Problem-Based LearningPemicu III THT

Fakultas Kedokteran UI 2013

Stase E : Absen 1-10Benedicta MS

Calvin CKMChristopher RA

Deriyan SWDwi WEvan R

Faradila KFarah AY

Hanifah RHerliani DPH

“The half is better than the whole.”[1828 I. Disraeli Curiosities of Literature 2nd Ser. I. 419]

Identitas

• NAMA : TN. S• USIA : 50 TAHUN• JK : LAKI-LAKI

Keluhan Utama• Terdapat benjolan di leher kanan sejak lima

bulan lalu.

Riwayat Perjalanan Penyakit• Sejak 5 bulan lalu, timbul benjolan di leher

kanan atas, benjolan membesar, mengeras, tetapi tidak nyeri, telinga kanan terasa berdengung dengan pendengaran berkurang

Kata Kunci

• Laki-laki 50 tahun• Benjolan leher kanan sejak 5 bulan yl• Benjolan membesar, mengeras, nyeri (-)• Telinga kanan berdengung, penurunan

pendengaran (+)

Anamnesis Tambahan

• Suku bangsa?• Ada demam? Penurunan BB?• Ada mimisan? Hidung tersumbat? Gangguan penciuman?• Keluar cairan dari telinga?• Sakit kepala? Pusing berputar? Pandangan ganda?

Gangguan menelan? Suara berubah? Nyeri pada wajah?• Kebiasaan makan? Makanan dengan pengawet?• Riwayat dengan keluhan yang sama di keluarga? Keganasan?• Riwayat merokok dan konsumsi alkohol?• Riwayat penyakit dahulu? Pengobatan yang pernah dijalani?

Diagnosis Banding

• Karsinoma Nasofaring• Limfoma malignum• Karsinoma laring• Karsinoma sinonasal

Pemeriksaan Fisik

• Pada pemeriksaan THT:– Telinga AD perforasi sentral– Hidung : dalam batas normal

• Terdapat benjolan di angulus mandibula kanan berukuran 3 x 3 x 2 cm, keras, tidak bergerak. Pada mata terdapat diplopia pada mata kanan.

Kata Kunci

• Membran timpani AD perforasi sentral• Benjolan pd angulus mandibula kanan uk. 3 x

3 x 2 cm, keras, tak bergerak• Diplopia mata kanan

PF Lain dan Penunjang• Rinoskopi posterior• Otoskop• Laringoskopi indirek• Tes Penala• Tes keseimbangan

• Foto polos• Pemeriksaan lab: serologi• Biopsi jarum halus• Nasoendoskopi • Timpanometri AS• Audiometri• CT Scan kepala dan leher

Identifikasi Masalah

• Laki-laki 50 tahun datang dengan benjolan tak nyeri pada leher kanan disertai gangguan pendengaran dan penglihatan.

Analisis MasalahTn. S, 55 th

Benjolan leher kanan di angulus mandibularis (3

x 3 x 2 cm) nyeri (-), immobile, keras

Pembesaran KGB lv. II (neoplasia)

Primer: limfoma malignum

SekunderKarsinoma Nasofaring

Telinga kanan mendengung, perforasi

sentralDiplopia mata kanan

Ekstensi intrakranial (N. III, IV, IV)

Obstruksi tuba

Karsinoma sinonasal dan

laring

Hipotesis

• Keluhan yang dialami pasien disebabkan oleh karsinoma nasofaring yang bermetastasis ke KGB

Daftar Pertanyaan

1. Bagaimana penjelasan anatomi nasofaring dan kelenjar getah bening leher secara singkat?

2. Bagaimana patogenesis dan patofisiologi KNF?3. Bagaimana manifestasi klinis, pemeriksaan

fisik, dan pemeriksaan penunjang pada KNF?4. Bagaimana tatalaksana KNF?5. Apa diagnosis banding pada kasus ini?

Bagaimana menyingkirkannya?

Anatomi KGB Leher dan Nasofaring

Massa pada kelenjar yang berada di bawah m. sternokleido-mastoideus bagian atas dan kelenjar servikal superior posterior berasal dari tumor ganas nasofaring, orofaring dan posterior sinus maksila.

Probst R, Grevers G, Iro H. Basic Otorhinolaryngology. New York: Thieme; 2006. p 333

Probst R, Grevers G, Iro H. Basic Otorhinolaryngology. New York: Thieme; 2006. p 314

Van De Water TR, Staecker H. Otolaryngology : basic science and clinical review. New York: Thieme; 2005. p 606

Kelenjar Getah Bening Leher

Image taken from: Ruggiero FP. Neck Dissection Classification. Available from: http://emedicine.medscape.com/article/849834-overview (18 April 2013)

• Level I : submental dan submandibula• Level II : jugularis superior, digastrik, servikal

posterior superior• Level III : jugularis media• Level IV : jugularis inferior dan supraklavikula• Level V : kelenjar yang berada di segitiga

posterior servikalKel. Limfe Jugularis superior palatum mole, tonsil, lidah posterior, dasar lidah, sinus piriformis, supraglotik laring. Kel. Retrofaring, spinalis asesorius, parotis, servikalis superfisial, submandibula

Kel. Limfe retrofaring nasofaring, hipofaring, telinga tengah, tuba eustachius

Van De Water TR, Staecker H. Otolaryngology : basic science and clinical review. New York: Thieme; 2005. p 553-4

Probst R, Grevers G, Iro H. Basic Otorhinolaryngology. New York: Thieme; 2006. p 18, 105-7

Karsinoma Nasofaring

Lingkup Bahasan

• Epidemiologi• Etiopatogenesis dan Faktor Risiko• Manifestasi Klinis• Pemeriksaan Penunjang• Tatalaksana

Epidemiologi

Busson P, Keryer C, Ooka T, Corbex M. EBV-associated nasopharyngeal carcinomas: from epidemiology to virus-targeting strategies. Trends in microbiology: 2004(12):356-60

Male

Etiopatogenesis dan Faktor Risiko

• Epstein-Barr Virus (EBV)– Ikan asin nitrosamin– Sosek rendah (asap), penggunaan dupa– Karsinogen (benzopiren, bensoantrasen, gas kimia,

asap)– Radang kronis nasofaring– Genetik (profil HLA, ras dan keturunan)

Normal Epithelium

Low Grade Dysplasia

High Grade Dysplasia

Invasive Carcinoma

Metastatic Carcinoma

P53 Mutation

Gain Chromosome 12

Deletion 11 and 13

Deletion of Chromosomes 3p and 9p

Inactivation of Chromosome p14, 15 and 16

EBV infection

Manifestasi Klinis

• Gejala Dini• Gejala Lanjut– Akibat penyebaran (metastasis) sel tumor ke

limfonodi regio kepala• Gejala Perluasan Tumor ke Jaringan Sekitar

www.primehealthchannel.com

Gejala Dini

1. Oklusi Tuba Eustakius– Tinitus, rasa penuh telinga, gangguan

pendengaran

2. Otitis Media Serosa, hingga perforasi3. Epistaksis (mukosa rapuh, darah

bercampur ingus warna merah jambu)4. Sumbatan Hidung (pilek kronis, gangguan

penghidu, ingus kental)

TELINGA

HIDUNG

Gejala Lanjut

• Limfadenopati – Sel-sel tumor tumbuh dan berkembang

membesar, tidak nyeri– Lebih lanjut menembus otot, melekat pada otot sukar digerakkan (terfiksir)

– Sering merupakan keluhan yang menyebabkan pasien datang ke dokter, sebab gejala dini umumnya tidak khas dan sering diabaikan!

Perluasan Tumor

• Ke superior: fossa medialis/penjalaran petrosfenoid foramen laserum CN II – VI– Neuralgia trigeminalis unilateral– Oftalmoplegia unilateral– Amaurosis vugax– Nyeri kepala hebat

• Ke posterior: fossa posterior (retroparotidian) CN VII – XII + n.simpatikus servikalis

• Umumnya terjadi unilateral• Jauh: os (femur terutama), hepar, pulmo

Dhingra PL. Diseases of ear, nose, and throat. Fourth edition. Philadelphia: Elsevier; 2007

Keterlibatan CN

0

5

10

15

20

25

30

35

40

45

50

I II III IV V VI VII VIII IX X XI XII

Lederman et al Leung et al

Diagnosis

• Pemeriksaan Nasofaring (Rinoskopi Posterior, Nasofaringoskop)

• Biopsi Nasofaring• Radiologi (CT diagnosis dini, ekstensi tumor)• Serologi (IgA anti VCA, IgA anti EA)

T staging (AJCC, 2002)

• T1: – Tumor confined to the nasopharynx

• T2: – Tumor extends to soft tissues

• T2a : Extends to the oropharynx or the nasal fossa• T2b : With parapharyngeal extension

• T3: – Tumor invades bony structures and/or paranasal sinuses

• T4: – Tumor with intracranial extension and/or involvement of cranial

nerves, infratemporal fossa, hypopharynx, orbit, or masticator space

N staging (AJCC, 2002)

• N0:– No regional lymph node metastasis

• N1: – Unilateral metastasis in lymph node(s), < 6 cm in greatest dimension,

above the supraclavicular fossa

• N2:– Bilateral metastasis in lymph node(s), < 6 cm in greatest dimension,

above the supraclavicular fossa

• N3:– N3a: Metastasis in a lymph node(s) >6 cm – N3b: Extension to the supraclavicular fossa

Staging (AJCC, 2002)

I

• T1N0M0

IIA

• T2aN0M0

IIB

• T1N1M0• T2aN1M0• T2bN0,N1M0

III

• T1N2M0• T2a,2bN2M0• T3N2M0

IVa

• T4N0,N1,N2M0

IVb

• N3, M0

IVc

• M1

Staging (AJCC, 2002)

Stage I Stage IIA Stage IIB

Stage III Stage IVA Stage IVB

Tatalaksana• Radioterapi• Kemoterapi• Diseksi Leher Radikal– Benjolan leher yang tidak

menghilang pada penyinaran, atau timbul kembali (tumor induk harus sudah hilang radiologi dan serologi, metastasis jauh (-)

Roezin A, Adham M.Karsinoma nasofaring. Dalam: Sopeardi EA, Iskadnar N, Bashiruddin J, Restusi RD, editor. Buku ajar ilmu kesehatan telinga, hidung, tenggorok, kepala & leher. Edisi keenam. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 2007

Stadium I

• Radioterapi

Stadium II dan III

• Kemoradiasi

Stadium IV, N<6 cm

• Kemoradiasi

Stadium IV, N>6 cm

• Kemoterapi kemoradiasi

Prognosis

• Ekstensi parafaring: buruk

• Keterlibatan CN 4: buruk• Histologi

undifferentiated: lebih baik

• Rekurensi tinggi: perlu follow up jangka panjang (10 tahun post-terapi)

Stage Relative Survival Rates

5-year 10-year

I 78% 62%

II 64% 52%

III 60% 46%

IV 47% 37%

Musa Z. Kemajuan dalam diagnosis dan penatalaksanaan karsinoma nasofaring. [Slide]

Diagnosis Banding

Diagnosis Banding

• Kongenital disingkirkan• Trauma tidak ada riwayat trauma• Infeksi benjolan keras, tidak nyeri, dan tidak

bergerak kemungkinan bukan infeksi• Tumor– Tumor primer: limfoma malignum– Tumor sekunder: tumor ganas sinonasal, tumor

ganas laring

Limfoma Malignum

• Terjadi pada usia remaja dan dewasa muda (Hodgkin), serta orang tua (Non-Hodgkin)

• Faktor risiko:– Imunodefisiensi– Terpajan bahan kimia pertanian– Agen penginfeksi: HTLV-1, EBV, HIV, H.pylori, dll

• Limfoma Hodgkin dan Non-Hodgkin

Kumar V, Abbas AK, Fausto N, Aster JC, editors. Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease. 8th ed. Philadelphia: Saunders Elsevier; 2010.Longo DL, Kasper DL, Jameson JL, Fauci AS, Hauser SL, Loscalzo J, editors. Harrison’s Principles of Internal Medicine. 18th ed. USA: The McGraw-Hill Companies; 2011.

Manifestasi Klinis• Limfadenopati superfisial tidak nyeri• Demam, keringat malam, penurunan BB• Anemia, trombositopenia, neutropenia• Keterlibatan Waldeyer’s ring• Pembesaran hati dan limpa

Hoffbrand AV, Moss PAH, Pettit JE. Essential Haematology. 5th ed. Massachusetts: Blackwell Publishing Ltd; 2006.

Hodgkin vs Non-HodgkinLimfoma Hodgkin Limfoma Non-Hodgkin

Seringkali terlokalisir pada KGB aksial (leher, supraklavicula, axilla)

KBG perifer multipel

Penyebaran bertahap Penyebaran tidak bertahap

Struktur waldeyer dan mesenteric jarang terlibat

Struktur waldeyer dan mesenteric sering terlibat

Keterlibatan ekstranodular jarang

Keterlibatan ekstranodular umum

Kumar V, Abbas AK, Fausto N, Aster JC, editors. Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease. 8th ed. Philadelphia: Saunders Elsevier; 2010.

Tumor Sinonasal

1% keganasan seluruh tubuh

3% keganasan kepala-leher

Pria:Wanita (2:1)

Zat kimia atau bahan industri

Alkohol, asap rokok, makanan diasinkan

dan diasap

Roezin A, Armiyanto. Tumor Hidung dan Sinonasal. Dalam: Sopeardi EA, Iskadnar N, Bashiruddin J, Restusi RD, editor. Buku ajar ilmu kesehatan telinga, hidung, tenggorok, kepala & leher. Edisi keenam. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 2007

Gejala Tumor Hidung dan Sinus Paranasal

Chalian AA, Litman D. Neoplasm of the Nose and Paranasal Sinus. Dalam: Snow JB, Ballenger JJ. Ballenger’s Otorhinolaryngology Head and Neck Surgery. 16th ed. Edisi keenambelas. Ontario: BC Decker Inc; 2003.

Tanda dan GejalaTergantung asal tumor primer, arah dan perluasan (sinus maksila tak bergejala)• Obstruksi hidung unilateral• Rhinorrhea (sering bercampur darah/epistaksis)• Deformitas hidung• Sekret berbau

Gejala Nasal

• Diplopia• Proptosis• oftalmoplegia

Gejala orbital (perluasan orbita)

Roezin A, Armiyanto. Tumor Hidung dan Sinonasal. Dalam: Sopeardi EA, Iskadnar N, Bashiruddin J, Restusi RD, editor. Buku ajar ilmu kesehatan telinga, hidung, tenggorok, kepala & leher. Edisi keenam. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 2007

Gejala Oral

• Ulkus di palatum dan prosesus alveolaris nyeri gigi• Trismus (m. Pterygoideus) disertai anestesia, parestesi di

daerah n V.2 dan n V.3

Gejala fasial

• Penonjolan pipi• Nyeri, anestesia atau parestesia wajah (keterlibatan n. V)

Gejala intrakranial

• Sakit kepala hebat• Oftalmoplegia, penurunan visus• Likuorea

Sering terlambat diagnosis karena gejala dininya mirip rinitis

Roezin A, Armiyanto. Tumor Hidung dan Sinonasal. Dalam: Sopeardi EA, Iskadnar N, Bashiruddin J, Restusi RD, editor. Buku ajar ilmu kesehatan telinga, hidung, tenggorok, kepala & leher. Edisi keenam. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 2007

Tumor Ganas Laring

Karsinoma sel skuamosa

• Gejala yang paling dini (plika vokalis dan ventrikularis)• Ketidakteraturan, oklusi, malfungsi otot dan saraf• Suara kasar, mengganggu, nada lebih rendah

Suara serak

• Massa tumor, sekret, atau fiksasi pita suara

Sensasi tidak nyaman, mengganjal

Dispnea & stridor

Hermani B, Abdurrachman H. Tumor Laring. Dalam: Sopeardi EA, Iskadnar N, Bashiruddin J, Restusi RD, editor. Buku ajar ilmu kesehatan telinga, hidung, tenggorok, kepala & leher. Edisi keenam. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 2007

Tumor Ganas Laring

Nyeri tenggorok

• Lokasi & penyebaran tumor

Disfagia

Batuk dan hemoptisis

Pembesaran KGB leher metastasis tumor ganas

Laringoskopi indirek

Hermani B, Abdurrachman H. Tumor Laring. Dalam: Sopeardi EA, Iskadnar N, Bashiruddin J, Restusi RD, editor. Buku ajar ilmu kesehatan telinga, hidung, tenggorok, kepala & leher. Edisi keenam. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 2007

Diagnosis Banding

“Benjolan di angulus mandibula kanan, keras, tidak bergerak, dan tidak nyeri”

• Limfoma malignum perlu data manifestasi sistemik, pemeriksaan laboratorium rutin, dan hasil biopsi belum dapat disingkirkan

• Tumor ganas sinonasal pada PF hidung dalam batas normal dapat disingkirkan

• Tumor ganas laring keluhan utama biasanya serak kurang cocok, tetapi belum dapat disingkirkan

Kesimpulan

• Keluhan yang dialami pasien cocok untuk karsinoma nasofaring, meskipun demikian diperlukan anamnesis dan pemeriksaan tambahan agar diagnosis karsinoma nasofaring dapat ditegakkan

"Unselfish and noble actions are the most radiant pages in the biography of souls." - David Thomas