada (HIC)BHE inmadura y alterada (HIC)
EFECTOS TOacuteXICOS DE LA EFECTOS TOacuteXICOS DE LA BILIRRUBINABILIRRUBINA
Inhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNAInhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNA Induce la Ruptura del DNAInduce la Ruptura del DNA Inhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacutenInhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacuten Tiene afinidad por fosfoliacutepidos de membranaTiene afinidad por fosfoliacutepidos de membrana Inhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacutepticaInhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacuteptica Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo
que explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubinaque explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubina
Bilirrubina ingresa al cerebro cuando Bilirrubina ingresa al cerebro cuando
- Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Se encuentra libre en el plasma- Se encuentra libre en el plasma
- Se encuentra no conjugada - Se encuentra no conjugada
- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica
- En presencia de acidosis Respiratoria- En presencia de acidosis Respiratoria
KERNICTERUSKERNICTERUS
Es Es coloracioacuten amarilla de coloracioacuten amarilla de los ganglios basales los ganglios basales producida por producida por impregnacioacuten con impregnacioacuten con bilirrubinabilirrubina descrita en descrita en autopsias de RN fallecidos autopsias de RN fallecidos con severa ictericiacon severa ictericia
Constituye la complicacioacuten Constituye la complicacioacuten maacutes grave de la maacutes grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA HIPERBILIRRUBNEMIA
Manifestaciones cliacutenica del Manifestaciones cliacutenica del KernicterusKernicterusEl Kernicterus puede ser El Kernicterus puede ser asintomaacutetico en prematuros asintomaacutetico en prematuros pequentildeos En la forma claacutesica de pequentildeos En la forma claacutesica de presentacioacuten se reconocen tres presentacioacuten se reconocen tres estadiosestadios
Primera fasePrimera fase caracterizada por caracterizada por inicio con voacutemitos letargia inicio con voacutemitos letargia hipotoniacutea rechazo al alimento hipotoniacutea rechazo al alimento succioacuten deacutebil y llanto agudosuccioacuten deacutebil y llanto agudo
Segunda faseSegunda fase se caracteriza por se caracteriza por irritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonosirritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonos
Tercera faseTercera fase observada en observada en sobrevivientes de las dos anteriores sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de y caracterizada por la triada de hipertoniacutea atetosis u otros hipertoniacutea atetosis u otros movimientos extrapiramidales movimientos extrapiramidales yretardo psicomotoryretardo psicomotor
Pueden quedar secuelas alejadas Pueden quedar secuelas alejadas siendo las maacutes frecuentes la sordera siendo las maacutes frecuentes la sordera los trastornos motores y los los trastornos motores y los problemas de conductaproblemas de conducta
Secuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica CroacutenicaSecuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica Croacutenica
Paraacutelisis Cerebral atetoacutesicaParaacutelisis Cerebral atetoacutesicaAnormalidades extrapiramidalesAnormalidades extrapiramidalesDisfuncioacuten AuditivaDisfuncioacuten AuditivaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDisplasia del esmalte dentalDisplasia del esmalte dentalDeacuteficit IntelectualDeacuteficit Intelectual
Hemorragia ventricularHemorragia ventricular
Ruptura de vasos fraacutegiles en la matriz Ruptura de vasos fraacutegiles en la matriz germinativa subependimariagerminativa subependimaria
Matriz GerminalMatriz GerminalUbicada en el Cerebro medio en la Ubicada en el Cerebro medio en la
zona periventricular adyacente a la zona periventricular adyacente a la cabeza y cuerpo del nuacutecleo caudadocabeza y cuerpo del nuacutecleo caudado
Matriz GerminalMatriz GerminalZona con Ceacutelulas pluripotencialesZona con Ceacutelulas pluripotencialesGran proliferacioacuten celularGran proliferacioacuten celularEntre la 10 y 20 s se forman neuroblastos Entre la 10 y 20 s se forman neuroblastos En el 3er trimestre proveen de glioblastos En el 3er trimestre proveen de glioblastos
que despueacutes seraacuten las oligodendroglias y que despueacutes seraacuten las oligodendroglias y astrocitosastrocitos
Metabolicamente muy activaMetabolicamente muy activaZona muy laxaZona muy laxa
Matriz germinalMatriz germinal
Estaacute ricamente vascularizadaEstaacute ricamente vascularizadaRed vascular inmaduraRed vascular inmaduraLa irrigacioacuten deriva de la cerebral La irrigacioacuten deriva de la cerebral
anterior de la caroacutetida interna y de la anterior de la caroacutetida interna y de la cerebral mediacerebral media
El sistema venoso drena en la vena El sistema venoso drena en la vena cerebral de galenocerebral de galeno
Entre las 28 y 32 sem la matriz es Entre las 28 y 32 sem la matriz es prominente en el taacutelamo en el nuacutecleo prominente en el taacutelamo en el nuacutecleo caudado y cerca al agujero de monrocaudado y cerca al agujero de monro
Circulacioacuten arterial a las 29 semCirculacioacuten arterial a las 29 sem
Drenaje venosoDrenaje venoso
Hemorragia intraventricularHemorragia intraventricular
Enfermedad frecuente en RN menor Enfermedad frecuente en RN menor de 32 semanas y con peso inferior a de 32 semanas y con peso inferior a 15001500
El 90 ocurre antes de los 4 diacuteasEl 90 ocurre antes de los 4 diacuteas20-40 de los puede extenderse la 20-40 de los puede extenderse la
1er semana1er semana
IncidenciaIncidencia
Incidencia ha disminuido del 40 en RN Incidencia ha disminuido del 40 en RN con peso menor de 1500 gramos en con peso menor de 1500 gramos en estudios iniciales a 20 en recientes estudios iniciales a 20 en recientes estudiosestudios
La frecuencia de HIV es inversamente La frecuencia de HIV es inversamente relacionado al peso al nacer relacionado al peso al nacer
En menos de 1 kg 50-60En menos de 1 kg 50-60En 1000-1500 es del 10 a 20En 1000-1500 es del 10 a 20
PatogeniaPatogenia
Factores intravascularesFactores intravasculares
Factores vascularesFactores vasculares
Factores ExtravascularesFactores Extravasculares
Factores intravascularesFactores intravasculares
Flujo cerebral Presioacuten venosa
cerebralTranstornos de
coagulaciograven
HipertensioacutenHipercapneaHipoglicemiaExpansioacuten Raacutepida de volumen
Parto vaginalProblemas respiratorios
SepsisCID
Causas de aumento del flujo cerebralCausas de aumento del flujo cerebral
Eventos fisioloacutegicoEventos fisioloacutegico Post parto suentildeo REM Post parto suentildeo REM Complicaciones sisteacutemicasComplicaciones sisteacutemicas Neumotoacuterax Neumotoacuterax
exsanguiacuteneo expansioacuten raacutepida de exsanguiacuteneo expansioacuten raacutepida de volumen correccioacuten quiruacutergica del ductus volumen correccioacuten quiruacutergica del ductus convulsionesconvulsiones
Relacionados al cuidadoRelacionados al cuidado Estiacutemulos Estiacutemulos ambientales succioacuten traqueal instilacioacuten ambientales succioacuten traqueal instilacioacuten de midriaacuteticosde midriaacuteticos
Movilizacioacuten del RNMovilizacioacuten del RN
Factores vascularesFactores vasculares
Fragilidad de los vasos en la matriz Fragilidad de los vasos en la matriz germinativa por inmadurez (ausencia de germinativa por inmadurez (ausencia de laacutemina basal algunos vasos con ausencia laacutemina basal algunos vasos con ausencia de capa muscular y colaacutegeno)de capa muscular y colaacutegeno)
Aacuterea vascular grande y de mayor lumenAacuterea vascular grande y de mayor lumenProceso de remodelacioacuten vascularProceso de remodelacioacuten vascularVulnerabilidad de los capilares de la Vulnerabilidad de los capilares de la
matriz a injuria hipoacutexico isqueacutemicamatriz a injuria hipoacutexico isqueacutemica
Factores extravascularesFactores extravasculares
Deficiencia del soporte vascularDeficiencia del soporte vascularActividad fibrinoliacuteticaActividad fibrinoliacuteticaDisminucioacuten de la presioacuten tisular Disminucioacuten de la presioacuten tisular
extravascularextravascular
Mecanismos de injuria cerebralMecanismos de injuria cerebral
Injuria hipoacutexico isqueacutemica precedenteInjuria hipoacutexico isqueacutemica precedente Hipertensioacuten intracraneanaHipertensioacuten intracraneana Destruccioacuten de precursores glialesDestruccioacuten de precursores gliales Destruccioacuten de a Sustancia Blanca Destruccioacuten de a Sustancia Blanca
periventricular infarto periventricularperiventricular infarto periventricular Dantildeo de la sustancia blanca por Glutamato K Dantildeo de la sustancia blanca por Glutamato K Vasoespasmo arterial isquemia cerebral focalVasoespasmo arterial isquemia cerebral focal Hidrocefalia post hemorragicaHidrocefalia post hemorragica
ClasificacioacutenClasificacioacuten
Grado IGrado I Sangrado en matriz menos del 10 Sangrado en matriz menos del 10 del ventriacuteculo 35del ventriacuteculo 35
Grado IIGrado II sangrado 10-50 del ventriacuteculo40 sangrado 10-50 del ventriacuteculo40Grado IIIGrado III Sangrado distiende ventriacuteculos25 Sangrado distiende ventriacuteculos25Grado IVGrado IV Sangre en pareacutenquima15 Sangre en pareacutenquima15
Hemorragia Grado IHemorragia Grado I
SubependimariaSubependimarialt 10 Ventrigraveculolt 10 Ventrigraveculo
Hemorragia Grado IIHemorragia Grado II
SubependimariaSubependimariaintraventricular Sin dilatacioacuten ventricularintraventricular Sin dilatacioacuten ventricular
Hemorragia Grado IIIHemorragia Grado III
Subependimaria Subependimaria intraventricular intraventricular con con dilatacioacuten dilatacioacuten ventricularventricular
Hemorragia grado IVHemorragia grado IV
Subependimariaintraventricular con dilatacioacuten Subependimariaintraventricular con dilatacioacuten ventricular con extensioacuten ventricular con extensioacuten
intraparenquimatosaintraparenquimatosa
Manifestaciones cliacutenicasManifestaciones cliacutenicas
Sindrome catastroacuteficoSindrome catastroacutefico
Sindrome saltatorioSindrome saltatorio
Sindrome silenteSindrome silente
Sindrome catastroacuteficoSindrome catastroacutefico
Evolucioacuten en minutos a horas el RN entra en Evolucioacuten en minutos a horas el RN entra en estupor o coma convulsionesestupor o coma convulsiones
Alteraciones respiratorias hipoventilacioacuten Alteraciones respiratorias hipoventilacioacuten apneas apneas
Posturas de descerebracioacuten pupilas poco Posturas de descerebracioacuten pupilas poco reactivas cuadriparesia flaacutecida fontalela reactivas cuadriparesia flaacutecida fontalela abombadaabombada
Caiacuteda del Hto hipotensioacuten bradicardia Caiacuteda del Hto hipotensioacuten bradicardia alteraciones metaboacutelicas e hidroelectroliacuteticasalteraciones metaboacutelicas e hidroelectroliacuteticas
Sindrome SaltatorioSindrome Saltatorio
Evoluciona de horas a diacuteasEvoluciona de horas a diacuteas Alteraciones del nivel de concienciaAlteraciones del nivel de conciencia Alteraciones de la motilidad ( disminuida)Alteraciones de la motilidad ( disminuida) Hipotoniacutea Ojos de muntildeecaHipotoniacutea Ojos de muntildeeca Alteraciones respiratoriasAlteraciones respiratorias Examen del aacutengulo popliacuteteo anormalExamen del aacutengulo popliacuteteo anormal Puede haber leve mejoriacutea para empeorar Puede haber leve mejoriacutea para empeorar
despueacutesdespueacutes
Sindrome silenteSindrome silente
Se presenta en el 50 de infantes con Se presenta en el 50 de infantes con HIV sin manifestaciones cliacutenicas HIV sin manifestaciones cliacutenicas evidentesevidentes
Tiempo de ocurrencia de HIVTiempo de ocurrencia de HIV
Diacuteas post natalDiacuteas post natal RN con HIV RN con HIV
11 5050
22 2525
33 1515
gt=4gt=4 1010
DiagnoacutesticoDiagnoacutestico
CliacutenicoCliacutenicoNeuroimaacutegenes Ecografiacutea cerebralNeuroimaacutegenes Ecografiacutea cerebralTomografiacuteaTomografiacuteaResonacia magneacuteticaResonacia magneacutetica
Corte coronal y sagital normalCorte coronal y sagital normal
Hemorragia III-IV a las 17 horasHemorragia III-IV a las 17 horas
Grado IV a los 8 diacuteasGrado IV a los 8 diacuteas
Evolucioacuten a los 46 diacuteasEvolucioacuten a los 46 diacuteas
Pronoacutestico seguacuten la severidad de la Pronoacutestico seguacuten la severidad de la HIVHIV
Severidad Severidad MortalidadMortalidad HIdrocefaliaHIdrocefalia
LeveLeve 55 55
ModeradaModerada 1010 2020
SeveraSevera 2020 5555
Severa+infarto Severa+infarto periventricularperiventricular
5050 8080
Secuelas en relacioacuten a la severidad Secuelas en relacioacuten a la severidad de la HIVde la HIV
Severidad de HIVSeveridad de HIV Incidencia de secuelasIncidencia de secuelas
LeveLeve 55
ModeradaModerada 1515
SeveraSevera 3535
Severa+ InfartoSevera+ Infarto 9090
ComplicacionesComplicaciones
Ventriculomegalia hidrocefaliaVentriculomegalia hidrocefalia Infarto hemorrraacutegico periventricularInfarto hemorrraacutegico periventricularHipertensioacuten endocraneanaHipertensioacuten endocraneanaDestruccioacuten de precursores gliales de la Destruccioacuten de precursores gliales de la
matriz germinativamatriz germinativa Isquemia localIsquemia localLeucomalacia periventricularLeucomalacia periventricular
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
Necrosis hemorraacutegica periventricular de la materia Necrosis hemorraacutegica periventricular de la materia blanca siempre asimeacutetrica justo en el aacutengulo dorsal y blanca siempre asimeacutetrica justo en el aacutengulo dorsal y lateral externo del ventriacuteculo lateral lateral externo del ventriacuteculo lateral
Aproximadamente en la mitad de los casos las lesiones Aproximadamente en la mitad de los casos las lesiones son extensas e incluyen la materia blanca periventricular son extensas e incluyen la materia blanca periventricular de las regiones frontondashparietondashoccipitales en la otra de las regiones frontondashparietondashoccipitales en la otra mitad las lesiones son maacutes localizadas mitad las lesiones son maacutes localizadas
El 80 de los casos se relaciona con una gran El 80 de los casos se relaciona con una gran hemorragia intraventricular por lo regular las lesiones hemorragia intraventricular por lo regular las lesiones hemorragicas del pareacutenquima se describen como una hemorragicas del pareacutenquima se describen como una extensioacuten de la hemorragia extensioacuten de la hemorragia
El sustrato neuropatoloacutegico es una necrosis hemorraacutegica de la sustancia blanca periventricular
Generalmente son grandes unilaterales y en caso de ser bilaterales son asimeacutetricos
El IHP se detecta en un 15 de prematuros que presentan una HIV
Se asocia a hemorragias cuantiosas (en un 80) ocurre en el mismo lado donde la HIV es mayor y generalmente se desarrolla y progresa despueacutes de la aparicioacuten de la HIV
Estos datos junto a los hallazgos neuropatoloacutegicos sugieren que la HIV causariacutea obstruccioacuten de las venas terminales y congestioacuten venosa periventricular lo que secundariamente produciriacutea una isquemia periventricular e infarto periventricular hemorraacutegico
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
La lesioacuten es distinguible de la LPV tanto neuropatoloacutegicamente como por neuroimagen sin embargo hay que tener en cuenta que pueden coexistir
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
Diagnoacutestico
La USC muestra una imagen hiperecogeacutenica
Generalmente es unilateral habitualmente de forma triangular o de media luna Se extiende desde el aacutengulo externo del ventriacuteculo lateral y puede llegar hasta la regioacuten corticosubcortical en los casos maacutes graves
Puede estar localizado en cualquier aacuterea periventricular aunque es maacutes frecuente en la regioacuten frontal o parietal
Evolutivamente observaremos una progresiva disminucioacuten de la ecogenicidad de la lesioacuten apareciendo aacutereas hipoecoicas que traducen lesiones destructivas quiacutesticas que por lo general confluyen en un gran quiste que se comunica con el ventriacuteculo lateral o cavidad porencefaacutelica
En caso de no producirse dicha comunicacioacuten por no existir una ruptura del epeacutendimo el ventriacuteculo lateral adyacente a la lesioacuten presentaraacute una dilatacioacuten por afectacioacuten de la sustancia blanca
En dicho supuesto la lesioacuten quiacutestica del infarto podriacutea reducirse de tamantildeo con el tiempo por cicatrizacioacuten glial
Cliacutenica
En el periodo neonatal inmediato puede ser asintomaacutetico
Puede tener un origen antenatal o precoz
Deterioro suacutebito con anemia convulsiones incluso shock hipovoleacutemico coincidiendo con la aparicioacuten de una hemorragia intraventricular cuantiosa o la progresioacuten de una ya existente
A medio-largo plazo hemiplejia espaacutestica con diplejiacutea o cuadriplejia espaacutestica asimeacutetrica en casos de afectacioacuten bilateral consin deficiencias intelectuales
En general la hemiplejia espaacutestica afecta tanto a las extremidades inferiores como a las superiores ya que la localizacioacuten de la lesioacuten periventricular afecta a las fibras descendentes de la corteza motora
Si bien ha sido asociado a una elevada morbilidad con un 86 de problemas motores mayores y un 64 con afectacioacuten cognitiva por afectarse fibras con importante funcioacuten asociativa y de integracioacuten neurosensorial
Hay que tener en cuenta que el pronoacutestico de cada paciente va a depender de muchos factores relacionados con la localizacioacuten y extensioacuten del IHP de la presencia o no de otras lesiones asociadas tales como LPV o VPH asiacute como de factores ambientales (programa de intervencioacuten
Prevencioacuten
La prevencioacuten del IHP consiste en evitar la HMGHIV y su progresioacuten
En ocasiones el IHP estaacute presente en las primeras horas de vida por lo que las medidas podraacuten ir uacutenicamente encaminadas a evitar la progresioacuten
35 de los nintildeos con HIV Alteraciones en el neurodesarrollo Es muy importante conocer que si bien existe
una correlacioacuten entre VPH y la gravedad de la HIV previa las lesiones isqueacutemicas de la sustancia blanca conducen igualmente a la dilatacioacuten del ventriacuteculo
De hecho el 50 de nintildeos que desarrollan una ventriculomegalia no han presentado previamente una HIV
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
La frecuente asociacioacuten de la hemorragia y la lesioacuten en sustancia blanca en los prematuros obliga a descartar un posible componente isqueacutemico en el desarrollo de la dilatacioacuten ventricular secundaria a la destruccioacuten en el desarrollo de la sustancia blanca
Este hecho tiene importantes implicaciones terapeacuteuticas y de cara al pronoacutestico
Distinguir entre VPH progresiva y ventriculomegalia exvacuo si bien en ocasiones es difiacutecil Existen algunos rasgos diferenciadores como el momento de aparicioacuten y sus caracteriacutesticas morfoloacutegicas en el estudio USC
Mientras se instaura una VPH van apareciendo signos cliacutenicos sugestivos de aumento de presioacuten intracraneal como la fontanela llena o abombada dehiscencia de suturas crecimiento anormal del periacutemetro cefaacutelico y signos de disfuncioacuten del tallo cerebral
Existe un periodo de tiempo variable libre de estos siacutentomas debido a la distensibilidad del tejido cerebral en el prematuro maacutes auacuten si se acompantildea de una lesioacuten asociada en la sustancia blanca
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
En el 65 de los nintildeos que inician una VPH de forma lenta y progresiva va a detenerse el crecimiento ventricular con completa o parcial resolucioacuten de la ventriculomegalia
En el otro 30 el tamantildeo de los ventriacuteculos sigue aumentando lentamente a veces incluso despueacutes de un periodo inicial de crecimiento lento se desarrolla un crecimiento maacutes raacutepido pasadas cuatro semanas
En un 5 la ventriculomegalia se inicia desde los primeros diacuteas siendo raacutepidamente progresiva trataacutendose en general de pacientes con hemorragias cuantiosas
En estos uacuteltimos observamos por USC coacutemo los ventriacuteculos distendidos por la sangre se dilatan en pocos diacuteas y comienza a observarse una zona hipoecoica (LCR) que separa el coaacutegulo de la pared ventricular
Ademaacutes existe un grupo de pacientes (5) cuya ventriculomegalia se detuvo o mejoroacute ya fuera de forma expontaacutenea o tras intervencioacuten (por ejemplo punciones evacuadoras) y que tardiacuteamente desarrollan una dilatacioacuten lenta pero progresiva a lo largo de meses
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Terapeutica Terapeutica Definitivo DVP (ventriculomegalia progresiva
durante maacutesde 4 semanas VPH raacutepidamente progresiva y en la VPH de progresioacuten tardiacutea
Expectante PL drogas derivaciones externas
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Hemorragia intraventricular100
Dilatacioacuten ventricular lentamente progresiva
Dilatacioacuten ventricular No progresiva
35 65
Dilatacioacuten VentricularDilatacioacuten Ventricular
lt4sem gt4semlt4sem ordm lt 4sem
Dilatacioacuten raacutepida Dilatacioacuten progresiva lenta
Resolucioacuten espontaacutenea
5 6530
Derivacioacuten V_P
Dilatacioacuten raacutepida Resolucioacuten
Puncioacuten drogas
15
10 20
LeucomalaciaLeucomalacia PeriventricularPeriventricular
Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los aacutengulos externos de los ventriacuteculos lateralesaacutengulos externos de los ventriacuteculos laterales
La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo con contorno irregular debe ser considerada como LPVcon contorno irregular debe ser considerada como LPV
Ventriacuteculos lateralesVentriacuteculos laterales
Corte coronal Corte coronal (taacutelamo)(taacutelamo)
PatogeniaPatogenia
En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica
Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno secundario por reperfusioacuten secundario por reperfusioacuten
Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas y citoquinas (corioamnionitis)y citoquinas (corioamnionitis)
Factores Cliacutenicos AsociadosFactores Cliacutenicos Asociados
1 1 Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF)Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF) 2 2 RPM prolongadaRPM prolongada 3 3 AsfixiaAsfixia 4 4 HipovolemiaHipovolemia 5 5 SepsisSepsis 6 6 HipocapniaHipocapnia 7 7 DAP sintomaacuteticoDAP sintomaacutetico 8 8 Apnea y bradicardia recurrentesApnea y bradicardia recurrentes
ANATOMIA PATOLOGICAANATOMIA PATOLOGICA
LPV(difusa)
LPV
(focal)
Vasos penetrantes
largos
Vasos penetrantes
cortos
Lesioacuten FocalLesioacuten Focal Compromete todos los elementos celularesCompromete todos los elementos celulares
Se localiza en la distribucioacuten terminal de las arterias penetrantes largas maacutes frecuentemente en la sustancia blanca cerca del triacutegono y alrededor del agujero de Monro Estas regiones son zonas terminales de vascularizacioacuten entre las arterias penetrantes largas de la cerebral media y las arterias cerebral posterior (sustancia blanca peritrigonal) y anterior (sustancia blanca frontal)
Diagnoacutestico perinatal por ecografiacuteaDiagnoacutestico perinatal por ecografiacutea
Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar ventriacuteculomegaliaventriacuteculomegalia
la lesioacuten de la LPV evoluciona a traveacutes de tres fases
Durante las primeras 6-12 horas se produce una fase de necrosis de coagulacioacuten con peacuterdida de la arquitectura normal y tincioacuten PAS (aacutecido perioacutedico de Schiff) positiva Hay inflamacioacuten neuroaxonal con rotura de axones y liberacioacuten de glutamato Tambieacuten se produce necrosis de la oligodendrogliacutea en la periferia de la lesioacuten
Durante las siguientes 24-48 horas hay infiltracioacuten de microgliacutea proliferacioacuten de astrocitos hipertroacuteficos e hiperplasia endotelial
La uacuteltima fase que dura 2-3 semanas es de reabsorcioacuten tisular con participacioacuten de macroacutefagos y formacioacuten de una cavidad quiacutestica con peacuterdida de mielina
Lesioacuten DifusaLesioacuten Difusa
Compromete a los precursores de la Compromete a los precursores de la oligodendrogliacuteaoligodendrogliacutea
No se visualiza por ecografiacuteaNo se visualiza por ecografiacutea
Generalmente NO evoluciona a la Generalmente NO evoluciona a la formacioacuten de quistes formacioacuten de quistes
Ecografiacutea CerebralEcografiacutea Cerebral
Utilizar un transductor con una resolucioacuten Utilizar un transductor con una resolucioacuten adecuada adecuada (5 - 75 - 10 MHZ)(5 - 75 - 10 MHZ)
Idoneidad del operadorIdoneidad del operador
Estado del transductorEstado del transductor
Grados de LPV Grados de LPV (de Vries)(de Vries)
Radiaciones OpticasRadiaciones Opticas
Corte coronal Corte coronal (ganglios basales)(ganglios basales)
Tracto Corticoespinal y LPVTracto Corticoespinal y LPV
DuraciDuracioacuteoacuten de las densidades n de las densidades periventriculares en prematuros y los periventriculares en prematuros y los
resultados neurolresultados neuroloacuteoacutegicos a los gicos a los 6 a6 antildentildeosos
((Archives of Disease in Childhood 1993)Archives of Disease in Childhood 1993)
M Jongmans L de VriesM Jongmans L de Vries 1984 - 19861984 - 1986 Hospital HammersmithHospital Hammersmith
ObjetivosObjetivos
Impacto de las ecodensidades Impacto de las ecodensidades periventriculares en el estado neuroloacutegico y periventriculares en el estado neuroloacutegico y competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de edad edad
Relacionar la duracioacuten de las Relacionar la duracioacuten de las ecodensidades con la ecodensidades con la severidadseveridad de los resultados de los resultados neuroloacutegicosneuroloacutegicos
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
= o lt 34 semanas de edad gestacional = o lt 34 semanas de edad gestacional
Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo perinatal perinatal
Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo (40se691218 o 24m)(40se691218 o 24m)
Sin anormalidades congeacutenitasSin anormalidades congeacutenitas
ResultadosResultados
62 ecografiacutea normal 62 ecografiacutea normal (grupo1)(grupo1)
61 densidades periventriculares61 densidades periventriculares
4444 grupo 2 grupo 2 13 13 (7 ds) 17 alguacuten tipo de (7 ds) 17 alguacuten tipo de grupo 3 grupo 3 1818 (7-14 ds) (7-14 ds) HICHIC
grupo 4 grupo 4 1313 (+ de 14 ds) (+ de 14 ds)
ResultadosResultados
106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos
Competencia perceptual-motoraCompetencia perceptual-motora A A mayor tiempo de duracioacuten de las mayor tiempo de duracioacuten de las
ecodensidades peores logros ecodensidades peores logros
NeuroloacutegicosNeuroloacutegicos Los resultados adversos aumentan Los resultados adversos aumentan a medida que se prolonga la duracioacuten de las a medida que se prolonga la duracioacuten de las ecodensidadesecodensidades
ConclusionesConclusiones La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante
en influenciar los logros maacutes tardiacuteosen influenciar los logros maacutes tardiacuteos
Las densidades periventriculares se asociaron con Las densidades periventriculares se asociaron con
posteriores problemas en el movimientoposteriores problemas en el movimiento
La dificultad es detectada por las pruebas de La dificultad es detectada por las pruebas de evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las maestras maestras
No seriacutea seguro considerar que los nintildeos No seriacutea seguro considerar que los nintildeos que tienen ecodensidades que duran que tienen ecodensidades que duran menos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgomenos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgo
Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental outcome of localised and extensive cystic outcome of localised and extensive cystic
periventricular leucomalaciaperiventricular leucomalacia(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)
Pierrat V de VriesL SPierrat V de VriesL S
1990 - 1998 1990 - 1998 Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital Jeanne de Flandrersquos Hospital Jeanne de Flandrersquos
ObjetivoObjetivo
Comparar la evolucioacuten Comparar la evolucioacuten ecograacutefica y los logros en el ecograacutefica y los logros en el neurodesarrollo de nintildeos con neurodesarrollo de nintildeos con
PVL II y PVL IIIPVL II y PVL III
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
lt 32lt 32 semanas 3451 prematuros semanas 3451 prematuros
Ecografiacutea Ecografiacutea (75MHZ)(75MHZ) admisioacuten en la terapia admisioacuten en la terapia intensiva 2-3 veces en la primer semana y intensiva 2-3 veces en la primer semana y luego 1 vez por semana hasta el altaluego 1 vez por semana hasta el alta
Se clasifico la LPV (de Vries)Se clasifico la LPV (de Vries)
grado II y IIIgrado II y III Amiel-Tison ndash Dubowitz al altaAmiel-Tison ndash Dubowitz al alta 6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica
ResultadosResultados LPV 96LPV 96 prematuros (28)prematuros (28) 18 pacientes fueron excluidos18 pacientes fueron excluidos
39 PVL II y 39 PVL III 39 PVL II y 39 PVL III edades gestacionales y PN comparablesedades gestacionales y PN comparables
ConclusionesConclusiones11 LPV es un lesioacuten poco frecuente LPV es un lesioacuten poco frecuente
22 En los prematuros con ecodensidades En los prematuros con ecodensidades periventriculares que duraron maacutes allaacute periventriculares que duraron maacutes allaacute de un semana seriacutea conveniente de un semana seriacutea conveniente realizarles un seguimiento del realizarles un seguimiento del neurodesarrollo y eventualmente con neurodesarrollo y eventualmente con imaacutegenesimaacutegenes
33 Aparece un gran compromiso Aparece un gran compromiso neuroloacutegico en los pacientes con LPV II neuroloacutegico en los pacientes con LPV II y IIIy III
Seguimiento de un prematuro con Seguimiento de un prematuro con LPVLPV
Neuroloacutegico - DesarrolloNeuroloacutegico - Desarrollo
VisioacutenVisioacuten
EcograacuteficoEcograacutefico
RNM convencionalRNM convencional
RecomendacionesRecomendaciones
Pensar en LPV en prematuros Pensar en LPV en prematuros lt de 32lt de 32 semanas de EG en semanas de EG en especial cuando existieron factores de riesgo perinatalesespecial cuando existieron factores de riesgo perinatales
En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en cuenta el cuenta el grado grado y y localizacioacutenlocalizacioacuten
Realizar el Realizar el seguimiento del desarrollo mental y motorseguimiento del desarrollo mental y motor de los de los prematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolarprematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolar
Efectuar siempre la evaluacioacuten Efectuar siempre la evaluacioacuten visualvisual en todosen todos los prematuros los prematuros con LPVcon LPV
ENCEFALOPATIA ENCEFALOPATIA HIPERBILIRRUBINEMICAHIPERBILIRRUBINEMICA
La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible que causa discapacidad invalidante como la que causa discapacidad invalidante como la paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos motores auditivos y de lenguajemotores auditivos y de lenguaje
La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos
que genera son desvastadores llevando que genera son desvastadores llevando muchas veces a la disrupcioacuten familiarmuchas veces a la disrupcioacuten familiar
BILIRRUBINAS Y BHEBILIRRUBINAS Y BHE
Determinantes del cruce de la BHEDeterminantes del cruce de la BHE1048708uarr1048708uarrBilirrubinaLibreBilirrubinaLibre1048708darr1048708darrAlbuacuteminaAlbuacutemina1048708darr1048708darrCapacidad de unioacuten de la AlbuacuteminaCapacidad de unioacuten de la Albuacutemina1048708uarr1048708uarrBilirrubinaBilirrubina10487081048708BHE inmadura y alterada (HIC)BHE inmadura y alterada (HIC)
EFECTOS TOacuteXICOS DE LA EFECTOS TOacuteXICOS DE LA BILIRRUBINABILIRRUBINA
Inhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNAInhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNA Induce la Ruptura del DNAInduce la Ruptura del DNA Inhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacutenInhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacuten Tiene afinidad por fosfoliacutepidos de membranaTiene afinidad por fosfoliacutepidos de membrana Inhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacutepticaInhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacuteptica Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo
que explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubinaque explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubina
Bilirrubina ingresa al cerebro cuando Bilirrubina ingresa al cerebro cuando
- Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Se encuentra libre en el plasma- Se encuentra libre en el plasma
- Se encuentra no conjugada - Se encuentra no conjugada
- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica
- En presencia de acidosis Respiratoria- En presencia de acidosis Respiratoria
KERNICTERUSKERNICTERUS
Es Es coloracioacuten amarilla de coloracioacuten amarilla de los ganglios basales los ganglios basales producida por producida por impregnacioacuten con impregnacioacuten con bilirrubinabilirrubina descrita en descrita en autopsias de RN fallecidos autopsias de RN fallecidos con severa ictericiacon severa ictericia
Constituye la complicacioacuten Constituye la complicacioacuten maacutes grave de la maacutes grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA HIPERBILIRRUBNEMIA
Manifestaciones cliacutenica del Manifestaciones cliacutenica del KernicterusKernicterusEl Kernicterus puede ser El Kernicterus puede ser asintomaacutetico en prematuros asintomaacutetico en prematuros pequentildeos En la forma claacutesica de pequentildeos En la forma claacutesica de presentacioacuten se reconocen tres presentacioacuten se reconocen tres estadiosestadios
Primera fasePrimera fase caracterizada por caracterizada por inicio con voacutemitos letargia inicio con voacutemitos letargia hipotoniacutea rechazo al alimento hipotoniacutea rechazo al alimento succioacuten deacutebil y llanto agudosuccioacuten deacutebil y llanto agudo
Segunda faseSegunda fase se caracteriza por se caracteriza por irritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonosirritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonos
Tercera faseTercera fase observada en observada en sobrevivientes de las dos anteriores sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de y caracterizada por la triada de hipertoniacutea atetosis u otros hipertoniacutea atetosis u otros movimientos extrapiramidales movimientos extrapiramidales yretardo psicomotoryretardo psicomotor
Pueden quedar secuelas alejadas Pueden quedar secuelas alejadas siendo las maacutes frecuentes la sordera siendo las maacutes frecuentes la sordera los trastornos motores y los los trastornos motores y los problemas de conductaproblemas de conducta
Secuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica CroacutenicaSecuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica Croacutenica
Paraacutelisis Cerebral atetoacutesicaParaacutelisis Cerebral atetoacutesicaAnormalidades extrapiramidalesAnormalidades extrapiramidalesDisfuncioacuten AuditivaDisfuncioacuten AuditivaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDisplasia del esmalte dentalDisplasia del esmalte dentalDeacuteficit IntelectualDeacuteficit Intelectual
Matriz GerminalMatriz GerminalZona con Ceacutelulas pluripotencialesZona con Ceacutelulas pluripotencialesGran proliferacioacuten celularGran proliferacioacuten celularEntre la 10 y 20 s se forman neuroblastos Entre la 10 y 20 s se forman neuroblastos En el 3er trimestre proveen de glioblastos En el 3er trimestre proveen de glioblastos
que despueacutes seraacuten las oligodendroglias y que despueacutes seraacuten las oligodendroglias y astrocitosastrocitos
Metabolicamente muy activaMetabolicamente muy activaZona muy laxaZona muy laxa
Matriz germinalMatriz germinal
Estaacute ricamente vascularizadaEstaacute ricamente vascularizadaRed vascular inmaduraRed vascular inmaduraLa irrigacioacuten deriva de la cerebral La irrigacioacuten deriva de la cerebral
anterior de la caroacutetida interna y de la anterior de la caroacutetida interna y de la cerebral mediacerebral media
El sistema venoso drena en la vena El sistema venoso drena en la vena cerebral de galenocerebral de galeno
Entre las 28 y 32 sem la matriz es Entre las 28 y 32 sem la matriz es prominente en el taacutelamo en el nuacutecleo prominente en el taacutelamo en el nuacutecleo caudado y cerca al agujero de monrocaudado y cerca al agujero de monro
Circulacioacuten arterial a las 29 semCirculacioacuten arterial a las 29 sem
Drenaje venosoDrenaje venoso
Hemorragia intraventricularHemorragia intraventricular
Enfermedad frecuente en RN menor Enfermedad frecuente en RN menor de 32 semanas y con peso inferior a de 32 semanas y con peso inferior a 15001500
El 90 ocurre antes de los 4 diacuteasEl 90 ocurre antes de los 4 diacuteas20-40 de los puede extenderse la 20-40 de los puede extenderse la
1er semana1er semana
IncidenciaIncidencia
Incidencia ha disminuido del 40 en RN Incidencia ha disminuido del 40 en RN con peso menor de 1500 gramos en con peso menor de 1500 gramos en estudios iniciales a 20 en recientes estudios iniciales a 20 en recientes estudiosestudios
La frecuencia de HIV es inversamente La frecuencia de HIV es inversamente relacionado al peso al nacer relacionado al peso al nacer
En menos de 1 kg 50-60En menos de 1 kg 50-60En 1000-1500 es del 10 a 20En 1000-1500 es del 10 a 20
PatogeniaPatogenia
Factores intravascularesFactores intravasculares
Factores vascularesFactores vasculares
Factores ExtravascularesFactores Extravasculares
Factores intravascularesFactores intravasculares
Flujo cerebral Presioacuten venosa
cerebralTranstornos de
coagulaciograven
HipertensioacutenHipercapneaHipoglicemiaExpansioacuten Raacutepida de volumen
Parto vaginalProblemas respiratorios
SepsisCID
Causas de aumento del flujo cerebralCausas de aumento del flujo cerebral
Eventos fisioloacutegicoEventos fisioloacutegico Post parto suentildeo REM Post parto suentildeo REM Complicaciones sisteacutemicasComplicaciones sisteacutemicas Neumotoacuterax Neumotoacuterax
exsanguiacuteneo expansioacuten raacutepida de exsanguiacuteneo expansioacuten raacutepida de volumen correccioacuten quiruacutergica del ductus volumen correccioacuten quiruacutergica del ductus convulsionesconvulsiones
Relacionados al cuidadoRelacionados al cuidado Estiacutemulos Estiacutemulos ambientales succioacuten traqueal instilacioacuten ambientales succioacuten traqueal instilacioacuten de midriaacuteticosde midriaacuteticos
Movilizacioacuten del RNMovilizacioacuten del RN
Factores vascularesFactores vasculares
Fragilidad de los vasos en la matriz Fragilidad de los vasos en la matriz germinativa por inmadurez (ausencia de germinativa por inmadurez (ausencia de laacutemina basal algunos vasos con ausencia laacutemina basal algunos vasos con ausencia de capa muscular y colaacutegeno)de capa muscular y colaacutegeno)
Aacuterea vascular grande y de mayor lumenAacuterea vascular grande y de mayor lumenProceso de remodelacioacuten vascularProceso de remodelacioacuten vascularVulnerabilidad de los capilares de la Vulnerabilidad de los capilares de la
matriz a injuria hipoacutexico isqueacutemicamatriz a injuria hipoacutexico isqueacutemica
Factores extravascularesFactores extravasculares
Deficiencia del soporte vascularDeficiencia del soporte vascularActividad fibrinoliacuteticaActividad fibrinoliacuteticaDisminucioacuten de la presioacuten tisular Disminucioacuten de la presioacuten tisular
extravascularextravascular
Mecanismos de injuria cerebralMecanismos de injuria cerebral
Injuria hipoacutexico isqueacutemica precedenteInjuria hipoacutexico isqueacutemica precedente Hipertensioacuten intracraneanaHipertensioacuten intracraneana Destruccioacuten de precursores glialesDestruccioacuten de precursores gliales Destruccioacuten de a Sustancia Blanca Destruccioacuten de a Sustancia Blanca
periventricular infarto periventricularperiventricular infarto periventricular Dantildeo de la sustancia blanca por Glutamato K Dantildeo de la sustancia blanca por Glutamato K Vasoespasmo arterial isquemia cerebral focalVasoespasmo arterial isquemia cerebral focal Hidrocefalia post hemorragicaHidrocefalia post hemorragica
ClasificacioacutenClasificacioacuten
Grado IGrado I Sangrado en matriz menos del 10 Sangrado en matriz menos del 10 del ventriacuteculo 35del ventriacuteculo 35
Grado IIGrado II sangrado 10-50 del ventriacuteculo40 sangrado 10-50 del ventriacuteculo40Grado IIIGrado III Sangrado distiende ventriacuteculos25 Sangrado distiende ventriacuteculos25Grado IVGrado IV Sangre en pareacutenquima15 Sangre en pareacutenquima15
Hemorragia Grado IHemorragia Grado I
SubependimariaSubependimarialt 10 Ventrigraveculolt 10 Ventrigraveculo
Hemorragia Grado IIHemorragia Grado II
SubependimariaSubependimariaintraventricular Sin dilatacioacuten ventricularintraventricular Sin dilatacioacuten ventricular
Hemorragia Grado IIIHemorragia Grado III
Subependimaria Subependimaria intraventricular intraventricular con con dilatacioacuten dilatacioacuten ventricularventricular
Hemorragia grado IVHemorragia grado IV
Subependimariaintraventricular con dilatacioacuten Subependimariaintraventricular con dilatacioacuten ventricular con extensioacuten ventricular con extensioacuten
intraparenquimatosaintraparenquimatosa
Manifestaciones cliacutenicasManifestaciones cliacutenicas
Sindrome catastroacuteficoSindrome catastroacutefico
Sindrome saltatorioSindrome saltatorio
Sindrome silenteSindrome silente
Sindrome catastroacuteficoSindrome catastroacutefico
Evolucioacuten en minutos a horas el RN entra en Evolucioacuten en minutos a horas el RN entra en estupor o coma convulsionesestupor o coma convulsiones
Alteraciones respiratorias hipoventilacioacuten Alteraciones respiratorias hipoventilacioacuten apneas apneas
Posturas de descerebracioacuten pupilas poco Posturas de descerebracioacuten pupilas poco reactivas cuadriparesia flaacutecida fontalela reactivas cuadriparesia flaacutecida fontalela abombadaabombada
Caiacuteda del Hto hipotensioacuten bradicardia Caiacuteda del Hto hipotensioacuten bradicardia alteraciones metaboacutelicas e hidroelectroliacuteticasalteraciones metaboacutelicas e hidroelectroliacuteticas
Sindrome SaltatorioSindrome Saltatorio
Evoluciona de horas a diacuteasEvoluciona de horas a diacuteas Alteraciones del nivel de concienciaAlteraciones del nivel de conciencia Alteraciones de la motilidad ( disminuida)Alteraciones de la motilidad ( disminuida) Hipotoniacutea Ojos de muntildeecaHipotoniacutea Ojos de muntildeeca Alteraciones respiratoriasAlteraciones respiratorias Examen del aacutengulo popliacuteteo anormalExamen del aacutengulo popliacuteteo anormal Puede haber leve mejoriacutea para empeorar Puede haber leve mejoriacutea para empeorar
despueacutesdespueacutes
Sindrome silenteSindrome silente
Se presenta en el 50 de infantes con Se presenta en el 50 de infantes con HIV sin manifestaciones cliacutenicas HIV sin manifestaciones cliacutenicas evidentesevidentes
Tiempo de ocurrencia de HIVTiempo de ocurrencia de HIV
Diacuteas post natalDiacuteas post natal RN con HIV RN con HIV
11 5050
22 2525
33 1515
gt=4gt=4 1010
DiagnoacutesticoDiagnoacutestico
CliacutenicoCliacutenicoNeuroimaacutegenes Ecografiacutea cerebralNeuroimaacutegenes Ecografiacutea cerebralTomografiacuteaTomografiacuteaResonacia magneacuteticaResonacia magneacutetica
Corte coronal y sagital normalCorte coronal y sagital normal
Hemorragia III-IV a las 17 horasHemorragia III-IV a las 17 horas
Grado IV a los 8 diacuteasGrado IV a los 8 diacuteas
Evolucioacuten a los 46 diacuteasEvolucioacuten a los 46 diacuteas
Pronoacutestico seguacuten la severidad de la Pronoacutestico seguacuten la severidad de la HIVHIV
Severidad Severidad MortalidadMortalidad HIdrocefaliaHIdrocefalia
LeveLeve 55 55
ModeradaModerada 1010 2020
SeveraSevera 2020 5555
Severa+infarto Severa+infarto periventricularperiventricular
5050 8080
Secuelas en relacioacuten a la severidad Secuelas en relacioacuten a la severidad de la HIVde la HIV
Severidad de HIVSeveridad de HIV Incidencia de secuelasIncidencia de secuelas
LeveLeve 55
ModeradaModerada 1515
SeveraSevera 3535
Severa+ InfartoSevera+ Infarto 9090
ComplicacionesComplicaciones
Ventriculomegalia hidrocefaliaVentriculomegalia hidrocefalia Infarto hemorrraacutegico periventricularInfarto hemorrraacutegico periventricularHipertensioacuten endocraneanaHipertensioacuten endocraneanaDestruccioacuten de precursores gliales de la Destruccioacuten de precursores gliales de la
matriz germinativamatriz germinativa Isquemia localIsquemia localLeucomalacia periventricularLeucomalacia periventricular
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
Necrosis hemorraacutegica periventricular de la materia Necrosis hemorraacutegica periventricular de la materia blanca siempre asimeacutetrica justo en el aacutengulo dorsal y blanca siempre asimeacutetrica justo en el aacutengulo dorsal y lateral externo del ventriacuteculo lateral lateral externo del ventriacuteculo lateral
Aproximadamente en la mitad de los casos las lesiones Aproximadamente en la mitad de los casos las lesiones son extensas e incluyen la materia blanca periventricular son extensas e incluyen la materia blanca periventricular de las regiones frontondashparietondashoccipitales en la otra de las regiones frontondashparietondashoccipitales en la otra mitad las lesiones son maacutes localizadas mitad las lesiones son maacutes localizadas
El 80 de los casos se relaciona con una gran El 80 de los casos se relaciona con una gran hemorragia intraventricular por lo regular las lesiones hemorragia intraventricular por lo regular las lesiones hemorragicas del pareacutenquima se describen como una hemorragicas del pareacutenquima se describen como una extensioacuten de la hemorragia extensioacuten de la hemorragia
El sustrato neuropatoloacutegico es una necrosis hemorraacutegica de la sustancia blanca periventricular
Generalmente son grandes unilaterales y en caso de ser bilaterales son asimeacutetricos
El IHP se detecta en un 15 de prematuros que presentan una HIV
Se asocia a hemorragias cuantiosas (en un 80) ocurre en el mismo lado donde la HIV es mayor y generalmente se desarrolla y progresa despueacutes de la aparicioacuten de la HIV
Estos datos junto a los hallazgos neuropatoloacutegicos sugieren que la HIV causariacutea obstruccioacuten de las venas terminales y congestioacuten venosa periventricular lo que secundariamente produciriacutea una isquemia periventricular e infarto periventricular hemorraacutegico
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
La lesioacuten es distinguible de la LPV tanto neuropatoloacutegicamente como por neuroimagen sin embargo hay que tener en cuenta que pueden coexistir
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
Diagnoacutestico
La USC muestra una imagen hiperecogeacutenica
Generalmente es unilateral habitualmente de forma triangular o de media luna Se extiende desde el aacutengulo externo del ventriacuteculo lateral y puede llegar hasta la regioacuten corticosubcortical en los casos maacutes graves
Puede estar localizado en cualquier aacuterea periventricular aunque es maacutes frecuente en la regioacuten frontal o parietal
Evolutivamente observaremos una progresiva disminucioacuten de la ecogenicidad de la lesioacuten apareciendo aacutereas hipoecoicas que traducen lesiones destructivas quiacutesticas que por lo general confluyen en un gran quiste que se comunica con el ventriacuteculo lateral o cavidad porencefaacutelica
En caso de no producirse dicha comunicacioacuten por no existir una ruptura del epeacutendimo el ventriacuteculo lateral adyacente a la lesioacuten presentaraacute una dilatacioacuten por afectacioacuten de la sustancia blanca
En dicho supuesto la lesioacuten quiacutestica del infarto podriacutea reducirse de tamantildeo con el tiempo por cicatrizacioacuten glial
Cliacutenica
En el periodo neonatal inmediato puede ser asintomaacutetico
Puede tener un origen antenatal o precoz
Deterioro suacutebito con anemia convulsiones incluso shock hipovoleacutemico coincidiendo con la aparicioacuten de una hemorragia intraventricular cuantiosa o la progresioacuten de una ya existente
A medio-largo plazo hemiplejia espaacutestica con diplejiacutea o cuadriplejia espaacutestica asimeacutetrica en casos de afectacioacuten bilateral consin deficiencias intelectuales
En general la hemiplejia espaacutestica afecta tanto a las extremidades inferiores como a las superiores ya que la localizacioacuten de la lesioacuten periventricular afecta a las fibras descendentes de la corteza motora
Si bien ha sido asociado a una elevada morbilidad con un 86 de problemas motores mayores y un 64 con afectacioacuten cognitiva por afectarse fibras con importante funcioacuten asociativa y de integracioacuten neurosensorial
Hay que tener en cuenta que el pronoacutestico de cada paciente va a depender de muchos factores relacionados con la localizacioacuten y extensioacuten del IHP de la presencia o no de otras lesiones asociadas tales como LPV o VPH asiacute como de factores ambientales (programa de intervencioacuten
Prevencioacuten
La prevencioacuten del IHP consiste en evitar la HMGHIV y su progresioacuten
En ocasiones el IHP estaacute presente en las primeras horas de vida por lo que las medidas podraacuten ir uacutenicamente encaminadas a evitar la progresioacuten
35 de los nintildeos con HIV Alteraciones en el neurodesarrollo Es muy importante conocer que si bien existe
una correlacioacuten entre VPH y la gravedad de la HIV previa las lesiones isqueacutemicas de la sustancia blanca conducen igualmente a la dilatacioacuten del ventriacuteculo
De hecho el 50 de nintildeos que desarrollan una ventriculomegalia no han presentado previamente una HIV
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
La frecuente asociacioacuten de la hemorragia y la lesioacuten en sustancia blanca en los prematuros obliga a descartar un posible componente isqueacutemico en el desarrollo de la dilatacioacuten ventricular secundaria a la destruccioacuten en el desarrollo de la sustancia blanca
Este hecho tiene importantes implicaciones terapeacuteuticas y de cara al pronoacutestico
Distinguir entre VPH progresiva y ventriculomegalia exvacuo si bien en ocasiones es difiacutecil Existen algunos rasgos diferenciadores como el momento de aparicioacuten y sus caracteriacutesticas morfoloacutegicas en el estudio USC
Mientras se instaura una VPH van apareciendo signos cliacutenicos sugestivos de aumento de presioacuten intracraneal como la fontanela llena o abombada dehiscencia de suturas crecimiento anormal del periacutemetro cefaacutelico y signos de disfuncioacuten del tallo cerebral
Existe un periodo de tiempo variable libre de estos siacutentomas debido a la distensibilidad del tejido cerebral en el prematuro maacutes auacuten si se acompantildea de una lesioacuten asociada en la sustancia blanca
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
En el 65 de los nintildeos que inician una VPH de forma lenta y progresiva va a detenerse el crecimiento ventricular con completa o parcial resolucioacuten de la ventriculomegalia
En el otro 30 el tamantildeo de los ventriacuteculos sigue aumentando lentamente a veces incluso despueacutes de un periodo inicial de crecimiento lento se desarrolla un crecimiento maacutes raacutepido pasadas cuatro semanas
En un 5 la ventriculomegalia se inicia desde los primeros diacuteas siendo raacutepidamente progresiva trataacutendose en general de pacientes con hemorragias cuantiosas
En estos uacuteltimos observamos por USC coacutemo los ventriacuteculos distendidos por la sangre se dilatan en pocos diacuteas y comienza a observarse una zona hipoecoica (LCR) que separa el coaacutegulo de la pared ventricular
Ademaacutes existe un grupo de pacientes (5) cuya ventriculomegalia se detuvo o mejoroacute ya fuera de forma expontaacutenea o tras intervencioacuten (por ejemplo punciones evacuadoras) y que tardiacuteamente desarrollan una dilatacioacuten lenta pero progresiva a lo largo de meses
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Terapeutica Terapeutica Definitivo DVP (ventriculomegalia progresiva
durante maacutesde 4 semanas VPH raacutepidamente progresiva y en la VPH de progresioacuten tardiacutea
Expectante PL drogas derivaciones externas
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Hemorragia intraventricular100
Dilatacioacuten ventricular lentamente progresiva
Dilatacioacuten ventricular No progresiva
35 65
Dilatacioacuten VentricularDilatacioacuten Ventricular
lt4sem gt4semlt4sem ordm lt 4sem
Dilatacioacuten raacutepida Dilatacioacuten progresiva lenta
Resolucioacuten espontaacutenea
5 6530
Derivacioacuten V_P
Dilatacioacuten raacutepida Resolucioacuten
Puncioacuten drogas
15
10 20
LeucomalaciaLeucomalacia PeriventricularPeriventricular
Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los aacutengulos externos de los ventriacuteculos lateralesaacutengulos externos de los ventriacuteculos laterales
La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo con contorno irregular debe ser considerada como LPVcon contorno irregular debe ser considerada como LPV
Ventriacuteculos lateralesVentriacuteculos laterales
Corte coronal Corte coronal (taacutelamo)(taacutelamo)
PatogeniaPatogenia
En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica
Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno secundario por reperfusioacuten secundario por reperfusioacuten
Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas y citoquinas (corioamnionitis)y citoquinas (corioamnionitis)
Factores Cliacutenicos AsociadosFactores Cliacutenicos Asociados
1 1 Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF)Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF) 2 2 RPM prolongadaRPM prolongada 3 3 AsfixiaAsfixia 4 4 HipovolemiaHipovolemia 5 5 SepsisSepsis 6 6 HipocapniaHipocapnia 7 7 DAP sintomaacuteticoDAP sintomaacutetico 8 8 Apnea y bradicardia recurrentesApnea y bradicardia recurrentes
ANATOMIA PATOLOGICAANATOMIA PATOLOGICA
LPV(difusa)
LPV
(focal)
Vasos penetrantes
largos
Vasos penetrantes
cortos
Lesioacuten FocalLesioacuten Focal Compromete todos los elementos celularesCompromete todos los elementos celulares
Se localiza en la distribucioacuten terminal de las arterias penetrantes largas maacutes frecuentemente en la sustancia blanca cerca del triacutegono y alrededor del agujero de Monro Estas regiones son zonas terminales de vascularizacioacuten entre las arterias penetrantes largas de la cerebral media y las arterias cerebral posterior (sustancia blanca peritrigonal) y anterior (sustancia blanca frontal)
Diagnoacutestico perinatal por ecografiacuteaDiagnoacutestico perinatal por ecografiacutea
Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar ventriacuteculomegaliaventriacuteculomegalia
la lesioacuten de la LPV evoluciona a traveacutes de tres fases
Durante las primeras 6-12 horas se produce una fase de necrosis de coagulacioacuten con peacuterdida de la arquitectura normal y tincioacuten PAS (aacutecido perioacutedico de Schiff) positiva Hay inflamacioacuten neuroaxonal con rotura de axones y liberacioacuten de glutamato Tambieacuten se produce necrosis de la oligodendrogliacutea en la periferia de la lesioacuten
Durante las siguientes 24-48 horas hay infiltracioacuten de microgliacutea proliferacioacuten de astrocitos hipertroacuteficos e hiperplasia endotelial
La uacuteltima fase que dura 2-3 semanas es de reabsorcioacuten tisular con participacioacuten de macroacutefagos y formacioacuten de una cavidad quiacutestica con peacuterdida de mielina
Lesioacuten DifusaLesioacuten Difusa
Compromete a los precursores de la Compromete a los precursores de la oligodendrogliacuteaoligodendrogliacutea
No se visualiza por ecografiacuteaNo se visualiza por ecografiacutea
Generalmente NO evoluciona a la Generalmente NO evoluciona a la formacioacuten de quistes formacioacuten de quistes
Ecografiacutea CerebralEcografiacutea Cerebral
Utilizar un transductor con una resolucioacuten Utilizar un transductor con una resolucioacuten adecuada adecuada (5 - 75 - 10 MHZ)(5 - 75 - 10 MHZ)
Idoneidad del operadorIdoneidad del operador
Estado del transductorEstado del transductor
Grados de LPV Grados de LPV (de Vries)(de Vries)
Radiaciones OpticasRadiaciones Opticas
Corte coronal Corte coronal (ganglios basales)(ganglios basales)
Tracto Corticoespinal y LPVTracto Corticoespinal y LPV
DuraciDuracioacuteoacuten de las densidades n de las densidades periventriculares en prematuros y los periventriculares en prematuros y los
resultados neurolresultados neuroloacuteoacutegicos a los gicos a los 6 a6 antildentildeosos
((Archives of Disease in Childhood 1993)Archives of Disease in Childhood 1993)
M Jongmans L de VriesM Jongmans L de Vries 1984 - 19861984 - 1986 Hospital HammersmithHospital Hammersmith
ObjetivosObjetivos
Impacto de las ecodensidades Impacto de las ecodensidades periventriculares en el estado neuroloacutegico y periventriculares en el estado neuroloacutegico y competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de edad edad
Relacionar la duracioacuten de las Relacionar la duracioacuten de las ecodensidades con la ecodensidades con la severidadseveridad de los resultados de los resultados neuroloacutegicosneuroloacutegicos
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
= o lt 34 semanas de edad gestacional = o lt 34 semanas de edad gestacional
Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo perinatal perinatal
Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo (40se691218 o 24m)(40se691218 o 24m)
Sin anormalidades congeacutenitasSin anormalidades congeacutenitas
ResultadosResultados
62 ecografiacutea normal 62 ecografiacutea normal (grupo1)(grupo1)
61 densidades periventriculares61 densidades periventriculares
4444 grupo 2 grupo 2 13 13 (7 ds) 17 alguacuten tipo de (7 ds) 17 alguacuten tipo de grupo 3 grupo 3 1818 (7-14 ds) (7-14 ds) HICHIC
grupo 4 grupo 4 1313 (+ de 14 ds) (+ de 14 ds)
ResultadosResultados
106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos
Competencia perceptual-motoraCompetencia perceptual-motora A A mayor tiempo de duracioacuten de las mayor tiempo de duracioacuten de las
ecodensidades peores logros ecodensidades peores logros
NeuroloacutegicosNeuroloacutegicos Los resultados adversos aumentan Los resultados adversos aumentan a medida que se prolonga la duracioacuten de las a medida que se prolonga la duracioacuten de las ecodensidadesecodensidades
ConclusionesConclusiones La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante
en influenciar los logros maacutes tardiacuteosen influenciar los logros maacutes tardiacuteos
Las densidades periventriculares se asociaron con Las densidades periventriculares se asociaron con
posteriores problemas en el movimientoposteriores problemas en el movimiento
La dificultad es detectada por las pruebas de La dificultad es detectada por las pruebas de evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las maestras maestras
No seriacutea seguro considerar que los nintildeos No seriacutea seguro considerar que los nintildeos que tienen ecodensidades que duran que tienen ecodensidades que duran menos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgomenos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgo
Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental outcome of localised and extensive cystic outcome of localised and extensive cystic
periventricular leucomalaciaperiventricular leucomalacia(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)
Pierrat V de VriesL SPierrat V de VriesL S
1990 - 1998 1990 - 1998 Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital Jeanne de Flandrersquos Hospital Jeanne de Flandrersquos
ObjetivoObjetivo
Comparar la evolucioacuten Comparar la evolucioacuten ecograacutefica y los logros en el ecograacutefica y los logros en el neurodesarrollo de nintildeos con neurodesarrollo de nintildeos con
PVL II y PVL IIIPVL II y PVL III
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
lt 32lt 32 semanas 3451 prematuros semanas 3451 prematuros
Ecografiacutea Ecografiacutea (75MHZ)(75MHZ) admisioacuten en la terapia admisioacuten en la terapia intensiva 2-3 veces en la primer semana y intensiva 2-3 veces en la primer semana y luego 1 vez por semana hasta el altaluego 1 vez por semana hasta el alta
Se clasifico la LPV (de Vries)Se clasifico la LPV (de Vries)
grado II y IIIgrado II y III Amiel-Tison ndash Dubowitz al altaAmiel-Tison ndash Dubowitz al alta 6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica
ResultadosResultados LPV 96LPV 96 prematuros (28)prematuros (28) 18 pacientes fueron excluidos18 pacientes fueron excluidos
39 PVL II y 39 PVL III 39 PVL II y 39 PVL III edades gestacionales y PN comparablesedades gestacionales y PN comparables
ConclusionesConclusiones11 LPV es un lesioacuten poco frecuente LPV es un lesioacuten poco frecuente
22 En los prematuros con ecodensidades En los prematuros con ecodensidades periventriculares que duraron maacutes allaacute periventriculares que duraron maacutes allaacute de un semana seriacutea conveniente de un semana seriacutea conveniente realizarles un seguimiento del realizarles un seguimiento del neurodesarrollo y eventualmente con neurodesarrollo y eventualmente con imaacutegenesimaacutegenes
33 Aparece un gran compromiso Aparece un gran compromiso neuroloacutegico en los pacientes con LPV II neuroloacutegico en los pacientes con LPV II y IIIy III
Seguimiento de un prematuro con Seguimiento de un prematuro con LPVLPV
Neuroloacutegico - DesarrolloNeuroloacutegico - Desarrollo
VisioacutenVisioacuten
EcograacuteficoEcograacutefico
RNM convencionalRNM convencional
RecomendacionesRecomendaciones
Pensar en LPV en prematuros Pensar en LPV en prematuros lt de 32lt de 32 semanas de EG en semanas de EG en especial cuando existieron factores de riesgo perinatalesespecial cuando existieron factores de riesgo perinatales
En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en cuenta el cuenta el grado grado y y localizacioacutenlocalizacioacuten
Realizar el Realizar el seguimiento del desarrollo mental y motorseguimiento del desarrollo mental y motor de los de los prematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolarprematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolar
Efectuar siempre la evaluacioacuten Efectuar siempre la evaluacioacuten visualvisual en todosen todos los prematuros los prematuros con LPVcon LPV
ENCEFALOPATIA ENCEFALOPATIA HIPERBILIRRUBINEMICAHIPERBILIRRUBINEMICA
La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible que causa discapacidad invalidante como la que causa discapacidad invalidante como la paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos motores auditivos y de lenguajemotores auditivos y de lenguaje
La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos
que genera son desvastadores llevando que genera son desvastadores llevando muchas veces a la disrupcioacuten familiarmuchas veces a la disrupcioacuten familiar
BILIRRUBINAS Y BHEBILIRRUBINAS Y BHE
Determinantes del cruce de la BHEDeterminantes del cruce de la BHE1048708uarr1048708uarrBilirrubinaLibreBilirrubinaLibre1048708darr1048708darrAlbuacuteminaAlbuacutemina1048708darr1048708darrCapacidad de unioacuten de la AlbuacuteminaCapacidad de unioacuten de la Albuacutemina1048708uarr1048708uarrBilirrubinaBilirrubina10487081048708BHE inmadura y alterada (HIC)BHE inmadura y alterada (HIC)
EFECTOS TOacuteXICOS DE LA EFECTOS TOacuteXICOS DE LA BILIRRUBINABILIRRUBINA
Inhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNAInhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNA Induce la Ruptura del DNAInduce la Ruptura del DNA Inhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacutenInhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacuten Tiene afinidad por fosfoliacutepidos de membranaTiene afinidad por fosfoliacutepidos de membrana Inhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacutepticaInhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacuteptica Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo
que explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubinaque explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubina
Bilirrubina ingresa al cerebro cuando Bilirrubina ingresa al cerebro cuando
- Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Se encuentra libre en el plasma- Se encuentra libre en el plasma
- Se encuentra no conjugada - Se encuentra no conjugada
- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica
- En presencia de acidosis Respiratoria- En presencia de acidosis Respiratoria
KERNICTERUSKERNICTERUS
Es Es coloracioacuten amarilla de coloracioacuten amarilla de los ganglios basales los ganglios basales producida por producida por impregnacioacuten con impregnacioacuten con bilirrubinabilirrubina descrita en descrita en autopsias de RN fallecidos autopsias de RN fallecidos con severa ictericiacon severa ictericia
Constituye la complicacioacuten Constituye la complicacioacuten maacutes grave de la maacutes grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA HIPERBILIRRUBNEMIA
Manifestaciones cliacutenica del Manifestaciones cliacutenica del KernicterusKernicterusEl Kernicterus puede ser El Kernicterus puede ser asintomaacutetico en prematuros asintomaacutetico en prematuros pequentildeos En la forma claacutesica de pequentildeos En la forma claacutesica de presentacioacuten se reconocen tres presentacioacuten se reconocen tres estadiosestadios
Primera fasePrimera fase caracterizada por caracterizada por inicio con voacutemitos letargia inicio con voacutemitos letargia hipotoniacutea rechazo al alimento hipotoniacutea rechazo al alimento succioacuten deacutebil y llanto agudosuccioacuten deacutebil y llanto agudo
Segunda faseSegunda fase se caracteriza por se caracteriza por irritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonosirritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonos
Tercera faseTercera fase observada en observada en sobrevivientes de las dos anteriores sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de y caracterizada por la triada de hipertoniacutea atetosis u otros hipertoniacutea atetosis u otros movimientos extrapiramidales movimientos extrapiramidales yretardo psicomotoryretardo psicomotor
Pueden quedar secuelas alejadas Pueden quedar secuelas alejadas siendo las maacutes frecuentes la sordera siendo las maacutes frecuentes la sordera los trastornos motores y los los trastornos motores y los problemas de conductaproblemas de conducta
Secuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica CroacutenicaSecuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica Croacutenica
Paraacutelisis Cerebral atetoacutesicaParaacutelisis Cerebral atetoacutesicaAnormalidades extrapiramidalesAnormalidades extrapiramidalesDisfuncioacuten AuditivaDisfuncioacuten AuditivaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDisplasia del esmalte dentalDisplasia del esmalte dentalDeacuteficit IntelectualDeacuteficit Intelectual
Matriz germinalMatriz germinal
Estaacute ricamente vascularizadaEstaacute ricamente vascularizadaRed vascular inmaduraRed vascular inmaduraLa irrigacioacuten deriva de la cerebral La irrigacioacuten deriva de la cerebral
anterior de la caroacutetida interna y de la anterior de la caroacutetida interna y de la cerebral mediacerebral media
El sistema venoso drena en la vena El sistema venoso drena en la vena cerebral de galenocerebral de galeno
Entre las 28 y 32 sem la matriz es Entre las 28 y 32 sem la matriz es prominente en el taacutelamo en el nuacutecleo prominente en el taacutelamo en el nuacutecleo caudado y cerca al agujero de monrocaudado y cerca al agujero de monro
Circulacioacuten arterial a las 29 semCirculacioacuten arterial a las 29 sem
Drenaje venosoDrenaje venoso
Hemorragia intraventricularHemorragia intraventricular
Enfermedad frecuente en RN menor Enfermedad frecuente en RN menor de 32 semanas y con peso inferior a de 32 semanas y con peso inferior a 15001500
El 90 ocurre antes de los 4 diacuteasEl 90 ocurre antes de los 4 diacuteas20-40 de los puede extenderse la 20-40 de los puede extenderse la
1er semana1er semana
IncidenciaIncidencia
Incidencia ha disminuido del 40 en RN Incidencia ha disminuido del 40 en RN con peso menor de 1500 gramos en con peso menor de 1500 gramos en estudios iniciales a 20 en recientes estudios iniciales a 20 en recientes estudiosestudios
La frecuencia de HIV es inversamente La frecuencia de HIV es inversamente relacionado al peso al nacer relacionado al peso al nacer
En menos de 1 kg 50-60En menos de 1 kg 50-60En 1000-1500 es del 10 a 20En 1000-1500 es del 10 a 20
PatogeniaPatogenia
Factores intravascularesFactores intravasculares
Factores vascularesFactores vasculares
Factores ExtravascularesFactores Extravasculares
Factores intravascularesFactores intravasculares
Flujo cerebral Presioacuten venosa
cerebralTranstornos de
coagulaciograven
HipertensioacutenHipercapneaHipoglicemiaExpansioacuten Raacutepida de volumen
Parto vaginalProblemas respiratorios
SepsisCID
Causas de aumento del flujo cerebralCausas de aumento del flujo cerebral
Eventos fisioloacutegicoEventos fisioloacutegico Post parto suentildeo REM Post parto suentildeo REM Complicaciones sisteacutemicasComplicaciones sisteacutemicas Neumotoacuterax Neumotoacuterax
exsanguiacuteneo expansioacuten raacutepida de exsanguiacuteneo expansioacuten raacutepida de volumen correccioacuten quiruacutergica del ductus volumen correccioacuten quiruacutergica del ductus convulsionesconvulsiones
Relacionados al cuidadoRelacionados al cuidado Estiacutemulos Estiacutemulos ambientales succioacuten traqueal instilacioacuten ambientales succioacuten traqueal instilacioacuten de midriaacuteticosde midriaacuteticos
Movilizacioacuten del RNMovilizacioacuten del RN
Factores vascularesFactores vasculares
Fragilidad de los vasos en la matriz Fragilidad de los vasos en la matriz germinativa por inmadurez (ausencia de germinativa por inmadurez (ausencia de laacutemina basal algunos vasos con ausencia laacutemina basal algunos vasos con ausencia de capa muscular y colaacutegeno)de capa muscular y colaacutegeno)
Aacuterea vascular grande y de mayor lumenAacuterea vascular grande y de mayor lumenProceso de remodelacioacuten vascularProceso de remodelacioacuten vascularVulnerabilidad de los capilares de la Vulnerabilidad de los capilares de la
matriz a injuria hipoacutexico isqueacutemicamatriz a injuria hipoacutexico isqueacutemica
Factores extravascularesFactores extravasculares
Deficiencia del soporte vascularDeficiencia del soporte vascularActividad fibrinoliacuteticaActividad fibrinoliacuteticaDisminucioacuten de la presioacuten tisular Disminucioacuten de la presioacuten tisular
extravascularextravascular
Mecanismos de injuria cerebralMecanismos de injuria cerebral
Injuria hipoacutexico isqueacutemica precedenteInjuria hipoacutexico isqueacutemica precedente Hipertensioacuten intracraneanaHipertensioacuten intracraneana Destruccioacuten de precursores glialesDestruccioacuten de precursores gliales Destruccioacuten de a Sustancia Blanca Destruccioacuten de a Sustancia Blanca
periventricular infarto periventricularperiventricular infarto periventricular Dantildeo de la sustancia blanca por Glutamato K Dantildeo de la sustancia blanca por Glutamato K Vasoespasmo arterial isquemia cerebral focalVasoespasmo arterial isquemia cerebral focal Hidrocefalia post hemorragicaHidrocefalia post hemorragica
ClasificacioacutenClasificacioacuten
Grado IGrado I Sangrado en matriz menos del 10 Sangrado en matriz menos del 10 del ventriacuteculo 35del ventriacuteculo 35
Grado IIGrado II sangrado 10-50 del ventriacuteculo40 sangrado 10-50 del ventriacuteculo40Grado IIIGrado III Sangrado distiende ventriacuteculos25 Sangrado distiende ventriacuteculos25Grado IVGrado IV Sangre en pareacutenquima15 Sangre en pareacutenquima15
Hemorragia Grado IHemorragia Grado I
SubependimariaSubependimarialt 10 Ventrigraveculolt 10 Ventrigraveculo
Hemorragia Grado IIHemorragia Grado II
SubependimariaSubependimariaintraventricular Sin dilatacioacuten ventricularintraventricular Sin dilatacioacuten ventricular
Hemorragia Grado IIIHemorragia Grado III
Subependimaria Subependimaria intraventricular intraventricular con con dilatacioacuten dilatacioacuten ventricularventricular
Hemorragia grado IVHemorragia grado IV
Subependimariaintraventricular con dilatacioacuten Subependimariaintraventricular con dilatacioacuten ventricular con extensioacuten ventricular con extensioacuten
intraparenquimatosaintraparenquimatosa
Manifestaciones cliacutenicasManifestaciones cliacutenicas
Sindrome catastroacuteficoSindrome catastroacutefico
Sindrome saltatorioSindrome saltatorio
Sindrome silenteSindrome silente
Sindrome catastroacuteficoSindrome catastroacutefico
Evolucioacuten en minutos a horas el RN entra en Evolucioacuten en minutos a horas el RN entra en estupor o coma convulsionesestupor o coma convulsiones
Alteraciones respiratorias hipoventilacioacuten Alteraciones respiratorias hipoventilacioacuten apneas apneas
Posturas de descerebracioacuten pupilas poco Posturas de descerebracioacuten pupilas poco reactivas cuadriparesia flaacutecida fontalela reactivas cuadriparesia flaacutecida fontalela abombadaabombada
Caiacuteda del Hto hipotensioacuten bradicardia Caiacuteda del Hto hipotensioacuten bradicardia alteraciones metaboacutelicas e hidroelectroliacuteticasalteraciones metaboacutelicas e hidroelectroliacuteticas
Sindrome SaltatorioSindrome Saltatorio
Evoluciona de horas a diacuteasEvoluciona de horas a diacuteas Alteraciones del nivel de concienciaAlteraciones del nivel de conciencia Alteraciones de la motilidad ( disminuida)Alteraciones de la motilidad ( disminuida) Hipotoniacutea Ojos de muntildeecaHipotoniacutea Ojos de muntildeeca Alteraciones respiratoriasAlteraciones respiratorias Examen del aacutengulo popliacuteteo anormalExamen del aacutengulo popliacuteteo anormal Puede haber leve mejoriacutea para empeorar Puede haber leve mejoriacutea para empeorar
despueacutesdespueacutes
Sindrome silenteSindrome silente
Se presenta en el 50 de infantes con Se presenta en el 50 de infantes con HIV sin manifestaciones cliacutenicas HIV sin manifestaciones cliacutenicas evidentesevidentes
Tiempo de ocurrencia de HIVTiempo de ocurrencia de HIV
Diacuteas post natalDiacuteas post natal RN con HIV RN con HIV
11 5050
22 2525
33 1515
gt=4gt=4 1010
DiagnoacutesticoDiagnoacutestico
CliacutenicoCliacutenicoNeuroimaacutegenes Ecografiacutea cerebralNeuroimaacutegenes Ecografiacutea cerebralTomografiacuteaTomografiacuteaResonacia magneacuteticaResonacia magneacutetica
Corte coronal y sagital normalCorte coronal y sagital normal
Hemorragia III-IV a las 17 horasHemorragia III-IV a las 17 horas
Grado IV a los 8 diacuteasGrado IV a los 8 diacuteas
Evolucioacuten a los 46 diacuteasEvolucioacuten a los 46 diacuteas
Pronoacutestico seguacuten la severidad de la Pronoacutestico seguacuten la severidad de la HIVHIV
Severidad Severidad MortalidadMortalidad HIdrocefaliaHIdrocefalia
LeveLeve 55 55
ModeradaModerada 1010 2020
SeveraSevera 2020 5555
Severa+infarto Severa+infarto periventricularperiventricular
5050 8080
Secuelas en relacioacuten a la severidad Secuelas en relacioacuten a la severidad de la HIVde la HIV
Severidad de HIVSeveridad de HIV Incidencia de secuelasIncidencia de secuelas
LeveLeve 55
ModeradaModerada 1515
SeveraSevera 3535
Severa+ InfartoSevera+ Infarto 9090
ComplicacionesComplicaciones
Ventriculomegalia hidrocefaliaVentriculomegalia hidrocefalia Infarto hemorrraacutegico periventricularInfarto hemorrraacutegico periventricularHipertensioacuten endocraneanaHipertensioacuten endocraneanaDestruccioacuten de precursores gliales de la Destruccioacuten de precursores gliales de la
matriz germinativamatriz germinativa Isquemia localIsquemia localLeucomalacia periventricularLeucomalacia periventricular
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
Necrosis hemorraacutegica periventricular de la materia Necrosis hemorraacutegica periventricular de la materia blanca siempre asimeacutetrica justo en el aacutengulo dorsal y blanca siempre asimeacutetrica justo en el aacutengulo dorsal y lateral externo del ventriacuteculo lateral lateral externo del ventriacuteculo lateral
Aproximadamente en la mitad de los casos las lesiones Aproximadamente en la mitad de los casos las lesiones son extensas e incluyen la materia blanca periventricular son extensas e incluyen la materia blanca periventricular de las regiones frontondashparietondashoccipitales en la otra de las regiones frontondashparietondashoccipitales en la otra mitad las lesiones son maacutes localizadas mitad las lesiones son maacutes localizadas
El 80 de los casos se relaciona con una gran El 80 de los casos se relaciona con una gran hemorragia intraventricular por lo regular las lesiones hemorragia intraventricular por lo regular las lesiones hemorragicas del pareacutenquima se describen como una hemorragicas del pareacutenquima se describen como una extensioacuten de la hemorragia extensioacuten de la hemorragia
El sustrato neuropatoloacutegico es una necrosis hemorraacutegica de la sustancia blanca periventricular
Generalmente son grandes unilaterales y en caso de ser bilaterales son asimeacutetricos
El IHP se detecta en un 15 de prematuros que presentan una HIV
Se asocia a hemorragias cuantiosas (en un 80) ocurre en el mismo lado donde la HIV es mayor y generalmente se desarrolla y progresa despueacutes de la aparicioacuten de la HIV
Estos datos junto a los hallazgos neuropatoloacutegicos sugieren que la HIV causariacutea obstruccioacuten de las venas terminales y congestioacuten venosa periventricular lo que secundariamente produciriacutea una isquemia periventricular e infarto periventricular hemorraacutegico
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
La lesioacuten es distinguible de la LPV tanto neuropatoloacutegicamente como por neuroimagen sin embargo hay que tener en cuenta que pueden coexistir
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
Diagnoacutestico
La USC muestra una imagen hiperecogeacutenica
Generalmente es unilateral habitualmente de forma triangular o de media luna Se extiende desde el aacutengulo externo del ventriacuteculo lateral y puede llegar hasta la regioacuten corticosubcortical en los casos maacutes graves
Puede estar localizado en cualquier aacuterea periventricular aunque es maacutes frecuente en la regioacuten frontal o parietal
Evolutivamente observaremos una progresiva disminucioacuten de la ecogenicidad de la lesioacuten apareciendo aacutereas hipoecoicas que traducen lesiones destructivas quiacutesticas que por lo general confluyen en un gran quiste que se comunica con el ventriacuteculo lateral o cavidad porencefaacutelica
En caso de no producirse dicha comunicacioacuten por no existir una ruptura del epeacutendimo el ventriacuteculo lateral adyacente a la lesioacuten presentaraacute una dilatacioacuten por afectacioacuten de la sustancia blanca
En dicho supuesto la lesioacuten quiacutestica del infarto podriacutea reducirse de tamantildeo con el tiempo por cicatrizacioacuten glial
Cliacutenica
En el periodo neonatal inmediato puede ser asintomaacutetico
Puede tener un origen antenatal o precoz
Deterioro suacutebito con anemia convulsiones incluso shock hipovoleacutemico coincidiendo con la aparicioacuten de una hemorragia intraventricular cuantiosa o la progresioacuten de una ya existente
A medio-largo plazo hemiplejia espaacutestica con diplejiacutea o cuadriplejia espaacutestica asimeacutetrica en casos de afectacioacuten bilateral consin deficiencias intelectuales
En general la hemiplejia espaacutestica afecta tanto a las extremidades inferiores como a las superiores ya que la localizacioacuten de la lesioacuten periventricular afecta a las fibras descendentes de la corteza motora
Si bien ha sido asociado a una elevada morbilidad con un 86 de problemas motores mayores y un 64 con afectacioacuten cognitiva por afectarse fibras con importante funcioacuten asociativa y de integracioacuten neurosensorial
Hay que tener en cuenta que el pronoacutestico de cada paciente va a depender de muchos factores relacionados con la localizacioacuten y extensioacuten del IHP de la presencia o no de otras lesiones asociadas tales como LPV o VPH asiacute como de factores ambientales (programa de intervencioacuten
Prevencioacuten
La prevencioacuten del IHP consiste en evitar la HMGHIV y su progresioacuten
En ocasiones el IHP estaacute presente en las primeras horas de vida por lo que las medidas podraacuten ir uacutenicamente encaminadas a evitar la progresioacuten
35 de los nintildeos con HIV Alteraciones en el neurodesarrollo Es muy importante conocer que si bien existe
una correlacioacuten entre VPH y la gravedad de la HIV previa las lesiones isqueacutemicas de la sustancia blanca conducen igualmente a la dilatacioacuten del ventriacuteculo
De hecho el 50 de nintildeos que desarrollan una ventriculomegalia no han presentado previamente una HIV
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
La frecuente asociacioacuten de la hemorragia y la lesioacuten en sustancia blanca en los prematuros obliga a descartar un posible componente isqueacutemico en el desarrollo de la dilatacioacuten ventricular secundaria a la destruccioacuten en el desarrollo de la sustancia blanca
Este hecho tiene importantes implicaciones terapeacuteuticas y de cara al pronoacutestico
Distinguir entre VPH progresiva y ventriculomegalia exvacuo si bien en ocasiones es difiacutecil Existen algunos rasgos diferenciadores como el momento de aparicioacuten y sus caracteriacutesticas morfoloacutegicas en el estudio USC
Mientras se instaura una VPH van apareciendo signos cliacutenicos sugestivos de aumento de presioacuten intracraneal como la fontanela llena o abombada dehiscencia de suturas crecimiento anormal del periacutemetro cefaacutelico y signos de disfuncioacuten del tallo cerebral
Existe un periodo de tiempo variable libre de estos siacutentomas debido a la distensibilidad del tejido cerebral en el prematuro maacutes auacuten si se acompantildea de una lesioacuten asociada en la sustancia blanca
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
En el 65 de los nintildeos que inician una VPH de forma lenta y progresiva va a detenerse el crecimiento ventricular con completa o parcial resolucioacuten de la ventriculomegalia
En el otro 30 el tamantildeo de los ventriacuteculos sigue aumentando lentamente a veces incluso despueacutes de un periodo inicial de crecimiento lento se desarrolla un crecimiento maacutes raacutepido pasadas cuatro semanas
En un 5 la ventriculomegalia se inicia desde los primeros diacuteas siendo raacutepidamente progresiva trataacutendose en general de pacientes con hemorragias cuantiosas
En estos uacuteltimos observamos por USC coacutemo los ventriacuteculos distendidos por la sangre se dilatan en pocos diacuteas y comienza a observarse una zona hipoecoica (LCR) que separa el coaacutegulo de la pared ventricular
Ademaacutes existe un grupo de pacientes (5) cuya ventriculomegalia se detuvo o mejoroacute ya fuera de forma expontaacutenea o tras intervencioacuten (por ejemplo punciones evacuadoras) y que tardiacuteamente desarrollan una dilatacioacuten lenta pero progresiva a lo largo de meses
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Terapeutica Terapeutica Definitivo DVP (ventriculomegalia progresiva
durante maacutesde 4 semanas VPH raacutepidamente progresiva y en la VPH de progresioacuten tardiacutea
Expectante PL drogas derivaciones externas
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Hemorragia intraventricular100
Dilatacioacuten ventricular lentamente progresiva
Dilatacioacuten ventricular No progresiva
35 65
Dilatacioacuten VentricularDilatacioacuten Ventricular
lt4sem gt4semlt4sem ordm lt 4sem
Dilatacioacuten raacutepida Dilatacioacuten progresiva lenta
Resolucioacuten espontaacutenea
5 6530
Derivacioacuten V_P
Dilatacioacuten raacutepida Resolucioacuten
Puncioacuten drogas
15
10 20
LeucomalaciaLeucomalacia PeriventricularPeriventricular
Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los aacutengulos externos de los ventriacuteculos lateralesaacutengulos externos de los ventriacuteculos laterales
La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo con contorno irregular debe ser considerada como LPVcon contorno irregular debe ser considerada como LPV
Ventriacuteculos lateralesVentriacuteculos laterales
Corte coronal Corte coronal (taacutelamo)(taacutelamo)
PatogeniaPatogenia
En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica
Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno secundario por reperfusioacuten secundario por reperfusioacuten
Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas y citoquinas (corioamnionitis)y citoquinas (corioamnionitis)
Factores Cliacutenicos AsociadosFactores Cliacutenicos Asociados
1 1 Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF)Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF) 2 2 RPM prolongadaRPM prolongada 3 3 AsfixiaAsfixia 4 4 HipovolemiaHipovolemia 5 5 SepsisSepsis 6 6 HipocapniaHipocapnia 7 7 DAP sintomaacuteticoDAP sintomaacutetico 8 8 Apnea y bradicardia recurrentesApnea y bradicardia recurrentes
ANATOMIA PATOLOGICAANATOMIA PATOLOGICA
LPV(difusa)
LPV
(focal)
Vasos penetrantes
largos
Vasos penetrantes
cortos
Lesioacuten FocalLesioacuten Focal Compromete todos los elementos celularesCompromete todos los elementos celulares
Se localiza en la distribucioacuten terminal de las arterias penetrantes largas maacutes frecuentemente en la sustancia blanca cerca del triacutegono y alrededor del agujero de Monro Estas regiones son zonas terminales de vascularizacioacuten entre las arterias penetrantes largas de la cerebral media y las arterias cerebral posterior (sustancia blanca peritrigonal) y anterior (sustancia blanca frontal)
Diagnoacutestico perinatal por ecografiacuteaDiagnoacutestico perinatal por ecografiacutea
Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar ventriacuteculomegaliaventriacuteculomegalia
la lesioacuten de la LPV evoluciona a traveacutes de tres fases
Durante las primeras 6-12 horas se produce una fase de necrosis de coagulacioacuten con peacuterdida de la arquitectura normal y tincioacuten PAS (aacutecido perioacutedico de Schiff) positiva Hay inflamacioacuten neuroaxonal con rotura de axones y liberacioacuten de glutamato Tambieacuten se produce necrosis de la oligodendrogliacutea en la periferia de la lesioacuten
Durante las siguientes 24-48 horas hay infiltracioacuten de microgliacutea proliferacioacuten de astrocitos hipertroacuteficos e hiperplasia endotelial
La uacuteltima fase que dura 2-3 semanas es de reabsorcioacuten tisular con participacioacuten de macroacutefagos y formacioacuten de una cavidad quiacutestica con peacuterdida de mielina
Lesioacuten DifusaLesioacuten Difusa
Compromete a los precursores de la Compromete a los precursores de la oligodendrogliacuteaoligodendrogliacutea
No se visualiza por ecografiacuteaNo se visualiza por ecografiacutea
Generalmente NO evoluciona a la Generalmente NO evoluciona a la formacioacuten de quistes formacioacuten de quistes
Ecografiacutea CerebralEcografiacutea Cerebral
Utilizar un transductor con una resolucioacuten Utilizar un transductor con una resolucioacuten adecuada adecuada (5 - 75 - 10 MHZ)(5 - 75 - 10 MHZ)
Idoneidad del operadorIdoneidad del operador
Estado del transductorEstado del transductor
Grados de LPV Grados de LPV (de Vries)(de Vries)
Radiaciones OpticasRadiaciones Opticas
Corte coronal Corte coronal (ganglios basales)(ganglios basales)
Tracto Corticoespinal y LPVTracto Corticoespinal y LPV
DuraciDuracioacuteoacuten de las densidades n de las densidades periventriculares en prematuros y los periventriculares en prematuros y los
resultados neurolresultados neuroloacuteoacutegicos a los gicos a los 6 a6 antildentildeosos
((Archives of Disease in Childhood 1993)Archives of Disease in Childhood 1993)
M Jongmans L de VriesM Jongmans L de Vries 1984 - 19861984 - 1986 Hospital HammersmithHospital Hammersmith
ObjetivosObjetivos
Impacto de las ecodensidades Impacto de las ecodensidades periventriculares en el estado neuroloacutegico y periventriculares en el estado neuroloacutegico y competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de edad edad
Relacionar la duracioacuten de las Relacionar la duracioacuten de las ecodensidades con la ecodensidades con la severidadseveridad de los resultados de los resultados neuroloacutegicosneuroloacutegicos
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
= o lt 34 semanas de edad gestacional = o lt 34 semanas de edad gestacional
Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo perinatal perinatal
Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo (40se691218 o 24m)(40se691218 o 24m)
Sin anormalidades congeacutenitasSin anormalidades congeacutenitas
ResultadosResultados
62 ecografiacutea normal 62 ecografiacutea normal (grupo1)(grupo1)
61 densidades periventriculares61 densidades periventriculares
4444 grupo 2 grupo 2 13 13 (7 ds) 17 alguacuten tipo de (7 ds) 17 alguacuten tipo de grupo 3 grupo 3 1818 (7-14 ds) (7-14 ds) HICHIC
grupo 4 grupo 4 1313 (+ de 14 ds) (+ de 14 ds)
ResultadosResultados
106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos
Competencia perceptual-motoraCompetencia perceptual-motora A A mayor tiempo de duracioacuten de las mayor tiempo de duracioacuten de las
ecodensidades peores logros ecodensidades peores logros
NeuroloacutegicosNeuroloacutegicos Los resultados adversos aumentan Los resultados adversos aumentan a medida que se prolonga la duracioacuten de las a medida que se prolonga la duracioacuten de las ecodensidadesecodensidades
ConclusionesConclusiones La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante
en influenciar los logros maacutes tardiacuteosen influenciar los logros maacutes tardiacuteos
Las densidades periventriculares se asociaron con Las densidades periventriculares se asociaron con
posteriores problemas en el movimientoposteriores problemas en el movimiento
La dificultad es detectada por las pruebas de La dificultad es detectada por las pruebas de evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las maestras maestras
No seriacutea seguro considerar que los nintildeos No seriacutea seguro considerar que los nintildeos que tienen ecodensidades que duran que tienen ecodensidades que duran menos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgomenos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgo
Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental outcome of localised and extensive cystic outcome of localised and extensive cystic
periventricular leucomalaciaperiventricular leucomalacia(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)
Pierrat V de VriesL SPierrat V de VriesL S
1990 - 1998 1990 - 1998 Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital Jeanne de Flandrersquos Hospital Jeanne de Flandrersquos
ObjetivoObjetivo
Comparar la evolucioacuten Comparar la evolucioacuten ecograacutefica y los logros en el ecograacutefica y los logros en el neurodesarrollo de nintildeos con neurodesarrollo de nintildeos con
PVL II y PVL IIIPVL II y PVL III
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
lt 32lt 32 semanas 3451 prematuros semanas 3451 prematuros
Ecografiacutea Ecografiacutea (75MHZ)(75MHZ) admisioacuten en la terapia admisioacuten en la terapia intensiva 2-3 veces en la primer semana y intensiva 2-3 veces en la primer semana y luego 1 vez por semana hasta el altaluego 1 vez por semana hasta el alta
Se clasifico la LPV (de Vries)Se clasifico la LPV (de Vries)
grado II y IIIgrado II y III Amiel-Tison ndash Dubowitz al altaAmiel-Tison ndash Dubowitz al alta 6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica
ResultadosResultados LPV 96LPV 96 prematuros (28)prematuros (28) 18 pacientes fueron excluidos18 pacientes fueron excluidos
39 PVL II y 39 PVL III 39 PVL II y 39 PVL III edades gestacionales y PN comparablesedades gestacionales y PN comparables
ConclusionesConclusiones11 LPV es un lesioacuten poco frecuente LPV es un lesioacuten poco frecuente
22 En los prematuros con ecodensidades En los prematuros con ecodensidades periventriculares que duraron maacutes allaacute periventriculares que duraron maacutes allaacute de un semana seriacutea conveniente de un semana seriacutea conveniente realizarles un seguimiento del realizarles un seguimiento del neurodesarrollo y eventualmente con neurodesarrollo y eventualmente con imaacutegenesimaacutegenes
33 Aparece un gran compromiso Aparece un gran compromiso neuroloacutegico en los pacientes con LPV II neuroloacutegico en los pacientes con LPV II y IIIy III
Seguimiento de un prematuro con Seguimiento de un prematuro con LPVLPV
Neuroloacutegico - DesarrolloNeuroloacutegico - Desarrollo
VisioacutenVisioacuten
EcograacuteficoEcograacutefico
RNM convencionalRNM convencional
RecomendacionesRecomendaciones
Pensar en LPV en prematuros Pensar en LPV en prematuros lt de 32lt de 32 semanas de EG en semanas de EG en especial cuando existieron factores de riesgo perinatalesespecial cuando existieron factores de riesgo perinatales
En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en cuenta el cuenta el grado grado y y localizacioacutenlocalizacioacuten
Realizar el Realizar el seguimiento del desarrollo mental y motorseguimiento del desarrollo mental y motor de los de los prematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolarprematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolar
Efectuar siempre la evaluacioacuten Efectuar siempre la evaluacioacuten visualvisual en todosen todos los prematuros los prematuros con LPVcon LPV
ENCEFALOPATIA ENCEFALOPATIA HIPERBILIRRUBINEMICAHIPERBILIRRUBINEMICA
La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible que causa discapacidad invalidante como la que causa discapacidad invalidante como la paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos motores auditivos y de lenguajemotores auditivos y de lenguaje
La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos
que genera son desvastadores llevando que genera son desvastadores llevando muchas veces a la disrupcioacuten familiarmuchas veces a la disrupcioacuten familiar
BILIRRUBINAS Y BHEBILIRRUBINAS Y BHE
Determinantes del cruce de la BHEDeterminantes del cruce de la BHE1048708uarr1048708uarrBilirrubinaLibreBilirrubinaLibre1048708darr1048708darrAlbuacuteminaAlbuacutemina1048708darr1048708darrCapacidad de unioacuten de la AlbuacuteminaCapacidad de unioacuten de la Albuacutemina1048708uarr1048708uarrBilirrubinaBilirrubina10487081048708BHE inmadura y alterada (HIC)BHE inmadura y alterada (HIC)
EFECTOS TOacuteXICOS DE LA EFECTOS TOacuteXICOS DE LA BILIRRUBINABILIRRUBINA
Inhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNAInhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNA Induce la Ruptura del DNAInduce la Ruptura del DNA Inhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacutenInhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacuten Tiene afinidad por fosfoliacutepidos de membranaTiene afinidad por fosfoliacutepidos de membrana Inhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacutepticaInhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacuteptica Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo
que explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubinaque explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubina
Bilirrubina ingresa al cerebro cuando Bilirrubina ingresa al cerebro cuando
- Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Se encuentra libre en el plasma- Se encuentra libre en el plasma
- Se encuentra no conjugada - Se encuentra no conjugada
- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica
- En presencia de acidosis Respiratoria- En presencia de acidosis Respiratoria
KERNICTERUSKERNICTERUS
Es Es coloracioacuten amarilla de coloracioacuten amarilla de los ganglios basales los ganglios basales producida por producida por impregnacioacuten con impregnacioacuten con bilirrubinabilirrubina descrita en descrita en autopsias de RN fallecidos autopsias de RN fallecidos con severa ictericiacon severa ictericia
Constituye la complicacioacuten Constituye la complicacioacuten maacutes grave de la maacutes grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA HIPERBILIRRUBNEMIA
Manifestaciones cliacutenica del Manifestaciones cliacutenica del KernicterusKernicterusEl Kernicterus puede ser El Kernicterus puede ser asintomaacutetico en prematuros asintomaacutetico en prematuros pequentildeos En la forma claacutesica de pequentildeos En la forma claacutesica de presentacioacuten se reconocen tres presentacioacuten se reconocen tres estadiosestadios
Primera fasePrimera fase caracterizada por caracterizada por inicio con voacutemitos letargia inicio con voacutemitos letargia hipotoniacutea rechazo al alimento hipotoniacutea rechazo al alimento succioacuten deacutebil y llanto agudosuccioacuten deacutebil y llanto agudo
Segunda faseSegunda fase se caracteriza por se caracteriza por irritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonosirritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonos
Tercera faseTercera fase observada en observada en sobrevivientes de las dos anteriores sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de y caracterizada por la triada de hipertoniacutea atetosis u otros hipertoniacutea atetosis u otros movimientos extrapiramidales movimientos extrapiramidales yretardo psicomotoryretardo psicomotor
Pueden quedar secuelas alejadas Pueden quedar secuelas alejadas siendo las maacutes frecuentes la sordera siendo las maacutes frecuentes la sordera los trastornos motores y los los trastornos motores y los problemas de conductaproblemas de conducta
Secuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica CroacutenicaSecuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica Croacutenica
Paraacutelisis Cerebral atetoacutesicaParaacutelisis Cerebral atetoacutesicaAnormalidades extrapiramidalesAnormalidades extrapiramidalesDisfuncioacuten AuditivaDisfuncioacuten AuditivaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDisplasia del esmalte dentalDisplasia del esmalte dentalDeacuteficit IntelectualDeacuteficit Intelectual
Entre las 28 y 32 sem la matriz es Entre las 28 y 32 sem la matriz es prominente en el taacutelamo en el nuacutecleo prominente en el taacutelamo en el nuacutecleo caudado y cerca al agujero de monrocaudado y cerca al agujero de monro
Circulacioacuten arterial a las 29 semCirculacioacuten arterial a las 29 sem
Drenaje venosoDrenaje venoso
Hemorragia intraventricularHemorragia intraventricular
Enfermedad frecuente en RN menor Enfermedad frecuente en RN menor de 32 semanas y con peso inferior a de 32 semanas y con peso inferior a 15001500
El 90 ocurre antes de los 4 diacuteasEl 90 ocurre antes de los 4 diacuteas20-40 de los puede extenderse la 20-40 de los puede extenderse la
1er semana1er semana
IncidenciaIncidencia
Incidencia ha disminuido del 40 en RN Incidencia ha disminuido del 40 en RN con peso menor de 1500 gramos en con peso menor de 1500 gramos en estudios iniciales a 20 en recientes estudios iniciales a 20 en recientes estudiosestudios
La frecuencia de HIV es inversamente La frecuencia de HIV es inversamente relacionado al peso al nacer relacionado al peso al nacer
En menos de 1 kg 50-60En menos de 1 kg 50-60En 1000-1500 es del 10 a 20En 1000-1500 es del 10 a 20
PatogeniaPatogenia
Factores intravascularesFactores intravasculares
Factores vascularesFactores vasculares
Factores ExtravascularesFactores Extravasculares
Factores intravascularesFactores intravasculares
Flujo cerebral Presioacuten venosa
cerebralTranstornos de
coagulaciograven
HipertensioacutenHipercapneaHipoglicemiaExpansioacuten Raacutepida de volumen
Parto vaginalProblemas respiratorios
SepsisCID
Causas de aumento del flujo cerebralCausas de aumento del flujo cerebral
Eventos fisioloacutegicoEventos fisioloacutegico Post parto suentildeo REM Post parto suentildeo REM Complicaciones sisteacutemicasComplicaciones sisteacutemicas Neumotoacuterax Neumotoacuterax
exsanguiacuteneo expansioacuten raacutepida de exsanguiacuteneo expansioacuten raacutepida de volumen correccioacuten quiruacutergica del ductus volumen correccioacuten quiruacutergica del ductus convulsionesconvulsiones
Relacionados al cuidadoRelacionados al cuidado Estiacutemulos Estiacutemulos ambientales succioacuten traqueal instilacioacuten ambientales succioacuten traqueal instilacioacuten de midriaacuteticosde midriaacuteticos
Movilizacioacuten del RNMovilizacioacuten del RN
Factores vascularesFactores vasculares
Fragilidad de los vasos en la matriz Fragilidad de los vasos en la matriz germinativa por inmadurez (ausencia de germinativa por inmadurez (ausencia de laacutemina basal algunos vasos con ausencia laacutemina basal algunos vasos con ausencia de capa muscular y colaacutegeno)de capa muscular y colaacutegeno)
Aacuterea vascular grande y de mayor lumenAacuterea vascular grande y de mayor lumenProceso de remodelacioacuten vascularProceso de remodelacioacuten vascularVulnerabilidad de los capilares de la Vulnerabilidad de los capilares de la
matriz a injuria hipoacutexico isqueacutemicamatriz a injuria hipoacutexico isqueacutemica
Factores extravascularesFactores extravasculares
Deficiencia del soporte vascularDeficiencia del soporte vascularActividad fibrinoliacuteticaActividad fibrinoliacuteticaDisminucioacuten de la presioacuten tisular Disminucioacuten de la presioacuten tisular
extravascularextravascular
Mecanismos de injuria cerebralMecanismos de injuria cerebral
Injuria hipoacutexico isqueacutemica precedenteInjuria hipoacutexico isqueacutemica precedente Hipertensioacuten intracraneanaHipertensioacuten intracraneana Destruccioacuten de precursores glialesDestruccioacuten de precursores gliales Destruccioacuten de a Sustancia Blanca Destruccioacuten de a Sustancia Blanca
periventricular infarto periventricularperiventricular infarto periventricular Dantildeo de la sustancia blanca por Glutamato K Dantildeo de la sustancia blanca por Glutamato K Vasoespasmo arterial isquemia cerebral focalVasoespasmo arterial isquemia cerebral focal Hidrocefalia post hemorragicaHidrocefalia post hemorragica
ClasificacioacutenClasificacioacuten
Grado IGrado I Sangrado en matriz menos del 10 Sangrado en matriz menos del 10 del ventriacuteculo 35del ventriacuteculo 35
Grado IIGrado II sangrado 10-50 del ventriacuteculo40 sangrado 10-50 del ventriacuteculo40Grado IIIGrado III Sangrado distiende ventriacuteculos25 Sangrado distiende ventriacuteculos25Grado IVGrado IV Sangre en pareacutenquima15 Sangre en pareacutenquima15
Hemorragia Grado IHemorragia Grado I
SubependimariaSubependimarialt 10 Ventrigraveculolt 10 Ventrigraveculo
Hemorragia Grado IIHemorragia Grado II
SubependimariaSubependimariaintraventricular Sin dilatacioacuten ventricularintraventricular Sin dilatacioacuten ventricular
Hemorragia Grado IIIHemorragia Grado III
Subependimaria Subependimaria intraventricular intraventricular con con dilatacioacuten dilatacioacuten ventricularventricular
Hemorragia grado IVHemorragia grado IV
Subependimariaintraventricular con dilatacioacuten Subependimariaintraventricular con dilatacioacuten ventricular con extensioacuten ventricular con extensioacuten
intraparenquimatosaintraparenquimatosa
Manifestaciones cliacutenicasManifestaciones cliacutenicas
Sindrome catastroacuteficoSindrome catastroacutefico
Sindrome saltatorioSindrome saltatorio
Sindrome silenteSindrome silente
Sindrome catastroacuteficoSindrome catastroacutefico
Evolucioacuten en minutos a horas el RN entra en Evolucioacuten en minutos a horas el RN entra en estupor o coma convulsionesestupor o coma convulsiones
Alteraciones respiratorias hipoventilacioacuten Alteraciones respiratorias hipoventilacioacuten apneas apneas
Posturas de descerebracioacuten pupilas poco Posturas de descerebracioacuten pupilas poco reactivas cuadriparesia flaacutecida fontalela reactivas cuadriparesia flaacutecida fontalela abombadaabombada
Caiacuteda del Hto hipotensioacuten bradicardia Caiacuteda del Hto hipotensioacuten bradicardia alteraciones metaboacutelicas e hidroelectroliacuteticasalteraciones metaboacutelicas e hidroelectroliacuteticas
Sindrome SaltatorioSindrome Saltatorio
Evoluciona de horas a diacuteasEvoluciona de horas a diacuteas Alteraciones del nivel de concienciaAlteraciones del nivel de conciencia Alteraciones de la motilidad ( disminuida)Alteraciones de la motilidad ( disminuida) Hipotoniacutea Ojos de muntildeecaHipotoniacutea Ojos de muntildeeca Alteraciones respiratoriasAlteraciones respiratorias Examen del aacutengulo popliacuteteo anormalExamen del aacutengulo popliacuteteo anormal Puede haber leve mejoriacutea para empeorar Puede haber leve mejoriacutea para empeorar
despueacutesdespueacutes
Sindrome silenteSindrome silente
Se presenta en el 50 de infantes con Se presenta en el 50 de infantes con HIV sin manifestaciones cliacutenicas HIV sin manifestaciones cliacutenicas evidentesevidentes
Tiempo de ocurrencia de HIVTiempo de ocurrencia de HIV
Diacuteas post natalDiacuteas post natal RN con HIV RN con HIV
11 5050
22 2525
33 1515
gt=4gt=4 1010
DiagnoacutesticoDiagnoacutestico
CliacutenicoCliacutenicoNeuroimaacutegenes Ecografiacutea cerebralNeuroimaacutegenes Ecografiacutea cerebralTomografiacuteaTomografiacuteaResonacia magneacuteticaResonacia magneacutetica
Corte coronal y sagital normalCorte coronal y sagital normal
Hemorragia III-IV a las 17 horasHemorragia III-IV a las 17 horas
Grado IV a los 8 diacuteasGrado IV a los 8 diacuteas
Evolucioacuten a los 46 diacuteasEvolucioacuten a los 46 diacuteas
Pronoacutestico seguacuten la severidad de la Pronoacutestico seguacuten la severidad de la HIVHIV
Severidad Severidad MortalidadMortalidad HIdrocefaliaHIdrocefalia
LeveLeve 55 55
ModeradaModerada 1010 2020
SeveraSevera 2020 5555
Severa+infarto Severa+infarto periventricularperiventricular
5050 8080
Secuelas en relacioacuten a la severidad Secuelas en relacioacuten a la severidad de la HIVde la HIV
Severidad de HIVSeveridad de HIV Incidencia de secuelasIncidencia de secuelas
LeveLeve 55
ModeradaModerada 1515
SeveraSevera 3535
Severa+ InfartoSevera+ Infarto 9090
ComplicacionesComplicaciones
Ventriculomegalia hidrocefaliaVentriculomegalia hidrocefalia Infarto hemorrraacutegico periventricularInfarto hemorrraacutegico periventricularHipertensioacuten endocraneanaHipertensioacuten endocraneanaDestruccioacuten de precursores gliales de la Destruccioacuten de precursores gliales de la
matriz germinativamatriz germinativa Isquemia localIsquemia localLeucomalacia periventricularLeucomalacia periventricular
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
Necrosis hemorraacutegica periventricular de la materia Necrosis hemorraacutegica periventricular de la materia blanca siempre asimeacutetrica justo en el aacutengulo dorsal y blanca siempre asimeacutetrica justo en el aacutengulo dorsal y lateral externo del ventriacuteculo lateral lateral externo del ventriacuteculo lateral
Aproximadamente en la mitad de los casos las lesiones Aproximadamente en la mitad de los casos las lesiones son extensas e incluyen la materia blanca periventricular son extensas e incluyen la materia blanca periventricular de las regiones frontondashparietondashoccipitales en la otra de las regiones frontondashparietondashoccipitales en la otra mitad las lesiones son maacutes localizadas mitad las lesiones son maacutes localizadas
El 80 de los casos se relaciona con una gran El 80 de los casos se relaciona con una gran hemorragia intraventricular por lo regular las lesiones hemorragia intraventricular por lo regular las lesiones hemorragicas del pareacutenquima se describen como una hemorragicas del pareacutenquima se describen como una extensioacuten de la hemorragia extensioacuten de la hemorragia
El sustrato neuropatoloacutegico es una necrosis hemorraacutegica de la sustancia blanca periventricular
Generalmente son grandes unilaterales y en caso de ser bilaterales son asimeacutetricos
El IHP se detecta en un 15 de prematuros que presentan una HIV
Se asocia a hemorragias cuantiosas (en un 80) ocurre en el mismo lado donde la HIV es mayor y generalmente se desarrolla y progresa despueacutes de la aparicioacuten de la HIV
Estos datos junto a los hallazgos neuropatoloacutegicos sugieren que la HIV causariacutea obstruccioacuten de las venas terminales y congestioacuten venosa periventricular lo que secundariamente produciriacutea una isquemia periventricular e infarto periventricular hemorraacutegico
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
La lesioacuten es distinguible de la LPV tanto neuropatoloacutegicamente como por neuroimagen sin embargo hay que tener en cuenta que pueden coexistir
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
Diagnoacutestico
La USC muestra una imagen hiperecogeacutenica
Generalmente es unilateral habitualmente de forma triangular o de media luna Se extiende desde el aacutengulo externo del ventriacuteculo lateral y puede llegar hasta la regioacuten corticosubcortical en los casos maacutes graves
Puede estar localizado en cualquier aacuterea periventricular aunque es maacutes frecuente en la regioacuten frontal o parietal
Evolutivamente observaremos una progresiva disminucioacuten de la ecogenicidad de la lesioacuten apareciendo aacutereas hipoecoicas que traducen lesiones destructivas quiacutesticas que por lo general confluyen en un gran quiste que se comunica con el ventriacuteculo lateral o cavidad porencefaacutelica
En caso de no producirse dicha comunicacioacuten por no existir una ruptura del epeacutendimo el ventriacuteculo lateral adyacente a la lesioacuten presentaraacute una dilatacioacuten por afectacioacuten de la sustancia blanca
En dicho supuesto la lesioacuten quiacutestica del infarto podriacutea reducirse de tamantildeo con el tiempo por cicatrizacioacuten glial
Cliacutenica
En el periodo neonatal inmediato puede ser asintomaacutetico
Puede tener un origen antenatal o precoz
Deterioro suacutebito con anemia convulsiones incluso shock hipovoleacutemico coincidiendo con la aparicioacuten de una hemorragia intraventricular cuantiosa o la progresioacuten de una ya existente
A medio-largo plazo hemiplejia espaacutestica con diplejiacutea o cuadriplejia espaacutestica asimeacutetrica en casos de afectacioacuten bilateral consin deficiencias intelectuales
En general la hemiplejia espaacutestica afecta tanto a las extremidades inferiores como a las superiores ya que la localizacioacuten de la lesioacuten periventricular afecta a las fibras descendentes de la corteza motora
Si bien ha sido asociado a una elevada morbilidad con un 86 de problemas motores mayores y un 64 con afectacioacuten cognitiva por afectarse fibras con importante funcioacuten asociativa y de integracioacuten neurosensorial
Hay que tener en cuenta que el pronoacutestico de cada paciente va a depender de muchos factores relacionados con la localizacioacuten y extensioacuten del IHP de la presencia o no de otras lesiones asociadas tales como LPV o VPH asiacute como de factores ambientales (programa de intervencioacuten
Prevencioacuten
La prevencioacuten del IHP consiste en evitar la HMGHIV y su progresioacuten
En ocasiones el IHP estaacute presente en las primeras horas de vida por lo que las medidas podraacuten ir uacutenicamente encaminadas a evitar la progresioacuten
35 de los nintildeos con HIV Alteraciones en el neurodesarrollo Es muy importante conocer que si bien existe
una correlacioacuten entre VPH y la gravedad de la HIV previa las lesiones isqueacutemicas de la sustancia blanca conducen igualmente a la dilatacioacuten del ventriacuteculo
De hecho el 50 de nintildeos que desarrollan una ventriculomegalia no han presentado previamente una HIV
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
La frecuente asociacioacuten de la hemorragia y la lesioacuten en sustancia blanca en los prematuros obliga a descartar un posible componente isqueacutemico en el desarrollo de la dilatacioacuten ventricular secundaria a la destruccioacuten en el desarrollo de la sustancia blanca
Este hecho tiene importantes implicaciones terapeacuteuticas y de cara al pronoacutestico
Distinguir entre VPH progresiva y ventriculomegalia exvacuo si bien en ocasiones es difiacutecil Existen algunos rasgos diferenciadores como el momento de aparicioacuten y sus caracteriacutesticas morfoloacutegicas en el estudio USC
Mientras se instaura una VPH van apareciendo signos cliacutenicos sugestivos de aumento de presioacuten intracraneal como la fontanela llena o abombada dehiscencia de suturas crecimiento anormal del periacutemetro cefaacutelico y signos de disfuncioacuten del tallo cerebral
Existe un periodo de tiempo variable libre de estos siacutentomas debido a la distensibilidad del tejido cerebral en el prematuro maacutes auacuten si se acompantildea de una lesioacuten asociada en la sustancia blanca
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
En el 65 de los nintildeos que inician una VPH de forma lenta y progresiva va a detenerse el crecimiento ventricular con completa o parcial resolucioacuten de la ventriculomegalia
En el otro 30 el tamantildeo de los ventriacuteculos sigue aumentando lentamente a veces incluso despueacutes de un periodo inicial de crecimiento lento se desarrolla un crecimiento maacutes raacutepido pasadas cuatro semanas
En un 5 la ventriculomegalia se inicia desde los primeros diacuteas siendo raacutepidamente progresiva trataacutendose en general de pacientes con hemorragias cuantiosas
En estos uacuteltimos observamos por USC coacutemo los ventriacuteculos distendidos por la sangre se dilatan en pocos diacuteas y comienza a observarse una zona hipoecoica (LCR) que separa el coaacutegulo de la pared ventricular
Ademaacutes existe un grupo de pacientes (5) cuya ventriculomegalia se detuvo o mejoroacute ya fuera de forma expontaacutenea o tras intervencioacuten (por ejemplo punciones evacuadoras) y que tardiacuteamente desarrollan una dilatacioacuten lenta pero progresiva a lo largo de meses
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Terapeutica Terapeutica Definitivo DVP (ventriculomegalia progresiva
durante maacutesde 4 semanas VPH raacutepidamente progresiva y en la VPH de progresioacuten tardiacutea
Expectante PL drogas derivaciones externas
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Hemorragia intraventricular100
Dilatacioacuten ventricular lentamente progresiva
Dilatacioacuten ventricular No progresiva
35 65
Dilatacioacuten VentricularDilatacioacuten Ventricular
lt4sem gt4semlt4sem ordm lt 4sem
Dilatacioacuten raacutepida Dilatacioacuten progresiva lenta
Resolucioacuten espontaacutenea
5 6530
Derivacioacuten V_P
Dilatacioacuten raacutepida Resolucioacuten
Puncioacuten drogas
15
10 20
LeucomalaciaLeucomalacia PeriventricularPeriventricular
Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los aacutengulos externos de los ventriacuteculos lateralesaacutengulos externos de los ventriacuteculos laterales
La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo con contorno irregular debe ser considerada como LPVcon contorno irregular debe ser considerada como LPV
Ventriacuteculos lateralesVentriacuteculos laterales
Corte coronal Corte coronal (taacutelamo)(taacutelamo)
PatogeniaPatogenia
En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica
Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno secundario por reperfusioacuten secundario por reperfusioacuten
Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas y citoquinas (corioamnionitis)y citoquinas (corioamnionitis)
Factores Cliacutenicos AsociadosFactores Cliacutenicos Asociados
1 1 Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF)Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF) 2 2 RPM prolongadaRPM prolongada 3 3 AsfixiaAsfixia 4 4 HipovolemiaHipovolemia 5 5 SepsisSepsis 6 6 HipocapniaHipocapnia 7 7 DAP sintomaacuteticoDAP sintomaacutetico 8 8 Apnea y bradicardia recurrentesApnea y bradicardia recurrentes
ANATOMIA PATOLOGICAANATOMIA PATOLOGICA
LPV(difusa)
LPV
(focal)
Vasos penetrantes
largos
Vasos penetrantes
cortos
Lesioacuten FocalLesioacuten Focal Compromete todos los elementos celularesCompromete todos los elementos celulares
Se localiza en la distribucioacuten terminal de las arterias penetrantes largas maacutes frecuentemente en la sustancia blanca cerca del triacutegono y alrededor del agujero de Monro Estas regiones son zonas terminales de vascularizacioacuten entre las arterias penetrantes largas de la cerebral media y las arterias cerebral posterior (sustancia blanca peritrigonal) y anterior (sustancia blanca frontal)
Diagnoacutestico perinatal por ecografiacuteaDiagnoacutestico perinatal por ecografiacutea
Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar ventriacuteculomegaliaventriacuteculomegalia
la lesioacuten de la LPV evoluciona a traveacutes de tres fases
Durante las primeras 6-12 horas se produce una fase de necrosis de coagulacioacuten con peacuterdida de la arquitectura normal y tincioacuten PAS (aacutecido perioacutedico de Schiff) positiva Hay inflamacioacuten neuroaxonal con rotura de axones y liberacioacuten de glutamato Tambieacuten se produce necrosis de la oligodendrogliacutea en la periferia de la lesioacuten
Durante las siguientes 24-48 horas hay infiltracioacuten de microgliacutea proliferacioacuten de astrocitos hipertroacuteficos e hiperplasia endotelial
La uacuteltima fase que dura 2-3 semanas es de reabsorcioacuten tisular con participacioacuten de macroacutefagos y formacioacuten de una cavidad quiacutestica con peacuterdida de mielina
Lesioacuten DifusaLesioacuten Difusa
Compromete a los precursores de la Compromete a los precursores de la oligodendrogliacuteaoligodendrogliacutea
No se visualiza por ecografiacuteaNo se visualiza por ecografiacutea
Generalmente NO evoluciona a la Generalmente NO evoluciona a la formacioacuten de quistes formacioacuten de quistes
Ecografiacutea CerebralEcografiacutea Cerebral
Utilizar un transductor con una resolucioacuten Utilizar un transductor con una resolucioacuten adecuada adecuada (5 - 75 - 10 MHZ)(5 - 75 - 10 MHZ)
Idoneidad del operadorIdoneidad del operador
Estado del transductorEstado del transductor
Grados de LPV Grados de LPV (de Vries)(de Vries)
Radiaciones OpticasRadiaciones Opticas
Corte coronal Corte coronal (ganglios basales)(ganglios basales)
Tracto Corticoespinal y LPVTracto Corticoespinal y LPV
DuraciDuracioacuteoacuten de las densidades n de las densidades periventriculares en prematuros y los periventriculares en prematuros y los
resultados neurolresultados neuroloacuteoacutegicos a los gicos a los 6 a6 antildentildeosos
((Archives of Disease in Childhood 1993)Archives of Disease in Childhood 1993)
M Jongmans L de VriesM Jongmans L de Vries 1984 - 19861984 - 1986 Hospital HammersmithHospital Hammersmith
ObjetivosObjetivos
Impacto de las ecodensidades Impacto de las ecodensidades periventriculares en el estado neuroloacutegico y periventriculares en el estado neuroloacutegico y competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de edad edad
Relacionar la duracioacuten de las Relacionar la duracioacuten de las ecodensidades con la ecodensidades con la severidadseveridad de los resultados de los resultados neuroloacutegicosneuroloacutegicos
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
= o lt 34 semanas de edad gestacional = o lt 34 semanas de edad gestacional
Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo perinatal perinatal
Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo (40se691218 o 24m)(40se691218 o 24m)
Sin anormalidades congeacutenitasSin anormalidades congeacutenitas
ResultadosResultados
62 ecografiacutea normal 62 ecografiacutea normal (grupo1)(grupo1)
61 densidades periventriculares61 densidades periventriculares
4444 grupo 2 grupo 2 13 13 (7 ds) 17 alguacuten tipo de (7 ds) 17 alguacuten tipo de grupo 3 grupo 3 1818 (7-14 ds) (7-14 ds) HICHIC
grupo 4 grupo 4 1313 (+ de 14 ds) (+ de 14 ds)
ResultadosResultados
106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos
Competencia perceptual-motoraCompetencia perceptual-motora A A mayor tiempo de duracioacuten de las mayor tiempo de duracioacuten de las
ecodensidades peores logros ecodensidades peores logros
NeuroloacutegicosNeuroloacutegicos Los resultados adversos aumentan Los resultados adversos aumentan a medida que se prolonga la duracioacuten de las a medida que se prolonga la duracioacuten de las ecodensidadesecodensidades
ConclusionesConclusiones La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante
en influenciar los logros maacutes tardiacuteosen influenciar los logros maacutes tardiacuteos
Las densidades periventriculares se asociaron con Las densidades periventriculares se asociaron con
posteriores problemas en el movimientoposteriores problemas en el movimiento
La dificultad es detectada por las pruebas de La dificultad es detectada por las pruebas de evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las maestras maestras
No seriacutea seguro considerar que los nintildeos No seriacutea seguro considerar que los nintildeos que tienen ecodensidades que duran que tienen ecodensidades que duran menos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgomenos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgo
Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental outcome of localised and extensive cystic outcome of localised and extensive cystic
periventricular leucomalaciaperiventricular leucomalacia(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)
Pierrat V de VriesL SPierrat V de VriesL S
1990 - 1998 1990 - 1998 Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital Jeanne de Flandrersquos Hospital Jeanne de Flandrersquos
ObjetivoObjetivo
Comparar la evolucioacuten Comparar la evolucioacuten ecograacutefica y los logros en el ecograacutefica y los logros en el neurodesarrollo de nintildeos con neurodesarrollo de nintildeos con
PVL II y PVL IIIPVL II y PVL III
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
lt 32lt 32 semanas 3451 prematuros semanas 3451 prematuros
Ecografiacutea Ecografiacutea (75MHZ)(75MHZ) admisioacuten en la terapia admisioacuten en la terapia intensiva 2-3 veces en la primer semana y intensiva 2-3 veces en la primer semana y luego 1 vez por semana hasta el altaluego 1 vez por semana hasta el alta
Se clasifico la LPV (de Vries)Se clasifico la LPV (de Vries)
grado II y IIIgrado II y III Amiel-Tison ndash Dubowitz al altaAmiel-Tison ndash Dubowitz al alta 6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica
ResultadosResultados LPV 96LPV 96 prematuros (28)prematuros (28) 18 pacientes fueron excluidos18 pacientes fueron excluidos
39 PVL II y 39 PVL III 39 PVL II y 39 PVL III edades gestacionales y PN comparablesedades gestacionales y PN comparables
ConclusionesConclusiones11 LPV es un lesioacuten poco frecuente LPV es un lesioacuten poco frecuente
22 En los prematuros con ecodensidades En los prematuros con ecodensidades periventriculares que duraron maacutes allaacute periventriculares que duraron maacutes allaacute de un semana seriacutea conveniente de un semana seriacutea conveniente realizarles un seguimiento del realizarles un seguimiento del neurodesarrollo y eventualmente con neurodesarrollo y eventualmente con imaacutegenesimaacutegenes
33 Aparece un gran compromiso Aparece un gran compromiso neuroloacutegico en los pacientes con LPV II neuroloacutegico en los pacientes con LPV II y IIIy III
Seguimiento de un prematuro con Seguimiento de un prematuro con LPVLPV
Neuroloacutegico - DesarrolloNeuroloacutegico - Desarrollo
VisioacutenVisioacuten
EcograacuteficoEcograacutefico
RNM convencionalRNM convencional
RecomendacionesRecomendaciones
Pensar en LPV en prematuros Pensar en LPV en prematuros lt de 32lt de 32 semanas de EG en semanas de EG en especial cuando existieron factores de riesgo perinatalesespecial cuando existieron factores de riesgo perinatales
En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en cuenta el cuenta el grado grado y y localizacioacutenlocalizacioacuten
Realizar el Realizar el seguimiento del desarrollo mental y motorseguimiento del desarrollo mental y motor de los de los prematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolarprematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolar
Efectuar siempre la evaluacioacuten Efectuar siempre la evaluacioacuten visualvisual en todosen todos los prematuros los prematuros con LPVcon LPV
ENCEFALOPATIA ENCEFALOPATIA HIPERBILIRRUBINEMICAHIPERBILIRRUBINEMICA
La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible que causa discapacidad invalidante como la que causa discapacidad invalidante como la paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos motores auditivos y de lenguajemotores auditivos y de lenguaje
La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos
que genera son desvastadores llevando que genera son desvastadores llevando muchas veces a la disrupcioacuten familiarmuchas veces a la disrupcioacuten familiar
BILIRRUBINAS Y BHEBILIRRUBINAS Y BHE
Determinantes del cruce de la BHEDeterminantes del cruce de la BHE1048708uarr1048708uarrBilirrubinaLibreBilirrubinaLibre1048708darr1048708darrAlbuacuteminaAlbuacutemina1048708darr1048708darrCapacidad de unioacuten de la AlbuacuteminaCapacidad de unioacuten de la Albuacutemina1048708uarr1048708uarrBilirrubinaBilirrubina10487081048708BHE inmadura y alterada (HIC)BHE inmadura y alterada (HIC)
EFECTOS TOacuteXICOS DE LA EFECTOS TOacuteXICOS DE LA BILIRRUBINABILIRRUBINA
Inhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNAInhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNA Induce la Ruptura del DNAInduce la Ruptura del DNA Inhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacutenInhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacuten Tiene afinidad por fosfoliacutepidos de membranaTiene afinidad por fosfoliacutepidos de membrana Inhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacutepticaInhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacuteptica Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo
que explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubinaque explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubina
Bilirrubina ingresa al cerebro cuando Bilirrubina ingresa al cerebro cuando
- Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Se encuentra libre en el plasma- Se encuentra libre en el plasma
- Se encuentra no conjugada - Se encuentra no conjugada
- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica
- En presencia de acidosis Respiratoria- En presencia de acidosis Respiratoria
KERNICTERUSKERNICTERUS
Es Es coloracioacuten amarilla de coloracioacuten amarilla de los ganglios basales los ganglios basales producida por producida por impregnacioacuten con impregnacioacuten con bilirrubinabilirrubina descrita en descrita en autopsias de RN fallecidos autopsias de RN fallecidos con severa ictericiacon severa ictericia
Constituye la complicacioacuten Constituye la complicacioacuten maacutes grave de la maacutes grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA HIPERBILIRRUBNEMIA
Manifestaciones cliacutenica del Manifestaciones cliacutenica del KernicterusKernicterusEl Kernicterus puede ser El Kernicterus puede ser asintomaacutetico en prematuros asintomaacutetico en prematuros pequentildeos En la forma claacutesica de pequentildeos En la forma claacutesica de presentacioacuten se reconocen tres presentacioacuten se reconocen tres estadiosestadios
Primera fasePrimera fase caracterizada por caracterizada por inicio con voacutemitos letargia inicio con voacutemitos letargia hipotoniacutea rechazo al alimento hipotoniacutea rechazo al alimento succioacuten deacutebil y llanto agudosuccioacuten deacutebil y llanto agudo
Segunda faseSegunda fase se caracteriza por se caracteriza por irritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonosirritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonos
Tercera faseTercera fase observada en observada en sobrevivientes de las dos anteriores sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de y caracterizada por la triada de hipertoniacutea atetosis u otros hipertoniacutea atetosis u otros movimientos extrapiramidales movimientos extrapiramidales yretardo psicomotoryretardo psicomotor
Pueden quedar secuelas alejadas Pueden quedar secuelas alejadas siendo las maacutes frecuentes la sordera siendo las maacutes frecuentes la sordera los trastornos motores y los los trastornos motores y los problemas de conductaproblemas de conducta
Secuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica CroacutenicaSecuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica Croacutenica
Paraacutelisis Cerebral atetoacutesicaParaacutelisis Cerebral atetoacutesicaAnormalidades extrapiramidalesAnormalidades extrapiramidalesDisfuncioacuten AuditivaDisfuncioacuten AuditivaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDisplasia del esmalte dentalDisplasia del esmalte dentalDeacuteficit IntelectualDeacuteficit Intelectual
Circulacioacuten arterial a las 29 semCirculacioacuten arterial a las 29 sem
Drenaje venosoDrenaje venoso
Hemorragia intraventricularHemorragia intraventricular
Enfermedad frecuente en RN menor Enfermedad frecuente en RN menor de 32 semanas y con peso inferior a de 32 semanas y con peso inferior a 15001500
El 90 ocurre antes de los 4 diacuteasEl 90 ocurre antes de los 4 diacuteas20-40 de los puede extenderse la 20-40 de los puede extenderse la
1er semana1er semana
IncidenciaIncidencia
Incidencia ha disminuido del 40 en RN Incidencia ha disminuido del 40 en RN con peso menor de 1500 gramos en con peso menor de 1500 gramos en estudios iniciales a 20 en recientes estudios iniciales a 20 en recientes estudiosestudios
La frecuencia de HIV es inversamente La frecuencia de HIV es inversamente relacionado al peso al nacer relacionado al peso al nacer
En menos de 1 kg 50-60En menos de 1 kg 50-60En 1000-1500 es del 10 a 20En 1000-1500 es del 10 a 20
PatogeniaPatogenia
Factores intravascularesFactores intravasculares
Factores vascularesFactores vasculares
Factores ExtravascularesFactores Extravasculares
Factores intravascularesFactores intravasculares
Flujo cerebral Presioacuten venosa
cerebralTranstornos de
coagulaciograven
HipertensioacutenHipercapneaHipoglicemiaExpansioacuten Raacutepida de volumen
Parto vaginalProblemas respiratorios
SepsisCID
Causas de aumento del flujo cerebralCausas de aumento del flujo cerebral
Eventos fisioloacutegicoEventos fisioloacutegico Post parto suentildeo REM Post parto suentildeo REM Complicaciones sisteacutemicasComplicaciones sisteacutemicas Neumotoacuterax Neumotoacuterax
exsanguiacuteneo expansioacuten raacutepida de exsanguiacuteneo expansioacuten raacutepida de volumen correccioacuten quiruacutergica del ductus volumen correccioacuten quiruacutergica del ductus convulsionesconvulsiones
Relacionados al cuidadoRelacionados al cuidado Estiacutemulos Estiacutemulos ambientales succioacuten traqueal instilacioacuten ambientales succioacuten traqueal instilacioacuten de midriaacuteticosde midriaacuteticos
Movilizacioacuten del RNMovilizacioacuten del RN
Factores vascularesFactores vasculares
Fragilidad de los vasos en la matriz Fragilidad de los vasos en la matriz germinativa por inmadurez (ausencia de germinativa por inmadurez (ausencia de laacutemina basal algunos vasos con ausencia laacutemina basal algunos vasos con ausencia de capa muscular y colaacutegeno)de capa muscular y colaacutegeno)
Aacuterea vascular grande y de mayor lumenAacuterea vascular grande y de mayor lumenProceso de remodelacioacuten vascularProceso de remodelacioacuten vascularVulnerabilidad de los capilares de la Vulnerabilidad de los capilares de la
matriz a injuria hipoacutexico isqueacutemicamatriz a injuria hipoacutexico isqueacutemica
Factores extravascularesFactores extravasculares
Deficiencia del soporte vascularDeficiencia del soporte vascularActividad fibrinoliacuteticaActividad fibrinoliacuteticaDisminucioacuten de la presioacuten tisular Disminucioacuten de la presioacuten tisular
extravascularextravascular
Mecanismos de injuria cerebralMecanismos de injuria cerebral
Injuria hipoacutexico isqueacutemica precedenteInjuria hipoacutexico isqueacutemica precedente Hipertensioacuten intracraneanaHipertensioacuten intracraneana Destruccioacuten de precursores glialesDestruccioacuten de precursores gliales Destruccioacuten de a Sustancia Blanca Destruccioacuten de a Sustancia Blanca
periventricular infarto periventricularperiventricular infarto periventricular Dantildeo de la sustancia blanca por Glutamato K Dantildeo de la sustancia blanca por Glutamato K Vasoespasmo arterial isquemia cerebral focalVasoespasmo arterial isquemia cerebral focal Hidrocefalia post hemorragicaHidrocefalia post hemorragica
ClasificacioacutenClasificacioacuten
Grado IGrado I Sangrado en matriz menos del 10 Sangrado en matriz menos del 10 del ventriacuteculo 35del ventriacuteculo 35
Grado IIGrado II sangrado 10-50 del ventriacuteculo40 sangrado 10-50 del ventriacuteculo40Grado IIIGrado III Sangrado distiende ventriacuteculos25 Sangrado distiende ventriacuteculos25Grado IVGrado IV Sangre en pareacutenquima15 Sangre en pareacutenquima15
Hemorragia Grado IHemorragia Grado I
SubependimariaSubependimarialt 10 Ventrigraveculolt 10 Ventrigraveculo
Hemorragia Grado IIHemorragia Grado II
SubependimariaSubependimariaintraventricular Sin dilatacioacuten ventricularintraventricular Sin dilatacioacuten ventricular
Hemorragia Grado IIIHemorragia Grado III
Subependimaria Subependimaria intraventricular intraventricular con con dilatacioacuten dilatacioacuten ventricularventricular
Hemorragia grado IVHemorragia grado IV
Subependimariaintraventricular con dilatacioacuten Subependimariaintraventricular con dilatacioacuten ventricular con extensioacuten ventricular con extensioacuten
intraparenquimatosaintraparenquimatosa
Manifestaciones cliacutenicasManifestaciones cliacutenicas
Sindrome catastroacuteficoSindrome catastroacutefico
Sindrome saltatorioSindrome saltatorio
Sindrome silenteSindrome silente
Sindrome catastroacuteficoSindrome catastroacutefico
Evolucioacuten en minutos a horas el RN entra en Evolucioacuten en minutos a horas el RN entra en estupor o coma convulsionesestupor o coma convulsiones
Alteraciones respiratorias hipoventilacioacuten Alteraciones respiratorias hipoventilacioacuten apneas apneas
Posturas de descerebracioacuten pupilas poco Posturas de descerebracioacuten pupilas poco reactivas cuadriparesia flaacutecida fontalela reactivas cuadriparesia flaacutecida fontalela abombadaabombada
Caiacuteda del Hto hipotensioacuten bradicardia Caiacuteda del Hto hipotensioacuten bradicardia alteraciones metaboacutelicas e hidroelectroliacuteticasalteraciones metaboacutelicas e hidroelectroliacuteticas
Sindrome SaltatorioSindrome Saltatorio
Evoluciona de horas a diacuteasEvoluciona de horas a diacuteas Alteraciones del nivel de concienciaAlteraciones del nivel de conciencia Alteraciones de la motilidad ( disminuida)Alteraciones de la motilidad ( disminuida) Hipotoniacutea Ojos de muntildeecaHipotoniacutea Ojos de muntildeeca Alteraciones respiratoriasAlteraciones respiratorias Examen del aacutengulo popliacuteteo anormalExamen del aacutengulo popliacuteteo anormal Puede haber leve mejoriacutea para empeorar Puede haber leve mejoriacutea para empeorar
despueacutesdespueacutes
Sindrome silenteSindrome silente
Se presenta en el 50 de infantes con Se presenta en el 50 de infantes con HIV sin manifestaciones cliacutenicas HIV sin manifestaciones cliacutenicas evidentesevidentes
Tiempo de ocurrencia de HIVTiempo de ocurrencia de HIV
Diacuteas post natalDiacuteas post natal RN con HIV RN con HIV
11 5050
22 2525
33 1515
gt=4gt=4 1010
DiagnoacutesticoDiagnoacutestico
CliacutenicoCliacutenicoNeuroimaacutegenes Ecografiacutea cerebralNeuroimaacutegenes Ecografiacutea cerebralTomografiacuteaTomografiacuteaResonacia magneacuteticaResonacia magneacutetica
Corte coronal y sagital normalCorte coronal y sagital normal
Hemorragia III-IV a las 17 horasHemorragia III-IV a las 17 horas
Grado IV a los 8 diacuteasGrado IV a los 8 diacuteas
Evolucioacuten a los 46 diacuteasEvolucioacuten a los 46 diacuteas
Pronoacutestico seguacuten la severidad de la Pronoacutestico seguacuten la severidad de la HIVHIV
Severidad Severidad MortalidadMortalidad HIdrocefaliaHIdrocefalia
LeveLeve 55 55
ModeradaModerada 1010 2020
SeveraSevera 2020 5555
Severa+infarto Severa+infarto periventricularperiventricular
5050 8080
Secuelas en relacioacuten a la severidad Secuelas en relacioacuten a la severidad de la HIVde la HIV
Severidad de HIVSeveridad de HIV Incidencia de secuelasIncidencia de secuelas
LeveLeve 55
ModeradaModerada 1515
SeveraSevera 3535
Severa+ InfartoSevera+ Infarto 9090
ComplicacionesComplicaciones
Ventriculomegalia hidrocefaliaVentriculomegalia hidrocefalia Infarto hemorrraacutegico periventricularInfarto hemorrraacutegico periventricularHipertensioacuten endocraneanaHipertensioacuten endocraneanaDestruccioacuten de precursores gliales de la Destruccioacuten de precursores gliales de la
matriz germinativamatriz germinativa Isquemia localIsquemia localLeucomalacia periventricularLeucomalacia periventricular
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
Necrosis hemorraacutegica periventricular de la materia Necrosis hemorraacutegica periventricular de la materia blanca siempre asimeacutetrica justo en el aacutengulo dorsal y blanca siempre asimeacutetrica justo en el aacutengulo dorsal y lateral externo del ventriacuteculo lateral lateral externo del ventriacuteculo lateral
Aproximadamente en la mitad de los casos las lesiones Aproximadamente en la mitad de los casos las lesiones son extensas e incluyen la materia blanca periventricular son extensas e incluyen la materia blanca periventricular de las regiones frontondashparietondashoccipitales en la otra de las regiones frontondashparietondashoccipitales en la otra mitad las lesiones son maacutes localizadas mitad las lesiones son maacutes localizadas
El 80 de los casos se relaciona con una gran El 80 de los casos se relaciona con una gran hemorragia intraventricular por lo regular las lesiones hemorragia intraventricular por lo regular las lesiones hemorragicas del pareacutenquima se describen como una hemorragicas del pareacutenquima se describen como una extensioacuten de la hemorragia extensioacuten de la hemorragia
El sustrato neuropatoloacutegico es una necrosis hemorraacutegica de la sustancia blanca periventricular
Generalmente son grandes unilaterales y en caso de ser bilaterales son asimeacutetricos
El IHP se detecta en un 15 de prematuros que presentan una HIV
Se asocia a hemorragias cuantiosas (en un 80) ocurre en el mismo lado donde la HIV es mayor y generalmente se desarrolla y progresa despueacutes de la aparicioacuten de la HIV
Estos datos junto a los hallazgos neuropatoloacutegicos sugieren que la HIV causariacutea obstruccioacuten de las venas terminales y congestioacuten venosa periventricular lo que secundariamente produciriacutea una isquemia periventricular e infarto periventricular hemorraacutegico
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
La lesioacuten es distinguible de la LPV tanto neuropatoloacutegicamente como por neuroimagen sin embargo hay que tener en cuenta que pueden coexistir
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
Diagnoacutestico
La USC muestra una imagen hiperecogeacutenica
Generalmente es unilateral habitualmente de forma triangular o de media luna Se extiende desde el aacutengulo externo del ventriacuteculo lateral y puede llegar hasta la regioacuten corticosubcortical en los casos maacutes graves
Puede estar localizado en cualquier aacuterea periventricular aunque es maacutes frecuente en la regioacuten frontal o parietal
Evolutivamente observaremos una progresiva disminucioacuten de la ecogenicidad de la lesioacuten apareciendo aacutereas hipoecoicas que traducen lesiones destructivas quiacutesticas que por lo general confluyen en un gran quiste que se comunica con el ventriacuteculo lateral o cavidad porencefaacutelica
En caso de no producirse dicha comunicacioacuten por no existir una ruptura del epeacutendimo el ventriacuteculo lateral adyacente a la lesioacuten presentaraacute una dilatacioacuten por afectacioacuten de la sustancia blanca
En dicho supuesto la lesioacuten quiacutestica del infarto podriacutea reducirse de tamantildeo con el tiempo por cicatrizacioacuten glial
Cliacutenica
En el periodo neonatal inmediato puede ser asintomaacutetico
Puede tener un origen antenatal o precoz
Deterioro suacutebito con anemia convulsiones incluso shock hipovoleacutemico coincidiendo con la aparicioacuten de una hemorragia intraventricular cuantiosa o la progresioacuten de una ya existente
A medio-largo plazo hemiplejia espaacutestica con diplejiacutea o cuadriplejia espaacutestica asimeacutetrica en casos de afectacioacuten bilateral consin deficiencias intelectuales
En general la hemiplejia espaacutestica afecta tanto a las extremidades inferiores como a las superiores ya que la localizacioacuten de la lesioacuten periventricular afecta a las fibras descendentes de la corteza motora
Si bien ha sido asociado a una elevada morbilidad con un 86 de problemas motores mayores y un 64 con afectacioacuten cognitiva por afectarse fibras con importante funcioacuten asociativa y de integracioacuten neurosensorial
Hay que tener en cuenta que el pronoacutestico de cada paciente va a depender de muchos factores relacionados con la localizacioacuten y extensioacuten del IHP de la presencia o no de otras lesiones asociadas tales como LPV o VPH asiacute como de factores ambientales (programa de intervencioacuten
Prevencioacuten
La prevencioacuten del IHP consiste en evitar la HMGHIV y su progresioacuten
En ocasiones el IHP estaacute presente en las primeras horas de vida por lo que las medidas podraacuten ir uacutenicamente encaminadas a evitar la progresioacuten
35 de los nintildeos con HIV Alteraciones en el neurodesarrollo Es muy importante conocer que si bien existe
una correlacioacuten entre VPH y la gravedad de la HIV previa las lesiones isqueacutemicas de la sustancia blanca conducen igualmente a la dilatacioacuten del ventriacuteculo
De hecho el 50 de nintildeos que desarrollan una ventriculomegalia no han presentado previamente una HIV
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
La frecuente asociacioacuten de la hemorragia y la lesioacuten en sustancia blanca en los prematuros obliga a descartar un posible componente isqueacutemico en el desarrollo de la dilatacioacuten ventricular secundaria a la destruccioacuten en el desarrollo de la sustancia blanca
Este hecho tiene importantes implicaciones terapeacuteuticas y de cara al pronoacutestico
Distinguir entre VPH progresiva y ventriculomegalia exvacuo si bien en ocasiones es difiacutecil Existen algunos rasgos diferenciadores como el momento de aparicioacuten y sus caracteriacutesticas morfoloacutegicas en el estudio USC
Mientras se instaura una VPH van apareciendo signos cliacutenicos sugestivos de aumento de presioacuten intracraneal como la fontanela llena o abombada dehiscencia de suturas crecimiento anormal del periacutemetro cefaacutelico y signos de disfuncioacuten del tallo cerebral
Existe un periodo de tiempo variable libre de estos siacutentomas debido a la distensibilidad del tejido cerebral en el prematuro maacutes auacuten si se acompantildea de una lesioacuten asociada en la sustancia blanca
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
En el 65 de los nintildeos que inician una VPH de forma lenta y progresiva va a detenerse el crecimiento ventricular con completa o parcial resolucioacuten de la ventriculomegalia
En el otro 30 el tamantildeo de los ventriacuteculos sigue aumentando lentamente a veces incluso despueacutes de un periodo inicial de crecimiento lento se desarrolla un crecimiento maacutes raacutepido pasadas cuatro semanas
En un 5 la ventriculomegalia se inicia desde los primeros diacuteas siendo raacutepidamente progresiva trataacutendose en general de pacientes con hemorragias cuantiosas
En estos uacuteltimos observamos por USC coacutemo los ventriacuteculos distendidos por la sangre se dilatan en pocos diacuteas y comienza a observarse una zona hipoecoica (LCR) que separa el coaacutegulo de la pared ventricular
Ademaacutes existe un grupo de pacientes (5) cuya ventriculomegalia se detuvo o mejoroacute ya fuera de forma expontaacutenea o tras intervencioacuten (por ejemplo punciones evacuadoras) y que tardiacuteamente desarrollan una dilatacioacuten lenta pero progresiva a lo largo de meses
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Terapeutica Terapeutica Definitivo DVP (ventriculomegalia progresiva
durante maacutesde 4 semanas VPH raacutepidamente progresiva y en la VPH de progresioacuten tardiacutea
Expectante PL drogas derivaciones externas
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Hemorragia intraventricular100
Dilatacioacuten ventricular lentamente progresiva
Dilatacioacuten ventricular No progresiva
35 65
Dilatacioacuten VentricularDilatacioacuten Ventricular
lt4sem gt4semlt4sem ordm lt 4sem
Dilatacioacuten raacutepida Dilatacioacuten progresiva lenta
Resolucioacuten espontaacutenea
5 6530
Derivacioacuten V_P
Dilatacioacuten raacutepida Resolucioacuten
Puncioacuten drogas
15
10 20
LeucomalaciaLeucomalacia PeriventricularPeriventricular
Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los aacutengulos externos de los ventriacuteculos lateralesaacutengulos externos de los ventriacuteculos laterales
La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo con contorno irregular debe ser considerada como LPVcon contorno irregular debe ser considerada como LPV
Ventriacuteculos lateralesVentriacuteculos laterales
Corte coronal Corte coronal (taacutelamo)(taacutelamo)
PatogeniaPatogenia
En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica
Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno secundario por reperfusioacuten secundario por reperfusioacuten
Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas y citoquinas (corioamnionitis)y citoquinas (corioamnionitis)
Factores Cliacutenicos AsociadosFactores Cliacutenicos Asociados
1 1 Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF)Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF) 2 2 RPM prolongadaRPM prolongada 3 3 AsfixiaAsfixia 4 4 HipovolemiaHipovolemia 5 5 SepsisSepsis 6 6 HipocapniaHipocapnia 7 7 DAP sintomaacuteticoDAP sintomaacutetico 8 8 Apnea y bradicardia recurrentesApnea y bradicardia recurrentes
ANATOMIA PATOLOGICAANATOMIA PATOLOGICA
LPV(difusa)
LPV
(focal)
Vasos penetrantes
largos
Vasos penetrantes
cortos
Lesioacuten FocalLesioacuten Focal Compromete todos los elementos celularesCompromete todos los elementos celulares
Se localiza en la distribucioacuten terminal de las arterias penetrantes largas maacutes frecuentemente en la sustancia blanca cerca del triacutegono y alrededor del agujero de Monro Estas regiones son zonas terminales de vascularizacioacuten entre las arterias penetrantes largas de la cerebral media y las arterias cerebral posterior (sustancia blanca peritrigonal) y anterior (sustancia blanca frontal)
Diagnoacutestico perinatal por ecografiacuteaDiagnoacutestico perinatal por ecografiacutea
Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar ventriacuteculomegaliaventriacuteculomegalia
la lesioacuten de la LPV evoluciona a traveacutes de tres fases
Durante las primeras 6-12 horas se produce una fase de necrosis de coagulacioacuten con peacuterdida de la arquitectura normal y tincioacuten PAS (aacutecido perioacutedico de Schiff) positiva Hay inflamacioacuten neuroaxonal con rotura de axones y liberacioacuten de glutamato Tambieacuten se produce necrosis de la oligodendrogliacutea en la periferia de la lesioacuten
Durante las siguientes 24-48 horas hay infiltracioacuten de microgliacutea proliferacioacuten de astrocitos hipertroacuteficos e hiperplasia endotelial
La uacuteltima fase que dura 2-3 semanas es de reabsorcioacuten tisular con participacioacuten de macroacutefagos y formacioacuten de una cavidad quiacutestica con peacuterdida de mielina
Lesioacuten DifusaLesioacuten Difusa
Compromete a los precursores de la Compromete a los precursores de la oligodendrogliacuteaoligodendrogliacutea
No se visualiza por ecografiacuteaNo se visualiza por ecografiacutea
Generalmente NO evoluciona a la Generalmente NO evoluciona a la formacioacuten de quistes formacioacuten de quistes
Ecografiacutea CerebralEcografiacutea Cerebral
Utilizar un transductor con una resolucioacuten Utilizar un transductor con una resolucioacuten adecuada adecuada (5 - 75 - 10 MHZ)(5 - 75 - 10 MHZ)
Idoneidad del operadorIdoneidad del operador
Estado del transductorEstado del transductor
Grados de LPV Grados de LPV (de Vries)(de Vries)
Radiaciones OpticasRadiaciones Opticas
Corte coronal Corte coronal (ganglios basales)(ganglios basales)
Tracto Corticoespinal y LPVTracto Corticoespinal y LPV
DuraciDuracioacuteoacuten de las densidades n de las densidades periventriculares en prematuros y los periventriculares en prematuros y los
resultados neurolresultados neuroloacuteoacutegicos a los gicos a los 6 a6 antildentildeosos
((Archives of Disease in Childhood 1993)Archives of Disease in Childhood 1993)
M Jongmans L de VriesM Jongmans L de Vries 1984 - 19861984 - 1986 Hospital HammersmithHospital Hammersmith
ObjetivosObjetivos
Impacto de las ecodensidades Impacto de las ecodensidades periventriculares en el estado neuroloacutegico y periventriculares en el estado neuroloacutegico y competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de edad edad
Relacionar la duracioacuten de las Relacionar la duracioacuten de las ecodensidades con la ecodensidades con la severidadseveridad de los resultados de los resultados neuroloacutegicosneuroloacutegicos
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
= o lt 34 semanas de edad gestacional = o lt 34 semanas de edad gestacional
Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo perinatal perinatal
Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo (40se691218 o 24m)(40se691218 o 24m)
Sin anormalidades congeacutenitasSin anormalidades congeacutenitas
ResultadosResultados
62 ecografiacutea normal 62 ecografiacutea normal (grupo1)(grupo1)
61 densidades periventriculares61 densidades periventriculares
4444 grupo 2 grupo 2 13 13 (7 ds) 17 alguacuten tipo de (7 ds) 17 alguacuten tipo de grupo 3 grupo 3 1818 (7-14 ds) (7-14 ds) HICHIC
grupo 4 grupo 4 1313 (+ de 14 ds) (+ de 14 ds)
ResultadosResultados
106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos
Competencia perceptual-motoraCompetencia perceptual-motora A A mayor tiempo de duracioacuten de las mayor tiempo de duracioacuten de las
ecodensidades peores logros ecodensidades peores logros
NeuroloacutegicosNeuroloacutegicos Los resultados adversos aumentan Los resultados adversos aumentan a medida que se prolonga la duracioacuten de las a medida que se prolonga la duracioacuten de las ecodensidadesecodensidades
ConclusionesConclusiones La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante
en influenciar los logros maacutes tardiacuteosen influenciar los logros maacutes tardiacuteos
Las densidades periventriculares se asociaron con Las densidades periventriculares se asociaron con
posteriores problemas en el movimientoposteriores problemas en el movimiento
La dificultad es detectada por las pruebas de La dificultad es detectada por las pruebas de evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las maestras maestras
No seriacutea seguro considerar que los nintildeos No seriacutea seguro considerar que los nintildeos que tienen ecodensidades que duran que tienen ecodensidades que duran menos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgomenos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgo
Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental outcome of localised and extensive cystic outcome of localised and extensive cystic
periventricular leucomalaciaperiventricular leucomalacia(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)
Pierrat V de VriesL SPierrat V de VriesL S
1990 - 1998 1990 - 1998 Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital Jeanne de Flandrersquos Hospital Jeanne de Flandrersquos
ObjetivoObjetivo
Comparar la evolucioacuten Comparar la evolucioacuten ecograacutefica y los logros en el ecograacutefica y los logros en el neurodesarrollo de nintildeos con neurodesarrollo de nintildeos con
PVL II y PVL IIIPVL II y PVL III
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
lt 32lt 32 semanas 3451 prematuros semanas 3451 prematuros
Ecografiacutea Ecografiacutea (75MHZ)(75MHZ) admisioacuten en la terapia admisioacuten en la terapia intensiva 2-3 veces en la primer semana y intensiva 2-3 veces en la primer semana y luego 1 vez por semana hasta el altaluego 1 vez por semana hasta el alta
Se clasifico la LPV (de Vries)Se clasifico la LPV (de Vries)
grado II y IIIgrado II y III Amiel-Tison ndash Dubowitz al altaAmiel-Tison ndash Dubowitz al alta 6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica
ResultadosResultados LPV 96LPV 96 prematuros (28)prematuros (28) 18 pacientes fueron excluidos18 pacientes fueron excluidos
39 PVL II y 39 PVL III 39 PVL II y 39 PVL III edades gestacionales y PN comparablesedades gestacionales y PN comparables
ConclusionesConclusiones11 LPV es un lesioacuten poco frecuente LPV es un lesioacuten poco frecuente
22 En los prematuros con ecodensidades En los prematuros con ecodensidades periventriculares que duraron maacutes allaacute periventriculares que duraron maacutes allaacute de un semana seriacutea conveniente de un semana seriacutea conveniente realizarles un seguimiento del realizarles un seguimiento del neurodesarrollo y eventualmente con neurodesarrollo y eventualmente con imaacutegenesimaacutegenes
33 Aparece un gran compromiso Aparece un gran compromiso neuroloacutegico en los pacientes con LPV II neuroloacutegico en los pacientes con LPV II y IIIy III
Seguimiento de un prematuro con Seguimiento de un prematuro con LPVLPV
Neuroloacutegico - DesarrolloNeuroloacutegico - Desarrollo
VisioacutenVisioacuten
EcograacuteficoEcograacutefico
RNM convencionalRNM convencional
RecomendacionesRecomendaciones
Pensar en LPV en prematuros Pensar en LPV en prematuros lt de 32lt de 32 semanas de EG en semanas de EG en especial cuando existieron factores de riesgo perinatalesespecial cuando existieron factores de riesgo perinatales
En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en cuenta el cuenta el grado grado y y localizacioacutenlocalizacioacuten
Realizar el Realizar el seguimiento del desarrollo mental y motorseguimiento del desarrollo mental y motor de los de los prematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolarprematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolar
Efectuar siempre la evaluacioacuten Efectuar siempre la evaluacioacuten visualvisual en todosen todos los prematuros los prematuros con LPVcon LPV
ENCEFALOPATIA ENCEFALOPATIA HIPERBILIRRUBINEMICAHIPERBILIRRUBINEMICA
La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible que causa discapacidad invalidante como la que causa discapacidad invalidante como la paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos motores auditivos y de lenguajemotores auditivos y de lenguaje
La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos
que genera son desvastadores llevando que genera son desvastadores llevando muchas veces a la disrupcioacuten familiarmuchas veces a la disrupcioacuten familiar
BILIRRUBINAS Y BHEBILIRRUBINAS Y BHE
Determinantes del cruce de la BHEDeterminantes del cruce de la BHE1048708uarr1048708uarrBilirrubinaLibreBilirrubinaLibre1048708darr1048708darrAlbuacuteminaAlbuacutemina1048708darr1048708darrCapacidad de unioacuten de la AlbuacuteminaCapacidad de unioacuten de la Albuacutemina1048708uarr1048708uarrBilirrubinaBilirrubina10487081048708BHE inmadura y alterada (HIC)BHE inmadura y alterada (HIC)
EFECTOS TOacuteXICOS DE LA EFECTOS TOacuteXICOS DE LA BILIRRUBINABILIRRUBINA
Inhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNAInhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNA Induce la Ruptura del DNAInduce la Ruptura del DNA Inhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacutenInhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacuten Tiene afinidad por fosfoliacutepidos de membranaTiene afinidad por fosfoliacutepidos de membrana Inhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacutepticaInhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacuteptica Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo
que explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubinaque explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubina
Bilirrubina ingresa al cerebro cuando Bilirrubina ingresa al cerebro cuando
- Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Se encuentra libre en el plasma- Se encuentra libre en el plasma
- Se encuentra no conjugada - Se encuentra no conjugada
- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica
- En presencia de acidosis Respiratoria- En presencia de acidosis Respiratoria
KERNICTERUSKERNICTERUS
Es Es coloracioacuten amarilla de coloracioacuten amarilla de los ganglios basales los ganglios basales producida por producida por impregnacioacuten con impregnacioacuten con bilirrubinabilirrubina descrita en descrita en autopsias de RN fallecidos autopsias de RN fallecidos con severa ictericiacon severa ictericia
Constituye la complicacioacuten Constituye la complicacioacuten maacutes grave de la maacutes grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA HIPERBILIRRUBNEMIA
Manifestaciones cliacutenica del Manifestaciones cliacutenica del KernicterusKernicterusEl Kernicterus puede ser El Kernicterus puede ser asintomaacutetico en prematuros asintomaacutetico en prematuros pequentildeos En la forma claacutesica de pequentildeos En la forma claacutesica de presentacioacuten se reconocen tres presentacioacuten se reconocen tres estadiosestadios
Primera fasePrimera fase caracterizada por caracterizada por inicio con voacutemitos letargia inicio con voacutemitos letargia hipotoniacutea rechazo al alimento hipotoniacutea rechazo al alimento succioacuten deacutebil y llanto agudosuccioacuten deacutebil y llanto agudo
Segunda faseSegunda fase se caracteriza por se caracteriza por irritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonosirritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonos
Tercera faseTercera fase observada en observada en sobrevivientes de las dos anteriores sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de y caracterizada por la triada de hipertoniacutea atetosis u otros hipertoniacutea atetosis u otros movimientos extrapiramidales movimientos extrapiramidales yretardo psicomotoryretardo psicomotor
Pueden quedar secuelas alejadas Pueden quedar secuelas alejadas siendo las maacutes frecuentes la sordera siendo las maacutes frecuentes la sordera los trastornos motores y los los trastornos motores y los problemas de conductaproblemas de conducta
Secuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica CroacutenicaSecuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica Croacutenica
Paraacutelisis Cerebral atetoacutesicaParaacutelisis Cerebral atetoacutesicaAnormalidades extrapiramidalesAnormalidades extrapiramidalesDisfuncioacuten AuditivaDisfuncioacuten AuditivaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDisplasia del esmalte dentalDisplasia del esmalte dentalDeacuteficit IntelectualDeacuteficit Intelectual
Drenaje venosoDrenaje venoso
Hemorragia intraventricularHemorragia intraventricular
Enfermedad frecuente en RN menor Enfermedad frecuente en RN menor de 32 semanas y con peso inferior a de 32 semanas y con peso inferior a 15001500
El 90 ocurre antes de los 4 diacuteasEl 90 ocurre antes de los 4 diacuteas20-40 de los puede extenderse la 20-40 de los puede extenderse la
1er semana1er semana
IncidenciaIncidencia
Incidencia ha disminuido del 40 en RN Incidencia ha disminuido del 40 en RN con peso menor de 1500 gramos en con peso menor de 1500 gramos en estudios iniciales a 20 en recientes estudios iniciales a 20 en recientes estudiosestudios
La frecuencia de HIV es inversamente La frecuencia de HIV es inversamente relacionado al peso al nacer relacionado al peso al nacer
En menos de 1 kg 50-60En menos de 1 kg 50-60En 1000-1500 es del 10 a 20En 1000-1500 es del 10 a 20
PatogeniaPatogenia
Factores intravascularesFactores intravasculares
Factores vascularesFactores vasculares
Factores ExtravascularesFactores Extravasculares
Factores intravascularesFactores intravasculares
Flujo cerebral Presioacuten venosa
cerebralTranstornos de
coagulaciograven
HipertensioacutenHipercapneaHipoglicemiaExpansioacuten Raacutepida de volumen
Parto vaginalProblemas respiratorios
SepsisCID
Causas de aumento del flujo cerebralCausas de aumento del flujo cerebral
Eventos fisioloacutegicoEventos fisioloacutegico Post parto suentildeo REM Post parto suentildeo REM Complicaciones sisteacutemicasComplicaciones sisteacutemicas Neumotoacuterax Neumotoacuterax
exsanguiacuteneo expansioacuten raacutepida de exsanguiacuteneo expansioacuten raacutepida de volumen correccioacuten quiruacutergica del ductus volumen correccioacuten quiruacutergica del ductus convulsionesconvulsiones
Relacionados al cuidadoRelacionados al cuidado Estiacutemulos Estiacutemulos ambientales succioacuten traqueal instilacioacuten ambientales succioacuten traqueal instilacioacuten de midriaacuteticosde midriaacuteticos
Movilizacioacuten del RNMovilizacioacuten del RN
Factores vascularesFactores vasculares
Fragilidad de los vasos en la matriz Fragilidad de los vasos en la matriz germinativa por inmadurez (ausencia de germinativa por inmadurez (ausencia de laacutemina basal algunos vasos con ausencia laacutemina basal algunos vasos con ausencia de capa muscular y colaacutegeno)de capa muscular y colaacutegeno)
Aacuterea vascular grande y de mayor lumenAacuterea vascular grande y de mayor lumenProceso de remodelacioacuten vascularProceso de remodelacioacuten vascularVulnerabilidad de los capilares de la Vulnerabilidad de los capilares de la
matriz a injuria hipoacutexico isqueacutemicamatriz a injuria hipoacutexico isqueacutemica
Factores extravascularesFactores extravasculares
Deficiencia del soporte vascularDeficiencia del soporte vascularActividad fibrinoliacuteticaActividad fibrinoliacuteticaDisminucioacuten de la presioacuten tisular Disminucioacuten de la presioacuten tisular
extravascularextravascular
Mecanismos de injuria cerebralMecanismos de injuria cerebral
Injuria hipoacutexico isqueacutemica precedenteInjuria hipoacutexico isqueacutemica precedente Hipertensioacuten intracraneanaHipertensioacuten intracraneana Destruccioacuten de precursores glialesDestruccioacuten de precursores gliales Destruccioacuten de a Sustancia Blanca Destruccioacuten de a Sustancia Blanca
periventricular infarto periventricularperiventricular infarto periventricular Dantildeo de la sustancia blanca por Glutamato K Dantildeo de la sustancia blanca por Glutamato K Vasoespasmo arterial isquemia cerebral focalVasoespasmo arterial isquemia cerebral focal Hidrocefalia post hemorragicaHidrocefalia post hemorragica
ClasificacioacutenClasificacioacuten
Grado IGrado I Sangrado en matriz menos del 10 Sangrado en matriz menos del 10 del ventriacuteculo 35del ventriacuteculo 35
Grado IIGrado II sangrado 10-50 del ventriacuteculo40 sangrado 10-50 del ventriacuteculo40Grado IIIGrado III Sangrado distiende ventriacuteculos25 Sangrado distiende ventriacuteculos25Grado IVGrado IV Sangre en pareacutenquima15 Sangre en pareacutenquima15
Hemorragia Grado IHemorragia Grado I
SubependimariaSubependimarialt 10 Ventrigraveculolt 10 Ventrigraveculo
Hemorragia Grado IIHemorragia Grado II
SubependimariaSubependimariaintraventricular Sin dilatacioacuten ventricularintraventricular Sin dilatacioacuten ventricular
Hemorragia Grado IIIHemorragia Grado III
Subependimaria Subependimaria intraventricular intraventricular con con dilatacioacuten dilatacioacuten ventricularventricular
Hemorragia grado IVHemorragia grado IV
Subependimariaintraventricular con dilatacioacuten Subependimariaintraventricular con dilatacioacuten ventricular con extensioacuten ventricular con extensioacuten
intraparenquimatosaintraparenquimatosa
Manifestaciones cliacutenicasManifestaciones cliacutenicas
Sindrome catastroacuteficoSindrome catastroacutefico
Sindrome saltatorioSindrome saltatorio
Sindrome silenteSindrome silente
Sindrome catastroacuteficoSindrome catastroacutefico
Evolucioacuten en minutos a horas el RN entra en Evolucioacuten en minutos a horas el RN entra en estupor o coma convulsionesestupor o coma convulsiones
Alteraciones respiratorias hipoventilacioacuten Alteraciones respiratorias hipoventilacioacuten apneas apneas
Posturas de descerebracioacuten pupilas poco Posturas de descerebracioacuten pupilas poco reactivas cuadriparesia flaacutecida fontalela reactivas cuadriparesia flaacutecida fontalela abombadaabombada
Caiacuteda del Hto hipotensioacuten bradicardia Caiacuteda del Hto hipotensioacuten bradicardia alteraciones metaboacutelicas e hidroelectroliacuteticasalteraciones metaboacutelicas e hidroelectroliacuteticas
Sindrome SaltatorioSindrome Saltatorio
Evoluciona de horas a diacuteasEvoluciona de horas a diacuteas Alteraciones del nivel de concienciaAlteraciones del nivel de conciencia Alteraciones de la motilidad ( disminuida)Alteraciones de la motilidad ( disminuida) Hipotoniacutea Ojos de muntildeecaHipotoniacutea Ojos de muntildeeca Alteraciones respiratoriasAlteraciones respiratorias Examen del aacutengulo popliacuteteo anormalExamen del aacutengulo popliacuteteo anormal Puede haber leve mejoriacutea para empeorar Puede haber leve mejoriacutea para empeorar
despueacutesdespueacutes
Sindrome silenteSindrome silente
Se presenta en el 50 de infantes con Se presenta en el 50 de infantes con HIV sin manifestaciones cliacutenicas HIV sin manifestaciones cliacutenicas evidentesevidentes
Tiempo de ocurrencia de HIVTiempo de ocurrencia de HIV
Diacuteas post natalDiacuteas post natal RN con HIV RN con HIV
11 5050
22 2525
33 1515
gt=4gt=4 1010
DiagnoacutesticoDiagnoacutestico
CliacutenicoCliacutenicoNeuroimaacutegenes Ecografiacutea cerebralNeuroimaacutegenes Ecografiacutea cerebralTomografiacuteaTomografiacuteaResonacia magneacuteticaResonacia magneacutetica
Corte coronal y sagital normalCorte coronal y sagital normal
Hemorragia III-IV a las 17 horasHemorragia III-IV a las 17 horas
Grado IV a los 8 diacuteasGrado IV a los 8 diacuteas
Evolucioacuten a los 46 diacuteasEvolucioacuten a los 46 diacuteas
Pronoacutestico seguacuten la severidad de la Pronoacutestico seguacuten la severidad de la HIVHIV
Severidad Severidad MortalidadMortalidad HIdrocefaliaHIdrocefalia
LeveLeve 55 55
ModeradaModerada 1010 2020
SeveraSevera 2020 5555
Severa+infarto Severa+infarto periventricularperiventricular
5050 8080
Secuelas en relacioacuten a la severidad Secuelas en relacioacuten a la severidad de la HIVde la HIV
Severidad de HIVSeveridad de HIV Incidencia de secuelasIncidencia de secuelas
LeveLeve 55
ModeradaModerada 1515
SeveraSevera 3535
Severa+ InfartoSevera+ Infarto 9090
ComplicacionesComplicaciones
Ventriculomegalia hidrocefaliaVentriculomegalia hidrocefalia Infarto hemorrraacutegico periventricularInfarto hemorrraacutegico periventricularHipertensioacuten endocraneanaHipertensioacuten endocraneanaDestruccioacuten de precursores gliales de la Destruccioacuten de precursores gliales de la
matriz germinativamatriz germinativa Isquemia localIsquemia localLeucomalacia periventricularLeucomalacia periventricular
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
Necrosis hemorraacutegica periventricular de la materia Necrosis hemorraacutegica periventricular de la materia blanca siempre asimeacutetrica justo en el aacutengulo dorsal y blanca siempre asimeacutetrica justo en el aacutengulo dorsal y lateral externo del ventriacuteculo lateral lateral externo del ventriacuteculo lateral
Aproximadamente en la mitad de los casos las lesiones Aproximadamente en la mitad de los casos las lesiones son extensas e incluyen la materia blanca periventricular son extensas e incluyen la materia blanca periventricular de las regiones frontondashparietondashoccipitales en la otra de las regiones frontondashparietondashoccipitales en la otra mitad las lesiones son maacutes localizadas mitad las lesiones son maacutes localizadas
El 80 de los casos se relaciona con una gran El 80 de los casos se relaciona con una gran hemorragia intraventricular por lo regular las lesiones hemorragia intraventricular por lo regular las lesiones hemorragicas del pareacutenquima se describen como una hemorragicas del pareacutenquima se describen como una extensioacuten de la hemorragia extensioacuten de la hemorragia
El sustrato neuropatoloacutegico es una necrosis hemorraacutegica de la sustancia blanca periventricular
Generalmente son grandes unilaterales y en caso de ser bilaterales son asimeacutetricos
El IHP se detecta en un 15 de prematuros que presentan una HIV
Se asocia a hemorragias cuantiosas (en un 80) ocurre en el mismo lado donde la HIV es mayor y generalmente se desarrolla y progresa despueacutes de la aparicioacuten de la HIV
Estos datos junto a los hallazgos neuropatoloacutegicos sugieren que la HIV causariacutea obstruccioacuten de las venas terminales y congestioacuten venosa periventricular lo que secundariamente produciriacutea una isquemia periventricular e infarto periventricular hemorraacutegico
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
La lesioacuten es distinguible de la LPV tanto neuropatoloacutegicamente como por neuroimagen sin embargo hay que tener en cuenta que pueden coexistir
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
Diagnoacutestico
La USC muestra una imagen hiperecogeacutenica
Generalmente es unilateral habitualmente de forma triangular o de media luna Se extiende desde el aacutengulo externo del ventriacuteculo lateral y puede llegar hasta la regioacuten corticosubcortical en los casos maacutes graves
Puede estar localizado en cualquier aacuterea periventricular aunque es maacutes frecuente en la regioacuten frontal o parietal
Evolutivamente observaremos una progresiva disminucioacuten de la ecogenicidad de la lesioacuten apareciendo aacutereas hipoecoicas que traducen lesiones destructivas quiacutesticas que por lo general confluyen en un gran quiste que se comunica con el ventriacuteculo lateral o cavidad porencefaacutelica
En caso de no producirse dicha comunicacioacuten por no existir una ruptura del epeacutendimo el ventriacuteculo lateral adyacente a la lesioacuten presentaraacute una dilatacioacuten por afectacioacuten de la sustancia blanca
En dicho supuesto la lesioacuten quiacutestica del infarto podriacutea reducirse de tamantildeo con el tiempo por cicatrizacioacuten glial
Cliacutenica
En el periodo neonatal inmediato puede ser asintomaacutetico
Puede tener un origen antenatal o precoz
Deterioro suacutebito con anemia convulsiones incluso shock hipovoleacutemico coincidiendo con la aparicioacuten de una hemorragia intraventricular cuantiosa o la progresioacuten de una ya existente
A medio-largo plazo hemiplejia espaacutestica con diplejiacutea o cuadriplejia espaacutestica asimeacutetrica en casos de afectacioacuten bilateral consin deficiencias intelectuales
En general la hemiplejia espaacutestica afecta tanto a las extremidades inferiores como a las superiores ya que la localizacioacuten de la lesioacuten periventricular afecta a las fibras descendentes de la corteza motora
Si bien ha sido asociado a una elevada morbilidad con un 86 de problemas motores mayores y un 64 con afectacioacuten cognitiva por afectarse fibras con importante funcioacuten asociativa y de integracioacuten neurosensorial
Hay que tener en cuenta que el pronoacutestico de cada paciente va a depender de muchos factores relacionados con la localizacioacuten y extensioacuten del IHP de la presencia o no de otras lesiones asociadas tales como LPV o VPH asiacute como de factores ambientales (programa de intervencioacuten
Prevencioacuten
La prevencioacuten del IHP consiste en evitar la HMGHIV y su progresioacuten
En ocasiones el IHP estaacute presente en las primeras horas de vida por lo que las medidas podraacuten ir uacutenicamente encaminadas a evitar la progresioacuten
35 de los nintildeos con HIV Alteraciones en el neurodesarrollo Es muy importante conocer que si bien existe
una correlacioacuten entre VPH y la gravedad de la HIV previa las lesiones isqueacutemicas de la sustancia blanca conducen igualmente a la dilatacioacuten del ventriacuteculo
De hecho el 50 de nintildeos que desarrollan una ventriculomegalia no han presentado previamente una HIV
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
La frecuente asociacioacuten de la hemorragia y la lesioacuten en sustancia blanca en los prematuros obliga a descartar un posible componente isqueacutemico en el desarrollo de la dilatacioacuten ventricular secundaria a la destruccioacuten en el desarrollo de la sustancia blanca
Este hecho tiene importantes implicaciones terapeacuteuticas y de cara al pronoacutestico
Distinguir entre VPH progresiva y ventriculomegalia exvacuo si bien en ocasiones es difiacutecil Existen algunos rasgos diferenciadores como el momento de aparicioacuten y sus caracteriacutesticas morfoloacutegicas en el estudio USC
Mientras se instaura una VPH van apareciendo signos cliacutenicos sugestivos de aumento de presioacuten intracraneal como la fontanela llena o abombada dehiscencia de suturas crecimiento anormal del periacutemetro cefaacutelico y signos de disfuncioacuten del tallo cerebral
Existe un periodo de tiempo variable libre de estos siacutentomas debido a la distensibilidad del tejido cerebral en el prematuro maacutes auacuten si se acompantildea de una lesioacuten asociada en la sustancia blanca
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
En el 65 de los nintildeos que inician una VPH de forma lenta y progresiva va a detenerse el crecimiento ventricular con completa o parcial resolucioacuten de la ventriculomegalia
En el otro 30 el tamantildeo de los ventriacuteculos sigue aumentando lentamente a veces incluso despueacutes de un periodo inicial de crecimiento lento se desarrolla un crecimiento maacutes raacutepido pasadas cuatro semanas
En un 5 la ventriculomegalia se inicia desde los primeros diacuteas siendo raacutepidamente progresiva trataacutendose en general de pacientes con hemorragias cuantiosas
En estos uacuteltimos observamos por USC coacutemo los ventriacuteculos distendidos por la sangre se dilatan en pocos diacuteas y comienza a observarse una zona hipoecoica (LCR) que separa el coaacutegulo de la pared ventricular
Ademaacutes existe un grupo de pacientes (5) cuya ventriculomegalia se detuvo o mejoroacute ya fuera de forma expontaacutenea o tras intervencioacuten (por ejemplo punciones evacuadoras) y que tardiacuteamente desarrollan una dilatacioacuten lenta pero progresiva a lo largo de meses
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Terapeutica Terapeutica Definitivo DVP (ventriculomegalia progresiva
durante maacutesde 4 semanas VPH raacutepidamente progresiva y en la VPH de progresioacuten tardiacutea
Expectante PL drogas derivaciones externas
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Hemorragia intraventricular100
Dilatacioacuten ventricular lentamente progresiva
Dilatacioacuten ventricular No progresiva
35 65
Dilatacioacuten VentricularDilatacioacuten Ventricular
lt4sem gt4semlt4sem ordm lt 4sem
Dilatacioacuten raacutepida Dilatacioacuten progresiva lenta
Resolucioacuten espontaacutenea
5 6530
Derivacioacuten V_P
Dilatacioacuten raacutepida Resolucioacuten
Puncioacuten drogas
15
10 20
LeucomalaciaLeucomalacia PeriventricularPeriventricular
Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los aacutengulos externos de los ventriacuteculos lateralesaacutengulos externos de los ventriacuteculos laterales
La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo con contorno irregular debe ser considerada como LPVcon contorno irregular debe ser considerada como LPV
Ventriacuteculos lateralesVentriacuteculos laterales
Corte coronal Corte coronal (taacutelamo)(taacutelamo)
PatogeniaPatogenia
En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica
Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno secundario por reperfusioacuten secundario por reperfusioacuten
Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas y citoquinas (corioamnionitis)y citoquinas (corioamnionitis)
Factores Cliacutenicos AsociadosFactores Cliacutenicos Asociados
1 1 Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF)Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF) 2 2 RPM prolongadaRPM prolongada 3 3 AsfixiaAsfixia 4 4 HipovolemiaHipovolemia 5 5 SepsisSepsis 6 6 HipocapniaHipocapnia 7 7 DAP sintomaacuteticoDAP sintomaacutetico 8 8 Apnea y bradicardia recurrentesApnea y bradicardia recurrentes
ANATOMIA PATOLOGICAANATOMIA PATOLOGICA
LPV(difusa)
LPV
(focal)
Vasos penetrantes
largos
Vasos penetrantes
cortos
Lesioacuten FocalLesioacuten Focal Compromete todos los elementos celularesCompromete todos los elementos celulares
Se localiza en la distribucioacuten terminal de las arterias penetrantes largas maacutes frecuentemente en la sustancia blanca cerca del triacutegono y alrededor del agujero de Monro Estas regiones son zonas terminales de vascularizacioacuten entre las arterias penetrantes largas de la cerebral media y las arterias cerebral posterior (sustancia blanca peritrigonal) y anterior (sustancia blanca frontal)
Diagnoacutestico perinatal por ecografiacuteaDiagnoacutestico perinatal por ecografiacutea
Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar ventriacuteculomegaliaventriacuteculomegalia
la lesioacuten de la LPV evoluciona a traveacutes de tres fases
Durante las primeras 6-12 horas se produce una fase de necrosis de coagulacioacuten con peacuterdida de la arquitectura normal y tincioacuten PAS (aacutecido perioacutedico de Schiff) positiva Hay inflamacioacuten neuroaxonal con rotura de axones y liberacioacuten de glutamato Tambieacuten se produce necrosis de la oligodendrogliacutea en la periferia de la lesioacuten
Durante las siguientes 24-48 horas hay infiltracioacuten de microgliacutea proliferacioacuten de astrocitos hipertroacuteficos e hiperplasia endotelial
La uacuteltima fase que dura 2-3 semanas es de reabsorcioacuten tisular con participacioacuten de macroacutefagos y formacioacuten de una cavidad quiacutestica con peacuterdida de mielina
Lesioacuten DifusaLesioacuten Difusa
Compromete a los precursores de la Compromete a los precursores de la oligodendrogliacuteaoligodendrogliacutea
No se visualiza por ecografiacuteaNo se visualiza por ecografiacutea
Generalmente NO evoluciona a la Generalmente NO evoluciona a la formacioacuten de quistes formacioacuten de quistes
Ecografiacutea CerebralEcografiacutea Cerebral
Utilizar un transductor con una resolucioacuten Utilizar un transductor con una resolucioacuten adecuada adecuada (5 - 75 - 10 MHZ)(5 - 75 - 10 MHZ)
Idoneidad del operadorIdoneidad del operador
Estado del transductorEstado del transductor
Grados de LPV Grados de LPV (de Vries)(de Vries)
Radiaciones OpticasRadiaciones Opticas
Corte coronal Corte coronal (ganglios basales)(ganglios basales)
Tracto Corticoespinal y LPVTracto Corticoespinal y LPV
DuraciDuracioacuteoacuten de las densidades n de las densidades periventriculares en prematuros y los periventriculares en prematuros y los
resultados neurolresultados neuroloacuteoacutegicos a los gicos a los 6 a6 antildentildeosos
((Archives of Disease in Childhood 1993)Archives of Disease in Childhood 1993)
M Jongmans L de VriesM Jongmans L de Vries 1984 - 19861984 - 1986 Hospital HammersmithHospital Hammersmith
ObjetivosObjetivos
Impacto de las ecodensidades Impacto de las ecodensidades periventriculares en el estado neuroloacutegico y periventriculares en el estado neuroloacutegico y competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de edad edad
Relacionar la duracioacuten de las Relacionar la duracioacuten de las ecodensidades con la ecodensidades con la severidadseveridad de los resultados de los resultados neuroloacutegicosneuroloacutegicos
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
= o lt 34 semanas de edad gestacional = o lt 34 semanas de edad gestacional
Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo perinatal perinatal
Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo (40se691218 o 24m)(40se691218 o 24m)
Sin anormalidades congeacutenitasSin anormalidades congeacutenitas
ResultadosResultados
62 ecografiacutea normal 62 ecografiacutea normal (grupo1)(grupo1)
61 densidades periventriculares61 densidades periventriculares
4444 grupo 2 grupo 2 13 13 (7 ds) 17 alguacuten tipo de (7 ds) 17 alguacuten tipo de grupo 3 grupo 3 1818 (7-14 ds) (7-14 ds) HICHIC
grupo 4 grupo 4 1313 (+ de 14 ds) (+ de 14 ds)
ResultadosResultados
106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos
Competencia perceptual-motoraCompetencia perceptual-motora A A mayor tiempo de duracioacuten de las mayor tiempo de duracioacuten de las
ecodensidades peores logros ecodensidades peores logros
NeuroloacutegicosNeuroloacutegicos Los resultados adversos aumentan Los resultados adversos aumentan a medida que se prolonga la duracioacuten de las a medida que se prolonga la duracioacuten de las ecodensidadesecodensidades
ConclusionesConclusiones La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante
en influenciar los logros maacutes tardiacuteosen influenciar los logros maacutes tardiacuteos
Las densidades periventriculares se asociaron con Las densidades periventriculares se asociaron con
posteriores problemas en el movimientoposteriores problemas en el movimiento
La dificultad es detectada por las pruebas de La dificultad es detectada por las pruebas de evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las maestras maestras
No seriacutea seguro considerar que los nintildeos No seriacutea seguro considerar que los nintildeos que tienen ecodensidades que duran que tienen ecodensidades que duran menos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgomenos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgo
Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental outcome of localised and extensive cystic outcome of localised and extensive cystic
periventricular leucomalaciaperiventricular leucomalacia(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)
Pierrat V de VriesL SPierrat V de VriesL S
1990 - 1998 1990 - 1998 Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital Jeanne de Flandrersquos Hospital Jeanne de Flandrersquos
ObjetivoObjetivo
Comparar la evolucioacuten Comparar la evolucioacuten ecograacutefica y los logros en el ecograacutefica y los logros en el neurodesarrollo de nintildeos con neurodesarrollo de nintildeos con
PVL II y PVL IIIPVL II y PVL III
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
lt 32lt 32 semanas 3451 prematuros semanas 3451 prematuros
Ecografiacutea Ecografiacutea (75MHZ)(75MHZ) admisioacuten en la terapia admisioacuten en la terapia intensiva 2-3 veces en la primer semana y intensiva 2-3 veces en la primer semana y luego 1 vez por semana hasta el altaluego 1 vez por semana hasta el alta
Se clasifico la LPV (de Vries)Se clasifico la LPV (de Vries)
grado II y IIIgrado II y III Amiel-Tison ndash Dubowitz al altaAmiel-Tison ndash Dubowitz al alta 6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica
ResultadosResultados LPV 96LPV 96 prematuros (28)prematuros (28) 18 pacientes fueron excluidos18 pacientes fueron excluidos
39 PVL II y 39 PVL III 39 PVL II y 39 PVL III edades gestacionales y PN comparablesedades gestacionales y PN comparables
ConclusionesConclusiones11 LPV es un lesioacuten poco frecuente LPV es un lesioacuten poco frecuente
22 En los prematuros con ecodensidades En los prematuros con ecodensidades periventriculares que duraron maacutes allaacute periventriculares que duraron maacutes allaacute de un semana seriacutea conveniente de un semana seriacutea conveniente realizarles un seguimiento del realizarles un seguimiento del neurodesarrollo y eventualmente con neurodesarrollo y eventualmente con imaacutegenesimaacutegenes
33 Aparece un gran compromiso Aparece un gran compromiso neuroloacutegico en los pacientes con LPV II neuroloacutegico en los pacientes con LPV II y IIIy III
Seguimiento de un prematuro con Seguimiento de un prematuro con LPVLPV
Neuroloacutegico - DesarrolloNeuroloacutegico - Desarrollo
VisioacutenVisioacuten
EcograacuteficoEcograacutefico
RNM convencionalRNM convencional
RecomendacionesRecomendaciones
Pensar en LPV en prematuros Pensar en LPV en prematuros lt de 32lt de 32 semanas de EG en semanas de EG en especial cuando existieron factores de riesgo perinatalesespecial cuando existieron factores de riesgo perinatales
En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en cuenta el cuenta el grado grado y y localizacioacutenlocalizacioacuten
Realizar el Realizar el seguimiento del desarrollo mental y motorseguimiento del desarrollo mental y motor de los de los prematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolarprematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolar
Efectuar siempre la evaluacioacuten Efectuar siempre la evaluacioacuten visualvisual en todosen todos los prematuros los prematuros con LPVcon LPV
ENCEFALOPATIA ENCEFALOPATIA HIPERBILIRRUBINEMICAHIPERBILIRRUBINEMICA
La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible que causa discapacidad invalidante como la que causa discapacidad invalidante como la paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos motores auditivos y de lenguajemotores auditivos y de lenguaje
La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos
que genera son desvastadores llevando que genera son desvastadores llevando muchas veces a la disrupcioacuten familiarmuchas veces a la disrupcioacuten familiar
BILIRRUBINAS Y BHEBILIRRUBINAS Y BHE
Determinantes del cruce de la BHEDeterminantes del cruce de la BHE1048708uarr1048708uarrBilirrubinaLibreBilirrubinaLibre1048708darr1048708darrAlbuacuteminaAlbuacutemina1048708darr1048708darrCapacidad de unioacuten de la AlbuacuteminaCapacidad de unioacuten de la Albuacutemina1048708uarr1048708uarrBilirrubinaBilirrubina10487081048708BHE inmadura y alterada (HIC)BHE inmadura y alterada (HIC)
EFECTOS TOacuteXICOS DE LA EFECTOS TOacuteXICOS DE LA BILIRRUBINABILIRRUBINA
Inhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNAInhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNA Induce la Ruptura del DNAInduce la Ruptura del DNA Inhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacutenInhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacuten Tiene afinidad por fosfoliacutepidos de membranaTiene afinidad por fosfoliacutepidos de membrana Inhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacutepticaInhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacuteptica Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo
que explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubinaque explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubina
Bilirrubina ingresa al cerebro cuando Bilirrubina ingresa al cerebro cuando
- Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Se encuentra libre en el plasma- Se encuentra libre en el plasma
- Se encuentra no conjugada - Se encuentra no conjugada
- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica
- En presencia de acidosis Respiratoria- En presencia de acidosis Respiratoria
KERNICTERUSKERNICTERUS
Es Es coloracioacuten amarilla de coloracioacuten amarilla de los ganglios basales los ganglios basales producida por producida por impregnacioacuten con impregnacioacuten con bilirrubinabilirrubina descrita en descrita en autopsias de RN fallecidos autopsias de RN fallecidos con severa ictericiacon severa ictericia
Constituye la complicacioacuten Constituye la complicacioacuten maacutes grave de la maacutes grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA HIPERBILIRRUBNEMIA
Manifestaciones cliacutenica del Manifestaciones cliacutenica del KernicterusKernicterusEl Kernicterus puede ser El Kernicterus puede ser asintomaacutetico en prematuros asintomaacutetico en prematuros pequentildeos En la forma claacutesica de pequentildeos En la forma claacutesica de presentacioacuten se reconocen tres presentacioacuten se reconocen tres estadiosestadios
Primera fasePrimera fase caracterizada por caracterizada por inicio con voacutemitos letargia inicio con voacutemitos letargia hipotoniacutea rechazo al alimento hipotoniacutea rechazo al alimento succioacuten deacutebil y llanto agudosuccioacuten deacutebil y llanto agudo
Segunda faseSegunda fase se caracteriza por se caracteriza por irritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonosirritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonos
Tercera faseTercera fase observada en observada en sobrevivientes de las dos anteriores sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de y caracterizada por la triada de hipertoniacutea atetosis u otros hipertoniacutea atetosis u otros movimientos extrapiramidales movimientos extrapiramidales yretardo psicomotoryretardo psicomotor
Pueden quedar secuelas alejadas Pueden quedar secuelas alejadas siendo las maacutes frecuentes la sordera siendo las maacutes frecuentes la sordera los trastornos motores y los los trastornos motores y los problemas de conductaproblemas de conducta
Secuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica CroacutenicaSecuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica Croacutenica
Paraacutelisis Cerebral atetoacutesicaParaacutelisis Cerebral atetoacutesicaAnormalidades extrapiramidalesAnormalidades extrapiramidalesDisfuncioacuten AuditivaDisfuncioacuten AuditivaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDisplasia del esmalte dentalDisplasia del esmalte dentalDeacuteficit IntelectualDeacuteficit Intelectual
Hemorragia intraventricularHemorragia intraventricular
Enfermedad frecuente en RN menor Enfermedad frecuente en RN menor de 32 semanas y con peso inferior a de 32 semanas y con peso inferior a 15001500
El 90 ocurre antes de los 4 diacuteasEl 90 ocurre antes de los 4 diacuteas20-40 de los puede extenderse la 20-40 de los puede extenderse la
1er semana1er semana
IncidenciaIncidencia
Incidencia ha disminuido del 40 en RN Incidencia ha disminuido del 40 en RN con peso menor de 1500 gramos en con peso menor de 1500 gramos en estudios iniciales a 20 en recientes estudios iniciales a 20 en recientes estudiosestudios
La frecuencia de HIV es inversamente La frecuencia de HIV es inversamente relacionado al peso al nacer relacionado al peso al nacer
En menos de 1 kg 50-60En menos de 1 kg 50-60En 1000-1500 es del 10 a 20En 1000-1500 es del 10 a 20
PatogeniaPatogenia
Factores intravascularesFactores intravasculares
Factores vascularesFactores vasculares
Factores ExtravascularesFactores Extravasculares
Factores intravascularesFactores intravasculares
Flujo cerebral Presioacuten venosa
cerebralTranstornos de
coagulaciograven
HipertensioacutenHipercapneaHipoglicemiaExpansioacuten Raacutepida de volumen
Parto vaginalProblemas respiratorios
SepsisCID
Causas de aumento del flujo cerebralCausas de aumento del flujo cerebral
Eventos fisioloacutegicoEventos fisioloacutegico Post parto suentildeo REM Post parto suentildeo REM Complicaciones sisteacutemicasComplicaciones sisteacutemicas Neumotoacuterax Neumotoacuterax
exsanguiacuteneo expansioacuten raacutepida de exsanguiacuteneo expansioacuten raacutepida de volumen correccioacuten quiruacutergica del ductus volumen correccioacuten quiruacutergica del ductus convulsionesconvulsiones
Relacionados al cuidadoRelacionados al cuidado Estiacutemulos Estiacutemulos ambientales succioacuten traqueal instilacioacuten ambientales succioacuten traqueal instilacioacuten de midriaacuteticosde midriaacuteticos
Movilizacioacuten del RNMovilizacioacuten del RN
Factores vascularesFactores vasculares
Fragilidad de los vasos en la matriz Fragilidad de los vasos en la matriz germinativa por inmadurez (ausencia de germinativa por inmadurez (ausencia de laacutemina basal algunos vasos con ausencia laacutemina basal algunos vasos con ausencia de capa muscular y colaacutegeno)de capa muscular y colaacutegeno)
Aacuterea vascular grande y de mayor lumenAacuterea vascular grande y de mayor lumenProceso de remodelacioacuten vascularProceso de remodelacioacuten vascularVulnerabilidad de los capilares de la Vulnerabilidad de los capilares de la
matriz a injuria hipoacutexico isqueacutemicamatriz a injuria hipoacutexico isqueacutemica
Factores extravascularesFactores extravasculares
Deficiencia del soporte vascularDeficiencia del soporte vascularActividad fibrinoliacuteticaActividad fibrinoliacuteticaDisminucioacuten de la presioacuten tisular Disminucioacuten de la presioacuten tisular
extravascularextravascular
Mecanismos de injuria cerebralMecanismos de injuria cerebral
Injuria hipoacutexico isqueacutemica precedenteInjuria hipoacutexico isqueacutemica precedente Hipertensioacuten intracraneanaHipertensioacuten intracraneana Destruccioacuten de precursores glialesDestruccioacuten de precursores gliales Destruccioacuten de a Sustancia Blanca Destruccioacuten de a Sustancia Blanca
periventricular infarto periventricularperiventricular infarto periventricular Dantildeo de la sustancia blanca por Glutamato K Dantildeo de la sustancia blanca por Glutamato K Vasoespasmo arterial isquemia cerebral focalVasoespasmo arterial isquemia cerebral focal Hidrocefalia post hemorragicaHidrocefalia post hemorragica
ClasificacioacutenClasificacioacuten
Grado IGrado I Sangrado en matriz menos del 10 Sangrado en matriz menos del 10 del ventriacuteculo 35del ventriacuteculo 35
Grado IIGrado II sangrado 10-50 del ventriacuteculo40 sangrado 10-50 del ventriacuteculo40Grado IIIGrado III Sangrado distiende ventriacuteculos25 Sangrado distiende ventriacuteculos25Grado IVGrado IV Sangre en pareacutenquima15 Sangre en pareacutenquima15
Hemorragia Grado IHemorragia Grado I
SubependimariaSubependimarialt 10 Ventrigraveculolt 10 Ventrigraveculo
Hemorragia Grado IIHemorragia Grado II
SubependimariaSubependimariaintraventricular Sin dilatacioacuten ventricularintraventricular Sin dilatacioacuten ventricular
Hemorragia Grado IIIHemorragia Grado III
Subependimaria Subependimaria intraventricular intraventricular con con dilatacioacuten dilatacioacuten ventricularventricular
Hemorragia grado IVHemorragia grado IV
Subependimariaintraventricular con dilatacioacuten Subependimariaintraventricular con dilatacioacuten ventricular con extensioacuten ventricular con extensioacuten
intraparenquimatosaintraparenquimatosa
Manifestaciones cliacutenicasManifestaciones cliacutenicas
Sindrome catastroacuteficoSindrome catastroacutefico
Sindrome saltatorioSindrome saltatorio
Sindrome silenteSindrome silente
Sindrome catastroacuteficoSindrome catastroacutefico
Evolucioacuten en minutos a horas el RN entra en Evolucioacuten en minutos a horas el RN entra en estupor o coma convulsionesestupor o coma convulsiones
Alteraciones respiratorias hipoventilacioacuten Alteraciones respiratorias hipoventilacioacuten apneas apneas
Posturas de descerebracioacuten pupilas poco Posturas de descerebracioacuten pupilas poco reactivas cuadriparesia flaacutecida fontalela reactivas cuadriparesia flaacutecida fontalela abombadaabombada
Caiacuteda del Hto hipotensioacuten bradicardia Caiacuteda del Hto hipotensioacuten bradicardia alteraciones metaboacutelicas e hidroelectroliacuteticasalteraciones metaboacutelicas e hidroelectroliacuteticas
Sindrome SaltatorioSindrome Saltatorio
Evoluciona de horas a diacuteasEvoluciona de horas a diacuteas Alteraciones del nivel de concienciaAlteraciones del nivel de conciencia Alteraciones de la motilidad ( disminuida)Alteraciones de la motilidad ( disminuida) Hipotoniacutea Ojos de muntildeecaHipotoniacutea Ojos de muntildeeca Alteraciones respiratoriasAlteraciones respiratorias Examen del aacutengulo popliacuteteo anormalExamen del aacutengulo popliacuteteo anormal Puede haber leve mejoriacutea para empeorar Puede haber leve mejoriacutea para empeorar
despueacutesdespueacutes
Sindrome silenteSindrome silente
Se presenta en el 50 de infantes con Se presenta en el 50 de infantes con HIV sin manifestaciones cliacutenicas HIV sin manifestaciones cliacutenicas evidentesevidentes
Tiempo de ocurrencia de HIVTiempo de ocurrencia de HIV
Diacuteas post natalDiacuteas post natal RN con HIV RN con HIV
11 5050
22 2525
33 1515
gt=4gt=4 1010
DiagnoacutesticoDiagnoacutestico
CliacutenicoCliacutenicoNeuroimaacutegenes Ecografiacutea cerebralNeuroimaacutegenes Ecografiacutea cerebralTomografiacuteaTomografiacuteaResonacia magneacuteticaResonacia magneacutetica
Corte coronal y sagital normalCorte coronal y sagital normal
Hemorragia III-IV a las 17 horasHemorragia III-IV a las 17 horas
Grado IV a los 8 diacuteasGrado IV a los 8 diacuteas
Evolucioacuten a los 46 diacuteasEvolucioacuten a los 46 diacuteas
Pronoacutestico seguacuten la severidad de la Pronoacutestico seguacuten la severidad de la HIVHIV
Severidad Severidad MortalidadMortalidad HIdrocefaliaHIdrocefalia
LeveLeve 55 55
ModeradaModerada 1010 2020
SeveraSevera 2020 5555
Severa+infarto Severa+infarto periventricularperiventricular
5050 8080
Secuelas en relacioacuten a la severidad Secuelas en relacioacuten a la severidad de la HIVde la HIV
Severidad de HIVSeveridad de HIV Incidencia de secuelasIncidencia de secuelas
LeveLeve 55
ModeradaModerada 1515
SeveraSevera 3535
Severa+ InfartoSevera+ Infarto 9090
ComplicacionesComplicaciones
Ventriculomegalia hidrocefaliaVentriculomegalia hidrocefalia Infarto hemorrraacutegico periventricularInfarto hemorrraacutegico periventricularHipertensioacuten endocraneanaHipertensioacuten endocraneanaDestruccioacuten de precursores gliales de la Destruccioacuten de precursores gliales de la
matriz germinativamatriz germinativa Isquemia localIsquemia localLeucomalacia periventricularLeucomalacia periventricular
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
Necrosis hemorraacutegica periventricular de la materia Necrosis hemorraacutegica periventricular de la materia blanca siempre asimeacutetrica justo en el aacutengulo dorsal y blanca siempre asimeacutetrica justo en el aacutengulo dorsal y lateral externo del ventriacuteculo lateral lateral externo del ventriacuteculo lateral
Aproximadamente en la mitad de los casos las lesiones Aproximadamente en la mitad de los casos las lesiones son extensas e incluyen la materia blanca periventricular son extensas e incluyen la materia blanca periventricular de las regiones frontondashparietondashoccipitales en la otra de las regiones frontondashparietondashoccipitales en la otra mitad las lesiones son maacutes localizadas mitad las lesiones son maacutes localizadas
El 80 de los casos se relaciona con una gran El 80 de los casos se relaciona con una gran hemorragia intraventricular por lo regular las lesiones hemorragia intraventricular por lo regular las lesiones hemorragicas del pareacutenquima se describen como una hemorragicas del pareacutenquima se describen como una extensioacuten de la hemorragia extensioacuten de la hemorragia
El sustrato neuropatoloacutegico es una necrosis hemorraacutegica de la sustancia blanca periventricular
Generalmente son grandes unilaterales y en caso de ser bilaterales son asimeacutetricos
El IHP se detecta en un 15 de prematuros que presentan una HIV
Se asocia a hemorragias cuantiosas (en un 80) ocurre en el mismo lado donde la HIV es mayor y generalmente se desarrolla y progresa despueacutes de la aparicioacuten de la HIV
Estos datos junto a los hallazgos neuropatoloacutegicos sugieren que la HIV causariacutea obstruccioacuten de las venas terminales y congestioacuten venosa periventricular lo que secundariamente produciriacutea una isquemia periventricular e infarto periventricular hemorraacutegico
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
La lesioacuten es distinguible de la LPV tanto neuropatoloacutegicamente como por neuroimagen sin embargo hay que tener en cuenta que pueden coexistir
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
Diagnoacutestico
La USC muestra una imagen hiperecogeacutenica
Generalmente es unilateral habitualmente de forma triangular o de media luna Se extiende desde el aacutengulo externo del ventriacuteculo lateral y puede llegar hasta la regioacuten corticosubcortical en los casos maacutes graves
Puede estar localizado en cualquier aacuterea periventricular aunque es maacutes frecuente en la regioacuten frontal o parietal
Evolutivamente observaremos una progresiva disminucioacuten de la ecogenicidad de la lesioacuten apareciendo aacutereas hipoecoicas que traducen lesiones destructivas quiacutesticas que por lo general confluyen en un gran quiste que se comunica con el ventriacuteculo lateral o cavidad porencefaacutelica
En caso de no producirse dicha comunicacioacuten por no existir una ruptura del epeacutendimo el ventriacuteculo lateral adyacente a la lesioacuten presentaraacute una dilatacioacuten por afectacioacuten de la sustancia blanca
En dicho supuesto la lesioacuten quiacutestica del infarto podriacutea reducirse de tamantildeo con el tiempo por cicatrizacioacuten glial
Cliacutenica
En el periodo neonatal inmediato puede ser asintomaacutetico
Puede tener un origen antenatal o precoz
Deterioro suacutebito con anemia convulsiones incluso shock hipovoleacutemico coincidiendo con la aparicioacuten de una hemorragia intraventricular cuantiosa o la progresioacuten de una ya existente
A medio-largo plazo hemiplejia espaacutestica con diplejiacutea o cuadriplejia espaacutestica asimeacutetrica en casos de afectacioacuten bilateral consin deficiencias intelectuales
En general la hemiplejia espaacutestica afecta tanto a las extremidades inferiores como a las superiores ya que la localizacioacuten de la lesioacuten periventricular afecta a las fibras descendentes de la corteza motora
Si bien ha sido asociado a una elevada morbilidad con un 86 de problemas motores mayores y un 64 con afectacioacuten cognitiva por afectarse fibras con importante funcioacuten asociativa y de integracioacuten neurosensorial
Hay que tener en cuenta que el pronoacutestico de cada paciente va a depender de muchos factores relacionados con la localizacioacuten y extensioacuten del IHP de la presencia o no de otras lesiones asociadas tales como LPV o VPH asiacute como de factores ambientales (programa de intervencioacuten
Prevencioacuten
La prevencioacuten del IHP consiste en evitar la HMGHIV y su progresioacuten
En ocasiones el IHP estaacute presente en las primeras horas de vida por lo que las medidas podraacuten ir uacutenicamente encaminadas a evitar la progresioacuten
35 de los nintildeos con HIV Alteraciones en el neurodesarrollo Es muy importante conocer que si bien existe
una correlacioacuten entre VPH y la gravedad de la HIV previa las lesiones isqueacutemicas de la sustancia blanca conducen igualmente a la dilatacioacuten del ventriacuteculo
De hecho el 50 de nintildeos que desarrollan una ventriculomegalia no han presentado previamente una HIV
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
La frecuente asociacioacuten de la hemorragia y la lesioacuten en sustancia blanca en los prematuros obliga a descartar un posible componente isqueacutemico en el desarrollo de la dilatacioacuten ventricular secundaria a la destruccioacuten en el desarrollo de la sustancia blanca
Este hecho tiene importantes implicaciones terapeacuteuticas y de cara al pronoacutestico
Distinguir entre VPH progresiva y ventriculomegalia exvacuo si bien en ocasiones es difiacutecil Existen algunos rasgos diferenciadores como el momento de aparicioacuten y sus caracteriacutesticas morfoloacutegicas en el estudio USC
Mientras se instaura una VPH van apareciendo signos cliacutenicos sugestivos de aumento de presioacuten intracraneal como la fontanela llena o abombada dehiscencia de suturas crecimiento anormal del periacutemetro cefaacutelico y signos de disfuncioacuten del tallo cerebral
Existe un periodo de tiempo variable libre de estos siacutentomas debido a la distensibilidad del tejido cerebral en el prematuro maacutes auacuten si se acompantildea de una lesioacuten asociada en la sustancia blanca
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
En el 65 de los nintildeos que inician una VPH de forma lenta y progresiva va a detenerse el crecimiento ventricular con completa o parcial resolucioacuten de la ventriculomegalia
En el otro 30 el tamantildeo de los ventriacuteculos sigue aumentando lentamente a veces incluso despueacutes de un periodo inicial de crecimiento lento se desarrolla un crecimiento maacutes raacutepido pasadas cuatro semanas
En un 5 la ventriculomegalia se inicia desde los primeros diacuteas siendo raacutepidamente progresiva trataacutendose en general de pacientes con hemorragias cuantiosas
En estos uacuteltimos observamos por USC coacutemo los ventriacuteculos distendidos por la sangre se dilatan en pocos diacuteas y comienza a observarse una zona hipoecoica (LCR) que separa el coaacutegulo de la pared ventricular
Ademaacutes existe un grupo de pacientes (5) cuya ventriculomegalia se detuvo o mejoroacute ya fuera de forma expontaacutenea o tras intervencioacuten (por ejemplo punciones evacuadoras) y que tardiacuteamente desarrollan una dilatacioacuten lenta pero progresiva a lo largo de meses
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Terapeutica Terapeutica Definitivo DVP (ventriculomegalia progresiva
durante maacutesde 4 semanas VPH raacutepidamente progresiva y en la VPH de progresioacuten tardiacutea
Expectante PL drogas derivaciones externas
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Hemorragia intraventricular100
Dilatacioacuten ventricular lentamente progresiva
Dilatacioacuten ventricular No progresiva
35 65
Dilatacioacuten VentricularDilatacioacuten Ventricular
lt4sem gt4semlt4sem ordm lt 4sem
Dilatacioacuten raacutepida Dilatacioacuten progresiva lenta
Resolucioacuten espontaacutenea
5 6530
Derivacioacuten V_P
Dilatacioacuten raacutepida Resolucioacuten
Puncioacuten drogas
15
10 20
LeucomalaciaLeucomalacia PeriventricularPeriventricular
Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los aacutengulos externos de los ventriacuteculos lateralesaacutengulos externos de los ventriacuteculos laterales
La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo con contorno irregular debe ser considerada como LPVcon contorno irregular debe ser considerada como LPV
Ventriacuteculos lateralesVentriacuteculos laterales
Corte coronal Corte coronal (taacutelamo)(taacutelamo)
PatogeniaPatogenia
En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica
Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno secundario por reperfusioacuten secundario por reperfusioacuten
Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas y citoquinas (corioamnionitis)y citoquinas (corioamnionitis)
Factores Cliacutenicos AsociadosFactores Cliacutenicos Asociados
1 1 Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF)Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF) 2 2 RPM prolongadaRPM prolongada 3 3 AsfixiaAsfixia 4 4 HipovolemiaHipovolemia 5 5 SepsisSepsis 6 6 HipocapniaHipocapnia 7 7 DAP sintomaacuteticoDAP sintomaacutetico 8 8 Apnea y bradicardia recurrentesApnea y bradicardia recurrentes
ANATOMIA PATOLOGICAANATOMIA PATOLOGICA
LPV(difusa)
LPV
(focal)
Vasos penetrantes
largos
Vasos penetrantes
cortos
Lesioacuten FocalLesioacuten Focal Compromete todos los elementos celularesCompromete todos los elementos celulares
Se localiza en la distribucioacuten terminal de las arterias penetrantes largas maacutes frecuentemente en la sustancia blanca cerca del triacutegono y alrededor del agujero de Monro Estas regiones son zonas terminales de vascularizacioacuten entre las arterias penetrantes largas de la cerebral media y las arterias cerebral posterior (sustancia blanca peritrigonal) y anterior (sustancia blanca frontal)
Diagnoacutestico perinatal por ecografiacuteaDiagnoacutestico perinatal por ecografiacutea
Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar ventriacuteculomegaliaventriacuteculomegalia
la lesioacuten de la LPV evoluciona a traveacutes de tres fases
Durante las primeras 6-12 horas se produce una fase de necrosis de coagulacioacuten con peacuterdida de la arquitectura normal y tincioacuten PAS (aacutecido perioacutedico de Schiff) positiva Hay inflamacioacuten neuroaxonal con rotura de axones y liberacioacuten de glutamato Tambieacuten se produce necrosis de la oligodendrogliacutea en la periferia de la lesioacuten
Durante las siguientes 24-48 horas hay infiltracioacuten de microgliacutea proliferacioacuten de astrocitos hipertroacuteficos e hiperplasia endotelial
La uacuteltima fase que dura 2-3 semanas es de reabsorcioacuten tisular con participacioacuten de macroacutefagos y formacioacuten de una cavidad quiacutestica con peacuterdida de mielina
Lesioacuten DifusaLesioacuten Difusa
Compromete a los precursores de la Compromete a los precursores de la oligodendrogliacuteaoligodendrogliacutea
No se visualiza por ecografiacuteaNo se visualiza por ecografiacutea
Generalmente NO evoluciona a la Generalmente NO evoluciona a la formacioacuten de quistes formacioacuten de quistes
Ecografiacutea CerebralEcografiacutea Cerebral
Utilizar un transductor con una resolucioacuten Utilizar un transductor con una resolucioacuten adecuada adecuada (5 - 75 - 10 MHZ)(5 - 75 - 10 MHZ)
Idoneidad del operadorIdoneidad del operador
Estado del transductorEstado del transductor
Grados de LPV Grados de LPV (de Vries)(de Vries)
Radiaciones OpticasRadiaciones Opticas
Corte coronal Corte coronal (ganglios basales)(ganglios basales)
Tracto Corticoespinal y LPVTracto Corticoespinal y LPV
DuraciDuracioacuteoacuten de las densidades n de las densidades periventriculares en prematuros y los periventriculares en prematuros y los
resultados neurolresultados neuroloacuteoacutegicos a los gicos a los 6 a6 antildentildeosos
((Archives of Disease in Childhood 1993)Archives of Disease in Childhood 1993)
M Jongmans L de VriesM Jongmans L de Vries 1984 - 19861984 - 1986 Hospital HammersmithHospital Hammersmith
ObjetivosObjetivos
Impacto de las ecodensidades Impacto de las ecodensidades periventriculares en el estado neuroloacutegico y periventriculares en el estado neuroloacutegico y competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de edad edad
Relacionar la duracioacuten de las Relacionar la duracioacuten de las ecodensidades con la ecodensidades con la severidadseveridad de los resultados de los resultados neuroloacutegicosneuroloacutegicos
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
= o lt 34 semanas de edad gestacional = o lt 34 semanas de edad gestacional
Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo perinatal perinatal
Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo (40se691218 o 24m)(40se691218 o 24m)
Sin anormalidades congeacutenitasSin anormalidades congeacutenitas
ResultadosResultados
62 ecografiacutea normal 62 ecografiacutea normal (grupo1)(grupo1)
61 densidades periventriculares61 densidades periventriculares
4444 grupo 2 grupo 2 13 13 (7 ds) 17 alguacuten tipo de (7 ds) 17 alguacuten tipo de grupo 3 grupo 3 1818 (7-14 ds) (7-14 ds) HICHIC
grupo 4 grupo 4 1313 (+ de 14 ds) (+ de 14 ds)
ResultadosResultados
106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos
Competencia perceptual-motoraCompetencia perceptual-motora A A mayor tiempo de duracioacuten de las mayor tiempo de duracioacuten de las
ecodensidades peores logros ecodensidades peores logros
NeuroloacutegicosNeuroloacutegicos Los resultados adversos aumentan Los resultados adversos aumentan a medida que se prolonga la duracioacuten de las a medida que se prolonga la duracioacuten de las ecodensidadesecodensidades
ConclusionesConclusiones La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante
en influenciar los logros maacutes tardiacuteosen influenciar los logros maacutes tardiacuteos
Las densidades periventriculares se asociaron con Las densidades periventriculares se asociaron con
posteriores problemas en el movimientoposteriores problemas en el movimiento
La dificultad es detectada por las pruebas de La dificultad es detectada por las pruebas de evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las maestras maestras
No seriacutea seguro considerar que los nintildeos No seriacutea seguro considerar que los nintildeos que tienen ecodensidades que duran que tienen ecodensidades que duran menos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgomenos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgo
Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental outcome of localised and extensive cystic outcome of localised and extensive cystic
periventricular leucomalaciaperiventricular leucomalacia(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)
Pierrat V de VriesL SPierrat V de VriesL S
1990 - 1998 1990 - 1998 Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital Jeanne de Flandrersquos Hospital Jeanne de Flandrersquos
ObjetivoObjetivo
Comparar la evolucioacuten Comparar la evolucioacuten ecograacutefica y los logros en el ecograacutefica y los logros en el neurodesarrollo de nintildeos con neurodesarrollo de nintildeos con
PVL II y PVL IIIPVL II y PVL III
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
lt 32lt 32 semanas 3451 prematuros semanas 3451 prematuros
Ecografiacutea Ecografiacutea (75MHZ)(75MHZ) admisioacuten en la terapia admisioacuten en la terapia intensiva 2-3 veces en la primer semana y intensiva 2-3 veces en la primer semana y luego 1 vez por semana hasta el altaluego 1 vez por semana hasta el alta
Se clasifico la LPV (de Vries)Se clasifico la LPV (de Vries)
grado II y IIIgrado II y III Amiel-Tison ndash Dubowitz al altaAmiel-Tison ndash Dubowitz al alta 6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica
ResultadosResultados LPV 96LPV 96 prematuros (28)prematuros (28) 18 pacientes fueron excluidos18 pacientes fueron excluidos
39 PVL II y 39 PVL III 39 PVL II y 39 PVL III edades gestacionales y PN comparablesedades gestacionales y PN comparables
ConclusionesConclusiones11 LPV es un lesioacuten poco frecuente LPV es un lesioacuten poco frecuente
22 En los prematuros con ecodensidades En los prematuros con ecodensidades periventriculares que duraron maacutes allaacute periventriculares que duraron maacutes allaacute de un semana seriacutea conveniente de un semana seriacutea conveniente realizarles un seguimiento del realizarles un seguimiento del neurodesarrollo y eventualmente con neurodesarrollo y eventualmente con imaacutegenesimaacutegenes
33 Aparece un gran compromiso Aparece un gran compromiso neuroloacutegico en los pacientes con LPV II neuroloacutegico en los pacientes con LPV II y IIIy III
Seguimiento de un prematuro con Seguimiento de un prematuro con LPVLPV
Neuroloacutegico - DesarrolloNeuroloacutegico - Desarrollo
VisioacutenVisioacuten
EcograacuteficoEcograacutefico
RNM convencionalRNM convencional
RecomendacionesRecomendaciones
Pensar en LPV en prematuros Pensar en LPV en prematuros lt de 32lt de 32 semanas de EG en semanas de EG en especial cuando existieron factores de riesgo perinatalesespecial cuando existieron factores de riesgo perinatales
En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en cuenta el cuenta el grado grado y y localizacioacutenlocalizacioacuten
Realizar el Realizar el seguimiento del desarrollo mental y motorseguimiento del desarrollo mental y motor de los de los prematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolarprematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolar
Efectuar siempre la evaluacioacuten Efectuar siempre la evaluacioacuten visualvisual en todosen todos los prematuros los prematuros con LPVcon LPV
ENCEFALOPATIA ENCEFALOPATIA HIPERBILIRRUBINEMICAHIPERBILIRRUBINEMICA
La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible que causa discapacidad invalidante como la que causa discapacidad invalidante como la paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos motores auditivos y de lenguajemotores auditivos y de lenguaje
La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos
que genera son desvastadores llevando que genera son desvastadores llevando muchas veces a la disrupcioacuten familiarmuchas veces a la disrupcioacuten familiar
BILIRRUBINAS Y BHEBILIRRUBINAS Y BHE
Determinantes del cruce de la BHEDeterminantes del cruce de la BHE1048708uarr1048708uarrBilirrubinaLibreBilirrubinaLibre1048708darr1048708darrAlbuacuteminaAlbuacutemina1048708darr1048708darrCapacidad de unioacuten de la AlbuacuteminaCapacidad de unioacuten de la Albuacutemina1048708uarr1048708uarrBilirrubinaBilirrubina10487081048708BHE inmadura y alterada (HIC)BHE inmadura y alterada (HIC)
EFECTOS TOacuteXICOS DE LA EFECTOS TOacuteXICOS DE LA BILIRRUBINABILIRRUBINA
Inhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNAInhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNA Induce la Ruptura del DNAInduce la Ruptura del DNA Inhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacutenInhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacuten Tiene afinidad por fosfoliacutepidos de membranaTiene afinidad por fosfoliacutepidos de membrana Inhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacutepticaInhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacuteptica Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo
que explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubinaque explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubina
Bilirrubina ingresa al cerebro cuando Bilirrubina ingresa al cerebro cuando
- Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Se encuentra libre en el plasma- Se encuentra libre en el plasma
- Se encuentra no conjugada - Se encuentra no conjugada
- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica
- En presencia de acidosis Respiratoria- En presencia de acidosis Respiratoria
KERNICTERUSKERNICTERUS
Es Es coloracioacuten amarilla de coloracioacuten amarilla de los ganglios basales los ganglios basales producida por producida por impregnacioacuten con impregnacioacuten con bilirrubinabilirrubina descrita en descrita en autopsias de RN fallecidos autopsias de RN fallecidos con severa ictericiacon severa ictericia
Constituye la complicacioacuten Constituye la complicacioacuten maacutes grave de la maacutes grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA HIPERBILIRRUBNEMIA
Manifestaciones cliacutenica del Manifestaciones cliacutenica del KernicterusKernicterusEl Kernicterus puede ser El Kernicterus puede ser asintomaacutetico en prematuros asintomaacutetico en prematuros pequentildeos En la forma claacutesica de pequentildeos En la forma claacutesica de presentacioacuten se reconocen tres presentacioacuten se reconocen tres estadiosestadios
Primera fasePrimera fase caracterizada por caracterizada por inicio con voacutemitos letargia inicio con voacutemitos letargia hipotoniacutea rechazo al alimento hipotoniacutea rechazo al alimento succioacuten deacutebil y llanto agudosuccioacuten deacutebil y llanto agudo
Segunda faseSegunda fase se caracteriza por se caracteriza por irritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonosirritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonos
Tercera faseTercera fase observada en observada en sobrevivientes de las dos anteriores sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de y caracterizada por la triada de hipertoniacutea atetosis u otros hipertoniacutea atetosis u otros movimientos extrapiramidales movimientos extrapiramidales yretardo psicomotoryretardo psicomotor
Pueden quedar secuelas alejadas Pueden quedar secuelas alejadas siendo las maacutes frecuentes la sordera siendo las maacutes frecuentes la sordera los trastornos motores y los los trastornos motores y los problemas de conductaproblemas de conducta
Secuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica CroacutenicaSecuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica Croacutenica
Paraacutelisis Cerebral atetoacutesicaParaacutelisis Cerebral atetoacutesicaAnormalidades extrapiramidalesAnormalidades extrapiramidalesDisfuncioacuten AuditivaDisfuncioacuten AuditivaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDisplasia del esmalte dentalDisplasia del esmalte dentalDeacuteficit IntelectualDeacuteficit Intelectual
IncidenciaIncidencia
Incidencia ha disminuido del 40 en RN Incidencia ha disminuido del 40 en RN con peso menor de 1500 gramos en con peso menor de 1500 gramos en estudios iniciales a 20 en recientes estudios iniciales a 20 en recientes estudiosestudios
La frecuencia de HIV es inversamente La frecuencia de HIV es inversamente relacionado al peso al nacer relacionado al peso al nacer
En menos de 1 kg 50-60En menos de 1 kg 50-60En 1000-1500 es del 10 a 20En 1000-1500 es del 10 a 20
PatogeniaPatogenia
Factores intravascularesFactores intravasculares
Factores vascularesFactores vasculares
Factores ExtravascularesFactores Extravasculares
Factores intravascularesFactores intravasculares
Flujo cerebral Presioacuten venosa
cerebralTranstornos de
coagulaciograven
HipertensioacutenHipercapneaHipoglicemiaExpansioacuten Raacutepida de volumen
Parto vaginalProblemas respiratorios
SepsisCID
Causas de aumento del flujo cerebralCausas de aumento del flujo cerebral
Eventos fisioloacutegicoEventos fisioloacutegico Post parto suentildeo REM Post parto suentildeo REM Complicaciones sisteacutemicasComplicaciones sisteacutemicas Neumotoacuterax Neumotoacuterax
exsanguiacuteneo expansioacuten raacutepida de exsanguiacuteneo expansioacuten raacutepida de volumen correccioacuten quiruacutergica del ductus volumen correccioacuten quiruacutergica del ductus convulsionesconvulsiones
Relacionados al cuidadoRelacionados al cuidado Estiacutemulos Estiacutemulos ambientales succioacuten traqueal instilacioacuten ambientales succioacuten traqueal instilacioacuten de midriaacuteticosde midriaacuteticos
Movilizacioacuten del RNMovilizacioacuten del RN
Factores vascularesFactores vasculares
Fragilidad de los vasos en la matriz Fragilidad de los vasos en la matriz germinativa por inmadurez (ausencia de germinativa por inmadurez (ausencia de laacutemina basal algunos vasos con ausencia laacutemina basal algunos vasos con ausencia de capa muscular y colaacutegeno)de capa muscular y colaacutegeno)
Aacuterea vascular grande y de mayor lumenAacuterea vascular grande y de mayor lumenProceso de remodelacioacuten vascularProceso de remodelacioacuten vascularVulnerabilidad de los capilares de la Vulnerabilidad de los capilares de la
matriz a injuria hipoacutexico isqueacutemicamatriz a injuria hipoacutexico isqueacutemica
Factores extravascularesFactores extravasculares
Deficiencia del soporte vascularDeficiencia del soporte vascularActividad fibrinoliacuteticaActividad fibrinoliacuteticaDisminucioacuten de la presioacuten tisular Disminucioacuten de la presioacuten tisular
extravascularextravascular
Mecanismos de injuria cerebralMecanismos de injuria cerebral
Injuria hipoacutexico isqueacutemica precedenteInjuria hipoacutexico isqueacutemica precedente Hipertensioacuten intracraneanaHipertensioacuten intracraneana Destruccioacuten de precursores glialesDestruccioacuten de precursores gliales Destruccioacuten de a Sustancia Blanca Destruccioacuten de a Sustancia Blanca
periventricular infarto periventricularperiventricular infarto periventricular Dantildeo de la sustancia blanca por Glutamato K Dantildeo de la sustancia blanca por Glutamato K Vasoespasmo arterial isquemia cerebral focalVasoespasmo arterial isquemia cerebral focal Hidrocefalia post hemorragicaHidrocefalia post hemorragica
ClasificacioacutenClasificacioacuten
Grado IGrado I Sangrado en matriz menos del 10 Sangrado en matriz menos del 10 del ventriacuteculo 35del ventriacuteculo 35
Grado IIGrado II sangrado 10-50 del ventriacuteculo40 sangrado 10-50 del ventriacuteculo40Grado IIIGrado III Sangrado distiende ventriacuteculos25 Sangrado distiende ventriacuteculos25Grado IVGrado IV Sangre en pareacutenquima15 Sangre en pareacutenquima15
Hemorragia Grado IHemorragia Grado I
SubependimariaSubependimarialt 10 Ventrigraveculolt 10 Ventrigraveculo
Hemorragia Grado IIHemorragia Grado II
SubependimariaSubependimariaintraventricular Sin dilatacioacuten ventricularintraventricular Sin dilatacioacuten ventricular
Hemorragia Grado IIIHemorragia Grado III
Subependimaria Subependimaria intraventricular intraventricular con con dilatacioacuten dilatacioacuten ventricularventricular
Hemorragia grado IVHemorragia grado IV
Subependimariaintraventricular con dilatacioacuten Subependimariaintraventricular con dilatacioacuten ventricular con extensioacuten ventricular con extensioacuten
intraparenquimatosaintraparenquimatosa
Manifestaciones cliacutenicasManifestaciones cliacutenicas
Sindrome catastroacuteficoSindrome catastroacutefico
Sindrome saltatorioSindrome saltatorio
Sindrome silenteSindrome silente
Sindrome catastroacuteficoSindrome catastroacutefico
Evolucioacuten en minutos a horas el RN entra en Evolucioacuten en minutos a horas el RN entra en estupor o coma convulsionesestupor o coma convulsiones
Alteraciones respiratorias hipoventilacioacuten Alteraciones respiratorias hipoventilacioacuten apneas apneas
Posturas de descerebracioacuten pupilas poco Posturas de descerebracioacuten pupilas poco reactivas cuadriparesia flaacutecida fontalela reactivas cuadriparesia flaacutecida fontalela abombadaabombada
Caiacuteda del Hto hipotensioacuten bradicardia Caiacuteda del Hto hipotensioacuten bradicardia alteraciones metaboacutelicas e hidroelectroliacuteticasalteraciones metaboacutelicas e hidroelectroliacuteticas
Sindrome SaltatorioSindrome Saltatorio
Evoluciona de horas a diacuteasEvoluciona de horas a diacuteas Alteraciones del nivel de concienciaAlteraciones del nivel de conciencia Alteraciones de la motilidad ( disminuida)Alteraciones de la motilidad ( disminuida) Hipotoniacutea Ojos de muntildeecaHipotoniacutea Ojos de muntildeeca Alteraciones respiratoriasAlteraciones respiratorias Examen del aacutengulo popliacuteteo anormalExamen del aacutengulo popliacuteteo anormal Puede haber leve mejoriacutea para empeorar Puede haber leve mejoriacutea para empeorar
despueacutesdespueacutes
Sindrome silenteSindrome silente
Se presenta en el 50 de infantes con Se presenta en el 50 de infantes con HIV sin manifestaciones cliacutenicas HIV sin manifestaciones cliacutenicas evidentesevidentes
Tiempo de ocurrencia de HIVTiempo de ocurrencia de HIV
Diacuteas post natalDiacuteas post natal RN con HIV RN con HIV
11 5050
22 2525
33 1515
gt=4gt=4 1010
DiagnoacutesticoDiagnoacutestico
CliacutenicoCliacutenicoNeuroimaacutegenes Ecografiacutea cerebralNeuroimaacutegenes Ecografiacutea cerebralTomografiacuteaTomografiacuteaResonacia magneacuteticaResonacia magneacutetica
Corte coronal y sagital normalCorte coronal y sagital normal
Hemorragia III-IV a las 17 horasHemorragia III-IV a las 17 horas
Grado IV a los 8 diacuteasGrado IV a los 8 diacuteas
Evolucioacuten a los 46 diacuteasEvolucioacuten a los 46 diacuteas
Pronoacutestico seguacuten la severidad de la Pronoacutestico seguacuten la severidad de la HIVHIV
Severidad Severidad MortalidadMortalidad HIdrocefaliaHIdrocefalia
LeveLeve 55 55
ModeradaModerada 1010 2020
SeveraSevera 2020 5555
Severa+infarto Severa+infarto periventricularperiventricular
5050 8080
Secuelas en relacioacuten a la severidad Secuelas en relacioacuten a la severidad de la HIVde la HIV
Severidad de HIVSeveridad de HIV Incidencia de secuelasIncidencia de secuelas
LeveLeve 55
ModeradaModerada 1515
SeveraSevera 3535
Severa+ InfartoSevera+ Infarto 9090
ComplicacionesComplicaciones
Ventriculomegalia hidrocefaliaVentriculomegalia hidrocefalia Infarto hemorrraacutegico periventricularInfarto hemorrraacutegico periventricularHipertensioacuten endocraneanaHipertensioacuten endocraneanaDestruccioacuten de precursores gliales de la Destruccioacuten de precursores gliales de la
matriz germinativamatriz germinativa Isquemia localIsquemia localLeucomalacia periventricularLeucomalacia periventricular
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
Necrosis hemorraacutegica periventricular de la materia Necrosis hemorraacutegica periventricular de la materia blanca siempre asimeacutetrica justo en el aacutengulo dorsal y blanca siempre asimeacutetrica justo en el aacutengulo dorsal y lateral externo del ventriacuteculo lateral lateral externo del ventriacuteculo lateral
Aproximadamente en la mitad de los casos las lesiones Aproximadamente en la mitad de los casos las lesiones son extensas e incluyen la materia blanca periventricular son extensas e incluyen la materia blanca periventricular de las regiones frontondashparietondashoccipitales en la otra de las regiones frontondashparietondashoccipitales en la otra mitad las lesiones son maacutes localizadas mitad las lesiones son maacutes localizadas
El 80 de los casos se relaciona con una gran El 80 de los casos se relaciona con una gran hemorragia intraventricular por lo regular las lesiones hemorragia intraventricular por lo regular las lesiones hemorragicas del pareacutenquima se describen como una hemorragicas del pareacutenquima se describen como una extensioacuten de la hemorragia extensioacuten de la hemorragia
El sustrato neuropatoloacutegico es una necrosis hemorraacutegica de la sustancia blanca periventricular
Generalmente son grandes unilaterales y en caso de ser bilaterales son asimeacutetricos
El IHP se detecta en un 15 de prematuros que presentan una HIV
Se asocia a hemorragias cuantiosas (en un 80) ocurre en el mismo lado donde la HIV es mayor y generalmente se desarrolla y progresa despueacutes de la aparicioacuten de la HIV
Estos datos junto a los hallazgos neuropatoloacutegicos sugieren que la HIV causariacutea obstruccioacuten de las venas terminales y congestioacuten venosa periventricular lo que secundariamente produciriacutea una isquemia periventricular e infarto periventricular hemorraacutegico
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
La lesioacuten es distinguible de la LPV tanto neuropatoloacutegicamente como por neuroimagen sin embargo hay que tener en cuenta que pueden coexistir
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
Diagnoacutestico
La USC muestra una imagen hiperecogeacutenica
Generalmente es unilateral habitualmente de forma triangular o de media luna Se extiende desde el aacutengulo externo del ventriacuteculo lateral y puede llegar hasta la regioacuten corticosubcortical en los casos maacutes graves
Puede estar localizado en cualquier aacuterea periventricular aunque es maacutes frecuente en la regioacuten frontal o parietal
Evolutivamente observaremos una progresiva disminucioacuten de la ecogenicidad de la lesioacuten apareciendo aacutereas hipoecoicas que traducen lesiones destructivas quiacutesticas que por lo general confluyen en un gran quiste que se comunica con el ventriacuteculo lateral o cavidad porencefaacutelica
En caso de no producirse dicha comunicacioacuten por no existir una ruptura del epeacutendimo el ventriacuteculo lateral adyacente a la lesioacuten presentaraacute una dilatacioacuten por afectacioacuten de la sustancia blanca
En dicho supuesto la lesioacuten quiacutestica del infarto podriacutea reducirse de tamantildeo con el tiempo por cicatrizacioacuten glial
Cliacutenica
En el periodo neonatal inmediato puede ser asintomaacutetico
Puede tener un origen antenatal o precoz
Deterioro suacutebito con anemia convulsiones incluso shock hipovoleacutemico coincidiendo con la aparicioacuten de una hemorragia intraventricular cuantiosa o la progresioacuten de una ya existente
A medio-largo plazo hemiplejia espaacutestica con diplejiacutea o cuadriplejia espaacutestica asimeacutetrica en casos de afectacioacuten bilateral consin deficiencias intelectuales
En general la hemiplejia espaacutestica afecta tanto a las extremidades inferiores como a las superiores ya que la localizacioacuten de la lesioacuten periventricular afecta a las fibras descendentes de la corteza motora
Si bien ha sido asociado a una elevada morbilidad con un 86 de problemas motores mayores y un 64 con afectacioacuten cognitiva por afectarse fibras con importante funcioacuten asociativa y de integracioacuten neurosensorial
Hay que tener en cuenta que el pronoacutestico de cada paciente va a depender de muchos factores relacionados con la localizacioacuten y extensioacuten del IHP de la presencia o no de otras lesiones asociadas tales como LPV o VPH asiacute como de factores ambientales (programa de intervencioacuten
Prevencioacuten
La prevencioacuten del IHP consiste en evitar la HMGHIV y su progresioacuten
En ocasiones el IHP estaacute presente en las primeras horas de vida por lo que las medidas podraacuten ir uacutenicamente encaminadas a evitar la progresioacuten
35 de los nintildeos con HIV Alteraciones en el neurodesarrollo Es muy importante conocer que si bien existe
una correlacioacuten entre VPH y la gravedad de la HIV previa las lesiones isqueacutemicas de la sustancia blanca conducen igualmente a la dilatacioacuten del ventriacuteculo
De hecho el 50 de nintildeos que desarrollan una ventriculomegalia no han presentado previamente una HIV
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
La frecuente asociacioacuten de la hemorragia y la lesioacuten en sustancia blanca en los prematuros obliga a descartar un posible componente isqueacutemico en el desarrollo de la dilatacioacuten ventricular secundaria a la destruccioacuten en el desarrollo de la sustancia blanca
Este hecho tiene importantes implicaciones terapeacuteuticas y de cara al pronoacutestico
Distinguir entre VPH progresiva y ventriculomegalia exvacuo si bien en ocasiones es difiacutecil Existen algunos rasgos diferenciadores como el momento de aparicioacuten y sus caracteriacutesticas morfoloacutegicas en el estudio USC
Mientras se instaura una VPH van apareciendo signos cliacutenicos sugestivos de aumento de presioacuten intracraneal como la fontanela llena o abombada dehiscencia de suturas crecimiento anormal del periacutemetro cefaacutelico y signos de disfuncioacuten del tallo cerebral
Existe un periodo de tiempo variable libre de estos siacutentomas debido a la distensibilidad del tejido cerebral en el prematuro maacutes auacuten si se acompantildea de una lesioacuten asociada en la sustancia blanca
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
En el 65 de los nintildeos que inician una VPH de forma lenta y progresiva va a detenerse el crecimiento ventricular con completa o parcial resolucioacuten de la ventriculomegalia
En el otro 30 el tamantildeo de los ventriacuteculos sigue aumentando lentamente a veces incluso despueacutes de un periodo inicial de crecimiento lento se desarrolla un crecimiento maacutes raacutepido pasadas cuatro semanas
En un 5 la ventriculomegalia se inicia desde los primeros diacuteas siendo raacutepidamente progresiva trataacutendose en general de pacientes con hemorragias cuantiosas
En estos uacuteltimos observamos por USC coacutemo los ventriacuteculos distendidos por la sangre se dilatan en pocos diacuteas y comienza a observarse una zona hipoecoica (LCR) que separa el coaacutegulo de la pared ventricular
Ademaacutes existe un grupo de pacientes (5) cuya ventriculomegalia se detuvo o mejoroacute ya fuera de forma expontaacutenea o tras intervencioacuten (por ejemplo punciones evacuadoras) y que tardiacuteamente desarrollan una dilatacioacuten lenta pero progresiva a lo largo de meses
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Terapeutica Terapeutica Definitivo DVP (ventriculomegalia progresiva
durante maacutesde 4 semanas VPH raacutepidamente progresiva y en la VPH de progresioacuten tardiacutea
Expectante PL drogas derivaciones externas
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Hemorragia intraventricular100
Dilatacioacuten ventricular lentamente progresiva
Dilatacioacuten ventricular No progresiva
35 65
Dilatacioacuten VentricularDilatacioacuten Ventricular
lt4sem gt4semlt4sem ordm lt 4sem
Dilatacioacuten raacutepida Dilatacioacuten progresiva lenta
Resolucioacuten espontaacutenea
5 6530
Derivacioacuten V_P
Dilatacioacuten raacutepida Resolucioacuten
Puncioacuten drogas
15
10 20
LeucomalaciaLeucomalacia PeriventricularPeriventricular
Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los aacutengulos externos de los ventriacuteculos lateralesaacutengulos externos de los ventriacuteculos laterales
La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo con contorno irregular debe ser considerada como LPVcon contorno irregular debe ser considerada como LPV
Ventriacuteculos lateralesVentriacuteculos laterales
Corte coronal Corte coronal (taacutelamo)(taacutelamo)
PatogeniaPatogenia
En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica
Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno secundario por reperfusioacuten secundario por reperfusioacuten
Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas y citoquinas (corioamnionitis)y citoquinas (corioamnionitis)
Factores Cliacutenicos AsociadosFactores Cliacutenicos Asociados
1 1 Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF)Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF) 2 2 RPM prolongadaRPM prolongada 3 3 AsfixiaAsfixia 4 4 HipovolemiaHipovolemia 5 5 SepsisSepsis 6 6 HipocapniaHipocapnia 7 7 DAP sintomaacuteticoDAP sintomaacutetico 8 8 Apnea y bradicardia recurrentesApnea y bradicardia recurrentes
ANATOMIA PATOLOGICAANATOMIA PATOLOGICA
LPV(difusa)
LPV
(focal)
Vasos penetrantes
largos
Vasos penetrantes
cortos
Lesioacuten FocalLesioacuten Focal Compromete todos los elementos celularesCompromete todos los elementos celulares
Se localiza en la distribucioacuten terminal de las arterias penetrantes largas maacutes frecuentemente en la sustancia blanca cerca del triacutegono y alrededor del agujero de Monro Estas regiones son zonas terminales de vascularizacioacuten entre las arterias penetrantes largas de la cerebral media y las arterias cerebral posterior (sustancia blanca peritrigonal) y anterior (sustancia blanca frontal)
Diagnoacutestico perinatal por ecografiacuteaDiagnoacutestico perinatal por ecografiacutea
Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar ventriacuteculomegaliaventriacuteculomegalia
la lesioacuten de la LPV evoluciona a traveacutes de tres fases
Durante las primeras 6-12 horas se produce una fase de necrosis de coagulacioacuten con peacuterdida de la arquitectura normal y tincioacuten PAS (aacutecido perioacutedico de Schiff) positiva Hay inflamacioacuten neuroaxonal con rotura de axones y liberacioacuten de glutamato Tambieacuten se produce necrosis de la oligodendrogliacutea en la periferia de la lesioacuten
Durante las siguientes 24-48 horas hay infiltracioacuten de microgliacutea proliferacioacuten de astrocitos hipertroacuteficos e hiperplasia endotelial
La uacuteltima fase que dura 2-3 semanas es de reabsorcioacuten tisular con participacioacuten de macroacutefagos y formacioacuten de una cavidad quiacutestica con peacuterdida de mielina
Lesioacuten DifusaLesioacuten Difusa
Compromete a los precursores de la Compromete a los precursores de la oligodendrogliacuteaoligodendrogliacutea
No se visualiza por ecografiacuteaNo se visualiza por ecografiacutea
Generalmente NO evoluciona a la Generalmente NO evoluciona a la formacioacuten de quistes formacioacuten de quistes
Ecografiacutea CerebralEcografiacutea Cerebral
Utilizar un transductor con una resolucioacuten Utilizar un transductor con una resolucioacuten adecuada adecuada (5 - 75 - 10 MHZ)(5 - 75 - 10 MHZ)
Idoneidad del operadorIdoneidad del operador
Estado del transductorEstado del transductor
Grados de LPV Grados de LPV (de Vries)(de Vries)
Radiaciones OpticasRadiaciones Opticas
Corte coronal Corte coronal (ganglios basales)(ganglios basales)
Tracto Corticoespinal y LPVTracto Corticoespinal y LPV
DuraciDuracioacuteoacuten de las densidades n de las densidades periventriculares en prematuros y los periventriculares en prematuros y los
resultados neurolresultados neuroloacuteoacutegicos a los gicos a los 6 a6 antildentildeosos
((Archives of Disease in Childhood 1993)Archives of Disease in Childhood 1993)
M Jongmans L de VriesM Jongmans L de Vries 1984 - 19861984 - 1986 Hospital HammersmithHospital Hammersmith
ObjetivosObjetivos
Impacto de las ecodensidades Impacto de las ecodensidades periventriculares en el estado neuroloacutegico y periventriculares en el estado neuroloacutegico y competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de edad edad
Relacionar la duracioacuten de las Relacionar la duracioacuten de las ecodensidades con la ecodensidades con la severidadseveridad de los resultados de los resultados neuroloacutegicosneuroloacutegicos
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
= o lt 34 semanas de edad gestacional = o lt 34 semanas de edad gestacional
Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo perinatal perinatal
Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo (40se691218 o 24m)(40se691218 o 24m)
Sin anormalidades congeacutenitasSin anormalidades congeacutenitas
ResultadosResultados
62 ecografiacutea normal 62 ecografiacutea normal (grupo1)(grupo1)
61 densidades periventriculares61 densidades periventriculares
4444 grupo 2 grupo 2 13 13 (7 ds) 17 alguacuten tipo de (7 ds) 17 alguacuten tipo de grupo 3 grupo 3 1818 (7-14 ds) (7-14 ds) HICHIC
grupo 4 grupo 4 1313 (+ de 14 ds) (+ de 14 ds)
ResultadosResultados
106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos
Competencia perceptual-motoraCompetencia perceptual-motora A A mayor tiempo de duracioacuten de las mayor tiempo de duracioacuten de las
ecodensidades peores logros ecodensidades peores logros
NeuroloacutegicosNeuroloacutegicos Los resultados adversos aumentan Los resultados adversos aumentan a medida que se prolonga la duracioacuten de las a medida que se prolonga la duracioacuten de las ecodensidadesecodensidades
ConclusionesConclusiones La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante
en influenciar los logros maacutes tardiacuteosen influenciar los logros maacutes tardiacuteos
Las densidades periventriculares se asociaron con Las densidades periventriculares se asociaron con
posteriores problemas en el movimientoposteriores problemas en el movimiento
La dificultad es detectada por las pruebas de La dificultad es detectada por las pruebas de evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las maestras maestras
No seriacutea seguro considerar que los nintildeos No seriacutea seguro considerar que los nintildeos que tienen ecodensidades que duran que tienen ecodensidades que duran menos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgomenos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgo
Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental outcome of localised and extensive cystic outcome of localised and extensive cystic
periventricular leucomalaciaperiventricular leucomalacia(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)
Pierrat V de VriesL SPierrat V de VriesL S
1990 - 1998 1990 - 1998 Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital Jeanne de Flandrersquos Hospital Jeanne de Flandrersquos
ObjetivoObjetivo
Comparar la evolucioacuten Comparar la evolucioacuten ecograacutefica y los logros en el ecograacutefica y los logros en el neurodesarrollo de nintildeos con neurodesarrollo de nintildeos con
PVL II y PVL IIIPVL II y PVL III
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
lt 32lt 32 semanas 3451 prematuros semanas 3451 prematuros
Ecografiacutea Ecografiacutea (75MHZ)(75MHZ) admisioacuten en la terapia admisioacuten en la terapia intensiva 2-3 veces en la primer semana y intensiva 2-3 veces en la primer semana y luego 1 vez por semana hasta el altaluego 1 vez por semana hasta el alta
Se clasifico la LPV (de Vries)Se clasifico la LPV (de Vries)
grado II y IIIgrado II y III Amiel-Tison ndash Dubowitz al altaAmiel-Tison ndash Dubowitz al alta 6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica
ResultadosResultados LPV 96LPV 96 prematuros (28)prematuros (28) 18 pacientes fueron excluidos18 pacientes fueron excluidos
39 PVL II y 39 PVL III 39 PVL II y 39 PVL III edades gestacionales y PN comparablesedades gestacionales y PN comparables
ConclusionesConclusiones11 LPV es un lesioacuten poco frecuente LPV es un lesioacuten poco frecuente
22 En los prematuros con ecodensidades En los prematuros con ecodensidades periventriculares que duraron maacutes allaacute periventriculares que duraron maacutes allaacute de un semana seriacutea conveniente de un semana seriacutea conveniente realizarles un seguimiento del realizarles un seguimiento del neurodesarrollo y eventualmente con neurodesarrollo y eventualmente con imaacutegenesimaacutegenes
33 Aparece un gran compromiso Aparece un gran compromiso neuroloacutegico en los pacientes con LPV II neuroloacutegico en los pacientes con LPV II y IIIy III
Seguimiento de un prematuro con Seguimiento de un prematuro con LPVLPV
Neuroloacutegico - DesarrolloNeuroloacutegico - Desarrollo
VisioacutenVisioacuten
EcograacuteficoEcograacutefico
RNM convencionalRNM convencional
RecomendacionesRecomendaciones
Pensar en LPV en prematuros Pensar en LPV en prematuros lt de 32lt de 32 semanas de EG en semanas de EG en especial cuando existieron factores de riesgo perinatalesespecial cuando existieron factores de riesgo perinatales
En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en cuenta el cuenta el grado grado y y localizacioacutenlocalizacioacuten
Realizar el Realizar el seguimiento del desarrollo mental y motorseguimiento del desarrollo mental y motor de los de los prematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolarprematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolar
Efectuar siempre la evaluacioacuten Efectuar siempre la evaluacioacuten visualvisual en todosen todos los prematuros los prematuros con LPVcon LPV
ENCEFALOPATIA ENCEFALOPATIA HIPERBILIRRUBINEMICAHIPERBILIRRUBINEMICA
La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible que causa discapacidad invalidante como la que causa discapacidad invalidante como la paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos motores auditivos y de lenguajemotores auditivos y de lenguaje
La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos
que genera son desvastadores llevando que genera son desvastadores llevando muchas veces a la disrupcioacuten familiarmuchas veces a la disrupcioacuten familiar
BILIRRUBINAS Y BHEBILIRRUBINAS Y BHE
Determinantes del cruce de la BHEDeterminantes del cruce de la BHE1048708uarr1048708uarrBilirrubinaLibreBilirrubinaLibre1048708darr1048708darrAlbuacuteminaAlbuacutemina1048708darr1048708darrCapacidad de unioacuten de la AlbuacuteminaCapacidad de unioacuten de la Albuacutemina1048708uarr1048708uarrBilirrubinaBilirrubina10487081048708BHE inmadura y alterada (HIC)BHE inmadura y alterada (HIC)
EFECTOS TOacuteXICOS DE LA EFECTOS TOacuteXICOS DE LA BILIRRUBINABILIRRUBINA
Inhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNAInhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNA Induce la Ruptura del DNAInduce la Ruptura del DNA Inhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacutenInhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacuten Tiene afinidad por fosfoliacutepidos de membranaTiene afinidad por fosfoliacutepidos de membrana Inhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacutepticaInhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacuteptica Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo
que explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubinaque explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubina
Bilirrubina ingresa al cerebro cuando Bilirrubina ingresa al cerebro cuando
- Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Se encuentra libre en el plasma- Se encuentra libre en el plasma
- Se encuentra no conjugada - Se encuentra no conjugada
- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica
- En presencia de acidosis Respiratoria- En presencia de acidosis Respiratoria
KERNICTERUSKERNICTERUS
Es Es coloracioacuten amarilla de coloracioacuten amarilla de los ganglios basales los ganglios basales producida por producida por impregnacioacuten con impregnacioacuten con bilirrubinabilirrubina descrita en descrita en autopsias de RN fallecidos autopsias de RN fallecidos con severa ictericiacon severa ictericia
Constituye la complicacioacuten Constituye la complicacioacuten maacutes grave de la maacutes grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA HIPERBILIRRUBNEMIA
Manifestaciones cliacutenica del Manifestaciones cliacutenica del KernicterusKernicterusEl Kernicterus puede ser El Kernicterus puede ser asintomaacutetico en prematuros asintomaacutetico en prematuros pequentildeos En la forma claacutesica de pequentildeos En la forma claacutesica de presentacioacuten se reconocen tres presentacioacuten se reconocen tres estadiosestadios
Primera fasePrimera fase caracterizada por caracterizada por inicio con voacutemitos letargia inicio con voacutemitos letargia hipotoniacutea rechazo al alimento hipotoniacutea rechazo al alimento succioacuten deacutebil y llanto agudosuccioacuten deacutebil y llanto agudo
Segunda faseSegunda fase se caracteriza por se caracteriza por irritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonosirritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonos
Tercera faseTercera fase observada en observada en sobrevivientes de las dos anteriores sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de y caracterizada por la triada de hipertoniacutea atetosis u otros hipertoniacutea atetosis u otros movimientos extrapiramidales movimientos extrapiramidales yretardo psicomotoryretardo psicomotor
Pueden quedar secuelas alejadas Pueden quedar secuelas alejadas siendo las maacutes frecuentes la sordera siendo las maacutes frecuentes la sordera los trastornos motores y los los trastornos motores y los problemas de conductaproblemas de conducta
Secuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica CroacutenicaSecuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica Croacutenica
Paraacutelisis Cerebral atetoacutesicaParaacutelisis Cerebral atetoacutesicaAnormalidades extrapiramidalesAnormalidades extrapiramidalesDisfuncioacuten AuditivaDisfuncioacuten AuditivaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDisplasia del esmalte dentalDisplasia del esmalte dentalDeacuteficit IntelectualDeacuteficit Intelectual
PatogeniaPatogenia
Factores intravascularesFactores intravasculares
Factores vascularesFactores vasculares
Factores ExtravascularesFactores Extravasculares
Factores intravascularesFactores intravasculares
Flujo cerebral Presioacuten venosa
cerebralTranstornos de
coagulaciograven
HipertensioacutenHipercapneaHipoglicemiaExpansioacuten Raacutepida de volumen
Parto vaginalProblemas respiratorios
SepsisCID
Causas de aumento del flujo cerebralCausas de aumento del flujo cerebral
Eventos fisioloacutegicoEventos fisioloacutegico Post parto suentildeo REM Post parto suentildeo REM Complicaciones sisteacutemicasComplicaciones sisteacutemicas Neumotoacuterax Neumotoacuterax
exsanguiacuteneo expansioacuten raacutepida de exsanguiacuteneo expansioacuten raacutepida de volumen correccioacuten quiruacutergica del ductus volumen correccioacuten quiruacutergica del ductus convulsionesconvulsiones
Relacionados al cuidadoRelacionados al cuidado Estiacutemulos Estiacutemulos ambientales succioacuten traqueal instilacioacuten ambientales succioacuten traqueal instilacioacuten de midriaacuteticosde midriaacuteticos
Movilizacioacuten del RNMovilizacioacuten del RN
Factores vascularesFactores vasculares
Fragilidad de los vasos en la matriz Fragilidad de los vasos en la matriz germinativa por inmadurez (ausencia de germinativa por inmadurez (ausencia de laacutemina basal algunos vasos con ausencia laacutemina basal algunos vasos con ausencia de capa muscular y colaacutegeno)de capa muscular y colaacutegeno)
Aacuterea vascular grande y de mayor lumenAacuterea vascular grande y de mayor lumenProceso de remodelacioacuten vascularProceso de remodelacioacuten vascularVulnerabilidad de los capilares de la Vulnerabilidad de los capilares de la
matriz a injuria hipoacutexico isqueacutemicamatriz a injuria hipoacutexico isqueacutemica
Factores extravascularesFactores extravasculares
Deficiencia del soporte vascularDeficiencia del soporte vascularActividad fibrinoliacuteticaActividad fibrinoliacuteticaDisminucioacuten de la presioacuten tisular Disminucioacuten de la presioacuten tisular
extravascularextravascular
Mecanismos de injuria cerebralMecanismos de injuria cerebral
Injuria hipoacutexico isqueacutemica precedenteInjuria hipoacutexico isqueacutemica precedente Hipertensioacuten intracraneanaHipertensioacuten intracraneana Destruccioacuten de precursores glialesDestruccioacuten de precursores gliales Destruccioacuten de a Sustancia Blanca Destruccioacuten de a Sustancia Blanca
periventricular infarto periventricularperiventricular infarto periventricular Dantildeo de la sustancia blanca por Glutamato K Dantildeo de la sustancia blanca por Glutamato K Vasoespasmo arterial isquemia cerebral focalVasoespasmo arterial isquemia cerebral focal Hidrocefalia post hemorragicaHidrocefalia post hemorragica
ClasificacioacutenClasificacioacuten
Grado IGrado I Sangrado en matriz menos del 10 Sangrado en matriz menos del 10 del ventriacuteculo 35del ventriacuteculo 35
Grado IIGrado II sangrado 10-50 del ventriacuteculo40 sangrado 10-50 del ventriacuteculo40Grado IIIGrado III Sangrado distiende ventriacuteculos25 Sangrado distiende ventriacuteculos25Grado IVGrado IV Sangre en pareacutenquima15 Sangre en pareacutenquima15
Hemorragia Grado IHemorragia Grado I
SubependimariaSubependimarialt 10 Ventrigraveculolt 10 Ventrigraveculo
Hemorragia Grado IIHemorragia Grado II
SubependimariaSubependimariaintraventricular Sin dilatacioacuten ventricularintraventricular Sin dilatacioacuten ventricular
Hemorragia Grado IIIHemorragia Grado III
Subependimaria Subependimaria intraventricular intraventricular con con dilatacioacuten dilatacioacuten ventricularventricular
Hemorragia grado IVHemorragia grado IV
Subependimariaintraventricular con dilatacioacuten Subependimariaintraventricular con dilatacioacuten ventricular con extensioacuten ventricular con extensioacuten
intraparenquimatosaintraparenquimatosa
Manifestaciones cliacutenicasManifestaciones cliacutenicas
Sindrome catastroacuteficoSindrome catastroacutefico
Sindrome saltatorioSindrome saltatorio
Sindrome silenteSindrome silente
Sindrome catastroacuteficoSindrome catastroacutefico
Evolucioacuten en minutos a horas el RN entra en Evolucioacuten en minutos a horas el RN entra en estupor o coma convulsionesestupor o coma convulsiones
Alteraciones respiratorias hipoventilacioacuten Alteraciones respiratorias hipoventilacioacuten apneas apneas
Posturas de descerebracioacuten pupilas poco Posturas de descerebracioacuten pupilas poco reactivas cuadriparesia flaacutecida fontalela reactivas cuadriparesia flaacutecida fontalela abombadaabombada
Caiacuteda del Hto hipotensioacuten bradicardia Caiacuteda del Hto hipotensioacuten bradicardia alteraciones metaboacutelicas e hidroelectroliacuteticasalteraciones metaboacutelicas e hidroelectroliacuteticas
Sindrome SaltatorioSindrome Saltatorio
Evoluciona de horas a diacuteasEvoluciona de horas a diacuteas Alteraciones del nivel de concienciaAlteraciones del nivel de conciencia Alteraciones de la motilidad ( disminuida)Alteraciones de la motilidad ( disminuida) Hipotoniacutea Ojos de muntildeecaHipotoniacutea Ojos de muntildeeca Alteraciones respiratoriasAlteraciones respiratorias Examen del aacutengulo popliacuteteo anormalExamen del aacutengulo popliacuteteo anormal Puede haber leve mejoriacutea para empeorar Puede haber leve mejoriacutea para empeorar
despueacutesdespueacutes
Sindrome silenteSindrome silente
Se presenta en el 50 de infantes con Se presenta en el 50 de infantes con HIV sin manifestaciones cliacutenicas HIV sin manifestaciones cliacutenicas evidentesevidentes
Tiempo de ocurrencia de HIVTiempo de ocurrencia de HIV
Diacuteas post natalDiacuteas post natal RN con HIV RN con HIV
11 5050
22 2525
33 1515
gt=4gt=4 1010
DiagnoacutesticoDiagnoacutestico
CliacutenicoCliacutenicoNeuroimaacutegenes Ecografiacutea cerebralNeuroimaacutegenes Ecografiacutea cerebralTomografiacuteaTomografiacuteaResonacia magneacuteticaResonacia magneacutetica
Corte coronal y sagital normalCorte coronal y sagital normal
Hemorragia III-IV a las 17 horasHemorragia III-IV a las 17 horas
Grado IV a los 8 diacuteasGrado IV a los 8 diacuteas
Evolucioacuten a los 46 diacuteasEvolucioacuten a los 46 diacuteas
Pronoacutestico seguacuten la severidad de la Pronoacutestico seguacuten la severidad de la HIVHIV
Severidad Severidad MortalidadMortalidad HIdrocefaliaHIdrocefalia
LeveLeve 55 55
ModeradaModerada 1010 2020
SeveraSevera 2020 5555
Severa+infarto Severa+infarto periventricularperiventricular
5050 8080
Secuelas en relacioacuten a la severidad Secuelas en relacioacuten a la severidad de la HIVde la HIV
Severidad de HIVSeveridad de HIV Incidencia de secuelasIncidencia de secuelas
LeveLeve 55
ModeradaModerada 1515
SeveraSevera 3535
Severa+ InfartoSevera+ Infarto 9090
ComplicacionesComplicaciones
Ventriculomegalia hidrocefaliaVentriculomegalia hidrocefalia Infarto hemorrraacutegico periventricularInfarto hemorrraacutegico periventricularHipertensioacuten endocraneanaHipertensioacuten endocraneanaDestruccioacuten de precursores gliales de la Destruccioacuten de precursores gliales de la
matriz germinativamatriz germinativa Isquemia localIsquemia localLeucomalacia periventricularLeucomalacia periventricular
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
Necrosis hemorraacutegica periventricular de la materia Necrosis hemorraacutegica periventricular de la materia blanca siempre asimeacutetrica justo en el aacutengulo dorsal y blanca siempre asimeacutetrica justo en el aacutengulo dorsal y lateral externo del ventriacuteculo lateral lateral externo del ventriacuteculo lateral
Aproximadamente en la mitad de los casos las lesiones Aproximadamente en la mitad de los casos las lesiones son extensas e incluyen la materia blanca periventricular son extensas e incluyen la materia blanca periventricular de las regiones frontondashparietondashoccipitales en la otra de las regiones frontondashparietondashoccipitales en la otra mitad las lesiones son maacutes localizadas mitad las lesiones son maacutes localizadas
El 80 de los casos se relaciona con una gran El 80 de los casos se relaciona con una gran hemorragia intraventricular por lo regular las lesiones hemorragia intraventricular por lo regular las lesiones hemorragicas del pareacutenquima se describen como una hemorragicas del pareacutenquima se describen como una extensioacuten de la hemorragia extensioacuten de la hemorragia
El sustrato neuropatoloacutegico es una necrosis hemorraacutegica de la sustancia blanca periventricular
Generalmente son grandes unilaterales y en caso de ser bilaterales son asimeacutetricos
El IHP se detecta en un 15 de prematuros que presentan una HIV
Se asocia a hemorragias cuantiosas (en un 80) ocurre en el mismo lado donde la HIV es mayor y generalmente se desarrolla y progresa despueacutes de la aparicioacuten de la HIV
Estos datos junto a los hallazgos neuropatoloacutegicos sugieren que la HIV causariacutea obstruccioacuten de las venas terminales y congestioacuten venosa periventricular lo que secundariamente produciriacutea una isquemia periventricular e infarto periventricular hemorraacutegico
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
La lesioacuten es distinguible de la LPV tanto neuropatoloacutegicamente como por neuroimagen sin embargo hay que tener en cuenta que pueden coexistir
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
Diagnoacutestico
La USC muestra una imagen hiperecogeacutenica
Generalmente es unilateral habitualmente de forma triangular o de media luna Se extiende desde el aacutengulo externo del ventriacuteculo lateral y puede llegar hasta la regioacuten corticosubcortical en los casos maacutes graves
Puede estar localizado en cualquier aacuterea periventricular aunque es maacutes frecuente en la regioacuten frontal o parietal
Evolutivamente observaremos una progresiva disminucioacuten de la ecogenicidad de la lesioacuten apareciendo aacutereas hipoecoicas que traducen lesiones destructivas quiacutesticas que por lo general confluyen en un gran quiste que se comunica con el ventriacuteculo lateral o cavidad porencefaacutelica
En caso de no producirse dicha comunicacioacuten por no existir una ruptura del epeacutendimo el ventriacuteculo lateral adyacente a la lesioacuten presentaraacute una dilatacioacuten por afectacioacuten de la sustancia blanca
En dicho supuesto la lesioacuten quiacutestica del infarto podriacutea reducirse de tamantildeo con el tiempo por cicatrizacioacuten glial
Cliacutenica
En el periodo neonatal inmediato puede ser asintomaacutetico
Puede tener un origen antenatal o precoz
Deterioro suacutebito con anemia convulsiones incluso shock hipovoleacutemico coincidiendo con la aparicioacuten de una hemorragia intraventricular cuantiosa o la progresioacuten de una ya existente
A medio-largo plazo hemiplejia espaacutestica con diplejiacutea o cuadriplejia espaacutestica asimeacutetrica en casos de afectacioacuten bilateral consin deficiencias intelectuales
En general la hemiplejia espaacutestica afecta tanto a las extremidades inferiores como a las superiores ya que la localizacioacuten de la lesioacuten periventricular afecta a las fibras descendentes de la corteza motora
Si bien ha sido asociado a una elevada morbilidad con un 86 de problemas motores mayores y un 64 con afectacioacuten cognitiva por afectarse fibras con importante funcioacuten asociativa y de integracioacuten neurosensorial
Hay que tener en cuenta que el pronoacutestico de cada paciente va a depender de muchos factores relacionados con la localizacioacuten y extensioacuten del IHP de la presencia o no de otras lesiones asociadas tales como LPV o VPH asiacute como de factores ambientales (programa de intervencioacuten
Prevencioacuten
La prevencioacuten del IHP consiste en evitar la HMGHIV y su progresioacuten
En ocasiones el IHP estaacute presente en las primeras horas de vida por lo que las medidas podraacuten ir uacutenicamente encaminadas a evitar la progresioacuten
35 de los nintildeos con HIV Alteraciones en el neurodesarrollo Es muy importante conocer que si bien existe
una correlacioacuten entre VPH y la gravedad de la HIV previa las lesiones isqueacutemicas de la sustancia blanca conducen igualmente a la dilatacioacuten del ventriacuteculo
De hecho el 50 de nintildeos que desarrollan una ventriculomegalia no han presentado previamente una HIV
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
La frecuente asociacioacuten de la hemorragia y la lesioacuten en sustancia blanca en los prematuros obliga a descartar un posible componente isqueacutemico en el desarrollo de la dilatacioacuten ventricular secundaria a la destruccioacuten en el desarrollo de la sustancia blanca
Este hecho tiene importantes implicaciones terapeacuteuticas y de cara al pronoacutestico
Distinguir entre VPH progresiva y ventriculomegalia exvacuo si bien en ocasiones es difiacutecil Existen algunos rasgos diferenciadores como el momento de aparicioacuten y sus caracteriacutesticas morfoloacutegicas en el estudio USC
Mientras se instaura una VPH van apareciendo signos cliacutenicos sugestivos de aumento de presioacuten intracraneal como la fontanela llena o abombada dehiscencia de suturas crecimiento anormal del periacutemetro cefaacutelico y signos de disfuncioacuten del tallo cerebral
Existe un periodo de tiempo variable libre de estos siacutentomas debido a la distensibilidad del tejido cerebral en el prematuro maacutes auacuten si se acompantildea de una lesioacuten asociada en la sustancia blanca
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
En el 65 de los nintildeos que inician una VPH de forma lenta y progresiva va a detenerse el crecimiento ventricular con completa o parcial resolucioacuten de la ventriculomegalia
En el otro 30 el tamantildeo de los ventriacuteculos sigue aumentando lentamente a veces incluso despueacutes de un periodo inicial de crecimiento lento se desarrolla un crecimiento maacutes raacutepido pasadas cuatro semanas
En un 5 la ventriculomegalia se inicia desde los primeros diacuteas siendo raacutepidamente progresiva trataacutendose en general de pacientes con hemorragias cuantiosas
En estos uacuteltimos observamos por USC coacutemo los ventriacuteculos distendidos por la sangre se dilatan en pocos diacuteas y comienza a observarse una zona hipoecoica (LCR) que separa el coaacutegulo de la pared ventricular
Ademaacutes existe un grupo de pacientes (5) cuya ventriculomegalia se detuvo o mejoroacute ya fuera de forma expontaacutenea o tras intervencioacuten (por ejemplo punciones evacuadoras) y que tardiacuteamente desarrollan una dilatacioacuten lenta pero progresiva a lo largo de meses
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Terapeutica Terapeutica Definitivo DVP (ventriculomegalia progresiva
durante maacutesde 4 semanas VPH raacutepidamente progresiva y en la VPH de progresioacuten tardiacutea
Expectante PL drogas derivaciones externas
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Hemorragia intraventricular100
Dilatacioacuten ventricular lentamente progresiva
Dilatacioacuten ventricular No progresiva
35 65
Dilatacioacuten VentricularDilatacioacuten Ventricular
lt4sem gt4semlt4sem ordm lt 4sem
Dilatacioacuten raacutepida Dilatacioacuten progresiva lenta
Resolucioacuten espontaacutenea
5 6530
Derivacioacuten V_P
Dilatacioacuten raacutepida Resolucioacuten
Puncioacuten drogas
15
10 20
LeucomalaciaLeucomalacia PeriventricularPeriventricular
Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los aacutengulos externos de los ventriacuteculos lateralesaacutengulos externos de los ventriacuteculos laterales
La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo con contorno irregular debe ser considerada como LPVcon contorno irregular debe ser considerada como LPV
Ventriacuteculos lateralesVentriacuteculos laterales
Corte coronal Corte coronal (taacutelamo)(taacutelamo)
PatogeniaPatogenia
En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica
Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno secundario por reperfusioacuten secundario por reperfusioacuten
Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas y citoquinas (corioamnionitis)y citoquinas (corioamnionitis)
Factores Cliacutenicos AsociadosFactores Cliacutenicos Asociados
1 1 Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF)Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF) 2 2 RPM prolongadaRPM prolongada 3 3 AsfixiaAsfixia 4 4 HipovolemiaHipovolemia 5 5 SepsisSepsis 6 6 HipocapniaHipocapnia 7 7 DAP sintomaacuteticoDAP sintomaacutetico 8 8 Apnea y bradicardia recurrentesApnea y bradicardia recurrentes
ANATOMIA PATOLOGICAANATOMIA PATOLOGICA
LPV(difusa)
LPV
(focal)
Vasos penetrantes
largos
Vasos penetrantes
cortos
Lesioacuten FocalLesioacuten Focal Compromete todos los elementos celularesCompromete todos los elementos celulares
Se localiza en la distribucioacuten terminal de las arterias penetrantes largas maacutes frecuentemente en la sustancia blanca cerca del triacutegono y alrededor del agujero de Monro Estas regiones son zonas terminales de vascularizacioacuten entre las arterias penetrantes largas de la cerebral media y las arterias cerebral posterior (sustancia blanca peritrigonal) y anterior (sustancia blanca frontal)
Diagnoacutestico perinatal por ecografiacuteaDiagnoacutestico perinatal por ecografiacutea
Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar ventriacuteculomegaliaventriacuteculomegalia
la lesioacuten de la LPV evoluciona a traveacutes de tres fases
Durante las primeras 6-12 horas se produce una fase de necrosis de coagulacioacuten con peacuterdida de la arquitectura normal y tincioacuten PAS (aacutecido perioacutedico de Schiff) positiva Hay inflamacioacuten neuroaxonal con rotura de axones y liberacioacuten de glutamato Tambieacuten se produce necrosis de la oligodendrogliacutea en la periferia de la lesioacuten
Durante las siguientes 24-48 horas hay infiltracioacuten de microgliacutea proliferacioacuten de astrocitos hipertroacuteficos e hiperplasia endotelial
La uacuteltima fase que dura 2-3 semanas es de reabsorcioacuten tisular con participacioacuten de macroacutefagos y formacioacuten de una cavidad quiacutestica con peacuterdida de mielina
Lesioacuten DifusaLesioacuten Difusa
Compromete a los precursores de la Compromete a los precursores de la oligodendrogliacuteaoligodendrogliacutea
No se visualiza por ecografiacuteaNo se visualiza por ecografiacutea
Generalmente NO evoluciona a la Generalmente NO evoluciona a la formacioacuten de quistes formacioacuten de quistes
Ecografiacutea CerebralEcografiacutea Cerebral
Utilizar un transductor con una resolucioacuten Utilizar un transductor con una resolucioacuten adecuada adecuada (5 - 75 - 10 MHZ)(5 - 75 - 10 MHZ)
Idoneidad del operadorIdoneidad del operador
Estado del transductorEstado del transductor
Grados de LPV Grados de LPV (de Vries)(de Vries)
Radiaciones OpticasRadiaciones Opticas
Corte coronal Corte coronal (ganglios basales)(ganglios basales)
Tracto Corticoespinal y LPVTracto Corticoespinal y LPV
DuraciDuracioacuteoacuten de las densidades n de las densidades periventriculares en prematuros y los periventriculares en prematuros y los
resultados neurolresultados neuroloacuteoacutegicos a los gicos a los 6 a6 antildentildeosos
((Archives of Disease in Childhood 1993)Archives of Disease in Childhood 1993)
M Jongmans L de VriesM Jongmans L de Vries 1984 - 19861984 - 1986 Hospital HammersmithHospital Hammersmith
ObjetivosObjetivos
Impacto de las ecodensidades Impacto de las ecodensidades periventriculares en el estado neuroloacutegico y periventriculares en el estado neuroloacutegico y competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de edad edad
Relacionar la duracioacuten de las Relacionar la duracioacuten de las ecodensidades con la ecodensidades con la severidadseveridad de los resultados de los resultados neuroloacutegicosneuroloacutegicos
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
= o lt 34 semanas de edad gestacional = o lt 34 semanas de edad gestacional
Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo perinatal perinatal
Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo (40se691218 o 24m)(40se691218 o 24m)
Sin anormalidades congeacutenitasSin anormalidades congeacutenitas
ResultadosResultados
62 ecografiacutea normal 62 ecografiacutea normal (grupo1)(grupo1)
61 densidades periventriculares61 densidades periventriculares
4444 grupo 2 grupo 2 13 13 (7 ds) 17 alguacuten tipo de (7 ds) 17 alguacuten tipo de grupo 3 grupo 3 1818 (7-14 ds) (7-14 ds) HICHIC
grupo 4 grupo 4 1313 (+ de 14 ds) (+ de 14 ds)
ResultadosResultados
106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos
Competencia perceptual-motoraCompetencia perceptual-motora A A mayor tiempo de duracioacuten de las mayor tiempo de duracioacuten de las
ecodensidades peores logros ecodensidades peores logros
NeuroloacutegicosNeuroloacutegicos Los resultados adversos aumentan Los resultados adversos aumentan a medida que se prolonga la duracioacuten de las a medida que se prolonga la duracioacuten de las ecodensidadesecodensidades
ConclusionesConclusiones La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante
en influenciar los logros maacutes tardiacuteosen influenciar los logros maacutes tardiacuteos
Las densidades periventriculares se asociaron con Las densidades periventriculares se asociaron con
posteriores problemas en el movimientoposteriores problemas en el movimiento
La dificultad es detectada por las pruebas de La dificultad es detectada por las pruebas de evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las maestras maestras
No seriacutea seguro considerar que los nintildeos No seriacutea seguro considerar que los nintildeos que tienen ecodensidades que duran que tienen ecodensidades que duran menos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgomenos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgo
Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental outcome of localised and extensive cystic outcome of localised and extensive cystic
periventricular leucomalaciaperiventricular leucomalacia(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)
Pierrat V de VriesL SPierrat V de VriesL S
1990 - 1998 1990 - 1998 Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital Jeanne de Flandrersquos Hospital Jeanne de Flandrersquos
ObjetivoObjetivo
Comparar la evolucioacuten Comparar la evolucioacuten ecograacutefica y los logros en el ecograacutefica y los logros en el neurodesarrollo de nintildeos con neurodesarrollo de nintildeos con
PVL II y PVL IIIPVL II y PVL III
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
lt 32lt 32 semanas 3451 prematuros semanas 3451 prematuros
Ecografiacutea Ecografiacutea (75MHZ)(75MHZ) admisioacuten en la terapia admisioacuten en la terapia intensiva 2-3 veces en la primer semana y intensiva 2-3 veces en la primer semana y luego 1 vez por semana hasta el altaluego 1 vez por semana hasta el alta
Se clasifico la LPV (de Vries)Se clasifico la LPV (de Vries)
grado II y IIIgrado II y III Amiel-Tison ndash Dubowitz al altaAmiel-Tison ndash Dubowitz al alta 6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica
ResultadosResultados LPV 96LPV 96 prematuros (28)prematuros (28) 18 pacientes fueron excluidos18 pacientes fueron excluidos
39 PVL II y 39 PVL III 39 PVL II y 39 PVL III edades gestacionales y PN comparablesedades gestacionales y PN comparables
ConclusionesConclusiones11 LPV es un lesioacuten poco frecuente LPV es un lesioacuten poco frecuente
22 En los prematuros con ecodensidades En los prematuros con ecodensidades periventriculares que duraron maacutes allaacute periventriculares que duraron maacutes allaacute de un semana seriacutea conveniente de un semana seriacutea conveniente realizarles un seguimiento del realizarles un seguimiento del neurodesarrollo y eventualmente con neurodesarrollo y eventualmente con imaacutegenesimaacutegenes
33 Aparece un gran compromiso Aparece un gran compromiso neuroloacutegico en los pacientes con LPV II neuroloacutegico en los pacientes con LPV II y IIIy III
Seguimiento de un prematuro con Seguimiento de un prematuro con LPVLPV
Neuroloacutegico - DesarrolloNeuroloacutegico - Desarrollo
VisioacutenVisioacuten
EcograacuteficoEcograacutefico
RNM convencionalRNM convencional
RecomendacionesRecomendaciones
Pensar en LPV en prematuros Pensar en LPV en prematuros lt de 32lt de 32 semanas de EG en semanas de EG en especial cuando existieron factores de riesgo perinatalesespecial cuando existieron factores de riesgo perinatales
En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en cuenta el cuenta el grado grado y y localizacioacutenlocalizacioacuten
Realizar el Realizar el seguimiento del desarrollo mental y motorseguimiento del desarrollo mental y motor de los de los prematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolarprematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolar
Efectuar siempre la evaluacioacuten Efectuar siempre la evaluacioacuten visualvisual en todosen todos los prematuros los prematuros con LPVcon LPV
ENCEFALOPATIA ENCEFALOPATIA HIPERBILIRRUBINEMICAHIPERBILIRRUBINEMICA
La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible que causa discapacidad invalidante como la que causa discapacidad invalidante como la paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos motores auditivos y de lenguajemotores auditivos y de lenguaje
La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos
que genera son desvastadores llevando que genera son desvastadores llevando muchas veces a la disrupcioacuten familiarmuchas veces a la disrupcioacuten familiar
BILIRRUBINAS Y BHEBILIRRUBINAS Y BHE
Determinantes del cruce de la BHEDeterminantes del cruce de la BHE1048708uarr1048708uarrBilirrubinaLibreBilirrubinaLibre1048708darr1048708darrAlbuacuteminaAlbuacutemina1048708darr1048708darrCapacidad de unioacuten de la AlbuacuteminaCapacidad de unioacuten de la Albuacutemina1048708uarr1048708uarrBilirrubinaBilirrubina10487081048708BHE inmadura y alterada (HIC)BHE inmadura y alterada (HIC)
EFECTOS TOacuteXICOS DE LA EFECTOS TOacuteXICOS DE LA BILIRRUBINABILIRRUBINA
Inhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNAInhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNA Induce la Ruptura del DNAInduce la Ruptura del DNA Inhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacutenInhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacuten Tiene afinidad por fosfoliacutepidos de membranaTiene afinidad por fosfoliacutepidos de membrana Inhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacutepticaInhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacuteptica Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo
que explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubinaque explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubina
Bilirrubina ingresa al cerebro cuando Bilirrubina ingresa al cerebro cuando
- Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Se encuentra libre en el plasma- Se encuentra libre en el plasma
- Se encuentra no conjugada - Se encuentra no conjugada
- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica
- En presencia de acidosis Respiratoria- En presencia de acidosis Respiratoria
KERNICTERUSKERNICTERUS
Es Es coloracioacuten amarilla de coloracioacuten amarilla de los ganglios basales los ganglios basales producida por producida por impregnacioacuten con impregnacioacuten con bilirrubinabilirrubina descrita en descrita en autopsias de RN fallecidos autopsias de RN fallecidos con severa ictericiacon severa ictericia
Constituye la complicacioacuten Constituye la complicacioacuten maacutes grave de la maacutes grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA HIPERBILIRRUBNEMIA
Manifestaciones cliacutenica del Manifestaciones cliacutenica del KernicterusKernicterusEl Kernicterus puede ser El Kernicterus puede ser asintomaacutetico en prematuros asintomaacutetico en prematuros pequentildeos En la forma claacutesica de pequentildeos En la forma claacutesica de presentacioacuten se reconocen tres presentacioacuten se reconocen tres estadiosestadios
Primera fasePrimera fase caracterizada por caracterizada por inicio con voacutemitos letargia inicio con voacutemitos letargia hipotoniacutea rechazo al alimento hipotoniacutea rechazo al alimento succioacuten deacutebil y llanto agudosuccioacuten deacutebil y llanto agudo
Segunda faseSegunda fase se caracteriza por se caracteriza por irritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonosirritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonos
Tercera faseTercera fase observada en observada en sobrevivientes de las dos anteriores sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de y caracterizada por la triada de hipertoniacutea atetosis u otros hipertoniacutea atetosis u otros movimientos extrapiramidales movimientos extrapiramidales yretardo psicomotoryretardo psicomotor
Pueden quedar secuelas alejadas Pueden quedar secuelas alejadas siendo las maacutes frecuentes la sordera siendo las maacutes frecuentes la sordera los trastornos motores y los los trastornos motores y los problemas de conductaproblemas de conducta
Secuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica CroacutenicaSecuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica Croacutenica
Paraacutelisis Cerebral atetoacutesicaParaacutelisis Cerebral atetoacutesicaAnormalidades extrapiramidalesAnormalidades extrapiramidalesDisfuncioacuten AuditivaDisfuncioacuten AuditivaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDisplasia del esmalte dentalDisplasia del esmalte dentalDeacuteficit IntelectualDeacuteficit Intelectual
Factores intravascularesFactores intravasculares
Flujo cerebral Presioacuten venosa
cerebralTranstornos de
coagulaciograven
HipertensioacutenHipercapneaHipoglicemiaExpansioacuten Raacutepida de volumen
Parto vaginalProblemas respiratorios
SepsisCID
Causas de aumento del flujo cerebralCausas de aumento del flujo cerebral
Eventos fisioloacutegicoEventos fisioloacutegico Post parto suentildeo REM Post parto suentildeo REM Complicaciones sisteacutemicasComplicaciones sisteacutemicas Neumotoacuterax Neumotoacuterax
exsanguiacuteneo expansioacuten raacutepida de exsanguiacuteneo expansioacuten raacutepida de volumen correccioacuten quiruacutergica del ductus volumen correccioacuten quiruacutergica del ductus convulsionesconvulsiones
Relacionados al cuidadoRelacionados al cuidado Estiacutemulos Estiacutemulos ambientales succioacuten traqueal instilacioacuten ambientales succioacuten traqueal instilacioacuten de midriaacuteticosde midriaacuteticos
Movilizacioacuten del RNMovilizacioacuten del RN
Factores vascularesFactores vasculares
Fragilidad de los vasos en la matriz Fragilidad de los vasos en la matriz germinativa por inmadurez (ausencia de germinativa por inmadurez (ausencia de laacutemina basal algunos vasos con ausencia laacutemina basal algunos vasos con ausencia de capa muscular y colaacutegeno)de capa muscular y colaacutegeno)
Aacuterea vascular grande y de mayor lumenAacuterea vascular grande y de mayor lumenProceso de remodelacioacuten vascularProceso de remodelacioacuten vascularVulnerabilidad de los capilares de la Vulnerabilidad de los capilares de la
matriz a injuria hipoacutexico isqueacutemicamatriz a injuria hipoacutexico isqueacutemica
Factores extravascularesFactores extravasculares
Deficiencia del soporte vascularDeficiencia del soporte vascularActividad fibrinoliacuteticaActividad fibrinoliacuteticaDisminucioacuten de la presioacuten tisular Disminucioacuten de la presioacuten tisular
extravascularextravascular
Mecanismos de injuria cerebralMecanismos de injuria cerebral
Injuria hipoacutexico isqueacutemica precedenteInjuria hipoacutexico isqueacutemica precedente Hipertensioacuten intracraneanaHipertensioacuten intracraneana Destruccioacuten de precursores glialesDestruccioacuten de precursores gliales Destruccioacuten de a Sustancia Blanca Destruccioacuten de a Sustancia Blanca
periventricular infarto periventricularperiventricular infarto periventricular Dantildeo de la sustancia blanca por Glutamato K Dantildeo de la sustancia blanca por Glutamato K Vasoespasmo arterial isquemia cerebral focalVasoespasmo arterial isquemia cerebral focal Hidrocefalia post hemorragicaHidrocefalia post hemorragica
ClasificacioacutenClasificacioacuten
Grado IGrado I Sangrado en matriz menos del 10 Sangrado en matriz menos del 10 del ventriacuteculo 35del ventriacuteculo 35
Grado IIGrado II sangrado 10-50 del ventriacuteculo40 sangrado 10-50 del ventriacuteculo40Grado IIIGrado III Sangrado distiende ventriacuteculos25 Sangrado distiende ventriacuteculos25Grado IVGrado IV Sangre en pareacutenquima15 Sangre en pareacutenquima15
Hemorragia Grado IHemorragia Grado I
SubependimariaSubependimarialt 10 Ventrigraveculolt 10 Ventrigraveculo
Hemorragia Grado IIHemorragia Grado II
SubependimariaSubependimariaintraventricular Sin dilatacioacuten ventricularintraventricular Sin dilatacioacuten ventricular
Hemorragia Grado IIIHemorragia Grado III
Subependimaria Subependimaria intraventricular intraventricular con con dilatacioacuten dilatacioacuten ventricularventricular
Hemorragia grado IVHemorragia grado IV
Subependimariaintraventricular con dilatacioacuten Subependimariaintraventricular con dilatacioacuten ventricular con extensioacuten ventricular con extensioacuten
intraparenquimatosaintraparenquimatosa
Manifestaciones cliacutenicasManifestaciones cliacutenicas
Sindrome catastroacuteficoSindrome catastroacutefico
Sindrome saltatorioSindrome saltatorio
Sindrome silenteSindrome silente
Sindrome catastroacuteficoSindrome catastroacutefico
Evolucioacuten en minutos a horas el RN entra en Evolucioacuten en minutos a horas el RN entra en estupor o coma convulsionesestupor o coma convulsiones
Alteraciones respiratorias hipoventilacioacuten Alteraciones respiratorias hipoventilacioacuten apneas apneas
Posturas de descerebracioacuten pupilas poco Posturas de descerebracioacuten pupilas poco reactivas cuadriparesia flaacutecida fontalela reactivas cuadriparesia flaacutecida fontalela abombadaabombada
Caiacuteda del Hto hipotensioacuten bradicardia Caiacuteda del Hto hipotensioacuten bradicardia alteraciones metaboacutelicas e hidroelectroliacuteticasalteraciones metaboacutelicas e hidroelectroliacuteticas
Sindrome SaltatorioSindrome Saltatorio
Evoluciona de horas a diacuteasEvoluciona de horas a diacuteas Alteraciones del nivel de concienciaAlteraciones del nivel de conciencia Alteraciones de la motilidad ( disminuida)Alteraciones de la motilidad ( disminuida) Hipotoniacutea Ojos de muntildeecaHipotoniacutea Ojos de muntildeeca Alteraciones respiratoriasAlteraciones respiratorias Examen del aacutengulo popliacuteteo anormalExamen del aacutengulo popliacuteteo anormal Puede haber leve mejoriacutea para empeorar Puede haber leve mejoriacutea para empeorar
despueacutesdespueacutes
Sindrome silenteSindrome silente
Se presenta en el 50 de infantes con Se presenta en el 50 de infantes con HIV sin manifestaciones cliacutenicas HIV sin manifestaciones cliacutenicas evidentesevidentes
Tiempo de ocurrencia de HIVTiempo de ocurrencia de HIV
Diacuteas post natalDiacuteas post natal RN con HIV RN con HIV
11 5050
22 2525
33 1515
gt=4gt=4 1010
DiagnoacutesticoDiagnoacutestico
CliacutenicoCliacutenicoNeuroimaacutegenes Ecografiacutea cerebralNeuroimaacutegenes Ecografiacutea cerebralTomografiacuteaTomografiacuteaResonacia magneacuteticaResonacia magneacutetica
Corte coronal y sagital normalCorte coronal y sagital normal
Hemorragia III-IV a las 17 horasHemorragia III-IV a las 17 horas
Grado IV a los 8 diacuteasGrado IV a los 8 diacuteas
Evolucioacuten a los 46 diacuteasEvolucioacuten a los 46 diacuteas
Pronoacutestico seguacuten la severidad de la Pronoacutestico seguacuten la severidad de la HIVHIV
Severidad Severidad MortalidadMortalidad HIdrocefaliaHIdrocefalia
LeveLeve 55 55
ModeradaModerada 1010 2020
SeveraSevera 2020 5555
Severa+infarto Severa+infarto periventricularperiventricular
5050 8080
Secuelas en relacioacuten a la severidad Secuelas en relacioacuten a la severidad de la HIVde la HIV
Severidad de HIVSeveridad de HIV Incidencia de secuelasIncidencia de secuelas
LeveLeve 55
ModeradaModerada 1515
SeveraSevera 3535
Severa+ InfartoSevera+ Infarto 9090
ComplicacionesComplicaciones
Ventriculomegalia hidrocefaliaVentriculomegalia hidrocefalia Infarto hemorrraacutegico periventricularInfarto hemorrraacutegico periventricularHipertensioacuten endocraneanaHipertensioacuten endocraneanaDestruccioacuten de precursores gliales de la Destruccioacuten de precursores gliales de la
matriz germinativamatriz germinativa Isquemia localIsquemia localLeucomalacia periventricularLeucomalacia periventricular
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
Necrosis hemorraacutegica periventricular de la materia Necrosis hemorraacutegica periventricular de la materia blanca siempre asimeacutetrica justo en el aacutengulo dorsal y blanca siempre asimeacutetrica justo en el aacutengulo dorsal y lateral externo del ventriacuteculo lateral lateral externo del ventriacuteculo lateral
Aproximadamente en la mitad de los casos las lesiones Aproximadamente en la mitad de los casos las lesiones son extensas e incluyen la materia blanca periventricular son extensas e incluyen la materia blanca periventricular de las regiones frontondashparietondashoccipitales en la otra de las regiones frontondashparietondashoccipitales en la otra mitad las lesiones son maacutes localizadas mitad las lesiones son maacutes localizadas
El 80 de los casos se relaciona con una gran El 80 de los casos se relaciona con una gran hemorragia intraventricular por lo regular las lesiones hemorragia intraventricular por lo regular las lesiones hemorragicas del pareacutenquima se describen como una hemorragicas del pareacutenquima se describen como una extensioacuten de la hemorragia extensioacuten de la hemorragia
El sustrato neuropatoloacutegico es una necrosis hemorraacutegica de la sustancia blanca periventricular
Generalmente son grandes unilaterales y en caso de ser bilaterales son asimeacutetricos
El IHP se detecta en un 15 de prematuros que presentan una HIV
Se asocia a hemorragias cuantiosas (en un 80) ocurre en el mismo lado donde la HIV es mayor y generalmente se desarrolla y progresa despueacutes de la aparicioacuten de la HIV
Estos datos junto a los hallazgos neuropatoloacutegicos sugieren que la HIV causariacutea obstruccioacuten de las venas terminales y congestioacuten venosa periventricular lo que secundariamente produciriacutea una isquemia periventricular e infarto periventricular hemorraacutegico
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
La lesioacuten es distinguible de la LPV tanto neuropatoloacutegicamente como por neuroimagen sin embargo hay que tener en cuenta que pueden coexistir
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
Diagnoacutestico
La USC muestra una imagen hiperecogeacutenica
Generalmente es unilateral habitualmente de forma triangular o de media luna Se extiende desde el aacutengulo externo del ventriacuteculo lateral y puede llegar hasta la regioacuten corticosubcortical en los casos maacutes graves
Puede estar localizado en cualquier aacuterea periventricular aunque es maacutes frecuente en la regioacuten frontal o parietal
Evolutivamente observaremos una progresiva disminucioacuten de la ecogenicidad de la lesioacuten apareciendo aacutereas hipoecoicas que traducen lesiones destructivas quiacutesticas que por lo general confluyen en un gran quiste que se comunica con el ventriacuteculo lateral o cavidad porencefaacutelica
En caso de no producirse dicha comunicacioacuten por no existir una ruptura del epeacutendimo el ventriacuteculo lateral adyacente a la lesioacuten presentaraacute una dilatacioacuten por afectacioacuten de la sustancia blanca
En dicho supuesto la lesioacuten quiacutestica del infarto podriacutea reducirse de tamantildeo con el tiempo por cicatrizacioacuten glial
Cliacutenica
En el periodo neonatal inmediato puede ser asintomaacutetico
Puede tener un origen antenatal o precoz
Deterioro suacutebito con anemia convulsiones incluso shock hipovoleacutemico coincidiendo con la aparicioacuten de una hemorragia intraventricular cuantiosa o la progresioacuten de una ya existente
A medio-largo plazo hemiplejia espaacutestica con diplejiacutea o cuadriplejia espaacutestica asimeacutetrica en casos de afectacioacuten bilateral consin deficiencias intelectuales
En general la hemiplejia espaacutestica afecta tanto a las extremidades inferiores como a las superiores ya que la localizacioacuten de la lesioacuten periventricular afecta a las fibras descendentes de la corteza motora
Si bien ha sido asociado a una elevada morbilidad con un 86 de problemas motores mayores y un 64 con afectacioacuten cognitiva por afectarse fibras con importante funcioacuten asociativa y de integracioacuten neurosensorial
Hay que tener en cuenta que el pronoacutestico de cada paciente va a depender de muchos factores relacionados con la localizacioacuten y extensioacuten del IHP de la presencia o no de otras lesiones asociadas tales como LPV o VPH asiacute como de factores ambientales (programa de intervencioacuten
Prevencioacuten
La prevencioacuten del IHP consiste en evitar la HMGHIV y su progresioacuten
En ocasiones el IHP estaacute presente en las primeras horas de vida por lo que las medidas podraacuten ir uacutenicamente encaminadas a evitar la progresioacuten
35 de los nintildeos con HIV Alteraciones en el neurodesarrollo Es muy importante conocer que si bien existe
una correlacioacuten entre VPH y la gravedad de la HIV previa las lesiones isqueacutemicas de la sustancia blanca conducen igualmente a la dilatacioacuten del ventriacuteculo
De hecho el 50 de nintildeos que desarrollan una ventriculomegalia no han presentado previamente una HIV
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
La frecuente asociacioacuten de la hemorragia y la lesioacuten en sustancia blanca en los prematuros obliga a descartar un posible componente isqueacutemico en el desarrollo de la dilatacioacuten ventricular secundaria a la destruccioacuten en el desarrollo de la sustancia blanca
Este hecho tiene importantes implicaciones terapeacuteuticas y de cara al pronoacutestico
Distinguir entre VPH progresiva y ventriculomegalia exvacuo si bien en ocasiones es difiacutecil Existen algunos rasgos diferenciadores como el momento de aparicioacuten y sus caracteriacutesticas morfoloacutegicas en el estudio USC
Mientras se instaura una VPH van apareciendo signos cliacutenicos sugestivos de aumento de presioacuten intracraneal como la fontanela llena o abombada dehiscencia de suturas crecimiento anormal del periacutemetro cefaacutelico y signos de disfuncioacuten del tallo cerebral
Existe un periodo de tiempo variable libre de estos siacutentomas debido a la distensibilidad del tejido cerebral en el prematuro maacutes auacuten si se acompantildea de una lesioacuten asociada en la sustancia blanca
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
En el 65 de los nintildeos que inician una VPH de forma lenta y progresiva va a detenerse el crecimiento ventricular con completa o parcial resolucioacuten de la ventriculomegalia
En el otro 30 el tamantildeo de los ventriacuteculos sigue aumentando lentamente a veces incluso despueacutes de un periodo inicial de crecimiento lento se desarrolla un crecimiento maacutes raacutepido pasadas cuatro semanas
En un 5 la ventriculomegalia se inicia desde los primeros diacuteas siendo raacutepidamente progresiva trataacutendose en general de pacientes con hemorragias cuantiosas
En estos uacuteltimos observamos por USC coacutemo los ventriacuteculos distendidos por la sangre se dilatan en pocos diacuteas y comienza a observarse una zona hipoecoica (LCR) que separa el coaacutegulo de la pared ventricular
Ademaacutes existe un grupo de pacientes (5) cuya ventriculomegalia se detuvo o mejoroacute ya fuera de forma expontaacutenea o tras intervencioacuten (por ejemplo punciones evacuadoras) y que tardiacuteamente desarrollan una dilatacioacuten lenta pero progresiva a lo largo de meses
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Terapeutica Terapeutica Definitivo DVP (ventriculomegalia progresiva
durante maacutesde 4 semanas VPH raacutepidamente progresiva y en la VPH de progresioacuten tardiacutea
Expectante PL drogas derivaciones externas
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Hemorragia intraventricular100
Dilatacioacuten ventricular lentamente progresiva
Dilatacioacuten ventricular No progresiva
35 65
Dilatacioacuten VentricularDilatacioacuten Ventricular
lt4sem gt4semlt4sem ordm lt 4sem
Dilatacioacuten raacutepida Dilatacioacuten progresiva lenta
Resolucioacuten espontaacutenea
5 6530
Derivacioacuten V_P
Dilatacioacuten raacutepida Resolucioacuten
Puncioacuten drogas
15
10 20
LeucomalaciaLeucomalacia PeriventricularPeriventricular
Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los aacutengulos externos de los ventriacuteculos lateralesaacutengulos externos de los ventriacuteculos laterales
La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo con contorno irregular debe ser considerada como LPVcon contorno irregular debe ser considerada como LPV
Ventriacuteculos lateralesVentriacuteculos laterales
Corte coronal Corte coronal (taacutelamo)(taacutelamo)
PatogeniaPatogenia
En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica
Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno secundario por reperfusioacuten secundario por reperfusioacuten
Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas y citoquinas (corioamnionitis)y citoquinas (corioamnionitis)
Factores Cliacutenicos AsociadosFactores Cliacutenicos Asociados
1 1 Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF)Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF) 2 2 RPM prolongadaRPM prolongada 3 3 AsfixiaAsfixia 4 4 HipovolemiaHipovolemia 5 5 SepsisSepsis 6 6 HipocapniaHipocapnia 7 7 DAP sintomaacuteticoDAP sintomaacutetico 8 8 Apnea y bradicardia recurrentesApnea y bradicardia recurrentes
ANATOMIA PATOLOGICAANATOMIA PATOLOGICA
LPV(difusa)
LPV
(focal)
Vasos penetrantes
largos
Vasos penetrantes
cortos
Lesioacuten FocalLesioacuten Focal Compromete todos los elementos celularesCompromete todos los elementos celulares
Se localiza en la distribucioacuten terminal de las arterias penetrantes largas maacutes frecuentemente en la sustancia blanca cerca del triacutegono y alrededor del agujero de Monro Estas regiones son zonas terminales de vascularizacioacuten entre las arterias penetrantes largas de la cerebral media y las arterias cerebral posterior (sustancia blanca peritrigonal) y anterior (sustancia blanca frontal)
Diagnoacutestico perinatal por ecografiacuteaDiagnoacutestico perinatal por ecografiacutea
Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar ventriacuteculomegaliaventriacuteculomegalia
la lesioacuten de la LPV evoluciona a traveacutes de tres fases
Durante las primeras 6-12 horas se produce una fase de necrosis de coagulacioacuten con peacuterdida de la arquitectura normal y tincioacuten PAS (aacutecido perioacutedico de Schiff) positiva Hay inflamacioacuten neuroaxonal con rotura de axones y liberacioacuten de glutamato Tambieacuten se produce necrosis de la oligodendrogliacutea en la periferia de la lesioacuten
Durante las siguientes 24-48 horas hay infiltracioacuten de microgliacutea proliferacioacuten de astrocitos hipertroacuteficos e hiperplasia endotelial
La uacuteltima fase que dura 2-3 semanas es de reabsorcioacuten tisular con participacioacuten de macroacutefagos y formacioacuten de una cavidad quiacutestica con peacuterdida de mielina
Lesioacuten DifusaLesioacuten Difusa
Compromete a los precursores de la Compromete a los precursores de la oligodendrogliacuteaoligodendrogliacutea
No se visualiza por ecografiacuteaNo se visualiza por ecografiacutea
Generalmente NO evoluciona a la Generalmente NO evoluciona a la formacioacuten de quistes formacioacuten de quistes
Ecografiacutea CerebralEcografiacutea Cerebral
Utilizar un transductor con una resolucioacuten Utilizar un transductor con una resolucioacuten adecuada adecuada (5 - 75 - 10 MHZ)(5 - 75 - 10 MHZ)
Idoneidad del operadorIdoneidad del operador
Estado del transductorEstado del transductor
Grados de LPV Grados de LPV (de Vries)(de Vries)
Radiaciones OpticasRadiaciones Opticas
Corte coronal Corte coronal (ganglios basales)(ganglios basales)
Tracto Corticoespinal y LPVTracto Corticoespinal y LPV
DuraciDuracioacuteoacuten de las densidades n de las densidades periventriculares en prematuros y los periventriculares en prematuros y los
resultados neurolresultados neuroloacuteoacutegicos a los gicos a los 6 a6 antildentildeosos
((Archives of Disease in Childhood 1993)Archives of Disease in Childhood 1993)
M Jongmans L de VriesM Jongmans L de Vries 1984 - 19861984 - 1986 Hospital HammersmithHospital Hammersmith
ObjetivosObjetivos
Impacto de las ecodensidades Impacto de las ecodensidades periventriculares en el estado neuroloacutegico y periventriculares en el estado neuroloacutegico y competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de edad edad
Relacionar la duracioacuten de las Relacionar la duracioacuten de las ecodensidades con la ecodensidades con la severidadseveridad de los resultados de los resultados neuroloacutegicosneuroloacutegicos
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
= o lt 34 semanas de edad gestacional = o lt 34 semanas de edad gestacional
Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo perinatal perinatal
Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo (40se691218 o 24m)(40se691218 o 24m)
Sin anormalidades congeacutenitasSin anormalidades congeacutenitas
ResultadosResultados
62 ecografiacutea normal 62 ecografiacutea normal (grupo1)(grupo1)
61 densidades periventriculares61 densidades periventriculares
4444 grupo 2 grupo 2 13 13 (7 ds) 17 alguacuten tipo de (7 ds) 17 alguacuten tipo de grupo 3 grupo 3 1818 (7-14 ds) (7-14 ds) HICHIC
grupo 4 grupo 4 1313 (+ de 14 ds) (+ de 14 ds)
ResultadosResultados
106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos
Competencia perceptual-motoraCompetencia perceptual-motora A A mayor tiempo de duracioacuten de las mayor tiempo de duracioacuten de las
ecodensidades peores logros ecodensidades peores logros
NeuroloacutegicosNeuroloacutegicos Los resultados adversos aumentan Los resultados adversos aumentan a medida que se prolonga la duracioacuten de las a medida que se prolonga la duracioacuten de las ecodensidadesecodensidades
ConclusionesConclusiones La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante
en influenciar los logros maacutes tardiacuteosen influenciar los logros maacutes tardiacuteos
Las densidades periventriculares se asociaron con Las densidades periventriculares se asociaron con
posteriores problemas en el movimientoposteriores problemas en el movimiento
La dificultad es detectada por las pruebas de La dificultad es detectada por las pruebas de evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las maestras maestras
No seriacutea seguro considerar que los nintildeos No seriacutea seguro considerar que los nintildeos que tienen ecodensidades que duran que tienen ecodensidades que duran menos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgomenos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgo
Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental outcome of localised and extensive cystic outcome of localised and extensive cystic
periventricular leucomalaciaperiventricular leucomalacia(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)
Pierrat V de VriesL SPierrat V de VriesL S
1990 - 1998 1990 - 1998 Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital Jeanne de Flandrersquos Hospital Jeanne de Flandrersquos
ObjetivoObjetivo
Comparar la evolucioacuten Comparar la evolucioacuten ecograacutefica y los logros en el ecograacutefica y los logros en el neurodesarrollo de nintildeos con neurodesarrollo de nintildeos con
PVL II y PVL IIIPVL II y PVL III
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
lt 32lt 32 semanas 3451 prematuros semanas 3451 prematuros
Ecografiacutea Ecografiacutea (75MHZ)(75MHZ) admisioacuten en la terapia admisioacuten en la terapia intensiva 2-3 veces en la primer semana y intensiva 2-3 veces en la primer semana y luego 1 vez por semana hasta el altaluego 1 vez por semana hasta el alta
Se clasifico la LPV (de Vries)Se clasifico la LPV (de Vries)
grado II y IIIgrado II y III Amiel-Tison ndash Dubowitz al altaAmiel-Tison ndash Dubowitz al alta 6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica
ResultadosResultados LPV 96LPV 96 prematuros (28)prematuros (28) 18 pacientes fueron excluidos18 pacientes fueron excluidos
39 PVL II y 39 PVL III 39 PVL II y 39 PVL III edades gestacionales y PN comparablesedades gestacionales y PN comparables
ConclusionesConclusiones11 LPV es un lesioacuten poco frecuente LPV es un lesioacuten poco frecuente
22 En los prematuros con ecodensidades En los prematuros con ecodensidades periventriculares que duraron maacutes allaacute periventriculares que duraron maacutes allaacute de un semana seriacutea conveniente de un semana seriacutea conveniente realizarles un seguimiento del realizarles un seguimiento del neurodesarrollo y eventualmente con neurodesarrollo y eventualmente con imaacutegenesimaacutegenes
33 Aparece un gran compromiso Aparece un gran compromiso neuroloacutegico en los pacientes con LPV II neuroloacutegico en los pacientes con LPV II y IIIy III
Seguimiento de un prematuro con Seguimiento de un prematuro con LPVLPV
Neuroloacutegico - DesarrolloNeuroloacutegico - Desarrollo
VisioacutenVisioacuten
EcograacuteficoEcograacutefico
RNM convencionalRNM convencional
RecomendacionesRecomendaciones
Pensar en LPV en prematuros Pensar en LPV en prematuros lt de 32lt de 32 semanas de EG en semanas de EG en especial cuando existieron factores de riesgo perinatalesespecial cuando existieron factores de riesgo perinatales
En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en cuenta el cuenta el grado grado y y localizacioacutenlocalizacioacuten
Realizar el Realizar el seguimiento del desarrollo mental y motorseguimiento del desarrollo mental y motor de los de los prematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolarprematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolar
Efectuar siempre la evaluacioacuten Efectuar siempre la evaluacioacuten visualvisual en todosen todos los prematuros los prematuros con LPVcon LPV
ENCEFALOPATIA ENCEFALOPATIA HIPERBILIRRUBINEMICAHIPERBILIRRUBINEMICA
La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible que causa discapacidad invalidante como la que causa discapacidad invalidante como la paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos motores auditivos y de lenguajemotores auditivos y de lenguaje
La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos
que genera son desvastadores llevando que genera son desvastadores llevando muchas veces a la disrupcioacuten familiarmuchas veces a la disrupcioacuten familiar
BILIRRUBINAS Y BHEBILIRRUBINAS Y BHE
Determinantes del cruce de la BHEDeterminantes del cruce de la BHE1048708uarr1048708uarrBilirrubinaLibreBilirrubinaLibre1048708darr1048708darrAlbuacuteminaAlbuacutemina1048708darr1048708darrCapacidad de unioacuten de la AlbuacuteminaCapacidad de unioacuten de la Albuacutemina1048708uarr1048708uarrBilirrubinaBilirrubina10487081048708BHE inmadura y alterada (HIC)BHE inmadura y alterada (HIC)
EFECTOS TOacuteXICOS DE LA EFECTOS TOacuteXICOS DE LA BILIRRUBINABILIRRUBINA
Inhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNAInhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNA Induce la Ruptura del DNAInduce la Ruptura del DNA Inhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacutenInhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacuten Tiene afinidad por fosfoliacutepidos de membranaTiene afinidad por fosfoliacutepidos de membrana Inhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacutepticaInhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacuteptica Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo
que explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubinaque explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubina
Bilirrubina ingresa al cerebro cuando Bilirrubina ingresa al cerebro cuando
- Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Se encuentra libre en el plasma- Se encuentra libre en el plasma
- Se encuentra no conjugada - Se encuentra no conjugada
- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica
- En presencia de acidosis Respiratoria- En presencia de acidosis Respiratoria
KERNICTERUSKERNICTERUS
Es Es coloracioacuten amarilla de coloracioacuten amarilla de los ganglios basales los ganglios basales producida por producida por impregnacioacuten con impregnacioacuten con bilirrubinabilirrubina descrita en descrita en autopsias de RN fallecidos autopsias de RN fallecidos con severa ictericiacon severa ictericia
Constituye la complicacioacuten Constituye la complicacioacuten maacutes grave de la maacutes grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA HIPERBILIRRUBNEMIA
Manifestaciones cliacutenica del Manifestaciones cliacutenica del KernicterusKernicterusEl Kernicterus puede ser El Kernicterus puede ser asintomaacutetico en prematuros asintomaacutetico en prematuros pequentildeos En la forma claacutesica de pequentildeos En la forma claacutesica de presentacioacuten se reconocen tres presentacioacuten se reconocen tres estadiosestadios
Primera fasePrimera fase caracterizada por caracterizada por inicio con voacutemitos letargia inicio con voacutemitos letargia hipotoniacutea rechazo al alimento hipotoniacutea rechazo al alimento succioacuten deacutebil y llanto agudosuccioacuten deacutebil y llanto agudo
Segunda faseSegunda fase se caracteriza por se caracteriza por irritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonosirritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonos
Tercera faseTercera fase observada en observada en sobrevivientes de las dos anteriores sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de y caracterizada por la triada de hipertoniacutea atetosis u otros hipertoniacutea atetosis u otros movimientos extrapiramidales movimientos extrapiramidales yretardo psicomotoryretardo psicomotor
Pueden quedar secuelas alejadas Pueden quedar secuelas alejadas siendo las maacutes frecuentes la sordera siendo las maacutes frecuentes la sordera los trastornos motores y los los trastornos motores y los problemas de conductaproblemas de conducta
Secuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica CroacutenicaSecuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica Croacutenica
Paraacutelisis Cerebral atetoacutesicaParaacutelisis Cerebral atetoacutesicaAnormalidades extrapiramidalesAnormalidades extrapiramidalesDisfuncioacuten AuditivaDisfuncioacuten AuditivaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDisplasia del esmalte dentalDisplasia del esmalte dentalDeacuteficit IntelectualDeacuteficit Intelectual
Causas de aumento del flujo cerebralCausas de aumento del flujo cerebral
Eventos fisioloacutegicoEventos fisioloacutegico Post parto suentildeo REM Post parto suentildeo REM Complicaciones sisteacutemicasComplicaciones sisteacutemicas Neumotoacuterax Neumotoacuterax
exsanguiacuteneo expansioacuten raacutepida de exsanguiacuteneo expansioacuten raacutepida de volumen correccioacuten quiruacutergica del ductus volumen correccioacuten quiruacutergica del ductus convulsionesconvulsiones
Relacionados al cuidadoRelacionados al cuidado Estiacutemulos Estiacutemulos ambientales succioacuten traqueal instilacioacuten ambientales succioacuten traqueal instilacioacuten de midriaacuteticosde midriaacuteticos
Movilizacioacuten del RNMovilizacioacuten del RN
Factores vascularesFactores vasculares
Fragilidad de los vasos en la matriz Fragilidad de los vasos en la matriz germinativa por inmadurez (ausencia de germinativa por inmadurez (ausencia de laacutemina basal algunos vasos con ausencia laacutemina basal algunos vasos con ausencia de capa muscular y colaacutegeno)de capa muscular y colaacutegeno)
Aacuterea vascular grande y de mayor lumenAacuterea vascular grande y de mayor lumenProceso de remodelacioacuten vascularProceso de remodelacioacuten vascularVulnerabilidad de los capilares de la Vulnerabilidad de los capilares de la
matriz a injuria hipoacutexico isqueacutemicamatriz a injuria hipoacutexico isqueacutemica
Factores extravascularesFactores extravasculares
Deficiencia del soporte vascularDeficiencia del soporte vascularActividad fibrinoliacuteticaActividad fibrinoliacuteticaDisminucioacuten de la presioacuten tisular Disminucioacuten de la presioacuten tisular
extravascularextravascular
Mecanismos de injuria cerebralMecanismos de injuria cerebral
Injuria hipoacutexico isqueacutemica precedenteInjuria hipoacutexico isqueacutemica precedente Hipertensioacuten intracraneanaHipertensioacuten intracraneana Destruccioacuten de precursores glialesDestruccioacuten de precursores gliales Destruccioacuten de a Sustancia Blanca Destruccioacuten de a Sustancia Blanca
periventricular infarto periventricularperiventricular infarto periventricular Dantildeo de la sustancia blanca por Glutamato K Dantildeo de la sustancia blanca por Glutamato K Vasoespasmo arterial isquemia cerebral focalVasoespasmo arterial isquemia cerebral focal Hidrocefalia post hemorragicaHidrocefalia post hemorragica
ClasificacioacutenClasificacioacuten
Grado IGrado I Sangrado en matriz menos del 10 Sangrado en matriz menos del 10 del ventriacuteculo 35del ventriacuteculo 35
Grado IIGrado II sangrado 10-50 del ventriacuteculo40 sangrado 10-50 del ventriacuteculo40Grado IIIGrado III Sangrado distiende ventriacuteculos25 Sangrado distiende ventriacuteculos25Grado IVGrado IV Sangre en pareacutenquima15 Sangre en pareacutenquima15
Hemorragia Grado IHemorragia Grado I
SubependimariaSubependimarialt 10 Ventrigraveculolt 10 Ventrigraveculo
Hemorragia Grado IIHemorragia Grado II
SubependimariaSubependimariaintraventricular Sin dilatacioacuten ventricularintraventricular Sin dilatacioacuten ventricular
Hemorragia Grado IIIHemorragia Grado III
Subependimaria Subependimaria intraventricular intraventricular con con dilatacioacuten dilatacioacuten ventricularventricular
Hemorragia grado IVHemorragia grado IV
Subependimariaintraventricular con dilatacioacuten Subependimariaintraventricular con dilatacioacuten ventricular con extensioacuten ventricular con extensioacuten
intraparenquimatosaintraparenquimatosa
Manifestaciones cliacutenicasManifestaciones cliacutenicas
Sindrome catastroacuteficoSindrome catastroacutefico
Sindrome saltatorioSindrome saltatorio
Sindrome silenteSindrome silente
Sindrome catastroacuteficoSindrome catastroacutefico
Evolucioacuten en minutos a horas el RN entra en Evolucioacuten en minutos a horas el RN entra en estupor o coma convulsionesestupor o coma convulsiones
Alteraciones respiratorias hipoventilacioacuten Alteraciones respiratorias hipoventilacioacuten apneas apneas
Posturas de descerebracioacuten pupilas poco Posturas de descerebracioacuten pupilas poco reactivas cuadriparesia flaacutecida fontalela reactivas cuadriparesia flaacutecida fontalela abombadaabombada
Caiacuteda del Hto hipotensioacuten bradicardia Caiacuteda del Hto hipotensioacuten bradicardia alteraciones metaboacutelicas e hidroelectroliacuteticasalteraciones metaboacutelicas e hidroelectroliacuteticas
Sindrome SaltatorioSindrome Saltatorio
Evoluciona de horas a diacuteasEvoluciona de horas a diacuteas Alteraciones del nivel de concienciaAlteraciones del nivel de conciencia Alteraciones de la motilidad ( disminuida)Alteraciones de la motilidad ( disminuida) Hipotoniacutea Ojos de muntildeecaHipotoniacutea Ojos de muntildeeca Alteraciones respiratoriasAlteraciones respiratorias Examen del aacutengulo popliacuteteo anormalExamen del aacutengulo popliacuteteo anormal Puede haber leve mejoriacutea para empeorar Puede haber leve mejoriacutea para empeorar
despueacutesdespueacutes
Sindrome silenteSindrome silente
Se presenta en el 50 de infantes con Se presenta en el 50 de infantes con HIV sin manifestaciones cliacutenicas HIV sin manifestaciones cliacutenicas evidentesevidentes
Tiempo de ocurrencia de HIVTiempo de ocurrencia de HIV
Diacuteas post natalDiacuteas post natal RN con HIV RN con HIV
11 5050
22 2525
33 1515
gt=4gt=4 1010
DiagnoacutesticoDiagnoacutestico
CliacutenicoCliacutenicoNeuroimaacutegenes Ecografiacutea cerebralNeuroimaacutegenes Ecografiacutea cerebralTomografiacuteaTomografiacuteaResonacia magneacuteticaResonacia magneacutetica
Corte coronal y sagital normalCorte coronal y sagital normal
Hemorragia III-IV a las 17 horasHemorragia III-IV a las 17 horas
Grado IV a los 8 diacuteasGrado IV a los 8 diacuteas
Evolucioacuten a los 46 diacuteasEvolucioacuten a los 46 diacuteas
Pronoacutestico seguacuten la severidad de la Pronoacutestico seguacuten la severidad de la HIVHIV
Severidad Severidad MortalidadMortalidad HIdrocefaliaHIdrocefalia
LeveLeve 55 55
ModeradaModerada 1010 2020
SeveraSevera 2020 5555
Severa+infarto Severa+infarto periventricularperiventricular
5050 8080
Secuelas en relacioacuten a la severidad Secuelas en relacioacuten a la severidad de la HIVde la HIV
Severidad de HIVSeveridad de HIV Incidencia de secuelasIncidencia de secuelas
LeveLeve 55
ModeradaModerada 1515
SeveraSevera 3535
Severa+ InfartoSevera+ Infarto 9090
ComplicacionesComplicaciones
Ventriculomegalia hidrocefaliaVentriculomegalia hidrocefalia Infarto hemorrraacutegico periventricularInfarto hemorrraacutegico periventricularHipertensioacuten endocraneanaHipertensioacuten endocraneanaDestruccioacuten de precursores gliales de la Destruccioacuten de precursores gliales de la
matriz germinativamatriz germinativa Isquemia localIsquemia localLeucomalacia periventricularLeucomalacia periventricular
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
Necrosis hemorraacutegica periventricular de la materia Necrosis hemorraacutegica periventricular de la materia blanca siempre asimeacutetrica justo en el aacutengulo dorsal y blanca siempre asimeacutetrica justo en el aacutengulo dorsal y lateral externo del ventriacuteculo lateral lateral externo del ventriacuteculo lateral
Aproximadamente en la mitad de los casos las lesiones Aproximadamente en la mitad de los casos las lesiones son extensas e incluyen la materia blanca periventricular son extensas e incluyen la materia blanca periventricular de las regiones frontondashparietondashoccipitales en la otra de las regiones frontondashparietondashoccipitales en la otra mitad las lesiones son maacutes localizadas mitad las lesiones son maacutes localizadas
El 80 de los casos se relaciona con una gran El 80 de los casos se relaciona con una gran hemorragia intraventricular por lo regular las lesiones hemorragia intraventricular por lo regular las lesiones hemorragicas del pareacutenquima se describen como una hemorragicas del pareacutenquima se describen como una extensioacuten de la hemorragia extensioacuten de la hemorragia
El sustrato neuropatoloacutegico es una necrosis hemorraacutegica de la sustancia blanca periventricular
Generalmente son grandes unilaterales y en caso de ser bilaterales son asimeacutetricos
El IHP se detecta en un 15 de prematuros que presentan una HIV
Se asocia a hemorragias cuantiosas (en un 80) ocurre en el mismo lado donde la HIV es mayor y generalmente se desarrolla y progresa despueacutes de la aparicioacuten de la HIV
Estos datos junto a los hallazgos neuropatoloacutegicos sugieren que la HIV causariacutea obstruccioacuten de las venas terminales y congestioacuten venosa periventricular lo que secundariamente produciriacutea una isquemia periventricular e infarto periventricular hemorraacutegico
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
La lesioacuten es distinguible de la LPV tanto neuropatoloacutegicamente como por neuroimagen sin embargo hay que tener en cuenta que pueden coexistir
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
Diagnoacutestico
La USC muestra una imagen hiperecogeacutenica
Generalmente es unilateral habitualmente de forma triangular o de media luna Se extiende desde el aacutengulo externo del ventriacuteculo lateral y puede llegar hasta la regioacuten corticosubcortical en los casos maacutes graves
Puede estar localizado en cualquier aacuterea periventricular aunque es maacutes frecuente en la regioacuten frontal o parietal
Evolutivamente observaremos una progresiva disminucioacuten de la ecogenicidad de la lesioacuten apareciendo aacutereas hipoecoicas que traducen lesiones destructivas quiacutesticas que por lo general confluyen en un gran quiste que se comunica con el ventriacuteculo lateral o cavidad porencefaacutelica
En caso de no producirse dicha comunicacioacuten por no existir una ruptura del epeacutendimo el ventriacuteculo lateral adyacente a la lesioacuten presentaraacute una dilatacioacuten por afectacioacuten de la sustancia blanca
En dicho supuesto la lesioacuten quiacutestica del infarto podriacutea reducirse de tamantildeo con el tiempo por cicatrizacioacuten glial
Cliacutenica
En el periodo neonatal inmediato puede ser asintomaacutetico
Puede tener un origen antenatal o precoz
Deterioro suacutebito con anemia convulsiones incluso shock hipovoleacutemico coincidiendo con la aparicioacuten de una hemorragia intraventricular cuantiosa o la progresioacuten de una ya existente
A medio-largo plazo hemiplejia espaacutestica con diplejiacutea o cuadriplejia espaacutestica asimeacutetrica en casos de afectacioacuten bilateral consin deficiencias intelectuales
En general la hemiplejia espaacutestica afecta tanto a las extremidades inferiores como a las superiores ya que la localizacioacuten de la lesioacuten periventricular afecta a las fibras descendentes de la corteza motora
Si bien ha sido asociado a una elevada morbilidad con un 86 de problemas motores mayores y un 64 con afectacioacuten cognitiva por afectarse fibras con importante funcioacuten asociativa y de integracioacuten neurosensorial
Hay que tener en cuenta que el pronoacutestico de cada paciente va a depender de muchos factores relacionados con la localizacioacuten y extensioacuten del IHP de la presencia o no de otras lesiones asociadas tales como LPV o VPH asiacute como de factores ambientales (programa de intervencioacuten
Prevencioacuten
La prevencioacuten del IHP consiste en evitar la HMGHIV y su progresioacuten
En ocasiones el IHP estaacute presente en las primeras horas de vida por lo que las medidas podraacuten ir uacutenicamente encaminadas a evitar la progresioacuten
35 de los nintildeos con HIV Alteraciones en el neurodesarrollo Es muy importante conocer que si bien existe
una correlacioacuten entre VPH y la gravedad de la HIV previa las lesiones isqueacutemicas de la sustancia blanca conducen igualmente a la dilatacioacuten del ventriacuteculo
De hecho el 50 de nintildeos que desarrollan una ventriculomegalia no han presentado previamente una HIV
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
La frecuente asociacioacuten de la hemorragia y la lesioacuten en sustancia blanca en los prematuros obliga a descartar un posible componente isqueacutemico en el desarrollo de la dilatacioacuten ventricular secundaria a la destruccioacuten en el desarrollo de la sustancia blanca
Este hecho tiene importantes implicaciones terapeacuteuticas y de cara al pronoacutestico
Distinguir entre VPH progresiva y ventriculomegalia exvacuo si bien en ocasiones es difiacutecil Existen algunos rasgos diferenciadores como el momento de aparicioacuten y sus caracteriacutesticas morfoloacutegicas en el estudio USC
Mientras se instaura una VPH van apareciendo signos cliacutenicos sugestivos de aumento de presioacuten intracraneal como la fontanela llena o abombada dehiscencia de suturas crecimiento anormal del periacutemetro cefaacutelico y signos de disfuncioacuten del tallo cerebral
Existe un periodo de tiempo variable libre de estos siacutentomas debido a la distensibilidad del tejido cerebral en el prematuro maacutes auacuten si se acompantildea de una lesioacuten asociada en la sustancia blanca
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
En el 65 de los nintildeos que inician una VPH de forma lenta y progresiva va a detenerse el crecimiento ventricular con completa o parcial resolucioacuten de la ventriculomegalia
En el otro 30 el tamantildeo de los ventriacuteculos sigue aumentando lentamente a veces incluso despueacutes de un periodo inicial de crecimiento lento se desarrolla un crecimiento maacutes raacutepido pasadas cuatro semanas
En un 5 la ventriculomegalia se inicia desde los primeros diacuteas siendo raacutepidamente progresiva trataacutendose en general de pacientes con hemorragias cuantiosas
En estos uacuteltimos observamos por USC coacutemo los ventriacuteculos distendidos por la sangre se dilatan en pocos diacuteas y comienza a observarse una zona hipoecoica (LCR) que separa el coaacutegulo de la pared ventricular
Ademaacutes existe un grupo de pacientes (5) cuya ventriculomegalia se detuvo o mejoroacute ya fuera de forma expontaacutenea o tras intervencioacuten (por ejemplo punciones evacuadoras) y que tardiacuteamente desarrollan una dilatacioacuten lenta pero progresiva a lo largo de meses
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Terapeutica Terapeutica Definitivo DVP (ventriculomegalia progresiva
durante maacutesde 4 semanas VPH raacutepidamente progresiva y en la VPH de progresioacuten tardiacutea
Expectante PL drogas derivaciones externas
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Hemorragia intraventricular100
Dilatacioacuten ventricular lentamente progresiva
Dilatacioacuten ventricular No progresiva
35 65
Dilatacioacuten VentricularDilatacioacuten Ventricular
lt4sem gt4semlt4sem ordm lt 4sem
Dilatacioacuten raacutepida Dilatacioacuten progresiva lenta
Resolucioacuten espontaacutenea
5 6530
Derivacioacuten V_P
Dilatacioacuten raacutepida Resolucioacuten
Puncioacuten drogas
15
10 20
LeucomalaciaLeucomalacia PeriventricularPeriventricular
Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los aacutengulos externos de los ventriacuteculos lateralesaacutengulos externos de los ventriacuteculos laterales
La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo con contorno irregular debe ser considerada como LPVcon contorno irregular debe ser considerada como LPV
Ventriacuteculos lateralesVentriacuteculos laterales
Corte coronal Corte coronal (taacutelamo)(taacutelamo)
PatogeniaPatogenia
En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica
Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno secundario por reperfusioacuten secundario por reperfusioacuten
Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas y citoquinas (corioamnionitis)y citoquinas (corioamnionitis)
Factores Cliacutenicos AsociadosFactores Cliacutenicos Asociados
1 1 Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF)Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF) 2 2 RPM prolongadaRPM prolongada 3 3 AsfixiaAsfixia 4 4 HipovolemiaHipovolemia 5 5 SepsisSepsis 6 6 HipocapniaHipocapnia 7 7 DAP sintomaacuteticoDAP sintomaacutetico 8 8 Apnea y bradicardia recurrentesApnea y bradicardia recurrentes
ANATOMIA PATOLOGICAANATOMIA PATOLOGICA
LPV(difusa)
LPV
(focal)
Vasos penetrantes
largos
Vasos penetrantes
cortos
Lesioacuten FocalLesioacuten Focal Compromete todos los elementos celularesCompromete todos los elementos celulares
Se localiza en la distribucioacuten terminal de las arterias penetrantes largas maacutes frecuentemente en la sustancia blanca cerca del triacutegono y alrededor del agujero de Monro Estas regiones son zonas terminales de vascularizacioacuten entre las arterias penetrantes largas de la cerebral media y las arterias cerebral posterior (sustancia blanca peritrigonal) y anterior (sustancia blanca frontal)
Diagnoacutestico perinatal por ecografiacuteaDiagnoacutestico perinatal por ecografiacutea
Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar ventriacuteculomegaliaventriacuteculomegalia
la lesioacuten de la LPV evoluciona a traveacutes de tres fases
Durante las primeras 6-12 horas se produce una fase de necrosis de coagulacioacuten con peacuterdida de la arquitectura normal y tincioacuten PAS (aacutecido perioacutedico de Schiff) positiva Hay inflamacioacuten neuroaxonal con rotura de axones y liberacioacuten de glutamato Tambieacuten se produce necrosis de la oligodendrogliacutea en la periferia de la lesioacuten
Durante las siguientes 24-48 horas hay infiltracioacuten de microgliacutea proliferacioacuten de astrocitos hipertroacuteficos e hiperplasia endotelial
La uacuteltima fase que dura 2-3 semanas es de reabsorcioacuten tisular con participacioacuten de macroacutefagos y formacioacuten de una cavidad quiacutestica con peacuterdida de mielina
Lesioacuten DifusaLesioacuten Difusa
Compromete a los precursores de la Compromete a los precursores de la oligodendrogliacuteaoligodendrogliacutea
No se visualiza por ecografiacuteaNo se visualiza por ecografiacutea
Generalmente NO evoluciona a la Generalmente NO evoluciona a la formacioacuten de quistes formacioacuten de quistes
Ecografiacutea CerebralEcografiacutea Cerebral
Utilizar un transductor con una resolucioacuten Utilizar un transductor con una resolucioacuten adecuada adecuada (5 - 75 - 10 MHZ)(5 - 75 - 10 MHZ)
Idoneidad del operadorIdoneidad del operador
Estado del transductorEstado del transductor
Grados de LPV Grados de LPV (de Vries)(de Vries)
Radiaciones OpticasRadiaciones Opticas
Corte coronal Corte coronal (ganglios basales)(ganglios basales)
Tracto Corticoespinal y LPVTracto Corticoespinal y LPV
DuraciDuracioacuteoacuten de las densidades n de las densidades periventriculares en prematuros y los periventriculares en prematuros y los
resultados neurolresultados neuroloacuteoacutegicos a los gicos a los 6 a6 antildentildeosos
((Archives of Disease in Childhood 1993)Archives of Disease in Childhood 1993)
M Jongmans L de VriesM Jongmans L de Vries 1984 - 19861984 - 1986 Hospital HammersmithHospital Hammersmith
ObjetivosObjetivos
Impacto de las ecodensidades Impacto de las ecodensidades periventriculares en el estado neuroloacutegico y periventriculares en el estado neuroloacutegico y competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de edad edad
Relacionar la duracioacuten de las Relacionar la duracioacuten de las ecodensidades con la ecodensidades con la severidadseveridad de los resultados de los resultados neuroloacutegicosneuroloacutegicos
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
= o lt 34 semanas de edad gestacional = o lt 34 semanas de edad gestacional
Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo perinatal perinatal
Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo (40se691218 o 24m)(40se691218 o 24m)
Sin anormalidades congeacutenitasSin anormalidades congeacutenitas
ResultadosResultados
62 ecografiacutea normal 62 ecografiacutea normal (grupo1)(grupo1)
61 densidades periventriculares61 densidades periventriculares
4444 grupo 2 grupo 2 13 13 (7 ds) 17 alguacuten tipo de (7 ds) 17 alguacuten tipo de grupo 3 grupo 3 1818 (7-14 ds) (7-14 ds) HICHIC
grupo 4 grupo 4 1313 (+ de 14 ds) (+ de 14 ds)
ResultadosResultados
106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos
Competencia perceptual-motoraCompetencia perceptual-motora A A mayor tiempo de duracioacuten de las mayor tiempo de duracioacuten de las
ecodensidades peores logros ecodensidades peores logros
NeuroloacutegicosNeuroloacutegicos Los resultados adversos aumentan Los resultados adversos aumentan a medida que se prolonga la duracioacuten de las a medida que se prolonga la duracioacuten de las ecodensidadesecodensidades
ConclusionesConclusiones La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante
en influenciar los logros maacutes tardiacuteosen influenciar los logros maacutes tardiacuteos
Las densidades periventriculares se asociaron con Las densidades periventriculares se asociaron con
posteriores problemas en el movimientoposteriores problemas en el movimiento
La dificultad es detectada por las pruebas de La dificultad es detectada por las pruebas de evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las maestras maestras
No seriacutea seguro considerar que los nintildeos No seriacutea seguro considerar que los nintildeos que tienen ecodensidades que duran que tienen ecodensidades que duran menos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgomenos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgo
Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental outcome of localised and extensive cystic outcome of localised and extensive cystic
periventricular leucomalaciaperiventricular leucomalacia(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)
Pierrat V de VriesL SPierrat V de VriesL S
1990 - 1998 1990 - 1998 Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital Jeanne de Flandrersquos Hospital Jeanne de Flandrersquos
ObjetivoObjetivo
Comparar la evolucioacuten Comparar la evolucioacuten ecograacutefica y los logros en el ecograacutefica y los logros en el neurodesarrollo de nintildeos con neurodesarrollo de nintildeos con
PVL II y PVL IIIPVL II y PVL III
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
lt 32lt 32 semanas 3451 prematuros semanas 3451 prematuros
Ecografiacutea Ecografiacutea (75MHZ)(75MHZ) admisioacuten en la terapia admisioacuten en la terapia intensiva 2-3 veces en la primer semana y intensiva 2-3 veces en la primer semana y luego 1 vez por semana hasta el altaluego 1 vez por semana hasta el alta
Se clasifico la LPV (de Vries)Se clasifico la LPV (de Vries)
grado II y IIIgrado II y III Amiel-Tison ndash Dubowitz al altaAmiel-Tison ndash Dubowitz al alta 6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica
ResultadosResultados LPV 96LPV 96 prematuros (28)prematuros (28) 18 pacientes fueron excluidos18 pacientes fueron excluidos
39 PVL II y 39 PVL III 39 PVL II y 39 PVL III edades gestacionales y PN comparablesedades gestacionales y PN comparables
ConclusionesConclusiones11 LPV es un lesioacuten poco frecuente LPV es un lesioacuten poco frecuente
22 En los prematuros con ecodensidades En los prematuros con ecodensidades periventriculares que duraron maacutes allaacute periventriculares que duraron maacutes allaacute de un semana seriacutea conveniente de un semana seriacutea conveniente realizarles un seguimiento del realizarles un seguimiento del neurodesarrollo y eventualmente con neurodesarrollo y eventualmente con imaacutegenesimaacutegenes
33 Aparece un gran compromiso Aparece un gran compromiso neuroloacutegico en los pacientes con LPV II neuroloacutegico en los pacientes con LPV II y IIIy III
Seguimiento de un prematuro con Seguimiento de un prematuro con LPVLPV
Neuroloacutegico - DesarrolloNeuroloacutegico - Desarrollo
VisioacutenVisioacuten
EcograacuteficoEcograacutefico
RNM convencionalRNM convencional
RecomendacionesRecomendaciones
Pensar en LPV en prematuros Pensar en LPV en prematuros lt de 32lt de 32 semanas de EG en semanas de EG en especial cuando existieron factores de riesgo perinatalesespecial cuando existieron factores de riesgo perinatales
En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en cuenta el cuenta el grado grado y y localizacioacutenlocalizacioacuten
Realizar el Realizar el seguimiento del desarrollo mental y motorseguimiento del desarrollo mental y motor de los de los prematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolarprematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolar
Efectuar siempre la evaluacioacuten Efectuar siempre la evaluacioacuten visualvisual en todosen todos los prematuros los prematuros con LPVcon LPV
ENCEFALOPATIA ENCEFALOPATIA HIPERBILIRRUBINEMICAHIPERBILIRRUBINEMICA
La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible que causa discapacidad invalidante como la que causa discapacidad invalidante como la paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos motores auditivos y de lenguajemotores auditivos y de lenguaje
La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos
que genera son desvastadores llevando que genera son desvastadores llevando muchas veces a la disrupcioacuten familiarmuchas veces a la disrupcioacuten familiar
BILIRRUBINAS Y BHEBILIRRUBINAS Y BHE
Determinantes del cruce de la BHEDeterminantes del cruce de la BHE1048708uarr1048708uarrBilirrubinaLibreBilirrubinaLibre1048708darr1048708darrAlbuacuteminaAlbuacutemina1048708darr1048708darrCapacidad de unioacuten de la AlbuacuteminaCapacidad de unioacuten de la Albuacutemina1048708uarr1048708uarrBilirrubinaBilirrubina10487081048708BHE inmadura y alterada (HIC)BHE inmadura y alterada (HIC)
EFECTOS TOacuteXICOS DE LA EFECTOS TOacuteXICOS DE LA BILIRRUBINABILIRRUBINA
Inhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNAInhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNA Induce la Ruptura del DNAInduce la Ruptura del DNA Inhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacutenInhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacuten Tiene afinidad por fosfoliacutepidos de membranaTiene afinidad por fosfoliacutepidos de membrana Inhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacutepticaInhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacuteptica Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo
que explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubinaque explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubina
Bilirrubina ingresa al cerebro cuando Bilirrubina ingresa al cerebro cuando
- Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Se encuentra libre en el plasma- Se encuentra libre en el plasma
- Se encuentra no conjugada - Se encuentra no conjugada
- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica
- En presencia de acidosis Respiratoria- En presencia de acidosis Respiratoria
KERNICTERUSKERNICTERUS
Es Es coloracioacuten amarilla de coloracioacuten amarilla de los ganglios basales los ganglios basales producida por producida por impregnacioacuten con impregnacioacuten con bilirrubinabilirrubina descrita en descrita en autopsias de RN fallecidos autopsias de RN fallecidos con severa ictericiacon severa ictericia
Constituye la complicacioacuten Constituye la complicacioacuten maacutes grave de la maacutes grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA HIPERBILIRRUBNEMIA
Manifestaciones cliacutenica del Manifestaciones cliacutenica del KernicterusKernicterusEl Kernicterus puede ser El Kernicterus puede ser asintomaacutetico en prematuros asintomaacutetico en prematuros pequentildeos En la forma claacutesica de pequentildeos En la forma claacutesica de presentacioacuten se reconocen tres presentacioacuten se reconocen tres estadiosestadios
Primera fasePrimera fase caracterizada por caracterizada por inicio con voacutemitos letargia inicio con voacutemitos letargia hipotoniacutea rechazo al alimento hipotoniacutea rechazo al alimento succioacuten deacutebil y llanto agudosuccioacuten deacutebil y llanto agudo
Segunda faseSegunda fase se caracteriza por se caracteriza por irritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonosirritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonos
Tercera faseTercera fase observada en observada en sobrevivientes de las dos anteriores sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de y caracterizada por la triada de hipertoniacutea atetosis u otros hipertoniacutea atetosis u otros movimientos extrapiramidales movimientos extrapiramidales yretardo psicomotoryretardo psicomotor
Pueden quedar secuelas alejadas Pueden quedar secuelas alejadas siendo las maacutes frecuentes la sordera siendo las maacutes frecuentes la sordera los trastornos motores y los los trastornos motores y los problemas de conductaproblemas de conducta
Secuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica CroacutenicaSecuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica Croacutenica
Paraacutelisis Cerebral atetoacutesicaParaacutelisis Cerebral atetoacutesicaAnormalidades extrapiramidalesAnormalidades extrapiramidalesDisfuncioacuten AuditivaDisfuncioacuten AuditivaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDisplasia del esmalte dentalDisplasia del esmalte dentalDeacuteficit IntelectualDeacuteficit Intelectual
Factores vascularesFactores vasculares
Fragilidad de los vasos en la matriz Fragilidad de los vasos en la matriz germinativa por inmadurez (ausencia de germinativa por inmadurez (ausencia de laacutemina basal algunos vasos con ausencia laacutemina basal algunos vasos con ausencia de capa muscular y colaacutegeno)de capa muscular y colaacutegeno)
Aacuterea vascular grande y de mayor lumenAacuterea vascular grande y de mayor lumenProceso de remodelacioacuten vascularProceso de remodelacioacuten vascularVulnerabilidad de los capilares de la Vulnerabilidad de los capilares de la
matriz a injuria hipoacutexico isqueacutemicamatriz a injuria hipoacutexico isqueacutemica
Factores extravascularesFactores extravasculares
Deficiencia del soporte vascularDeficiencia del soporte vascularActividad fibrinoliacuteticaActividad fibrinoliacuteticaDisminucioacuten de la presioacuten tisular Disminucioacuten de la presioacuten tisular
extravascularextravascular
Mecanismos de injuria cerebralMecanismos de injuria cerebral
Injuria hipoacutexico isqueacutemica precedenteInjuria hipoacutexico isqueacutemica precedente Hipertensioacuten intracraneanaHipertensioacuten intracraneana Destruccioacuten de precursores glialesDestruccioacuten de precursores gliales Destruccioacuten de a Sustancia Blanca Destruccioacuten de a Sustancia Blanca
periventricular infarto periventricularperiventricular infarto periventricular Dantildeo de la sustancia blanca por Glutamato K Dantildeo de la sustancia blanca por Glutamato K Vasoespasmo arterial isquemia cerebral focalVasoespasmo arterial isquemia cerebral focal Hidrocefalia post hemorragicaHidrocefalia post hemorragica
ClasificacioacutenClasificacioacuten
Grado IGrado I Sangrado en matriz menos del 10 Sangrado en matriz menos del 10 del ventriacuteculo 35del ventriacuteculo 35
Grado IIGrado II sangrado 10-50 del ventriacuteculo40 sangrado 10-50 del ventriacuteculo40Grado IIIGrado III Sangrado distiende ventriacuteculos25 Sangrado distiende ventriacuteculos25Grado IVGrado IV Sangre en pareacutenquima15 Sangre en pareacutenquima15
Hemorragia Grado IHemorragia Grado I
SubependimariaSubependimarialt 10 Ventrigraveculolt 10 Ventrigraveculo
Hemorragia Grado IIHemorragia Grado II
SubependimariaSubependimariaintraventricular Sin dilatacioacuten ventricularintraventricular Sin dilatacioacuten ventricular
Hemorragia Grado IIIHemorragia Grado III
Subependimaria Subependimaria intraventricular intraventricular con con dilatacioacuten dilatacioacuten ventricularventricular
Hemorragia grado IVHemorragia grado IV
Subependimariaintraventricular con dilatacioacuten Subependimariaintraventricular con dilatacioacuten ventricular con extensioacuten ventricular con extensioacuten
intraparenquimatosaintraparenquimatosa
Manifestaciones cliacutenicasManifestaciones cliacutenicas
Sindrome catastroacuteficoSindrome catastroacutefico
Sindrome saltatorioSindrome saltatorio
Sindrome silenteSindrome silente
Sindrome catastroacuteficoSindrome catastroacutefico
Evolucioacuten en minutos a horas el RN entra en Evolucioacuten en minutos a horas el RN entra en estupor o coma convulsionesestupor o coma convulsiones
Alteraciones respiratorias hipoventilacioacuten Alteraciones respiratorias hipoventilacioacuten apneas apneas
Posturas de descerebracioacuten pupilas poco Posturas de descerebracioacuten pupilas poco reactivas cuadriparesia flaacutecida fontalela reactivas cuadriparesia flaacutecida fontalela abombadaabombada
Caiacuteda del Hto hipotensioacuten bradicardia Caiacuteda del Hto hipotensioacuten bradicardia alteraciones metaboacutelicas e hidroelectroliacuteticasalteraciones metaboacutelicas e hidroelectroliacuteticas
Sindrome SaltatorioSindrome Saltatorio
Evoluciona de horas a diacuteasEvoluciona de horas a diacuteas Alteraciones del nivel de concienciaAlteraciones del nivel de conciencia Alteraciones de la motilidad ( disminuida)Alteraciones de la motilidad ( disminuida) Hipotoniacutea Ojos de muntildeecaHipotoniacutea Ojos de muntildeeca Alteraciones respiratoriasAlteraciones respiratorias Examen del aacutengulo popliacuteteo anormalExamen del aacutengulo popliacuteteo anormal Puede haber leve mejoriacutea para empeorar Puede haber leve mejoriacutea para empeorar
despueacutesdespueacutes
Sindrome silenteSindrome silente
Se presenta en el 50 de infantes con Se presenta en el 50 de infantes con HIV sin manifestaciones cliacutenicas HIV sin manifestaciones cliacutenicas evidentesevidentes
Tiempo de ocurrencia de HIVTiempo de ocurrencia de HIV
Diacuteas post natalDiacuteas post natal RN con HIV RN con HIV
11 5050
22 2525
33 1515
gt=4gt=4 1010
DiagnoacutesticoDiagnoacutestico
CliacutenicoCliacutenicoNeuroimaacutegenes Ecografiacutea cerebralNeuroimaacutegenes Ecografiacutea cerebralTomografiacuteaTomografiacuteaResonacia magneacuteticaResonacia magneacutetica
Corte coronal y sagital normalCorte coronal y sagital normal
Hemorragia III-IV a las 17 horasHemorragia III-IV a las 17 horas
Grado IV a los 8 diacuteasGrado IV a los 8 diacuteas
Evolucioacuten a los 46 diacuteasEvolucioacuten a los 46 diacuteas
Pronoacutestico seguacuten la severidad de la Pronoacutestico seguacuten la severidad de la HIVHIV
Severidad Severidad MortalidadMortalidad HIdrocefaliaHIdrocefalia
LeveLeve 55 55
ModeradaModerada 1010 2020
SeveraSevera 2020 5555
Severa+infarto Severa+infarto periventricularperiventricular
5050 8080
Secuelas en relacioacuten a la severidad Secuelas en relacioacuten a la severidad de la HIVde la HIV
Severidad de HIVSeveridad de HIV Incidencia de secuelasIncidencia de secuelas
LeveLeve 55
ModeradaModerada 1515
SeveraSevera 3535
Severa+ InfartoSevera+ Infarto 9090
ComplicacionesComplicaciones
Ventriculomegalia hidrocefaliaVentriculomegalia hidrocefalia Infarto hemorrraacutegico periventricularInfarto hemorrraacutegico periventricularHipertensioacuten endocraneanaHipertensioacuten endocraneanaDestruccioacuten de precursores gliales de la Destruccioacuten de precursores gliales de la
matriz germinativamatriz germinativa Isquemia localIsquemia localLeucomalacia periventricularLeucomalacia periventricular
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
Necrosis hemorraacutegica periventricular de la materia Necrosis hemorraacutegica periventricular de la materia blanca siempre asimeacutetrica justo en el aacutengulo dorsal y blanca siempre asimeacutetrica justo en el aacutengulo dorsal y lateral externo del ventriacuteculo lateral lateral externo del ventriacuteculo lateral
Aproximadamente en la mitad de los casos las lesiones Aproximadamente en la mitad de los casos las lesiones son extensas e incluyen la materia blanca periventricular son extensas e incluyen la materia blanca periventricular de las regiones frontondashparietondashoccipitales en la otra de las regiones frontondashparietondashoccipitales en la otra mitad las lesiones son maacutes localizadas mitad las lesiones son maacutes localizadas
El 80 de los casos se relaciona con una gran El 80 de los casos se relaciona con una gran hemorragia intraventricular por lo regular las lesiones hemorragia intraventricular por lo regular las lesiones hemorragicas del pareacutenquima se describen como una hemorragicas del pareacutenquima se describen como una extensioacuten de la hemorragia extensioacuten de la hemorragia
El sustrato neuropatoloacutegico es una necrosis hemorraacutegica de la sustancia blanca periventricular
Generalmente son grandes unilaterales y en caso de ser bilaterales son asimeacutetricos
El IHP se detecta en un 15 de prematuros que presentan una HIV
Se asocia a hemorragias cuantiosas (en un 80) ocurre en el mismo lado donde la HIV es mayor y generalmente se desarrolla y progresa despueacutes de la aparicioacuten de la HIV
Estos datos junto a los hallazgos neuropatoloacutegicos sugieren que la HIV causariacutea obstruccioacuten de las venas terminales y congestioacuten venosa periventricular lo que secundariamente produciriacutea una isquemia periventricular e infarto periventricular hemorraacutegico
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
La lesioacuten es distinguible de la LPV tanto neuropatoloacutegicamente como por neuroimagen sin embargo hay que tener en cuenta que pueden coexistir
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
Diagnoacutestico
La USC muestra una imagen hiperecogeacutenica
Generalmente es unilateral habitualmente de forma triangular o de media luna Se extiende desde el aacutengulo externo del ventriacuteculo lateral y puede llegar hasta la regioacuten corticosubcortical en los casos maacutes graves
Puede estar localizado en cualquier aacuterea periventricular aunque es maacutes frecuente en la regioacuten frontal o parietal
Evolutivamente observaremos una progresiva disminucioacuten de la ecogenicidad de la lesioacuten apareciendo aacutereas hipoecoicas que traducen lesiones destructivas quiacutesticas que por lo general confluyen en un gran quiste que se comunica con el ventriacuteculo lateral o cavidad porencefaacutelica
En caso de no producirse dicha comunicacioacuten por no existir una ruptura del epeacutendimo el ventriacuteculo lateral adyacente a la lesioacuten presentaraacute una dilatacioacuten por afectacioacuten de la sustancia blanca
En dicho supuesto la lesioacuten quiacutestica del infarto podriacutea reducirse de tamantildeo con el tiempo por cicatrizacioacuten glial
Cliacutenica
En el periodo neonatal inmediato puede ser asintomaacutetico
Puede tener un origen antenatal o precoz
Deterioro suacutebito con anemia convulsiones incluso shock hipovoleacutemico coincidiendo con la aparicioacuten de una hemorragia intraventricular cuantiosa o la progresioacuten de una ya existente
A medio-largo plazo hemiplejia espaacutestica con diplejiacutea o cuadriplejia espaacutestica asimeacutetrica en casos de afectacioacuten bilateral consin deficiencias intelectuales
En general la hemiplejia espaacutestica afecta tanto a las extremidades inferiores como a las superiores ya que la localizacioacuten de la lesioacuten periventricular afecta a las fibras descendentes de la corteza motora
Si bien ha sido asociado a una elevada morbilidad con un 86 de problemas motores mayores y un 64 con afectacioacuten cognitiva por afectarse fibras con importante funcioacuten asociativa y de integracioacuten neurosensorial
Hay que tener en cuenta que el pronoacutestico de cada paciente va a depender de muchos factores relacionados con la localizacioacuten y extensioacuten del IHP de la presencia o no de otras lesiones asociadas tales como LPV o VPH asiacute como de factores ambientales (programa de intervencioacuten
Prevencioacuten
La prevencioacuten del IHP consiste en evitar la HMGHIV y su progresioacuten
En ocasiones el IHP estaacute presente en las primeras horas de vida por lo que las medidas podraacuten ir uacutenicamente encaminadas a evitar la progresioacuten
35 de los nintildeos con HIV Alteraciones en el neurodesarrollo Es muy importante conocer que si bien existe
una correlacioacuten entre VPH y la gravedad de la HIV previa las lesiones isqueacutemicas de la sustancia blanca conducen igualmente a la dilatacioacuten del ventriacuteculo
De hecho el 50 de nintildeos que desarrollan una ventriculomegalia no han presentado previamente una HIV
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
La frecuente asociacioacuten de la hemorragia y la lesioacuten en sustancia blanca en los prematuros obliga a descartar un posible componente isqueacutemico en el desarrollo de la dilatacioacuten ventricular secundaria a la destruccioacuten en el desarrollo de la sustancia blanca
Este hecho tiene importantes implicaciones terapeacuteuticas y de cara al pronoacutestico
Distinguir entre VPH progresiva y ventriculomegalia exvacuo si bien en ocasiones es difiacutecil Existen algunos rasgos diferenciadores como el momento de aparicioacuten y sus caracteriacutesticas morfoloacutegicas en el estudio USC
Mientras se instaura una VPH van apareciendo signos cliacutenicos sugestivos de aumento de presioacuten intracraneal como la fontanela llena o abombada dehiscencia de suturas crecimiento anormal del periacutemetro cefaacutelico y signos de disfuncioacuten del tallo cerebral
Existe un periodo de tiempo variable libre de estos siacutentomas debido a la distensibilidad del tejido cerebral en el prematuro maacutes auacuten si se acompantildea de una lesioacuten asociada en la sustancia blanca
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
En el 65 de los nintildeos que inician una VPH de forma lenta y progresiva va a detenerse el crecimiento ventricular con completa o parcial resolucioacuten de la ventriculomegalia
En el otro 30 el tamantildeo de los ventriacuteculos sigue aumentando lentamente a veces incluso despueacutes de un periodo inicial de crecimiento lento se desarrolla un crecimiento maacutes raacutepido pasadas cuatro semanas
En un 5 la ventriculomegalia se inicia desde los primeros diacuteas siendo raacutepidamente progresiva trataacutendose en general de pacientes con hemorragias cuantiosas
En estos uacuteltimos observamos por USC coacutemo los ventriacuteculos distendidos por la sangre se dilatan en pocos diacuteas y comienza a observarse una zona hipoecoica (LCR) que separa el coaacutegulo de la pared ventricular
Ademaacutes existe un grupo de pacientes (5) cuya ventriculomegalia se detuvo o mejoroacute ya fuera de forma expontaacutenea o tras intervencioacuten (por ejemplo punciones evacuadoras) y que tardiacuteamente desarrollan una dilatacioacuten lenta pero progresiva a lo largo de meses
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Terapeutica Terapeutica Definitivo DVP (ventriculomegalia progresiva
durante maacutesde 4 semanas VPH raacutepidamente progresiva y en la VPH de progresioacuten tardiacutea
Expectante PL drogas derivaciones externas
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Hemorragia intraventricular100
Dilatacioacuten ventricular lentamente progresiva
Dilatacioacuten ventricular No progresiva
35 65
Dilatacioacuten VentricularDilatacioacuten Ventricular
lt4sem gt4semlt4sem ordm lt 4sem
Dilatacioacuten raacutepida Dilatacioacuten progresiva lenta
Resolucioacuten espontaacutenea
5 6530
Derivacioacuten V_P
Dilatacioacuten raacutepida Resolucioacuten
Puncioacuten drogas
15
10 20
LeucomalaciaLeucomalacia PeriventricularPeriventricular
Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los aacutengulos externos de los ventriacuteculos lateralesaacutengulos externos de los ventriacuteculos laterales
La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo con contorno irregular debe ser considerada como LPVcon contorno irregular debe ser considerada como LPV
Ventriacuteculos lateralesVentriacuteculos laterales
Corte coronal Corte coronal (taacutelamo)(taacutelamo)
PatogeniaPatogenia
En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica
Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno secundario por reperfusioacuten secundario por reperfusioacuten
Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas y citoquinas (corioamnionitis)y citoquinas (corioamnionitis)
Factores Cliacutenicos AsociadosFactores Cliacutenicos Asociados
1 1 Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF)Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF) 2 2 RPM prolongadaRPM prolongada 3 3 AsfixiaAsfixia 4 4 HipovolemiaHipovolemia 5 5 SepsisSepsis 6 6 HipocapniaHipocapnia 7 7 DAP sintomaacuteticoDAP sintomaacutetico 8 8 Apnea y bradicardia recurrentesApnea y bradicardia recurrentes
ANATOMIA PATOLOGICAANATOMIA PATOLOGICA
LPV(difusa)
LPV
(focal)
Vasos penetrantes
largos
Vasos penetrantes
cortos
Lesioacuten FocalLesioacuten Focal Compromete todos los elementos celularesCompromete todos los elementos celulares
Se localiza en la distribucioacuten terminal de las arterias penetrantes largas maacutes frecuentemente en la sustancia blanca cerca del triacutegono y alrededor del agujero de Monro Estas regiones son zonas terminales de vascularizacioacuten entre las arterias penetrantes largas de la cerebral media y las arterias cerebral posterior (sustancia blanca peritrigonal) y anterior (sustancia blanca frontal)
Diagnoacutestico perinatal por ecografiacuteaDiagnoacutestico perinatal por ecografiacutea
Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar ventriacuteculomegaliaventriacuteculomegalia
la lesioacuten de la LPV evoluciona a traveacutes de tres fases
Durante las primeras 6-12 horas se produce una fase de necrosis de coagulacioacuten con peacuterdida de la arquitectura normal y tincioacuten PAS (aacutecido perioacutedico de Schiff) positiva Hay inflamacioacuten neuroaxonal con rotura de axones y liberacioacuten de glutamato Tambieacuten se produce necrosis de la oligodendrogliacutea en la periferia de la lesioacuten
Durante las siguientes 24-48 horas hay infiltracioacuten de microgliacutea proliferacioacuten de astrocitos hipertroacuteficos e hiperplasia endotelial
La uacuteltima fase que dura 2-3 semanas es de reabsorcioacuten tisular con participacioacuten de macroacutefagos y formacioacuten de una cavidad quiacutestica con peacuterdida de mielina
Lesioacuten DifusaLesioacuten Difusa
Compromete a los precursores de la Compromete a los precursores de la oligodendrogliacuteaoligodendrogliacutea
No se visualiza por ecografiacuteaNo se visualiza por ecografiacutea
Generalmente NO evoluciona a la Generalmente NO evoluciona a la formacioacuten de quistes formacioacuten de quistes
Ecografiacutea CerebralEcografiacutea Cerebral
Utilizar un transductor con una resolucioacuten Utilizar un transductor con una resolucioacuten adecuada adecuada (5 - 75 - 10 MHZ)(5 - 75 - 10 MHZ)
Idoneidad del operadorIdoneidad del operador
Estado del transductorEstado del transductor
Grados de LPV Grados de LPV (de Vries)(de Vries)
Radiaciones OpticasRadiaciones Opticas
Corte coronal Corte coronal (ganglios basales)(ganglios basales)
Tracto Corticoespinal y LPVTracto Corticoespinal y LPV
DuraciDuracioacuteoacuten de las densidades n de las densidades periventriculares en prematuros y los periventriculares en prematuros y los
resultados neurolresultados neuroloacuteoacutegicos a los gicos a los 6 a6 antildentildeosos
((Archives of Disease in Childhood 1993)Archives of Disease in Childhood 1993)
M Jongmans L de VriesM Jongmans L de Vries 1984 - 19861984 - 1986 Hospital HammersmithHospital Hammersmith
ObjetivosObjetivos
Impacto de las ecodensidades Impacto de las ecodensidades periventriculares en el estado neuroloacutegico y periventriculares en el estado neuroloacutegico y competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de edad edad
Relacionar la duracioacuten de las Relacionar la duracioacuten de las ecodensidades con la ecodensidades con la severidadseveridad de los resultados de los resultados neuroloacutegicosneuroloacutegicos
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
= o lt 34 semanas de edad gestacional = o lt 34 semanas de edad gestacional
Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo perinatal perinatal
Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo (40se691218 o 24m)(40se691218 o 24m)
Sin anormalidades congeacutenitasSin anormalidades congeacutenitas
ResultadosResultados
62 ecografiacutea normal 62 ecografiacutea normal (grupo1)(grupo1)
61 densidades periventriculares61 densidades periventriculares
4444 grupo 2 grupo 2 13 13 (7 ds) 17 alguacuten tipo de (7 ds) 17 alguacuten tipo de grupo 3 grupo 3 1818 (7-14 ds) (7-14 ds) HICHIC
grupo 4 grupo 4 1313 (+ de 14 ds) (+ de 14 ds)
ResultadosResultados
106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos
Competencia perceptual-motoraCompetencia perceptual-motora A A mayor tiempo de duracioacuten de las mayor tiempo de duracioacuten de las
ecodensidades peores logros ecodensidades peores logros
NeuroloacutegicosNeuroloacutegicos Los resultados adversos aumentan Los resultados adversos aumentan a medida que se prolonga la duracioacuten de las a medida que se prolonga la duracioacuten de las ecodensidadesecodensidades
ConclusionesConclusiones La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante
en influenciar los logros maacutes tardiacuteosen influenciar los logros maacutes tardiacuteos
Las densidades periventriculares se asociaron con Las densidades periventriculares se asociaron con
posteriores problemas en el movimientoposteriores problemas en el movimiento
La dificultad es detectada por las pruebas de La dificultad es detectada por las pruebas de evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las maestras maestras
No seriacutea seguro considerar que los nintildeos No seriacutea seguro considerar que los nintildeos que tienen ecodensidades que duran que tienen ecodensidades que duran menos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgomenos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgo
Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental outcome of localised and extensive cystic outcome of localised and extensive cystic
periventricular leucomalaciaperiventricular leucomalacia(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)
Pierrat V de VriesL SPierrat V de VriesL S
1990 - 1998 1990 - 1998 Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital Jeanne de Flandrersquos Hospital Jeanne de Flandrersquos
ObjetivoObjetivo
Comparar la evolucioacuten Comparar la evolucioacuten ecograacutefica y los logros en el ecograacutefica y los logros en el neurodesarrollo de nintildeos con neurodesarrollo de nintildeos con
PVL II y PVL IIIPVL II y PVL III
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
lt 32lt 32 semanas 3451 prematuros semanas 3451 prematuros
Ecografiacutea Ecografiacutea (75MHZ)(75MHZ) admisioacuten en la terapia admisioacuten en la terapia intensiva 2-3 veces en la primer semana y intensiva 2-3 veces en la primer semana y luego 1 vez por semana hasta el altaluego 1 vez por semana hasta el alta
Se clasifico la LPV (de Vries)Se clasifico la LPV (de Vries)
grado II y IIIgrado II y III Amiel-Tison ndash Dubowitz al altaAmiel-Tison ndash Dubowitz al alta 6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica
ResultadosResultados LPV 96LPV 96 prematuros (28)prematuros (28) 18 pacientes fueron excluidos18 pacientes fueron excluidos
39 PVL II y 39 PVL III 39 PVL II y 39 PVL III edades gestacionales y PN comparablesedades gestacionales y PN comparables
ConclusionesConclusiones11 LPV es un lesioacuten poco frecuente LPV es un lesioacuten poco frecuente
22 En los prematuros con ecodensidades En los prematuros con ecodensidades periventriculares que duraron maacutes allaacute periventriculares que duraron maacutes allaacute de un semana seriacutea conveniente de un semana seriacutea conveniente realizarles un seguimiento del realizarles un seguimiento del neurodesarrollo y eventualmente con neurodesarrollo y eventualmente con imaacutegenesimaacutegenes
33 Aparece un gran compromiso Aparece un gran compromiso neuroloacutegico en los pacientes con LPV II neuroloacutegico en los pacientes con LPV II y IIIy III
Seguimiento de un prematuro con Seguimiento de un prematuro con LPVLPV
Neuroloacutegico - DesarrolloNeuroloacutegico - Desarrollo
VisioacutenVisioacuten
EcograacuteficoEcograacutefico
RNM convencionalRNM convencional
RecomendacionesRecomendaciones
Pensar en LPV en prematuros Pensar en LPV en prematuros lt de 32lt de 32 semanas de EG en semanas de EG en especial cuando existieron factores de riesgo perinatalesespecial cuando existieron factores de riesgo perinatales
En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en cuenta el cuenta el grado grado y y localizacioacutenlocalizacioacuten
Realizar el Realizar el seguimiento del desarrollo mental y motorseguimiento del desarrollo mental y motor de los de los prematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolarprematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolar
Efectuar siempre la evaluacioacuten Efectuar siempre la evaluacioacuten visualvisual en todosen todos los prematuros los prematuros con LPVcon LPV
ENCEFALOPATIA ENCEFALOPATIA HIPERBILIRRUBINEMICAHIPERBILIRRUBINEMICA
La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible que causa discapacidad invalidante como la que causa discapacidad invalidante como la paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos motores auditivos y de lenguajemotores auditivos y de lenguaje
La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos
que genera son desvastadores llevando que genera son desvastadores llevando muchas veces a la disrupcioacuten familiarmuchas veces a la disrupcioacuten familiar
BILIRRUBINAS Y BHEBILIRRUBINAS Y BHE
Determinantes del cruce de la BHEDeterminantes del cruce de la BHE1048708uarr1048708uarrBilirrubinaLibreBilirrubinaLibre1048708darr1048708darrAlbuacuteminaAlbuacutemina1048708darr1048708darrCapacidad de unioacuten de la AlbuacuteminaCapacidad de unioacuten de la Albuacutemina1048708uarr1048708uarrBilirrubinaBilirrubina10487081048708BHE inmadura y alterada (HIC)BHE inmadura y alterada (HIC)
EFECTOS TOacuteXICOS DE LA EFECTOS TOacuteXICOS DE LA BILIRRUBINABILIRRUBINA
Inhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNAInhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNA Induce la Ruptura del DNAInduce la Ruptura del DNA Inhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacutenInhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacuten Tiene afinidad por fosfoliacutepidos de membranaTiene afinidad por fosfoliacutepidos de membrana Inhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacutepticaInhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacuteptica Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo
que explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubinaque explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubina
Bilirrubina ingresa al cerebro cuando Bilirrubina ingresa al cerebro cuando
- Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Se encuentra libre en el plasma- Se encuentra libre en el plasma
- Se encuentra no conjugada - Se encuentra no conjugada
- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica
- En presencia de acidosis Respiratoria- En presencia de acidosis Respiratoria
KERNICTERUSKERNICTERUS
Es Es coloracioacuten amarilla de coloracioacuten amarilla de los ganglios basales los ganglios basales producida por producida por impregnacioacuten con impregnacioacuten con bilirrubinabilirrubina descrita en descrita en autopsias de RN fallecidos autopsias de RN fallecidos con severa ictericiacon severa ictericia
Constituye la complicacioacuten Constituye la complicacioacuten maacutes grave de la maacutes grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA HIPERBILIRRUBNEMIA
Manifestaciones cliacutenica del Manifestaciones cliacutenica del KernicterusKernicterusEl Kernicterus puede ser El Kernicterus puede ser asintomaacutetico en prematuros asintomaacutetico en prematuros pequentildeos En la forma claacutesica de pequentildeos En la forma claacutesica de presentacioacuten se reconocen tres presentacioacuten se reconocen tres estadiosestadios
Primera fasePrimera fase caracterizada por caracterizada por inicio con voacutemitos letargia inicio con voacutemitos letargia hipotoniacutea rechazo al alimento hipotoniacutea rechazo al alimento succioacuten deacutebil y llanto agudosuccioacuten deacutebil y llanto agudo
Segunda faseSegunda fase se caracteriza por se caracteriza por irritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonosirritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonos
Tercera faseTercera fase observada en observada en sobrevivientes de las dos anteriores sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de y caracterizada por la triada de hipertoniacutea atetosis u otros hipertoniacutea atetosis u otros movimientos extrapiramidales movimientos extrapiramidales yretardo psicomotoryretardo psicomotor
Pueden quedar secuelas alejadas Pueden quedar secuelas alejadas siendo las maacutes frecuentes la sordera siendo las maacutes frecuentes la sordera los trastornos motores y los los trastornos motores y los problemas de conductaproblemas de conducta
Secuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica CroacutenicaSecuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica Croacutenica
Paraacutelisis Cerebral atetoacutesicaParaacutelisis Cerebral atetoacutesicaAnormalidades extrapiramidalesAnormalidades extrapiramidalesDisfuncioacuten AuditivaDisfuncioacuten AuditivaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDisplasia del esmalte dentalDisplasia del esmalte dentalDeacuteficit IntelectualDeacuteficit Intelectual
Factores extravascularesFactores extravasculares
Deficiencia del soporte vascularDeficiencia del soporte vascularActividad fibrinoliacuteticaActividad fibrinoliacuteticaDisminucioacuten de la presioacuten tisular Disminucioacuten de la presioacuten tisular
extravascularextravascular
Mecanismos de injuria cerebralMecanismos de injuria cerebral
Injuria hipoacutexico isqueacutemica precedenteInjuria hipoacutexico isqueacutemica precedente Hipertensioacuten intracraneanaHipertensioacuten intracraneana Destruccioacuten de precursores glialesDestruccioacuten de precursores gliales Destruccioacuten de a Sustancia Blanca Destruccioacuten de a Sustancia Blanca
periventricular infarto periventricularperiventricular infarto periventricular Dantildeo de la sustancia blanca por Glutamato K Dantildeo de la sustancia blanca por Glutamato K Vasoespasmo arterial isquemia cerebral focalVasoespasmo arterial isquemia cerebral focal Hidrocefalia post hemorragicaHidrocefalia post hemorragica
ClasificacioacutenClasificacioacuten
Grado IGrado I Sangrado en matriz menos del 10 Sangrado en matriz menos del 10 del ventriacuteculo 35del ventriacuteculo 35
Grado IIGrado II sangrado 10-50 del ventriacuteculo40 sangrado 10-50 del ventriacuteculo40Grado IIIGrado III Sangrado distiende ventriacuteculos25 Sangrado distiende ventriacuteculos25Grado IVGrado IV Sangre en pareacutenquima15 Sangre en pareacutenquima15
Hemorragia Grado IHemorragia Grado I
SubependimariaSubependimarialt 10 Ventrigraveculolt 10 Ventrigraveculo
Hemorragia Grado IIHemorragia Grado II
SubependimariaSubependimariaintraventricular Sin dilatacioacuten ventricularintraventricular Sin dilatacioacuten ventricular
Hemorragia Grado IIIHemorragia Grado III
Subependimaria Subependimaria intraventricular intraventricular con con dilatacioacuten dilatacioacuten ventricularventricular
Hemorragia grado IVHemorragia grado IV
Subependimariaintraventricular con dilatacioacuten Subependimariaintraventricular con dilatacioacuten ventricular con extensioacuten ventricular con extensioacuten
intraparenquimatosaintraparenquimatosa
Manifestaciones cliacutenicasManifestaciones cliacutenicas
Sindrome catastroacuteficoSindrome catastroacutefico
Sindrome saltatorioSindrome saltatorio
Sindrome silenteSindrome silente
Sindrome catastroacuteficoSindrome catastroacutefico
Evolucioacuten en minutos a horas el RN entra en Evolucioacuten en minutos a horas el RN entra en estupor o coma convulsionesestupor o coma convulsiones
Alteraciones respiratorias hipoventilacioacuten Alteraciones respiratorias hipoventilacioacuten apneas apneas
Posturas de descerebracioacuten pupilas poco Posturas de descerebracioacuten pupilas poco reactivas cuadriparesia flaacutecida fontalela reactivas cuadriparesia flaacutecida fontalela abombadaabombada
Caiacuteda del Hto hipotensioacuten bradicardia Caiacuteda del Hto hipotensioacuten bradicardia alteraciones metaboacutelicas e hidroelectroliacuteticasalteraciones metaboacutelicas e hidroelectroliacuteticas
Sindrome SaltatorioSindrome Saltatorio
Evoluciona de horas a diacuteasEvoluciona de horas a diacuteas Alteraciones del nivel de concienciaAlteraciones del nivel de conciencia Alteraciones de la motilidad ( disminuida)Alteraciones de la motilidad ( disminuida) Hipotoniacutea Ojos de muntildeecaHipotoniacutea Ojos de muntildeeca Alteraciones respiratoriasAlteraciones respiratorias Examen del aacutengulo popliacuteteo anormalExamen del aacutengulo popliacuteteo anormal Puede haber leve mejoriacutea para empeorar Puede haber leve mejoriacutea para empeorar
despueacutesdespueacutes
Sindrome silenteSindrome silente
Se presenta en el 50 de infantes con Se presenta en el 50 de infantes con HIV sin manifestaciones cliacutenicas HIV sin manifestaciones cliacutenicas evidentesevidentes
Tiempo de ocurrencia de HIVTiempo de ocurrencia de HIV
Diacuteas post natalDiacuteas post natal RN con HIV RN con HIV
11 5050
22 2525
33 1515
gt=4gt=4 1010
DiagnoacutesticoDiagnoacutestico
CliacutenicoCliacutenicoNeuroimaacutegenes Ecografiacutea cerebralNeuroimaacutegenes Ecografiacutea cerebralTomografiacuteaTomografiacuteaResonacia magneacuteticaResonacia magneacutetica
Corte coronal y sagital normalCorte coronal y sagital normal
Hemorragia III-IV a las 17 horasHemorragia III-IV a las 17 horas
Grado IV a los 8 diacuteasGrado IV a los 8 diacuteas
Evolucioacuten a los 46 diacuteasEvolucioacuten a los 46 diacuteas
Pronoacutestico seguacuten la severidad de la Pronoacutestico seguacuten la severidad de la HIVHIV
Severidad Severidad MortalidadMortalidad HIdrocefaliaHIdrocefalia
LeveLeve 55 55
ModeradaModerada 1010 2020
SeveraSevera 2020 5555
Severa+infarto Severa+infarto periventricularperiventricular
5050 8080
Secuelas en relacioacuten a la severidad Secuelas en relacioacuten a la severidad de la HIVde la HIV
Severidad de HIVSeveridad de HIV Incidencia de secuelasIncidencia de secuelas
LeveLeve 55
ModeradaModerada 1515
SeveraSevera 3535
Severa+ InfartoSevera+ Infarto 9090
ComplicacionesComplicaciones
Ventriculomegalia hidrocefaliaVentriculomegalia hidrocefalia Infarto hemorrraacutegico periventricularInfarto hemorrraacutegico periventricularHipertensioacuten endocraneanaHipertensioacuten endocraneanaDestruccioacuten de precursores gliales de la Destruccioacuten de precursores gliales de la
matriz germinativamatriz germinativa Isquemia localIsquemia localLeucomalacia periventricularLeucomalacia periventricular
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
Necrosis hemorraacutegica periventricular de la materia Necrosis hemorraacutegica periventricular de la materia blanca siempre asimeacutetrica justo en el aacutengulo dorsal y blanca siempre asimeacutetrica justo en el aacutengulo dorsal y lateral externo del ventriacuteculo lateral lateral externo del ventriacuteculo lateral
Aproximadamente en la mitad de los casos las lesiones Aproximadamente en la mitad de los casos las lesiones son extensas e incluyen la materia blanca periventricular son extensas e incluyen la materia blanca periventricular de las regiones frontondashparietondashoccipitales en la otra de las regiones frontondashparietondashoccipitales en la otra mitad las lesiones son maacutes localizadas mitad las lesiones son maacutes localizadas
El 80 de los casos se relaciona con una gran El 80 de los casos se relaciona con una gran hemorragia intraventricular por lo regular las lesiones hemorragia intraventricular por lo regular las lesiones hemorragicas del pareacutenquima se describen como una hemorragicas del pareacutenquima se describen como una extensioacuten de la hemorragia extensioacuten de la hemorragia
El sustrato neuropatoloacutegico es una necrosis hemorraacutegica de la sustancia blanca periventricular
Generalmente son grandes unilaterales y en caso de ser bilaterales son asimeacutetricos
El IHP se detecta en un 15 de prematuros que presentan una HIV
Se asocia a hemorragias cuantiosas (en un 80) ocurre en el mismo lado donde la HIV es mayor y generalmente se desarrolla y progresa despueacutes de la aparicioacuten de la HIV
Estos datos junto a los hallazgos neuropatoloacutegicos sugieren que la HIV causariacutea obstruccioacuten de las venas terminales y congestioacuten venosa periventricular lo que secundariamente produciriacutea una isquemia periventricular e infarto periventricular hemorraacutegico
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
La lesioacuten es distinguible de la LPV tanto neuropatoloacutegicamente como por neuroimagen sin embargo hay que tener en cuenta que pueden coexistir
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
Diagnoacutestico
La USC muestra una imagen hiperecogeacutenica
Generalmente es unilateral habitualmente de forma triangular o de media luna Se extiende desde el aacutengulo externo del ventriacuteculo lateral y puede llegar hasta la regioacuten corticosubcortical en los casos maacutes graves
Puede estar localizado en cualquier aacuterea periventricular aunque es maacutes frecuente en la regioacuten frontal o parietal
Evolutivamente observaremos una progresiva disminucioacuten de la ecogenicidad de la lesioacuten apareciendo aacutereas hipoecoicas que traducen lesiones destructivas quiacutesticas que por lo general confluyen en un gran quiste que se comunica con el ventriacuteculo lateral o cavidad porencefaacutelica
En caso de no producirse dicha comunicacioacuten por no existir una ruptura del epeacutendimo el ventriacuteculo lateral adyacente a la lesioacuten presentaraacute una dilatacioacuten por afectacioacuten de la sustancia blanca
En dicho supuesto la lesioacuten quiacutestica del infarto podriacutea reducirse de tamantildeo con el tiempo por cicatrizacioacuten glial
Cliacutenica
En el periodo neonatal inmediato puede ser asintomaacutetico
Puede tener un origen antenatal o precoz
Deterioro suacutebito con anemia convulsiones incluso shock hipovoleacutemico coincidiendo con la aparicioacuten de una hemorragia intraventricular cuantiosa o la progresioacuten de una ya existente
A medio-largo plazo hemiplejia espaacutestica con diplejiacutea o cuadriplejia espaacutestica asimeacutetrica en casos de afectacioacuten bilateral consin deficiencias intelectuales
En general la hemiplejia espaacutestica afecta tanto a las extremidades inferiores como a las superiores ya que la localizacioacuten de la lesioacuten periventricular afecta a las fibras descendentes de la corteza motora
Si bien ha sido asociado a una elevada morbilidad con un 86 de problemas motores mayores y un 64 con afectacioacuten cognitiva por afectarse fibras con importante funcioacuten asociativa y de integracioacuten neurosensorial
Hay que tener en cuenta que el pronoacutestico de cada paciente va a depender de muchos factores relacionados con la localizacioacuten y extensioacuten del IHP de la presencia o no de otras lesiones asociadas tales como LPV o VPH asiacute como de factores ambientales (programa de intervencioacuten
Prevencioacuten
La prevencioacuten del IHP consiste en evitar la HMGHIV y su progresioacuten
En ocasiones el IHP estaacute presente en las primeras horas de vida por lo que las medidas podraacuten ir uacutenicamente encaminadas a evitar la progresioacuten
35 de los nintildeos con HIV Alteraciones en el neurodesarrollo Es muy importante conocer que si bien existe
una correlacioacuten entre VPH y la gravedad de la HIV previa las lesiones isqueacutemicas de la sustancia blanca conducen igualmente a la dilatacioacuten del ventriacuteculo
De hecho el 50 de nintildeos que desarrollan una ventriculomegalia no han presentado previamente una HIV
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
La frecuente asociacioacuten de la hemorragia y la lesioacuten en sustancia blanca en los prematuros obliga a descartar un posible componente isqueacutemico en el desarrollo de la dilatacioacuten ventricular secundaria a la destruccioacuten en el desarrollo de la sustancia blanca
Este hecho tiene importantes implicaciones terapeacuteuticas y de cara al pronoacutestico
Distinguir entre VPH progresiva y ventriculomegalia exvacuo si bien en ocasiones es difiacutecil Existen algunos rasgos diferenciadores como el momento de aparicioacuten y sus caracteriacutesticas morfoloacutegicas en el estudio USC
Mientras se instaura una VPH van apareciendo signos cliacutenicos sugestivos de aumento de presioacuten intracraneal como la fontanela llena o abombada dehiscencia de suturas crecimiento anormal del periacutemetro cefaacutelico y signos de disfuncioacuten del tallo cerebral
Existe un periodo de tiempo variable libre de estos siacutentomas debido a la distensibilidad del tejido cerebral en el prematuro maacutes auacuten si se acompantildea de una lesioacuten asociada en la sustancia blanca
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
En el 65 de los nintildeos que inician una VPH de forma lenta y progresiva va a detenerse el crecimiento ventricular con completa o parcial resolucioacuten de la ventriculomegalia
En el otro 30 el tamantildeo de los ventriacuteculos sigue aumentando lentamente a veces incluso despueacutes de un periodo inicial de crecimiento lento se desarrolla un crecimiento maacutes raacutepido pasadas cuatro semanas
En un 5 la ventriculomegalia se inicia desde los primeros diacuteas siendo raacutepidamente progresiva trataacutendose en general de pacientes con hemorragias cuantiosas
En estos uacuteltimos observamos por USC coacutemo los ventriacuteculos distendidos por la sangre se dilatan en pocos diacuteas y comienza a observarse una zona hipoecoica (LCR) que separa el coaacutegulo de la pared ventricular
Ademaacutes existe un grupo de pacientes (5) cuya ventriculomegalia se detuvo o mejoroacute ya fuera de forma expontaacutenea o tras intervencioacuten (por ejemplo punciones evacuadoras) y que tardiacuteamente desarrollan una dilatacioacuten lenta pero progresiva a lo largo de meses
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Terapeutica Terapeutica Definitivo DVP (ventriculomegalia progresiva
durante maacutesde 4 semanas VPH raacutepidamente progresiva y en la VPH de progresioacuten tardiacutea
Expectante PL drogas derivaciones externas
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Hemorragia intraventricular100
Dilatacioacuten ventricular lentamente progresiva
Dilatacioacuten ventricular No progresiva
35 65
Dilatacioacuten VentricularDilatacioacuten Ventricular
lt4sem gt4semlt4sem ordm lt 4sem
Dilatacioacuten raacutepida Dilatacioacuten progresiva lenta
Resolucioacuten espontaacutenea
5 6530
Derivacioacuten V_P
Dilatacioacuten raacutepida Resolucioacuten
Puncioacuten drogas
15
10 20
LeucomalaciaLeucomalacia PeriventricularPeriventricular
Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los aacutengulos externos de los ventriacuteculos lateralesaacutengulos externos de los ventriacuteculos laterales
La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo con contorno irregular debe ser considerada como LPVcon contorno irregular debe ser considerada como LPV
Ventriacuteculos lateralesVentriacuteculos laterales
Corte coronal Corte coronal (taacutelamo)(taacutelamo)
PatogeniaPatogenia
En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica
Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno secundario por reperfusioacuten secundario por reperfusioacuten
Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas y citoquinas (corioamnionitis)y citoquinas (corioamnionitis)
Factores Cliacutenicos AsociadosFactores Cliacutenicos Asociados
1 1 Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF)Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF) 2 2 RPM prolongadaRPM prolongada 3 3 AsfixiaAsfixia 4 4 HipovolemiaHipovolemia 5 5 SepsisSepsis 6 6 HipocapniaHipocapnia 7 7 DAP sintomaacuteticoDAP sintomaacutetico 8 8 Apnea y bradicardia recurrentesApnea y bradicardia recurrentes
ANATOMIA PATOLOGICAANATOMIA PATOLOGICA
LPV(difusa)
LPV
(focal)
Vasos penetrantes
largos
Vasos penetrantes
cortos
Lesioacuten FocalLesioacuten Focal Compromete todos los elementos celularesCompromete todos los elementos celulares
Se localiza en la distribucioacuten terminal de las arterias penetrantes largas maacutes frecuentemente en la sustancia blanca cerca del triacutegono y alrededor del agujero de Monro Estas regiones son zonas terminales de vascularizacioacuten entre las arterias penetrantes largas de la cerebral media y las arterias cerebral posterior (sustancia blanca peritrigonal) y anterior (sustancia blanca frontal)
Diagnoacutestico perinatal por ecografiacuteaDiagnoacutestico perinatal por ecografiacutea
Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar ventriacuteculomegaliaventriacuteculomegalia
la lesioacuten de la LPV evoluciona a traveacutes de tres fases
Durante las primeras 6-12 horas se produce una fase de necrosis de coagulacioacuten con peacuterdida de la arquitectura normal y tincioacuten PAS (aacutecido perioacutedico de Schiff) positiva Hay inflamacioacuten neuroaxonal con rotura de axones y liberacioacuten de glutamato Tambieacuten se produce necrosis de la oligodendrogliacutea en la periferia de la lesioacuten
Durante las siguientes 24-48 horas hay infiltracioacuten de microgliacutea proliferacioacuten de astrocitos hipertroacuteficos e hiperplasia endotelial
La uacuteltima fase que dura 2-3 semanas es de reabsorcioacuten tisular con participacioacuten de macroacutefagos y formacioacuten de una cavidad quiacutestica con peacuterdida de mielina
Lesioacuten DifusaLesioacuten Difusa
Compromete a los precursores de la Compromete a los precursores de la oligodendrogliacuteaoligodendrogliacutea
No se visualiza por ecografiacuteaNo se visualiza por ecografiacutea
Generalmente NO evoluciona a la Generalmente NO evoluciona a la formacioacuten de quistes formacioacuten de quistes
Ecografiacutea CerebralEcografiacutea Cerebral
Utilizar un transductor con una resolucioacuten Utilizar un transductor con una resolucioacuten adecuada adecuada (5 - 75 - 10 MHZ)(5 - 75 - 10 MHZ)
Idoneidad del operadorIdoneidad del operador
Estado del transductorEstado del transductor
Grados de LPV Grados de LPV (de Vries)(de Vries)
Radiaciones OpticasRadiaciones Opticas
Corte coronal Corte coronal (ganglios basales)(ganglios basales)
Tracto Corticoespinal y LPVTracto Corticoespinal y LPV
DuraciDuracioacuteoacuten de las densidades n de las densidades periventriculares en prematuros y los periventriculares en prematuros y los
resultados neurolresultados neuroloacuteoacutegicos a los gicos a los 6 a6 antildentildeosos
((Archives of Disease in Childhood 1993)Archives of Disease in Childhood 1993)
M Jongmans L de VriesM Jongmans L de Vries 1984 - 19861984 - 1986 Hospital HammersmithHospital Hammersmith
ObjetivosObjetivos
Impacto de las ecodensidades Impacto de las ecodensidades periventriculares en el estado neuroloacutegico y periventriculares en el estado neuroloacutegico y competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de edad edad
Relacionar la duracioacuten de las Relacionar la duracioacuten de las ecodensidades con la ecodensidades con la severidadseveridad de los resultados de los resultados neuroloacutegicosneuroloacutegicos
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
= o lt 34 semanas de edad gestacional = o lt 34 semanas de edad gestacional
Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo perinatal perinatal
Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo (40se691218 o 24m)(40se691218 o 24m)
Sin anormalidades congeacutenitasSin anormalidades congeacutenitas
ResultadosResultados
62 ecografiacutea normal 62 ecografiacutea normal (grupo1)(grupo1)
61 densidades periventriculares61 densidades periventriculares
4444 grupo 2 grupo 2 13 13 (7 ds) 17 alguacuten tipo de (7 ds) 17 alguacuten tipo de grupo 3 grupo 3 1818 (7-14 ds) (7-14 ds) HICHIC
grupo 4 grupo 4 1313 (+ de 14 ds) (+ de 14 ds)
ResultadosResultados
106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos
Competencia perceptual-motoraCompetencia perceptual-motora A A mayor tiempo de duracioacuten de las mayor tiempo de duracioacuten de las
ecodensidades peores logros ecodensidades peores logros
NeuroloacutegicosNeuroloacutegicos Los resultados adversos aumentan Los resultados adversos aumentan a medida que se prolonga la duracioacuten de las a medida que se prolonga la duracioacuten de las ecodensidadesecodensidades
ConclusionesConclusiones La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante
en influenciar los logros maacutes tardiacuteosen influenciar los logros maacutes tardiacuteos
Las densidades periventriculares se asociaron con Las densidades periventriculares se asociaron con
posteriores problemas en el movimientoposteriores problemas en el movimiento
La dificultad es detectada por las pruebas de La dificultad es detectada por las pruebas de evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las maestras maestras
No seriacutea seguro considerar que los nintildeos No seriacutea seguro considerar que los nintildeos que tienen ecodensidades que duran que tienen ecodensidades que duran menos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgomenos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgo
Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental outcome of localised and extensive cystic outcome of localised and extensive cystic
periventricular leucomalaciaperiventricular leucomalacia(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)
Pierrat V de VriesL SPierrat V de VriesL S
1990 - 1998 1990 - 1998 Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital Jeanne de Flandrersquos Hospital Jeanne de Flandrersquos
ObjetivoObjetivo
Comparar la evolucioacuten Comparar la evolucioacuten ecograacutefica y los logros en el ecograacutefica y los logros en el neurodesarrollo de nintildeos con neurodesarrollo de nintildeos con
PVL II y PVL IIIPVL II y PVL III
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
lt 32lt 32 semanas 3451 prematuros semanas 3451 prematuros
Ecografiacutea Ecografiacutea (75MHZ)(75MHZ) admisioacuten en la terapia admisioacuten en la terapia intensiva 2-3 veces en la primer semana y intensiva 2-3 veces en la primer semana y luego 1 vez por semana hasta el altaluego 1 vez por semana hasta el alta
Se clasifico la LPV (de Vries)Se clasifico la LPV (de Vries)
grado II y IIIgrado II y III Amiel-Tison ndash Dubowitz al altaAmiel-Tison ndash Dubowitz al alta 6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica
ResultadosResultados LPV 96LPV 96 prematuros (28)prematuros (28) 18 pacientes fueron excluidos18 pacientes fueron excluidos
39 PVL II y 39 PVL III 39 PVL II y 39 PVL III edades gestacionales y PN comparablesedades gestacionales y PN comparables
ConclusionesConclusiones11 LPV es un lesioacuten poco frecuente LPV es un lesioacuten poco frecuente
22 En los prematuros con ecodensidades En los prematuros con ecodensidades periventriculares que duraron maacutes allaacute periventriculares que duraron maacutes allaacute de un semana seriacutea conveniente de un semana seriacutea conveniente realizarles un seguimiento del realizarles un seguimiento del neurodesarrollo y eventualmente con neurodesarrollo y eventualmente con imaacutegenesimaacutegenes
33 Aparece un gran compromiso Aparece un gran compromiso neuroloacutegico en los pacientes con LPV II neuroloacutegico en los pacientes con LPV II y IIIy III
Seguimiento de un prematuro con Seguimiento de un prematuro con LPVLPV
Neuroloacutegico - DesarrolloNeuroloacutegico - Desarrollo
VisioacutenVisioacuten
EcograacuteficoEcograacutefico
RNM convencionalRNM convencional
RecomendacionesRecomendaciones
Pensar en LPV en prematuros Pensar en LPV en prematuros lt de 32lt de 32 semanas de EG en semanas de EG en especial cuando existieron factores de riesgo perinatalesespecial cuando existieron factores de riesgo perinatales
En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en cuenta el cuenta el grado grado y y localizacioacutenlocalizacioacuten
Realizar el Realizar el seguimiento del desarrollo mental y motorseguimiento del desarrollo mental y motor de los de los prematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolarprematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolar
Efectuar siempre la evaluacioacuten Efectuar siempre la evaluacioacuten visualvisual en todosen todos los prematuros los prematuros con LPVcon LPV
ENCEFALOPATIA ENCEFALOPATIA HIPERBILIRRUBINEMICAHIPERBILIRRUBINEMICA
La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible que causa discapacidad invalidante como la que causa discapacidad invalidante como la paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos motores auditivos y de lenguajemotores auditivos y de lenguaje
La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos
que genera son desvastadores llevando que genera son desvastadores llevando muchas veces a la disrupcioacuten familiarmuchas veces a la disrupcioacuten familiar
BILIRRUBINAS Y BHEBILIRRUBINAS Y BHE
Determinantes del cruce de la BHEDeterminantes del cruce de la BHE1048708uarr1048708uarrBilirrubinaLibreBilirrubinaLibre1048708darr1048708darrAlbuacuteminaAlbuacutemina1048708darr1048708darrCapacidad de unioacuten de la AlbuacuteminaCapacidad de unioacuten de la Albuacutemina1048708uarr1048708uarrBilirrubinaBilirrubina10487081048708BHE inmadura y alterada (HIC)BHE inmadura y alterada (HIC)
EFECTOS TOacuteXICOS DE LA EFECTOS TOacuteXICOS DE LA BILIRRUBINABILIRRUBINA
Inhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNAInhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNA Induce la Ruptura del DNAInduce la Ruptura del DNA Inhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacutenInhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacuten Tiene afinidad por fosfoliacutepidos de membranaTiene afinidad por fosfoliacutepidos de membrana Inhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacutepticaInhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacuteptica Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo
que explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubinaque explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubina
Bilirrubina ingresa al cerebro cuando Bilirrubina ingresa al cerebro cuando
- Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Se encuentra libre en el plasma- Se encuentra libre en el plasma
- Se encuentra no conjugada - Se encuentra no conjugada
- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica
- En presencia de acidosis Respiratoria- En presencia de acidosis Respiratoria
KERNICTERUSKERNICTERUS
Es Es coloracioacuten amarilla de coloracioacuten amarilla de los ganglios basales los ganglios basales producida por producida por impregnacioacuten con impregnacioacuten con bilirrubinabilirrubina descrita en descrita en autopsias de RN fallecidos autopsias de RN fallecidos con severa ictericiacon severa ictericia
Constituye la complicacioacuten Constituye la complicacioacuten maacutes grave de la maacutes grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA HIPERBILIRRUBNEMIA
Manifestaciones cliacutenica del Manifestaciones cliacutenica del KernicterusKernicterusEl Kernicterus puede ser El Kernicterus puede ser asintomaacutetico en prematuros asintomaacutetico en prematuros pequentildeos En la forma claacutesica de pequentildeos En la forma claacutesica de presentacioacuten se reconocen tres presentacioacuten se reconocen tres estadiosestadios
Primera fasePrimera fase caracterizada por caracterizada por inicio con voacutemitos letargia inicio con voacutemitos letargia hipotoniacutea rechazo al alimento hipotoniacutea rechazo al alimento succioacuten deacutebil y llanto agudosuccioacuten deacutebil y llanto agudo
Segunda faseSegunda fase se caracteriza por se caracteriza por irritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonosirritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonos
Tercera faseTercera fase observada en observada en sobrevivientes de las dos anteriores sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de y caracterizada por la triada de hipertoniacutea atetosis u otros hipertoniacutea atetosis u otros movimientos extrapiramidales movimientos extrapiramidales yretardo psicomotoryretardo psicomotor
Pueden quedar secuelas alejadas Pueden quedar secuelas alejadas siendo las maacutes frecuentes la sordera siendo las maacutes frecuentes la sordera los trastornos motores y los los trastornos motores y los problemas de conductaproblemas de conducta
Secuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica CroacutenicaSecuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica Croacutenica
Paraacutelisis Cerebral atetoacutesicaParaacutelisis Cerebral atetoacutesicaAnormalidades extrapiramidalesAnormalidades extrapiramidalesDisfuncioacuten AuditivaDisfuncioacuten AuditivaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDisplasia del esmalte dentalDisplasia del esmalte dentalDeacuteficit IntelectualDeacuteficit Intelectual
Mecanismos de injuria cerebralMecanismos de injuria cerebral
Injuria hipoacutexico isqueacutemica precedenteInjuria hipoacutexico isqueacutemica precedente Hipertensioacuten intracraneanaHipertensioacuten intracraneana Destruccioacuten de precursores glialesDestruccioacuten de precursores gliales Destruccioacuten de a Sustancia Blanca Destruccioacuten de a Sustancia Blanca
periventricular infarto periventricularperiventricular infarto periventricular Dantildeo de la sustancia blanca por Glutamato K Dantildeo de la sustancia blanca por Glutamato K Vasoespasmo arterial isquemia cerebral focalVasoespasmo arterial isquemia cerebral focal Hidrocefalia post hemorragicaHidrocefalia post hemorragica
ClasificacioacutenClasificacioacuten
Grado IGrado I Sangrado en matriz menos del 10 Sangrado en matriz menos del 10 del ventriacuteculo 35del ventriacuteculo 35
Grado IIGrado II sangrado 10-50 del ventriacuteculo40 sangrado 10-50 del ventriacuteculo40Grado IIIGrado III Sangrado distiende ventriacuteculos25 Sangrado distiende ventriacuteculos25Grado IVGrado IV Sangre en pareacutenquima15 Sangre en pareacutenquima15
Hemorragia Grado IHemorragia Grado I
SubependimariaSubependimarialt 10 Ventrigraveculolt 10 Ventrigraveculo
Hemorragia Grado IIHemorragia Grado II
SubependimariaSubependimariaintraventricular Sin dilatacioacuten ventricularintraventricular Sin dilatacioacuten ventricular
Hemorragia Grado IIIHemorragia Grado III
Subependimaria Subependimaria intraventricular intraventricular con con dilatacioacuten dilatacioacuten ventricularventricular
Hemorragia grado IVHemorragia grado IV
Subependimariaintraventricular con dilatacioacuten Subependimariaintraventricular con dilatacioacuten ventricular con extensioacuten ventricular con extensioacuten
intraparenquimatosaintraparenquimatosa
Manifestaciones cliacutenicasManifestaciones cliacutenicas
Sindrome catastroacuteficoSindrome catastroacutefico
Sindrome saltatorioSindrome saltatorio
Sindrome silenteSindrome silente
Sindrome catastroacuteficoSindrome catastroacutefico
Evolucioacuten en minutos a horas el RN entra en Evolucioacuten en minutos a horas el RN entra en estupor o coma convulsionesestupor o coma convulsiones
Alteraciones respiratorias hipoventilacioacuten Alteraciones respiratorias hipoventilacioacuten apneas apneas
Posturas de descerebracioacuten pupilas poco Posturas de descerebracioacuten pupilas poco reactivas cuadriparesia flaacutecida fontalela reactivas cuadriparesia flaacutecida fontalela abombadaabombada
Caiacuteda del Hto hipotensioacuten bradicardia Caiacuteda del Hto hipotensioacuten bradicardia alteraciones metaboacutelicas e hidroelectroliacuteticasalteraciones metaboacutelicas e hidroelectroliacuteticas
Sindrome SaltatorioSindrome Saltatorio
Evoluciona de horas a diacuteasEvoluciona de horas a diacuteas Alteraciones del nivel de concienciaAlteraciones del nivel de conciencia Alteraciones de la motilidad ( disminuida)Alteraciones de la motilidad ( disminuida) Hipotoniacutea Ojos de muntildeecaHipotoniacutea Ojos de muntildeeca Alteraciones respiratoriasAlteraciones respiratorias Examen del aacutengulo popliacuteteo anormalExamen del aacutengulo popliacuteteo anormal Puede haber leve mejoriacutea para empeorar Puede haber leve mejoriacutea para empeorar
despueacutesdespueacutes
Sindrome silenteSindrome silente
Se presenta en el 50 de infantes con Se presenta en el 50 de infantes con HIV sin manifestaciones cliacutenicas HIV sin manifestaciones cliacutenicas evidentesevidentes
Tiempo de ocurrencia de HIVTiempo de ocurrencia de HIV
Diacuteas post natalDiacuteas post natal RN con HIV RN con HIV
11 5050
22 2525
33 1515
gt=4gt=4 1010
DiagnoacutesticoDiagnoacutestico
CliacutenicoCliacutenicoNeuroimaacutegenes Ecografiacutea cerebralNeuroimaacutegenes Ecografiacutea cerebralTomografiacuteaTomografiacuteaResonacia magneacuteticaResonacia magneacutetica
Corte coronal y sagital normalCorte coronal y sagital normal
Hemorragia III-IV a las 17 horasHemorragia III-IV a las 17 horas
Grado IV a los 8 diacuteasGrado IV a los 8 diacuteas
Evolucioacuten a los 46 diacuteasEvolucioacuten a los 46 diacuteas
Pronoacutestico seguacuten la severidad de la Pronoacutestico seguacuten la severidad de la HIVHIV
Severidad Severidad MortalidadMortalidad HIdrocefaliaHIdrocefalia
LeveLeve 55 55
ModeradaModerada 1010 2020
SeveraSevera 2020 5555
Severa+infarto Severa+infarto periventricularperiventricular
5050 8080
Secuelas en relacioacuten a la severidad Secuelas en relacioacuten a la severidad de la HIVde la HIV
Severidad de HIVSeveridad de HIV Incidencia de secuelasIncidencia de secuelas
LeveLeve 55
ModeradaModerada 1515
SeveraSevera 3535
Severa+ InfartoSevera+ Infarto 9090
ComplicacionesComplicaciones
Ventriculomegalia hidrocefaliaVentriculomegalia hidrocefalia Infarto hemorrraacutegico periventricularInfarto hemorrraacutegico periventricularHipertensioacuten endocraneanaHipertensioacuten endocraneanaDestruccioacuten de precursores gliales de la Destruccioacuten de precursores gliales de la
matriz germinativamatriz germinativa Isquemia localIsquemia localLeucomalacia periventricularLeucomalacia periventricular
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
Necrosis hemorraacutegica periventricular de la materia Necrosis hemorraacutegica periventricular de la materia blanca siempre asimeacutetrica justo en el aacutengulo dorsal y blanca siempre asimeacutetrica justo en el aacutengulo dorsal y lateral externo del ventriacuteculo lateral lateral externo del ventriacuteculo lateral
Aproximadamente en la mitad de los casos las lesiones Aproximadamente en la mitad de los casos las lesiones son extensas e incluyen la materia blanca periventricular son extensas e incluyen la materia blanca periventricular de las regiones frontondashparietondashoccipitales en la otra de las regiones frontondashparietondashoccipitales en la otra mitad las lesiones son maacutes localizadas mitad las lesiones son maacutes localizadas
El 80 de los casos se relaciona con una gran El 80 de los casos se relaciona con una gran hemorragia intraventricular por lo regular las lesiones hemorragia intraventricular por lo regular las lesiones hemorragicas del pareacutenquima se describen como una hemorragicas del pareacutenquima se describen como una extensioacuten de la hemorragia extensioacuten de la hemorragia
El sustrato neuropatoloacutegico es una necrosis hemorraacutegica de la sustancia blanca periventricular
Generalmente son grandes unilaterales y en caso de ser bilaterales son asimeacutetricos
El IHP se detecta en un 15 de prematuros que presentan una HIV
Se asocia a hemorragias cuantiosas (en un 80) ocurre en el mismo lado donde la HIV es mayor y generalmente se desarrolla y progresa despueacutes de la aparicioacuten de la HIV
Estos datos junto a los hallazgos neuropatoloacutegicos sugieren que la HIV causariacutea obstruccioacuten de las venas terminales y congestioacuten venosa periventricular lo que secundariamente produciriacutea una isquemia periventricular e infarto periventricular hemorraacutegico
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
La lesioacuten es distinguible de la LPV tanto neuropatoloacutegicamente como por neuroimagen sin embargo hay que tener en cuenta que pueden coexistir
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
Diagnoacutestico
La USC muestra una imagen hiperecogeacutenica
Generalmente es unilateral habitualmente de forma triangular o de media luna Se extiende desde el aacutengulo externo del ventriacuteculo lateral y puede llegar hasta la regioacuten corticosubcortical en los casos maacutes graves
Puede estar localizado en cualquier aacuterea periventricular aunque es maacutes frecuente en la regioacuten frontal o parietal
Evolutivamente observaremos una progresiva disminucioacuten de la ecogenicidad de la lesioacuten apareciendo aacutereas hipoecoicas que traducen lesiones destructivas quiacutesticas que por lo general confluyen en un gran quiste que se comunica con el ventriacuteculo lateral o cavidad porencefaacutelica
En caso de no producirse dicha comunicacioacuten por no existir una ruptura del epeacutendimo el ventriacuteculo lateral adyacente a la lesioacuten presentaraacute una dilatacioacuten por afectacioacuten de la sustancia blanca
En dicho supuesto la lesioacuten quiacutestica del infarto podriacutea reducirse de tamantildeo con el tiempo por cicatrizacioacuten glial
Cliacutenica
En el periodo neonatal inmediato puede ser asintomaacutetico
Puede tener un origen antenatal o precoz
Deterioro suacutebito con anemia convulsiones incluso shock hipovoleacutemico coincidiendo con la aparicioacuten de una hemorragia intraventricular cuantiosa o la progresioacuten de una ya existente
A medio-largo plazo hemiplejia espaacutestica con diplejiacutea o cuadriplejia espaacutestica asimeacutetrica en casos de afectacioacuten bilateral consin deficiencias intelectuales
En general la hemiplejia espaacutestica afecta tanto a las extremidades inferiores como a las superiores ya que la localizacioacuten de la lesioacuten periventricular afecta a las fibras descendentes de la corteza motora
Si bien ha sido asociado a una elevada morbilidad con un 86 de problemas motores mayores y un 64 con afectacioacuten cognitiva por afectarse fibras con importante funcioacuten asociativa y de integracioacuten neurosensorial
Hay que tener en cuenta que el pronoacutestico de cada paciente va a depender de muchos factores relacionados con la localizacioacuten y extensioacuten del IHP de la presencia o no de otras lesiones asociadas tales como LPV o VPH asiacute como de factores ambientales (programa de intervencioacuten
Prevencioacuten
La prevencioacuten del IHP consiste en evitar la HMGHIV y su progresioacuten
En ocasiones el IHP estaacute presente en las primeras horas de vida por lo que las medidas podraacuten ir uacutenicamente encaminadas a evitar la progresioacuten
35 de los nintildeos con HIV Alteraciones en el neurodesarrollo Es muy importante conocer que si bien existe
una correlacioacuten entre VPH y la gravedad de la HIV previa las lesiones isqueacutemicas de la sustancia blanca conducen igualmente a la dilatacioacuten del ventriacuteculo
De hecho el 50 de nintildeos que desarrollan una ventriculomegalia no han presentado previamente una HIV
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
La frecuente asociacioacuten de la hemorragia y la lesioacuten en sustancia blanca en los prematuros obliga a descartar un posible componente isqueacutemico en el desarrollo de la dilatacioacuten ventricular secundaria a la destruccioacuten en el desarrollo de la sustancia blanca
Este hecho tiene importantes implicaciones terapeacuteuticas y de cara al pronoacutestico
Distinguir entre VPH progresiva y ventriculomegalia exvacuo si bien en ocasiones es difiacutecil Existen algunos rasgos diferenciadores como el momento de aparicioacuten y sus caracteriacutesticas morfoloacutegicas en el estudio USC
Mientras se instaura una VPH van apareciendo signos cliacutenicos sugestivos de aumento de presioacuten intracraneal como la fontanela llena o abombada dehiscencia de suturas crecimiento anormal del periacutemetro cefaacutelico y signos de disfuncioacuten del tallo cerebral
Existe un periodo de tiempo variable libre de estos siacutentomas debido a la distensibilidad del tejido cerebral en el prematuro maacutes auacuten si se acompantildea de una lesioacuten asociada en la sustancia blanca
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
En el 65 de los nintildeos que inician una VPH de forma lenta y progresiva va a detenerse el crecimiento ventricular con completa o parcial resolucioacuten de la ventriculomegalia
En el otro 30 el tamantildeo de los ventriacuteculos sigue aumentando lentamente a veces incluso despueacutes de un periodo inicial de crecimiento lento se desarrolla un crecimiento maacutes raacutepido pasadas cuatro semanas
En un 5 la ventriculomegalia se inicia desde los primeros diacuteas siendo raacutepidamente progresiva trataacutendose en general de pacientes con hemorragias cuantiosas
En estos uacuteltimos observamos por USC coacutemo los ventriacuteculos distendidos por la sangre se dilatan en pocos diacuteas y comienza a observarse una zona hipoecoica (LCR) que separa el coaacutegulo de la pared ventricular
Ademaacutes existe un grupo de pacientes (5) cuya ventriculomegalia se detuvo o mejoroacute ya fuera de forma expontaacutenea o tras intervencioacuten (por ejemplo punciones evacuadoras) y que tardiacuteamente desarrollan una dilatacioacuten lenta pero progresiva a lo largo de meses
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Terapeutica Terapeutica Definitivo DVP (ventriculomegalia progresiva
durante maacutesde 4 semanas VPH raacutepidamente progresiva y en la VPH de progresioacuten tardiacutea
Expectante PL drogas derivaciones externas
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Hemorragia intraventricular100
Dilatacioacuten ventricular lentamente progresiva
Dilatacioacuten ventricular No progresiva
35 65
Dilatacioacuten VentricularDilatacioacuten Ventricular
lt4sem gt4semlt4sem ordm lt 4sem
Dilatacioacuten raacutepida Dilatacioacuten progresiva lenta
Resolucioacuten espontaacutenea
5 6530
Derivacioacuten V_P
Dilatacioacuten raacutepida Resolucioacuten
Puncioacuten drogas
15
10 20
LeucomalaciaLeucomalacia PeriventricularPeriventricular
Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los aacutengulos externos de los ventriacuteculos lateralesaacutengulos externos de los ventriacuteculos laterales
La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo con contorno irregular debe ser considerada como LPVcon contorno irregular debe ser considerada como LPV
Ventriacuteculos lateralesVentriacuteculos laterales
Corte coronal Corte coronal (taacutelamo)(taacutelamo)
PatogeniaPatogenia
En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica
Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno secundario por reperfusioacuten secundario por reperfusioacuten
Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas y citoquinas (corioamnionitis)y citoquinas (corioamnionitis)
Factores Cliacutenicos AsociadosFactores Cliacutenicos Asociados
1 1 Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF)Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF) 2 2 RPM prolongadaRPM prolongada 3 3 AsfixiaAsfixia 4 4 HipovolemiaHipovolemia 5 5 SepsisSepsis 6 6 HipocapniaHipocapnia 7 7 DAP sintomaacuteticoDAP sintomaacutetico 8 8 Apnea y bradicardia recurrentesApnea y bradicardia recurrentes
ANATOMIA PATOLOGICAANATOMIA PATOLOGICA
LPV(difusa)
LPV
(focal)
Vasos penetrantes
largos
Vasos penetrantes
cortos
Lesioacuten FocalLesioacuten Focal Compromete todos los elementos celularesCompromete todos los elementos celulares
Se localiza en la distribucioacuten terminal de las arterias penetrantes largas maacutes frecuentemente en la sustancia blanca cerca del triacutegono y alrededor del agujero de Monro Estas regiones son zonas terminales de vascularizacioacuten entre las arterias penetrantes largas de la cerebral media y las arterias cerebral posterior (sustancia blanca peritrigonal) y anterior (sustancia blanca frontal)
Diagnoacutestico perinatal por ecografiacuteaDiagnoacutestico perinatal por ecografiacutea
Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar ventriacuteculomegaliaventriacuteculomegalia
la lesioacuten de la LPV evoluciona a traveacutes de tres fases
Durante las primeras 6-12 horas se produce una fase de necrosis de coagulacioacuten con peacuterdida de la arquitectura normal y tincioacuten PAS (aacutecido perioacutedico de Schiff) positiva Hay inflamacioacuten neuroaxonal con rotura de axones y liberacioacuten de glutamato Tambieacuten se produce necrosis de la oligodendrogliacutea en la periferia de la lesioacuten
Durante las siguientes 24-48 horas hay infiltracioacuten de microgliacutea proliferacioacuten de astrocitos hipertroacuteficos e hiperplasia endotelial
La uacuteltima fase que dura 2-3 semanas es de reabsorcioacuten tisular con participacioacuten de macroacutefagos y formacioacuten de una cavidad quiacutestica con peacuterdida de mielina
Lesioacuten DifusaLesioacuten Difusa
Compromete a los precursores de la Compromete a los precursores de la oligodendrogliacuteaoligodendrogliacutea
No se visualiza por ecografiacuteaNo se visualiza por ecografiacutea
Generalmente NO evoluciona a la Generalmente NO evoluciona a la formacioacuten de quistes formacioacuten de quistes
Ecografiacutea CerebralEcografiacutea Cerebral
Utilizar un transductor con una resolucioacuten Utilizar un transductor con una resolucioacuten adecuada adecuada (5 - 75 - 10 MHZ)(5 - 75 - 10 MHZ)
Idoneidad del operadorIdoneidad del operador
Estado del transductorEstado del transductor
Grados de LPV Grados de LPV (de Vries)(de Vries)
Radiaciones OpticasRadiaciones Opticas
Corte coronal Corte coronal (ganglios basales)(ganglios basales)
Tracto Corticoespinal y LPVTracto Corticoespinal y LPV
DuraciDuracioacuteoacuten de las densidades n de las densidades periventriculares en prematuros y los periventriculares en prematuros y los
resultados neurolresultados neuroloacuteoacutegicos a los gicos a los 6 a6 antildentildeosos
((Archives of Disease in Childhood 1993)Archives of Disease in Childhood 1993)
M Jongmans L de VriesM Jongmans L de Vries 1984 - 19861984 - 1986 Hospital HammersmithHospital Hammersmith
ObjetivosObjetivos
Impacto de las ecodensidades Impacto de las ecodensidades periventriculares en el estado neuroloacutegico y periventriculares en el estado neuroloacutegico y competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de edad edad
Relacionar la duracioacuten de las Relacionar la duracioacuten de las ecodensidades con la ecodensidades con la severidadseveridad de los resultados de los resultados neuroloacutegicosneuroloacutegicos
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
= o lt 34 semanas de edad gestacional = o lt 34 semanas de edad gestacional
Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo perinatal perinatal
Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo (40se691218 o 24m)(40se691218 o 24m)
Sin anormalidades congeacutenitasSin anormalidades congeacutenitas
ResultadosResultados
62 ecografiacutea normal 62 ecografiacutea normal (grupo1)(grupo1)
61 densidades periventriculares61 densidades periventriculares
4444 grupo 2 grupo 2 13 13 (7 ds) 17 alguacuten tipo de (7 ds) 17 alguacuten tipo de grupo 3 grupo 3 1818 (7-14 ds) (7-14 ds) HICHIC
grupo 4 grupo 4 1313 (+ de 14 ds) (+ de 14 ds)
ResultadosResultados
106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos
Competencia perceptual-motoraCompetencia perceptual-motora A A mayor tiempo de duracioacuten de las mayor tiempo de duracioacuten de las
ecodensidades peores logros ecodensidades peores logros
NeuroloacutegicosNeuroloacutegicos Los resultados adversos aumentan Los resultados adversos aumentan a medida que se prolonga la duracioacuten de las a medida que se prolonga la duracioacuten de las ecodensidadesecodensidades
ConclusionesConclusiones La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante
en influenciar los logros maacutes tardiacuteosen influenciar los logros maacutes tardiacuteos
Las densidades periventriculares se asociaron con Las densidades periventriculares se asociaron con
posteriores problemas en el movimientoposteriores problemas en el movimiento
La dificultad es detectada por las pruebas de La dificultad es detectada por las pruebas de evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las maestras maestras
No seriacutea seguro considerar que los nintildeos No seriacutea seguro considerar que los nintildeos que tienen ecodensidades que duran que tienen ecodensidades que duran menos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgomenos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgo
Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental outcome of localised and extensive cystic outcome of localised and extensive cystic
periventricular leucomalaciaperiventricular leucomalacia(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)
Pierrat V de VriesL SPierrat V de VriesL S
1990 - 1998 1990 - 1998 Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital Jeanne de Flandrersquos Hospital Jeanne de Flandrersquos
ObjetivoObjetivo
Comparar la evolucioacuten Comparar la evolucioacuten ecograacutefica y los logros en el ecograacutefica y los logros en el neurodesarrollo de nintildeos con neurodesarrollo de nintildeos con
PVL II y PVL IIIPVL II y PVL III
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
lt 32lt 32 semanas 3451 prematuros semanas 3451 prematuros
Ecografiacutea Ecografiacutea (75MHZ)(75MHZ) admisioacuten en la terapia admisioacuten en la terapia intensiva 2-3 veces en la primer semana y intensiva 2-3 veces en la primer semana y luego 1 vez por semana hasta el altaluego 1 vez por semana hasta el alta
Se clasifico la LPV (de Vries)Se clasifico la LPV (de Vries)
grado II y IIIgrado II y III Amiel-Tison ndash Dubowitz al altaAmiel-Tison ndash Dubowitz al alta 6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica
ResultadosResultados LPV 96LPV 96 prematuros (28)prematuros (28) 18 pacientes fueron excluidos18 pacientes fueron excluidos
39 PVL II y 39 PVL III 39 PVL II y 39 PVL III edades gestacionales y PN comparablesedades gestacionales y PN comparables
ConclusionesConclusiones11 LPV es un lesioacuten poco frecuente LPV es un lesioacuten poco frecuente
22 En los prematuros con ecodensidades En los prematuros con ecodensidades periventriculares que duraron maacutes allaacute periventriculares que duraron maacutes allaacute de un semana seriacutea conveniente de un semana seriacutea conveniente realizarles un seguimiento del realizarles un seguimiento del neurodesarrollo y eventualmente con neurodesarrollo y eventualmente con imaacutegenesimaacutegenes
33 Aparece un gran compromiso Aparece un gran compromiso neuroloacutegico en los pacientes con LPV II neuroloacutegico en los pacientes con LPV II y IIIy III
Seguimiento de un prematuro con Seguimiento de un prematuro con LPVLPV
Neuroloacutegico - DesarrolloNeuroloacutegico - Desarrollo
VisioacutenVisioacuten
EcograacuteficoEcograacutefico
RNM convencionalRNM convencional
RecomendacionesRecomendaciones
Pensar en LPV en prematuros Pensar en LPV en prematuros lt de 32lt de 32 semanas de EG en semanas de EG en especial cuando existieron factores de riesgo perinatalesespecial cuando existieron factores de riesgo perinatales
En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en cuenta el cuenta el grado grado y y localizacioacutenlocalizacioacuten
Realizar el Realizar el seguimiento del desarrollo mental y motorseguimiento del desarrollo mental y motor de los de los prematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolarprematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolar
Efectuar siempre la evaluacioacuten Efectuar siempre la evaluacioacuten visualvisual en todosen todos los prematuros los prematuros con LPVcon LPV
ENCEFALOPATIA ENCEFALOPATIA HIPERBILIRRUBINEMICAHIPERBILIRRUBINEMICA
La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible que causa discapacidad invalidante como la que causa discapacidad invalidante como la paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos motores auditivos y de lenguajemotores auditivos y de lenguaje
La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos
que genera son desvastadores llevando que genera son desvastadores llevando muchas veces a la disrupcioacuten familiarmuchas veces a la disrupcioacuten familiar
BILIRRUBINAS Y BHEBILIRRUBINAS Y BHE
Determinantes del cruce de la BHEDeterminantes del cruce de la BHE1048708uarr1048708uarrBilirrubinaLibreBilirrubinaLibre1048708darr1048708darrAlbuacuteminaAlbuacutemina1048708darr1048708darrCapacidad de unioacuten de la AlbuacuteminaCapacidad de unioacuten de la Albuacutemina1048708uarr1048708uarrBilirrubinaBilirrubina10487081048708BHE inmadura y alterada (HIC)BHE inmadura y alterada (HIC)
EFECTOS TOacuteXICOS DE LA EFECTOS TOacuteXICOS DE LA BILIRRUBINABILIRRUBINA
Inhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNAInhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNA Induce la Ruptura del DNAInduce la Ruptura del DNA Inhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacutenInhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacuten Tiene afinidad por fosfoliacutepidos de membranaTiene afinidad por fosfoliacutepidos de membrana Inhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacutepticaInhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacuteptica Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo
que explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubinaque explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubina
Bilirrubina ingresa al cerebro cuando Bilirrubina ingresa al cerebro cuando
- Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Se encuentra libre en el plasma- Se encuentra libre en el plasma
- Se encuentra no conjugada - Se encuentra no conjugada
- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica
- En presencia de acidosis Respiratoria- En presencia de acidosis Respiratoria
KERNICTERUSKERNICTERUS
Es Es coloracioacuten amarilla de coloracioacuten amarilla de los ganglios basales los ganglios basales producida por producida por impregnacioacuten con impregnacioacuten con bilirrubinabilirrubina descrita en descrita en autopsias de RN fallecidos autopsias de RN fallecidos con severa ictericiacon severa ictericia
Constituye la complicacioacuten Constituye la complicacioacuten maacutes grave de la maacutes grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA HIPERBILIRRUBNEMIA
Manifestaciones cliacutenica del Manifestaciones cliacutenica del KernicterusKernicterusEl Kernicterus puede ser El Kernicterus puede ser asintomaacutetico en prematuros asintomaacutetico en prematuros pequentildeos En la forma claacutesica de pequentildeos En la forma claacutesica de presentacioacuten se reconocen tres presentacioacuten se reconocen tres estadiosestadios
Primera fasePrimera fase caracterizada por caracterizada por inicio con voacutemitos letargia inicio con voacutemitos letargia hipotoniacutea rechazo al alimento hipotoniacutea rechazo al alimento succioacuten deacutebil y llanto agudosuccioacuten deacutebil y llanto agudo
Segunda faseSegunda fase se caracteriza por se caracteriza por irritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonosirritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonos
Tercera faseTercera fase observada en observada en sobrevivientes de las dos anteriores sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de y caracterizada por la triada de hipertoniacutea atetosis u otros hipertoniacutea atetosis u otros movimientos extrapiramidales movimientos extrapiramidales yretardo psicomotoryretardo psicomotor
Pueden quedar secuelas alejadas Pueden quedar secuelas alejadas siendo las maacutes frecuentes la sordera siendo las maacutes frecuentes la sordera los trastornos motores y los los trastornos motores y los problemas de conductaproblemas de conducta
Secuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica CroacutenicaSecuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica Croacutenica
Paraacutelisis Cerebral atetoacutesicaParaacutelisis Cerebral atetoacutesicaAnormalidades extrapiramidalesAnormalidades extrapiramidalesDisfuncioacuten AuditivaDisfuncioacuten AuditivaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDisplasia del esmalte dentalDisplasia del esmalte dentalDeacuteficit IntelectualDeacuteficit Intelectual
ClasificacioacutenClasificacioacuten
Grado IGrado I Sangrado en matriz menos del 10 Sangrado en matriz menos del 10 del ventriacuteculo 35del ventriacuteculo 35
Grado IIGrado II sangrado 10-50 del ventriacuteculo40 sangrado 10-50 del ventriacuteculo40Grado IIIGrado III Sangrado distiende ventriacuteculos25 Sangrado distiende ventriacuteculos25Grado IVGrado IV Sangre en pareacutenquima15 Sangre en pareacutenquima15
Hemorragia Grado IHemorragia Grado I
SubependimariaSubependimarialt 10 Ventrigraveculolt 10 Ventrigraveculo
Hemorragia Grado IIHemorragia Grado II
SubependimariaSubependimariaintraventricular Sin dilatacioacuten ventricularintraventricular Sin dilatacioacuten ventricular
Hemorragia Grado IIIHemorragia Grado III
Subependimaria Subependimaria intraventricular intraventricular con con dilatacioacuten dilatacioacuten ventricularventricular
Hemorragia grado IVHemorragia grado IV
Subependimariaintraventricular con dilatacioacuten Subependimariaintraventricular con dilatacioacuten ventricular con extensioacuten ventricular con extensioacuten
intraparenquimatosaintraparenquimatosa
Manifestaciones cliacutenicasManifestaciones cliacutenicas
Sindrome catastroacuteficoSindrome catastroacutefico
Sindrome saltatorioSindrome saltatorio
Sindrome silenteSindrome silente
Sindrome catastroacuteficoSindrome catastroacutefico
Evolucioacuten en minutos a horas el RN entra en Evolucioacuten en minutos a horas el RN entra en estupor o coma convulsionesestupor o coma convulsiones
Alteraciones respiratorias hipoventilacioacuten Alteraciones respiratorias hipoventilacioacuten apneas apneas
Posturas de descerebracioacuten pupilas poco Posturas de descerebracioacuten pupilas poco reactivas cuadriparesia flaacutecida fontalela reactivas cuadriparesia flaacutecida fontalela abombadaabombada
Caiacuteda del Hto hipotensioacuten bradicardia Caiacuteda del Hto hipotensioacuten bradicardia alteraciones metaboacutelicas e hidroelectroliacuteticasalteraciones metaboacutelicas e hidroelectroliacuteticas
Sindrome SaltatorioSindrome Saltatorio
Evoluciona de horas a diacuteasEvoluciona de horas a diacuteas Alteraciones del nivel de concienciaAlteraciones del nivel de conciencia Alteraciones de la motilidad ( disminuida)Alteraciones de la motilidad ( disminuida) Hipotoniacutea Ojos de muntildeecaHipotoniacutea Ojos de muntildeeca Alteraciones respiratoriasAlteraciones respiratorias Examen del aacutengulo popliacuteteo anormalExamen del aacutengulo popliacuteteo anormal Puede haber leve mejoriacutea para empeorar Puede haber leve mejoriacutea para empeorar
despueacutesdespueacutes
Sindrome silenteSindrome silente
Se presenta en el 50 de infantes con Se presenta en el 50 de infantes con HIV sin manifestaciones cliacutenicas HIV sin manifestaciones cliacutenicas evidentesevidentes
Tiempo de ocurrencia de HIVTiempo de ocurrencia de HIV
Diacuteas post natalDiacuteas post natal RN con HIV RN con HIV
11 5050
22 2525
33 1515
gt=4gt=4 1010
DiagnoacutesticoDiagnoacutestico
CliacutenicoCliacutenicoNeuroimaacutegenes Ecografiacutea cerebralNeuroimaacutegenes Ecografiacutea cerebralTomografiacuteaTomografiacuteaResonacia magneacuteticaResonacia magneacutetica
Corte coronal y sagital normalCorte coronal y sagital normal
Hemorragia III-IV a las 17 horasHemorragia III-IV a las 17 horas
Grado IV a los 8 diacuteasGrado IV a los 8 diacuteas
Evolucioacuten a los 46 diacuteasEvolucioacuten a los 46 diacuteas
Pronoacutestico seguacuten la severidad de la Pronoacutestico seguacuten la severidad de la HIVHIV
Severidad Severidad MortalidadMortalidad HIdrocefaliaHIdrocefalia
LeveLeve 55 55
ModeradaModerada 1010 2020
SeveraSevera 2020 5555
Severa+infarto Severa+infarto periventricularperiventricular
5050 8080
Secuelas en relacioacuten a la severidad Secuelas en relacioacuten a la severidad de la HIVde la HIV
Severidad de HIVSeveridad de HIV Incidencia de secuelasIncidencia de secuelas
LeveLeve 55
ModeradaModerada 1515
SeveraSevera 3535
Severa+ InfartoSevera+ Infarto 9090
ComplicacionesComplicaciones
Ventriculomegalia hidrocefaliaVentriculomegalia hidrocefalia Infarto hemorrraacutegico periventricularInfarto hemorrraacutegico periventricularHipertensioacuten endocraneanaHipertensioacuten endocraneanaDestruccioacuten de precursores gliales de la Destruccioacuten de precursores gliales de la
matriz germinativamatriz germinativa Isquemia localIsquemia localLeucomalacia periventricularLeucomalacia periventricular
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
Necrosis hemorraacutegica periventricular de la materia Necrosis hemorraacutegica periventricular de la materia blanca siempre asimeacutetrica justo en el aacutengulo dorsal y blanca siempre asimeacutetrica justo en el aacutengulo dorsal y lateral externo del ventriacuteculo lateral lateral externo del ventriacuteculo lateral
Aproximadamente en la mitad de los casos las lesiones Aproximadamente en la mitad de los casos las lesiones son extensas e incluyen la materia blanca periventricular son extensas e incluyen la materia blanca periventricular de las regiones frontondashparietondashoccipitales en la otra de las regiones frontondashparietondashoccipitales en la otra mitad las lesiones son maacutes localizadas mitad las lesiones son maacutes localizadas
El 80 de los casos se relaciona con una gran El 80 de los casos se relaciona con una gran hemorragia intraventricular por lo regular las lesiones hemorragia intraventricular por lo regular las lesiones hemorragicas del pareacutenquima se describen como una hemorragicas del pareacutenquima se describen como una extensioacuten de la hemorragia extensioacuten de la hemorragia
El sustrato neuropatoloacutegico es una necrosis hemorraacutegica de la sustancia blanca periventricular
Generalmente son grandes unilaterales y en caso de ser bilaterales son asimeacutetricos
El IHP se detecta en un 15 de prematuros que presentan una HIV
Se asocia a hemorragias cuantiosas (en un 80) ocurre en el mismo lado donde la HIV es mayor y generalmente se desarrolla y progresa despueacutes de la aparicioacuten de la HIV
Estos datos junto a los hallazgos neuropatoloacutegicos sugieren que la HIV causariacutea obstruccioacuten de las venas terminales y congestioacuten venosa periventricular lo que secundariamente produciriacutea una isquemia periventricular e infarto periventricular hemorraacutegico
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
La lesioacuten es distinguible de la LPV tanto neuropatoloacutegicamente como por neuroimagen sin embargo hay que tener en cuenta que pueden coexistir
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
Diagnoacutestico
La USC muestra una imagen hiperecogeacutenica
Generalmente es unilateral habitualmente de forma triangular o de media luna Se extiende desde el aacutengulo externo del ventriacuteculo lateral y puede llegar hasta la regioacuten corticosubcortical en los casos maacutes graves
Puede estar localizado en cualquier aacuterea periventricular aunque es maacutes frecuente en la regioacuten frontal o parietal
Evolutivamente observaremos una progresiva disminucioacuten de la ecogenicidad de la lesioacuten apareciendo aacutereas hipoecoicas que traducen lesiones destructivas quiacutesticas que por lo general confluyen en un gran quiste que se comunica con el ventriacuteculo lateral o cavidad porencefaacutelica
En caso de no producirse dicha comunicacioacuten por no existir una ruptura del epeacutendimo el ventriacuteculo lateral adyacente a la lesioacuten presentaraacute una dilatacioacuten por afectacioacuten de la sustancia blanca
En dicho supuesto la lesioacuten quiacutestica del infarto podriacutea reducirse de tamantildeo con el tiempo por cicatrizacioacuten glial
Cliacutenica
En el periodo neonatal inmediato puede ser asintomaacutetico
Puede tener un origen antenatal o precoz
Deterioro suacutebito con anemia convulsiones incluso shock hipovoleacutemico coincidiendo con la aparicioacuten de una hemorragia intraventricular cuantiosa o la progresioacuten de una ya existente
A medio-largo plazo hemiplejia espaacutestica con diplejiacutea o cuadriplejia espaacutestica asimeacutetrica en casos de afectacioacuten bilateral consin deficiencias intelectuales
En general la hemiplejia espaacutestica afecta tanto a las extremidades inferiores como a las superiores ya que la localizacioacuten de la lesioacuten periventricular afecta a las fibras descendentes de la corteza motora
Si bien ha sido asociado a una elevada morbilidad con un 86 de problemas motores mayores y un 64 con afectacioacuten cognitiva por afectarse fibras con importante funcioacuten asociativa y de integracioacuten neurosensorial
Hay que tener en cuenta que el pronoacutestico de cada paciente va a depender de muchos factores relacionados con la localizacioacuten y extensioacuten del IHP de la presencia o no de otras lesiones asociadas tales como LPV o VPH asiacute como de factores ambientales (programa de intervencioacuten
Prevencioacuten
La prevencioacuten del IHP consiste en evitar la HMGHIV y su progresioacuten
En ocasiones el IHP estaacute presente en las primeras horas de vida por lo que las medidas podraacuten ir uacutenicamente encaminadas a evitar la progresioacuten
35 de los nintildeos con HIV Alteraciones en el neurodesarrollo Es muy importante conocer que si bien existe
una correlacioacuten entre VPH y la gravedad de la HIV previa las lesiones isqueacutemicas de la sustancia blanca conducen igualmente a la dilatacioacuten del ventriacuteculo
De hecho el 50 de nintildeos que desarrollan una ventriculomegalia no han presentado previamente una HIV
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
La frecuente asociacioacuten de la hemorragia y la lesioacuten en sustancia blanca en los prematuros obliga a descartar un posible componente isqueacutemico en el desarrollo de la dilatacioacuten ventricular secundaria a la destruccioacuten en el desarrollo de la sustancia blanca
Este hecho tiene importantes implicaciones terapeacuteuticas y de cara al pronoacutestico
Distinguir entre VPH progresiva y ventriculomegalia exvacuo si bien en ocasiones es difiacutecil Existen algunos rasgos diferenciadores como el momento de aparicioacuten y sus caracteriacutesticas morfoloacutegicas en el estudio USC
Mientras se instaura una VPH van apareciendo signos cliacutenicos sugestivos de aumento de presioacuten intracraneal como la fontanela llena o abombada dehiscencia de suturas crecimiento anormal del periacutemetro cefaacutelico y signos de disfuncioacuten del tallo cerebral
Existe un periodo de tiempo variable libre de estos siacutentomas debido a la distensibilidad del tejido cerebral en el prematuro maacutes auacuten si se acompantildea de una lesioacuten asociada en la sustancia blanca
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
En el 65 de los nintildeos que inician una VPH de forma lenta y progresiva va a detenerse el crecimiento ventricular con completa o parcial resolucioacuten de la ventriculomegalia
En el otro 30 el tamantildeo de los ventriacuteculos sigue aumentando lentamente a veces incluso despueacutes de un periodo inicial de crecimiento lento se desarrolla un crecimiento maacutes raacutepido pasadas cuatro semanas
En un 5 la ventriculomegalia se inicia desde los primeros diacuteas siendo raacutepidamente progresiva trataacutendose en general de pacientes con hemorragias cuantiosas
En estos uacuteltimos observamos por USC coacutemo los ventriacuteculos distendidos por la sangre se dilatan en pocos diacuteas y comienza a observarse una zona hipoecoica (LCR) que separa el coaacutegulo de la pared ventricular
Ademaacutes existe un grupo de pacientes (5) cuya ventriculomegalia se detuvo o mejoroacute ya fuera de forma expontaacutenea o tras intervencioacuten (por ejemplo punciones evacuadoras) y que tardiacuteamente desarrollan una dilatacioacuten lenta pero progresiva a lo largo de meses
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Terapeutica Terapeutica Definitivo DVP (ventriculomegalia progresiva
durante maacutesde 4 semanas VPH raacutepidamente progresiva y en la VPH de progresioacuten tardiacutea
Expectante PL drogas derivaciones externas
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Hemorragia intraventricular100
Dilatacioacuten ventricular lentamente progresiva
Dilatacioacuten ventricular No progresiva
35 65
Dilatacioacuten VentricularDilatacioacuten Ventricular
lt4sem gt4semlt4sem ordm lt 4sem
Dilatacioacuten raacutepida Dilatacioacuten progresiva lenta
Resolucioacuten espontaacutenea
5 6530
Derivacioacuten V_P
Dilatacioacuten raacutepida Resolucioacuten
Puncioacuten drogas
15
10 20
LeucomalaciaLeucomalacia PeriventricularPeriventricular
Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los aacutengulos externos de los ventriacuteculos lateralesaacutengulos externos de los ventriacuteculos laterales
La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo con contorno irregular debe ser considerada como LPVcon contorno irregular debe ser considerada como LPV
Ventriacuteculos lateralesVentriacuteculos laterales
Corte coronal Corte coronal (taacutelamo)(taacutelamo)
PatogeniaPatogenia
En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica
Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno secundario por reperfusioacuten secundario por reperfusioacuten
Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas y citoquinas (corioamnionitis)y citoquinas (corioamnionitis)
Factores Cliacutenicos AsociadosFactores Cliacutenicos Asociados
1 1 Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF)Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF) 2 2 RPM prolongadaRPM prolongada 3 3 AsfixiaAsfixia 4 4 HipovolemiaHipovolemia 5 5 SepsisSepsis 6 6 HipocapniaHipocapnia 7 7 DAP sintomaacuteticoDAP sintomaacutetico 8 8 Apnea y bradicardia recurrentesApnea y bradicardia recurrentes
ANATOMIA PATOLOGICAANATOMIA PATOLOGICA
LPV(difusa)
LPV
(focal)
Vasos penetrantes
largos
Vasos penetrantes
cortos
Lesioacuten FocalLesioacuten Focal Compromete todos los elementos celularesCompromete todos los elementos celulares
Se localiza en la distribucioacuten terminal de las arterias penetrantes largas maacutes frecuentemente en la sustancia blanca cerca del triacutegono y alrededor del agujero de Monro Estas regiones son zonas terminales de vascularizacioacuten entre las arterias penetrantes largas de la cerebral media y las arterias cerebral posterior (sustancia blanca peritrigonal) y anterior (sustancia blanca frontal)
Diagnoacutestico perinatal por ecografiacuteaDiagnoacutestico perinatal por ecografiacutea
Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar ventriacuteculomegaliaventriacuteculomegalia
la lesioacuten de la LPV evoluciona a traveacutes de tres fases
Durante las primeras 6-12 horas se produce una fase de necrosis de coagulacioacuten con peacuterdida de la arquitectura normal y tincioacuten PAS (aacutecido perioacutedico de Schiff) positiva Hay inflamacioacuten neuroaxonal con rotura de axones y liberacioacuten de glutamato Tambieacuten se produce necrosis de la oligodendrogliacutea en la periferia de la lesioacuten
Durante las siguientes 24-48 horas hay infiltracioacuten de microgliacutea proliferacioacuten de astrocitos hipertroacuteficos e hiperplasia endotelial
La uacuteltima fase que dura 2-3 semanas es de reabsorcioacuten tisular con participacioacuten de macroacutefagos y formacioacuten de una cavidad quiacutestica con peacuterdida de mielina
Lesioacuten DifusaLesioacuten Difusa
Compromete a los precursores de la Compromete a los precursores de la oligodendrogliacuteaoligodendrogliacutea
No se visualiza por ecografiacuteaNo se visualiza por ecografiacutea
Generalmente NO evoluciona a la Generalmente NO evoluciona a la formacioacuten de quistes formacioacuten de quistes
Ecografiacutea CerebralEcografiacutea Cerebral
Utilizar un transductor con una resolucioacuten Utilizar un transductor con una resolucioacuten adecuada adecuada (5 - 75 - 10 MHZ)(5 - 75 - 10 MHZ)
Idoneidad del operadorIdoneidad del operador
Estado del transductorEstado del transductor
Grados de LPV Grados de LPV (de Vries)(de Vries)
Radiaciones OpticasRadiaciones Opticas
Corte coronal Corte coronal (ganglios basales)(ganglios basales)
Tracto Corticoespinal y LPVTracto Corticoespinal y LPV
DuraciDuracioacuteoacuten de las densidades n de las densidades periventriculares en prematuros y los periventriculares en prematuros y los
resultados neurolresultados neuroloacuteoacutegicos a los gicos a los 6 a6 antildentildeosos
((Archives of Disease in Childhood 1993)Archives of Disease in Childhood 1993)
M Jongmans L de VriesM Jongmans L de Vries 1984 - 19861984 - 1986 Hospital HammersmithHospital Hammersmith
ObjetivosObjetivos
Impacto de las ecodensidades Impacto de las ecodensidades periventriculares en el estado neuroloacutegico y periventriculares en el estado neuroloacutegico y competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de edad edad
Relacionar la duracioacuten de las Relacionar la duracioacuten de las ecodensidades con la ecodensidades con la severidadseveridad de los resultados de los resultados neuroloacutegicosneuroloacutegicos
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
= o lt 34 semanas de edad gestacional = o lt 34 semanas de edad gestacional
Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo perinatal perinatal
Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo (40se691218 o 24m)(40se691218 o 24m)
Sin anormalidades congeacutenitasSin anormalidades congeacutenitas
ResultadosResultados
62 ecografiacutea normal 62 ecografiacutea normal (grupo1)(grupo1)
61 densidades periventriculares61 densidades periventriculares
4444 grupo 2 grupo 2 13 13 (7 ds) 17 alguacuten tipo de (7 ds) 17 alguacuten tipo de grupo 3 grupo 3 1818 (7-14 ds) (7-14 ds) HICHIC
grupo 4 grupo 4 1313 (+ de 14 ds) (+ de 14 ds)
ResultadosResultados
106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos
Competencia perceptual-motoraCompetencia perceptual-motora A A mayor tiempo de duracioacuten de las mayor tiempo de duracioacuten de las
ecodensidades peores logros ecodensidades peores logros
NeuroloacutegicosNeuroloacutegicos Los resultados adversos aumentan Los resultados adversos aumentan a medida que se prolonga la duracioacuten de las a medida que se prolonga la duracioacuten de las ecodensidadesecodensidades
ConclusionesConclusiones La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante
en influenciar los logros maacutes tardiacuteosen influenciar los logros maacutes tardiacuteos
Las densidades periventriculares se asociaron con Las densidades periventriculares se asociaron con
posteriores problemas en el movimientoposteriores problemas en el movimiento
La dificultad es detectada por las pruebas de La dificultad es detectada por las pruebas de evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las maestras maestras
No seriacutea seguro considerar que los nintildeos No seriacutea seguro considerar que los nintildeos que tienen ecodensidades que duran que tienen ecodensidades que duran menos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgomenos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgo
Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental outcome of localised and extensive cystic outcome of localised and extensive cystic
periventricular leucomalaciaperiventricular leucomalacia(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)
Pierrat V de VriesL SPierrat V de VriesL S
1990 - 1998 1990 - 1998 Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital Jeanne de Flandrersquos Hospital Jeanne de Flandrersquos
ObjetivoObjetivo
Comparar la evolucioacuten Comparar la evolucioacuten ecograacutefica y los logros en el ecograacutefica y los logros en el neurodesarrollo de nintildeos con neurodesarrollo de nintildeos con
PVL II y PVL IIIPVL II y PVL III
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
lt 32lt 32 semanas 3451 prematuros semanas 3451 prematuros
Ecografiacutea Ecografiacutea (75MHZ)(75MHZ) admisioacuten en la terapia admisioacuten en la terapia intensiva 2-3 veces en la primer semana y intensiva 2-3 veces en la primer semana y luego 1 vez por semana hasta el altaluego 1 vez por semana hasta el alta
Se clasifico la LPV (de Vries)Se clasifico la LPV (de Vries)
grado II y IIIgrado II y III Amiel-Tison ndash Dubowitz al altaAmiel-Tison ndash Dubowitz al alta 6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica
ResultadosResultados LPV 96LPV 96 prematuros (28)prematuros (28) 18 pacientes fueron excluidos18 pacientes fueron excluidos
39 PVL II y 39 PVL III 39 PVL II y 39 PVL III edades gestacionales y PN comparablesedades gestacionales y PN comparables
ConclusionesConclusiones11 LPV es un lesioacuten poco frecuente LPV es un lesioacuten poco frecuente
22 En los prematuros con ecodensidades En los prematuros con ecodensidades periventriculares que duraron maacutes allaacute periventriculares que duraron maacutes allaacute de un semana seriacutea conveniente de un semana seriacutea conveniente realizarles un seguimiento del realizarles un seguimiento del neurodesarrollo y eventualmente con neurodesarrollo y eventualmente con imaacutegenesimaacutegenes
33 Aparece un gran compromiso Aparece un gran compromiso neuroloacutegico en los pacientes con LPV II neuroloacutegico en los pacientes con LPV II y IIIy III
Seguimiento de un prematuro con Seguimiento de un prematuro con LPVLPV
Neuroloacutegico - DesarrolloNeuroloacutegico - Desarrollo
VisioacutenVisioacuten
EcograacuteficoEcograacutefico
RNM convencionalRNM convencional
RecomendacionesRecomendaciones
Pensar en LPV en prematuros Pensar en LPV en prematuros lt de 32lt de 32 semanas de EG en semanas de EG en especial cuando existieron factores de riesgo perinatalesespecial cuando existieron factores de riesgo perinatales
En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en cuenta el cuenta el grado grado y y localizacioacutenlocalizacioacuten
Realizar el Realizar el seguimiento del desarrollo mental y motorseguimiento del desarrollo mental y motor de los de los prematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolarprematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolar
Efectuar siempre la evaluacioacuten Efectuar siempre la evaluacioacuten visualvisual en todosen todos los prematuros los prematuros con LPVcon LPV
ENCEFALOPATIA ENCEFALOPATIA HIPERBILIRRUBINEMICAHIPERBILIRRUBINEMICA
La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible que causa discapacidad invalidante como la que causa discapacidad invalidante como la paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos motores auditivos y de lenguajemotores auditivos y de lenguaje
La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos
que genera son desvastadores llevando que genera son desvastadores llevando muchas veces a la disrupcioacuten familiarmuchas veces a la disrupcioacuten familiar
BILIRRUBINAS Y BHEBILIRRUBINAS Y BHE
Determinantes del cruce de la BHEDeterminantes del cruce de la BHE1048708uarr1048708uarrBilirrubinaLibreBilirrubinaLibre1048708darr1048708darrAlbuacuteminaAlbuacutemina1048708darr1048708darrCapacidad de unioacuten de la AlbuacuteminaCapacidad de unioacuten de la Albuacutemina1048708uarr1048708uarrBilirrubinaBilirrubina10487081048708BHE inmadura y alterada (HIC)BHE inmadura y alterada (HIC)
EFECTOS TOacuteXICOS DE LA EFECTOS TOacuteXICOS DE LA BILIRRUBINABILIRRUBINA
Inhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNAInhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNA Induce la Ruptura del DNAInduce la Ruptura del DNA Inhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacutenInhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacuten Tiene afinidad por fosfoliacutepidos de membranaTiene afinidad por fosfoliacutepidos de membrana Inhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacutepticaInhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacuteptica Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo
que explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubinaque explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubina
Bilirrubina ingresa al cerebro cuando Bilirrubina ingresa al cerebro cuando
- Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Se encuentra libre en el plasma- Se encuentra libre en el plasma
- Se encuentra no conjugada - Se encuentra no conjugada
- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica
- En presencia de acidosis Respiratoria- En presencia de acidosis Respiratoria
KERNICTERUSKERNICTERUS
Es Es coloracioacuten amarilla de coloracioacuten amarilla de los ganglios basales los ganglios basales producida por producida por impregnacioacuten con impregnacioacuten con bilirrubinabilirrubina descrita en descrita en autopsias de RN fallecidos autopsias de RN fallecidos con severa ictericiacon severa ictericia
Constituye la complicacioacuten Constituye la complicacioacuten maacutes grave de la maacutes grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA HIPERBILIRRUBNEMIA
Manifestaciones cliacutenica del Manifestaciones cliacutenica del KernicterusKernicterusEl Kernicterus puede ser El Kernicterus puede ser asintomaacutetico en prematuros asintomaacutetico en prematuros pequentildeos En la forma claacutesica de pequentildeos En la forma claacutesica de presentacioacuten se reconocen tres presentacioacuten se reconocen tres estadiosestadios
Primera fasePrimera fase caracterizada por caracterizada por inicio con voacutemitos letargia inicio con voacutemitos letargia hipotoniacutea rechazo al alimento hipotoniacutea rechazo al alimento succioacuten deacutebil y llanto agudosuccioacuten deacutebil y llanto agudo
Segunda faseSegunda fase se caracteriza por se caracteriza por irritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonosirritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonos
Tercera faseTercera fase observada en observada en sobrevivientes de las dos anteriores sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de y caracterizada por la triada de hipertoniacutea atetosis u otros hipertoniacutea atetosis u otros movimientos extrapiramidales movimientos extrapiramidales yretardo psicomotoryretardo psicomotor
Pueden quedar secuelas alejadas Pueden quedar secuelas alejadas siendo las maacutes frecuentes la sordera siendo las maacutes frecuentes la sordera los trastornos motores y los los trastornos motores y los problemas de conductaproblemas de conducta
Secuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica CroacutenicaSecuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica Croacutenica
Paraacutelisis Cerebral atetoacutesicaParaacutelisis Cerebral atetoacutesicaAnormalidades extrapiramidalesAnormalidades extrapiramidalesDisfuncioacuten AuditivaDisfuncioacuten AuditivaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDisplasia del esmalte dentalDisplasia del esmalte dentalDeacuteficit IntelectualDeacuteficit Intelectual
Hemorragia Grado IHemorragia Grado I
SubependimariaSubependimarialt 10 Ventrigraveculolt 10 Ventrigraveculo
Hemorragia Grado IIHemorragia Grado II
SubependimariaSubependimariaintraventricular Sin dilatacioacuten ventricularintraventricular Sin dilatacioacuten ventricular
Hemorragia Grado IIIHemorragia Grado III
Subependimaria Subependimaria intraventricular intraventricular con con dilatacioacuten dilatacioacuten ventricularventricular
Hemorragia grado IVHemorragia grado IV
Subependimariaintraventricular con dilatacioacuten Subependimariaintraventricular con dilatacioacuten ventricular con extensioacuten ventricular con extensioacuten
intraparenquimatosaintraparenquimatosa
Manifestaciones cliacutenicasManifestaciones cliacutenicas
Sindrome catastroacuteficoSindrome catastroacutefico
Sindrome saltatorioSindrome saltatorio
Sindrome silenteSindrome silente
Sindrome catastroacuteficoSindrome catastroacutefico
Evolucioacuten en minutos a horas el RN entra en Evolucioacuten en minutos a horas el RN entra en estupor o coma convulsionesestupor o coma convulsiones
Alteraciones respiratorias hipoventilacioacuten Alteraciones respiratorias hipoventilacioacuten apneas apneas
Posturas de descerebracioacuten pupilas poco Posturas de descerebracioacuten pupilas poco reactivas cuadriparesia flaacutecida fontalela reactivas cuadriparesia flaacutecida fontalela abombadaabombada
Caiacuteda del Hto hipotensioacuten bradicardia Caiacuteda del Hto hipotensioacuten bradicardia alteraciones metaboacutelicas e hidroelectroliacuteticasalteraciones metaboacutelicas e hidroelectroliacuteticas
Sindrome SaltatorioSindrome Saltatorio
Evoluciona de horas a diacuteasEvoluciona de horas a diacuteas Alteraciones del nivel de concienciaAlteraciones del nivel de conciencia Alteraciones de la motilidad ( disminuida)Alteraciones de la motilidad ( disminuida) Hipotoniacutea Ojos de muntildeecaHipotoniacutea Ojos de muntildeeca Alteraciones respiratoriasAlteraciones respiratorias Examen del aacutengulo popliacuteteo anormalExamen del aacutengulo popliacuteteo anormal Puede haber leve mejoriacutea para empeorar Puede haber leve mejoriacutea para empeorar
despueacutesdespueacutes
Sindrome silenteSindrome silente
Se presenta en el 50 de infantes con Se presenta en el 50 de infantes con HIV sin manifestaciones cliacutenicas HIV sin manifestaciones cliacutenicas evidentesevidentes
Tiempo de ocurrencia de HIVTiempo de ocurrencia de HIV
Diacuteas post natalDiacuteas post natal RN con HIV RN con HIV
11 5050
22 2525
33 1515
gt=4gt=4 1010
DiagnoacutesticoDiagnoacutestico
CliacutenicoCliacutenicoNeuroimaacutegenes Ecografiacutea cerebralNeuroimaacutegenes Ecografiacutea cerebralTomografiacuteaTomografiacuteaResonacia magneacuteticaResonacia magneacutetica
Corte coronal y sagital normalCorte coronal y sagital normal
Hemorragia III-IV a las 17 horasHemorragia III-IV a las 17 horas
Grado IV a los 8 diacuteasGrado IV a los 8 diacuteas
Evolucioacuten a los 46 diacuteasEvolucioacuten a los 46 diacuteas
Pronoacutestico seguacuten la severidad de la Pronoacutestico seguacuten la severidad de la HIVHIV
Severidad Severidad MortalidadMortalidad HIdrocefaliaHIdrocefalia
LeveLeve 55 55
ModeradaModerada 1010 2020
SeveraSevera 2020 5555
Severa+infarto Severa+infarto periventricularperiventricular
5050 8080
Secuelas en relacioacuten a la severidad Secuelas en relacioacuten a la severidad de la HIVde la HIV
Severidad de HIVSeveridad de HIV Incidencia de secuelasIncidencia de secuelas
LeveLeve 55
ModeradaModerada 1515
SeveraSevera 3535
Severa+ InfartoSevera+ Infarto 9090
ComplicacionesComplicaciones
Ventriculomegalia hidrocefaliaVentriculomegalia hidrocefalia Infarto hemorrraacutegico periventricularInfarto hemorrraacutegico periventricularHipertensioacuten endocraneanaHipertensioacuten endocraneanaDestruccioacuten de precursores gliales de la Destruccioacuten de precursores gliales de la
matriz germinativamatriz germinativa Isquemia localIsquemia localLeucomalacia periventricularLeucomalacia periventricular
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
Necrosis hemorraacutegica periventricular de la materia Necrosis hemorraacutegica periventricular de la materia blanca siempre asimeacutetrica justo en el aacutengulo dorsal y blanca siempre asimeacutetrica justo en el aacutengulo dorsal y lateral externo del ventriacuteculo lateral lateral externo del ventriacuteculo lateral
Aproximadamente en la mitad de los casos las lesiones Aproximadamente en la mitad de los casos las lesiones son extensas e incluyen la materia blanca periventricular son extensas e incluyen la materia blanca periventricular de las regiones frontondashparietondashoccipitales en la otra de las regiones frontondashparietondashoccipitales en la otra mitad las lesiones son maacutes localizadas mitad las lesiones son maacutes localizadas
El 80 de los casos se relaciona con una gran El 80 de los casos se relaciona con una gran hemorragia intraventricular por lo regular las lesiones hemorragia intraventricular por lo regular las lesiones hemorragicas del pareacutenquima se describen como una hemorragicas del pareacutenquima se describen como una extensioacuten de la hemorragia extensioacuten de la hemorragia
El sustrato neuropatoloacutegico es una necrosis hemorraacutegica de la sustancia blanca periventricular
Generalmente son grandes unilaterales y en caso de ser bilaterales son asimeacutetricos
El IHP se detecta en un 15 de prematuros que presentan una HIV
Se asocia a hemorragias cuantiosas (en un 80) ocurre en el mismo lado donde la HIV es mayor y generalmente se desarrolla y progresa despueacutes de la aparicioacuten de la HIV
Estos datos junto a los hallazgos neuropatoloacutegicos sugieren que la HIV causariacutea obstruccioacuten de las venas terminales y congestioacuten venosa periventricular lo que secundariamente produciriacutea una isquemia periventricular e infarto periventricular hemorraacutegico
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
La lesioacuten es distinguible de la LPV tanto neuropatoloacutegicamente como por neuroimagen sin embargo hay que tener en cuenta que pueden coexistir
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
Diagnoacutestico
La USC muestra una imagen hiperecogeacutenica
Generalmente es unilateral habitualmente de forma triangular o de media luna Se extiende desde el aacutengulo externo del ventriacuteculo lateral y puede llegar hasta la regioacuten corticosubcortical en los casos maacutes graves
Puede estar localizado en cualquier aacuterea periventricular aunque es maacutes frecuente en la regioacuten frontal o parietal
Evolutivamente observaremos una progresiva disminucioacuten de la ecogenicidad de la lesioacuten apareciendo aacutereas hipoecoicas que traducen lesiones destructivas quiacutesticas que por lo general confluyen en un gran quiste que se comunica con el ventriacuteculo lateral o cavidad porencefaacutelica
En caso de no producirse dicha comunicacioacuten por no existir una ruptura del epeacutendimo el ventriacuteculo lateral adyacente a la lesioacuten presentaraacute una dilatacioacuten por afectacioacuten de la sustancia blanca
En dicho supuesto la lesioacuten quiacutestica del infarto podriacutea reducirse de tamantildeo con el tiempo por cicatrizacioacuten glial
Cliacutenica
En el periodo neonatal inmediato puede ser asintomaacutetico
Puede tener un origen antenatal o precoz
Deterioro suacutebito con anemia convulsiones incluso shock hipovoleacutemico coincidiendo con la aparicioacuten de una hemorragia intraventricular cuantiosa o la progresioacuten de una ya existente
A medio-largo plazo hemiplejia espaacutestica con diplejiacutea o cuadriplejia espaacutestica asimeacutetrica en casos de afectacioacuten bilateral consin deficiencias intelectuales
En general la hemiplejia espaacutestica afecta tanto a las extremidades inferiores como a las superiores ya que la localizacioacuten de la lesioacuten periventricular afecta a las fibras descendentes de la corteza motora
Si bien ha sido asociado a una elevada morbilidad con un 86 de problemas motores mayores y un 64 con afectacioacuten cognitiva por afectarse fibras con importante funcioacuten asociativa y de integracioacuten neurosensorial
Hay que tener en cuenta que el pronoacutestico de cada paciente va a depender de muchos factores relacionados con la localizacioacuten y extensioacuten del IHP de la presencia o no de otras lesiones asociadas tales como LPV o VPH asiacute como de factores ambientales (programa de intervencioacuten
Prevencioacuten
La prevencioacuten del IHP consiste en evitar la HMGHIV y su progresioacuten
En ocasiones el IHP estaacute presente en las primeras horas de vida por lo que las medidas podraacuten ir uacutenicamente encaminadas a evitar la progresioacuten
35 de los nintildeos con HIV Alteraciones en el neurodesarrollo Es muy importante conocer que si bien existe
una correlacioacuten entre VPH y la gravedad de la HIV previa las lesiones isqueacutemicas de la sustancia blanca conducen igualmente a la dilatacioacuten del ventriacuteculo
De hecho el 50 de nintildeos que desarrollan una ventriculomegalia no han presentado previamente una HIV
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
La frecuente asociacioacuten de la hemorragia y la lesioacuten en sustancia blanca en los prematuros obliga a descartar un posible componente isqueacutemico en el desarrollo de la dilatacioacuten ventricular secundaria a la destruccioacuten en el desarrollo de la sustancia blanca
Este hecho tiene importantes implicaciones terapeacuteuticas y de cara al pronoacutestico
Distinguir entre VPH progresiva y ventriculomegalia exvacuo si bien en ocasiones es difiacutecil Existen algunos rasgos diferenciadores como el momento de aparicioacuten y sus caracteriacutesticas morfoloacutegicas en el estudio USC
Mientras se instaura una VPH van apareciendo signos cliacutenicos sugestivos de aumento de presioacuten intracraneal como la fontanela llena o abombada dehiscencia de suturas crecimiento anormal del periacutemetro cefaacutelico y signos de disfuncioacuten del tallo cerebral
Existe un periodo de tiempo variable libre de estos siacutentomas debido a la distensibilidad del tejido cerebral en el prematuro maacutes auacuten si se acompantildea de una lesioacuten asociada en la sustancia blanca
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
En el 65 de los nintildeos que inician una VPH de forma lenta y progresiva va a detenerse el crecimiento ventricular con completa o parcial resolucioacuten de la ventriculomegalia
En el otro 30 el tamantildeo de los ventriacuteculos sigue aumentando lentamente a veces incluso despueacutes de un periodo inicial de crecimiento lento se desarrolla un crecimiento maacutes raacutepido pasadas cuatro semanas
En un 5 la ventriculomegalia se inicia desde los primeros diacuteas siendo raacutepidamente progresiva trataacutendose en general de pacientes con hemorragias cuantiosas
En estos uacuteltimos observamos por USC coacutemo los ventriacuteculos distendidos por la sangre se dilatan en pocos diacuteas y comienza a observarse una zona hipoecoica (LCR) que separa el coaacutegulo de la pared ventricular
Ademaacutes existe un grupo de pacientes (5) cuya ventriculomegalia se detuvo o mejoroacute ya fuera de forma expontaacutenea o tras intervencioacuten (por ejemplo punciones evacuadoras) y que tardiacuteamente desarrollan una dilatacioacuten lenta pero progresiva a lo largo de meses
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Terapeutica Terapeutica Definitivo DVP (ventriculomegalia progresiva
durante maacutesde 4 semanas VPH raacutepidamente progresiva y en la VPH de progresioacuten tardiacutea
Expectante PL drogas derivaciones externas
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Hemorragia intraventricular100
Dilatacioacuten ventricular lentamente progresiva
Dilatacioacuten ventricular No progresiva
35 65
Dilatacioacuten VentricularDilatacioacuten Ventricular
lt4sem gt4semlt4sem ordm lt 4sem
Dilatacioacuten raacutepida Dilatacioacuten progresiva lenta
Resolucioacuten espontaacutenea
5 6530
Derivacioacuten V_P
Dilatacioacuten raacutepida Resolucioacuten
Puncioacuten drogas
15
10 20
LeucomalaciaLeucomalacia PeriventricularPeriventricular
Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los aacutengulos externos de los ventriacuteculos lateralesaacutengulos externos de los ventriacuteculos laterales
La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo con contorno irregular debe ser considerada como LPVcon contorno irregular debe ser considerada como LPV
Ventriacuteculos lateralesVentriacuteculos laterales
Corte coronal Corte coronal (taacutelamo)(taacutelamo)
PatogeniaPatogenia
En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica
Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno secundario por reperfusioacuten secundario por reperfusioacuten
Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas y citoquinas (corioamnionitis)y citoquinas (corioamnionitis)
Factores Cliacutenicos AsociadosFactores Cliacutenicos Asociados
1 1 Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF)Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF) 2 2 RPM prolongadaRPM prolongada 3 3 AsfixiaAsfixia 4 4 HipovolemiaHipovolemia 5 5 SepsisSepsis 6 6 HipocapniaHipocapnia 7 7 DAP sintomaacuteticoDAP sintomaacutetico 8 8 Apnea y bradicardia recurrentesApnea y bradicardia recurrentes
ANATOMIA PATOLOGICAANATOMIA PATOLOGICA
LPV(difusa)
LPV
(focal)
Vasos penetrantes
largos
Vasos penetrantes
cortos
Lesioacuten FocalLesioacuten Focal Compromete todos los elementos celularesCompromete todos los elementos celulares
Se localiza en la distribucioacuten terminal de las arterias penetrantes largas maacutes frecuentemente en la sustancia blanca cerca del triacutegono y alrededor del agujero de Monro Estas regiones son zonas terminales de vascularizacioacuten entre las arterias penetrantes largas de la cerebral media y las arterias cerebral posterior (sustancia blanca peritrigonal) y anterior (sustancia blanca frontal)
Diagnoacutestico perinatal por ecografiacuteaDiagnoacutestico perinatal por ecografiacutea
Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar ventriacuteculomegaliaventriacuteculomegalia
la lesioacuten de la LPV evoluciona a traveacutes de tres fases
Durante las primeras 6-12 horas se produce una fase de necrosis de coagulacioacuten con peacuterdida de la arquitectura normal y tincioacuten PAS (aacutecido perioacutedico de Schiff) positiva Hay inflamacioacuten neuroaxonal con rotura de axones y liberacioacuten de glutamato Tambieacuten se produce necrosis de la oligodendrogliacutea en la periferia de la lesioacuten
Durante las siguientes 24-48 horas hay infiltracioacuten de microgliacutea proliferacioacuten de astrocitos hipertroacuteficos e hiperplasia endotelial
La uacuteltima fase que dura 2-3 semanas es de reabsorcioacuten tisular con participacioacuten de macroacutefagos y formacioacuten de una cavidad quiacutestica con peacuterdida de mielina
Lesioacuten DifusaLesioacuten Difusa
Compromete a los precursores de la Compromete a los precursores de la oligodendrogliacuteaoligodendrogliacutea
No se visualiza por ecografiacuteaNo se visualiza por ecografiacutea
Generalmente NO evoluciona a la Generalmente NO evoluciona a la formacioacuten de quistes formacioacuten de quistes
Ecografiacutea CerebralEcografiacutea Cerebral
Utilizar un transductor con una resolucioacuten Utilizar un transductor con una resolucioacuten adecuada adecuada (5 - 75 - 10 MHZ)(5 - 75 - 10 MHZ)
Idoneidad del operadorIdoneidad del operador
Estado del transductorEstado del transductor
Grados de LPV Grados de LPV (de Vries)(de Vries)
Radiaciones OpticasRadiaciones Opticas
Corte coronal Corte coronal (ganglios basales)(ganglios basales)
Tracto Corticoespinal y LPVTracto Corticoespinal y LPV
DuraciDuracioacuteoacuten de las densidades n de las densidades periventriculares en prematuros y los periventriculares en prematuros y los
resultados neurolresultados neuroloacuteoacutegicos a los gicos a los 6 a6 antildentildeosos
((Archives of Disease in Childhood 1993)Archives of Disease in Childhood 1993)
M Jongmans L de VriesM Jongmans L de Vries 1984 - 19861984 - 1986 Hospital HammersmithHospital Hammersmith
ObjetivosObjetivos
Impacto de las ecodensidades Impacto de las ecodensidades periventriculares en el estado neuroloacutegico y periventriculares en el estado neuroloacutegico y competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de edad edad
Relacionar la duracioacuten de las Relacionar la duracioacuten de las ecodensidades con la ecodensidades con la severidadseveridad de los resultados de los resultados neuroloacutegicosneuroloacutegicos
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
= o lt 34 semanas de edad gestacional = o lt 34 semanas de edad gestacional
Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo perinatal perinatal
Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo (40se691218 o 24m)(40se691218 o 24m)
Sin anormalidades congeacutenitasSin anormalidades congeacutenitas
ResultadosResultados
62 ecografiacutea normal 62 ecografiacutea normal (grupo1)(grupo1)
61 densidades periventriculares61 densidades periventriculares
4444 grupo 2 grupo 2 13 13 (7 ds) 17 alguacuten tipo de (7 ds) 17 alguacuten tipo de grupo 3 grupo 3 1818 (7-14 ds) (7-14 ds) HICHIC
grupo 4 grupo 4 1313 (+ de 14 ds) (+ de 14 ds)
ResultadosResultados
106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos
Competencia perceptual-motoraCompetencia perceptual-motora A A mayor tiempo de duracioacuten de las mayor tiempo de duracioacuten de las
ecodensidades peores logros ecodensidades peores logros
NeuroloacutegicosNeuroloacutegicos Los resultados adversos aumentan Los resultados adversos aumentan a medida que se prolonga la duracioacuten de las a medida que se prolonga la duracioacuten de las ecodensidadesecodensidades
ConclusionesConclusiones La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante
en influenciar los logros maacutes tardiacuteosen influenciar los logros maacutes tardiacuteos
Las densidades periventriculares se asociaron con Las densidades periventriculares se asociaron con
posteriores problemas en el movimientoposteriores problemas en el movimiento
La dificultad es detectada por las pruebas de La dificultad es detectada por las pruebas de evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las maestras maestras
No seriacutea seguro considerar que los nintildeos No seriacutea seguro considerar que los nintildeos que tienen ecodensidades que duran que tienen ecodensidades que duran menos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgomenos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgo
Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental outcome of localised and extensive cystic outcome of localised and extensive cystic
periventricular leucomalaciaperiventricular leucomalacia(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)
Pierrat V de VriesL SPierrat V de VriesL S
1990 - 1998 1990 - 1998 Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital Jeanne de Flandrersquos Hospital Jeanne de Flandrersquos
ObjetivoObjetivo
Comparar la evolucioacuten Comparar la evolucioacuten ecograacutefica y los logros en el ecograacutefica y los logros en el neurodesarrollo de nintildeos con neurodesarrollo de nintildeos con
PVL II y PVL IIIPVL II y PVL III
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
lt 32lt 32 semanas 3451 prematuros semanas 3451 prematuros
Ecografiacutea Ecografiacutea (75MHZ)(75MHZ) admisioacuten en la terapia admisioacuten en la terapia intensiva 2-3 veces en la primer semana y intensiva 2-3 veces en la primer semana y luego 1 vez por semana hasta el altaluego 1 vez por semana hasta el alta
Se clasifico la LPV (de Vries)Se clasifico la LPV (de Vries)
grado II y IIIgrado II y III Amiel-Tison ndash Dubowitz al altaAmiel-Tison ndash Dubowitz al alta 6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica
ResultadosResultados LPV 96LPV 96 prematuros (28)prematuros (28) 18 pacientes fueron excluidos18 pacientes fueron excluidos
39 PVL II y 39 PVL III 39 PVL II y 39 PVL III edades gestacionales y PN comparablesedades gestacionales y PN comparables
ConclusionesConclusiones11 LPV es un lesioacuten poco frecuente LPV es un lesioacuten poco frecuente
22 En los prematuros con ecodensidades En los prematuros con ecodensidades periventriculares que duraron maacutes allaacute periventriculares que duraron maacutes allaacute de un semana seriacutea conveniente de un semana seriacutea conveniente realizarles un seguimiento del realizarles un seguimiento del neurodesarrollo y eventualmente con neurodesarrollo y eventualmente con imaacutegenesimaacutegenes
33 Aparece un gran compromiso Aparece un gran compromiso neuroloacutegico en los pacientes con LPV II neuroloacutegico en los pacientes con LPV II y IIIy III
Seguimiento de un prematuro con Seguimiento de un prematuro con LPVLPV
Neuroloacutegico - DesarrolloNeuroloacutegico - Desarrollo
VisioacutenVisioacuten
EcograacuteficoEcograacutefico
RNM convencionalRNM convencional
RecomendacionesRecomendaciones
Pensar en LPV en prematuros Pensar en LPV en prematuros lt de 32lt de 32 semanas de EG en semanas de EG en especial cuando existieron factores de riesgo perinatalesespecial cuando existieron factores de riesgo perinatales
En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en cuenta el cuenta el grado grado y y localizacioacutenlocalizacioacuten
Realizar el Realizar el seguimiento del desarrollo mental y motorseguimiento del desarrollo mental y motor de los de los prematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolarprematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolar
Efectuar siempre la evaluacioacuten Efectuar siempre la evaluacioacuten visualvisual en todosen todos los prematuros los prematuros con LPVcon LPV
ENCEFALOPATIA ENCEFALOPATIA HIPERBILIRRUBINEMICAHIPERBILIRRUBINEMICA
La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible que causa discapacidad invalidante como la que causa discapacidad invalidante como la paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos motores auditivos y de lenguajemotores auditivos y de lenguaje
La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos
que genera son desvastadores llevando que genera son desvastadores llevando muchas veces a la disrupcioacuten familiarmuchas veces a la disrupcioacuten familiar
BILIRRUBINAS Y BHEBILIRRUBINAS Y BHE
Determinantes del cruce de la BHEDeterminantes del cruce de la BHE1048708uarr1048708uarrBilirrubinaLibreBilirrubinaLibre1048708darr1048708darrAlbuacuteminaAlbuacutemina1048708darr1048708darrCapacidad de unioacuten de la AlbuacuteminaCapacidad de unioacuten de la Albuacutemina1048708uarr1048708uarrBilirrubinaBilirrubina10487081048708BHE inmadura y alterada (HIC)BHE inmadura y alterada (HIC)
EFECTOS TOacuteXICOS DE LA EFECTOS TOacuteXICOS DE LA BILIRRUBINABILIRRUBINA
Inhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNAInhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNA Induce la Ruptura del DNAInduce la Ruptura del DNA Inhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacutenInhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacuten Tiene afinidad por fosfoliacutepidos de membranaTiene afinidad por fosfoliacutepidos de membrana Inhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacutepticaInhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacuteptica Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo
que explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubinaque explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubina
Bilirrubina ingresa al cerebro cuando Bilirrubina ingresa al cerebro cuando
- Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Se encuentra libre en el plasma- Se encuentra libre en el plasma
- Se encuentra no conjugada - Se encuentra no conjugada
- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica
- En presencia de acidosis Respiratoria- En presencia de acidosis Respiratoria
KERNICTERUSKERNICTERUS
Es Es coloracioacuten amarilla de coloracioacuten amarilla de los ganglios basales los ganglios basales producida por producida por impregnacioacuten con impregnacioacuten con bilirrubinabilirrubina descrita en descrita en autopsias de RN fallecidos autopsias de RN fallecidos con severa ictericiacon severa ictericia
Constituye la complicacioacuten Constituye la complicacioacuten maacutes grave de la maacutes grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA HIPERBILIRRUBNEMIA
Manifestaciones cliacutenica del Manifestaciones cliacutenica del KernicterusKernicterusEl Kernicterus puede ser El Kernicterus puede ser asintomaacutetico en prematuros asintomaacutetico en prematuros pequentildeos En la forma claacutesica de pequentildeos En la forma claacutesica de presentacioacuten se reconocen tres presentacioacuten se reconocen tres estadiosestadios
Primera fasePrimera fase caracterizada por caracterizada por inicio con voacutemitos letargia inicio con voacutemitos letargia hipotoniacutea rechazo al alimento hipotoniacutea rechazo al alimento succioacuten deacutebil y llanto agudosuccioacuten deacutebil y llanto agudo
Segunda faseSegunda fase se caracteriza por se caracteriza por irritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonosirritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonos
Tercera faseTercera fase observada en observada en sobrevivientes de las dos anteriores sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de y caracterizada por la triada de hipertoniacutea atetosis u otros hipertoniacutea atetosis u otros movimientos extrapiramidales movimientos extrapiramidales yretardo psicomotoryretardo psicomotor
Pueden quedar secuelas alejadas Pueden quedar secuelas alejadas siendo las maacutes frecuentes la sordera siendo las maacutes frecuentes la sordera los trastornos motores y los los trastornos motores y los problemas de conductaproblemas de conducta
Secuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica CroacutenicaSecuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica Croacutenica
Paraacutelisis Cerebral atetoacutesicaParaacutelisis Cerebral atetoacutesicaAnormalidades extrapiramidalesAnormalidades extrapiramidalesDisfuncioacuten AuditivaDisfuncioacuten AuditivaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDisplasia del esmalte dentalDisplasia del esmalte dentalDeacuteficit IntelectualDeacuteficit Intelectual
Hemorragia Grado IIHemorragia Grado II
SubependimariaSubependimariaintraventricular Sin dilatacioacuten ventricularintraventricular Sin dilatacioacuten ventricular
Hemorragia Grado IIIHemorragia Grado III
Subependimaria Subependimaria intraventricular intraventricular con con dilatacioacuten dilatacioacuten ventricularventricular
Hemorragia grado IVHemorragia grado IV
Subependimariaintraventricular con dilatacioacuten Subependimariaintraventricular con dilatacioacuten ventricular con extensioacuten ventricular con extensioacuten
intraparenquimatosaintraparenquimatosa
Manifestaciones cliacutenicasManifestaciones cliacutenicas
Sindrome catastroacuteficoSindrome catastroacutefico
Sindrome saltatorioSindrome saltatorio
Sindrome silenteSindrome silente
Sindrome catastroacuteficoSindrome catastroacutefico
Evolucioacuten en minutos a horas el RN entra en Evolucioacuten en minutos a horas el RN entra en estupor o coma convulsionesestupor o coma convulsiones
Alteraciones respiratorias hipoventilacioacuten Alteraciones respiratorias hipoventilacioacuten apneas apneas
Posturas de descerebracioacuten pupilas poco Posturas de descerebracioacuten pupilas poco reactivas cuadriparesia flaacutecida fontalela reactivas cuadriparesia flaacutecida fontalela abombadaabombada
Caiacuteda del Hto hipotensioacuten bradicardia Caiacuteda del Hto hipotensioacuten bradicardia alteraciones metaboacutelicas e hidroelectroliacuteticasalteraciones metaboacutelicas e hidroelectroliacuteticas
Sindrome SaltatorioSindrome Saltatorio
Evoluciona de horas a diacuteasEvoluciona de horas a diacuteas Alteraciones del nivel de concienciaAlteraciones del nivel de conciencia Alteraciones de la motilidad ( disminuida)Alteraciones de la motilidad ( disminuida) Hipotoniacutea Ojos de muntildeecaHipotoniacutea Ojos de muntildeeca Alteraciones respiratoriasAlteraciones respiratorias Examen del aacutengulo popliacuteteo anormalExamen del aacutengulo popliacuteteo anormal Puede haber leve mejoriacutea para empeorar Puede haber leve mejoriacutea para empeorar
despueacutesdespueacutes
Sindrome silenteSindrome silente
Se presenta en el 50 de infantes con Se presenta en el 50 de infantes con HIV sin manifestaciones cliacutenicas HIV sin manifestaciones cliacutenicas evidentesevidentes
Tiempo de ocurrencia de HIVTiempo de ocurrencia de HIV
Diacuteas post natalDiacuteas post natal RN con HIV RN con HIV
11 5050
22 2525
33 1515
gt=4gt=4 1010
DiagnoacutesticoDiagnoacutestico
CliacutenicoCliacutenicoNeuroimaacutegenes Ecografiacutea cerebralNeuroimaacutegenes Ecografiacutea cerebralTomografiacuteaTomografiacuteaResonacia magneacuteticaResonacia magneacutetica
Corte coronal y sagital normalCorte coronal y sagital normal
Hemorragia III-IV a las 17 horasHemorragia III-IV a las 17 horas
Grado IV a los 8 diacuteasGrado IV a los 8 diacuteas
Evolucioacuten a los 46 diacuteasEvolucioacuten a los 46 diacuteas
Pronoacutestico seguacuten la severidad de la Pronoacutestico seguacuten la severidad de la HIVHIV
Severidad Severidad MortalidadMortalidad HIdrocefaliaHIdrocefalia
LeveLeve 55 55
ModeradaModerada 1010 2020
SeveraSevera 2020 5555
Severa+infarto Severa+infarto periventricularperiventricular
5050 8080
Secuelas en relacioacuten a la severidad Secuelas en relacioacuten a la severidad de la HIVde la HIV
Severidad de HIVSeveridad de HIV Incidencia de secuelasIncidencia de secuelas
LeveLeve 55
ModeradaModerada 1515
SeveraSevera 3535
Severa+ InfartoSevera+ Infarto 9090
ComplicacionesComplicaciones
Ventriculomegalia hidrocefaliaVentriculomegalia hidrocefalia Infarto hemorrraacutegico periventricularInfarto hemorrraacutegico periventricularHipertensioacuten endocraneanaHipertensioacuten endocraneanaDestruccioacuten de precursores gliales de la Destruccioacuten de precursores gliales de la
matriz germinativamatriz germinativa Isquemia localIsquemia localLeucomalacia periventricularLeucomalacia periventricular
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
Necrosis hemorraacutegica periventricular de la materia Necrosis hemorraacutegica periventricular de la materia blanca siempre asimeacutetrica justo en el aacutengulo dorsal y blanca siempre asimeacutetrica justo en el aacutengulo dorsal y lateral externo del ventriacuteculo lateral lateral externo del ventriacuteculo lateral
Aproximadamente en la mitad de los casos las lesiones Aproximadamente en la mitad de los casos las lesiones son extensas e incluyen la materia blanca periventricular son extensas e incluyen la materia blanca periventricular de las regiones frontondashparietondashoccipitales en la otra de las regiones frontondashparietondashoccipitales en la otra mitad las lesiones son maacutes localizadas mitad las lesiones son maacutes localizadas
El 80 de los casos se relaciona con una gran El 80 de los casos se relaciona con una gran hemorragia intraventricular por lo regular las lesiones hemorragia intraventricular por lo regular las lesiones hemorragicas del pareacutenquima se describen como una hemorragicas del pareacutenquima se describen como una extensioacuten de la hemorragia extensioacuten de la hemorragia
El sustrato neuropatoloacutegico es una necrosis hemorraacutegica de la sustancia blanca periventricular
Generalmente son grandes unilaterales y en caso de ser bilaterales son asimeacutetricos
El IHP se detecta en un 15 de prematuros que presentan una HIV
Se asocia a hemorragias cuantiosas (en un 80) ocurre en el mismo lado donde la HIV es mayor y generalmente se desarrolla y progresa despueacutes de la aparicioacuten de la HIV
Estos datos junto a los hallazgos neuropatoloacutegicos sugieren que la HIV causariacutea obstruccioacuten de las venas terminales y congestioacuten venosa periventricular lo que secundariamente produciriacutea una isquemia periventricular e infarto periventricular hemorraacutegico
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
La lesioacuten es distinguible de la LPV tanto neuropatoloacutegicamente como por neuroimagen sin embargo hay que tener en cuenta que pueden coexistir
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
Diagnoacutestico
La USC muestra una imagen hiperecogeacutenica
Generalmente es unilateral habitualmente de forma triangular o de media luna Se extiende desde el aacutengulo externo del ventriacuteculo lateral y puede llegar hasta la regioacuten corticosubcortical en los casos maacutes graves
Puede estar localizado en cualquier aacuterea periventricular aunque es maacutes frecuente en la regioacuten frontal o parietal
Evolutivamente observaremos una progresiva disminucioacuten de la ecogenicidad de la lesioacuten apareciendo aacutereas hipoecoicas que traducen lesiones destructivas quiacutesticas que por lo general confluyen en un gran quiste que se comunica con el ventriacuteculo lateral o cavidad porencefaacutelica
En caso de no producirse dicha comunicacioacuten por no existir una ruptura del epeacutendimo el ventriacuteculo lateral adyacente a la lesioacuten presentaraacute una dilatacioacuten por afectacioacuten de la sustancia blanca
En dicho supuesto la lesioacuten quiacutestica del infarto podriacutea reducirse de tamantildeo con el tiempo por cicatrizacioacuten glial
Cliacutenica
En el periodo neonatal inmediato puede ser asintomaacutetico
Puede tener un origen antenatal o precoz
Deterioro suacutebito con anemia convulsiones incluso shock hipovoleacutemico coincidiendo con la aparicioacuten de una hemorragia intraventricular cuantiosa o la progresioacuten de una ya existente
A medio-largo plazo hemiplejia espaacutestica con diplejiacutea o cuadriplejia espaacutestica asimeacutetrica en casos de afectacioacuten bilateral consin deficiencias intelectuales
En general la hemiplejia espaacutestica afecta tanto a las extremidades inferiores como a las superiores ya que la localizacioacuten de la lesioacuten periventricular afecta a las fibras descendentes de la corteza motora
Si bien ha sido asociado a una elevada morbilidad con un 86 de problemas motores mayores y un 64 con afectacioacuten cognitiva por afectarse fibras con importante funcioacuten asociativa y de integracioacuten neurosensorial
Hay que tener en cuenta que el pronoacutestico de cada paciente va a depender de muchos factores relacionados con la localizacioacuten y extensioacuten del IHP de la presencia o no de otras lesiones asociadas tales como LPV o VPH asiacute como de factores ambientales (programa de intervencioacuten
Prevencioacuten
La prevencioacuten del IHP consiste en evitar la HMGHIV y su progresioacuten
En ocasiones el IHP estaacute presente en las primeras horas de vida por lo que las medidas podraacuten ir uacutenicamente encaminadas a evitar la progresioacuten
35 de los nintildeos con HIV Alteraciones en el neurodesarrollo Es muy importante conocer que si bien existe
una correlacioacuten entre VPH y la gravedad de la HIV previa las lesiones isqueacutemicas de la sustancia blanca conducen igualmente a la dilatacioacuten del ventriacuteculo
De hecho el 50 de nintildeos que desarrollan una ventriculomegalia no han presentado previamente una HIV
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
La frecuente asociacioacuten de la hemorragia y la lesioacuten en sustancia blanca en los prematuros obliga a descartar un posible componente isqueacutemico en el desarrollo de la dilatacioacuten ventricular secundaria a la destruccioacuten en el desarrollo de la sustancia blanca
Este hecho tiene importantes implicaciones terapeacuteuticas y de cara al pronoacutestico
Distinguir entre VPH progresiva y ventriculomegalia exvacuo si bien en ocasiones es difiacutecil Existen algunos rasgos diferenciadores como el momento de aparicioacuten y sus caracteriacutesticas morfoloacutegicas en el estudio USC
Mientras se instaura una VPH van apareciendo signos cliacutenicos sugestivos de aumento de presioacuten intracraneal como la fontanela llena o abombada dehiscencia de suturas crecimiento anormal del periacutemetro cefaacutelico y signos de disfuncioacuten del tallo cerebral
Existe un periodo de tiempo variable libre de estos siacutentomas debido a la distensibilidad del tejido cerebral en el prematuro maacutes auacuten si se acompantildea de una lesioacuten asociada en la sustancia blanca
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
En el 65 de los nintildeos que inician una VPH de forma lenta y progresiva va a detenerse el crecimiento ventricular con completa o parcial resolucioacuten de la ventriculomegalia
En el otro 30 el tamantildeo de los ventriacuteculos sigue aumentando lentamente a veces incluso despueacutes de un periodo inicial de crecimiento lento se desarrolla un crecimiento maacutes raacutepido pasadas cuatro semanas
En un 5 la ventriculomegalia se inicia desde los primeros diacuteas siendo raacutepidamente progresiva trataacutendose en general de pacientes con hemorragias cuantiosas
En estos uacuteltimos observamos por USC coacutemo los ventriacuteculos distendidos por la sangre se dilatan en pocos diacuteas y comienza a observarse una zona hipoecoica (LCR) que separa el coaacutegulo de la pared ventricular
Ademaacutes existe un grupo de pacientes (5) cuya ventriculomegalia se detuvo o mejoroacute ya fuera de forma expontaacutenea o tras intervencioacuten (por ejemplo punciones evacuadoras) y que tardiacuteamente desarrollan una dilatacioacuten lenta pero progresiva a lo largo de meses
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Terapeutica Terapeutica Definitivo DVP (ventriculomegalia progresiva
durante maacutesde 4 semanas VPH raacutepidamente progresiva y en la VPH de progresioacuten tardiacutea
Expectante PL drogas derivaciones externas
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Hemorragia intraventricular100
Dilatacioacuten ventricular lentamente progresiva
Dilatacioacuten ventricular No progresiva
35 65
Dilatacioacuten VentricularDilatacioacuten Ventricular
lt4sem gt4semlt4sem ordm lt 4sem
Dilatacioacuten raacutepida Dilatacioacuten progresiva lenta
Resolucioacuten espontaacutenea
5 6530
Derivacioacuten V_P
Dilatacioacuten raacutepida Resolucioacuten
Puncioacuten drogas
15
10 20
LeucomalaciaLeucomalacia PeriventricularPeriventricular
Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los aacutengulos externos de los ventriacuteculos lateralesaacutengulos externos de los ventriacuteculos laterales
La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo con contorno irregular debe ser considerada como LPVcon contorno irregular debe ser considerada como LPV
Ventriacuteculos lateralesVentriacuteculos laterales
Corte coronal Corte coronal (taacutelamo)(taacutelamo)
PatogeniaPatogenia
En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica
Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno secundario por reperfusioacuten secundario por reperfusioacuten
Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas y citoquinas (corioamnionitis)y citoquinas (corioamnionitis)
Factores Cliacutenicos AsociadosFactores Cliacutenicos Asociados
1 1 Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF)Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF) 2 2 RPM prolongadaRPM prolongada 3 3 AsfixiaAsfixia 4 4 HipovolemiaHipovolemia 5 5 SepsisSepsis 6 6 HipocapniaHipocapnia 7 7 DAP sintomaacuteticoDAP sintomaacutetico 8 8 Apnea y bradicardia recurrentesApnea y bradicardia recurrentes
ANATOMIA PATOLOGICAANATOMIA PATOLOGICA
LPV(difusa)
LPV
(focal)
Vasos penetrantes
largos
Vasos penetrantes
cortos
Lesioacuten FocalLesioacuten Focal Compromete todos los elementos celularesCompromete todos los elementos celulares
Se localiza en la distribucioacuten terminal de las arterias penetrantes largas maacutes frecuentemente en la sustancia blanca cerca del triacutegono y alrededor del agujero de Monro Estas regiones son zonas terminales de vascularizacioacuten entre las arterias penetrantes largas de la cerebral media y las arterias cerebral posterior (sustancia blanca peritrigonal) y anterior (sustancia blanca frontal)
Diagnoacutestico perinatal por ecografiacuteaDiagnoacutestico perinatal por ecografiacutea
Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar ventriacuteculomegaliaventriacuteculomegalia
la lesioacuten de la LPV evoluciona a traveacutes de tres fases
Durante las primeras 6-12 horas se produce una fase de necrosis de coagulacioacuten con peacuterdida de la arquitectura normal y tincioacuten PAS (aacutecido perioacutedico de Schiff) positiva Hay inflamacioacuten neuroaxonal con rotura de axones y liberacioacuten de glutamato Tambieacuten se produce necrosis de la oligodendrogliacutea en la periferia de la lesioacuten
Durante las siguientes 24-48 horas hay infiltracioacuten de microgliacutea proliferacioacuten de astrocitos hipertroacuteficos e hiperplasia endotelial
La uacuteltima fase que dura 2-3 semanas es de reabsorcioacuten tisular con participacioacuten de macroacutefagos y formacioacuten de una cavidad quiacutestica con peacuterdida de mielina
Lesioacuten DifusaLesioacuten Difusa
Compromete a los precursores de la Compromete a los precursores de la oligodendrogliacuteaoligodendrogliacutea
No se visualiza por ecografiacuteaNo se visualiza por ecografiacutea
Generalmente NO evoluciona a la Generalmente NO evoluciona a la formacioacuten de quistes formacioacuten de quistes
Ecografiacutea CerebralEcografiacutea Cerebral
Utilizar un transductor con una resolucioacuten Utilizar un transductor con una resolucioacuten adecuada adecuada (5 - 75 - 10 MHZ)(5 - 75 - 10 MHZ)
Idoneidad del operadorIdoneidad del operador
Estado del transductorEstado del transductor
Grados de LPV Grados de LPV (de Vries)(de Vries)
Radiaciones OpticasRadiaciones Opticas
Corte coronal Corte coronal (ganglios basales)(ganglios basales)
Tracto Corticoespinal y LPVTracto Corticoespinal y LPV
DuraciDuracioacuteoacuten de las densidades n de las densidades periventriculares en prematuros y los periventriculares en prematuros y los
resultados neurolresultados neuroloacuteoacutegicos a los gicos a los 6 a6 antildentildeosos
((Archives of Disease in Childhood 1993)Archives of Disease in Childhood 1993)
M Jongmans L de VriesM Jongmans L de Vries 1984 - 19861984 - 1986 Hospital HammersmithHospital Hammersmith
ObjetivosObjetivos
Impacto de las ecodensidades Impacto de las ecodensidades periventriculares en el estado neuroloacutegico y periventriculares en el estado neuroloacutegico y competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de edad edad
Relacionar la duracioacuten de las Relacionar la duracioacuten de las ecodensidades con la ecodensidades con la severidadseveridad de los resultados de los resultados neuroloacutegicosneuroloacutegicos
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
= o lt 34 semanas de edad gestacional = o lt 34 semanas de edad gestacional
Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo perinatal perinatal
Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo (40se691218 o 24m)(40se691218 o 24m)
Sin anormalidades congeacutenitasSin anormalidades congeacutenitas
ResultadosResultados
62 ecografiacutea normal 62 ecografiacutea normal (grupo1)(grupo1)
61 densidades periventriculares61 densidades periventriculares
4444 grupo 2 grupo 2 13 13 (7 ds) 17 alguacuten tipo de (7 ds) 17 alguacuten tipo de grupo 3 grupo 3 1818 (7-14 ds) (7-14 ds) HICHIC
grupo 4 grupo 4 1313 (+ de 14 ds) (+ de 14 ds)
ResultadosResultados
106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos
Competencia perceptual-motoraCompetencia perceptual-motora A A mayor tiempo de duracioacuten de las mayor tiempo de duracioacuten de las
ecodensidades peores logros ecodensidades peores logros
NeuroloacutegicosNeuroloacutegicos Los resultados adversos aumentan Los resultados adversos aumentan a medida que se prolonga la duracioacuten de las a medida que se prolonga la duracioacuten de las ecodensidadesecodensidades
ConclusionesConclusiones La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante
en influenciar los logros maacutes tardiacuteosen influenciar los logros maacutes tardiacuteos
Las densidades periventriculares se asociaron con Las densidades periventriculares se asociaron con
posteriores problemas en el movimientoposteriores problemas en el movimiento
La dificultad es detectada por las pruebas de La dificultad es detectada por las pruebas de evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las maestras maestras
No seriacutea seguro considerar que los nintildeos No seriacutea seguro considerar que los nintildeos que tienen ecodensidades que duran que tienen ecodensidades que duran menos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgomenos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgo
Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental outcome of localised and extensive cystic outcome of localised and extensive cystic
periventricular leucomalaciaperiventricular leucomalacia(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)
Pierrat V de VriesL SPierrat V de VriesL S
1990 - 1998 1990 - 1998 Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital Jeanne de Flandrersquos Hospital Jeanne de Flandrersquos
ObjetivoObjetivo
Comparar la evolucioacuten Comparar la evolucioacuten ecograacutefica y los logros en el ecograacutefica y los logros en el neurodesarrollo de nintildeos con neurodesarrollo de nintildeos con
PVL II y PVL IIIPVL II y PVL III
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
lt 32lt 32 semanas 3451 prematuros semanas 3451 prematuros
Ecografiacutea Ecografiacutea (75MHZ)(75MHZ) admisioacuten en la terapia admisioacuten en la terapia intensiva 2-3 veces en la primer semana y intensiva 2-3 veces en la primer semana y luego 1 vez por semana hasta el altaluego 1 vez por semana hasta el alta
Se clasifico la LPV (de Vries)Se clasifico la LPV (de Vries)
grado II y IIIgrado II y III Amiel-Tison ndash Dubowitz al altaAmiel-Tison ndash Dubowitz al alta 6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica
ResultadosResultados LPV 96LPV 96 prematuros (28)prematuros (28) 18 pacientes fueron excluidos18 pacientes fueron excluidos
39 PVL II y 39 PVL III 39 PVL II y 39 PVL III edades gestacionales y PN comparablesedades gestacionales y PN comparables
ConclusionesConclusiones11 LPV es un lesioacuten poco frecuente LPV es un lesioacuten poco frecuente
22 En los prematuros con ecodensidades En los prematuros con ecodensidades periventriculares que duraron maacutes allaacute periventriculares que duraron maacutes allaacute de un semana seriacutea conveniente de un semana seriacutea conveniente realizarles un seguimiento del realizarles un seguimiento del neurodesarrollo y eventualmente con neurodesarrollo y eventualmente con imaacutegenesimaacutegenes
33 Aparece un gran compromiso Aparece un gran compromiso neuroloacutegico en los pacientes con LPV II neuroloacutegico en los pacientes con LPV II y IIIy III
Seguimiento de un prematuro con Seguimiento de un prematuro con LPVLPV
Neuroloacutegico - DesarrolloNeuroloacutegico - Desarrollo
VisioacutenVisioacuten
EcograacuteficoEcograacutefico
RNM convencionalRNM convencional
RecomendacionesRecomendaciones
Pensar en LPV en prematuros Pensar en LPV en prematuros lt de 32lt de 32 semanas de EG en semanas de EG en especial cuando existieron factores de riesgo perinatalesespecial cuando existieron factores de riesgo perinatales
En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en cuenta el cuenta el grado grado y y localizacioacutenlocalizacioacuten
Realizar el Realizar el seguimiento del desarrollo mental y motorseguimiento del desarrollo mental y motor de los de los prematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolarprematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolar
Efectuar siempre la evaluacioacuten Efectuar siempre la evaluacioacuten visualvisual en todosen todos los prematuros los prematuros con LPVcon LPV
ENCEFALOPATIA ENCEFALOPATIA HIPERBILIRRUBINEMICAHIPERBILIRRUBINEMICA
La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible que causa discapacidad invalidante como la que causa discapacidad invalidante como la paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos motores auditivos y de lenguajemotores auditivos y de lenguaje
La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos
que genera son desvastadores llevando que genera son desvastadores llevando muchas veces a la disrupcioacuten familiarmuchas veces a la disrupcioacuten familiar
BILIRRUBINAS Y BHEBILIRRUBINAS Y BHE
Determinantes del cruce de la BHEDeterminantes del cruce de la BHE1048708uarr1048708uarrBilirrubinaLibreBilirrubinaLibre1048708darr1048708darrAlbuacuteminaAlbuacutemina1048708darr1048708darrCapacidad de unioacuten de la AlbuacuteminaCapacidad de unioacuten de la Albuacutemina1048708uarr1048708uarrBilirrubinaBilirrubina10487081048708BHE inmadura y alterada (HIC)BHE inmadura y alterada (HIC)
EFECTOS TOacuteXICOS DE LA EFECTOS TOacuteXICOS DE LA BILIRRUBINABILIRRUBINA
Inhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNAInhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNA Induce la Ruptura del DNAInduce la Ruptura del DNA Inhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacutenInhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacuten Tiene afinidad por fosfoliacutepidos de membranaTiene afinidad por fosfoliacutepidos de membrana Inhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacutepticaInhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacuteptica Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo
que explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubinaque explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubina
Bilirrubina ingresa al cerebro cuando Bilirrubina ingresa al cerebro cuando
- Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Se encuentra libre en el plasma- Se encuentra libre en el plasma
- Se encuentra no conjugada - Se encuentra no conjugada
- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica
- En presencia de acidosis Respiratoria- En presencia de acidosis Respiratoria
KERNICTERUSKERNICTERUS
Es Es coloracioacuten amarilla de coloracioacuten amarilla de los ganglios basales los ganglios basales producida por producida por impregnacioacuten con impregnacioacuten con bilirrubinabilirrubina descrita en descrita en autopsias de RN fallecidos autopsias de RN fallecidos con severa ictericiacon severa ictericia
Constituye la complicacioacuten Constituye la complicacioacuten maacutes grave de la maacutes grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA HIPERBILIRRUBNEMIA
Manifestaciones cliacutenica del Manifestaciones cliacutenica del KernicterusKernicterusEl Kernicterus puede ser El Kernicterus puede ser asintomaacutetico en prematuros asintomaacutetico en prematuros pequentildeos En la forma claacutesica de pequentildeos En la forma claacutesica de presentacioacuten se reconocen tres presentacioacuten se reconocen tres estadiosestadios
Primera fasePrimera fase caracterizada por caracterizada por inicio con voacutemitos letargia inicio con voacutemitos letargia hipotoniacutea rechazo al alimento hipotoniacutea rechazo al alimento succioacuten deacutebil y llanto agudosuccioacuten deacutebil y llanto agudo
Segunda faseSegunda fase se caracteriza por se caracteriza por irritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonosirritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonos
Tercera faseTercera fase observada en observada en sobrevivientes de las dos anteriores sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de y caracterizada por la triada de hipertoniacutea atetosis u otros hipertoniacutea atetosis u otros movimientos extrapiramidales movimientos extrapiramidales yretardo psicomotoryretardo psicomotor
Pueden quedar secuelas alejadas Pueden quedar secuelas alejadas siendo las maacutes frecuentes la sordera siendo las maacutes frecuentes la sordera los trastornos motores y los los trastornos motores y los problemas de conductaproblemas de conducta
Secuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica CroacutenicaSecuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica Croacutenica
Paraacutelisis Cerebral atetoacutesicaParaacutelisis Cerebral atetoacutesicaAnormalidades extrapiramidalesAnormalidades extrapiramidalesDisfuncioacuten AuditivaDisfuncioacuten AuditivaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDisplasia del esmalte dentalDisplasia del esmalte dentalDeacuteficit IntelectualDeacuteficit Intelectual
Hemorragia Grado IIIHemorragia Grado III
Subependimaria Subependimaria intraventricular intraventricular con con dilatacioacuten dilatacioacuten ventricularventricular
Hemorragia grado IVHemorragia grado IV
Subependimariaintraventricular con dilatacioacuten Subependimariaintraventricular con dilatacioacuten ventricular con extensioacuten ventricular con extensioacuten
intraparenquimatosaintraparenquimatosa
Manifestaciones cliacutenicasManifestaciones cliacutenicas
Sindrome catastroacuteficoSindrome catastroacutefico
Sindrome saltatorioSindrome saltatorio
Sindrome silenteSindrome silente
Sindrome catastroacuteficoSindrome catastroacutefico
Evolucioacuten en minutos a horas el RN entra en Evolucioacuten en minutos a horas el RN entra en estupor o coma convulsionesestupor o coma convulsiones
Alteraciones respiratorias hipoventilacioacuten Alteraciones respiratorias hipoventilacioacuten apneas apneas
Posturas de descerebracioacuten pupilas poco Posturas de descerebracioacuten pupilas poco reactivas cuadriparesia flaacutecida fontalela reactivas cuadriparesia flaacutecida fontalela abombadaabombada
Caiacuteda del Hto hipotensioacuten bradicardia Caiacuteda del Hto hipotensioacuten bradicardia alteraciones metaboacutelicas e hidroelectroliacuteticasalteraciones metaboacutelicas e hidroelectroliacuteticas
Sindrome SaltatorioSindrome Saltatorio
Evoluciona de horas a diacuteasEvoluciona de horas a diacuteas Alteraciones del nivel de concienciaAlteraciones del nivel de conciencia Alteraciones de la motilidad ( disminuida)Alteraciones de la motilidad ( disminuida) Hipotoniacutea Ojos de muntildeecaHipotoniacutea Ojos de muntildeeca Alteraciones respiratoriasAlteraciones respiratorias Examen del aacutengulo popliacuteteo anormalExamen del aacutengulo popliacuteteo anormal Puede haber leve mejoriacutea para empeorar Puede haber leve mejoriacutea para empeorar
despueacutesdespueacutes
Sindrome silenteSindrome silente
Se presenta en el 50 de infantes con Se presenta en el 50 de infantes con HIV sin manifestaciones cliacutenicas HIV sin manifestaciones cliacutenicas evidentesevidentes
Tiempo de ocurrencia de HIVTiempo de ocurrencia de HIV
Diacuteas post natalDiacuteas post natal RN con HIV RN con HIV
11 5050
22 2525
33 1515
gt=4gt=4 1010
DiagnoacutesticoDiagnoacutestico
CliacutenicoCliacutenicoNeuroimaacutegenes Ecografiacutea cerebralNeuroimaacutegenes Ecografiacutea cerebralTomografiacuteaTomografiacuteaResonacia magneacuteticaResonacia magneacutetica
Corte coronal y sagital normalCorte coronal y sagital normal
Hemorragia III-IV a las 17 horasHemorragia III-IV a las 17 horas
Grado IV a los 8 diacuteasGrado IV a los 8 diacuteas
Evolucioacuten a los 46 diacuteasEvolucioacuten a los 46 diacuteas
Pronoacutestico seguacuten la severidad de la Pronoacutestico seguacuten la severidad de la HIVHIV
Severidad Severidad MortalidadMortalidad HIdrocefaliaHIdrocefalia
LeveLeve 55 55
ModeradaModerada 1010 2020
SeveraSevera 2020 5555
Severa+infarto Severa+infarto periventricularperiventricular
5050 8080
Secuelas en relacioacuten a la severidad Secuelas en relacioacuten a la severidad de la HIVde la HIV
Severidad de HIVSeveridad de HIV Incidencia de secuelasIncidencia de secuelas
LeveLeve 55
ModeradaModerada 1515
SeveraSevera 3535
Severa+ InfartoSevera+ Infarto 9090
ComplicacionesComplicaciones
Ventriculomegalia hidrocefaliaVentriculomegalia hidrocefalia Infarto hemorrraacutegico periventricularInfarto hemorrraacutegico periventricularHipertensioacuten endocraneanaHipertensioacuten endocraneanaDestruccioacuten de precursores gliales de la Destruccioacuten de precursores gliales de la
matriz germinativamatriz germinativa Isquemia localIsquemia localLeucomalacia periventricularLeucomalacia periventricular
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
Necrosis hemorraacutegica periventricular de la materia Necrosis hemorraacutegica periventricular de la materia blanca siempre asimeacutetrica justo en el aacutengulo dorsal y blanca siempre asimeacutetrica justo en el aacutengulo dorsal y lateral externo del ventriacuteculo lateral lateral externo del ventriacuteculo lateral
Aproximadamente en la mitad de los casos las lesiones Aproximadamente en la mitad de los casos las lesiones son extensas e incluyen la materia blanca periventricular son extensas e incluyen la materia blanca periventricular de las regiones frontondashparietondashoccipitales en la otra de las regiones frontondashparietondashoccipitales en la otra mitad las lesiones son maacutes localizadas mitad las lesiones son maacutes localizadas
El 80 de los casos se relaciona con una gran El 80 de los casos se relaciona con una gran hemorragia intraventricular por lo regular las lesiones hemorragia intraventricular por lo regular las lesiones hemorragicas del pareacutenquima se describen como una hemorragicas del pareacutenquima se describen como una extensioacuten de la hemorragia extensioacuten de la hemorragia
El sustrato neuropatoloacutegico es una necrosis hemorraacutegica de la sustancia blanca periventricular
Generalmente son grandes unilaterales y en caso de ser bilaterales son asimeacutetricos
El IHP se detecta en un 15 de prematuros que presentan una HIV
Se asocia a hemorragias cuantiosas (en un 80) ocurre en el mismo lado donde la HIV es mayor y generalmente se desarrolla y progresa despueacutes de la aparicioacuten de la HIV
Estos datos junto a los hallazgos neuropatoloacutegicos sugieren que la HIV causariacutea obstruccioacuten de las venas terminales y congestioacuten venosa periventricular lo que secundariamente produciriacutea una isquemia periventricular e infarto periventricular hemorraacutegico
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
La lesioacuten es distinguible de la LPV tanto neuropatoloacutegicamente como por neuroimagen sin embargo hay que tener en cuenta que pueden coexistir
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
Diagnoacutestico
La USC muestra una imagen hiperecogeacutenica
Generalmente es unilateral habitualmente de forma triangular o de media luna Se extiende desde el aacutengulo externo del ventriacuteculo lateral y puede llegar hasta la regioacuten corticosubcortical en los casos maacutes graves
Puede estar localizado en cualquier aacuterea periventricular aunque es maacutes frecuente en la regioacuten frontal o parietal
Evolutivamente observaremos una progresiva disminucioacuten de la ecogenicidad de la lesioacuten apareciendo aacutereas hipoecoicas que traducen lesiones destructivas quiacutesticas que por lo general confluyen en un gran quiste que se comunica con el ventriacuteculo lateral o cavidad porencefaacutelica
En caso de no producirse dicha comunicacioacuten por no existir una ruptura del epeacutendimo el ventriacuteculo lateral adyacente a la lesioacuten presentaraacute una dilatacioacuten por afectacioacuten de la sustancia blanca
En dicho supuesto la lesioacuten quiacutestica del infarto podriacutea reducirse de tamantildeo con el tiempo por cicatrizacioacuten glial
Cliacutenica
En el periodo neonatal inmediato puede ser asintomaacutetico
Puede tener un origen antenatal o precoz
Deterioro suacutebito con anemia convulsiones incluso shock hipovoleacutemico coincidiendo con la aparicioacuten de una hemorragia intraventricular cuantiosa o la progresioacuten de una ya existente
A medio-largo plazo hemiplejia espaacutestica con diplejiacutea o cuadriplejia espaacutestica asimeacutetrica en casos de afectacioacuten bilateral consin deficiencias intelectuales
En general la hemiplejia espaacutestica afecta tanto a las extremidades inferiores como a las superiores ya que la localizacioacuten de la lesioacuten periventricular afecta a las fibras descendentes de la corteza motora
Si bien ha sido asociado a una elevada morbilidad con un 86 de problemas motores mayores y un 64 con afectacioacuten cognitiva por afectarse fibras con importante funcioacuten asociativa y de integracioacuten neurosensorial
Hay que tener en cuenta que el pronoacutestico de cada paciente va a depender de muchos factores relacionados con la localizacioacuten y extensioacuten del IHP de la presencia o no de otras lesiones asociadas tales como LPV o VPH asiacute como de factores ambientales (programa de intervencioacuten
Prevencioacuten
La prevencioacuten del IHP consiste en evitar la HMGHIV y su progresioacuten
En ocasiones el IHP estaacute presente en las primeras horas de vida por lo que las medidas podraacuten ir uacutenicamente encaminadas a evitar la progresioacuten
35 de los nintildeos con HIV Alteraciones en el neurodesarrollo Es muy importante conocer que si bien existe
una correlacioacuten entre VPH y la gravedad de la HIV previa las lesiones isqueacutemicas de la sustancia blanca conducen igualmente a la dilatacioacuten del ventriacuteculo
De hecho el 50 de nintildeos que desarrollan una ventriculomegalia no han presentado previamente una HIV
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
La frecuente asociacioacuten de la hemorragia y la lesioacuten en sustancia blanca en los prematuros obliga a descartar un posible componente isqueacutemico en el desarrollo de la dilatacioacuten ventricular secundaria a la destruccioacuten en el desarrollo de la sustancia blanca
Este hecho tiene importantes implicaciones terapeacuteuticas y de cara al pronoacutestico
Distinguir entre VPH progresiva y ventriculomegalia exvacuo si bien en ocasiones es difiacutecil Existen algunos rasgos diferenciadores como el momento de aparicioacuten y sus caracteriacutesticas morfoloacutegicas en el estudio USC
Mientras se instaura una VPH van apareciendo signos cliacutenicos sugestivos de aumento de presioacuten intracraneal como la fontanela llena o abombada dehiscencia de suturas crecimiento anormal del periacutemetro cefaacutelico y signos de disfuncioacuten del tallo cerebral
Existe un periodo de tiempo variable libre de estos siacutentomas debido a la distensibilidad del tejido cerebral en el prematuro maacutes auacuten si se acompantildea de una lesioacuten asociada en la sustancia blanca
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
En el 65 de los nintildeos que inician una VPH de forma lenta y progresiva va a detenerse el crecimiento ventricular con completa o parcial resolucioacuten de la ventriculomegalia
En el otro 30 el tamantildeo de los ventriacuteculos sigue aumentando lentamente a veces incluso despueacutes de un periodo inicial de crecimiento lento se desarrolla un crecimiento maacutes raacutepido pasadas cuatro semanas
En un 5 la ventriculomegalia se inicia desde los primeros diacuteas siendo raacutepidamente progresiva trataacutendose en general de pacientes con hemorragias cuantiosas
En estos uacuteltimos observamos por USC coacutemo los ventriacuteculos distendidos por la sangre se dilatan en pocos diacuteas y comienza a observarse una zona hipoecoica (LCR) que separa el coaacutegulo de la pared ventricular
Ademaacutes existe un grupo de pacientes (5) cuya ventriculomegalia se detuvo o mejoroacute ya fuera de forma expontaacutenea o tras intervencioacuten (por ejemplo punciones evacuadoras) y que tardiacuteamente desarrollan una dilatacioacuten lenta pero progresiva a lo largo de meses
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Terapeutica Terapeutica Definitivo DVP (ventriculomegalia progresiva
durante maacutesde 4 semanas VPH raacutepidamente progresiva y en la VPH de progresioacuten tardiacutea
Expectante PL drogas derivaciones externas
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Hemorragia intraventricular100
Dilatacioacuten ventricular lentamente progresiva
Dilatacioacuten ventricular No progresiva
35 65
Dilatacioacuten VentricularDilatacioacuten Ventricular
lt4sem gt4semlt4sem ordm lt 4sem
Dilatacioacuten raacutepida Dilatacioacuten progresiva lenta
Resolucioacuten espontaacutenea
5 6530
Derivacioacuten V_P
Dilatacioacuten raacutepida Resolucioacuten
Puncioacuten drogas
15
10 20
LeucomalaciaLeucomalacia PeriventricularPeriventricular
Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los aacutengulos externos de los ventriacuteculos lateralesaacutengulos externos de los ventriacuteculos laterales
La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo con contorno irregular debe ser considerada como LPVcon contorno irregular debe ser considerada como LPV
Ventriacuteculos lateralesVentriacuteculos laterales
Corte coronal Corte coronal (taacutelamo)(taacutelamo)
PatogeniaPatogenia
En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica
Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno secundario por reperfusioacuten secundario por reperfusioacuten
Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas y citoquinas (corioamnionitis)y citoquinas (corioamnionitis)
Factores Cliacutenicos AsociadosFactores Cliacutenicos Asociados
1 1 Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF)Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF) 2 2 RPM prolongadaRPM prolongada 3 3 AsfixiaAsfixia 4 4 HipovolemiaHipovolemia 5 5 SepsisSepsis 6 6 HipocapniaHipocapnia 7 7 DAP sintomaacuteticoDAP sintomaacutetico 8 8 Apnea y bradicardia recurrentesApnea y bradicardia recurrentes
ANATOMIA PATOLOGICAANATOMIA PATOLOGICA
LPV(difusa)
LPV
(focal)
Vasos penetrantes
largos
Vasos penetrantes
cortos
Lesioacuten FocalLesioacuten Focal Compromete todos los elementos celularesCompromete todos los elementos celulares
Se localiza en la distribucioacuten terminal de las arterias penetrantes largas maacutes frecuentemente en la sustancia blanca cerca del triacutegono y alrededor del agujero de Monro Estas regiones son zonas terminales de vascularizacioacuten entre las arterias penetrantes largas de la cerebral media y las arterias cerebral posterior (sustancia blanca peritrigonal) y anterior (sustancia blanca frontal)
Diagnoacutestico perinatal por ecografiacuteaDiagnoacutestico perinatal por ecografiacutea
Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar ventriacuteculomegaliaventriacuteculomegalia
la lesioacuten de la LPV evoluciona a traveacutes de tres fases
Durante las primeras 6-12 horas se produce una fase de necrosis de coagulacioacuten con peacuterdida de la arquitectura normal y tincioacuten PAS (aacutecido perioacutedico de Schiff) positiva Hay inflamacioacuten neuroaxonal con rotura de axones y liberacioacuten de glutamato Tambieacuten se produce necrosis de la oligodendrogliacutea en la periferia de la lesioacuten
Durante las siguientes 24-48 horas hay infiltracioacuten de microgliacutea proliferacioacuten de astrocitos hipertroacuteficos e hiperplasia endotelial
La uacuteltima fase que dura 2-3 semanas es de reabsorcioacuten tisular con participacioacuten de macroacutefagos y formacioacuten de una cavidad quiacutestica con peacuterdida de mielina
Lesioacuten DifusaLesioacuten Difusa
Compromete a los precursores de la Compromete a los precursores de la oligodendrogliacuteaoligodendrogliacutea
No se visualiza por ecografiacuteaNo se visualiza por ecografiacutea
Generalmente NO evoluciona a la Generalmente NO evoluciona a la formacioacuten de quistes formacioacuten de quistes
Ecografiacutea CerebralEcografiacutea Cerebral
Utilizar un transductor con una resolucioacuten Utilizar un transductor con una resolucioacuten adecuada adecuada (5 - 75 - 10 MHZ)(5 - 75 - 10 MHZ)
Idoneidad del operadorIdoneidad del operador
Estado del transductorEstado del transductor
Grados de LPV Grados de LPV (de Vries)(de Vries)
Radiaciones OpticasRadiaciones Opticas
Corte coronal Corte coronal (ganglios basales)(ganglios basales)
Tracto Corticoespinal y LPVTracto Corticoespinal y LPV
DuraciDuracioacuteoacuten de las densidades n de las densidades periventriculares en prematuros y los periventriculares en prematuros y los
resultados neurolresultados neuroloacuteoacutegicos a los gicos a los 6 a6 antildentildeosos
((Archives of Disease in Childhood 1993)Archives of Disease in Childhood 1993)
M Jongmans L de VriesM Jongmans L de Vries 1984 - 19861984 - 1986 Hospital HammersmithHospital Hammersmith
ObjetivosObjetivos
Impacto de las ecodensidades Impacto de las ecodensidades periventriculares en el estado neuroloacutegico y periventriculares en el estado neuroloacutegico y competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de edad edad
Relacionar la duracioacuten de las Relacionar la duracioacuten de las ecodensidades con la ecodensidades con la severidadseveridad de los resultados de los resultados neuroloacutegicosneuroloacutegicos
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
= o lt 34 semanas de edad gestacional = o lt 34 semanas de edad gestacional
Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo perinatal perinatal
Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo (40se691218 o 24m)(40se691218 o 24m)
Sin anormalidades congeacutenitasSin anormalidades congeacutenitas
ResultadosResultados
62 ecografiacutea normal 62 ecografiacutea normal (grupo1)(grupo1)
61 densidades periventriculares61 densidades periventriculares
4444 grupo 2 grupo 2 13 13 (7 ds) 17 alguacuten tipo de (7 ds) 17 alguacuten tipo de grupo 3 grupo 3 1818 (7-14 ds) (7-14 ds) HICHIC
grupo 4 grupo 4 1313 (+ de 14 ds) (+ de 14 ds)
ResultadosResultados
106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos
Competencia perceptual-motoraCompetencia perceptual-motora A A mayor tiempo de duracioacuten de las mayor tiempo de duracioacuten de las
ecodensidades peores logros ecodensidades peores logros
NeuroloacutegicosNeuroloacutegicos Los resultados adversos aumentan Los resultados adversos aumentan a medida que se prolonga la duracioacuten de las a medida que se prolonga la duracioacuten de las ecodensidadesecodensidades
ConclusionesConclusiones La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante
en influenciar los logros maacutes tardiacuteosen influenciar los logros maacutes tardiacuteos
Las densidades periventriculares se asociaron con Las densidades periventriculares se asociaron con
posteriores problemas en el movimientoposteriores problemas en el movimiento
La dificultad es detectada por las pruebas de La dificultad es detectada por las pruebas de evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las maestras maestras
No seriacutea seguro considerar que los nintildeos No seriacutea seguro considerar que los nintildeos que tienen ecodensidades que duran que tienen ecodensidades que duran menos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgomenos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgo
Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental outcome of localised and extensive cystic outcome of localised and extensive cystic
periventricular leucomalaciaperiventricular leucomalacia(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)
Pierrat V de VriesL SPierrat V de VriesL S
1990 - 1998 1990 - 1998 Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital Jeanne de Flandrersquos Hospital Jeanne de Flandrersquos
ObjetivoObjetivo
Comparar la evolucioacuten Comparar la evolucioacuten ecograacutefica y los logros en el ecograacutefica y los logros en el neurodesarrollo de nintildeos con neurodesarrollo de nintildeos con
PVL II y PVL IIIPVL II y PVL III
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
lt 32lt 32 semanas 3451 prematuros semanas 3451 prematuros
Ecografiacutea Ecografiacutea (75MHZ)(75MHZ) admisioacuten en la terapia admisioacuten en la terapia intensiva 2-3 veces en la primer semana y intensiva 2-3 veces en la primer semana y luego 1 vez por semana hasta el altaluego 1 vez por semana hasta el alta
Se clasifico la LPV (de Vries)Se clasifico la LPV (de Vries)
grado II y IIIgrado II y III Amiel-Tison ndash Dubowitz al altaAmiel-Tison ndash Dubowitz al alta 6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica
ResultadosResultados LPV 96LPV 96 prematuros (28)prematuros (28) 18 pacientes fueron excluidos18 pacientes fueron excluidos
39 PVL II y 39 PVL III 39 PVL II y 39 PVL III edades gestacionales y PN comparablesedades gestacionales y PN comparables
ConclusionesConclusiones11 LPV es un lesioacuten poco frecuente LPV es un lesioacuten poco frecuente
22 En los prematuros con ecodensidades En los prematuros con ecodensidades periventriculares que duraron maacutes allaacute periventriculares que duraron maacutes allaacute de un semana seriacutea conveniente de un semana seriacutea conveniente realizarles un seguimiento del realizarles un seguimiento del neurodesarrollo y eventualmente con neurodesarrollo y eventualmente con imaacutegenesimaacutegenes
33 Aparece un gran compromiso Aparece un gran compromiso neuroloacutegico en los pacientes con LPV II neuroloacutegico en los pacientes con LPV II y IIIy III
Seguimiento de un prematuro con Seguimiento de un prematuro con LPVLPV
Neuroloacutegico - DesarrolloNeuroloacutegico - Desarrollo
VisioacutenVisioacuten
EcograacuteficoEcograacutefico
RNM convencionalRNM convencional
RecomendacionesRecomendaciones
Pensar en LPV en prematuros Pensar en LPV en prematuros lt de 32lt de 32 semanas de EG en semanas de EG en especial cuando existieron factores de riesgo perinatalesespecial cuando existieron factores de riesgo perinatales
En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en cuenta el cuenta el grado grado y y localizacioacutenlocalizacioacuten
Realizar el Realizar el seguimiento del desarrollo mental y motorseguimiento del desarrollo mental y motor de los de los prematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolarprematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolar
Efectuar siempre la evaluacioacuten Efectuar siempre la evaluacioacuten visualvisual en todosen todos los prematuros los prematuros con LPVcon LPV
ENCEFALOPATIA ENCEFALOPATIA HIPERBILIRRUBINEMICAHIPERBILIRRUBINEMICA
La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible que causa discapacidad invalidante como la que causa discapacidad invalidante como la paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos motores auditivos y de lenguajemotores auditivos y de lenguaje
La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos
que genera son desvastadores llevando que genera son desvastadores llevando muchas veces a la disrupcioacuten familiarmuchas veces a la disrupcioacuten familiar
BILIRRUBINAS Y BHEBILIRRUBINAS Y BHE
Determinantes del cruce de la BHEDeterminantes del cruce de la BHE1048708uarr1048708uarrBilirrubinaLibreBilirrubinaLibre1048708darr1048708darrAlbuacuteminaAlbuacutemina1048708darr1048708darrCapacidad de unioacuten de la AlbuacuteminaCapacidad de unioacuten de la Albuacutemina1048708uarr1048708uarrBilirrubinaBilirrubina10487081048708BHE inmadura y alterada (HIC)BHE inmadura y alterada (HIC)
EFECTOS TOacuteXICOS DE LA EFECTOS TOacuteXICOS DE LA BILIRRUBINABILIRRUBINA
Inhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNAInhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNA Induce la Ruptura del DNAInduce la Ruptura del DNA Inhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacutenInhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacuten Tiene afinidad por fosfoliacutepidos de membranaTiene afinidad por fosfoliacutepidos de membrana Inhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacutepticaInhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacuteptica Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo
que explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubinaque explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubina
Bilirrubina ingresa al cerebro cuando Bilirrubina ingresa al cerebro cuando
- Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Se encuentra libre en el plasma- Se encuentra libre en el plasma
- Se encuentra no conjugada - Se encuentra no conjugada
- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica
- En presencia de acidosis Respiratoria- En presencia de acidosis Respiratoria
KERNICTERUSKERNICTERUS
Es Es coloracioacuten amarilla de coloracioacuten amarilla de los ganglios basales los ganglios basales producida por producida por impregnacioacuten con impregnacioacuten con bilirrubinabilirrubina descrita en descrita en autopsias de RN fallecidos autopsias de RN fallecidos con severa ictericiacon severa ictericia
Constituye la complicacioacuten Constituye la complicacioacuten maacutes grave de la maacutes grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA HIPERBILIRRUBNEMIA
Manifestaciones cliacutenica del Manifestaciones cliacutenica del KernicterusKernicterusEl Kernicterus puede ser El Kernicterus puede ser asintomaacutetico en prematuros asintomaacutetico en prematuros pequentildeos En la forma claacutesica de pequentildeos En la forma claacutesica de presentacioacuten se reconocen tres presentacioacuten se reconocen tres estadiosestadios
Primera fasePrimera fase caracterizada por caracterizada por inicio con voacutemitos letargia inicio con voacutemitos letargia hipotoniacutea rechazo al alimento hipotoniacutea rechazo al alimento succioacuten deacutebil y llanto agudosuccioacuten deacutebil y llanto agudo
Segunda faseSegunda fase se caracteriza por se caracteriza por irritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonosirritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonos
Tercera faseTercera fase observada en observada en sobrevivientes de las dos anteriores sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de y caracterizada por la triada de hipertoniacutea atetosis u otros hipertoniacutea atetosis u otros movimientos extrapiramidales movimientos extrapiramidales yretardo psicomotoryretardo psicomotor
Pueden quedar secuelas alejadas Pueden quedar secuelas alejadas siendo las maacutes frecuentes la sordera siendo las maacutes frecuentes la sordera los trastornos motores y los los trastornos motores y los problemas de conductaproblemas de conducta
Secuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica CroacutenicaSecuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica Croacutenica
Paraacutelisis Cerebral atetoacutesicaParaacutelisis Cerebral atetoacutesicaAnormalidades extrapiramidalesAnormalidades extrapiramidalesDisfuncioacuten AuditivaDisfuncioacuten AuditivaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDisplasia del esmalte dentalDisplasia del esmalte dentalDeacuteficit IntelectualDeacuteficit Intelectual
Hemorragia grado IVHemorragia grado IV
Subependimariaintraventricular con dilatacioacuten Subependimariaintraventricular con dilatacioacuten ventricular con extensioacuten ventricular con extensioacuten
intraparenquimatosaintraparenquimatosa
Manifestaciones cliacutenicasManifestaciones cliacutenicas
Sindrome catastroacuteficoSindrome catastroacutefico
Sindrome saltatorioSindrome saltatorio
Sindrome silenteSindrome silente
Sindrome catastroacuteficoSindrome catastroacutefico
Evolucioacuten en minutos a horas el RN entra en Evolucioacuten en minutos a horas el RN entra en estupor o coma convulsionesestupor o coma convulsiones
Alteraciones respiratorias hipoventilacioacuten Alteraciones respiratorias hipoventilacioacuten apneas apneas
Posturas de descerebracioacuten pupilas poco Posturas de descerebracioacuten pupilas poco reactivas cuadriparesia flaacutecida fontalela reactivas cuadriparesia flaacutecida fontalela abombadaabombada
Caiacuteda del Hto hipotensioacuten bradicardia Caiacuteda del Hto hipotensioacuten bradicardia alteraciones metaboacutelicas e hidroelectroliacuteticasalteraciones metaboacutelicas e hidroelectroliacuteticas
Sindrome SaltatorioSindrome Saltatorio
Evoluciona de horas a diacuteasEvoluciona de horas a diacuteas Alteraciones del nivel de concienciaAlteraciones del nivel de conciencia Alteraciones de la motilidad ( disminuida)Alteraciones de la motilidad ( disminuida) Hipotoniacutea Ojos de muntildeecaHipotoniacutea Ojos de muntildeeca Alteraciones respiratoriasAlteraciones respiratorias Examen del aacutengulo popliacuteteo anormalExamen del aacutengulo popliacuteteo anormal Puede haber leve mejoriacutea para empeorar Puede haber leve mejoriacutea para empeorar
despueacutesdespueacutes
Sindrome silenteSindrome silente
Se presenta en el 50 de infantes con Se presenta en el 50 de infantes con HIV sin manifestaciones cliacutenicas HIV sin manifestaciones cliacutenicas evidentesevidentes
Tiempo de ocurrencia de HIVTiempo de ocurrencia de HIV
Diacuteas post natalDiacuteas post natal RN con HIV RN con HIV
11 5050
22 2525
33 1515
gt=4gt=4 1010
DiagnoacutesticoDiagnoacutestico
CliacutenicoCliacutenicoNeuroimaacutegenes Ecografiacutea cerebralNeuroimaacutegenes Ecografiacutea cerebralTomografiacuteaTomografiacuteaResonacia magneacuteticaResonacia magneacutetica
Corte coronal y sagital normalCorte coronal y sagital normal
Hemorragia III-IV a las 17 horasHemorragia III-IV a las 17 horas
Grado IV a los 8 diacuteasGrado IV a los 8 diacuteas
Evolucioacuten a los 46 diacuteasEvolucioacuten a los 46 diacuteas
Pronoacutestico seguacuten la severidad de la Pronoacutestico seguacuten la severidad de la HIVHIV
Severidad Severidad MortalidadMortalidad HIdrocefaliaHIdrocefalia
LeveLeve 55 55
ModeradaModerada 1010 2020
SeveraSevera 2020 5555
Severa+infarto Severa+infarto periventricularperiventricular
5050 8080
Secuelas en relacioacuten a la severidad Secuelas en relacioacuten a la severidad de la HIVde la HIV
Severidad de HIVSeveridad de HIV Incidencia de secuelasIncidencia de secuelas
LeveLeve 55
ModeradaModerada 1515
SeveraSevera 3535
Severa+ InfartoSevera+ Infarto 9090
ComplicacionesComplicaciones
Ventriculomegalia hidrocefaliaVentriculomegalia hidrocefalia Infarto hemorrraacutegico periventricularInfarto hemorrraacutegico periventricularHipertensioacuten endocraneanaHipertensioacuten endocraneanaDestruccioacuten de precursores gliales de la Destruccioacuten de precursores gliales de la
matriz germinativamatriz germinativa Isquemia localIsquemia localLeucomalacia periventricularLeucomalacia periventricular
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
Necrosis hemorraacutegica periventricular de la materia Necrosis hemorraacutegica periventricular de la materia blanca siempre asimeacutetrica justo en el aacutengulo dorsal y blanca siempre asimeacutetrica justo en el aacutengulo dorsal y lateral externo del ventriacuteculo lateral lateral externo del ventriacuteculo lateral
Aproximadamente en la mitad de los casos las lesiones Aproximadamente en la mitad de los casos las lesiones son extensas e incluyen la materia blanca periventricular son extensas e incluyen la materia blanca periventricular de las regiones frontondashparietondashoccipitales en la otra de las regiones frontondashparietondashoccipitales en la otra mitad las lesiones son maacutes localizadas mitad las lesiones son maacutes localizadas
El 80 de los casos se relaciona con una gran El 80 de los casos se relaciona con una gran hemorragia intraventricular por lo regular las lesiones hemorragia intraventricular por lo regular las lesiones hemorragicas del pareacutenquima se describen como una hemorragicas del pareacutenquima se describen como una extensioacuten de la hemorragia extensioacuten de la hemorragia
El sustrato neuropatoloacutegico es una necrosis hemorraacutegica de la sustancia blanca periventricular
Generalmente son grandes unilaterales y en caso de ser bilaterales son asimeacutetricos
El IHP se detecta en un 15 de prematuros que presentan una HIV
Se asocia a hemorragias cuantiosas (en un 80) ocurre en el mismo lado donde la HIV es mayor y generalmente se desarrolla y progresa despueacutes de la aparicioacuten de la HIV
Estos datos junto a los hallazgos neuropatoloacutegicos sugieren que la HIV causariacutea obstruccioacuten de las venas terminales y congestioacuten venosa periventricular lo que secundariamente produciriacutea una isquemia periventricular e infarto periventricular hemorraacutegico
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
La lesioacuten es distinguible de la LPV tanto neuropatoloacutegicamente como por neuroimagen sin embargo hay que tener en cuenta que pueden coexistir
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
Diagnoacutestico
La USC muestra una imagen hiperecogeacutenica
Generalmente es unilateral habitualmente de forma triangular o de media luna Se extiende desde el aacutengulo externo del ventriacuteculo lateral y puede llegar hasta la regioacuten corticosubcortical en los casos maacutes graves
Puede estar localizado en cualquier aacuterea periventricular aunque es maacutes frecuente en la regioacuten frontal o parietal
Evolutivamente observaremos una progresiva disminucioacuten de la ecogenicidad de la lesioacuten apareciendo aacutereas hipoecoicas que traducen lesiones destructivas quiacutesticas que por lo general confluyen en un gran quiste que se comunica con el ventriacuteculo lateral o cavidad porencefaacutelica
En caso de no producirse dicha comunicacioacuten por no existir una ruptura del epeacutendimo el ventriacuteculo lateral adyacente a la lesioacuten presentaraacute una dilatacioacuten por afectacioacuten de la sustancia blanca
En dicho supuesto la lesioacuten quiacutestica del infarto podriacutea reducirse de tamantildeo con el tiempo por cicatrizacioacuten glial
Cliacutenica
En el periodo neonatal inmediato puede ser asintomaacutetico
Puede tener un origen antenatal o precoz
Deterioro suacutebito con anemia convulsiones incluso shock hipovoleacutemico coincidiendo con la aparicioacuten de una hemorragia intraventricular cuantiosa o la progresioacuten de una ya existente
A medio-largo plazo hemiplejia espaacutestica con diplejiacutea o cuadriplejia espaacutestica asimeacutetrica en casos de afectacioacuten bilateral consin deficiencias intelectuales
En general la hemiplejia espaacutestica afecta tanto a las extremidades inferiores como a las superiores ya que la localizacioacuten de la lesioacuten periventricular afecta a las fibras descendentes de la corteza motora
Si bien ha sido asociado a una elevada morbilidad con un 86 de problemas motores mayores y un 64 con afectacioacuten cognitiva por afectarse fibras con importante funcioacuten asociativa y de integracioacuten neurosensorial
Hay que tener en cuenta que el pronoacutestico de cada paciente va a depender de muchos factores relacionados con la localizacioacuten y extensioacuten del IHP de la presencia o no de otras lesiones asociadas tales como LPV o VPH asiacute como de factores ambientales (programa de intervencioacuten
Prevencioacuten
La prevencioacuten del IHP consiste en evitar la HMGHIV y su progresioacuten
En ocasiones el IHP estaacute presente en las primeras horas de vida por lo que las medidas podraacuten ir uacutenicamente encaminadas a evitar la progresioacuten
35 de los nintildeos con HIV Alteraciones en el neurodesarrollo Es muy importante conocer que si bien existe
una correlacioacuten entre VPH y la gravedad de la HIV previa las lesiones isqueacutemicas de la sustancia blanca conducen igualmente a la dilatacioacuten del ventriacuteculo
De hecho el 50 de nintildeos que desarrollan una ventriculomegalia no han presentado previamente una HIV
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
La frecuente asociacioacuten de la hemorragia y la lesioacuten en sustancia blanca en los prematuros obliga a descartar un posible componente isqueacutemico en el desarrollo de la dilatacioacuten ventricular secundaria a la destruccioacuten en el desarrollo de la sustancia blanca
Este hecho tiene importantes implicaciones terapeacuteuticas y de cara al pronoacutestico
Distinguir entre VPH progresiva y ventriculomegalia exvacuo si bien en ocasiones es difiacutecil Existen algunos rasgos diferenciadores como el momento de aparicioacuten y sus caracteriacutesticas morfoloacutegicas en el estudio USC
Mientras se instaura una VPH van apareciendo signos cliacutenicos sugestivos de aumento de presioacuten intracraneal como la fontanela llena o abombada dehiscencia de suturas crecimiento anormal del periacutemetro cefaacutelico y signos de disfuncioacuten del tallo cerebral
Existe un periodo de tiempo variable libre de estos siacutentomas debido a la distensibilidad del tejido cerebral en el prematuro maacutes auacuten si se acompantildea de una lesioacuten asociada en la sustancia blanca
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
En el 65 de los nintildeos que inician una VPH de forma lenta y progresiva va a detenerse el crecimiento ventricular con completa o parcial resolucioacuten de la ventriculomegalia
En el otro 30 el tamantildeo de los ventriacuteculos sigue aumentando lentamente a veces incluso despueacutes de un periodo inicial de crecimiento lento se desarrolla un crecimiento maacutes raacutepido pasadas cuatro semanas
En un 5 la ventriculomegalia se inicia desde los primeros diacuteas siendo raacutepidamente progresiva trataacutendose en general de pacientes con hemorragias cuantiosas
En estos uacuteltimos observamos por USC coacutemo los ventriacuteculos distendidos por la sangre se dilatan en pocos diacuteas y comienza a observarse una zona hipoecoica (LCR) que separa el coaacutegulo de la pared ventricular
Ademaacutes existe un grupo de pacientes (5) cuya ventriculomegalia se detuvo o mejoroacute ya fuera de forma expontaacutenea o tras intervencioacuten (por ejemplo punciones evacuadoras) y que tardiacuteamente desarrollan una dilatacioacuten lenta pero progresiva a lo largo de meses
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Terapeutica Terapeutica Definitivo DVP (ventriculomegalia progresiva
durante maacutesde 4 semanas VPH raacutepidamente progresiva y en la VPH de progresioacuten tardiacutea
Expectante PL drogas derivaciones externas
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Hemorragia intraventricular100
Dilatacioacuten ventricular lentamente progresiva
Dilatacioacuten ventricular No progresiva
35 65
Dilatacioacuten VentricularDilatacioacuten Ventricular
lt4sem gt4semlt4sem ordm lt 4sem
Dilatacioacuten raacutepida Dilatacioacuten progresiva lenta
Resolucioacuten espontaacutenea
5 6530
Derivacioacuten V_P
Dilatacioacuten raacutepida Resolucioacuten
Puncioacuten drogas
15
10 20
LeucomalaciaLeucomalacia PeriventricularPeriventricular
Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los aacutengulos externos de los ventriacuteculos lateralesaacutengulos externos de los ventriacuteculos laterales
La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo con contorno irregular debe ser considerada como LPVcon contorno irregular debe ser considerada como LPV
Ventriacuteculos lateralesVentriacuteculos laterales
Corte coronal Corte coronal (taacutelamo)(taacutelamo)
PatogeniaPatogenia
En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica
Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno secundario por reperfusioacuten secundario por reperfusioacuten
Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas y citoquinas (corioamnionitis)y citoquinas (corioamnionitis)
Factores Cliacutenicos AsociadosFactores Cliacutenicos Asociados
1 1 Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF)Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF) 2 2 RPM prolongadaRPM prolongada 3 3 AsfixiaAsfixia 4 4 HipovolemiaHipovolemia 5 5 SepsisSepsis 6 6 HipocapniaHipocapnia 7 7 DAP sintomaacuteticoDAP sintomaacutetico 8 8 Apnea y bradicardia recurrentesApnea y bradicardia recurrentes
ANATOMIA PATOLOGICAANATOMIA PATOLOGICA
LPV(difusa)
LPV
(focal)
Vasos penetrantes
largos
Vasos penetrantes
cortos
Lesioacuten FocalLesioacuten Focal Compromete todos los elementos celularesCompromete todos los elementos celulares
Se localiza en la distribucioacuten terminal de las arterias penetrantes largas maacutes frecuentemente en la sustancia blanca cerca del triacutegono y alrededor del agujero de Monro Estas regiones son zonas terminales de vascularizacioacuten entre las arterias penetrantes largas de la cerebral media y las arterias cerebral posterior (sustancia blanca peritrigonal) y anterior (sustancia blanca frontal)
Diagnoacutestico perinatal por ecografiacuteaDiagnoacutestico perinatal por ecografiacutea
Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar ventriacuteculomegaliaventriacuteculomegalia
la lesioacuten de la LPV evoluciona a traveacutes de tres fases
Durante las primeras 6-12 horas se produce una fase de necrosis de coagulacioacuten con peacuterdida de la arquitectura normal y tincioacuten PAS (aacutecido perioacutedico de Schiff) positiva Hay inflamacioacuten neuroaxonal con rotura de axones y liberacioacuten de glutamato Tambieacuten se produce necrosis de la oligodendrogliacutea en la periferia de la lesioacuten
Durante las siguientes 24-48 horas hay infiltracioacuten de microgliacutea proliferacioacuten de astrocitos hipertroacuteficos e hiperplasia endotelial
La uacuteltima fase que dura 2-3 semanas es de reabsorcioacuten tisular con participacioacuten de macroacutefagos y formacioacuten de una cavidad quiacutestica con peacuterdida de mielina
Lesioacuten DifusaLesioacuten Difusa
Compromete a los precursores de la Compromete a los precursores de la oligodendrogliacuteaoligodendrogliacutea
No se visualiza por ecografiacuteaNo se visualiza por ecografiacutea
Generalmente NO evoluciona a la Generalmente NO evoluciona a la formacioacuten de quistes formacioacuten de quistes
Ecografiacutea CerebralEcografiacutea Cerebral
Utilizar un transductor con una resolucioacuten Utilizar un transductor con una resolucioacuten adecuada adecuada (5 - 75 - 10 MHZ)(5 - 75 - 10 MHZ)
Idoneidad del operadorIdoneidad del operador
Estado del transductorEstado del transductor
Grados de LPV Grados de LPV (de Vries)(de Vries)
Radiaciones OpticasRadiaciones Opticas
Corte coronal Corte coronal (ganglios basales)(ganglios basales)
Tracto Corticoespinal y LPVTracto Corticoespinal y LPV
DuraciDuracioacuteoacuten de las densidades n de las densidades periventriculares en prematuros y los periventriculares en prematuros y los
resultados neurolresultados neuroloacuteoacutegicos a los gicos a los 6 a6 antildentildeosos
((Archives of Disease in Childhood 1993)Archives of Disease in Childhood 1993)
M Jongmans L de VriesM Jongmans L de Vries 1984 - 19861984 - 1986 Hospital HammersmithHospital Hammersmith
ObjetivosObjetivos
Impacto de las ecodensidades Impacto de las ecodensidades periventriculares en el estado neuroloacutegico y periventriculares en el estado neuroloacutegico y competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de edad edad
Relacionar la duracioacuten de las Relacionar la duracioacuten de las ecodensidades con la ecodensidades con la severidadseveridad de los resultados de los resultados neuroloacutegicosneuroloacutegicos
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
= o lt 34 semanas de edad gestacional = o lt 34 semanas de edad gestacional
Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo perinatal perinatal
Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo (40se691218 o 24m)(40se691218 o 24m)
Sin anormalidades congeacutenitasSin anormalidades congeacutenitas
ResultadosResultados
62 ecografiacutea normal 62 ecografiacutea normal (grupo1)(grupo1)
61 densidades periventriculares61 densidades periventriculares
4444 grupo 2 grupo 2 13 13 (7 ds) 17 alguacuten tipo de (7 ds) 17 alguacuten tipo de grupo 3 grupo 3 1818 (7-14 ds) (7-14 ds) HICHIC
grupo 4 grupo 4 1313 (+ de 14 ds) (+ de 14 ds)
ResultadosResultados
106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos
Competencia perceptual-motoraCompetencia perceptual-motora A A mayor tiempo de duracioacuten de las mayor tiempo de duracioacuten de las
ecodensidades peores logros ecodensidades peores logros
NeuroloacutegicosNeuroloacutegicos Los resultados adversos aumentan Los resultados adversos aumentan a medida que se prolonga la duracioacuten de las a medida que se prolonga la duracioacuten de las ecodensidadesecodensidades
ConclusionesConclusiones La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante
en influenciar los logros maacutes tardiacuteosen influenciar los logros maacutes tardiacuteos
Las densidades periventriculares se asociaron con Las densidades periventriculares se asociaron con
posteriores problemas en el movimientoposteriores problemas en el movimiento
La dificultad es detectada por las pruebas de La dificultad es detectada por las pruebas de evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las maestras maestras
No seriacutea seguro considerar que los nintildeos No seriacutea seguro considerar que los nintildeos que tienen ecodensidades que duran que tienen ecodensidades que duran menos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgomenos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgo
Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental outcome of localised and extensive cystic outcome of localised and extensive cystic
periventricular leucomalaciaperiventricular leucomalacia(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)
Pierrat V de VriesL SPierrat V de VriesL S
1990 - 1998 1990 - 1998 Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital Jeanne de Flandrersquos Hospital Jeanne de Flandrersquos
ObjetivoObjetivo
Comparar la evolucioacuten Comparar la evolucioacuten ecograacutefica y los logros en el ecograacutefica y los logros en el neurodesarrollo de nintildeos con neurodesarrollo de nintildeos con
PVL II y PVL IIIPVL II y PVL III
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
lt 32lt 32 semanas 3451 prematuros semanas 3451 prematuros
Ecografiacutea Ecografiacutea (75MHZ)(75MHZ) admisioacuten en la terapia admisioacuten en la terapia intensiva 2-3 veces en la primer semana y intensiva 2-3 veces en la primer semana y luego 1 vez por semana hasta el altaluego 1 vez por semana hasta el alta
Se clasifico la LPV (de Vries)Se clasifico la LPV (de Vries)
grado II y IIIgrado II y III Amiel-Tison ndash Dubowitz al altaAmiel-Tison ndash Dubowitz al alta 6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica
ResultadosResultados LPV 96LPV 96 prematuros (28)prematuros (28) 18 pacientes fueron excluidos18 pacientes fueron excluidos
39 PVL II y 39 PVL III 39 PVL II y 39 PVL III edades gestacionales y PN comparablesedades gestacionales y PN comparables
ConclusionesConclusiones11 LPV es un lesioacuten poco frecuente LPV es un lesioacuten poco frecuente
22 En los prematuros con ecodensidades En los prematuros con ecodensidades periventriculares que duraron maacutes allaacute periventriculares que duraron maacutes allaacute de un semana seriacutea conveniente de un semana seriacutea conveniente realizarles un seguimiento del realizarles un seguimiento del neurodesarrollo y eventualmente con neurodesarrollo y eventualmente con imaacutegenesimaacutegenes
33 Aparece un gran compromiso Aparece un gran compromiso neuroloacutegico en los pacientes con LPV II neuroloacutegico en los pacientes con LPV II y IIIy III
Seguimiento de un prematuro con Seguimiento de un prematuro con LPVLPV
Neuroloacutegico - DesarrolloNeuroloacutegico - Desarrollo
VisioacutenVisioacuten
EcograacuteficoEcograacutefico
RNM convencionalRNM convencional
RecomendacionesRecomendaciones
Pensar en LPV en prematuros Pensar en LPV en prematuros lt de 32lt de 32 semanas de EG en semanas de EG en especial cuando existieron factores de riesgo perinatalesespecial cuando existieron factores de riesgo perinatales
En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en cuenta el cuenta el grado grado y y localizacioacutenlocalizacioacuten
Realizar el Realizar el seguimiento del desarrollo mental y motorseguimiento del desarrollo mental y motor de los de los prematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolarprematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolar
Efectuar siempre la evaluacioacuten Efectuar siempre la evaluacioacuten visualvisual en todosen todos los prematuros los prematuros con LPVcon LPV
ENCEFALOPATIA ENCEFALOPATIA HIPERBILIRRUBINEMICAHIPERBILIRRUBINEMICA
La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible que causa discapacidad invalidante como la que causa discapacidad invalidante como la paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos motores auditivos y de lenguajemotores auditivos y de lenguaje
La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos
que genera son desvastadores llevando que genera son desvastadores llevando muchas veces a la disrupcioacuten familiarmuchas veces a la disrupcioacuten familiar
BILIRRUBINAS Y BHEBILIRRUBINAS Y BHE
Determinantes del cruce de la BHEDeterminantes del cruce de la BHE1048708uarr1048708uarrBilirrubinaLibreBilirrubinaLibre1048708darr1048708darrAlbuacuteminaAlbuacutemina1048708darr1048708darrCapacidad de unioacuten de la AlbuacuteminaCapacidad de unioacuten de la Albuacutemina1048708uarr1048708uarrBilirrubinaBilirrubina10487081048708BHE inmadura y alterada (HIC)BHE inmadura y alterada (HIC)
EFECTOS TOacuteXICOS DE LA EFECTOS TOacuteXICOS DE LA BILIRRUBINABILIRRUBINA
Inhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNAInhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNA Induce la Ruptura del DNAInduce la Ruptura del DNA Inhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacutenInhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacuten Tiene afinidad por fosfoliacutepidos de membranaTiene afinidad por fosfoliacutepidos de membrana Inhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacutepticaInhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacuteptica Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo
que explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubinaque explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubina
Bilirrubina ingresa al cerebro cuando Bilirrubina ingresa al cerebro cuando
- Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Se encuentra libre en el plasma- Se encuentra libre en el plasma
- Se encuentra no conjugada - Se encuentra no conjugada
- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica
- En presencia de acidosis Respiratoria- En presencia de acidosis Respiratoria
KERNICTERUSKERNICTERUS
Es Es coloracioacuten amarilla de coloracioacuten amarilla de los ganglios basales los ganglios basales producida por producida por impregnacioacuten con impregnacioacuten con bilirrubinabilirrubina descrita en descrita en autopsias de RN fallecidos autopsias de RN fallecidos con severa ictericiacon severa ictericia
Constituye la complicacioacuten Constituye la complicacioacuten maacutes grave de la maacutes grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA HIPERBILIRRUBNEMIA
Manifestaciones cliacutenica del Manifestaciones cliacutenica del KernicterusKernicterusEl Kernicterus puede ser El Kernicterus puede ser asintomaacutetico en prematuros asintomaacutetico en prematuros pequentildeos En la forma claacutesica de pequentildeos En la forma claacutesica de presentacioacuten se reconocen tres presentacioacuten se reconocen tres estadiosestadios
Primera fasePrimera fase caracterizada por caracterizada por inicio con voacutemitos letargia inicio con voacutemitos letargia hipotoniacutea rechazo al alimento hipotoniacutea rechazo al alimento succioacuten deacutebil y llanto agudosuccioacuten deacutebil y llanto agudo
Segunda faseSegunda fase se caracteriza por se caracteriza por irritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonosirritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonos
Tercera faseTercera fase observada en observada en sobrevivientes de las dos anteriores sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de y caracterizada por la triada de hipertoniacutea atetosis u otros hipertoniacutea atetosis u otros movimientos extrapiramidales movimientos extrapiramidales yretardo psicomotoryretardo psicomotor
Pueden quedar secuelas alejadas Pueden quedar secuelas alejadas siendo las maacutes frecuentes la sordera siendo las maacutes frecuentes la sordera los trastornos motores y los los trastornos motores y los problemas de conductaproblemas de conducta
Secuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica CroacutenicaSecuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica Croacutenica
Paraacutelisis Cerebral atetoacutesicaParaacutelisis Cerebral atetoacutesicaAnormalidades extrapiramidalesAnormalidades extrapiramidalesDisfuncioacuten AuditivaDisfuncioacuten AuditivaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDisplasia del esmalte dentalDisplasia del esmalte dentalDeacuteficit IntelectualDeacuteficit Intelectual
Manifestaciones cliacutenicasManifestaciones cliacutenicas
Sindrome catastroacuteficoSindrome catastroacutefico
Sindrome saltatorioSindrome saltatorio
Sindrome silenteSindrome silente
Sindrome catastroacuteficoSindrome catastroacutefico
Evolucioacuten en minutos a horas el RN entra en Evolucioacuten en minutos a horas el RN entra en estupor o coma convulsionesestupor o coma convulsiones
Alteraciones respiratorias hipoventilacioacuten Alteraciones respiratorias hipoventilacioacuten apneas apneas
Posturas de descerebracioacuten pupilas poco Posturas de descerebracioacuten pupilas poco reactivas cuadriparesia flaacutecida fontalela reactivas cuadriparesia flaacutecida fontalela abombadaabombada
Caiacuteda del Hto hipotensioacuten bradicardia Caiacuteda del Hto hipotensioacuten bradicardia alteraciones metaboacutelicas e hidroelectroliacuteticasalteraciones metaboacutelicas e hidroelectroliacuteticas
Sindrome SaltatorioSindrome Saltatorio
Evoluciona de horas a diacuteasEvoluciona de horas a diacuteas Alteraciones del nivel de concienciaAlteraciones del nivel de conciencia Alteraciones de la motilidad ( disminuida)Alteraciones de la motilidad ( disminuida) Hipotoniacutea Ojos de muntildeecaHipotoniacutea Ojos de muntildeeca Alteraciones respiratoriasAlteraciones respiratorias Examen del aacutengulo popliacuteteo anormalExamen del aacutengulo popliacuteteo anormal Puede haber leve mejoriacutea para empeorar Puede haber leve mejoriacutea para empeorar
despueacutesdespueacutes
Sindrome silenteSindrome silente
Se presenta en el 50 de infantes con Se presenta en el 50 de infantes con HIV sin manifestaciones cliacutenicas HIV sin manifestaciones cliacutenicas evidentesevidentes
Tiempo de ocurrencia de HIVTiempo de ocurrencia de HIV
Diacuteas post natalDiacuteas post natal RN con HIV RN con HIV
11 5050
22 2525
33 1515
gt=4gt=4 1010
DiagnoacutesticoDiagnoacutestico
CliacutenicoCliacutenicoNeuroimaacutegenes Ecografiacutea cerebralNeuroimaacutegenes Ecografiacutea cerebralTomografiacuteaTomografiacuteaResonacia magneacuteticaResonacia magneacutetica
Corte coronal y sagital normalCorte coronal y sagital normal
Hemorragia III-IV a las 17 horasHemorragia III-IV a las 17 horas
Grado IV a los 8 diacuteasGrado IV a los 8 diacuteas
Evolucioacuten a los 46 diacuteasEvolucioacuten a los 46 diacuteas
Pronoacutestico seguacuten la severidad de la Pronoacutestico seguacuten la severidad de la HIVHIV
Severidad Severidad MortalidadMortalidad HIdrocefaliaHIdrocefalia
LeveLeve 55 55
ModeradaModerada 1010 2020
SeveraSevera 2020 5555
Severa+infarto Severa+infarto periventricularperiventricular
5050 8080
Secuelas en relacioacuten a la severidad Secuelas en relacioacuten a la severidad de la HIVde la HIV
Severidad de HIVSeveridad de HIV Incidencia de secuelasIncidencia de secuelas
LeveLeve 55
ModeradaModerada 1515
SeveraSevera 3535
Severa+ InfartoSevera+ Infarto 9090
ComplicacionesComplicaciones
Ventriculomegalia hidrocefaliaVentriculomegalia hidrocefalia Infarto hemorrraacutegico periventricularInfarto hemorrraacutegico periventricularHipertensioacuten endocraneanaHipertensioacuten endocraneanaDestruccioacuten de precursores gliales de la Destruccioacuten de precursores gliales de la
matriz germinativamatriz germinativa Isquemia localIsquemia localLeucomalacia periventricularLeucomalacia periventricular
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
Necrosis hemorraacutegica periventricular de la materia Necrosis hemorraacutegica periventricular de la materia blanca siempre asimeacutetrica justo en el aacutengulo dorsal y blanca siempre asimeacutetrica justo en el aacutengulo dorsal y lateral externo del ventriacuteculo lateral lateral externo del ventriacuteculo lateral
Aproximadamente en la mitad de los casos las lesiones Aproximadamente en la mitad de los casos las lesiones son extensas e incluyen la materia blanca periventricular son extensas e incluyen la materia blanca periventricular de las regiones frontondashparietondashoccipitales en la otra de las regiones frontondashparietondashoccipitales en la otra mitad las lesiones son maacutes localizadas mitad las lesiones son maacutes localizadas
El 80 de los casos se relaciona con una gran El 80 de los casos se relaciona con una gran hemorragia intraventricular por lo regular las lesiones hemorragia intraventricular por lo regular las lesiones hemorragicas del pareacutenquima se describen como una hemorragicas del pareacutenquima se describen como una extensioacuten de la hemorragia extensioacuten de la hemorragia
El sustrato neuropatoloacutegico es una necrosis hemorraacutegica de la sustancia blanca periventricular
Generalmente son grandes unilaterales y en caso de ser bilaterales son asimeacutetricos
El IHP se detecta en un 15 de prematuros que presentan una HIV
Se asocia a hemorragias cuantiosas (en un 80) ocurre en el mismo lado donde la HIV es mayor y generalmente se desarrolla y progresa despueacutes de la aparicioacuten de la HIV
Estos datos junto a los hallazgos neuropatoloacutegicos sugieren que la HIV causariacutea obstruccioacuten de las venas terminales y congestioacuten venosa periventricular lo que secundariamente produciriacutea una isquemia periventricular e infarto periventricular hemorraacutegico
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
La lesioacuten es distinguible de la LPV tanto neuropatoloacutegicamente como por neuroimagen sin embargo hay que tener en cuenta que pueden coexistir
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
Diagnoacutestico
La USC muestra una imagen hiperecogeacutenica
Generalmente es unilateral habitualmente de forma triangular o de media luna Se extiende desde el aacutengulo externo del ventriacuteculo lateral y puede llegar hasta la regioacuten corticosubcortical en los casos maacutes graves
Puede estar localizado en cualquier aacuterea periventricular aunque es maacutes frecuente en la regioacuten frontal o parietal
Evolutivamente observaremos una progresiva disminucioacuten de la ecogenicidad de la lesioacuten apareciendo aacutereas hipoecoicas que traducen lesiones destructivas quiacutesticas que por lo general confluyen en un gran quiste que se comunica con el ventriacuteculo lateral o cavidad porencefaacutelica
En caso de no producirse dicha comunicacioacuten por no existir una ruptura del epeacutendimo el ventriacuteculo lateral adyacente a la lesioacuten presentaraacute una dilatacioacuten por afectacioacuten de la sustancia blanca
En dicho supuesto la lesioacuten quiacutestica del infarto podriacutea reducirse de tamantildeo con el tiempo por cicatrizacioacuten glial
Cliacutenica
En el periodo neonatal inmediato puede ser asintomaacutetico
Puede tener un origen antenatal o precoz
Deterioro suacutebito con anemia convulsiones incluso shock hipovoleacutemico coincidiendo con la aparicioacuten de una hemorragia intraventricular cuantiosa o la progresioacuten de una ya existente
A medio-largo plazo hemiplejia espaacutestica con diplejiacutea o cuadriplejia espaacutestica asimeacutetrica en casos de afectacioacuten bilateral consin deficiencias intelectuales
En general la hemiplejia espaacutestica afecta tanto a las extremidades inferiores como a las superiores ya que la localizacioacuten de la lesioacuten periventricular afecta a las fibras descendentes de la corteza motora
Si bien ha sido asociado a una elevada morbilidad con un 86 de problemas motores mayores y un 64 con afectacioacuten cognitiva por afectarse fibras con importante funcioacuten asociativa y de integracioacuten neurosensorial
Hay que tener en cuenta que el pronoacutestico de cada paciente va a depender de muchos factores relacionados con la localizacioacuten y extensioacuten del IHP de la presencia o no de otras lesiones asociadas tales como LPV o VPH asiacute como de factores ambientales (programa de intervencioacuten
Prevencioacuten
La prevencioacuten del IHP consiste en evitar la HMGHIV y su progresioacuten
En ocasiones el IHP estaacute presente en las primeras horas de vida por lo que las medidas podraacuten ir uacutenicamente encaminadas a evitar la progresioacuten
35 de los nintildeos con HIV Alteraciones en el neurodesarrollo Es muy importante conocer que si bien existe
una correlacioacuten entre VPH y la gravedad de la HIV previa las lesiones isqueacutemicas de la sustancia blanca conducen igualmente a la dilatacioacuten del ventriacuteculo
De hecho el 50 de nintildeos que desarrollan una ventriculomegalia no han presentado previamente una HIV
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
La frecuente asociacioacuten de la hemorragia y la lesioacuten en sustancia blanca en los prematuros obliga a descartar un posible componente isqueacutemico en el desarrollo de la dilatacioacuten ventricular secundaria a la destruccioacuten en el desarrollo de la sustancia blanca
Este hecho tiene importantes implicaciones terapeacuteuticas y de cara al pronoacutestico
Distinguir entre VPH progresiva y ventriculomegalia exvacuo si bien en ocasiones es difiacutecil Existen algunos rasgos diferenciadores como el momento de aparicioacuten y sus caracteriacutesticas morfoloacutegicas en el estudio USC
Mientras se instaura una VPH van apareciendo signos cliacutenicos sugestivos de aumento de presioacuten intracraneal como la fontanela llena o abombada dehiscencia de suturas crecimiento anormal del periacutemetro cefaacutelico y signos de disfuncioacuten del tallo cerebral
Existe un periodo de tiempo variable libre de estos siacutentomas debido a la distensibilidad del tejido cerebral en el prematuro maacutes auacuten si se acompantildea de una lesioacuten asociada en la sustancia blanca
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
En el 65 de los nintildeos que inician una VPH de forma lenta y progresiva va a detenerse el crecimiento ventricular con completa o parcial resolucioacuten de la ventriculomegalia
En el otro 30 el tamantildeo de los ventriacuteculos sigue aumentando lentamente a veces incluso despueacutes de un periodo inicial de crecimiento lento se desarrolla un crecimiento maacutes raacutepido pasadas cuatro semanas
En un 5 la ventriculomegalia se inicia desde los primeros diacuteas siendo raacutepidamente progresiva trataacutendose en general de pacientes con hemorragias cuantiosas
En estos uacuteltimos observamos por USC coacutemo los ventriacuteculos distendidos por la sangre se dilatan en pocos diacuteas y comienza a observarse una zona hipoecoica (LCR) que separa el coaacutegulo de la pared ventricular
Ademaacutes existe un grupo de pacientes (5) cuya ventriculomegalia se detuvo o mejoroacute ya fuera de forma expontaacutenea o tras intervencioacuten (por ejemplo punciones evacuadoras) y que tardiacuteamente desarrollan una dilatacioacuten lenta pero progresiva a lo largo de meses
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Terapeutica Terapeutica Definitivo DVP (ventriculomegalia progresiva
durante maacutesde 4 semanas VPH raacutepidamente progresiva y en la VPH de progresioacuten tardiacutea
Expectante PL drogas derivaciones externas
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Hemorragia intraventricular100
Dilatacioacuten ventricular lentamente progresiva
Dilatacioacuten ventricular No progresiva
35 65
Dilatacioacuten VentricularDilatacioacuten Ventricular
lt4sem gt4semlt4sem ordm lt 4sem
Dilatacioacuten raacutepida Dilatacioacuten progresiva lenta
Resolucioacuten espontaacutenea
5 6530
Derivacioacuten V_P
Dilatacioacuten raacutepida Resolucioacuten
Puncioacuten drogas
15
10 20
LeucomalaciaLeucomalacia PeriventricularPeriventricular
Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los aacutengulos externos de los ventriacuteculos lateralesaacutengulos externos de los ventriacuteculos laterales
La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo con contorno irregular debe ser considerada como LPVcon contorno irregular debe ser considerada como LPV
Ventriacuteculos lateralesVentriacuteculos laterales
Corte coronal Corte coronal (taacutelamo)(taacutelamo)
PatogeniaPatogenia
En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica
Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno secundario por reperfusioacuten secundario por reperfusioacuten
Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas y citoquinas (corioamnionitis)y citoquinas (corioamnionitis)
Factores Cliacutenicos AsociadosFactores Cliacutenicos Asociados
1 1 Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF)Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF) 2 2 RPM prolongadaRPM prolongada 3 3 AsfixiaAsfixia 4 4 HipovolemiaHipovolemia 5 5 SepsisSepsis 6 6 HipocapniaHipocapnia 7 7 DAP sintomaacuteticoDAP sintomaacutetico 8 8 Apnea y bradicardia recurrentesApnea y bradicardia recurrentes
ANATOMIA PATOLOGICAANATOMIA PATOLOGICA
LPV(difusa)
LPV
(focal)
Vasos penetrantes
largos
Vasos penetrantes
cortos
Lesioacuten FocalLesioacuten Focal Compromete todos los elementos celularesCompromete todos los elementos celulares
Se localiza en la distribucioacuten terminal de las arterias penetrantes largas maacutes frecuentemente en la sustancia blanca cerca del triacutegono y alrededor del agujero de Monro Estas regiones son zonas terminales de vascularizacioacuten entre las arterias penetrantes largas de la cerebral media y las arterias cerebral posterior (sustancia blanca peritrigonal) y anterior (sustancia blanca frontal)
Diagnoacutestico perinatal por ecografiacuteaDiagnoacutestico perinatal por ecografiacutea
Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar ventriacuteculomegaliaventriacuteculomegalia
la lesioacuten de la LPV evoluciona a traveacutes de tres fases
Durante las primeras 6-12 horas se produce una fase de necrosis de coagulacioacuten con peacuterdida de la arquitectura normal y tincioacuten PAS (aacutecido perioacutedico de Schiff) positiva Hay inflamacioacuten neuroaxonal con rotura de axones y liberacioacuten de glutamato Tambieacuten se produce necrosis de la oligodendrogliacutea en la periferia de la lesioacuten
Durante las siguientes 24-48 horas hay infiltracioacuten de microgliacutea proliferacioacuten de astrocitos hipertroacuteficos e hiperplasia endotelial
La uacuteltima fase que dura 2-3 semanas es de reabsorcioacuten tisular con participacioacuten de macroacutefagos y formacioacuten de una cavidad quiacutestica con peacuterdida de mielina
Lesioacuten DifusaLesioacuten Difusa
Compromete a los precursores de la Compromete a los precursores de la oligodendrogliacuteaoligodendrogliacutea
No se visualiza por ecografiacuteaNo se visualiza por ecografiacutea
Generalmente NO evoluciona a la Generalmente NO evoluciona a la formacioacuten de quistes formacioacuten de quistes
Ecografiacutea CerebralEcografiacutea Cerebral
Utilizar un transductor con una resolucioacuten Utilizar un transductor con una resolucioacuten adecuada adecuada (5 - 75 - 10 MHZ)(5 - 75 - 10 MHZ)
Idoneidad del operadorIdoneidad del operador
Estado del transductorEstado del transductor
Grados de LPV Grados de LPV (de Vries)(de Vries)
Radiaciones OpticasRadiaciones Opticas
Corte coronal Corte coronal (ganglios basales)(ganglios basales)
Tracto Corticoespinal y LPVTracto Corticoespinal y LPV
DuraciDuracioacuteoacuten de las densidades n de las densidades periventriculares en prematuros y los periventriculares en prematuros y los
resultados neurolresultados neuroloacuteoacutegicos a los gicos a los 6 a6 antildentildeosos
((Archives of Disease in Childhood 1993)Archives of Disease in Childhood 1993)
M Jongmans L de VriesM Jongmans L de Vries 1984 - 19861984 - 1986 Hospital HammersmithHospital Hammersmith
ObjetivosObjetivos
Impacto de las ecodensidades Impacto de las ecodensidades periventriculares en el estado neuroloacutegico y periventriculares en el estado neuroloacutegico y competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de edad edad
Relacionar la duracioacuten de las Relacionar la duracioacuten de las ecodensidades con la ecodensidades con la severidadseveridad de los resultados de los resultados neuroloacutegicosneuroloacutegicos
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
= o lt 34 semanas de edad gestacional = o lt 34 semanas de edad gestacional
Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo perinatal perinatal
Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo (40se691218 o 24m)(40se691218 o 24m)
Sin anormalidades congeacutenitasSin anormalidades congeacutenitas
ResultadosResultados
62 ecografiacutea normal 62 ecografiacutea normal (grupo1)(grupo1)
61 densidades periventriculares61 densidades periventriculares
4444 grupo 2 grupo 2 13 13 (7 ds) 17 alguacuten tipo de (7 ds) 17 alguacuten tipo de grupo 3 grupo 3 1818 (7-14 ds) (7-14 ds) HICHIC
grupo 4 grupo 4 1313 (+ de 14 ds) (+ de 14 ds)
ResultadosResultados
106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos
Competencia perceptual-motoraCompetencia perceptual-motora A A mayor tiempo de duracioacuten de las mayor tiempo de duracioacuten de las
ecodensidades peores logros ecodensidades peores logros
NeuroloacutegicosNeuroloacutegicos Los resultados adversos aumentan Los resultados adversos aumentan a medida que se prolonga la duracioacuten de las a medida que se prolonga la duracioacuten de las ecodensidadesecodensidades
ConclusionesConclusiones La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante
en influenciar los logros maacutes tardiacuteosen influenciar los logros maacutes tardiacuteos
Las densidades periventriculares se asociaron con Las densidades periventriculares se asociaron con
posteriores problemas en el movimientoposteriores problemas en el movimiento
La dificultad es detectada por las pruebas de La dificultad es detectada por las pruebas de evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las maestras maestras
No seriacutea seguro considerar que los nintildeos No seriacutea seguro considerar que los nintildeos que tienen ecodensidades que duran que tienen ecodensidades que duran menos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgomenos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgo
Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental outcome of localised and extensive cystic outcome of localised and extensive cystic
periventricular leucomalaciaperiventricular leucomalacia(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)
Pierrat V de VriesL SPierrat V de VriesL S
1990 - 1998 1990 - 1998 Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital Jeanne de Flandrersquos Hospital Jeanne de Flandrersquos
ObjetivoObjetivo
Comparar la evolucioacuten Comparar la evolucioacuten ecograacutefica y los logros en el ecograacutefica y los logros en el neurodesarrollo de nintildeos con neurodesarrollo de nintildeos con
PVL II y PVL IIIPVL II y PVL III
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
lt 32lt 32 semanas 3451 prematuros semanas 3451 prematuros
Ecografiacutea Ecografiacutea (75MHZ)(75MHZ) admisioacuten en la terapia admisioacuten en la terapia intensiva 2-3 veces en la primer semana y intensiva 2-3 veces en la primer semana y luego 1 vez por semana hasta el altaluego 1 vez por semana hasta el alta
Se clasifico la LPV (de Vries)Se clasifico la LPV (de Vries)
grado II y IIIgrado II y III Amiel-Tison ndash Dubowitz al altaAmiel-Tison ndash Dubowitz al alta 6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica
ResultadosResultados LPV 96LPV 96 prematuros (28)prematuros (28) 18 pacientes fueron excluidos18 pacientes fueron excluidos
39 PVL II y 39 PVL III 39 PVL II y 39 PVL III edades gestacionales y PN comparablesedades gestacionales y PN comparables
ConclusionesConclusiones11 LPV es un lesioacuten poco frecuente LPV es un lesioacuten poco frecuente
22 En los prematuros con ecodensidades En los prematuros con ecodensidades periventriculares que duraron maacutes allaacute periventriculares que duraron maacutes allaacute de un semana seriacutea conveniente de un semana seriacutea conveniente realizarles un seguimiento del realizarles un seguimiento del neurodesarrollo y eventualmente con neurodesarrollo y eventualmente con imaacutegenesimaacutegenes
33 Aparece un gran compromiso Aparece un gran compromiso neuroloacutegico en los pacientes con LPV II neuroloacutegico en los pacientes con LPV II y IIIy III
Seguimiento de un prematuro con Seguimiento de un prematuro con LPVLPV
Neuroloacutegico - DesarrolloNeuroloacutegico - Desarrollo
VisioacutenVisioacuten
EcograacuteficoEcograacutefico
RNM convencionalRNM convencional
RecomendacionesRecomendaciones
Pensar en LPV en prematuros Pensar en LPV en prematuros lt de 32lt de 32 semanas de EG en semanas de EG en especial cuando existieron factores de riesgo perinatalesespecial cuando existieron factores de riesgo perinatales
En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en cuenta el cuenta el grado grado y y localizacioacutenlocalizacioacuten
Realizar el Realizar el seguimiento del desarrollo mental y motorseguimiento del desarrollo mental y motor de los de los prematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolarprematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolar
Efectuar siempre la evaluacioacuten Efectuar siempre la evaluacioacuten visualvisual en todosen todos los prematuros los prematuros con LPVcon LPV
ENCEFALOPATIA ENCEFALOPATIA HIPERBILIRRUBINEMICAHIPERBILIRRUBINEMICA
La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible que causa discapacidad invalidante como la que causa discapacidad invalidante como la paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos motores auditivos y de lenguajemotores auditivos y de lenguaje
La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos
que genera son desvastadores llevando que genera son desvastadores llevando muchas veces a la disrupcioacuten familiarmuchas veces a la disrupcioacuten familiar
BILIRRUBINAS Y BHEBILIRRUBINAS Y BHE
Determinantes del cruce de la BHEDeterminantes del cruce de la BHE1048708uarr1048708uarrBilirrubinaLibreBilirrubinaLibre1048708darr1048708darrAlbuacuteminaAlbuacutemina1048708darr1048708darrCapacidad de unioacuten de la AlbuacuteminaCapacidad de unioacuten de la Albuacutemina1048708uarr1048708uarrBilirrubinaBilirrubina10487081048708BHE inmadura y alterada (HIC)BHE inmadura y alterada (HIC)
EFECTOS TOacuteXICOS DE LA EFECTOS TOacuteXICOS DE LA BILIRRUBINABILIRRUBINA
Inhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNAInhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNA Induce la Ruptura del DNAInduce la Ruptura del DNA Inhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacutenInhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacuten Tiene afinidad por fosfoliacutepidos de membranaTiene afinidad por fosfoliacutepidos de membrana Inhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacutepticaInhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacuteptica Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo
que explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubinaque explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubina
Bilirrubina ingresa al cerebro cuando Bilirrubina ingresa al cerebro cuando
- Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Se encuentra libre en el plasma- Se encuentra libre en el plasma
- Se encuentra no conjugada - Se encuentra no conjugada
- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica
- En presencia de acidosis Respiratoria- En presencia de acidosis Respiratoria
KERNICTERUSKERNICTERUS
Es Es coloracioacuten amarilla de coloracioacuten amarilla de los ganglios basales los ganglios basales producida por producida por impregnacioacuten con impregnacioacuten con bilirrubinabilirrubina descrita en descrita en autopsias de RN fallecidos autopsias de RN fallecidos con severa ictericiacon severa ictericia
Constituye la complicacioacuten Constituye la complicacioacuten maacutes grave de la maacutes grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA HIPERBILIRRUBNEMIA
Manifestaciones cliacutenica del Manifestaciones cliacutenica del KernicterusKernicterusEl Kernicterus puede ser El Kernicterus puede ser asintomaacutetico en prematuros asintomaacutetico en prematuros pequentildeos En la forma claacutesica de pequentildeos En la forma claacutesica de presentacioacuten se reconocen tres presentacioacuten se reconocen tres estadiosestadios
Primera fasePrimera fase caracterizada por caracterizada por inicio con voacutemitos letargia inicio con voacutemitos letargia hipotoniacutea rechazo al alimento hipotoniacutea rechazo al alimento succioacuten deacutebil y llanto agudosuccioacuten deacutebil y llanto agudo
Segunda faseSegunda fase se caracteriza por se caracteriza por irritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonosirritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonos
Tercera faseTercera fase observada en observada en sobrevivientes de las dos anteriores sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de y caracterizada por la triada de hipertoniacutea atetosis u otros hipertoniacutea atetosis u otros movimientos extrapiramidales movimientos extrapiramidales yretardo psicomotoryretardo psicomotor
Pueden quedar secuelas alejadas Pueden quedar secuelas alejadas siendo las maacutes frecuentes la sordera siendo las maacutes frecuentes la sordera los trastornos motores y los los trastornos motores y los problemas de conductaproblemas de conducta
Secuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica CroacutenicaSecuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica Croacutenica
Paraacutelisis Cerebral atetoacutesicaParaacutelisis Cerebral atetoacutesicaAnormalidades extrapiramidalesAnormalidades extrapiramidalesDisfuncioacuten AuditivaDisfuncioacuten AuditivaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDisplasia del esmalte dentalDisplasia del esmalte dentalDeacuteficit IntelectualDeacuteficit Intelectual
Sindrome catastroacuteficoSindrome catastroacutefico
Evolucioacuten en minutos a horas el RN entra en Evolucioacuten en minutos a horas el RN entra en estupor o coma convulsionesestupor o coma convulsiones
Alteraciones respiratorias hipoventilacioacuten Alteraciones respiratorias hipoventilacioacuten apneas apneas
Posturas de descerebracioacuten pupilas poco Posturas de descerebracioacuten pupilas poco reactivas cuadriparesia flaacutecida fontalela reactivas cuadriparesia flaacutecida fontalela abombadaabombada
Caiacuteda del Hto hipotensioacuten bradicardia Caiacuteda del Hto hipotensioacuten bradicardia alteraciones metaboacutelicas e hidroelectroliacuteticasalteraciones metaboacutelicas e hidroelectroliacuteticas
Sindrome SaltatorioSindrome Saltatorio
Evoluciona de horas a diacuteasEvoluciona de horas a diacuteas Alteraciones del nivel de concienciaAlteraciones del nivel de conciencia Alteraciones de la motilidad ( disminuida)Alteraciones de la motilidad ( disminuida) Hipotoniacutea Ojos de muntildeecaHipotoniacutea Ojos de muntildeeca Alteraciones respiratoriasAlteraciones respiratorias Examen del aacutengulo popliacuteteo anormalExamen del aacutengulo popliacuteteo anormal Puede haber leve mejoriacutea para empeorar Puede haber leve mejoriacutea para empeorar
despueacutesdespueacutes
Sindrome silenteSindrome silente
Se presenta en el 50 de infantes con Se presenta en el 50 de infantes con HIV sin manifestaciones cliacutenicas HIV sin manifestaciones cliacutenicas evidentesevidentes
Tiempo de ocurrencia de HIVTiempo de ocurrencia de HIV
Diacuteas post natalDiacuteas post natal RN con HIV RN con HIV
11 5050
22 2525
33 1515
gt=4gt=4 1010
DiagnoacutesticoDiagnoacutestico
CliacutenicoCliacutenicoNeuroimaacutegenes Ecografiacutea cerebralNeuroimaacutegenes Ecografiacutea cerebralTomografiacuteaTomografiacuteaResonacia magneacuteticaResonacia magneacutetica
Corte coronal y sagital normalCorte coronal y sagital normal
Hemorragia III-IV a las 17 horasHemorragia III-IV a las 17 horas
Grado IV a los 8 diacuteasGrado IV a los 8 diacuteas
Evolucioacuten a los 46 diacuteasEvolucioacuten a los 46 diacuteas
Pronoacutestico seguacuten la severidad de la Pronoacutestico seguacuten la severidad de la HIVHIV
Severidad Severidad MortalidadMortalidad HIdrocefaliaHIdrocefalia
LeveLeve 55 55
ModeradaModerada 1010 2020
SeveraSevera 2020 5555
Severa+infarto Severa+infarto periventricularperiventricular
5050 8080
Secuelas en relacioacuten a la severidad Secuelas en relacioacuten a la severidad de la HIVde la HIV
Severidad de HIVSeveridad de HIV Incidencia de secuelasIncidencia de secuelas
LeveLeve 55
ModeradaModerada 1515
SeveraSevera 3535
Severa+ InfartoSevera+ Infarto 9090
ComplicacionesComplicaciones
Ventriculomegalia hidrocefaliaVentriculomegalia hidrocefalia Infarto hemorrraacutegico periventricularInfarto hemorrraacutegico periventricularHipertensioacuten endocraneanaHipertensioacuten endocraneanaDestruccioacuten de precursores gliales de la Destruccioacuten de precursores gliales de la
matriz germinativamatriz germinativa Isquemia localIsquemia localLeucomalacia periventricularLeucomalacia periventricular
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
Necrosis hemorraacutegica periventricular de la materia Necrosis hemorraacutegica periventricular de la materia blanca siempre asimeacutetrica justo en el aacutengulo dorsal y blanca siempre asimeacutetrica justo en el aacutengulo dorsal y lateral externo del ventriacuteculo lateral lateral externo del ventriacuteculo lateral
Aproximadamente en la mitad de los casos las lesiones Aproximadamente en la mitad de los casos las lesiones son extensas e incluyen la materia blanca periventricular son extensas e incluyen la materia blanca periventricular de las regiones frontondashparietondashoccipitales en la otra de las regiones frontondashparietondashoccipitales en la otra mitad las lesiones son maacutes localizadas mitad las lesiones son maacutes localizadas
El 80 de los casos se relaciona con una gran El 80 de los casos se relaciona con una gran hemorragia intraventricular por lo regular las lesiones hemorragia intraventricular por lo regular las lesiones hemorragicas del pareacutenquima se describen como una hemorragicas del pareacutenquima se describen como una extensioacuten de la hemorragia extensioacuten de la hemorragia
El sustrato neuropatoloacutegico es una necrosis hemorraacutegica de la sustancia blanca periventricular
Generalmente son grandes unilaterales y en caso de ser bilaterales son asimeacutetricos
El IHP se detecta en un 15 de prematuros que presentan una HIV
Se asocia a hemorragias cuantiosas (en un 80) ocurre en el mismo lado donde la HIV es mayor y generalmente se desarrolla y progresa despueacutes de la aparicioacuten de la HIV
Estos datos junto a los hallazgos neuropatoloacutegicos sugieren que la HIV causariacutea obstruccioacuten de las venas terminales y congestioacuten venosa periventricular lo que secundariamente produciriacutea una isquemia periventricular e infarto periventricular hemorraacutegico
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
La lesioacuten es distinguible de la LPV tanto neuropatoloacutegicamente como por neuroimagen sin embargo hay que tener en cuenta que pueden coexistir
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
Diagnoacutestico
La USC muestra una imagen hiperecogeacutenica
Generalmente es unilateral habitualmente de forma triangular o de media luna Se extiende desde el aacutengulo externo del ventriacuteculo lateral y puede llegar hasta la regioacuten corticosubcortical en los casos maacutes graves
Puede estar localizado en cualquier aacuterea periventricular aunque es maacutes frecuente en la regioacuten frontal o parietal
Evolutivamente observaremos una progresiva disminucioacuten de la ecogenicidad de la lesioacuten apareciendo aacutereas hipoecoicas que traducen lesiones destructivas quiacutesticas que por lo general confluyen en un gran quiste que se comunica con el ventriacuteculo lateral o cavidad porencefaacutelica
En caso de no producirse dicha comunicacioacuten por no existir una ruptura del epeacutendimo el ventriacuteculo lateral adyacente a la lesioacuten presentaraacute una dilatacioacuten por afectacioacuten de la sustancia blanca
En dicho supuesto la lesioacuten quiacutestica del infarto podriacutea reducirse de tamantildeo con el tiempo por cicatrizacioacuten glial
Cliacutenica
En el periodo neonatal inmediato puede ser asintomaacutetico
Puede tener un origen antenatal o precoz
Deterioro suacutebito con anemia convulsiones incluso shock hipovoleacutemico coincidiendo con la aparicioacuten de una hemorragia intraventricular cuantiosa o la progresioacuten de una ya existente
A medio-largo plazo hemiplejia espaacutestica con diplejiacutea o cuadriplejia espaacutestica asimeacutetrica en casos de afectacioacuten bilateral consin deficiencias intelectuales
En general la hemiplejia espaacutestica afecta tanto a las extremidades inferiores como a las superiores ya que la localizacioacuten de la lesioacuten periventricular afecta a las fibras descendentes de la corteza motora
Si bien ha sido asociado a una elevada morbilidad con un 86 de problemas motores mayores y un 64 con afectacioacuten cognitiva por afectarse fibras con importante funcioacuten asociativa y de integracioacuten neurosensorial
Hay que tener en cuenta que el pronoacutestico de cada paciente va a depender de muchos factores relacionados con la localizacioacuten y extensioacuten del IHP de la presencia o no de otras lesiones asociadas tales como LPV o VPH asiacute como de factores ambientales (programa de intervencioacuten
Prevencioacuten
La prevencioacuten del IHP consiste en evitar la HMGHIV y su progresioacuten
En ocasiones el IHP estaacute presente en las primeras horas de vida por lo que las medidas podraacuten ir uacutenicamente encaminadas a evitar la progresioacuten
35 de los nintildeos con HIV Alteraciones en el neurodesarrollo Es muy importante conocer que si bien existe
una correlacioacuten entre VPH y la gravedad de la HIV previa las lesiones isqueacutemicas de la sustancia blanca conducen igualmente a la dilatacioacuten del ventriacuteculo
De hecho el 50 de nintildeos que desarrollan una ventriculomegalia no han presentado previamente una HIV
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
La frecuente asociacioacuten de la hemorragia y la lesioacuten en sustancia blanca en los prematuros obliga a descartar un posible componente isqueacutemico en el desarrollo de la dilatacioacuten ventricular secundaria a la destruccioacuten en el desarrollo de la sustancia blanca
Este hecho tiene importantes implicaciones terapeacuteuticas y de cara al pronoacutestico
Distinguir entre VPH progresiva y ventriculomegalia exvacuo si bien en ocasiones es difiacutecil Existen algunos rasgos diferenciadores como el momento de aparicioacuten y sus caracteriacutesticas morfoloacutegicas en el estudio USC
Mientras se instaura una VPH van apareciendo signos cliacutenicos sugestivos de aumento de presioacuten intracraneal como la fontanela llena o abombada dehiscencia de suturas crecimiento anormal del periacutemetro cefaacutelico y signos de disfuncioacuten del tallo cerebral
Existe un periodo de tiempo variable libre de estos siacutentomas debido a la distensibilidad del tejido cerebral en el prematuro maacutes auacuten si se acompantildea de una lesioacuten asociada en la sustancia blanca
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
En el 65 de los nintildeos que inician una VPH de forma lenta y progresiva va a detenerse el crecimiento ventricular con completa o parcial resolucioacuten de la ventriculomegalia
En el otro 30 el tamantildeo de los ventriacuteculos sigue aumentando lentamente a veces incluso despueacutes de un periodo inicial de crecimiento lento se desarrolla un crecimiento maacutes raacutepido pasadas cuatro semanas
En un 5 la ventriculomegalia se inicia desde los primeros diacuteas siendo raacutepidamente progresiva trataacutendose en general de pacientes con hemorragias cuantiosas
En estos uacuteltimos observamos por USC coacutemo los ventriacuteculos distendidos por la sangre se dilatan en pocos diacuteas y comienza a observarse una zona hipoecoica (LCR) que separa el coaacutegulo de la pared ventricular
Ademaacutes existe un grupo de pacientes (5) cuya ventriculomegalia se detuvo o mejoroacute ya fuera de forma expontaacutenea o tras intervencioacuten (por ejemplo punciones evacuadoras) y que tardiacuteamente desarrollan una dilatacioacuten lenta pero progresiva a lo largo de meses
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Terapeutica Terapeutica Definitivo DVP (ventriculomegalia progresiva
durante maacutesde 4 semanas VPH raacutepidamente progresiva y en la VPH de progresioacuten tardiacutea
Expectante PL drogas derivaciones externas
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Hemorragia intraventricular100
Dilatacioacuten ventricular lentamente progresiva
Dilatacioacuten ventricular No progresiva
35 65
Dilatacioacuten VentricularDilatacioacuten Ventricular
lt4sem gt4semlt4sem ordm lt 4sem
Dilatacioacuten raacutepida Dilatacioacuten progresiva lenta
Resolucioacuten espontaacutenea
5 6530
Derivacioacuten V_P
Dilatacioacuten raacutepida Resolucioacuten
Puncioacuten drogas
15
10 20
LeucomalaciaLeucomalacia PeriventricularPeriventricular
Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los aacutengulos externos de los ventriacuteculos lateralesaacutengulos externos de los ventriacuteculos laterales
La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo con contorno irregular debe ser considerada como LPVcon contorno irregular debe ser considerada como LPV
Ventriacuteculos lateralesVentriacuteculos laterales
Corte coronal Corte coronal (taacutelamo)(taacutelamo)
PatogeniaPatogenia
En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica
Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno secundario por reperfusioacuten secundario por reperfusioacuten
Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas y citoquinas (corioamnionitis)y citoquinas (corioamnionitis)
Factores Cliacutenicos AsociadosFactores Cliacutenicos Asociados
1 1 Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF)Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF) 2 2 RPM prolongadaRPM prolongada 3 3 AsfixiaAsfixia 4 4 HipovolemiaHipovolemia 5 5 SepsisSepsis 6 6 HipocapniaHipocapnia 7 7 DAP sintomaacuteticoDAP sintomaacutetico 8 8 Apnea y bradicardia recurrentesApnea y bradicardia recurrentes
ANATOMIA PATOLOGICAANATOMIA PATOLOGICA
LPV(difusa)
LPV
(focal)
Vasos penetrantes
largos
Vasos penetrantes
cortos
Lesioacuten FocalLesioacuten Focal Compromete todos los elementos celularesCompromete todos los elementos celulares
Se localiza en la distribucioacuten terminal de las arterias penetrantes largas maacutes frecuentemente en la sustancia blanca cerca del triacutegono y alrededor del agujero de Monro Estas regiones son zonas terminales de vascularizacioacuten entre las arterias penetrantes largas de la cerebral media y las arterias cerebral posterior (sustancia blanca peritrigonal) y anterior (sustancia blanca frontal)
Diagnoacutestico perinatal por ecografiacuteaDiagnoacutestico perinatal por ecografiacutea
Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar ventriacuteculomegaliaventriacuteculomegalia
la lesioacuten de la LPV evoluciona a traveacutes de tres fases
Durante las primeras 6-12 horas se produce una fase de necrosis de coagulacioacuten con peacuterdida de la arquitectura normal y tincioacuten PAS (aacutecido perioacutedico de Schiff) positiva Hay inflamacioacuten neuroaxonal con rotura de axones y liberacioacuten de glutamato Tambieacuten se produce necrosis de la oligodendrogliacutea en la periferia de la lesioacuten
Durante las siguientes 24-48 horas hay infiltracioacuten de microgliacutea proliferacioacuten de astrocitos hipertroacuteficos e hiperplasia endotelial
La uacuteltima fase que dura 2-3 semanas es de reabsorcioacuten tisular con participacioacuten de macroacutefagos y formacioacuten de una cavidad quiacutestica con peacuterdida de mielina
Lesioacuten DifusaLesioacuten Difusa
Compromete a los precursores de la Compromete a los precursores de la oligodendrogliacuteaoligodendrogliacutea
No se visualiza por ecografiacuteaNo se visualiza por ecografiacutea
Generalmente NO evoluciona a la Generalmente NO evoluciona a la formacioacuten de quistes formacioacuten de quistes
Ecografiacutea CerebralEcografiacutea Cerebral
Utilizar un transductor con una resolucioacuten Utilizar un transductor con una resolucioacuten adecuada adecuada (5 - 75 - 10 MHZ)(5 - 75 - 10 MHZ)
Idoneidad del operadorIdoneidad del operador
Estado del transductorEstado del transductor
Grados de LPV Grados de LPV (de Vries)(de Vries)
Radiaciones OpticasRadiaciones Opticas
Corte coronal Corte coronal (ganglios basales)(ganglios basales)
Tracto Corticoespinal y LPVTracto Corticoespinal y LPV
DuraciDuracioacuteoacuten de las densidades n de las densidades periventriculares en prematuros y los periventriculares en prematuros y los
resultados neurolresultados neuroloacuteoacutegicos a los gicos a los 6 a6 antildentildeosos
((Archives of Disease in Childhood 1993)Archives of Disease in Childhood 1993)
M Jongmans L de VriesM Jongmans L de Vries 1984 - 19861984 - 1986 Hospital HammersmithHospital Hammersmith
ObjetivosObjetivos
Impacto de las ecodensidades Impacto de las ecodensidades periventriculares en el estado neuroloacutegico y periventriculares en el estado neuroloacutegico y competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de edad edad
Relacionar la duracioacuten de las Relacionar la duracioacuten de las ecodensidades con la ecodensidades con la severidadseveridad de los resultados de los resultados neuroloacutegicosneuroloacutegicos
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
= o lt 34 semanas de edad gestacional = o lt 34 semanas de edad gestacional
Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo perinatal perinatal
Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo (40se691218 o 24m)(40se691218 o 24m)
Sin anormalidades congeacutenitasSin anormalidades congeacutenitas
ResultadosResultados
62 ecografiacutea normal 62 ecografiacutea normal (grupo1)(grupo1)
61 densidades periventriculares61 densidades periventriculares
4444 grupo 2 grupo 2 13 13 (7 ds) 17 alguacuten tipo de (7 ds) 17 alguacuten tipo de grupo 3 grupo 3 1818 (7-14 ds) (7-14 ds) HICHIC
grupo 4 grupo 4 1313 (+ de 14 ds) (+ de 14 ds)
ResultadosResultados
106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos
Competencia perceptual-motoraCompetencia perceptual-motora A A mayor tiempo de duracioacuten de las mayor tiempo de duracioacuten de las
ecodensidades peores logros ecodensidades peores logros
NeuroloacutegicosNeuroloacutegicos Los resultados adversos aumentan Los resultados adversos aumentan a medida que se prolonga la duracioacuten de las a medida que se prolonga la duracioacuten de las ecodensidadesecodensidades
ConclusionesConclusiones La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante
en influenciar los logros maacutes tardiacuteosen influenciar los logros maacutes tardiacuteos
Las densidades periventriculares se asociaron con Las densidades periventriculares se asociaron con
posteriores problemas en el movimientoposteriores problemas en el movimiento
La dificultad es detectada por las pruebas de La dificultad es detectada por las pruebas de evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las maestras maestras
No seriacutea seguro considerar que los nintildeos No seriacutea seguro considerar que los nintildeos que tienen ecodensidades que duran que tienen ecodensidades que duran menos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgomenos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgo
Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental outcome of localised and extensive cystic outcome of localised and extensive cystic
periventricular leucomalaciaperiventricular leucomalacia(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)
Pierrat V de VriesL SPierrat V de VriesL S
1990 - 1998 1990 - 1998 Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital Jeanne de Flandrersquos Hospital Jeanne de Flandrersquos
ObjetivoObjetivo
Comparar la evolucioacuten Comparar la evolucioacuten ecograacutefica y los logros en el ecograacutefica y los logros en el neurodesarrollo de nintildeos con neurodesarrollo de nintildeos con
PVL II y PVL IIIPVL II y PVL III
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
lt 32lt 32 semanas 3451 prematuros semanas 3451 prematuros
Ecografiacutea Ecografiacutea (75MHZ)(75MHZ) admisioacuten en la terapia admisioacuten en la terapia intensiva 2-3 veces en la primer semana y intensiva 2-3 veces en la primer semana y luego 1 vez por semana hasta el altaluego 1 vez por semana hasta el alta
Se clasifico la LPV (de Vries)Se clasifico la LPV (de Vries)
grado II y IIIgrado II y III Amiel-Tison ndash Dubowitz al altaAmiel-Tison ndash Dubowitz al alta 6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica
ResultadosResultados LPV 96LPV 96 prematuros (28)prematuros (28) 18 pacientes fueron excluidos18 pacientes fueron excluidos
39 PVL II y 39 PVL III 39 PVL II y 39 PVL III edades gestacionales y PN comparablesedades gestacionales y PN comparables
ConclusionesConclusiones11 LPV es un lesioacuten poco frecuente LPV es un lesioacuten poco frecuente
22 En los prematuros con ecodensidades En los prematuros con ecodensidades periventriculares que duraron maacutes allaacute periventriculares que duraron maacutes allaacute de un semana seriacutea conveniente de un semana seriacutea conveniente realizarles un seguimiento del realizarles un seguimiento del neurodesarrollo y eventualmente con neurodesarrollo y eventualmente con imaacutegenesimaacutegenes
33 Aparece un gran compromiso Aparece un gran compromiso neuroloacutegico en los pacientes con LPV II neuroloacutegico en los pacientes con LPV II y IIIy III
Seguimiento de un prematuro con Seguimiento de un prematuro con LPVLPV
Neuroloacutegico - DesarrolloNeuroloacutegico - Desarrollo
VisioacutenVisioacuten
EcograacuteficoEcograacutefico
RNM convencionalRNM convencional
RecomendacionesRecomendaciones
Pensar en LPV en prematuros Pensar en LPV en prematuros lt de 32lt de 32 semanas de EG en semanas de EG en especial cuando existieron factores de riesgo perinatalesespecial cuando existieron factores de riesgo perinatales
En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en cuenta el cuenta el grado grado y y localizacioacutenlocalizacioacuten
Realizar el Realizar el seguimiento del desarrollo mental y motorseguimiento del desarrollo mental y motor de los de los prematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolarprematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolar
Efectuar siempre la evaluacioacuten Efectuar siempre la evaluacioacuten visualvisual en todosen todos los prematuros los prematuros con LPVcon LPV
ENCEFALOPATIA ENCEFALOPATIA HIPERBILIRRUBINEMICAHIPERBILIRRUBINEMICA
La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible que causa discapacidad invalidante como la que causa discapacidad invalidante como la paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos motores auditivos y de lenguajemotores auditivos y de lenguaje
La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos
que genera son desvastadores llevando que genera son desvastadores llevando muchas veces a la disrupcioacuten familiarmuchas veces a la disrupcioacuten familiar
BILIRRUBINAS Y BHEBILIRRUBINAS Y BHE
Determinantes del cruce de la BHEDeterminantes del cruce de la BHE1048708uarr1048708uarrBilirrubinaLibreBilirrubinaLibre1048708darr1048708darrAlbuacuteminaAlbuacutemina1048708darr1048708darrCapacidad de unioacuten de la AlbuacuteminaCapacidad de unioacuten de la Albuacutemina1048708uarr1048708uarrBilirrubinaBilirrubina10487081048708BHE inmadura y alterada (HIC)BHE inmadura y alterada (HIC)
EFECTOS TOacuteXICOS DE LA EFECTOS TOacuteXICOS DE LA BILIRRUBINABILIRRUBINA
Inhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNAInhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNA Induce la Ruptura del DNAInduce la Ruptura del DNA Inhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacutenInhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacuten Tiene afinidad por fosfoliacutepidos de membranaTiene afinidad por fosfoliacutepidos de membrana Inhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacutepticaInhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacuteptica Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo
que explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubinaque explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubina
Bilirrubina ingresa al cerebro cuando Bilirrubina ingresa al cerebro cuando
- Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Se encuentra libre en el plasma- Se encuentra libre en el plasma
- Se encuentra no conjugada - Se encuentra no conjugada
- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica
- En presencia de acidosis Respiratoria- En presencia de acidosis Respiratoria
KERNICTERUSKERNICTERUS
Es Es coloracioacuten amarilla de coloracioacuten amarilla de los ganglios basales los ganglios basales producida por producida por impregnacioacuten con impregnacioacuten con bilirrubinabilirrubina descrita en descrita en autopsias de RN fallecidos autopsias de RN fallecidos con severa ictericiacon severa ictericia
Constituye la complicacioacuten Constituye la complicacioacuten maacutes grave de la maacutes grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA HIPERBILIRRUBNEMIA
Manifestaciones cliacutenica del Manifestaciones cliacutenica del KernicterusKernicterusEl Kernicterus puede ser El Kernicterus puede ser asintomaacutetico en prematuros asintomaacutetico en prematuros pequentildeos En la forma claacutesica de pequentildeos En la forma claacutesica de presentacioacuten se reconocen tres presentacioacuten se reconocen tres estadiosestadios
Primera fasePrimera fase caracterizada por caracterizada por inicio con voacutemitos letargia inicio con voacutemitos letargia hipotoniacutea rechazo al alimento hipotoniacutea rechazo al alimento succioacuten deacutebil y llanto agudosuccioacuten deacutebil y llanto agudo
Segunda faseSegunda fase se caracteriza por se caracteriza por irritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonosirritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonos
Tercera faseTercera fase observada en observada en sobrevivientes de las dos anteriores sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de y caracterizada por la triada de hipertoniacutea atetosis u otros hipertoniacutea atetosis u otros movimientos extrapiramidales movimientos extrapiramidales yretardo psicomotoryretardo psicomotor
Pueden quedar secuelas alejadas Pueden quedar secuelas alejadas siendo las maacutes frecuentes la sordera siendo las maacutes frecuentes la sordera los trastornos motores y los los trastornos motores y los problemas de conductaproblemas de conducta
Secuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica CroacutenicaSecuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica Croacutenica
Paraacutelisis Cerebral atetoacutesicaParaacutelisis Cerebral atetoacutesicaAnormalidades extrapiramidalesAnormalidades extrapiramidalesDisfuncioacuten AuditivaDisfuncioacuten AuditivaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDisplasia del esmalte dentalDisplasia del esmalte dentalDeacuteficit IntelectualDeacuteficit Intelectual
Sindrome SaltatorioSindrome Saltatorio
Evoluciona de horas a diacuteasEvoluciona de horas a diacuteas Alteraciones del nivel de concienciaAlteraciones del nivel de conciencia Alteraciones de la motilidad ( disminuida)Alteraciones de la motilidad ( disminuida) Hipotoniacutea Ojos de muntildeecaHipotoniacutea Ojos de muntildeeca Alteraciones respiratoriasAlteraciones respiratorias Examen del aacutengulo popliacuteteo anormalExamen del aacutengulo popliacuteteo anormal Puede haber leve mejoriacutea para empeorar Puede haber leve mejoriacutea para empeorar
despueacutesdespueacutes
Sindrome silenteSindrome silente
Se presenta en el 50 de infantes con Se presenta en el 50 de infantes con HIV sin manifestaciones cliacutenicas HIV sin manifestaciones cliacutenicas evidentesevidentes
Tiempo de ocurrencia de HIVTiempo de ocurrencia de HIV
Diacuteas post natalDiacuteas post natal RN con HIV RN con HIV
11 5050
22 2525
33 1515
gt=4gt=4 1010
DiagnoacutesticoDiagnoacutestico
CliacutenicoCliacutenicoNeuroimaacutegenes Ecografiacutea cerebralNeuroimaacutegenes Ecografiacutea cerebralTomografiacuteaTomografiacuteaResonacia magneacuteticaResonacia magneacutetica
Corte coronal y sagital normalCorte coronal y sagital normal
Hemorragia III-IV a las 17 horasHemorragia III-IV a las 17 horas
Grado IV a los 8 diacuteasGrado IV a los 8 diacuteas
Evolucioacuten a los 46 diacuteasEvolucioacuten a los 46 diacuteas
Pronoacutestico seguacuten la severidad de la Pronoacutestico seguacuten la severidad de la HIVHIV
Severidad Severidad MortalidadMortalidad HIdrocefaliaHIdrocefalia
LeveLeve 55 55
ModeradaModerada 1010 2020
SeveraSevera 2020 5555
Severa+infarto Severa+infarto periventricularperiventricular
5050 8080
Secuelas en relacioacuten a la severidad Secuelas en relacioacuten a la severidad de la HIVde la HIV
Severidad de HIVSeveridad de HIV Incidencia de secuelasIncidencia de secuelas
LeveLeve 55
ModeradaModerada 1515
SeveraSevera 3535
Severa+ InfartoSevera+ Infarto 9090
ComplicacionesComplicaciones
Ventriculomegalia hidrocefaliaVentriculomegalia hidrocefalia Infarto hemorrraacutegico periventricularInfarto hemorrraacutegico periventricularHipertensioacuten endocraneanaHipertensioacuten endocraneanaDestruccioacuten de precursores gliales de la Destruccioacuten de precursores gliales de la
matriz germinativamatriz germinativa Isquemia localIsquemia localLeucomalacia periventricularLeucomalacia periventricular
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
Necrosis hemorraacutegica periventricular de la materia Necrosis hemorraacutegica periventricular de la materia blanca siempre asimeacutetrica justo en el aacutengulo dorsal y blanca siempre asimeacutetrica justo en el aacutengulo dorsal y lateral externo del ventriacuteculo lateral lateral externo del ventriacuteculo lateral
Aproximadamente en la mitad de los casos las lesiones Aproximadamente en la mitad de los casos las lesiones son extensas e incluyen la materia blanca periventricular son extensas e incluyen la materia blanca periventricular de las regiones frontondashparietondashoccipitales en la otra de las regiones frontondashparietondashoccipitales en la otra mitad las lesiones son maacutes localizadas mitad las lesiones son maacutes localizadas
El 80 de los casos se relaciona con una gran El 80 de los casos se relaciona con una gran hemorragia intraventricular por lo regular las lesiones hemorragia intraventricular por lo regular las lesiones hemorragicas del pareacutenquima se describen como una hemorragicas del pareacutenquima se describen como una extensioacuten de la hemorragia extensioacuten de la hemorragia
El sustrato neuropatoloacutegico es una necrosis hemorraacutegica de la sustancia blanca periventricular
Generalmente son grandes unilaterales y en caso de ser bilaterales son asimeacutetricos
El IHP se detecta en un 15 de prematuros que presentan una HIV
Se asocia a hemorragias cuantiosas (en un 80) ocurre en el mismo lado donde la HIV es mayor y generalmente se desarrolla y progresa despueacutes de la aparicioacuten de la HIV
Estos datos junto a los hallazgos neuropatoloacutegicos sugieren que la HIV causariacutea obstruccioacuten de las venas terminales y congestioacuten venosa periventricular lo que secundariamente produciriacutea una isquemia periventricular e infarto periventricular hemorraacutegico
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
La lesioacuten es distinguible de la LPV tanto neuropatoloacutegicamente como por neuroimagen sin embargo hay que tener en cuenta que pueden coexistir
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
Diagnoacutestico
La USC muestra una imagen hiperecogeacutenica
Generalmente es unilateral habitualmente de forma triangular o de media luna Se extiende desde el aacutengulo externo del ventriacuteculo lateral y puede llegar hasta la regioacuten corticosubcortical en los casos maacutes graves
Puede estar localizado en cualquier aacuterea periventricular aunque es maacutes frecuente en la regioacuten frontal o parietal
Evolutivamente observaremos una progresiva disminucioacuten de la ecogenicidad de la lesioacuten apareciendo aacutereas hipoecoicas que traducen lesiones destructivas quiacutesticas que por lo general confluyen en un gran quiste que se comunica con el ventriacuteculo lateral o cavidad porencefaacutelica
En caso de no producirse dicha comunicacioacuten por no existir una ruptura del epeacutendimo el ventriacuteculo lateral adyacente a la lesioacuten presentaraacute una dilatacioacuten por afectacioacuten de la sustancia blanca
En dicho supuesto la lesioacuten quiacutestica del infarto podriacutea reducirse de tamantildeo con el tiempo por cicatrizacioacuten glial
Cliacutenica
En el periodo neonatal inmediato puede ser asintomaacutetico
Puede tener un origen antenatal o precoz
Deterioro suacutebito con anemia convulsiones incluso shock hipovoleacutemico coincidiendo con la aparicioacuten de una hemorragia intraventricular cuantiosa o la progresioacuten de una ya existente
A medio-largo plazo hemiplejia espaacutestica con diplejiacutea o cuadriplejia espaacutestica asimeacutetrica en casos de afectacioacuten bilateral consin deficiencias intelectuales
En general la hemiplejia espaacutestica afecta tanto a las extremidades inferiores como a las superiores ya que la localizacioacuten de la lesioacuten periventricular afecta a las fibras descendentes de la corteza motora
Si bien ha sido asociado a una elevada morbilidad con un 86 de problemas motores mayores y un 64 con afectacioacuten cognitiva por afectarse fibras con importante funcioacuten asociativa y de integracioacuten neurosensorial
Hay que tener en cuenta que el pronoacutestico de cada paciente va a depender de muchos factores relacionados con la localizacioacuten y extensioacuten del IHP de la presencia o no de otras lesiones asociadas tales como LPV o VPH asiacute como de factores ambientales (programa de intervencioacuten
Prevencioacuten
La prevencioacuten del IHP consiste en evitar la HMGHIV y su progresioacuten
En ocasiones el IHP estaacute presente en las primeras horas de vida por lo que las medidas podraacuten ir uacutenicamente encaminadas a evitar la progresioacuten
35 de los nintildeos con HIV Alteraciones en el neurodesarrollo Es muy importante conocer que si bien existe
una correlacioacuten entre VPH y la gravedad de la HIV previa las lesiones isqueacutemicas de la sustancia blanca conducen igualmente a la dilatacioacuten del ventriacuteculo
De hecho el 50 de nintildeos que desarrollan una ventriculomegalia no han presentado previamente una HIV
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
La frecuente asociacioacuten de la hemorragia y la lesioacuten en sustancia blanca en los prematuros obliga a descartar un posible componente isqueacutemico en el desarrollo de la dilatacioacuten ventricular secundaria a la destruccioacuten en el desarrollo de la sustancia blanca
Este hecho tiene importantes implicaciones terapeacuteuticas y de cara al pronoacutestico
Distinguir entre VPH progresiva y ventriculomegalia exvacuo si bien en ocasiones es difiacutecil Existen algunos rasgos diferenciadores como el momento de aparicioacuten y sus caracteriacutesticas morfoloacutegicas en el estudio USC
Mientras se instaura una VPH van apareciendo signos cliacutenicos sugestivos de aumento de presioacuten intracraneal como la fontanela llena o abombada dehiscencia de suturas crecimiento anormal del periacutemetro cefaacutelico y signos de disfuncioacuten del tallo cerebral
Existe un periodo de tiempo variable libre de estos siacutentomas debido a la distensibilidad del tejido cerebral en el prematuro maacutes auacuten si se acompantildea de una lesioacuten asociada en la sustancia blanca
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
En el 65 de los nintildeos que inician una VPH de forma lenta y progresiva va a detenerse el crecimiento ventricular con completa o parcial resolucioacuten de la ventriculomegalia
En el otro 30 el tamantildeo de los ventriacuteculos sigue aumentando lentamente a veces incluso despueacutes de un periodo inicial de crecimiento lento se desarrolla un crecimiento maacutes raacutepido pasadas cuatro semanas
En un 5 la ventriculomegalia se inicia desde los primeros diacuteas siendo raacutepidamente progresiva trataacutendose en general de pacientes con hemorragias cuantiosas
En estos uacuteltimos observamos por USC coacutemo los ventriacuteculos distendidos por la sangre se dilatan en pocos diacuteas y comienza a observarse una zona hipoecoica (LCR) que separa el coaacutegulo de la pared ventricular
Ademaacutes existe un grupo de pacientes (5) cuya ventriculomegalia se detuvo o mejoroacute ya fuera de forma expontaacutenea o tras intervencioacuten (por ejemplo punciones evacuadoras) y que tardiacuteamente desarrollan una dilatacioacuten lenta pero progresiva a lo largo de meses
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Terapeutica Terapeutica Definitivo DVP (ventriculomegalia progresiva
durante maacutesde 4 semanas VPH raacutepidamente progresiva y en la VPH de progresioacuten tardiacutea
Expectante PL drogas derivaciones externas
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Hemorragia intraventricular100
Dilatacioacuten ventricular lentamente progresiva
Dilatacioacuten ventricular No progresiva
35 65
Dilatacioacuten VentricularDilatacioacuten Ventricular
lt4sem gt4semlt4sem ordm lt 4sem
Dilatacioacuten raacutepida Dilatacioacuten progresiva lenta
Resolucioacuten espontaacutenea
5 6530
Derivacioacuten V_P
Dilatacioacuten raacutepida Resolucioacuten
Puncioacuten drogas
15
10 20
LeucomalaciaLeucomalacia PeriventricularPeriventricular
Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los aacutengulos externos de los ventriacuteculos lateralesaacutengulos externos de los ventriacuteculos laterales
La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo con contorno irregular debe ser considerada como LPVcon contorno irregular debe ser considerada como LPV
Ventriacuteculos lateralesVentriacuteculos laterales
Corte coronal Corte coronal (taacutelamo)(taacutelamo)
PatogeniaPatogenia
En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica
Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno secundario por reperfusioacuten secundario por reperfusioacuten
Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas y citoquinas (corioamnionitis)y citoquinas (corioamnionitis)
Factores Cliacutenicos AsociadosFactores Cliacutenicos Asociados
1 1 Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF)Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF) 2 2 RPM prolongadaRPM prolongada 3 3 AsfixiaAsfixia 4 4 HipovolemiaHipovolemia 5 5 SepsisSepsis 6 6 HipocapniaHipocapnia 7 7 DAP sintomaacuteticoDAP sintomaacutetico 8 8 Apnea y bradicardia recurrentesApnea y bradicardia recurrentes
ANATOMIA PATOLOGICAANATOMIA PATOLOGICA
LPV(difusa)
LPV
(focal)
Vasos penetrantes
largos
Vasos penetrantes
cortos
Lesioacuten FocalLesioacuten Focal Compromete todos los elementos celularesCompromete todos los elementos celulares
Se localiza en la distribucioacuten terminal de las arterias penetrantes largas maacutes frecuentemente en la sustancia blanca cerca del triacutegono y alrededor del agujero de Monro Estas regiones son zonas terminales de vascularizacioacuten entre las arterias penetrantes largas de la cerebral media y las arterias cerebral posterior (sustancia blanca peritrigonal) y anterior (sustancia blanca frontal)
Diagnoacutestico perinatal por ecografiacuteaDiagnoacutestico perinatal por ecografiacutea
Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar ventriacuteculomegaliaventriacuteculomegalia
la lesioacuten de la LPV evoluciona a traveacutes de tres fases
Durante las primeras 6-12 horas se produce una fase de necrosis de coagulacioacuten con peacuterdida de la arquitectura normal y tincioacuten PAS (aacutecido perioacutedico de Schiff) positiva Hay inflamacioacuten neuroaxonal con rotura de axones y liberacioacuten de glutamato Tambieacuten se produce necrosis de la oligodendrogliacutea en la periferia de la lesioacuten
Durante las siguientes 24-48 horas hay infiltracioacuten de microgliacutea proliferacioacuten de astrocitos hipertroacuteficos e hiperplasia endotelial
La uacuteltima fase que dura 2-3 semanas es de reabsorcioacuten tisular con participacioacuten de macroacutefagos y formacioacuten de una cavidad quiacutestica con peacuterdida de mielina
Lesioacuten DifusaLesioacuten Difusa
Compromete a los precursores de la Compromete a los precursores de la oligodendrogliacuteaoligodendrogliacutea
No se visualiza por ecografiacuteaNo se visualiza por ecografiacutea
Generalmente NO evoluciona a la Generalmente NO evoluciona a la formacioacuten de quistes formacioacuten de quistes
Ecografiacutea CerebralEcografiacutea Cerebral
Utilizar un transductor con una resolucioacuten Utilizar un transductor con una resolucioacuten adecuada adecuada (5 - 75 - 10 MHZ)(5 - 75 - 10 MHZ)
Idoneidad del operadorIdoneidad del operador
Estado del transductorEstado del transductor
Grados de LPV Grados de LPV (de Vries)(de Vries)
Radiaciones OpticasRadiaciones Opticas
Corte coronal Corte coronal (ganglios basales)(ganglios basales)
Tracto Corticoespinal y LPVTracto Corticoespinal y LPV
DuraciDuracioacuteoacuten de las densidades n de las densidades periventriculares en prematuros y los periventriculares en prematuros y los
resultados neurolresultados neuroloacuteoacutegicos a los gicos a los 6 a6 antildentildeosos
((Archives of Disease in Childhood 1993)Archives of Disease in Childhood 1993)
M Jongmans L de VriesM Jongmans L de Vries 1984 - 19861984 - 1986 Hospital HammersmithHospital Hammersmith
ObjetivosObjetivos
Impacto de las ecodensidades Impacto de las ecodensidades periventriculares en el estado neuroloacutegico y periventriculares en el estado neuroloacutegico y competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de edad edad
Relacionar la duracioacuten de las Relacionar la duracioacuten de las ecodensidades con la ecodensidades con la severidadseveridad de los resultados de los resultados neuroloacutegicosneuroloacutegicos
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
= o lt 34 semanas de edad gestacional = o lt 34 semanas de edad gestacional
Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo perinatal perinatal
Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo (40se691218 o 24m)(40se691218 o 24m)
Sin anormalidades congeacutenitasSin anormalidades congeacutenitas
ResultadosResultados
62 ecografiacutea normal 62 ecografiacutea normal (grupo1)(grupo1)
61 densidades periventriculares61 densidades periventriculares
4444 grupo 2 grupo 2 13 13 (7 ds) 17 alguacuten tipo de (7 ds) 17 alguacuten tipo de grupo 3 grupo 3 1818 (7-14 ds) (7-14 ds) HICHIC
grupo 4 grupo 4 1313 (+ de 14 ds) (+ de 14 ds)
ResultadosResultados
106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos
Competencia perceptual-motoraCompetencia perceptual-motora A A mayor tiempo de duracioacuten de las mayor tiempo de duracioacuten de las
ecodensidades peores logros ecodensidades peores logros
NeuroloacutegicosNeuroloacutegicos Los resultados adversos aumentan Los resultados adversos aumentan a medida que se prolonga la duracioacuten de las a medida que se prolonga la duracioacuten de las ecodensidadesecodensidades
ConclusionesConclusiones La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante
en influenciar los logros maacutes tardiacuteosen influenciar los logros maacutes tardiacuteos
Las densidades periventriculares se asociaron con Las densidades periventriculares se asociaron con
posteriores problemas en el movimientoposteriores problemas en el movimiento
La dificultad es detectada por las pruebas de La dificultad es detectada por las pruebas de evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las maestras maestras
No seriacutea seguro considerar que los nintildeos No seriacutea seguro considerar que los nintildeos que tienen ecodensidades que duran que tienen ecodensidades que duran menos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgomenos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgo
Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental outcome of localised and extensive cystic outcome of localised and extensive cystic
periventricular leucomalaciaperiventricular leucomalacia(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)
Pierrat V de VriesL SPierrat V de VriesL S
1990 - 1998 1990 - 1998 Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital Jeanne de Flandrersquos Hospital Jeanne de Flandrersquos
ObjetivoObjetivo
Comparar la evolucioacuten Comparar la evolucioacuten ecograacutefica y los logros en el ecograacutefica y los logros en el neurodesarrollo de nintildeos con neurodesarrollo de nintildeos con
PVL II y PVL IIIPVL II y PVL III
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
lt 32lt 32 semanas 3451 prematuros semanas 3451 prematuros
Ecografiacutea Ecografiacutea (75MHZ)(75MHZ) admisioacuten en la terapia admisioacuten en la terapia intensiva 2-3 veces en la primer semana y intensiva 2-3 veces en la primer semana y luego 1 vez por semana hasta el altaluego 1 vez por semana hasta el alta
Se clasifico la LPV (de Vries)Se clasifico la LPV (de Vries)
grado II y IIIgrado II y III Amiel-Tison ndash Dubowitz al altaAmiel-Tison ndash Dubowitz al alta 6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica
ResultadosResultados LPV 96LPV 96 prematuros (28)prematuros (28) 18 pacientes fueron excluidos18 pacientes fueron excluidos
39 PVL II y 39 PVL III 39 PVL II y 39 PVL III edades gestacionales y PN comparablesedades gestacionales y PN comparables
ConclusionesConclusiones11 LPV es un lesioacuten poco frecuente LPV es un lesioacuten poco frecuente
22 En los prematuros con ecodensidades En los prematuros con ecodensidades periventriculares que duraron maacutes allaacute periventriculares que duraron maacutes allaacute de un semana seriacutea conveniente de un semana seriacutea conveniente realizarles un seguimiento del realizarles un seguimiento del neurodesarrollo y eventualmente con neurodesarrollo y eventualmente con imaacutegenesimaacutegenes
33 Aparece un gran compromiso Aparece un gran compromiso neuroloacutegico en los pacientes con LPV II neuroloacutegico en los pacientes con LPV II y IIIy III
Seguimiento de un prematuro con Seguimiento de un prematuro con LPVLPV
Neuroloacutegico - DesarrolloNeuroloacutegico - Desarrollo
VisioacutenVisioacuten
EcograacuteficoEcograacutefico
RNM convencionalRNM convencional
RecomendacionesRecomendaciones
Pensar en LPV en prematuros Pensar en LPV en prematuros lt de 32lt de 32 semanas de EG en semanas de EG en especial cuando existieron factores de riesgo perinatalesespecial cuando existieron factores de riesgo perinatales
En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en cuenta el cuenta el grado grado y y localizacioacutenlocalizacioacuten
Realizar el Realizar el seguimiento del desarrollo mental y motorseguimiento del desarrollo mental y motor de los de los prematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolarprematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolar
Efectuar siempre la evaluacioacuten Efectuar siempre la evaluacioacuten visualvisual en todosen todos los prematuros los prematuros con LPVcon LPV
ENCEFALOPATIA ENCEFALOPATIA HIPERBILIRRUBINEMICAHIPERBILIRRUBINEMICA
La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible que causa discapacidad invalidante como la que causa discapacidad invalidante como la paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos motores auditivos y de lenguajemotores auditivos y de lenguaje
La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos
que genera son desvastadores llevando que genera son desvastadores llevando muchas veces a la disrupcioacuten familiarmuchas veces a la disrupcioacuten familiar
BILIRRUBINAS Y BHEBILIRRUBINAS Y BHE
Determinantes del cruce de la BHEDeterminantes del cruce de la BHE1048708uarr1048708uarrBilirrubinaLibreBilirrubinaLibre1048708darr1048708darrAlbuacuteminaAlbuacutemina1048708darr1048708darrCapacidad de unioacuten de la AlbuacuteminaCapacidad de unioacuten de la Albuacutemina1048708uarr1048708uarrBilirrubinaBilirrubina10487081048708BHE inmadura y alterada (HIC)BHE inmadura y alterada (HIC)
EFECTOS TOacuteXICOS DE LA EFECTOS TOacuteXICOS DE LA BILIRRUBINABILIRRUBINA
Inhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNAInhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNA Induce la Ruptura del DNAInduce la Ruptura del DNA Inhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacutenInhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacuten Tiene afinidad por fosfoliacutepidos de membranaTiene afinidad por fosfoliacutepidos de membrana Inhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacutepticaInhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacuteptica Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo
que explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubinaque explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubina
Bilirrubina ingresa al cerebro cuando Bilirrubina ingresa al cerebro cuando
- Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Se encuentra libre en el plasma- Se encuentra libre en el plasma
- Se encuentra no conjugada - Se encuentra no conjugada
- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica
- En presencia de acidosis Respiratoria- En presencia de acidosis Respiratoria
KERNICTERUSKERNICTERUS
Es Es coloracioacuten amarilla de coloracioacuten amarilla de los ganglios basales los ganglios basales producida por producida por impregnacioacuten con impregnacioacuten con bilirrubinabilirrubina descrita en descrita en autopsias de RN fallecidos autopsias de RN fallecidos con severa ictericiacon severa ictericia
Constituye la complicacioacuten Constituye la complicacioacuten maacutes grave de la maacutes grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA HIPERBILIRRUBNEMIA
Manifestaciones cliacutenica del Manifestaciones cliacutenica del KernicterusKernicterusEl Kernicterus puede ser El Kernicterus puede ser asintomaacutetico en prematuros asintomaacutetico en prematuros pequentildeos En la forma claacutesica de pequentildeos En la forma claacutesica de presentacioacuten se reconocen tres presentacioacuten se reconocen tres estadiosestadios
Primera fasePrimera fase caracterizada por caracterizada por inicio con voacutemitos letargia inicio con voacutemitos letargia hipotoniacutea rechazo al alimento hipotoniacutea rechazo al alimento succioacuten deacutebil y llanto agudosuccioacuten deacutebil y llanto agudo
Segunda faseSegunda fase se caracteriza por se caracteriza por irritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonosirritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonos
Tercera faseTercera fase observada en observada en sobrevivientes de las dos anteriores sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de y caracterizada por la triada de hipertoniacutea atetosis u otros hipertoniacutea atetosis u otros movimientos extrapiramidales movimientos extrapiramidales yretardo psicomotoryretardo psicomotor
Pueden quedar secuelas alejadas Pueden quedar secuelas alejadas siendo las maacutes frecuentes la sordera siendo las maacutes frecuentes la sordera los trastornos motores y los los trastornos motores y los problemas de conductaproblemas de conducta
Secuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica CroacutenicaSecuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica Croacutenica
Paraacutelisis Cerebral atetoacutesicaParaacutelisis Cerebral atetoacutesicaAnormalidades extrapiramidalesAnormalidades extrapiramidalesDisfuncioacuten AuditivaDisfuncioacuten AuditivaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDisplasia del esmalte dentalDisplasia del esmalte dentalDeacuteficit IntelectualDeacuteficit Intelectual
Sindrome silenteSindrome silente
Se presenta en el 50 de infantes con Se presenta en el 50 de infantes con HIV sin manifestaciones cliacutenicas HIV sin manifestaciones cliacutenicas evidentesevidentes
Tiempo de ocurrencia de HIVTiempo de ocurrencia de HIV
Diacuteas post natalDiacuteas post natal RN con HIV RN con HIV
11 5050
22 2525
33 1515
gt=4gt=4 1010
DiagnoacutesticoDiagnoacutestico
CliacutenicoCliacutenicoNeuroimaacutegenes Ecografiacutea cerebralNeuroimaacutegenes Ecografiacutea cerebralTomografiacuteaTomografiacuteaResonacia magneacuteticaResonacia magneacutetica
Corte coronal y sagital normalCorte coronal y sagital normal
Hemorragia III-IV a las 17 horasHemorragia III-IV a las 17 horas
Grado IV a los 8 diacuteasGrado IV a los 8 diacuteas
Evolucioacuten a los 46 diacuteasEvolucioacuten a los 46 diacuteas
Pronoacutestico seguacuten la severidad de la Pronoacutestico seguacuten la severidad de la HIVHIV
Severidad Severidad MortalidadMortalidad HIdrocefaliaHIdrocefalia
LeveLeve 55 55
ModeradaModerada 1010 2020
SeveraSevera 2020 5555
Severa+infarto Severa+infarto periventricularperiventricular
5050 8080
Secuelas en relacioacuten a la severidad Secuelas en relacioacuten a la severidad de la HIVde la HIV
Severidad de HIVSeveridad de HIV Incidencia de secuelasIncidencia de secuelas
LeveLeve 55
ModeradaModerada 1515
SeveraSevera 3535
Severa+ InfartoSevera+ Infarto 9090
ComplicacionesComplicaciones
Ventriculomegalia hidrocefaliaVentriculomegalia hidrocefalia Infarto hemorrraacutegico periventricularInfarto hemorrraacutegico periventricularHipertensioacuten endocraneanaHipertensioacuten endocraneanaDestruccioacuten de precursores gliales de la Destruccioacuten de precursores gliales de la
matriz germinativamatriz germinativa Isquemia localIsquemia localLeucomalacia periventricularLeucomalacia periventricular
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
Necrosis hemorraacutegica periventricular de la materia Necrosis hemorraacutegica periventricular de la materia blanca siempre asimeacutetrica justo en el aacutengulo dorsal y blanca siempre asimeacutetrica justo en el aacutengulo dorsal y lateral externo del ventriacuteculo lateral lateral externo del ventriacuteculo lateral
Aproximadamente en la mitad de los casos las lesiones Aproximadamente en la mitad de los casos las lesiones son extensas e incluyen la materia blanca periventricular son extensas e incluyen la materia blanca periventricular de las regiones frontondashparietondashoccipitales en la otra de las regiones frontondashparietondashoccipitales en la otra mitad las lesiones son maacutes localizadas mitad las lesiones son maacutes localizadas
El 80 de los casos se relaciona con una gran El 80 de los casos se relaciona con una gran hemorragia intraventricular por lo regular las lesiones hemorragia intraventricular por lo regular las lesiones hemorragicas del pareacutenquima se describen como una hemorragicas del pareacutenquima se describen como una extensioacuten de la hemorragia extensioacuten de la hemorragia
El sustrato neuropatoloacutegico es una necrosis hemorraacutegica de la sustancia blanca periventricular
Generalmente son grandes unilaterales y en caso de ser bilaterales son asimeacutetricos
El IHP se detecta en un 15 de prematuros que presentan una HIV
Se asocia a hemorragias cuantiosas (en un 80) ocurre en el mismo lado donde la HIV es mayor y generalmente se desarrolla y progresa despueacutes de la aparicioacuten de la HIV
Estos datos junto a los hallazgos neuropatoloacutegicos sugieren que la HIV causariacutea obstruccioacuten de las venas terminales y congestioacuten venosa periventricular lo que secundariamente produciriacutea una isquemia periventricular e infarto periventricular hemorraacutegico
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
La lesioacuten es distinguible de la LPV tanto neuropatoloacutegicamente como por neuroimagen sin embargo hay que tener en cuenta que pueden coexistir
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
Diagnoacutestico
La USC muestra una imagen hiperecogeacutenica
Generalmente es unilateral habitualmente de forma triangular o de media luna Se extiende desde el aacutengulo externo del ventriacuteculo lateral y puede llegar hasta la regioacuten corticosubcortical en los casos maacutes graves
Puede estar localizado en cualquier aacuterea periventricular aunque es maacutes frecuente en la regioacuten frontal o parietal
Evolutivamente observaremos una progresiva disminucioacuten de la ecogenicidad de la lesioacuten apareciendo aacutereas hipoecoicas que traducen lesiones destructivas quiacutesticas que por lo general confluyen en un gran quiste que se comunica con el ventriacuteculo lateral o cavidad porencefaacutelica
En caso de no producirse dicha comunicacioacuten por no existir una ruptura del epeacutendimo el ventriacuteculo lateral adyacente a la lesioacuten presentaraacute una dilatacioacuten por afectacioacuten de la sustancia blanca
En dicho supuesto la lesioacuten quiacutestica del infarto podriacutea reducirse de tamantildeo con el tiempo por cicatrizacioacuten glial
Cliacutenica
En el periodo neonatal inmediato puede ser asintomaacutetico
Puede tener un origen antenatal o precoz
Deterioro suacutebito con anemia convulsiones incluso shock hipovoleacutemico coincidiendo con la aparicioacuten de una hemorragia intraventricular cuantiosa o la progresioacuten de una ya existente
A medio-largo plazo hemiplejia espaacutestica con diplejiacutea o cuadriplejia espaacutestica asimeacutetrica en casos de afectacioacuten bilateral consin deficiencias intelectuales
En general la hemiplejia espaacutestica afecta tanto a las extremidades inferiores como a las superiores ya que la localizacioacuten de la lesioacuten periventricular afecta a las fibras descendentes de la corteza motora
Si bien ha sido asociado a una elevada morbilidad con un 86 de problemas motores mayores y un 64 con afectacioacuten cognitiva por afectarse fibras con importante funcioacuten asociativa y de integracioacuten neurosensorial
Hay que tener en cuenta que el pronoacutestico de cada paciente va a depender de muchos factores relacionados con la localizacioacuten y extensioacuten del IHP de la presencia o no de otras lesiones asociadas tales como LPV o VPH asiacute como de factores ambientales (programa de intervencioacuten
Prevencioacuten
La prevencioacuten del IHP consiste en evitar la HMGHIV y su progresioacuten
En ocasiones el IHP estaacute presente en las primeras horas de vida por lo que las medidas podraacuten ir uacutenicamente encaminadas a evitar la progresioacuten
35 de los nintildeos con HIV Alteraciones en el neurodesarrollo Es muy importante conocer que si bien existe
una correlacioacuten entre VPH y la gravedad de la HIV previa las lesiones isqueacutemicas de la sustancia blanca conducen igualmente a la dilatacioacuten del ventriacuteculo
De hecho el 50 de nintildeos que desarrollan una ventriculomegalia no han presentado previamente una HIV
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
La frecuente asociacioacuten de la hemorragia y la lesioacuten en sustancia blanca en los prematuros obliga a descartar un posible componente isqueacutemico en el desarrollo de la dilatacioacuten ventricular secundaria a la destruccioacuten en el desarrollo de la sustancia blanca
Este hecho tiene importantes implicaciones terapeacuteuticas y de cara al pronoacutestico
Distinguir entre VPH progresiva y ventriculomegalia exvacuo si bien en ocasiones es difiacutecil Existen algunos rasgos diferenciadores como el momento de aparicioacuten y sus caracteriacutesticas morfoloacutegicas en el estudio USC
Mientras se instaura una VPH van apareciendo signos cliacutenicos sugestivos de aumento de presioacuten intracraneal como la fontanela llena o abombada dehiscencia de suturas crecimiento anormal del periacutemetro cefaacutelico y signos de disfuncioacuten del tallo cerebral
Existe un periodo de tiempo variable libre de estos siacutentomas debido a la distensibilidad del tejido cerebral en el prematuro maacutes auacuten si se acompantildea de una lesioacuten asociada en la sustancia blanca
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
En el 65 de los nintildeos que inician una VPH de forma lenta y progresiva va a detenerse el crecimiento ventricular con completa o parcial resolucioacuten de la ventriculomegalia
En el otro 30 el tamantildeo de los ventriacuteculos sigue aumentando lentamente a veces incluso despueacutes de un periodo inicial de crecimiento lento se desarrolla un crecimiento maacutes raacutepido pasadas cuatro semanas
En un 5 la ventriculomegalia se inicia desde los primeros diacuteas siendo raacutepidamente progresiva trataacutendose en general de pacientes con hemorragias cuantiosas
En estos uacuteltimos observamos por USC coacutemo los ventriacuteculos distendidos por la sangre se dilatan en pocos diacuteas y comienza a observarse una zona hipoecoica (LCR) que separa el coaacutegulo de la pared ventricular
Ademaacutes existe un grupo de pacientes (5) cuya ventriculomegalia se detuvo o mejoroacute ya fuera de forma expontaacutenea o tras intervencioacuten (por ejemplo punciones evacuadoras) y que tardiacuteamente desarrollan una dilatacioacuten lenta pero progresiva a lo largo de meses
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Terapeutica Terapeutica Definitivo DVP (ventriculomegalia progresiva
durante maacutesde 4 semanas VPH raacutepidamente progresiva y en la VPH de progresioacuten tardiacutea
Expectante PL drogas derivaciones externas
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Hemorragia intraventricular100
Dilatacioacuten ventricular lentamente progresiva
Dilatacioacuten ventricular No progresiva
35 65
Dilatacioacuten VentricularDilatacioacuten Ventricular
lt4sem gt4semlt4sem ordm lt 4sem
Dilatacioacuten raacutepida Dilatacioacuten progresiva lenta
Resolucioacuten espontaacutenea
5 6530
Derivacioacuten V_P
Dilatacioacuten raacutepida Resolucioacuten
Puncioacuten drogas
15
10 20
LeucomalaciaLeucomalacia PeriventricularPeriventricular
Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los aacutengulos externos de los ventriacuteculos lateralesaacutengulos externos de los ventriacuteculos laterales
La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo con contorno irregular debe ser considerada como LPVcon contorno irregular debe ser considerada como LPV
Ventriacuteculos lateralesVentriacuteculos laterales
Corte coronal Corte coronal (taacutelamo)(taacutelamo)
PatogeniaPatogenia
En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica
Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno secundario por reperfusioacuten secundario por reperfusioacuten
Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas y citoquinas (corioamnionitis)y citoquinas (corioamnionitis)
Factores Cliacutenicos AsociadosFactores Cliacutenicos Asociados
1 1 Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF)Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF) 2 2 RPM prolongadaRPM prolongada 3 3 AsfixiaAsfixia 4 4 HipovolemiaHipovolemia 5 5 SepsisSepsis 6 6 HipocapniaHipocapnia 7 7 DAP sintomaacuteticoDAP sintomaacutetico 8 8 Apnea y bradicardia recurrentesApnea y bradicardia recurrentes
ANATOMIA PATOLOGICAANATOMIA PATOLOGICA
LPV(difusa)
LPV
(focal)
Vasos penetrantes
largos
Vasos penetrantes
cortos
Lesioacuten FocalLesioacuten Focal Compromete todos los elementos celularesCompromete todos los elementos celulares
Se localiza en la distribucioacuten terminal de las arterias penetrantes largas maacutes frecuentemente en la sustancia blanca cerca del triacutegono y alrededor del agujero de Monro Estas regiones son zonas terminales de vascularizacioacuten entre las arterias penetrantes largas de la cerebral media y las arterias cerebral posterior (sustancia blanca peritrigonal) y anterior (sustancia blanca frontal)
Diagnoacutestico perinatal por ecografiacuteaDiagnoacutestico perinatal por ecografiacutea
Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar ventriacuteculomegaliaventriacuteculomegalia
la lesioacuten de la LPV evoluciona a traveacutes de tres fases
Durante las primeras 6-12 horas se produce una fase de necrosis de coagulacioacuten con peacuterdida de la arquitectura normal y tincioacuten PAS (aacutecido perioacutedico de Schiff) positiva Hay inflamacioacuten neuroaxonal con rotura de axones y liberacioacuten de glutamato Tambieacuten se produce necrosis de la oligodendrogliacutea en la periferia de la lesioacuten
Durante las siguientes 24-48 horas hay infiltracioacuten de microgliacutea proliferacioacuten de astrocitos hipertroacuteficos e hiperplasia endotelial
La uacuteltima fase que dura 2-3 semanas es de reabsorcioacuten tisular con participacioacuten de macroacutefagos y formacioacuten de una cavidad quiacutestica con peacuterdida de mielina
Lesioacuten DifusaLesioacuten Difusa
Compromete a los precursores de la Compromete a los precursores de la oligodendrogliacuteaoligodendrogliacutea
No se visualiza por ecografiacuteaNo se visualiza por ecografiacutea
Generalmente NO evoluciona a la Generalmente NO evoluciona a la formacioacuten de quistes formacioacuten de quistes
Ecografiacutea CerebralEcografiacutea Cerebral
Utilizar un transductor con una resolucioacuten Utilizar un transductor con una resolucioacuten adecuada adecuada (5 - 75 - 10 MHZ)(5 - 75 - 10 MHZ)
Idoneidad del operadorIdoneidad del operador
Estado del transductorEstado del transductor
Grados de LPV Grados de LPV (de Vries)(de Vries)
Radiaciones OpticasRadiaciones Opticas
Corte coronal Corte coronal (ganglios basales)(ganglios basales)
Tracto Corticoespinal y LPVTracto Corticoespinal y LPV
DuraciDuracioacuteoacuten de las densidades n de las densidades periventriculares en prematuros y los periventriculares en prematuros y los
resultados neurolresultados neuroloacuteoacutegicos a los gicos a los 6 a6 antildentildeosos
((Archives of Disease in Childhood 1993)Archives of Disease in Childhood 1993)
M Jongmans L de VriesM Jongmans L de Vries 1984 - 19861984 - 1986 Hospital HammersmithHospital Hammersmith
ObjetivosObjetivos
Impacto de las ecodensidades Impacto de las ecodensidades periventriculares en el estado neuroloacutegico y periventriculares en el estado neuroloacutegico y competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de edad edad
Relacionar la duracioacuten de las Relacionar la duracioacuten de las ecodensidades con la ecodensidades con la severidadseveridad de los resultados de los resultados neuroloacutegicosneuroloacutegicos
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
= o lt 34 semanas de edad gestacional = o lt 34 semanas de edad gestacional
Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo perinatal perinatal
Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo (40se691218 o 24m)(40se691218 o 24m)
Sin anormalidades congeacutenitasSin anormalidades congeacutenitas
ResultadosResultados
62 ecografiacutea normal 62 ecografiacutea normal (grupo1)(grupo1)
61 densidades periventriculares61 densidades periventriculares
4444 grupo 2 grupo 2 13 13 (7 ds) 17 alguacuten tipo de (7 ds) 17 alguacuten tipo de grupo 3 grupo 3 1818 (7-14 ds) (7-14 ds) HICHIC
grupo 4 grupo 4 1313 (+ de 14 ds) (+ de 14 ds)
ResultadosResultados
106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos
Competencia perceptual-motoraCompetencia perceptual-motora A A mayor tiempo de duracioacuten de las mayor tiempo de duracioacuten de las
ecodensidades peores logros ecodensidades peores logros
NeuroloacutegicosNeuroloacutegicos Los resultados adversos aumentan Los resultados adversos aumentan a medida que se prolonga la duracioacuten de las a medida que se prolonga la duracioacuten de las ecodensidadesecodensidades
ConclusionesConclusiones La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante
en influenciar los logros maacutes tardiacuteosen influenciar los logros maacutes tardiacuteos
Las densidades periventriculares se asociaron con Las densidades periventriculares se asociaron con
posteriores problemas en el movimientoposteriores problemas en el movimiento
La dificultad es detectada por las pruebas de La dificultad es detectada por las pruebas de evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las maestras maestras
No seriacutea seguro considerar que los nintildeos No seriacutea seguro considerar que los nintildeos que tienen ecodensidades que duran que tienen ecodensidades que duran menos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgomenos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgo
Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental outcome of localised and extensive cystic outcome of localised and extensive cystic
periventricular leucomalaciaperiventricular leucomalacia(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)
Pierrat V de VriesL SPierrat V de VriesL S
1990 - 1998 1990 - 1998 Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital Jeanne de Flandrersquos Hospital Jeanne de Flandrersquos
ObjetivoObjetivo
Comparar la evolucioacuten Comparar la evolucioacuten ecograacutefica y los logros en el ecograacutefica y los logros en el neurodesarrollo de nintildeos con neurodesarrollo de nintildeos con
PVL II y PVL IIIPVL II y PVL III
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
lt 32lt 32 semanas 3451 prematuros semanas 3451 prematuros
Ecografiacutea Ecografiacutea (75MHZ)(75MHZ) admisioacuten en la terapia admisioacuten en la terapia intensiva 2-3 veces en la primer semana y intensiva 2-3 veces en la primer semana y luego 1 vez por semana hasta el altaluego 1 vez por semana hasta el alta
Se clasifico la LPV (de Vries)Se clasifico la LPV (de Vries)
grado II y IIIgrado II y III Amiel-Tison ndash Dubowitz al altaAmiel-Tison ndash Dubowitz al alta 6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica
ResultadosResultados LPV 96LPV 96 prematuros (28)prematuros (28) 18 pacientes fueron excluidos18 pacientes fueron excluidos
39 PVL II y 39 PVL III 39 PVL II y 39 PVL III edades gestacionales y PN comparablesedades gestacionales y PN comparables
ConclusionesConclusiones11 LPV es un lesioacuten poco frecuente LPV es un lesioacuten poco frecuente
22 En los prematuros con ecodensidades En los prematuros con ecodensidades periventriculares que duraron maacutes allaacute periventriculares que duraron maacutes allaacute de un semana seriacutea conveniente de un semana seriacutea conveniente realizarles un seguimiento del realizarles un seguimiento del neurodesarrollo y eventualmente con neurodesarrollo y eventualmente con imaacutegenesimaacutegenes
33 Aparece un gran compromiso Aparece un gran compromiso neuroloacutegico en los pacientes con LPV II neuroloacutegico en los pacientes con LPV II y IIIy III
Seguimiento de un prematuro con Seguimiento de un prematuro con LPVLPV
Neuroloacutegico - DesarrolloNeuroloacutegico - Desarrollo
VisioacutenVisioacuten
EcograacuteficoEcograacutefico
RNM convencionalRNM convencional
RecomendacionesRecomendaciones
Pensar en LPV en prematuros Pensar en LPV en prematuros lt de 32lt de 32 semanas de EG en semanas de EG en especial cuando existieron factores de riesgo perinatalesespecial cuando existieron factores de riesgo perinatales
En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en cuenta el cuenta el grado grado y y localizacioacutenlocalizacioacuten
Realizar el Realizar el seguimiento del desarrollo mental y motorseguimiento del desarrollo mental y motor de los de los prematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolarprematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolar
Efectuar siempre la evaluacioacuten Efectuar siempre la evaluacioacuten visualvisual en todosen todos los prematuros los prematuros con LPVcon LPV
ENCEFALOPATIA ENCEFALOPATIA HIPERBILIRRUBINEMICAHIPERBILIRRUBINEMICA
La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible que causa discapacidad invalidante como la que causa discapacidad invalidante como la paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos motores auditivos y de lenguajemotores auditivos y de lenguaje
La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos
que genera son desvastadores llevando que genera son desvastadores llevando muchas veces a la disrupcioacuten familiarmuchas veces a la disrupcioacuten familiar
BILIRRUBINAS Y BHEBILIRRUBINAS Y BHE
Determinantes del cruce de la BHEDeterminantes del cruce de la BHE1048708uarr1048708uarrBilirrubinaLibreBilirrubinaLibre1048708darr1048708darrAlbuacuteminaAlbuacutemina1048708darr1048708darrCapacidad de unioacuten de la AlbuacuteminaCapacidad de unioacuten de la Albuacutemina1048708uarr1048708uarrBilirrubinaBilirrubina10487081048708BHE inmadura y alterada (HIC)BHE inmadura y alterada (HIC)
EFECTOS TOacuteXICOS DE LA EFECTOS TOacuteXICOS DE LA BILIRRUBINABILIRRUBINA
Inhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNAInhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNA Induce la Ruptura del DNAInduce la Ruptura del DNA Inhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacutenInhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacuten Tiene afinidad por fosfoliacutepidos de membranaTiene afinidad por fosfoliacutepidos de membrana Inhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacutepticaInhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacuteptica Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo
que explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubinaque explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubina
Bilirrubina ingresa al cerebro cuando Bilirrubina ingresa al cerebro cuando
- Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Se encuentra libre en el plasma- Se encuentra libre en el plasma
- Se encuentra no conjugada - Se encuentra no conjugada
- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica
- En presencia de acidosis Respiratoria- En presencia de acidosis Respiratoria
KERNICTERUSKERNICTERUS
Es Es coloracioacuten amarilla de coloracioacuten amarilla de los ganglios basales los ganglios basales producida por producida por impregnacioacuten con impregnacioacuten con bilirrubinabilirrubina descrita en descrita en autopsias de RN fallecidos autopsias de RN fallecidos con severa ictericiacon severa ictericia
Constituye la complicacioacuten Constituye la complicacioacuten maacutes grave de la maacutes grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA HIPERBILIRRUBNEMIA
Manifestaciones cliacutenica del Manifestaciones cliacutenica del KernicterusKernicterusEl Kernicterus puede ser El Kernicterus puede ser asintomaacutetico en prematuros asintomaacutetico en prematuros pequentildeos En la forma claacutesica de pequentildeos En la forma claacutesica de presentacioacuten se reconocen tres presentacioacuten se reconocen tres estadiosestadios
Primera fasePrimera fase caracterizada por caracterizada por inicio con voacutemitos letargia inicio con voacutemitos letargia hipotoniacutea rechazo al alimento hipotoniacutea rechazo al alimento succioacuten deacutebil y llanto agudosuccioacuten deacutebil y llanto agudo
Segunda faseSegunda fase se caracteriza por se caracteriza por irritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonosirritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonos
Tercera faseTercera fase observada en observada en sobrevivientes de las dos anteriores sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de y caracterizada por la triada de hipertoniacutea atetosis u otros hipertoniacutea atetosis u otros movimientos extrapiramidales movimientos extrapiramidales yretardo psicomotoryretardo psicomotor
Pueden quedar secuelas alejadas Pueden quedar secuelas alejadas siendo las maacutes frecuentes la sordera siendo las maacutes frecuentes la sordera los trastornos motores y los los trastornos motores y los problemas de conductaproblemas de conducta
Secuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica CroacutenicaSecuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica Croacutenica
Paraacutelisis Cerebral atetoacutesicaParaacutelisis Cerebral atetoacutesicaAnormalidades extrapiramidalesAnormalidades extrapiramidalesDisfuncioacuten AuditivaDisfuncioacuten AuditivaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDisplasia del esmalte dentalDisplasia del esmalte dentalDeacuteficit IntelectualDeacuteficit Intelectual
Tiempo de ocurrencia de HIVTiempo de ocurrencia de HIV
Diacuteas post natalDiacuteas post natal RN con HIV RN con HIV
11 5050
22 2525
33 1515
gt=4gt=4 1010
DiagnoacutesticoDiagnoacutestico
CliacutenicoCliacutenicoNeuroimaacutegenes Ecografiacutea cerebralNeuroimaacutegenes Ecografiacutea cerebralTomografiacuteaTomografiacuteaResonacia magneacuteticaResonacia magneacutetica
Corte coronal y sagital normalCorte coronal y sagital normal
Hemorragia III-IV a las 17 horasHemorragia III-IV a las 17 horas
Grado IV a los 8 diacuteasGrado IV a los 8 diacuteas
Evolucioacuten a los 46 diacuteasEvolucioacuten a los 46 diacuteas
Pronoacutestico seguacuten la severidad de la Pronoacutestico seguacuten la severidad de la HIVHIV
Severidad Severidad MortalidadMortalidad HIdrocefaliaHIdrocefalia
LeveLeve 55 55
ModeradaModerada 1010 2020
SeveraSevera 2020 5555
Severa+infarto Severa+infarto periventricularperiventricular
5050 8080
Secuelas en relacioacuten a la severidad Secuelas en relacioacuten a la severidad de la HIVde la HIV
Severidad de HIVSeveridad de HIV Incidencia de secuelasIncidencia de secuelas
LeveLeve 55
ModeradaModerada 1515
SeveraSevera 3535
Severa+ InfartoSevera+ Infarto 9090
ComplicacionesComplicaciones
Ventriculomegalia hidrocefaliaVentriculomegalia hidrocefalia Infarto hemorrraacutegico periventricularInfarto hemorrraacutegico periventricularHipertensioacuten endocraneanaHipertensioacuten endocraneanaDestruccioacuten de precursores gliales de la Destruccioacuten de precursores gliales de la
matriz germinativamatriz germinativa Isquemia localIsquemia localLeucomalacia periventricularLeucomalacia periventricular
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
Necrosis hemorraacutegica periventricular de la materia Necrosis hemorraacutegica periventricular de la materia blanca siempre asimeacutetrica justo en el aacutengulo dorsal y blanca siempre asimeacutetrica justo en el aacutengulo dorsal y lateral externo del ventriacuteculo lateral lateral externo del ventriacuteculo lateral
Aproximadamente en la mitad de los casos las lesiones Aproximadamente en la mitad de los casos las lesiones son extensas e incluyen la materia blanca periventricular son extensas e incluyen la materia blanca periventricular de las regiones frontondashparietondashoccipitales en la otra de las regiones frontondashparietondashoccipitales en la otra mitad las lesiones son maacutes localizadas mitad las lesiones son maacutes localizadas
El 80 de los casos se relaciona con una gran El 80 de los casos se relaciona con una gran hemorragia intraventricular por lo regular las lesiones hemorragia intraventricular por lo regular las lesiones hemorragicas del pareacutenquima se describen como una hemorragicas del pareacutenquima se describen como una extensioacuten de la hemorragia extensioacuten de la hemorragia
El sustrato neuropatoloacutegico es una necrosis hemorraacutegica de la sustancia blanca periventricular
Generalmente son grandes unilaterales y en caso de ser bilaterales son asimeacutetricos
El IHP se detecta en un 15 de prematuros que presentan una HIV
Se asocia a hemorragias cuantiosas (en un 80) ocurre en el mismo lado donde la HIV es mayor y generalmente se desarrolla y progresa despueacutes de la aparicioacuten de la HIV
Estos datos junto a los hallazgos neuropatoloacutegicos sugieren que la HIV causariacutea obstruccioacuten de las venas terminales y congestioacuten venosa periventricular lo que secundariamente produciriacutea una isquemia periventricular e infarto periventricular hemorraacutegico
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
La lesioacuten es distinguible de la LPV tanto neuropatoloacutegicamente como por neuroimagen sin embargo hay que tener en cuenta que pueden coexistir
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
Diagnoacutestico
La USC muestra una imagen hiperecogeacutenica
Generalmente es unilateral habitualmente de forma triangular o de media luna Se extiende desde el aacutengulo externo del ventriacuteculo lateral y puede llegar hasta la regioacuten corticosubcortical en los casos maacutes graves
Puede estar localizado en cualquier aacuterea periventricular aunque es maacutes frecuente en la regioacuten frontal o parietal
Evolutivamente observaremos una progresiva disminucioacuten de la ecogenicidad de la lesioacuten apareciendo aacutereas hipoecoicas que traducen lesiones destructivas quiacutesticas que por lo general confluyen en un gran quiste que se comunica con el ventriacuteculo lateral o cavidad porencefaacutelica
En caso de no producirse dicha comunicacioacuten por no existir una ruptura del epeacutendimo el ventriacuteculo lateral adyacente a la lesioacuten presentaraacute una dilatacioacuten por afectacioacuten de la sustancia blanca
En dicho supuesto la lesioacuten quiacutestica del infarto podriacutea reducirse de tamantildeo con el tiempo por cicatrizacioacuten glial
Cliacutenica
En el periodo neonatal inmediato puede ser asintomaacutetico
Puede tener un origen antenatal o precoz
Deterioro suacutebito con anemia convulsiones incluso shock hipovoleacutemico coincidiendo con la aparicioacuten de una hemorragia intraventricular cuantiosa o la progresioacuten de una ya existente
A medio-largo plazo hemiplejia espaacutestica con diplejiacutea o cuadriplejia espaacutestica asimeacutetrica en casos de afectacioacuten bilateral consin deficiencias intelectuales
En general la hemiplejia espaacutestica afecta tanto a las extremidades inferiores como a las superiores ya que la localizacioacuten de la lesioacuten periventricular afecta a las fibras descendentes de la corteza motora
Si bien ha sido asociado a una elevada morbilidad con un 86 de problemas motores mayores y un 64 con afectacioacuten cognitiva por afectarse fibras con importante funcioacuten asociativa y de integracioacuten neurosensorial
Hay que tener en cuenta que el pronoacutestico de cada paciente va a depender de muchos factores relacionados con la localizacioacuten y extensioacuten del IHP de la presencia o no de otras lesiones asociadas tales como LPV o VPH asiacute como de factores ambientales (programa de intervencioacuten
Prevencioacuten
La prevencioacuten del IHP consiste en evitar la HMGHIV y su progresioacuten
En ocasiones el IHP estaacute presente en las primeras horas de vida por lo que las medidas podraacuten ir uacutenicamente encaminadas a evitar la progresioacuten
35 de los nintildeos con HIV Alteraciones en el neurodesarrollo Es muy importante conocer que si bien existe
una correlacioacuten entre VPH y la gravedad de la HIV previa las lesiones isqueacutemicas de la sustancia blanca conducen igualmente a la dilatacioacuten del ventriacuteculo
De hecho el 50 de nintildeos que desarrollan una ventriculomegalia no han presentado previamente una HIV
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
La frecuente asociacioacuten de la hemorragia y la lesioacuten en sustancia blanca en los prematuros obliga a descartar un posible componente isqueacutemico en el desarrollo de la dilatacioacuten ventricular secundaria a la destruccioacuten en el desarrollo de la sustancia blanca
Este hecho tiene importantes implicaciones terapeacuteuticas y de cara al pronoacutestico
Distinguir entre VPH progresiva y ventriculomegalia exvacuo si bien en ocasiones es difiacutecil Existen algunos rasgos diferenciadores como el momento de aparicioacuten y sus caracteriacutesticas morfoloacutegicas en el estudio USC
Mientras se instaura una VPH van apareciendo signos cliacutenicos sugestivos de aumento de presioacuten intracraneal como la fontanela llena o abombada dehiscencia de suturas crecimiento anormal del periacutemetro cefaacutelico y signos de disfuncioacuten del tallo cerebral
Existe un periodo de tiempo variable libre de estos siacutentomas debido a la distensibilidad del tejido cerebral en el prematuro maacutes auacuten si se acompantildea de una lesioacuten asociada en la sustancia blanca
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
En el 65 de los nintildeos que inician una VPH de forma lenta y progresiva va a detenerse el crecimiento ventricular con completa o parcial resolucioacuten de la ventriculomegalia
En el otro 30 el tamantildeo de los ventriacuteculos sigue aumentando lentamente a veces incluso despueacutes de un periodo inicial de crecimiento lento se desarrolla un crecimiento maacutes raacutepido pasadas cuatro semanas
En un 5 la ventriculomegalia se inicia desde los primeros diacuteas siendo raacutepidamente progresiva trataacutendose en general de pacientes con hemorragias cuantiosas
En estos uacuteltimos observamos por USC coacutemo los ventriacuteculos distendidos por la sangre se dilatan en pocos diacuteas y comienza a observarse una zona hipoecoica (LCR) que separa el coaacutegulo de la pared ventricular
Ademaacutes existe un grupo de pacientes (5) cuya ventriculomegalia se detuvo o mejoroacute ya fuera de forma expontaacutenea o tras intervencioacuten (por ejemplo punciones evacuadoras) y que tardiacuteamente desarrollan una dilatacioacuten lenta pero progresiva a lo largo de meses
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Terapeutica Terapeutica Definitivo DVP (ventriculomegalia progresiva
durante maacutesde 4 semanas VPH raacutepidamente progresiva y en la VPH de progresioacuten tardiacutea
Expectante PL drogas derivaciones externas
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Hemorragia intraventricular100
Dilatacioacuten ventricular lentamente progresiva
Dilatacioacuten ventricular No progresiva
35 65
Dilatacioacuten VentricularDilatacioacuten Ventricular
lt4sem gt4semlt4sem ordm lt 4sem
Dilatacioacuten raacutepida Dilatacioacuten progresiva lenta
Resolucioacuten espontaacutenea
5 6530
Derivacioacuten V_P
Dilatacioacuten raacutepida Resolucioacuten
Puncioacuten drogas
15
10 20
LeucomalaciaLeucomalacia PeriventricularPeriventricular
Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los aacutengulos externos de los ventriacuteculos lateralesaacutengulos externos de los ventriacuteculos laterales
La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo con contorno irregular debe ser considerada como LPVcon contorno irregular debe ser considerada como LPV
Ventriacuteculos lateralesVentriacuteculos laterales
Corte coronal Corte coronal (taacutelamo)(taacutelamo)
PatogeniaPatogenia
En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica
Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno secundario por reperfusioacuten secundario por reperfusioacuten
Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas y citoquinas (corioamnionitis)y citoquinas (corioamnionitis)
Factores Cliacutenicos AsociadosFactores Cliacutenicos Asociados
1 1 Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF)Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF) 2 2 RPM prolongadaRPM prolongada 3 3 AsfixiaAsfixia 4 4 HipovolemiaHipovolemia 5 5 SepsisSepsis 6 6 HipocapniaHipocapnia 7 7 DAP sintomaacuteticoDAP sintomaacutetico 8 8 Apnea y bradicardia recurrentesApnea y bradicardia recurrentes
ANATOMIA PATOLOGICAANATOMIA PATOLOGICA
LPV(difusa)
LPV
(focal)
Vasos penetrantes
largos
Vasos penetrantes
cortos
Lesioacuten FocalLesioacuten Focal Compromete todos los elementos celularesCompromete todos los elementos celulares
Se localiza en la distribucioacuten terminal de las arterias penetrantes largas maacutes frecuentemente en la sustancia blanca cerca del triacutegono y alrededor del agujero de Monro Estas regiones son zonas terminales de vascularizacioacuten entre las arterias penetrantes largas de la cerebral media y las arterias cerebral posterior (sustancia blanca peritrigonal) y anterior (sustancia blanca frontal)
Diagnoacutestico perinatal por ecografiacuteaDiagnoacutestico perinatal por ecografiacutea
Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar ventriacuteculomegaliaventriacuteculomegalia
la lesioacuten de la LPV evoluciona a traveacutes de tres fases
Durante las primeras 6-12 horas se produce una fase de necrosis de coagulacioacuten con peacuterdida de la arquitectura normal y tincioacuten PAS (aacutecido perioacutedico de Schiff) positiva Hay inflamacioacuten neuroaxonal con rotura de axones y liberacioacuten de glutamato Tambieacuten se produce necrosis de la oligodendrogliacutea en la periferia de la lesioacuten
Durante las siguientes 24-48 horas hay infiltracioacuten de microgliacutea proliferacioacuten de astrocitos hipertroacuteficos e hiperplasia endotelial
La uacuteltima fase que dura 2-3 semanas es de reabsorcioacuten tisular con participacioacuten de macroacutefagos y formacioacuten de una cavidad quiacutestica con peacuterdida de mielina
Lesioacuten DifusaLesioacuten Difusa
Compromete a los precursores de la Compromete a los precursores de la oligodendrogliacuteaoligodendrogliacutea
No se visualiza por ecografiacuteaNo se visualiza por ecografiacutea
Generalmente NO evoluciona a la Generalmente NO evoluciona a la formacioacuten de quistes formacioacuten de quistes
Ecografiacutea CerebralEcografiacutea Cerebral
Utilizar un transductor con una resolucioacuten Utilizar un transductor con una resolucioacuten adecuada adecuada (5 - 75 - 10 MHZ)(5 - 75 - 10 MHZ)
Idoneidad del operadorIdoneidad del operador
Estado del transductorEstado del transductor
Grados de LPV Grados de LPV (de Vries)(de Vries)
Radiaciones OpticasRadiaciones Opticas
Corte coronal Corte coronal (ganglios basales)(ganglios basales)
Tracto Corticoespinal y LPVTracto Corticoespinal y LPV
DuraciDuracioacuteoacuten de las densidades n de las densidades periventriculares en prematuros y los periventriculares en prematuros y los
resultados neurolresultados neuroloacuteoacutegicos a los gicos a los 6 a6 antildentildeosos
((Archives of Disease in Childhood 1993)Archives of Disease in Childhood 1993)
M Jongmans L de VriesM Jongmans L de Vries 1984 - 19861984 - 1986 Hospital HammersmithHospital Hammersmith
ObjetivosObjetivos
Impacto de las ecodensidades Impacto de las ecodensidades periventriculares en el estado neuroloacutegico y periventriculares en el estado neuroloacutegico y competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de edad edad
Relacionar la duracioacuten de las Relacionar la duracioacuten de las ecodensidades con la ecodensidades con la severidadseveridad de los resultados de los resultados neuroloacutegicosneuroloacutegicos
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
= o lt 34 semanas de edad gestacional = o lt 34 semanas de edad gestacional
Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo perinatal perinatal
Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo (40se691218 o 24m)(40se691218 o 24m)
Sin anormalidades congeacutenitasSin anormalidades congeacutenitas
ResultadosResultados
62 ecografiacutea normal 62 ecografiacutea normal (grupo1)(grupo1)
61 densidades periventriculares61 densidades periventriculares
4444 grupo 2 grupo 2 13 13 (7 ds) 17 alguacuten tipo de (7 ds) 17 alguacuten tipo de grupo 3 grupo 3 1818 (7-14 ds) (7-14 ds) HICHIC
grupo 4 grupo 4 1313 (+ de 14 ds) (+ de 14 ds)
ResultadosResultados
106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos
Competencia perceptual-motoraCompetencia perceptual-motora A A mayor tiempo de duracioacuten de las mayor tiempo de duracioacuten de las
ecodensidades peores logros ecodensidades peores logros
NeuroloacutegicosNeuroloacutegicos Los resultados adversos aumentan Los resultados adversos aumentan a medida que se prolonga la duracioacuten de las a medida que se prolonga la duracioacuten de las ecodensidadesecodensidades
ConclusionesConclusiones La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante
en influenciar los logros maacutes tardiacuteosen influenciar los logros maacutes tardiacuteos
Las densidades periventriculares se asociaron con Las densidades periventriculares se asociaron con
posteriores problemas en el movimientoposteriores problemas en el movimiento
La dificultad es detectada por las pruebas de La dificultad es detectada por las pruebas de evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las maestras maestras
No seriacutea seguro considerar que los nintildeos No seriacutea seguro considerar que los nintildeos que tienen ecodensidades que duran que tienen ecodensidades que duran menos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgomenos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgo
Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental outcome of localised and extensive cystic outcome of localised and extensive cystic
periventricular leucomalaciaperiventricular leucomalacia(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)
Pierrat V de VriesL SPierrat V de VriesL S
1990 - 1998 1990 - 1998 Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital Jeanne de Flandrersquos Hospital Jeanne de Flandrersquos
ObjetivoObjetivo
Comparar la evolucioacuten Comparar la evolucioacuten ecograacutefica y los logros en el ecograacutefica y los logros en el neurodesarrollo de nintildeos con neurodesarrollo de nintildeos con
PVL II y PVL IIIPVL II y PVL III
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
lt 32lt 32 semanas 3451 prematuros semanas 3451 prematuros
Ecografiacutea Ecografiacutea (75MHZ)(75MHZ) admisioacuten en la terapia admisioacuten en la terapia intensiva 2-3 veces en la primer semana y intensiva 2-3 veces en la primer semana y luego 1 vez por semana hasta el altaluego 1 vez por semana hasta el alta
Se clasifico la LPV (de Vries)Se clasifico la LPV (de Vries)
grado II y IIIgrado II y III Amiel-Tison ndash Dubowitz al altaAmiel-Tison ndash Dubowitz al alta 6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica
ResultadosResultados LPV 96LPV 96 prematuros (28)prematuros (28) 18 pacientes fueron excluidos18 pacientes fueron excluidos
39 PVL II y 39 PVL III 39 PVL II y 39 PVL III edades gestacionales y PN comparablesedades gestacionales y PN comparables
ConclusionesConclusiones11 LPV es un lesioacuten poco frecuente LPV es un lesioacuten poco frecuente
22 En los prematuros con ecodensidades En los prematuros con ecodensidades periventriculares que duraron maacutes allaacute periventriculares que duraron maacutes allaacute de un semana seriacutea conveniente de un semana seriacutea conveniente realizarles un seguimiento del realizarles un seguimiento del neurodesarrollo y eventualmente con neurodesarrollo y eventualmente con imaacutegenesimaacutegenes
33 Aparece un gran compromiso Aparece un gran compromiso neuroloacutegico en los pacientes con LPV II neuroloacutegico en los pacientes con LPV II y IIIy III
Seguimiento de un prematuro con Seguimiento de un prematuro con LPVLPV
Neuroloacutegico - DesarrolloNeuroloacutegico - Desarrollo
VisioacutenVisioacuten
EcograacuteficoEcograacutefico
RNM convencionalRNM convencional
RecomendacionesRecomendaciones
Pensar en LPV en prematuros Pensar en LPV en prematuros lt de 32lt de 32 semanas de EG en semanas de EG en especial cuando existieron factores de riesgo perinatalesespecial cuando existieron factores de riesgo perinatales
En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en cuenta el cuenta el grado grado y y localizacioacutenlocalizacioacuten
Realizar el Realizar el seguimiento del desarrollo mental y motorseguimiento del desarrollo mental y motor de los de los prematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolarprematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolar
Efectuar siempre la evaluacioacuten Efectuar siempre la evaluacioacuten visualvisual en todosen todos los prematuros los prematuros con LPVcon LPV
ENCEFALOPATIA ENCEFALOPATIA HIPERBILIRRUBINEMICAHIPERBILIRRUBINEMICA
La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible que causa discapacidad invalidante como la que causa discapacidad invalidante como la paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos motores auditivos y de lenguajemotores auditivos y de lenguaje
La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos
que genera son desvastadores llevando que genera son desvastadores llevando muchas veces a la disrupcioacuten familiarmuchas veces a la disrupcioacuten familiar
BILIRRUBINAS Y BHEBILIRRUBINAS Y BHE
Determinantes del cruce de la BHEDeterminantes del cruce de la BHE1048708uarr1048708uarrBilirrubinaLibreBilirrubinaLibre1048708darr1048708darrAlbuacuteminaAlbuacutemina1048708darr1048708darrCapacidad de unioacuten de la AlbuacuteminaCapacidad de unioacuten de la Albuacutemina1048708uarr1048708uarrBilirrubinaBilirrubina10487081048708BHE inmadura y alterada (HIC)BHE inmadura y alterada (HIC)
EFECTOS TOacuteXICOS DE LA EFECTOS TOacuteXICOS DE LA BILIRRUBINABILIRRUBINA
Inhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNAInhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNA Induce la Ruptura del DNAInduce la Ruptura del DNA Inhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacutenInhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacuten Tiene afinidad por fosfoliacutepidos de membranaTiene afinidad por fosfoliacutepidos de membrana Inhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacutepticaInhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacuteptica Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo
que explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubinaque explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubina
Bilirrubina ingresa al cerebro cuando Bilirrubina ingresa al cerebro cuando
- Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Se encuentra libre en el plasma- Se encuentra libre en el plasma
- Se encuentra no conjugada - Se encuentra no conjugada
- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica
- En presencia de acidosis Respiratoria- En presencia de acidosis Respiratoria
KERNICTERUSKERNICTERUS
Es Es coloracioacuten amarilla de coloracioacuten amarilla de los ganglios basales los ganglios basales producida por producida por impregnacioacuten con impregnacioacuten con bilirrubinabilirrubina descrita en descrita en autopsias de RN fallecidos autopsias de RN fallecidos con severa ictericiacon severa ictericia
Constituye la complicacioacuten Constituye la complicacioacuten maacutes grave de la maacutes grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA HIPERBILIRRUBNEMIA
Manifestaciones cliacutenica del Manifestaciones cliacutenica del KernicterusKernicterusEl Kernicterus puede ser El Kernicterus puede ser asintomaacutetico en prematuros asintomaacutetico en prematuros pequentildeos En la forma claacutesica de pequentildeos En la forma claacutesica de presentacioacuten se reconocen tres presentacioacuten se reconocen tres estadiosestadios
Primera fasePrimera fase caracterizada por caracterizada por inicio con voacutemitos letargia inicio con voacutemitos letargia hipotoniacutea rechazo al alimento hipotoniacutea rechazo al alimento succioacuten deacutebil y llanto agudosuccioacuten deacutebil y llanto agudo
Segunda faseSegunda fase se caracteriza por se caracteriza por irritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonosirritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonos
Tercera faseTercera fase observada en observada en sobrevivientes de las dos anteriores sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de y caracterizada por la triada de hipertoniacutea atetosis u otros hipertoniacutea atetosis u otros movimientos extrapiramidales movimientos extrapiramidales yretardo psicomotoryretardo psicomotor
Pueden quedar secuelas alejadas Pueden quedar secuelas alejadas siendo las maacutes frecuentes la sordera siendo las maacutes frecuentes la sordera los trastornos motores y los los trastornos motores y los problemas de conductaproblemas de conducta
Secuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica CroacutenicaSecuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica Croacutenica
Paraacutelisis Cerebral atetoacutesicaParaacutelisis Cerebral atetoacutesicaAnormalidades extrapiramidalesAnormalidades extrapiramidalesDisfuncioacuten AuditivaDisfuncioacuten AuditivaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDisplasia del esmalte dentalDisplasia del esmalte dentalDeacuteficit IntelectualDeacuteficit Intelectual
DiagnoacutesticoDiagnoacutestico
CliacutenicoCliacutenicoNeuroimaacutegenes Ecografiacutea cerebralNeuroimaacutegenes Ecografiacutea cerebralTomografiacuteaTomografiacuteaResonacia magneacuteticaResonacia magneacutetica
Corte coronal y sagital normalCorte coronal y sagital normal
Hemorragia III-IV a las 17 horasHemorragia III-IV a las 17 horas
Grado IV a los 8 diacuteasGrado IV a los 8 diacuteas
Evolucioacuten a los 46 diacuteasEvolucioacuten a los 46 diacuteas
Pronoacutestico seguacuten la severidad de la Pronoacutestico seguacuten la severidad de la HIVHIV
Severidad Severidad MortalidadMortalidad HIdrocefaliaHIdrocefalia
LeveLeve 55 55
ModeradaModerada 1010 2020
SeveraSevera 2020 5555
Severa+infarto Severa+infarto periventricularperiventricular
5050 8080
Secuelas en relacioacuten a la severidad Secuelas en relacioacuten a la severidad de la HIVde la HIV
Severidad de HIVSeveridad de HIV Incidencia de secuelasIncidencia de secuelas
LeveLeve 55
ModeradaModerada 1515
SeveraSevera 3535
Severa+ InfartoSevera+ Infarto 9090
ComplicacionesComplicaciones
Ventriculomegalia hidrocefaliaVentriculomegalia hidrocefalia Infarto hemorrraacutegico periventricularInfarto hemorrraacutegico periventricularHipertensioacuten endocraneanaHipertensioacuten endocraneanaDestruccioacuten de precursores gliales de la Destruccioacuten de precursores gliales de la
matriz germinativamatriz germinativa Isquemia localIsquemia localLeucomalacia periventricularLeucomalacia periventricular
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
Necrosis hemorraacutegica periventricular de la materia Necrosis hemorraacutegica periventricular de la materia blanca siempre asimeacutetrica justo en el aacutengulo dorsal y blanca siempre asimeacutetrica justo en el aacutengulo dorsal y lateral externo del ventriacuteculo lateral lateral externo del ventriacuteculo lateral
Aproximadamente en la mitad de los casos las lesiones Aproximadamente en la mitad de los casos las lesiones son extensas e incluyen la materia blanca periventricular son extensas e incluyen la materia blanca periventricular de las regiones frontondashparietondashoccipitales en la otra de las regiones frontondashparietondashoccipitales en la otra mitad las lesiones son maacutes localizadas mitad las lesiones son maacutes localizadas
El 80 de los casos se relaciona con una gran El 80 de los casos se relaciona con una gran hemorragia intraventricular por lo regular las lesiones hemorragia intraventricular por lo regular las lesiones hemorragicas del pareacutenquima se describen como una hemorragicas del pareacutenquima se describen como una extensioacuten de la hemorragia extensioacuten de la hemorragia
El sustrato neuropatoloacutegico es una necrosis hemorraacutegica de la sustancia blanca periventricular
Generalmente son grandes unilaterales y en caso de ser bilaterales son asimeacutetricos
El IHP se detecta en un 15 de prematuros que presentan una HIV
Se asocia a hemorragias cuantiosas (en un 80) ocurre en el mismo lado donde la HIV es mayor y generalmente se desarrolla y progresa despueacutes de la aparicioacuten de la HIV
Estos datos junto a los hallazgos neuropatoloacutegicos sugieren que la HIV causariacutea obstruccioacuten de las venas terminales y congestioacuten venosa periventricular lo que secundariamente produciriacutea una isquemia periventricular e infarto periventricular hemorraacutegico
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
La lesioacuten es distinguible de la LPV tanto neuropatoloacutegicamente como por neuroimagen sin embargo hay que tener en cuenta que pueden coexistir
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
Diagnoacutestico
La USC muestra una imagen hiperecogeacutenica
Generalmente es unilateral habitualmente de forma triangular o de media luna Se extiende desde el aacutengulo externo del ventriacuteculo lateral y puede llegar hasta la regioacuten corticosubcortical en los casos maacutes graves
Puede estar localizado en cualquier aacuterea periventricular aunque es maacutes frecuente en la regioacuten frontal o parietal
Evolutivamente observaremos una progresiva disminucioacuten de la ecogenicidad de la lesioacuten apareciendo aacutereas hipoecoicas que traducen lesiones destructivas quiacutesticas que por lo general confluyen en un gran quiste que se comunica con el ventriacuteculo lateral o cavidad porencefaacutelica
En caso de no producirse dicha comunicacioacuten por no existir una ruptura del epeacutendimo el ventriacuteculo lateral adyacente a la lesioacuten presentaraacute una dilatacioacuten por afectacioacuten de la sustancia blanca
En dicho supuesto la lesioacuten quiacutestica del infarto podriacutea reducirse de tamantildeo con el tiempo por cicatrizacioacuten glial
Cliacutenica
En el periodo neonatal inmediato puede ser asintomaacutetico
Puede tener un origen antenatal o precoz
Deterioro suacutebito con anemia convulsiones incluso shock hipovoleacutemico coincidiendo con la aparicioacuten de una hemorragia intraventricular cuantiosa o la progresioacuten de una ya existente
A medio-largo plazo hemiplejia espaacutestica con diplejiacutea o cuadriplejia espaacutestica asimeacutetrica en casos de afectacioacuten bilateral consin deficiencias intelectuales
En general la hemiplejia espaacutestica afecta tanto a las extremidades inferiores como a las superiores ya que la localizacioacuten de la lesioacuten periventricular afecta a las fibras descendentes de la corteza motora
Si bien ha sido asociado a una elevada morbilidad con un 86 de problemas motores mayores y un 64 con afectacioacuten cognitiva por afectarse fibras con importante funcioacuten asociativa y de integracioacuten neurosensorial
Hay que tener en cuenta que el pronoacutestico de cada paciente va a depender de muchos factores relacionados con la localizacioacuten y extensioacuten del IHP de la presencia o no de otras lesiones asociadas tales como LPV o VPH asiacute como de factores ambientales (programa de intervencioacuten
Prevencioacuten
La prevencioacuten del IHP consiste en evitar la HMGHIV y su progresioacuten
En ocasiones el IHP estaacute presente en las primeras horas de vida por lo que las medidas podraacuten ir uacutenicamente encaminadas a evitar la progresioacuten
35 de los nintildeos con HIV Alteraciones en el neurodesarrollo Es muy importante conocer que si bien existe
una correlacioacuten entre VPH y la gravedad de la HIV previa las lesiones isqueacutemicas de la sustancia blanca conducen igualmente a la dilatacioacuten del ventriacuteculo
De hecho el 50 de nintildeos que desarrollan una ventriculomegalia no han presentado previamente una HIV
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
La frecuente asociacioacuten de la hemorragia y la lesioacuten en sustancia blanca en los prematuros obliga a descartar un posible componente isqueacutemico en el desarrollo de la dilatacioacuten ventricular secundaria a la destruccioacuten en el desarrollo de la sustancia blanca
Este hecho tiene importantes implicaciones terapeacuteuticas y de cara al pronoacutestico
Distinguir entre VPH progresiva y ventriculomegalia exvacuo si bien en ocasiones es difiacutecil Existen algunos rasgos diferenciadores como el momento de aparicioacuten y sus caracteriacutesticas morfoloacutegicas en el estudio USC
Mientras se instaura una VPH van apareciendo signos cliacutenicos sugestivos de aumento de presioacuten intracraneal como la fontanela llena o abombada dehiscencia de suturas crecimiento anormal del periacutemetro cefaacutelico y signos de disfuncioacuten del tallo cerebral
Existe un periodo de tiempo variable libre de estos siacutentomas debido a la distensibilidad del tejido cerebral en el prematuro maacutes auacuten si se acompantildea de una lesioacuten asociada en la sustancia blanca
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
En el 65 de los nintildeos que inician una VPH de forma lenta y progresiva va a detenerse el crecimiento ventricular con completa o parcial resolucioacuten de la ventriculomegalia
En el otro 30 el tamantildeo de los ventriacuteculos sigue aumentando lentamente a veces incluso despueacutes de un periodo inicial de crecimiento lento se desarrolla un crecimiento maacutes raacutepido pasadas cuatro semanas
En un 5 la ventriculomegalia se inicia desde los primeros diacuteas siendo raacutepidamente progresiva trataacutendose en general de pacientes con hemorragias cuantiosas
En estos uacuteltimos observamos por USC coacutemo los ventriacuteculos distendidos por la sangre se dilatan en pocos diacuteas y comienza a observarse una zona hipoecoica (LCR) que separa el coaacutegulo de la pared ventricular
Ademaacutes existe un grupo de pacientes (5) cuya ventriculomegalia se detuvo o mejoroacute ya fuera de forma expontaacutenea o tras intervencioacuten (por ejemplo punciones evacuadoras) y que tardiacuteamente desarrollan una dilatacioacuten lenta pero progresiva a lo largo de meses
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Terapeutica Terapeutica Definitivo DVP (ventriculomegalia progresiva
durante maacutesde 4 semanas VPH raacutepidamente progresiva y en la VPH de progresioacuten tardiacutea
Expectante PL drogas derivaciones externas
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Hemorragia intraventricular100
Dilatacioacuten ventricular lentamente progresiva
Dilatacioacuten ventricular No progresiva
35 65
Dilatacioacuten VentricularDilatacioacuten Ventricular
lt4sem gt4semlt4sem ordm lt 4sem
Dilatacioacuten raacutepida Dilatacioacuten progresiva lenta
Resolucioacuten espontaacutenea
5 6530
Derivacioacuten V_P
Dilatacioacuten raacutepida Resolucioacuten
Puncioacuten drogas
15
10 20
LeucomalaciaLeucomalacia PeriventricularPeriventricular
Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los aacutengulos externos de los ventriacuteculos lateralesaacutengulos externos de los ventriacuteculos laterales
La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo con contorno irregular debe ser considerada como LPVcon contorno irregular debe ser considerada como LPV
Ventriacuteculos lateralesVentriacuteculos laterales
Corte coronal Corte coronal (taacutelamo)(taacutelamo)
PatogeniaPatogenia
En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica
Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno secundario por reperfusioacuten secundario por reperfusioacuten
Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas y citoquinas (corioamnionitis)y citoquinas (corioamnionitis)
Factores Cliacutenicos AsociadosFactores Cliacutenicos Asociados
1 1 Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF)Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF) 2 2 RPM prolongadaRPM prolongada 3 3 AsfixiaAsfixia 4 4 HipovolemiaHipovolemia 5 5 SepsisSepsis 6 6 HipocapniaHipocapnia 7 7 DAP sintomaacuteticoDAP sintomaacutetico 8 8 Apnea y bradicardia recurrentesApnea y bradicardia recurrentes
ANATOMIA PATOLOGICAANATOMIA PATOLOGICA
LPV(difusa)
LPV
(focal)
Vasos penetrantes
largos
Vasos penetrantes
cortos
Lesioacuten FocalLesioacuten Focal Compromete todos los elementos celularesCompromete todos los elementos celulares
Se localiza en la distribucioacuten terminal de las arterias penetrantes largas maacutes frecuentemente en la sustancia blanca cerca del triacutegono y alrededor del agujero de Monro Estas regiones son zonas terminales de vascularizacioacuten entre las arterias penetrantes largas de la cerebral media y las arterias cerebral posterior (sustancia blanca peritrigonal) y anterior (sustancia blanca frontal)
Diagnoacutestico perinatal por ecografiacuteaDiagnoacutestico perinatal por ecografiacutea
Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar ventriacuteculomegaliaventriacuteculomegalia
la lesioacuten de la LPV evoluciona a traveacutes de tres fases
Durante las primeras 6-12 horas se produce una fase de necrosis de coagulacioacuten con peacuterdida de la arquitectura normal y tincioacuten PAS (aacutecido perioacutedico de Schiff) positiva Hay inflamacioacuten neuroaxonal con rotura de axones y liberacioacuten de glutamato Tambieacuten se produce necrosis de la oligodendrogliacutea en la periferia de la lesioacuten
Durante las siguientes 24-48 horas hay infiltracioacuten de microgliacutea proliferacioacuten de astrocitos hipertroacuteficos e hiperplasia endotelial
La uacuteltima fase que dura 2-3 semanas es de reabsorcioacuten tisular con participacioacuten de macroacutefagos y formacioacuten de una cavidad quiacutestica con peacuterdida de mielina
Lesioacuten DifusaLesioacuten Difusa
Compromete a los precursores de la Compromete a los precursores de la oligodendrogliacuteaoligodendrogliacutea
No se visualiza por ecografiacuteaNo se visualiza por ecografiacutea
Generalmente NO evoluciona a la Generalmente NO evoluciona a la formacioacuten de quistes formacioacuten de quistes
Ecografiacutea CerebralEcografiacutea Cerebral
Utilizar un transductor con una resolucioacuten Utilizar un transductor con una resolucioacuten adecuada adecuada (5 - 75 - 10 MHZ)(5 - 75 - 10 MHZ)
Idoneidad del operadorIdoneidad del operador
Estado del transductorEstado del transductor
Grados de LPV Grados de LPV (de Vries)(de Vries)
Radiaciones OpticasRadiaciones Opticas
Corte coronal Corte coronal (ganglios basales)(ganglios basales)
Tracto Corticoespinal y LPVTracto Corticoespinal y LPV
DuraciDuracioacuteoacuten de las densidades n de las densidades periventriculares en prematuros y los periventriculares en prematuros y los
resultados neurolresultados neuroloacuteoacutegicos a los gicos a los 6 a6 antildentildeosos
((Archives of Disease in Childhood 1993)Archives of Disease in Childhood 1993)
M Jongmans L de VriesM Jongmans L de Vries 1984 - 19861984 - 1986 Hospital HammersmithHospital Hammersmith
ObjetivosObjetivos
Impacto de las ecodensidades Impacto de las ecodensidades periventriculares en el estado neuroloacutegico y periventriculares en el estado neuroloacutegico y competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de edad edad
Relacionar la duracioacuten de las Relacionar la duracioacuten de las ecodensidades con la ecodensidades con la severidadseveridad de los resultados de los resultados neuroloacutegicosneuroloacutegicos
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
= o lt 34 semanas de edad gestacional = o lt 34 semanas de edad gestacional
Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo perinatal perinatal
Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo (40se691218 o 24m)(40se691218 o 24m)
Sin anormalidades congeacutenitasSin anormalidades congeacutenitas
ResultadosResultados
62 ecografiacutea normal 62 ecografiacutea normal (grupo1)(grupo1)
61 densidades periventriculares61 densidades periventriculares
4444 grupo 2 grupo 2 13 13 (7 ds) 17 alguacuten tipo de (7 ds) 17 alguacuten tipo de grupo 3 grupo 3 1818 (7-14 ds) (7-14 ds) HICHIC
grupo 4 grupo 4 1313 (+ de 14 ds) (+ de 14 ds)
ResultadosResultados
106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos
Competencia perceptual-motoraCompetencia perceptual-motora A A mayor tiempo de duracioacuten de las mayor tiempo de duracioacuten de las
ecodensidades peores logros ecodensidades peores logros
NeuroloacutegicosNeuroloacutegicos Los resultados adversos aumentan Los resultados adversos aumentan a medida que se prolonga la duracioacuten de las a medida que se prolonga la duracioacuten de las ecodensidadesecodensidades
ConclusionesConclusiones La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante
en influenciar los logros maacutes tardiacuteosen influenciar los logros maacutes tardiacuteos
Las densidades periventriculares se asociaron con Las densidades periventriculares se asociaron con
posteriores problemas en el movimientoposteriores problemas en el movimiento
La dificultad es detectada por las pruebas de La dificultad es detectada por las pruebas de evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las maestras maestras
No seriacutea seguro considerar que los nintildeos No seriacutea seguro considerar que los nintildeos que tienen ecodensidades que duran que tienen ecodensidades que duran menos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgomenos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgo
Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental outcome of localised and extensive cystic outcome of localised and extensive cystic
periventricular leucomalaciaperiventricular leucomalacia(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)
Pierrat V de VriesL SPierrat V de VriesL S
1990 - 1998 1990 - 1998 Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital Jeanne de Flandrersquos Hospital Jeanne de Flandrersquos
ObjetivoObjetivo
Comparar la evolucioacuten Comparar la evolucioacuten ecograacutefica y los logros en el ecograacutefica y los logros en el neurodesarrollo de nintildeos con neurodesarrollo de nintildeos con
PVL II y PVL IIIPVL II y PVL III
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
lt 32lt 32 semanas 3451 prematuros semanas 3451 prematuros
Ecografiacutea Ecografiacutea (75MHZ)(75MHZ) admisioacuten en la terapia admisioacuten en la terapia intensiva 2-3 veces en la primer semana y intensiva 2-3 veces en la primer semana y luego 1 vez por semana hasta el altaluego 1 vez por semana hasta el alta
Se clasifico la LPV (de Vries)Se clasifico la LPV (de Vries)
grado II y IIIgrado II y III Amiel-Tison ndash Dubowitz al altaAmiel-Tison ndash Dubowitz al alta 6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica
ResultadosResultados LPV 96LPV 96 prematuros (28)prematuros (28) 18 pacientes fueron excluidos18 pacientes fueron excluidos
39 PVL II y 39 PVL III 39 PVL II y 39 PVL III edades gestacionales y PN comparablesedades gestacionales y PN comparables
ConclusionesConclusiones11 LPV es un lesioacuten poco frecuente LPV es un lesioacuten poco frecuente
22 En los prematuros con ecodensidades En los prematuros con ecodensidades periventriculares que duraron maacutes allaacute periventriculares que duraron maacutes allaacute de un semana seriacutea conveniente de un semana seriacutea conveniente realizarles un seguimiento del realizarles un seguimiento del neurodesarrollo y eventualmente con neurodesarrollo y eventualmente con imaacutegenesimaacutegenes
33 Aparece un gran compromiso Aparece un gran compromiso neuroloacutegico en los pacientes con LPV II neuroloacutegico en los pacientes con LPV II y IIIy III
Seguimiento de un prematuro con Seguimiento de un prematuro con LPVLPV
Neuroloacutegico - DesarrolloNeuroloacutegico - Desarrollo
VisioacutenVisioacuten
EcograacuteficoEcograacutefico
RNM convencionalRNM convencional
RecomendacionesRecomendaciones
Pensar en LPV en prematuros Pensar en LPV en prematuros lt de 32lt de 32 semanas de EG en semanas de EG en especial cuando existieron factores de riesgo perinatalesespecial cuando existieron factores de riesgo perinatales
En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en cuenta el cuenta el grado grado y y localizacioacutenlocalizacioacuten
Realizar el Realizar el seguimiento del desarrollo mental y motorseguimiento del desarrollo mental y motor de los de los prematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolarprematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolar
Efectuar siempre la evaluacioacuten Efectuar siempre la evaluacioacuten visualvisual en todosen todos los prematuros los prematuros con LPVcon LPV
ENCEFALOPATIA ENCEFALOPATIA HIPERBILIRRUBINEMICAHIPERBILIRRUBINEMICA
La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible que causa discapacidad invalidante como la que causa discapacidad invalidante como la paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos motores auditivos y de lenguajemotores auditivos y de lenguaje
La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos
que genera son desvastadores llevando que genera son desvastadores llevando muchas veces a la disrupcioacuten familiarmuchas veces a la disrupcioacuten familiar
BILIRRUBINAS Y BHEBILIRRUBINAS Y BHE
Determinantes del cruce de la BHEDeterminantes del cruce de la BHE1048708uarr1048708uarrBilirrubinaLibreBilirrubinaLibre1048708darr1048708darrAlbuacuteminaAlbuacutemina1048708darr1048708darrCapacidad de unioacuten de la AlbuacuteminaCapacidad de unioacuten de la Albuacutemina1048708uarr1048708uarrBilirrubinaBilirrubina10487081048708BHE inmadura y alterada (HIC)BHE inmadura y alterada (HIC)
EFECTOS TOacuteXICOS DE LA EFECTOS TOacuteXICOS DE LA BILIRRUBINABILIRRUBINA
Inhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNAInhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNA Induce la Ruptura del DNAInduce la Ruptura del DNA Inhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacutenInhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacuten Tiene afinidad por fosfoliacutepidos de membranaTiene afinidad por fosfoliacutepidos de membrana Inhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacutepticaInhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacuteptica Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo
que explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubinaque explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubina
Bilirrubina ingresa al cerebro cuando Bilirrubina ingresa al cerebro cuando
- Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Se encuentra libre en el plasma- Se encuentra libre en el plasma
- Se encuentra no conjugada - Se encuentra no conjugada
- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica
- En presencia de acidosis Respiratoria- En presencia de acidosis Respiratoria
KERNICTERUSKERNICTERUS
Es Es coloracioacuten amarilla de coloracioacuten amarilla de los ganglios basales los ganglios basales producida por producida por impregnacioacuten con impregnacioacuten con bilirrubinabilirrubina descrita en descrita en autopsias de RN fallecidos autopsias de RN fallecidos con severa ictericiacon severa ictericia
Constituye la complicacioacuten Constituye la complicacioacuten maacutes grave de la maacutes grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA HIPERBILIRRUBNEMIA
Manifestaciones cliacutenica del Manifestaciones cliacutenica del KernicterusKernicterusEl Kernicterus puede ser El Kernicterus puede ser asintomaacutetico en prematuros asintomaacutetico en prematuros pequentildeos En la forma claacutesica de pequentildeos En la forma claacutesica de presentacioacuten se reconocen tres presentacioacuten se reconocen tres estadiosestadios
Primera fasePrimera fase caracterizada por caracterizada por inicio con voacutemitos letargia inicio con voacutemitos letargia hipotoniacutea rechazo al alimento hipotoniacutea rechazo al alimento succioacuten deacutebil y llanto agudosuccioacuten deacutebil y llanto agudo
Segunda faseSegunda fase se caracteriza por se caracteriza por irritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonosirritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonos
Tercera faseTercera fase observada en observada en sobrevivientes de las dos anteriores sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de y caracterizada por la triada de hipertoniacutea atetosis u otros hipertoniacutea atetosis u otros movimientos extrapiramidales movimientos extrapiramidales yretardo psicomotoryretardo psicomotor
Pueden quedar secuelas alejadas Pueden quedar secuelas alejadas siendo las maacutes frecuentes la sordera siendo las maacutes frecuentes la sordera los trastornos motores y los los trastornos motores y los problemas de conductaproblemas de conducta
Secuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica CroacutenicaSecuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica Croacutenica
Paraacutelisis Cerebral atetoacutesicaParaacutelisis Cerebral atetoacutesicaAnormalidades extrapiramidalesAnormalidades extrapiramidalesDisfuncioacuten AuditivaDisfuncioacuten AuditivaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDisplasia del esmalte dentalDisplasia del esmalte dentalDeacuteficit IntelectualDeacuteficit Intelectual
Corte coronal y sagital normalCorte coronal y sagital normal
Hemorragia III-IV a las 17 horasHemorragia III-IV a las 17 horas
Grado IV a los 8 diacuteasGrado IV a los 8 diacuteas
Evolucioacuten a los 46 diacuteasEvolucioacuten a los 46 diacuteas
Pronoacutestico seguacuten la severidad de la Pronoacutestico seguacuten la severidad de la HIVHIV
Severidad Severidad MortalidadMortalidad HIdrocefaliaHIdrocefalia
LeveLeve 55 55
ModeradaModerada 1010 2020
SeveraSevera 2020 5555
Severa+infarto Severa+infarto periventricularperiventricular
5050 8080
Secuelas en relacioacuten a la severidad Secuelas en relacioacuten a la severidad de la HIVde la HIV
Severidad de HIVSeveridad de HIV Incidencia de secuelasIncidencia de secuelas
LeveLeve 55
ModeradaModerada 1515
SeveraSevera 3535
Severa+ InfartoSevera+ Infarto 9090
ComplicacionesComplicaciones
Ventriculomegalia hidrocefaliaVentriculomegalia hidrocefalia Infarto hemorrraacutegico periventricularInfarto hemorrraacutegico periventricularHipertensioacuten endocraneanaHipertensioacuten endocraneanaDestruccioacuten de precursores gliales de la Destruccioacuten de precursores gliales de la
matriz germinativamatriz germinativa Isquemia localIsquemia localLeucomalacia periventricularLeucomalacia periventricular
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
Necrosis hemorraacutegica periventricular de la materia Necrosis hemorraacutegica periventricular de la materia blanca siempre asimeacutetrica justo en el aacutengulo dorsal y blanca siempre asimeacutetrica justo en el aacutengulo dorsal y lateral externo del ventriacuteculo lateral lateral externo del ventriacuteculo lateral
Aproximadamente en la mitad de los casos las lesiones Aproximadamente en la mitad de los casos las lesiones son extensas e incluyen la materia blanca periventricular son extensas e incluyen la materia blanca periventricular de las regiones frontondashparietondashoccipitales en la otra de las regiones frontondashparietondashoccipitales en la otra mitad las lesiones son maacutes localizadas mitad las lesiones son maacutes localizadas
El 80 de los casos se relaciona con una gran El 80 de los casos se relaciona con una gran hemorragia intraventricular por lo regular las lesiones hemorragia intraventricular por lo regular las lesiones hemorragicas del pareacutenquima se describen como una hemorragicas del pareacutenquima se describen como una extensioacuten de la hemorragia extensioacuten de la hemorragia
El sustrato neuropatoloacutegico es una necrosis hemorraacutegica de la sustancia blanca periventricular
Generalmente son grandes unilaterales y en caso de ser bilaterales son asimeacutetricos
El IHP se detecta en un 15 de prematuros que presentan una HIV
Se asocia a hemorragias cuantiosas (en un 80) ocurre en el mismo lado donde la HIV es mayor y generalmente se desarrolla y progresa despueacutes de la aparicioacuten de la HIV
Estos datos junto a los hallazgos neuropatoloacutegicos sugieren que la HIV causariacutea obstruccioacuten de las venas terminales y congestioacuten venosa periventricular lo que secundariamente produciriacutea una isquemia periventricular e infarto periventricular hemorraacutegico
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
La lesioacuten es distinguible de la LPV tanto neuropatoloacutegicamente como por neuroimagen sin embargo hay que tener en cuenta que pueden coexistir
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
Diagnoacutestico
La USC muestra una imagen hiperecogeacutenica
Generalmente es unilateral habitualmente de forma triangular o de media luna Se extiende desde el aacutengulo externo del ventriacuteculo lateral y puede llegar hasta la regioacuten corticosubcortical en los casos maacutes graves
Puede estar localizado en cualquier aacuterea periventricular aunque es maacutes frecuente en la regioacuten frontal o parietal
Evolutivamente observaremos una progresiva disminucioacuten de la ecogenicidad de la lesioacuten apareciendo aacutereas hipoecoicas que traducen lesiones destructivas quiacutesticas que por lo general confluyen en un gran quiste que se comunica con el ventriacuteculo lateral o cavidad porencefaacutelica
En caso de no producirse dicha comunicacioacuten por no existir una ruptura del epeacutendimo el ventriacuteculo lateral adyacente a la lesioacuten presentaraacute una dilatacioacuten por afectacioacuten de la sustancia blanca
En dicho supuesto la lesioacuten quiacutestica del infarto podriacutea reducirse de tamantildeo con el tiempo por cicatrizacioacuten glial
Cliacutenica
En el periodo neonatal inmediato puede ser asintomaacutetico
Puede tener un origen antenatal o precoz
Deterioro suacutebito con anemia convulsiones incluso shock hipovoleacutemico coincidiendo con la aparicioacuten de una hemorragia intraventricular cuantiosa o la progresioacuten de una ya existente
A medio-largo plazo hemiplejia espaacutestica con diplejiacutea o cuadriplejia espaacutestica asimeacutetrica en casos de afectacioacuten bilateral consin deficiencias intelectuales
En general la hemiplejia espaacutestica afecta tanto a las extremidades inferiores como a las superiores ya que la localizacioacuten de la lesioacuten periventricular afecta a las fibras descendentes de la corteza motora
Si bien ha sido asociado a una elevada morbilidad con un 86 de problemas motores mayores y un 64 con afectacioacuten cognitiva por afectarse fibras con importante funcioacuten asociativa y de integracioacuten neurosensorial
Hay que tener en cuenta que el pronoacutestico de cada paciente va a depender de muchos factores relacionados con la localizacioacuten y extensioacuten del IHP de la presencia o no de otras lesiones asociadas tales como LPV o VPH asiacute como de factores ambientales (programa de intervencioacuten
Prevencioacuten
La prevencioacuten del IHP consiste en evitar la HMGHIV y su progresioacuten
En ocasiones el IHP estaacute presente en las primeras horas de vida por lo que las medidas podraacuten ir uacutenicamente encaminadas a evitar la progresioacuten
35 de los nintildeos con HIV Alteraciones en el neurodesarrollo Es muy importante conocer que si bien existe
una correlacioacuten entre VPH y la gravedad de la HIV previa las lesiones isqueacutemicas de la sustancia blanca conducen igualmente a la dilatacioacuten del ventriacuteculo
De hecho el 50 de nintildeos que desarrollan una ventriculomegalia no han presentado previamente una HIV
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
La frecuente asociacioacuten de la hemorragia y la lesioacuten en sustancia blanca en los prematuros obliga a descartar un posible componente isqueacutemico en el desarrollo de la dilatacioacuten ventricular secundaria a la destruccioacuten en el desarrollo de la sustancia blanca
Este hecho tiene importantes implicaciones terapeacuteuticas y de cara al pronoacutestico
Distinguir entre VPH progresiva y ventriculomegalia exvacuo si bien en ocasiones es difiacutecil Existen algunos rasgos diferenciadores como el momento de aparicioacuten y sus caracteriacutesticas morfoloacutegicas en el estudio USC
Mientras se instaura una VPH van apareciendo signos cliacutenicos sugestivos de aumento de presioacuten intracraneal como la fontanela llena o abombada dehiscencia de suturas crecimiento anormal del periacutemetro cefaacutelico y signos de disfuncioacuten del tallo cerebral
Existe un periodo de tiempo variable libre de estos siacutentomas debido a la distensibilidad del tejido cerebral en el prematuro maacutes auacuten si se acompantildea de una lesioacuten asociada en la sustancia blanca
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
En el 65 de los nintildeos que inician una VPH de forma lenta y progresiva va a detenerse el crecimiento ventricular con completa o parcial resolucioacuten de la ventriculomegalia
En el otro 30 el tamantildeo de los ventriacuteculos sigue aumentando lentamente a veces incluso despueacutes de un periodo inicial de crecimiento lento se desarrolla un crecimiento maacutes raacutepido pasadas cuatro semanas
En un 5 la ventriculomegalia se inicia desde los primeros diacuteas siendo raacutepidamente progresiva trataacutendose en general de pacientes con hemorragias cuantiosas
En estos uacuteltimos observamos por USC coacutemo los ventriacuteculos distendidos por la sangre se dilatan en pocos diacuteas y comienza a observarse una zona hipoecoica (LCR) que separa el coaacutegulo de la pared ventricular
Ademaacutes existe un grupo de pacientes (5) cuya ventriculomegalia se detuvo o mejoroacute ya fuera de forma expontaacutenea o tras intervencioacuten (por ejemplo punciones evacuadoras) y que tardiacuteamente desarrollan una dilatacioacuten lenta pero progresiva a lo largo de meses
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Terapeutica Terapeutica Definitivo DVP (ventriculomegalia progresiva
durante maacutesde 4 semanas VPH raacutepidamente progresiva y en la VPH de progresioacuten tardiacutea
Expectante PL drogas derivaciones externas
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Hemorragia intraventricular100
Dilatacioacuten ventricular lentamente progresiva
Dilatacioacuten ventricular No progresiva
35 65
Dilatacioacuten VentricularDilatacioacuten Ventricular
lt4sem gt4semlt4sem ordm lt 4sem
Dilatacioacuten raacutepida Dilatacioacuten progresiva lenta
Resolucioacuten espontaacutenea
5 6530
Derivacioacuten V_P
Dilatacioacuten raacutepida Resolucioacuten
Puncioacuten drogas
15
10 20
LeucomalaciaLeucomalacia PeriventricularPeriventricular
Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los aacutengulos externos de los ventriacuteculos lateralesaacutengulos externos de los ventriacuteculos laterales
La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo con contorno irregular debe ser considerada como LPVcon contorno irregular debe ser considerada como LPV
Ventriacuteculos lateralesVentriacuteculos laterales
Corte coronal Corte coronal (taacutelamo)(taacutelamo)
PatogeniaPatogenia
En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica
Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno secundario por reperfusioacuten secundario por reperfusioacuten
Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas y citoquinas (corioamnionitis)y citoquinas (corioamnionitis)
Factores Cliacutenicos AsociadosFactores Cliacutenicos Asociados
1 1 Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF)Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF) 2 2 RPM prolongadaRPM prolongada 3 3 AsfixiaAsfixia 4 4 HipovolemiaHipovolemia 5 5 SepsisSepsis 6 6 HipocapniaHipocapnia 7 7 DAP sintomaacuteticoDAP sintomaacutetico 8 8 Apnea y bradicardia recurrentesApnea y bradicardia recurrentes
ANATOMIA PATOLOGICAANATOMIA PATOLOGICA
LPV(difusa)
LPV
(focal)
Vasos penetrantes
largos
Vasos penetrantes
cortos
Lesioacuten FocalLesioacuten Focal Compromete todos los elementos celularesCompromete todos los elementos celulares
Se localiza en la distribucioacuten terminal de las arterias penetrantes largas maacutes frecuentemente en la sustancia blanca cerca del triacutegono y alrededor del agujero de Monro Estas regiones son zonas terminales de vascularizacioacuten entre las arterias penetrantes largas de la cerebral media y las arterias cerebral posterior (sustancia blanca peritrigonal) y anterior (sustancia blanca frontal)
Diagnoacutestico perinatal por ecografiacuteaDiagnoacutestico perinatal por ecografiacutea
Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar ventriacuteculomegaliaventriacuteculomegalia
la lesioacuten de la LPV evoluciona a traveacutes de tres fases
Durante las primeras 6-12 horas se produce una fase de necrosis de coagulacioacuten con peacuterdida de la arquitectura normal y tincioacuten PAS (aacutecido perioacutedico de Schiff) positiva Hay inflamacioacuten neuroaxonal con rotura de axones y liberacioacuten de glutamato Tambieacuten se produce necrosis de la oligodendrogliacutea en la periferia de la lesioacuten
Durante las siguientes 24-48 horas hay infiltracioacuten de microgliacutea proliferacioacuten de astrocitos hipertroacuteficos e hiperplasia endotelial
La uacuteltima fase que dura 2-3 semanas es de reabsorcioacuten tisular con participacioacuten de macroacutefagos y formacioacuten de una cavidad quiacutestica con peacuterdida de mielina
Lesioacuten DifusaLesioacuten Difusa
Compromete a los precursores de la Compromete a los precursores de la oligodendrogliacuteaoligodendrogliacutea
No se visualiza por ecografiacuteaNo se visualiza por ecografiacutea
Generalmente NO evoluciona a la Generalmente NO evoluciona a la formacioacuten de quistes formacioacuten de quistes
Ecografiacutea CerebralEcografiacutea Cerebral
Utilizar un transductor con una resolucioacuten Utilizar un transductor con una resolucioacuten adecuada adecuada (5 - 75 - 10 MHZ)(5 - 75 - 10 MHZ)
Idoneidad del operadorIdoneidad del operador
Estado del transductorEstado del transductor
Grados de LPV Grados de LPV (de Vries)(de Vries)
Radiaciones OpticasRadiaciones Opticas
Corte coronal Corte coronal (ganglios basales)(ganglios basales)
Tracto Corticoespinal y LPVTracto Corticoespinal y LPV
DuraciDuracioacuteoacuten de las densidades n de las densidades periventriculares en prematuros y los periventriculares en prematuros y los
resultados neurolresultados neuroloacuteoacutegicos a los gicos a los 6 a6 antildentildeosos
((Archives of Disease in Childhood 1993)Archives of Disease in Childhood 1993)
M Jongmans L de VriesM Jongmans L de Vries 1984 - 19861984 - 1986 Hospital HammersmithHospital Hammersmith
ObjetivosObjetivos
Impacto de las ecodensidades Impacto de las ecodensidades periventriculares en el estado neuroloacutegico y periventriculares en el estado neuroloacutegico y competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de edad edad
Relacionar la duracioacuten de las Relacionar la duracioacuten de las ecodensidades con la ecodensidades con la severidadseveridad de los resultados de los resultados neuroloacutegicosneuroloacutegicos
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
= o lt 34 semanas de edad gestacional = o lt 34 semanas de edad gestacional
Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo perinatal perinatal
Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo (40se691218 o 24m)(40se691218 o 24m)
Sin anormalidades congeacutenitasSin anormalidades congeacutenitas
ResultadosResultados
62 ecografiacutea normal 62 ecografiacutea normal (grupo1)(grupo1)
61 densidades periventriculares61 densidades periventriculares
4444 grupo 2 grupo 2 13 13 (7 ds) 17 alguacuten tipo de (7 ds) 17 alguacuten tipo de grupo 3 grupo 3 1818 (7-14 ds) (7-14 ds) HICHIC
grupo 4 grupo 4 1313 (+ de 14 ds) (+ de 14 ds)
ResultadosResultados
106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos
Competencia perceptual-motoraCompetencia perceptual-motora A A mayor tiempo de duracioacuten de las mayor tiempo de duracioacuten de las
ecodensidades peores logros ecodensidades peores logros
NeuroloacutegicosNeuroloacutegicos Los resultados adversos aumentan Los resultados adversos aumentan a medida que se prolonga la duracioacuten de las a medida que se prolonga la duracioacuten de las ecodensidadesecodensidades
ConclusionesConclusiones La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante
en influenciar los logros maacutes tardiacuteosen influenciar los logros maacutes tardiacuteos
Las densidades periventriculares se asociaron con Las densidades periventriculares se asociaron con
posteriores problemas en el movimientoposteriores problemas en el movimiento
La dificultad es detectada por las pruebas de La dificultad es detectada por las pruebas de evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las maestras maestras
No seriacutea seguro considerar que los nintildeos No seriacutea seguro considerar que los nintildeos que tienen ecodensidades que duran que tienen ecodensidades que duran menos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgomenos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgo
Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental outcome of localised and extensive cystic outcome of localised and extensive cystic
periventricular leucomalaciaperiventricular leucomalacia(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)
Pierrat V de VriesL SPierrat V de VriesL S
1990 - 1998 1990 - 1998 Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital Jeanne de Flandrersquos Hospital Jeanne de Flandrersquos
ObjetivoObjetivo
Comparar la evolucioacuten Comparar la evolucioacuten ecograacutefica y los logros en el ecograacutefica y los logros en el neurodesarrollo de nintildeos con neurodesarrollo de nintildeos con
PVL II y PVL IIIPVL II y PVL III
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
lt 32lt 32 semanas 3451 prematuros semanas 3451 prematuros
Ecografiacutea Ecografiacutea (75MHZ)(75MHZ) admisioacuten en la terapia admisioacuten en la terapia intensiva 2-3 veces en la primer semana y intensiva 2-3 veces en la primer semana y luego 1 vez por semana hasta el altaluego 1 vez por semana hasta el alta
Se clasifico la LPV (de Vries)Se clasifico la LPV (de Vries)
grado II y IIIgrado II y III Amiel-Tison ndash Dubowitz al altaAmiel-Tison ndash Dubowitz al alta 6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica
ResultadosResultados LPV 96LPV 96 prematuros (28)prematuros (28) 18 pacientes fueron excluidos18 pacientes fueron excluidos
39 PVL II y 39 PVL III 39 PVL II y 39 PVL III edades gestacionales y PN comparablesedades gestacionales y PN comparables
ConclusionesConclusiones11 LPV es un lesioacuten poco frecuente LPV es un lesioacuten poco frecuente
22 En los prematuros con ecodensidades En los prematuros con ecodensidades periventriculares que duraron maacutes allaacute periventriculares que duraron maacutes allaacute de un semana seriacutea conveniente de un semana seriacutea conveniente realizarles un seguimiento del realizarles un seguimiento del neurodesarrollo y eventualmente con neurodesarrollo y eventualmente con imaacutegenesimaacutegenes
33 Aparece un gran compromiso Aparece un gran compromiso neuroloacutegico en los pacientes con LPV II neuroloacutegico en los pacientes con LPV II y IIIy III
Seguimiento de un prematuro con Seguimiento de un prematuro con LPVLPV
Neuroloacutegico - DesarrolloNeuroloacutegico - Desarrollo
VisioacutenVisioacuten
EcograacuteficoEcograacutefico
RNM convencionalRNM convencional
RecomendacionesRecomendaciones
Pensar en LPV en prematuros Pensar en LPV en prematuros lt de 32lt de 32 semanas de EG en semanas de EG en especial cuando existieron factores de riesgo perinatalesespecial cuando existieron factores de riesgo perinatales
En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en cuenta el cuenta el grado grado y y localizacioacutenlocalizacioacuten
Realizar el Realizar el seguimiento del desarrollo mental y motorseguimiento del desarrollo mental y motor de los de los prematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolarprematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolar
Efectuar siempre la evaluacioacuten Efectuar siempre la evaluacioacuten visualvisual en todosen todos los prematuros los prematuros con LPVcon LPV
ENCEFALOPATIA ENCEFALOPATIA HIPERBILIRRUBINEMICAHIPERBILIRRUBINEMICA
La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible que causa discapacidad invalidante como la que causa discapacidad invalidante como la paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos motores auditivos y de lenguajemotores auditivos y de lenguaje
La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos
que genera son desvastadores llevando que genera son desvastadores llevando muchas veces a la disrupcioacuten familiarmuchas veces a la disrupcioacuten familiar
BILIRRUBINAS Y BHEBILIRRUBINAS Y BHE
Determinantes del cruce de la BHEDeterminantes del cruce de la BHE1048708uarr1048708uarrBilirrubinaLibreBilirrubinaLibre1048708darr1048708darrAlbuacuteminaAlbuacutemina1048708darr1048708darrCapacidad de unioacuten de la AlbuacuteminaCapacidad de unioacuten de la Albuacutemina1048708uarr1048708uarrBilirrubinaBilirrubina10487081048708BHE inmadura y alterada (HIC)BHE inmadura y alterada (HIC)
EFECTOS TOacuteXICOS DE LA EFECTOS TOacuteXICOS DE LA BILIRRUBINABILIRRUBINA
Inhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNAInhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNA Induce la Ruptura del DNAInduce la Ruptura del DNA Inhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacutenInhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacuten Tiene afinidad por fosfoliacutepidos de membranaTiene afinidad por fosfoliacutepidos de membrana Inhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacutepticaInhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacuteptica Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo
que explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubinaque explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubina
Bilirrubina ingresa al cerebro cuando Bilirrubina ingresa al cerebro cuando
- Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Se encuentra libre en el plasma- Se encuentra libre en el plasma
- Se encuentra no conjugada - Se encuentra no conjugada
- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica
- En presencia de acidosis Respiratoria- En presencia de acidosis Respiratoria
KERNICTERUSKERNICTERUS
Es Es coloracioacuten amarilla de coloracioacuten amarilla de los ganglios basales los ganglios basales producida por producida por impregnacioacuten con impregnacioacuten con bilirrubinabilirrubina descrita en descrita en autopsias de RN fallecidos autopsias de RN fallecidos con severa ictericiacon severa ictericia
Constituye la complicacioacuten Constituye la complicacioacuten maacutes grave de la maacutes grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA HIPERBILIRRUBNEMIA
Manifestaciones cliacutenica del Manifestaciones cliacutenica del KernicterusKernicterusEl Kernicterus puede ser El Kernicterus puede ser asintomaacutetico en prematuros asintomaacutetico en prematuros pequentildeos En la forma claacutesica de pequentildeos En la forma claacutesica de presentacioacuten se reconocen tres presentacioacuten se reconocen tres estadiosestadios
Primera fasePrimera fase caracterizada por caracterizada por inicio con voacutemitos letargia inicio con voacutemitos letargia hipotoniacutea rechazo al alimento hipotoniacutea rechazo al alimento succioacuten deacutebil y llanto agudosuccioacuten deacutebil y llanto agudo
Segunda faseSegunda fase se caracteriza por se caracteriza por irritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonosirritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonos
Tercera faseTercera fase observada en observada en sobrevivientes de las dos anteriores sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de y caracterizada por la triada de hipertoniacutea atetosis u otros hipertoniacutea atetosis u otros movimientos extrapiramidales movimientos extrapiramidales yretardo psicomotoryretardo psicomotor
Pueden quedar secuelas alejadas Pueden quedar secuelas alejadas siendo las maacutes frecuentes la sordera siendo las maacutes frecuentes la sordera los trastornos motores y los los trastornos motores y los problemas de conductaproblemas de conducta
Secuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica CroacutenicaSecuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica Croacutenica
Paraacutelisis Cerebral atetoacutesicaParaacutelisis Cerebral atetoacutesicaAnormalidades extrapiramidalesAnormalidades extrapiramidalesDisfuncioacuten AuditivaDisfuncioacuten AuditivaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDisplasia del esmalte dentalDisplasia del esmalte dentalDeacuteficit IntelectualDeacuteficit Intelectual
Hemorragia III-IV a las 17 horasHemorragia III-IV a las 17 horas
Grado IV a los 8 diacuteasGrado IV a los 8 diacuteas
Evolucioacuten a los 46 diacuteasEvolucioacuten a los 46 diacuteas
Pronoacutestico seguacuten la severidad de la Pronoacutestico seguacuten la severidad de la HIVHIV
Severidad Severidad MortalidadMortalidad HIdrocefaliaHIdrocefalia
LeveLeve 55 55
ModeradaModerada 1010 2020
SeveraSevera 2020 5555
Severa+infarto Severa+infarto periventricularperiventricular
5050 8080
Secuelas en relacioacuten a la severidad Secuelas en relacioacuten a la severidad de la HIVde la HIV
Severidad de HIVSeveridad de HIV Incidencia de secuelasIncidencia de secuelas
LeveLeve 55
ModeradaModerada 1515
SeveraSevera 3535
Severa+ InfartoSevera+ Infarto 9090
ComplicacionesComplicaciones
Ventriculomegalia hidrocefaliaVentriculomegalia hidrocefalia Infarto hemorrraacutegico periventricularInfarto hemorrraacutegico periventricularHipertensioacuten endocraneanaHipertensioacuten endocraneanaDestruccioacuten de precursores gliales de la Destruccioacuten de precursores gliales de la
matriz germinativamatriz germinativa Isquemia localIsquemia localLeucomalacia periventricularLeucomalacia periventricular
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
Necrosis hemorraacutegica periventricular de la materia Necrosis hemorraacutegica periventricular de la materia blanca siempre asimeacutetrica justo en el aacutengulo dorsal y blanca siempre asimeacutetrica justo en el aacutengulo dorsal y lateral externo del ventriacuteculo lateral lateral externo del ventriacuteculo lateral
Aproximadamente en la mitad de los casos las lesiones Aproximadamente en la mitad de los casos las lesiones son extensas e incluyen la materia blanca periventricular son extensas e incluyen la materia blanca periventricular de las regiones frontondashparietondashoccipitales en la otra de las regiones frontondashparietondashoccipitales en la otra mitad las lesiones son maacutes localizadas mitad las lesiones son maacutes localizadas
El 80 de los casos se relaciona con una gran El 80 de los casos se relaciona con una gran hemorragia intraventricular por lo regular las lesiones hemorragia intraventricular por lo regular las lesiones hemorragicas del pareacutenquima se describen como una hemorragicas del pareacutenquima se describen como una extensioacuten de la hemorragia extensioacuten de la hemorragia
El sustrato neuropatoloacutegico es una necrosis hemorraacutegica de la sustancia blanca periventricular
Generalmente son grandes unilaterales y en caso de ser bilaterales son asimeacutetricos
El IHP se detecta en un 15 de prematuros que presentan una HIV
Se asocia a hemorragias cuantiosas (en un 80) ocurre en el mismo lado donde la HIV es mayor y generalmente se desarrolla y progresa despueacutes de la aparicioacuten de la HIV
Estos datos junto a los hallazgos neuropatoloacutegicos sugieren que la HIV causariacutea obstruccioacuten de las venas terminales y congestioacuten venosa periventricular lo que secundariamente produciriacutea una isquemia periventricular e infarto periventricular hemorraacutegico
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
La lesioacuten es distinguible de la LPV tanto neuropatoloacutegicamente como por neuroimagen sin embargo hay que tener en cuenta que pueden coexistir
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
Diagnoacutestico
La USC muestra una imagen hiperecogeacutenica
Generalmente es unilateral habitualmente de forma triangular o de media luna Se extiende desde el aacutengulo externo del ventriacuteculo lateral y puede llegar hasta la regioacuten corticosubcortical en los casos maacutes graves
Puede estar localizado en cualquier aacuterea periventricular aunque es maacutes frecuente en la regioacuten frontal o parietal
Evolutivamente observaremos una progresiva disminucioacuten de la ecogenicidad de la lesioacuten apareciendo aacutereas hipoecoicas que traducen lesiones destructivas quiacutesticas que por lo general confluyen en un gran quiste que se comunica con el ventriacuteculo lateral o cavidad porencefaacutelica
En caso de no producirse dicha comunicacioacuten por no existir una ruptura del epeacutendimo el ventriacuteculo lateral adyacente a la lesioacuten presentaraacute una dilatacioacuten por afectacioacuten de la sustancia blanca
En dicho supuesto la lesioacuten quiacutestica del infarto podriacutea reducirse de tamantildeo con el tiempo por cicatrizacioacuten glial
Cliacutenica
En el periodo neonatal inmediato puede ser asintomaacutetico
Puede tener un origen antenatal o precoz
Deterioro suacutebito con anemia convulsiones incluso shock hipovoleacutemico coincidiendo con la aparicioacuten de una hemorragia intraventricular cuantiosa o la progresioacuten de una ya existente
A medio-largo plazo hemiplejia espaacutestica con diplejiacutea o cuadriplejia espaacutestica asimeacutetrica en casos de afectacioacuten bilateral consin deficiencias intelectuales
En general la hemiplejia espaacutestica afecta tanto a las extremidades inferiores como a las superiores ya que la localizacioacuten de la lesioacuten periventricular afecta a las fibras descendentes de la corteza motora
Si bien ha sido asociado a una elevada morbilidad con un 86 de problemas motores mayores y un 64 con afectacioacuten cognitiva por afectarse fibras con importante funcioacuten asociativa y de integracioacuten neurosensorial
Hay que tener en cuenta que el pronoacutestico de cada paciente va a depender de muchos factores relacionados con la localizacioacuten y extensioacuten del IHP de la presencia o no de otras lesiones asociadas tales como LPV o VPH asiacute como de factores ambientales (programa de intervencioacuten
Prevencioacuten
La prevencioacuten del IHP consiste en evitar la HMGHIV y su progresioacuten
En ocasiones el IHP estaacute presente en las primeras horas de vida por lo que las medidas podraacuten ir uacutenicamente encaminadas a evitar la progresioacuten
35 de los nintildeos con HIV Alteraciones en el neurodesarrollo Es muy importante conocer que si bien existe
una correlacioacuten entre VPH y la gravedad de la HIV previa las lesiones isqueacutemicas de la sustancia blanca conducen igualmente a la dilatacioacuten del ventriacuteculo
De hecho el 50 de nintildeos que desarrollan una ventriculomegalia no han presentado previamente una HIV
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
La frecuente asociacioacuten de la hemorragia y la lesioacuten en sustancia blanca en los prematuros obliga a descartar un posible componente isqueacutemico en el desarrollo de la dilatacioacuten ventricular secundaria a la destruccioacuten en el desarrollo de la sustancia blanca
Este hecho tiene importantes implicaciones terapeacuteuticas y de cara al pronoacutestico
Distinguir entre VPH progresiva y ventriculomegalia exvacuo si bien en ocasiones es difiacutecil Existen algunos rasgos diferenciadores como el momento de aparicioacuten y sus caracteriacutesticas morfoloacutegicas en el estudio USC
Mientras se instaura una VPH van apareciendo signos cliacutenicos sugestivos de aumento de presioacuten intracraneal como la fontanela llena o abombada dehiscencia de suturas crecimiento anormal del periacutemetro cefaacutelico y signos de disfuncioacuten del tallo cerebral
Existe un periodo de tiempo variable libre de estos siacutentomas debido a la distensibilidad del tejido cerebral en el prematuro maacutes auacuten si se acompantildea de una lesioacuten asociada en la sustancia blanca
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
En el 65 de los nintildeos que inician una VPH de forma lenta y progresiva va a detenerse el crecimiento ventricular con completa o parcial resolucioacuten de la ventriculomegalia
En el otro 30 el tamantildeo de los ventriacuteculos sigue aumentando lentamente a veces incluso despueacutes de un periodo inicial de crecimiento lento se desarrolla un crecimiento maacutes raacutepido pasadas cuatro semanas
En un 5 la ventriculomegalia se inicia desde los primeros diacuteas siendo raacutepidamente progresiva trataacutendose en general de pacientes con hemorragias cuantiosas
En estos uacuteltimos observamos por USC coacutemo los ventriacuteculos distendidos por la sangre se dilatan en pocos diacuteas y comienza a observarse una zona hipoecoica (LCR) que separa el coaacutegulo de la pared ventricular
Ademaacutes existe un grupo de pacientes (5) cuya ventriculomegalia se detuvo o mejoroacute ya fuera de forma expontaacutenea o tras intervencioacuten (por ejemplo punciones evacuadoras) y que tardiacuteamente desarrollan una dilatacioacuten lenta pero progresiva a lo largo de meses
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Terapeutica Terapeutica Definitivo DVP (ventriculomegalia progresiva
durante maacutesde 4 semanas VPH raacutepidamente progresiva y en la VPH de progresioacuten tardiacutea
Expectante PL drogas derivaciones externas
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Hemorragia intraventricular100
Dilatacioacuten ventricular lentamente progresiva
Dilatacioacuten ventricular No progresiva
35 65
Dilatacioacuten VentricularDilatacioacuten Ventricular
lt4sem gt4semlt4sem ordm lt 4sem
Dilatacioacuten raacutepida Dilatacioacuten progresiva lenta
Resolucioacuten espontaacutenea
5 6530
Derivacioacuten V_P
Dilatacioacuten raacutepida Resolucioacuten
Puncioacuten drogas
15
10 20
LeucomalaciaLeucomalacia PeriventricularPeriventricular
Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los aacutengulos externos de los ventriacuteculos lateralesaacutengulos externos de los ventriacuteculos laterales
La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo con contorno irregular debe ser considerada como LPVcon contorno irregular debe ser considerada como LPV
Ventriacuteculos lateralesVentriacuteculos laterales
Corte coronal Corte coronal (taacutelamo)(taacutelamo)
PatogeniaPatogenia
En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica
Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno secundario por reperfusioacuten secundario por reperfusioacuten
Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas y citoquinas (corioamnionitis)y citoquinas (corioamnionitis)
Factores Cliacutenicos AsociadosFactores Cliacutenicos Asociados
1 1 Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF)Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF) 2 2 RPM prolongadaRPM prolongada 3 3 AsfixiaAsfixia 4 4 HipovolemiaHipovolemia 5 5 SepsisSepsis 6 6 HipocapniaHipocapnia 7 7 DAP sintomaacuteticoDAP sintomaacutetico 8 8 Apnea y bradicardia recurrentesApnea y bradicardia recurrentes
ANATOMIA PATOLOGICAANATOMIA PATOLOGICA
LPV(difusa)
LPV
(focal)
Vasos penetrantes
largos
Vasos penetrantes
cortos
Lesioacuten FocalLesioacuten Focal Compromete todos los elementos celularesCompromete todos los elementos celulares
Se localiza en la distribucioacuten terminal de las arterias penetrantes largas maacutes frecuentemente en la sustancia blanca cerca del triacutegono y alrededor del agujero de Monro Estas regiones son zonas terminales de vascularizacioacuten entre las arterias penetrantes largas de la cerebral media y las arterias cerebral posterior (sustancia blanca peritrigonal) y anterior (sustancia blanca frontal)
Diagnoacutestico perinatal por ecografiacuteaDiagnoacutestico perinatal por ecografiacutea
Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar ventriacuteculomegaliaventriacuteculomegalia
la lesioacuten de la LPV evoluciona a traveacutes de tres fases
Durante las primeras 6-12 horas se produce una fase de necrosis de coagulacioacuten con peacuterdida de la arquitectura normal y tincioacuten PAS (aacutecido perioacutedico de Schiff) positiva Hay inflamacioacuten neuroaxonal con rotura de axones y liberacioacuten de glutamato Tambieacuten se produce necrosis de la oligodendrogliacutea en la periferia de la lesioacuten
Durante las siguientes 24-48 horas hay infiltracioacuten de microgliacutea proliferacioacuten de astrocitos hipertroacuteficos e hiperplasia endotelial
La uacuteltima fase que dura 2-3 semanas es de reabsorcioacuten tisular con participacioacuten de macroacutefagos y formacioacuten de una cavidad quiacutestica con peacuterdida de mielina
Lesioacuten DifusaLesioacuten Difusa
Compromete a los precursores de la Compromete a los precursores de la oligodendrogliacuteaoligodendrogliacutea
No se visualiza por ecografiacuteaNo se visualiza por ecografiacutea
Generalmente NO evoluciona a la Generalmente NO evoluciona a la formacioacuten de quistes formacioacuten de quistes
Ecografiacutea CerebralEcografiacutea Cerebral
Utilizar un transductor con una resolucioacuten Utilizar un transductor con una resolucioacuten adecuada adecuada (5 - 75 - 10 MHZ)(5 - 75 - 10 MHZ)
Idoneidad del operadorIdoneidad del operador
Estado del transductorEstado del transductor
Grados de LPV Grados de LPV (de Vries)(de Vries)
Radiaciones OpticasRadiaciones Opticas
Corte coronal Corte coronal (ganglios basales)(ganglios basales)
Tracto Corticoespinal y LPVTracto Corticoespinal y LPV
DuraciDuracioacuteoacuten de las densidades n de las densidades periventriculares en prematuros y los periventriculares en prematuros y los
resultados neurolresultados neuroloacuteoacutegicos a los gicos a los 6 a6 antildentildeosos
((Archives of Disease in Childhood 1993)Archives of Disease in Childhood 1993)
M Jongmans L de VriesM Jongmans L de Vries 1984 - 19861984 - 1986 Hospital HammersmithHospital Hammersmith
ObjetivosObjetivos
Impacto de las ecodensidades Impacto de las ecodensidades periventriculares en el estado neuroloacutegico y periventriculares en el estado neuroloacutegico y competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de edad edad
Relacionar la duracioacuten de las Relacionar la duracioacuten de las ecodensidades con la ecodensidades con la severidadseveridad de los resultados de los resultados neuroloacutegicosneuroloacutegicos
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
= o lt 34 semanas de edad gestacional = o lt 34 semanas de edad gestacional
Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo perinatal perinatal
Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo (40se691218 o 24m)(40se691218 o 24m)
Sin anormalidades congeacutenitasSin anormalidades congeacutenitas
ResultadosResultados
62 ecografiacutea normal 62 ecografiacutea normal (grupo1)(grupo1)
61 densidades periventriculares61 densidades periventriculares
4444 grupo 2 grupo 2 13 13 (7 ds) 17 alguacuten tipo de (7 ds) 17 alguacuten tipo de grupo 3 grupo 3 1818 (7-14 ds) (7-14 ds) HICHIC
grupo 4 grupo 4 1313 (+ de 14 ds) (+ de 14 ds)
ResultadosResultados
106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos
Competencia perceptual-motoraCompetencia perceptual-motora A A mayor tiempo de duracioacuten de las mayor tiempo de duracioacuten de las
ecodensidades peores logros ecodensidades peores logros
NeuroloacutegicosNeuroloacutegicos Los resultados adversos aumentan Los resultados adversos aumentan a medida que se prolonga la duracioacuten de las a medida que se prolonga la duracioacuten de las ecodensidadesecodensidades
ConclusionesConclusiones La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante
en influenciar los logros maacutes tardiacuteosen influenciar los logros maacutes tardiacuteos
Las densidades periventriculares se asociaron con Las densidades periventriculares se asociaron con
posteriores problemas en el movimientoposteriores problemas en el movimiento
La dificultad es detectada por las pruebas de La dificultad es detectada por las pruebas de evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las maestras maestras
No seriacutea seguro considerar que los nintildeos No seriacutea seguro considerar que los nintildeos que tienen ecodensidades que duran que tienen ecodensidades que duran menos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgomenos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgo
Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental outcome of localised and extensive cystic outcome of localised and extensive cystic
periventricular leucomalaciaperiventricular leucomalacia(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)
Pierrat V de VriesL SPierrat V de VriesL S
1990 - 1998 1990 - 1998 Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital Jeanne de Flandrersquos Hospital Jeanne de Flandrersquos
ObjetivoObjetivo
Comparar la evolucioacuten Comparar la evolucioacuten ecograacutefica y los logros en el ecograacutefica y los logros en el neurodesarrollo de nintildeos con neurodesarrollo de nintildeos con
PVL II y PVL IIIPVL II y PVL III
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
lt 32lt 32 semanas 3451 prematuros semanas 3451 prematuros
Ecografiacutea Ecografiacutea (75MHZ)(75MHZ) admisioacuten en la terapia admisioacuten en la terapia intensiva 2-3 veces en la primer semana y intensiva 2-3 veces en la primer semana y luego 1 vez por semana hasta el altaluego 1 vez por semana hasta el alta
Se clasifico la LPV (de Vries)Se clasifico la LPV (de Vries)
grado II y IIIgrado II y III Amiel-Tison ndash Dubowitz al altaAmiel-Tison ndash Dubowitz al alta 6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica
ResultadosResultados LPV 96LPV 96 prematuros (28)prematuros (28) 18 pacientes fueron excluidos18 pacientes fueron excluidos
39 PVL II y 39 PVL III 39 PVL II y 39 PVL III edades gestacionales y PN comparablesedades gestacionales y PN comparables
ConclusionesConclusiones11 LPV es un lesioacuten poco frecuente LPV es un lesioacuten poco frecuente
22 En los prematuros con ecodensidades En los prematuros con ecodensidades periventriculares que duraron maacutes allaacute periventriculares que duraron maacutes allaacute de un semana seriacutea conveniente de un semana seriacutea conveniente realizarles un seguimiento del realizarles un seguimiento del neurodesarrollo y eventualmente con neurodesarrollo y eventualmente con imaacutegenesimaacutegenes
33 Aparece un gran compromiso Aparece un gran compromiso neuroloacutegico en los pacientes con LPV II neuroloacutegico en los pacientes con LPV II y IIIy III
Seguimiento de un prematuro con Seguimiento de un prematuro con LPVLPV
Neuroloacutegico - DesarrolloNeuroloacutegico - Desarrollo
VisioacutenVisioacuten
EcograacuteficoEcograacutefico
RNM convencionalRNM convencional
RecomendacionesRecomendaciones
Pensar en LPV en prematuros Pensar en LPV en prematuros lt de 32lt de 32 semanas de EG en semanas de EG en especial cuando existieron factores de riesgo perinatalesespecial cuando existieron factores de riesgo perinatales
En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en cuenta el cuenta el grado grado y y localizacioacutenlocalizacioacuten
Realizar el Realizar el seguimiento del desarrollo mental y motorseguimiento del desarrollo mental y motor de los de los prematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolarprematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolar
Efectuar siempre la evaluacioacuten Efectuar siempre la evaluacioacuten visualvisual en todosen todos los prematuros los prematuros con LPVcon LPV
ENCEFALOPATIA ENCEFALOPATIA HIPERBILIRRUBINEMICAHIPERBILIRRUBINEMICA
La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible que causa discapacidad invalidante como la que causa discapacidad invalidante como la paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos motores auditivos y de lenguajemotores auditivos y de lenguaje
La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos
que genera son desvastadores llevando que genera son desvastadores llevando muchas veces a la disrupcioacuten familiarmuchas veces a la disrupcioacuten familiar
BILIRRUBINAS Y BHEBILIRRUBINAS Y BHE
Determinantes del cruce de la BHEDeterminantes del cruce de la BHE1048708uarr1048708uarrBilirrubinaLibreBilirrubinaLibre1048708darr1048708darrAlbuacuteminaAlbuacutemina1048708darr1048708darrCapacidad de unioacuten de la AlbuacuteminaCapacidad de unioacuten de la Albuacutemina1048708uarr1048708uarrBilirrubinaBilirrubina10487081048708BHE inmadura y alterada (HIC)BHE inmadura y alterada (HIC)
EFECTOS TOacuteXICOS DE LA EFECTOS TOacuteXICOS DE LA BILIRRUBINABILIRRUBINA
Inhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNAInhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNA Induce la Ruptura del DNAInduce la Ruptura del DNA Inhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacutenInhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacuten Tiene afinidad por fosfoliacutepidos de membranaTiene afinidad por fosfoliacutepidos de membrana Inhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacutepticaInhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacuteptica Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo
que explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubinaque explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubina
Bilirrubina ingresa al cerebro cuando Bilirrubina ingresa al cerebro cuando
- Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Se encuentra libre en el plasma- Se encuentra libre en el plasma
- Se encuentra no conjugada - Se encuentra no conjugada
- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica
- En presencia de acidosis Respiratoria- En presencia de acidosis Respiratoria
KERNICTERUSKERNICTERUS
Es Es coloracioacuten amarilla de coloracioacuten amarilla de los ganglios basales los ganglios basales producida por producida por impregnacioacuten con impregnacioacuten con bilirrubinabilirrubina descrita en descrita en autopsias de RN fallecidos autopsias de RN fallecidos con severa ictericiacon severa ictericia
Constituye la complicacioacuten Constituye la complicacioacuten maacutes grave de la maacutes grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA HIPERBILIRRUBNEMIA
Manifestaciones cliacutenica del Manifestaciones cliacutenica del KernicterusKernicterusEl Kernicterus puede ser El Kernicterus puede ser asintomaacutetico en prematuros asintomaacutetico en prematuros pequentildeos En la forma claacutesica de pequentildeos En la forma claacutesica de presentacioacuten se reconocen tres presentacioacuten se reconocen tres estadiosestadios
Primera fasePrimera fase caracterizada por caracterizada por inicio con voacutemitos letargia inicio con voacutemitos letargia hipotoniacutea rechazo al alimento hipotoniacutea rechazo al alimento succioacuten deacutebil y llanto agudosuccioacuten deacutebil y llanto agudo
Segunda faseSegunda fase se caracteriza por se caracteriza por irritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonosirritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonos
Tercera faseTercera fase observada en observada en sobrevivientes de las dos anteriores sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de y caracterizada por la triada de hipertoniacutea atetosis u otros hipertoniacutea atetosis u otros movimientos extrapiramidales movimientos extrapiramidales yretardo psicomotoryretardo psicomotor
Pueden quedar secuelas alejadas Pueden quedar secuelas alejadas siendo las maacutes frecuentes la sordera siendo las maacutes frecuentes la sordera los trastornos motores y los los trastornos motores y los problemas de conductaproblemas de conducta
Secuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica CroacutenicaSecuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica Croacutenica
Paraacutelisis Cerebral atetoacutesicaParaacutelisis Cerebral atetoacutesicaAnormalidades extrapiramidalesAnormalidades extrapiramidalesDisfuncioacuten AuditivaDisfuncioacuten AuditivaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDisplasia del esmalte dentalDisplasia del esmalte dentalDeacuteficit IntelectualDeacuteficit Intelectual
Grado IV a los 8 diacuteasGrado IV a los 8 diacuteas
Evolucioacuten a los 46 diacuteasEvolucioacuten a los 46 diacuteas
Pronoacutestico seguacuten la severidad de la Pronoacutestico seguacuten la severidad de la HIVHIV
Severidad Severidad MortalidadMortalidad HIdrocefaliaHIdrocefalia
LeveLeve 55 55
ModeradaModerada 1010 2020
SeveraSevera 2020 5555
Severa+infarto Severa+infarto periventricularperiventricular
5050 8080
Secuelas en relacioacuten a la severidad Secuelas en relacioacuten a la severidad de la HIVde la HIV
Severidad de HIVSeveridad de HIV Incidencia de secuelasIncidencia de secuelas
LeveLeve 55
ModeradaModerada 1515
SeveraSevera 3535
Severa+ InfartoSevera+ Infarto 9090
ComplicacionesComplicaciones
Ventriculomegalia hidrocefaliaVentriculomegalia hidrocefalia Infarto hemorrraacutegico periventricularInfarto hemorrraacutegico periventricularHipertensioacuten endocraneanaHipertensioacuten endocraneanaDestruccioacuten de precursores gliales de la Destruccioacuten de precursores gliales de la
matriz germinativamatriz germinativa Isquemia localIsquemia localLeucomalacia periventricularLeucomalacia periventricular
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
Necrosis hemorraacutegica periventricular de la materia Necrosis hemorraacutegica periventricular de la materia blanca siempre asimeacutetrica justo en el aacutengulo dorsal y blanca siempre asimeacutetrica justo en el aacutengulo dorsal y lateral externo del ventriacuteculo lateral lateral externo del ventriacuteculo lateral
Aproximadamente en la mitad de los casos las lesiones Aproximadamente en la mitad de los casos las lesiones son extensas e incluyen la materia blanca periventricular son extensas e incluyen la materia blanca periventricular de las regiones frontondashparietondashoccipitales en la otra de las regiones frontondashparietondashoccipitales en la otra mitad las lesiones son maacutes localizadas mitad las lesiones son maacutes localizadas
El 80 de los casos se relaciona con una gran El 80 de los casos se relaciona con una gran hemorragia intraventricular por lo regular las lesiones hemorragia intraventricular por lo regular las lesiones hemorragicas del pareacutenquima se describen como una hemorragicas del pareacutenquima se describen como una extensioacuten de la hemorragia extensioacuten de la hemorragia
El sustrato neuropatoloacutegico es una necrosis hemorraacutegica de la sustancia blanca periventricular
Generalmente son grandes unilaterales y en caso de ser bilaterales son asimeacutetricos
El IHP se detecta en un 15 de prematuros que presentan una HIV
Se asocia a hemorragias cuantiosas (en un 80) ocurre en el mismo lado donde la HIV es mayor y generalmente se desarrolla y progresa despueacutes de la aparicioacuten de la HIV
Estos datos junto a los hallazgos neuropatoloacutegicos sugieren que la HIV causariacutea obstruccioacuten de las venas terminales y congestioacuten venosa periventricular lo que secundariamente produciriacutea una isquemia periventricular e infarto periventricular hemorraacutegico
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
La lesioacuten es distinguible de la LPV tanto neuropatoloacutegicamente como por neuroimagen sin embargo hay que tener en cuenta que pueden coexistir
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
Diagnoacutestico
La USC muestra una imagen hiperecogeacutenica
Generalmente es unilateral habitualmente de forma triangular o de media luna Se extiende desde el aacutengulo externo del ventriacuteculo lateral y puede llegar hasta la regioacuten corticosubcortical en los casos maacutes graves
Puede estar localizado en cualquier aacuterea periventricular aunque es maacutes frecuente en la regioacuten frontal o parietal
Evolutivamente observaremos una progresiva disminucioacuten de la ecogenicidad de la lesioacuten apareciendo aacutereas hipoecoicas que traducen lesiones destructivas quiacutesticas que por lo general confluyen en un gran quiste que se comunica con el ventriacuteculo lateral o cavidad porencefaacutelica
En caso de no producirse dicha comunicacioacuten por no existir una ruptura del epeacutendimo el ventriacuteculo lateral adyacente a la lesioacuten presentaraacute una dilatacioacuten por afectacioacuten de la sustancia blanca
En dicho supuesto la lesioacuten quiacutestica del infarto podriacutea reducirse de tamantildeo con el tiempo por cicatrizacioacuten glial
Cliacutenica
En el periodo neonatal inmediato puede ser asintomaacutetico
Puede tener un origen antenatal o precoz
Deterioro suacutebito con anemia convulsiones incluso shock hipovoleacutemico coincidiendo con la aparicioacuten de una hemorragia intraventricular cuantiosa o la progresioacuten de una ya existente
A medio-largo plazo hemiplejia espaacutestica con diplejiacutea o cuadriplejia espaacutestica asimeacutetrica en casos de afectacioacuten bilateral consin deficiencias intelectuales
En general la hemiplejia espaacutestica afecta tanto a las extremidades inferiores como a las superiores ya que la localizacioacuten de la lesioacuten periventricular afecta a las fibras descendentes de la corteza motora
Si bien ha sido asociado a una elevada morbilidad con un 86 de problemas motores mayores y un 64 con afectacioacuten cognitiva por afectarse fibras con importante funcioacuten asociativa y de integracioacuten neurosensorial
Hay que tener en cuenta que el pronoacutestico de cada paciente va a depender de muchos factores relacionados con la localizacioacuten y extensioacuten del IHP de la presencia o no de otras lesiones asociadas tales como LPV o VPH asiacute como de factores ambientales (programa de intervencioacuten
Prevencioacuten
La prevencioacuten del IHP consiste en evitar la HMGHIV y su progresioacuten
En ocasiones el IHP estaacute presente en las primeras horas de vida por lo que las medidas podraacuten ir uacutenicamente encaminadas a evitar la progresioacuten
35 de los nintildeos con HIV Alteraciones en el neurodesarrollo Es muy importante conocer que si bien existe
una correlacioacuten entre VPH y la gravedad de la HIV previa las lesiones isqueacutemicas de la sustancia blanca conducen igualmente a la dilatacioacuten del ventriacuteculo
De hecho el 50 de nintildeos que desarrollan una ventriculomegalia no han presentado previamente una HIV
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
La frecuente asociacioacuten de la hemorragia y la lesioacuten en sustancia blanca en los prematuros obliga a descartar un posible componente isqueacutemico en el desarrollo de la dilatacioacuten ventricular secundaria a la destruccioacuten en el desarrollo de la sustancia blanca
Este hecho tiene importantes implicaciones terapeacuteuticas y de cara al pronoacutestico
Distinguir entre VPH progresiva y ventriculomegalia exvacuo si bien en ocasiones es difiacutecil Existen algunos rasgos diferenciadores como el momento de aparicioacuten y sus caracteriacutesticas morfoloacutegicas en el estudio USC
Mientras se instaura una VPH van apareciendo signos cliacutenicos sugestivos de aumento de presioacuten intracraneal como la fontanela llena o abombada dehiscencia de suturas crecimiento anormal del periacutemetro cefaacutelico y signos de disfuncioacuten del tallo cerebral
Existe un periodo de tiempo variable libre de estos siacutentomas debido a la distensibilidad del tejido cerebral en el prematuro maacutes auacuten si se acompantildea de una lesioacuten asociada en la sustancia blanca
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
En el 65 de los nintildeos que inician una VPH de forma lenta y progresiva va a detenerse el crecimiento ventricular con completa o parcial resolucioacuten de la ventriculomegalia
En el otro 30 el tamantildeo de los ventriacuteculos sigue aumentando lentamente a veces incluso despueacutes de un periodo inicial de crecimiento lento se desarrolla un crecimiento maacutes raacutepido pasadas cuatro semanas
En un 5 la ventriculomegalia se inicia desde los primeros diacuteas siendo raacutepidamente progresiva trataacutendose en general de pacientes con hemorragias cuantiosas
En estos uacuteltimos observamos por USC coacutemo los ventriacuteculos distendidos por la sangre se dilatan en pocos diacuteas y comienza a observarse una zona hipoecoica (LCR) que separa el coaacutegulo de la pared ventricular
Ademaacutes existe un grupo de pacientes (5) cuya ventriculomegalia se detuvo o mejoroacute ya fuera de forma expontaacutenea o tras intervencioacuten (por ejemplo punciones evacuadoras) y que tardiacuteamente desarrollan una dilatacioacuten lenta pero progresiva a lo largo de meses
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Terapeutica Terapeutica Definitivo DVP (ventriculomegalia progresiva
durante maacutesde 4 semanas VPH raacutepidamente progresiva y en la VPH de progresioacuten tardiacutea
Expectante PL drogas derivaciones externas
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Hemorragia intraventricular100
Dilatacioacuten ventricular lentamente progresiva
Dilatacioacuten ventricular No progresiva
35 65
Dilatacioacuten VentricularDilatacioacuten Ventricular
lt4sem gt4semlt4sem ordm lt 4sem
Dilatacioacuten raacutepida Dilatacioacuten progresiva lenta
Resolucioacuten espontaacutenea
5 6530
Derivacioacuten V_P
Dilatacioacuten raacutepida Resolucioacuten
Puncioacuten drogas
15
10 20
LeucomalaciaLeucomalacia PeriventricularPeriventricular
Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los aacutengulos externos de los ventriacuteculos lateralesaacutengulos externos de los ventriacuteculos laterales
La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo con contorno irregular debe ser considerada como LPVcon contorno irregular debe ser considerada como LPV
Ventriacuteculos lateralesVentriacuteculos laterales
Corte coronal Corte coronal (taacutelamo)(taacutelamo)
PatogeniaPatogenia
En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica
Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno secundario por reperfusioacuten secundario por reperfusioacuten
Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas y citoquinas (corioamnionitis)y citoquinas (corioamnionitis)
Factores Cliacutenicos AsociadosFactores Cliacutenicos Asociados
1 1 Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF)Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF) 2 2 RPM prolongadaRPM prolongada 3 3 AsfixiaAsfixia 4 4 HipovolemiaHipovolemia 5 5 SepsisSepsis 6 6 HipocapniaHipocapnia 7 7 DAP sintomaacuteticoDAP sintomaacutetico 8 8 Apnea y bradicardia recurrentesApnea y bradicardia recurrentes
ANATOMIA PATOLOGICAANATOMIA PATOLOGICA
LPV(difusa)
LPV
(focal)
Vasos penetrantes
largos
Vasos penetrantes
cortos
Lesioacuten FocalLesioacuten Focal Compromete todos los elementos celularesCompromete todos los elementos celulares
Se localiza en la distribucioacuten terminal de las arterias penetrantes largas maacutes frecuentemente en la sustancia blanca cerca del triacutegono y alrededor del agujero de Monro Estas regiones son zonas terminales de vascularizacioacuten entre las arterias penetrantes largas de la cerebral media y las arterias cerebral posterior (sustancia blanca peritrigonal) y anterior (sustancia blanca frontal)
Diagnoacutestico perinatal por ecografiacuteaDiagnoacutestico perinatal por ecografiacutea
Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar ventriacuteculomegaliaventriacuteculomegalia
la lesioacuten de la LPV evoluciona a traveacutes de tres fases
Durante las primeras 6-12 horas se produce una fase de necrosis de coagulacioacuten con peacuterdida de la arquitectura normal y tincioacuten PAS (aacutecido perioacutedico de Schiff) positiva Hay inflamacioacuten neuroaxonal con rotura de axones y liberacioacuten de glutamato Tambieacuten se produce necrosis de la oligodendrogliacutea en la periferia de la lesioacuten
Durante las siguientes 24-48 horas hay infiltracioacuten de microgliacutea proliferacioacuten de astrocitos hipertroacuteficos e hiperplasia endotelial
La uacuteltima fase que dura 2-3 semanas es de reabsorcioacuten tisular con participacioacuten de macroacutefagos y formacioacuten de una cavidad quiacutestica con peacuterdida de mielina
Lesioacuten DifusaLesioacuten Difusa
Compromete a los precursores de la Compromete a los precursores de la oligodendrogliacuteaoligodendrogliacutea
No se visualiza por ecografiacuteaNo se visualiza por ecografiacutea
Generalmente NO evoluciona a la Generalmente NO evoluciona a la formacioacuten de quistes formacioacuten de quistes
Ecografiacutea CerebralEcografiacutea Cerebral
Utilizar un transductor con una resolucioacuten Utilizar un transductor con una resolucioacuten adecuada adecuada (5 - 75 - 10 MHZ)(5 - 75 - 10 MHZ)
Idoneidad del operadorIdoneidad del operador
Estado del transductorEstado del transductor
Grados de LPV Grados de LPV (de Vries)(de Vries)
Radiaciones OpticasRadiaciones Opticas
Corte coronal Corte coronal (ganglios basales)(ganglios basales)
Tracto Corticoespinal y LPVTracto Corticoespinal y LPV
DuraciDuracioacuteoacuten de las densidades n de las densidades periventriculares en prematuros y los periventriculares en prematuros y los
resultados neurolresultados neuroloacuteoacutegicos a los gicos a los 6 a6 antildentildeosos
((Archives of Disease in Childhood 1993)Archives of Disease in Childhood 1993)
M Jongmans L de VriesM Jongmans L de Vries 1984 - 19861984 - 1986 Hospital HammersmithHospital Hammersmith
ObjetivosObjetivos
Impacto de las ecodensidades Impacto de las ecodensidades periventriculares en el estado neuroloacutegico y periventriculares en el estado neuroloacutegico y competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de edad edad
Relacionar la duracioacuten de las Relacionar la duracioacuten de las ecodensidades con la ecodensidades con la severidadseveridad de los resultados de los resultados neuroloacutegicosneuroloacutegicos
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
= o lt 34 semanas de edad gestacional = o lt 34 semanas de edad gestacional
Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo perinatal perinatal
Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo (40se691218 o 24m)(40se691218 o 24m)
Sin anormalidades congeacutenitasSin anormalidades congeacutenitas
ResultadosResultados
62 ecografiacutea normal 62 ecografiacutea normal (grupo1)(grupo1)
61 densidades periventriculares61 densidades periventriculares
4444 grupo 2 grupo 2 13 13 (7 ds) 17 alguacuten tipo de (7 ds) 17 alguacuten tipo de grupo 3 grupo 3 1818 (7-14 ds) (7-14 ds) HICHIC
grupo 4 grupo 4 1313 (+ de 14 ds) (+ de 14 ds)
ResultadosResultados
106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos
Competencia perceptual-motoraCompetencia perceptual-motora A A mayor tiempo de duracioacuten de las mayor tiempo de duracioacuten de las
ecodensidades peores logros ecodensidades peores logros
NeuroloacutegicosNeuroloacutegicos Los resultados adversos aumentan Los resultados adversos aumentan a medida que se prolonga la duracioacuten de las a medida que se prolonga la duracioacuten de las ecodensidadesecodensidades
ConclusionesConclusiones La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante
en influenciar los logros maacutes tardiacuteosen influenciar los logros maacutes tardiacuteos
Las densidades periventriculares se asociaron con Las densidades periventriculares se asociaron con
posteriores problemas en el movimientoposteriores problemas en el movimiento
La dificultad es detectada por las pruebas de La dificultad es detectada por las pruebas de evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las maestras maestras
No seriacutea seguro considerar que los nintildeos No seriacutea seguro considerar que los nintildeos que tienen ecodensidades que duran que tienen ecodensidades que duran menos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgomenos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgo
Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental outcome of localised and extensive cystic outcome of localised and extensive cystic
periventricular leucomalaciaperiventricular leucomalacia(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)
Pierrat V de VriesL SPierrat V de VriesL S
1990 - 1998 1990 - 1998 Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital Jeanne de Flandrersquos Hospital Jeanne de Flandrersquos
ObjetivoObjetivo
Comparar la evolucioacuten Comparar la evolucioacuten ecograacutefica y los logros en el ecograacutefica y los logros en el neurodesarrollo de nintildeos con neurodesarrollo de nintildeos con
PVL II y PVL IIIPVL II y PVL III
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
lt 32lt 32 semanas 3451 prematuros semanas 3451 prematuros
Ecografiacutea Ecografiacutea (75MHZ)(75MHZ) admisioacuten en la terapia admisioacuten en la terapia intensiva 2-3 veces en la primer semana y intensiva 2-3 veces en la primer semana y luego 1 vez por semana hasta el altaluego 1 vez por semana hasta el alta
Se clasifico la LPV (de Vries)Se clasifico la LPV (de Vries)
grado II y IIIgrado II y III Amiel-Tison ndash Dubowitz al altaAmiel-Tison ndash Dubowitz al alta 6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica
ResultadosResultados LPV 96LPV 96 prematuros (28)prematuros (28) 18 pacientes fueron excluidos18 pacientes fueron excluidos
39 PVL II y 39 PVL III 39 PVL II y 39 PVL III edades gestacionales y PN comparablesedades gestacionales y PN comparables
ConclusionesConclusiones11 LPV es un lesioacuten poco frecuente LPV es un lesioacuten poco frecuente
22 En los prematuros con ecodensidades En los prematuros con ecodensidades periventriculares que duraron maacutes allaacute periventriculares que duraron maacutes allaacute de un semana seriacutea conveniente de un semana seriacutea conveniente realizarles un seguimiento del realizarles un seguimiento del neurodesarrollo y eventualmente con neurodesarrollo y eventualmente con imaacutegenesimaacutegenes
33 Aparece un gran compromiso Aparece un gran compromiso neuroloacutegico en los pacientes con LPV II neuroloacutegico en los pacientes con LPV II y IIIy III
Seguimiento de un prematuro con Seguimiento de un prematuro con LPVLPV
Neuroloacutegico - DesarrolloNeuroloacutegico - Desarrollo
VisioacutenVisioacuten
EcograacuteficoEcograacutefico
RNM convencionalRNM convencional
RecomendacionesRecomendaciones
Pensar en LPV en prematuros Pensar en LPV en prematuros lt de 32lt de 32 semanas de EG en semanas de EG en especial cuando existieron factores de riesgo perinatalesespecial cuando existieron factores de riesgo perinatales
En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en cuenta el cuenta el grado grado y y localizacioacutenlocalizacioacuten
Realizar el Realizar el seguimiento del desarrollo mental y motorseguimiento del desarrollo mental y motor de los de los prematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolarprematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolar
Efectuar siempre la evaluacioacuten Efectuar siempre la evaluacioacuten visualvisual en todosen todos los prematuros los prematuros con LPVcon LPV
ENCEFALOPATIA ENCEFALOPATIA HIPERBILIRRUBINEMICAHIPERBILIRRUBINEMICA
La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible que causa discapacidad invalidante como la que causa discapacidad invalidante como la paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos motores auditivos y de lenguajemotores auditivos y de lenguaje
La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos
que genera son desvastadores llevando que genera son desvastadores llevando muchas veces a la disrupcioacuten familiarmuchas veces a la disrupcioacuten familiar
BILIRRUBINAS Y BHEBILIRRUBINAS Y BHE
Determinantes del cruce de la BHEDeterminantes del cruce de la BHE1048708uarr1048708uarrBilirrubinaLibreBilirrubinaLibre1048708darr1048708darrAlbuacuteminaAlbuacutemina1048708darr1048708darrCapacidad de unioacuten de la AlbuacuteminaCapacidad de unioacuten de la Albuacutemina1048708uarr1048708uarrBilirrubinaBilirrubina10487081048708BHE inmadura y alterada (HIC)BHE inmadura y alterada (HIC)
EFECTOS TOacuteXICOS DE LA EFECTOS TOacuteXICOS DE LA BILIRRUBINABILIRRUBINA
Inhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNAInhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNA Induce la Ruptura del DNAInduce la Ruptura del DNA Inhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacutenInhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacuten Tiene afinidad por fosfoliacutepidos de membranaTiene afinidad por fosfoliacutepidos de membrana Inhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacutepticaInhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacuteptica Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo
que explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubinaque explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubina
Bilirrubina ingresa al cerebro cuando Bilirrubina ingresa al cerebro cuando
- Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Se encuentra libre en el plasma- Se encuentra libre en el plasma
- Se encuentra no conjugada - Se encuentra no conjugada
- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica
- En presencia de acidosis Respiratoria- En presencia de acidosis Respiratoria
KERNICTERUSKERNICTERUS
Es Es coloracioacuten amarilla de coloracioacuten amarilla de los ganglios basales los ganglios basales producida por producida por impregnacioacuten con impregnacioacuten con bilirrubinabilirrubina descrita en descrita en autopsias de RN fallecidos autopsias de RN fallecidos con severa ictericiacon severa ictericia
Constituye la complicacioacuten Constituye la complicacioacuten maacutes grave de la maacutes grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA HIPERBILIRRUBNEMIA
Manifestaciones cliacutenica del Manifestaciones cliacutenica del KernicterusKernicterusEl Kernicterus puede ser El Kernicterus puede ser asintomaacutetico en prematuros asintomaacutetico en prematuros pequentildeos En la forma claacutesica de pequentildeos En la forma claacutesica de presentacioacuten se reconocen tres presentacioacuten se reconocen tres estadiosestadios
Primera fasePrimera fase caracterizada por caracterizada por inicio con voacutemitos letargia inicio con voacutemitos letargia hipotoniacutea rechazo al alimento hipotoniacutea rechazo al alimento succioacuten deacutebil y llanto agudosuccioacuten deacutebil y llanto agudo
Segunda faseSegunda fase se caracteriza por se caracteriza por irritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonosirritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonos
Tercera faseTercera fase observada en observada en sobrevivientes de las dos anteriores sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de y caracterizada por la triada de hipertoniacutea atetosis u otros hipertoniacutea atetosis u otros movimientos extrapiramidales movimientos extrapiramidales yretardo psicomotoryretardo psicomotor
Pueden quedar secuelas alejadas Pueden quedar secuelas alejadas siendo las maacutes frecuentes la sordera siendo las maacutes frecuentes la sordera los trastornos motores y los los trastornos motores y los problemas de conductaproblemas de conducta
Secuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica CroacutenicaSecuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica Croacutenica
Paraacutelisis Cerebral atetoacutesicaParaacutelisis Cerebral atetoacutesicaAnormalidades extrapiramidalesAnormalidades extrapiramidalesDisfuncioacuten AuditivaDisfuncioacuten AuditivaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDisplasia del esmalte dentalDisplasia del esmalte dentalDeacuteficit IntelectualDeacuteficit Intelectual
Evolucioacuten a los 46 diacuteasEvolucioacuten a los 46 diacuteas
Pronoacutestico seguacuten la severidad de la Pronoacutestico seguacuten la severidad de la HIVHIV
Severidad Severidad MortalidadMortalidad HIdrocefaliaHIdrocefalia
LeveLeve 55 55
ModeradaModerada 1010 2020
SeveraSevera 2020 5555
Severa+infarto Severa+infarto periventricularperiventricular
5050 8080
Secuelas en relacioacuten a la severidad Secuelas en relacioacuten a la severidad de la HIVde la HIV
Severidad de HIVSeveridad de HIV Incidencia de secuelasIncidencia de secuelas
LeveLeve 55
ModeradaModerada 1515
SeveraSevera 3535
Severa+ InfartoSevera+ Infarto 9090
ComplicacionesComplicaciones
Ventriculomegalia hidrocefaliaVentriculomegalia hidrocefalia Infarto hemorrraacutegico periventricularInfarto hemorrraacutegico periventricularHipertensioacuten endocraneanaHipertensioacuten endocraneanaDestruccioacuten de precursores gliales de la Destruccioacuten de precursores gliales de la
matriz germinativamatriz germinativa Isquemia localIsquemia localLeucomalacia periventricularLeucomalacia periventricular
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
Necrosis hemorraacutegica periventricular de la materia Necrosis hemorraacutegica periventricular de la materia blanca siempre asimeacutetrica justo en el aacutengulo dorsal y blanca siempre asimeacutetrica justo en el aacutengulo dorsal y lateral externo del ventriacuteculo lateral lateral externo del ventriacuteculo lateral
Aproximadamente en la mitad de los casos las lesiones Aproximadamente en la mitad de los casos las lesiones son extensas e incluyen la materia blanca periventricular son extensas e incluyen la materia blanca periventricular de las regiones frontondashparietondashoccipitales en la otra de las regiones frontondashparietondashoccipitales en la otra mitad las lesiones son maacutes localizadas mitad las lesiones son maacutes localizadas
El 80 de los casos se relaciona con una gran El 80 de los casos se relaciona con una gran hemorragia intraventricular por lo regular las lesiones hemorragia intraventricular por lo regular las lesiones hemorragicas del pareacutenquima se describen como una hemorragicas del pareacutenquima se describen como una extensioacuten de la hemorragia extensioacuten de la hemorragia
El sustrato neuropatoloacutegico es una necrosis hemorraacutegica de la sustancia blanca periventricular
Generalmente son grandes unilaterales y en caso de ser bilaterales son asimeacutetricos
El IHP se detecta en un 15 de prematuros que presentan una HIV
Se asocia a hemorragias cuantiosas (en un 80) ocurre en el mismo lado donde la HIV es mayor y generalmente se desarrolla y progresa despueacutes de la aparicioacuten de la HIV
Estos datos junto a los hallazgos neuropatoloacutegicos sugieren que la HIV causariacutea obstruccioacuten de las venas terminales y congestioacuten venosa periventricular lo que secundariamente produciriacutea una isquemia periventricular e infarto periventricular hemorraacutegico
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
La lesioacuten es distinguible de la LPV tanto neuropatoloacutegicamente como por neuroimagen sin embargo hay que tener en cuenta que pueden coexistir
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
Diagnoacutestico
La USC muestra una imagen hiperecogeacutenica
Generalmente es unilateral habitualmente de forma triangular o de media luna Se extiende desde el aacutengulo externo del ventriacuteculo lateral y puede llegar hasta la regioacuten corticosubcortical en los casos maacutes graves
Puede estar localizado en cualquier aacuterea periventricular aunque es maacutes frecuente en la regioacuten frontal o parietal
Evolutivamente observaremos una progresiva disminucioacuten de la ecogenicidad de la lesioacuten apareciendo aacutereas hipoecoicas que traducen lesiones destructivas quiacutesticas que por lo general confluyen en un gran quiste que se comunica con el ventriacuteculo lateral o cavidad porencefaacutelica
En caso de no producirse dicha comunicacioacuten por no existir una ruptura del epeacutendimo el ventriacuteculo lateral adyacente a la lesioacuten presentaraacute una dilatacioacuten por afectacioacuten de la sustancia blanca
En dicho supuesto la lesioacuten quiacutestica del infarto podriacutea reducirse de tamantildeo con el tiempo por cicatrizacioacuten glial
Cliacutenica
En el periodo neonatal inmediato puede ser asintomaacutetico
Puede tener un origen antenatal o precoz
Deterioro suacutebito con anemia convulsiones incluso shock hipovoleacutemico coincidiendo con la aparicioacuten de una hemorragia intraventricular cuantiosa o la progresioacuten de una ya existente
A medio-largo plazo hemiplejia espaacutestica con diplejiacutea o cuadriplejia espaacutestica asimeacutetrica en casos de afectacioacuten bilateral consin deficiencias intelectuales
En general la hemiplejia espaacutestica afecta tanto a las extremidades inferiores como a las superiores ya que la localizacioacuten de la lesioacuten periventricular afecta a las fibras descendentes de la corteza motora
Si bien ha sido asociado a una elevada morbilidad con un 86 de problemas motores mayores y un 64 con afectacioacuten cognitiva por afectarse fibras con importante funcioacuten asociativa y de integracioacuten neurosensorial
Hay que tener en cuenta que el pronoacutestico de cada paciente va a depender de muchos factores relacionados con la localizacioacuten y extensioacuten del IHP de la presencia o no de otras lesiones asociadas tales como LPV o VPH asiacute como de factores ambientales (programa de intervencioacuten
Prevencioacuten
La prevencioacuten del IHP consiste en evitar la HMGHIV y su progresioacuten
En ocasiones el IHP estaacute presente en las primeras horas de vida por lo que las medidas podraacuten ir uacutenicamente encaminadas a evitar la progresioacuten
35 de los nintildeos con HIV Alteraciones en el neurodesarrollo Es muy importante conocer que si bien existe
una correlacioacuten entre VPH y la gravedad de la HIV previa las lesiones isqueacutemicas de la sustancia blanca conducen igualmente a la dilatacioacuten del ventriacuteculo
De hecho el 50 de nintildeos que desarrollan una ventriculomegalia no han presentado previamente una HIV
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
La frecuente asociacioacuten de la hemorragia y la lesioacuten en sustancia blanca en los prematuros obliga a descartar un posible componente isqueacutemico en el desarrollo de la dilatacioacuten ventricular secundaria a la destruccioacuten en el desarrollo de la sustancia blanca
Este hecho tiene importantes implicaciones terapeacuteuticas y de cara al pronoacutestico
Distinguir entre VPH progresiva y ventriculomegalia exvacuo si bien en ocasiones es difiacutecil Existen algunos rasgos diferenciadores como el momento de aparicioacuten y sus caracteriacutesticas morfoloacutegicas en el estudio USC
Mientras se instaura una VPH van apareciendo signos cliacutenicos sugestivos de aumento de presioacuten intracraneal como la fontanela llena o abombada dehiscencia de suturas crecimiento anormal del periacutemetro cefaacutelico y signos de disfuncioacuten del tallo cerebral
Existe un periodo de tiempo variable libre de estos siacutentomas debido a la distensibilidad del tejido cerebral en el prematuro maacutes auacuten si se acompantildea de una lesioacuten asociada en la sustancia blanca
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
En el 65 de los nintildeos que inician una VPH de forma lenta y progresiva va a detenerse el crecimiento ventricular con completa o parcial resolucioacuten de la ventriculomegalia
En el otro 30 el tamantildeo de los ventriacuteculos sigue aumentando lentamente a veces incluso despueacutes de un periodo inicial de crecimiento lento se desarrolla un crecimiento maacutes raacutepido pasadas cuatro semanas
En un 5 la ventriculomegalia se inicia desde los primeros diacuteas siendo raacutepidamente progresiva trataacutendose en general de pacientes con hemorragias cuantiosas
En estos uacuteltimos observamos por USC coacutemo los ventriacuteculos distendidos por la sangre se dilatan en pocos diacuteas y comienza a observarse una zona hipoecoica (LCR) que separa el coaacutegulo de la pared ventricular
Ademaacutes existe un grupo de pacientes (5) cuya ventriculomegalia se detuvo o mejoroacute ya fuera de forma expontaacutenea o tras intervencioacuten (por ejemplo punciones evacuadoras) y que tardiacuteamente desarrollan una dilatacioacuten lenta pero progresiva a lo largo de meses
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Terapeutica Terapeutica Definitivo DVP (ventriculomegalia progresiva
durante maacutesde 4 semanas VPH raacutepidamente progresiva y en la VPH de progresioacuten tardiacutea
Expectante PL drogas derivaciones externas
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Hemorragia intraventricular100
Dilatacioacuten ventricular lentamente progresiva
Dilatacioacuten ventricular No progresiva
35 65
Dilatacioacuten VentricularDilatacioacuten Ventricular
lt4sem gt4semlt4sem ordm lt 4sem
Dilatacioacuten raacutepida Dilatacioacuten progresiva lenta
Resolucioacuten espontaacutenea
5 6530
Derivacioacuten V_P
Dilatacioacuten raacutepida Resolucioacuten
Puncioacuten drogas
15
10 20
LeucomalaciaLeucomalacia PeriventricularPeriventricular
Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los aacutengulos externos de los ventriacuteculos lateralesaacutengulos externos de los ventriacuteculos laterales
La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo con contorno irregular debe ser considerada como LPVcon contorno irregular debe ser considerada como LPV
Ventriacuteculos lateralesVentriacuteculos laterales
Corte coronal Corte coronal (taacutelamo)(taacutelamo)
PatogeniaPatogenia
En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica
Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno secundario por reperfusioacuten secundario por reperfusioacuten
Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas y citoquinas (corioamnionitis)y citoquinas (corioamnionitis)
Factores Cliacutenicos AsociadosFactores Cliacutenicos Asociados
1 1 Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF)Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF) 2 2 RPM prolongadaRPM prolongada 3 3 AsfixiaAsfixia 4 4 HipovolemiaHipovolemia 5 5 SepsisSepsis 6 6 HipocapniaHipocapnia 7 7 DAP sintomaacuteticoDAP sintomaacutetico 8 8 Apnea y bradicardia recurrentesApnea y bradicardia recurrentes
ANATOMIA PATOLOGICAANATOMIA PATOLOGICA
LPV(difusa)
LPV
(focal)
Vasos penetrantes
largos
Vasos penetrantes
cortos
Lesioacuten FocalLesioacuten Focal Compromete todos los elementos celularesCompromete todos los elementos celulares
Se localiza en la distribucioacuten terminal de las arterias penetrantes largas maacutes frecuentemente en la sustancia blanca cerca del triacutegono y alrededor del agujero de Monro Estas regiones son zonas terminales de vascularizacioacuten entre las arterias penetrantes largas de la cerebral media y las arterias cerebral posterior (sustancia blanca peritrigonal) y anterior (sustancia blanca frontal)
Diagnoacutestico perinatal por ecografiacuteaDiagnoacutestico perinatal por ecografiacutea
Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar ventriacuteculomegaliaventriacuteculomegalia
la lesioacuten de la LPV evoluciona a traveacutes de tres fases
Durante las primeras 6-12 horas se produce una fase de necrosis de coagulacioacuten con peacuterdida de la arquitectura normal y tincioacuten PAS (aacutecido perioacutedico de Schiff) positiva Hay inflamacioacuten neuroaxonal con rotura de axones y liberacioacuten de glutamato Tambieacuten se produce necrosis de la oligodendrogliacutea en la periferia de la lesioacuten
Durante las siguientes 24-48 horas hay infiltracioacuten de microgliacutea proliferacioacuten de astrocitos hipertroacuteficos e hiperplasia endotelial
La uacuteltima fase que dura 2-3 semanas es de reabsorcioacuten tisular con participacioacuten de macroacutefagos y formacioacuten de una cavidad quiacutestica con peacuterdida de mielina
Lesioacuten DifusaLesioacuten Difusa
Compromete a los precursores de la Compromete a los precursores de la oligodendrogliacuteaoligodendrogliacutea
No se visualiza por ecografiacuteaNo se visualiza por ecografiacutea
Generalmente NO evoluciona a la Generalmente NO evoluciona a la formacioacuten de quistes formacioacuten de quistes
Ecografiacutea CerebralEcografiacutea Cerebral
Utilizar un transductor con una resolucioacuten Utilizar un transductor con una resolucioacuten adecuada adecuada (5 - 75 - 10 MHZ)(5 - 75 - 10 MHZ)
Idoneidad del operadorIdoneidad del operador
Estado del transductorEstado del transductor
Grados de LPV Grados de LPV (de Vries)(de Vries)
Radiaciones OpticasRadiaciones Opticas
Corte coronal Corte coronal (ganglios basales)(ganglios basales)
Tracto Corticoespinal y LPVTracto Corticoespinal y LPV
DuraciDuracioacuteoacuten de las densidades n de las densidades periventriculares en prematuros y los periventriculares en prematuros y los
resultados neurolresultados neuroloacuteoacutegicos a los gicos a los 6 a6 antildentildeosos
((Archives of Disease in Childhood 1993)Archives of Disease in Childhood 1993)
M Jongmans L de VriesM Jongmans L de Vries 1984 - 19861984 - 1986 Hospital HammersmithHospital Hammersmith
ObjetivosObjetivos
Impacto de las ecodensidades Impacto de las ecodensidades periventriculares en el estado neuroloacutegico y periventriculares en el estado neuroloacutegico y competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de edad edad
Relacionar la duracioacuten de las Relacionar la duracioacuten de las ecodensidades con la ecodensidades con la severidadseveridad de los resultados de los resultados neuroloacutegicosneuroloacutegicos
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
= o lt 34 semanas de edad gestacional = o lt 34 semanas de edad gestacional
Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo perinatal perinatal
Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo (40se691218 o 24m)(40se691218 o 24m)
Sin anormalidades congeacutenitasSin anormalidades congeacutenitas
ResultadosResultados
62 ecografiacutea normal 62 ecografiacutea normal (grupo1)(grupo1)
61 densidades periventriculares61 densidades periventriculares
4444 grupo 2 grupo 2 13 13 (7 ds) 17 alguacuten tipo de (7 ds) 17 alguacuten tipo de grupo 3 grupo 3 1818 (7-14 ds) (7-14 ds) HICHIC
grupo 4 grupo 4 1313 (+ de 14 ds) (+ de 14 ds)
ResultadosResultados
106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos
Competencia perceptual-motoraCompetencia perceptual-motora A A mayor tiempo de duracioacuten de las mayor tiempo de duracioacuten de las
ecodensidades peores logros ecodensidades peores logros
NeuroloacutegicosNeuroloacutegicos Los resultados adversos aumentan Los resultados adversos aumentan a medida que se prolonga la duracioacuten de las a medida que se prolonga la duracioacuten de las ecodensidadesecodensidades
ConclusionesConclusiones La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante
en influenciar los logros maacutes tardiacuteosen influenciar los logros maacutes tardiacuteos
Las densidades periventriculares se asociaron con Las densidades periventriculares se asociaron con
posteriores problemas en el movimientoposteriores problemas en el movimiento
La dificultad es detectada por las pruebas de La dificultad es detectada por las pruebas de evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las maestras maestras
No seriacutea seguro considerar que los nintildeos No seriacutea seguro considerar que los nintildeos que tienen ecodensidades que duran que tienen ecodensidades que duran menos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgomenos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgo
Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental outcome of localised and extensive cystic outcome of localised and extensive cystic
periventricular leucomalaciaperiventricular leucomalacia(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)
Pierrat V de VriesL SPierrat V de VriesL S
1990 - 1998 1990 - 1998 Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital Jeanne de Flandrersquos Hospital Jeanne de Flandrersquos
ObjetivoObjetivo
Comparar la evolucioacuten Comparar la evolucioacuten ecograacutefica y los logros en el ecograacutefica y los logros en el neurodesarrollo de nintildeos con neurodesarrollo de nintildeos con
PVL II y PVL IIIPVL II y PVL III
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
lt 32lt 32 semanas 3451 prematuros semanas 3451 prematuros
Ecografiacutea Ecografiacutea (75MHZ)(75MHZ) admisioacuten en la terapia admisioacuten en la terapia intensiva 2-3 veces en la primer semana y intensiva 2-3 veces en la primer semana y luego 1 vez por semana hasta el altaluego 1 vez por semana hasta el alta
Se clasifico la LPV (de Vries)Se clasifico la LPV (de Vries)
grado II y IIIgrado II y III Amiel-Tison ndash Dubowitz al altaAmiel-Tison ndash Dubowitz al alta 6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica
ResultadosResultados LPV 96LPV 96 prematuros (28)prematuros (28) 18 pacientes fueron excluidos18 pacientes fueron excluidos
39 PVL II y 39 PVL III 39 PVL II y 39 PVL III edades gestacionales y PN comparablesedades gestacionales y PN comparables
ConclusionesConclusiones11 LPV es un lesioacuten poco frecuente LPV es un lesioacuten poco frecuente
22 En los prematuros con ecodensidades En los prematuros con ecodensidades periventriculares que duraron maacutes allaacute periventriculares que duraron maacutes allaacute de un semana seriacutea conveniente de un semana seriacutea conveniente realizarles un seguimiento del realizarles un seguimiento del neurodesarrollo y eventualmente con neurodesarrollo y eventualmente con imaacutegenesimaacutegenes
33 Aparece un gran compromiso Aparece un gran compromiso neuroloacutegico en los pacientes con LPV II neuroloacutegico en los pacientes con LPV II y IIIy III
Seguimiento de un prematuro con Seguimiento de un prematuro con LPVLPV
Neuroloacutegico - DesarrolloNeuroloacutegico - Desarrollo
VisioacutenVisioacuten
EcograacuteficoEcograacutefico
RNM convencionalRNM convencional
RecomendacionesRecomendaciones
Pensar en LPV en prematuros Pensar en LPV en prematuros lt de 32lt de 32 semanas de EG en semanas de EG en especial cuando existieron factores de riesgo perinatalesespecial cuando existieron factores de riesgo perinatales
En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en cuenta el cuenta el grado grado y y localizacioacutenlocalizacioacuten
Realizar el Realizar el seguimiento del desarrollo mental y motorseguimiento del desarrollo mental y motor de los de los prematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolarprematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolar
Efectuar siempre la evaluacioacuten Efectuar siempre la evaluacioacuten visualvisual en todosen todos los prematuros los prematuros con LPVcon LPV
ENCEFALOPATIA ENCEFALOPATIA HIPERBILIRRUBINEMICAHIPERBILIRRUBINEMICA
La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible que causa discapacidad invalidante como la que causa discapacidad invalidante como la paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos motores auditivos y de lenguajemotores auditivos y de lenguaje
La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos
que genera son desvastadores llevando que genera son desvastadores llevando muchas veces a la disrupcioacuten familiarmuchas veces a la disrupcioacuten familiar
BILIRRUBINAS Y BHEBILIRRUBINAS Y BHE
Determinantes del cruce de la BHEDeterminantes del cruce de la BHE1048708uarr1048708uarrBilirrubinaLibreBilirrubinaLibre1048708darr1048708darrAlbuacuteminaAlbuacutemina1048708darr1048708darrCapacidad de unioacuten de la AlbuacuteminaCapacidad de unioacuten de la Albuacutemina1048708uarr1048708uarrBilirrubinaBilirrubina10487081048708BHE inmadura y alterada (HIC)BHE inmadura y alterada (HIC)
EFECTOS TOacuteXICOS DE LA EFECTOS TOacuteXICOS DE LA BILIRRUBINABILIRRUBINA
Inhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNAInhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNA Induce la Ruptura del DNAInduce la Ruptura del DNA Inhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacutenInhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacuten Tiene afinidad por fosfoliacutepidos de membranaTiene afinidad por fosfoliacutepidos de membrana Inhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacutepticaInhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacuteptica Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo
que explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubinaque explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubina
Bilirrubina ingresa al cerebro cuando Bilirrubina ingresa al cerebro cuando
- Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Se encuentra libre en el plasma- Se encuentra libre en el plasma
- Se encuentra no conjugada - Se encuentra no conjugada
- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica
- En presencia de acidosis Respiratoria- En presencia de acidosis Respiratoria
KERNICTERUSKERNICTERUS
Es Es coloracioacuten amarilla de coloracioacuten amarilla de los ganglios basales los ganglios basales producida por producida por impregnacioacuten con impregnacioacuten con bilirrubinabilirrubina descrita en descrita en autopsias de RN fallecidos autopsias de RN fallecidos con severa ictericiacon severa ictericia
Constituye la complicacioacuten Constituye la complicacioacuten maacutes grave de la maacutes grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA HIPERBILIRRUBNEMIA
Manifestaciones cliacutenica del Manifestaciones cliacutenica del KernicterusKernicterusEl Kernicterus puede ser El Kernicterus puede ser asintomaacutetico en prematuros asintomaacutetico en prematuros pequentildeos En la forma claacutesica de pequentildeos En la forma claacutesica de presentacioacuten se reconocen tres presentacioacuten se reconocen tres estadiosestadios
Primera fasePrimera fase caracterizada por caracterizada por inicio con voacutemitos letargia inicio con voacutemitos letargia hipotoniacutea rechazo al alimento hipotoniacutea rechazo al alimento succioacuten deacutebil y llanto agudosuccioacuten deacutebil y llanto agudo
Segunda faseSegunda fase se caracteriza por se caracteriza por irritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonosirritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonos
Tercera faseTercera fase observada en observada en sobrevivientes de las dos anteriores sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de y caracterizada por la triada de hipertoniacutea atetosis u otros hipertoniacutea atetosis u otros movimientos extrapiramidales movimientos extrapiramidales yretardo psicomotoryretardo psicomotor
Pueden quedar secuelas alejadas Pueden quedar secuelas alejadas siendo las maacutes frecuentes la sordera siendo las maacutes frecuentes la sordera los trastornos motores y los los trastornos motores y los problemas de conductaproblemas de conducta
Secuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica CroacutenicaSecuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica Croacutenica
Paraacutelisis Cerebral atetoacutesicaParaacutelisis Cerebral atetoacutesicaAnormalidades extrapiramidalesAnormalidades extrapiramidalesDisfuncioacuten AuditivaDisfuncioacuten AuditivaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDisplasia del esmalte dentalDisplasia del esmalte dentalDeacuteficit IntelectualDeacuteficit Intelectual
Pronoacutestico seguacuten la severidad de la Pronoacutestico seguacuten la severidad de la HIVHIV
Severidad Severidad MortalidadMortalidad HIdrocefaliaHIdrocefalia
LeveLeve 55 55
ModeradaModerada 1010 2020
SeveraSevera 2020 5555
Severa+infarto Severa+infarto periventricularperiventricular
5050 8080
Secuelas en relacioacuten a la severidad Secuelas en relacioacuten a la severidad de la HIVde la HIV
Severidad de HIVSeveridad de HIV Incidencia de secuelasIncidencia de secuelas
LeveLeve 55
ModeradaModerada 1515
SeveraSevera 3535
Severa+ InfartoSevera+ Infarto 9090
ComplicacionesComplicaciones
Ventriculomegalia hidrocefaliaVentriculomegalia hidrocefalia Infarto hemorrraacutegico periventricularInfarto hemorrraacutegico periventricularHipertensioacuten endocraneanaHipertensioacuten endocraneanaDestruccioacuten de precursores gliales de la Destruccioacuten de precursores gliales de la
matriz germinativamatriz germinativa Isquemia localIsquemia localLeucomalacia periventricularLeucomalacia periventricular
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
Necrosis hemorraacutegica periventricular de la materia Necrosis hemorraacutegica periventricular de la materia blanca siempre asimeacutetrica justo en el aacutengulo dorsal y blanca siempre asimeacutetrica justo en el aacutengulo dorsal y lateral externo del ventriacuteculo lateral lateral externo del ventriacuteculo lateral
Aproximadamente en la mitad de los casos las lesiones Aproximadamente en la mitad de los casos las lesiones son extensas e incluyen la materia blanca periventricular son extensas e incluyen la materia blanca periventricular de las regiones frontondashparietondashoccipitales en la otra de las regiones frontondashparietondashoccipitales en la otra mitad las lesiones son maacutes localizadas mitad las lesiones son maacutes localizadas
El 80 de los casos se relaciona con una gran El 80 de los casos se relaciona con una gran hemorragia intraventricular por lo regular las lesiones hemorragia intraventricular por lo regular las lesiones hemorragicas del pareacutenquima se describen como una hemorragicas del pareacutenquima se describen como una extensioacuten de la hemorragia extensioacuten de la hemorragia
El sustrato neuropatoloacutegico es una necrosis hemorraacutegica de la sustancia blanca periventricular
Generalmente son grandes unilaterales y en caso de ser bilaterales son asimeacutetricos
El IHP se detecta en un 15 de prematuros que presentan una HIV
Se asocia a hemorragias cuantiosas (en un 80) ocurre en el mismo lado donde la HIV es mayor y generalmente se desarrolla y progresa despueacutes de la aparicioacuten de la HIV
Estos datos junto a los hallazgos neuropatoloacutegicos sugieren que la HIV causariacutea obstruccioacuten de las venas terminales y congestioacuten venosa periventricular lo que secundariamente produciriacutea una isquemia periventricular e infarto periventricular hemorraacutegico
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
La lesioacuten es distinguible de la LPV tanto neuropatoloacutegicamente como por neuroimagen sin embargo hay que tener en cuenta que pueden coexistir
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
Diagnoacutestico
La USC muestra una imagen hiperecogeacutenica
Generalmente es unilateral habitualmente de forma triangular o de media luna Se extiende desde el aacutengulo externo del ventriacuteculo lateral y puede llegar hasta la regioacuten corticosubcortical en los casos maacutes graves
Puede estar localizado en cualquier aacuterea periventricular aunque es maacutes frecuente en la regioacuten frontal o parietal
Evolutivamente observaremos una progresiva disminucioacuten de la ecogenicidad de la lesioacuten apareciendo aacutereas hipoecoicas que traducen lesiones destructivas quiacutesticas que por lo general confluyen en un gran quiste que se comunica con el ventriacuteculo lateral o cavidad porencefaacutelica
En caso de no producirse dicha comunicacioacuten por no existir una ruptura del epeacutendimo el ventriacuteculo lateral adyacente a la lesioacuten presentaraacute una dilatacioacuten por afectacioacuten de la sustancia blanca
En dicho supuesto la lesioacuten quiacutestica del infarto podriacutea reducirse de tamantildeo con el tiempo por cicatrizacioacuten glial
Cliacutenica
En el periodo neonatal inmediato puede ser asintomaacutetico
Puede tener un origen antenatal o precoz
Deterioro suacutebito con anemia convulsiones incluso shock hipovoleacutemico coincidiendo con la aparicioacuten de una hemorragia intraventricular cuantiosa o la progresioacuten de una ya existente
A medio-largo plazo hemiplejia espaacutestica con diplejiacutea o cuadriplejia espaacutestica asimeacutetrica en casos de afectacioacuten bilateral consin deficiencias intelectuales
En general la hemiplejia espaacutestica afecta tanto a las extremidades inferiores como a las superiores ya que la localizacioacuten de la lesioacuten periventricular afecta a las fibras descendentes de la corteza motora
Si bien ha sido asociado a una elevada morbilidad con un 86 de problemas motores mayores y un 64 con afectacioacuten cognitiva por afectarse fibras con importante funcioacuten asociativa y de integracioacuten neurosensorial
Hay que tener en cuenta que el pronoacutestico de cada paciente va a depender de muchos factores relacionados con la localizacioacuten y extensioacuten del IHP de la presencia o no de otras lesiones asociadas tales como LPV o VPH asiacute como de factores ambientales (programa de intervencioacuten
Prevencioacuten
La prevencioacuten del IHP consiste en evitar la HMGHIV y su progresioacuten
En ocasiones el IHP estaacute presente en las primeras horas de vida por lo que las medidas podraacuten ir uacutenicamente encaminadas a evitar la progresioacuten
35 de los nintildeos con HIV Alteraciones en el neurodesarrollo Es muy importante conocer que si bien existe
una correlacioacuten entre VPH y la gravedad de la HIV previa las lesiones isqueacutemicas de la sustancia blanca conducen igualmente a la dilatacioacuten del ventriacuteculo
De hecho el 50 de nintildeos que desarrollan una ventriculomegalia no han presentado previamente una HIV
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
La frecuente asociacioacuten de la hemorragia y la lesioacuten en sustancia blanca en los prematuros obliga a descartar un posible componente isqueacutemico en el desarrollo de la dilatacioacuten ventricular secundaria a la destruccioacuten en el desarrollo de la sustancia blanca
Este hecho tiene importantes implicaciones terapeacuteuticas y de cara al pronoacutestico
Distinguir entre VPH progresiva y ventriculomegalia exvacuo si bien en ocasiones es difiacutecil Existen algunos rasgos diferenciadores como el momento de aparicioacuten y sus caracteriacutesticas morfoloacutegicas en el estudio USC
Mientras se instaura una VPH van apareciendo signos cliacutenicos sugestivos de aumento de presioacuten intracraneal como la fontanela llena o abombada dehiscencia de suturas crecimiento anormal del periacutemetro cefaacutelico y signos de disfuncioacuten del tallo cerebral
Existe un periodo de tiempo variable libre de estos siacutentomas debido a la distensibilidad del tejido cerebral en el prematuro maacutes auacuten si se acompantildea de una lesioacuten asociada en la sustancia blanca
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
En el 65 de los nintildeos que inician una VPH de forma lenta y progresiva va a detenerse el crecimiento ventricular con completa o parcial resolucioacuten de la ventriculomegalia
En el otro 30 el tamantildeo de los ventriacuteculos sigue aumentando lentamente a veces incluso despueacutes de un periodo inicial de crecimiento lento se desarrolla un crecimiento maacutes raacutepido pasadas cuatro semanas
En un 5 la ventriculomegalia se inicia desde los primeros diacuteas siendo raacutepidamente progresiva trataacutendose en general de pacientes con hemorragias cuantiosas
En estos uacuteltimos observamos por USC coacutemo los ventriacuteculos distendidos por la sangre se dilatan en pocos diacuteas y comienza a observarse una zona hipoecoica (LCR) que separa el coaacutegulo de la pared ventricular
Ademaacutes existe un grupo de pacientes (5) cuya ventriculomegalia se detuvo o mejoroacute ya fuera de forma expontaacutenea o tras intervencioacuten (por ejemplo punciones evacuadoras) y que tardiacuteamente desarrollan una dilatacioacuten lenta pero progresiva a lo largo de meses
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Terapeutica Terapeutica Definitivo DVP (ventriculomegalia progresiva
durante maacutesde 4 semanas VPH raacutepidamente progresiva y en la VPH de progresioacuten tardiacutea
Expectante PL drogas derivaciones externas
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Hemorragia intraventricular100
Dilatacioacuten ventricular lentamente progresiva
Dilatacioacuten ventricular No progresiva
35 65
Dilatacioacuten VentricularDilatacioacuten Ventricular
lt4sem gt4semlt4sem ordm lt 4sem
Dilatacioacuten raacutepida Dilatacioacuten progresiva lenta
Resolucioacuten espontaacutenea
5 6530
Derivacioacuten V_P
Dilatacioacuten raacutepida Resolucioacuten
Puncioacuten drogas
15
10 20
LeucomalaciaLeucomalacia PeriventricularPeriventricular
Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los aacutengulos externos de los ventriacuteculos lateralesaacutengulos externos de los ventriacuteculos laterales
La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo con contorno irregular debe ser considerada como LPVcon contorno irregular debe ser considerada como LPV
Ventriacuteculos lateralesVentriacuteculos laterales
Corte coronal Corte coronal (taacutelamo)(taacutelamo)
PatogeniaPatogenia
En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica
Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno secundario por reperfusioacuten secundario por reperfusioacuten
Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas y citoquinas (corioamnionitis)y citoquinas (corioamnionitis)
Factores Cliacutenicos AsociadosFactores Cliacutenicos Asociados
1 1 Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF)Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF) 2 2 RPM prolongadaRPM prolongada 3 3 AsfixiaAsfixia 4 4 HipovolemiaHipovolemia 5 5 SepsisSepsis 6 6 HipocapniaHipocapnia 7 7 DAP sintomaacuteticoDAP sintomaacutetico 8 8 Apnea y bradicardia recurrentesApnea y bradicardia recurrentes
ANATOMIA PATOLOGICAANATOMIA PATOLOGICA
LPV(difusa)
LPV
(focal)
Vasos penetrantes
largos
Vasos penetrantes
cortos
Lesioacuten FocalLesioacuten Focal Compromete todos los elementos celularesCompromete todos los elementos celulares
Se localiza en la distribucioacuten terminal de las arterias penetrantes largas maacutes frecuentemente en la sustancia blanca cerca del triacutegono y alrededor del agujero de Monro Estas regiones son zonas terminales de vascularizacioacuten entre las arterias penetrantes largas de la cerebral media y las arterias cerebral posterior (sustancia blanca peritrigonal) y anterior (sustancia blanca frontal)
Diagnoacutestico perinatal por ecografiacuteaDiagnoacutestico perinatal por ecografiacutea
Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar ventriacuteculomegaliaventriacuteculomegalia
la lesioacuten de la LPV evoluciona a traveacutes de tres fases
Durante las primeras 6-12 horas se produce una fase de necrosis de coagulacioacuten con peacuterdida de la arquitectura normal y tincioacuten PAS (aacutecido perioacutedico de Schiff) positiva Hay inflamacioacuten neuroaxonal con rotura de axones y liberacioacuten de glutamato Tambieacuten se produce necrosis de la oligodendrogliacutea en la periferia de la lesioacuten
Durante las siguientes 24-48 horas hay infiltracioacuten de microgliacutea proliferacioacuten de astrocitos hipertroacuteficos e hiperplasia endotelial
La uacuteltima fase que dura 2-3 semanas es de reabsorcioacuten tisular con participacioacuten de macroacutefagos y formacioacuten de una cavidad quiacutestica con peacuterdida de mielina
Lesioacuten DifusaLesioacuten Difusa
Compromete a los precursores de la Compromete a los precursores de la oligodendrogliacuteaoligodendrogliacutea
No se visualiza por ecografiacuteaNo se visualiza por ecografiacutea
Generalmente NO evoluciona a la Generalmente NO evoluciona a la formacioacuten de quistes formacioacuten de quistes
Ecografiacutea CerebralEcografiacutea Cerebral
Utilizar un transductor con una resolucioacuten Utilizar un transductor con una resolucioacuten adecuada adecuada (5 - 75 - 10 MHZ)(5 - 75 - 10 MHZ)
Idoneidad del operadorIdoneidad del operador
Estado del transductorEstado del transductor
Grados de LPV Grados de LPV (de Vries)(de Vries)
Radiaciones OpticasRadiaciones Opticas
Corte coronal Corte coronal (ganglios basales)(ganglios basales)
Tracto Corticoespinal y LPVTracto Corticoespinal y LPV
DuraciDuracioacuteoacuten de las densidades n de las densidades periventriculares en prematuros y los periventriculares en prematuros y los
resultados neurolresultados neuroloacuteoacutegicos a los gicos a los 6 a6 antildentildeosos
((Archives of Disease in Childhood 1993)Archives of Disease in Childhood 1993)
M Jongmans L de VriesM Jongmans L de Vries 1984 - 19861984 - 1986 Hospital HammersmithHospital Hammersmith
ObjetivosObjetivos
Impacto de las ecodensidades Impacto de las ecodensidades periventriculares en el estado neuroloacutegico y periventriculares en el estado neuroloacutegico y competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de edad edad
Relacionar la duracioacuten de las Relacionar la duracioacuten de las ecodensidades con la ecodensidades con la severidadseveridad de los resultados de los resultados neuroloacutegicosneuroloacutegicos
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
= o lt 34 semanas de edad gestacional = o lt 34 semanas de edad gestacional
Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo perinatal perinatal
Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo (40se691218 o 24m)(40se691218 o 24m)
Sin anormalidades congeacutenitasSin anormalidades congeacutenitas
ResultadosResultados
62 ecografiacutea normal 62 ecografiacutea normal (grupo1)(grupo1)
61 densidades periventriculares61 densidades periventriculares
4444 grupo 2 grupo 2 13 13 (7 ds) 17 alguacuten tipo de (7 ds) 17 alguacuten tipo de grupo 3 grupo 3 1818 (7-14 ds) (7-14 ds) HICHIC
grupo 4 grupo 4 1313 (+ de 14 ds) (+ de 14 ds)
ResultadosResultados
106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos
Competencia perceptual-motoraCompetencia perceptual-motora A A mayor tiempo de duracioacuten de las mayor tiempo de duracioacuten de las
ecodensidades peores logros ecodensidades peores logros
NeuroloacutegicosNeuroloacutegicos Los resultados adversos aumentan Los resultados adversos aumentan a medida que se prolonga la duracioacuten de las a medida que se prolonga la duracioacuten de las ecodensidadesecodensidades
ConclusionesConclusiones La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante
en influenciar los logros maacutes tardiacuteosen influenciar los logros maacutes tardiacuteos
Las densidades periventriculares se asociaron con Las densidades periventriculares se asociaron con
posteriores problemas en el movimientoposteriores problemas en el movimiento
La dificultad es detectada por las pruebas de La dificultad es detectada por las pruebas de evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las maestras maestras
No seriacutea seguro considerar que los nintildeos No seriacutea seguro considerar que los nintildeos que tienen ecodensidades que duran que tienen ecodensidades que duran menos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgomenos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgo
Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental outcome of localised and extensive cystic outcome of localised and extensive cystic
periventricular leucomalaciaperiventricular leucomalacia(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)
Pierrat V de VriesL SPierrat V de VriesL S
1990 - 1998 1990 - 1998 Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital Jeanne de Flandrersquos Hospital Jeanne de Flandrersquos
ObjetivoObjetivo
Comparar la evolucioacuten Comparar la evolucioacuten ecograacutefica y los logros en el ecograacutefica y los logros en el neurodesarrollo de nintildeos con neurodesarrollo de nintildeos con
PVL II y PVL IIIPVL II y PVL III
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
lt 32lt 32 semanas 3451 prematuros semanas 3451 prematuros
Ecografiacutea Ecografiacutea (75MHZ)(75MHZ) admisioacuten en la terapia admisioacuten en la terapia intensiva 2-3 veces en la primer semana y intensiva 2-3 veces en la primer semana y luego 1 vez por semana hasta el altaluego 1 vez por semana hasta el alta
Se clasifico la LPV (de Vries)Se clasifico la LPV (de Vries)
grado II y IIIgrado II y III Amiel-Tison ndash Dubowitz al altaAmiel-Tison ndash Dubowitz al alta 6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica
ResultadosResultados LPV 96LPV 96 prematuros (28)prematuros (28) 18 pacientes fueron excluidos18 pacientes fueron excluidos
39 PVL II y 39 PVL III 39 PVL II y 39 PVL III edades gestacionales y PN comparablesedades gestacionales y PN comparables
ConclusionesConclusiones11 LPV es un lesioacuten poco frecuente LPV es un lesioacuten poco frecuente
22 En los prematuros con ecodensidades En los prematuros con ecodensidades periventriculares que duraron maacutes allaacute periventriculares que duraron maacutes allaacute de un semana seriacutea conveniente de un semana seriacutea conveniente realizarles un seguimiento del realizarles un seguimiento del neurodesarrollo y eventualmente con neurodesarrollo y eventualmente con imaacutegenesimaacutegenes
33 Aparece un gran compromiso Aparece un gran compromiso neuroloacutegico en los pacientes con LPV II neuroloacutegico en los pacientes con LPV II y IIIy III
Seguimiento de un prematuro con Seguimiento de un prematuro con LPVLPV
Neuroloacutegico - DesarrolloNeuroloacutegico - Desarrollo
VisioacutenVisioacuten
EcograacuteficoEcograacutefico
RNM convencionalRNM convencional
RecomendacionesRecomendaciones
Pensar en LPV en prematuros Pensar en LPV en prematuros lt de 32lt de 32 semanas de EG en semanas de EG en especial cuando existieron factores de riesgo perinatalesespecial cuando existieron factores de riesgo perinatales
En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en cuenta el cuenta el grado grado y y localizacioacutenlocalizacioacuten
Realizar el Realizar el seguimiento del desarrollo mental y motorseguimiento del desarrollo mental y motor de los de los prematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolarprematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolar
Efectuar siempre la evaluacioacuten Efectuar siempre la evaluacioacuten visualvisual en todosen todos los prematuros los prematuros con LPVcon LPV
ENCEFALOPATIA ENCEFALOPATIA HIPERBILIRRUBINEMICAHIPERBILIRRUBINEMICA
La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible que causa discapacidad invalidante como la que causa discapacidad invalidante como la paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos motores auditivos y de lenguajemotores auditivos y de lenguaje
La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos
que genera son desvastadores llevando que genera son desvastadores llevando muchas veces a la disrupcioacuten familiarmuchas veces a la disrupcioacuten familiar
BILIRRUBINAS Y BHEBILIRRUBINAS Y BHE
Determinantes del cruce de la BHEDeterminantes del cruce de la BHE1048708uarr1048708uarrBilirrubinaLibreBilirrubinaLibre1048708darr1048708darrAlbuacuteminaAlbuacutemina1048708darr1048708darrCapacidad de unioacuten de la AlbuacuteminaCapacidad de unioacuten de la Albuacutemina1048708uarr1048708uarrBilirrubinaBilirrubina10487081048708BHE inmadura y alterada (HIC)BHE inmadura y alterada (HIC)
EFECTOS TOacuteXICOS DE LA EFECTOS TOacuteXICOS DE LA BILIRRUBINABILIRRUBINA
Inhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNAInhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNA Induce la Ruptura del DNAInduce la Ruptura del DNA Inhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacutenInhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacuten Tiene afinidad por fosfoliacutepidos de membranaTiene afinidad por fosfoliacutepidos de membrana Inhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacutepticaInhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacuteptica Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo
que explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubinaque explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubina
Bilirrubina ingresa al cerebro cuando Bilirrubina ingresa al cerebro cuando
- Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Se encuentra libre en el plasma- Se encuentra libre en el plasma
- Se encuentra no conjugada - Se encuentra no conjugada
- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica
- En presencia de acidosis Respiratoria- En presencia de acidosis Respiratoria
KERNICTERUSKERNICTERUS
Es Es coloracioacuten amarilla de coloracioacuten amarilla de los ganglios basales los ganglios basales producida por producida por impregnacioacuten con impregnacioacuten con bilirrubinabilirrubina descrita en descrita en autopsias de RN fallecidos autopsias de RN fallecidos con severa ictericiacon severa ictericia
Constituye la complicacioacuten Constituye la complicacioacuten maacutes grave de la maacutes grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA HIPERBILIRRUBNEMIA
Manifestaciones cliacutenica del Manifestaciones cliacutenica del KernicterusKernicterusEl Kernicterus puede ser El Kernicterus puede ser asintomaacutetico en prematuros asintomaacutetico en prematuros pequentildeos En la forma claacutesica de pequentildeos En la forma claacutesica de presentacioacuten se reconocen tres presentacioacuten se reconocen tres estadiosestadios
Primera fasePrimera fase caracterizada por caracterizada por inicio con voacutemitos letargia inicio con voacutemitos letargia hipotoniacutea rechazo al alimento hipotoniacutea rechazo al alimento succioacuten deacutebil y llanto agudosuccioacuten deacutebil y llanto agudo
Segunda faseSegunda fase se caracteriza por se caracteriza por irritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonosirritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonos
Tercera faseTercera fase observada en observada en sobrevivientes de las dos anteriores sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de y caracterizada por la triada de hipertoniacutea atetosis u otros hipertoniacutea atetosis u otros movimientos extrapiramidales movimientos extrapiramidales yretardo psicomotoryretardo psicomotor
Pueden quedar secuelas alejadas Pueden quedar secuelas alejadas siendo las maacutes frecuentes la sordera siendo las maacutes frecuentes la sordera los trastornos motores y los los trastornos motores y los problemas de conductaproblemas de conducta
Secuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica CroacutenicaSecuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica Croacutenica
Paraacutelisis Cerebral atetoacutesicaParaacutelisis Cerebral atetoacutesicaAnormalidades extrapiramidalesAnormalidades extrapiramidalesDisfuncioacuten AuditivaDisfuncioacuten AuditivaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDisplasia del esmalte dentalDisplasia del esmalte dentalDeacuteficit IntelectualDeacuteficit Intelectual
Secuelas en relacioacuten a la severidad Secuelas en relacioacuten a la severidad de la HIVde la HIV
Severidad de HIVSeveridad de HIV Incidencia de secuelasIncidencia de secuelas
LeveLeve 55
ModeradaModerada 1515
SeveraSevera 3535
Severa+ InfartoSevera+ Infarto 9090
ComplicacionesComplicaciones
Ventriculomegalia hidrocefaliaVentriculomegalia hidrocefalia Infarto hemorrraacutegico periventricularInfarto hemorrraacutegico periventricularHipertensioacuten endocraneanaHipertensioacuten endocraneanaDestruccioacuten de precursores gliales de la Destruccioacuten de precursores gliales de la
matriz germinativamatriz germinativa Isquemia localIsquemia localLeucomalacia periventricularLeucomalacia periventricular
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
Necrosis hemorraacutegica periventricular de la materia Necrosis hemorraacutegica periventricular de la materia blanca siempre asimeacutetrica justo en el aacutengulo dorsal y blanca siempre asimeacutetrica justo en el aacutengulo dorsal y lateral externo del ventriacuteculo lateral lateral externo del ventriacuteculo lateral
Aproximadamente en la mitad de los casos las lesiones Aproximadamente en la mitad de los casos las lesiones son extensas e incluyen la materia blanca periventricular son extensas e incluyen la materia blanca periventricular de las regiones frontondashparietondashoccipitales en la otra de las regiones frontondashparietondashoccipitales en la otra mitad las lesiones son maacutes localizadas mitad las lesiones son maacutes localizadas
El 80 de los casos se relaciona con una gran El 80 de los casos se relaciona con una gran hemorragia intraventricular por lo regular las lesiones hemorragia intraventricular por lo regular las lesiones hemorragicas del pareacutenquima se describen como una hemorragicas del pareacutenquima se describen como una extensioacuten de la hemorragia extensioacuten de la hemorragia
El sustrato neuropatoloacutegico es una necrosis hemorraacutegica de la sustancia blanca periventricular
Generalmente son grandes unilaterales y en caso de ser bilaterales son asimeacutetricos
El IHP se detecta en un 15 de prematuros que presentan una HIV
Se asocia a hemorragias cuantiosas (en un 80) ocurre en el mismo lado donde la HIV es mayor y generalmente se desarrolla y progresa despueacutes de la aparicioacuten de la HIV
Estos datos junto a los hallazgos neuropatoloacutegicos sugieren que la HIV causariacutea obstruccioacuten de las venas terminales y congestioacuten venosa periventricular lo que secundariamente produciriacutea una isquemia periventricular e infarto periventricular hemorraacutegico
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
La lesioacuten es distinguible de la LPV tanto neuropatoloacutegicamente como por neuroimagen sin embargo hay que tener en cuenta que pueden coexistir
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
Diagnoacutestico
La USC muestra una imagen hiperecogeacutenica
Generalmente es unilateral habitualmente de forma triangular o de media luna Se extiende desde el aacutengulo externo del ventriacuteculo lateral y puede llegar hasta la regioacuten corticosubcortical en los casos maacutes graves
Puede estar localizado en cualquier aacuterea periventricular aunque es maacutes frecuente en la regioacuten frontal o parietal
Evolutivamente observaremos una progresiva disminucioacuten de la ecogenicidad de la lesioacuten apareciendo aacutereas hipoecoicas que traducen lesiones destructivas quiacutesticas que por lo general confluyen en un gran quiste que se comunica con el ventriacuteculo lateral o cavidad porencefaacutelica
En caso de no producirse dicha comunicacioacuten por no existir una ruptura del epeacutendimo el ventriacuteculo lateral adyacente a la lesioacuten presentaraacute una dilatacioacuten por afectacioacuten de la sustancia blanca
En dicho supuesto la lesioacuten quiacutestica del infarto podriacutea reducirse de tamantildeo con el tiempo por cicatrizacioacuten glial
Cliacutenica
En el periodo neonatal inmediato puede ser asintomaacutetico
Puede tener un origen antenatal o precoz
Deterioro suacutebito con anemia convulsiones incluso shock hipovoleacutemico coincidiendo con la aparicioacuten de una hemorragia intraventricular cuantiosa o la progresioacuten de una ya existente
A medio-largo plazo hemiplejia espaacutestica con diplejiacutea o cuadriplejia espaacutestica asimeacutetrica en casos de afectacioacuten bilateral consin deficiencias intelectuales
En general la hemiplejia espaacutestica afecta tanto a las extremidades inferiores como a las superiores ya que la localizacioacuten de la lesioacuten periventricular afecta a las fibras descendentes de la corteza motora
Si bien ha sido asociado a una elevada morbilidad con un 86 de problemas motores mayores y un 64 con afectacioacuten cognitiva por afectarse fibras con importante funcioacuten asociativa y de integracioacuten neurosensorial
Hay que tener en cuenta que el pronoacutestico de cada paciente va a depender de muchos factores relacionados con la localizacioacuten y extensioacuten del IHP de la presencia o no de otras lesiones asociadas tales como LPV o VPH asiacute como de factores ambientales (programa de intervencioacuten
Prevencioacuten
La prevencioacuten del IHP consiste en evitar la HMGHIV y su progresioacuten
En ocasiones el IHP estaacute presente en las primeras horas de vida por lo que las medidas podraacuten ir uacutenicamente encaminadas a evitar la progresioacuten
35 de los nintildeos con HIV Alteraciones en el neurodesarrollo Es muy importante conocer que si bien existe
una correlacioacuten entre VPH y la gravedad de la HIV previa las lesiones isqueacutemicas de la sustancia blanca conducen igualmente a la dilatacioacuten del ventriacuteculo
De hecho el 50 de nintildeos que desarrollan una ventriculomegalia no han presentado previamente una HIV
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
La frecuente asociacioacuten de la hemorragia y la lesioacuten en sustancia blanca en los prematuros obliga a descartar un posible componente isqueacutemico en el desarrollo de la dilatacioacuten ventricular secundaria a la destruccioacuten en el desarrollo de la sustancia blanca
Este hecho tiene importantes implicaciones terapeacuteuticas y de cara al pronoacutestico
Distinguir entre VPH progresiva y ventriculomegalia exvacuo si bien en ocasiones es difiacutecil Existen algunos rasgos diferenciadores como el momento de aparicioacuten y sus caracteriacutesticas morfoloacutegicas en el estudio USC
Mientras se instaura una VPH van apareciendo signos cliacutenicos sugestivos de aumento de presioacuten intracraneal como la fontanela llena o abombada dehiscencia de suturas crecimiento anormal del periacutemetro cefaacutelico y signos de disfuncioacuten del tallo cerebral
Existe un periodo de tiempo variable libre de estos siacutentomas debido a la distensibilidad del tejido cerebral en el prematuro maacutes auacuten si se acompantildea de una lesioacuten asociada en la sustancia blanca
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
En el 65 de los nintildeos que inician una VPH de forma lenta y progresiva va a detenerse el crecimiento ventricular con completa o parcial resolucioacuten de la ventriculomegalia
En el otro 30 el tamantildeo de los ventriacuteculos sigue aumentando lentamente a veces incluso despueacutes de un periodo inicial de crecimiento lento se desarrolla un crecimiento maacutes raacutepido pasadas cuatro semanas
En un 5 la ventriculomegalia se inicia desde los primeros diacuteas siendo raacutepidamente progresiva trataacutendose en general de pacientes con hemorragias cuantiosas
En estos uacuteltimos observamos por USC coacutemo los ventriacuteculos distendidos por la sangre se dilatan en pocos diacuteas y comienza a observarse una zona hipoecoica (LCR) que separa el coaacutegulo de la pared ventricular
Ademaacutes existe un grupo de pacientes (5) cuya ventriculomegalia se detuvo o mejoroacute ya fuera de forma expontaacutenea o tras intervencioacuten (por ejemplo punciones evacuadoras) y que tardiacuteamente desarrollan una dilatacioacuten lenta pero progresiva a lo largo de meses
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Terapeutica Terapeutica Definitivo DVP (ventriculomegalia progresiva
durante maacutesde 4 semanas VPH raacutepidamente progresiva y en la VPH de progresioacuten tardiacutea
Expectante PL drogas derivaciones externas
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Hemorragia intraventricular100
Dilatacioacuten ventricular lentamente progresiva
Dilatacioacuten ventricular No progresiva
35 65
Dilatacioacuten VentricularDilatacioacuten Ventricular
lt4sem gt4semlt4sem ordm lt 4sem
Dilatacioacuten raacutepida Dilatacioacuten progresiva lenta
Resolucioacuten espontaacutenea
5 6530
Derivacioacuten V_P
Dilatacioacuten raacutepida Resolucioacuten
Puncioacuten drogas
15
10 20
LeucomalaciaLeucomalacia PeriventricularPeriventricular
Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los aacutengulos externos de los ventriacuteculos lateralesaacutengulos externos de los ventriacuteculos laterales
La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo con contorno irregular debe ser considerada como LPVcon contorno irregular debe ser considerada como LPV
Ventriacuteculos lateralesVentriacuteculos laterales
Corte coronal Corte coronal (taacutelamo)(taacutelamo)
PatogeniaPatogenia
En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica
Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno secundario por reperfusioacuten secundario por reperfusioacuten
Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas y citoquinas (corioamnionitis)y citoquinas (corioamnionitis)
Factores Cliacutenicos AsociadosFactores Cliacutenicos Asociados
1 1 Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF)Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF) 2 2 RPM prolongadaRPM prolongada 3 3 AsfixiaAsfixia 4 4 HipovolemiaHipovolemia 5 5 SepsisSepsis 6 6 HipocapniaHipocapnia 7 7 DAP sintomaacuteticoDAP sintomaacutetico 8 8 Apnea y bradicardia recurrentesApnea y bradicardia recurrentes
ANATOMIA PATOLOGICAANATOMIA PATOLOGICA
LPV(difusa)
LPV
(focal)
Vasos penetrantes
largos
Vasos penetrantes
cortos
Lesioacuten FocalLesioacuten Focal Compromete todos los elementos celularesCompromete todos los elementos celulares
Se localiza en la distribucioacuten terminal de las arterias penetrantes largas maacutes frecuentemente en la sustancia blanca cerca del triacutegono y alrededor del agujero de Monro Estas regiones son zonas terminales de vascularizacioacuten entre las arterias penetrantes largas de la cerebral media y las arterias cerebral posterior (sustancia blanca peritrigonal) y anterior (sustancia blanca frontal)
Diagnoacutestico perinatal por ecografiacuteaDiagnoacutestico perinatal por ecografiacutea
Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar ventriacuteculomegaliaventriacuteculomegalia
la lesioacuten de la LPV evoluciona a traveacutes de tres fases
Durante las primeras 6-12 horas se produce una fase de necrosis de coagulacioacuten con peacuterdida de la arquitectura normal y tincioacuten PAS (aacutecido perioacutedico de Schiff) positiva Hay inflamacioacuten neuroaxonal con rotura de axones y liberacioacuten de glutamato Tambieacuten se produce necrosis de la oligodendrogliacutea en la periferia de la lesioacuten
Durante las siguientes 24-48 horas hay infiltracioacuten de microgliacutea proliferacioacuten de astrocitos hipertroacuteficos e hiperplasia endotelial
La uacuteltima fase que dura 2-3 semanas es de reabsorcioacuten tisular con participacioacuten de macroacutefagos y formacioacuten de una cavidad quiacutestica con peacuterdida de mielina
Lesioacuten DifusaLesioacuten Difusa
Compromete a los precursores de la Compromete a los precursores de la oligodendrogliacuteaoligodendrogliacutea
No se visualiza por ecografiacuteaNo se visualiza por ecografiacutea
Generalmente NO evoluciona a la Generalmente NO evoluciona a la formacioacuten de quistes formacioacuten de quistes
Ecografiacutea CerebralEcografiacutea Cerebral
Utilizar un transductor con una resolucioacuten Utilizar un transductor con una resolucioacuten adecuada adecuada (5 - 75 - 10 MHZ)(5 - 75 - 10 MHZ)
Idoneidad del operadorIdoneidad del operador
Estado del transductorEstado del transductor
Grados de LPV Grados de LPV (de Vries)(de Vries)
Radiaciones OpticasRadiaciones Opticas
Corte coronal Corte coronal (ganglios basales)(ganglios basales)
Tracto Corticoespinal y LPVTracto Corticoespinal y LPV
DuraciDuracioacuteoacuten de las densidades n de las densidades periventriculares en prematuros y los periventriculares en prematuros y los
resultados neurolresultados neuroloacuteoacutegicos a los gicos a los 6 a6 antildentildeosos
((Archives of Disease in Childhood 1993)Archives of Disease in Childhood 1993)
M Jongmans L de VriesM Jongmans L de Vries 1984 - 19861984 - 1986 Hospital HammersmithHospital Hammersmith
ObjetivosObjetivos
Impacto de las ecodensidades Impacto de las ecodensidades periventriculares en el estado neuroloacutegico y periventriculares en el estado neuroloacutegico y competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de edad edad
Relacionar la duracioacuten de las Relacionar la duracioacuten de las ecodensidades con la ecodensidades con la severidadseveridad de los resultados de los resultados neuroloacutegicosneuroloacutegicos
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
= o lt 34 semanas de edad gestacional = o lt 34 semanas de edad gestacional
Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo perinatal perinatal
Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo (40se691218 o 24m)(40se691218 o 24m)
Sin anormalidades congeacutenitasSin anormalidades congeacutenitas
ResultadosResultados
62 ecografiacutea normal 62 ecografiacutea normal (grupo1)(grupo1)
61 densidades periventriculares61 densidades periventriculares
4444 grupo 2 grupo 2 13 13 (7 ds) 17 alguacuten tipo de (7 ds) 17 alguacuten tipo de grupo 3 grupo 3 1818 (7-14 ds) (7-14 ds) HICHIC
grupo 4 grupo 4 1313 (+ de 14 ds) (+ de 14 ds)
ResultadosResultados
106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos
Competencia perceptual-motoraCompetencia perceptual-motora A A mayor tiempo de duracioacuten de las mayor tiempo de duracioacuten de las
ecodensidades peores logros ecodensidades peores logros
NeuroloacutegicosNeuroloacutegicos Los resultados adversos aumentan Los resultados adversos aumentan a medida que se prolonga la duracioacuten de las a medida que se prolonga la duracioacuten de las ecodensidadesecodensidades
ConclusionesConclusiones La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante
en influenciar los logros maacutes tardiacuteosen influenciar los logros maacutes tardiacuteos
Las densidades periventriculares se asociaron con Las densidades periventriculares se asociaron con
posteriores problemas en el movimientoposteriores problemas en el movimiento
La dificultad es detectada por las pruebas de La dificultad es detectada por las pruebas de evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las maestras maestras
No seriacutea seguro considerar que los nintildeos No seriacutea seguro considerar que los nintildeos que tienen ecodensidades que duran que tienen ecodensidades que duran menos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgomenos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgo
Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental outcome of localised and extensive cystic outcome of localised and extensive cystic
periventricular leucomalaciaperiventricular leucomalacia(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)
Pierrat V de VriesL SPierrat V de VriesL S
1990 - 1998 1990 - 1998 Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital Jeanne de Flandrersquos Hospital Jeanne de Flandrersquos
ObjetivoObjetivo
Comparar la evolucioacuten Comparar la evolucioacuten ecograacutefica y los logros en el ecograacutefica y los logros en el neurodesarrollo de nintildeos con neurodesarrollo de nintildeos con
PVL II y PVL IIIPVL II y PVL III
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
lt 32lt 32 semanas 3451 prematuros semanas 3451 prematuros
Ecografiacutea Ecografiacutea (75MHZ)(75MHZ) admisioacuten en la terapia admisioacuten en la terapia intensiva 2-3 veces en la primer semana y intensiva 2-3 veces en la primer semana y luego 1 vez por semana hasta el altaluego 1 vez por semana hasta el alta
Se clasifico la LPV (de Vries)Se clasifico la LPV (de Vries)
grado II y IIIgrado II y III Amiel-Tison ndash Dubowitz al altaAmiel-Tison ndash Dubowitz al alta 6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica
ResultadosResultados LPV 96LPV 96 prematuros (28)prematuros (28) 18 pacientes fueron excluidos18 pacientes fueron excluidos
39 PVL II y 39 PVL III 39 PVL II y 39 PVL III edades gestacionales y PN comparablesedades gestacionales y PN comparables
ConclusionesConclusiones11 LPV es un lesioacuten poco frecuente LPV es un lesioacuten poco frecuente
22 En los prematuros con ecodensidades En los prematuros con ecodensidades periventriculares que duraron maacutes allaacute periventriculares que duraron maacutes allaacute de un semana seriacutea conveniente de un semana seriacutea conveniente realizarles un seguimiento del realizarles un seguimiento del neurodesarrollo y eventualmente con neurodesarrollo y eventualmente con imaacutegenesimaacutegenes
33 Aparece un gran compromiso Aparece un gran compromiso neuroloacutegico en los pacientes con LPV II neuroloacutegico en los pacientes con LPV II y IIIy III
Seguimiento de un prematuro con Seguimiento de un prematuro con LPVLPV
Neuroloacutegico - DesarrolloNeuroloacutegico - Desarrollo
VisioacutenVisioacuten
EcograacuteficoEcograacutefico
RNM convencionalRNM convencional
RecomendacionesRecomendaciones
Pensar en LPV en prematuros Pensar en LPV en prematuros lt de 32lt de 32 semanas de EG en semanas de EG en especial cuando existieron factores de riesgo perinatalesespecial cuando existieron factores de riesgo perinatales
En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en cuenta el cuenta el grado grado y y localizacioacutenlocalizacioacuten
Realizar el Realizar el seguimiento del desarrollo mental y motorseguimiento del desarrollo mental y motor de los de los prematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolarprematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolar
Efectuar siempre la evaluacioacuten Efectuar siempre la evaluacioacuten visualvisual en todosen todos los prematuros los prematuros con LPVcon LPV
ENCEFALOPATIA ENCEFALOPATIA HIPERBILIRRUBINEMICAHIPERBILIRRUBINEMICA
La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible que causa discapacidad invalidante como la que causa discapacidad invalidante como la paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos motores auditivos y de lenguajemotores auditivos y de lenguaje
La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos
que genera son desvastadores llevando que genera son desvastadores llevando muchas veces a la disrupcioacuten familiarmuchas veces a la disrupcioacuten familiar
BILIRRUBINAS Y BHEBILIRRUBINAS Y BHE
Determinantes del cruce de la BHEDeterminantes del cruce de la BHE1048708uarr1048708uarrBilirrubinaLibreBilirrubinaLibre1048708darr1048708darrAlbuacuteminaAlbuacutemina1048708darr1048708darrCapacidad de unioacuten de la AlbuacuteminaCapacidad de unioacuten de la Albuacutemina1048708uarr1048708uarrBilirrubinaBilirrubina10487081048708BHE inmadura y alterada (HIC)BHE inmadura y alterada (HIC)
EFECTOS TOacuteXICOS DE LA EFECTOS TOacuteXICOS DE LA BILIRRUBINABILIRRUBINA
Inhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNAInhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNA Induce la Ruptura del DNAInduce la Ruptura del DNA Inhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacutenInhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacuten Tiene afinidad por fosfoliacutepidos de membranaTiene afinidad por fosfoliacutepidos de membrana Inhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacutepticaInhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacuteptica Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo
que explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubinaque explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubina
Bilirrubina ingresa al cerebro cuando Bilirrubina ingresa al cerebro cuando
- Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Se encuentra libre en el plasma- Se encuentra libre en el plasma
- Se encuentra no conjugada - Se encuentra no conjugada
- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica
- En presencia de acidosis Respiratoria- En presencia de acidosis Respiratoria
KERNICTERUSKERNICTERUS
Es Es coloracioacuten amarilla de coloracioacuten amarilla de los ganglios basales los ganglios basales producida por producida por impregnacioacuten con impregnacioacuten con bilirrubinabilirrubina descrita en descrita en autopsias de RN fallecidos autopsias de RN fallecidos con severa ictericiacon severa ictericia
Constituye la complicacioacuten Constituye la complicacioacuten maacutes grave de la maacutes grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA HIPERBILIRRUBNEMIA
Manifestaciones cliacutenica del Manifestaciones cliacutenica del KernicterusKernicterusEl Kernicterus puede ser El Kernicterus puede ser asintomaacutetico en prematuros asintomaacutetico en prematuros pequentildeos En la forma claacutesica de pequentildeos En la forma claacutesica de presentacioacuten se reconocen tres presentacioacuten se reconocen tres estadiosestadios
Primera fasePrimera fase caracterizada por caracterizada por inicio con voacutemitos letargia inicio con voacutemitos letargia hipotoniacutea rechazo al alimento hipotoniacutea rechazo al alimento succioacuten deacutebil y llanto agudosuccioacuten deacutebil y llanto agudo
Segunda faseSegunda fase se caracteriza por se caracteriza por irritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonosirritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonos
Tercera faseTercera fase observada en observada en sobrevivientes de las dos anteriores sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de y caracterizada por la triada de hipertoniacutea atetosis u otros hipertoniacutea atetosis u otros movimientos extrapiramidales movimientos extrapiramidales yretardo psicomotoryretardo psicomotor
Pueden quedar secuelas alejadas Pueden quedar secuelas alejadas siendo las maacutes frecuentes la sordera siendo las maacutes frecuentes la sordera los trastornos motores y los los trastornos motores y los problemas de conductaproblemas de conducta
Secuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica CroacutenicaSecuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica Croacutenica
Paraacutelisis Cerebral atetoacutesicaParaacutelisis Cerebral atetoacutesicaAnormalidades extrapiramidalesAnormalidades extrapiramidalesDisfuncioacuten AuditivaDisfuncioacuten AuditivaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDisplasia del esmalte dentalDisplasia del esmalte dentalDeacuteficit IntelectualDeacuteficit Intelectual
ComplicacionesComplicaciones
Ventriculomegalia hidrocefaliaVentriculomegalia hidrocefalia Infarto hemorrraacutegico periventricularInfarto hemorrraacutegico periventricularHipertensioacuten endocraneanaHipertensioacuten endocraneanaDestruccioacuten de precursores gliales de la Destruccioacuten de precursores gliales de la
matriz germinativamatriz germinativa Isquemia localIsquemia localLeucomalacia periventricularLeucomalacia periventricular
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
Necrosis hemorraacutegica periventricular de la materia Necrosis hemorraacutegica periventricular de la materia blanca siempre asimeacutetrica justo en el aacutengulo dorsal y blanca siempre asimeacutetrica justo en el aacutengulo dorsal y lateral externo del ventriacuteculo lateral lateral externo del ventriacuteculo lateral
Aproximadamente en la mitad de los casos las lesiones Aproximadamente en la mitad de los casos las lesiones son extensas e incluyen la materia blanca periventricular son extensas e incluyen la materia blanca periventricular de las regiones frontondashparietondashoccipitales en la otra de las regiones frontondashparietondashoccipitales en la otra mitad las lesiones son maacutes localizadas mitad las lesiones son maacutes localizadas
El 80 de los casos se relaciona con una gran El 80 de los casos se relaciona con una gran hemorragia intraventricular por lo regular las lesiones hemorragia intraventricular por lo regular las lesiones hemorragicas del pareacutenquima se describen como una hemorragicas del pareacutenquima se describen como una extensioacuten de la hemorragia extensioacuten de la hemorragia
El sustrato neuropatoloacutegico es una necrosis hemorraacutegica de la sustancia blanca periventricular
Generalmente son grandes unilaterales y en caso de ser bilaterales son asimeacutetricos
El IHP se detecta en un 15 de prematuros que presentan una HIV
Se asocia a hemorragias cuantiosas (en un 80) ocurre en el mismo lado donde la HIV es mayor y generalmente se desarrolla y progresa despueacutes de la aparicioacuten de la HIV
Estos datos junto a los hallazgos neuropatoloacutegicos sugieren que la HIV causariacutea obstruccioacuten de las venas terminales y congestioacuten venosa periventricular lo que secundariamente produciriacutea una isquemia periventricular e infarto periventricular hemorraacutegico
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
La lesioacuten es distinguible de la LPV tanto neuropatoloacutegicamente como por neuroimagen sin embargo hay que tener en cuenta que pueden coexistir
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
Diagnoacutestico
La USC muestra una imagen hiperecogeacutenica
Generalmente es unilateral habitualmente de forma triangular o de media luna Se extiende desde el aacutengulo externo del ventriacuteculo lateral y puede llegar hasta la regioacuten corticosubcortical en los casos maacutes graves
Puede estar localizado en cualquier aacuterea periventricular aunque es maacutes frecuente en la regioacuten frontal o parietal
Evolutivamente observaremos una progresiva disminucioacuten de la ecogenicidad de la lesioacuten apareciendo aacutereas hipoecoicas que traducen lesiones destructivas quiacutesticas que por lo general confluyen en un gran quiste que se comunica con el ventriacuteculo lateral o cavidad porencefaacutelica
En caso de no producirse dicha comunicacioacuten por no existir una ruptura del epeacutendimo el ventriacuteculo lateral adyacente a la lesioacuten presentaraacute una dilatacioacuten por afectacioacuten de la sustancia blanca
En dicho supuesto la lesioacuten quiacutestica del infarto podriacutea reducirse de tamantildeo con el tiempo por cicatrizacioacuten glial
Cliacutenica
En el periodo neonatal inmediato puede ser asintomaacutetico
Puede tener un origen antenatal o precoz
Deterioro suacutebito con anemia convulsiones incluso shock hipovoleacutemico coincidiendo con la aparicioacuten de una hemorragia intraventricular cuantiosa o la progresioacuten de una ya existente
A medio-largo plazo hemiplejia espaacutestica con diplejiacutea o cuadriplejia espaacutestica asimeacutetrica en casos de afectacioacuten bilateral consin deficiencias intelectuales
En general la hemiplejia espaacutestica afecta tanto a las extremidades inferiores como a las superiores ya que la localizacioacuten de la lesioacuten periventricular afecta a las fibras descendentes de la corteza motora
Si bien ha sido asociado a una elevada morbilidad con un 86 de problemas motores mayores y un 64 con afectacioacuten cognitiva por afectarse fibras con importante funcioacuten asociativa y de integracioacuten neurosensorial
Hay que tener en cuenta que el pronoacutestico de cada paciente va a depender de muchos factores relacionados con la localizacioacuten y extensioacuten del IHP de la presencia o no de otras lesiones asociadas tales como LPV o VPH asiacute como de factores ambientales (programa de intervencioacuten
Prevencioacuten
La prevencioacuten del IHP consiste en evitar la HMGHIV y su progresioacuten
En ocasiones el IHP estaacute presente en las primeras horas de vida por lo que las medidas podraacuten ir uacutenicamente encaminadas a evitar la progresioacuten
35 de los nintildeos con HIV Alteraciones en el neurodesarrollo Es muy importante conocer que si bien existe
una correlacioacuten entre VPH y la gravedad de la HIV previa las lesiones isqueacutemicas de la sustancia blanca conducen igualmente a la dilatacioacuten del ventriacuteculo
De hecho el 50 de nintildeos que desarrollan una ventriculomegalia no han presentado previamente una HIV
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
La frecuente asociacioacuten de la hemorragia y la lesioacuten en sustancia blanca en los prematuros obliga a descartar un posible componente isqueacutemico en el desarrollo de la dilatacioacuten ventricular secundaria a la destruccioacuten en el desarrollo de la sustancia blanca
Este hecho tiene importantes implicaciones terapeacuteuticas y de cara al pronoacutestico
Distinguir entre VPH progresiva y ventriculomegalia exvacuo si bien en ocasiones es difiacutecil Existen algunos rasgos diferenciadores como el momento de aparicioacuten y sus caracteriacutesticas morfoloacutegicas en el estudio USC
Mientras se instaura una VPH van apareciendo signos cliacutenicos sugestivos de aumento de presioacuten intracraneal como la fontanela llena o abombada dehiscencia de suturas crecimiento anormal del periacutemetro cefaacutelico y signos de disfuncioacuten del tallo cerebral
Existe un periodo de tiempo variable libre de estos siacutentomas debido a la distensibilidad del tejido cerebral en el prematuro maacutes auacuten si se acompantildea de una lesioacuten asociada en la sustancia blanca
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
En el 65 de los nintildeos que inician una VPH de forma lenta y progresiva va a detenerse el crecimiento ventricular con completa o parcial resolucioacuten de la ventriculomegalia
En el otro 30 el tamantildeo de los ventriacuteculos sigue aumentando lentamente a veces incluso despueacutes de un periodo inicial de crecimiento lento se desarrolla un crecimiento maacutes raacutepido pasadas cuatro semanas
En un 5 la ventriculomegalia se inicia desde los primeros diacuteas siendo raacutepidamente progresiva trataacutendose en general de pacientes con hemorragias cuantiosas
En estos uacuteltimos observamos por USC coacutemo los ventriacuteculos distendidos por la sangre se dilatan en pocos diacuteas y comienza a observarse una zona hipoecoica (LCR) que separa el coaacutegulo de la pared ventricular
Ademaacutes existe un grupo de pacientes (5) cuya ventriculomegalia se detuvo o mejoroacute ya fuera de forma expontaacutenea o tras intervencioacuten (por ejemplo punciones evacuadoras) y que tardiacuteamente desarrollan una dilatacioacuten lenta pero progresiva a lo largo de meses
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Terapeutica Terapeutica Definitivo DVP (ventriculomegalia progresiva
durante maacutesde 4 semanas VPH raacutepidamente progresiva y en la VPH de progresioacuten tardiacutea
Expectante PL drogas derivaciones externas
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Hemorragia intraventricular100
Dilatacioacuten ventricular lentamente progresiva
Dilatacioacuten ventricular No progresiva
35 65
Dilatacioacuten VentricularDilatacioacuten Ventricular
lt4sem gt4semlt4sem ordm lt 4sem
Dilatacioacuten raacutepida Dilatacioacuten progresiva lenta
Resolucioacuten espontaacutenea
5 6530
Derivacioacuten V_P
Dilatacioacuten raacutepida Resolucioacuten
Puncioacuten drogas
15
10 20
LeucomalaciaLeucomalacia PeriventricularPeriventricular
Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los aacutengulos externos de los ventriacuteculos lateralesaacutengulos externos de los ventriacuteculos laterales
La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo con contorno irregular debe ser considerada como LPVcon contorno irregular debe ser considerada como LPV
Ventriacuteculos lateralesVentriacuteculos laterales
Corte coronal Corte coronal (taacutelamo)(taacutelamo)
PatogeniaPatogenia
En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica
Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno secundario por reperfusioacuten secundario por reperfusioacuten
Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas y citoquinas (corioamnionitis)y citoquinas (corioamnionitis)
Factores Cliacutenicos AsociadosFactores Cliacutenicos Asociados
1 1 Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF)Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF) 2 2 RPM prolongadaRPM prolongada 3 3 AsfixiaAsfixia 4 4 HipovolemiaHipovolemia 5 5 SepsisSepsis 6 6 HipocapniaHipocapnia 7 7 DAP sintomaacuteticoDAP sintomaacutetico 8 8 Apnea y bradicardia recurrentesApnea y bradicardia recurrentes
ANATOMIA PATOLOGICAANATOMIA PATOLOGICA
LPV(difusa)
LPV
(focal)
Vasos penetrantes
largos
Vasos penetrantes
cortos
Lesioacuten FocalLesioacuten Focal Compromete todos los elementos celularesCompromete todos los elementos celulares
Se localiza en la distribucioacuten terminal de las arterias penetrantes largas maacutes frecuentemente en la sustancia blanca cerca del triacutegono y alrededor del agujero de Monro Estas regiones son zonas terminales de vascularizacioacuten entre las arterias penetrantes largas de la cerebral media y las arterias cerebral posterior (sustancia blanca peritrigonal) y anterior (sustancia blanca frontal)
Diagnoacutestico perinatal por ecografiacuteaDiagnoacutestico perinatal por ecografiacutea
Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar ventriacuteculomegaliaventriacuteculomegalia
la lesioacuten de la LPV evoluciona a traveacutes de tres fases
Durante las primeras 6-12 horas se produce una fase de necrosis de coagulacioacuten con peacuterdida de la arquitectura normal y tincioacuten PAS (aacutecido perioacutedico de Schiff) positiva Hay inflamacioacuten neuroaxonal con rotura de axones y liberacioacuten de glutamato Tambieacuten se produce necrosis de la oligodendrogliacutea en la periferia de la lesioacuten
Durante las siguientes 24-48 horas hay infiltracioacuten de microgliacutea proliferacioacuten de astrocitos hipertroacuteficos e hiperplasia endotelial
La uacuteltima fase que dura 2-3 semanas es de reabsorcioacuten tisular con participacioacuten de macroacutefagos y formacioacuten de una cavidad quiacutestica con peacuterdida de mielina
Lesioacuten DifusaLesioacuten Difusa
Compromete a los precursores de la Compromete a los precursores de la oligodendrogliacuteaoligodendrogliacutea
No se visualiza por ecografiacuteaNo se visualiza por ecografiacutea
Generalmente NO evoluciona a la Generalmente NO evoluciona a la formacioacuten de quistes formacioacuten de quistes
Ecografiacutea CerebralEcografiacutea Cerebral
Utilizar un transductor con una resolucioacuten Utilizar un transductor con una resolucioacuten adecuada adecuada (5 - 75 - 10 MHZ)(5 - 75 - 10 MHZ)
Idoneidad del operadorIdoneidad del operador
Estado del transductorEstado del transductor
Grados de LPV Grados de LPV (de Vries)(de Vries)
Radiaciones OpticasRadiaciones Opticas
Corte coronal Corte coronal (ganglios basales)(ganglios basales)
Tracto Corticoespinal y LPVTracto Corticoespinal y LPV
DuraciDuracioacuteoacuten de las densidades n de las densidades periventriculares en prematuros y los periventriculares en prematuros y los
resultados neurolresultados neuroloacuteoacutegicos a los gicos a los 6 a6 antildentildeosos
((Archives of Disease in Childhood 1993)Archives of Disease in Childhood 1993)
M Jongmans L de VriesM Jongmans L de Vries 1984 - 19861984 - 1986 Hospital HammersmithHospital Hammersmith
ObjetivosObjetivos
Impacto de las ecodensidades Impacto de las ecodensidades periventriculares en el estado neuroloacutegico y periventriculares en el estado neuroloacutegico y competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de edad edad
Relacionar la duracioacuten de las Relacionar la duracioacuten de las ecodensidades con la ecodensidades con la severidadseveridad de los resultados de los resultados neuroloacutegicosneuroloacutegicos
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
= o lt 34 semanas de edad gestacional = o lt 34 semanas de edad gestacional
Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo perinatal perinatal
Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo (40se691218 o 24m)(40se691218 o 24m)
Sin anormalidades congeacutenitasSin anormalidades congeacutenitas
ResultadosResultados
62 ecografiacutea normal 62 ecografiacutea normal (grupo1)(grupo1)
61 densidades periventriculares61 densidades periventriculares
4444 grupo 2 grupo 2 13 13 (7 ds) 17 alguacuten tipo de (7 ds) 17 alguacuten tipo de grupo 3 grupo 3 1818 (7-14 ds) (7-14 ds) HICHIC
grupo 4 grupo 4 1313 (+ de 14 ds) (+ de 14 ds)
ResultadosResultados
106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos
Competencia perceptual-motoraCompetencia perceptual-motora A A mayor tiempo de duracioacuten de las mayor tiempo de duracioacuten de las
ecodensidades peores logros ecodensidades peores logros
NeuroloacutegicosNeuroloacutegicos Los resultados adversos aumentan Los resultados adversos aumentan a medida que se prolonga la duracioacuten de las a medida que se prolonga la duracioacuten de las ecodensidadesecodensidades
ConclusionesConclusiones La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante
en influenciar los logros maacutes tardiacuteosen influenciar los logros maacutes tardiacuteos
Las densidades periventriculares se asociaron con Las densidades periventriculares se asociaron con
posteriores problemas en el movimientoposteriores problemas en el movimiento
La dificultad es detectada por las pruebas de La dificultad es detectada por las pruebas de evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las maestras maestras
No seriacutea seguro considerar que los nintildeos No seriacutea seguro considerar que los nintildeos que tienen ecodensidades que duran que tienen ecodensidades que duran menos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgomenos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgo
Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental outcome of localised and extensive cystic outcome of localised and extensive cystic
periventricular leucomalaciaperiventricular leucomalacia(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)
Pierrat V de VriesL SPierrat V de VriesL S
1990 - 1998 1990 - 1998 Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital Jeanne de Flandrersquos Hospital Jeanne de Flandrersquos
ObjetivoObjetivo
Comparar la evolucioacuten Comparar la evolucioacuten ecograacutefica y los logros en el ecograacutefica y los logros en el neurodesarrollo de nintildeos con neurodesarrollo de nintildeos con
PVL II y PVL IIIPVL II y PVL III
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
lt 32lt 32 semanas 3451 prematuros semanas 3451 prematuros
Ecografiacutea Ecografiacutea (75MHZ)(75MHZ) admisioacuten en la terapia admisioacuten en la terapia intensiva 2-3 veces en la primer semana y intensiva 2-3 veces en la primer semana y luego 1 vez por semana hasta el altaluego 1 vez por semana hasta el alta
Se clasifico la LPV (de Vries)Se clasifico la LPV (de Vries)
grado II y IIIgrado II y III Amiel-Tison ndash Dubowitz al altaAmiel-Tison ndash Dubowitz al alta 6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica
ResultadosResultados LPV 96LPV 96 prematuros (28)prematuros (28) 18 pacientes fueron excluidos18 pacientes fueron excluidos
39 PVL II y 39 PVL III 39 PVL II y 39 PVL III edades gestacionales y PN comparablesedades gestacionales y PN comparables
ConclusionesConclusiones11 LPV es un lesioacuten poco frecuente LPV es un lesioacuten poco frecuente
22 En los prematuros con ecodensidades En los prematuros con ecodensidades periventriculares que duraron maacutes allaacute periventriculares que duraron maacutes allaacute de un semana seriacutea conveniente de un semana seriacutea conveniente realizarles un seguimiento del realizarles un seguimiento del neurodesarrollo y eventualmente con neurodesarrollo y eventualmente con imaacutegenesimaacutegenes
33 Aparece un gran compromiso Aparece un gran compromiso neuroloacutegico en los pacientes con LPV II neuroloacutegico en los pacientes con LPV II y IIIy III
Seguimiento de un prematuro con Seguimiento de un prematuro con LPVLPV
Neuroloacutegico - DesarrolloNeuroloacutegico - Desarrollo
VisioacutenVisioacuten
EcograacuteficoEcograacutefico
RNM convencionalRNM convencional
RecomendacionesRecomendaciones
Pensar en LPV en prematuros Pensar en LPV en prematuros lt de 32lt de 32 semanas de EG en semanas de EG en especial cuando existieron factores de riesgo perinatalesespecial cuando existieron factores de riesgo perinatales
En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en cuenta el cuenta el grado grado y y localizacioacutenlocalizacioacuten
Realizar el Realizar el seguimiento del desarrollo mental y motorseguimiento del desarrollo mental y motor de los de los prematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolarprematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolar
Efectuar siempre la evaluacioacuten Efectuar siempre la evaluacioacuten visualvisual en todosen todos los prematuros los prematuros con LPVcon LPV
ENCEFALOPATIA ENCEFALOPATIA HIPERBILIRRUBINEMICAHIPERBILIRRUBINEMICA
La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible que causa discapacidad invalidante como la que causa discapacidad invalidante como la paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos motores auditivos y de lenguajemotores auditivos y de lenguaje
La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos
que genera son desvastadores llevando que genera son desvastadores llevando muchas veces a la disrupcioacuten familiarmuchas veces a la disrupcioacuten familiar
BILIRRUBINAS Y BHEBILIRRUBINAS Y BHE
Determinantes del cruce de la BHEDeterminantes del cruce de la BHE1048708uarr1048708uarrBilirrubinaLibreBilirrubinaLibre1048708darr1048708darrAlbuacuteminaAlbuacutemina1048708darr1048708darrCapacidad de unioacuten de la AlbuacuteminaCapacidad de unioacuten de la Albuacutemina1048708uarr1048708uarrBilirrubinaBilirrubina10487081048708BHE inmadura y alterada (HIC)BHE inmadura y alterada (HIC)
EFECTOS TOacuteXICOS DE LA EFECTOS TOacuteXICOS DE LA BILIRRUBINABILIRRUBINA
Inhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNAInhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNA Induce la Ruptura del DNAInduce la Ruptura del DNA Inhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacutenInhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacuten Tiene afinidad por fosfoliacutepidos de membranaTiene afinidad por fosfoliacutepidos de membrana Inhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacutepticaInhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacuteptica Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo
que explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubinaque explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubina
Bilirrubina ingresa al cerebro cuando Bilirrubina ingresa al cerebro cuando
- Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Se encuentra libre en el plasma- Se encuentra libre en el plasma
- Se encuentra no conjugada - Se encuentra no conjugada
- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica
- En presencia de acidosis Respiratoria- En presencia de acidosis Respiratoria
KERNICTERUSKERNICTERUS
Es Es coloracioacuten amarilla de coloracioacuten amarilla de los ganglios basales los ganglios basales producida por producida por impregnacioacuten con impregnacioacuten con bilirrubinabilirrubina descrita en descrita en autopsias de RN fallecidos autopsias de RN fallecidos con severa ictericiacon severa ictericia
Constituye la complicacioacuten Constituye la complicacioacuten maacutes grave de la maacutes grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA HIPERBILIRRUBNEMIA
Manifestaciones cliacutenica del Manifestaciones cliacutenica del KernicterusKernicterusEl Kernicterus puede ser El Kernicterus puede ser asintomaacutetico en prematuros asintomaacutetico en prematuros pequentildeos En la forma claacutesica de pequentildeos En la forma claacutesica de presentacioacuten se reconocen tres presentacioacuten se reconocen tres estadiosestadios
Primera fasePrimera fase caracterizada por caracterizada por inicio con voacutemitos letargia inicio con voacutemitos letargia hipotoniacutea rechazo al alimento hipotoniacutea rechazo al alimento succioacuten deacutebil y llanto agudosuccioacuten deacutebil y llanto agudo
Segunda faseSegunda fase se caracteriza por se caracteriza por irritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonosirritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonos
Tercera faseTercera fase observada en observada en sobrevivientes de las dos anteriores sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de y caracterizada por la triada de hipertoniacutea atetosis u otros hipertoniacutea atetosis u otros movimientos extrapiramidales movimientos extrapiramidales yretardo psicomotoryretardo psicomotor
Pueden quedar secuelas alejadas Pueden quedar secuelas alejadas siendo las maacutes frecuentes la sordera siendo las maacutes frecuentes la sordera los trastornos motores y los los trastornos motores y los problemas de conductaproblemas de conducta
Secuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica CroacutenicaSecuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica Croacutenica
Paraacutelisis Cerebral atetoacutesicaParaacutelisis Cerebral atetoacutesicaAnormalidades extrapiramidalesAnormalidades extrapiramidalesDisfuncioacuten AuditivaDisfuncioacuten AuditivaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDisplasia del esmalte dentalDisplasia del esmalte dentalDeacuteficit IntelectualDeacuteficit Intelectual
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
Necrosis hemorraacutegica periventricular de la materia Necrosis hemorraacutegica periventricular de la materia blanca siempre asimeacutetrica justo en el aacutengulo dorsal y blanca siempre asimeacutetrica justo en el aacutengulo dorsal y lateral externo del ventriacuteculo lateral lateral externo del ventriacuteculo lateral
Aproximadamente en la mitad de los casos las lesiones Aproximadamente en la mitad de los casos las lesiones son extensas e incluyen la materia blanca periventricular son extensas e incluyen la materia blanca periventricular de las regiones frontondashparietondashoccipitales en la otra de las regiones frontondashparietondashoccipitales en la otra mitad las lesiones son maacutes localizadas mitad las lesiones son maacutes localizadas
El 80 de los casos se relaciona con una gran El 80 de los casos se relaciona con una gran hemorragia intraventricular por lo regular las lesiones hemorragia intraventricular por lo regular las lesiones hemorragicas del pareacutenquima se describen como una hemorragicas del pareacutenquima se describen como una extensioacuten de la hemorragia extensioacuten de la hemorragia
El sustrato neuropatoloacutegico es una necrosis hemorraacutegica de la sustancia blanca periventricular
Generalmente son grandes unilaterales y en caso de ser bilaterales son asimeacutetricos
El IHP se detecta en un 15 de prematuros que presentan una HIV
Se asocia a hemorragias cuantiosas (en un 80) ocurre en el mismo lado donde la HIV es mayor y generalmente se desarrolla y progresa despueacutes de la aparicioacuten de la HIV
Estos datos junto a los hallazgos neuropatoloacutegicos sugieren que la HIV causariacutea obstruccioacuten de las venas terminales y congestioacuten venosa periventricular lo que secundariamente produciriacutea una isquemia periventricular e infarto periventricular hemorraacutegico
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
La lesioacuten es distinguible de la LPV tanto neuropatoloacutegicamente como por neuroimagen sin embargo hay que tener en cuenta que pueden coexistir
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
Diagnoacutestico
La USC muestra una imagen hiperecogeacutenica
Generalmente es unilateral habitualmente de forma triangular o de media luna Se extiende desde el aacutengulo externo del ventriacuteculo lateral y puede llegar hasta la regioacuten corticosubcortical en los casos maacutes graves
Puede estar localizado en cualquier aacuterea periventricular aunque es maacutes frecuente en la regioacuten frontal o parietal
Evolutivamente observaremos una progresiva disminucioacuten de la ecogenicidad de la lesioacuten apareciendo aacutereas hipoecoicas que traducen lesiones destructivas quiacutesticas que por lo general confluyen en un gran quiste que se comunica con el ventriacuteculo lateral o cavidad porencefaacutelica
En caso de no producirse dicha comunicacioacuten por no existir una ruptura del epeacutendimo el ventriacuteculo lateral adyacente a la lesioacuten presentaraacute una dilatacioacuten por afectacioacuten de la sustancia blanca
En dicho supuesto la lesioacuten quiacutestica del infarto podriacutea reducirse de tamantildeo con el tiempo por cicatrizacioacuten glial
Cliacutenica
En el periodo neonatal inmediato puede ser asintomaacutetico
Puede tener un origen antenatal o precoz
Deterioro suacutebito con anemia convulsiones incluso shock hipovoleacutemico coincidiendo con la aparicioacuten de una hemorragia intraventricular cuantiosa o la progresioacuten de una ya existente
A medio-largo plazo hemiplejia espaacutestica con diplejiacutea o cuadriplejia espaacutestica asimeacutetrica en casos de afectacioacuten bilateral consin deficiencias intelectuales
En general la hemiplejia espaacutestica afecta tanto a las extremidades inferiores como a las superiores ya que la localizacioacuten de la lesioacuten periventricular afecta a las fibras descendentes de la corteza motora
Si bien ha sido asociado a una elevada morbilidad con un 86 de problemas motores mayores y un 64 con afectacioacuten cognitiva por afectarse fibras con importante funcioacuten asociativa y de integracioacuten neurosensorial
Hay que tener en cuenta que el pronoacutestico de cada paciente va a depender de muchos factores relacionados con la localizacioacuten y extensioacuten del IHP de la presencia o no de otras lesiones asociadas tales como LPV o VPH asiacute como de factores ambientales (programa de intervencioacuten
Prevencioacuten
La prevencioacuten del IHP consiste en evitar la HMGHIV y su progresioacuten
En ocasiones el IHP estaacute presente en las primeras horas de vida por lo que las medidas podraacuten ir uacutenicamente encaminadas a evitar la progresioacuten
35 de los nintildeos con HIV Alteraciones en el neurodesarrollo Es muy importante conocer que si bien existe
una correlacioacuten entre VPH y la gravedad de la HIV previa las lesiones isqueacutemicas de la sustancia blanca conducen igualmente a la dilatacioacuten del ventriacuteculo
De hecho el 50 de nintildeos que desarrollan una ventriculomegalia no han presentado previamente una HIV
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
La frecuente asociacioacuten de la hemorragia y la lesioacuten en sustancia blanca en los prematuros obliga a descartar un posible componente isqueacutemico en el desarrollo de la dilatacioacuten ventricular secundaria a la destruccioacuten en el desarrollo de la sustancia blanca
Este hecho tiene importantes implicaciones terapeacuteuticas y de cara al pronoacutestico
Distinguir entre VPH progresiva y ventriculomegalia exvacuo si bien en ocasiones es difiacutecil Existen algunos rasgos diferenciadores como el momento de aparicioacuten y sus caracteriacutesticas morfoloacutegicas en el estudio USC
Mientras se instaura una VPH van apareciendo signos cliacutenicos sugestivos de aumento de presioacuten intracraneal como la fontanela llena o abombada dehiscencia de suturas crecimiento anormal del periacutemetro cefaacutelico y signos de disfuncioacuten del tallo cerebral
Existe un periodo de tiempo variable libre de estos siacutentomas debido a la distensibilidad del tejido cerebral en el prematuro maacutes auacuten si se acompantildea de una lesioacuten asociada en la sustancia blanca
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
En el 65 de los nintildeos que inician una VPH de forma lenta y progresiva va a detenerse el crecimiento ventricular con completa o parcial resolucioacuten de la ventriculomegalia
En el otro 30 el tamantildeo de los ventriacuteculos sigue aumentando lentamente a veces incluso despueacutes de un periodo inicial de crecimiento lento se desarrolla un crecimiento maacutes raacutepido pasadas cuatro semanas
En un 5 la ventriculomegalia se inicia desde los primeros diacuteas siendo raacutepidamente progresiva trataacutendose en general de pacientes con hemorragias cuantiosas
En estos uacuteltimos observamos por USC coacutemo los ventriacuteculos distendidos por la sangre se dilatan en pocos diacuteas y comienza a observarse una zona hipoecoica (LCR) que separa el coaacutegulo de la pared ventricular
Ademaacutes existe un grupo de pacientes (5) cuya ventriculomegalia se detuvo o mejoroacute ya fuera de forma expontaacutenea o tras intervencioacuten (por ejemplo punciones evacuadoras) y que tardiacuteamente desarrollan una dilatacioacuten lenta pero progresiva a lo largo de meses
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Terapeutica Terapeutica Definitivo DVP (ventriculomegalia progresiva
durante maacutesde 4 semanas VPH raacutepidamente progresiva y en la VPH de progresioacuten tardiacutea
Expectante PL drogas derivaciones externas
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Hemorragia intraventricular100
Dilatacioacuten ventricular lentamente progresiva
Dilatacioacuten ventricular No progresiva
35 65
Dilatacioacuten VentricularDilatacioacuten Ventricular
lt4sem gt4semlt4sem ordm lt 4sem
Dilatacioacuten raacutepida Dilatacioacuten progresiva lenta
Resolucioacuten espontaacutenea
5 6530
Derivacioacuten V_P
Dilatacioacuten raacutepida Resolucioacuten
Puncioacuten drogas
15
10 20
LeucomalaciaLeucomalacia PeriventricularPeriventricular
Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los aacutengulos externos de los ventriacuteculos lateralesaacutengulos externos de los ventriacuteculos laterales
La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo con contorno irregular debe ser considerada como LPVcon contorno irregular debe ser considerada como LPV
Ventriacuteculos lateralesVentriacuteculos laterales
Corte coronal Corte coronal (taacutelamo)(taacutelamo)
PatogeniaPatogenia
En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica
Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno secundario por reperfusioacuten secundario por reperfusioacuten
Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas y citoquinas (corioamnionitis)y citoquinas (corioamnionitis)
Factores Cliacutenicos AsociadosFactores Cliacutenicos Asociados
1 1 Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF)Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF) 2 2 RPM prolongadaRPM prolongada 3 3 AsfixiaAsfixia 4 4 HipovolemiaHipovolemia 5 5 SepsisSepsis 6 6 HipocapniaHipocapnia 7 7 DAP sintomaacuteticoDAP sintomaacutetico 8 8 Apnea y bradicardia recurrentesApnea y bradicardia recurrentes
ANATOMIA PATOLOGICAANATOMIA PATOLOGICA
LPV(difusa)
LPV
(focal)
Vasos penetrantes
largos
Vasos penetrantes
cortos
Lesioacuten FocalLesioacuten Focal Compromete todos los elementos celularesCompromete todos los elementos celulares
Se localiza en la distribucioacuten terminal de las arterias penetrantes largas maacutes frecuentemente en la sustancia blanca cerca del triacutegono y alrededor del agujero de Monro Estas regiones son zonas terminales de vascularizacioacuten entre las arterias penetrantes largas de la cerebral media y las arterias cerebral posterior (sustancia blanca peritrigonal) y anterior (sustancia blanca frontal)
Diagnoacutestico perinatal por ecografiacuteaDiagnoacutestico perinatal por ecografiacutea
Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar ventriacuteculomegaliaventriacuteculomegalia
la lesioacuten de la LPV evoluciona a traveacutes de tres fases
Durante las primeras 6-12 horas se produce una fase de necrosis de coagulacioacuten con peacuterdida de la arquitectura normal y tincioacuten PAS (aacutecido perioacutedico de Schiff) positiva Hay inflamacioacuten neuroaxonal con rotura de axones y liberacioacuten de glutamato Tambieacuten se produce necrosis de la oligodendrogliacutea en la periferia de la lesioacuten
Durante las siguientes 24-48 horas hay infiltracioacuten de microgliacutea proliferacioacuten de astrocitos hipertroacuteficos e hiperplasia endotelial
La uacuteltima fase que dura 2-3 semanas es de reabsorcioacuten tisular con participacioacuten de macroacutefagos y formacioacuten de una cavidad quiacutestica con peacuterdida de mielina
Lesioacuten DifusaLesioacuten Difusa
Compromete a los precursores de la Compromete a los precursores de la oligodendrogliacuteaoligodendrogliacutea
No se visualiza por ecografiacuteaNo se visualiza por ecografiacutea
Generalmente NO evoluciona a la Generalmente NO evoluciona a la formacioacuten de quistes formacioacuten de quistes
Ecografiacutea CerebralEcografiacutea Cerebral
Utilizar un transductor con una resolucioacuten Utilizar un transductor con una resolucioacuten adecuada adecuada (5 - 75 - 10 MHZ)(5 - 75 - 10 MHZ)
Idoneidad del operadorIdoneidad del operador
Estado del transductorEstado del transductor
Grados de LPV Grados de LPV (de Vries)(de Vries)
Radiaciones OpticasRadiaciones Opticas
Corte coronal Corte coronal (ganglios basales)(ganglios basales)
Tracto Corticoespinal y LPVTracto Corticoespinal y LPV
DuraciDuracioacuteoacuten de las densidades n de las densidades periventriculares en prematuros y los periventriculares en prematuros y los
resultados neurolresultados neuroloacuteoacutegicos a los gicos a los 6 a6 antildentildeosos
((Archives of Disease in Childhood 1993)Archives of Disease in Childhood 1993)
M Jongmans L de VriesM Jongmans L de Vries 1984 - 19861984 - 1986 Hospital HammersmithHospital Hammersmith
ObjetivosObjetivos
Impacto de las ecodensidades Impacto de las ecodensidades periventriculares en el estado neuroloacutegico y periventriculares en el estado neuroloacutegico y competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de edad edad
Relacionar la duracioacuten de las Relacionar la duracioacuten de las ecodensidades con la ecodensidades con la severidadseveridad de los resultados de los resultados neuroloacutegicosneuroloacutegicos
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
= o lt 34 semanas de edad gestacional = o lt 34 semanas de edad gestacional
Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo perinatal perinatal
Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo (40se691218 o 24m)(40se691218 o 24m)
Sin anormalidades congeacutenitasSin anormalidades congeacutenitas
ResultadosResultados
62 ecografiacutea normal 62 ecografiacutea normal (grupo1)(grupo1)
61 densidades periventriculares61 densidades periventriculares
4444 grupo 2 grupo 2 13 13 (7 ds) 17 alguacuten tipo de (7 ds) 17 alguacuten tipo de grupo 3 grupo 3 1818 (7-14 ds) (7-14 ds) HICHIC
grupo 4 grupo 4 1313 (+ de 14 ds) (+ de 14 ds)
ResultadosResultados
106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos
Competencia perceptual-motoraCompetencia perceptual-motora A A mayor tiempo de duracioacuten de las mayor tiempo de duracioacuten de las
ecodensidades peores logros ecodensidades peores logros
NeuroloacutegicosNeuroloacutegicos Los resultados adversos aumentan Los resultados adversos aumentan a medida que se prolonga la duracioacuten de las a medida que se prolonga la duracioacuten de las ecodensidadesecodensidades
ConclusionesConclusiones La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante
en influenciar los logros maacutes tardiacuteosen influenciar los logros maacutes tardiacuteos
Las densidades periventriculares se asociaron con Las densidades periventriculares se asociaron con
posteriores problemas en el movimientoposteriores problemas en el movimiento
La dificultad es detectada por las pruebas de La dificultad es detectada por las pruebas de evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las maestras maestras
No seriacutea seguro considerar que los nintildeos No seriacutea seguro considerar que los nintildeos que tienen ecodensidades que duran que tienen ecodensidades que duran menos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgomenos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgo
Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental outcome of localised and extensive cystic outcome of localised and extensive cystic
periventricular leucomalaciaperiventricular leucomalacia(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)
Pierrat V de VriesL SPierrat V de VriesL S
1990 - 1998 1990 - 1998 Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital Jeanne de Flandrersquos Hospital Jeanne de Flandrersquos
ObjetivoObjetivo
Comparar la evolucioacuten Comparar la evolucioacuten ecograacutefica y los logros en el ecograacutefica y los logros en el neurodesarrollo de nintildeos con neurodesarrollo de nintildeos con
PVL II y PVL IIIPVL II y PVL III
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
lt 32lt 32 semanas 3451 prematuros semanas 3451 prematuros
Ecografiacutea Ecografiacutea (75MHZ)(75MHZ) admisioacuten en la terapia admisioacuten en la terapia intensiva 2-3 veces en la primer semana y intensiva 2-3 veces en la primer semana y luego 1 vez por semana hasta el altaluego 1 vez por semana hasta el alta
Se clasifico la LPV (de Vries)Se clasifico la LPV (de Vries)
grado II y IIIgrado II y III Amiel-Tison ndash Dubowitz al altaAmiel-Tison ndash Dubowitz al alta 6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica
ResultadosResultados LPV 96LPV 96 prematuros (28)prematuros (28) 18 pacientes fueron excluidos18 pacientes fueron excluidos
39 PVL II y 39 PVL III 39 PVL II y 39 PVL III edades gestacionales y PN comparablesedades gestacionales y PN comparables
ConclusionesConclusiones11 LPV es un lesioacuten poco frecuente LPV es un lesioacuten poco frecuente
22 En los prematuros con ecodensidades En los prematuros con ecodensidades periventriculares que duraron maacutes allaacute periventriculares que duraron maacutes allaacute de un semana seriacutea conveniente de un semana seriacutea conveniente realizarles un seguimiento del realizarles un seguimiento del neurodesarrollo y eventualmente con neurodesarrollo y eventualmente con imaacutegenesimaacutegenes
33 Aparece un gran compromiso Aparece un gran compromiso neuroloacutegico en los pacientes con LPV II neuroloacutegico en los pacientes con LPV II y IIIy III
Seguimiento de un prematuro con Seguimiento de un prematuro con LPVLPV
Neuroloacutegico - DesarrolloNeuroloacutegico - Desarrollo
VisioacutenVisioacuten
EcograacuteficoEcograacutefico
RNM convencionalRNM convencional
RecomendacionesRecomendaciones
Pensar en LPV en prematuros Pensar en LPV en prematuros lt de 32lt de 32 semanas de EG en semanas de EG en especial cuando existieron factores de riesgo perinatalesespecial cuando existieron factores de riesgo perinatales
En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en cuenta el cuenta el grado grado y y localizacioacutenlocalizacioacuten
Realizar el Realizar el seguimiento del desarrollo mental y motorseguimiento del desarrollo mental y motor de los de los prematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolarprematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolar
Efectuar siempre la evaluacioacuten Efectuar siempre la evaluacioacuten visualvisual en todosen todos los prematuros los prematuros con LPVcon LPV
ENCEFALOPATIA ENCEFALOPATIA HIPERBILIRRUBINEMICAHIPERBILIRRUBINEMICA
La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible que causa discapacidad invalidante como la que causa discapacidad invalidante como la paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos motores auditivos y de lenguajemotores auditivos y de lenguaje
La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos
que genera son desvastadores llevando que genera son desvastadores llevando muchas veces a la disrupcioacuten familiarmuchas veces a la disrupcioacuten familiar
BILIRRUBINAS Y BHEBILIRRUBINAS Y BHE
Determinantes del cruce de la BHEDeterminantes del cruce de la BHE1048708uarr1048708uarrBilirrubinaLibreBilirrubinaLibre1048708darr1048708darrAlbuacuteminaAlbuacutemina1048708darr1048708darrCapacidad de unioacuten de la AlbuacuteminaCapacidad de unioacuten de la Albuacutemina1048708uarr1048708uarrBilirrubinaBilirrubina10487081048708BHE inmadura y alterada (HIC)BHE inmadura y alterada (HIC)
EFECTOS TOacuteXICOS DE LA EFECTOS TOacuteXICOS DE LA BILIRRUBINABILIRRUBINA
Inhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNAInhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNA Induce la Ruptura del DNAInduce la Ruptura del DNA Inhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacutenInhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacuten Tiene afinidad por fosfoliacutepidos de membranaTiene afinidad por fosfoliacutepidos de membrana Inhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacutepticaInhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacuteptica Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo
que explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubinaque explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubina
Bilirrubina ingresa al cerebro cuando Bilirrubina ingresa al cerebro cuando
- Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Se encuentra libre en el plasma- Se encuentra libre en el plasma
- Se encuentra no conjugada - Se encuentra no conjugada
- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica
- En presencia de acidosis Respiratoria- En presencia de acidosis Respiratoria
KERNICTERUSKERNICTERUS
Es Es coloracioacuten amarilla de coloracioacuten amarilla de los ganglios basales los ganglios basales producida por producida por impregnacioacuten con impregnacioacuten con bilirrubinabilirrubina descrita en descrita en autopsias de RN fallecidos autopsias de RN fallecidos con severa ictericiacon severa ictericia
Constituye la complicacioacuten Constituye la complicacioacuten maacutes grave de la maacutes grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA HIPERBILIRRUBNEMIA
Manifestaciones cliacutenica del Manifestaciones cliacutenica del KernicterusKernicterusEl Kernicterus puede ser El Kernicterus puede ser asintomaacutetico en prematuros asintomaacutetico en prematuros pequentildeos En la forma claacutesica de pequentildeos En la forma claacutesica de presentacioacuten se reconocen tres presentacioacuten se reconocen tres estadiosestadios
Primera fasePrimera fase caracterizada por caracterizada por inicio con voacutemitos letargia inicio con voacutemitos letargia hipotoniacutea rechazo al alimento hipotoniacutea rechazo al alimento succioacuten deacutebil y llanto agudosuccioacuten deacutebil y llanto agudo
Segunda faseSegunda fase se caracteriza por se caracteriza por irritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonosirritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonos
Tercera faseTercera fase observada en observada en sobrevivientes de las dos anteriores sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de y caracterizada por la triada de hipertoniacutea atetosis u otros hipertoniacutea atetosis u otros movimientos extrapiramidales movimientos extrapiramidales yretardo psicomotoryretardo psicomotor
Pueden quedar secuelas alejadas Pueden quedar secuelas alejadas siendo las maacutes frecuentes la sordera siendo las maacutes frecuentes la sordera los trastornos motores y los los trastornos motores y los problemas de conductaproblemas de conducta
Secuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica CroacutenicaSecuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica Croacutenica
Paraacutelisis Cerebral atetoacutesicaParaacutelisis Cerebral atetoacutesicaAnormalidades extrapiramidalesAnormalidades extrapiramidalesDisfuncioacuten AuditivaDisfuncioacuten AuditivaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDisplasia del esmalte dentalDisplasia del esmalte dentalDeacuteficit IntelectualDeacuteficit Intelectual
El sustrato neuropatoloacutegico es una necrosis hemorraacutegica de la sustancia blanca periventricular
Generalmente son grandes unilaterales y en caso de ser bilaterales son asimeacutetricos
El IHP se detecta en un 15 de prematuros que presentan una HIV
Se asocia a hemorragias cuantiosas (en un 80) ocurre en el mismo lado donde la HIV es mayor y generalmente se desarrolla y progresa despueacutes de la aparicioacuten de la HIV
Estos datos junto a los hallazgos neuropatoloacutegicos sugieren que la HIV causariacutea obstruccioacuten de las venas terminales y congestioacuten venosa periventricular lo que secundariamente produciriacutea una isquemia periventricular e infarto periventricular hemorraacutegico
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
La lesioacuten es distinguible de la LPV tanto neuropatoloacutegicamente como por neuroimagen sin embargo hay que tener en cuenta que pueden coexistir
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
Diagnoacutestico
La USC muestra una imagen hiperecogeacutenica
Generalmente es unilateral habitualmente de forma triangular o de media luna Se extiende desde el aacutengulo externo del ventriacuteculo lateral y puede llegar hasta la regioacuten corticosubcortical en los casos maacutes graves
Puede estar localizado en cualquier aacuterea periventricular aunque es maacutes frecuente en la regioacuten frontal o parietal
Evolutivamente observaremos una progresiva disminucioacuten de la ecogenicidad de la lesioacuten apareciendo aacutereas hipoecoicas que traducen lesiones destructivas quiacutesticas que por lo general confluyen en un gran quiste que se comunica con el ventriacuteculo lateral o cavidad porencefaacutelica
En caso de no producirse dicha comunicacioacuten por no existir una ruptura del epeacutendimo el ventriacuteculo lateral adyacente a la lesioacuten presentaraacute una dilatacioacuten por afectacioacuten de la sustancia blanca
En dicho supuesto la lesioacuten quiacutestica del infarto podriacutea reducirse de tamantildeo con el tiempo por cicatrizacioacuten glial
Cliacutenica
En el periodo neonatal inmediato puede ser asintomaacutetico
Puede tener un origen antenatal o precoz
Deterioro suacutebito con anemia convulsiones incluso shock hipovoleacutemico coincidiendo con la aparicioacuten de una hemorragia intraventricular cuantiosa o la progresioacuten de una ya existente
A medio-largo plazo hemiplejia espaacutestica con diplejiacutea o cuadriplejia espaacutestica asimeacutetrica en casos de afectacioacuten bilateral consin deficiencias intelectuales
En general la hemiplejia espaacutestica afecta tanto a las extremidades inferiores como a las superiores ya que la localizacioacuten de la lesioacuten periventricular afecta a las fibras descendentes de la corteza motora
Si bien ha sido asociado a una elevada morbilidad con un 86 de problemas motores mayores y un 64 con afectacioacuten cognitiva por afectarse fibras con importante funcioacuten asociativa y de integracioacuten neurosensorial
Hay que tener en cuenta que el pronoacutestico de cada paciente va a depender de muchos factores relacionados con la localizacioacuten y extensioacuten del IHP de la presencia o no de otras lesiones asociadas tales como LPV o VPH asiacute como de factores ambientales (programa de intervencioacuten
Prevencioacuten
La prevencioacuten del IHP consiste en evitar la HMGHIV y su progresioacuten
En ocasiones el IHP estaacute presente en las primeras horas de vida por lo que las medidas podraacuten ir uacutenicamente encaminadas a evitar la progresioacuten
35 de los nintildeos con HIV Alteraciones en el neurodesarrollo Es muy importante conocer que si bien existe
una correlacioacuten entre VPH y la gravedad de la HIV previa las lesiones isqueacutemicas de la sustancia blanca conducen igualmente a la dilatacioacuten del ventriacuteculo
De hecho el 50 de nintildeos que desarrollan una ventriculomegalia no han presentado previamente una HIV
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
La frecuente asociacioacuten de la hemorragia y la lesioacuten en sustancia blanca en los prematuros obliga a descartar un posible componente isqueacutemico en el desarrollo de la dilatacioacuten ventricular secundaria a la destruccioacuten en el desarrollo de la sustancia blanca
Este hecho tiene importantes implicaciones terapeacuteuticas y de cara al pronoacutestico
Distinguir entre VPH progresiva y ventriculomegalia exvacuo si bien en ocasiones es difiacutecil Existen algunos rasgos diferenciadores como el momento de aparicioacuten y sus caracteriacutesticas morfoloacutegicas en el estudio USC
Mientras se instaura una VPH van apareciendo signos cliacutenicos sugestivos de aumento de presioacuten intracraneal como la fontanela llena o abombada dehiscencia de suturas crecimiento anormal del periacutemetro cefaacutelico y signos de disfuncioacuten del tallo cerebral
Existe un periodo de tiempo variable libre de estos siacutentomas debido a la distensibilidad del tejido cerebral en el prematuro maacutes auacuten si se acompantildea de una lesioacuten asociada en la sustancia blanca
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
En el 65 de los nintildeos que inician una VPH de forma lenta y progresiva va a detenerse el crecimiento ventricular con completa o parcial resolucioacuten de la ventriculomegalia
En el otro 30 el tamantildeo de los ventriacuteculos sigue aumentando lentamente a veces incluso despueacutes de un periodo inicial de crecimiento lento se desarrolla un crecimiento maacutes raacutepido pasadas cuatro semanas
En un 5 la ventriculomegalia se inicia desde los primeros diacuteas siendo raacutepidamente progresiva trataacutendose en general de pacientes con hemorragias cuantiosas
En estos uacuteltimos observamos por USC coacutemo los ventriacuteculos distendidos por la sangre se dilatan en pocos diacuteas y comienza a observarse una zona hipoecoica (LCR) que separa el coaacutegulo de la pared ventricular
Ademaacutes existe un grupo de pacientes (5) cuya ventriculomegalia se detuvo o mejoroacute ya fuera de forma expontaacutenea o tras intervencioacuten (por ejemplo punciones evacuadoras) y que tardiacuteamente desarrollan una dilatacioacuten lenta pero progresiva a lo largo de meses
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Terapeutica Terapeutica Definitivo DVP (ventriculomegalia progresiva
durante maacutesde 4 semanas VPH raacutepidamente progresiva y en la VPH de progresioacuten tardiacutea
Expectante PL drogas derivaciones externas
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Hemorragia intraventricular100
Dilatacioacuten ventricular lentamente progresiva
Dilatacioacuten ventricular No progresiva
35 65
Dilatacioacuten VentricularDilatacioacuten Ventricular
lt4sem gt4semlt4sem ordm lt 4sem
Dilatacioacuten raacutepida Dilatacioacuten progresiva lenta
Resolucioacuten espontaacutenea
5 6530
Derivacioacuten V_P
Dilatacioacuten raacutepida Resolucioacuten
Puncioacuten drogas
15
10 20
LeucomalaciaLeucomalacia PeriventricularPeriventricular
Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los aacutengulos externos de los ventriacuteculos lateralesaacutengulos externos de los ventriacuteculos laterales
La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo con contorno irregular debe ser considerada como LPVcon contorno irregular debe ser considerada como LPV
Ventriacuteculos lateralesVentriacuteculos laterales
Corte coronal Corte coronal (taacutelamo)(taacutelamo)
PatogeniaPatogenia
En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica
Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno secundario por reperfusioacuten secundario por reperfusioacuten
Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas y citoquinas (corioamnionitis)y citoquinas (corioamnionitis)
Factores Cliacutenicos AsociadosFactores Cliacutenicos Asociados
1 1 Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF)Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF) 2 2 RPM prolongadaRPM prolongada 3 3 AsfixiaAsfixia 4 4 HipovolemiaHipovolemia 5 5 SepsisSepsis 6 6 HipocapniaHipocapnia 7 7 DAP sintomaacuteticoDAP sintomaacutetico 8 8 Apnea y bradicardia recurrentesApnea y bradicardia recurrentes
ANATOMIA PATOLOGICAANATOMIA PATOLOGICA
LPV(difusa)
LPV
(focal)
Vasos penetrantes
largos
Vasos penetrantes
cortos
Lesioacuten FocalLesioacuten Focal Compromete todos los elementos celularesCompromete todos los elementos celulares
Se localiza en la distribucioacuten terminal de las arterias penetrantes largas maacutes frecuentemente en la sustancia blanca cerca del triacutegono y alrededor del agujero de Monro Estas regiones son zonas terminales de vascularizacioacuten entre las arterias penetrantes largas de la cerebral media y las arterias cerebral posterior (sustancia blanca peritrigonal) y anterior (sustancia blanca frontal)
Diagnoacutestico perinatal por ecografiacuteaDiagnoacutestico perinatal por ecografiacutea
Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar ventriacuteculomegaliaventriacuteculomegalia
la lesioacuten de la LPV evoluciona a traveacutes de tres fases
Durante las primeras 6-12 horas se produce una fase de necrosis de coagulacioacuten con peacuterdida de la arquitectura normal y tincioacuten PAS (aacutecido perioacutedico de Schiff) positiva Hay inflamacioacuten neuroaxonal con rotura de axones y liberacioacuten de glutamato Tambieacuten se produce necrosis de la oligodendrogliacutea en la periferia de la lesioacuten
Durante las siguientes 24-48 horas hay infiltracioacuten de microgliacutea proliferacioacuten de astrocitos hipertroacuteficos e hiperplasia endotelial
La uacuteltima fase que dura 2-3 semanas es de reabsorcioacuten tisular con participacioacuten de macroacutefagos y formacioacuten de una cavidad quiacutestica con peacuterdida de mielina
Lesioacuten DifusaLesioacuten Difusa
Compromete a los precursores de la Compromete a los precursores de la oligodendrogliacuteaoligodendrogliacutea
No se visualiza por ecografiacuteaNo se visualiza por ecografiacutea
Generalmente NO evoluciona a la Generalmente NO evoluciona a la formacioacuten de quistes formacioacuten de quistes
Ecografiacutea CerebralEcografiacutea Cerebral
Utilizar un transductor con una resolucioacuten Utilizar un transductor con una resolucioacuten adecuada adecuada (5 - 75 - 10 MHZ)(5 - 75 - 10 MHZ)
Idoneidad del operadorIdoneidad del operador
Estado del transductorEstado del transductor
Grados de LPV Grados de LPV (de Vries)(de Vries)
Radiaciones OpticasRadiaciones Opticas
Corte coronal Corte coronal (ganglios basales)(ganglios basales)
Tracto Corticoespinal y LPVTracto Corticoespinal y LPV
DuraciDuracioacuteoacuten de las densidades n de las densidades periventriculares en prematuros y los periventriculares en prematuros y los
resultados neurolresultados neuroloacuteoacutegicos a los gicos a los 6 a6 antildentildeosos
((Archives of Disease in Childhood 1993)Archives of Disease in Childhood 1993)
M Jongmans L de VriesM Jongmans L de Vries 1984 - 19861984 - 1986 Hospital HammersmithHospital Hammersmith
ObjetivosObjetivos
Impacto de las ecodensidades Impacto de las ecodensidades periventriculares en el estado neuroloacutegico y periventriculares en el estado neuroloacutegico y competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de edad edad
Relacionar la duracioacuten de las Relacionar la duracioacuten de las ecodensidades con la ecodensidades con la severidadseveridad de los resultados de los resultados neuroloacutegicosneuroloacutegicos
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
= o lt 34 semanas de edad gestacional = o lt 34 semanas de edad gestacional
Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo perinatal perinatal
Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo (40se691218 o 24m)(40se691218 o 24m)
Sin anormalidades congeacutenitasSin anormalidades congeacutenitas
ResultadosResultados
62 ecografiacutea normal 62 ecografiacutea normal (grupo1)(grupo1)
61 densidades periventriculares61 densidades periventriculares
4444 grupo 2 grupo 2 13 13 (7 ds) 17 alguacuten tipo de (7 ds) 17 alguacuten tipo de grupo 3 grupo 3 1818 (7-14 ds) (7-14 ds) HICHIC
grupo 4 grupo 4 1313 (+ de 14 ds) (+ de 14 ds)
ResultadosResultados
106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos
Competencia perceptual-motoraCompetencia perceptual-motora A A mayor tiempo de duracioacuten de las mayor tiempo de duracioacuten de las
ecodensidades peores logros ecodensidades peores logros
NeuroloacutegicosNeuroloacutegicos Los resultados adversos aumentan Los resultados adversos aumentan a medida que se prolonga la duracioacuten de las a medida que se prolonga la duracioacuten de las ecodensidadesecodensidades
ConclusionesConclusiones La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante
en influenciar los logros maacutes tardiacuteosen influenciar los logros maacutes tardiacuteos
Las densidades periventriculares se asociaron con Las densidades periventriculares se asociaron con
posteriores problemas en el movimientoposteriores problemas en el movimiento
La dificultad es detectada por las pruebas de La dificultad es detectada por las pruebas de evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las maestras maestras
No seriacutea seguro considerar que los nintildeos No seriacutea seguro considerar que los nintildeos que tienen ecodensidades que duran que tienen ecodensidades que duran menos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgomenos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgo
Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental outcome of localised and extensive cystic outcome of localised and extensive cystic
periventricular leucomalaciaperiventricular leucomalacia(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)
Pierrat V de VriesL SPierrat V de VriesL S
1990 - 1998 1990 - 1998 Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital Jeanne de Flandrersquos Hospital Jeanne de Flandrersquos
ObjetivoObjetivo
Comparar la evolucioacuten Comparar la evolucioacuten ecograacutefica y los logros en el ecograacutefica y los logros en el neurodesarrollo de nintildeos con neurodesarrollo de nintildeos con
PVL II y PVL IIIPVL II y PVL III
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
lt 32lt 32 semanas 3451 prematuros semanas 3451 prematuros
Ecografiacutea Ecografiacutea (75MHZ)(75MHZ) admisioacuten en la terapia admisioacuten en la terapia intensiva 2-3 veces en la primer semana y intensiva 2-3 veces en la primer semana y luego 1 vez por semana hasta el altaluego 1 vez por semana hasta el alta
Se clasifico la LPV (de Vries)Se clasifico la LPV (de Vries)
grado II y IIIgrado II y III Amiel-Tison ndash Dubowitz al altaAmiel-Tison ndash Dubowitz al alta 6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica
ResultadosResultados LPV 96LPV 96 prematuros (28)prematuros (28) 18 pacientes fueron excluidos18 pacientes fueron excluidos
39 PVL II y 39 PVL III 39 PVL II y 39 PVL III edades gestacionales y PN comparablesedades gestacionales y PN comparables
ConclusionesConclusiones11 LPV es un lesioacuten poco frecuente LPV es un lesioacuten poco frecuente
22 En los prematuros con ecodensidades En los prematuros con ecodensidades periventriculares que duraron maacutes allaacute periventriculares que duraron maacutes allaacute de un semana seriacutea conveniente de un semana seriacutea conveniente realizarles un seguimiento del realizarles un seguimiento del neurodesarrollo y eventualmente con neurodesarrollo y eventualmente con imaacutegenesimaacutegenes
33 Aparece un gran compromiso Aparece un gran compromiso neuroloacutegico en los pacientes con LPV II neuroloacutegico en los pacientes con LPV II y IIIy III
Seguimiento de un prematuro con Seguimiento de un prematuro con LPVLPV
Neuroloacutegico - DesarrolloNeuroloacutegico - Desarrollo
VisioacutenVisioacuten
EcograacuteficoEcograacutefico
RNM convencionalRNM convencional
RecomendacionesRecomendaciones
Pensar en LPV en prematuros Pensar en LPV en prematuros lt de 32lt de 32 semanas de EG en semanas de EG en especial cuando existieron factores de riesgo perinatalesespecial cuando existieron factores de riesgo perinatales
En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en cuenta el cuenta el grado grado y y localizacioacutenlocalizacioacuten
Realizar el Realizar el seguimiento del desarrollo mental y motorseguimiento del desarrollo mental y motor de los de los prematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolarprematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolar
Efectuar siempre la evaluacioacuten Efectuar siempre la evaluacioacuten visualvisual en todosen todos los prematuros los prematuros con LPVcon LPV
ENCEFALOPATIA ENCEFALOPATIA HIPERBILIRRUBINEMICAHIPERBILIRRUBINEMICA
La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible que causa discapacidad invalidante como la que causa discapacidad invalidante como la paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos motores auditivos y de lenguajemotores auditivos y de lenguaje
La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos
que genera son desvastadores llevando que genera son desvastadores llevando muchas veces a la disrupcioacuten familiarmuchas veces a la disrupcioacuten familiar
BILIRRUBINAS Y BHEBILIRRUBINAS Y BHE
Determinantes del cruce de la BHEDeterminantes del cruce de la BHE1048708uarr1048708uarrBilirrubinaLibreBilirrubinaLibre1048708darr1048708darrAlbuacuteminaAlbuacutemina1048708darr1048708darrCapacidad de unioacuten de la AlbuacuteminaCapacidad de unioacuten de la Albuacutemina1048708uarr1048708uarrBilirrubinaBilirrubina10487081048708BHE inmadura y alterada (HIC)BHE inmadura y alterada (HIC)
EFECTOS TOacuteXICOS DE LA EFECTOS TOacuteXICOS DE LA BILIRRUBINABILIRRUBINA
Inhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNAInhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNA Induce la Ruptura del DNAInduce la Ruptura del DNA Inhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacutenInhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacuten Tiene afinidad por fosfoliacutepidos de membranaTiene afinidad por fosfoliacutepidos de membrana Inhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacutepticaInhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacuteptica Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo
que explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubinaque explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubina
Bilirrubina ingresa al cerebro cuando Bilirrubina ingresa al cerebro cuando
- Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Se encuentra libre en el plasma- Se encuentra libre en el plasma
- Se encuentra no conjugada - Se encuentra no conjugada
- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica
- En presencia de acidosis Respiratoria- En presencia de acidosis Respiratoria
KERNICTERUSKERNICTERUS
Es Es coloracioacuten amarilla de coloracioacuten amarilla de los ganglios basales los ganglios basales producida por producida por impregnacioacuten con impregnacioacuten con bilirrubinabilirrubina descrita en descrita en autopsias de RN fallecidos autopsias de RN fallecidos con severa ictericiacon severa ictericia
Constituye la complicacioacuten Constituye la complicacioacuten maacutes grave de la maacutes grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA HIPERBILIRRUBNEMIA
Manifestaciones cliacutenica del Manifestaciones cliacutenica del KernicterusKernicterusEl Kernicterus puede ser El Kernicterus puede ser asintomaacutetico en prematuros asintomaacutetico en prematuros pequentildeos En la forma claacutesica de pequentildeos En la forma claacutesica de presentacioacuten se reconocen tres presentacioacuten se reconocen tres estadiosestadios
Primera fasePrimera fase caracterizada por caracterizada por inicio con voacutemitos letargia inicio con voacutemitos letargia hipotoniacutea rechazo al alimento hipotoniacutea rechazo al alimento succioacuten deacutebil y llanto agudosuccioacuten deacutebil y llanto agudo
Segunda faseSegunda fase se caracteriza por se caracteriza por irritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonosirritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonos
Tercera faseTercera fase observada en observada en sobrevivientes de las dos anteriores sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de y caracterizada por la triada de hipertoniacutea atetosis u otros hipertoniacutea atetosis u otros movimientos extrapiramidales movimientos extrapiramidales yretardo psicomotoryretardo psicomotor
Pueden quedar secuelas alejadas Pueden quedar secuelas alejadas siendo las maacutes frecuentes la sordera siendo las maacutes frecuentes la sordera los trastornos motores y los los trastornos motores y los problemas de conductaproblemas de conducta
Secuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica CroacutenicaSecuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica Croacutenica
Paraacutelisis Cerebral atetoacutesicaParaacutelisis Cerebral atetoacutesicaAnormalidades extrapiramidalesAnormalidades extrapiramidalesDisfuncioacuten AuditivaDisfuncioacuten AuditivaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDisplasia del esmalte dentalDisplasia del esmalte dentalDeacuteficit IntelectualDeacuteficit Intelectual
La lesioacuten es distinguible de la LPV tanto neuropatoloacutegicamente como por neuroimagen sin embargo hay que tener en cuenta que pueden coexistir
Infarto hemorraacutegico periventricularInfarto hemorraacutegico periventricular
Diagnoacutestico
La USC muestra una imagen hiperecogeacutenica
Generalmente es unilateral habitualmente de forma triangular o de media luna Se extiende desde el aacutengulo externo del ventriacuteculo lateral y puede llegar hasta la regioacuten corticosubcortical en los casos maacutes graves
Puede estar localizado en cualquier aacuterea periventricular aunque es maacutes frecuente en la regioacuten frontal o parietal
Evolutivamente observaremos una progresiva disminucioacuten de la ecogenicidad de la lesioacuten apareciendo aacutereas hipoecoicas que traducen lesiones destructivas quiacutesticas que por lo general confluyen en un gran quiste que se comunica con el ventriacuteculo lateral o cavidad porencefaacutelica
En caso de no producirse dicha comunicacioacuten por no existir una ruptura del epeacutendimo el ventriacuteculo lateral adyacente a la lesioacuten presentaraacute una dilatacioacuten por afectacioacuten de la sustancia blanca
En dicho supuesto la lesioacuten quiacutestica del infarto podriacutea reducirse de tamantildeo con el tiempo por cicatrizacioacuten glial
Cliacutenica
En el periodo neonatal inmediato puede ser asintomaacutetico
Puede tener un origen antenatal o precoz
Deterioro suacutebito con anemia convulsiones incluso shock hipovoleacutemico coincidiendo con la aparicioacuten de una hemorragia intraventricular cuantiosa o la progresioacuten de una ya existente
A medio-largo plazo hemiplejia espaacutestica con diplejiacutea o cuadriplejia espaacutestica asimeacutetrica en casos de afectacioacuten bilateral consin deficiencias intelectuales
En general la hemiplejia espaacutestica afecta tanto a las extremidades inferiores como a las superiores ya que la localizacioacuten de la lesioacuten periventricular afecta a las fibras descendentes de la corteza motora
Si bien ha sido asociado a una elevada morbilidad con un 86 de problemas motores mayores y un 64 con afectacioacuten cognitiva por afectarse fibras con importante funcioacuten asociativa y de integracioacuten neurosensorial
Hay que tener en cuenta que el pronoacutestico de cada paciente va a depender de muchos factores relacionados con la localizacioacuten y extensioacuten del IHP de la presencia o no de otras lesiones asociadas tales como LPV o VPH asiacute como de factores ambientales (programa de intervencioacuten
Prevencioacuten
La prevencioacuten del IHP consiste en evitar la HMGHIV y su progresioacuten
En ocasiones el IHP estaacute presente en las primeras horas de vida por lo que las medidas podraacuten ir uacutenicamente encaminadas a evitar la progresioacuten
35 de los nintildeos con HIV Alteraciones en el neurodesarrollo Es muy importante conocer que si bien existe
una correlacioacuten entre VPH y la gravedad de la HIV previa las lesiones isqueacutemicas de la sustancia blanca conducen igualmente a la dilatacioacuten del ventriacuteculo
De hecho el 50 de nintildeos que desarrollan una ventriculomegalia no han presentado previamente una HIV
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
La frecuente asociacioacuten de la hemorragia y la lesioacuten en sustancia blanca en los prematuros obliga a descartar un posible componente isqueacutemico en el desarrollo de la dilatacioacuten ventricular secundaria a la destruccioacuten en el desarrollo de la sustancia blanca
Este hecho tiene importantes implicaciones terapeacuteuticas y de cara al pronoacutestico
Distinguir entre VPH progresiva y ventriculomegalia exvacuo si bien en ocasiones es difiacutecil Existen algunos rasgos diferenciadores como el momento de aparicioacuten y sus caracteriacutesticas morfoloacutegicas en el estudio USC
Mientras se instaura una VPH van apareciendo signos cliacutenicos sugestivos de aumento de presioacuten intracraneal como la fontanela llena o abombada dehiscencia de suturas crecimiento anormal del periacutemetro cefaacutelico y signos de disfuncioacuten del tallo cerebral
Existe un periodo de tiempo variable libre de estos siacutentomas debido a la distensibilidad del tejido cerebral en el prematuro maacutes auacuten si se acompantildea de una lesioacuten asociada en la sustancia blanca
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
En el 65 de los nintildeos que inician una VPH de forma lenta y progresiva va a detenerse el crecimiento ventricular con completa o parcial resolucioacuten de la ventriculomegalia
En el otro 30 el tamantildeo de los ventriacuteculos sigue aumentando lentamente a veces incluso despueacutes de un periodo inicial de crecimiento lento se desarrolla un crecimiento maacutes raacutepido pasadas cuatro semanas
En un 5 la ventriculomegalia se inicia desde los primeros diacuteas siendo raacutepidamente progresiva trataacutendose en general de pacientes con hemorragias cuantiosas
En estos uacuteltimos observamos por USC coacutemo los ventriacuteculos distendidos por la sangre se dilatan en pocos diacuteas y comienza a observarse una zona hipoecoica (LCR) que separa el coaacutegulo de la pared ventricular
Ademaacutes existe un grupo de pacientes (5) cuya ventriculomegalia se detuvo o mejoroacute ya fuera de forma expontaacutenea o tras intervencioacuten (por ejemplo punciones evacuadoras) y que tardiacuteamente desarrollan una dilatacioacuten lenta pero progresiva a lo largo de meses
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Terapeutica Terapeutica Definitivo DVP (ventriculomegalia progresiva
durante maacutesde 4 semanas VPH raacutepidamente progresiva y en la VPH de progresioacuten tardiacutea
Expectante PL drogas derivaciones externas
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Hemorragia intraventricular100
Dilatacioacuten ventricular lentamente progresiva
Dilatacioacuten ventricular No progresiva
35 65
Dilatacioacuten VentricularDilatacioacuten Ventricular
lt4sem gt4semlt4sem ordm lt 4sem
Dilatacioacuten raacutepida Dilatacioacuten progresiva lenta
Resolucioacuten espontaacutenea
5 6530
Derivacioacuten V_P
Dilatacioacuten raacutepida Resolucioacuten
Puncioacuten drogas
15
10 20
LeucomalaciaLeucomalacia PeriventricularPeriventricular
Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los aacutengulos externos de los ventriacuteculos lateralesaacutengulos externos de los ventriacuteculos laterales
La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo con contorno irregular debe ser considerada como LPVcon contorno irregular debe ser considerada como LPV
Ventriacuteculos lateralesVentriacuteculos laterales
Corte coronal Corte coronal (taacutelamo)(taacutelamo)
PatogeniaPatogenia
En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica
Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno secundario por reperfusioacuten secundario por reperfusioacuten
Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas y citoquinas (corioamnionitis)y citoquinas (corioamnionitis)
Factores Cliacutenicos AsociadosFactores Cliacutenicos Asociados
1 1 Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF)Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF) 2 2 RPM prolongadaRPM prolongada 3 3 AsfixiaAsfixia 4 4 HipovolemiaHipovolemia 5 5 SepsisSepsis 6 6 HipocapniaHipocapnia 7 7 DAP sintomaacuteticoDAP sintomaacutetico 8 8 Apnea y bradicardia recurrentesApnea y bradicardia recurrentes
ANATOMIA PATOLOGICAANATOMIA PATOLOGICA
LPV(difusa)
LPV
(focal)
Vasos penetrantes
largos
Vasos penetrantes
cortos
Lesioacuten FocalLesioacuten Focal Compromete todos los elementos celularesCompromete todos los elementos celulares
Se localiza en la distribucioacuten terminal de las arterias penetrantes largas maacutes frecuentemente en la sustancia blanca cerca del triacutegono y alrededor del agujero de Monro Estas regiones son zonas terminales de vascularizacioacuten entre las arterias penetrantes largas de la cerebral media y las arterias cerebral posterior (sustancia blanca peritrigonal) y anterior (sustancia blanca frontal)
Diagnoacutestico perinatal por ecografiacuteaDiagnoacutestico perinatal por ecografiacutea
Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar ventriacuteculomegaliaventriacuteculomegalia
la lesioacuten de la LPV evoluciona a traveacutes de tres fases
Durante las primeras 6-12 horas se produce una fase de necrosis de coagulacioacuten con peacuterdida de la arquitectura normal y tincioacuten PAS (aacutecido perioacutedico de Schiff) positiva Hay inflamacioacuten neuroaxonal con rotura de axones y liberacioacuten de glutamato Tambieacuten se produce necrosis de la oligodendrogliacutea en la periferia de la lesioacuten
Durante las siguientes 24-48 horas hay infiltracioacuten de microgliacutea proliferacioacuten de astrocitos hipertroacuteficos e hiperplasia endotelial
La uacuteltima fase que dura 2-3 semanas es de reabsorcioacuten tisular con participacioacuten de macroacutefagos y formacioacuten de una cavidad quiacutestica con peacuterdida de mielina
Lesioacuten DifusaLesioacuten Difusa
Compromete a los precursores de la Compromete a los precursores de la oligodendrogliacuteaoligodendrogliacutea
No se visualiza por ecografiacuteaNo se visualiza por ecografiacutea
Generalmente NO evoluciona a la Generalmente NO evoluciona a la formacioacuten de quistes formacioacuten de quistes
Ecografiacutea CerebralEcografiacutea Cerebral
Utilizar un transductor con una resolucioacuten Utilizar un transductor con una resolucioacuten adecuada adecuada (5 - 75 - 10 MHZ)(5 - 75 - 10 MHZ)
Idoneidad del operadorIdoneidad del operador
Estado del transductorEstado del transductor
Grados de LPV Grados de LPV (de Vries)(de Vries)
Radiaciones OpticasRadiaciones Opticas
Corte coronal Corte coronal (ganglios basales)(ganglios basales)
Tracto Corticoespinal y LPVTracto Corticoespinal y LPV
DuraciDuracioacuteoacuten de las densidades n de las densidades periventriculares en prematuros y los periventriculares en prematuros y los
resultados neurolresultados neuroloacuteoacutegicos a los gicos a los 6 a6 antildentildeosos
((Archives of Disease in Childhood 1993)Archives of Disease in Childhood 1993)
M Jongmans L de VriesM Jongmans L de Vries 1984 - 19861984 - 1986 Hospital HammersmithHospital Hammersmith
ObjetivosObjetivos
Impacto de las ecodensidades Impacto de las ecodensidades periventriculares en el estado neuroloacutegico y periventriculares en el estado neuroloacutegico y competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de edad edad
Relacionar la duracioacuten de las Relacionar la duracioacuten de las ecodensidades con la ecodensidades con la severidadseveridad de los resultados de los resultados neuroloacutegicosneuroloacutegicos
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
= o lt 34 semanas de edad gestacional = o lt 34 semanas de edad gestacional
Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo perinatal perinatal
Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo (40se691218 o 24m)(40se691218 o 24m)
Sin anormalidades congeacutenitasSin anormalidades congeacutenitas
ResultadosResultados
62 ecografiacutea normal 62 ecografiacutea normal (grupo1)(grupo1)
61 densidades periventriculares61 densidades periventriculares
4444 grupo 2 grupo 2 13 13 (7 ds) 17 alguacuten tipo de (7 ds) 17 alguacuten tipo de grupo 3 grupo 3 1818 (7-14 ds) (7-14 ds) HICHIC
grupo 4 grupo 4 1313 (+ de 14 ds) (+ de 14 ds)
ResultadosResultados
106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos
Competencia perceptual-motoraCompetencia perceptual-motora A A mayor tiempo de duracioacuten de las mayor tiempo de duracioacuten de las
ecodensidades peores logros ecodensidades peores logros
NeuroloacutegicosNeuroloacutegicos Los resultados adversos aumentan Los resultados adversos aumentan a medida que se prolonga la duracioacuten de las a medida que se prolonga la duracioacuten de las ecodensidadesecodensidades
ConclusionesConclusiones La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante
en influenciar los logros maacutes tardiacuteosen influenciar los logros maacutes tardiacuteos
Las densidades periventriculares se asociaron con Las densidades periventriculares se asociaron con
posteriores problemas en el movimientoposteriores problemas en el movimiento
La dificultad es detectada por las pruebas de La dificultad es detectada por las pruebas de evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las maestras maestras
No seriacutea seguro considerar que los nintildeos No seriacutea seguro considerar que los nintildeos que tienen ecodensidades que duran que tienen ecodensidades que duran menos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgomenos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgo
Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental outcome of localised and extensive cystic outcome of localised and extensive cystic
periventricular leucomalaciaperiventricular leucomalacia(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)
Pierrat V de VriesL SPierrat V de VriesL S
1990 - 1998 1990 - 1998 Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital Jeanne de Flandrersquos Hospital Jeanne de Flandrersquos
ObjetivoObjetivo
Comparar la evolucioacuten Comparar la evolucioacuten ecograacutefica y los logros en el ecograacutefica y los logros en el neurodesarrollo de nintildeos con neurodesarrollo de nintildeos con
PVL II y PVL IIIPVL II y PVL III
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
lt 32lt 32 semanas 3451 prematuros semanas 3451 prematuros
Ecografiacutea Ecografiacutea (75MHZ)(75MHZ) admisioacuten en la terapia admisioacuten en la terapia intensiva 2-3 veces en la primer semana y intensiva 2-3 veces en la primer semana y luego 1 vez por semana hasta el altaluego 1 vez por semana hasta el alta
Se clasifico la LPV (de Vries)Se clasifico la LPV (de Vries)
grado II y IIIgrado II y III Amiel-Tison ndash Dubowitz al altaAmiel-Tison ndash Dubowitz al alta 6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica
ResultadosResultados LPV 96LPV 96 prematuros (28)prematuros (28) 18 pacientes fueron excluidos18 pacientes fueron excluidos
39 PVL II y 39 PVL III 39 PVL II y 39 PVL III edades gestacionales y PN comparablesedades gestacionales y PN comparables
ConclusionesConclusiones11 LPV es un lesioacuten poco frecuente LPV es un lesioacuten poco frecuente
22 En los prematuros con ecodensidades En los prematuros con ecodensidades periventriculares que duraron maacutes allaacute periventriculares que duraron maacutes allaacute de un semana seriacutea conveniente de un semana seriacutea conveniente realizarles un seguimiento del realizarles un seguimiento del neurodesarrollo y eventualmente con neurodesarrollo y eventualmente con imaacutegenesimaacutegenes
33 Aparece un gran compromiso Aparece un gran compromiso neuroloacutegico en los pacientes con LPV II neuroloacutegico en los pacientes con LPV II y IIIy III
Seguimiento de un prematuro con Seguimiento de un prematuro con LPVLPV
Neuroloacutegico - DesarrolloNeuroloacutegico - Desarrollo
VisioacutenVisioacuten
EcograacuteficoEcograacutefico
RNM convencionalRNM convencional
RecomendacionesRecomendaciones
Pensar en LPV en prematuros Pensar en LPV en prematuros lt de 32lt de 32 semanas de EG en semanas de EG en especial cuando existieron factores de riesgo perinatalesespecial cuando existieron factores de riesgo perinatales
En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en cuenta el cuenta el grado grado y y localizacioacutenlocalizacioacuten
Realizar el Realizar el seguimiento del desarrollo mental y motorseguimiento del desarrollo mental y motor de los de los prematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolarprematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolar
Efectuar siempre la evaluacioacuten Efectuar siempre la evaluacioacuten visualvisual en todosen todos los prematuros los prematuros con LPVcon LPV
ENCEFALOPATIA ENCEFALOPATIA HIPERBILIRRUBINEMICAHIPERBILIRRUBINEMICA
La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible que causa discapacidad invalidante como la que causa discapacidad invalidante como la paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos motores auditivos y de lenguajemotores auditivos y de lenguaje
La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos
que genera son desvastadores llevando que genera son desvastadores llevando muchas veces a la disrupcioacuten familiarmuchas veces a la disrupcioacuten familiar
BILIRRUBINAS Y BHEBILIRRUBINAS Y BHE
Determinantes del cruce de la BHEDeterminantes del cruce de la BHE1048708uarr1048708uarrBilirrubinaLibreBilirrubinaLibre1048708darr1048708darrAlbuacuteminaAlbuacutemina1048708darr1048708darrCapacidad de unioacuten de la AlbuacuteminaCapacidad de unioacuten de la Albuacutemina1048708uarr1048708uarrBilirrubinaBilirrubina10487081048708BHE inmadura y alterada (HIC)BHE inmadura y alterada (HIC)
EFECTOS TOacuteXICOS DE LA EFECTOS TOacuteXICOS DE LA BILIRRUBINABILIRRUBINA
Inhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNAInhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNA Induce la Ruptura del DNAInduce la Ruptura del DNA Inhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacutenInhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacuten Tiene afinidad por fosfoliacutepidos de membranaTiene afinidad por fosfoliacutepidos de membrana Inhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacutepticaInhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacuteptica Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo
que explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubinaque explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubina
Bilirrubina ingresa al cerebro cuando Bilirrubina ingresa al cerebro cuando
- Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Se encuentra libre en el plasma- Se encuentra libre en el plasma
- Se encuentra no conjugada - Se encuentra no conjugada
- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica
- En presencia de acidosis Respiratoria- En presencia de acidosis Respiratoria
KERNICTERUSKERNICTERUS
Es Es coloracioacuten amarilla de coloracioacuten amarilla de los ganglios basales los ganglios basales producida por producida por impregnacioacuten con impregnacioacuten con bilirrubinabilirrubina descrita en descrita en autopsias de RN fallecidos autopsias de RN fallecidos con severa ictericiacon severa ictericia
Constituye la complicacioacuten Constituye la complicacioacuten maacutes grave de la maacutes grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA HIPERBILIRRUBNEMIA
Manifestaciones cliacutenica del Manifestaciones cliacutenica del KernicterusKernicterusEl Kernicterus puede ser El Kernicterus puede ser asintomaacutetico en prematuros asintomaacutetico en prematuros pequentildeos En la forma claacutesica de pequentildeos En la forma claacutesica de presentacioacuten se reconocen tres presentacioacuten se reconocen tres estadiosestadios
Primera fasePrimera fase caracterizada por caracterizada por inicio con voacutemitos letargia inicio con voacutemitos letargia hipotoniacutea rechazo al alimento hipotoniacutea rechazo al alimento succioacuten deacutebil y llanto agudosuccioacuten deacutebil y llanto agudo
Segunda faseSegunda fase se caracteriza por se caracteriza por irritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonosirritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonos
Tercera faseTercera fase observada en observada en sobrevivientes de las dos anteriores sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de y caracterizada por la triada de hipertoniacutea atetosis u otros hipertoniacutea atetosis u otros movimientos extrapiramidales movimientos extrapiramidales yretardo psicomotoryretardo psicomotor
Pueden quedar secuelas alejadas Pueden quedar secuelas alejadas siendo las maacutes frecuentes la sordera siendo las maacutes frecuentes la sordera los trastornos motores y los los trastornos motores y los problemas de conductaproblemas de conducta
Secuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica CroacutenicaSecuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica Croacutenica
Paraacutelisis Cerebral atetoacutesicaParaacutelisis Cerebral atetoacutesicaAnormalidades extrapiramidalesAnormalidades extrapiramidalesDisfuncioacuten AuditivaDisfuncioacuten AuditivaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDisplasia del esmalte dentalDisplasia del esmalte dentalDeacuteficit IntelectualDeacuteficit Intelectual
Diagnoacutestico
La USC muestra una imagen hiperecogeacutenica
Generalmente es unilateral habitualmente de forma triangular o de media luna Se extiende desde el aacutengulo externo del ventriacuteculo lateral y puede llegar hasta la regioacuten corticosubcortical en los casos maacutes graves
Puede estar localizado en cualquier aacuterea periventricular aunque es maacutes frecuente en la regioacuten frontal o parietal
Evolutivamente observaremos una progresiva disminucioacuten de la ecogenicidad de la lesioacuten apareciendo aacutereas hipoecoicas que traducen lesiones destructivas quiacutesticas que por lo general confluyen en un gran quiste que se comunica con el ventriacuteculo lateral o cavidad porencefaacutelica
En caso de no producirse dicha comunicacioacuten por no existir una ruptura del epeacutendimo el ventriacuteculo lateral adyacente a la lesioacuten presentaraacute una dilatacioacuten por afectacioacuten de la sustancia blanca
En dicho supuesto la lesioacuten quiacutestica del infarto podriacutea reducirse de tamantildeo con el tiempo por cicatrizacioacuten glial
Cliacutenica
En el periodo neonatal inmediato puede ser asintomaacutetico
Puede tener un origen antenatal o precoz
Deterioro suacutebito con anemia convulsiones incluso shock hipovoleacutemico coincidiendo con la aparicioacuten de una hemorragia intraventricular cuantiosa o la progresioacuten de una ya existente
A medio-largo plazo hemiplejia espaacutestica con diplejiacutea o cuadriplejia espaacutestica asimeacutetrica en casos de afectacioacuten bilateral consin deficiencias intelectuales
En general la hemiplejia espaacutestica afecta tanto a las extremidades inferiores como a las superiores ya que la localizacioacuten de la lesioacuten periventricular afecta a las fibras descendentes de la corteza motora
Si bien ha sido asociado a una elevada morbilidad con un 86 de problemas motores mayores y un 64 con afectacioacuten cognitiva por afectarse fibras con importante funcioacuten asociativa y de integracioacuten neurosensorial
Hay que tener en cuenta que el pronoacutestico de cada paciente va a depender de muchos factores relacionados con la localizacioacuten y extensioacuten del IHP de la presencia o no de otras lesiones asociadas tales como LPV o VPH asiacute como de factores ambientales (programa de intervencioacuten
Prevencioacuten
La prevencioacuten del IHP consiste en evitar la HMGHIV y su progresioacuten
En ocasiones el IHP estaacute presente en las primeras horas de vida por lo que las medidas podraacuten ir uacutenicamente encaminadas a evitar la progresioacuten
35 de los nintildeos con HIV Alteraciones en el neurodesarrollo Es muy importante conocer que si bien existe
una correlacioacuten entre VPH y la gravedad de la HIV previa las lesiones isqueacutemicas de la sustancia blanca conducen igualmente a la dilatacioacuten del ventriacuteculo
De hecho el 50 de nintildeos que desarrollan una ventriculomegalia no han presentado previamente una HIV
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
La frecuente asociacioacuten de la hemorragia y la lesioacuten en sustancia blanca en los prematuros obliga a descartar un posible componente isqueacutemico en el desarrollo de la dilatacioacuten ventricular secundaria a la destruccioacuten en el desarrollo de la sustancia blanca
Este hecho tiene importantes implicaciones terapeacuteuticas y de cara al pronoacutestico
Distinguir entre VPH progresiva y ventriculomegalia exvacuo si bien en ocasiones es difiacutecil Existen algunos rasgos diferenciadores como el momento de aparicioacuten y sus caracteriacutesticas morfoloacutegicas en el estudio USC
Mientras se instaura una VPH van apareciendo signos cliacutenicos sugestivos de aumento de presioacuten intracraneal como la fontanela llena o abombada dehiscencia de suturas crecimiento anormal del periacutemetro cefaacutelico y signos de disfuncioacuten del tallo cerebral
Existe un periodo de tiempo variable libre de estos siacutentomas debido a la distensibilidad del tejido cerebral en el prematuro maacutes auacuten si se acompantildea de una lesioacuten asociada en la sustancia blanca
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
En el 65 de los nintildeos que inician una VPH de forma lenta y progresiva va a detenerse el crecimiento ventricular con completa o parcial resolucioacuten de la ventriculomegalia
En el otro 30 el tamantildeo de los ventriacuteculos sigue aumentando lentamente a veces incluso despueacutes de un periodo inicial de crecimiento lento se desarrolla un crecimiento maacutes raacutepido pasadas cuatro semanas
En un 5 la ventriculomegalia se inicia desde los primeros diacuteas siendo raacutepidamente progresiva trataacutendose en general de pacientes con hemorragias cuantiosas
En estos uacuteltimos observamos por USC coacutemo los ventriacuteculos distendidos por la sangre se dilatan en pocos diacuteas y comienza a observarse una zona hipoecoica (LCR) que separa el coaacutegulo de la pared ventricular
Ademaacutes existe un grupo de pacientes (5) cuya ventriculomegalia se detuvo o mejoroacute ya fuera de forma expontaacutenea o tras intervencioacuten (por ejemplo punciones evacuadoras) y que tardiacuteamente desarrollan una dilatacioacuten lenta pero progresiva a lo largo de meses
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Terapeutica Terapeutica Definitivo DVP (ventriculomegalia progresiva
durante maacutesde 4 semanas VPH raacutepidamente progresiva y en la VPH de progresioacuten tardiacutea
Expectante PL drogas derivaciones externas
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Hemorragia intraventricular100
Dilatacioacuten ventricular lentamente progresiva
Dilatacioacuten ventricular No progresiva
35 65
Dilatacioacuten VentricularDilatacioacuten Ventricular
lt4sem gt4semlt4sem ordm lt 4sem
Dilatacioacuten raacutepida Dilatacioacuten progresiva lenta
Resolucioacuten espontaacutenea
5 6530
Derivacioacuten V_P
Dilatacioacuten raacutepida Resolucioacuten
Puncioacuten drogas
15
10 20
LeucomalaciaLeucomalacia PeriventricularPeriventricular
Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los aacutengulos externos de los ventriacuteculos lateralesaacutengulos externos de los ventriacuteculos laterales
La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo con contorno irregular debe ser considerada como LPVcon contorno irregular debe ser considerada como LPV
Ventriacuteculos lateralesVentriacuteculos laterales
Corte coronal Corte coronal (taacutelamo)(taacutelamo)
PatogeniaPatogenia
En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica
Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno secundario por reperfusioacuten secundario por reperfusioacuten
Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas y citoquinas (corioamnionitis)y citoquinas (corioamnionitis)
Factores Cliacutenicos AsociadosFactores Cliacutenicos Asociados
1 1 Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF)Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF) 2 2 RPM prolongadaRPM prolongada 3 3 AsfixiaAsfixia 4 4 HipovolemiaHipovolemia 5 5 SepsisSepsis 6 6 HipocapniaHipocapnia 7 7 DAP sintomaacuteticoDAP sintomaacutetico 8 8 Apnea y bradicardia recurrentesApnea y bradicardia recurrentes
ANATOMIA PATOLOGICAANATOMIA PATOLOGICA
LPV(difusa)
LPV
(focal)
Vasos penetrantes
largos
Vasos penetrantes
cortos
Lesioacuten FocalLesioacuten Focal Compromete todos los elementos celularesCompromete todos los elementos celulares
Se localiza en la distribucioacuten terminal de las arterias penetrantes largas maacutes frecuentemente en la sustancia blanca cerca del triacutegono y alrededor del agujero de Monro Estas regiones son zonas terminales de vascularizacioacuten entre las arterias penetrantes largas de la cerebral media y las arterias cerebral posterior (sustancia blanca peritrigonal) y anterior (sustancia blanca frontal)
Diagnoacutestico perinatal por ecografiacuteaDiagnoacutestico perinatal por ecografiacutea
Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar ventriacuteculomegaliaventriacuteculomegalia
la lesioacuten de la LPV evoluciona a traveacutes de tres fases
Durante las primeras 6-12 horas se produce una fase de necrosis de coagulacioacuten con peacuterdida de la arquitectura normal y tincioacuten PAS (aacutecido perioacutedico de Schiff) positiva Hay inflamacioacuten neuroaxonal con rotura de axones y liberacioacuten de glutamato Tambieacuten se produce necrosis de la oligodendrogliacutea en la periferia de la lesioacuten
Durante las siguientes 24-48 horas hay infiltracioacuten de microgliacutea proliferacioacuten de astrocitos hipertroacuteficos e hiperplasia endotelial
La uacuteltima fase que dura 2-3 semanas es de reabsorcioacuten tisular con participacioacuten de macroacutefagos y formacioacuten de una cavidad quiacutestica con peacuterdida de mielina
Lesioacuten DifusaLesioacuten Difusa
Compromete a los precursores de la Compromete a los precursores de la oligodendrogliacuteaoligodendrogliacutea
No se visualiza por ecografiacuteaNo se visualiza por ecografiacutea
Generalmente NO evoluciona a la Generalmente NO evoluciona a la formacioacuten de quistes formacioacuten de quistes
Ecografiacutea CerebralEcografiacutea Cerebral
Utilizar un transductor con una resolucioacuten Utilizar un transductor con una resolucioacuten adecuada adecuada (5 - 75 - 10 MHZ)(5 - 75 - 10 MHZ)
Idoneidad del operadorIdoneidad del operador
Estado del transductorEstado del transductor
Grados de LPV Grados de LPV (de Vries)(de Vries)
Radiaciones OpticasRadiaciones Opticas
Corte coronal Corte coronal (ganglios basales)(ganglios basales)
Tracto Corticoespinal y LPVTracto Corticoespinal y LPV
DuraciDuracioacuteoacuten de las densidades n de las densidades periventriculares en prematuros y los periventriculares en prematuros y los
resultados neurolresultados neuroloacuteoacutegicos a los gicos a los 6 a6 antildentildeosos
((Archives of Disease in Childhood 1993)Archives of Disease in Childhood 1993)
M Jongmans L de VriesM Jongmans L de Vries 1984 - 19861984 - 1986 Hospital HammersmithHospital Hammersmith
ObjetivosObjetivos
Impacto de las ecodensidades Impacto de las ecodensidades periventriculares en el estado neuroloacutegico y periventriculares en el estado neuroloacutegico y competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de edad edad
Relacionar la duracioacuten de las Relacionar la duracioacuten de las ecodensidades con la ecodensidades con la severidadseveridad de los resultados de los resultados neuroloacutegicosneuroloacutegicos
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
= o lt 34 semanas de edad gestacional = o lt 34 semanas de edad gestacional
Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo perinatal perinatal
Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo (40se691218 o 24m)(40se691218 o 24m)
Sin anormalidades congeacutenitasSin anormalidades congeacutenitas
ResultadosResultados
62 ecografiacutea normal 62 ecografiacutea normal (grupo1)(grupo1)
61 densidades periventriculares61 densidades periventriculares
4444 grupo 2 grupo 2 13 13 (7 ds) 17 alguacuten tipo de (7 ds) 17 alguacuten tipo de grupo 3 grupo 3 1818 (7-14 ds) (7-14 ds) HICHIC
grupo 4 grupo 4 1313 (+ de 14 ds) (+ de 14 ds)
ResultadosResultados
106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos
Competencia perceptual-motoraCompetencia perceptual-motora A A mayor tiempo de duracioacuten de las mayor tiempo de duracioacuten de las
ecodensidades peores logros ecodensidades peores logros
NeuroloacutegicosNeuroloacutegicos Los resultados adversos aumentan Los resultados adversos aumentan a medida que se prolonga la duracioacuten de las a medida que se prolonga la duracioacuten de las ecodensidadesecodensidades
ConclusionesConclusiones La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante
en influenciar los logros maacutes tardiacuteosen influenciar los logros maacutes tardiacuteos
Las densidades periventriculares se asociaron con Las densidades periventriculares se asociaron con
posteriores problemas en el movimientoposteriores problemas en el movimiento
La dificultad es detectada por las pruebas de La dificultad es detectada por las pruebas de evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las maestras maestras
No seriacutea seguro considerar que los nintildeos No seriacutea seguro considerar que los nintildeos que tienen ecodensidades que duran que tienen ecodensidades que duran menos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgomenos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgo
Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental outcome of localised and extensive cystic outcome of localised and extensive cystic
periventricular leucomalaciaperiventricular leucomalacia(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)
Pierrat V de VriesL SPierrat V de VriesL S
1990 - 1998 1990 - 1998 Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital Jeanne de Flandrersquos Hospital Jeanne de Flandrersquos
ObjetivoObjetivo
Comparar la evolucioacuten Comparar la evolucioacuten ecograacutefica y los logros en el ecograacutefica y los logros en el neurodesarrollo de nintildeos con neurodesarrollo de nintildeos con
PVL II y PVL IIIPVL II y PVL III
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
lt 32lt 32 semanas 3451 prematuros semanas 3451 prematuros
Ecografiacutea Ecografiacutea (75MHZ)(75MHZ) admisioacuten en la terapia admisioacuten en la terapia intensiva 2-3 veces en la primer semana y intensiva 2-3 veces en la primer semana y luego 1 vez por semana hasta el altaluego 1 vez por semana hasta el alta
Se clasifico la LPV (de Vries)Se clasifico la LPV (de Vries)
grado II y IIIgrado II y III Amiel-Tison ndash Dubowitz al altaAmiel-Tison ndash Dubowitz al alta 6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica
ResultadosResultados LPV 96LPV 96 prematuros (28)prematuros (28) 18 pacientes fueron excluidos18 pacientes fueron excluidos
39 PVL II y 39 PVL III 39 PVL II y 39 PVL III edades gestacionales y PN comparablesedades gestacionales y PN comparables
ConclusionesConclusiones11 LPV es un lesioacuten poco frecuente LPV es un lesioacuten poco frecuente
22 En los prematuros con ecodensidades En los prematuros con ecodensidades periventriculares que duraron maacutes allaacute periventriculares que duraron maacutes allaacute de un semana seriacutea conveniente de un semana seriacutea conveniente realizarles un seguimiento del realizarles un seguimiento del neurodesarrollo y eventualmente con neurodesarrollo y eventualmente con imaacutegenesimaacutegenes
33 Aparece un gran compromiso Aparece un gran compromiso neuroloacutegico en los pacientes con LPV II neuroloacutegico en los pacientes con LPV II y IIIy III
Seguimiento de un prematuro con Seguimiento de un prematuro con LPVLPV
Neuroloacutegico - DesarrolloNeuroloacutegico - Desarrollo
VisioacutenVisioacuten
EcograacuteficoEcograacutefico
RNM convencionalRNM convencional
RecomendacionesRecomendaciones
Pensar en LPV en prematuros Pensar en LPV en prematuros lt de 32lt de 32 semanas de EG en semanas de EG en especial cuando existieron factores de riesgo perinatalesespecial cuando existieron factores de riesgo perinatales
En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en cuenta el cuenta el grado grado y y localizacioacutenlocalizacioacuten
Realizar el Realizar el seguimiento del desarrollo mental y motorseguimiento del desarrollo mental y motor de los de los prematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolarprematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolar
Efectuar siempre la evaluacioacuten Efectuar siempre la evaluacioacuten visualvisual en todosen todos los prematuros los prematuros con LPVcon LPV
ENCEFALOPATIA ENCEFALOPATIA HIPERBILIRRUBINEMICAHIPERBILIRRUBINEMICA
La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible que causa discapacidad invalidante como la que causa discapacidad invalidante como la paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos motores auditivos y de lenguajemotores auditivos y de lenguaje
La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos
que genera son desvastadores llevando que genera son desvastadores llevando muchas veces a la disrupcioacuten familiarmuchas veces a la disrupcioacuten familiar
BILIRRUBINAS Y BHEBILIRRUBINAS Y BHE
Determinantes del cruce de la BHEDeterminantes del cruce de la BHE1048708uarr1048708uarrBilirrubinaLibreBilirrubinaLibre1048708darr1048708darrAlbuacuteminaAlbuacutemina1048708darr1048708darrCapacidad de unioacuten de la AlbuacuteminaCapacidad de unioacuten de la Albuacutemina1048708uarr1048708uarrBilirrubinaBilirrubina10487081048708BHE inmadura y alterada (HIC)BHE inmadura y alterada (HIC)
EFECTOS TOacuteXICOS DE LA EFECTOS TOacuteXICOS DE LA BILIRRUBINABILIRRUBINA
Inhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNAInhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNA Induce la Ruptura del DNAInduce la Ruptura del DNA Inhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacutenInhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacuten Tiene afinidad por fosfoliacutepidos de membranaTiene afinidad por fosfoliacutepidos de membrana Inhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacutepticaInhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacuteptica Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo
que explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubinaque explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubina
Bilirrubina ingresa al cerebro cuando Bilirrubina ingresa al cerebro cuando
- Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Se encuentra libre en el plasma- Se encuentra libre en el plasma
- Se encuentra no conjugada - Se encuentra no conjugada
- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica
- En presencia de acidosis Respiratoria- En presencia de acidosis Respiratoria
KERNICTERUSKERNICTERUS
Es Es coloracioacuten amarilla de coloracioacuten amarilla de los ganglios basales los ganglios basales producida por producida por impregnacioacuten con impregnacioacuten con bilirrubinabilirrubina descrita en descrita en autopsias de RN fallecidos autopsias de RN fallecidos con severa ictericiacon severa ictericia
Constituye la complicacioacuten Constituye la complicacioacuten maacutes grave de la maacutes grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA HIPERBILIRRUBNEMIA
Manifestaciones cliacutenica del Manifestaciones cliacutenica del KernicterusKernicterusEl Kernicterus puede ser El Kernicterus puede ser asintomaacutetico en prematuros asintomaacutetico en prematuros pequentildeos En la forma claacutesica de pequentildeos En la forma claacutesica de presentacioacuten se reconocen tres presentacioacuten se reconocen tres estadiosestadios
Primera fasePrimera fase caracterizada por caracterizada por inicio con voacutemitos letargia inicio con voacutemitos letargia hipotoniacutea rechazo al alimento hipotoniacutea rechazo al alimento succioacuten deacutebil y llanto agudosuccioacuten deacutebil y llanto agudo
Segunda faseSegunda fase se caracteriza por se caracteriza por irritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonosirritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonos
Tercera faseTercera fase observada en observada en sobrevivientes de las dos anteriores sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de y caracterizada por la triada de hipertoniacutea atetosis u otros hipertoniacutea atetosis u otros movimientos extrapiramidales movimientos extrapiramidales yretardo psicomotoryretardo psicomotor
Pueden quedar secuelas alejadas Pueden quedar secuelas alejadas siendo las maacutes frecuentes la sordera siendo las maacutes frecuentes la sordera los trastornos motores y los los trastornos motores y los problemas de conductaproblemas de conducta
Secuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica CroacutenicaSecuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica Croacutenica
Paraacutelisis Cerebral atetoacutesicaParaacutelisis Cerebral atetoacutesicaAnormalidades extrapiramidalesAnormalidades extrapiramidalesDisfuncioacuten AuditivaDisfuncioacuten AuditivaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDisplasia del esmalte dentalDisplasia del esmalte dentalDeacuteficit IntelectualDeacuteficit Intelectual
Cliacutenica
En el periodo neonatal inmediato puede ser asintomaacutetico
Puede tener un origen antenatal o precoz
Deterioro suacutebito con anemia convulsiones incluso shock hipovoleacutemico coincidiendo con la aparicioacuten de una hemorragia intraventricular cuantiosa o la progresioacuten de una ya existente
A medio-largo plazo hemiplejia espaacutestica con diplejiacutea o cuadriplejia espaacutestica asimeacutetrica en casos de afectacioacuten bilateral consin deficiencias intelectuales
En general la hemiplejia espaacutestica afecta tanto a las extremidades inferiores como a las superiores ya que la localizacioacuten de la lesioacuten periventricular afecta a las fibras descendentes de la corteza motora
Si bien ha sido asociado a una elevada morbilidad con un 86 de problemas motores mayores y un 64 con afectacioacuten cognitiva por afectarse fibras con importante funcioacuten asociativa y de integracioacuten neurosensorial
Hay que tener en cuenta que el pronoacutestico de cada paciente va a depender de muchos factores relacionados con la localizacioacuten y extensioacuten del IHP de la presencia o no de otras lesiones asociadas tales como LPV o VPH asiacute como de factores ambientales (programa de intervencioacuten
Prevencioacuten
La prevencioacuten del IHP consiste en evitar la HMGHIV y su progresioacuten
En ocasiones el IHP estaacute presente en las primeras horas de vida por lo que las medidas podraacuten ir uacutenicamente encaminadas a evitar la progresioacuten
35 de los nintildeos con HIV Alteraciones en el neurodesarrollo Es muy importante conocer que si bien existe
una correlacioacuten entre VPH y la gravedad de la HIV previa las lesiones isqueacutemicas de la sustancia blanca conducen igualmente a la dilatacioacuten del ventriacuteculo
De hecho el 50 de nintildeos que desarrollan una ventriculomegalia no han presentado previamente una HIV
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
La frecuente asociacioacuten de la hemorragia y la lesioacuten en sustancia blanca en los prematuros obliga a descartar un posible componente isqueacutemico en el desarrollo de la dilatacioacuten ventricular secundaria a la destruccioacuten en el desarrollo de la sustancia blanca
Este hecho tiene importantes implicaciones terapeacuteuticas y de cara al pronoacutestico
Distinguir entre VPH progresiva y ventriculomegalia exvacuo si bien en ocasiones es difiacutecil Existen algunos rasgos diferenciadores como el momento de aparicioacuten y sus caracteriacutesticas morfoloacutegicas en el estudio USC
Mientras se instaura una VPH van apareciendo signos cliacutenicos sugestivos de aumento de presioacuten intracraneal como la fontanela llena o abombada dehiscencia de suturas crecimiento anormal del periacutemetro cefaacutelico y signos de disfuncioacuten del tallo cerebral
Existe un periodo de tiempo variable libre de estos siacutentomas debido a la distensibilidad del tejido cerebral en el prematuro maacutes auacuten si se acompantildea de una lesioacuten asociada en la sustancia blanca
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
En el 65 de los nintildeos que inician una VPH de forma lenta y progresiva va a detenerse el crecimiento ventricular con completa o parcial resolucioacuten de la ventriculomegalia
En el otro 30 el tamantildeo de los ventriacuteculos sigue aumentando lentamente a veces incluso despueacutes de un periodo inicial de crecimiento lento se desarrolla un crecimiento maacutes raacutepido pasadas cuatro semanas
En un 5 la ventriculomegalia se inicia desde los primeros diacuteas siendo raacutepidamente progresiva trataacutendose en general de pacientes con hemorragias cuantiosas
En estos uacuteltimos observamos por USC coacutemo los ventriacuteculos distendidos por la sangre se dilatan en pocos diacuteas y comienza a observarse una zona hipoecoica (LCR) que separa el coaacutegulo de la pared ventricular
Ademaacutes existe un grupo de pacientes (5) cuya ventriculomegalia se detuvo o mejoroacute ya fuera de forma expontaacutenea o tras intervencioacuten (por ejemplo punciones evacuadoras) y que tardiacuteamente desarrollan una dilatacioacuten lenta pero progresiva a lo largo de meses
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Terapeutica Terapeutica Definitivo DVP (ventriculomegalia progresiva
durante maacutesde 4 semanas VPH raacutepidamente progresiva y en la VPH de progresioacuten tardiacutea
Expectante PL drogas derivaciones externas
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Hemorragia intraventricular100
Dilatacioacuten ventricular lentamente progresiva
Dilatacioacuten ventricular No progresiva
35 65
Dilatacioacuten VentricularDilatacioacuten Ventricular
lt4sem gt4semlt4sem ordm lt 4sem
Dilatacioacuten raacutepida Dilatacioacuten progresiva lenta
Resolucioacuten espontaacutenea
5 6530
Derivacioacuten V_P
Dilatacioacuten raacutepida Resolucioacuten
Puncioacuten drogas
15
10 20
LeucomalaciaLeucomalacia PeriventricularPeriventricular
Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los aacutengulos externos de los ventriacuteculos lateralesaacutengulos externos de los ventriacuteculos laterales
La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo con contorno irregular debe ser considerada como LPVcon contorno irregular debe ser considerada como LPV
Ventriacuteculos lateralesVentriacuteculos laterales
Corte coronal Corte coronal (taacutelamo)(taacutelamo)
PatogeniaPatogenia
En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica
Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno secundario por reperfusioacuten secundario por reperfusioacuten
Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas y citoquinas (corioamnionitis)y citoquinas (corioamnionitis)
Factores Cliacutenicos AsociadosFactores Cliacutenicos Asociados
1 1 Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF)Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF) 2 2 RPM prolongadaRPM prolongada 3 3 AsfixiaAsfixia 4 4 HipovolemiaHipovolemia 5 5 SepsisSepsis 6 6 HipocapniaHipocapnia 7 7 DAP sintomaacuteticoDAP sintomaacutetico 8 8 Apnea y bradicardia recurrentesApnea y bradicardia recurrentes
ANATOMIA PATOLOGICAANATOMIA PATOLOGICA
LPV(difusa)
LPV
(focal)
Vasos penetrantes
largos
Vasos penetrantes
cortos
Lesioacuten FocalLesioacuten Focal Compromete todos los elementos celularesCompromete todos los elementos celulares
Se localiza en la distribucioacuten terminal de las arterias penetrantes largas maacutes frecuentemente en la sustancia blanca cerca del triacutegono y alrededor del agujero de Monro Estas regiones son zonas terminales de vascularizacioacuten entre las arterias penetrantes largas de la cerebral media y las arterias cerebral posterior (sustancia blanca peritrigonal) y anterior (sustancia blanca frontal)
Diagnoacutestico perinatal por ecografiacuteaDiagnoacutestico perinatal por ecografiacutea
Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar ventriacuteculomegaliaventriacuteculomegalia
la lesioacuten de la LPV evoluciona a traveacutes de tres fases
Durante las primeras 6-12 horas se produce una fase de necrosis de coagulacioacuten con peacuterdida de la arquitectura normal y tincioacuten PAS (aacutecido perioacutedico de Schiff) positiva Hay inflamacioacuten neuroaxonal con rotura de axones y liberacioacuten de glutamato Tambieacuten se produce necrosis de la oligodendrogliacutea en la periferia de la lesioacuten
Durante las siguientes 24-48 horas hay infiltracioacuten de microgliacutea proliferacioacuten de astrocitos hipertroacuteficos e hiperplasia endotelial
La uacuteltima fase que dura 2-3 semanas es de reabsorcioacuten tisular con participacioacuten de macroacutefagos y formacioacuten de una cavidad quiacutestica con peacuterdida de mielina
Lesioacuten DifusaLesioacuten Difusa
Compromete a los precursores de la Compromete a los precursores de la oligodendrogliacuteaoligodendrogliacutea
No se visualiza por ecografiacuteaNo se visualiza por ecografiacutea
Generalmente NO evoluciona a la Generalmente NO evoluciona a la formacioacuten de quistes formacioacuten de quistes
Ecografiacutea CerebralEcografiacutea Cerebral
Utilizar un transductor con una resolucioacuten Utilizar un transductor con una resolucioacuten adecuada adecuada (5 - 75 - 10 MHZ)(5 - 75 - 10 MHZ)
Idoneidad del operadorIdoneidad del operador
Estado del transductorEstado del transductor
Grados de LPV Grados de LPV (de Vries)(de Vries)
Radiaciones OpticasRadiaciones Opticas
Corte coronal Corte coronal (ganglios basales)(ganglios basales)
Tracto Corticoespinal y LPVTracto Corticoespinal y LPV
DuraciDuracioacuteoacuten de las densidades n de las densidades periventriculares en prematuros y los periventriculares en prematuros y los
resultados neurolresultados neuroloacuteoacutegicos a los gicos a los 6 a6 antildentildeosos
((Archives of Disease in Childhood 1993)Archives of Disease in Childhood 1993)
M Jongmans L de VriesM Jongmans L de Vries 1984 - 19861984 - 1986 Hospital HammersmithHospital Hammersmith
ObjetivosObjetivos
Impacto de las ecodensidades Impacto de las ecodensidades periventriculares en el estado neuroloacutegico y periventriculares en el estado neuroloacutegico y competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de edad edad
Relacionar la duracioacuten de las Relacionar la duracioacuten de las ecodensidades con la ecodensidades con la severidadseveridad de los resultados de los resultados neuroloacutegicosneuroloacutegicos
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
= o lt 34 semanas de edad gestacional = o lt 34 semanas de edad gestacional
Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo perinatal perinatal
Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo (40se691218 o 24m)(40se691218 o 24m)
Sin anormalidades congeacutenitasSin anormalidades congeacutenitas
ResultadosResultados
62 ecografiacutea normal 62 ecografiacutea normal (grupo1)(grupo1)
61 densidades periventriculares61 densidades periventriculares
4444 grupo 2 grupo 2 13 13 (7 ds) 17 alguacuten tipo de (7 ds) 17 alguacuten tipo de grupo 3 grupo 3 1818 (7-14 ds) (7-14 ds) HICHIC
grupo 4 grupo 4 1313 (+ de 14 ds) (+ de 14 ds)
ResultadosResultados
106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos
Competencia perceptual-motoraCompetencia perceptual-motora A A mayor tiempo de duracioacuten de las mayor tiempo de duracioacuten de las
ecodensidades peores logros ecodensidades peores logros
NeuroloacutegicosNeuroloacutegicos Los resultados adversos aumentan Los resultados adversos aumentan a medida que se prolonga la duracioacuten de las a medida que se prolonga la duracioacuten de las ecodensidadesecodensidades
ConclusionesConclusiones La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante
en influenciar los logros maacutes tardiacuteosen influenciar los logros maacutes tardiacuteos
Las densidades periventriculares se asociaron con Las densidades periventriculares se asociaron con
posteriores problemas en el movimientoposteriores problemas en el movimiento
La dificultad es detectada por las pruebas de La dificultad es detectada por las pruebas de evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las maestras maestras
No seriacutea seguro considerar que los nintildeos No seriacutea seguro considerar que los nintildeos que tienen ecodensidades que duran que tienen ecodensidades que duran menos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgomenos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgo
Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental outcome of localised and extensive cystic outcome of localised and extensive cystic
periventricular leucomalaciaperiventricular leucomalacia(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)
Pierrat V de VriesL SPierrat V de VriesL S
1990 - 1998 1990 - 1998 Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital Jeanne de Flandrersquos Hospital Jeanne de Flandrersquos
ObjetivoObjetivo
Comparar la evolucioacuten Comparar la evolucioacuten ecograacutefica y los logros en el ecograacutefica y los logros en el neurodesarrollo de nintildeos con neurodesarrollo de nintildeos con
PVL II y PVL IIIPVL II y PVL III
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
lt 32lt 32 semanas 3451 prematuros semanas 3451 prematuros
Ecografiacutea Ecografiacutea (75MHZ)(75MHZ) admisioacuten en la terapia admisioacuten en la terapia intensiva 2-3 veces en la primer semana y intensiva 2-3 veces en la primer semana y luego 1 vez por semana hasta el altaluego 1 vez por semana hasta el alta
Se clasifico la LPV (de Vries)Se clasifico la LPV (de Vries)
grado II y IIIgrado II y III Amiel-Tison ndash Dubowitz al altaAmiel-Tison ndash Dubowitz al alta 6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica
ResultadosResultados LPV 96LPV 96 prematuros (28)prematuros (28) 18 pacientes fueron excluidos18 pacientes fueron excluidos
39 PVL II y 39 PVL III 39 PVL II y 39 PVL III edades gestacionales y PN comparablesedades gestacionales y PN comparables
ConclusionesConclusiones11 LPV es un lesioacuten poco frecuente LPV es un lesioacuten poco frecuente
22 En los prematuros con ecodensidades En los prematuros con ecodensidades periventriculares que duraron maacutes allaacute periventriculares que duraron maacutes allaacute de un semana seriacutea conveniente de un semana seriacutea conveniente realizarles un seguimiento del realizarles un seguimiento del neurodesarrollo y eventualmente con neurodesarrollo y eventualmente con imaacutegenesimaacutegenes
33 Aparece un gran compromiso Aparece un gran compromiso neuroloacutegico en los pacientes con LPV II neuroloacutegico en los pacientes con LPV II y IIIy III
Seguimiento de un prematuro con Seguimiento de un prematuro con LPVLPV
Neuroloacutegico - DesarrolloNeuroloacutegico - Desarrollo
VisioacutenVisioacuten
EcograacuteficoEcograacutefico
RNM convencionalRNM convencional
RecomendacionesRecomendaciones
Pensar en LPV en prematuros Pensar en LPV en prematuros lt de 32lt de 32 semanas de EG en semanas de EG en especial cuando existieron factores de riesgo perinatalesespecial cuando existieron factores de riesgo perinatales
En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en cuenta el cuenta el grado grado y y localizacioacutenlocalizacioacuten
Realizar el Realizar el seguimiento del desarrollo mental y motorseguimiento del desarrollo mental y motor de los de los prematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolarprematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolar
Efectuar siempre la evaluacioacuten Efectuar siempre la evaluacioacuten visualvisual en todosen todos los prematuros los prematuros con LPVcon LPV
ENCEFALOPATIA ENCEFALOPATIA HIPERBILIRRUBINEMICAHIPERBILIRRUBINEMICA
La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible que causa discapacidad invalidante como la que causa discapacidad invalidante como la paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos motores auditivos y de lenguajemotores auditivos y de lenguaje
La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos
que genera son desvastadores llevando que genera son desvastadores llevando muchas veces a la disrupcioacuten familiarmuchas veces a la disrupcioacuten familiar
BILIRRUBINAS Y BHEBILIRRUBINAS Y BHE
Determinantes del cruce de la BHEDeterminantes del cruce de la BHE1048708uarr1048708uarrBilirrubinaLibreBilirrubinaLibre1048708darr1048708darrAlbuacuteminaAlbuacutemina1048708darr1048708darrCapacidad de unioacuten de la AlbuacuteminaCapacidad de unioacuten de la Albuacutemina1048708uarr1048708uarrBilirrubinaBilirrubina10487081048708BHE inmadura y alterada (HIC)BHE inmadura y alterada (HIC)
EFECTOS TOacuteXICOS DE LA EFECTOS TOacuteXICOS DE LA BILIRRUBINABILIRRUBINA
Inhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNAInhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNA Induce la Ruptura del DNAInduce la Ruptura del DNA Inhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacutenInhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacuten Tiene afinidad por fosfoliacutepidos de membranaTiene afinidad por fosfoliacutepidos de membrana Inhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacutepticaInhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacuteptica Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo
que explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubinaque explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubina
Bilirrubina ingresa al cerebro cuando Bilirrubina ingresa al cerebro cuando
- Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Se encuentra libre en el plasma- Se encuentra libre en el plasma
- Se encuentra no conjugada - Se encuentra no conjugada
- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica
- En presencia de acidosis Respiratoria- En presencia de acidosis Respiratoria
KERNICTERUSKERNICTERUS
Es Es coloracioacuten amarilla de coloracioacuten amarilla de los ganglios basales los ganglios basales producida por producida por impregnacioacuten con impregnacioacuten con bilirrubinabilirrubina descrita en descrita en autopsias de RN fallecidos autopsias de RN fallecidos con severa ictericiacon severa ictericia
Constituye la complicacioacuten Constituye la complicacioacuten maacutes grave de la maacutes grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA HIPERBILIRRUBNEMIA
Manifestaciones cliacutenica del Manifestaciones cliacutenica del KernicterusKernicterusEl Kernicterus puede ser El Kernicterus puede ser asintomaacutetico en prematuros asintomaacutetico en prematuros pequentildeos En la forma claacutesica de pequentildeos En la forma claacutesica de presentacioacuten se reconocen tres presentacioacuten se reconocen tres estadiosestadios
Primera fasePrimera fase caracterizada por caracterizada por inicio con voacutemitos letargia inicio con voacutemitos letargia hipotoniacutea rechazo al alimento hipotoniacutea rechazo al alimento succioacuten deacutebil y llanto agudosuccioacuten deacutebil y llanto agudo
Segunda faseSegunda fase se caracteriza por se caracteriza por irritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonosirritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonos
Tercera faseTercera fase observada en observada en sobrevivientes de las dos anteriores sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de y caracterizada por la triada de hipertoniacutea atetosis u otros hipertoniacutea atetosis u otros movimientos extrapiramidales movimientos extrapiramidales yretardo psicomotoryretardo psicomotor
Pueden quedar secuelas alejadas Pueden quedar secuelas alejadas siendo las maacutes frecuentes la sordera siendo las maacutes frecuentes la sordera los trastornos motores y los los trastornos motores y los problemas de conductaproblemas de conducta
Secuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica CroacutenicaSecuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica Croacutenica
Paraacutelisis Cerebral atetoacutesicaParaacutelisis Cerebral atetoacutesicaAnormalidades extrapiramidalesAnormalidades extrapiramidalesDisfuncioacuten AuditivaDisfuncioacuten AuditivaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDisplasia del esmalte dentalDisplasia del esmalte dentalDeacuteficit IntelectualDeacuteficit Intelectual
Prevencioacuten
La prevencioacuten del IHP consiste en evitar la HMGHIV y su progresioacuten
En ocasiones el IHP estaacute presente en las primeras horas de vida por lo que las medidas podraacuten ir uacutenicamente encaminadas a evitar la progresioacuten
35 de los nintildeos con HIV Alteraciones en el neurodesarrollo Es muy importante conocer que si bien existe
una correlacioacuten entre VPH y la gravedad de la HIV previa las lesiones isqueacutemicas de la sustancia blanca conducen igualmente a la dilatacioacuten del ventriacuteculo
De hecho el 50 de nintildeos que desarrollan una ventriculomegalia no han presentado previamente una HIV
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
La frecuente asociacioacuten de la hemorragia y la lesioacuten en sustancia blanca en los prematuros obliga a descartar un posible componente isqueacutemico en el desarrollo de la dilatacioacuten ventricular secundaria a la destruccioacuten en el desarrollo de la sustancia blanca
Este hecho tiene importantes implicaciones terapeacuteuticas y de cara al pronoacutestico
Distinguir entre VPH progresiva y ventriculomegalia exvacuo si bien en ocasiones es difiacutecil Existen algunos rasgos diferenciadores como el momento de aparicioacuten y sus caracteriacutesticas morfoloacutegicas en el estudio USC
Mientras se instaura una VPH van apareciendo signos cliacutenicos sugestivos de aumento de presioacuten intracraneal como la fontanela llena o abombada dehiscencia de suturas crecimiento anormal del periacutemetro cefaacutelico y signos de disfuncioacuten del tallo cerebral
Existe un periodo de tiempo variable libre de estos siacutentomas debido a la distensibilidad del tejido cerebral en el prematuro maacutes auacuten si se acompantildea de una lesioacuten asociada en la sustancia blanca
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
En el 65 de los nintildeos que inician una VPH de forma lenta y progresiva va a detenerse el crecimiento ventricular con completa o parcial resolucioacuten de la ventriculomegalia
En el otro 30 el tamantildeo de los ventriacuteculos sigue aumentando lentamente a veces incluso despueacutes de un periodo inicial de crecimiento lento se desarrolla un crecimiento maacutes raacutepido pasadas cuatro semanas
En un 5 la ventriculomegalia se inicia desde los primeros diacuteas siendo raacutepidamente progresiva trataacutendose en general de pacientes con hemorragias cuantiosas
En estos uacuteltimos observamos por USC coacutemo los ventriacuteculos distendidos por la sangre se dilatan en pocos diacuteas y comienza a observarse una zona hipoecoica (LCR) que separa el coaacutegulo de la pared ventricular
Ademaacutes existe un grupo de pacientes (5) cuya ventriculomegalia se detuvo o mejoroacute ya fuera de forma expontaacutenea o tras intervencioacuten (por ejemplo punciones evacuadoras) y que tardiacuteamente desarrollan una dilatacioacuten lenta pero progresiva a lo largo de meses
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Terapeutica Terapeutica Definitivo DVP (ventriculomegalia progresiva
durante maacutesde 4 semanas VPH raacutepidamente progresiva y en la VPH de progresioacuten tardiacutea
Expectante PL drogas derivaciones externas
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Hemorragia intraventricular100
Dilatacioacuten ventricular lentamente progresiva
Dilatacioacuten ventricular No progresiva
35 65
Dilatacioacuten VentricularDilatacioacuten Ventricular
lt4sem gt4semlt4sem ordm lt 4sem
Dilatacioacuten raacutepida Dilatacioacuten progresiva lenta
Resolucioacuten espontaacutenea
5 6530
Derivacioacuten V_P
Dilatacioacuten raacutepida Resolucioacuten
Puncioacuten drogas
15
10 20
LeucomalaciaLeucomalacia PeriventricularPeriventricular
Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los aacutengulos externos de los ventriacuteculos lateralesaacutengulos externos de los ventriacuteculos laterales
La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo con contorno irregular debe ser considerada como LPVcon contorno irregular debe ser considerada como LPV
Ventriacuteculos lateralesVentriacuteculos laterales
Corte coronal Corte coronal (taacutelamo)(taacutelamo)
PatogeniaPatogenia
En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica
Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno secundario por reperfusioacuten secundario por reperfusioacuten
Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas y citoquinas (corioamnionitis)y citoquinas (corioamnionitis)
Factores Cliacutenicos AsociadosFactores Cliacutenicos Asociados
1 1 Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF)Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF) 2 2 RPM prolongadaRPM prolongada 3 3 AsfixiaAsfixia 4 4 HipovolemiaHipovolemia 5 5 SepsisSepsis 6 6 HipocapniaHipocapnia 7 7 DAP sintomaacuteticoDAP sintomaacutetico 8 8 Apnea y bradicardia recurrentesApnea y bradicardia recurrentes
ANATOMIA PATOLOGICAANATOMIA PATOLOGICA
LPV(difusa)
LPV
(focal)
Vasos penetrantes
largos
Vasos penetrantes
cortos
Lesioacuten FocalLesioacuten Focal Compromete todos los elementos celularesCompromete todos los elementos celulares
Se localiza en la distribucioacuten terminal de las arterias penetrantes largas maacutes frecuentemente en la sustancia blanca cerca del triacutegono y alrededor del agujero de Monro Estas regiones son zonas terminales de vascularizacioacuten entre las arterias penetrantes largas de la cerebral media y las arterias cerebral posterior (sustancia blanca peritrigonal) y anterior (sustancia blanca frontal)
Diagnoacutestico perinatal por ecografiacuteaDiagnoacutestico perinatal por ecografiacutea
Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar ventriacuteculomegaliaventriacuteculomegalia
la lesioacuten de la LPV evoluciona a traveacutes de tres fases
Durante las primeras 6-12 horas se produce una fase de necrosis de coagulacioacuten con peacuterdida de la arquitectura normal y tincioacuten PAS (aacutecido perioacutedico de Schiff) positiva Hay inflamacioacuten neuroaxonal con rotura de axones y liberacioacuten de glutamato Tambieacuten se produce necrosis de la oligodendrogliacutea en la periferia de la lesioacuten
Durante las siguientes 24-48 horas hay infiltracioacuten de microgliacutea proliferacioacuten de astrocitos hipertroacuteficos e hiperplasia endotelial
La uacuteltima fase que dura 2-3 semanas es de reabsorcioacuten tisular con participacioacuten de macroacutefagos y formacioacuten de una cavidad quiacutestica con peacuterdida de mielina
Lesioacuten DifusaLesioacuten Difusa
Compromete a los precursores de la Compromete a los precursores de la oligodendrogliacuteaoligodendrogliacutea
No se visualiza por ecografiacuteaNo se visualiza por ecografiacutea
Generalmente NO evoluciona a la Generalmente NO evoluciona a la formacioacuten de quistes formacioacuten de quistes
Ecografiacutea CerebralEcografiacutea Cerebral
Utilizar un transductor con una resolucioacuten Utilizar un transductor con una resolucioacuten adecuada adecuada (5 - 75 - 10 MHZ)(5 - 75 - 10 MHZ)
Idoneidad del operadorIdoneidad del operador
Estado del transductorEstado del transductor
Grados de LPV Grados de LPV (de Vries)(de Vries)
Radiaciones OpticasRadiaciones Opticas
Corte coronal Corte coronal (ganglios basales)(ganglios basales)
Tracto Corticoespinal y LPVTracto Corticoespinal y LPV
DuraciDuracioacuteoacuten de las densidades n de las densidades periventriculares en prematuros y los periventriculares en prematuros y los
resultados neurolresultados neuroloacuteoacutegicos a los gicos a los 6 a6 antildentildeosos
((Archives of Disease in Childhood 1993)Archives of Disease in Childhood 1993)
M Jongmans L de VriesM Jongmans L de Vries 1984 - 19861984 - 1986 Hospital HammersmithHospital Hammersmith
ObjetivosObjetivos
Impacto de las ecodensidades Impacto de las ecodensidades periventriculares en el estado neuroloacutegico y periventriculares en el estado neuroloacutegico y competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de edad edad
Relacionar la duracioacuten de las Relacionar la duracioacuten de las ecodensidades con la ecodensidades con la severidadseveridad de los resultados de los resultados neuroloacutegicosneuroloacutegicos
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
= o lt 34 semanas de edad gestacional = o lt 34 semanas de edad gestacional
Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo perinatal perinatal
Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo (40se691218 o 24m)(40se691218 o 24m)
Sin anormalidades congeacutenitasSin anormalidades congeacutenitas
ResultadosResultados
62 ecografiacutea normal 62 ecografiacutea normal (grupo1)(grupo1)
61 densidades periventriculares61 densidades periventriculares
4444 grupo 2 grupo 2 13 13 (7 ds) 17 alguacuten tipo de (7 ds) 17 alguacuten tipo de grupo 3 grupo 3 1818 (7-14 ds) (7-14 ds) HICHIC
grupo 4 grupo 4 1313 (+ de 14 ds) (+ de 14 ds)
ResultadosResultados
106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos
Competencia perceptual-motoraCompetencia perceptual-motora A A mayor tiempo de duracioacuten de las mayor tiempo de duracioacuten de las
ecodensidades peores logros ecodensidades peores logros
NeuroloacutegicosNeuroloacutegicos Los resultados adversos aumentan Los resultados adversos aumentan a medida que se prolonga la duracioacuten de las a medida que se prolonga la duracioacuten de las ecodensidadesecodensidades
ConclusionesConclusiones La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante
en influenciar los logros maacutes tardiacuteosen influenciar los logros maacutes tardiacuteos
Las densidades periventriculares se asociaron con Las densidades periventriculares se asociaron con
posteriores problemas en el movimientoposteriores problemas en el movimiento
La dificultad es detectada por las pruebas de La dificultad es detectada por las pruebas de evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las maestras maestras
No seriacutea seguro considerar que los nintildeos No seriacutea seguro considerar que los nintildeos que tienen ecodensidades que duran que tienen ecodensidades que duran menos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgomenos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgo
Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental outcome of localised and extensive cystic outcome of localised and extensive cystic
periventricular leucomalaciaperiventricular leucomalacia(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)
Pierrat V de VriesL SPierrat V de VriesL S
1990 - 1998 1990 - 1998 Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital Jeanne de Flandrersquos Hospital Jeanne de Flandrersquos
ObjetivoObjetivo
Comparar la evolucioacuten Comparar la evolucioacuten ecograacutefica y los logros en el ecograacutefica y los logros en el neurodesarrollo de nintildeos con neurodesarrollo de nintildeos con
PVL II y PVL IIIPVL II y PVL III
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
lt 32lt 32 semanas 3451 prematuros semanas 3451 prematuros
Ecografiacutea Ecografiacutea (75MHZ)(75MHZ) admisioacuten en la terapia admisioacuten en la terapia intensiva 2-3 veces en la primer semana y intensiva 2-3 veces en la primer semana y luego 1 vez por semana hasta el altaluego 1 vez por semana hasta el alta
Se clasifico la LPV (de Vries)Se clasifico la LPV (de Vries)
grado II y IIIgrado II y III Amiel-Tison ndash Dubowitz al altaAmiel-Tison ndash Dubowitz al alta 6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica
ResultadosResultados LPV 96LPV 96 prematuros (28)prematuros (28) 18 pacientes fueron excluidos18 pacientes fueron excluidos
39 PVL II y 39 PVL III 39 PVL II y 39 PVL III edades gestacionales y PN comparablesedades gestacionales y PN comparables
ConclusionesConclusiones11 LPV es un lesioacuten poco frecuente LPV es un lesioacuten poco frecuente
22 En los prematuros con ecodensidades En los prematuros con ecodensidades periventriculares que duraron maacutes allaacute periventriculares que duraron maacutes allaacute de un semana seriacutea conveniente de un semana seriacutea conveniente realizarles un seguimiento del realizarles un seguimiento del neurodesarrollo y eventualmente con neurodesarrollo y eventualmente con imaacutegenesimaacutegenes
33 Aparece un gran compromiso Aparece un gran compromiso neuroloacutegico en los pacientes con LPV II neuroloacutegico en los pacientes con LPV II y IIIy III
Seguimiento de un prematuro con Seguimiento de un prematuro con LPVLPV
Neuroloacutegico - DesarrolloNeuroloacutegico - Desarrollo
VisioacutenVisioacuten
EcograacuteficoEcograacutefico
RNM convencionalRNM convencional
RecomendacionesRecomendaciones
Pensar en LPV en prematuros Pensar en LPV en prematuros lt de 32lt de 32 semanas de EG en semanas de EG en especial cuando existieron factores de riesgo perinatalesespecial cuando existieron factores de riesgo perinatales
En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en cuenta el cuenta el grado grado y y localizacioacutenlocalizacioacuten
Realizar el Realizar el seguimiento del desarrollo mental y motorseguimiento del desarrollo mental y motor de los de los prematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolarprematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolar
Efectuar siempre la evaluacioacuten Efectuar siempre la evaluacioacuten visualvisual en todosen todos los prematuros los prematuros con LPVcon LPV
ENCEFALOPATIA ENCEFALOPATIA HIPERBILIRRUBINEMICAHIPERBILIRRUBINEMICA
La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible que causa discapacidad invalidante como la que causa discapacidad invalidante como la paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos motores auditivos y de lenguajemotores auditivos y de lenguaje
La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos
que genera son desvastadores llevando que genera son desvastadores llevando muchas veces a la disrupcioacuten familiarmuchas veces a la disrupcioacuten familiar
BILIRRUBINAS Y BHEBILIRRUBINAS Y BHE
Determinantes del cruce de la BHEDeterminantes del cruce de la BHE1048708uarr1048708uarrBilirrubinaLibreBilirrubinaLibre1048708darr1048708darrAlbuacuteminaAlbuacutemina1048708darr1048708darrCapacidad de unioacuten de la AlbuacuteminaCapacidad de unioacuten de la Albuacutemina1048708uarr1048708uarrBilirrubinaBilirrubina10487081048708BHE inmadura y alterada (HIC)BHE inmadura y alterada (HIC)
EFECTOS TOacuteXICOS DE LA EFECTOS TOacuteXICOS DE LA BILIRRUBINABILIRRUBINA
Inhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNAInhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNA Induce la Ruptura del DNAInduce la Ruptura del DNA Inhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacutenInhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacuten Tiene afinidad por fosfoliacutepidos de membranaTiene afinidad por fosfoliacutepidos de membrana Inhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacutepticaInhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacuteptica Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo
que explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubinaque explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubina
Bilirrubina ingresa al cerebro cuando Bilirrubina ingresa al cerebro cuando
- Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Se encuentra libre en el plasma- Se encuentra libre en el plasma
- Se encuentra no conjugada - Se encuentra no conjugada
- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica
- En presencia de acidosis Respiratoria- En presencia de acidosis Respiratoria
KERNICTERUSKERNICTERUS
Es Es coloracioacuten amarilla de coloracioacuten amarilla de los ganglios basales los ganglios basales producida por producida por impregnacioacuten con impregnacioacuten con bilirrubinabilirrubina descrita en descrita en autopsias de RN fallecidos autopsias de RN fallecidos con severa ictericiacon severa ictericia
Constituye la complicacioacuten Constituye la complicacioacuten maacutes grave de la maacutes grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA HIPERBILIRRUBNEMIA
Manifestaciones cliacutenica del Manifestaciones cliacutenica del KernicterusKernicterusEl Kernicterus puede ser El Kernicterus puede ser asintomaacutetico en prematuros asintomaacutetico en prematuros pequentildeos En la forma claacutesica de pequentildeos En la forma claacutesica de presentacioacuten se reconocen tres presentacioacuten se reconocen tres estadiosestadios
Primera fasePrimera fase caracterizada por caracterizada por inicio con voacutemitos letargia inicio con voacutemitos letargia hipotoniacutea rechazo al alimento hipotoniacutea rechazo al alimento succioacuten deacutebil y llanto agudosuccioacuten deacutebil y llanto agudo
Segunda faseSegunda fase se caracteriza por se caracteriza por irritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonosirritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonos
Tercera faseTercera fase observada en observada en sobrevivientes de las dos anteriores sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de y caracterizada por la triada de hipertoniacutea atetosis u otros hipertoniacutea atetosis u otros movimientos extrapiramidales movimientos extrapiramidales yretardo psicomotoryretardo psicomotor
Pueden quedar secuelas alejadas Pueden quedar secuelas alejadas siendo las maacutes frecuentes la sordera siendo las maacutes frecuentes la sordera los trastornos motores y los los trastornos motores y los problemas de conductaproblemas de conducta
Secuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica CroacutenicaSecuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica Croacutenica
Paraacutelisis Cerebral atetoacutesicaParaacutelisis Cerebral atetoacutesicaAnormalidades extrapiramidalesAnormalidades extrapiramidalesDisfuncioacuten AuditivaDisfuncioacuten AuditivaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDisplasia del esmalte dentalDisplasia del esmalte dentalDeacuteficit IntelectualDeacuteficit Intelectual
35 de los nintildeos con HIV Alteraciones en el neurodesarrollo Es muy importante conocer que si bien existe
una correlacioacuten entre VPH y la gravedad de la HIV previa las lesiones isqueacutemicas de la sustancia blanca conducen igualmente a la dilatacioacuten del ventriacuteculo
De hecho el 50 de nintildeos que desarrollan una ventriculomegalia no han presentado previamente una HIV
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
La frecuente asociacioacuten de la hemorragia y la lesioacuten en sustancia blanca en los prematuros obliga a descartar un posible componente isqueacutemico en el desarrollo de la dilatacioacuten ventricular secundaria a la destruccioacuten en el desarrollo de la sustancia blanca
Este hecho tiene importantes implicaciones terapeacuteuticas y de cara al pronoacutestico
Distinguir entre VPH progresiva y ventriculomegalia exvacuo si bien en ocasiones es difiacutecil Existen algunos rasgos diferenciadores como el momento de aparicioacuten y sus caracteriacutesticas morfoloacutegicas en el estudio USC
Mientras se instaura una VPH van apareciendo signos cliacutenicos sugestivos de aumento de presioacuten intracraneal como la fontanela llena o abombada dehiscencia de suturas crecimiento anormal del periacutemetro cefaacutelico y signos de disfuncioacuten del tallo cerebral
Existe un periodo de tiempo variable libre de estos siacutentomas debido a la distensibilidad del tejido cerebral en el prematuro maacutes auacuten si se acompantildea de una lesioacuten asociada en la sustancia blanca
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
En el 65 de los nintildeos que inician una VPH de forma lenta y progresiva va a detenerse el crecimiento ventricular con completa o parcial resolucioacuten de la ventriculomegalia
En el otro 30 el tamantildeo de los ventriacuteculos sigue aumentando lentamente a veces incluso despueacutes de un periodo inicial de crecimiento lento se desarrolla un crecimiento maacutes raacutepido pasadas cuatro semanas
En un 5 la ventriculomegalia se inicia desde los primeros diacuteas siendo raacutepidamente progresiva trataacutendose en general de pacientes con hemorragias cuantiosas
En estos uacuteltimos observamos por USC coacutemo los ventriacuteculos distendidos por la sangre se dilatan en pocos diacuteas y comienza a observarse una zona hipoecoica (LCR) que separa el coaacutegulo de la pared ventricular
Ademaacutes existe un grupo de pacientes (5) cuya ventriculomegalia se detuvo o mejoroacute ya fuera de forma expontaacutenea o tras intervencioacuten (por ejemplo punciones evacuadoras) y que tardiacuteamente desarrollan una dilatacioacuten lenta pero progresiva a lo largo de meses
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Terapeutica Terapeutica Definitivo DVP (ventriculomegalia progresiva
durante maacutesde 4 semanas VPH raacutepidamente progresiva y en la VPH de progresioacuten tardiacutea
Expectante PL drogas derivaciones externas
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Hemorragia intraventricular100
Dilatacioacuten ventricular lentamente progresiva
Dilatacioacuten ventricular No progresiva
35 65
Dilatacioacuten VentricularDilatacioacuten Ventricular
lt4sem gt4semlt4sem ordm lt 4sem
Dilatacioacuten raacutepida Dilatacioacuten progresiva lenta
Resolucioacuten espontaacutenea
5 6530
Derivacioacuten V_P
Dilatacioacuten raacutepida Resolucioacuten
Puncioacuten drogas
15
10 20
LeucomalaciaLeucomalacia PeriventricularPeriventricular
Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los aacutengulos externos de los ventriacuteculos lateralesaacutengulos externos de los ventriacuteculos laterales
La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo con contorno irregular debe ser considerada como LPVcon contorno irregular debe ser considerada como LPV
Ventriacuteculos lateralesVentriacuteculos laterales
Corte coronal Corte coronal (taacutelamo)(taacutelamo)
PatogeniaPatogenia
En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica
Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno secundario por reperfusioacuten secundario por reperfusioacuten
Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas y citoquinas (corioamnionitis)y citoquinas (corioamnionitis)
Factores Cliacutenicos AsociadosFactores Cliacutenicos Asociados
1 1 Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF)Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF) 2 2 RPM prolongadaRPM prolongada 3 3 AsfixiaAsfixia 4 4 HipovolemiaHipovolemia 5 5 SepsisSepsis 6 6 HipocapniaHipocapnia 7 7 DAP sintomaacuteticoDAP sintomaacutetico 8 8 Apnea y bradicardia recurrentesApnea y bradicardia recurrentes
ANATOMIA PATOLOGICAANATOMIA PATOLOGICA
LPV(difusa)
LPV
(focal)
Vasos penetrantes
largos
Vasos penetrantes
cortos
Lesioacuten FocalLesioacuten Focal Compromete todos los elementos celularesCompromete todos los elementos celulares
Se localiza en la distribucioacuten terminal de las arterias penetrantes largas maacutes frecuentemente en la sustancia blanca cerca del triacutegono y alrededor del agujero de Monro Estas regiones son zonas terminales de vascularizacioacuten entre las arterias penetrantes largas de la cerebral media y las arterias cerebral posterior (sustancia blanca peritrigonal) y anterior (sustancia blanca frontal)
Diagnoacutestico perinatal por ecografiacuteaDiagnoacutestico perinatal por ecografiacutea
Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar ventriacuteculomegaliaventriacuteculomegalia
la lesioacuten de la LPV evoluciona a traveacutes de tres fases
Durante las primeras 6-12 horas se produce una fase de necrosis de coagulacioacuten con peacuterdida de la arquitectura normal y tincioacuten PAS (aacutecido perioacutedico de Schiff) positiva Hay inflamacioacuten neuroaxonal con rotura de axones y liberacioacuten de glutamato Tambieacuten se produce necrosis de la oligodendrogliacutea en la periferia de la lesioacuten
Durante las siguientes 24-48 horas hay infiltracioacuten de microgliacutea proliferacioacuten de astrocitos hipertroacuteficos e hiperplasia endotelial
La uacuteltima fase que dura 2-3 semanas es de reabsorcioacuten tisular con participacioacuten de macroacutefagos y formacioacuten de una cavidad quiacutestica con peacuterdida de mielina
Lesioacuten DifusaLesioacuten Difusa
Compromete a los precursores de la Compromete a los precursores de la oligodendrogliacuteaoligodendrogliacutea
No se visualiza por ecografiacuteaNo se visualiza por ecografiacutea
Generalmente NO evoluciona a la Generalmente NO evoluciona a la formacioacuten de quistes formacioacuten de quistes
Ecografiacutea CerebralEcografiacutea Cerebral
Utilizar un transductor con una resolucioacuten Utilizar un transductor con una resolucioacuten adecuada adecuada (5 - 75 - 10 MHZ)(5 - 75 - 10 MHZ)
Idoneidad del operadorIdoneidad del operador
Estado del transductorEstado del transductor
Grados de LPV Grados de LPV (de Vries)(de Vries)
Radiaciones OpticasRadiaciones Opticas
Corte coronal Corte coronal (ganglios basales)(ganglios basales)
Tracto Corticoespinal y LPVTracto Corticoespinal y LPV
DuraciDuracioacuteoacuten de las densidades n de las densidades periventriculares en prematuros y los periventriculares en prematuros y los
resultados neurolresultados neuroloacuteoacutegicos a los gicos a los 6 a6 antildentildeosos
((Archives of Disease in Childhood 1993)Archives of Disease in Childhood 1993)
M Jongmans L de VriesM Jongmans L de Vries 1984 - 19861984 - 1986 Hospital HammersmithHospital Hammersmith
ObjetivosObjetivos
Impacto de las ecodensidades Impacto de las ecodensidades periventriculares en el estado neuroloacutegico y periventriculares en el estado neuroloacutegico y competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de edad edad
Relacionar la duracioacuten de las Relacionar la duracioacuten de las ecodensidades con la ecodensidades con la severidadseveridad de los resultados de los resultados neuroloacutegicosneuroloacutegicos
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
= o lt 34 semanas de edad gestacional = o lt 34 semanas de edad gestacional
Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo perinatal perinatal
Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo (40se691218 o 24m)(40se691218 o 24m)
Sin anormalidades congeacutenitasSin anormalidades congeacutenitas
ResultadosResultados
62 ecografiacutea normal 62 ecografiacutea normal (grupo1)(grupo1)
61 densidades periventriculares61 densidades periventriculares
4444 grupo 2 grupo 2 13 13 (7 ds) 17 alguacuten tipo de (7 ds) 17 alguacuten tipo de grupo 3 grupo 3 1818 (7-14 ds) (7-14 ds) HICHIC
grupo 4 grupo 4 1313 (+ de 14 ds) (+ de 14 ds)
ResultadosResultados
106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos
Competencia perceptual-motoraCompetencia perceptual-motora A A mayor tiempo de duracioacuten de las mayor tiempo de duracioacuten de las
ecodensidades peores logros ecodensidades peores logros
NeuroloacutegicosNeuroloacutegicos Los resultados adversos aumentan Los resultados adversos aumentan a medida que se prolonga la duracioacuten de las a medida que se prolonga la duracioacuten de las ecodensidadesecodensidades
ConclusionesConclusiones La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante
en influenciar los logros maacutes tardiacuteosen influenciar los logros maacutes tardiacuteos
Las densidades periventriculares se asociaron con Las densidades periventriculares se asociaron con
posteriores problemas en el movimientoposteriores problemas en el movimiento
La dificultad es detectada por las pruebas de La dificultad es detectada por las pruebas de evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las maestras maestras
No seriacutea seguro considerar que los nintildeos No seriacutea seguro considerar que los nintildeos que tienen ecodensidades que duran que tienen ecodensidades que duran menos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgomenos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgo
Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental outcome of localised and extensive cystic outcome of localised and extensive cystic
periventricular leucomalaciaperiventricular leucomalacia(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)
Pierrat V de VriesL SPierrat V de VriesL S
1990 - 1998 1990 - 1998 Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital Jeanne de Flandrersquos Hospital Jeanne de Flandrersquos
ObjetivoObjetivo
Comparar la evolucioacuten Comparar la evolucioacuten ecograacutefica y los logros en el ecograacutefica y los logros en el neurodesarrollo de nintildeos con neurodesarrollo de nintildeos con
PVL II y PVL IIIPVL II y PVL III
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
lt 32lt 32 semanas 3451 prematuros semanas 3451 prematuros
Ecografiacutea Ecografiacutea (75MHZ)(75MHZ) admisioacuten en la terapia admisioacuten en la terapia intensiva 2-3 veces en la primer semana y intensiva 2-3 veces en la primer semana y luego 1 vez por semana hasta el altaluego 1 vez por semana hasta el alta
Se clasifico la LPV (de Vries)Se clasifico la LPV (de Vries)
grado II y IIIgrado II y III Amiel-Tison ndash Dubowitz al altaAmiel-Tison ndash Dubowitz al alta 6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica
ResultadosResultados LPV 96LPV 96 prematuros (28)prematuros (28) 18 pacientes fueron excluidos18 pacientes fueron excluidos
39 PVL II y 39 PVL III 39 PVL II y 39 PVL III edades gestacionales y PN comparablesedades gestacionales y PN comparables
ConclusionesConclusiones11 LPV es un lesioacuten poco frecuente LPV es un lesioacuten poco frecuente
22 En los prematuros con ecodensidades En los prematuros con ecodensidades periventriculares que duraron maacutes allaacute periventriculares que duraron maacutes allaacute de un semana seriacutea conveniente de un semana seriacutea conveniente realizarles un seguimiento del realizarles un seguimiento del neurodesarrollo y eventualmente con neurodesarrollo y eventualmente con imaacutegenesimaacutegenes
33 Aparece un gran compromiso Aparece un gran compromiso neuroloacutegico en los pacientes con LPV II neuroloacutegico en los pacientes con LPV II y IIIy III
Seguimiento de un prematuro con Seguimiento de un prematuro con LPVLPV
Neuroloacutegico - DesarrolloNeuroloacutegico - Desarrollo
VisioacutenVisioacuten
EcograacuteficoEcograacutefico
RNM convencionalRNM convencional
RecomendacionesRecomendaciones
Pensar en LPV en prematuros Pensar en LPV en prematuros lt de 32lt de 32 semanas de EG en semanas de EG en especial cuando existieron factores de riesgo perinatalesespecial cuando existieron factores de riesgo perinatales
En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en cuenta el cuenta el grado grado y y localizacioacutenlocalizacioacuten
Realizar el Realizar el seguimiento del desarrollo mental y motorseguimiento del desarrollo mental y motor de los de los prematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolarprematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolar
Efectuar siempre la evaluacioacuten Efectuar siempre la evaluacioacuten visualvisual en todosen todos los prematuros los prematuros con LPVcon LPV
ENCEFALOPATIA ENCEFALOPATIA HIPERBILIRRUBINEMICAHIPERBILIRRUBINEMICA
La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible que causa discapacidad invalidante como la que causa discapacidad invalidante como la paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos motores auditivos y de lenguajemotores auditivos y de lenguaje
La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos
que genera son desvastadores llevando que genera son desvastadores llevando muchas veces a la disrupcioacuten familiarmuchas veces a la disrupcioacuten familiar
BILIRRUBINAS Y BHEBILIRRUBINAS Y BHE
Determinantes del cruce de la BHEDeterminantes del cruce de la BHE1048708uarr1048708uarrBilirrubinaLibreBilirrubinaLibre1048708darr1048708darrAlbuacuteminaAlbuacutemina1048708darr1048708darrCapacidad de unioacuten de la AlbuacuteminaCapacidad de unioacuten de la Albuacutemina1048708uarr1048708uarrBilirrubinaBilirrubina10487081048708BHE inmadura y alterada (HIC)BHE inmadura y alterada (HIC)
EFECTOS TOacuteXICOS DE LA EFECTOS TOacuteXICOS DE LA BILIRRUBINABILIRRUBINA
Inhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNAInhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNA Induce la Ruptura del DNAInduce la Ruptura del DNA Inhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacutenInhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacuten Tiene afinidad por fosfoliacutepidos de membranaTiene afinidad por fosfoliacutepidos de membrana Inhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacutepticaInhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacuteptica Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo
que explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubinaque explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubina
Bilirrubina ingresa al cerebro cuando Bilirrubina ingresa al cerebro cuando
- Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Se encuentra libre en el plasma- Se encuentra libre en el plasma
- Se encuentra no conjugada - Se encuentra no conjugada
- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica
- En presencia de acidosis Respiratoria- En presencia de acidosis Respiratoria
KERNICTERUSKERNICTERUS
Es Es coloracioacuten amarilla de coloracioacuten amarilla de los ganglios basales los ganglios basales producida por producida por impregnacioacuten con impregnacioacuten con bilirrubinabilirrubina descrita en descrita en autopsias de RN fallecidos autopsias de RN fallecidos con severa ictericiacon severa ictericia
Constituye la complicacioacuten Constituye la complicacioacuten maacutes grave de la maacutes grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA HIPERBILIRRUBNEMIA
Manifestaciones cliacutenica del Manifestaciones cliacutenica del KernicterusKernicterusEl Kernicterus puede ser El Kernicterus puede ser asintomaacutetico en prematuros asintomaacutetico en prematuros pequentildeos En la forma claacutesica de pequentildeos En la forma claacutesica de presentacioacuten se reconocen tres presentacioacuten se reconocen tres estadiosestadios
Primera fasePrimera fase caracterizada por caracterizada por inicio con voacutemitos letargia inicio con voacutemitos letargia hipotoniacutea rechazo al alimento hipotoniacutea rechazo al alimento succioacuten deacutebil y llanto agudosuccioacuten deacutebil y llanto agudo
Segunda faseSegunda fase se caracteriza por se caracteriza por irritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonosirritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonos
Tercera faseTercera fase observada en observada en sobrevivientes de las dos anteriores sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de y caracterizada por la triada de hipertoniacutea atetosis u otros hipertoniacutea atetosis u otros movimientos extrapiramidales movimientos extrapiramidales yretardo psicomotoryretardo psicomotor
Pueden quedar secuelas alejadas Pueden quedar secuelas alejadas siendo las maacutes frecuentes la sordera siendo las maacutes frecuentes la sordera los trastornos motores y los los trastornos motores y los problemas de conductaproblemas de conducta
Secuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica CroacutenicaSecuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica Croacutenica
Paraacutelisis Cerebral atetoacutesicaParaacutelisis Cerebral atetoacutesicaAnormalidades extrapiramidalesAnormalidades extrapiramidalesDisfuncioacuten AuditivaDisfuncioacuten AuditivaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDisplasia del esmalte dentalDisplasia del esmalte dentalDeacuteficit IntelectualDeacuteficit Intelectual
La frecuente asociacioacuten de la hemorragia y la lesioacuten en sustancia blanca en los prematuros obliga a descartar un posible componente isqueacutemico en el desarrollo de la dilatacioacuten ventricular secundaria a la destruccioacuten en el desarrollo de la sustancia blanca
Este hecho tiene importantes implicaciones terapeacuteuticas y de cara al pronoacutestico
Distinguir entre VPH progresiva y ventriculomegalia exvacuo si bien en ocasiones es difiacutecil Existen algunos rasgos diferenciadores como el momento de aparicioacuten y sus caracteriacutesticas morfoloacutegicas en el estudio USC
Mientras se instaura una VPH van apareciendo signos cliacutenicos sugestivos de aumento de presioacuten intracraneal como la fontanela llena o abombada dehiscencia de suturas crecimiento anormal del periacutemetro cefaacutelico y signos de disfuncioacuten del tallo cerebral
Existe un periodo de tiempo variable libre de estos siacutentomas debido a la distensibilidad del tejido cerebral en el prematuro maacutes auacuten si se acompantildea de una lesioacuten asociada en la sustancia blanca
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
En el 65 de los nintildeos que inician una VPH de forma lenta y progresiva va a detenerse el crecimiento ventricular con completa o parcial resolucioacuten de la ventriculomegalia
En el otro 30 el tamantildeo de los ventriacuteculos sigue aumentando lentamente a veces incluso despueacutes de un periodo inicial de crecimiento lento se desarrolla un crecimiento maacutes raacutepido pasadas cuatro semanas
En un 5 la ventriculomegalia se inicia desde los primeros diacuteas siendo raacutepidamente progresiva trataacutendose en general de pacientes con hemorragias cuantiosas
En estos uacuteltimos observamos por USC coacutemo los ventriacuteculos distendidos por la sangre se dilatan en pocos diacuteas y comienza a observarse una zona hipoecoica (LCR) que separa el coaacutegulo de la pared ventricular
Ademaacutes existe un grupo de pacientes (5) cuya ventriculomegalia se detuvo o mejoroacute ya fuera de forma expontaacutenea o tras intervencioacuten (por ejemplo punciones evacuadoras) y que tardiacuteamente desarrollan una dilatacioacuten lenta pero progresiva a lo largo de meses
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Terapeutica Terapeutica Definitivo DVP (ventriculomegalia progresiva
durante maacutesde 4 semanas VPH raacutepidamente progresiva y en la VPH de progresioacuten tardiacutea
Expectante PL drogas derivaciones externas
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Hemorragia intraventricular100
Dilatacioacuten ventricular lentamente progresiva
Dilatacioacuten ventricular No progresiva
35 65
Dilatacioacuten VentricularDilatacioacuten Ventricular
lt4sem gt4semlt4sem ordm lt 4sem
Dilatacioacuten raacutepida Dilatacioacuten progresiva lenta
Resolucioacuten espontaacutenea
5 6530
Derivacioacuten V_P
Dilatacioacuten raacutepida Resolucioacuten
Puncioacuten drogas
15
10 20
LeucomalaciaLeucomalacia PeriventricularPeriventricular
Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los aacutengulos externos de los ventriacuteculos lateralesaacutengulos externos de los ventriacuteculos laterales
La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo con contorno irregular debe ser considerada como LPVcon contorno irregular debe ser considerada como LPV
Ventriacuteculos lateralesVentriacuteculos laterales
Corte coronal Corte coronal (taacutelamo)(taacutelamo)
PatogeniaPatogenia
En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica
Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno secundario por reperfusioacuten secundario por reperfusioacuten
Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas y citoquinas (corioamnionitis)y citoquinas (corioamnionitis)
Factores Cliacutenicos AsociadosFactores Cliacutenicos Asociados
1 1 Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF)Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF) 2 2 RPM prolongadaRPM prolongada 3 3 AsfixiaAsfixia 4 4 HipovolemiaHipovolemia 5 5 SepsisSepsis 6 6 HipocapniaHipocapnia 7 7 DAP sintomaacuteticoDAP sintomaacutetico 8 8 Apnea y bradicardia recurrentesApnea y bradicardia recurrentes
ANATOMIA PATOLOGICAANATOMIA PATOLOGICA
LPV(difusa)
LPV
(focal)
Vasos penetrantes
largos
Vasos penetrantes
cortos
Lesioacuten FocalLesioacuten Focal Compromete todos los elementos celularesCompromete todos los elementos celulares
Se localiza en la distribucioacuten terminal de las arterias penetrantes largas maacutes frecuentemente en la sustancia blanca cerca del triacutegono y alrededor del agujero de Monro Estas regiones son zonas terminales de vascularizacioacuten entre las arterias penetrantes largas de la cerebral media y las arterias cerebral posterior (sustancia blanca peritrigonal) y anterior (sustancia blanca frontal)
Diagnoacutestico perinatal por ecografiacuteaDiagnoacutestico perinatal por ecografiacutea
Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar ventriacuteculomegaliaventriacuteculomegalia
la lesioacuten de la LPV evoluciona a traveacutes de tres fases
Durante las primeras 6-12 horas se produce una fase de necrosis de coagulacioacuten con peacuterdida de la arquitectura normal y tincioacuten PAS (aacutecido perioacutedico de Schiff) positiva Hay inflamacioacuten neuroaxonal con rotura de axones y liberacioacuten de glutamato Tambieacuten se produce necrosis de la oligodendrogliacutea en la periferia de la lesioacuten
Durante las siguientes 24-48 horas hay infiltracioacuten de microgliacutea proliferacioacuten de astrocitos hipertroacuteficos e hiperplasia endotelial
La uacuteltima fase que dura 2-3 semanas es de reabsorcioacuten tisular con participacioacuten de macroacutefagos y formacioacuten de una cavidad quiacutestica con peacuterdida de mielina
Lesioacuten DifusaLesioacuten Difusa
Compromete a los precursores de la Compromete a los precursores de la oligodendrogliacuteaoligodendrogliacutea
No se visualiza por ecografiacuteaNo se visualiza por ecografiacutea
Generalmente NO evoluciona a la Generalmente NO evoluciona a la formacioacuten de quistes formacioacuten de quistes
Ecografiacutea CerebralEcografiacutea Cerebral
Utilizar un transductor con una resolucioacuten Utilizar un transductor con una resolucioacuten adecuada adecuada (5 - 75 - 10 MHZ)(5 - 75 - 10 MHZ)
Idoneidad del operadorIdoneidad del operador
Estado del transductorEstado del transductor
Grados de LPV Grados de LPV (de Vries)(de Vries)
Radiaciones OpticasRadiaciones Opticas
Corte coronal Corte coronal (ganglios basales)(ganglios basales)
Tracto Corticoespinal y LPVTracto Corticoespinal y LPV
DuraciDuracioacuteoacuten de las densidades n de las densidades periventriculares en prematuros y los periventriculares en prematuros y los
resultados neurolresultados neuroloacuteoacutegicos a los gicos a los 6 a6 antildentildeosos
((Archives of Disease in Childhood 1993)Archives of Disease in Childhood 1993)
M Jongmans L de VriesM Jongmans L de Vries 1984 - 19861984 - 1986 Hospital HammersmithHospital Hammersmith
ObjetivosObjetivos
Impacto de las ecodensidades Impacto de las ecodensidades periventriculares en el estado neuroloacutegico y periventriculares en el estado neuroloacutegico y competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de edad edad
Relacionar la duracioacuten de las Relacionar la duracioacuten de las ecodensidades con la ecodensidades con la severidadseveridad de los resultados de los resultados neuroloacutegicosneuroloacutegicos
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
= o lt 34 semanas de edad gestacional = o lt 34 semanas de edad gestacional
Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo perinatal perinatal
Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo (40se691218 o 24m)(40se691218 o 24m)
Sin anormalidades congeacutenitasSin anormalidades congeacutenitas
ResultadosResultados
62 ecografiacutea normal 62 ecografiacutea normal (grupo1)(grupo1)
61 densidades periventriculares61 densidades periventriculares
4444 grupo 2 grupo 2 13 13 (7 ds) 17 alguacuten tipo de (7 ds) 17 alguacuten tipo de grupo 3 grupo 3 1818 (7-14 ds) (7-14 ds) HICHIC
grupo 4 grupo 4 1313 (+ de 14 ds) (+ de 14 ds)
ResultadosResultados
106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos
Competencia perceptual-motoraCompetencia perceptual-motora A A mayor tiempo de duracioacuten de las mayor tiempo de duracioacuten de las
ecodensidades peores logros ecodensidades peores logros
NeuroloacutegicosNeuroloacutegicos Los resultados adversos aumentan Los resultados adversos aumentan a medida que se prolonga la duracioacuten de las a medida que se prolonga la duracioacuten de las ecodensidadesecodensidades
ConclusionesConclusiones La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante
en influenciar los logros maacutes tardiacuteosen influenciar los logros maacutes tardiacuteos
Las densidades periventriculares se asociaron con Las densidades periventriculares se asociaron con
posteriores problemas en el movimientoposteriores problemas en el movimiento
La dificultad es detectada por las pruebas de La dificultad es detectada por las pruebas de evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las maestras maestras
No seriacutea seguro considerar que los nintildeos No seriacutea seguro considerar que los nintildeos que tienen ecodensidades que duran que tienen ecodensidades que duran menos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgomenos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgo
Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental outcome of localised and extensive cystic outcome of localised and extensive cystic
periventricular leucomalaciaperiventricular leucomalacia(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)
Pierrat V de VriesL SPierrat V de VriesL S
1990 - 1998 1990 - 1998 Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital Jeanne de Flandrersquos Hospital Jeanne de Flandrersquos
ObjetivoObjetivo
Comparar la evolucioacuten Comparar la evolucioacuten ecograacutefica y los logros en el ecograacutefica y los logros en el neurodesarrollo de nintildeos con neurodesarrollo de nintildeos con
PVL II y PVL IIIPVL II y PVL III
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
lt 32lt 32 semanas 3451 prematuros semanas 3451 prematuros
Ecografiacutea Ecografiacutea (75MHZ)(75MHZ) admisioacuten en la terapia admisioacuten en la terapia intensiva 2-3 veces en la primer semana y intensiva 2-3 veces en la primer semana y luego 1 vez por semana hasta el altaluego 1 vez por semana hasta el alta
Se clasifico la LPV (de Vries)Se clasifico la LPV (de Vries)
grado II y IIIgrado II y III Amiel-Tison ndash Dubowitz al altaAmiel-Tison ndash Dubowitz al alta 6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica
ResultadosResultados LPV 96LPV 96 prematuros (28)prematuros (28) 18 pacientes fueron excluidos18 pacientes fueron excluidos
39 PVL II y 39 PVL III 39 PVL II y 39 PVL III edades gestacionales y PN comparablesedades gestacionales y PN comparables
ConclusionesConclusiones11 LPV es un lesioacuten poco frecuente LPV es un lesioacuten poco frecuente
22 En los prematuros con ecodensidades En los prematuros con ecodensidades periventriculares que duraron maacutes allaacute periventriculares que duraron maacutes allaacute de un semana seriacutea conveniente de un semana seriacutea conveniente realizarles un seguimiento del realizarles un seguimiento del neurodesarrollo y eventualmente con neurodesarrollo y eventualmente con imaacutegenesimaacutegenes
33 Aparece un gran compromiso Aparece un gran compromiso neuroloacutegico en los pacientes con LPV II neuroloacutegico en los pacientes con LPV II y IIIy III
Seguimiento de un prematuro con Seguimiento de un prematuro con LPVLPV
Neuroloacutegico - DesarrolloNeuroloacutegico - Desarrollo
VisioacutenVisioacuten
EcograacuteficoEcograacutefico
RNM convencionalRNM convencional
RecomendacionesRecomendaciones
Pensar en LPV en prematuros Pensar en LPV en prematuros lt de 32lt de 32 semanas de EG en semanas de EG en especial cuando existieron factores de riesgo perinatalesespecial cuando existieron factores de riesgo perinatales
En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en cuenta el cuenta el grado grado y y localizacioacutenlocalizacioacuten
Realizar el Realizar el seguimiento del desarrollo mental y motorseguimiento del desarrollo mental y motor de los de los prematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolarprematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolar
Efectuar siempre la evaluacioacuten Efectuar siempre la evaluacioacuten visualvisual en todosen todos los prematuros los prematuros con LPVcon LPV
ENCEFALOPATIA ENCEFALOPATIA HIPERBILIRRUBINEMICAHIPERBILIRRUBINEMICA
La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible que causa discapacidad invalidante como la que causa discapacidad invalidante como la paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos motores auditivos y de lenguajemotores auditivos y de lenguaje
La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos
que genera son desvastadores llevando que genera son desvastadores llevando muchas veces a la disrupcioacuten familiarmuchas veces a la disrupcioacuten familiar
BILIRRUBINAS Y BHEBILIRRUBINAS Y BHE
Determinantes del cruce de la BHEDeterminantes del cruce de la BHE1048708uarr1048708uarrBilirrubinaLibreBilirrubinaLibre1048708darr1048708darrAlbuacuteminaAlbuacutemina1048708darr1048708darrCapacidad de unioacuten de la AlbuacuteminaCapacidad de unioacuten de la Albuacutemina1048708uarr1048708uarrBilirrubinaBilirrubina10487081048708BHE inmadura y alterada (HIC)BHE inmadura y alterada (HIC)
EFECTOS TOacuteXICOS DE LA EFECTOS TOacuteXICOS DE LA BILIRRUBINABILIRRUBINA
Inhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNAInhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNA Induce la Ruptura del DNAInduce la Ruptura del DNA Inhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacutenInhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacuten Tiene afinidad por fosfoliacutepidos de membranaTiene afinidad por fosfoliacutepidos de membrana Inhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacutepticaInhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacuteptica Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo
que explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubinaque explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubina
Bilirrubina ingresa al cerebro cuando Bilirrubina ingresa al cerebro cuando
- Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Se encuentra libre en el plasma- Se encuentra libre en el plasma
- Se encuentra no conjugada - Se encuentra no conjugada
- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica
- En presencia de acidosis Respiratoria- En presencia de acidosis Respiratoria
KERNICTERUSKERNICTERUS
Es Es coloracioacuten amarilla de coloracioacuten amarilla de los ganglios basales los ganglios basales producida por producida por impregnacioacuten con impregnacioacuten con bilirrubinabilirrubina descrita en descrita en autopsias de RN fallecidos autopsias de RN fallecidos con severa ictericiacon severa ictericia
Constituye la complicacioacuten Constituye la complicacioacuten maacutes grave de la maacutes grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA HIPERBILIRRUBNEMIA
Manifestaciones cliacutenica del Manifestaciones cliacutenica del KernicterusKernicterusEl Kernicterus puede ser El Kernicterus puede ser asintomaacutetico en prematuros asintomaacutetico en prematuros pequentildeos En la forma claacutesica de pequentildeos En la forma claacutesica de presentacioacuten se reconocen tres presentacioacuten se reconocen tres estadiosestadios
Primera fasePrimera fase caracterizada por caracterizada por inicio con voacutemitos letargia inicio con voacutemitos letargia hipotoniacutea rechazo al alimento hipotoniacutea rechazo al alimento succioacuten deacutebil y llanto agudosuccioacuten deacutebil y llanto agudo
Segunda faseSegunda fase se caracteriza por se caracteriza por irritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonosirritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonos
Tercera faseTercera fase observada en observada en sobrevivientes de las dos anteriores sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de y caracterizada por la triada de hipertoniacutea atetosis u otros hipertoniacutea atetosis u otros movimientos extrapiramidales movimientos extrapiramidales yretardo psicomotoryretardo psicomotor
Pueden quedar secuelas alejadas Pueden quedar secuelas alejadas siendo las maacutes frecuentes la sordera siendo las maacutes frecuentes la sordera los trastornos motores y los los trastornos motores y los problemas de conductaproblemas de conducta
Secuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica CroacutenicaSecuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica Croacutenica
Paraacutelisis Cerebral atetoacutesicaParaacutelisis Cerebral atetoacutesicaAnormalidades extrapiramidalesAnormalidades extrapiramidalesDisfuncioacuten AuditivaDisfuncioacuten AuditivaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDisplasia del esmalte dentalDisplasia del esmalte dentalDeacuteficit IntelectualDeacuteficit Intelectual
En el 65 de los nintildeos que inician una VPH de forma lenta y progresiva va a detenerse el crecimiento ventricular con completa o parcial resolucioacuten de la ventriculomegalia
En el otro 30 el tamantildeo de los ventriacuteculos sigue aumentando lentamente a veces incluso despueacutes de un periodo inicial de crecimiento lento se desarrolla un crecimiento maacutes raacutepido pasadas cuatro semanas
En un 5 la ventriculomegalia se inicia desde los primeros diacuteas siendo raacutepidamente progresiva trataacutendose en general de pacientes con hemorragias cuantiosas
En estos uacuteltimos observamos por USC coacutemo los ventriacuteculos distendidos por la sangre se dilatan en pocos diacuteas y comienza a observarse una zona hipoecoica (LCR) que separa el coaacutegulo de la pared ventricular
Ademaacutes existe un grupo de pacientes (5) cuya ventriculomegalia se detuvo o mejoroacute ya fuera de forma expontaacutenea o tras intervencioacuten (por ejemplo punciones evacuadoras) y que tardiacuteamente desarrollan una dilatacioacuten lenta pero progresiva a lo largo de meses
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Terapeutica Terapeutica Definitivo DVP (ventriculomegalia progresiva
durante maacutesde 4 semanas VPH raacutepidamente progresiva y en la VPH de progresioacuten tardiacutea
Expectante PL drogas derivaciones externas
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Hemorragia intraventricular100
Dilatacioacuten ventricular lentamente progresiva
Dilatacioacuten ventricular No progresiva
35 65
Dilatacioacuten VentricularDilatacioacuten Ventricular
lt4sem gt4semlt4sem ordm lt 4sem
Dilatacioacuten raacutepida Dilatacioacuten progresiva lenta
Resolucioacuten espontaacutenea
5 6530
Derivacioacuten V_P
Dilatacioacuten raacutepida Resolucioacuten
Puncioacuten drogas
15
10 20
LeucomalaciaLeucomalacia PeriventricularPeriventricular
Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los aacutengulos externos de los ventriacuteculos lateralesaacutengulos externos de los ventriacuteculos laterales
La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo con contorno irregular debe ser considerada como LPVcon contorno irregular debe ser considerada como LPV
Ventriacuteculos lateralesVentriacuteculos laterales
Corte coronal Corte coronal (taacutelamo)(taacutelamo)
PatogeniaPatogenia
En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica
Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno secundario por reperfusioacuten secundario por reperfusioacuten
Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas y citoquinas (corioamnionitis)y citoquinas (corioamnionitis)
Factores Cliacutenicos AsociadosFactores Cliacutenicos Asociados
1 1 Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF)Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF) 2 2 RPM prolongadaRPM prolongada 3 3 AsfixiaAsfixia 4 4 HipovolemiaHipovolemia 5 5 SepsisSepsis 6 6 HipocapniaHipocapnia 7 7 DAP sintomaacuteticoDAP sintomaacutetico 8 8 Apnea y bradicardia recurrentesApnea y bradicardia recurrentes
ANATOMIA PATOLOGICAANATOMIA PATOLOGICA
LPV(difusa)
LPV
(focal)
Vasos penetrantes
largos
Vasos penetrantes
cortos
Lesioacuten FocalLesioacuten Focal Compromete todos los elementos celularesCompromete todos los elementos celulares
Se localiza en la distribucioacuten terminal de las arterias penetrantes largas maacutes frecuentemente en la sustancia blanca cerca del triacutegono y alrededor del agujero de Monro Estas regiones son zonas terminales de vascularizacioacuten entre las arterias penetrantes largas de la cerebral media y las arterias cerebral posterior (sustancia blanca peritrigonal) y anterior (sustancia blanca frontal)
Diagnoacutestico perinatal por ecografiacuteaDiagnoacutestico perinatal por ecografiacutea
Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar ventriacuteculomegaliaventriacuteculomegalia
la lesioacuten de la LPV evoluciona a traveacutes de tres fases
Durante las primeras 6-12 horas se produce una fase de necrosis de coagulacioacuten con peacuterdida de la arquitectura normal y tincioacuten PAS (aacutecido perioacutedico de Schiff) positiva Hay inflamacioacuten neuroaxonal con rotura de axones y liberacioacuten de glutamato Tambieacuten se produce necrosis de la oligodendrogliacutea en la periferia de la lesioacuten
Durante las siguientes 24-48 horas hay infiltracioacuten de microgliacutea proliferacioacuten de astrocitos hipertroacuteficos e hiperplasia endotelial
La uacuteltima fase que dura 2-3 semanas es de reabsorcioacuten tisular con participacioacuten de macroacutefagos y formacioacuten de una cavidad quiacutestica con peacuterdida de mielina
Lesioacuten DifusaLesioacuten Difusa
Compromete a los precursores de la Compromete a los precursores de la oligodendrogliacuteaoligodendrogliacutea
No se visualiza por ecografiacuteaNo se visualiza por ecografiacutea
Generalmente NO evoluciona a la Generalmente NO evoluciona a la formacioacuten de quistes formacioacuten de quistes
Ecografiacutea CerebralEcografiacutea Cerebral
Utilizar un transductor con una resolucioacuten Utilizar un transductor con una resolucioacuten adecuada adecuada (5 - 75 - 10 MHZ)(5 - 75 - 10 MHZ)
Idoneidad del operadorIdoneidad del operador
Estado del transductorEstado del transductor
Grados de LPV Grados de LPV (de Vries)(de Vries)
Radiaciones OpticasRadiaciones Opticas
Corte coronal Corte coronal (ganglios basales)(ganglios basales)
Tracto Corticoespinal y LPVTracto Corticoespinal y LPV
DuraciDuracioacuteoacuten de las densidades n de las densidades periventriculares en prematuros y los periventriculares en prematuros y los
resultados neurolresultados neuroloacuteoacutegicos a los gicos a los 6 a6 antildentildeosos
((Archives of Disease in Childhood 1993)Archives of Disease in Childhood 1993)
M Jongmans L de VriesM Jongmans L de Vries 1984 - 19861984 - 1986 Hospital HammersmithHospital Hammersmith
ObjetivosObjetivos
Impacto de las ecodensidades Impacto de las ecodensidades periventriculares en el estado neuroloacutegico y periventriculares en el estado neuroloacutegico y competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de edad edad
Relacionar la duracioacuten de las Relacionar la duracioacuten de las ecodensidades con la ecodensidades con la severidadseveridad de los resultados de los resultados neuroloacutegicosneuroloacutegicos
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
= o lt 34 semanas de edad gestacional = o lt 34 semanas de edad gestacional
Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo perinatal perinatal
Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo (40se691218 o 24m)(40se691218 o 24m)
Sin anormalidades congeacutenitasSin anormalidades congeacutenitas
ResultadosResultados
62 ecografiacutea normal 62 ecografiacutea normal (grupo1)(grupo1)
61 densidades periventriculares61 densidades periventriculares
4444 grupo 2 grupo 2 13 13 (7 ds) 17 alguacuten tipo de (7 ds) 17 alguacuten tipo de grupo 3 grupo 3 1818 (7-14 ds) (7-14 ds) HICHIC
grupo 4 grupo 4 1313 (+ de 14 ds) (+ de 14 ds)
ResultadosResultados
106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos
Competencia perceptual-motoraCompetencia perceptual-motora A A mayor tiempo de duracioacuten de las mayor tiempo de duracioacuten de las
ecodensidades peores logros ecodensidades peores logros
NeuroloacutegicosNeuroloacutegicos Los resultados adversos aumentan Los resultados adversos aumentan a medida que se prolonga la duracioacuten de las a medida que se prolonga la duracioacuten de las ecodensidadesecodensidades
ConclusionesConclusiones La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante
en influenciar los logros maacutes tardiacuteosen influenciar los logros maacutes tardiacuteos
Las densidades periventriculares se asociaron con Las densidades periventriculares se asociaron con
posteriores problemas en el movimientoposteriores problemas en el movimiento
La dificultad es detectada por las pruebas de La dificultad es detectada por las pruebas de evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las maestras maestras
No seriacutea seguro considerar que los nintildeos No seriacutea seguro considerar que los nintildeos que tienen ecodensidades que duran que tienen ecodensidades que duran menos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgomenos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgo
Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental outcome of localised and extensive cystic outcome of localised and extensive cystic
periventricular leucomalaciaperiventricular leucomalacia(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)
Pierrat V de VriesL SPierrat V de VriesL S
1990 - 1998 1990 - 1998 Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital Jeanne de Flandrersquos Hospital Jeanne de Flandrersquos
ObjetivoObjetivo
Comparar la evolucioacuten Comparar la evolucioacuten ecograacutefica y los logros en el ecograacutefica y los logros en el neurodesarrollo de nintildeos con neurodesarrollo de nintildeos con
PVL II y PVL IIIPVL II y PVL III
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
lt 32lt 32 semanas 3451 prematuros semanas 3451 prematuros
Ecografiacutea Ecografiacutea (75MHZ)(75MHZ) admisioacuten en la terapia admisioacuten en la terapia intensiva 2-3 veces en la primer semana y intensiva 2-3 veces en la primer semana y luego 1 vez por semana hasta el altaluego 1 vez por semana hasta el alta
Se clasifico la LPV (de Vries)Se clasifico la LPV (de Vries)
grado II y IIIgrado II y III Amiel-Tison ndash Dubowitz al altaAmiel-Tison ndash Dubowitz al alta 6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica
ResultadosResultados LPV 96LPV 96 prematuros (28)prematuros (28) 18 pacientes fueron excluidos18 pacientes fueron excluidos
39 PVL II y 39 PVL III 39 PVL II y 39 PVL III edades gestacionales y PN comparablesedades gestacionales y PN comparables
ConclusionesConclusiones11 LPV es un lesioacuten poco frecuente LPV es un lesioacuten poco frecuente
22 En los prematuros con ecodensidades En los prematuros con ecodensidades periventriculares que duraron maacutes allaacute periventriculares que duraron maacutes allaacute de un semana seriacutea conveniente de un semana seriacutea conveniente realizarles un seguimiento del realizarles un seguimiento del neurodesarrollo y eventualmente con neurodesarrollo y eventualmente con imaacutegenesimaacutegenes
33 Aparece un gran compromiso Aparece un gran compromiso neuroloacutegico en los pacientes con LPV II neuroloacutegico en los pacientes con LPV II y IIIy III
Seguimiento de un prematuro con Seguimiento de un prematuro con LPVLPV
Neuroloacutegico - DesarrolloNeuroloacutegico - Desarrollo
VisioacutenVisioacuten
EcograacuteficoEcograacutefico
RNM convencionalRNM convencional
RecomendacionesRecomendaciones
Pensar en LPV en prematuros Pensar en LPV en prematuros lt de 32lt de 32 semanas de EG en semanas de EG en especial cuando existieron factores de riesgo perinatalesespecial cuando existieron factores de riesgo perinatales
En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en cuenta el cuenta el grado grado y y localizacioacutenlocalizacioacuten
Realizar el Realizar el seguimiento del desarrollo mental y motorseguimiento del desarrollo mental y motor de los de los prematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolarprematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolar
Efectuar siempre la evaluacioacuten Efectuar siempre la evaluacioacuten visualvisual en todosen todos los prematuros los prematuros con LPVcon LPV
ENCEFALOPATIA ENCEFALOPATIA HIPERBILIRRUBINEMICAHIPERBILIRRUBINEMICA
La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible que causa discapacidad invalidante como la que causa discapacidad invalidante como la paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos motores auditivos y de lenguajemotores auditivos y de lenguaje
La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos
que genera son desvastadores llevando que genera son desvastadores llevando muchas veces a la disrupcioacuten familiarmuchas veces a la disrupcioacuten familiar
BILIRRUBINAS Y BHEBILIRRUBINAS Y BHE
Determinantes del cruce de la BHEDeterminantes del cruce de la BHE1048708uarr1048708uarrBilirrubinaLibreBilirrubinaLibre1048708darr1048708darrAlbuacuteminaAlbuacutemina1048708darr1048708darrCapacidad de unioacuten de la AlbuacuteminaCapacidad de unioacuten de la Albuacutemina1048708uarr1048708uarrBilirrubinaBilirrubina10487081048708BHE inmadura y alterada (HIC)BHE inmadura y alterada (HIC)
EFECTOS TOacuteXICOS DE LA EFECTOS TOacuteXICOS DE LA BILIRRUBINABILIRRUBINA
Inhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNAInhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNA Induce la Ruptura del DNAInduce la Ruptura del DNA Inhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacutenInhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacuten Tiene afinidad por fosfoliacutepidos de membranaTiene afinidad por fosfoliacutepidos de membrana Inhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacutepticaInhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacuteptica Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo
que explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubinaque explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubina
Bilirrubina ingresa al cerebro cuando Bilirrubina ingresa al cerebro cuando
- Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Se encuentra libre en el plasma- Se encuentra libre en el plasma
- Se encuentra no conjugada - Se encuentra no conjugada
- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica
- En presencia de acidosis Respiratoria- En presencia de acidosis Respiratoria
KERNICTERUSKERNICTERUS
Es Es coloracioacuten amarilla de coloracioacuten amarilla de los ganglios basales los ganglios basales producida por producida por impregnacioacuten con impregnacioacuten con bilirrubinabilirrubina descrita en descrita en autopsias de RN fallecidos autopsias de RN fallecidos con severa ictericiacon severa ictericia
Constituye la complicacioacuten Constituye la complicacioacuten maacutes grave de la maacutes grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA HIPERBILIRRUBNEMIA
Manifestaciones cliacutenica del Manifestaciones cliacutenica del KernicterusKernicterusEl Kernicterus puede ser El Kernicterus puede ser asintomaacutetico en prematuros asintomaacutetico en prematuros pequentildeos En la forma claacutesica de pequentildeos En la forma claacutesica de presentacioacuten se reconocen tres presentacioacuten se reconocen tres estadiosestadios
Primera fasePrimera fase caracterizada por caracterizada por inicio con voacutemitos letargia inicio con voacutemitos letargia hipotoniacutea rechazo al alimento hipotoniacutea rechazo al alimento succioacuten deacutebil y llanto agudosuccioacuten deacutebil y llanto agudo
Segunda faseSegunda fase se caracteriza por se caracteriza por irritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonosirritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonos
Tercera faseTercera fase observada en observada en sobrevivientes de las dos anteriores sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de y caracterizada por la triada de hipertoniacutea atetosis u otros hipertoniacutea atetosis u otros movimientos extrapiramidales movimientos extrapiramidales yretardo psicomotoryretardo psicomotor
Pueden quedar secuelas alejadas Pueden quedar secuelas alejadas siendo las maacutes frecuentes la sordera siendo las maacutes frecuentes la sordera los trastornos motores y los los trastornos motores y los problemas de conductaproblemas de conducta
Secuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica CroacutenicaSecuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica Croacutenica
Paraacutelisis Cerebral atetoacutesicaParaacutelisis Cerebral atetoacutesicaAnormalidades extrapiramidalesAnormalidades extrapiramidalesDisfuncioacuten AuditivaDisfuncioacuten AuditivaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDisplasia del esmalte dentalDisplasia del esmalte dentalDeacuteficit IntelectualDeacuteficit Intelectual
Terapeutica Terapeutica Definitivo DVP (ventriculomegalia progresiva
durante maacutesde 4 semanas VPH raacutepidamente progresiva y en la VPH de progresioacuten tardiacutea
Expectante PL drogas derivaciones externas
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Hemorragia intraventricular100
Dilatacioacuten ventricular lentamente progresiva
Dilatacioacuten ventricular No progresiva
35 65
Dilatacioacuten VentricularDilatacioacuten Ventricular
lt4sem gt4semlt4sem ordm lt 4sem
Dilatacioacuten raacutepida Dilatacioacuten progresiva lenta
Resolucioacuten espontaacutenea
5 6530
Derivacioacuten V_P
Dilatacioacuten raacutepida Resolucioacuten
Puncioacuten drogas
15
10 20
LeucomalaciaLeucomalacia PeriventricularPeriventricular
Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los aacutengulos externos de los ventriacuteculos lateralesaacutengulos externos de los ventriacuteculos laterales
La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo con contorno irregular debe ser considerada como LPVcon contorno irregular debe ser considerada como LPV
Ventriacuteculos lateralesVentriacuteculos laterales
Corte coronal Corte coronal (taacutelamo)(taacutelamo)
PatogeniaPatogenia
En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica
Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno secundario por reperfusioacuten secundario por reperfusioacuten
Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas y citoquinas (corioamnionitis)y citoquinas (corioamnionitis)
Factores Cliacutenicos AsociadosFactores Cliacutenicos Asociados
1 1 Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF)Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF) 2 2 RPM prolongadaRPM prolongada 3 3 AsfixiaAsfixia 4 4 HipovolemiaHipovolemia 5 5 SepsisSepsis 6 6 HipocapniaHipocapnia 7 7 DAP sintomaacuteticoDAP sintomaacutetico 8 8 Apnea y bradicardia recurrentesApnea y bradicardia recurrentes
ANATOMIA PATOLOGICAANATOMIA PATOLOGICA
LPV(difusa)
LPV
(focal)
Vasos penetrantes
largos
Vasos penetrantes
cortos
Lesioacuten FocalLesioacuten Focal Compromete todos los elementos celularesCompromete todos los elementos celulares
Se localiza en la distribucioacuten terminal de las arterias penetrantes largas maacutes frecuentemente en la sustancia blanca cerca del triacutegono y alrededor del agujero de Monro Estas regiones son zonas terminales de vascularizacioacuten entre las arterias penetrantes largas de la cerebral media y las arterias cerebral posterior (sustancia blanca peritrigonal) y anterior (sustancia blanca frontal)
Diagnoacutestico perinatal por ecografiacuteaDiagnoacutestico perinatal por ecografiacutea
Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar ventriacuteculomegaliaventriacuteculomegalia
la lesioacuten de la LPV evoluciona a traveacutes de tres fases
Durante las primeras 6-12 horas se produce una fase de necrosis de coagulacioacuten con peacuterdida de la arquitectura normal y tincioacuten PAS (aacutecido perioacutedico de Schiff) positiva Hay inflamacioacuten neuroaxonal con rotura de axones y liberacioacuten de glutamato Tambieacuten se produce necrosis de la oligodendrogliacutea en la periferia de la lesioacuten
Durante las siguientes 24-48 horas hay infiltracioacuten de microgliacutea proliferacioacuten de astrocitos hipertroacuteficos e hiperplasia endotelial
La uacuteltima fase que dura 2-3 semanas es de reabsorcioacuten tisular con participacioacuten de macroacutefagos y formacioacuten de una cavidad quiacutestica con peacuterdida de mielina
Lesioacuten DifusaLesioacuten Difusa
Compromete a los precursores de la Compromete a los precursores de la oligodendrogliacuteaoligodendrogliacutea
No se visualiza por ecografiacuteaNo se visualiza por ecografiacutea
Generalmente NO evoluciona a la Generalmente NO evoluciona a la formacioacuten de quistes formacioacuten de quistes
Ecografiacutea CerebralEcografiacutea Cerebral
Utilizar un transductor con una resolucioacuten Utilizar un transductor con una resolucioacuten adecuada adecuada (5 - 75 - 10 MHZ)(5 - 75 - 10 MHZ)
Idoneidad del operadorIdoneidad del operador
Estado del transductorEstado del transductor
Grados de LPV Grados de LPV (de Vries)(de Vries)
Radiaciones OpticasRadiaciones Opticas
Corte coronal Corte coronal (ganglios basales)(ganglios basales)
Tracto Corticoespinal y LPVTracto Corticoespinal y LPV
DuraciDuracioacuteoacuten de las densidades n de las densidades periventriculares en prematuros y los periventriculares en prematuros y los
resultados neurolresultados neuroloacuteoacutegicos a los gicos a los 6 a6 antildentildeosos
((Archives of Disease in Childhood 1993)Archives of Disease in Childhood 1993)
M Jongmans L de VriesM Jongmans L de Vries 1984 - 19861984 - 1986 Hospital HammersmithHospital Hammersmith
ObjetivosObjetivos
Impacto de las ecodensidades Impacto de las ecodensidades periventriculares en el estado neuroloacutegico y periventriculares en el estado neuroloacutegico y competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de edad edad
Relacionar la duracioacuten de las Relacionar la duracioacuten de las ecodensidades con la ecodensidades con la severidadseveridad de los resultados de los resultados neuroloacutegicosneuroloacutegicos
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
= o lt 34 semanas de edad gestacional = o lt 34 semanas de edad gestacional
Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo perinatal perinatal
Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo (40se691218 o 24m)(40se691218 o 24m)
Sin anormalidades congeacutenitasSin anormalidades congeacutenitas
ResultadosResultados
62 ecografiacutea normal 62 ecografiacutea normal (grupo1)(grupo1)
61 densidades periventriculares61 densidades periventriculares
4444 grupo 2 grupo 2 13 13 (7 ds) 17 alguacuten tipo de (7 ds) 17 alguacuten tipo de grupo 3 grupo 3 1818 (7-14 ds) (7-14 ds) HICHIC
grupo 4 grupo 4 1313 (+ de 14 ds) (+ de 14 ds)
ResultadosResultados
106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos
Competencia perceptual-motoraCompetencia perceptual-motora A A mayor tiempo de duracioacuten de las mayor tiempo de duracioacuten de las
ecodensidades peores logros ecodensidades peores logros
NeuroloacutegicosNeuroloacutegicos Los resultados adversos aumentan Los resultados adversos aumentan a medida que se prolonga la duracioacuten de las a medida que se prolonga la duracioacuten de las ecodensidadesecodensidades
ConclusionesConclusiones La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante
en influenciar los logros maacutes tardiacuteosen influenciar los logros maacutes tardiacuteos
Las densidades periventriculares se asociaron con Las densidades periventriculares se asociaron con
posteriores problemas en el movimientoposteriores problemas en el movimiento
La dificultad es detectada por las pruebas de La dificultad es detectada por las pruebas de evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las maestras maestras
No seriacutea seguro considerar que los nintildeos No seriacutea seguro considerar que los nintildeos que tienen ecodensidades que duran que tienen ecodensidades que duran menos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgomenos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgo
Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental outcome of localised and extensive cystic outcome of localised and extensive cystic
periventricular leucomalaciaperiventricular leucomalacia(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)
Pierrat V de VriesL SPierrat V de VriesL S
1990 - 1998 1990 - 1998 Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital Jeanne de Flandrersquos Hospital Jeanne de Flandrersquos
ObjetivoObjetivo
Comparar la evolucioacuten Comparar la evolucioacuten ecograacutefica y los logros en el ecograacutefica y los logros en el neurodesarrollo de nintildeos con neurodesarrollo de nintildeos con
PVL II y PVL IIIPVL II y PVL III
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
lt 32lt 32 semanas 3451 prematuros semanas 3451 prematuros
Ecografiacutea Ecografiacutea (75MHZ)(75MHZ) admisioacuten en la terapia admisioacuten en la terapia intensiva 2-3 veces en la primer semana y intensiva 2-3 veces en la primer semana y luego 1 vez por semana hasta el altaluego 1 vez por semana hasta el alta
Se clasifico la LPV (de Vries)Se clasifico la LPV (de Vries)
grado II y IIIgrado II y III Amiel-Tison ndash Dubowitz al altaAmiel-Tison ndash Dubowitz al alta 6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica
ResultadosResultados LPV 96LPV 96 prematuros (28)prematuros (28) 18 pacientes fueron excluidos18 pacientes fueron excluidos
39 PVL II y 39 PVL III 39 PVL II y 39 PVL III edades gestacionales y PN comparablesedades gestacionales y PN comparables
ConclusionesConclusiones11 LPV es un lesioacuten poco frecuente LPV es un lesioacuten poco frecuente
22 En los prematuros con ecodensidades En los prematuros con ecodensidades periventriculares que duraron maacutes allaacute periventriculares que duraron maacutes allaacute de un semana seriacutea conveniente de un semana seriacutea conveniente realizarles un seguimiento del realizarles un seguimiento del neurodesarrollo y eventualmente con neurodesarrollo y eventualmente con imaacutegenesimaacutegenes
33 Aparece un gran compromiso Aparece un gran compromiso neuroloacutegico en los pacientes con LPV II neuroloacutegico en los pacientes con LPV II y IIIy III
Seguimiento de un prematuro con Seguimiento de un prematuro con LPVLPV
Neuroloacutegico - DesarrolloNeuroloacutegico - Desarrollo
VisioacutenVisioacuten
EcograacuteficoEcograacutefico
RNM convencionalRNM convencional
RecomendacionesRecomendaciones
Pensar en LPV en prematuros Pensar en LPV en prematuros lt de 32lt de 32 semanas de EG en semanas de EG en especial cuando existieron factores de riesgo perinatalesespecial cuando existieron factores de riesgo perinatales
En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en cuenta el cuenta el grado grado y y localizacioacutenlocalizacioacuten
Realizar el Realizar el seguimiento del desarrollo mental y motorseguimiento del desarrollo mental y motor de los de los prematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolarprematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolar
Efectuar siempre la evaluacioacuten Efectuar siempre la evaluacioacuten visualvisual en todosen todos los prematuros los prematuros con LPVcon LPV
ENCEFALOPATIA ENCEFALOPATIA HIPERBILIRRUBINEMICAHIPERBILIRRUBINEMICA
La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible que causa discapacidad invalidante como la que causa discapacidad invalidante como la paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos motores auditivos y de lenguajemotores auditivos y de lenguaje
La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos
que genera son desvastadores llevando que genera son desvastadores llevando muchas veces a la disrupcioacuten familiarmuchas veces a la disrupcioacuten familiar
BILIRRUBINAS Y BHEBILIRRUBINAS Y BHE
Determinantes del cruce de la BHEDeterminantes del cruce de la BHE1048708uarr1048708uarrBilirrubinaLibreBilirrubinaLibre1048708darr1048708darrAlbuacuteminaAlbuacutemina1048708darr1048708darrCapacidad de unioacuten de la AlbuacuteminaCapacidad de unioacuten de la Albuacutemina1048708uarr1048708uarrBilirrubinaBilirrubina10487081048708BHE inmadura y alterada (HIC)BHE inmadura y alterada (HIC)
EFECTOS TOacuteXICOS DE LA EFECTOS TOacuteXICOS DE LA BILIRRUBINABILIRRUBINA
Inhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNAInhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNA Induce la Ruptura del DNAInduce la Ruptura del DNA Inhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacutenInhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacuten Tiene afinidad por fosfoliacutepidos de membranaTiene afinidad por fosfoliacutepidos de membrana Inhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacutepticaInhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacuteptica Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo
que explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubinaque explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubina
Bilirrubina ingresa al cerebro cuando Bilirrubina ingresa al cerebro cuando
- Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Se encuentra libre en el plasma- Se encuentra libre en el plasma
- Se encuentra no conjugada - Se encuentra no conjugada
- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica
- En presencia de acidosis Respiratoria- En presencia de acidosis Respiratoria
KERNICTERUSKERNICTERUS
Es Es coloracioacuten amarilla de coloracioacuten amarilla de los ganglios basales los ganglios basales producida por producida por impregnacioacuten con impregnacioacuten con bilirrubinabilirrubina descrita en descrita en autopsias de RN fallecidos autopsias de RN fallecidos con severa ictericiacon severa ictericia
Constituye la complicacioacuten Constituye la complicacioacuten maacutes grave de la maacutes grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA HIPERBILIRRUBNEMIA
Manifestaciones cliacutenica del Manifestaciones cliacutenica del KernicterusKernicterusEl Kernicterus puede ser El Kernicterus puede ser asintomaacutetico en prematuros asintomaacutetico en prematuros pequentildeos En la forma claacutesica de pequentildeos En la forma claacutesica de presentacioacuten se reconocen tres presentacioacuten se reconocen tres estadiosestadios
Primera fasePrimera fase caracterizada por caracterizada por inicio con voacutemitos letargia inicio con voacutemitos letargia hipotoniacutea rechazo al alimento hipotoniacutea rechazo al alimento succioacuten deacutebil y llanto agudosuccioacuten deacutebil y llanto agudo
Segunda faseSegunda fase se caracteriza por se caracteriza por irritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonosirritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonos
Tercera faseTercera fase observada en observada en sobrevivientes de las dos anteriores sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de y caracterizada por la triada de hipertoniacutea atetosis u otros hipertoniacutea atetosis u otros movimientos extrapiramidales movimientos extrapiramidales yretardo psicomotoryretardo psicomotor
Pueden quedar secuelas alejadas Pueden quedar secuelas alejadas siendo las maacutes frecuentes la sordera siendo las maacutes frecuentes la sordera los trastornos motores y los los trastornos motores y los problemas de conductaproblemas de conducta
Secuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica CroacutenicaSecuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica Croacutenica
Paraacutelisis Cerebral atetoacutesicaParaacutelisis Cerebral atetoacutesicaAnormalidades extrapiramidalesAnormalidades extrapiramidalesDisfuncioacuten AuditivaDisfuncioacuten AuditivaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDisplasia del esmalte dentalDisplasia del esmalte dentalDeacuteficit IntelectualDeacuteficit Intelectual
Dilatacioacuten ventricular post Dilatacioacuten ventricular post hemorraacutegicahemorraacutegica
Hemorragia intraventricular100
Dilatacioacuten ventricular lentamente progresiva
Dilatacioacuten ventricular No progresiva
35 65
Dilatacioacuten VentricularDilatacioacuten Ventricular
lt4sem gt4semlt4sem ordm lt 4sem
Dilatacioacuten raacutepida Dilatacioacuten progresiva lenta
Resolucioacuten espontaacutenea
5 6530
Derivacioacuten V_P
Dilatacioacuten raacutepida Resolucioacuten
Puncioacuten drogas
15
10 20
LeucomalaciaLeucomalacia PeriventricularPeriventricular
Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los aacutengulos externos de los ventriacuteculos lateralesaacutengulos externos de los ventriacuteculos laterales
La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo con contorno irregular debe ser considerada como LPVcon contorno irregular debe ser considerada como LPV
Ventriacuteculos lateralesVentriacuteculos laterales
Corte coronal Corte coronal (taacutelamo)(taacutelamo)
PatogeniaPatogenia
En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica
Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno secundario por reperfusioacuten secundario por reperfusioacuten
Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas y citoquinas (corioamnionitis)y citoquinas (corioamnionitis)
Factores Cliacutenicos AsociadosFactores Cliacutenicos Asociados
1 1 Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF)Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF) 2 2 RPM prolongadaRPM prolongada 3 3 AsfixiaAsfixia 4 4 HipovolemiaHipovolemia 5 5 SepsisSepsis 6 6 HipocapniaHipocapnia 7 7 DAP sintomaacuteticoDAP sintomaacutetico 8 8 Apnea y bradicardia recurrentesApnea y bradicardia recurrentes
ANATOMIA PATOLOGICAANATOMIA PATOLOGICA
LPV(difusa)
LPV
(focal)
Vasos penetrantes
largos
Vasos penetrantes
cortos
Lesioacuten FocalLesioacuten Focal Compromete todos los elementos celularesCompromete todos los elementos celulares
Se localiza en la distribucioacuten terminal de las arterias penetrantes largas maacutes frecuentemente en la sustancia blanca cerca del triacutegono y alrededor del agujero de Monro Estas regiones son zonas terminales de vascularizacioacuten entre las arterias penetrantes largas de la cerebral media y las arterias cerebral posterior (sustancia blanca peritrigonal) y anterior (sustancia blanca frontal)
Diagnoacutestico perinatal por ecografiacuteaDiagnoacutestico perinatal por ecografiacutea
Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar ventriacuteculomegaliaventriacuteculomegalia
la lesioacuten de la LPV evoluciona a traveacutes de tres fases
Durante las primeras 6-12 horas se produce una fase de necrosis de coagulacioacuten con peacuterdida de la arquitectura normal y tincioacuten PAS (aacutecido perioacutedico de Schiff) positiva Hay inflamacioacuten neuroaxonal con rotura de axones y liberacioacuten de glutamato Tambieacuten se produce necrosis de la oligodendrogliacutea en la periferia de la lesioacuten
Durante las siguientes 24-48 horas hay infiltracioacuten de microgliacutea proliferacioacuten de astrocitos hipertroacuteficos e hiperplasia endotelial
La uacuteltima fase que dura 2-3 semanas es de reabsorcioacuten tisular con participacioacuten de macroacutefagos y formacioacuten de una cavidad quiacutestica con peacuterdida de mielina
Lesioacuten DifusaLesioacuten Difusa
Compromete a los precursores de la Compromete a los precursores de la oligodendrogliacuteaoligodendrogliacutea
No se visualiza por ecografiacuteaNo se visualiza por ecografiacutea
Generalmente NO evoluciona a la Generalmente NO evoluciona a la formacioacuten de quistes formacioacuten de quistes
Ecografiacutea CerebralEcografiacutea Cerebral
Utilizar un transductor con una resolucioacuten Utilizar un transductor con una resolucioacuten adecuada adecuada (5 - 75 - 10 MHZ)(5 - 75 - 10 MHZ)
Idoneidad del operadorIdoneidad del operador
Estado del transductorEstado del transductor
Grados de LPV Grados de LPV (de Vries)(de Vries)
Radiaciones OpticasRadiaciones Opticas
Corte coronal Corte coronal (ganglios basales)(ganglios basales)
Tracto Corticoespinal y LPVTracto Corticoespinal y LPV
DuraciDuracioacuteoacuten de las densidades n de las densidades periventriculares en prematuros y los periventriculares en prematuros y los
resultados neurolresultados neuroloacuteoacutegicos a los gicos a los 6 a6 antildentildeosos
((Archives of Disease in Childhood 1993)Archives of Disease in Childhood 1993)
M Jongmans L de VriesM Jongmans L de Vries 1984 - 19861984 - 1986 Hospital HammersmithHospital Hammersmith
ObjetivosObjetivos
Impacto de las ecodensidades Impacto de las ecodensidades periventriculares en el estado neuroloacutegico y periventriculares en el estado neuroloacutegico y competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de edad edad
Relacionar la duracioacuten de las Relacionar la duracioacuten de las ecodensidades con la ecodensidades con la severidadseveridad de los resultados de los resultados neuroloacutegicosneuroloacutegicos
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
= o lt 34 semanas de edad gestacional = o lt 34 semanas de edad gestacional
Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo perinatal perinatal
Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo (40se691218 o 24m)(40se691218 o 24m)
Sin anormalidades congeacutenitasSin anormalidades congeacutenitas
ResultadosResultados
62 ecografiacutea normal 62 ecografiacutea normal (grupo1)(grupo1)
61 densidades periventriculares61 densidades periventriculares
4444 grupo 2 grupo 2 13 13 (7 ds) 17 alguacuten tipo de (7 ds) 17 alguacuten tipo de grupo 3 grupo 3 1818 (7-14 ds) (7-14 ds) HICHIC
grupo 4 grupo 4 1313 (+ de 14 ds) (+ de 14 ds)
ResultadosResultados
106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos
Competencia perceptual-motoraCompetencia perceptual-motora A A mayor tiempo de duracioacuten de las mayor tiempo de duracioacuten de las
ecodensidades peores logros ecodensidades peores logros
NeuroloacutegicosNeuroloacutegicos Los resultados adversos aumentan Los resultados adversos aumentan a medida que se prolonga la duracioacuten de las a medida que se prolonga la duracioacuten de las ecodensidadesecodensidades
ConclusionesConclusiones La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante
en influenciar los logros maacutes tardiacuteosen influenciar los logros maacutes tardiacuteos
Las densidades periventriculares se asociaron con Las densidades periventriculares se asociaron con
posteriores problemas en el movimientoposteriores problemas en el movimiento
La dificultad es detectada por las pruebas de La dificultad es detectada por las pruebas de evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las maestras maestras
No seriacutea seguro considerar que los nintildeos No seriacutea seguro considerar que los nintildeos que tienen ecodensidades que duran que tienen ecodensidades que duran menos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgomenos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgo
Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental outcome of localised and extensive cystic outcome of localised and extensive cystic
periventricular leucomalaciaperiventricular leucomalacia(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)
Pierrat V de VriesL SPierrat V de VriesL S
1990 - 1998 1990 - 1998 Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital Jeanne de Flandrersquos Hospital Jeanne de Flandrersquos
ObjetivoObjetivo
Comparar la evolucioacuten Comparar la evolucioacuten ecograacutefica y los logros en el ecograacutefica y los logros en el neurodesarrollo de nintildeos con neurodesarrollo de nintildeos con
PVL II y PVL IIIPVL II y PVL III
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
lt 32lt 32 semanas 3451 prematuros semanas 3451 prematuros
Ecografiacutea Ecografiacutea (75MHZ)(75MHZ) admisioacuten en la terapia admisioacuten en la terapia intensiva 2-3 veces en la primer semana y intensiva 2-3 veces en la primer semana y luego 1 vez por semana hasta el altaluego 1 vez por semana hasta el alta
Se clasifico la LPV (de Vries)Se clasifico la LPV (de Vries)
grado II y IIIgrado II y III Amiel-Tison ndash Dubowitz al altaAmiel-Tison ndash Dubowitz al alta 6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica
ResultadosResultados LPV 96LPV 96 prematuros (28)prematuros (28) 18 pacientes fueron excluidos18 pacientes fueron excluidos
39 PVL II y 39 PVL III 39 PVL II y 39 PVL III edades gestacionales y PN comparablesedades gestacionales y PN comparables
ConclusionesConclusiones11 LPV es un lesioacuten poco frecuente LPV es un lesioacuten poco frecuente
22 En los prematuros con ecodensidades En los prematuros con ecodensidades periventriculares que duraron maacutes allaacute periventriculares que duraron maacutes allaacute de un semana seriacutea conveniente de un semana seriacutea conveniente realizarles un seguimiento del realizarles un seguimiento del neurodesarrollo y eventualmente con neurodesarrollo y eventualmente con imaacutegenesimaacutegenes
33 Aparece un gran compromiso Aparece un gran compromiso neuroloacutegico en los pacientes con LPV II neuroloacutegico en los pacientes con LPV II y IIIy III
Seguimiento de un prematuro con Seguimiento de un prematuro con LPVLPV
Neuroloacutegico - DesarrolloNeuroloacutegico - Desarrollo
VisioacutenVisioacuten
EcograacuteficoEcograacutefico
RNM convencionalRNM convencional
RecomendacionesRecomendaciones
Pensar en LPV en prematuros Pensar en LPV en prematuros lt de 32lt de 32 semanas de EG en semanas de EG en especial cuando existieron factores de riesgo perinatalesespecial cuando existieron factores de riesgo perinatales
En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en cuenta el cuenta el grado grado y y localizacioacutenlocalizacioacuten
Realizar el Realizar el seguimiento del desarrollo mental y motorseguimiento del desarrollo mental y motor de los de los prematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolarprematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolar
Efectuar siempre la evaluacioacuten Efectuar siempre la evaluacioacuten visualvisual en todosen todos los prematuros los prematuros con LPVcon LPV
ENCEFALOPATIA ENCEFALOPATIA HIPERBILIRRUBINEMICAHIPERBILIRRUBINEMICA
La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible que causa discapacidad invalidante como la que causa discapacidad invalidante como la paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos motores auditivos y de lenguajemotores auditivos y de lenguaje
La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos
que genera son desvastadores llevando que genera son desvastadores llevando muchas veces a la disrupcioacuten familiarmuchas veces a la disrupcioacuten familiar
BILIRRUBINAS Y BHEBILIRRUBINAS Y BHE
Determinantes del cruce de la BHEDeterminantes del cruce de la BHE1048708uarr1048708uarrBilirrubinaLibreBilirrubinaLibre1048708darr1048708darrAlbuacuteminaAlbuacutemina1048708darr1048708darrCapacidad de unioacuten de la AlbuacuteminaCapacidad de unioacuten de la Albuacutemina1048708uarr1048708uarrBilirrubinaBilirrubina10487081048708BHE inmadura y alterada (HIC)BHE inmadura y alterada (HIC)
EFECTOS TOacuteXICOS DE LA EFECTOS TOacuteXICOS DE LA BILIRRUBINABILIRRUBINA
Inhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNAInhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNA Induce la Ruptura del DNAInduce la Ruptura del DNA Inhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacutenInhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacuten Tiene afinidad por fosfoliacutepidos de membranaTiene afinidad por fosfoliacutepidos de membrana Inhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacutepticaInhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacuteptica Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo
que explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubinaque explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubina
Bilirrubina ingresa al cerebro cuando Bilirrubina ingresa al cerebro cuando
- Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Se encuentra libre en el plasma- Se encuentra libre en el plasma
- Se encuentra no conjugada - Se encuentra no conjugada
- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica
- En presencia de acidosis Respiratoria- En presencia de acidosis Respiratoria
KERNICTERUSKERNICTERUS
Es Es coloracioacuten amarilla de coloracioacuten amarilla de los ganglios basales los ganglios basales producida por producida por impregnacioacuten con impregnacioacuten con bilirrubinabilirrubina descrita en descrita en autopsias de RN fallecidos autopsias de RN fallecidos con severa ictericiacon severa ictericia
Constituye la complicacioacuten Constituye la complicacioacuten maacutes grave de la maacutes grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA HIPERBILIRRUBNEMIA
Manifestaciones cliacutenica del Manifestaciones cliacutenica del KernicterusKernicterusEl Kernicterus puede ser El Kernicterus puede ser asintomaacutetico en prematuros asintomaacutetico en prematuros pequentildeos En la forma claacutesica de pequentildeos En la forma claacutesica de presentacioacuten se reconocen tres presentacioacuten se reconocen tres estadiosestadios
Primera fasePrimera fase caracterizada por caracterizada por inicio con voacutemitos letargia inicio con voacutemitos letargia hipotoniacutea rechazo al alimento hipotoniacutea rechazo al alimento succioacuten deacutebil y llanto agudosuccioacuten deacutebil y llanto agudo
Segunda faseSegunda fase se caracteriza por se caracteriza por irritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonosirritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonos
Tercera faseTercera fase observada en observada en sobrevivientes de las dos anteriores sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de y caracterizada por la triada de hipertoniacutea atetosis u otros hipertoniacutea atetosis u otros movimientos extrapiramidales movimientos extrapiramidales yretardo psicomotoryretardo psicomotor
Pueden quedar secuelas alejadas Pueden quedar secuelas alejadas siendo las maacutes frecuentes la sordera siendo las maacutes frecuentes la sordera los trastornos motores y los los trastornos motores y los problemas de conductaproblemas de conducta
Secuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica CroacutenicaSecuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica Croacutenica
Paraacutelisis Cerebral atetoacutesicaParaacutelisis Cerebral atetoacutesicaAnormalidades extrapiramidalesAnormalidades extrapiramidalesDisfuncioacuten AuditivaDisfuncioacuten AuditivaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDisplasia del esmalte dentalDisplasia del esmalte dentalDeacuteficit IntelectualDeacuteficit Intelectual
Dilatacioacuten VentricularDilatacioacuten Ventricular
lt4sem gt4semlt4sem ordm lt 4sem
Dilatacioacuten raacutepida Dilatacioacuten progresiva lenta
Resolucioacuten espontaacutenea
5 6530
Derivacioacuten V_P
Dilatacioacuten raacutepida Resolucioacuten
Puncioacuten drogas
15
10 20
LeucomalaciaLeucomalacia PeriventricularPeriventricular
Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los aacutengulos externos de los ventriacuteculos lateralesaacutengulos externos de los ventriacuteculos laterales
La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo con contorno irregular debe ser considerada como LPVcon contorno irregular debe ser considerada como LPV
Ventriacuteculos lateralesVentriacuteculos laterales
Corte coronal Corte coronal (taacutelamo)(taacutelamo)
PatogeniaPatogenia
En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica
Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno secundario por reperfusioacuten secundario por reperfusioacuten
Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas y citoquinas (corioamnionitis)y citoquinas (corioamnionitis)
Factores Cliacutenicos AsociadosFactores Cliacutenicos Asociados
1 1 Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF)Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF) 2 2 RPM prolongadaRPM prolongada 3 3 AsfixiaAsfixia 4 4 HipovolemiaHipovolemia 5 5 SepsisSepsis 6 6 HipocapniaHipocapnia 7 7 DAP sintomaacuteticoDAP sintomaacutetico 8 8 Apnea y bradicardia recurrentesApnea y bradicardia recurrentes
ANATOMIA PATOLOGICAANATOMIA PATOLOGICA
LPV(difusa)
LPV
(focal)
Vasos penetrantes
largos
Vasos penetrantes
cortos
Lesioacuten FocalLesioacuten Focal Compromete todos los elementos celularesCompromete todos los elementos celulares
Se localiza en la distribucioacuten terminal de las arterias penetrantes largas maacutes frecuentemente en la sustancia blanca cerca del triacutegono y alrededor del agujero de Monro Estas regiones son zonas terminales de vascularizacioacuten entre las arterias penetrantes largas de la cerebral media y las arterias cerebral posterior (sustancia blanca peritrigonal) y anterior (sustancia blanca frontal)
Diagnoacutestico perinatal por ecografiacuteaDiagnoacutestico perinatal por ecografiacutea
Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar ventriacuteculomegaliaventriacuteculomegalia
la lesioacuten de la LPV evoluciona a traveacutes de tres fases
Durante las primeras 6-12 horas se produce una fase de necrosis de coagulacioacuten con peacuterdida de la arquitectura normal y tincioacuten PAS (aacutecido perioacutedico de Schiff) positiva Hay inflamacioacuten neuroaxonal con rotura de axones y liberacioacuten de glutamato Tambieacuten se produce necrosis de la oligodendrogliacutea en la periferia de la lesioacuten
Durante las siguientes 24-48 horas hay infiltracioacuten de microgliacutea proliferacioacuten de astrocitos hipertroacuteficos e hiperplasia endotelial
La uacuteltima fase que dura 2-3 semanas es de reabsorcioacuten tisular con participacioacuten de macroacutefagos y formacioacuten de una cavidad quiacutestica con peacuterdida de mielina
Lesioacuten DifusaLesioacuten Difusa
Compromete a los precursores de la Compromete a los precursores de la oligodendrogliacuteaoligodendrogliacutea
No se visualiza por ecografiacuteaNo se visualiza por ecografiacutea
Generalmente NO evoluciona a la Generalmente NO evoluciona a la formacioacuten de quistes formacioacuten de quistes
Ecografiacutea CerebralEcografiacutea Cerebral
Utilizar un transductor con una resolucioacuten Utilizar un transductor con una resolucioacuten adecuada adecuada (5 - 75 - 10 MHZ)(5 - 75 - 10 MHZ)
Idoneidad del operadorIdoneidad del operador
Estado del transductorEstado del transductor
Grados de LPV Grados de LPV (de Vries)(de Vries)
Radiaciones OpticasRadiaciones Opticas
Corte coronal Corte coronal (ganglios basales)(ganglios basales)
Tracto Corticoespinal y LPVTracto Corticoespinal y LPV
DuraciDuracioacuteoacuten de las densidades n de las densidades periventriculares en prematuros y los periventriculares en prematuros y los
resultados neurolresultados neuroloacuteoacutegicos a los gicos a los 6 a6 antildentildeosos
((Archives of Disease in Childhood 1993)Archives of Disease in Childhood 1993)
M Jongmans L de VriesM Jongmans L de Vries 1984 - 19861984 - 1986 Hospital HammersmithHospital Hammersmith
ObjetivosObjetivos
Impacto de las ecodensidades Impacto de las ecodensidades periventriculares en el estado neuroloacutegico y periventriculares en el estado neuroloacutegico y competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de edad edad
Relacionar la duracioacuten de las Relacionar la duracioacuten de las ecodensidades con la ecodensidades con la severidadseveridad de los resultados de los resultados neuroloacutegicosneuroloacutegicos
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
= o lt 34 semanas de edad gestacional = o lt 34 semanas de edad gestacional
Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo perinatal perinatal
Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo (40se691218 o 24m)(40se691218 o 24m)
Sin anormalidades congeacutenitasSin anormalidades congeacutenitas
ResultadosResultados
62 ecografiacutea normal 62 ecografiacutea normal (grupo1)(grupo1)
61 densidades periventriculares61 densidades periventriculares
4444 grupo 2 grupo 2 13 13 (7 ds) 17 alguacuten tipo de (7 ds) 17 alguacuten tipo de grupo 3 grupo 3 1818 (7-14 ds) (7-14 ds) HICHIC
grupo 4 grupo 4 1313 (+ de 14 ds) (+ de 14 ds)
ResultadosResultados
106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos
Competencia perceptual-motoraCompetencia perceptual-motora A A mayor tiempo de duracioacuten de las mayor tiempo de duracioacuten de las
ecodensidades peores logros ecodensidades peores logros
NeuroloacutegicosNeuroloacutegicos Los resultados adversos aumentan Los resultados adversos aumentan a medida que se prolonga la duracioacuten de las a medida que se prolonga la duracioacuten de las ecodensidadesecodensidades
ConclusionesConclusiones La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante
en influenciar los logros maacutes tardiacuteosen influenciar los logros maacutes tardiacuteos
Las densidades periventriculares se asociaron con Las densidades periventriculares se asociaron con
posteriores problemas en el movimientoposteriores problemas en el movimiento
La dificultad es detectada por las pruebas de La dificultad es detectada por las pruebas de evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las maestras maestras
No seriacutea seguro considerar que los nintildeos No seriacutea seguro considerar que los nintildeos que tienen ecodensidades que duran que tienen ecodensidades que duran menos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgomenos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgo
Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental outcome of localised and extensive cystic outcome of localised and extensive cystic
periventricular leucomalaciaperiventricular leucomalacia(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)
Pierrat V de VriesL SPierrat V de VriesL S
1990 - 1998 1990 - 1998 Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital Jeanne de Flandrersquos Hospital Jeanne de Flandrersquos
ObjetivoObjetivo
Comparar la evolucioacuten Comparar la evolucioacuten ecograacutefica y los logros en el ecograacutefica y los logros en el neurodesarrollo de nintildeos con neurodesarrollo de nintildeos con
PVL II y PVL IIIPVL II y PVL III
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
lt 32lt 32 semanas 3451 prematuros semanas 3451 prematuros
Ecografiacutea Ecografiacutea (75MHZ)(75MHZ) admisioacuten en la terapia admisioacuten en la terapia intensiva 2-3 veces en la primer semana y intensiva 2-3 veces en la primer semana y luego 1 vez por semana hasta el altaluego 1 vez por semana hasta el alta
Se clasifico la LPV (de Vries)Se clasifico la LPV (de Vries)
grado II y IIIgrado II y III Amiel-Tison ndash Dubowitz al altaAmiel-Tison ndash Dubowitz al alta 6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica
ResultadosResultados LPV 96LPV 96 prematuros (28)prematuros (28) 18 pacientes fueron excluidos18 pacientes fueron excluidos
39 PVL II y 39 PVL III 39 PVL II y 39 PVL III edades gestacionales y PN comparablesedades gestacionales y PN comparables
ConclusionesConclusiones11 LPV es un lesioacuten poco frecuente LPV es un lesioacuten poco frecuente
22 En los prematuros con ecodensidades En los prematuros con ecodensidades periventriculares que duraron maacutes allaacute periventriculares que duraron maacutes allaacute de un semana seriacutea conveniente de un semana seriacutea conveniente realizarles un seguimiento del realizarles un seguimiento del neurodesarrollo y eventualmente con neurodesarrollo y eventualmente con imaacutegenesimaacutegenes
33 Aparece un gran compromiso Aparece un gran compromiso neuroloacutegico en los pacientes con LPV II neuroloacutegico en los pacientes con LPV II y IIIy III
Seguimiento de un prematuro con Seguimiento de un prematuro con LPVLPV
Neuroloacutegico - DesarrolloNeuroloacutegico - Desarrollo
VisioacutenVisioacuten
EcograacuteficoEcograacutefico
RNM convencionalRNM convencional
RecomendacionesRecomendaciones
Pensar en LPV en prematuros Pensar en LPV en prematuros lt de 32lt de 32 semanas de EG en semanas de EG en especial cuando existieron factores de riesgo perinatalesespecial cuando existieron factores de riesgo perinatales
En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en cuenta el cuenta el grado grado y y localizacioacutenlocalizacioacuten
Realizar el Realizar el seguimiento del desarrollo mental y motorseguimiento del desarrollo mental y motor de los de los prematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolarprematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolar
Efectuar siempre la evaluacioacuten Efectuar siempre la evaluacioacuten visualvisual en todosen todos los prematuros los prematuros con LPVcon LPV
ENCEFALOPATIA ENCEFALOPATIA HIPERBILIRRUBINEMICAHIPERBILIRRUBINEMICA
La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible que causa discapacidad invalidante como la que causa discapacidad invalidante como la paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos motores auditivos y de lenguajemotores auditivos y de lenguaje
La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos
que genera son desvastadores llevando que genera son desvastadores llevando muchas veces a la disrupcioacuten familiarmuchas veces a la disrupcioacuten familiar
BILIRRUBINAS Y BHEBILIRRUBINAS Y BHE
Determinantes del cruce de la BHEDeterminantes del cruce de la BHE1048708uarr1048708uarrBilirrubinaLibreBilirrubinaLibre1048708darr1048708darrAlbuacuteminaAlbuacutemina1048708darr1048708darrCapacidad de unioacuten de la AlbuacuteminaCapacidad de unioacuten de la Albuacutemina1048708uarr1048708uarrBilirrubinaBilirrubina10487081048708BHE inmadura y alterada (HIC)BHE inmadura y alterada (HIC)
EFECTOS TOacuteXICOS DE LA EFECTOS TOacuteXICOS DE LA BILIRRUBINABILIRRUBINA
Inhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNAInhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNA Induce la Ruptura del DNAInduce la Ruptura del DNA Inhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacutenInhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacuten Tiene afinidad por fosfoliacutepidos de membranaTiene afinidad por fosfoliacutepidos de membrana Inhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacutepticaInhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacuteptica Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo
que explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubinaque explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubina
Bilirrubina ingresa al cerebro cuando Bilirrubina ingresa al cerebro cuando
- Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Se encuentra libre en el plasma- Se encuentra libre en el plasma
- Se encuentra no conjugada - Se encuentra no conjugada
- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica
- En presencia de acidosis Respiratoria- En presencia de acidosis Respiratoria
KERNICTERUSKERNICTERUS
Es Es coloracioacuten amarilla de coloracioacuten amarilla de los ganglios basales los ganglios basales producida por producida por impregnacioacuten con impregnacioacuten con bilirrubinabilirrubina descrita en descrita en autopsias de RN fallecidos autopsias de RN fallecidos con severa ictericiacon severa ictericia
Constituye la complicacioacuten Constituye la complicacioacuten maacutes grave de la maacutes grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA HIPERBILIRRUBNEMIA
Manifestaciones cliacutenica del Manifestaciones cliacutenica del KernicterusKernicterusEl Kernicterus puede ser El Kernicterus puede ser asintomaacutetico en prematuros asintomaacutetico en prematuros pequentildeos En la forma claacutesica de pequentildeos En la forma claacutesica de presentacioacuten se reconocen tres presentacioacuten se reconocen tres estadiosestadios
Primera fasePrimera fase caracterizada por caracterizada por inicio con voacutemitos letargia inicio con voacutemitos letargia hipotoniacutea rechazo al alimento hipotoniacutea rechazo al alimento succioacuten deacutebil y llanto agudosuccioacuten deacutebil y llanto agudo
Segunda faseSegunda fase se caracteriza por se caracteriza por irritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonosirritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonos
Tercera faseTercera fase observada en observada en sobrevivientes de las dos anteriores sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de y caracterizada por la triada de hipertoniacutea atetosis u otros hipertoniacutea atetosis u otros movimientos extrapiramidales movimientos extrapiramidales yretardo psicomotoryretardo psicomotor
Pueden quedar secuelas alejadas Pueden quedar secuelas alejadas siendo las maacutes frecuentes la sordera siendo las maacutes frecuentes la sordera los trastornos motores y los los trastornos motores y los problemas de conductaproblemas de conducta
Secuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica CroacutenicaSecuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica Croacutenica
Paraacutelisis Cerebral atetoacutesicaParaacutelisis Cerebral atetoacutesicaAnormalidades extrapiramidalesAnormalidades extrapiramidalesDisfuncioacuten AuditivaDisfuncioacuten AuditivaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDisplasia del esmalte dentalDisplasia del esmalte dentalDeacuteficit IntelectualDeacuteficit Intelectual
LeucomalaciaLeucomalacia PeriventricularPeriventricular
Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los Necrosis de la sustancia blanca en la zona de los aacutengulos externos de los ventriacuteculos lateralesaacutengulos externos de los ventriacuteculos laterales
La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) La presencia de hiperecogenicidad periventricular (HPV) persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo persistente (maacutes de 15 diacuteas) con ensanchamiento del ventriacuteculo con contorno irregular debe ser considerada como LPVcon contorno irregular debe ser considerada como LPV
Ventriacuteculos lateralesVentriacuteculos laterales
Corte coronal Corte coronal (taacutelamo)(taacutelamo)
PatogeniaPatogenia
En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica
Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno secundario por reperfusioacuten secundario por reperfusioacuten
Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas y citoquinas (corioamnionitis)y citoquinas (corioamnionitis)
Factores Cliacutenicos AsociadosFactores Cliacutenicos Asociados
1 1 Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF)Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF) 2 2 RPM prolongadaRPM prolongada 3 3 AsfixiaAsfixia 4 4 HipovolemiaHipovolemia 5 5 SepsisSepsis 6 6 HipocapniaHipocapnia 7 7 DAP sintomaacuteticoDAP sintomaacutetico 8 8 Apnea y bradicardia recurrentesApnea y bradicardia recurrentes
ANATOMIA PATOLOGICAANATOMIA PATOLOGICA
LPV(difusa)
LPV
(focal)
Vasos penetrantes
largos
Vasos penetrantes
cortos
Lesioacuten FocalLesioacuten Focal Compromete todos los elementos celularesCompromete todos los elementos celulares
Se localiza en la distribucioacuten terminal de las arterias penetrantes largas maacutes frecuentemente en la sustancia blanca cerca del triacutegono y alrededor del agujero de Monro Estas regiones son zonas terminales de vascularizacioacuten entre las arterias penetrantes largas de la cerebral media y las arterias cerebral posterior (sustancia blanca peritrigonal) y anterior (sustancia blanca frontal)
Diagnoacutestico perinatal por ecografiacuteaDiagnoacutestico perinatal por ecografiacutea
Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar ventriacuteculomegaliaventriacuteculomegalia
la lesioacuten de la LPV evoluciona a traveacutes de tres fases
Durante las primeras 6-12 horas se produce una fase de necrosis de coagulacioacuten con peacuterdida de la arquitectura normal y tincioacuten PAS (aacutecido perioacutedico de Schiff) positiva Hay inflamacioacuten neuroaxonal con rotura de axones y liberacioacuten de glutamato Tambieacuten se produce necrosis de la oligodendrogliacutea en la periferia de la lesioacuten
Durante las siguientes 24-48 horas hay infiltracioacuten de microgliacutea proliferacioacuten de astrocitos hipertroacuteficos e hiperplasia endotelial
La uacuteltima fase que dura 2-3 semanas es de reabsorcioacuten tisular con participacioacuten de macroacutefagos y formacioacuten de una cavidad quiacutestica con peacuterdida de mielina
Lesioacuten DifusaLesioacuten Difusa
Compromete a los precursores de la Compromete a los precursores de la oligodendrogliacuteaoligodendrogliacutea
No se visualiza por ecografiacuteaNo se visualiza por ecografiacutea
Generalmente NO evoluciona a la Generalmente NO evoluciona a la formacioacuten de quistes formacioacuten de quistes
Ecografiacutea CerebralEcografiacutea Cerebral
Utilizar un transductor con una resolucioacuten Utilizar un transductor con una resolucioacuten adecuada adecuada (5 - 75 - 10 MHZ)(5 - 75 - 10 MHZ)
Idoneidad del operadorIdoneidad del operador
Estado del transductorEstado del transductor
Grados de LPV Grados de LPV (de Vries)(de Vries)
Radiaciones OpticasRadiaciones Opticas
Corte coronal Corte coronal (ganglios basales)(ganglios basales)
Tracto Corticoespinal y LPVTracto Corticoespinal y LPV
DuraciDuracioacuteoacuten de las densidades n de las densidades periventriculares en prematuros y los periventriculares en prematuros y los
resultados neurolresultados neuroloacuteoacutegicos a los gicos a los 6 a6 antildentildeosos
((Archives of Disease in Childhood 1993)Archives of Disease in Childhood 1993)
M Jongmans L de VriesM Jongmans L de Vries 1984 - 19861984 - 1986 Hospital HammersmithHospital Hammersmith
ObjetivosObjetivos
Impacto de las ecodensidades Impacto de las ecodensidades periventriculares en el estado neuroloacutegico y periventriculares en el estado neuroloacutegico y competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de edad edad
Relacionar la duracioacuten de las Relacionar la duracioacuten de las ecodensidades con la ecodensidades con la severidadseveridad de los resultados de los resultados neuroloacutegicosneuroloacutegicos
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
= o lt 34 semanas de edad gestacional = o lt 34 semanas de edad gestacional
Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo perinatal perinatal
Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo (40se691218 o 24m)(40se691218 o 24m)
Sin anormalidades congeacutenitasSin anormalidades congeacutenitas
ResultadosResultados
62 ecografiacutea normal 62 ecografiacutea normal (grupo1)(grupo1)
61 densidades periventriculares61 densidades periventriculares
4444 grupo 2 grupo 2 13 13 (7 ds) 17 alguacuten tipo de (7 ds) 17 alguacuten tipo de grupo 3 grupo 3 1818 (7-14 ds) (7-14 ds) HICHIC
grupo 4 grupo 4 1313 (+ de 14 ds) (+ de 14 ds)
ResultadosResultados
106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos
Competencia perceptual-motoraCompetencia perceptual-motora A A mayor tiempo de duracioacuten de las mayor tiempo de duracioacuten de las
ecodensidades peores logros ecodensidades peores logros
NeuroloacutegicosNeuroloacutegicos Los resultados adversos aumentan Los resultados adversos aumentan a medida que se prolonga la duracioacuten de las a medida que se prolonga la duracioacuten de las ecodensidadesecodensidades
ConclusionesConclusiones La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante
en influenciar los logros maacutes tardiacuteosen influenciar los logros maacutes tardiacuteos
Las densidades periventriculares se asociaron con Las densidades periventriculares se asociaron con
posteriores problemas en el movimientoposteriores problemas en el movimiento
La dificultad es detectada por las pruebas de La dificultad es detectada por las pruebas de evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las maestras maestras
No seriacutea seguro considerar que los nintildeos No seriacutea seguro considerar que los nintildeos que tienen ecodensidades que duran que tienen ecodensidades que duran menos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgomenos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgo
Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental outcome of localised and extensive cystic outcome of localised and extensive cystic
periventricular leucomalaciaperiventricular leucomalacia(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)
Pierrat V de VriesL SPierrat V de VriesL S
1990 - 1998 1990 - 1998 Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital Jeanne de Flandrersquos Hospital Jeanne de Flandrersquos
ObjetivoObjetivo
Comparar la evolucioacuten Comparar la evolucioacuten ecograacutefica y los logros en el ecograacutefica y los logros en el neurodesarrollo de nintildeos con neurodesarrollo de nintildeos con
PVL II y PVL IIIPVL II y PVL III
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
lt 32lt 32 semanas 3451 prematuros semanas 3451 prematuros
Ecografiacutea Ecografiacutea (75MHZ)(75MHZ) admisioacuten en la terapia admisioacuten en la terapia intensiva 2-3 veces en la primer semana y intensiva 2-3 veces en la primer semana y luego 1 vez por semana hasta el altaluego 1 vez por semana hasta el alta
Se clasifico la LPV (de Vries)Se clasifico la LPV (de Vries)
grado II y IIIgrado II y III Amiel-Tison ndash Dubowitz al altaAmiel-Tison ndash Dubowitz al alta 6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica
ResultadosResultados LPV 96LPV 96 prematuros (28)prematuros (28) 18 pacientes fueron excluidos18 pacientes fueron excluidos
39 PVL II y 39 PVL III 39 PVL II y 39 PVL III edades gestacionales y PN comparablesedades gestacionales y PN comparables
ConclusionesConclusiones11 LPV es un lesioacuten poco frecuente LPV es un lesioacuten poco frecuente
22 En los prematuros con ecodensidades En los prematuros con ecodensidades periventriculares que duraron maacutes allaacute periventriculares que duraron maacutes allaacute de un semana seriacutea conveniente de un semana seriacutea conveniente realizarles un seguimiento del realizarles un seguimiento del neurodesarrollo y eventualmente con neurodesarrollo y eventualmente con imaacutegenesimaacutegenes
33 Aparece un gran compromiso Aparece un gran compromiso neuroloacutegico en los pacientes con LPV II neuroloacutegico en los pacientes con LPV II y IIIy III
Seguimiento de un prematuro con Seguimiento de un prematuro con LPVLPV
Neuroloacutegico - DesarrolloNeuroloacutegico - Desarrollo
VisioacutenVisioacuten
EcograacuteficoEcograacutefico
RNM convencionalRNM convencional
RecomendacionesRecomendaciones
Pensar en LPV en prematuros Pensar en LPV en prematuros lt de 32lt de 32 semanas de EG en semanas de EG en especial cuando existieron factores de riesgo perinatalesespecial cuando existieron factores de riesgo perinatales
En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en cuenta el cuenta el grado grado y y localizacioacutenlocalizacioacuten
Realizar el Realizar el seguimiento del desarrollo mental y motorseguimiento del desarrollo mental y motor de los de los prematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolarprematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolar
Efectuar siempre la evaluacioacuten Efectuar siempre la evaluacioacuten visualvisual en todosen todos los prematuros los prematuros con LPVcon LPV
ENCEFALOPATIA ENCEFALOPATIA HIPERBILIRRUBINEMICAHIPERBILIRRUBINEMICA
La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible que causa discapacidad invalidante como la que causa discapacidad invalidante como la paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos motores auditivos y de lenguajemotores auditivos y de lenguaje
La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos
que genera son desvastadores llevando que genera son desvastadores llevando muchas veces a la disrupcioacuten familiarmuchas veces a la disrupcioacuten familiar
BILIRRUBINAS Y BHEBILIRRUBINAS Y BHE
Determinantes del cruce de la BHEDeterminantes del cruce de la BHE1048708uarr1048708uarrBilirrubinaLibreBilirrubinaLibre1048708darr1048708darrAlbuacuteminaAlbuacutemina1048708darr1048708darrCapacidad de unioacuten de la AlbuacuteminaCapacidad de unioacuten de la Albuacutemina1048708uarr1048708uarrBilirrubinaBilirrubina10487081048708BHE inmadura y alterada (HIC)BHE inmadura y alterada (HIC)
EFECTOS TOacuteXICOS DE LA EFECTOS TOacuteXICOS DE LA BILIRRUBINABILIRRUBINA
Inhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNAInhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNA Induce la Ruptura del DNAInduce la Ruptura del DNA Inhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacutenInhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacuten Tiene afinidad por fosfoliacutepidos de membranaTiene afinidad por fosfoliacutepidos de membrana Inhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacutepticaInhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacuteptica Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo
que explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubinaque explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubina
Bilirrubina ingresa al cerebro cuando Bilirrubina ingresa al cerebro cuando
- Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Se encuentra libre en el plasma- Se encuentra libre en el plasma
- Se encuentra no conjugada - Se encuentra no conjugada
- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica
- En presencia de acidosis Respiratoria- En presencia de acidosis Respiratoria
KERNICTERUSKERNICTERUS
Es Es coloracioacuten amarilla de coloracioacuten amarilla de los ganglios basales los ganglios basales producida por producida por impregnacioacuten con impregnacioacuten con bilirrubinabilirrubina descrita en descrita en autopsias de RN fallecidos autopsias de RN fallecidos con severa ictericiacon severa ictericia
Constituye la complicacioacuten Constituye la complicacioacuten maacutes grave de la maacutes grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA HIPERBILIRRUBNEMIA
Manifestaciones cliacutenica del Manifestaciones cliacutenica del KernicterusKernicterusEl Kernicterus puede ser El Kernicterus puede ser asintomaacutetico en prematuros asintomaacutetico en prematuros pequentildeos En la forma claacutesica de pequentildeos En la forma claacutesica de presentacioacuten se reconocen tres presentacioacuten se reconocen tres estadiosestadios
Primera fasePrimera fase caracterizada por caracterizada por inicio con voacutemitos letargia inicio con voacutemitos letargia hipotoniacutea rechazo al alimento hipotoniacutea rechazo al alimento succioacuten deacutebil y llanto agudosuccioacuten deacutebil y llanto agudo
Segunda faseSegunda fase se caracteriza por se caracteriza por irritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonosirritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonos
Tercera faseTercera fase observada en observada en sobrevivientes de las dos anteriores sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de y caracterizada por la triada de hipertoniacutea atetosis u otros hipertoniacutea atetosis u otros movimientos extrapiramidales movimientos extrapiramidales yretardo psicomotoryretardo psicomotor
Pueden quedar secuelas alejadas Pueden quedar secuelas alejadas siendo las maacutes frecuentes la sordera siendo las maacutes frecuentes la sordera los trastornos motores y los los trastornos motores y los problemas de conductaproblemas de conducta
Secuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica CroacutenicaSecuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica Croacutenica
Paraacutelisis Cerebral atetoacutesicaParaacutelisis Cerebral atetoacutesicaAnormalidades extrapiramidalesAnormalidades extrapiramidalesDisfuncioacuten AuditivaDisfuncioacuten AuditivaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDisplasia del esmalte dentalDisplasia del esmalte dentalDeacuteficit IntelectualDeacuteficit Intelectual
Ventriacuteculos lateralesVentriacuteculos laterales
Corte coronal Corte coronal (taacutelamo)(taacutelamo)
PatogeniaPatogenia
En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica
Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno secundario por reperfusioacuten secundario por reperfusioacuten
Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas y citoquinas (corioamnionitis)y citoquinas (corioamnionitis)
Factores Cliacutenicos AsociadosFactores Cliacutenicos Asociados
1 1 Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF)Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF) 2 2 RPM prolongadaRPM prolongada 3 3 AsfixiaAsfixia 4 4 HipovolemiaHipovolemia 5 5 SepsisSepsis 6 6 HipocapniaHipocapnia 7 7 DAP sintomaacuteticoDAP sintomaacutetico 8 8 Apnea y bradicardia recurrentesApnea y bradicardia recurrentes
ANATOMIA PATOLOGICAANATOMIA PATOLOGICA
LPV(difusa)
LPV
(focal)
Vasos penetrantes
largos
Vasos penetrantes
cortos
Lesioacuten FocalLesioacuten Focal Compromete todos los elementos celularesCompromete todos los elementos celulares
Se localiza en la distribucioacuten terminal de las arterias penetrantes largas maacutes frecuentemente en la sustancia blanca cerca del triacutegono y alrededor del agujero de Monro Estas regiones son zonas terminales de vascularizacioacuten entre las arterias penetrantes largas de la cerebral media y las arterias cerebral posterior (sustancia blanca peritrigonal) y anterior (sustancia blanca frontal)
Diagnoacutestico perinatal por ecografiacuteaDiagnoacutestico perinatal por ecografiacutea
Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar ventriacuteculomegaliaventriacuteculomegalia
la lesioacuten de la LPV evoluciona a traveacutes de tres fases
Durante las primeras 6-12 horas se produce una fase de necrosis de coagulacioacuten con peacuterdida de la arquitectura normal y tincioacuten PAS (aacutecido perioacutedico de Schiff) positiva Hay inflamacioacuten neuroaxonal con rotura de axones y liberacioacuten de glutamato Tambieacuten se produce necrosis de la oligodendrogliacutea en la periferia de la lesioacuten
Durante las siguientes 24-48 horas hay infiltracioacuten de microgliacutea proliferacioacuten de astrocitos hipertroacuteficos e hiperplasia endotelial
La uacuteltima fase que dura 2-3 semanas es de reabsorcioacuten tisular con participacioacuten de macroacutefagos y formacioacuten de una cavidad quiacutestica con peacuterdida de mielina
Lesioacuten DifusaLesioacuten Difusa
Compromete a los precursores de la Compromete a los precursores de la oligodendrogliacuteaoligodendrogliacutea
No se visualiza por ecografiacuteaNo se visualiza por ecografiacutea
Generalmente NO evoluciona a la Generalmente NO evoluciona a la formacioacuten de quistes formacioacuten de quistes
Ecografiacutea CerebralEcografiacutea Cerebral
Utilizar un transductor con una resolucioacuten Utilizar un transductor con una resolucioacuten adecuada adecuada (5 - 75 - 10 MHZ)(5 - 75 - 10 MHZ)
Idoneidad del operadorIdoneidad del operador
Estado del transductorEstado del transductor
Grados de LPV Grados de LPV (de Vries)(de Vries)
Radiaciones OpticasRadiaciones Opticas
Corte coronal Corte coronal (ganglios basales)(ganglios basales)
Tracto Corticoespinal y LPVTracto Corticoespinal y LPV
DuraciDuracioacuteoacuten de las densidades n de las densidades periventriculares en prematuros y los periventriculares en prematuros y los
resultados neurolresultados neuroloacuteoacutegicos a los gicos a los 6 a6 antildentildeosos
((Archives of Disease in Childhood 1993)Archives of Disease in Childhood 1993)
M Jongmans L de VriesM Jongmans L de Vries 1984 - 19861984 - 1986 Hospital HammersmithHospital Hammersmith
ObjetivosObjetivos
Impacto de las ecodensidades Impacto de las ecodensidades periventriculares en el estado neuroloacutegico y periventriculares en el estado neuroloacutegico y competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de edad edad
Relacionar la duracioacuten de las Relacionar la duracioacuten de las ecodensidades con la ecodensidades con la severidadseveridad de los resultados de los resultados neuroloacutegicosneuroloacutegicos
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
= o lt 34 semanas de edad gestacional = o lt 34 semanas de edad gestacional
Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo perinatal perinatal
Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo (40se691218 o 24m)(40se691218 o 24m)
Sin anormalidades congeacutenitasSin anormalidades congeacutenitas
ResultadosResultados
62 ecografiacutea normal 62 ecografiacutea normal (grupo1)(grupo1)
61 densidades periventriculares61 densidades periventriculares
4444 grupo 2 grupo 2 13 13 (7 ds) 17 alguacuten tipo de (7 ds) 17 alguacuten tipo de grupo 3 grupo 3 1818 (7-14 ds) (7-14 ds) HICHIC
grupo 4 grupo 4 1313 (+ de 14 ds) (+ de 14 ds)
ResultadosResultados
106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos
Competencia perceptual-motoraCompetencia perceptual-motora A A mayor tiempo de duracioacuten de las mayor tiempo de duracioacuten de las
ecodensidades peores logros ecodensidades peores logros
NeuroloacutegicosNeuroloacutegicos Los resultados adversos aumentan Los resultados adversos aumentan a medida que se prolonga la duracioacuten de las a medida que se prolonga la duracioacuten de las ecodensidadesecodensidades
ConclusionesConclusiones La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante
en influenciar los logros maacutes tardiacuteosen influenciar los logros maacutes tardiacuteos
Las densidades periventriculares se asociaron con Las densidades periventriculares se asociaron con
posteriores problemas en el movimientoposteriores problemas en el movimiento
La dificultad es detectada por las pruebas de La dificultad es detectada por las pruebas de evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las maestras maestras
No seriacutea seguro considerar que los nintildeos No seriacutea seguro considerar que los nintildeos que tienen ecodensidades que duran que tienen ecodensidades que duran menos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgomenos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgo
Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental outcome of localised and extensive cystic outcome of localised and extensive cystic
periventricular leucomalaciaperiventricular leucomalacia(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)
Pierrat V de VriesL SPierrat V de VriesL S
1990 - 1998 1990 - 1998 Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital Jeanne de Flandrersquos Hospital Jeanne de Flandrersquos
ObjetivoObjetivo
Comparar la evolucioacuten Comparar la evolucioacuten ecograacutefica y los logros en el ecograacutefica y los logros en el neurodesarrollo de nintildeos con neurodesarrollo de nintildeos con
PVL II y PVL IIIPVL II y PVL III
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
lt 32lt 32 semanas 3451 prematuros semanas 3451 prematuros
Ecografiacutea Ecografiacutea (75MHZ)(75MHZ) admisioacuten en la terapia admisioacuten en la terapia intensiva 2-3 veces en la primer semana y intensiva 2-3 veces en la primer semana y luego 1 vez por semana hasta el altaluego 1 vez por semana hasta el alta
Se clasifico la LPV (de Vries)Se clasifico la LPV (de Vries)
grado II y IIIgrado II y III Amiel-Tison ndash Dubowitz al altaAmiel-Tison ndash Dubowitz al alta 6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica
ResultadosResultados LPV 96LPV 96 prematuros (28)prematuros (28) 18 pacientes fueron excluidos18 pacientes fueron excluidos
39 PVL II y 39 PVL III 39 PVL II y 39 PVL III edades gestacionales y PN comparablesedades gestacionales y PN comparables
ConclusionesConclusiones11 LPV es un lesioacuten poco frecuente LPV es un lesioacuten poco frecuente
22 En los prematuros con ecodensidades En los prematuros con ecodensidades periventriculares que duraron maacutes allaacute periventriculares que duraron maacutes allaacute de un semana seriacutea conveniente de un semana seriacutea conveniente realizarles un seguimiento del realizarles un seguimiento del neurodesarrollo y eventualmente con neurodesarrollo y eventualmente con imaacutegenesimaacutegenes
33 Aparece un gran compromiso Aparece un gran compromiso neuroloacutegico en los pacientes con LPV II neuroloacutegico en los pacientes con LPV II y IIIy III
Seguimiento de un prematuro con Seguimiento de un prematuro con LPVLPV
Neuroloacutegico - DesarrolloNeuroloacutegico - Desarrollo
VisioacutenVisioacuten
EcograacuteficoEcograacutefico
RNM convencionalRNM convencional
RecomendacionesRecomendaciones
Pensar en LPV en prematuros Pensar en LPV en prematuros lt de 32lt de 32 semanas de EG en semanas de EG en especial cuando existieron factores de riesgo perinatalesespecial cuando existieron factores de riesgo perinatales
En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en cuenta el cuenta el grado grado y y localizacioacutenlocalizacioacuten
Realizar el Realizar el seguimiento del desarrollo mental y motorseguimiento del desarrollo mental y motor de los de los prematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolarprematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolar
Efectuar siempre la evaluacioacuten Efectuar siempre la evaluacioacuten visualvisual en todosen todos los prematuros los prematuros con LPVcon LPV
ENCEFALOPATIA ENCEFALOPATIA HIPERBILIRRUBINEMICAHIPERBILIRRUBINEMICA
La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible que causa discapacidad invalidante como la que causa discapacidad invalidante como la paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos motores auditivos y de lenguajemotores auditivos y de lenguaje
La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos
que genera son desvastadores llevando que genera son desvastadores llevando muchas veces a la disrupcioacuten familiarmuchas veces a la disrupcioacuten familiar
BILIRRUBINAS Y BHEBILIRRUBINAS Y BHE
Determinantes del cruce de la BHEDeterminantes del cruce de la BHE1048708uarr1048708uarrBilirrubinaLibreBilirrubinaLibre1048708darr1048708darrAlbuacuteminaAlbuacutemina1048708darr1048708darrCapacidad de unioacuten de la AlbuacuteminaCapacidad de unioacuten de la Albuacutemina1048708uarr1048708uarrBilirrubinaBilirrubina10487081048708BHE inmadura y alterada (HIC)BHE inmadura y alterada (HIC)
EFECTOS TOacuteXICOS DE LA EFECTOS TOacuteXICOS DE LA BILIRRUBINABILIRRUBINA
Inhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNAInhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNA Induce la Ruptura del DNAInduce la Ruptura del DNA Inhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacutenInhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacuten Tiene afinidad por fosfoliacutepidos de membranaTiene afinidad por fosfoliacutepidos de membrana Inhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacutepticaInhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacuteptica Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo
que explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubinaque explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubina
Bilirrubina ingresa al cerebro cuando Bilirrubina ingresa al cerebro cuando
- Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Se encuentra libre en el plasma- Se encuentra libre en el plasma
- Se encuentra no conjugada - Se encuentra no conjugada
- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica
- En presencia de acidosis Respiratoria- En presencia de acidosis Respiratoria
KERNICTERUSKERNICTERUS
Es Es coloracioacuten amarilla de coloracioacuten amarilla de los ganglios basales los ganglios basales producida por producida por impregnacioacuten con impregnacioacuten con bilirrubinabilirrubina descrita en descrita en autopsias de RN fallecidos autopsias de RN fallecidos con severa ictericiacon severa ictericia
Constituye la complicacioacuten Constituye la complicacioacuten maacutes grave de la maacutes grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA HIPERBILIRRUBNEMIA
Manifestaciones cliacutenica del Manifestaciones cliacutenica del KernicterusKernicterusEl Kernicterus puede ser El Kernicterus puede ser asintomaacutetico en prematuros asintomaacutetico en prematuros pequentildeos En la forma claacutesica de pequentildeos En la forma claacutesica de presentacioacuten se reconocen tres presentacioacuten se reconocen tres estadiosestadios
Primera fasePrimera fase caracterizada por caracterizada por inicio con voacutemitos letargia inicio con voacutemitos letargia hipotoniacutea rechazo al alimento hipotoniacutea rechazo al alimento succioacuten deacutebil y llanto agudosuccioacuten deacutebil y llanto agudo
Segunda faseSegunda fase se caracteriza por se caracteriza por irritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonosirritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonos
Tercera faseTercera fase observada en observada en sobrevivientes de las dos anteriores sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de y caracterizada por la triada de hipertoniacutea atetosis u otros hipertoniacutea atetosis u otros movimientos extrapiramidales movimientos extrapiramidales yretardo psicomotoryretardo psicomotor
Pueden quedar secuelas alejadas Pueden quedar secuelas alejadas siendo las maacutes frecuentes la sordera siendo las maacutes frecuentes la sordera los trastornos motores y los los trastornos motores y los problemas de conductaproblemas de conducta
Secuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica CroacutenicaSecuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica Croacutenica
Paraacutelisis Cerebral atetoacutesicaParaacutelisis Cerebral atetoacutesicaAnormalidades extrapiramidalesAnormalidades extrapiramidalesDisfuncioacuten AuditivaDisfuncioacuten AuditivaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDisplasia del esmalte dentalDisplasia del esmalte dentalDeacuteficit IntelectualDeacuteficit Intelectual
Corte coronal Corte coronal (taacutelamo)(taacutelamo)
PatogeniaPatogenia
En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica
Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno secundario por reperfusioacuten secundario por reperfusioacuten
Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas y citoquinas (corioamnionitis)y citoquinas (corioamnionitis)
Factores Cliacutenicos AsociadosFactores Cliacutenicos Asociados
1 1 Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF)Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF) 2 2 RPM prolongadaRPM prolongada 3 3 AsfixiaAsfixia 4 4 HipovolemiaHipovolemia 5 5 SepsisSepsis 6 6 HipocapniaHipocapnia 7 7 DAP sintomaacuteticoDAP sintomaacutetico 8 8 Apnea y bradicardia recurrentesApnea y bradicardia recurrentes
ANATOMIA PATOLOGICAANATOMIA PATOLOGICA
LPV(difusa)
LPV
(focal)
Vasos penetrantes
largos
Vasos penetrantes
cortos
Lesioacuten FocalLesioacuten Focal Compromete todos los elementos celularesCompromete todos los elementos celulares
Se localiza en la distribucioacuten terminal de las arterias penetrantes largas maacutes frecuentemente en la sustancia blanca cerca del triacutegono y alrededor del agujero de Monro Estas regiones son zonas terminales de vascularizacioacuten entre las arterias penetrantes largas de la cerebral media y las arterias cerebral posterior (sustancia blanca peritrigonal) y anterior (sustancia blanca frontal)
Diagnoacutestico perinatal por ecografiacuteaDiagnoacutestico perinatal por ecografiacutea
Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar ventriacuteculomegaliaventriacuteculomegalia
la lesioacuten de la LPV evoluciona a traveacutes de tres fases
Durante las primeras 6-12 horas se produce una fase de necrosis de coagulacioacuten con peacuterdida de la arquitectura normal y tincioacuten PAS (aacutecido perioacutedico de Schiff) positiva Hay inflamacioacuten neuroaxonal con rotura de axones y liberacioacuten de glutamato Tambieacuten se produce necrosis de la oligodendrogliacutea en la periferia de la lesioacuten
Durante las siguientes 24-48 horas hay infiltracioacuten de microgliacutea proliferacioacuten de astrocitos hipertroacuteficos e hiperplasia endotelial
La uacuteltima fase que dura 2-3 semanas es de reabsorcioacuten tisular con participacioacuten de macroacutefagos y formacioacuten de una cavidad quiacutestica con peacuterdida de mielina
Lesioacuten DifusaLesioacuten Difusa
Compromete a los precursores de la Compromete a los precursores de la oligodendrogliacuteaoligodendrogliacutea
No se visualiza por ecografiacuteaNo se visualiza por ecografiacutea
Generalmente NO evoluciona a la Generalmente NO evoluciona a la formacioacuten de quistes formacioacuten de quistes
Ecografiacutea CerebralEcografiacutea Cerebral
Utilizar un transductor con una resolucioacuten Utilizar un transductor con una resolucioacuten adecuada adecuada (5 - 75 - 10 MHZ)(5 - 75 - 10 MHZ)
Idoneidad del operadorIdoneidad del operador
Estado del transductorEstado del transductor
Grados de LPV Grados de LPV (de Vries)(de Vries)
Radiaciones OpticasRadiaciones Opticas
Corte coronal Corte coronal (ganglios basales)(ganglios basales)
Tracto Corticoespinal y LPVTracto Corticoespinal y LPV
DuraciDuracioacuteoacuten de las densidades n de las densidades periventriculares en prematuros y los periventriculares en prematuros y los
resultados neurolresultados neuroloacuteoacutegicos a los gicos a los 6 a6 antildentildeosos
((Archives of Disease in Childhood 1993)Archives of Disease in Childhood 1993)
M Jongmans L de VriesM Jongmans L de Vries 1984 - 19861984 - 1986 Hospital HammersmithHospital Hammersmith
ObjetivosObjetivos
Impacto de las ecodensidades Impacto de las ecodensidades periventriculares en el estado neuroloacutegico y periventriculares en el estado neuroloacutegico y competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de edad edad
Relacionar la duracioacuten de las Relacionar la duracioacuten de las ecodensidades con la ecodensidades con la severidadseveridad de los resultados de los resultados neuroloacutegicosneuroloacutegicos
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
= o lt 34 semanas de edad gestacional = o lt 34 semanas de edad gestacional
Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo perinatal perinatal
Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo (40se691218 o 24m)(40se691218 o 24m)
Sin anormalidades congeacutenitasSin anormalidades congeacutenitas
ResultadosResultados
62 ecografiacutea normal 62 ecografiacutea normal (grupo1)(grupo1)
61 densidades periventriculares61 densidades periventriculares
4444 grupo 2 grupo 2 13 13 (7 ds) 17 alguacuten tipo de (7 ds) 17 alguacuten tipo de grupo 3 grupo 3 1818 (7-14 ds) (7-14 ds) HICHIC
grupo 4 grupo 4 1313 (+ de 14 ds) (+ de 14 ds)
ResultadosResultados
106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos
Competencia perceptual-motoraCompetencia perceptual-motora A A mayor tiempo de duracioacuten de las mayor tiempo de duracioacuten de las
ecodensidades peores logros ecodensidades peores logros
NeuroloacutegicosNeuroloacutegicos Los resultados adversos aumentan Los resultados adversos aumentan a medida que se prolonga la duracioacuten de las a medida que se prolonga la duracioacuten de las ecodensidadesecodensidades
ConclusionesConclusiones La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante
en influenciar los logros maacutes tardiacuteosen influenciar los logros maacutes tardiacuteos
Las densidades periventriculares se asociaron con Las densidades periventriculares se asociaron con
posteriores problemas en el movimientoposteriores problemas en el movimiento
La dificultad es detectada por las pruebas de La dificultad es detectada por las pruebas de evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las maestras maestras
No seriacutea seguro considerar que los nintildeos No seriacutea seguro considerar que los nintildeos que tienen ecodensidades que duran que tienen ecodensidades que duran menos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgomenos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgo
Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental outcome of localised and extensive cystic outcome of localised and extensive cystic
periventricular leucomalaciaperiventricular leucomalacia(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)
Pierrat V de VriesL SPierrat V de VriesL S
1990 - 1998 1990 - 1998 Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital Jeanne de Flandrersquos Hospital Jeanne de Flandrersquos
ObjetivoObjetivo
Comparar la evolucioacuten Comparar la evolucioacuten ecograacutefica y los logros en el ecograacutefica y los logros en el neurodesarrollo de nintildeos con neurodesarrollo de nintildeos con
PVL II y PVL IIIPVL II y PVL III
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
lt 32lt 32 semanas 3451 prematuros semanas 3451 prematuros
Ecografiacutea Ecografiacutea (75MHZ)(75MHZ) admisioacuten en la terapia admisioacuten en la terapia intensiva 2-3 veces en la primer semana y intensiva 2-3 veces en la primer semana y luego 1 vez por semana hasta el altaluego 1 vez por semana hasta el alta
Se clasifico la LPV (de Vries)Se clasifico la LPV (de Vries)
grado II y IIIgrado II y III Amiel-Tison ndash Dubowitz al altaAmiel-Tison ndash Dubowitz al alta 6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica
ResultadosResultados LPV 96LPV 96 prematuros (28)prematuros (28) 18 pacientes fueron excluidos18 pacientes fueron excluidos
39 PVL II y 39 PVL III 39 PVL II y 39 PVL III edades gestacionales y PN comparablesedades gestacionales y PN comparables
ConclusionesConclusiones11 LPV es un lesioacuten poco frecuente LPV es un lesioacuten poco frecuente
22 En los prematuros con ecodensidades En los prematuros con ecodensidades periventriculares que duraron maacutes allaacute periventriculares que duraron maacutes allaacute de un semana seriacutea conveniente de un semana seriacutea conveniente realizarles un seguimiento del realizarles un seguimiento del neurodesarrollo y eventualmente con neurodesarrollo y eventualmente con imaacutegenesimaacutegenes
33 Aparece un gran compromiso Aparece un gran compromiso neuroloacutegico en los pacientes con LPV II neuroloacutegico en los pacientes con LPV II y IIIy III
Seguimiento de un prematuro con Seguimiento de un prematuro con LPVLPV
Neuroloacutegico - DesarrolloNeuroloacutegico - Desarrollo
VisioacutenVisioacuten
EcograacuteficoEcograacutefico
RNM convencionalRNM convencional
RecomendacionesRecomendaciones
Pensar en LPV en prematuros Pensar en LPV en prematuros lt de 32lt de 32 semanas de EG en semanas de EG en especial cuando existieron factores de riesgo perinatalesespecial cuando existieron factores de riesgo perinatales
En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en cuenta el cuenta el grado grado y y localizacioacutenlocalizacioacuten
Realizar el Realizar el seguimiento del desarrollo mental y motorseguimiento del desarrollo mental y motor de los de los prematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolarprematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolar
Efectuar siempre la evaluacioacuten Efectuar siempre la evaluacioacuten visualvisual en todosen todos los prematuros los prematuros con LPVcon LPV
ENCEFALOPATIA ENCEFALOPATIA HIPERBILIRRUBINEMICAHIPERBILIRRUBINEMICA
La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible que causa discapacidad invalidante como la que causa discapacidad invalidante como la paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos motores auditivos y de lenguajemotores auditivos y de lenguaje
La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos
que genera son desvastadores llevando que genera son desvastadores llevando muchas veces a la disrupcioacuten familiarmuchas veces a la disrupcioacuten familiar
BILIRRUBINAS Y BHEBILIRRUBINAS Y BHE
Determinantes del cruce de la BHEDeterminantes del cruce de la BHE1048708uarr1048708uarrBilirrubinaLibreBilirrubinaLibre1048708darr1048708darrAlbuacuteminaAlbuacutemina1048708darr1048708darrCapacidad de unioacuten de la AlbuacuteminaCapacidad de unioacuten de la Albuacutemina1048708uarr1048708uarrBilirrubinaBilirrubina10487081048708BHE inmadura y alterada (HIC)BHE inmadura y alterada (HIC)
EFECTOS TOacuteXICOS DE LA EFECTOS TOacuteXICOS DE LA BILIRRUBINABILIRRUBINA
Inhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNAInhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNA Induce la Ruptura del DNAInduce la Ruptura del DNA Inhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacutenInhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacuten Tiene afinidad por fosfoliacutepidos de membranaTiene afinidad por fosfoliacutepidos de membrana Inhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacutepticaInhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacuteptica Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo
que explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubinaque explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubina
Bilirrubina ingresa al cerebro cuando Bilirrubina ingresa al cerebro cuando
- Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Se encuentra libre en el plasma- Se encuentra libre en el plasma
- Se encuentra no conjugada - Se encuentra no conjugada
- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica
- En presencia de acidosis Respiratoria- En presencia de acidosis Respiratoria
KERNICTERUSKERNICTERUS
Es Es coloracioacuten amarilla de coloracioacuten amarilla de los ganglios basales los ganglios basales producida por producida por impregnacioacuten con impregnacioacuten con bilirrubinabilirrubina descrita en descrita en autopsias de RN fallecidos autopsias de RN fallecidos con severa ictericiacon severa ictericia
Constituye la complicacioacuten Constituye la complicacioacuten maacutes grave de la maacutes grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA HIPERBILIRRUBNEMIA
Manifestaciones cliacutenica del Manifestaciones cliacutenica del KernicterusKernicterusEl Kernicterus puede ser El Kernicterus puede ser asintomaacutetico en prematuros asintomaacutetico en prematuros pequentildeos En la forma claacutesica de pequentildeos En la forma claacutesica de presentacioacuten se reconocen tres presentacioacuten se reconocen tres estadiosestadios
Primera fasePrimera fase caracterizada por caracterizada por inicio con voacutemitos letargia inicio con voacutemitos letargia hipotoniacutea rechazo al alimento hipotoniacutea rechazo al alimento succioacuten deacutebil y llanto agudosuccioacuten deacutebil y llanto agudo
Segunda faseSegunda fase se caracteriza por se caracteriza por irritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonosirritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonos
Tercera faseTercera fase observada en observada en sobrevivientes de las dos anteriores sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de y caracterizada por la triada de hipertoniacutea atetosis u otros hipertoniacutea atetosis u otros movimientos extrapiramidales movimientos extrapiramidales yretardo psicomotoryretardo psicomotor
Pueden quedar secuelas alejadas Pueden quedar secuelas alejadas siendo las maacutes frecuentes la sordera siendo las maacutes frecuentes la sordera los trastornos motores y los los trastornos motores y los problemas de conductaproblemas de conducta
Secuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica CroacutenicaSecuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica Croacutenica
Paraacutelisis Cerebral atetoacutesicaParaacutelisis Cerebral atetoacutesicaAnormalidades extrapiramidalesAnormalidades extrapiramidalesDisfuncioacuten AuditivaDisfuncioacuten AuditivaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDisplasia del esmalte dentalDisplasia del esmalte dentalDeacuteficit IntelectualDeacuteficit Intelectual
PatogeniaPatogenia
En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de En relacioacuten a que la circulacioacuten cerebral del preteacutermino es de ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten ldquopresioacuten pasivardquo es decir que el flujo cerebral variacutea en relacioacuten directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica directa con los cambios de la presioacuten arterial sisteacutemica
Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar Estrecha relacioacuten con la HPV-HIV por tanto el riesgo de presentar lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de lesiones de sustancia blanca se presenta durante periacuteodos de hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno hipotensioacuten sisteacutemica y probablemente la HIV seriacutea un fenoacutemeno secundario por reperfusioacuten secundario por reperfusioacuten
Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de Vulnerabilidad intriacutenseca del oligodendrocito en la fase de diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas diferenciacioacuten precoz al efecto de los radicales libres excitotoxinas y citoquinas (corioamnionitis)y citoquinas (corioamnionitis)
Factores Cliacutenicos AsociadosFactores Cliacutenicos Asociados
1 1 Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF)Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF) 2 2 RPM prolongadaRPM prolongada 3 3 AsfixiaAsfixia 4 4 HipovolemiaHipovolemia 5 5 SepsisSepsis 6 6 HipocapniaHipocapnia 7 7 DAP sintomaacuteticoDAP sintomaacutetico 8 8 Apnea y bradicardia recurrentesApnea y bradicardia recurrentes
ANATOMIA PATOLOGICAANATOMIA PATOLOGICA
LPV(difusa)
LPV
(focal)
Vasos penetrantes
largos
Vasos penetrantes
cortos
Lesioacuten FocalLesioacuten Focal Compromete todos los elementos celularesCompromete todos los elementos celulares
Se localiza en la distribucioacuten terminal de las arterias penetrantes largas maacutes frecuentemente en la sustancia blanca cerca del triacutegono y alrededor del agujero de Monro Estas regiones son zonas terminales de vascularizacioacuten entre las arterias penetrantes largas de la cerebral media y las arterias cerebral posterior (sustancia blanca peritrigonal) y anterior (sustancia blanca frontal)
Diagnoacutestico perinatal por ecografiacuteaDiagnoacutestico perinatal por ecografiacutea
Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar ventriacuteculomegaliaventriacuteculomegalia
la lesioacuten de la LPV evoluciona a traveacutes de tres fases
Durante las primeras 6-12 horas se produce una fase de necrosis de coagulacioacuten con peacuterdida de la arquitectura normal y tincioacuten PAS (aacutecido perioacutedico de Schiff) positiva Hay inflamacioacuten neuroaxonal con rotura de axones y liberacioacuten de glutamato Tambieacuten se produce necrosis de la oligodendrogliacutea en la periferia de la lesioacuten
Durante las siguientes 24-48 horas hay infiltracioacuten de microgliacutea proliferacioacuten de astrocitos hipertroacuteficos e hiperplasia endotelial
La uacuteltima fase que dura 2-3 semanas es de reabsorcioacuten tisular con participacioacuten de macroacutefagos y formacioacuten de una cavidad quiacutestica con peacuterdida de mielina
Lesioacuten DifusaLesioacuten Difusa
Compromete a los precursores de la Compromete a los precursores de la oligodendrogliacuteaoligodendrogliacutea
No se visualiza por ecografiacuteaNo se visualiza por ecografiacutea
Generalmente NO evoluciona a la Generalmente NO evoluciona a la formacioacuten de quistes formacioacuten de quistes
Ecografiacutea CerebralEcografiacutea Cerebral
Utilizar un transductor con una resolucioacuten Utilizar un transductor con una resolucioacuten adecuada adecuada (5 - 75 - 10 MHZ)(5 - 75 - 10 MHZ)
Idoneidad del operadorIdoneidad del operador
Estado del transductorEstado del transductor
Grados de LPV Grados de LPV (de Vries)(de Vries)
Radiaciones OpticasRadiaciones Opticas
Corte coronal Corte coronal (ganglios basales)(ganglios basales)
Tracto Corticoespinal y LPVTracto Corticoespinal y LPV
DuraciDuracioacuteoacuten de las densidades n de las densidades periventriculares en prematuros y los periventriculares en prematuros y los
resultados neurolresultados neuroloacuteoacutegicos a los gicos a los 6 a6 antildentildeosos
((Archives of Disease in Childhood 1993)Archives of Disease in Childhood 1993)
M Jongmans L de VriesM Jongmans L de Vries 1984 - 19861984 - 1986 Hospital HammersmithHospital Hammersmith
ObjetivosObjetivos
Impacto de las ecodensidades Impacto de las ecodensidades periventriculares en el estado neuroloacutegico y periventriculares en el estado neuroloacutegico y competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de edad edad
Relacionar la duracioacuten de las Relacionar la duracioacuten de las ecodensidades con la ecodensidades con la severidadseveridad de los resultados de los resultados neuroloacutegicosneuroloacutegicos
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
= o lt 34 semanas de edad gestacional = o lt 34 semanas de edad gestacional
Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo perinatal perinatal
Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo (40se691218 o 24m)(40se691218 o 24m)
Sin anormalidades congeacutenitasSin anormalidades congeacutenitas
ResultadosResultados
62 ecografiacutea normal 62 ecografiacutea normal (grupo1)(grupo1)
61 densidades periventriculares61 densidades periventriculares
4444 grupo 2 grupo 2 13 13 (7 ds) 17 alguacuten tipo de (7 ds) 17 alguacuten tipo de grupo 3 grupo 3 1818 (7-14 ds) (7-14 ds) HICHIC
grupo 4 grupo 4 1313 (+ de 14 ds) (+ de 14 ds)
ResultadosResultados
106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos
Competencia perceptual-motoraCompetencia perceptual-motora A A mayor tiempo de duracioacuten de las mayor tiempo de duracioacuten de las
ecodensidades peores logros ecodensidades peores logros
NeuroloacutegicosNeuroloacutegicos Los resultados adversos aumentan Los resultados adversos aumentan a medida que se prolonga la duracioacuten de las a medida que se prolonga la duracioacuten de las ecodensidadesecodensidades
ConclusionesConclusiones La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante
en influenciar los logros maacutes tardiacuteosen influenciar los logros maacutes tardiacuteos
Las densidades periventriculares se asociaron con Las densidades periventriculares se asociaron con
posteriores problemas en el movimientoposteriores problemas en el movimiento
La dificultad es detectada por las pruebas de La dificultad es detectada por las pruebas de evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las maestras maestras
No seriacutea seguro considerar que los nintildeos No seriacutea seguro considerar que los nintildeos que tienen ecodensidades que duran que tienen ecodensidades que duran menos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgomenos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgo
Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental outcome of localised and extensive cystic outcome of localised and extensive cystic
periventricular leucomalaciaperiventricular leucomalacia(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)
Pierrat V de VriesL SPierrat V de VriesL S
1990 - 1998 1990 - 1998 Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital Jeanne de Flandrersquos Hospital Jeanne de Flandrersquos
ObjetivoObjetivo
Comparar la evolucioacuten Comparar la evolucioacuten ecograacutefica y los logros en el ecograacutefica y los logros en el neurodesarrollo de nintildeos con neurodesarrollo de nintildeos con
PVL II y PVL IIIPVL II y PVL III
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
lt 32lt 32 semanas 3451 prematuros semanas 3451 prematuros
Ecografiacutea Ecografiacutea (75MHZ)(75MHZ) admisioacuten en la terapia admisioacuten en la terapia intensiva 2-3 veces en la primer semana y intensiva 2-3 veces en la primer semana y luego 1 vez por semana hasta el altaluego 1 vez por semana hasta el alta
Se clasifico la LPV (de Vries)Se clasifico la LPV (de Vries)
grado II y IIIgrado II y III Amiel-Tison ndash Dubowitz al altaAmiel-Tison ndash Dubowitz al alta 6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica
ResultadosResultados LPV 96LPV 96 prematuros (28)prematuros (28) 18 pacientes fueron excluidos18 pacientes fueron excluidos
39 PVL II y 39 PVL III 39 PVL II y 39 PVL III edades gestacionales y PN comparablesedades gestacionales y PN comparables
ConclusionesConclusiones11 LPV es un lesioacuten poco frecuente LPV es un lesioacuten poco frecuente
22 En los prematuros con ecodensidades En los prematuros con ecodensidades periventriculares que duraron maacutes allaacute periventriculares que duraron maacutes allaacute de un semana seriacutea conveniente de un semana seriacutea conveniente realizarles un seguimiento del realizarles un seguimiento del neurodesarrollo y eventualmente con neurodesarrollo y eventualmente con imaacutegenesimaacutegenes
33 Aparece un gran compromiso Aparece un gran compromiso neuroloacutegico en los pacientes con LPV II neuroloacutegico en los pacientes con LPV II y IIIy III
Seguimiento de un prematuro con Seguimiento de un prematuro con LPVLPV
Neuroloacutegico - DesarrolloNeuroloacutegico - Desarrollo
VisioacutenVisioacuten
EcograacuteficoEcograacutefico
RNM convencionalRNM convencional
RecomendacionesRecomendaciones
Pensar en LPV en prematuros Pensar en LPV en prematuros lt de 32lt de 32 semanas de EG en semanas de EG en especial cuando existieron factores de riesgo perinatalesespecial cuando existieron factores de riesgo perinatales
En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en cuenta el cuenta el grado grado y y localizacioacutenlocalizacioacuten
Realizar el Realizar el seguimiento del desarrollo mental y motorseguimiento del desarrollo mental y motor de los de los prematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolarprematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolar
Efectuar siempre la evaluacioacuten Efectuar siempre la evaluacioacuten visualvisual en todosen todos los prematuros los prematuros con LPVcon LPV
ENCEFALOPATIA ENCEFALOPATIA HIPERBILIRRUBINEMICAHIPERBILIRRUBINEMICA
La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible que causa discapacidad invalidante como la que causa discapacidad invalidante como la paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos motores auditivos y de lenguajemotores auditivos y de lenguaje
La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos
que genera son desvastadores llevando que genera son desvastadores llevando muchas veces a la disrupcioacuten familiarmuchas veces a la disrupcioacuten familiar
BILIRRUBINAS Y BHEBILIRRUBINAS Y BHE
Determinantes del cruce de la BHEDeterminantes del cruce de la BHE1048708uarr1048708uarrBilirrubinaLibreBilirrubinaLibre1048708darr1048708darrAlbuacuteminaAlbuacutemina1048708darr1048708darrCapacidad de unioacuten de la AlbuacuteminaCapacidad de unioacuten de la Albuacutemina1048708uarr1048708uarrBilirrubinaBilirrubina10487081048708BHE inmadura y alterada (HIC)BHE inmadura y alterada (HIC)
EFECTOS TOacuteXICOS DE LA EFECTOS TOacuteXICOS DE LA BILIRRUBINABILIRRUBINA
Inhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNAInhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNA Induce la Ruptura del DNAInduce la Ruptura del DNA Inhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacutenInhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacuten Tiene afinidad por fosfoliacutepidos de membranaTiene afinidad por fosfoliacutepidos de membrana Inhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacutepticaInhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacuteptica Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo
que explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubinaque explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubina
Bilirrubina ingresa al cerebro cuando Bilirrubina ingresa al cerebro cuando
- Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Se encuentra libre en el plasma- Se encuentra libre en el plasma
- Se encuentra no conjugada - Se encuentra no conjugada
- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica
- En presencia de acidosis Respiratoria- En presencia de acidosis Respiratoria
KERNICTERUSKERNICTERUS
Es Es coloracioacuten amarilla de coloracioacuten amarilla de los ganglios basales los ganglios basales producida por producida por impregnacioacuten con impregnacioacuten con bilirrubinabilirrubina descrita en descrita en autopsias de RN fallecidos autopsias de RN fallecidos con severa ictericiacon severa ictericia
Constituye la complicacioacuten Constituye la complicacioacuten maacutes grave de la maacutes grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA HIPERBILIRRUBNEMIA
Manifestaciones cliacutenica del Manifestaciones cliacutenica del KernicterusKernicterusEl Kernicterus puede ser El Kernicterus puede ser asintomaacutetico en prematuros asintomaacutetico en prematuros pequentildeos En la forma claacutesica de pequentildeos En la forma claacutesica de presentacioacuten se reconocen tres presentacioacuten se reconocen tres estadiosestadios
Primera fasePrimera fase caracterizada por caracterizada por inicio con voacutemitos letargia inicio con voacutemitos letargia hipotoniacutea rechazo al alimento hipotoniacutea rechazo al alimento succioacuten deacutebil y llanto agudosuccioacuten deacutebil y llanto agudo
Segunda faseSegunda fase se caracteriza por se caracteriza por irritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonosirritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonos
Tercera faseTercera fase observada en observada en sobrevivientes de las dos anteriores sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de y caracterizada por la triada de hipertoniacutea atetosis u otros hipertoniacutea atetosis u otros movimientos extrapiramidales movimientos extrapiramidales yretardo psicomotoryretardo psicomotor
Pueden quedar secuelas alejadas Pueden quedar secuelas alejadas siendo las maacutes frecuentes la sordera siendo las maacutes frecuentes la sordera los trastornos motores y los los trastornos motores y los problemas de conductaproblemas de conducta
Secuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica CroacutenicaSecuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica Croacutenica
Paraacutelisis Cerebral atetoacutesicaParaacutelisis Cerebral atetoacutesicaAnormalidades extrapiramidalesAnormalidades extrapiramidalesDisfuncioacuten AuditivaDisfuncioacuten AuditivaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDisplasia del esmalte dentalDisplasia del esmalte dentalDeacuteficit IntelectualDeacuteficit Intelectual
Factores Cliacutenicos AsociadosFactores Cliacutenicos Asociados
1 1 Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF)Corioamnionitis (IL-1 IL-6 TNF) 2 2 RPM prolongadaRPM prolongada 3 3 AsfixiaAsfixia 4 4 HipovolemiaHipovolemia 5 5 SepsisSepsis 6 6 HipocapniaHipocapnia 7 7 DAP sintomaacuteticoDAP sintomaacutetico 8 8 Apnea y bradicardia recurrentesApnea y bradicardia recurrentes
ANATOMIA PATOLOGICAANATOMIA PATOLOGICA
LPV(difusa)
LPV
(focal)
Vasos penetrantes
largos
Vasos penetrantes
cortos
Lesioacuten FocalLesioacuten Focal Compromete todos los elementos celularesCompromete todos los elementos celulares
Se localiza en la distribucioacuten terminal de las arterias penetrantes largas maacutes frecuentemente en la sustancia blanca cerca del triacutegono y alrededor del agujero de Monro Estas regiones son zonas terminales de vascularizacioacuten entre las arterias penetrantes largas de la cerebral media y las arterias cerebral posterior (sustancia blanca peritrigonal) y anterior (sustancia blanca frontal)
Diagnoacutestico perinatal por ecografiacuteaDiagnoacutestico perinatal por ecografiacutea
Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar ventriacuteculomegaliaventriacuteculomegalia
la lesioacuten de la LPV evoluciona a traveacutes de tres fases
Durante las primeras 6-12 horas se produce una fase de necrosis de coagulacioacuten con peacuterdida de la arquitectura normal y tincioacuten PAS (aacutecido perioacutedico de Schiff) positiva Hay inflamacioacuten neuroaxonal con rotura de axones y liberacioacuten de glutamato Tambieacuten se produce necrosis de la oligodendrogliacutea en la periferia de la lesioacuten
Durante las siguientes 24-48 horas hay infiltracioacuten de microgliacutea proliferacioacuten de astrocitos hipertroacuteficos e hiperplasia endotelial
La uacuteltima fase que dura 2-3 semanas es de reabsorcioacuten tisular con participacioacuten de macroacutefagos y formacioacuten de una cavidad quiacutestica con peacuterdida de mielina
Lesioacuten DifusaLesioacuten Difusa
Compromete a los precursores de la Compromete a los precursores de la oligodendrogliacuteaoligodendrogliacutea
No se visualiza por ecografiacuteaNo se visualiza por ecografiacutea
Generalmente NO evoluciona a la Generalmente NO evoluciona a la formacioacuten de quistes formacioacuten de quistes
Ecografiacutea CerebralEcografiacutea Cerebral
Utilizar un transductor con una resolucioacuten Utilizar un transductor con una resolucioacuten adecuada adecuada (5 - 75 - 10 MHZ)(5 - 75 - 10 MHZ)
Idoneidad del operadorIdoneidad del operador
Estado del transductorEstado del transductor
Grados de LPV Grados de LPV (de Vries)(de Vries)
Radiaciones OpticasRadiaciones Opticas
Corte coronal Corte coronal (ganglios basales)(ganglios basales)
Tracto Corticoespinal y LPVTracto Corticoespinal y LPV
DuraciDuracioacuteoacuten de las densidades n de las densidades periventriculares en prematuros y los periventriculares en prematuros y los
resultados neurolresultados neuroloacuteoacutegicos a los gicos a los 6 a6 antildentildeosos
((Archives of Disease in Childhood 1993)Archives of Disease in Childhood 1993)
M Jongmans L de VriesM Jongmans L de Vries 1984 - 19861984 - 1986 Hospital HammersmithHospital Hammersmith
ObjetivosObjetivos
Impacto de las ecodensidades Impacto de las ecodensidades periventriculares en el estado neuroloacutegico y periventriculares en el estado neuroloacutegico y competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de edad edad
Relacionar la duracioacuten de las Relacionar la duracioacuten de las ecodensidades con la ecodensidades con la severidadseveridad de los resultados de los resultados neuroloacutegicosneuroloacutegicos
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
= o lt 34 semanas de edad gestacional = o lt 34 semanas de edad gestacional
Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo perinatal perinatal
Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo (40se691218 o 24m)(40se691218 o 24m)
Sin anormalidades congeacutenitasSin anormalidades congeacutenitas
ResultadosResultados
62 ecografiacutea normal 62 ecografiacutea normal (grupo1)(grupo1)
61 densidades periventriculares61 densidades periventriculares
4444 grupo 2 grupo 2 13 13 (7 ds) 17 alguacuten tipo de (7 ds) 17 alguacuten tipo de grupo 3 grupo 3 1818 (7-14 ds) (7-14 ds) HICHIC
grupo 4 grupo 4 1313 (+ de 14 ds) (+ de 14 ds)
ResultadosResultados
106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos
Competencia perceptual-motoraCompetencia perceptual-motora A A mayor tiempo de duracioacuten de las mayor tiempo de duracioacuten de las
ecodensidades peores logros ecodensidades peores logros
NeuroloacutegicosNeuroloacutegicos Los resultados adversos aumentan Los resultados adversos aumentan a medida que se prolonga la duracioacuten de las a medida que se prolonga la duracioacuten de las ecodensidadesecodensidades
ConclusionesConclusiones La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante
en influenciar los logros maacutes tardiacuteosen influenciar los logros maacutes tardiacuteos
Las densidades periventriculares se asociaron con Las densidades periventriculares se asociaron con
posteriores problemas en el movimientoposteriores problemas en el movimiento
La dificultad es detectada por las pruebas de La dificultad es detectada por las pruebas de evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las maestras maestras
No seriacutea seguro considerar que los nintildeos No seriacutea seguro considerar que los nintildeos que tienen ecodensidades que duran que tienen ecodensidades que duran menos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgomenos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgo
Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental outcome of localised and extensive cystic outcome of localised and extensive cystic
periventricular leucomalaciaperiventricular leucomalacia(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)
Pierrat V de VriesL SPierrat V de VriesL S
1990 - 1998 1990 - 1998 Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital Jeanne de Flandrersquos Hospital Jeanne de Flandrersquos
ObjetivoObjetivo
Comparar la evolucioacuten Comparar la evolucioacuten ecograacutefica y los logros en el ecograacutefica y los logros en el neurodesarrollo de nintildeos con neurodesarrollo de nintildeos con
PVL II y PVL IIIPVL II y PVL III
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
lt 32lt 32 semanas 3451 prematuros semanas 3451 prematuros
Ecografiacutea Ecografiacutea (75MHZ)(75MHZ) admisioacuten en la terapia admisioacuten en la terapia intensiva 2-3 veces en la primer semana y intensiva 2-3 veces en la primer semana y luego 1 vez por semana hasta el altaluego 1 vez por semana hasta el alta
Se clasifico la LPV (de Vries)Se clasifico la LPV (de Vries)
grado II y IIIgrado II y III Amiel-Tison ndash Dubowitz al altaAmiel-Tison ndash Dubowitz al alta 6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica
ResultadosResultados LPV 96LPV 96 prematuros (28)prematuros (28) 18 pacientes fueron excluidos18 pacientes fueron excluidos
39 PVL II y 39 PVL III 39 PVL II y 39 PVL III edades gestacionales y PN comparablesedades gestacionales y PN comparables
ConclusionesConclusiones11 LPV es un lesioacuten poco frecuente LPV es un lesioacuten poco frecuente
22 En los prematuros con ecodensidades En los prematuros con ecodensidades periventriculares que duraron maacutes allaacute periventriculares que duraron maacutes allaacute de un semana seriacutea conveniente de un semana seriacutea conveniente realizarles un seguimiento del realizarles un seguimiento del neurodesarrollo y eventualmente con neurodesarrollo y eventualmente con imaacutegenesimaacutegenes
33 Aparece un gran compromiso Aparece un gran compromiso neuroloacutegico en los pacientes con LPV II neuroloacutegico en los pacientes con LPV II y IIIy III
Seguimiento de un prematuro con Seguimiento de un prematuro con LPVLPV
Neuroloacutegico - DesarrolloNeuroloacutegico - Desarrollo
VisioacutenVisioacuten
EcograacuteficoEcograacutefico
RNM convencionalRNM convencional
RecomendacionesRecomendaciones
Pensar en LPV en prematuros Pensar en LPV en prematuros lt de 32lt de 32 semanas de EG en semanas de EG en especial cuando existieron factores de riesgo perinatalesespecial cuando existieron factores de riesgo perinatales
En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en cuenta el cuenta el grado grado y y localizacioacutenlocalizacioacuten
Realizar el Realizar el seguimiento del desarrollo mental y motorseguimiento del desarrollo mental y motor de los de los prematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolarprematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolar
Efectuar siempre la evaluacioacuten Efectuar siempre la evaluacioacuten visualvisual en todosen todos los prematuros los prematuros con LPVcon LPV
ENCEFALOPATIA ENCEFALOPATIA HIPERBILIRRUBINEMICAHIPERBILIRRUBINEMICA
La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible que causa discapacidad invalidante como la que causa discapacidad invalidante como la paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos motores auditivos y de lenguajemotores auditivos y de lenguaje
La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos
que genera son desvastadores llevando que genera son desvastadores llevando muchas veces a la disrupcioacuten familiarmuchas veces a la disrupcioacuten familiar
BILIRRUBINAS Y BHEBILIRRUBINAS Y BHE
Determinantes del cruce de la BHEDeterminantes del cruce de la BHE1048708uarr1048708uarrBilirrubinaLibreBilirrubinaLibre1048708darr1048708darrAlbuacuteminaAlbuacutemina1048708darr1048708darrCapacidad de unioacuten de la AlbuacuteminaCapacidad de unioacuten de la Albuacutemina1048708uarr1048708uarrBilirrubinaBilirrubina10487081048708BHE inmadura y alterada (HIC)BHE inmadura y alterada (HIC)
EFECTOS TOacuteXICOS DE LA EFECTOS TOacuteXICOS DE LA BILIRRUBINABILIRRUBINA
Inhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNAInhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNA Induce la Ruptura del DNAInduce la Ruptura del DNA Inhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacutenInhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacuten Tiene afinidad por fosfoliacutepidos de membranaTiene afinidad por fosfoliacutepidos de membrana Inhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacutepticaInhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacuteptica Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo
que explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubinaque explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubina
Bilirrubina ingresa al cerebro cuando Bilirrubina ingresa al cerebro cuando
- Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Se encuentra libre en el plasma- Se encuentra libre en el plasma
- Se encuentra no conjugada - Se encuentra no conjugada
- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica
- En presencia de acidosis Respiratoria- En presencia de acidosis Respiratoria
KERNICTERUSKERNICTERUS
Es Es coloracioacuten amarilla de coloracioacuten amarilla de los ganglios basales los ganglios basales producida por producida por impregnacioacuten con impregnacioacuten con bilirrubinabilirrubina descrita en descrita en autopsias de RN fallecidos autopsias de RN fallecidos con severa ictericiacon severa ictericia
Constituye la complicacioacuten Constituye la complicacioacuten maacutes grave de la maacutes grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA HIPERBILIRRUBNEMIA
Manifestaciones cliacutenica del Manifestaciones cliacutenica del KernicterusKernicterusEl Kernicterus puede ser El Kernicterus puede ser asintomaacutetico en prematuros asintomaacutetico en prematuros pequentildeos En la forma claacutesica de pequentildeos En la forma claacutesica de presentacioacuten se reconocen tres presentacioacuten se reconocen tres estadiosestadios
Primera fasePrimera fase caracterizada por caracterizada por inicio con voacutemitos letargia inicio con voacutemitos letargia hipotoniacutea rechazo al alimento hipotoniacutea rechazo al alimento succioacuten deacutebil y llanto agudosuccioacuten deacutebil y llanto agudo
Segunda faseSegunda fase se caracteriza por se caracteriza por irritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonosirritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonos
Tercera faseTercera fase observada en observada en sobrevivientes de las dos anteriores sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de y caracterizada por la triada de hipertoniacutea atetosis u otros hipertoniacutea atetosis u otros movimientos extrapiramidales movimientos extrapiramidales yretardo psicomotoryretardo psicomotor
Pueden quedar secuelas alejadas Pueden quedar secuelas alejadas siendo las maacutes frecuentes la sordera siendo las maacutes frecuentes la sordera los trastornos motores y los los trastornos motores y los problemas de conductaproblemas de conducta
Secuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica CroacutenicaSecuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica Croacutenica
Paraacutelisis Cerebral atetoacutesicaParaacutelisis Cerebral atetoacutesicaAnormalidades extrapiramidalesAnormalidades extrapiramidalesDisfuncioacuten AuditivaDisfuncioacuten AuditivaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDisplasia del esmalte dentalDisplasia del esmalte dentalDeacuteficit IntelectualDeacuteficit Intelectual
ANATOMIA PATOLOGICAANATOMIA PATOLOGICA
LPV(difusa)
LPV
(focal)
Vasos penetrantes
largos
Vasos penetrantes
cortos
Lesioacuten FocalLesioacuten Focal Compromete todos los elementos celularesCompromete todos los elementos celulares
Se localiza en la distribucioacuten terminal de las arterias penetrantes largas maacutes frecuentemente en la sustancia blanca cerca del triacutegono y alrededor del agujero de Monro Estas regiones son zonas terminales de vascularizacioacuten entre las arterias penetrantes largas de la cerebral media y las arterias cerebral posterior (sustancia blanca peritrigonal) y anterior (sustancia blanca frontal)
Diagnoacutestico perinatal por ecografiacuteaDiagnoacutestico perinatal por ecografiacutea
Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar ventriacuteculomegaliaventriacuteculomegalia
la lesioacuten de la LPV evoluciona a traveacutes de tres fases
Durante las primeras 6-12 horas se produce una fase de necrosis de coagulacioacuten con peacuterdida de la arquitectura normal y tincioacuten PAS (aacutecido perioacutedico de Schiff) positiva Hay inflamacioacuten neuroaxonal con rotura de axones y liberacioacuten de glutamato Tambieacuten se produce necrosis de la oligodendrogliacutea en la periferia de la lesioacuten
Durante las siguientes 24-48 horas hay infiltracioacuten de microgliacutea proliferacioacuten de astrocitos hipertroacuteficos e hiperplasia endotelial
La uacuteltima fase que dura 2-3 semanas es de reabsorcioacuten tisular con participacioacuten de macroacutefagos y formacioacuten de una cavidad quiacutestica con peacuterdida de mielina
Lesioacuten DifusaLesioacuten Difusa
Compromete a los precursores de la Compromete a los precursores de la oligodendrogliacuteaoligodendrogliacutea
No se visualiza por ecografiacuteaNo se visualiza por ecografiacutea
Generalmente NO evoluciona a la Generalmente NO evoluciona a la formacioacuten de quistes formacioacuten de quistes
Ecografiacutea CerebralEcografiacutea Cerebral
Utilizar un transductor con una resolucioacuten Utilizar un transductor con una resolucioacuten adecuada adecuada (5 - 75 - 10 MHZ)(5 - 75 - 10 MHZ)
Idoneidad del operadorIdoneidad del operador
Estado del transductorEstado del transductor
Grados de LPV Grados de LPV (de Vries)(de Vries)
Radiaciones OpticasRadiaciones Opticas
Corte coronal Corte coronal (ganglios basales)(ganglios basales)
Tracto Corticoespinal y LPVTracto Corticoespinal y LPV
DuraciDuracioacuteoacuten de las densidades n de las densidades periventriculares en prematuros y los periventriculares en prematuros y los
resultados neurolresultados neuroloacuteoacutegicos a los gicos a los 6 a6 antildentildeosos
((Archives of Disease in Childhood 1993)Archives of Disease in Childhood 1993)
M Jongmans L de VriesM Jongmans L de Vries 1984 - 19861984 - 1986 Hospital HammersmithHospital Hammersmith
ObjetivosObjetivos
Impacto de las ecodensidades Impacto de las ecodensidades periventriculares en el estado neuroloacutegico y periventriculares en el estado neuroloacutegico y competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de edad edad
Relacionar la duracioacuten de las Relacionar la duracioacuten de las ecodensidades con la ecodensidades con la severidadseveridad de los resultados de los resultados neuroloacutegicosneuroloacutegicos
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
= o lt 34 semanas de edad gestacional = o lt 34 semanas de edad gestacional
Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo perinatal perinatal
Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo (40se691218 o 24m)(40se691218 o 24m)
Sin anormalidades congeacutenitasSin anormalidades congeacutenitas
ResultadosResultados
62 ecografiacutea normal 62 ecografiacutea normal (grupo1)(grupo1)
61 densidades periventriculares61 densidades periventriculares
4444 grupo 2 grupo 2 13 13 (7 ds) 17 alguacuten tipo de (7 ds) 17 alguacuten tipo de grupo 3 grupo 3 1818 (7-14 ds) (7-14 ds) HICHIC
grupo 4 grupo 4 1313 (+ de 14 ds) (+ de 14 ds)
ResultadosResultados
106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos
Competencia perceptual-motoraCompetencia perceptual-motora A A mayor tiempo de duracioacuten de las mayor tiempo de duracioacuten de las
ecodensidades peores logros ecodensidades peores logros
NeuroloacutegicosNeuroloacutegicos Los resultados adversos aumentan Los resultados adversos aumentan a medida que se prolonga la duracioacuten de las a medida que se prolonga la duracioacuten de las ecodensidadesecodensidades
ConclusionesConclusiones La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante
en influenciar los logros maacutes tardiacuteosen influenciar los logros maacutes tardiacuteos
Las densidades periventriculares se asociaron con Las densidades periventriculares se asociaron con
posteriores problemas en el movimientoposteriores problemas en el movimiento
La dificultad es detectada por las pruebas de La dificultad es detectada por las pruebas de evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las maestras maestras
No seriacutea seguro considerar que los nintildeos No seriacutea seguro considerar que los nintildeos que tienen ecodensidades que duran que tienen ecodensidades que duran menos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgomenos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgo
Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental outcome of localised and extensive cystic outcome of localised and extensive cystic
periventricular leucomalaciaperiventricular leucomalacia(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)
Pierrat V de VriesL SPierrat V de VriesL S
1990 - 1998 1990 - 1998 Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital Jeanne de Flandrersquos Hospital Jeanne de Flandrersquos
ObjetivoObjetivo
Comparar la evolucioacuten Comparar la evolucioacuten ecograacutefica y los logros en el ecograacutefica y los logros en el neurodesarrollo de nintildeos con neurodesarrollo de nintildeos con
PVL II y PVL IIIPVL II y PVL III
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
lt 32lt 32 semanas 3451 prematuros semanas 3451 prematuros
Ecografiacutea Ecografiacutea (75MHZ)(75MHZ) admisioacuten en la terapia admisioacuten en la terapia intensiva 2-3 veces en la primer semana y intensiva 2-3 veces en la primer semana y luego 1 vez por semana hasta el altaluego 1 vez por semana hasta el alta
Se clasifico la LPV (de Vries)Se clasifico la LPV (de Vries)
grado II y IIIgrado II y III Amiel-Tison ndash Dubowitz al altaAmiel-Tison ndash Dubowitz al alta 6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica
ResultadosResultados LPV 96LPV 96 prematuros (28)prematuros (28) 18 pacientes fueron excluidos18 pacientes fueron excluidos
39 PVL II y 39 PVL III 39 PVL II y 39 PVL III edades gestacionales y PN comparablesedades gestacionales y PN comparables
ConclusionesConclusiones11 LPV es un lesioacuten poco frecuente LPV es un lesioacuten poco frecuente
22 En los prematuros con ecodensidades En los prematuros con ecodensidades periventriculares que duraron maacutes allaacute periventriculares que duraron maacutes allaacute de un semana seriacutea conveniente de un semana seriacutea conveniente realizarles un seguimiento del realizarles un seguimiento del neurodesarrollo y eventualmente con neurodesarrollo y eventualmente con imaacutegenesimaacutegenes
33 Aparece un gran compromiso Aparece un gran compromiso neuroloacutegico en los pacientes con LPV II neuroloacutegico en los pacientes con LPV II y IIIy III
Seguimiento de un prematuro con Seguimiento de un prematuro con LPVLPV
Neuroloacutegico - DesarrolloNeuroloacutegico - Desarrollo
VisioacutenVisioacuten
EcograacuteficoEcograacutefico
RNM convencionalRNM convencional
RecomendacionesRecomendaciones
Pensar en LPV en prematuros Pensar en LPV en prematuros lt de 32lt de 32 semanas de EG en semanas de EG en especial cuando existieron factores de riesgo perinatalesespecial cuando existieron factores de riesgo perinatales
En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en cuenta el cuenta el grado grado y y localizacioacutenlocalizacioacuten
Realizar el Realizar el seguimiento del desarrollo mental y motorseguimiento del desarrollo mental y motor de los de los prematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolarprematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolar
Efectuar siempre la evaluacioacuten Efectuar siempre la evaluacioacuten visualvisual en todosen todos los prematuros los prematuros con LPVcon LPV
ENCEFALOPATIA ENCEFALOPATIA HIPERBILIRRUBINEMICAHIPERBILIRRUBINEMICA
La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible que causa discapacidad invalidante como la que causa discapacidad invalidante como la paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos motores auditivos y de lenguajemotores auditivos y de lenguaje
La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos
que genera son desvastadores llevando que genera son desvastadores llevando muchas veces a la disrupcioacuten familiarmuchas veces a la disrupcioacuten familiar
BILIRRUBINAS Y BHEBILIRRUBINAS Y BHE
Determinantes del cruce de la BHEDeterminantes del cruce de la BHE1048708uarr1048708uarrBilirrubinaLibreBilirrubinaLibre1048708darr1048708darrAlbuacuteminaAlbuacutemina1048708darr1048708darrCapacidad de unioacuten de la AlbuacuteminaCapacidad de unioacuten de la Albuacutemina1048708uarr1048708uarrBilirrubinaBilirrubina10487081048708BHE inmadura y alterada (HIC)BHE inmadura y alterada (HIC)
EFECTOS TOacuteXICOS DE LA EFECTOS TOacuteXICOS DE LA BILIRRUBINABILIRRUBINA
Inhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNAInhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNA Induce la Ruptura del DNAInduce la Ruptura del DNA Inhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacutenInhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacuten Tiene afinidad por fosfoliacutepidos de membranaTiene afinidad por fosfoliacutepidos de membrana Inhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacutepticaInhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacuteptica Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo
que explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubinaque explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubina
Bilirrubina ingresa al cerebro cuando Bilirrubina ingresa al cerebro cuando
- Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Se encuentra libre en el plasma- Se encuentra libre en el plasma
- Se encuentra no conjugada - Se encuentra no conjugada
- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica
- En presencia de acidosis Respiratoria- En presencia de acidosis Respiratoria
KERNICTERUSKERNICTERUS
Es Es coloracioacuten amarilla de coloracioacuten amarilla de los ganglios basales los ganglios basales producida por producida por impregnacioacuten con impregnacioacuten con bilirrubinabilirrubina descrita en descrita en autopsias de RN fallecidos autopsias de RN fallecidos con severa ictericiacon severa ictericia
Constituye la complicacioacuten Constituye la complicacioacuten maacutes grave de la maacutes grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA HIPERBILIRRUBNEMIA
Manifestaciones cliacutenica del Manifestaciones cliacutenica del KernicterusKernicterusEl Kernicterus puede ser El Kernicterus puede ser asintomaacutetico en prematuros asintomaacutetico en prematuros pequentildeos En la forma claacutesica de pequentildeos En la forma claacutesica de presentacioacuten se reconocen tres presentacioacuten se reconocen tres estadiosestadios
Primera fasePrimera fase caracterizada por caracterizada por inicio con voacutemitos letargia inicio con voacutemitos letargia hipotoniacutea rechazo al alimento hipotoniacutea rechazo al alimento succioacuten deacutebil y llanto agudosuccioacuten deacutebil y llanto agudo
Segunda faseSegunda fase se caracteriza por se caracteriza por irritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonosirritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonos
Tercera faseTercera fase observada en observada en sobrevivientes de las dos anteriores sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de y caracterizada por la triada de hipertoniacutea atetosis u otros hipertoniacutea atetosis u otros movimientos extrapiramidales movimientos extrapiramidales yretardo psicomotoryretardo psicomotor
Pueden quedar secuelas alejadas Pueden quedar secuelas alejadas siendo las maacutes frecuentes la sordera siendo las maacutes frecuentes la sordera los trastornos motores y los los trastornos motores y los problemas de conductaproblemas de conducta
Secuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica CroacutenicaSecuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica Croacutenica
Paraacutelisis Cerebral atetoacutesicaParaacutelisis Cerebral atetoacutesicaAnormalidades extrapiramidalesAnormalidades extrapiramidalesDisfuncioacuten AuditivaDisfuncioacuten AuditivaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDisplasia del esmalte dentalDisplasia del esmalte dentalDeacuteficit IntelectualDeacuteficit Intelectual
Lesioacuten FocalLesioacuten Focal Compromete todos los elementos celularesCompromete todos los elementos celulares
Se localiza en la distribucioacuten terminal de las arterias penetrantes largas maacutes frecuentemente en la sustancia blanca cerca del triacutegono y alrededor del agujero de Monro Estas regiones son zonas terminales de vascularizacioacuten entre las arterias penetrantes largas de la cerebral media y las arterias cerebral posterior (sustancia blanca peritrigonal) y anterior (sustancia blanca frontal)
Diagnoacutestico perinatal por ecografiacuteaDiagnoacutestico perinatal por ecografiacutea
Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar Formacioacuten posterior de quistes los cuales pueden originar ventriacuteculomegaliaventriacuteculomegalia
la lesioacuten de la LPV evoluciona a traveacutes de tres fases
Durante las primeras 6-12 horas se produce una fase de necrosis de coagulacioacuten con peacuterdida de la arquitectura normal y tincioacuten PAS (aacutecido perioacutedico de Schiff) positiva Hay inflamacioacuten neuroaxonal con rotura de axones y liberacioacuten de glutamato Tambieacuten se produce necrosis de la oligodendrogliacutea en la periferia de la lesioacuten
Durante las siguientes 24-48 horas hay infiltracioacuten de microgliacutea proliferacioacuten de astrocitos hipertroacuteficos e hiperplasia endotelial
La uacuteltima fase que dura 2-3 semanas es de reabsorcioacuten tisular con participacioacuten de macroacutefagos y formacioacuten de una cavidad quiacutestica con peacuterdida de mielina
Lesioacuten DifusaLesioacuten Difusa
Compromete a los precursores de la Compromete a los precursores de la oligodendrogliacuteaoligodendrogliacutea
No se visualiza por ecografiacuteaNo se visualiza por ecografiacutea
Generalmente NO evoluciona a la Generalmente NO evoluciona a la formacioacuten de quistes formacioacuten de quistes
Ecografiacutea CerebralEcografiacutea Cerebral
Utilizar un transductor con una resolucioacuten Utilizar un transductor con una resolucioacuten adecuada adecuada (5 - 75 - 10 MHZ)(5 - 75 - 10 MHZ)
Idoneidad del operadorIdoneidad del operador
Estado del transductorEstado del transductor
Grados de LPV Grados de LPV (de Vries)(de Vries)
Radiaciones OpticasRadiaciones Opticas
Corte coronal Corte coronal (ganglios basales)(ganglios basales)
Tracto Corticoespinal y LPVTracto Corticoespinal y LPV
DuraciDuracioacuteoacuten de las densidades n de las densidades periventriculares en prematuros y los periventriculares en prematuros y los
resultados neurolresultados neuroloacuteoacutegicos a los gicos a los 6 a6 antildentildeosos
((Archives of Disease in Childhood 1993)Archives of Disease in Childhood 1993)
M Jongmans L de VriesM Jongmans L de Vries 1984 - 19861984 - 1986 Hospital HammersmithHospital Hammersmith
ObjetivosObjetivos
Impacto de las ecodensidades Impacto de las ecodensidades periventriculares en el estado neuroloacutegico y periventriculares en el estado neuroloacutegico y competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de edad edad
Relacionar la duracioacuten de las Relacionar la duracioacuten de las ecodensidades con la ecodensidades con la severidadseveridad de los resultados de los resultados neuroloacutegicosneuroloacutegicos
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
= o lt 34 semanas de edad gestacional = o lt 34 semanas de edad gestacional
Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo perinatal perinatal
Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo (40se691218 o 24m)(40se691218 o 24m)
Sin anormalidades congeacutenitasSin anormalidades congeacutenitas
ResultadosResultados
62 ecografiacutea normal 62 ecografiacutea normal (grupo1)(grupo1)
61 densidades periventriculares61 densidades periventriculares
4444 grupo 2 grupo 2 13 13 (7 ds) 17 alguacuten tipo de (7 ds) 17 alguacuten tipo de grupo 3 grupo 3 1818 (7-14 ds) (7-14 ds) HICHIC
grupo 4 grupo 4 1313 (+ de 14 ds) (+ de 14 ds)
ResultadosResultados
106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos
Competencia perceptual-motoraCompetencia perceptual-motora A A mayor tiempo de duracioacuten de las mayor tiempo de duracioacuten de las
ecodensidades peores logros ecodensidades peores logros
NeuroloacutegicosNeuroloacutegicos Los resultados adversos aumentan Los resultados adversos aumentan a medida que se prolonga la duracioacuten de las a medida que se prolonga la duracioacuten de las ecodensidadesecodensidades
ConclusionesConclusiones La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante
en influenciar los logros maacutes tardiacuteosen influenciar los logros maacutes tardiacuteos
Las densidades periventriculares se asociaron con Las densidades periventriculares se asociaron con
posteriores problemas en el movimientoposteriores problemas en el movimiento
La dificultad es detectada por las pruebas de La dificultad es detectada por las pruebas de evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las maestras maestras
No seriacutea seguro considerar que los nintildeos No seriacutea seguro considerar que los nintildeos que tienen ecodensidades que duran que tienen ecodensidades que duran menos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgomenos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgo
Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental outcome of localised and extensive cystic outcome of localised and extensive cystic
periventricular leucomalaciaperiventricular leucomalacia(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)
Pierrat V de VriesL SPierrat V de VriesL S
1990 - 1998 1990 - 1998 Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital Jeanne de Flandrersquos Hospital Jeanne de Flandrersquos
ObjetivoObjetivo
Comparar la evolucioacuten Comparar la evolucioacuten ecograacutefica y los logros en el ecograacutefica y los logros en el neurodesarrollo de nintildeos con neurodesarrollo de nintildeos con
PVL II y PVL IIIPVL II y PVL III
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
lt 32lt 32 semanas 3451 prematuros semanas 3451 prematuros
Ecografiacutea Ecografiacutea (75MHZ)(75MHZ) admisioacuten en la terapia admisioacuten en la terapia intensiva 2-3 veces en la primer semana y intensiva 2-3 veces en la primer semana y luego 1 vez por semana hasta el altaluego 1 vez por semana hasta el alta
Se clasifico la LPV (de Vries)Se clasifico la LPV (de Vries)
grado II y IIIgrado II y III Amiel-Tison ndash Dubowitz al altaAmiel-Tison ndash Dubowitz al alta 6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica
ResultadosResultados LPV 96LPV 96 prematuros (28)prematuros (28) 18 pacientes fueron excluidos18 pacientes fueron excluidos
39 PVL II y 39 PVL III 39 PVL II y 39 PVL III edades gestacionales y PN comparablesedades gestacionales y PN comparables
ConclusionesConclusiones11 LPV es un lesioacuten poco frecuente LPV es un lesioacuten poco frecuente
22 En los prematuros con ecodensidades En los prematuros con ecodensidades periventriculares que duraron maacutes allaacute periventriculares que duraron maacutes allaacute de un semana seriacutea conveniente de un semana seriacutea conveniente realizarles un seguimiento del realizarles un seguimiento del neurodesarrollo y eventualmente con neurodesarrollo y eventualmente con imaacutegenesimaacutegenes
33 Aparece un gran compromiso Aparece un gran compromiso neuroloacutegico en los pacientes con LPV II neuroloacutegico en los pacientes con LPV II y IIIy III
Seguimiento de un prematuro con Seguimiento de un prematuro con LPVLPV
Neuroloacutegico - DesarrolloNeuroloacutegico - Desarrollo
VisioacutenVisioacuten
EcograacuteficoEcograacutefico
RNM convencionalRNM convencional
RecomendacionesRecomendaciones
Pensar en LPV en prematuros Pensar en LPV en prematuros lt de 32lt de 32 semanas de EG en semanas de EG en especial cuando existieron factores de riesgo perinatalesespecial cuando existieron factores de riesgo perinatales
En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en cuenta el cuenta el grado grado y y localizacioacutenlocalizacioacuten
Realizar el Realizar el seguimiento del desarrollo mental y motorseguimiento del desarrollo mental y motor de los de los prematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolarprematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolar
Efectuar siempre la evaluacioacuten Efectuar siempre la evaluacioacuten visualvisual en todosen todos los prematuros los prematuros con LPVcon LPV
ENCEFALOPATIA ENCEFALOPATIA HIPERBILIRRUBINEMICAHIPERBILIRRUBINEMICA
La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible que causa discapacidad invalidante como la que causa discapacidad invalidante como la paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos motores auditivos y de lenguajemotores auditivos y de lenguaje
La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos
que genera son desvastadores llevando que genera son desvastadores llevando muchas veces a la disrupcioacuten familiarmuchas veces a la disrupcioacuten familiar
BILIRRUBINAS Y BHEBILIRRUBINAS Y BHE
Determinantes del cruce de la BHEDeterminantes del cruce de la BHE1048708uarr1048708uarrBilirrubinaLibreBilirrubinaLibre1048708darr1048708darrAlbuacuteminaAlbuacutemina1048708darr1048708darrCapacidad de unioacuten de la AlbuacuteminaCapacidad de unioacuten de la Albuacutemina1048708uarr1048708uarrBilirrubinaBilirrubina10487081048708BHE inmadura y alterada (HIC)BHE inmadura y alterada (HIC)
EFECTOS TOacuteXICOS DE LA EFECTOS TOacuteXICOS DE LA BILIRRUBINABILIRRUBINA
Inhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNAInhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNA Induce la Ruptura del DNAInduce la Ruptura del DNA Inhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacutenInhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacuten Tiene afinidad por fosfoliacutepidos de membranaTiene afinidad por fosfoliacutepidos de membrana Inhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacutepticaInhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacuteptica Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo
que explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubinaque explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubina
Bilirrubina ingresa al cerebro cuando Bilirrubina ingresa al cerebro cuando
- Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Se encuentra libre en el plasma- Se encuentra libre en el plasma
- Se encuentra no conjugada - Se encuentra no conjugada
- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica
- En presencia de acidosis Respiratoria- En presencia de acidosis Respiratoria
KERNICTERUSKERNICTERUS
Es Es coloracioacuten amarilla de coloracioacuten amarilla de los ganglios basales los ganglios basales producida por producida por impregnacioacuten con impregnacioacuten con bilirrubinabilirrubina descrita en descrita en autopsias de RN fallecidos autopsias de RN fallecidos con severa ictericiacon severa ictericia
Constituye la complicacioacuten Constituye la complicacioacuten maacutes grave de la maacutes grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA HIPERBILIRRUBNEMIA
Manifestaciones cliacutenica del Manifestaciones cliacutenica del KernicterusKernicterusEl Kernicterus puede ser El Kernicterus puede ser asintomaacutetico en prematuros asintomaacutetico en prematuros pequentildeos En la forma claacutesica de pequentildeos En la forma claacutesica de presentacioacuten se reconocen tres presentacioacuten se reconocen tres estadiosestadios
Primera fasePrimera fase caracterizada por caracterizada por inicio con voacutemitos letargia inicio con voacutemitos letargia hipotoniacutea rechazo al alimento hipotoniacutea rechazo al alimento succioacuten deacutebil y llanto agudosuccioacuten deacutebil y llanto agudo
Segunda faseSegunda fase se caracteriza por se caracteriza por irritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonosirritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonos
Tercera faseTercera fase observada en observada en sobrevivientes de las dos anteriores sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de y caracterizada por la triada de hipertoniacutea atetosis u otros hipertoniacutea atetosis u otros movimientos extrapiramidales movimientos extrapiramidales yretardo psicomotoryretardo psicomotor
Pueden quedar secuelas alejadas Pueden quedar secuelas alejadas siendo las maacutes frecuentes la sordera siendo las maacutes frecuentes la sordera los trastornos motores y los los trastornos motores y los problemas de conductaproblemas de conducta
Secuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica CroacutenicaSecuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica Croacutenica
Paraacutelisis Cerebral atetoacutesicaParaacutelisis Cerebral atetoacutesicaAnormalidades extrapiramidalesAnormalidades extrapiramidalesDisfuncioacuten AuditivaDisfuncioacuten AuditivaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDisplasia del esmalte dentalDisplasia del esmalte dentalDeacuteficit IntelectualDeacuteficit Intelectual
la lesioacuten de la LPV evoluciona a traveacutes de tres fases
Durante las primeras 6-12 horas se produce una fase de necrosis de coagulacioacuten con peacuterdida de la arquitectura normal y tincioacuten PAS (aacutecido perioacutedico de Schiff) positiva Hay inflamacioacuten neuroaxonal con rotura de axones y liberacioacuten de glutamato Tambieacuten se produce necrosis de la oligodendrogliacutea en la periferia de la lesioacuten
Durante las siguientes 24-48 horas hay infiltracioacuten de microgliacutea proliferacioacuten de astrocitos hipertroacuteficos e hiperplasia endotelial
La uacuteltima fase que dura 2-3 semanas es de reabsorcioacuten tisular con participacioacuten de macroacutefagos y formacioacuten de una cavidad quiacutestica con peacuterdida de mielina
Lesioacuten DifusaLesioacuten Difusa
Compromete a los precursores de la Compromete a los precursores de la oligodendrogliacuteaoligodendrogliacutea
No se visualiza por ecografiacuteaNo se visualiza por ecografiacutea
Generalmente NO evoluciona a la Generalmente NO evoluciona a la formacioacuten de quistes formacioacuten de quistes
Ecografiacutea CerebralEcografiacutea Cerebral
Utilizar un transductor con una resolucioacuten Utilizar un transductor con una resolucioacuten adecuada adecuada (5 - 75 - 10 MHZ)(5 - 75 - 10 MHZ)
Idoneidad del operadorIdoneidad del operador
Estado del transductorEstado del transductor
Grados de LPV Grados de LPV (de Vries)(de Vries)
Radiaciones OpticasRadiaciones Opticas
Corte coronal Corte coronal (ganglios basales)(ganglios basales)
Tracto Corticoespinal y LPVTracto Corticoespinal y LPV
DuraciDuracioacuteoacuten de las densidades n de las densidades periventriculares en prematuros y los periventriculares en prematuros y los
resultados neurolresultados neuroloacuteoacutegicos a los gicos a los 6 a6 antildentildeosos
((Archives of Disease in Childhood 1993)Archives of Disease in Childhood 1993)
M Jongmans L de VriesM Jongmans L de Vries 1984 - 19861984 - 1986 Hospital HammersmithHospital Hammersmith
ObjetivosObjetivos
Impacto de las ecodensidades Impacto de las ecodensidades periventriculares en el estado neuroloacutegico y periventriculares en el estado neuroloacutegico y competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de edad edad
Relacionar la duracioacuten de las Relacionar la duracioacuten de las ecodensidades con la ecodensidades con la severidadseveridad de los resultados de los resultados neuroloacutegicosneuroloacutegicos
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
= o lt 34 semanas de edad gestacional = o lt 34 semanas de edad gestacional
Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo perinatal perinatal
Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo (40se691218 o 24m)(40se691218 o 24m)
Sin anormalidades congeacutenitasSin anormalidades congeacutenitas
ResultadosResultados
62 ecografiacutea normal 62 ecografiacutea normal (grupo1)(grupo1)
61 densidades periventriculares61 densidades periventriculares
4444 grupo 2 grupo 2 13 13 (7 ds) 17 alguacuten tipo de (7 ds) 17 alguacuten tipo de grupo 3 grupo 3 1818 (7-14 ds) (7-14 ds) HICHIC
grupo 4 grupo 4 1313 (+ de 14 ds) (+ de 14 ds)
ResultadosResultados
106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos
Competencia perceptual-motoraCompetencia perceptual-motora A A mayor tiempo de duracioacuten de las mayor tiempo de duracioacuten de las
ecodensidades peores logros ecodensidades peores logros
NeuroloacutegicosNeuroloacutegicos Los resultados adversos aumentan Los resultados adversos aumentan a medida que se prolonga la duracioacuten de las a medida que se prolonga la duracioacuten de las ecodensidadesecodensidades
ConclusionesConclusiones La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante
en influenciar los logros maacutes tardiacuteosen influenciar los logros maacutes tardiacuteos
Las densidades periventriculares se asociaron con Las densidades periventriculares se asociaron con
posteriores problemas en el movimientoposteriores problemas en el movimiento
La dificultad es detectada por las pruebas de La dificultad es detectada por las pruebas de evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las maestras maestras
No seriacutea seguro considerar que los nintildeos No seriacutea seguro considerar que los nintildeos que tienen ecodensidades que duran que tienen ecodensidades que duran menos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgomenos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgo
Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental outcome of localised and extensive cystic outcome of localised and extensive cystic
periventricular leucomalaciaperiventricular leucomalacia(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)
Pierrat V de VriesL SPierrat V de VriesL S
1990 - 1998 1990 - 1998 Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital Jeanne de Flandrersquos Hospital Jeanne de Flandrersquos
ObjetivoObjetivo
Comparar la evolucioacuten Comparar la evolucioacuten ecograacutefica y los logros en el ecograacutefica y los logros en el neurodesarrollo de nintildeos con neurodesarrollo de nintildeos con
PVL II y PVL IIIPVL II y PVL III
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
lt 32lt 32 semanas 3451 prematuros semanas 3451 prematuros
Ecografiacutea Ecografiacutea (75MHZ)(75MHZ) admisioacuten en la terapia admisioacuten en la terapia intensiva 2-3 veces en la primer semana y intensiva 2-3 veces en la primer semana y luego 1 vez por semana hasta el altaluego 1 vez por semana hasta el alta
Se clasifico la LPV (de Vries)Se clasifico la LPV (de Vries)
grado II y IIIgrado II y III Amiel-Tison ndash Dubowitz al altaAmiel-Tison ndash Dubowitz al alta 6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica
ResultadosResultados LPV 96LPV 96 prematuros (28)prematuros (28) 18 pacientes fueron excluidos18 pacientes fueron excluidos
39 PVL II y 39 PVL III 39 PVL II y 39 PVL III edades gestacionales y PN comparablesedades gestacionales y PN comparables
ConclusionesConclusiones11 LPV es un lesioacuten poco frecuente LPV es un lesioacuten poco frecuente
22 En los prematuros con ecodensidades En los prematuros con ecodensidades periventriculares que duraron maacutes allaacute periventriculares que duraron maacutes allaacute de un semana seriacutea conveniente de un semana seriacutea conveniente realizarles un seguimiento del realizarles un seguimiento del neurodesarrollo y eventualmente con neurodesarrollo y eventualmente con imaacutegenesimaacutegenes
33 Aparece un gran compromiso Aparece un gran compromiso neuroloacutegico en los pacientes con LPV II neuroloacutegico en los pacientes con LPV II y IIIy III
Seguimiento de un prematuro con Seguimiento de un prematuro con LPVLPV
Neuroloacutegico - DesarrolloNeuroloacutegico - Desarrollo
VisioacutenVisioacuten
EcograacuteficoEcograacutefico
RNM convencionalRNM convencional
RecomendacionesRecomendaciones
Pensar en LPV en prematuros Pensar en LPV en prematuros lt de 32lt de 32 semanas de EG en semanas de EG en especial cuando existieron factores de riesgo perinatalesespecial cuando existieron factores de riesgo perinatales
En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en cuenta el cuenta el grado grado y y localizacioacutenlocalizacioacuten
Realizar el Realizar el seguimiento del desarrollo mental y motorseguimiento del desarrollo mental y motor de los de los prematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolarprematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolar
Efectuar siempre la evaluacioacuten Efectuar siempre la evaluacioacuten visualvisual en todosen todos los prematuros los prematuros con LPVcon LPV
ENCEFALOPATIA ENCEFALOPATIA HIPERBILIRRUBINEMICAHIPERBILIRRUBINEMICA
La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible que causa discapacidad invalidante como la que causa discapacidad invalidante como la paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos motores auditivos y de lenguajemotores auditivos y de lenguaje
La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos
que genera son desvastadores llevando que genera son desvastadores llevando muchas veces a la disrupcioacuten familiarmuchas veces a la disrupcioacuten familiar
BILIRRUBINAS Y BHEBILIRRUBINAS Y BHE
Determinantes del cruce de la BHEDeterminantes del cruce de la BHE1048708uarr1048708uarrBilirrubinaLibreBilirrubinaLibre1048708darr1048708darrAlbuacuteminaAlbuacutemina1048708darr1048708darrCapacidad de unioacuten de la AlbuacuteminaCapacidad de unioacuten de la Albuacutemina1048708uarr1048708uarrBilirrubinaBilirrubina10487081048708BHE inmadura y alterada (HIC)BHE inmadura y alterada (HIC)
EFECTOS TOacuteXICOS DE LA EFECTOS TOacuteXICOS DE LA BILIRRUBINABILIRRUBINA
Inhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNAInhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNA Induce la Ruptura del DNAInduce la Ruptura del DNA Inhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacutenInhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacuten Tiene afinidad por fosfoliacutepidos de membranaTiene afinidad por fosfoliacutepidos de membrana Inhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacutepticaInhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacuteptica Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo
que explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubinaque explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubina
Bilirrubina ingresa al cerebro cuando Bilirrubina ingresa al cerebro cuando
- Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Se encuentra libre en el plasma- Se encuentra libre en el plasma
- Se encuentra no conjugada - Se encuentra no conjugada
- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica
- En presencia de acidosis Respiratoria- En presencia de acidosis Respiratoria
KERNICTERUSKERNICTERUS
Es Es coloracioacuten amarilla de coloracioacuten amarilla de los ganglios basales los ganglios basales producida por producida por impregnacioacuten con impregnacioacuten con bilirrubinabilirrubina descrita en descrita en autopsias de RN fallecidos autopsias de RN fallecidos con severa ictericiacon severa ictericia
Constituye la complicacioacuten Constituye la complicacioacuten maacutes grave de la maacutes grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA HIPERBILIRRUBNEMIA
Manifestaciones cliacutenica del Manifestaciones cliacutenica del KernicterusKernicterusEl Kernicterus puede ser El Kernicterus puede ser asintomaacutetico en prematuros asintomaacutetico en prematuros pequentildeos En la forma claacutesica de pequentildeos En la forma claacutesica de presentacioacuten se reconocen tres presentacioacuten se reconocen tres estadiosestadios
Primera fasePrimera fase caracterizada por caracterizada por inicio con voacutemitos letargia inicio con voacutemitos letargia hipotoniacutea rechazo al alimento hipotoniacutea rechazo al alimento succioacuten deacutebil y llanto agudosuccioacuten deacutebil y llanto agudo
Segunda faseSegunda fase se caracteriza por se caracteriza por irritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonosirritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonos
Tercera faseTercera fase observada en observada en sobrevivientes de las dos anteriores sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de y caracterizada por la triada de hipertoniacutea atetosis u otros hipertoniacutea atetosis u otros movimientos extrapiramidales movimientos extrapiramidales yretardo psicomotoryretardo psicomotor
Pueden quedar secuelas alejadas Pueden quedar secuelas alejadas siendo las maacutes frecuentes la sordera siendo las maacutes frecuentes la sordera los trastornos motores y los los trastornos motores y los problemas de conductaproblemas de conducta
Secuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica CroacutenicaSecuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica Croacutenica
Paraacutelisis Cerebral atetoacutesicaParaacutelisis Cerebral atetoacutesicaAnormalidades extrapiramidalesAnormalidades extrapiramidalesDisfuncioacuten AuditivaDisfuncioacuten AuditivaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDisplasia del esmalte dentalDisplasia del esmalte dentalDeacuteficit IntelectualDeacuteficit Intelectual
Lesioacuten DifusaLesioacuten Difusa
Compromete a los precursores de la Compromete a los precursores de la oligodendrogliacuteaoligodendrogliacutea
No se visualiza por ecografiacuteaNo se visualiza por ecografiacutea
Generalmente NO evoluciona a la Generalmente NO evoluciona a la formacioacuten de quistes formacioacuten de quistes
Ecografiacutea CerebralEcografiacutea Cerebral
Utilizar un transductor con una resolucioacuten Utilizar un transductor con una resolucioacuten adecuada adecuada (5 - 75 - 10 MHZ)(5 - 75 - 10 MHZ)
Idoneidad del operadorIdoneidad del operador
Estado del transductorEstado del transductor
Grados de LPV Grados de LPV (de Vries)(de Vries)
Radiaciones OpticasRadiaciones Opticas
Corte coronal Corte coronal (ganglios basales)(ganglios basales)
Tracto Corticoespinal y LPVTracto Corticoespinal y LPV
DuraciDuracioacuteoacuten de las densidades n de las densidades periventriculares en prematuros y los periventriculares en prematuros y los
resultados neurolresultados neuroloacuteoacutegicos a los gicos a los 6 a6 antildentildeosos
((Archives of Disease in Childhood 1993)Archives of Disease in Childhood 1993)
M Jongmans L de VriesM Jongmans L de Vries 1984 - 19861984 - 1986 Hospital HammersmithHospital Hammersmith
ObjetivosObjetivos
Impacto de las ecodensidades Impacto de las ecodensidades periventriculares en el estado neuroloacutegico y periventriculares en el estado neuroloacutegico y competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de edad edad
Relacionar la duracioacuten de las Relacionar la duracioacuten de las ecodensidades con la ecodensidades con la severidadseveridad de los resultados de los resultados neuroloacutegicosneuroloacutegicos
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
= o lt 34 semanas de edad gestacional = o lt 34 semanas de edad gestacional
Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo perinatal perinatal
Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo (40se691218 o 24m)(40se691218 o 24m)
Sin anormalidades congeacutenitasSin anormalidades congeacutenitas
ResultadosResultados
62 ecografiacutea normal 62 ecografiacutea normal (grupo1)(grupo1)
61 densidades periventriculares61 densidades periventriculares
4444 grupo 2 grupo 2 13 13 (7 ds) 17 alguacuten tipo de (7 ds) 17 alguacuten tipo de grupo 3 grupo 3 1818 (7-14 ds) (7-14 ds) HICHIC
grupo 4 grupo 4 1313 (+ de 14 ds) (+ de 14 ds)
ResultadosResultados
106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos
Competencia perceptual-motoraCompetencia perceptual-motora A A mayor tiempo de duracioacuten de las mayor tiempo de duracioacuten de las
ecodensidades peores logros ecodensidades peores logros
NeuroloacutegicosNeuroloacutegicos Los resultados adversos aumentan Los resultados adversos aumentan a medida que se prolonga la duracioacuten de las a medida que se prolonga la duracioacuten de las ecodensidadesecodensidades
ConclusionesConclusiones La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante
en influenciar los logros maacutes tardiacuteosen influenciar los logros maacutes tardiacuteos
Las densidades periventriculares se asociaron con Las densidades periventriculares se asociaron con
posteriores problemas en el movimientoposteriores problemas en el movimiento
La dificultad es detectada por las pruebas de La dificultad es detectada por las pruebas de evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las maestras maestras
No seriacutea seguro considerar que los nintildeos No seriacutea seguro considerar que los nintildeos que tienen ecodensidades que duran que tienen ecodensidades que duran menos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgomenos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgo
Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental outcome of localised and extensive cystic outcome of localised and extensive cystic
periventricular leucomalaciaperiventricular leucomalacia(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)
Pierrat V de VriesL SPierrat V de VriesL S
1990 - 1998 1990 - 1998 Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital Jeanne de Flandrersquos Hospital Jeanne de Flandrersquos
ObjetivoObjetivo
Comparar la evolucioacuten Comparar la evolucioacuten ecograacutefica y los logros en el ecograacutefica y los logros en el neurodesarrollo de nintildeos con neurodesarrollo de nintildeos con
PVL II y PVL IIIPVL II y PVL III
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
lt 32lt 32 semanas 3451 prematuros semanas 3451 prematuros
Ecografiacutea Ecografiacutea (75MHZ)(75MHZ) admisioacuten en la terapia admisioacuten en la terapia intensiva 2-3 veces en la primer semana y intensiva 2-3 veces en la primer semana y luego 1 vez por semana hasta el altaluego 1 vez por semana hasta el alta
Se clasifico la LPV (de Vries)Se clasifico la LPV (de Vries)
grado II y IIIgrado II y III Amiel-Tison ndash Dubowitz al altaAmiel-Tison ndash Dubowitz al alta 6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica
ResultadosResultados LPV 96LPV 96 prematuros (28)prematuros (28) 18 pacientes fueron excluidos18 pacientes fueron excluidos
39 PVL II y 39 PVL III 39 PVL II y 39 PVL III edades gestacionales y PN comparablesedades gestacionales y PN comparables
ConclusionesConclusiones11 LPV es un lesioacuten poco frecuente LPV es un lesioacuten poco frecuente
22 En los prematuros con ecodensidades En los prematuros con ecodensidades periventriculares que duraron maacutes allaacute periventriculares que duraron maacutes allaacute de un semana seriacutea conveniente de un semana seriacutea conveniente realizarles un seguimiento del realizarles un seguimiento del neurodesarrollo y eventualmente con neurodesarrollo y eventualmente con imaacutegenesimaacutegenes
33 Aparece un gran compromiso Aparece un gran compromiso neuroloacutegico en los pacientes con LPV II neuroloacutegico en los pacientes con LPV II y IIIy III
Seguimiento de un prematuro con Seguimiento de un prematuro con LPVLPV
Neuroloacutegico - DesarrolloNeuroloacutegico - Desarrollo
VisioacutenVisioacuten
EcograacuteficoEcograacutefico
RNM convencionalRNM convencional
RecomendacionesRecomendaciones
Pensar en LPV en prematuros Pensar en LPV en prematuros lt de 32lt de 32 semanas de EG en semanas de EG en especial cuando existieron factores de riesgo perinatalesespecial cuando existieron factores de riesgo perinatales
En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en cuenta el cuenta el grado grado y y localizacioacutenlocalizacioacuten
Realizar el Realizar el seguimiento del desarrollo mental y motorseguimiento del desarrollo mental y motor de los de los prematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolarprematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolar
Efectuar siempre la evaluacioacuten Efectuar siempre la evaluacioacuten visualvisual en todosen todos los prematuros los prematuros con LPVcon LPV
ENCEFALOPATIA ENCEFALOPATIA HIPERBILIRRUBINEMICAHIPERBILIRRUBINEMICA
La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible que causa discapacidad invalidante como la que causa discapacidad invalidante como la paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos motores auditivos y de lenguajemotores auditivos y de lenguaje
La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos
que genera son desvastadores llevando que genera son desvastadores llevando muchas veces a la disrupcioacuten familiarmuchas veces a la disrupcioacuten familiar
BILIRRUBINAS Y BHEBILIRRUBINAS Y BHE
Determinantes del cruce de la BHEDeterminantes del cruce de la BHE1048708uarr1048708uarrBilirrubinaLibreBilirrubinaLibre1048708darr1048708darrAlbuacuteminaAlbuacutemina1048708darr1048708darrCapacidad de unioacuten de la AlbuacuteminaCapacidad de unioacuten de la Albuacutemina1048708uarr1048708uarrBilirrubinaBilirrubina10487081048708BHE inmadura y alterada (HIC)BHE inmadura y alterada (HIC)
EFECTOS TOacuteXICOS DE LA EFECTOS TOacuteXICOS DE LA BILIRRUBINABILIRRUBINA
Inhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNAInhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNA Induce la Ruptura del DNAInduce la Ruptura del DNA Inhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacutenInhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacuten Tiene afinidad por fosfoliacutepidos de membranaTiene afinidad por fosfoliacutepidos de membrana Inhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacutepticaInhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacuteptica Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo
que explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubinaque explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubina
Bilirrubina ingresa al cerebro cuando Bilirrubina ingresa al cerebro cuando
- Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Se encuentra libre en el plasma- Se encuentra libre en el plasma
- Se encuentra no conjugada - Se encuentra no conjugada
- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica
- En presencia de acidosis Respiratoria- En presencia de acidosis Respiratoria
KERNICTERUSKERNICTERUS
Es Es coloracioacuten amarilla de coloracioacuten amarilla de los ganglios basales los ganglios basales producida por producida por impregnacioacuten con impregnacioacuten con bilirrubinabilirrubina descrita en descrita en autopsias de RN fallecidos autopsias de RN fallecidos con severa ictericiacon severa ictericia
Constituye la complicacioacuten Constituye la complicacioacuten maacutes grave de la maacutes grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA HIPERBILIRRUBNEMIA
Manifestaciones cliacutenica del Manifestaciones cliacutenica del KernicterusKernicterusEl Kernicterus puede ser El Kernicterus puede ser asintomaacutetico en prematuros asintomaacutetico en prematuros pequentildeos En la forma claacutesica de pequentildeos En la forma claacutesica de presentacioacuten se reconocen tres presentacioacuten se reconocen tres estadiosestadios
Primera fasePrimera fase caracterizada por caracterizada por inicio con voacutemitos letargia inicio con voacutemitos letargia hipotoniacutea rechazo al alimento hipotoniacutea rechazo al alimento succioacuten deacutebil y llanto agudosuccioacuten deacutebil y llanto agudo
Segunda faseSegunda fase se caracteriza por se caracteriza por irritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonosirritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonos
Tercera faseTercera fase observada en observada en sobrevivientes de las dos anteriores sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de y caracterizada por la triada de hipertoniacutea atetosis u otros hipertoniacutea atetosis u otros movimientos extrapiramidales movimientos extrapiramidales yretardo psicomotoryretardo psicomotor
Pueden quedar secuelas alejadas Pueden quedar secuelas alejadas siendo las maacutes frecuentes la sordera siendo las maacutes frecuentes la sordera los trastornos motores y los los trastornos motores y los problemas de conductaproblemas de conducta
Secuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica CroacutenicaSecuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica Croacutenica
Paraacutelisis Cerebral atetoacutesicaParaacutelisis Cerebral atetoacutesicaAnormalidades extrapiramidalesAnormalidades extrapiramidalesDisfuncioacuten AuditivaDisfuncioacuten AuditivaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDisplasia del esmalte dentalDisplasia del esmalte dentalDeacuteficit IntelectualDeacuteficit Intelectual
Ecografiacutea CerebralEcografiacutea Cerebral
Utilizar un transductor con una resolucioacuten Utilizar un transductor con una resolucioacuten adecuada adecuada (5 - 75 - 10 MHZ)(5 - 75 - 10 MHZ)
Idoneidad del operadorIdoneidad del operador
Estado del transductorEstado del transductor
Grados de LPV Grados de LPV (de Vries)(de Vries)
Radiaciones OpticasRadiaciones Opticas
Corte coronal Corte coronal (ganglios basales)(ganglios basales)
Tracto Corticoespinal y LPVTracto Corticoespinal y LPV
DuraciDuracioacuteoacuten de las densidades n de las densidades periventriculares en prematuros y los periventriculares en prematuros y los
resultados neurolresultados neuroloacuteoacutegicos a los gicos a los 6 a6 antildentildeosos
((Archives of Disease in Childhood 1993)Archives of Disease in Childhood 1993)
M Jongmans L de VriesM Jongmans L de Vries 1984 - 19861984 - 1986 Hospital HammersmithHospital Hammersmith
ObjetivosObjetivos
Impacto de las ecodensidades Impacto de las ecodensidades periventriculares en el estado neuroloacutegico y periventriculares en el estado neuroloacutegico y competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de edad edad
Relacionar la duracioacuten de las Relacionar la duracioacuten de las ecodensidades con la ecodensidades con la severidadseveridad de los resultados de los resultados neuroloacutegicosneuroloacutegicos
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
= o lt 34 semanas de edad gestacional = o lt 34 semanas de edad gestacional
Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo perinatal perinatal
Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo (40se691218 o 24m)(40se691218 o 24m)
Sin anormalidades congeacutenitasSin anormalidades congeacutenitas
ResultadosResultados
62 ecografiacutea normal 62 ecografiacutea normal (grupo1)(grupo1)
61 densidades periventriculares61 densidades periventriculares
4444 grupo 2 grupo 2 13 13 (7 ds) 17 alguacuten tipo de (7 ds) 17 alguacuten tipo de grupo 3 grupo 3 1818 (7-14 ds) (7-14 ds) HICHIC
grupo 4 grupo 4 1313 (+ de 14 ds) (+ de 14 ds)
ResultadosResultados
106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos
Competencia perceptual-motoraCompetencia perceptual-motora A A mayor tiempo de duracioacuten de las mayor tiempo de duracioacuten de las
ecodensidades peores logros ecodensidades peores logros
NeuroloacutegicosNeuroloacutegicos Los resultados adversos aumentan Los resultados adversos aumentan a medida que se prolonga la duracioacuten de las a medida que se prolonga la duracioacuten de las ecodensidadesecodensidades
ConclusionesConclusiones La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante
en influenciar los logros maacutes tardiacuteosen influenciar los logros maacutes tardiacuteos
Las densidades periventriculares se asociaron con Las densidades periventriculares se asociaron con
posteriores problemas en el movimientoposteriores problemas en el movimiento
La dificultad es detectada por las pruebas de La dificultad es detectada por las pruebas de evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las maestras maestras
No seriacutea seguro considerar que los nintildeos No seriacutea seguro considerar que los nintildeos que tienen ecodensidades que duran que tienen ecodensidades que duran menos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgomenos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgo
Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental outcome of localised and extensive cystic outcome of localised and extensive cystic
periventricular leucomalaciaperiventricular leucomalacia(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)
Pierrat V de VriesL SPierrat V de VriesL S
1990 - 1998 1990 - 1998 Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital Jeanne de Flandrersquos Hospital Jeanne de Flandrersquos
ObjetivoObjetivo
Comparar la evolucioacuten Comparar la evolucioacuten ecograacutefica y los logros en el ecograacutefica y los logros en el neurodesarrollo de nintildeos con neurodesarrollo de nintildeos con
PVL II y PVL IIIPVL II y PVL III
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
lt 32lt 32 semanas 3451 prematuros semanas 3451 prematuros
Ecografiacutea Ecografiacutea (75MHZ)(75MHZ) admisioacuten en la terapia admisioacuten en la terapia intensiva 2-3 veces en la primer semana y intensiva 2-3 veces en la primer semana y luego 1 vez por semana hasta el altaluego 1 vez por semana hasta el alta
Se clasifico la LPV (de Vries)Se clasifico la LPV (de Vries)
grado II y IIIgrado II y III Amiel-Tison ndash Dubowitz al altaAmiel-Tison ndash Dubowitz al alta 6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica
ResultadosResultados LPV 96LPV 96 prematuros (28)prematuros (28) 18 pacientes fueron excluidos18 pacientes fueron excluidos
39 PVL II y 39 PVL III 39 PVL II y 39 PVL III edades gestacionales y PN comparablesedades gestacionales y PN comparables
ConclusionesConclusiones11 LPV es un lesioacuten poco frecuente LPV es un lesioacuten poco frecuente
22 En los prematuros con ecodensidades En los prematuros con ecodensidades periventriculares que duraron maacutes allaacute periventriculares que duraron maacutes allaacute de un semana seriacutea conveniente de un semana seriacutea conveniente realizarles un seguimiento del realizarles un seguimiento del neurodesarrollo y eventualmente con neurodesarrollo y eventualmente con imaacutegenesimaacutegenes
33 Aparece un gran compromiso Aparece un gran compromiso neuroloacutegico en los pacientes con LPV II neuroloacutegico en los pacientes con LPV II y IIIy III
Seguimiento de un prematuro con Seguimiento de un prematuro con LPVLPV
Neuroloacutegico - DesarrolloNeuroloacutegico - Desarrollo
VisioacutenVisioacuten
EcograacuteficoEcograacutefico
RNM convencionalRNM convencional
RecomendacionesRecomendaciones
Pensar en LPV en prematuros Pensar en LPV en prematuros lt de 32lt de 32 semanas de EG en semanas de EG en especial cuando existieron factores de riesgo perinatalesespecial cuando existieron factores de riesgo perinatales
En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en cuenta el cuenta el grado grado y y localizacioacutenlocalizacioacuten
Realizar el Realizar el seguimiento del desarrollo mental y motorseguimiento del desarrollo mental y motor de los de los prematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolarprematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolar
Efectuar siempre la evaluacioacuten Efectuar siempre la evaluacioacuten visualvisual en todosen todos los prematuros los prematuros con LPVcon LPV
ENCEFALOPATIA ENCEFALOPATIA HIPERBILIRRUBINEMICAHIPERBILIRRUBINEMICA
La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible que causa discapacidad invalidante como la que causa discapacidad invalidante como la paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos motores auditivos y de lenguajemotores auditivos y de lenguaje
La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos
que genera son desvastadores llevando que genera son desvastadores llevando muchas veces a la disrupcioacuten familiarmuchas veces a la disrupcioacuten familiar
BILIRRUBINAS Y BHEBILIRRUBINAS Y BHE
Determinantes del cruce de la BHEDeterminantes del cruce de la BHE1048708uarr1048708uarrBilirrubinaLibreBilirrubinaLibre1048708darr1048708darrAlbuacuteminaAlbuacutemina1048708darr1048708darrCapacidad de unioacuten de la AlbuacuteminaCapacidad de unioacuten de la Albuacutemina1048708uarr1048708uarrBilirrubinaBilirrubina10487081048708BHE inmadura y alterada (HIC)BHE inmadura y alterada (HIC)
EFECTOS TOacuteXICOS DE LA EFECTOS TOacuteXICOS DE LA BILIRRUBINABILIRRUBINA
Inhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNAInhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNA Induce la Ruptura del DNAInduce la Ruptura del DNA Inhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacutenInhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacuten Tiene afinidad por fosfoliacutepidos de membranaTiene afinidad por fosfoliacutepidos de membrana Inhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacutepticaInhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacuteptica Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo
que explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubinaque explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubina
Bilirrubina ingresa al cerebro cuando Bilirrubina ingresa al cerebro cuando
- Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Se encuentra libre en el plasma- Se encuentra libre en el plasma
- Se encuentra no conjugada - Se encuentra no conjugada
- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica
- En presencia de acidosis Respiratoria- En presencia de acidosis Respiratoria
KERNICTERUSKERNICTERUS
Es Es coloracioacuten amarilla de coloracioacuten amarilla de los ganglios basales los ganglios basales producida por producida por impregnacioacuten con impregnacioacuten con bilirrubinabilirrubina descrita en descrita en autopsias de RN fallecidos autopsias de RN fallecidos con severa ictericiacon severa ictericia
Constituye la complicacioacuten Constituye la complicacioacuten maacutes grave de la maacutes grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA HIPERBILIRRUBNEMIA
Manifestaciones cliacutenica del Manifestaciones cliacutenica del KernicterusKernicterusEl Kernicterus puede ser El Kernicterus puede ser asintomaacutetico en prematuros asintomaacutetico en prematuros pequentildeos En la forma claacutesica de pequentildeos En la forma claacutesica de presentacioacuten se reconocen tres presentacioacuten se reconocen tres estadiosestadios
Primera fasePrimera fase caracterizada por caracterizada por inicio con voacutemitos letargia inicio con voacutemitos letargia hipotoniacutea rechazo al alimento hipotoniacutea rechazo al alimento succioacuten deacutebil y llanto agudosuccioacuten deacutebil y llanto agudo
Segunda faseSegunda fase se caracteriza por se caracteriza por irritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonosirritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonos
Tercera faseTercera fase observada en observada en sobrevivientes de las dos anteriores sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de y caracterizada por la triada de hipertoniacutea atetosis u otros hipertoniacutea atetosis u otros movimientos extrapiramidales movimientos extrapiramidales yretardo psicomotoryretardo psicomotor
Pueden quedar secuelas alejadas Pueden quedar secuelas alejadas siendo las maacutes frecuentes la sordera siendo las maacutes frecuentes la sordera los trastornos motores y los los trastornos motores y los problemas de conductaproblemas de conducta
Secuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica CroacutenicaSecuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica Croacutenica
Paraacutelisis Cerebral atetoacutesicaParaacutelisis Cerebral atetoacutesicaAnormalidades extrapiramidalesAnormalidades extrapiramidalesDisfuncioacuten AuditivaDisfuncioacuten AuditivaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDisplasia del esmalte dentalDisplasia del esmalte dentalDeacuteficit IntelectualDeacuteficit Intelectual
Grados de LPV Grados de LPV (de Vries)(de Vries)
Radiaciones OpticasRadiaciones Opticas
Corte coronal Corte coronal (ganglios basales)(ganglios basales)
Tracto Corticoespinal y LPVTracto Corticoespinal y LPV
DuraciDuracioacuteoacuten de las densidades n de las densidades periventriculares en prematuros y los periventriculares en prematuros y los
resultados neurolresultados neuroloacuteoacutegicos a los gicos a los 6 a6 antildentildeosos
((Archives of Disease in Childhood 1993)Archives of Disease in Childhood 1993)
M Jongmans L de VriesM Jongmans L de Vries 1984 - 19861984 - 1986 Hospital HammersmithHospital Hammersmith
ObjetivosObjetivos
Impacto de las ecodensidades Impacto de las ecodensidades periventriculares en el estado neuroloacutegico y periventriculares en el estado neuroloacutegico y competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de edad edad
Relacionar la duracioacuten de las Relacionar la duracioacuten de las ecodensidades con la ecodensidades con la severidadseveridad de los resultados de los resultados neuroloacutegicosneuroloacutegicos
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
= o lt 34 semanas de edad gestacional = o lt 34 semanas de edad gestacional
Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo perinatal perinatal
Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo (40se691218 o 24m)(40se691218 o 24m)
Sin anormalidades congeacutenitasSin anormalidades congeacutenitas
ResultadosResultados
62 ecografiacutea normal 62 ecografiacutea normal (grupo1)(grupo1)
61 densidades periventriculares61 densidades periventriculares
4444 grupo 2 grupo 2 13 13 (7 ds) 17 alguacuten tipo de (7 ds) 17 alguacuten tipo de grupo 3 grupo 3 1818 (7-14 ds) (7-14 ds) HICHIC
grupo 4 grupo 4 1313 (+ de 14 ds) (+ de 14 ds)
ResultadosResultados
106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos
Competencia perceptual-motoraCompetencia perceptual-motora A A mayor tiempo de duracioacuten de las mayor tiempo de duracioacuten de las
ecodensidades peores logros ecodensidades peores logros
NeuroloacutegicosNeuroloacutegicos Los resultados adversos aumentan Los resultados adversos aumentan a medida que se prolonga la duracioacuten de las a medida que se prolonga la duracioacuten de las ecodensidadesecodensidades
ConclusionesConclusiones La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante
en influenciar los logros maacutes tardiacuteosen influenciar los logros maacutes tardiacuteos
Las densidades periventriculares se asociaron con Las densidades periventriculares se asociaron con
posteriores problemas en el movimientoposteriores problemas en el movimiento
La dificultad es detectada por las pruebas de La dificultad es detectada por las pruebas de evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las maestras maestras
No seriacutea seguro considerar que los nintildeos No seriacutea seguro considerar que los nintildeos que tienen ecodensidades que duran que tienen ecodensidades que duran menos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgomenos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgo
Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental outcome of localised and extensive cystic outcome of localised and extensive cystic
periventricular leucomalaciaperiventricular leucomalacia(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)
Pierrat V de VriesL SPierrat V de VriesL S
1990 - 1998 1990 - 1998 Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital Jeanne de Flandrersquos Hospital Jeanne de Flandrersquos
ObjetivoObjetivo
Comparar la evolucioacuten Comparar la evolucioacuten ecograacutefica y los logros en el ecograacutefica y los logros en el neurodesarrollo de nintildeos con neurodesarrollo de nintildeos con
PVL II y PVL IIIPVL II y PVL III
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
lt 32lt 32 semanas 3451 prematuros semanas 3451 prematuros
Ecografiacutea Ecografiacutea (75MHZ)(75MHZ) admisioacuten en la terapia admisioacuten en la terapia intensiva 2-3 veces en la primer semana y intensiva 2-3 veces en la primer semana y luego 1 vez por semana hasta el altaluego 1 vez por semana hasta el alta
Se clasifico la LPV (de Vries)Se clasifico la LPV (de Vries)
grado II y IIIgrado II y III Amiel-Tison ndash Dubowitz al altaAmiel-Tison ndash Dubowitz al alta 6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica
ResultadosResultados LPV 96LPV 96 prematuros (28)prematuros (28) 18 pacientes fueron excluidos18 pacientes fueron excluidos
39 PVL II y 39 PVL III 39 PVL II y 39 PVL III edades gestacionales y PN comparablesedades gestacionales y PN comparables
ConclusionesConclusiones11 LPV es un lesioacuten poco frecuente LPV es un lesioacuten poco frecuente
22 En los prematuros con ecodensidades En los prematuros con ecodensidades periventriculares que duraron maacutes allaacute periventriculares que duraron maacutes allaacute de un semana seriacutea conveniente de un semana seriacutea conveniente realizarles un seguimiento del realizarles un seguimiento del neurodesarrollo y eventualmente con neurodesarrollo y eventualmente con imaacutegenesimaacutegenes
33 Aparece un gran compromiso Aparece un gran compromiso neuroloacutegico en los pacientes con LPV II neuroloacutegico en los pacientes con LPV II y IIIy III
Seguimiento de un prematuro con Seguimiento de un prematuro con LPVLPV
Neuroloacutegico - DesarrolloNeuroloacutegico - Desarrollo
VisioacutenVisioacuten
EcograacuteficoEcograacutefico
RNM convencionalRNM convencional
RecomendacionesRecomendaciones
Pensar en LPV en prematuros Pensar en LPV en prematuros lt de 32lt de 32 semanas de EG en semanas de EG en especial cuando existieron factores de riesgo perinatalesespecial cuando existieron factores de riesgo perinatales
En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en cuenta el cuenta el grado grado y y localizacioacutenlocalizacioacuten
Realizar el Realizar el seguimiento del desarrollo mental y motorseguimiento del desarrollo mental y motor de los de los prematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolarprematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolar
Efectuar siempre la evaluacioacuten Efectuar siempre la evaluacioacuten visualvisual en todosen todos los prematuros los prematuros con LPVcon LPV
ENCEFALOPATIA ENCEFALOPATIA HIPERBILIRRUBINEMICAHIPERBILIRRUBINEMICA
La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible que causa discapacidad invalidante como la que causa discapacidad invalidante como la paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos motores auditivos y de lenguajemotores auditivos y de lenguaje
La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos
que genera son desvastadores llevando que genera son desvastadores llevando muchas veces a la disrupcioacuten familiarmuchas veces a la disrupcioacuten familiar
BILIRRUBINAS Y BHEBILIRRUBINAS Y BHE
Determinantes del cruce de la BHEDeterminantes del cruce de la BHE1048708uarr1048708uarrBilirrubinaLibreBilirrubinaLibre1048708darr1048708darrAlbuacuteminaAlbuacutemina1048708darr1048708darrCapacidad de unioacuten de la AlbuacuteminaCapacidad de unioacuten de la Albuacutemina1048708uarr1048708uarrBilirrubinaBilirrubina10487081048708BHE inmadura y alterada (HIC)BHE inmadura y alterada (HIC)
EFECTOS TOacuteXICOS DE LA EFECTOS TOacuteXICOS DE LA BILIRRUBINABILIRRUBINA
Inhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNAInhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNA Induce la Ruptura del DNAInduce la Ruptura del DNA Inhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacutenInhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacuten Tiene afinidad por fosfoliacutepidos de membranaTiene afinidad por fosfoliacutepidos de membrana Inhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacutepticaInhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacuteptica Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo
que explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubinaque explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubina
Bilirrubina ingresa al cerebro cuando Bilirrubina ingresa al cerebro cuando
- Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Se encuentra libre en el plasma- Se encuentra libre en el plasma
- Se encuentra no conjugada - Se encuentra no conjugada
- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica
- En presencia de acidosis Respiratoria- En presencia de acidosis Respiratoria
KERNICTERUSKERNICTERUS
Es Es coloracioacuten amarilla de coloracioacuten amarilla de los ganglios basales los ganglios basales producida por producida por impregnacioacuten con impregnacioacuten con bilirrubinabilirrubina descrita en descrita en autopsias de RN fallecidos autopsias de RN fallecidos con severa ictericiacon severa ictericia
Constituye la complicacioacuten Constituye la complicacioacuten maacutes grave de la maacutes grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA HIPERBILIRRUBNEMIA
Manifestaciones cliacutenica del Manifestaciones cliacutenica del KernicterusKernicterusEl Kernicterus puede ser El Kernicterus puede ser asintomaacutetico en prematuros asintomaacutetico en prematuros pequentildeos En la forma claacutesica de pequentildeos En la forma claacutesica de presentacioacuten se reconocen tres presentacioacuten se reconocen tres estadiosestadios
Primera fasePrimera fase caracterizada por caracterizada por inicio con voacutemitos letargia inicio con voacutemitos letargia hipotoniacutea rechazo al alimento hipotoniacutea rechazo al alimento succioacuten deacutebil y llanto agudosuccioacuten deacutebil y llanto agudo
Segunda faseSegunda fase se caracteriza por se caracteriza por irritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonosirritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonos
Tercera faseTercera fase observada en observada en sobrevivientes de las dos anteriores sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de y caracterizada por la triada de hipertoniacutea atetosis u otros hipertoniacutea atetosis u otros movimientos extrapiramidales movimientos extrapiramidales yretardo psicomotoryretardo psicomotor
Pueden quedar secuelas alejadas Pueden quedar secuelas alejadas siendo las maacutes frecuentes la sordera siendo las maacutes frecuentes la sordera los trastornos motores y los los trastornos motores y los problemas de conductaproblemas de conducta
Secuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica CroacutenicaSecuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica Croacutenica
Paraacutelisis Cerebral atetoacutesicaParaacutelisis Cerebral atetoacutesicaAnormalidades extrapiramidalesAnormalidades extrapiramidalesDisfuncioacuten AuditivaDisfuncioacuten AuditivaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDisplasia del esmalte dentalDisplasia del esmalte dentalDeacuteficit IntelectualDeacuteficit Intelectual
Radiaciones OpticasRadiaciones Opticas
Corte coronal Corte coronal (ganglios basales)(ganglios basales)
Tracto Corticoespinal y LPVTracto Corticoespinal y LPV
DuraciDuracioacuteoacuten de las densidades n de las densidades periventriculares en prematuros y los periventriculares en prematuros y los
resultados neurolresultados neuroloacuteoacutegicos a los gicos a los 6 a6 antildentildeosos
((Archives of Disease in Childhood 1993)Archives of Disease in Childhood 1993)
M Jongmans L de VriesM Jongmans L de Vries 1984 - 19861984 - 1986 Hospital HammersmithHospital Hammersmith
ObjetivosObjetivos
Impacto de las ecodensidades Impacto de las ecodensidades periventriculares en el estado neuroloacutegico y periventriculares en el estado neuroloacutegico y competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de edad edad
Relacionar la duracioacuten de las Relacionar la duracioacuten de las ecodensidades con la ecodensidades con la severidadseveridad de los resultados de los resultados neuroloacutegicosneuroloacutegicos
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
= o lt 34 semanas de edad gestacional = o lt 34 semanas de edad gestacional
Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo perinatal perinatal
Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo (40se691218 o 24m)(40se691218 o 24m)
Sin anormalidades congeacutenitasSin anormalidades congeacutenitas
ResultadosResultados
62 ecografiacutea normal 62 ecografiacutea normal (grupo1)(grupo1)
61 densidades periventriculares61 densidades periventriculares
4444 grupo 2 grupo 2 13 13 (7 ds) 17 alguacuten tipo de (7 ds) 17 alguacuten tipo de grupo 3 grupo 3 1818 (7-14 ds) (7-14 ds) HICHIC
grupo 4 grupo 4 1313 (+ de 14 ds) (+ de 14 ds)
ResultadosResultados
106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos
Competencia perceptual-motoraCompetencia perceptual-motora A A mayor tiempo de duracioacuten de las mayor tiempo de duracioacuten de las
ecodensidades peores logros ecodensidades peores logros
NeuroloacutegicosNeuroloacutegicos Los resultados adversos aumentan Los resultados adversos aumentan a medida que se prolonga la duracioacuten de las a medida que se prolonga la duracioacuten de las ecodensidadesecodensidades
ConclusionesConclusiones La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante
en influenciar los logros maacutes tardiacuteosen influenciar los logros maacutes tardiacuteos
Las densidades periventriculares se asociaron con Las densidades periventriculares se asociaron con
posteriores problemas en el movimientoposteriores problemas en el movimiento
La dificultad es detectada por las pruebas de La dificultad es detectada por las pruebas de evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las maestras maestras
No seriacutea seguro considerar que los nintildeos No seriacutea seguro considerar que los nintildeos que tienen ecodensidades que duran que tienen ecodensidades que duran menos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgomenos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgo
Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental outcome of localised and extensive cystic outcome of localised and extensive cystic
periventricular leucomalaciaperiventricular leucomalacia(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)
Pierrat V de VriesL SPierrat V de VriesL S
1990 - 1998 1990 - 1998 Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital Jeanne de Flandrersquos Hospital Jeanne de Flandrersquos
ObjetivoObjetivo
Comparar la evolucioacuten Comparar la evolucioacuten ecograacutefica y los logros en el ecograacutefica y los logros en el neurodesarrollo de nintildeos con neurodesarrollo de nintildeos con
PVL II y PVL IIIPVL II y PVL III
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
lt 32lt 32 semanas 3451 prematuros semanas 3451 prematuros
Ecografiacutea Ecografiacutea (75MHZ)(75MHZ) admisioacuten en la terapia admisioacuten en la terapia intensiva 2-3 veces en la primer semana y intensiva 2-3 veces en la primer semana y luego 1 vez por semana hasta el altaluego 1 vez por semana hasta el alta
Se clasifico la LPV (de Vries)Se clasifico la LPV (de Vries)
grado II y IIIgrado II y III Amiel-Tison ndash Dubowitz al altaAmiel-Tison ndash Dubowitz al alta 6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica
ResultadosResultados LPV 96LPV 96 prematuros (28)prematuros (28) 18 pacientes fueron excluidos18 pacientes fueron excluidos
39 PVL II y 39 PVL III 39 PVL II y 39 PVL III edades gestacionales y PN comparablesedades gestacionales y PN comparables
ConclusionesConclusiones11 LPV es un lesioacuten poco frecuente LPV es un lesioacuten poco frecuente
22 En los prematuros con ecodensidades En los prematuros con ecodensidades periventriculares que duraron maacutes allaacute periventriculares que duraron maacutes allaacute de un semana seriacutea conveniente de un semana seriacutea conveniente realizarles un seguimiento del realizarles un seguimiento del neurodesarrollo y eventualmente con neurodesarrollo y eventualmente con imaacutegenesimaacutegenes
33 Aparece un gran compromiso Aparece un gran compromiso neuroloacutegico en los pacientes con LPV II neuroloacutegico en los pacientes con LPV II y IIIy III
Seguimiento de un prematuro con Seguimiento de un prematuro con LPVLPV
Neuroloacutegico - DesarrolloNeuroloacutegico - Desarrollo
VisioacutenVisioacuten
EcograacuteficoEcograacutefico
RNM convencionalRNM convencional
RecomendacionesRecomendaciones
Pensar en LPV en prematuros Pensar en LPV en prematuros lt de 32lt de 32 semanas de EG en semanas de EG en especial cuando existieron factores de riesgo perinatalesespecial cuando existieron factores de riesgo perinatales
En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en cuenta el cuenta el grado grado y y localizacioacutenlocalizacioacuten
Realizar el Realizar el seguimiento del desarrollo mental y motorseguimiento del desarrollo mental y motor de los de los prematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolarprematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolar
Efectuar siempre la evaluacioacuten Efectuar siempre la evaluacioacuten visualvisual en todosen todos los prematuros los prematuros con LPVcon LPV
ENCEFALOPATIA ENCEFALOPATIA HIPERBILIRRUBINEMICAHIPERBILIRRUBINEMICA
La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible que causa discapacidad invalidante como la que causa discapacidad invalidante como la paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos motores auditivos y de lenguajemotores auditivos y de lenguaje
La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos
que genera son desvastadores llevando que genera son desvastadores llevando muchas veces a la disrupcioacuten familiarmuchas veces a la disrupcioacuten familiar
BILIRRUBINAS Y BHEBILIRRUBINAS Y BHE
Determinantes del cruce de la BHEDeterminantes del cruce de la BHE1048708uarr1048708uarrBilirrubinaLibreBilirrubinaLibre1048708darr1048708darrAlbuacuteminaAlbuacutemina1048708darr1048708darrCapacidad de unioacuten de la AlbuacuteminaCapacidad de unioacuten de la Albuacutemina1048708uarr1048708uarrBilirrubinaBilirrubina10487081048708BHE inmadura y alterada (HIC)BHE inmadura y alterada (HIC)
EFECTOS TOacuteXICOS DE LA EFECTOS TOacuteXICOS DE LA BILIRRUBINABILIRRUBINA
Inhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNAInhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNA Induce la Ruptura del DNAInduce la Ruptura del DNA Inhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacutenInhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacuten Tiene afinidad por fosfoliacutepidos de membranaTiene afinidad por fosfoliacutepidos de membrana Inhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacutepticaInhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacuteptica Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo
que explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubinaque explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubina
Bilirrubina ingresa al cerebro cuando Bilirrubina ingresa al cerebro cuando
- Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Se encuentra libre en el plasma- Se encuentra libre en el plasma
- Se encuentra no conjugada - Se encuentra no conjugada
- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica
- En presencia de acidosis Respiratoria- En presencia de acidosis Respiratoria
KERNICTERUSKERNICTERUS
Es Es coloracioacuten amarilla de coloracioacuten amarilla de los ganglios basales los ganglios basales producida por producida por impregnacioacuten con impregnacioacuten con bilirrubinabilirrubina descrita en descrita en autopsias de RN fallecidos autopsias de RN fallecidos con severa ictericiacon severa ictericia
Constituye la complicacioacuten Constituye la complicacioacuten maacutes grave de la maacutes grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA HIPERBILIRRUBNEMIA
Manifestaciones cliacutenica del Manifestaciones cliacutenica del KernicterusKernicterusEl Kernicterus puede ser El Kernicterus puede ser asintomaacutetico en prematuros asintomaacutetico en prematuros pequentildeos En la forma claacutesica de pequentildeos En la forma claacutesica de presentacioacuten se reconocen tres presentacioacuten se reconocen tres estadiosestadios
Primera fasePrimera fase caracterizada por caracterizada por inicio con voacutemitos letargia inicio con voacutemitos letargia hipotoniacutea rechazo al alimento hipotoniacutea rechazo al alimento succioacuten deacutebil y llanto agudosuccioacuten deacutebil y llanto agudo
Segunda faseSegunda fase se caracteriza por se caracteriza por irritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonosirritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonos
Tercera faseTercera fase observada en observada en sobrevivientes de las dos anteriores sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de y caracterizada por la triada de hipertoniacutea atetosis u otros hipertoniacutea atetosis u otros movimientos extrapiramidales movimientos extrapiramidales yretardo psicomotoryretardo psicomotor
Pueden quedar secuelas alejadas Pueden quedar secuelas alejadas siendo las maacutes frecuentes la sordera siendo las maacutes frecuentes la sordera los trastornos motores y los los trastornos motores y los problemas de conductaproblemas de conducta
Secuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica CroacutenicaSecuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica Croacutenica
Paraacutelisis Cerebral atetoacutesicaParaacutelisis Cerebral atetoacutesicaAnormalidades extrapiramidalesAnormalidades extrapiramidalesDisfuncioacuten AuditivaDisfuncioacuten AuditivaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDisplasia del esmalte dentalDisplasia del esmalte dentalDeacuteficit IntelectualDeacuteficit Intelectual
Corte coronal Corte coronal (ganglios basales)(ganglios basales)
Tracto Corticoespinal y LPVTracto Corticoespinal y LPV
DuraciDuracioacuteoacuten de las densidades n de las densidades periventriculares en prematuros y los periventriculares en prematuros y los
resultados neurolresultados neuroloacuteoacutegicos a los gicos a los 6 a6 antildentildeosos
((Archives of Disease in Childhood 1993)Archives of Disease in Childhood 1993)
M Jongmans L de VriesM Jongmans L de Vries 1984 - 19861984 - 1986 Hospital HammersmithHospital Hammersmith
ObjetivosObjetivos
Impacto de las ecodensidades Impacto de las ecodensidades periventriculares en el estado neuroloacutegico y periventriculares en el estado neuroloacutegico y competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de edad edad
Relacionar la duracioacuten de las Relacionar la duracioacuten de las ecodensidades con la ecodensidades con la severidadseveridad de los resultados de los resultados neuroloacutegicosneuroloacutegicos
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
= o lt 34 semanas de edad gestacional = o lt 34 semanas de edad gestacional
Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo perinatal perinatal
Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo (40se691218 o 24m)(40se691218 o 24m)
Sin anormalidades congeacutenitasSin anormalidades congeacutenitas
ResultadosResultados
62 ecografiacutea normal 62 ecografiacutea normal (grupo1)(grupo1)
61 densidades periventriculares61 densidades periventriculares
4444 grupo 2 grupo 2 13 13 (7 ds) 17 alguacuten tipo de (7 ds) 17 alguacuten tipo de grupo 3 grupo 3 1818 (7-14 ds) (7-14 ds) HICHIC
grupo 4 grupo 4 1313 (+ de 14 ds) (+ de 14 ds)
ResultadosResultados
106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos
Competencia perceptual-motoraCompetencia perceptual-motora A A mayor tiempo de duracioacuten de las mayor tiempo de duracioacuten de las
ecodensidades peores logros ecodensidades peores logros
NeuroloacutegicosNeuroloacutegicos Los resultados adversos aumentan Los resultados adversos aumentan a medida que se prolonga la duracioacuten de las a medida que se prolonga la duracioacuten de las ecodensidadesecodensidades
ConclusionesConclusiones La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante
en influenciar los logros maacutes tardiacuteosen influenciar los logros maacutes tardiacuteos
Las densidades periventriculares se asociaron con Las densidades periventriculares se asociaron con
posteriores problemas en el movimientoposteriores problemas en el movimiento
La dificultad es detectada por las pruebas de La dificultad es detectada por las pruebas de evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las maestras maestras
No seriacutea seguro considerar que los nintildeos No seriacutea seguro considerar que los nintildeos que tienen ecodensidades que duran que tienen ecodensidades que duran menos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgomenos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgo
Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental outcome of localised and extensive cystic outcome of localised and extensive cystic
periventricular leucomalaciaperiventricular leucomalacia(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)
Pierrat V de VriesL SPierrat V de VriesL S
1990 - 1998 1990 - 1998 Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital Jeanne de Flandrersquos Hospital Jeanne de Flandrersquos
ObjetivoObjetivo
Comparar la evolucioacuten Comparar la evolucioacuten ecograacutefica y los logros en el ecograacutefica y los logros en el neurodesarrollo de nintildeos con neurodesarrollo de nintildeos con
PVL II y PVL IIIPVL II y PVL III
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
lt 32lt 32 semanas 3451 prematuros semanas 3451 prematuros
Ecografiacutea Ecografiacutea (75MHZ)(75MHZ) admisioacuten en la terapia admisioacuten en la terapia intensiva 2-3 veces en la primer semana y intensiva 2-3 veces en la primer semana y luego 1 vez por semana hasta el altaluego 1 vez por semana hasta el alta
Se clasifico la LPV (de Vries)Se clasifico la LPV (de Vries)
grado II y IIIgrado II y III Amiel-Tison ndash Dubowitz al altaAmiel-Tison ndash Dubowitz al alta 6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica
ResultadosResultados LPV 96LPV 96 prematuros (28)prematuros (28) 18 pacientes fueron excluidos18 pacientes fueron excluidos
39 PVL II y 39 PVL III 39 PVL II y 39 PVL III edades gestacionales y PN comparablesedades gestacionales y PN comparables
ConclusionesConclusiones11 LPV es un lesioacuten poco frecuente LPV es un lesioacuten poco frecuente
22 En los prematuros con ecodensidades En los prematuros con ecodensidades periventriculares que duraron maacutes allaacute periventriculares que duraron maacutes allaacute de un semana seriacutea conveniente de un semana seriacutea conveniente realizarles un seguimiento del realizarles un seguimiento del neurodesarrollo y eventualmente con neurodesarrollo y eventualmente con imaacutegenesimaacutegenes
33 Aparece un gran compromiso Aparece un gran compromiso neuroloacutegico en los pacientes con LPV II neuroloacutegico en los pacientes con LPV II y IIIy III
Seguimiento de un prematuro con Seguimiento de un prematuro con LPVLPV
Neuroloacutegico - DesarrolloNeuroloacutegico - Desarrollo
VisioacutenVisioacuten
EcograacuteficoEcograacutefico
RNM convencionalRNM convencional
RecomendacionesRecomendaciones
Pensar en LPV en prematuros Pensar en LPV en prematuros lt de 32lt de 32 semanas de EG en semanas de EG en especial cuando existieron factores de riesgo perinatalesespecial cuando existieron factores de riesgo perinatales
En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en cuenta el cuenta el grado grado y y localizacioacutenlocalizacioacuten
Realizar el Realizar el seguimiento del desarrollo mental y motorseguimiento del desarrollo mental y motor de los de los prematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolarprematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolar
Efectuar siempre la evaluacioacuten Efectuar siempre la evaluacioacuten visualvisual en todosen todos los prematuros los prematuros con LPVcon LPV
ENCEFALOPATIA ENCEFALOPATIA HIPERBILIRRUBINEMICAHIPERBILIRRUBINEMICA
La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible que causa discapacidad invalidante como la que causa discapacidad invalidante como la paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos motores auditivos y de lenguajemotores auditivos y de lenguaje
La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos
que genera son desvastadores llevando que genera son desvastadores llevando muchas veces a la disrupcioacuten familiarmuchas veces a la disrupcioacuten familiar
BILIRRUBINAS Y BHEBILIRRUBINAS Y BHE
Determinantes del cruce de la BHEDeterminantes del cruce de la BHE1048708uarr1048708uarrBilirrubinaLibreBilirrubinaLibre1048708darr1048708darrAlbuacuteminaAlbuacutemina1048708darr1048708darrCapacidad de unioacuten de la AlbuacuteminaCapacidad de unioacuten de la Albuacutemina1048708uarr1048708uarrBilirrubinaBilirrubina10487081048708BHE inmadura y alterada (HIC)BHE inmadura y alterada (HIC)
EFECTOS TOacuteXICOS DE LA EFECTOS TOacuteXICOS DE LA BILIRRUBINABILIRRUBINA
Inhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNAInhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNA Induce la Ruptura del DNAInduce la Ruptura del DNA Inhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacutenInhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacuten Tiene afinidad por fosfoliacutepidos de membranaTiene afinidad por fosfoliacutepidos de membrana Inhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacutepticaInhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacuteptica Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo
que explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubinaque explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubina
Bilirrubina ingresa al cerebro cuando Bilirrubina ingresa al cerebro cuando
- Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Se encuentra libre en el plasma- Se encuentra libre en el plasma
- Se encuentra no conjugada - Se encuentra no conjugada
- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica
- En presencia de acidosis Respiratoria- En presencia de acidosis Respiratoria
KERNICTERUSKERNICTERUS
Es Es coloracioacuten amarilla de coloracioacuten amarilla de los ganglios basales los ganglios basales producida por producida por impregnacioacuten con impregnacioacuten con bilirrubinabilirrubina descrita en descrita en autopsias de RN fallecidos autopsias de RN fallecidos con severa ictericiacon severa ictericia
Constituye la complicacioacuten Constituye la complicacioacuten maacutes grave de la maacutes grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA HIPERBILIRRUBNEMIA
Manifestaciones cliacutenica del Manifestaciones cliacutenica del KernicterusKernicterusEl Kernicterus puede ser El Kernicterus puede ser asintomaacutetico en prematuros asintomaacutetico en prematuros pequentildeos En la forma claacutesica de pequentildeos En la forma claacutesica de presentacioacuten se reconocen tres presentacioacuten se reconocen tres estadiosestadios
Primera fasePrimera fase caracterizada por caracterizada por inicio con voacutemitos letargia inicio con voacutemitos letargia hipotoniacutea rechazo al alimento hipotoniacutea rechazo al alimento succioacuten deacutebil y llanto agudosuccioacuten deacutebil y llanto agudo
Segunda faseSegunda fase se caracteriza por se caracteriza por irritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonosirritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonos
Tercera faseTercera fase observada en observada en sobrevivientes de las dos anteriores sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de y caracterizada por la triada de hipertoniacutea atetosis u otros hipertoniacutea atetosis u otros movimientos extrapiramidales movimientos extrapiramidales yretardo psicomotoryretardo psicomotor
Pueden quedar secuelas alejadas Pueden quedar secuelas alejadas siendo las maacutes frecuentes la sordera siendo las maacutes frecuentes la sordera los trastornos motores y los los trastornos motores y los problemas de conductaproblemas de conducta
Secuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica CroacutenicaSecuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica Croacutenica
Paraacutelisis Cerebral atetoacutesicaParaacutelisis Cerebral atetoacutesicaAnormalidades extrapiramidalesAnormalidades extrapiramidalesDisfuncioacuten AuditivaDisfuncioacuten AuditivaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDisplasia del esmalte dentalDisplasia del esmalte dentalDeacuteficit IntelectualDeacuteficit Intelectual
Tracto Corticoespinal y LPVTracto Corticoespinal y LPV
DuraciDuracioacuteoacuten de las densidades n de las densidades periventriculares en prematuros y los periventriculares en prematuros y los
resultados neurolresultados neuroloacuteoacutegicos a los gicos a los 6 a6 antildentildeosos
((Archives of Disease in Childhood 1993)Archives of Disease in Childhood 1993)
M Jongmans L de VriesM Jongmans L de Vries 1984 - 19861984 - 1986 Hospital HammersmithHospital Hammersmith
ObjetivosObjetivos
Impacto de las ecodensidades Impacto de las ecodensidades periventriculares en el estado neuroloacutegico y periventriculares en el estado neuroloacutegico y competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de edad edad
Relacionar la duracioacuten de las Relacionar la duracioacuten de las ecodensidades con la ecodensidades con la severidadseveridad de los resultados de los resultados neuroloacutegicosneuroloacutegicos
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
= o lt 34 semanas de edad gestacional = o lt 34 semanas de edad gestacional
Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo perinatal perinatal
Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo (40se691218 o 24m)(40se691218 o 24m)
Sin anormalidades congeacutenitasSin anormalidades congeacutenitas
ResultadosResultados
62 ecografiacutea normal 62 ecografiacutea normal (grupo1)(grupo1)
61 densidades periventriculares61 densidades periventriculares
4444 grupo 2 grupo 2 13 13 (7 ds) 17 alguacuten tipo de (7 ds) 17 alguacuten tipo de grupo 3 grupo 3 1818 (7-14 ds) (7-14 ds) HICHIC
grupo 4 grupo 4 1313 (+ de 14 ds) (+ de 14 ds)
ResultadosResultados
106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos
Competencia perceptual-motoraCompetencia perceptual-motora A A mayor tiempo de duracioacuten de las mayor tiempo de duracioacuten de las
ecodensidades peores logros ecodensidades peores logros
NeuroloacutegicosNeuroloacutegicos Los resultados adversos aumentan Los resultados adversos aumentan a medida que se prolonga la duracioacuten de las a medida que se prolonga la duracioacuten de las ecodensidadesecodensidades
ConclusionesConclusiones La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante
en influenciar los logros maacutes tardiacuteosen influenciar los logros maacutes tardiacuteos
Las densidades periventriculares se asociaron con Las densidades periventriculares se asociaron con
posteriores problemas en el movimientoposteriores problemas en el movimiento
La dificultad es detectada por las pruebas de La dificultad es detectada por las pruebas de evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las maestras maestras
No seriacutea seguro considerar que los nintildeos No seriacutea seguro considerar que los nintildeos que tienen ecodensidades que duran que tienen ecodensidades que duran menos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgomenos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgo
Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental outcome of localised and extensive cystic outcome of localised and extensive cystic
periventricular leucomalaciaperiventricular leucomalacia(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)
Pierrat V de VriesL SPierrat V de VriesL S
1990 - 1998 1990 - 1998 Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital Jeanne de Flandrersquos Hospital Jeanne de Flandrersquos
ObjetivoObjetivo
Comparar la evolucioacuten Comparar la evolucioacuten ecograacutefica y los logros en el ecograacutefica y los logros en el neurodesarrollo de nintildeos con neurodesarrollo de nintildeos con
PVL II y PVL IIIPVL II y PVL III
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
lt 32lt 32 semanas 3451 prematuros semanas 3451 prematuros
Ecografiacutea Ecografiacutea (75MHZ)(75MHZ) admisioacuten en la terapia admisioacuten en la terapia intensiva 2-3 veces en la primer semana y intensiva 2-3 veces en la primer semana y luego 1 vez por semana hasta el altaluego 1 vez por semana hasta el alta
Se clasifico la LPV (de Vries)Se clasifico la LPV (de Vries)
grado II y IIIgrado II y III Amiel-Tison ndash Dubowitz al altaAmiel-Tison ndash Dubowitz al alta 6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica
ResultadosResultados LPV 96LPV 96 prematuros (28)prematuros (28) 18 pacientes fueron excluidos18 pacientes fueron excluidos
39 PVL II y 39 PVL III 39 PVL II y 39 PVL III edades gestacionales y PN comparablesedades gestacionales y PN comparables
ConclusionesConclusiones11 LPV es un lesioacuten poco frecuente LPV es un lesioacuten poco frecuente
22 En los prematuros con ecodensidades En los prematuros con ecodensidades periventriculares que duraron maacutes allaacute periventriculares que duraron maacutes allaacute de un semana seriacutea conveniente de un semana seriacutea conveniente realizarles un seguimiento del realizarles un seguimiento del neurodesarrollo y eventualmente con neurodesarrollo y eventualmente con imaacutegenesimaacutegenes
33 Aparece un gran compromiso Aparece un gran compromiso neuroloacutegico en los pacientes con LPV II neuroloacutegico en los pacientes con LPV II y IIIy III
Seguimiento de un prematuro con Seguimiento de un prematuro con LPVLPV
Neuroloacutegico - DesarrolloNeuroloacutegico - Desarrollo
VisioacutenVisioacuten
EcograacuteficoEcograacutefico
RNM convencionalRNM convencional
RecomendacionesRecomendaciones
Pensar en LPV en prematuros Pensar en LPV en prematuros lt de 32lt de 32 semanas de EG en semanas de EG en especial cuando existieron factores de riesgo perinatalesespecial cuando existieron factores de riesgo perinatales
En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en cuenta el cuenta el grado grado y y localizacioacutenlocalizacioacuten
Realizar el Realizar el seguimiento del desarrollo mental y motorseguimiento del desarrollo mental y motor de los de los prematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolarprematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolar
Efectuar siempre la evaluacioacuten Efectuar siempre la evaluacioacuten visualvisual en todosen todos los prematuros los prematuros con LPVcon LPV
ENCEFALOPATIA ENCEFALOPATIA HIPERBILIRRUBINEMICAHIPERBILIRRUBINEMICA
La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible que causa discapacidad invalidante como la que causa discapacidad invalidante como la paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos motores auditivos y de lenguajemotores auditivos y de lenguaje
La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos
que genera son desvastadores llevando que genera son desvastadores llevando muchas veces a la disrupcioacuten familiarmuchas veces a la disrupcioacuten familiar
BILIRRUBINAS Y BHEBILIRRUBINAS Y BHE
Determinantes del cruce de la BHEDeterminantes del cruce de la BHE1048708uarr1048708uarrBilirrubinaLibreBilirrubinaLibre1048708darr1048708darrAlbuacuteminaAlbuacutemina1048708darr1048708darrCapacidad de unioacuten de la AlbuacuteminaCapacidad de unioacuten de la Albuacutemina1048708uarr1048708uarrBilirrubinaBilirrubina10487081048708BHE inmadura y alterada (HIC)BHE inmadura y alterada (HIC)
EFECTOS TOacuteXICOS DE LA EFECTOS TOacuteXICOS DE LA BILIRRUBINABILIRRUBINA
Inhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNAInhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNA Induce la Ruptura del DNAInduce la Ruptura del DNA Inhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacutenInhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacuten Tiene afinidad por fosfoliacutepidos de membranaTiene afinidad por fosfoliacutepidos de membrana Inhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacutepticaInhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacuteptica Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo
que explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubinaque explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubina
Bilirrubina ingresa al cerebro cuando Bilirrubina ingresa al cerebro cuando
- Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Se encuentra libre en el plasma- Se encuentra libre en el plasma
- Se encuentra no conjugada - Se encuentra no conjugada
- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica
- En presencia de acidosis Respiratoria- En presencia de acidosis Respiratoria
KERNICTERUSKERNICTERUS
Es Es coloracioacuten amarilla de coloracioacuten amarilla de los ganglios basales los ganglios basales producida por producida por impregnacioacuten con impregnacioacuten con bilirrubinabilirrubina descrita en descrita en autopsias de RN fallecidos autopsias de RN fallecidos con severa ictericiacon severa ictericia
Constituye la complicacioacuten Constituye la complicacioacuten maacutes grave de la maacutes grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA HIPERBILIRRUBNEMIA
Manifestaciones cliacutenica del Manifestaciones cliacutenica del KernicterusKernicterusEl Kernicterus puede ser El Kernicterus puede ser asintomaacutetico en prematuros asintomaacutetico en prematuros pequentildeos En la forma claacutesica de pequentildeos En la forma claacutesica de presentacioacuten se reconocen tres presentacioacuten se reconocen tres estadiosestadios
Primera fasePrimera fase caracterizada por caracterizada por inicio con voacutemitos letargia inicio con voacutemitos letargia hipotoniacutea rechazo al alimento hipotoniacutea rechazo al alimento succioacuten deacutebil y llanto agudosuccioacuten deacutebil y llanto agudo
Segunda faseSegunda fase se caracteriza por se caracteriza por irritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonosirritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonos
Tercera faseTercera fase observada en observada en sobrevivientes de las dos anteriores sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de y caracterizada por la triada de hipertoniacutea atetosis u otros hipertoniacutea atetosis u otros movimientos extrapiramidales movimientos extrapiramidales yretardo psicomotoryretardo psicomotor
Pueden quedar secuelas alejadas Pueden quedar secuelas alejadas siendo las maacutes frecuentes la sordera siendo las maacutes frecuentes la sordera los trastornos motores y los los trastornos motores y los problemas de conductaproblemas de conducta
Secuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica CroacutenicaSecuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica Croacutenica
Paraacutelisis Cerebral atetoacutesicaParaacutelisis Cerebral atetoacutesicaAnormalidades extrapiramidalesAnormalidades extrapiramidalesDisfuncioacuten AuditivaDisfuncioacuten AuditivaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDisplasia del esmalte dentalDisplasia del esmalte dentalDeacuteficit IntelectualDeacuteficit Intelectual
DuraciDuracioacuteoacuten de las densidades n de las densidades periventriculares en prematuros y los periventriculares en prematuros y los
resultados neurolresultados neuroloacuteoacutegicos a los gicos a los 6 a6 antildentildeosos
((Archives of Disease in Childhood 1993)Archives of Disease in Childhood 1993)
M Jongmans L de VriesM Jongmans L de Vries 1984 - 19861984 - 1986 Hospital HammersmithHospital Hammersmith
ObjetivosObjetivos
Impacto de las ecodensidades Impacto de las ecodensidades periventriculares en el estado neuroloacutegico y periventriculares en el estado neuroloacutegico y competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de edad edad
Relacionar la duracioacuten de las Relacionar la duracioacuten de las ecodensidades con la ecodensidades con la severidadseveridad de los resultados de los resultados neuroloacutegicosneuroloacutegicos
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
= o lt 34 semanas de edad gestacional = o lt 34 semanas de edad gestacional
Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo perinatal perinatal
Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo (40se691218 o 24m)(40se691218 o 24m)
Sin anormalidades congeacutenitasSin anormalidades congeacutenitas
ResultadosResultados
62 ecografiacutea normal 62 ecografiacutea normal (grupo1)(grupo1)
61 densidades periventriculares61 densidades periventriculares
4444 grupo 2 grupo 2 13 13 (7 ds) 17 alguacuten tipo de (7 ds) 17 alguacuten tipo de grupo 3 grupo 3 1818 (7-14 ds) (7-14 ds) HICHIC
grupo 4 grupo 4 1313 (+ de 14 ds) (+ de 14 ds)
ResultadosResultados
106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos
Competencia perceptual-motoraCompetencia perceptual-motora A A mayor tiempo de duracioacuten de las mayor tiempo de duracioacuten de las
ecodensidades peores logros ecodensidades peores logros
NeuroloacutegicosNeuroloacutegicos Los resultados adversos aumentan Los resultados adversos aumentan a medida que se prolonga la duracioacuten de las a medida que se prolonga la duracioacuten de las ecodensidadesecodensidades
ConclusionesConclusiones La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante
en influenciar los logros maacutes tardiacuteosen influenciar los logros maacutes tardiacuteos
Las densidades periventriculares se asociaron con Las densidades periventriculares se asociaron con
posteriores problemas en el movimientoposteriores problemas en el movimiento
La dificultad es detectada por las pruebas de La dificultad es detectada por las pruebas de evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las maestras maestras
No seriacutea seguro considerar que los nintildeos No seriacutea seguro considerar que los nintildeos que tienen ecodensidades que duran que tienen ecodensidades que duran menos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgomenos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgo
Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental outcome of localised and extensive cystic outcome of localised and extensive cystic
periventricular leucomalaciaperiventricular leucomalacia(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)
Pierrat V de VriesL SPierrat V de VriesL S
1990 - 1998 1990 - 1998 Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital Jeanne de Flandrersquos Hospital Jeanne de Flandrersquos
ObjetivoObjetivo
Comparar la evolucioacuten Comparar la evolucioacuten ecograacutefica y los logros en el ecograacutefica y los logros en el neurodesarrollo de nintildeos con neurodesarrollo de nintildeos con
PVL II y PVL IIIPVL II y PVL III
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
lt 32lt 32 semanas 3451 prematuros semanas 3451 prematuros
Ecografiacutea Ecografiacutea (75MHZ)(75MHZ) admisioacuten en la terapia admisioacuten en la terapia intensiva 2-3 veces en la primer semana y intensiva 2-3 veces en la primer semana y luego 1 vez por semana hasta el altaluego 1 vez por semana hasta el alta
Se clasifico la LPV (de Vries)Se clasifico la LPV (de Vries)
grado II y IIIgrado II y III Amiel-Tison ndash Dubowitz al altaAmiel-Tison ndash Dubowitz al alta 6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica
ResultadosResultados LPV 96LPV 96 prematuros (28)prematuros (28) 18 pacientes fueron excluidos18 pacientes fueron excluidos
39 PVL II y 39 PVL III 39 PVL II y 39 PVL III edades gestacionales y PN comparablesedades gestacionales y PN comparables
ConclusionesConclusiones11 LPV es un lesioacuten poco frecuente LPV es un lesioacuten poco frecuente
22 En los prematuros con ecodensidades En los prematuros con ecodensidades periventriculares que duraron maacutes allaacute periventriculares que duraron maacutes allaacute de un semana seriacutea conveniente de un semana seriacutea conveniente realizarles un seguimiento del realizarles un seguimiento del neurodesarrollo y eventualmente con neurodesarrollo y eventualmente con imaacutegenesimaacutegenes
33 Aparece un gran compromiso Aparece un gran compromiso neuroloacutegico en los pacientes con LPV II neuroloacutegico en los pacientes con LPV II y IIIy III
Seguimiento de un prematuro con Seguimiento de un prematuro con LPVLPV
Neuroloacutegico - DesarrolloNeuroloacutegico - Desarrollo
VisioacutenVisioacuten
EcograacuteficoEcograacutefico
RNM convencionalRNM convencional
RecomendacionesRecomendaciones
Pensar en LPV en prematuros Pensar en LPV en prematuros lt de 32lt de 32 semanas de EG en semanas de EG en especial cuando existieron factores de riesgo perinatalesespecial cuando existieron factores de riesgo perinatales
En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en cuenta el cuenta el grado grado y y localizacioacutenlocalizacioacuten
Realizar el Realizar el seguimiento del desarrollo mental y motorseguimiento del desarrollo mental y motor de los de los prematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolarprematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolar
Efectuar siempre la evaluacioacuten Efectuar siempre la evaluacioacuten visualvisual en todosen todos los prematuros los prematuros con LPVcon LPV
ENCEFALOPATIA ENCEFALOPATIA HIPERBILIRRUBINEMICAHIPERBILIRRUBINEMICA
La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible que causa discapacidad invalidante como la que causa discapacidad invalidante como la paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos motores auditivos y de lenguajemotores auditivos y de lenguaje
La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos
que genera son desvastadores llevando que genera son desvastadores llevando muchas veces a la disrupcioacuten familiarmuchas veces a la disrupcioacuten familiar
BILIRRUBINAS Y BHEBILIRRUBINAS Y BHE
Determinantes del cruce de la BHEDeterminantes del cruce de la BHE1048708uarr1048708uarrBilirrubinaLibreBilirrubinaLibre1048708darr1048708darrAlbuacuteminaAlbuacutemina1048708darr1048708darrCapacidad de unioacuten de la AlbuacuteminaCapacidad de unioacuten de la Albuacutemina1048708uarr1048708uarrBilirrubinaBilirrubina10487081048708BHE inmadura y alterada (HIC)BHE inmadura y alterada (HIC)
EFECTOS TOacuteXICOS DE LA EFECTOS TOacuteXICOS DE LA BILIRRUBINABILIRRUBINA
Inhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNAInhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNA Induce la Ruptura del DNAInduce la Ruptura del DNA Inhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacutenInhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacuten Tiene afinidad por fosfoliacutepidos de membranaTiene afinidad por fosfoliacutepidos de membrana Inhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacutepticaInhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacuteptica Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo
que explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubinaque explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubina
Bilirrubina ingresa al cerebro cuando Bilirrubina ingresa al cerebro cuando
- Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Se encuentra libre en el plasma- Se encuentra libre en el plasma
- Se encuentra no conjugada - Se encuentra no conjugada
- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica
- En presencia de acidosis Respiratoria- En presencia de acidosis Respiratoria
KERNICTERUSKERNICTERUS
Es Es coloracioacuten amarilla de coloracioacuten amarilla de los ganglios basales los ganglios basales producida por producida por impregnacioacuten con impregnacioacuten con bilirrubinabilirrubina descrita en descrita en autopsias de RN fallecidos autopsias de RN fallecidos con severa ictericiacon severa ictericia
Constituye la complicacioacuten Constituye la complicacioacuten maacutes grave de la maacutes grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA HIPERBILIRRUBNEMIA
Manifestaciones cliacutenica del Manifestaciones cliacutenica del KernicterusKernicterusEl Kernicterus puede ser El Kernicterus puede ser asintomaacutetico en prematuros asintomaacutetico en prematuros pequentildeos En la forma claacutesica de pequentildeos En la forma claacutesica de presentacioacuten se reconocen tres presentacioacuten se reconocen tres estadiosestadios
Primera fasePrimera fase caracterizada por caracterizada por inicio con voacutemitos letargia inicio con voacutemitos letargia hipotoniacutea rechazo al alimento hipotoniacutea rechazo al alimento succioacuten deacutebil y llanto agudosuccioacuten deacutebil y llanto agudo
Segunda faseSegunda fase se caracteriza por se caracteriza por irritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonosirritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonos
Tercera faseTercera fase observada en observada en sobrevivientes de las dos anteriores sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de y caracterizada por la triada de hipertoniacutea atetosis u otros hipertoniacutea atetosis u otros movimientos extrapiramidales movimientos extrapiramidales yretardo psicomotoryretardo psicomotor
Pueden quedar secuelas alejadas Pueden quedar secuelas alejadas siendo las maacutes frecuentes la sordera siendo las maacutes frecuentes la sordera los trastornos motores y los los trastornos motores y los problemas de conductaproblemas de conducta
Secuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica CroacutenicaSecuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica Croacutenica
Paraacutelisis Cerebral atetoacutesicaParaacutelisis Cerebral atetoacutesicaAnormalidades extrapiramidalesAnormalidades extrapiramidalesDisfuncioacuten AuditivaDisfuncioacuten AuditivaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDisplasia del esmalte dentalDisplasia del esmalte dentalDeacuteficit IntelectualDeacuteficit Intelectual
ObjetivosObjetivos
Impacto de las ecodensidades Impacto de las ecodensidades periventriculares en el estado neuroloacutegico y periventriculares en el estado neuroloacutegico y competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de competencia motora y perceptual a los 6 antildeos de edad edad
Relacionar la duracioacuten de las Relacionar la duracioacuten de las ecodensidades con la ecodensidades con la severidadseveridad de los resultados de los resultados neuroloacutegicosneuroloacutegicos
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
= o lt 34 semanas de edad gestacional = o lt 34 semanas de edad gestacional
Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo perinatal perinatal
Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo (40se691218 o 24m)(40se691218 o 24m)
Sin anormalidades congeacutenitasSin anormalidades congeacutenitas
ResultadosResultados
62 ecografiacutea normal 62 ecografiacutea normal (grupo1)(grupo1)
61 densidades periventriculares61 densidades periventriculares
4444 grupo 2 grupo 2 13 13 (7 ds) 17 alguacuten tipo de (7 ds) 17 alguacuten tipo de grupo 3 grupo 3 1818 (7-14 ds) (7-14 ds) HICHIC
grupo 4 grupo 4 1313 (+ de 14 ds) (+ de 14 ds)
ResultadosResultados
106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos
Competencia perceptual-motoraCompetencia perceptual-motora A A mayor tiempo de duracioacuten de las mayor tiempo de duracioacuten de las
ecodensidades peores logros ecodensidades peores logros
NeuroloacutegicosNeuroloacutegicos Los resultados adversos aumentan Los resultados adversos aumentan a medida que se prolonga la duracioacuten de las a medida que se prolonga la duracioacuten de las ecodensidadesecodensidades
ConclusionesConclusiones La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante
en influenciar los logros maacutes tardiacuteosen influenciar los logros maacutes tardiacuteos
Las densidades periventriculares se asociaron con Las densidades periventriculares se asociaron con
posteriores problemas en el movimientoposteriores problemas en el movimiento
La dificultad es detectada por las pruebas de La dificultad es detectada por las pruebas de evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las maestras maestras
No seriacutea seguro considerar que los nintildeos No seriacutea seguro considerar que los nintildeos que tienen ecodensidades que duran que tienen ecodensidades que duran menos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgomenos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgo
Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental outcome of localised and extensive cystic outcome of localised and extensive cystic
periventricular leucomalaciaperiventricular leucomalacia(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)
Pierrat V de VriesL SPierrat V de VriesL S
1990 - 1998 1990 - 1998 Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital Jeanne de Flandrersquos Hospital Jeanne de Flandrersquos
ObjetivoObjetivo
Comparar la evolucioacuten Comparar la evolucioacuten ecograacutefica y los logros en el ecograacutefica y los logros en el neurodesarrollo de nintildeos con neurodesarrollo de nintildeos con
PVL II y PVL IIIPVL II y PVL III
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
lt 32lt 32 semanas 3451 prematuros semanas 3451 prematuros
Ecografiacutea Ecografiacutea (75MHZ)(75MHZ) admisioacuten en la terapia admisioacuten en la terapia intensiva 2-3 veces en la primer semana y intensiva 2-3 veces en la primer semana y luego 1 vez por semana hasta el altaluego 1 vez por semana hasta el alta
Se clasifico la LPV (de Vries)Se clasifico la LPV (de Vries)
grado II y IIIgrado II y III Amiel-Tison ndash Dubowitz al altaAmiel-Tison ndash Dubowitz al alta 6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica
ResultadosResultados LPV 96LPV 96 prematuros (28)prematuros (28) 18 pacientes fueron excluidos18 pacientes fueron excluidos
39 PVL II y 39 PVL III 39 PVL II y 39 PVL III edades gestacionales y PN comparablesedades gestacionales y PN comparables
ConclusionesConclusiones11 LPV es un lesioacuten poco frecuente LPV es un lesioacuten poco frecuente
22 En los prematuros con ecodensidades En los prematuros con ecodensidades periventriculares que duraron maacutes allaacute periventriculares que duraron maacutes allaacute de un semana seriacutea conveniente de un semana seriacutea conveniente realizarles un seguimiento del realizarles un seguimiento del neurodesarrollo y eventualmente con neurodesarrollo y eventualmente con imaacutegenesimaacutegenes
33 Aparece un gran compromiso Aparece un gran compromiso neuroloacutegico en los pacientes con LPV II neuroloacutegico en los pacientes con LPV II y IIIy III
Seguimiento de un prematuro con Seguimiento de un prematuro con LPVLPV
Neuroloacutegico - DesarrolloNeuroloacutegico - Desarrollo
VisioacutenVisioacuten
EcograacuteficoEcograacutefico
RNM convencionalRNM convencional
RecomendacionesRecomendaciones
Pensar en LPV en prematuros Pensar en LPV en prematuros lt de 32lt de 32 semanas de EG en semanas de EG en especial cuando existieron factores de riesgo perinatalesespecial cuando existieron factores de riesgo perinatales
En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en cuenta el cuenta el grado grado y y localizacioacutenlocalizacioacuten
Realizar el Realizar el seguimiento del desarrollo mental y motorseguimiento del desarrollo mental y motor de los de los prematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolarprematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolar
Efectuar siempre la evaluacioacuten Efectuar siempre la evaluacioacuten visualvisual en todosen todos los prematuros los prematuros con LPVcon LPV
ENCEFALOPATIA ENCEFALOPATIA HIPERBILIRRUBINEMICAHIPERBILIRRUBINEMICA
La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible que causa discapacidad invalidante como la que causa discapacidad invalidante como la paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos motores auditivos y de lenguajemotores auditivos y de lenguaje
La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos
que genera son desvastadores llevando que genera son desvastadores llevando muchas veces a la disrupcioacuten familiarmuchas veces a la disrupcioacuten familiar
BILIRRUBINAS Y BHEBILIRRUBINAS Y BHE
Determinantes del cruce de la BHEDeterminantes del cruce de la BHE1048708uarr1048708uarrBilirrubinaLibreBilirrubinaLibre1048708darr1048708darrAlbuacuteminaAlbuacutemina1048708darr1048708darrCapacidad de unioacuten de la AlbuacuteminaCapacidad de unioacuten de la Albuacutemina1048708uarr1048708uarrBilirrubinaBilirrubina10487081048708BHE inmadura y alterada (HIC)BHE inmadura y alterada (HIC)
EFECTOS TOacuteXICOS DE LA EFECTOS TOacuteXICOS DE LA BILIRRUBINABILIRRUBINA
Inhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNAInhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNA Induce la Ruptura del DNAInduce la Ruptura del DNA Inhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacutenInhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacuten Tiene afinidad por fosfoliacutepidos de membranaTiene afinidad por fosfoliacutepidos de membrana Inhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacutepticaInhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacuteptica Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo
que explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubinaque explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubina
Bilirrubina ingresa al cerebro cuando Bilirrubina ingresa al cerebro cuando
- Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Se encuentra libre en el plasma- Se encuentra libre en el plasma
- Se encuentra no conjugada - Se encuentra no conjugada
- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica
- En presencia de acidosis Respiratoria- En presencia de acidosis Respiratoria
KERNICTERUSKERNICTERUS
Es Es coloracioacuten amarilla de coloracioacuten amarilla de los ganglios basales los ganglios basales producida por producida por impregnacioacuten con impregnacioacuten con bilirrubinabilirrubina descrita en descrita en autopsias de RN fallecidos autopsias de RN fallecidos con severa ictericiacon severa ictericia
Constituye la complicacioacuten Constituye la complicacioacuten maacutes grave de la maacutes grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA HIPERBILIRRUBNEMIA
Manifestaciones cliacutenica del Manifestaciones cliacutenica del KernicterusKernicterusEl Kernicterus puede ser El Kernicterus puede ser asintomaacutetico en prematuros asintomaacutetico en prematuros pequentildeos En la forma claacutesica de pequentildeos En la forma claacutesica de presentacioacuten se reconocen tres presentacioacuten se reconocen tres estadiosestadios
Primera fasePrimera fase caracterizada por caracterizada por inicio con voacutemitos letargia inicio con voacutemitos letargia hipotoniacutea rechazo al alimento hipotoniacutea rechazo al alimento succioacuten deacutebil y llanto agudosuccioacuten deacutebil y llanto agudo
Segunda faseSegunda fase se caracteriza por se caracteriza por irritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonosirritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonos
Tercera faseTercera fase observada en observada en sobrevivientes de las dos anteriores sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de y caracterizada por la triada de hipertoniacutea atetosis u otros hipertoniacutea atetosis u otros movimientos extrapiramidales movimientos extrapiramidales yretardo psicomotoryretardo psicomotor
Pueden quedar secuelas alejadas Pueden quedar secuelas alejadas siendo las maacutes frecuentes la sordera siendo las maacutes frecuentes la sordera los trastornos motores y los los trastornos motores y los problemas de conductaproblemas de conducta
Secuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica CroacutenicaSecuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica Croacutenica
Paraacutelisis Cerebral atetoacutesicaParaacutelisis Cerebral atetoacutesicaAnormalidades extrapiramidalesAnormalidades extrapiramidalesDisfuncioacuten AuditivaDisfuncioacuten AuditivaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDisplasia del esmalte dentalDisplasia del esmalte dentalDeacuteficit IntelectualDeacuteficit Intelectual
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
= o lt 34 semanas de edad gestacional = o lt 34 semanas de edad gestacional
Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo Un miacutenimo de 3 ecografiacuteas consecutivas en el periacuteodo perinatal perinatal
Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo Por lo menos una evaluacioacuten del neurodesarrollo (40se691218 o 24m)(40se691218 o 24m)
Sin anormalidades congeacutenitasSin anormalidades congeacutenitas
ResultadosResultados
62 ecografiacutea normal 62 ecografiacutea normal (grupo1)(grupo1)
61 densidades periventriculares61 densidades periventriculares
4444 grupo 2 grupo 2 13 13 (7 ds) 17 alguacuten tipo de (7 ds) 17 alguacuten tipo de grupo 3 grupo 3 1818 (7-14 ds) (7-14 ds) HICHIC
grupo 4 grupo 4 1313 (+ de 14 ds) (+ de 14 ds)
ResultadosResultados
106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos
Competencia perceptual-motoraCompetencia perceptual-motora A A mayor tiempo de duracioacuten de las mayor tiempo de duracioacuten de las
ecodensidades peores logros ecodensidades peores logros
NeuroloacutegicosNeuroloacutegicos Los resultados adversos aumentan Los resultados adversos aumentan a medida que se prolonga la duracioacuten de las a medida que se prolonga la duracioacuten de las ecodensidadesecodensidades
ConclusionesConclusiones La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante
en influenciar los logros maacutes tardiacuteosen influenciar los logros maacutes tardiacuteos
Las densidades periventriculares se asociaron con Las densidades periventriculares se asociaron con
posteriores problemas en el movimientoposteriores problemas en el movimiento
La dificultad es detectada por las pruebas de La dificultad es detectada por las pruebas de evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las maestras maestras
No seriacutea seguro considerar que los nintildeos No seriacutea seguro considerar que los nintildeos que tienen ecodensidades que duran que tienen ecodensidades que duran menos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgomenos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgo
Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental outcome of localised and extensive cystic outcome of localised and extensive cystic
periventricular leucomalaciaperiventricular leucomalacia(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)
Pierrat V de VriesL SPierrat V de VriesL S
1990 - 1998 1990 - 1998 Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital Jeanne de Flandrersquos Hospital Jeanne de Flandrersquos
ObjetivoObjetivo
Comparar la evolucioacuten Comparar la evolucioacuten ecograacutefica y los logros en el ecograacutefica y los logros en el neurodesarrollo de nintildeos con neurodesarrollo de nintildeos con
PVL II y PVL IIIPVL II y PVL III
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
lt 32lt 32 semanas 3451 prematuros semanas 3451 prematuros
Ecografiacutea Ecografiacutea (75MHZ)(75MHZ) admisioacuten en la terapia admisioacuten en la terapia intensiva 2-3 veces en la primer semana y intensiva 2-3 veces en la primer semana y luego 1 vez por semana hasta el altaluego 1 vez por semana hasta el alta
Se clasifico la LPV (de Vries)Se clasifico la LPV (de Vries)
grado II y IIIgrado II y III Amiel-Tison ndash Dubowitz al altaAmiel-Tison ndash Dubowitz al alta 6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica
ResultadosResultados LPV 96LPV 96 prematuros (28)prematuros (28) 18 pacientes fueron excluidos18 pacientes fueron excluidos
39 PVL II y 39 PVL III 39 PVL II y 39 PVL III edades gestacionales y PN comparablesedades gestacionales y PN comparables
ConclusionesConclusiones11 LPV es un lesioacuten poco frecuente LPV es un lesioacuten poco frecuente
22 En los prematuros con ecodensidades En los prematuros con ecodensidades periventriculares que duraron maacutes allaacute periventriculares que duraron maacutes allaacute de un semana seriacutea conveniente de un semana seriacutea conveniente realizarles un seguimiento del realizarles un seguimiento del neurodesarrollo y eventualmente con neurodesarrollo y eventualmente con imaacutegenesimaacutegenes
33 Aparece un gran compromiso Aparece un gran compromiso neuroloacutegico en los pacientes con LPV II neuroloacutegico en los pacientes con LPV II y IIIy III
Seguimiento de un prematuro con Seguimiento de un prematuro con LPVLPV
Neuroloacutegico - DesarrolloNeuroloacutegico - Desarrollo
VisioacutenVisioacuten
EcograacuteficoEcograacutefico
RNM convencionalRNM convencional
RecomendacionesRecomendaciones
Pensar en LPV en prematuros Pensar en LPV en prematuros lt de 32lt de 32 semanas de EG en semanas de EG en especial cuando existieron factores de riesgo perinatalesespecial cuando existieron factores de riesgo perinatales
En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en cuenta el cuenta el grado grado y y localizacioacutenlocalizacioacuten
Realizar el Realizar el seguimiento del desarrollo mental y motorseguimiento del desarrollo mental y motor de los de los prematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolarprematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolar
Efectuar siempre la evaluacioacuten Efectuar siempre la evaluacioacuten visualvisual en todosen todos los prematuros los prematuros con LPVcon LPV
ENCEFALOPATIA ENCEFALOPATIA HIPERBILIRRUBINEMICAHIPERBILIRRUBINEMICA
La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible que causa discapacidad invalidante como la que causa discapacidad invalidante como la paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos motores auditivos y de lenguajemotores auditivos y de lenguaje
La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos
que genera son desvastadores llevando que genera son desvastadores llevando muchas veces a la disrupcioacuten familiarmuchas veces a la disrupcioacuten familiar
BILIRRUBINAS Y BHEBILIRRUBINAS Y BHE
Determinantes del cruce de la BHEDeterminantes del cruce de la BHE1048708uarr1048708uarrBilirrubinaLibreBilirrubinaLibre1048708darr1048708darrAlbuacuteminaAlbuacutemina1048708darr1048708darrCapacidad de unioacuten de la AlbuacuteminaCapacidad de unioacuten de la Albuacutemina1048708uarr1048708uarrBilirrubinaBilirrubina10487081048708BHE inmadura y alterada (HIC)BHE inmadura y alterada (HIC)
EFECTOS TOacuteXICOS DE LA EFECTOS TOacuteXICOS DE LA BILIRRUBINABILIRRUBINA
Inhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNAInhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNA Induce la Ruptura del DNAInduce la Ruptura del DNA Inhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacutenInhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacuten Tiene afinidad por fosfoliacutepidos de membranaTiene afinidad por fosfoliacutepidos de membrana Inhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacutepticaInhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacuteptica Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo
que explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubinaque explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubina
Bilirrubina ingresa al cerebro cuando Bilirrubina ingresa al cerebro cuando
- Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Se encuentra libre en el plasma- Se encuentra libre en el plasma
- Se encuentra no conjugada - Se encuentra no conjugada
- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica
- En presencia de acidosis Respiratoria- En presencia de acidosis Respiratoria
KERNICTERUSKERNICTERUS
Es Es coloracioacuten amarilla de coloracioacuten amarilla de los ganglios basales los ganglios basales producida por producida por impregnacioacuten con impregnacioacuten con bilirrubinabilirrubina descrita en descrita en autopsias de RN fallecidos autopsias de RN fallecidos con severa ictericiacon severa ictericia
Constituye la complicacioacuten Constituye la complicacioacuten maacutes grave de la maacutes grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA HIPERBILIRRUBNEMIA
Manifestaciones cliacutenica del Manifestaciones cliacutenica del KernicterusKernicterusEl Kernicterus puede ser El Kernicterus puede ser asintomaacutetico en prematuros asintomaacutetico en prematuros pequentildeos En la forma claacutesica de pequentildeos En la forma claacutesica de presentacioacuten se reconocen tres presentacioacuten se reconocen tres estadiosestadios
Primera fasePrimera fase caracterizada por caracterizada por inicio con voacutemitos letargia inicio con voacutemitos letargia hipotoniacutea rechazo al alimento hipotoniacutea rechazo al alimento succioacuten deacutebil y llanto agudosuccioacuten deacutebil y llanto agudo
Segunda faseSegunda fase se caracteriza por se caracteriza por irritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonosirritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonos
Tercera faseTercera fase observada en observada en sobrevivientes de las dos anteriores sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de y caracterizada por la triada de hipertoniacutea atetosis u otros hipertoniacutea atetosis u otros movimientos extrapiramidales movimientos extrapiramidales yretardo psicomotoryretardo psicomotor
Pueden quedar secuelas alejadas Pueden quedar secuelas alejadas siendo las maacutes frecuentes la sordera siendo las maacutes frecuentes la sordera los trastornos motores y los los trastornos motores y los problemas de conductaproblemas de conducta
Secuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica CroacutenicaSecuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica Croacutenica
Paraacutelisis Cerebral atetoacutesicaParaacutelisis Cerebral atetoacutesicaAnormalidades extrapiramidalesAnormalidades extrapiramidalesDisfuncioacuten AuditivaDisfuncioacuten AuditivaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDisplasia del esmalte dentalDisplasia del esmalte dentalDeacuteficit IntelectualDeacuteficit Intelectual
ResultadosResultados
62 ecografiacutea normal 62 ecografiacutea normal (grupo1)(grupo1)
61 densidades periventriculares61 densidades periventriculares
4444 grupo 2 grupo 2 13 13 (7 ds) 17 alguacuten tipo de (7 ds) 17 alguacuten tipo de grupo 3 grupo 3 1818 (7-14 ds) (7-14 ds) HICHIC
grupo 4 grupo 4 1313 (+ de 14 ds) (+ de 14 ds)
ResultadosResultados
106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos
Competencia perceptual-motoraCompetencia perceptual-motora A A mayor tiempo de duracioacuten de las mayor tiempo de duracioacuten de las
ecodensidades peores logros ecodensidades peores logros
NeuroloacutegicosNeuroloacutegicos Los resultados adversos aumentan Los resultados adversos aumentan a medida que se prolonga la duracioacuten de las a medida que se prolonga la duracioacuten de las ecodensidadesecodensidades
ConclusionesConclusiones La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante
en influenciar los logros maacutes tardiacuteosen influenciar los logros maacutes tardiacuteos
Las densidades periventriculares se asociaron con Las densidades periventriculares se asociaron con
posteriores problemas en el movimientoposteriores problemas en el movimiento
La dificultad es detectada por las pruebas de La dificultad es detectada por las pruebas de evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las maestras maestras
No seriacutea seguro considerar que los nintildeos No seriacutea seguro considerar que los nintildeos que tienen ecodensidades que duran que tienen ecodensidades que duran menos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgomenos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgo
Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental outcome of localised and extensive cystic outcome of localised and extensive cystic
periventricular leucomalaciaperiventricular leucomalacia(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)
Pierrat V de VriesL SPierrat V de VriesL S
1990 - 1998 1990 - 1998 Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital Jeanne de Flandrersquos Hospital Jeanne de Flandrersquos
ObjetivoObjetivo
Comparar la evolucioacuten Comparar la evolucioacuten ecograacutefica y los logros en el ecograacutefica y los logros en el neurodesarrollo de nintildeos con neurodesarrollo de nintildeos con
PVL II y PVL IIIPVL II y PVL III
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
lt 32lt 32 semanas 3451 prematuros semanas 3451 prematuros
Ecografiacutea Ecografiacutea (75MHZ)(75MHZ) admisioacuten en la terapia admisioacuten en la terapia intensiva 2-3 veces en la primer semana y intensiva 2-3 veces en la primer semana y luego 1 vez por semana hasta el altaluego 1 vez por semana hasta el alta
Se clasifico la LPV (de Vries)Se clasifico la LPV (de Vries)
grado II y IIIgrado II y III Amiel-Tison ndash Dubowitz al altaAmiel-Tison ndash Dubowitz al alta 6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica
ResultadosResultados LPV 96LPV 96 prematuros (28)prematuros (28) 18 pacientes fueron excluidos18 pacientes fueron excluidos
39 PVL II y 39 PVL III 39 PVL II y 39 PVL III edades gestacionales y PN comparablesedades gestacionales y PN comparables
ConclusionesConclusiones11 LPV es un lesioacuten poco frecuente LPV es un lesioacuten poco frecuente
22 En los prematuros con ecodensidades En los prematuros con ecodensidades periventriculares que duraron maacutes allaacute periventriculares que duraron maacutes allaacute de un semana seriacutea conveniente de un semana seriacutea conveniente realizarles un seguimiento del realizarles un seguimiento del neurodesarrollo y eventualmente con neurodesarrollo y eventualmente con imaacutegenesimaacutegenes
33 Aparece un gran compromiso Aparece un gran compromiso neuroloacutegico en los pacientes con LPV II neuroloacutegico en los pacientes con LPV II y IIIy III
Seguimiento de un prematuro con Seguimiento de un prematuro con LPVLPV
Neuroloacutegico - DesarrolloNeuroloacutegico - Desarrollo
VisioacutenVisioacuten
EcograacuteficoEcograacutefico
RNM convencionalRNM convencional
RecomendacionesRecomendaciones
Pensar en LPV en prematuros Pensar en LPV en prematuros lt de 32lt de 32 semanas de EG en semanas de EG en especial cuando existieron factores de riesgo perinatalesespecial cuando existieron factores de riesgo perinatales
En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en cuenta el cuenta el grado grado y y localizacioacutenlocalizacioacuten
Realizar el Realizar el seguimiento del desarrollo mental y motorseguimiento del desarrollo mental y motor de los de los prematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolarprematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolar
Efectuar siempre la evaluacioacuten Efectuar siempre la evaluacioacuten visualvisual en todosen todos los prematuros los prematuros con LPVcon LPV
ENCEFALOPATIA ENCEFALOPATIA HIPERBILIRRUBINEMICAHIPERBILIRRUBINEMICA
La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible que causa discapacidad invalidante como la que causa discapacidad invalidante como la paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos motores auditivos y de lenguajemotores auditivos y de lenguaje
La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos
que genera son desvastadores llevando que genera son desvastadores llevando muchas veces a la disrupcioacuten familiarmuchas veces a la disrupcioacuten familiar
BILIRRUBINAS Y BHEBILIRRUBINAS Y BHE
Determinantes del cruce de la BHEDeterminantes del cruce de la BHE1048708uarr1048708uarrBilirrubinaLibreBilirrubinaLibre1048708darr1048708darrAlbuacuteminaAlbuacutemina1048708darr1048708darrCapacidad de unioacuten de la AlbuacuteminaCapacidad de unioacuten de la Albuacutemina1048708uarr1048708uarrBilirrubinaBilirrubina10487081048708BHE inmadura y alterada (HIC)BHE inmadura y alterada (HIC)
EFECTOS TOacuteXICOS DE LA EFECTOS TOacuteXICOS DE LA BILIRRUBINABILIRRUBINA
Inhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNAInhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNA Induce la Ruptura del DNAInduce la Ruptura del DNA Inhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacutenInhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacuten Tiene afinidad por fosfoliacutepidos de membranaTiene afinidad por fosfoliacutepidos de membrana Inhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacutepticaInhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacuteptica Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo
que explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubinaque explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubina
Bilirrubina ingresa al cerebro cuando Bilirrubina ingresa al cerebro cuando
- Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Se encuentra libre en el plasma- Se encuentra libre en el plasma
- Se encuentra no conjugada - Se encuentra no conjugada
- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica
- En presencia de acidosis Respiratoria- En presencia de acidosis Respiratoria
KERNICTERUSKERNICTERUS
Es Es coloracioacuten amarilla de coloracioacuten amarilla de los ganglios basales los ganglios basales producida por producida por impregnacioacuten con impregnacioacuten con bilirrubinabilirrubina descrita en descrita en autopsias de RN fallecidos autopsias de RN fallecidos con severa ictericiacon severa ictericia
Constituye la complicacioacuten Constituye la complicacioacuten maacutes grave de la maacutes grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA HIPERBILIRRUBNEMIA
Manifestaciones cliacutenica del Manifestaciones cliacutenica del KernicterusKernicterusEl Kernicterus puede ser El Kernicterus puede ser asintomaacutetico en prematuros asintomaacutetico en prematuros pequentildeos En la forma claacutesica de pequentildeos En la forma claacutesica de presentacioacuten se reconocen tres presentacioacuten se reconocen tres estadiosestadios
Primera fasePrimera fase caracterizada por caracterizada por inicio con voacutemitos letargia inicio con voacutemitos letargia hipotoniacutea rechazo al alimento hipotoniacutea rechazo al alimento succioacuten deacutebil y llanto agudosuccioacuten deacutebil y llanto agudo
Segunda faseSegunda fase se caracteriza por se caracteriza por irritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonosirritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonos
Tercera faseTercera fase observada en observada en sobrevivientes de las dos anteriores sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de y caracterizada por la triada de hipertoniacutea atetosis u otros hipertoniacutea atetosis u otros movimientos extrapiramidales movimientos extrapiramidales yretardo psicomotoryretardo psicomotor
Pueden quedar secuelas alejadas Pueden quedar secuelas alejadas siendo las maacutes frecuentes la sordera siendo las maacutes frecuentes la sordera los trastornos motores y los los trastornos motores y los problemas de conductaproblemas de conducta
Secuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica CroacutenicaSecuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica Croacutenica
Paraacutelisis Cerebral atetoacutesicaParaacutelisis Cerebral atetoacutesicaAnormalidades extrapiramidalesAnormalidades extrapiramidalesDisfuncioacuten AuditivaDisfuncioacuten AuditivaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDisplasia del esmalte dentalDisplasia del esmalte dentalDeacuteficit IntelectualDeacuteficit Intelectual
ResultadosResultados
106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos106 prematuros se evaluaron a los 6 antildeos
Competencia perceptual-motoraCompetencia perceptual-motora A A mayor tiempo de duracioacuten de las mayor tiempo de duracioacuten de las
ecodensidades peores logros ecodensidades peores logros
NeuroloacutegicosNeuroloacutegicos Los resultados adversos aumentan Los resultados adversos aumentan a medida que se prolonga la duracioacuten de las a medida que se prolonga la duracioacuten de las ecodensidadesecodensidades
ConclusionesConclusiones La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante
en influenciar los logros maacutes tardiacuteosen influenciar los logros maacutes tardiacuteos
Las densidades periventriculares se asociaron con Las densidades periventriculares se asociaron con
posteriores problemas en el movimientoposteriores problemas en el movimiento
La dificultad es detectada por las pruebas de La dificultad es detectada por las pruebas de evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las maestras maestras
No seriacutea seguro considerar que los nintildeos No seriacutea seguro considerar que los nintildeos que tienen ecodensidades que duran que tienen ecodensidades que duran menos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgomenos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgo
Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental outcome of localised and extensive cystic outcome of localised and extensive cystic
periventricular leucomalaciaperiventricular leucomalacia(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)
Pierrat V de VriesL SPierrat V de VriesL S
1990 - 1998 1990 - 1998 Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital Jeanne de Flandrersquos Hospital Jeanne de Flandrersquos
ObjetivoObjetivo
Comparar la evolucioacuten Comparar la evolucioacuten ecograacutefica y los logros en el ecograacutefica y los logros en el neurodesarrollo de nintildeos con neurodesarrollo de nintildeos con
PVL II y PVL IIIPVL II y PVL III
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
lt 32lt 32 semanas 3451 prematuros semanas 3451 prematuros
Ecografiacutea Ecografiacutea (75MHZ)(75MHZ) admisioacuten en la terapia admisioacuten en la terapia intensiva 2-3 veces en la primer semana y intensiva 2-3 veces en la primer semana y luego 1 vez por semana hasta el altaluego 1 vez por semana hasta el alta
Se clasifico la LPV (de Vries)Se clasifico la LPV (de Vries)
grado II y IIIgrado II y III Amiel-Tison ndash Dubowitz al altaAmiel-Tison ndash Dubowitz al alta 6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica
ResultadosResultados LPV 96LPV 96 prematuros (28)prematuros (28) 18 pacientes fueron excluidos18 pacientes fueron excluidos
39 PVL II y 39 PVL III 39 PVL II y 39 PVL III edades gestacionales y PN comparablesedades gestacionales y PN comparables
ConclusionesConclusiones11 LPV es un lesioacuten poco frecuente LPV es un lesioacuten poco frecuente
22 En los prematuros con ecodensidades En los prematuros con ecodensidades periventriculares que duraron maacutes allaacute periventriculares que duraron maacutes allaacute de un semana seriacutea conveniente de un semana seriacutea conveniente realizarles un seguimiento del realizarles un seguimiento del neurodesarrollo y eventualmente con neurodesarrollo y eventualmente con imaacutegenesimaacutegenes
33 Aparece un gran compromiso Aparece un gran compromiso neuroloacutegico en los pacientes con LPV II neuroloacutegico en los pacientes con LPV II y IIIy III
Seguimiento de un prematuro con Seguimiento de un prematuro con LPVLPV
Neuroloacutegico - DesarrolloNeuroloacutegico - Desarrollo
VisioacutenVisioacuten
EcograacuteficoEcograacutefico
RNM convencionalRNM convencional
RecomendacionesRecomendaciones
Pensar en LPV en prematuros Pensar en LPV en prematuros lt de 32lt de 32 semanas de EG en semanas de EG en especial cuando existieron factores de riesgo perinatalesespecial cuando existieron factores de riesgo perinatales
En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en cuenta el cuenta el grado grado y y localizacioacutenlocalizacioacuten
Realizar el Realizar el seguimiento del desarrollo mental y motorseguimiento del desarrollo mental y motor de los de los prematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolarprematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolar
Efectuar siempre la evaluacioacuten Efectuar siempre la evaluacioacuten visualvisual en todosen todos los prematuros los prematuros con LPVcon LPV
ENCEFALOPATIA ENCEFALOPATIA HIPERBILIRRUBINEMICAHIPERBILIRRUBINEMICA
La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible que causa discapacidad invalidante como la que causa discapacidad invalidante como la paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos motores auditivos y de lenguajemotores auditivos y de lenguaje
La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos
que genera son desvastadores llevando que genera son desvastadores llevando muchas veces a la disrupcioacuten familiarmuchas veces a la disrupcioacuten familiar
BILIRRUBINAS Y BHEBILIRRUBINAS Y BHE
Determinantes del cruce de la BHEDeterminantes del cruce de la BHE1048708uarr1048708uarrBilirrubinaLibreBilirrubinaLibre1048708darr1048708darrAlbuacuteminaAlbuacutemina1048708darr1048708darrCapacidad de unioacuten de la AlbuacuteminaCapacidad de unioacuten de la Albuacutemina1048708uarr1048708uarrBilirrubinaBilirrubina10487081048708BHE inmadura y alterada (HIC)BHE inmadura y alterada (HIC)
EFECTOS TOacuteXICOS DE LA EFECTOS TOacuteXICOS DE LA BILIRRUBINABILIRRUBINA
Inhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNAInhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNA Induce la Ruptura del DNAInduce la Ruptura del DNA Inhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacutenInhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacuten Tiene afinidad por fosfoliacutepidos de membranaTiene afinidad por fosfoliacutepidos de membrana Inhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacutepticaInhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacuteptica Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo
que explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubinaque explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubina
Bilirrubina ingresa al cerebro cuando Bilirrubina ingresa al cerebro cuando
- Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Se encuentra libre en el plasma- Se encuentra libre en el plasma
- Se encuentra no conjugada - Se encuentra no conjugada
- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica
- En presencia de acidosis Respiratoria- En presencia de acidosis Respiratoria
KERNICTERUSKERNICTERUS
Es Es coloracioacuten amarilla de coloracioacuten amarilla de los ganglios basales los ganglios basales producida por producida por impregnacioacuten con impregnacioacuten con bilirrubinabilirrubina descrita en descrita en autopsias de RN fallecidos autopsias de RN fallecidos con severa ictericiacon severa ictericia
Constituye la complicacioacuten Constituye la complicacioacuten maacutes grave de la maacutes grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA HIPERBILIRRUBNEMIA
Manifestaciones cliacutenica del Manifestaciones cliacutenica del KernicterusKernicterusEl Kernicterus puede ser El Kernicterus puede ser asintomaacutetico en prematuros asintomaacutetico en prematuros pequentildeos En la forma claacutesica de pequentildeos En la forma claacutesica de presentacioacuten se reconocen tres presentacioacuten se reconocen tres estadiosestadios
Primera fasePrimera fase caracterizada por caracterizada por inicio con voacutemitos letargia inicio con voacutemitos letargia hipotoniacutea rechazo al alimento hipotoniacutea rechazo al alimento succioacuten deacutebil y llanto agudosuccioacuten deacutebil y llanto agudo
Segunda faseSegunda fase se caracteriza por se caracteriza por irritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonosirritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonos
Tercera faseTercera fase observada en observada en sobrevivientes de las dos anteriores sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de y caracterizada por la triada de hipertoniacutea atetosis u otros hipertoniacutea atetosis u otros movimientos extrapiramidales movimientos extrapiramidales yretardo psicomotoryretardo psicomotor
Pueden quedar secuelas alejadas Pueden quedar secuelas alejadas siendo las maacutes frecuentes la sordera siendo las maacutes frecuentes la sordera los trastornos motores y los los trastornos motores y los problemas de conductaproblemas de conducta
Secuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica CroacutenicaSecuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica Croacutenica
Paraacutelisis Cerebral atetoacutesicaParaacutelisis Cerebral atetoacutesicaAnormalidades extrapiramidalesAnormalidades extrapiramidalesDisfuncioacuten AuditivaDisfuncioacuten AuditivaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDisplasia del esmalte dentalDisplasia del esmalte dentalDeacuteficit IntelectualDeacuteficit Intelectual
ConclusionesConclusiones La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante La duracioacuten de las ecodensidades fue un factor importante
en influenciar los logros maacutes tardiacuteosen influenciar los logros maacutes tardiacuteos
Las densidades periventriculares se asociaron con Las densidades periventriculares se asociaron con
posteriores problemas en el movimientoposteriores problemas en el movimiento
La dificultad es detectada por las pruebas de La dificultad es detectada por las pruebas de evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las evaluacioacuten realizadas por personal entrenado y por las maestras maestras
No seriacutea seguro considerar que los nintildeos No seriacutea seguro considerar que los nintildeos que tienen ecodensidades que duran que tienen ecodensidades que duran menos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgomenos de 14 diacuteas estaacuten fuera de riesgo
Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental outcome of localised and extensive cystic outcome of localised and extensive cystic
periventricular leucomalaciaperiventricular leucomalacia(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)
Pierrat V de VriesL SPierrat V de VriesL S
1990 - 1998 1990 - 1998 Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital Jeanne de Flandrersquos Hospital Jeanne de Flandrersquos
ObjetivoObjetivo
Comparar la evolucioacuten Comparar la evolucioacuten ecograacutefica y los logros en el ecograacutefica y los logros en el neurodesarrollo de nintildeos con neurodesarrollo de nintildeos con
PVL II y PVL IIIPVL II y PVL III
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
lt 32lt 32 semanas 3451 prematuros semanas 3451 prematuros
Ecografiacutea Ecografiacutea (75MHZ)(75MHZ) admisioacuten en la terapia admisioacuten en la terapia intensiva 2-3 veces en la primer semana y intensiva 2-3 veces en la primer semana y luego 1 vez por semana hasta el altaluego 1 vez por semana hasta el alta
Se clasifico la LPV (de Vries)Se clasifico la LPV (de Vries)
grado II y IIIgrado II y III Amiel-Tison ndash Dubowitz al altaAmiel-Tison ndash Dubowitz al alta 6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica
ResultadosResultados LPV 96LPV 96 prematuros (28)prematuros (28) 18 pacientes fueron excluidos18 pacientes fueron excluidos
39 PVL II y 39 PVL III 39 PVL II y 39 PVL III edades gestacionales y PN comparablesedades gestacionales y PN comparables
ConclusionesConclusiones11 LPV es un lesioacuten poco frecuente LPV es un lesioacuten poco frecuente
22 En los prematuros con ecodensidades En los prematuros con ecodensidades periventriculares que duraron maacutes allaacute periventriculares que duraron maacutes allaacute de un semana seriacutea conveniente de un semana seriacutea conveniente realizarles un seguimiento del realizarles un seguimiento del neurodesarrollo y eventualmente con neurodesarrollo y eventualmente con imaacutegenesimaacutegenes
33 Aparece un gran compromiso Aparece un gran compromiso neuroloacutegico en los pacientes con LPV II neuroloacutegico en los pacientes con LPV II y IIIy III
Seguimiento de un prematuro con Seguimiento de un prematuro con LPVLPV
Neuroloacutegico - DesarrolloNeuroloacutegico - Desarrollo
VisioacutenVisioacuten
EcograacuteficoEcograacutefico
RNM convencionalRNM convencional
RecomendacionesRecomendaciones
Pensar en LPV en prematuros Pensar en LPV en prematuros lt de 32lt de 32 semanas de EG en semanas de EG en especial cuando existieron factores de riesgo perinatalesespecial cuando existieron factores de riesgo perinatales
En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en cuenta el cuenta el grado grado y y localizacioacutenlocalizacioacuten
Realizar el Realizar el seguimiento del desarrollo mental y motorseguimiento del desarrollo mental y motor de los de los prematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolarprematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolar
Efectuar siempre la evaluacioacuten Efectuar siempre la evaluacioacuten visualvisual en todosen todos los prematuros los prematuros con LPVcon LPV
ENCEFALOPATIA ENCEFALOPATIA HIPERBILIRRUBINEMICAHIPERBILIRRUBINEMICA
La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible que causa discapacidad invalidante como la que causa discapacidad invalidante como la paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos motores auditivos y de lenguajemotores auditivos y de lenguaje
La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos
que genera son desvastadores llevando que genera son desvastadores llevando muchas veces a la disrupcioacuten familiarmuchas veces a la disrupcioacuten familiar
BILIRRUBINAS Y BHEBILIRRUBINAS Y BHE
Determinantes del cruce de la BHEDeterminantes del cruce de la BHE1048708uarr1048708uarrBilirrubinaLibreBilirrubinaLibre1048708darr1048708darrAlbuacuteminaAlbuacutemina1048708darr1048708darrCapacidad de unioacuten de la AlbuacuteminaCapacidad de unioacuten de la Albuacutemina1048708uarr1048708uarrBilirrubinaBilirrubina10487081048708BHE inmadura y alterada (HIC)BHE inmadura y alterada (HIC)
EFECTOS TOacuteXICOS DE LA EFECTOS TOacuteXICOS DE LA BILIRRUBINABILIRRUBINA
Inhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNAInhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNA Induce la Ruptura del DNAInduce la Ruptura del DNA Inhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacutenInhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacuten Tiene afinidad por fosfoliacutepidos de membranaTiene afinidad por fosfoliacutepidos de membrana Inhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacutepticaInhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacuteptica Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo
que explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubinaque explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubina
Bilirrubina ingresa al cerebro cuando Bilirrubina ingresa al cerebro cuando
- Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Se encuentra libre en el plasma- Se encuentra libre en el plasma
- Se encuentra no conjugada - Se encuentra no conjugada
- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica
- En presencia de acidosis Respiratoria- En presencia de acidosis Respiratoria
KERNICTERUSKERNICTERUS
Es Es coloracioacuten amarilla de coloracioacuten amarilla de los ganglios basales los ganglios basales producida por producida por impregnacioacuten con impregnacioacuten con bilirrubinabilirrubina descrita en descrita en autopsias de RN fallecidos autopsias de RN fallecidos con severa ictericiacon severa ictericia
Constituye la complicacioacuten Constituye la complicacioacuten maacutes grave de la maacutes grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA HIPERBILIRRUBNEMIA
Manifestaciones cliacutenica del Manifestaciones cliacutenica del KernicterusKernicterusEl Kernicterus puede ser El Kernicterus puede ser asintomaacutetico en prematuros asintomaacutetico en prematuros pequentildeos En la forma claacutesica de pequentildeos En la forma claacutesica de presentacioacuten se reconocen tres presentacioacuten se reconocen tres estadiosestadios
Primera fasePrimera fase caracterizada por caracterizada por inicio con voacutemitos letargia inicio con voacutemitos letargia hipotoniacutea rechazo al alimento hipotoniacutea rechazo al alimento succioacuten deacutebil y llanto agudosuccioacuten deacutebil y llanto agudo
Segunda faseSegunda fase se caracteriza por se caracteriza por irritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonosirritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonos
Tercera faseTercera fase observada en observada en sobrevivientes de las dos anteriores sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de y caracterizada por la triada de hipertoniacutea atetosis u otros hipertoniacutea atetosis u otros movimientos extrapiramidales movimientos extrapiramidales yretardo psicomotoryretardo psicomotor
Pueden quedar secuelas alejadas Pueden quedar secuelas alejadas siendo las maacutes frecuentes la sordera siendo las maacutes frecuentes la sordera los trastornos motores y los los trastornos motores y los problemas de conductaproblemas de conducta
Secuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica CroacutenicaSecuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica Croacutenica
Paraacutelisis Cerebral atetoacutesicaParaacutelisis Cerebral atetoacutesicaAnormalidades extrapiramidalesAnormalidades extrapiramidalesDisfuncioacuten AuditivaDisfuncioacuten AuditivaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDisplasia del esmalte dentalDisplasia del esmalte dentalDeacuteficit IntelectualDeacuteficit Intelectual
Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental Ultrasound diagnosis and neurodevelopmental outcome of localised and extensive cystic outcome of localised and extensive cystic
periventricular leucomalaciaperiventricular leucomalacia(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)(Archieves of Disease in Childhood Mayo 2001)
Pierrat V de VriesL SPierrat V de VriesL S
1990 - 1998 1990 - 1998 Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital de Nintildeos Wihelmina Hospital Jeanne de Flandrersquos Hospital Jeanne de Flandrersquos
ObjetivoObjetivo
Comparar la evolucioacuten Comparar la evolucioacuten ecograacutefica y los logros en el ecograacutefica y los logros en el neurodesarrollo de nintildeos con neurodesarrollo de nintildeos con
PVL II y PVL IIIPVL II y PVL III
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
lt 32lt 32 semanas 3451 prematuros semanas 3451 prematuros
Ecografiacutea Ecografiacutea (75MHZ)(75MHZ) admisioacuten en la terapia admisioacuten en la terapia intensiva 2-3 veces en la primer semana y intensiva 2-3 veces en la primer semana y luego 1 vez por semana hasta el altaluego 1 vez por semana hasta el alta
Se clasifico la LPV (de Vries)Se clasifico la LPV (de Vries)
grado II y IIIgrado II y III Amiel-Tison ndash Dubowitz al altaAmiel-Tison ndash Dubowitz al alta 6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica
ResultadosResultados LPV 96LPV 96 prematuros (28)prematuros (28) 18 pacientes fueron excluidos18 pacientes fueron excluidos
39 PVL II y 39 PVL III 39 PVL II y 39 PVL III edades gestacionales y PN comparablesedades gestacionales y PN comparables
ConclusionesConclusiones11 LPV es un lesioacuten poco frecuente LPV es un lesioacuten poco frecuente
22 En los prematuros con ecodensidades En los prematuros con ecodensidades periventriculares que duraron maacutes allaacute periventriculares que duraron maacutes allaacute de un semana seriacutea conveniente de un semana seriacutea conveniente realizarles un seguimiento del realizarles un seguimiento del neurodesarrollo y eventualmente con neurodesarrollo y eventualmente con imaacutegenesimaacutegenes
33 Aparece un gran compromiso Aparece un gran compromiso neuroloacutegico en los pacientes con LPV II neuroloacutegico en los pacientes con LPV II y IIIy III
Seguimiento de un prematuro con Seguimiento de un prematuro con LPVLPV
Neuroloacutegico - DesarrolloNeuroloacutegico - Desarrollo
VisioacutenVisioacuten
EcograacuteficoEcograacutefico
RNM convencionalRNM convencional
RecomendacionesRecomendaciones
Pensar en LPV en prematuros Pensar en LPV en prematuros lt de 32lt de 32 semanas de EG en semanas de EG en especial cuando existieron factores de riesgo perinatalesespecial cuando existieron factores de riesgo perinatales
En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en cuenta el cuenta el grado grado y y localizacioacutenlocalizacioacuten
Realizar el Realizar el seguimiento del desarrollo mental y motorseguimiento del desarrollo mental y motor de los de los prematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolarprematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolar
Efectuar siempre la evaluacioacuten Efectuar siempre la evaluacioacuten visualvisual en todosen todos los prematuros los prematuros con LPVcon LPV
ENCEFALOPATIA ENCEFALOPATIA HIPERBILIRRUBINEMICAHIPERBILIRRUBINEMICA
La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible que causa discapacidad invalidante como la que causa discapacidad invalidante como la paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos motores auditivos y de lenguajemotores auditivos y de lenguaje
La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos
que genera son desvastadores llevando que genera son desvastadores llevando muchas veces a la disrupcioacuten familiarmuchas veces a la disrupcioacuten familiar
BILIRRUBINAS Y BHEBILIRRUBINAS Y BHE
Determinantes del cruce de la BHEDeterminantes del cruce de la BHE1048708uarr1048708uarrBilirrubinaLibreBilirrubinaLibre1048708darr1048708darrAlbuacuteminaAlbuacutemina1048708darr1048708darrCapacidad de unioacuten de la AlbuacuteminaCapacidad de unioacuten de la Albuacutemina1048708uarr1048708uarrBilirrubinaBilirrubina10487081048708BHE inmadura y alterada (HIC)BHE inmadura y alterada (HIC)
EFECTOS TOacuteXICOS DE LA EFECTOS TOacuteXICOS DE LA BILIRRUBINABILIRRUBINA
Inhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNAInhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNA Induce la Ruptura del DNAInduce la Ruptura del DNA Inhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacutenInhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacuten Tiene afinidad por fosfoliacutepidos de membranaTiene afinidad por fosfoliacutepidos de membrana Inhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacutepticaInhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacuteptica Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo
que explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubinaque explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubina
Bilirrubina ingresa al cerebro cuando Bilirrubina ingresa al cerebro cuando
- Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Se encuentra libre en el plasma- Se encuentra libre en el plasma
- Se encuentra no conjugada - Se encuentra no conjugada
- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica
- En presencia de acidosis Respiratoria- En presencia de acidosis Respiratoria
KERNICTERUSKERNICTERUS
Es Es coloracioacuten amarilla de coloracioacuten amarilla de los ganglios basales los ganglios basales producida por producida por impregnacioacuten con impregnacioacuten con bilirrubinabilirrubina descrita en descrita en autopsias de RN fallecidos autopsias de RN fallecidos con severa ictericiacon severa ictericia
Constituye la complicacioacuten Constituye la complicacioacuten maacutes grave de la maacutes grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA HIPERBILIRRUBNEMIA
Manifestaciones cliacutenica del Manifestaciones cliacutenica del KernicterusKernicterusEl Kernicterus puede ser El Kernicterus puede ser asintomaacutetico en prematuros asintomaacutetico en prematuros pequentildeos En la forma claacutesica de pequentildeos En la forma claacutesica de presentacioacuten se reconocen tres presentacioacuten se reconocen tres estadiosestadios
Primera fasePrimera fase caracterizada por caracterizada por inicio con voacutemitos letargia inicio con voacutemitos letargia hipotoniacutea rechazo al alimento hipotoniacutea rechazo al alimento succioacuten deacutebil y llanto agudosuccioacuten deacutebil y llanto agudo
Segunda faseSegunda fase se caracteriza por se caracteriza por irritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonosirritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonos
Tercera faseTercera fase observada en observada en sobrevivientes de las dos anteriores sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de y caracterizada por la triada de hipertoniacutea atetosis u otros hipertoniacutea atetosis u otros movimientos extrapiramidales movimientos extrapiramidales yretardo psicomotoryretardo psicomotor
Pueden quedar secuelas alejadas Pueden quedar secuelas alejadas siendo las maacutes frecuentes la sordera siendo las maacutes frecuentes la sordera los trastornos motores y los los trastornos motores y los problemas de conductaproblemas de conducta
Secuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica CroacutenicaSecuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica Croacutenica
Paraacutelisis Cerebral atetoacutesicaParaacutelisis Cerebral atetoacutesicaAnormalidades extrapiramidalesAnormalidades extrapiramidalesDisfuncioacuten AuditivaDisfuncioacuten AuditivaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDisplasia del esmalte dentalDisplasia del esmalte dentalDeacuteficit IntelectualDeacuteficit Intelectual
ObjetivoObjetivo
Comparar la evolucioacuten Comparar la evolucioacuten ecograacutefica y los logros en el ecograacutefica y los logros en el neurodesarrollo de nintildeos con neurodesarrollo de nintildeos con
PVL II y PVL IIIPVL II y PVL III
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
lt 32lt 32 semanas 3451 prematuros semanas 3451 prematuros
Ecografiacutea Ecografiacutea (75MHZ)(75MHZ) admisioacuten en la terapia admisioacuten en la terapia intensiva 2-3 veces en la primer semana y intensiva 2-3 veces en la primer semana y luego 1 vez por semana hasta el altaluego 1 vez por semana hasta el alta
Se clasifico la LPV (de Vries)Se clasifico la LPV (de Vries)
grado II y IIIgrado II y III Amiel-Tison ndash Dubowitz al altaAmiel-Tison ndash Dubowitz al alta 6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica
ResultadosResultados LPV 96LPV 96 prematuros (28)prematuros (28) 18 pacientes fueron excluidos18 pacientes fueron excluidos
39 PVL II y 39 PVL III 39 PVL II y 39 PVL III edades gestacionales y PN comparablesedades gestacionales y PN comparables
ConclusionesConclusiones11 LPV es un lesioacuten poco frecuente LPV es un lesioacuten poco frecuente
22 En los prematuros con ecodensidades En los prematuros con ecodensidades periventriculares que duraron maacutes allaacute periventriculares que duraron maacutes allaacute de un semana seriacutea conveniente de un semana seriacutea conveniente realizarles un seguimiento del realizarles un seguimiento del neurodesarrollo y eventualmente con neurodesarrollo y eventualmente con imaacutegenesimaacutegenes
33 Aparece un gran compromiso Aparece un gran compromiso neuroloacutegico en los pacientes con LPV II neuroloacutegico en los pacientes con LPV II y IIIy III
Seguimiento de un prematuro con Seguimiento de un prematuro con LPVLPV
Neuroloacutegico - DesarrolloNeuroloacutegico - Desarrollo
VisioacutenVisioacuten
EcograacuteficoEcograacutefico
RNM convencionalRNM convencional
RecomendacionesRecomendaciones
Pensar en LPV en prematuros Pensar en LPV en prematuros lt de 32lt de 32 semanas de EG en semanas de EG en especial cuando existieron factores de riesgo perinatalesespecial cuando existieron factores de riesgo perinatales
En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en cuenta el cuenta el grado grado y y localizacioacutenlocalizacioacuten
Realizar el Realizar el seguimiento del desarrollo mental y motorseguimiento del desarrollo mental y motor de los de los prematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolarprematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolar
Efectuar siempre la evaluacioacuten Efectuar siempre la evaluacioacuten visualvisual en todosen todos los prematuros los prematuros con LPVcon LPV
ENCEFALOPATIA ENCEFALOPATIA HIPERBILIRRUBINEMICAHIPERBILIRRUBINEMICA
La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible que causa discapacidad invalidante como la que causa discapacidad invalidante como la paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos motores auditivos y de lenguajemotores auditivos y de lenguaje
La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos
que genera son desvastadores llevando que genera son desvastadores llevando muchas veces a la disrupcioacuten familiarmuchas veces a la disrupcioacuten familiar
BILIRRUBINAS Y BHEBILIRRUBINAS Y BHE
Determinantes del cruce de la BHEDeterminantes del cruce de la BHE1048708uarr1048708uarrBilirrubinaLibreBilirrubinaLibre1048708darr1048708darrAlbuacuteminaAlbuacutemina1048708darr1048708darrCapacidad de unioacuten de la AlbuacuteminaCapacidad de unioacuten de la Albuacutemina1048708uarr1048708uarrBilirrubinaBilirrubina10487081048708BHE inmadura y alterada (HIC)BHE inmadura y alterada (HIC)
EFECTOS TOacuteXICOS DE LA EFECTOS TOacuteXICOS DE LA BILIRRUBINABILIRRUBINA
Inhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNAInhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNA Induce la Ruptura del DNAInduce la Ruptura del DNA Inhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacutenInhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacuten Tiene afinidad por fosfoliacutepidos de membranaTiene afinidad por fosfoliacutepidos de membrana Inhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacutepticaInhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacuteptica Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo
que explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubinaque explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubina
Bilirrubina ingresa al cerebro cuando Bilirrubina ingresa al cerebro cuando
- Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Se encuentra libre en el plasma- Se encuentra libre en el plasma
- Se encuentra no conjugada - Se encuentra no conjugada
- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica
- En presencia de acidosis Respiratoria- En presencia de acidosis Respiratoria
KERNICTERUSKERNICTERUS
Es Es coloracioacuten amarilla de coloracioacuten amarilla de los ganglios basales los ganglios basales producida por producida por impregnacioacuten con impregnacioacuten con bilirrubinabilirrubina descrita en descrita en autopsias de RN fallecidos autopsias de RN fallecidos con severa ictericiacon severa ictericia
Constituye la complicacioacuten Constituye la complicacioacuten maacutes grave de la maacutes grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA HIPERBILIRRUBNEMIA
Manifestaciones cliacutenica del Manifestaciones cliacutenica del KernicterusKernicterusEl Kernicterus puede ser El Kernicterus puede ser asintomaacutetico en prematuros asintomaacutetico en prematuros pequentildeos En la forma claacutesica de pequentildeos En la forma claacutesica de presentacioacuten se reconocen tres presentacioacuten se reconocen tres estadiosestadios
Primera fasePrimera fase caracterizada por caracterizada por inicio con voacutemitos letargia inicio con voacutemitos letargia hipotoniacutea rechazo al alimento hipotoniacutea rechazo al alimento succioacuten deacutebil y llanto agudosuccioacuten deacutebil y llanto agudo
Segunda faseSegunda fase se caracteriza por se caracteriza por irritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonosirritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonos
Tercera faseTercera fase observada en observada en sobrevivientes de las dos anteriores sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de y caracterizada por la triada de hipertoniacutea atetosis u otros hipertoniacutea atetosis u otros movimientos extrapiramidales movimientos extrapiramidales yretardo psicomotoryretardo psicomotor
Pueden quedar secuelas alejadas Pueden quedar secuelas alejadas siendo las maacutes frecuentes la sordera siendo las maacutes frecuentes la sordera los trastornos motores y los los trastornos motores y los problemas de conductaproblemas de conducta
Secuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica CroacutenicaSecuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica Croacutenica
Paraacutelisis Cerebral atetoacutesicaParaacutelisis Cerebral atetoacutesicaAnormalidades extrapiramidalesAnormalidades extrapiramidalesDisfuncioacuten AuditivaDisfuncioacuten AuditivaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDisplasia del esmalte dentalDisplasia del esmalte dentalDeacuteficit IntelectualDeacuteficit Intelectual
Pacientes y MeacutetodosPacientes y Meacutetodos
lt 32lt 32 semanas 3451 prematuros semanas 3451 prematuros
Ecografiacutea Ecografiacutea (75MHZ)(75MHZ) admisioacuten en la terapia admisioacuten en la terapia intensiva 2-3 veces en la primer semana y intensiva 2-3 veces en la primer semana y luego 1 vez por semana hasta el altaluego 1 vez por semana hasta el alta
Se clasifico la LPV (de Vries)Se clasifico la LPV (de Vries)
grado II y IIIgrado II y III Amiel-Tison ndash Dubowitz al altaAmiel-Tison ndash Dubowitz al alta 6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica6912 y 24 meses evaluacioacuten neuroloacutegica
ResultadosResultados LPV 96LPV 96 prematuros (28)prematuros (28) 18 pacientes fueron excluidos18 pacientes fueron excluidos
39 PVL II y 39 PVL III 39 PVL II y 39 PVL III edades gestacionales y PN comparablesedades gestacionales y PN comparables
ConclusionesConclusiones11 LPV es un lesioacuten poco frecuente LPV es un lesioacuten poco frecuente
22 En los prematuros con ecodensidades En los prematuros con ecodensidades periventriculares que duraron maacutes allaacute periventriculares que duraron maacutes allaacute de un semana seriacutea conveniente de un semana seriacutea conveniente realizarles un seguimiento del realizarles un seguimiento del neurodesarrollo y eventualmente con neurodesarrollo y eventualmente con imaacutegenesimaacutegenes
33 Aparece un gran compromiso Aparece un gran compromiso neuroloacutegico en los pacientes con LPV II neuroloacutegico en los pacientes con LPV II y IIIy III
Seguimiento de un prematuro con Seguimiento de un prematuro con LPVLPV
Neuroloacutegico - DesarrolloNeuroloacutegico - Desarrollo
VisioacutenVisioacuten
EcograacuteficoEcograacutefico
RNM convencionalRNM convencional
RecomendacionesRecomendaciones
Pensar en LPV en prematuros Pensar en LPV en prematuros lt de 32lt de 32 semanas de EG en semanas de EG en especial cuando existieron factores de riesgo perinatalesespecial cuando existieron factores de riesgo perinatales
En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en cuenta el cuenta el grado grado y y localizacioacutenlocalizacioacuten
Realizar el Realizar el seguimiento del desarrollo mental y motorseguimiento del desarrollo mental y motor de los de los prematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolarprematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolar
Efectuar siempre la evaluacioacuten Efectuar siempre la evaluacioacuten visualvisual en todosen todos los prematuros los prematuros con LPVcon LPV
ENCEFALOPATIA ENCEFALOPATIA HIPERBILIRRUBINEMICAHIPERBILIRRUBINEMICA
La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible que causa discapacidad invalidante como la que causa discapacidad invalidante como la paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos motores auditivos y de lenguajemotores auditivos y de lenguaje
La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos
que genera son desvastadores llevando que genera son desvastadores llevando muchas veces a la disrupcioacuten familiarmuchas veces a la disrupcioacuten familiar
BILIRRUBINAS Y BHEBILIRRUBINAS Y BHE
Determinantes del cruce de la BHEDeterminantes del cruce de la BHE1048708uarr1048708uarrBilirrubinaLibreBilirrubinaLibre1048708darr1048708darrAlbuacuteminaAlbuacutemina1048708darr1048708darrCapacidad de unioacuten de la AlbuacuteminaCapacidad de unioacuten de la Albuacutemina1048708uarr1048708uarrBilirrubinaBilirrubina10487081048708BHE inmadura y alterada (HIC)BHE inmadura y alterada (HIC)
EFECTOS TOacuteXICOS DE LA EFECTOS TOacuteXICOS DE LA BILIRRUBINABILIRRUBINA
Inhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNAInhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNA Induce la Ruptura del DNAInduce la Ruptura del DNA Inhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacutenInhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacuten Tiene afinidad por fosfoliacutepidos de membranaTiene afinidad por fosfoliacutepidos de membrana Inhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacutepticaInhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacuteptica Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo
que explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubinaque explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubina
Bilirrubina ingresa al cerebro cuando Bilirrubina ingresa al cerebro cuando
- Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Se encuentra libre en el plasma- Se encuentra libre en el plasma
- Se encuentra no conjugada - Se encuentra no conjugada
- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica
- En presencia de acidosis Respiratoria- En presencia de acidosis Respiratoria
KERNICTERUSKERNICTERUS
Es Es coloracioacuten amarilla de coloracioacuten amarilla de los ganglios basales los ganglios basales producida por producida por impregnacioacuten con impregnacioacuten con bilirrubinabilirrubina descrita en descrita en autopsias de RN fallecidos autopsias de RN fallecidos con severa ictericiacon severa ictericia
Constituye la complicacioacuten Constituye la complicacioacuten maacutes grave de la maacutes grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA HIPERBILIRRUBNEMIA
Manifestaciones cliacutenica del Manifestaciones cliacutenica del KernicterusKernicterusEl Kernicterus puede ser El Kernicterus puede ser asintomaacutetico en prematuros asintomaacutetico en prematuros pequentildeos En la forma claacutesica de pequentildeos En la forma claacutesica de presentacioacuten se reconocen tres presentacioacuten se reconocen tres estadiosestadios
Primera fasePrimera fase caracterizada por caracterizada por inicio con voacutemitos letargia inicio con voacutemitos letargia hipotoniacutea rechazo al alimento hipotoniacutea rechazo al alimento succioacuten deacutebil y llanto agudosuccioacuten deacutebil y llanto agudo
Segunda faseSegunda fase se caracteriza por se caracteriza por irritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonosirritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonos
Tercera faseTercera fase observada en observada en sobrevivientes de las dos anteriores sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de y caracterizada por la triada de hipertoniacutea atetosis u otros hipertoniacutea atetosis u otros movimientos extrapiramidales movimientos extrapiramidales yretardo psicomotoryretardo psicomotor
Pueden quedar secuelas alejadas Pueden quedar secuelas alejadas siendo las maacutes frecuentes la sordera siendo las maacutes frecuentes la sordera los trastornos motores y los los trastornos motores y los problemas de conductaproblemas de conducta
Secuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica CroacutenicaSecuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica Croacutenica
Paraacutelisis Cerebral atetoacutesicaParaacutelisis Cerebral atetoacutesicaAnormalidades extrapiramidalesAnormalidades extrapiramidalesDisfuncioacuten AuditivaDisfuncioacuten AuditivaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDisplasia del esmalte dentalDisplasia del esmalte dentalDeacuteficit IntelectualDeacuteficit Intelectual
ResultadosResultados LPV 96LPV 96 prematuros (28)prematuros (28) 18 pacientes fueron excluidos18 pacientes fueron excluidos
39 PVL II y 39 PVL III 39 PVL II y 39 PVL III edades gestacionales y PN comparablesedades gestacionales y PN comparables
ConclusionesConclusiones11 LPV es un lesioacuten poco frecuente LPV es un lesioacuten poco frecuente
22 En los prematuros con ecodensidades En los prematuros con ecodensidades periventriculares que duraron maacutes allaacute periventriculares que duraron maacutes allaacute de un semana seriacutea conveniente de un semana seriacutea conveniente realizarles un seguimiento del realizarles un seguimiento del neurodesarrollo y eventualmente con neurodesarrollo y eventualmente con imaacutegenesimaacutegenes
33 Aparece un gran compromiso Aparece un gran compromiso neuroloacutegico en los pacientes con LPV II neuroloacutegico en los pacientes con LPV II y IIIy III
Seguimiento de un prematuro con Seguimiento de un prematuro con LPVLPV
Neuroloacutegico - DesarrolloNeuroloacutegico - Desarrollo
VisioacutenVisioacuten
EcograacuteficoEcograacutefico
RNM convencionalRNM convencional
RecomendacionesRecomendaciones
Pensar en LPV en prematuros Pensar en LPV en prematuros lt de 32lt de 32 semanas de EG en semanas de EG en especial cuando existieron factores de riesgo perinatalesespecial cuando existieron factores de riesgo perinatales
En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en cuenta el cuenta el grado grado y y localizacioacutenlocalizacioacuten
Realizar el Realizar el seguimiento del desarrollo mental y motorseguimiento del desarrollo mental y motor de los de los prematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolarprematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolar
Efectuar siempre la evaluacioacuten Efectuar siempre la evaluacioacuten visualvisual en todosen todos los prematuros los prematuros con LPVcon LPV
ENCEFALOPATIA ENCEFALOPATIA HIPERBILIRRUBINEMICAHIPERBILIRRUBINEMICA
La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible que causa discapacidad invalidante como la que causa discapacidad invalidante como la paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos motores auditivos y de lenguajemotores auditivos y de lenguaje
La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos
que genera son desvastadores llevando que genera son desvastadores llevando muchas veces a la disrupcioacuten familiarmuchas veces a la disrupcioacuten familiar
BILIRRUBINAS Y BHEBILIRRUBINAS Y BHE
Determinantes del cruce de la BHEDeterminantes del cruce de la BHE1048708uarr1048708uarrBilirrubinaLibreBilirrubinaLibre1048708darr1048708darrAlbuacuteminaAlbuacutemina1048708darr1048708darrCapacidad de unioacuten de la AlbuacuteminaCapacidad de unioacuten de la Albuacutemina1048708uarr1048708uarrBilirrubinaBilirrubina10487081048708BHE inmadura y alterada (HIC)BHE inmadura y alterada (HIC)
EFECTOS TOacuteXICOS DE LA EFECTOS TOacuteXICOS DE LA BILIRRUBINABILIRRUBINA
Inhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNAInhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNA Induce la Ruptura del DNAInduce la Ruptura del DNA Inhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacutenInhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacuten Tiene afinidad por fosfoliacutepidos de membranaTiene afinidad por fosfoliacutepidos de membrana Inhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacutepticaInhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacuteptica Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo
que explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubinaque explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubina
Bilirrubina ingresa al cerebro cuando Bilirrubina ingresa al cerebro cuando
- Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Se encuentra libre en el plasma- Se encuentra libre en el plasma
- Se encuentra no conjugada - Se encuentra no conjugada
- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica
- En presencia de acidosis Respiratoria- En presencia de acidosis Respiratoria
KERNICTERUSKERNICTERUS
Es Es coloracioacuten amarilla de coloracioacuten amarilla de los ganglios basales los ganglios basales producida por producida por impregnacioacuten con impregnacioacuten con bilirrubinabilirrubina descrita en descrita en autopsias de RN fallecidos autopsias de RN fallecidos con severa ictericiacon severa ictericia
Constituye la complicacioacuten Constituye la complicacioacuten maacutes grave de la maacutes grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA HIPERBILIRRUBNEMIA
Manifestaciones cliacutenica del Manifestaciones cliacutenica del KernicterusKernicterusEl Kernicterus puede ser El Kernicterus puede ser asintomaacutetico en prematuros asintomaacutetico en prematuros pequentildeos En la forma claacutesica de pequentildeos En la forma claacutesica de presentacioacuten se reconocen tres presentacioacuten se reconocen tres estadiosestadios
Primera fasePrimera fase caracterizada por caracterizada por inicio con voacutemitos letargia inicio con voacutemitos letargia hipotoniacutea rechazo al alimento hipotoniacutea rechazo al alimento succioacuten deacutebil y llanto agudosuccioacuten deacutebil y llanto agudo
Segunda faseSegunda fase se caracteriza por se caracteriza por irritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonosirritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonos
Tercera faseTercera fase observada en observada en sobrevivientes de las dos anteriores sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de y caracterizada por la triada de hipertoniacutea atetosis u otros hipertoniacutea atetosis u otros movimientos extrapiramidales movimientos extrapiramidales yretardo psicomotoryretardo psicomotor
Pueden quedar secuelas alejadas Pueden quedar secuelas alejadas siendo las maacutes frecuentes la sordera siendo las maacutes frecuentes la sordera los trastornos motores y los los trastornos motores y los problemas de conductaproblemas de conducta
Secuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica CroacutenicaSecuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica Croacutenica
Paraacutelisis Cerebral atetoacutesicaParaacutelisis Cerebral atetoacutesicaAnormalidades extrapiramidalesAnormalidades extrapiramidalesDisfuncioacuten AuditivaDisfuncioacuten AuditivaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDisplasia del esmalte dentalDisplasia del esmalte dentalDeacuteficit IntelectualDeacuteficit Intelectual
ConclusionesConclusiones11 LPV es un lesioacuten poco frecuente LPV es un lesioacuten poco frecuente
22 En los prematuros con ecodensidades En los prematuros con ecodensidades periventriculares que duraron maacutes allaacute periventriculares que duraron maacutes allaacute de un semana seriacutea conveniente de un semana seriacutea conveniente realizarles un seguimiento del realizarles un seguimiento del neurodesarrollo y eventualmente con neurodesarrollo y eventualmente con imaacutegenesimaacutegenes
33 Aparece un gran compromiso Aparece un gran compromiso neuroloacutegico en los pacientes con LPV II neuroloacutegico en los pacientes con LPV II y IIIy III
Seguimiento de un prematuro con Seguimiento de un prematuro con LPVLPV
Neuroloacutegico - DesarrolloNeuroloacutegico - Desarrollo
VisioacutenVisioacuten
EcograacuteficoEcograacutefico
RNM convencionalRNM convencional
RecomendacionesRecomendaciones
Pensar en LPV en prematuros Pensar en LPV en prematuros lt de 32lt de 32 semanas de EG en semanas de EG en especial cuando existieron factores de riesgo perinatalesespecial cuando existieron factores de riesgo perinatales
En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en cuenta el cuenta el grado grado y y localizacioacutenlocalizacioacuten
Realizar el Realizar el seguimiento del desarrollo mental y motorseguimiento del desarrollo mental y motor de los de los prematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolarprematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolar
Efectuar siempre la evaluacioacuten Efectuar siempre la evaluacioacuten visualvisual en todosen todos los prematuros los prematuros con LPVcon LPV
ENCEFALOPATIA ENCEFALOPATIA HIPERBILIRRUBINEMICAHIPERBILIRRUBINEMICA
La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible que causa discapacidad invalidante como la que causa discapacidad invalidante como la paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos motores auditivos y de lenguajemotores auditivos y de lenguaje
La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos
que genera son desvastadores llevando que genera son desvastadores llevando muchas veces a la disrupcioacuten familiarmuchas veces a la disrupcioacuten familiar
BILIRRUBINAS Y BHEBILIRRUBINAS Y BHE
Determinantes del cruce de la BHEDeterminantes del cruce de la BHE1048708uarr1048708uarrBilirrubinaLibreBilirrubinaLibre1048708darr1048708darrAlbuacuteminaAlbuacutemina1048708darr1048708darrCapacidad de unioacuten de la AlbuacuteminaCapacidad de unioacuten de la Albuacutemina1048708uarr1048708uarrBilirrubinaBilirrubina10487081048708BHE inmadura y alterada (HIC)BHE inmadura y alterada (HIC)
EFECTOS TOacuteXICOS DE LA EFECTOS TOacuteXICOS DE LA BILIRRUBINABILIRRUBINA
Inhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNAInhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNA Induce la Ruptura del DNAInduce la Ruptura del DNA Inhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacutenInhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacuten Tiene afinidad por fosfoliacutepidos de membranaTiene afinidad por fosfoliacutepidos de membrana Inhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacutepticaInhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacuteptica Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo
que explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubinaque explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubina
Bilirrubina ingresa al cerebro cuando Bilirrubina ingresa al cerebro cuando
- Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Se encuentra libre en el plasma- Se encuentra libre en el plasma
- Se encuentra no conjugada - Se encuentra no conjugada
- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica
- En presencia de acidosis Respiratoria- En presencia de acidosis Respiratoria
KERNICTERUSKERNICTERUS
Es Es coloracioacuten amarilla de coloracioacuten amarilla de los ganglios basales los ganglios basales producida por producida por impregnacioacuten con impregnacioacuten con bilirrubinabilirrubina descrita en descrita en autopsias de RN fallecidos autopsias de RN fallecidos con severa ictericiacon severa ictericia
Constituye la complicacioacuten Constituye la complicacioacuten maacutes grave de la maacutes grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA HIPERBILIRRUBNEMIA
Manifestaciones cliacutenica del Manifestaciones cliacutenica del KernicterusKernicterusEl Kernicterus puede ser El Kernicterus puede ser asintomaacutetico en prematuros asintomaacutetico en prematuros pequentildeos En la forma claacutesica de pequentildeos En la forma claacutesica de presentacioacuten se reconocen tres presentacioacuten se reconocen tres estadiosestadios
Primera fasePrimera fase caracterizada por caracterizada por inicio con voacutemitos letargia inicio con voacutemitos letargia hipotoniacutea rechazo al alimento hipotoniacutea rechazo al alimento succioacuten deacutebil y llanto agudosuccioacuten deacutebil y llanto agudo
Segunda faseSegunda fase se caracteriza por se caracteriza por irritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonosirritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonos
Tercera faseTercera fase observada en observada en sobrevivientes de las dos anteriores sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de y caracterizada por la triada de hipertoniacutea atetosis u otros hipertoniacutea atetosis u otros movimientos extrapiramidales movimientos extrapiramidales yretardo psicomotoryretardo psicomotor
Pueden quedar secuelas alejadas Pueden quedar secuelas alejadas siendo las maacutes frecuentes la sordera siendo las maacutes frecuentes la sordera los trastornos motores y los los trastornos motores y los problemas de conductaproblemas de conducta
Secuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica CroacutenicaSecuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica Croacutenica
Paraacutelisis Cerebral atetoacutesicaParaacutelisis Cerebral atetoacutesicaAnormalidades extrapiramidalesAnormalidades extrapiramidalesDisfuncioacuten AuditivaDisfuncioacuten AuditivaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDisplasia del esmalte dentalDisplasia del esmalte dentalDeacuteficit IntelectualDeacuteficit Intelectual
Seguimiento de un prematuro con Seguimiento de un prematuro con LPVLPV
Neuroloacutegico - DesarrolloNeuroloacutegico - Desarrollo
VisioacutenVisioacuten
EcograacuteficoEcograacutefico
RNM convencionalRNM convencional
RecomendacionesRecomendaciones
Pensar en LPV en prematuros Pensar en LPV en prematuros lt de 32lt de 32 semanas de EG en semanas de EG en especial cuando existieron factores de riesgo perinatalesespecial cuando existieron factores de riesgo perinatales
En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en cuenta el cuenta el grado grado y y localizacioacutenlocalizacioacuten
Realizar el Realizar el seguimiento del desarrollo mental y motorseguimiento del desarrollo mental y motor de los de los prematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolarprematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolar
Efectuar siempre la evaluacioacuten Efectuar siempre la evaluacioacuten visualvisual en todosen todos los prematuros los prematuros con LPVcon LPV
ENCEFALOPATIA ENCEFALOPATIA HIPERBILIRRUBINEMICAHIPERBILIRRUBINEMICA
La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible que causa discapacidad invalidante como la que causa discapacidad invalidante como la paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos motores auditivos y de lenguajemotores auditivos y de lenguaje
La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos
que genera son desvastadores llevando que genera son desvastadores llevando muchas veces a la disrupcioacuten familiarmuchas veces a la disrupcioacuten familiar
BILIRRUBINAS Y BHEBILIRRUBINAS Y BHE
Determinantes del cruce de la BHEDeterminantes del cruce de la BHE1048708uarr1048708uarrBilirrubinaLibreBilirrubinaLibre1048708darr1048708darrAlbuacuteminaAlbuacutemina1048708darr1048708darrCapacidad de unioacuten de la AlbuacuteminaCapacidad de unioacuten de la Albuacutemina1048708uarr1048708uarrBilirrubinaBilirrubina10487081048708BHE inmadura y alterada (HIC)BHE inmadura y alterada (HIC)
EFECTOS TOacuteXICOS DE LA EFECTOS TOacuteXICOS DE LA BILIRRUBINABILIRRUBINA
Inhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNAInhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNA Induce la Ruptura del DNAInduce la Ruptura del DNA Inhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacutenInhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacuten Tiene afinidad por fosfoliacutepidos de membranaTiene afinidad por fosfoliacutepidos de membrana Inhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacutepticaInhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacuteptica Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo
que explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubinaque explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubina
Bilirrubina ingresa al cerebro cuando Bilirrubina ingresa al cerebro cuando
- Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Se encuentra libre en el plasma- Se encuentra libre en el plasma
- Se encuentra no conjugada - Se encuentra no conjugada
- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica
- En presencia de acidosis Respiratoria- En presencia de acidosis Respiratoria
KERNICTERUSKERNICTERUS
Es Es coloracioacuten amarilla de coloracioacuten amarilla de los ganglios basales los ganglios basales producida por producida por impregnacioacuten con impregnacioacuten con bilirrubinabilirrubina descrita en descrita en autopsias de RN fallecidos autopsias de RN fallecidos con severa ictericiacon severa ictericia
Constituye la complicacioacuten Constituye la complicacioacuten maacutes grave de la maacutes grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA HIPERBILIRRUBNEMIA
Manifestaciones cliacutenica del Manifestaciones cliacutenica del KernicterusKernicterusEl Kernicterus puede ser El Kernicterus puede ser asintomaacutetico en prematuros asintomaacutetico en prematuros pequentildeos En la forma claacutesica de pequentildeos En la forma claacutesica de presentacioacuten se reconocen tres presentacioacuten se reconocen tres estadiosestadios
Primera fasePrimera fase caracterizada por caracterizada por inicio con voacutemitos letargia inicio con voacutemitos letargia hipotoniacutea rechazo al alimento hipotoniacutea rechazo al alimento succioacuten deacutebil y llanto agudosuccioacuten deacutebil y llanto agudo
Segunda faseSegunda fase se caracteriza por se caracteriza por irritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonosirritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonos
Tercera faseTercera fase observada en observada en sobrevivientes de las dos anteriores sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de y caracterizada por la triada de hipertoniacutea atetosis u otros hipertoniacutea atetosis u otros movimientos extrapiramidales movimientos extrapiramidales yretardo psicomotoryretardo psicomotor
Pueden quedar secuelas alejadas Pueden quedar secuelas alejadas siendo las maacutes frecuentes la sordera siendo las maacutes frecuentes la sordera los trastornos motores y los los trastornos motores y los problemas de conductaproblemas de conducta
Secuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica CroacutenicaSecuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica Croacutenica
Paraacutelisis Cerebral atetoacutesicaParaacutelisis Cerebral atetoacutesicaAnormalidades extrapiramidalesAnormalidades extrapiramidalesDisfuncioacuten AuditivaDisfuncioacuten AuditivaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDisplasia del esmalte dentalDisplasia del esmalte dentalDeacuteficit IntelectualDeacuteficit Intelectual
RecomendacionesRecomendaciones
Pensar en LPV en prematuros Pensar en LPV en prematuros lt de 32lt de 32 semanas de EG en semanas de EG en especial cuando existieron factores de riesgo perinatalesespecial cuando existieron factores de riesgo perinatales
En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en En el pronoacutestico a largo plazo de un nintildeo con LPV tener en cuenta el cuenta el grado grado y y localizacioacutenlocalizacioacuten
Realizar el Realizar el seguimiento del desarrollo mental y motorseguimiento del desarrollo mental y motor de los de los prematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolarprematuros con LPV por lo menos hasta el ingreso escolar
Efectuar siempre la evaluacioacuten Efectuar siempre la evaluacioacuten visualvisual en todosen todos los prematuros los prematuros con LPVcon LPV
ENCEFALOPATIA ENCEFALOPATIA HIPERBILIRRUBINEMICAHIPERBILIRRUBINEMICA
La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible que causa discapacidad invalidante como la que causa discapacidad invalidante como la paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos motores auditivos y de lenguajemotores auditivos y de lenguaje
La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos
que genera son desvastadores llevando que genera son desvastadores llevando muchas veces a la disrupcioacuten familiarmuchas veces a la disrupcioacuten familiar
BILIRRUBINAS Y BHEBILIRRUBINAS Y BHE
Determinantes del cruce de la BHEDeterminantes del cruce de la BHE1048708uarr1048708uarrBilirrubinaLibreBilirrubinaLibre1048708darr1048708darrAlbuacuteminaAlbuacutemina1048708darr1048708darrCapacidad de unioacuten de la AlbuacuteminaCapacidad de unioacuten de la Albuacutemina1048708uarr1048708uarrBilirrubinaBilirrubina10487081048708BHE inmadura y alterada (HIC)BHE inmadura y alterada (HIC)
EFECTOS TOacuteXICOS DE LA EFECTOS TOacuteXICOS DE LA BILIRRUBINABILIRRUBINA
Inhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNAInhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNA Induce la Ruptura del DNAInduce la Ruptura del DNA Inhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacutenInhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacuten Tiene afinidad por fosfoliacutepidos de membranaTiene afinidad por fosfoliacutepidos de membrana Inhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacutepticaInhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacuteptica Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo
que explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubinaque explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubina
Bilirrubina ingresa al cerebro cuando Bilirrubina ingresa al cerebro cuando
- Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Se encuentra libre en el plasma- Se encuentra libre en el plasma
- Se encuentra no conjugada - Se encuentra no conjugada
- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica
- En presencia de acidosis Respiratoria- En presencia de acidosis Respiratoria
KERNICTERUSKERNICTERUS
Es Es coloracioacuten amarilla de coloracioacuten amarilla de los ganglios basales los ganglios basales producida por producida por impregnacioacuten con impregnacioacuten con bilirrubinabilirrubina descrita en descrita en autopsias de RN fallecidos autopsias de RN fallecidos con severa ictericiacon severa ictericia
Constituye la complicacioacuten Constituye la complicacioacuten maacutes grave de la maacutes grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA HIPERBILIRRUBNEMIA
Manifestaciones cliacutenica del Manifestaciones cliacutenica del KernicterusKernicterusEl Kernicterus puede ser El Kernicterus puede ser asintomaacutetico en prematuros asintomaacutetico en prematuros pequentildeos En la forma claacutesica de pequentildeos En la forma claacutesica de presentacioacuten se reconocen tres presentacioacuten se reconocen tres estadiosestadios
Primera fasePrimera fase caracterizada por caracterizada por inicio con voacutemitos letargia inicio con voacutemitos letargia hipotoniacutea rechazo al alimento hipotoniacutea rechazo al alimento succioacuten deacutebil y llanto agudosuccioacuten deacutebil y llanto agudo
Segunda faseSegunda fase se caracteriza por se caracteriza por irritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonosirritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonos
Tercera faseTercera fase observada en observada en sobrevivientes de las dos anteriores sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de y caracterizada por la triada de hipertoniacutea atetosis u otros hipertoniacutea atetosis u otros movimientos extrapiramidales movimientos extrapiramidales yretardo psicomotoryretardo psicomotor
Pueden quedar secuelas alejadas Pueden quedar secuelas alejadas siendo las maacutes frecuentes la sordera siendo las maacutes frecuentes la sordera los trastornos motores y los los trastornos motores y los problemas de conductaproblemas de conducta
Secuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica CroacutenicaSecuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica Croacutenica
Paraacutelisis Cerebral atetoacutesicaParaacutelisis Cerebral atetoacutesicaAnormalidades extrapiramidalesAnormalidades extrapiramidalesDisfuncioacuten AuditivaDisfuncioacuten AuditivaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDisplasia del esmalte dentalDisplasia del esmalte dentalDeacuteficit IntelectualDeacuteficit Intelectual
ENCEFALOPATIA ENCEFALOPATIA HIPERBILIRRUBINEMICAHIPERBILIRRUBINEMICA
La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal La encefalopatiacutea bilirrubiacutenica neonatal (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible (kernicterus) es una injuria cerebral prevenible que causa discapacidad invalidante como la que causa discapacidad invalidante como la paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos paraacutelisis cerebral y diferentes trastornos motores auditivos y de lenguajemotores auditivos y de lenguaje
La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos La irreversibilidad del cuadro cliacutenico y los costos
que genera son desvastadores llevando que genera son desvastadores llevando muchas veces a la disrupcioacuten familiarmuchas veces a la disrupcioacuten familiar
BILIRRUBINAS Y BHEBILIRRUBINAS Y BHE
Determinantes del cruce de la BHEDeterminantes del cruce de la BHE1048708uarr1048708uarrBilirrubinaLibreBilirrubinaLibre1048708darr1048708darrAlbuacuteminaAlbuacutemina1048708darr1048708darrCapacidad de unioacuten de la AlbuacuteminaCapacidad de unioacuten de la Albuacutemina1048708uarr1048708uarrBilirrubinaBilirrubina10487081048708BHE inmadura y alterada (HIC)BHE inmadura y alterada (HIC)
EFECTOS TOacuteXICOS DE LA EFECTOS TOacuteXICOS DE LA BILIRRUBINABILIRRUBINA
Inhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNAInhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNA Induce la Ruptura del DNAInduce la Ruptura del DNA Inhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacutenInhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacuten Tiene afinidad por fosfoliacutepidos de membranaTiene afinidad por fosfoliacutepidos de membrana Inhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacutepticaInhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacuteptica Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo
que explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubinaque explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubina
Bilirrubina ingresa al cerebro cuando Bilirrubina ingresa al cerebro cuando
- Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Se encuentra libre en el plasma- Se encuentra libre en el plasma
- Se encuentra no conjugada - Se encuentra no conjugada
- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica
- En presencia de acidosis Respiratoria- En presencia de acidosis Respiratoria
KERNICTERUSKERNICTERUS
Es Es coloracioacuten amarilla de coloracioacuten amarilla de los ganglios basales los ganglios basales producida por producida por impregnacioacuten con impregnacioacuten con bilirrubinabilirrubina descrita en descrita en autopsias de RN fallecidos autopsias de RN fallecidos con severa ictericiacon severa ictericia
Constituye la complicacioacuten Constituye la complicacioacuten maacutes grave de la maacutes grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA HIPERBILIRRUBNEMIA
Manifestaciones cliacutenica del Manifestaciones cliacutenica del KernicterusKernicterusEl Kernicterus puede ser El Kernicterus puede ser asintomaacutetico en prematuros asintomaacutetico en prematuros pequentildeos En la forma claacutesica de pequentildeos En la forma claacutesica de presentacioacuten se reconocen tres presentacioacuten se reconocen tres estadiosestadios
Primera fasePrimera fase caracterizada por caracterizada por inicio con voacutemitos letargia inicio con voacutemitos letargia hipotoniacutea rechazo al alimento hipotoniacutea rechazo al alimento succioacuten deacutebil y llanto agudosuccioacuten deacutebil y llanto agudo
Segunda faseSegunda fase se caracteriza por se caracteriza por irritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonosirritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonos
Tercera faseTercera fase observada en observada en sobrevivientes de las dos anteriores sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de y caracterizada por la triada de hipertoniacutea atetosis u otros hipertoniacutea atetosis u otros movimientos extrapiramidales movimientos extrapiramidales yretardo psicomotoryretardo psicomotor
Pueden quedar secuelas alejadas Pueden quedar secuelas alejadas siendo las maacutes frecuentes la sordera siendo las maacutes frecuentes la sordera los trastornos motores y los los trastornos motores y los problemas de conductaproblemas de conducta
Secuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica CroacutenicaSecuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica Croacutenica
Paraacutelisis Cerebral atetoacutesicaParaacutelisis Cerebral atetoacutesicaAnormalidades extrapiramidalesAnormalidades extrapiramidalesDisfuncioacuten AuditivaDisfuncioacuten AuditivaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDisplasia del esmalte dentalDisplasia del esmalte dentalDeacuteficit IntelectualDeacuteficit Intelectual
BILIRRUBINAS Y BHEBILIRRUBINAS Y BHE
Determinantes del cruce de la BHEDeterminantes del cruce de la BHE1048708uarr1048708uarrBilirrubinaLibreBilirrubinaLibre1048708darr1048708darrAlbuacuteminaAlbuacutemina1048708darr1048708darrCapacidad de unioacuten de la AlbuacuteminaCapacidad de unioacuten de la Albuacutemina1048708uarr1048708uarrBilirrubinaBilirrubina10487081048708BHE inmadura y alterada (HIC)BHE inmadura y alterada (HIC)
EFECTOS TOacuteXICOS DE LA EFECTOS TOacuteXICOS DE LA BILIRRUBINABILIRRUBINA
Inhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNAInhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNA Induce la Ruptura del DNAInduce la Ruptura del DNA Inhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacutenInhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacuten Tiene afinidad por fosfoliacutepidos de membranaTiene afinidad por fosfoliacutepidos de membrana Inhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacutepticaInhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacuteptica Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo
que explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubinaque explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubina
Bilirrubina ingresa al cerebro cuando Bilirrubina ingresa al cerebro cuando
- Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Se encuentra libre en el plasma- Se encuentra libre en el plasma
- Se encuentra no conjugada - Se encuentra no conjugada
- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica
- En presencia de acidosis Respiratoria- En presencia de acidosis Respiratoria
KERNICTERUSKERNICTERUS
Es Es coloracioacuten amarilla de coloracioacuten amarilla de los ganglios basales los ganglios basales producida por producida por impregnacioacuten con impregnacioacuten con bilirrubinabilirrubina descrita en descrita en autopsias de RN fallecidos autopsias de RN fallecidos con severa ictericiacon severa ictericia
Constituye la complicacioacuten Constituye la complicacioacuten maacutes grave de la maacutes grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA HIPERBILIRRUBNEMIA
Manifestaciones cliacutenica del Manifestaciones cliacutenica del KernicterusKernicterusEl Kernicterus puede ser El Kernicterus puede ser asintomaacutetico en prematuros asintomaacutetico en prematuros pequentildeos En la forma claacutesica de pequentildeos En la forma claacutesica de presentacioacuten se reconocen tres presentacioacuten se reconocen tres estadiosestadios
Primera fasePrimera fase caracterizada por caracterizada por inicio con voacutemitos letargia inicio con voacutemitos letargia hipotoniacutea rechazo al alimento hipotoniacutea rechazo al alimento succioacuten deacutebil y llanto agudosuccioacuten deacutebil y llanto agudo
Segunda faseSegunda fase se caracteriza por se caracteriza por irritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonosirritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonos
Tercera faseTercera fase observada en observada en sobrevivientes de las dos anteriores sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de y caracterizada por la triada de hipertoniacutea atetosis u otros hipertoniacutea atetosis u otros movimientos extrapiramidales movimientos extrapiramidales yretardo psicomotoryretardo psicomotor
Pueden quedar secuelas alejadas Pueden quedar secuelas alejadas siendo las maacutes frecuentes la sordera siendo las maacutes frecuentes la sordera los trastornos motores y los los trastornos motores y los problemas de conductaproblemas de conducta
Secuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica CroacutenicaSecuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica Croacutenica
Paraacutelisis Cerebral atetoacutesicaParaacutelisis Cerebral atetoacutesicaAnormalidades extrapiramidalesAnormalidades extrapiramidalesDisfuncioacuten AuditivaDisfuncioacuten AuditivaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDisplasia del esmalte dentalDisplasia del esmalte dentalDeacuteficit IntelectualDeacuteficit Intelectual
EFECTOS TOacuteXICOS DE LA EFECTOS TOacuteXICOS DE LA BILIRRUBINABILIRRUBINA
Inhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNAInhibe enzimas mitocondriales interfiriendo en la siacutentesis de DNA Induce la Ruptura del DNAInduce la Ruptura del DNA Inhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacutenInhibe la siacutentesis proteica y la fosforilacioacuten Tiene afinidad por fosfoliacutepidos de membranaTiene afinidad por fosfoliacutepidos de membrana Inhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacutepticaInhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisioacuten sinaacuteptica Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo Inhibe el intercambio ioacutenico y el transporte de agua en ceacutelulas renales lo
que explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubinaque explicariacutea el edema neuronal en la encefalopatiacutea por bilirrubina
Bilirrubina ingresa al cerebro cuando Bilirrubina ingresa al cerebro cuando
- Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Aumenta su concentracioacuten plasmaacutetica - Se encuentra libre en el plasma- Se encuentra libre en el plasma
- Se encuentra no conjugada - Se encuentra no conjugada
- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica- Existe dantildeo de la barrera hematoencefaacutelica
- En presencia de acidosis Respiratoria- En presencia de acidosis Respiratoria
KERNICTERUSKERNICTERUS
Es Es coloracioacuten amarilla de coloracioacuten amarilla de los ganglios basales los ganglios basales producida por producida por impregnacioacuten con impregnacioacuten con bilirrubinabilirrubina descrita en descrita en autopsias de RN fallecidos autopsias de RN fallecidos con severa ictericiacon severa ictericia
Constituye la complicacioacuten Constituye la complicacioacuten maacutes grave de la maacutes grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA HIPERBILIRRUBNEMIA
Manifestaciones cliacutenica del Manifestaciones cliacutenica del KernicterusKernicterusEl Kernicterus puede ser El Kernicterus puede ser asintomaacutetico en prematuros asintomaacutetico en prematuros pequentildeos En la forma claacutesica de pequentildeos En la forma claacutesica de presentacioacuten se reconocen tres presentacioacuten se reconocen tres estadiosestadios
Primera fasePrimera fase caracterizada por caracterizada por inicio con voacutemitos letargia inicio con voacutemitos letargia hipotoniacutea rechazo al alimento hipotoniacutea rechazo al alimento succioacuten deacutebil y llanto agudosuccioacuten deacutebil y llanto agudo
Segunda faseSegunda fase se caracteriza por se caracteriza por irritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonosirritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonos
Tercera faseTercera fase observada en observada en sobrevivientes de las dos anteriores sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de y caracterizada por la triada de hipertoniacutea atetosis u otros hipertoniacutea atetosis u otros movimientos extrapiramidales movimientos extrapiramidales yretardo psicomotoryretardo psicomotor
Pueden quedar secuelas alejadas Pueden quedar secuelas alejadas siendo las maacutes frecuentes la sordera siendo las maacutes frecuentes la sordera los trastornos motores y los los trastornos motores y los problemas de conductaproblemas de conducta
Secuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica CroacutenicaSecuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica Croacutenica
Paraacutelisis Cerebral atetoacutesicaParaacutelisis Cerebral atetoacutesicaAnormalidades extrapiramidalesAnormalidades extrapiramidalesDisfuncioacuten AuditivaDisfuncioacuten AuditivaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDisplasia del esmalte dentalDisplasia del esmalte dentalDeacuteficit IntelectualDeacuteficit Intelectual
KERNICTERUSKERNICTERUS
Es Es coloracioacuten amarilla de coloracioacuten amarilla de los ganglios basales los ganglios basales producida por producida por impregnacioacuten con impregnacioacuten con bilirrubinabilirrubina descrita en descrita en autopsias de RN fallecidos autopsias de RN fallecidos con severa ictericiacon severa ictericia
Constituye la complicacioacuten Constituye la complicacioacuten maacutes grave de la maacutes grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA HIPERBILIRRUBNEMIA
Manifestaciones cliacutenica del Manifestaciones cliacutenica del KernicterusKernicterusEl Kernicterus puede ser El Kernicterus puede ser asintomaacutetico en prematuros asintomaacutetico en prematuros pequentildeos En la forma claacutesica de pequentildeos En la forma claacutesica de presentacioacuten se reconocen tres presentacioacuten se reconocen tres estadiosestadios
Primera fasePrimera fase caracterizada por caracterizada por inicio con voacutemitos letargia inicio con voacutemitos letargia hipotoniacutea rechazo al alimento hipotoniacutea rechazo al alimento succioacuten deacutebil y llanto agudosuccioacuten deacutebil y llanto agudo
Segunda faseSegunda fase se caracteriza por se caracteriza por irritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonosirritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonos
Tercera faseTercera fase observada en observada en sobrevivientes de las dos anteriores sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de y caracterizada por la triada de hipertoniacutea atetosis u otros hipertoniacutea atetosis u otros movimientos extrapiramidales movimientos extrapiramidales yretardo psicomotoryretardo psicomotor
Pueden quedar secuelas alejadas Pueden quedar secuelas alejadas siendo las maacutes frecuentes la sordera siendo las maacutes frecuentes la sordera los trastornos motores y los los trastornos motores y los problemas de conductaproblemas de conducta
Secuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica CroacutenicaSecuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica Croacutenica
Paraacutelisis Cerebral atetoacutesicaParaacutelisis Cerebral atetoacutesicaAnormalidades extrapiramidalesAnormalidades extrapiramidalesDisfuncioacuten AuditivaDisfuncioacuten AuditivaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDisplasia del esmalte dentalDisplasia del esmalte dentalDeacuteficit IntelectualDeacuteficit Intelectual
Manifestaciones cliacutenica del Manifestaciones cliacutenica del KernicterusKernicterusEl Kernicterus puede ser El Kernicterus puede ser asintomaacutetico en prematuros asintomaacutetico en prematuros pequentildeos En la forma claacutesica de pequentildeos En la forma claacutesica de presentacioacuten se reconocen tres presentacioacuten se reconocen tres estadiosestadios
Primera fasePrimera fase caracterizada por caracterizada por inicio con voacutemitos letargia inicio con voacutemitos letargia hipotoniacutea rechazo al alimento hipotoniacutea rechazo al alimento succioacuten deacutebil y llanto agudosuccioacuten deacutebil y llanto agudo
Segunda faseSegunda fase se caracteriza por se caracteriza por irritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonosirritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonos
Tercera faseTercera fase observada en observada en sobrevivientes de las dos anteriores sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de y caracterizada por la triada de hipertoniacutea atetosis u otros hipertoniacutea atetosis u otros movimientos extrapiramidales movimientos extrapiramidales yretardo psicomotoryretardo psicomotor
Pueden quedar secuelas alejadas Pueden quedar secuelas alejadas siendo las maacutes frecuentes la sordera siendo las maacutes frecuentes la sordera los trastornos motores y los los trastornos motores y los problemas de conductaproblemas de conducta
Secuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica CroacutenicaSecuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica Croacutenica
Paraacutelisis Cerebral atetoacutesicaParaacutelisis Cerebral atetoacutesicaAnormalidades extrapiramidalesAnormalidades extrapiramidalesDisfuncioacuten AuditivaDisfuncioacuten AuditivaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDisplasia del esmalte dentalDisplasia del esmalte dentalDeacuteficit IntelectualDeacuteficit Intelectual
Secuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica CroacutenicaSecuela Encefalopatiacutea Bilirrubiacutenica Croacutenica
Paraacutelisis Cerebral atetoacutesicaParaacutelisis Cerebral atetoacutesicaAnormalidades extrapiramidalesAnormalidades extrapiramidalesDisfuncioacuten AuditivaDisfuncioacuten AuditivaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDesviacioacuten cefaacutelica de la miradaDisplasia del esmalte dentalDisplasia del esmalte dentalDeacuteficit IntelectualDeacuteficit Intelectual
